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LEUCEMIAS CRONICAS
SINDROME
MIELOPROLIFERATIVO
• Ventaja proliferativa.
• Ventaja de supervivencia
• Incapacidad para la
diferenciación hematopoyetica
normal
Persistencia de estadios
inmaduros. (blastos)
ETIOLOGIA
Causa desconocida.
Factores predisponentes.
ETIOLOGIA
Clorambucilo
ciclofosfamida
antraciclinas
• LEUCEMIA CRONICA
• Células tumorales maduras:
Linfocitos
Granulocitos
Celulas Eritroides
EPIDEMIOLOGIA
LA constituyen 3% de las neoplasia.
LA son 50% de todas las leucemias.
Neoplasia mas frecuente en infancia.
Ligero predominio en varones
Pico de frecuencia entre los 2-5 años LAL.
A partir de 30 años incremento progresivo LAM,
edad media 60.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
LEUCOCITOSIS:
• Reacciones leucemoides.
• Mononucleosis infecciosa.
PANCITOPENIA:
• Aplasia medular.
• Síndrome mielodisplasico.
• Linfomas no hodgkin
NEOPLASIAS:
• Neuroblastoma.
• Retinoblastoma.
• Sarcoma de Ewing.
• Rabdomiosarcoma
• Carcinoma cell pequeñas de pulmón.
• Tuberculosis generalizada.
LEUCEMIA AGUDA
LINFOBLASTICA
LEUCEMIA AGUDA
LINFOBLASTICA
DEFINICION
Proliferación
incontrolada de cell
inmaduras blastos
LEUCEMIA AGUDA
LINFOBLASTICA EPIDEMIOLOGIA
Activan protooncogenes
adultos
niños
20%
5%
• Inicio agudo
• clínica al diagnostico no > 3 meses
CLINICA CITOPENIAS
PERIFERICAS
LEUCEMIA AGUDA
LINFOBLASTICA
Fiebre 25%
CLINICA
1/3 dolores
OA, niños .
Masa mediastinica
Sd ven cava superior,
10 %
Infiltración
testicular
VARIEDADES: PRESENTACION CARACTERISTICA
LAL B
• Hepatoesplenomegalia de gran tamaño.
• Masa abdominal.
• Afección temprana del SNC.
LAL T
• Varones, adolescentes
• Masa mediastinica
• Infiltracion temprana SNC
LEUCEMIA AGUDA
LINFOBLASTICA DIAGNOSTICO
Medula ósea
Hipercelular con un porcentaje >20% blastos
con disminución de elementos celulares
normales.
• Aspecto morfológico
• Cito químico (peroxidasa –PAS +)
• Estudio inmunofenotipico
• Estudio cito genético Orientan
el DX.
LEUCEMIA AGUDA
LINFOBLASTICA
Laboratorio
• Anemia (80%) Hb < a 10g/dl, Normo crómica, normocitica,
arregenerativa.
• Leucocitos variables: 75% leucocitosis, 15-20% leucopenia.
• Plaquetas están disminuidas ( en el 70% hay trombopenia
menor de 100.000/ul)
• Presencia variable de blastos con vacuolas características.
• Hiperuricemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, DHL
LEUCEMIA AGUDA
LINFOBLASTICA
TRATAMIENTO
Ausencia de sx y st
Valor normal sangre
periférica
- Destruir las células neoplásicas < 5% blastos
- Alcanzar la remisión completa (normalidad de las
tres series y presencia de <5 blastos en médula ósea)
- Evitar la recidiva
LEUCEMIA AGUDA
LINFOBLASTICA TRATAMIENTO
Vincristina, prednisona
Inducción a Asparginasa,
remisión 4-5 sem. antraciclinas
consolidación Metotrexate
Ara-c
Mercaptopurina
Mantenimiento Metotrexate ocasional
2 años vincristina y prednisona
Cada ciclo de QT
neuroprofilaxis 50% recidiva meningea
QT intratecal metotrexate,
Ara-c y esteroides.
