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Epidemiologa: 30,000 nuevos casos de carcinoma de clulas renales por ao La enfermedad es ms comn en hombres que en mujeres tiene una incidencia de pico en la quinta a sptima dcadas del de la vida CCR se asocia con la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)*
*Angiomatosis familiar cerebeloretinal, hemangioblastomatosis o angiofacomatosis retiniana y cerebelosa, consiste en el crecimiento anormal de vasos retiniano-cerebelosos, y se cataloga como una enfermedad rara de carcter hereditario autosmico dominante, El sndrome se caracteriza por aumentar la predisposicin a los tumores de rin, del sistema nervioso central en particular el cerebelo y por afectar a la retina.
Etiologa: No hay ningn agente causal especfico conocido, pero el tabaquismo puede ser un factor de riesgo Estudios cito-genticos muestran ms comnmente defectos en el cromosoma 3, el locus del gen VHL, un gen supresor de tumores
Presentacin clnica
CCR es comnmente descubierto durante estudios radiogrficos para otras patologas o molestias La trada clsica de
Los Sndromes Paraneoplsicos son poco comunes pero incluyen: SNDROME DE STOUFFER (disfuncin heptica no metastsica), es signo de mal pronstico HIPERCALCEMIA, que no tiene una etiologa clara HIPERTENSIN, debido a un fenmeno vascular local de secrecin de renina ERITROCITOSIS, debido a la produccin de eritropoyetina PRODUCCIN ENDGENA DE PIRGENOS
Diagnstico 1 Urograma excretor con nefrotomografa permite que contornos renales anormales o compresin extrnseca del sistema colector renal sean vistos 2 US til para diferenciar un quiste renal simple de una lesin compleja o slida los criterios para un quiste simple son la ausencia de ecos internos; una pared lisa y delgada; y una sombra acstica derivadas de los bordes del quiste Cualquier lesin que no es un quiste simple por US requiere una evaluacin de la CT
Carcinoma de clulas renales. Masa heterognea en planos axial (A) y coronal (B)
Sociedad Espaola de Radiologa Mdica, 2010
Carcinoma de clulas renales. Masa cortinal expansiva y heterognea en los planos axial (A) y coronal (B), que se corresponden con reas de necrosis en la pieza de nefrectoma (C).
Sociedad Espaola de Radiologa Mdica, 2010.
Carcinoma de clulas renales. reas qusticas en la pieza de nefrectoma (A) y en los planos coronal (B), axial (C) y sagital (D).
Sociedad Espaola de Radiologa Mdica, 2010.
El diagnstico diferencial de un tumor renal slido incluye: oncocitoma renal 3% - 5% de los tumores renales slidos angiomiolipoma renal la TC puede distinguir este tumor basado en la presencia de grasa. Este tipo de tumor se asocia con esclerosis tuberosa* Fibroma adenoma renal histolgicamente es idntico al CCR hoy se considera que es un carcinoma de clulas pequeas
* Enfermedad hereditaria autosmica dominante con penetrancia incompleta, poco frecuente, que produce la formacin de masas anormales (tumores no cancerosos) en algunos rganos del cuerpo, como pueden ser: la retina, la piel, los pulmones, los riones y el corazn.
No metstasis a distancia
Pronstico con extensin a ganglios linfticos la tasa de supervivencia a 5 aos es de 10% a 50% Los pacientes con etapa I tienen una tasa de supervivencia a 5 aos de 75% Los pacientes con etapa II o III lesiones tienen una tasa de supervivencia a 5 aos de 50%.
Tratamiento
Etapas I y II nefrectoma radical (abierta o laparoscpica) incluye la glndula suprarrenal, rin y tejido adiposo peri renal con o sin linfadenectoma regional Etapa IlIa escisin concomitante de la vena renal o trombo de la cava. La extensin de la ciruga depende de la extensin hacia la vena cava Etapa IIIb Puede justificarse la extirpacin completa, pero el pronstico no es bueno. Etapa IV o tumores voluminosos pueden requerir nefrectoma para la paliacin de los sntomas o para fines de investigacin y estudio
CCR metastsicos la quimioterapia es ineficaz, posiblemente debido a la frecuente expresin de los genes de resistencia multi medicamentosa (MDR) o P-glicoprotena la terapia hormonal es ineficaz Inmunoterapia las investigaciones en curso con interfern, interleucina, clulas asesinas activadas por linfocinas (LAK) y la infiltracin linfoctica de tumor (TIL) han mostrado respuestas objetivas en un 15-30% de los pacientes Interfern + nefrectoma tiene una supervivencia menor de 12 meses.
Epidemiologa 45.000 casos nuevos por ao 2008 ms comn en hombres edad promedio de aparecimiento se 67-70 aos
Etiologa exposicin ocupacional a tintes de anilina aminas aromticas, 1-naftilamina tabaquismo abuso fenacetina (analgsico) inflamacin crnica por catteres uretrales, supra pbicos o clculos que predisponen a carcinoma de clulas escamosas Schistosoma haematobium tratamiento con ciclofosfamida irradiacin plvica
Patologa CARCINOMA DE CLULAS TRANSICIONALES (CCT) 90% CARCINOMA IN SITU (CIS) carcinoma de clulas transicionales indiferenciado confinado al urotelio CARCINOMA DE CLULAS ESCAMOSAS se asocia a infeccin por Schistosoma haematobium (principalmente en Egipto) y en pacientes con cistitis crnica debido a cuerpos extraos ADENOCARCINOMA tumor poco comn que generalmente se produce en la cpula de la vejiga (remanente de uraco) Se ha reportado en personas nacidas con extrofia vesical
Presentacin clnica Hematuria indolora (85%) Irritacin vesical asociada a carcinoma en situ o cncer invasivo.
