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Orientadora: Dra. Elisa Carvalho Interna: Raquel Barreto Alencar Escola Superior de Cincias da Sade Internato em Pediatria HRAS
Histria Clnica
Admisso HBDF (29/11/06) + Histria Clnica (08/12/06) Informante: pai. SGN, 4 anos, sexo: Masculino, Branco, Naturalidade: Braslia-DF, Procedncia: Valparaso-GO QP: Fraqueza e febre h cerca de 30 dias.
HDA
O pai refere que h aproximadamente 30 dias a criana iniciou quadro de adinamia e fadiga. A criana no conseguia realizar suas atividades de rotina e cansava-se facilmente aos mnimos esforos, como andar. Refere que simultaneamente a esses sintomas, apareceu a febre.
HDA
A febre era quase sempre diria, aferida em 38C em mdia e que cedia ao uso de dipirona. Durante esse perodo, notou o aparecimento de petquias e equimoses disseminadas pelo corpo, aps traumas pequenos e leves, ou at espontaneamente. Relata tambm gengivorragia aps escovao dos dentes e um episdio de epistaxe.
HDA
Com o quadro descrito o pai refere ter procurado centro de sade em Valparaso, onde foram solicitados hemograma e EPF, e feita hiptese diagnstica de anemia associada a parasitose intestinal. O pai procurou outro mdico em consultrio particular, que encaminhou o paciente para o HMIB para melhor investigao.
Reviso de Sistemas
Perda de peso de aproximadamente 3 kg no perodo. Inapetncia alimentar. Dor abdominal difusa, principalmente aps a alimentao.
Antecedentes fisiolgicos
Nasceu de parto normal a termo hospitalar. Sem intercorrncias na gestao e no parto. Amamentao: exclusiva (no sabe) mista (at 1 ano) Vacinao em dia (sic)
Exames laboratoriais
Hemograma (srie vermelha)
Hm (milhes) Hg Ht VCM CHCM HCM 28/nov 1,79 5,1 14,6 ------------1/dez 2,87 7,4 22,5 76.6 33,6 25,7 6/dez 1,87 4,8 14,8 79,2 32,6 25,8
Bioqumica
Uria Creatinina c. rico TGO TGP LDH Albumina Ptns totais CPK Na K Ca Mg P 28/nov 32 0,5 ----34 12 1024 ------------137 3,3 ------------1/dez 24 0,6 1,81 27 8 830 3,9 6,2 78 --------9,1 1,5 ----4/dez 23 0,5 1,59 27 8 851 3,7 ----------------9,4 ----4,8
Avaliao da coagulao
01/12/06 Tempo de protrombina D: 126 N: 131 R N/D: 90,4% PTTA N: 320 D: 427 R N/D: 1,3 Fibrinognio: 80,5 mg/100ml INR: 1,06
Radiografia de trax (28/11/06) Discreto infiltrado intersticial difuso perihilar bilateralmente e na base do pulmo direito. rea cardaca normal. Radiografia de seios da face (28/11/06) Espessamento mucoso do seio maxilar esquerdo. Demais seios normais.
LCR (01/12/06) Incolor, lmpido, ausncia de clulas nucleadas. 15 hemcias/mm Glicose: 57 Protenas: 21
Conduta
29/11/06 Colhidos hemocultura e hemograma completo. Hiperidratao + alcalinizao Cefepime, mebendazol, tiabendazol, alopurinol, furosemida.
Resumo do caso
Febre Fadiga Sangramento Equimoses Petquias Hepatoesplenomegalia
Hipteses
Febre p Doenas infecciosas Neoplasias Doenas inflamatrias Fadiga p Anemia Equimoses + Petquias + Sangramento q Distrbio da hemostasia Hepatoesplenomegalia p Infeco, colagenoses, neoplasias.
Investigao inicial
Hemograma Avaliao da coagulao Avaliao da funo heptica e da possvel leso hepatocelular
LINFOCITOSE PLAQUETOPENIA
Avaliao da coagulao
01/12/06 Tempo de protrombina D: 126 N: 131 R N/D: 90,4% PTTA N: 320 D: 427 R N/D: 1,3 INR: 1,06 EXAMES NORMAIS!!!
Avaliao da coagulao
Fibrinognio: 80,5 mg/100ml
FIBRINOGNIO REDUZIDO
Avaliao heptica
TGO TGP Albumina 28/nov 34 12 ----1/dez 27 8 3,9 4/dez 27 8 3,7
EXAMES NORMAIS!!!
