Trombocitopenia de difcil controlo

Caso Clnico
IDENTIFICAO:
NOME: MASDV SEXO: Feminino IDADE: 45 anos NATURAL: Covilh RESIDENTE: Coimbra PROFISSO: Advogada RELIGIO: Catlica ESTADO CIVIL: Casada RAA: Caucasiana

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CONSULTA DE DOENAS AUTO-IMUNES: 04.02.2010

MOTIVO DE CONSULTA

(Anti-Cardiolipina e Anti-beta 2 microglobulina positivos)

Suspeita de SAF

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HISTRIA PESSOAL:
- Hbitos tabgicos: 10 UMA - Consumo etlico: 1 copo de vinho por semana Nega consumo de estupefacientes Boletim de vacinao actualizado Nega contacto com animais Sem histria de viagens nos ltimos 15 anos

ANTECEDENTES PESSOAIS GINECOLGICOS:

- 1 Gesta/1 Para (sem intercorrncias durante gravidez e peri-parto, parto eutcico e de termo) - Menarca: 12 anos - Perodo Menstrual regular (Catamnio 5 dias Interlnio 20 dias) a /

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ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLGICOS:
- Atopia - 1 episdio de Angioedema de Quincke peixe - Asma intermitente - Exantema atpico - Infeces do tracto urinrio de repetio - Trombocitopenia assintomtica- 2008 - Correco cirrgica de Hallux Valgus - 2000 - Anexectomia direita (Quisto ovrico) 2008 MEDICAO CRNICA: Prednisolona 80 mg (id), Omeprazol 20 mg (id).

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ANTECEDENTES FAMILIARES:
- Me: 74 anos, Hipertenso arterial essencial - Pai: 77 anos, Insuficincia Cardaca Crnica - Filho: Saudvel. - Tio materno: Faleceu de Leucemia (12 anos) - Av materna: Faleceu de Leucemia (70 anos)

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ANAMNESE:
Desde h 2 anos:
- Seguida em consulta de Hematologia Trombocitopenia assintomtica (controlo laboratorial pr-operatrio)

Janeiro de 2010:

- Gengivorragias dirias (sem traumatismo) - Equimoses espontneas - Leses petequiais - Catamnio de 10 dias com fluxo abundante

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ANAMNESE:
Nega:
- Fotossensibilidade - lceras orais ou vaginais - Alopcia - Leses cutneas prvias: Rash malar ou Erupes discides - Artrite ou Artralgia - Fenmenos trombo-emblicos (TVP, TEP, ) - Abortos espontneos

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EXAME OBJECTIVO:

Exame Geral: doente C, O, C. Sem sinais de desidratao. TA: 128/74 mm Hg; FC 84 bpm; Tax 36 C. Cabea e Pescoo: Esclerticas coradas e anictricas. Exame ORL normal. Exame ocular normal. Palpao da tiroide normal. Sem adenomeglias. Equimoses peri-orais. Leses petequiais da mucosa oral. Trax: sem deformaes visveis. AC: rtmica, sem sopros aparentes. AP: MV bilateral e simtrico, sem RA aparentes. Glndulas mamrias sem formaes nodulares palpveis. Sem adenomeglias. Equimoses do tronco. Abdmen: cicatriz com cerca de 8 cm na regio supra-pbica. Mole, depressvel, indolor palpao superficial e profunda, RHA presentes de timbre e intensidade normais, sem hepato-esplenomeglia, sem massas palpveis. Equimoses da parede abdominal.

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EXAME OBJECTIVO:

Membros Superiores: Equimoses. Sem outras alteraes. Membros inferiores: Equimoses. Sem outras alteraes. Exame Neurolgico Sumrio: Pupilas isocricas e normoreactivas. Sem sinais menngeos. Sem assimetrias da face. Fora muscular conservada. Reflexos normais. Sensibilidade lgica e proprioceptiva conservadas.

