Síndrome Ictérico

GONZÁLEZ GUERRERO IX CHEL

 CONCEPTO

 bilirrubinas séricas ; BD BI o ambas

 Coloración amarillenta de piel y faneras

 60% en RN de término

 80% en RN de pretérmino
PERIODO PREPATOGÉNICO
Huésped
Ambiente
 Prevención primaria

 Isoinmunización a Rh:
Administración de anticuerpos pasivos anti –D
durante posparto inmediato (72hr) a madres Rh
negativo no sensibilizadas.
Periodo patogénico. Etapa subclínica
 Periodo patogénico. Etapa clínica

 Después del nacimiento toda la bilirrubina

producida por el RN debe ser excretada por su
propio hígado.

 RN normal produce 6 a 8 mg de bilirrubina por kg

de peso en 24 hr. (2.5 de la producción de adulto)
 Ictericia fisiológica : primera semana de vida, por
ausencia de enzimas, presentando niveles altos de
bilirrubina.
Hasta 12.9 mg /dl
18 mg/dl alimentados por leche materna

 Tto: aporte hídrico y calórico adecuados.

 Ictericia: es un dato clínico no un diagnóstico.

 Causas de sobreproducción

 Incompatibilidad fetomaterna ABO, Rh u otras.

 Esferocitosis hereditaria
-enfermedad autosómica dominante , eritrocitos con
aumento de espesor , reducción de diámetro y
forma esférica.

 Anemias hemolíticas no esferocíticas

-Deficiencia de G-6PD, piruvatocinasas y otras
enzimas de eritrocito. Diagnóstico mediante
pruebas de lab especializadas.
-Talasanemia: anemia hemolítica debida a defecto
genético que altera la síntesis de Hb.

 Policitemia
-Mayor volúmen globular: destrucción de glóbulos
rojos y producción aumentada de bilirrubinas.
Ictericia después de 48hr de vida.
 Causas por disminución en su
secreción

Sd. Crigler- Error congénito metabólico de falta de glucuronil

Najjar transferasa.
Tipo I: herencia autosómica recesiva , el déficit es
local.
Tipo II: Herencia dominante , el déficit es parcial y
pronóstico menos grave .

Galactosemia Enfermedad hereditaria (autosómica recesiva)

rara.Conlleva a niños a cirrosis hepática y
complicaciones serias si no se diagnostica
rápidamente , niveles sanguíneos elevados de
galactosa.
Hipotiroidismo Ictericia de evolución prolongada y sin un origen
explicable. Retraso en la maduración de la
conjugación de la glucuroniltransferasa. Puede haber
dificultad para la deglución , hipoactividad,
somnolencia, estreñimiento al 2ndo. Mes de vida.
Tirosinosis e Entidades que presentan trastornos en el
hipermetioninemi metabolismo de los aminoácidos que pueden
a acompañarse de hipoglucemia con hipofosfatemia y
fosfaturia; aminoacidemia y aminoaciduria hacen el
diagnóstico.
Medicación Inhiben a la glucuroniltransferasa ocasionando
previa de elevación de la BI.
novobiocina
Sd. Lucey-Driscoll Esteroide sérico progestacional que parece inhibir la
conjugación de bilirrubinas en sus productos.
Sd. Dubin- Falla en excreción y regurgitación de bilirrubina
Johnson y Rotor conjugada desde los hepatocitos al plasma. PFH y
biopsia de hígado -
Deficiencia de alfa 1 Hiperbilirrubinemia conjugada, puede presentar
antitripsina los signos y síntomas de hepatitis neonatal o
atresia de vías biliares .
Atresia biliar Ictericia progresiva sin remisiones, coloración se
extrahepática torna verdosa , coliuria y acolia , BD
aumentada, trombocitopenia, tendencia al
sangrado e hipercolesterolemia. Grave
pronóstico.
Quiste de colédoco Ictericia de tipo obstructivo. Diagnóstico
mediante ecografía, tomografía computarizada
o gammagrafía del árbol biliar.
Fibrosis quística del Trastorno hereditario autosomico recesivo,
páncreas anormalidades en secreciones exócrinas,
enzimas pancreáticas, cloruros en sudor, y
secreciones bronquiales.
 Colestasis intrahepáticas congénitas familiares
No sindromáticas Sd. Zellweger, enfermedad de Byler, síndrome de
colestasis-linfedema, formación defectuosa de ácido
cólico y deficiencia de alfa 1 antitripsina. Mal
pronóstico
Variedad Autosómico dominante. Se acompaña de
sindromática alteraciones viscerales o sistémicas, estenosis de la
arteria pulmonar, facies peculiar, defectos
vertebrales, alteraciones oculares, talla baja,
retraso mental.
Causas mixtas
 Hijo de madre diabética:

 Multifactorial, aumento en la circulación

enterohepática desempeña un papel importante.

 RN < de 37 semanas:
-etiología múltiple
-mecanismos de depuración hepática deficientes
-Excesiva producción de bilirrubinas por hemólisis
extravascular
Prevención secundaria. Diagnóstico precoz y
tratamiento oportuno
Cambios metabólicos
Fototerapia
Fototerapia. Mecanismo de acción
Fotoisómero
s--
bilis

Productos
de
oxidación-
-en la
orina.
 La tasa de formación de fotoproductos
de bilirrubina depende
significativamente de la intensidad
y la longitud de onda
de la luz utilizada. Sólo las ondas
que penetran el tejido y son
absorbidas por la bilirrubina tienen un efecto
fototerapéutico.
 La bilirrubina absorbe luz con
mayor intensidad en la región
azul del espectro, cerca de 460
nm , una región en la
cual la penetración de luz en el
tejido aumenta notablemente con
una longitud de onda mayor.
Con frecuencia se cree, equivocadamente,
que en la fototerapia
se utiliza luz ultravioleta (UV)
(<400 nm). La luz para fototerapia
empleada actualmente no emite
una radiación UV significativa.
 Uso de fototerapia

1. Aumento anormal de bilirrubinas séricas que pueda ser peligrosa

para el RN sin que haya alcanzado los valores que obliguen a una
exsanguinotransfusión.

2. En enfermedad hemolítica puede ser utilizada como ayuda a la

exsanguinotransfusión.

3. Antes de comenzar se deben realizar los estudios diagnósticos

pertinentes al caso.

4. Se cubrirán los ojos del paciente y las lámparas de la unidad se

cambiarán cada 2000 horas de ueso.
5. Monitorizar temperatura del paciente cada 2 horas.

6. Administrar líquidos complementarios para compensar el aumento de

pérdida insensible de agua.

7. El color de la piel no es una guía de la hiperbilirrubinemia en

pacientes con FT. Controlar valores al menos cada 12 horas.

8. No se empleará en ictericia obstructiva o enfermedad hepática ya

que pueden desarrollar el sñindrome del niño bronceado.
 Prevención terciaria

Rehabilitación

 Dependiendo del tipo de secuelas presentes.

Canalizar a tercer nivel habitualmente.

 Asistir a departamento de perinatología para

familiarizarse con la patología y técnicas a realizar.