SÍNDROME NEFRÓTICO

•
Es 15 veces superior en los niños que en los
adultos.
•
Incidencia de 2-3/100.000 niños por año.
•
Se caracteriza:
₋
Proteinuria intensa (40 mg/m2/h en los niños)
₋
Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)
₋
Edema e hiperlipidemia.
ETIOLOGÍA.
•
90% presenta una variante idiopática.
•
10% es secundario a enfermedades sistémicas

o enfermedades glomerulares.
FISIOPATOLOGÍA
•
↑ de la permeabilidad de la pared capilar
glomerular:
₋
Da lugar a proteinuria masiva e
hipoalbuminemia.
₋
La causa de este ↑ de la permeabilidad no se
conoce con exactitud.
•
↓ de la presión oncótica plasmática:
•
Los niveles séricos de lípidos se encuentran ↑
por dos motivos:
₋
La hipoalbuminemia estimula la síntesis
generalizada de proteínas en el hígado,
incluyendo las lipoproteínas.
₋
↓ del catabolismo lipídico como consecuencia
de la ↓ del nivel plasmático de lipoproteína-
 SÍNDROME NEFRÓTICO
IDIOPÁTICO
•
Constituye 90% de los casos de síndrome

nefrótico en la infancia.
•
Se pueden encontrar 3 tipos histológicos:
₋
La enfermedad de cambios mínimos (SNCM)
₋
La proliferación mesangial
₋
La glomerulosclerosis segmentaria focal. (GESF)
•
La incidencia es superior en niños que en niñas
(2:1)
•
Aparece con mayor frecuencia entre los 2-6
años.
•
Ó edades tempranas como los 6 meses de vida.
•
El SNCM: 85-90% de los pacientes <6 años de
 ANATOMÍA PATOLÓGICA

•
En el síndrome nefrótico de cambios mínimos:
₋
85% de los casos en niños
₋
Los glomérulos pueden presentar una

morfología normal .
₋
Un ↑ mínimo de matriz y células mesangiales.
₋
Microscopia electrónica: el único hallazgo que
•
Proliferación mesangial
₋
5% de todos los casos
₋
Se caracteriza ↑ difuso de células y matriz
mesangial.
₋
Microscopia electrónica:↑ de la matriz y del
número de células mesangiales así como el
borramiento de los procesos podocitarios de
•
Glomerulosclerosis segmentaria focal
₋
10% de todos los casos
₋
Glomérulos con proliferación mesangial y

cicatrización segmentaria
₋
Microscopia electrónica: cicatrización

segmentaria glomerular con estenosis de la luz

capilar glomerular.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

•
La enfermedad suele debutar:
₋
Aparición de un edema moderado en la región

periocular y en las extremidades inferiores.

₋
Con el paso del tiempo, el edema se generaliza

y se desarrolla ascitis, derrame pleural y edema

en los órganos genitales.

 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

•
Enteropatía perdedora de proteínas
•
Insuficiencia hepática
•
Insuficiencia cardíaca congestiva
•
Glomerulonefritis aguda o crónica
•
Malnutrición proteica.
 DIAGNÓSTICO
•
Análisis de orina:
₋
Presencia de una proteinuria
₋
En un 20% de los niños se observa hematuria

microscópica.
•
La proporción proteína/creatinina en orina:
₋
suele ser  de 2 y la excreción de proteínas en
 TRATAMIENTO

•
El primer episodio de síndrome nefrótico en
un niño con edema leve o moderado:
₋
Puede ser tratado de forma ambulatoria.
₋
La ingesta de sodio debería ser reducida a
través de una dieta baja en sodio hasta que el
niño empiece a recuperarse.
•
Los niños con edema grave sintomático:
₋
Como derrame pleural, ascitis o edema genital importante deben ser hospitalizados.
₋
Se realizará restricción sódica.
₋
Si presenta hiponatremia: se restringe el aporte hídrico.
₋
El escroto edematoso debe ser elevado con almohadas para favorecer la eliminación

del líquido por gravedad.

₋
Se puede favorecer la diuresis mediante:
*
Clorotiazida (10 mg/kg/dosis por vía i.v., cada 12 hrs)
*
Metolazona (0,1 mg/ kg/dosis por vía oral, cada 12 hrs)
*
Seguida a los 30 mintos de furosemida (1-2 mg/kg/dosis por vía i.v., cada 12 hrs).
•
Cuando la restricción hídrica y los diuréticos por vía parenteral no

son eficaces:
₋
Se administrará albúmina humana por vía intravenosa al 25% (0,5

g/kg/dosis cada 6-12 h, administradas durante 1-2 h)

₋
seguida de furosemida (1-2 mg/kg/dosis por vía i.v.).
₋
Esta pauta terapéutica exige una estricta monitorización del

volumen intravascular, del balance de electrólitos en suero y de la

función renal.
•
Cuando el síndrome nefrótico debuta entre 1-

8 años de vida, lo más probable es que se

deba al SNCM
₋
Por lo que en estos casos se puede iniciar

tratamiento corticoideo sin necesidad de

practicar una biopsia renal diagnóstica.

