CARDIOPATIAS

CONGÉ NITAS
JOSE DAVID PAZMIÑO ZAMBRANO
¿QUÉ ES UN CARDIOPATÍA
CONGENITA?
 DEFICIÓN

Anomalía estructural del corazón o de los grandes

vasos intratorácicos que real o potencialmente
tiene significado funcional y que se origina durante
el desarrollo embrionario cardiovascular. Está
presente al momento del nacimiento y puede ser
diagnosticada “in útero”.
 ENFOQUE CLÍNICO
¿Existe Cianosis?

¿Có mo esta el Flujo Sanguíneo

Pulmonar?

¿Compromiso del Ventrículo

Derecho o Izquierdo?

¿Ventrículo Dominante?

Existe Hipertensió n Pulmonar

ENFOQUE DIAGNÓSTICO CLÍNICO
TERATÓGENO CARDIOPATÍA CONGÉNITA
Comunicació n interauricular (CIA).
Alcohol Comunicació n interventricular
(CIV).
Litio Anomalía de Ebstein.
Á cido Retinoico Cardiopatías troncoconales.
CIA, CIV, estenosis aó rtica,
Á cido Valproico coartació n aó rtica, atresia
pulmonar sin CIV.
Alterar los procesos de maduració n
AINES de la musculatura lisa a nivel
arteriolar pulmonar y ductal en el
tercer trimestre de embarazo.
FACTORES PRENATALES ASOCIADOS A CARDIOPATÍAS
Hipertrofia
Diabetes Septal
Asimétrica

BAV
Lupus
completo

Ductus Estenosis
Rubeola Arteriosos Pulmonar
Permeable Periférica

Aspirina HTP

Tetralogía
Trimetadiona CIA
de Fallot

Infecciones
Virales
Miocarditis
 ANOMALIAS CROMOSÓMICAS

Trisomía Canal AV CIA CIV

Tetralogía de
DAP
21 (40%) Fallot

Trisomía
Displasias Cardiopatías
13 y 18 CIV CoAo
Polivalvulares Complejas
(85%)
Síndrome
Valvulopatía
de Turner CoAo
Ao
(35%)
SÍNDROMES NO CROMOSÓMICOS
Síndrome de
Miocardiopa
Noonan EP CIA
tía
(50%)

Asociación
CIV CIA DAP
Charge (80%)

Asociación Tetralogía
CIA
Vacterl (70%) de Fallot

Síndrome de Estenosis
Williams Supravalvul
(75%) ar Arterial

Interrupció
Di George Truncus
n del Arco
(85%) Arterioso
Aó rtico
 ENFOQUE CLÍNICO
 FRECUENCIA CARDIACA.
 TENSIÓN ARTERIAL.
 PULSOS LLENADO CAPILAR.
 CONCIENCIA.
 PIEL.
 DIURESIS.
 SIGNOS DE HIPOPERFUSIÓN TISULAR.
 HIPERDINAMIA PRECORDIAL.
 SOPLOS CARDÍACOS.
 INGURGITACIÓN YUGULAR.
 EDEMAS.
ENFOQUE CLINICO – INSPECCIÓN – PALPACIÓN
ENFOQUE CLÍNICO - AUSCULTACIÓN
ENFOQUE DIAGNÓSTICO INTEGRAL
CICLO CARDIACO CARACTERÍSTICAS
 Eyectivos: Paso turbulento a través de la
vá lvula aortica y pulmonar.
Sistó lico  Regurgitativos: Paso de una cá mara que en
sístole tiene una mayor presió n que la que
recibe.
 Regurgitativos: Comienza después del
cierre de las vá lvulas sigmoideas por
Diastó lico insuficiencia pulmonar o aortica.
 De llenado: Se producen por estenosis
mitral o tricú spide y en cardiopatías con
hiperflujo.
Durante todo el ciclo cardiaco, se intensifican
Continuos en el segundo ruido. Ductus Arterioso y Fistula
Arteriovenosa.
 GRADO CARACTERÍSTICA
Difícil de escuchar, requiere varios ciclos
I para detectarse.

II Suave y fá cil de escuchar.

III Moderadamente fuerte sin fré mitos.

IV Soplo fuerte con frémitos.

Soplo fuerte con frémitos, se ausculta

V dejando el estetoscopio suavemente en el
tó rax
VI Soplo fuerte que se escucha sin estetoscopio.
MEDICIÓN DE LA SAT. DE O2 PRE/POSTDUCTAL

 HTP+DAP  HTP+DAP cerrado  TGA+HTP+DAP

 Shunt D – I a través de  Shunt D – I a través de  Shunt P – S a través de
DA FO DA
 Sat O2 PRE > POST  Sat O2 PRE = POST  Sat O2 PRE < POST
 DIAGNOSTICO ELECTROCARDIOGRÁFICO
1. Clínica del Paciente
2. Ritmo – Onda P
3. Frecuencia Pulso: Rápido, lento o
ausente
4. P – QRS
5. QRS Angosto vs QRS Ancho
6. Existencia de artefactos
7. Intervalo PR
8. Regularidad de intervalo PP y RR
9. Presencia de un patrón
electrocardiográfico característico
CARDIOPATIAS CONGENITAS – CLASIFICACIÓN

