VARIANTES INUSUALES DEL SINDROME DE GUILLAIN BARR EN LA INFANCIA

ORIGINAL M.C. Buompadre, L.A. Gez, M. Miranda, H.A. Arroyo REVISTA DE NEUROLOGA 2006; 42 (2) 85 - 90

INTRODUCCIN

POLIRRADICULONEUROPATA INFLAMATORIA AGUDA

PARLISIS MOTORA / HIPORREFLEXIA

SNTOMAS SENSITIVOS MNIMOS / AFECTACIN PARES CRANEALES

NEUROPATA DESMIELINIZANTE

90% LCR HIPERPROTEINORRAQUIA

INTRODUCCIN
SISTEMA INMUNE

AGENTE INFECCIOSO

REACCIN CRUZADA ANTGENO INFECCIOSO Y ANTGENOS MEMBRANA

CLULA DE SCHWANN (FORMA DESMIELINIZANTE)

NDULOS RANVIER DEL NERVIO MOTOR (FORMA AXONAL)

INTRODUCCIN
VARIANTES CLINICAS

HALLAZGOS ANATOMOPATOLGICOS Y ELECTROFISIOLGICOS

NEUROPATA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA (AIDP)

NEUROPATA MOTORA AXONAL AGUDA (AMAN)

NEUROPATA SENSITIVOMOTORA AXONAL AGUDA (AMSAN)

Ropper (px adultos) no cumplan con los criterios descritos por Asbury

VARIANTES INUSUALES O REGIONALES

Parlisis faringocervicobraquial (PFCB) Paraparesia Ptosis palpebral grave sin oftalmopleja Paresia del VI par con parestesias Combinacin de SMF y PFCB

OBJETIVO
Identificar las variantes inusuales en una poblacin peditrica con diagnstico de SGB, establecer la frecuencia y describir las caractersticas clnicas y electrofisiolgicas

PACIENTES Y MTODOS
Revisin historias clnicas de 179 pacientes ltimos 12 aos (enero 1993 a diciembre 2004) Hospital de Pediatra J.P Garrahan Dados de alta bajo el cdigo para SGB (ICD-9 357.0)

POLINEUROPATA INFECCIOSA AGUDA, POLINEUROPATA POSTINFECCIOSA, SINDROME DE GUILLAIN BARRE SINDROME DE MILLER FISHER

EVITAR FALSOS NEGATIVOS

Historias clnicas de pacientes dados de alta Cdigos ICD 357.8 (otras neuropatas inflamatorias y txicas) y 357.9 (neuropatas inflamatorias y txicas no especficas) Hiptesis: alternativas cuando se dan de alta pacientes con clasificacin diagnstica errnea Variantes inusuales de SGB: casos que, aunque no cumplieron estrictamente con los criterios de Asbury, presentaron polineuropata monofsica aguda, seguida por mejora o remisin de los sntomas, asociada a disociacin albuminocitolgica y caractersticas electrofisiolgicas compatibles con SGB

RESULTADOS

20 pacientes (10 varones y 10 mujeres) Edad media / comienzo de los sntomas de 7,6 aos (intervalo entre 7 meses y 15 aos) VARIANTES CLINICAS

RESULTADOS
VARIANTES CLINICAS Polineuropata craneal mltiple Sindrome de Miller Fisher PFCB PFCB Y SMF Paraparesia Ptosis palpebral grave sin oftalmopleja Oftalmopleja sin ataxia Paresia del VI par con parestesias Saltatoria CASOS 4 3 2 3 4 1 1 1 1

POLINEUROPATA CRANEAL MLTIPLE (PNCM) (PACIENTE 1)

Nia de 13 aos, sin antecedentes de infeccin previa Odinofagia, disartria, dificultades en la deglucin y estrabismo convergente Examen neurolgico: dipleja facial, parlisis bilateral del VI par, voz nasal, hipomotilidad de la lengua y velo del paladar, dificultad para la deglucin, con reflujo nasal de lquidos. Resonancia magntica (RM) de cerebro: normal LCR al sptimo da de evolucin: protenas 260 mg/100 mL, clulas 0/mm3 Estudios electroneurofisiologico Electromiograma: Patrn axonal Requiri asistencia respitatoria mecnica durante 22 das. Tratamiento: plasmafresis, 6 ciclos a partir del cuarto da del ingreso. A los 50 das, el ltimo control presentaba todava debilidad facial leve.

SNDROME DE MILLER FISHER (PACIENTE 5)

Nio de 21 meses con antecedente de infeccin de vas areas superiores Consult por ptosis palpebral y diplopa Examen neurolgico: oftalmoparesia externa bilateral, ataxia y arreflexia en miembros inferiores, paresia del VII par izquierdo LCR normal EMG en orbicular de los prpados: patrn desmielinizante Tratamiento: gammaglobulina intravenosa (al sexto da de evolucin) A los 20 meses, el examen neurolgico era normal.