Diagnstico
E.G.O. hematuria microscpica. Urograma excretor para evaluar los riones y los urteres, pero puede pasar por alto muchas pequeas lesiones de vejiga
Cistouretroscopia una inspeccin minuciosa de la vejiga es necesario para identificar el nmero y la ubicacin de las lesiones (con frecuencia multifocales), as como su apariencia (papilar o nodular) Puede realizarse un lavado con solucin salina y el lquido de lavado puede evaluarse para identificar las clulas malignas Pruebas de diagnstico moleculares pero sensibilidad y especificidad varan, hacindolas ineficaces (BTA, NMP-22).
Estatificacin del tumor Reseccin endoscpica para establecer los componentes superficiales y profundos Deben ser resecados todos los tumores visibles la biopsia vesical mltiple al azar y biopsias de uretra prosttica se realizan para determinar enfermedad multifocal la evaluacin patolgica incluye el grado del tumor y la invasin en la lmina propia o msculo y presencia de la CIS en biopsias de vejiga al azar examen bimanual bajo anestesia despus de a reseccin trans uretral evala la extensin extra vesical (por ejemplo, la fijacin a la pared lateral plvica)
Primary tumor cannot be assessed No evidence of primary tumor Carcinoma in situ Noninvasive papillary carcinoma Tumor invades submucosa/lamina propria T2a Tumor invades superficial muscle T2b Tumor invades deep muscle T3 Tumor invades perivesical fat T4 Tumor invades adjacent organs N (nodulos linfaticos regional bajo la bifurcacion aortica) NX Regional lymph nodes cannot be assessed N0 No regional lymph node metastases N1 Metastases in single node <2 cm N2 Metastases in single node >2 cm but <5 cm or multiple nodes <5 cm N3 Metastases in nodes >5 cm M (metastasis a distancia) MX Presence of distant metastases cannot be assessed M0 No distant metastases M1 Distant metastases
Estatificacin del tumor TC del abdomen y la pelvis evala extensin linftica plvica, artica, hgado o glndulas suprarrenales Radiografa de trax y TC de trax para definir posibles metstasis pulmonares scan seo con radionclidos se realiza rutinariamente para evaluar la metstasis seas Fosfatasa alcalina marcador til para las metstasis seas
Tratamiento CCT superficial reseccin transuretral Evaluacin de seguimiento endoscpica y citolgicos seriados 70% de los pacientes recidivan la terapia intravesical adyuvante puede reducir la tasa de recurrencia a 30-45% Thiotepa (agente alquilante) mitomicina C (inhibe la sntesis de ADN) doxorubicina (inhibe la sntesis de ADN) Bacillus Calmette-Guerin (BCG) cepa atenuada de Mycobacterium bovis que tiene un efecto estimulante sobre las respuestas inmunolgicas
Carcinoma in situ (CIS) BCG intravesical es el agente ms eficaz. Generalmente se da en seis instalaciones semanales, con un curso de repeticin, si no se logra una respuesta completa (cistoscopia, biopsias y citologa)
Enfermedad muscular-invasiva (T2, T3, T4) La supervivencia a 5 aos para lesiones confinadas es 70% - 75%. Terapia de radiacin es relativamente ineficaz, con un 20% de supervivencia a largo plazo Nuevos protocolos tratan de preservar la vejiga con la combinacin de quimioterapia sistmica y radioterapia Radioterapia antes a cistectoma radical no ha mejorado la supervivencia ni redujo la incidencia de recurrencia local.
Tratamiento HOMBRES cistectoma radical + linfadenectoma plvica con cisto-prostatectomia. Se realiza uretrectoma si hay infiltracin de la uretra prosttica MUJERES se realiza exenteracin plvica anterior (se eliminan la vejiga, uretra, tero, trompas de Falopio, los ovarios y pared vaginal anterior) Quimioterapia antes a cistectoma es una ms reciente combinacin con discutible mejora en la supervivencia Derivacin urinaria
Tratamiento CCT metastsico Regmenes de combinacin metotrexato vinblastina adriamicina cisplatino son ms eficaces Nuevos regmenes basados en paclitaxel pueden tener tasas inferiores de toxicidad y eficacia igual Entre 50% y 70% de los pacientes tienen una respuesta parcial o completa. Slo 10% son respuestas duraderas (> 3 aos)
Epidemiologa Los factores de riesgo son similares a los CCT de la vejiga nefropata de los Balcanes abuso de analgsico Generalmente unilateral bilaterales en 2% - 5% 2% - 4% de las personas con CCT de vejiga desarrollar las lesiones del tracto superior 50% de las personas con CCT del tracto superior desarrollar una lesin en la vejiga
Signos y sntomas hematuria macroscpica hematuria microscpica y dolor en flanco causado por una obstruccin Diagnstico Urograma Excretor revela un defecto de llenado radiolucido. Pielografa retrograda a travs de cistoscopia proporciona mejor visualizacin. Ureteroscopia puede confirmar una lesin y realizar biopsia Evaluacin de enfermedad metastsico es similar a las lesiones de la vejiga Tratamiento Nefro ureterostoma el tratamiento radical tradicional es la extirpacin del rin, urter completo y un segmento vesical de la unin vesico ureteral.