•
Pero cuando la clínica no es sugerente de
•
Cuando el diagnóstico de sospecha es el de

SNCM:
₋
Se instaura 60 mg/m2/día de prednisona (la

dosis máxima diaria es de 80 mg dividida en

dos o tres dosis), durante al menos 4 semanas

consecutivas.
₋
Otros autores mencionan 6 semanas de
 SÍNDROME NEFRÓTICO
CONGÉNITO
•
Aparece en lactantes  de 3 meses de vida.
•
La variedad más común es: el síndrome

nefrótico congénito tipo finlandés.

•
Una enfermedad autonómica recesiva más

frecuente
•
Puede deberse a mutaciones en 1 de 2 genes,
•
También puede deberse a infecciones
congénitas como la sífilis, toxoplasmosis,
rubéola, citomegalovirus.
•
Ó por el virus de la hepatitis B y el VIH.
₋
En estos casos, suele ser menos grave.
₋
Puede mejorar o resolverse si se trata la
infección subyacente.
•
Los inhibidores de la ECA, la indometacina, la
nefrectomía unilateral:
₋
pueden ↓ la proteinuria y mejorar el estado
nefrótico.
•
Los pacientes requieren un soporte nutricional
intensivo.
•
Por último, diálisis crónica y trasplante renal.
SÍNDROME NEFRÍTICO
•
Se define por la presentación brusca:
₋
Hematuria
₋
Oliguria
₋
Proteinuria y edemas.
₋
Acompañados de deterioro de la función renal
₋
Y se asocia a hipertensión.
•
La glomerulonefritis aguda postestreptocócica

es el prototipo de síndrome nefrítico agudo en

la infancia de los 2 a 12 años.

•
Se presenta tras un intervalo libre de una a 3

semanas de la infección faringoamigdalar o

cutánea por el estreptococo.

Enfermedades que pueden producir, como manifestación
clínica, síndrome nefrítico agudo en el niño
 Fisiopatología

•
La patogenia es desconocida.
•
Aunque parece estar mediada por

inmunocomplejos circulantes y formados in

situ.
•
Existe lesión glomerular que produce una ↓ de

la filtración glomerular:
 Clínica
•
El 40-50% de los casos presentará síndrome nefrítico completo.
•
Los síntomas iniciales son edema periorbitario, pretibial y escrotal

junto con hematuria macroscópica (color rojizo oscuro).

•
El volumen de orina está ↓
•
Otros síntomas menores son: dolor abdominal o lumbar, astenia,

anorexia y fiebre moderada.

•
La presión arterial está ↑en más del 50% de los
casos.
•
Puede haber cefalea, vómitos, convulsiones o

estado confusional en elevaciones graves de la

presión arterial (encefalopatía) o signos de

insuficiencia cardíaca congestiva.

 Diagnóstico
•
Clínico: triada sintomática “hematuria,

proteinuria e hipertensión arterial”

₋
Con exploración física y datos de laboratorio

compatibles con el síndrome nefrítico agudo.

•
Diferencial con otras enfermedades:
₋
Que cursan con hematuria.
 Exámenes Complementarios
Obligatorios:

Orina: Proteinuria, hematuria micro o macroscópica, cilindros
hemáticos, hialinos, granulosos, leucocitarios y/o GR dismórficos
(daño glomerular)

 U y creat

Hemograma

ASTO (antiestreptolisina O)

C3 (VN: 80-160mg/dl) - C4 (VN: 20-40 mg/dl)
 Complicaciones

•
La sobrecarga hidrosalina
•
La insuficiencia cardiaca.
•
La encefalopatía hipertensiva, uremia e
hipercaliemia.
•
Insuficiencia renal irreversible.
 Tratamiento

Se basa en 3 pilares:
•
Medidas generales:
₋
Reposo con control diario del peso, la presión

arterial, los edemas y la situación

cardiovascular.
₋
La dieta debe ser hiposódica estricta.
•
Tratamiento diurético:
₋
Asociado o no a tratamiento hipotensor y de

alteraciones hidroelectrolíticas en función de la

diuresis, edemas y cifras tensionales.

₋
Los diuréticos de asa están indicados siempre

que exista sobrecarga circulatoria

₋
La dosis de furosemida es de 0,5-2 mg/kg/día
•
Antihipertensivos con acción vasodilatadora:
₋
Hidralazina a dosis de 0,5-2 mg/kg/día por vía
oral
•
Antagonistas del calcio:
₋
Nifedipino (0,25-2 mg/kg/día), en 2 o 3 dosis.

•
Los IECA no están indicados porque
incrementan las concentraciones de potasio
•
Tratamiento etiológico:
₋
Antibióticos
₋
La erradicación del estreptococo no influye en

la evolución de la enfermedad renal, pero evita

el contagio y la presentación de nuevos casos.

₋
Se usa penicilina G oral a dosis de 125 mg cada

6 h durante 10 días o penicilina benzatina por