Siringomielia

Siringomielia
El trmino siringomielia, procedente del griego syrinx (caa o tubo) y myelos (mdula), se utiliza para indicar la presencia de una cavidad llena de lquido en la mdula espinal.

DEFINICION
Proceso degenerativo crnico y progresivo de la mdula espinal caracterizado clnicamente por amiotrofia braquial y prdida de sensibilidad segmentaria disociada y Anatomo patolgicamente por una cavitacin de la parte central de la mdula espinal, generalmente en la regin cervical, pero que se puede extender en algunos casos hasta bulbo y protuberancia (siringobulbia) o hacia mdula dorsal, y ms raro a segmentos lumbares

Clasificacin:
1. Siringomielia comunicante: Consiste en la comunicacin de la cavidad qustica con el cuarto ventrculo. Corresponde al 10% de las siringomielias. 2. Siringomielia no comunicante: Es la ms frecuente, abarcando aproximadamente el 50%. No hay comunicacin con el cuarto ventrculo y existe un bloqueo a la circulacin de lquido cefalorraqudeo desde la fosa posterior hacia caudal o viceversa. 3. Siringomielia asociada a disrafia espinal.

4. Siringomielia asociada a tumores intramedulares o de la cauda equina. 5. Siringomielia secundaras a hemorragia intramedular. 6. Siringomielia post-traumtica: complicacin alejada de traumatismo raquimedular. 7. Idioptica.

Etiopatogenia
1. Las relacionadas con anomalas en la fosa posterior y de la unin craneovertebral y 2. las relacionadas a lesiones espinales.

Anomalas en fosa posterior y de la unin crneo-vertebral:

Malformacin de Chiari: Existen de tres tipos. Chiari I: es el descenso de las tonsilas cerebelosas bajo el foramen magno con un mnimo de 5 mms, pero en casos severos el descenso puede llegar hasta el tercio medio de la mdula cervical; adems el bulbo raqudeo y el cuarto ventrculo son desplazados caudalmente.. La incidencia de siringomielia en este tipo de malformacin podra ser menor a 1%.

 Chiari tipo II Consiste en descenso de cerebelo asociado a cualquier disrafa espinal. Puede acompaarse de siringomielia hasta un 50% de los casos de mielomeningocele. La asociacin con hidrocefalia tambin es alta.

La malformacin de Chiari tipo III Es la migracin a caudal de las tonsilas cerebelosas en presencia de encefalocele. La relacin de siringomielia puede llegar a 22%. causas 1. Anomalas seas y disminucin de tamao de fosa posterior. 2. Lesiones de foramen magno, como tumores (meningioma) o masas inflamatorias 3. Presencia de membranas secundarias a inflamacin (meningitis), hemorragias, quistes aracnoidales, etc.

Lesiones espinales.
Las anormalidades espinales asociadas a siringomielia tienen como factor comn el que comprometen el espacio subaracnodeo a este nivel. causas: Tumores medulares o de la cauda equina. Inflamacin meningea: meningitis. Malformaciones vasculares. Traumatismo raquimedular. Otras

Cuadro Clinico
El inicio de la enfermedad es insidioso, raramente agudo y en muchas ocasiones cursa de forma asintomtica, pudiendo ser un descubrimiento casual en la RM o un hallazgo en un estudio necrpsico. En general la edad de inicio se sita en la tercera dcada de la vida, oscilando entre la infancia y los 70 aos,

 afecta algo ms a hombres que a mujeres y teniendo una progresin lenta. Las manifestaciones clnicas dependen de la localizacin de la cavidad medular y como asienta con gran frecuencia en la regin medular cervical inferior ocasionar sntomas y signos en cuello, brazos y parte superior del trax

 En la mayora de las siringomielias est presente un sndrome siringomilico o centromedular que consiste en:
Hipoestesia termoalgsica suspendida disociada
La cavitacin ocurre en primer lugar en la base del asta posterior de un lado y en la comisura anterior, interrumpiendo las fibras de la va sensitiva tctil, trmica y dolorosa que hacen sinapsis en el asta posterior y que se decusan hacia el haz espinotalmico lateral contralateral.

 Esto causa una alteracin asimtrica de la sensibilidad termoalgsica en los dermatomas correspondientes, conservndose la sensibilidad profunda, vibratoria y posicional por no estar afectados los cordones posteriores, por lo menos en las fases iniciales de la enfermedad. Por encima y por debajo de estos dermatomas la sensibilidad est conservada, dando ese aspecto de alteracin termoalgsica "suspendida". Es tpico encontrar quemaduras y heridas indoloras en manos.

