INMUNOPATOLOGA

Conceptos bsicos
Inmunidad: capacidad de resistir a la infeccin.

Antgeno: cualquier molcula que puede unirse especficamente a un

anticuerpo. Su nombre procede de su capacidad de generar anticuerpos. Los antgenos que pueden dirigir la produccin de anticuerpos se denominan inmungenos. particular que constituye su antgeno. Cada molcula de anticuerpo presenta una estructura nica que le permite unirse en forma especfica a su antgeno correspondiente, pero todos los anticuerpos poseen la misma estructura general y se conocen colectivamente como inmunoglobulinas. Los anticuerpos son producidos por las clulas plasmticas en respuesta a una infeccin o a una inmunizacin, unen y neutralizan patgenos o los preparan para su destruccin por los fagocitos.

Anticuerpo: protena que se une especficamente a una sustancia

 Complemento: sistema integrado por una serie de protenas plasmticas que intervienen en los procesos inflamatorios, en la activacin de los fagocitos y en los ataques lticos a las membranas celulares. Este sistema puede ser activado con el sistema inmunitario (va clsica) Idiotipo: son las caractersticas antignicas nicas de una molcula de Ig. Se localizan en los dominios V y pueden ser reconocidos por Ac denominados antiidiotipo. Un idiotipo se compone de una serie de idiotopos. Eptopo: es una zona situada en la superficie de la molcula de un Ag reconocida por un Ac. Los eptopos se denominan tambin determinantes antignicos.

TRANSTORNOS PROBABLEMENTE INMUNITARIOS: AMILOIDOSIS

 El amiloide es un grupo heterogneo de protenas fibrilares patognicas que se acumulan en el interior de los tejidos y rganos, ya sea por un exceso en su sntesis por resistencia a su catabolismo.
Todas estas protenas fibrilares se acumulan extracelularmente en una gran variedad de tejidos, y a medida que se acumula el amiloide se produce atrofia por presin del parnquima adyacente.

 Las fibrillas no ramificadas se asocian con un componente P que consta de pilas de estructuras pentagonales. Existen tres formas bioqumicas ms habituales de amiloide: - Protena amiloide de cadenas ligeras (AL) - Protena asociada con amiloide (AA) - Protena 2 amiloide (A2)

 Otra forma menos frecuente de amiloide: - Transtirretina (TTR) - 2-micorglobulina

Clasificacin de la amiloidosis
FORMA SISTMICA (GENERALIZADA) - Discrasias de clulas B (amiloidosis primaria) - Amiloidosis secundaria o reactiva - Amiloidosis relacionada con la hemodilisis - Formas hereditarias: 1) Fiebre mediterrnea familiar 2) Polineuropatas amiloidticas familiares

 FORMA LOCALIZADA (especfica de tejido) - Depsitos nodulares tumorales: con frecuencia protena AL asociado a clulas plasmticas, se dan en pulmn, laringe, piel, vejiga, lengua y regin periorbitaria. - Amiloidosis endocrina: carcinoma medular de tiroides (procalcitonina)

MORFOLOGA
Riones Bazo Hgado Corazn

CARACTERSTICAS CLNICAS
EL diagnstico se realiza con la biopsia y la tincin con Rojo de Congo caracterstica. Los sitios preferidos son el rin (cuando hay manifestaciones renales), el recto o las encas (en enfermedad sistmica) La grasa abdominal puede proporcionar tejido diagnstico. En la amiloidosis asociada con discrasias de las clulas B, se halla indicada la electroforesis del suero y de la orina y la biopsia de mdula sea

 En la amiloidosis sistmica el pronstico es malo, la supervivencia media despus del diagnstico en el contexto de discrasias de clulas B es aproximadamente 24 meses.
En la amiloidosis reactiva puede tener un pronstico ligeramente mejor, segn la capacidad para controlar la afeccin de base.

Reacciones frente a rganos y tejidos transplantados

Intervienen las molculas HLA clase I y II. Las clulas T del husped reconocen el HLA del aloinjerto. Las consecuencias del reconocimiento del aloinjerto incluye la citlisis directa mediada por los CTL as como una lesin microvascular, isquemia tisular y reaccin mediada por macrfagos. Las respuestas mediada por anticuerpos inducen lesin de las clulas endoteliales.

Husped VS. Injerto

RECHAZO HIPERAGUDO - Se produce cuando el receptor ha sido sensibilizado previamente a los antgenos del injerto. - El rgano se haya ciantico, moteado y flcido. - Microscpicamente semeja a enfermedades mediadas por inmunocomplejos, lesin endotelial, microtrombos de fibrina y plaquetas, infiltrados de neutrfilos y necrosis fibrinoide arteriolar, seguida de infarto parenquimatoso.

 RECHAZO AGUDO
- Se produce a los pocos das del transplante o despus del cese del tratamiento inmunosupresor.

- Existe un infiltrado intersticial de clulas mononu-cleares

- Los CTL lesionan el endotelio y las clulas TCD4+ causan dao al inducir una reaccin de hipersensi-bilidad tarda.

- Puede producirse vasculitis subaguda con engrosa-miento de la ntima, el estrechamiento vascular resultante puede causar infarto.

 RECHAZO CRNICO
- Se produce en meses o aos. - Las arterias muestran fibrosis densa obliterativa de la ntima lo que causa isquemia del aloinjerto.

Enfermedad del injerto contra el husped

Se utiliza transplante de mdula sea en el tratamiento de leucemias, anemia aplsica.
Las clulas donantes inmunocompetentes son introducidas en un husped inmunodeprimido con HLA no idntico. En consecuencia, las clulas del husped son reconocidas por las clulas T inmunocompetentes transplantas como extraas por loque se produce una lesin mediada por clulas TCD8+ y CD4+ Se compromete la piel, epitelio biliar y mucosa gastrointestinal.

 Se produce exantema, diarrea, espasmos abdominales, anemia y alteracin de la funcin heptica.

La forma crnica de esta enfermedad presenta esclerosis drmica, sindrome seco e inmunode-ficiencia