LEUCEMIA AGUDA
LINFOBLASTICA Trasplante de progenitores
hematopoyéticos alogenico
Acido
transretinoico
LEUCEMIA AGUDA
MIELOBLASTICA CLINICA
LEUCEMIA AGUDA
MIELOBLASTICA
DIAGNOSTICO
MEDULA OSEA
SANGRE PERIFERICA
• 80% anemias.
• 60% leucocitosis . 10% de los casos sin blastos ( leucemia aleucémica)
• Plaquetas 5ta parte normal.
• Cuerpos o bastones de auer tipicos en las variantes m1,m2,m3,m4
• Descenco de protrombina y fibrinogeno.
• Aumento de la lisozima en sangre y orina en las variantes m4 y m5
LEUCEMIA AGUDA
MIELOBLASTICA
INMUNOFENOTIPO
MARCADORES MIELOIDES
LEUCEMIA AGUDA
MIELOBLASTICA
CITOGENETICA
Complementa la caracterización de la leucemia
LEUCEMIA AGUDA
MIELOBLASTICA
Tratamiento
TRATAMIENTO
- Destruir las células neoplásicas
- Alcanzar la remisión completa ( normalidad de las tres
series y presencia de <5 blastos en médula ósea) LEUCEMIA AGUDA
- Evitar la recidiva.
MIELOBLASTICA
1 sem
3 días
Y quimioterapia
2años
LEUCEMIA AGUDA
PRONOSTICO
MIELOBLASTICA
• LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA
• LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA
DEFINICION
Neoplasia monoclonal de linfocitos b, incompetentes funcionalmente
Con vida media alargada q se van acumulando.
Menor concentración de Ig de superficie de lo normal, casi nunca
secretan Ig a la sangre.
Se caracteriza por inmunodeficiencia humoral.
• LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA
ETIOLOGIA
DESCONOCIDA
EPIDEMIOLOGIA
• LLC Representa 25% de todas las leucemias.
• Forma mas frecuente de leucemia cronica en
occidente y en ancianos.
• La edad media de diagnostico es de 55años.
• Mas frecuente en hombres. (1.7:1)
• Frecuentes fenomenos inmunologicos.
• LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA
CLINICA
• 1.- INICIALMENTE:
Asintomáticos, diagnostico por hallazgo casual de linfocitosis en
sangre periférica.
DIAGNOSTICO
Leucocitosis con linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y
morfología normal >5000/ul con expresión CD19,CD5, CD23,
debil CD20 Y CD79b y monoclonalidad de cadenas ligeras.
No requiere estudio de
medula ósea
• LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA
INMUNOFENOTIPO
CITOGENETICA
• En linfocitos leucémicos de LLC no se observa mitosis in vitro
• tienen escasa respuesta a mitogeno.
• Alteraciones genéticas (aberraciones)80% FISH
ESTADIFICACION
LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA Basada en la evolución de
la enfermedad
>15000
M y < 10 F
Clasificación de Rai
• LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA
Px vida
media
>10 años
7 años
2 años
Uno de los
criterios
• LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA
TRATAMIENTO CLORAMBUCILO
Corticoides(asocia
cuando anemia
Régimen Aaancianos, trombopenia
autoinmunitaria)
monoterapia comorbilidades
rituximab
Esquema FCR
Régimen
poliquimioter jóvenes Fludarabina
apia ciclofosfamida
rituximab
• LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA
TRATAMIENTO
Enfermedad activa con del (17p) o mutaciones de
p53 no responden bien a fludarabina ciclofosfamida
y 50% responde al alemtuzumab pero rpta de corta
duracion. Por tanto
proponer
Transplante
alogenico
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA
DEFINICION
• SMPC clonal, origen en una cell madre pluripotencial común a
las 3 series hamatopoyeticas dominado por la serie
granulocitica(serie mieloide).
CLINICA
• CRISIS BLASTICA INICIAL 6%
• Fase crónica ha pasado inadvertida
• Simula una leucemia aguda y un linfoma
(localización extramedular)
• Esplenomegalia 60% tamaño tiene relación cifra
de leucocitosis.
• Hepatomegalia 40%
DIAGNOSTICO
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA Leucocitosis en todas sus etapas.
Basofilia constante, eosinofilia rara.
