TRASTORNOS

DE
LA HIPOFISIS
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GENERALIDADES
◦ La hipófisis es la principal estructura reguladora del sistema
hormonal

A las que responde

elaborando hormonas
Este mecanismo de
hipofisarias destinadas
retroalimentación le
al resto de las
permite a la hipófisis
glándulas del
Esta glándula recibe regular la cantidad de
organismo. Éstas, a su
señales del hipotálamo hormona liberada en
vez, proporcionan una
el torrente sanguíneo
retroalimentación
por las glándulas
negativa sobre el
diana.
hipotálamo y la
hipófisis
2
3
“

4
TRASTORNOS:

-TUMORES HIPOFISIARIOS-
o SECRETORES O NO SECRETORES
o Suelen ser benignos
o Ocasionan alteraciones visuales y dolores de cabeza
o Producen cantidades excesivas de una determinada hormona
hipofisaria y disminuciones de otras

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DIVISION DE TUMORES HIPOFISIARIOS

Adenomas hipofisarios benignos: son tumores que no son cancerosos,

estos crecen muy lentamente y no se diseminan

Adenomas hipofisarios invasivos: tumores benignos que se pueden

diseminar hasta los huesos del cráneo o la cavidad de los senos
paranasales debajo de la hipófisis.

Carcinomas hipofisarios: tumores que son malignos, se diseminan hasta

otras áreas del sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal) o fuera
del sistema nervioso central. Muy pocos tumores de hipófisis son malignos.

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-HIPOPITUITARISMO-
Puede estar afectado uno, varios o todos los ejes hormonales hipofisarios,
en cuyo caso se conoce como panhipopituitarismo.

Las manifestaciones clínicas que asocia son a menudo inespecíficas y

dependen de la rapidez y la edad a la que se instaura el déficit hormonal.
Causas: Tumores

extirpación
quirúrgica de la Traumatismos
pituitaria o cirugía
de la hipófisis

disminución del
Irradiación flujo sanguíneo
hipofisario

enfermedades
autoinmunes Infecciones

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Diagnóstico
El diagnóstico de déficit hormonal se realiza midiendo los niveles basales de
hormonas, excepto en los déficits de ACTH y de GH que precisan pruebas
dinámicas

Tratamiento
El tratamiento del hipopituitarismo es de por vida, con seguimiento médico y
ajuste del tratamiento hormonal en función de la valoración clínica y de la
determinación hormonal basal, excepto en el déficit de ACTH, en el que el
seguimiento fundamentalmente es clínico.

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-SINDROME DE SILLA TURCA VACIA-
La silla turca es una estructura hueca del cráneo que aloja la glándula
pituitaria.
A veces, si se produce paso de líquido cefalorraquídeo a esta zona,
se produce un compresión y aplastamiento de la hipófisis, y parece que
la silla turca esté vacía
No obstante y aunque es poco frecuente, puede existir un síndrome de
la silla turca vacía por tumores o irradiación en la zona

10
Clx
o Asintomático generalmente
o cefaleas y, en ocasiones, también hipertensión arterial
o fuga de líquido cefalorraquídeo a través de la nariz o alteraciones visuales
(poco frecuente)

Diagnostico
o tomografía computarizada (TC)
o resonancia magnética nuclear (RMN)
o La función de la hipófisis se comprueba mediante la medición de los niveles
de hormonas en la sangre para descartar el exceso o deficiencia de estas.
Pero la función pituitaria suele ser normal.

Tratamiento
El tratamiento rara vez es necesario. Se prescribe sólo si la hipófisis produce
demasiadas o demasiado pocas hormonas y depende de qué hormonas están
afectadas. 11
 -CRANEOFARINGIOMA-

Tumor benigno del cerebro que tiene crecimiento lento y se localiza cerca de la

 glándula pituitaria y el hipotálamo 

Es más común en los niños entre 5 y 10 años de edad, pero puede afectar también a
los adultos

Síntomas: cambios en la visión, problemas hormonales, defectos de crecimiento,

dolores de cabeza, náuseas y vómitos, pérdida del equilibrio, y sordera.

Causa Se sospecha que el tumor se forme durante la embriogénesis

Tratamiento cirugía para retirar el tumor, radioterapia, quimioterapia 12

ALTERACION DE LA HORMONA
DE CRECIMIENTO-

1. Deficit

  Es la deficiencia de la hormona hipofisaria más frecuente en niños y

puede ser aislada o acompañada por la deficiencia de otras hormonas
pituitarias.

La deficiencia de hormona de crecimiento en los niños produce en

general un crecimiento anormalmente lento y baja estatura, con
proporciones normales
Etiología
Puede ocurrir: sola o en asociación con hipopituitarismo generalizado.