• Flujo pulmonar
CARDIOPATÍAS aumentado
NO
CIANÓTICAS • Flujo pulmonar
normal

• Flujo pulmonar
CARDIOPATÍAS aumentado
CIANÓTICAS • Flujo pulmonar
normal
CARDIOPATIAS NO CIANÓTICAS
JOSÉ DAVID PAZMIÑO ZAMBRANO
FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR
AUMENTADO NORMAL

Ductus Arterioso Persistente. Estenosis Pulmonar.

CIV. Estenosis Mitral.

CIA. Interrupción del Arco Aórtico.

Canal Atrioventricular. Coartación Aórtica.

Ventana Aortopulmonar.
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA DE LAS
CARDIOPATIAS NO CIANOGÉNICAS

Cortocircuit • Dependientes.
o de • Independientes u
Izquierda a
Derecha Obligadas.

• Tracto de Salida.
Obstructivas
• Tracto de Entrada.
CORTOCIRCUITOS DE IZQUIERDA A DERECHA

Dependientes de • CIA, CIV, DAP, Canal AV

relación entre RVP y completo y Ventana
Aortopulmonar
RVS.

Obligados o • Comunicaciones entre el VI

y la AD (tipo Gerbode) o en
independientes de la canal AV parcial (jet de
relación RVP y RVS. insuficiencia se dirige a AD)

• Fístulas arteriovenosas y las

fístulas coronarias.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
CANAL AURICULOVENTRICULAR
VENTANA AORTOPULMONAR
 CARDIOPATÍAS NO CIANÓGENAS OBSTRUCTIVA

TRACTOS DE ENTRADA
 Estenosis Valvular Mitral (pe VM en
paracaídas, subvalvular o supravalvular).
 Cor Triatriatum
 Estenosis Valvular Tricuspídea
 CARDIOPATÍAS NO CIANÓGENAS OBSTRUCTIVA

TRACTOS DE SALIDA
 Estenosis valvular aórtica, subvalvular o
supravalvular.
 Estenosis valvular pulmonar, subvalvular
(infundibular) o supravalvular.
 Estenosis periférica de ramas pulmonares.
 CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS

Cortocircuito de derecha - izquierda

se caracteriza por producir en el corazón mezcla de sangre

oxigenada del retorno venoso pulmonar con sangre del retorno
venoso sistémico, determinando reducción del contenido de
oxigeno en la sangre arterial sistémica

 Es la segunda causa de muerte en menores de 1 año

 Incidencia :0.8- 1 %
 Malformaciones 8-10 semana de gestación
 NEONATOS no logran alcanzar un PaO2 <100mmHg
después de respirar O2 al 100% durante 10-20 min
 CLASIFICACION

Tetralogía de
fallot, atresia
Obstructivas pulmonar,
Corazón ventrículo único.
Derecho A.tricuspidea
con estenosis
pulmonar

Ventrículo único
c.c.c. o A triscupidea
sin estenosis
pulmonar
Mezcla total troncus
arterioso,
drenaje venoso
anómalo
Falta de pulmonar total
mezcla
TGV
 CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS

Cianosis limitada a parte Cianosis limitada a parte

inferior del cuerpo superior del cuerpo

• Coartación aortica • TGV

• Hipoplasia del arco • Con hipotensión
aórtico pulmonar
• Persistencia del
conducto arterioso
grande
FACTORES DE RIESGO

DIABETES
MELLITUS

NUTRICION
ALCOHOLISMO
DEFICIENTE

RUBEOLA 1ER TRIMETADION

TRIMESTRE A
 CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS ?

 CIANOSIS PIEL Y MUCOSAS

 INSUFICIENCIA CARDIACA
 SOPLO CARDIACO
 ALTERACIONES DE PRESION ARTERIAL
 ALTERACIONES DEL PULSO PERIFERICO
 POLIGLOBULIA
 DISNEA
 HIPOCRATISMO DIGITAL
 ACIDOSIS METABOLICA POR HIPOXIA TISULAR
 SD CROMOSOMICOS
 ALIMENTACION DIFICIL (DIAFORESIS PROFUSA Y TAQUIPNEA PERSISTENTE)
 TETRALOGIA DE FALLOT

Incidencia
 Causa + frecuente de
cardiopatía cianótica
 10% de cardiopatías
congénitas
 2/10.000 nacidos vivos