PARLISIS FARINGOCERVICOBRAQUIAL (PACIENTE 8)

Nio de 8 aos con antecedentes de angina viral Debilidad en regin proximal de miembros superiores A las 24 horas: diplopa con ptosis palpebral, y a los 2 das disfagia, voz nasal y debilidad en msculos cervicales Examen fsico: ptosis palpebral bilateral, debilidad facial y de los msculos masticatorios, afectacin de los pares IX, X y de los flexores y extensores del cuello, con disminucin de la fuerza y arreflexia de miembros superiores LCR: protenas 225 mg/100 mL, clulas 5/mm3 EMG: Patrn desmielinizante primario en nervio facial bilateral. Tratamiento: gammaglobulina endovenosa (al dcimo da del inicio) Al mes presentaba menor debilidad en msculos cervicales y deltoides, y a los 2 meses el examen neurolgico era normal.

PARAPARESIA (PACIENTE 13)

Nio de 6 aos, sin antecedentes de infeccin previa, Comenz con dolor en miembros inferiores; dos das ms tarde se agreg debilidad, que progres hasta impedir la marcha Examen fsico: disminucin de la fuerza en miembros inferiores, arreflexia rotuliana y aquilea; resto del examen, normal LCR: protenas 89 mg/100 mL, clulas 2/mm3. EMG: Patrn desmielinizante (nervio tibial anterior) Tratamiento: gammaglobulina endovenosa (a los 16 das del inicio). Al da 21 se da de alta, con mejora en la debilidad. ltimo control a los 5 meses de inicio: examen neurolgico normal

PTOSIS PALPEBRAL GRAVE SIN OFTALMOPLEJA (PACIENTE 17)

Nia de 9 aos con antecedente de faringitis Dolor fulgurante en ambos pies; horas despus se agreg ptosis palpebral izquierda. Al da siguiente la ptosis palpebral era bilateral y presentaba ligera dificultad en la marcha Examen fsico: ptosis palpebral bilateral con movimientos oculares normales, reflejo fotomotor presente, fuerza muscular en regin proximal de miembros inferiores disminuida (4/5) con arreflexia en miembros inferiores. Cinco das despus se agreg inestabilidad emocional, disminucin del reflejo nauseoso y debilidad de miembros superiores LCR: protenas 87 mg/100 mL, clulas 7/mm3 EMG Patrn desmielinizante Recibi tratamiento de sostn. A los 7 das del ingreso presentaba examen neurolgico normal.

PARESIA DEL VI PAR CON PARESTESIAS (PACIENTE 19)

Nio de 4 aos con antecedente de catarro de vas areas superiores, consult por dolor en miembros inferiores y dificultad en la marcha, posteriormente parlisis bilateral del VI par y arreflexia de miembros inferiores LCR(a 13 das del inicio): protenas 332 mg/100 mL, clulas 4/mm3 EMG:Patrn desmielinizante Tratamiento con gammaglobulina endovenosa Alta a los 17 das con marcha independiente y sin oftalmoparesia

RESULTADOS
PARAMETRO DISOCIACIN ALBUMINOCITOLGICA ESTUDIOS ELECTROFISIOLGICOS Desmielinizante Axonal 15 5 75 25 PACIENTES 14 PORCENTAJE % 77,8%

Coprocultivo (2 Pacientes): Campylobacter jejuni, Anticuerpos IgM anti-Mycoplasma pneumonie (2)

TRATAMIENTO Gammaglobulina endovenosa Plasmafresis 1 Combinacin de plasmafresis y gammaglobulina Corticoides Tx sosten

PACIENTES 10 1 1 1 7

18 de los 20 mejora de los sntomas en un promedio de 2 meses

RESULTADOS Paciente 9, con dos meses de evolucin desde el inicio del cuadro, se encuentra actualmente internado, con traqueotoma por paresia diafragmtica unilateral

Paciente 4 present mala evolucin por complicacin cardiorrespiratoria grave

DISCUSIN Sndrome de Guillan Barr

Causa ms comn de parlisis flcida generalizada Polineuropata predominantemente motora inflamatoria aguda Precedida en 2/3 de los casos por una enfermedad infecciosa aguda (respiratoria o gastrointestinal)

CARACTERISTICAS:

Debilidad simtrica progresiva Arreflexia Escasos sntomas sensitivos y Disfuncin autonmica variable

DISCUSIN PACIENTES ESTUDIADOS (20 ):

Debilidad regional aguda con hipoarreflexia En todos los casos se descartaron otras etiologas de afectacin polineurtica La distribucin topogrfica de los sntomas y signos fue diferente a la observada en el SGB

DISCUSIN CARACTERISTICAS COMPATIBLES CON SGB Antecedente infeccioso previo Debilidad con arreflexia Afectacin de pares craneales Disociacin albuminocitolgica en el LCR y Alteraciones en los estudios electrofisiolgicos

DISCUSIN

90% pacientes

buena evolucin

Resolucin de la mayora de los sntomas y signos Dos meses despus del inicio del cuadro Ningn paciente sufri recadas

CONCLUSIONES

El SGB y las variantes inusuales son enfermedades autoinmunes No se realizaron determinaciones de anticuerpos a ninguno de los pacientes El estudio inmunolgico podra ayudar a relacionar ciertos cuadros clnicos con determinados anticuerpos

CONCLUSIONES

La frecuencia de variantes inusuales en la muestra fue de 11,2% Reconocer las variantes inusuales de SGB en pacientes con cuadros clnicos frecuentemente complejos y graves, permite un rpido abordaje diagnstico y teraputico Si estas variantes son la respuesta clnica a otros anticuerpos o a una susceptibilidad regional del husped, es una pregunta que queda por resolver