Defectos de Membrana de los Eritrocitos

Los eritrocitos poseen un citoesqueleto que se extiende por su interior y junto con ciertas proteínas
citoplasmáticas y de membrana, está dando cohesión tanto horizontal como vertical, para que se
mantenga la típica forma de disco bicóncavo. Cuando por alguna razón (defectos hereditarios)
fallan estas cohesiones, se producen las deformidades de los eritrocitos que se manifiestan como
anemias hemolíticas.

La Banda 3 y la Anquirina dan cohesión vertical

La Espectrina da cohesión horizontal
Interacción

Banda 3
vertical

anquirina
La pérdida de cohesión vertical
causa la formación de Esferocitos
Espectrina Proteína 4.1

La pérdida de cohesión horizontal

Interacción horizontal genera la Eliptocitosis.

D.J. Weiss & K.J. Wardrop., Schalm´s Veterinary Hematology, 2010, sixth Edicion, Wiley-Blackwell Publication

Esferocitosis Hereditaria:
Desorden de las interacciones
verticales por deficiencia o defecto
de las proteínas de membrana
Banda 3 y también espectrina y
anquirina debidas a mutaciones.
Esferocitosis
Hereditaria de Banda 3
en el bovino.
Defecto en la morfología del
GRO, Perdida de membrana,
Aumento de fragilidad
osmótica
Eritrocito no puede
entregar oxigeno
Defectos de Membrana de los Eritrocitos
Eliptocitosis Hereditaria: Debilitamiento
de cohesiones Horizontales entre
proteínas del citoesqueleto por defecto
en la estructura de la Espectrina o
deficiencia de otra proteína llamada la
4.1 El glóbulo rojo se deforma como un
bastón.
Deficiencia hereditaria de
proteína 4.1 en perros
Retiro prematuro
desde la
circulación por
el bazo
Anemia hemolítica – diferentes
grados de severidad
Estomatocitosis hereditaria:
Aumento del catión monovalente
que lleva a un aumento del
contenido de agua del Glóbulo
rojo. El defecto se transmite por
caracteres autosómicos recesivos.
- Estomatocitosis en Schnauzers
Estándar y Miniatura
- Estomatocitosis en Alaskan
Malamute Condrodisplasicos
Esplenomegalia
Hallazgos hematológicos anormales en los
defectos de membrana de los eritrocitos
 Anormalidades en la morfología del eritrocito (D.J. Weiss & K.J. Wardrop, 2010) en frotis de
sangre periférica se pueden ver los esferocitos (GPC, 2014)
 Prueba de la fragilidad osmótica: medio de estimar la proporción Área superficial/volumen del
Eritrocito.
 Índices eritrocitarios; la hemoglobina estará muy baja; Hb menos de 8g/dL (Donato H., 2015)
 Recuento de reticulocitos (estarán aumentados) (GPC,2014)
 Prueba de Coombs y búsqueda de cuerpos de Heinz para descartar factores extrínsecos. (D.J.
Weiss & K.J. Wardrop, 2010)

Donato H., et al., 2015 “Esferocitosis Hereditaria, Revision Parte II, Arch Argent Pediatr 113 (2)
https://www.sap.org.ar/uploads/consensos/esferocitosis-hereditaria-revisi-oacuten-parte-ii-manifestaciones-cl-iacutenicas-evoluci-oacuten-c
omplicaciones-y-tratamiento.pdf

GPC (Guia Practica Clinica), Diagnostico y Tratamiento de la Esferocitosis Hereditaria, Mexico, Secretaria de Salud, 2014)
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/IMSS-708-14-Esferocitosis_hereditaria/708GER.pdf

D.J. Weiss & K.J. Wardrop., Schalm´s Veterinary Hematology, 2010, sixth Edicion, Wiley-Blackwell Publication
 Diseritropoyesis Congénita
 La diseritropoyesis consiste en una maduración anormal del eritrocito y ocurre como
consecuencia de defectos hereditarios aunque también puede ser inducida por ciertos fármacos
como la Vincristina. (Meyer &Harvey, 2004).
 MACROCITOSIS DEL POODLE:
Poodle toy y miniatura. No presenta signos clínicos.
No son anémicos y no tienen reticulocitosis. Rasgo
típico: Macrocitosis (85 – 105 fL)
En Medula: Diseritropoyesis con:
Megaloblastos, células binucleadas, multinucleadas,
nucleos irregulares, asincronía nucleo/citoplasma y
nucleos “en puente”.

Macrocitos de un “nucleos en puente” medula

Poodle ósea poodle con macrocitosis
 Diseritropoyesis congénita
 Malabsorción selectiva hereditaria de Cobalamina (B12)
Schnauzer gigantes, Border Collies, un Beagle y un gato. La
incapacidad de absorber la B12 intestinal se refleja en una inhibición de
la síntesis de ácidos nucléicos directamente afectando la hematopoyesis.

Condición autosómica recesiva causa la carencia de un receptor en el

epitelio del lumen intestinal y células renales tubulares epiteliales.

Frotis perro con malabsorción Inhibición de la Anemia crónica no Hallazgos:

selectiva; megaloblasto con maduración regenerativa
núcleo inmaduro y un Megaloblastosis,
citoplasma completamente nuclear normocítica- Neutropenia
hemaglobinizado. normocromica Neutrófilos
Hipersegmentados
Diagnostico de la deficiencia
Acantocitosis
de B12 se determina
Anorexia, letargo, Aumento del ancho de
concentración sérica de B12.
caquexia a los 2 -3 distribución
meses de edad eritrocitaria
OTRAS DISERITROPOYESIS CONGENITAS REPORTADAS:
• Diseritropoyesis congénita, polimiopatia y enfermedad cardiaca de los Springer Spaniels
Ingleses.
• Anemia congénita, disqueratosis y alopecia progresiva en terneros Hereford sin cuernos.