COMBINACION DE 4 DEFECTOS CARDIACOS

ESTENOSIS
PULMONAR
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
CABALGAMIENTO
DE LA AORTA HVD
 CLINICA

 Son Pacientes cianóticos y presentan

un soplo sistólico audible a lo largo del borde esternal

 Después del 1º año de vida

 Manos y pies

 Hipoxia
 Acidosis importante en las primeras horas
de vida
 Hipoxia (obstrucción severa )
 Tolerancia disminuida al esfuerzo
 dedos en palillo de tambor
 Disnea
 Dificultad para alimentarse
 DIAGNOSTICO

ECG: Puede ser normal o

HVD: onda T picuda en V, después de
las 72h de vida

Radiografía de tórax
Corazón pequeño en forma de ``zueco``
Disminución de la trama vascular
pulmonar
En el 20% se observa el cayado de
aorta del lado derecho

Ecocardiograma: muestra el
cabalgamiento aórtico ,
CIV,y disminución del tracto de salida
del vd
 TRATAMIENTO
 El paciente debe ser vigilado para
detectar la aparición de una crisis
hipoxica
 prostaglandinas GE 1 IV (0.1-O.2)
mcg/kg en una hora (riesgo de apnea
) > De 1 año asintomáticos y anatomía favorable corrección total
 Y tratar con sedación
 Administrar bicarbonato de sodio 4%
para combatir acidosis
 Vigilar el estado de hidratación
 hematocrito e infecciones para hacer
Labor profiláctica
< de 6 meses Qx paliativa
6-12 Qx paliativa excepto en caso de anatomía desfavorable
Fistula sistémico pulmonar del tipo Blalock-Taussing
Anastomosis subclaviapulmonar dm > 3mm
Alivia la cianosis al llevar sangre hacia el pulmón a
oxigenarse
Fistula de Waterson
Se conecta a la aorta ascendente con la arteria pulmonar
derecha l arteria medir >4mm
Cirugía total
Depende del tamaño de las arterias
Cierre de CIV
AMPLIAR LAA ESTENOSIS infundibular reacción muscular o parche
 Ventriculo único

 < 1% de CC
 Riesgo aumentado de Asplenia y Poliesplenia
 Ambas aurículas drenan en un mismo ventrículo
 Que suple ambas circulaciones , con flujo
pulmonar ducto dependiente
 Por lo que requiere inicio inmediato de PGE1
Sintomas despende del flujo sanguíneo pulmonar
Aumentado : falla cardiaca, cianosis leve
Disminuido: falla cardiaca leve o ausente , cianosis

TRATAMIENTO

EFECTIVO:
CIRUGIA DE Fontan
O protesis que divide en ventrículo en 2
 Atresia tricuspidea

NEONATOS Y LACTANTES
 No hay comunicación entre AD y VD
• Abrir tabique interauricular
 Acompañada de CIA
(RASHKIND)
 VI dilatado
• Luego fistula Sistemico-
Puede haber estenosis pulmonar y/o Aortica
pulmonar (BLALOCK-
TAUSSING)
a) A.T.+ESTENOSIS PULMONAR (hipoflujo P) • Por ultimo fistula de Glenn
Es la ,as frecuente , hay cianosis
Después de 3-4 años derivación
atriopulmonar (fontan)
b) A.T +Sin E.P.( Hiperflujo p )
Conlleva a HTP, ICC

C) A.T + sin E.P+ E. Aortica

( hiperflujo pulmonar y obstrucción sistémica)
Es la mas grave , TTO URGENTE
Estenosis pulmonar
Tipos de estenosis pulmonar
Sintomas según severidad
DIAGNOSTICO
 TRANSPOCICION DE GRANDES ARTERIAS

Es una malformación cardiaca

Congénita que consiste en que sus
Incidencia
Arterias principales emergen de manera
Intercambiadas del corazón
Mas
frecuente
sexo
masculino

Madres
Y con tto 10% añosas y
diabéticas
Asociarse a
CIV

Sin tto ni
lesiones 2 patología
asociadas mas
Mortalidad frecuente
100%
Aorta sale del VD
Arteria pulmonar del VI
 CLINICA

 Paciente a termino, buen peso y talla

pero expresa cianosis Intensa
no responde al uso de oxigeno

 Conforme el conducto arterioso va

cerrando la cianosis va incrementando

 Auscultación cardiaca segundo ruido

único y soplos cardiacos

 Mal estado general

 Hipoxia severa

 Saturacion: 50-80%
 DIAGNOSTICO

Rx de tórax:
Corazón de tamaño
normal o cardiomegalia
leve
Pedículo vascular
estrecho
Circulación pulmonar
aumentada

Ecocardiograma es
diagnostico:
Ramificación del vaso ant
sup en el tronco
braquicefalico arterial y
ramificación del vaso
principal post en las
arterias pulmonares DI
 TRATAMIENTO

PGE1 : 1 dosis de choque 0.05 microgramos x kg

2º dosis de mantenimiento 0.01-0,02 mcg/kg
Realizar urgente atrioseptostomia de Rashkind

Cirugia correctora
Correccion antomica de Jatene es la
técnica d eleccion
Antes de las 3 semans de vida
Se intentan corregir otros
defectosdurante la intervención