Prdida de fuerza y amiotrofia Se produce por destruccin de neuronas del asta anterior, al progresar el crecimiento de la cavidad medular. Por lo general se inicia en msculos de las manos de forma asimtrica, extendindose posteriormente a msculos ms proximales. Una mano intensamente atrofiada se conoce como mano simiesca o en garra o mano de Aran-Duchenne plantendose el diagnstico diferencial con la esclerosis lateral amiotrfica, aunque en esta ltima no existe trastorno sensitivo.

Arreflexia
Se produce en miembros superiores por interrupcin del arco reflejo miotctico en los segmentos afectados, fundamentalmente por afectacin del asta anterior. Una regla clnica til es que una enfermedad neurolgica en la que se conservan los reflejos en brazos probablemente no es una siringomielia.

Trastornos vegetativos y trficos Aparece cuando la cavitacin afecta el asta lateral medular. En la mayora de los pacientes se producen en los miembros superiores y consisten en panadizos indoloros, lesiones atrficas de piel y alteraciones vasomotoras en las manos, estando edematosas y sudorosas (mano suculenta de Marinescu). Excepcionalmente puede haber un sndrome de Bernard-Horner homolateral si se afecta el segmento C8-D1.

Signos piramidales en piernas Aparecen por invasin o compresin de los cordones laterales medulares, como una paraparesia espstica, una hiperreflexia y un signo de Babinski bilateral. Prdida de sensibilidad vibratoria y posicional en pie Se produce por lesin de los cordones posteriores.

sntomas atpicos
Dolor cervicobraquial homolateral a la lesin por afectacin de las astas posteriores Fracturas patolgicas y artropatas neurgenas, sobre todo a nivel de codo y hombro, producidas por lesiones de tejidos articulares denervados Escoliosis,

Diagnstico
Anamnesis y una minuciosa exploracin son fundamentales para establecer un diagnstico sindrmico, topogrfico y etiolgico. Resonancia magntica (RM). Este exmen muestra la cavidad qustica dentro de la mdula y su extensin. Debido al contenido lquido, la imagen se aprecia hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. Algunas cavidades asociadas a tumores medulares tienen un contenido proteico ms alto, por lo que la imagen mostrar lquido menos hipointenso que el LCR en T1.

Tratamiento de la Siringomielia
El tratamiento es difcil, ya que es necesario identificar las patologas asociadas a ella y medir el rol que tienen en su causa. El tratamiento quirrgico del quiste busca detener la progresin del dao neurollgico y quiere eliminar la causa de la siringomielia.

Sindrome de la cauda equina

Cauda equina (sindrome de cola de caballo) sndrome causado por cualquier estrechamiento del canal espinal que comprime las races de nervio debajo del nivel de la mdula espinal.

CAUSAS
Trauma Acontecimientos traumticos que conducen o de una fracturarse la subluxacin pueden conducir un la compresin del cauda equina. La penetracin del trauma puede causar dao o la compresin del cauda equina.

Hernia discal
La incidencia de cauda equina es el resultado hernia disco el 1-15 % 90% ocurre en region lumbar en L4-L5 o L5-S1 70% por de los casos de disco herniados conducen a un sndrome de cauda equina y hay una historia de dolor crnico bajo trasero

 Los hombres en las cuartas y quintas dcadas de vida son los ms propensos a un sindrome de cauda equina secundario a hernia discal.

Estenosis espinal
Estrechamiento canal del espinal puede ser debido una anormalidad del desarrollo o proceso degenerativo. Los casos severos de spondylolisthesis y la enfermedad Paget pueden conducir a un sndrome de cauda equina

NEOPLASIAS
Cauda equina sndrome puede ser causado por neoplasias primarias o metastaticas espinales, por general de lo que provienen de la prstata en hombres. 96%de pacientes desarrollan el sd de cauda equina Conclusiones posteriores incluyen la debilidad de extremidad inferior debido un la participacin de las races de ventral. Los pacientes generalmente desarrollan hypotonia y hyporeflexia.

 Condiciones infecciosas Condiciones infecciosas pueden conducir un la deformidad de las races de nervio y la mdula espinal. MRI puede mostrar aspecto anormal de las races de nervio siendo forzadas un lado del saco dural. Los sntomas generalmente incluyen severo dolor y una debilidad que progresa rpidamente

SINTOMAS
Dolor lumbo sacro Citica o unilateral bilateral hypoesthesia o anestesia en Silla de montar y en region perineal perturbaciones de Intestino y de vejiga Debilidad de extremidades inferioriores y dficits sensoriales Reflejos de extremidades inferiores reducidos o ausentes