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
HEMOGRAMA: 29.01.2010 Hb VGM Leuccitos Neut Linf Eos Bas Mon Plaquetas VS 13,8 g/dL 90,5 fL 11,2 x 103/uL 91,3% 6,7% 0,31% 0,05% 1,65% 6x 103/uL 34 mm/1h

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
BIOQUMICA: 02.2010 Glic Ur Creat Prot T Alb GGT TGO TGP LDH FA 6,4 mmol/L 5,7 mmol/L 67,9 umol/L 67,2 g/dL 31 g/dL 12 U/L 37 U/L 85 U/L 240 U/L 59 U/L

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
BIOQUMICA:

02.2010 Na+ K+ ClCPK PCR 139,1 mmol/L 3,82 mmol/L 102 mmol/L <20 U/L <0,5 mg/dL

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
MARCADORES TUMORAIS: 02.2010 AFP CEA CA 125 CA 15.3 CA 19.9 NSE Beta2-microglobulina Cyfra 21.1 1.3 UI/mL 0,3 ng/mL 19,5 U/mL 16,9 U/mL 10,4 U/mL 6,6 ng/mL 0,6 ng/mL 0,9 ng/mL

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
AUTO-ANTICORPOS: 02.2010 ANA ENA ANCA Anti-CCP 1/160 (homognio cromossomas positivo) Negativo Negativo Negativo 02.2010 Anti-cardiolipina Anti-beta2 microglobulina IgM positivo / IgG negativo IgM positivo / IgG negativo

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
COMPLEMENTO: 02.2010 C3c C4 CH50 URINA: 02.2010 Proteinria das 24 h 100 mg/dL Diminudo (0,857 g/dL) Diminudo (0,062 g/dL) Aumento (76 U/mL)

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
MEDULOGRAMA:

Concluses:
Presena de todas as linhagens celulares nas diferentes fases maturativas. Medulograma sugestivo de Trombocitopenia perifrica.

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
Radiografia do Trax:

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
Ecografia Abdominal Superior:
Fgado com dimenses aumentadas, ecoestrutura hiper-reflectiva em relao com alteraes de esteatose. Sem ectasia das vias biliares. Vescula biliar sem alteraes parietais ou do contedo. Pncreas e bao sem anomalias evidentes. No h derrame peritoneal.

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
ECOCARDIOGRAMA TT:
Ventrculo esquerdo no dilatado, com paredes de espessura normal sem hipo/disquinsias e com boa funo sistlica global. . Aurcula esquerda e cavidades direitas de dimenses normais. Vlvula artica tricspide com boa abertura sistlica. Vlvula mitral e restantes vlvulas de morfologia e cinticas normais. No se visualizaram solues de continuidade a nvel dos septos interauricular e interventricular. Pericrdio de espessura normal e sem derrame. Fluxo sistlico artico laminar. Sem regurgitao. Fluxo diastlico transmitral com relao E/A normal, traduzindo boa funo diastlica do VE. Regurgitao mitral subvalvular.

Concluses: Regurgitao mitral subvalvular. VE com boa FSG.

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EPICRISE:
ANAMNESE / EO: - Gengivorragias - Equimoses espontneas - Leses petquiais - Catamnio de 10 dias (dobro da durao) com fluxo abundante ANALITICAMENTE: - Plaq 6 x 103 /uL - VS 34 mm 1h - ANA positivo - Anti-Cardiolipina e Anti-beta 2 microglobulina positivos - C3c e C4 diminudos. CH 50 aumentado.

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RTX RTX RTX RTX PDN 80 mg IgIV 80 mg 375 375 375 375 mg mg mg mg IgIV 75 mg IgIV 30 mg

2008-2009

13-01-2010

29-01-2010

19-02-2010 05-03-2010

26-03-2010

14-06-2010

Ausncia de sangramento Ausncia de equimoses ou petquias

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EXAME COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:
HEMOGRAMA: 14.06.2010 Hb VGM Leuccitos Neut Linf Eos Bas Mon Plaquetas VS 13,2 g/dL 88,7 fL 8,7 x 103/uL 69% 26% 0,61% 0,07% 4% 26x 103/uL 21 mm/1h

Citometria de Fluxo:
Linfcitos B CD20 0%

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DISCUSSO / CONCLUSES:

- Diagnstico: PTI? / LES? / SAF? - Manter teraputica: Corticoterapia? + Rituximab on demand ou ciclos programados? - Critrio para Rituximab on demand?

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DISCUSSO / CONCLUSES:

- Alternativas teraputicas: - Danazol - Azatioprina - Ciclofosfamida - Eltrombopag - Esplenectomia?