Puede ser:

Congénita Adquirida
CAUSAS

 anormalidades del receptor de la  radiación terapéutica del SNC

hormona liberadora de GH1 y del  lesión cerebral
gen GH1 
 meningitis
 ciertas malformaciones del SNC

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Signos y síntomas
*dependen de la edad del paciente, la etiología subyacente, y las deficiencias de hormonas
específicas*

o falta de crecimiento; conservan las proporciones entre los segmentos superior e inferior del
cuerpo
o retraso en el desarrollo de los dientes
o la velocidad de crecimiento es:

 < 6 cm/año antes de los 4 años

  < 5 cm/año entre los 4 y los 8 años
< 4 cm/año antes de la pubertad

Otras anomalías: retraso o ausencia de desarrollo puberal, obesidad relativa

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Diagnóstico

o Evaluación clínica, que incluye criterios de crecimiento y otros antecedentes clínicos

o Concentraciones del factor de crecimiento semejante a la insulina-1 (IGF-1) y de la
proteína fijadora de IGF tipo 3 (IGFBP-3)
o Evaluación de otras hormonas hipofisarias y otras causas de crecimiento deficiente

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Diagnóstico Se evalúa el
La medición de los niveles
crecimiento los datos de de factor de crecimiento
altura y peso deben insulínico tipo 1 (IGF-1) y
graficarse en una tabla de
a proteína 3 de unión al
crecimiento (evaluación
factor de crecimiento
auxológica) en todos los
parecido a la insulina
niños. (Para niños de 0 a 2
(IGFBP-3)
años, para niños de 2 años y
mayores

Los estudios de
imágenes 
Rx se realizan cuando el Las pruebas de
crecimiento es anormal, detección de
debe determinarse la edad laboratorio 
ósea
buscar otras causas
RM la evaluación de la posibles del bajo
hipófisis y el hipotálamo crecimiento
para excluir
calcificaciones, tumores y
anomalías estructurales 17
Tratamiento

• Suplementos de GH recombinante
• A veces, reposición de otras hormonas hipofisarias

dosis : 0,03 y 0,05 mg/kg por vía subcutánea una vez al día

efectos adversos de la terapia con GH son pocos, pero incluyen:

 hipertensión intracraneal idiopática
 luxación de la epífisis de la cabeza femoral 
edema periférico leve transitorio

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2. Exceso
Acromegalia y gigantismo
Existe un exceso de la producción de la hormona de
crecimiento, generalmente debido a un tumor benigno
(adenoma)

Cuando ocurre durante la infancia causa un gigantismo asociado a un

crecimiento óseo exagerado y a una estatura extraordinariamente alta.

En adultos ocasiona acromegalia, caracterizada por un aumento del

grosor óseo, características faciales toscas, agrandamiento de manos y
pies

19
20
La causa del exceso de hormona del crecimiento es casi siempre un tumor
hipofisario benigno

Clx:
Es frecuente que haya insuficiencia cardíaca, debilidad y alteraciones visuales

Dx:
• El diagnóstico se basa en los análisis de sangre, tomografía computarizada o una
resonancia magnética

Tx:
cirugía, radioterapia y tratamiento farmacológico.

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-ALTERACION DE ACTH-

Enfermedad de Cushing 
Provocado por una producción hipofisaria excesiva de hormona
adrenocorticotrópica (ACTH) y en general es secundaria a la
presencia de un adenoma hipofisario

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Etiología
dependiente de la ACTH puede ser
secundaria a:

independiente de la ACTH suele deberse

o Hipersecreción hipofisaria de ACTH
a:
(enfermedad de Cushing)
o Secreción de ACTH por un tumor no o la administración terapéutica de

hipofisario corticoides
o Administración de ACTH exógena o la presencia de adenomas o

carcinomas suprarrenales
 Manifestaciones clínicas
o Cara de luna llena con una apariencia pletórica
o Obesidad troncal con panículos adiposos
supraclavicular y nucal prominentes (giba de
búfalo)
o Por lo general, porciones distales de los
miembros y los dedos muy delgadas
Tratamiento
• Ingesta elevada de proteínas y la administración
de potasio (o fármacos ahorradores de potasio
como la espironolactona)

• Inhibidores suprarrenales como ketoconazol

• Cirugía o radioterapia para eliminar los tumores

hipofisarios, suprarrenales o productores de
ACTH ectópica 24
Síndrome de Nelson 
Conjunto de manifestaciones clínicas derivadas de la secreción
exagerada de corticotropina (ACTH) por un adenoma hipofisario
desarrollado tras la realización de una suprarrenalectomía
bilateral terapéutica como tratamiento de la enfermedad de
Cushing.

o Clínica: se caracteriza por una hiperpigmentación de la piel y las

mucosas producida por la hormona estimulante de los melanocitos

o Es infrecuente (con una incidencia entre el 8 y el 42%)

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OTROS TRASTORNOS HIPOFISIARIOS

Síndrome de Kallman trastorno hereditario en el que existe una

liberación insuficiente de GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas) y
que conduce a un déficit de la producción de FSH y LH. Todo ello causa
retraso o ausencia de pubertad; a veces se asocia a falta de olfato

Infarto hipofisario la causa más frecuente es por sangrado a

consecuencia de un tumor hipofisario no canceroso; puede
lesionar el tejido glandular y conducir a un hipopituitarismo

Síndrome de Sheehan trastorno muy poco

frecuente en el que se produce un sangrado muy
grave en el momento del parto; puede lesionar la
hipófisis y causar hipopituitarismo.
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