Concluso laboratorial
Anemia normoctica normocrmica Linfocitose Plaquetopenia Fibrinognio reduzido
Anemia
Anemia normoctica normocrmica
A aliar reticulcitos
Reticulcitos aumentados
Fazer mielograma
Linfocitose
L fo ito e in c s
L u e ia ecm
S d md n ro e a Mn n c o e o o u le s
Plaquetopenia
Sangra entodepele e uoa
Plaqueta baixa
Plaqueta nor ai
Pancitopenia
P n it p n a c e ia
I s fic ci d md la s a u i a e u se
Lu ms e ce i
A l s md l r p i eu
I fe c
Principais hipteses:
Infeco Sndrome da Mononucleose Leishmaniose Sepse Aplasia medular Linfoma Leucemias agudas Linfide Mielide
Sndrome da Mononucleose
1)Mononucleose infecciosa (MI) Febre prolongada ou intermitente com abatimento Linfadenopatia dolorosa (cervical mais comum) Amigdalite ou faringite exsudativa Esplenomegalia Linfocitose (> 50%) com linfcitos atpicos Diagnstico: Monoteste Hoff-Bauer + confirmao com Anticorpos anti-capsdeo do vrus Epstein-Baar.
2)Toxoplasmose Quadro clnico semelhante MI Esplenomegalia rara Manifestaes possveis: exantema maculopapuloso, pneumonite e encefalite. Linfcitos atpicos em n pequeno Diagnstico: Imunofluorescncia indireta com presena de Ig M
3)Citomegalovrus Quadro clnico semelhante MI Infeco pouco comum Leucopenia com linfcitos atpicos Diagnstico: Sorologia para CMV
Leishmaniose
Protozoonose que acomete principalmente crianas at 4 anos de idade. Incide em regies endmicas. Agente etiolgico: Leishmania donovani Acometimento do sistema retculoendotelial.
Leishmaniose
Quadro clnico: Febre Astenia Distrbios gastrointestinais: diarria, vmitos, anorexia, obstipao Tosse Sangramento nasal e/ou gengival
Leishmaniose
Petquias Micropoliadenopatia inguinal e axilar Emagrecimento progressivo Hepatoesplenomegalia Edema de mos e ps Ascite
Leishmaniose
Exames laboratoriais: Hemograma: Pancitopenia Hipoalbuminemia Raio-x de trax: Infiltrado perivascular e peribrnquico Pesquisa do parasita em aspirado de medula ssea Imunofluorescncia indireta > 1:400 p positivo Teste ELISA p Boa especificidade
Aplasia medular
Palidez, fraqueza Febre e infeces freqentes e graves Quadro clnico de incio lento e gradual Hemorragia Petquias Ausncia de hepatoesplenomegalia Ausncia de adenopatia significativa
Aplasia medular
Anemia normoctica normocrmica Leucopenia acentuada (reduo de granulcitos) Plaquetopenia Mielograma: Hipoplasia ou aplasia de clulas hematopoiticas. Substituio da medula por tecido gorduroso.
Aplasia medular
Etiologias: Primeiros meses de vida: Sndrome de Diamond-Blackfan Pancitopenia no escolar: Anemia de Fanconi. Pancitopenia em criana previamente saudvel: Anemia aplstica adquirida (radiao, drogas, infeces)
Mielograma Puno aspirativa da medula ssea p define o diagnstico de leucemia Estuda a morfologia, a citoqumica, a imunofenotipagem e a citogentica das leucemias.
Mielograma Morfologia: Blastos linfides > 25% indica diagnstico morfolgico de leucemia linfide aguda. Imunofenotipagem: Determina a linhagem e a sublinhagem. (importncia prognstica) Linhagem B p 80% das leucemias infantis Linhagem T p 17% das leucemias infantis
Diagnstico final
Resultado mielograma da criana: Leucemia linfide aguda pr-B Pr-B o estgio de maturao do blasto Imunofenotipagem: CALLA + CALLA + significa presena de antgeno da Leucemia linfide aguda comum
Tratamento
1)Induo da remisso: 1a etapa do tratamento Visa restaurar a funo medular e normalizar sinais e sintomas Remisso clnica completa alcanada em 97% dos casos Poliquimioterapia combinada 2)Intensificao: Mesmas drogas em doses maiores
3) Tratamento do SNC: Radioterapia ou Injeo intratecal de antimetablitos ou Altas doses de antimetablitos EV 4)Terapia de manuteno: Feita por 2,5 a 3 anos 5)Transplante de medula ssea Indicada para pacientes que no apresentam resposta na fase de induo ou caso apresentem recada.
Prognstico
80% das crianas com LLA tm chances reais de cura