Anemia normocitica normocrómica, no Elevación
SANGRE
de reticulositos.
PERIFERICA
Plaquetas normales o trombocitosis (alteracion en
función).
Blastos 0-5%
Análisis
reordenamiento bcr/abl
molecular
FASES DE LMC
FASE CRÓNICA:
• 95% aumento progresivo de proliferación de serie blanca, sin
diferenciación, es decir células inmaduras en sangre
periférica.
• Anemia progresiva y hepatoesplenomegalia.
FASES DE LMC
FASE ACELERADA
• Incremento de la hepatoesplenomegalia, aparece fiebre,
dolores óseos, basofilia.
• Aumento de blastos en M. Ósea y sangre periférica (menos
de 15-20%)
FASES DE LMC
FASE BLÀSTICA O DE TRANSFORMACION ALEUCEMIA
AGUDA:
• % blastos en Mo y sangre periférica es > 20%.
• 80% evoluciona a LA mieloblástica en la cual no hay
cuerpos de Auer.
• 20% evoluciona a LA linfoblástica, con cuerpos de Auer
Transformacion se da en Mo.
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA
TRATAMIENTO
• TPH: trasplante alogenico de precursores
hematopoyeticos
Es el único tratamiento curativo (elimina el clon Filadelfia
positivo) con buen resultado si se realiza en los 2 primeros
años de la enfermedad en jóvenes menores de 40años.
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA
TRATAMIENTO
• Interferón alfa( arabinósido de citosina o Ara-C):
• Se usa cunado no se puede usar trasplante o se recae tras el
mismo.
• Terapia de soporte:
Citostaticos(hidroxiurea, busulfán, transfusiones, leucoferesis,
irradiacion esplenica, alopurinol(para la hiperuricemia).
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA
TRATAMIENTO
EN FASE CRONICA se emplea:
• De primera línea:
Imatinib: inhibidor de la tirosin-kinasa p210 de
forma indefinida
• De segunda linea:
intolerantes a imatinib, nilotinib, dasatinib
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA
ETIOLOGIA
Desconocida.
No relacionado con radiaciones
ionizantes o sustancias toxicas.
Mutacion JAK2V617F, JAK2
POLICITEMIA VERA
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia 4-6 casos nuevos por millón de
habitantes y año.
Ligero predominio en varones.
Máxima incidencia entre 50-70 años, rara
antes de 40 años.
CUADRO CLINICO
Inicio insidioso.
ST generales
Aumento de
viscosidad sanguíneo Eritrosis, plétora (tono
Astenia y volemia rojo purpura en piel y
sudoración nocturna mucosas); mas
perdida de peso. llamativo. Cara, cuello
cefalea, parestesias, ,nariz, manos orejas
vertigo vision borrosa
acufenos, insomnio, Prurito tras
disnea. bañarse, muy
frecuente
POLICITEMIA VERA
CUADRO CLINICO
Ulcera gastroduodenal mayor incidencia.
Tendencia a hemorragias, alteraciones de
la hemostasia, mal funcionamiento de
plaquetas
Complicaciones fenómenos tromboticos.
POLICITEMIA VERA
LABORATORIO
Aumento de hematies
Hematies microciticos, hipocromicos.(disminucion VCM)
Aumento de leucocitos, neutrofilos, con aumento de fosfatasa
alcalina leucocitaria.
Disminucion de eritropoyetina serica, aumento de vit B12.
Trombocitosis alteracion en funcion plaquetaria.
Hiperplasia de 3 series en MO. predomina serie roja.
Deteccion de JAK2V617F.
POLICITEMIA VERA
DIAGNOSTICO
hidroxiurea
Interferon Anagrelida
AAS Control
Dosis bajas. No citotoxico
<50 años plaquetario
Protege No toleran
eventos CV Edad fértil
embarazo hidroxiurea
POLICITEMIA
VERA
ESTRATIFICACION DEL RIESGO
POLICITEMIA VERA
PRONOSTICO
• Enfermedad incurable.
• Transplante de precursores hematopoyeticos
• Causa de muerte las trombosis sobre todo
arteriales.
GRACIASSSS