Diana Carolina Zuluaga Andrs Francisco Prieto

ESCLERODERMIA
Es una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presencia de deposito excesivo de los componentes de tejido conjuntivo fibrosis hstica y alteraciones cutneas.
Piel

Tubo digestivo

pulmn

corazn

rin

CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMIA
1.

2.

3. 4.

5.

Esclerosis sistmica Forma difusa Forma limitada Esclerodermia localizada Morfea Esclerodermia lineal Fascitis eosinofilica Alteraciones esclerodermiformes inducidas por sustancias quimicas Cloruro de polivinilo Pentazocina Bleomicina Tricloroetileno Aceite toxico Gadolinio Sndromes seudoesclerodermiformes Edematosos: escleredema de Buschke, escleromixedema Indurativos: porfiria cutnea, amiloidosis, sndrome carcinoide, progeria. Atrficos: acrodermatitis atrfica.

ETIOLOGIA Y PATOGENIA
Mecanismo patognico:
Trastorno en la sntesis de colgeno Alteraciones vasculares

Anomalas inmunolgicas

Actividad inmunolgica cooperadora aumentada

Formacion de Ac expansion de linfocitos T antigeno especificos

la alteracion vascular es fundamental en la aparicion de la fibrosis.

ANATOMIA PATOLOGICA
Se caracteriza por la presencia de aumento del colgeno drmico Presencia de un infiltrado mononuclear perivascular e intersticial de linfocitos T.

Alteraciones vasculares: presencia de hiperplasia en la intima por colgeno y fibrosis.

Depsitos de inmunoglobulinas.

Tejido sinovial
infiltrado perivascular por cel. Plasmticas y linfocitos.

Esfago
muscular atrfica remplazada por fibrosis

pulmn

fibrosis difusa intersticial, alveolar y peri bronquial

corazn rin

fibrosis miocardica, alteraciones vasculares: proliferacion de la intima, hiperplasia y necrosis fibrinoide y trombosis. proliferacin de clulas de la intima de las pequeas arterias.

CUADRO CLINICO
Dolores generalizados Rigidez, fatigabilidad Perdida de peso Manifestaciones visceral Fenmeno de Raynaud

 dedos de la mano morfologa salchicha

indurativa
piel engrosada y tirante: textura dura perdida de las arrugas y de los pliegues cutneos, esclerodactilia, microstomia y surcos peribucales

adelgazamiento cutneo.

edematosa

atrfica

Formas clnicas de afeccin cutnea

alteracin cutnea comprende manos cara, pies y cuello o zonas distales de los antebrazos.

se extiende al tronco

hipo e hiperpigmentacin, telangiectasias en manos, cara, trax y ulceras en las puntas de los dedos

Fenmeno de Raynaud
Forma limitada: la presencia precede en varios aos a la aparicin de la alteraciones cutneas. Difusa: suelen presentarse sin mucha separacin temporal.

Afeccin articular
En el comienzo se presenta en forma de rigidez y dolor articular

En la enfermedad evolucionada se observa limitacin de la movilidad articular.

Roces tendinosos: forma difusa

Afeccin gastrointestinal
Mas frecuente en todas las formas clnicas de la enfermedad.
disfagia, pirosis, dolor retroesternal o plenitud epigstrica postprandial. nauseas vmitos dolor distensin abdominal obstruccin intestinal

Alteracin esofgica

Afectacion del intestino delgado

Afeccin del colon

variaciones en volmenes de las heces estreimiento.

Disnea de esfuerzo sntomas mas comn y se acompaa de tos no productiva.

Auscultacin Caracterstico estertores basales a modo de crujido

Hipertensin arterial pulmonar progresa hacia la insuficiencia cardiorespiratoria a lo largo de los aos

Manifestaciones cardiacas
Disnea

Trastornos de la conduccin

Edema

Consisten en:

Arritmias

Dolor torcico

Insuficiencia renal rpidamente progresiva

Hipertensin maligna con encefalopata

Sntomas en los primeros aos, desde una proteinuria hasta la grave crisis esclerodermias

Retinopata hipertensiva, todos estos sntomas en forma clnica difusa.

PRUEBAS DE LABORATORIO
VSG acelerada Anemia Hipergammaglobulinemia: ANA Antgenos como: anti-Scl 70, reactivos frente al antgeno DNA-topoisomerasa I, el 20-25% pertenecen a la forma difusa. Anticuerpos anticentromeros se encuentran el 50% caractersticos de la forma limitada. Anticuerpos antinucleares (anti-RNA polimerasa, antifibrilarina)

DIAGNOSTICO

Fenmeno de Raynaud

Trastornos esofgicos
Marcadores inmunolgicos

esclerodactilia

Alteraciones en la morfologa de la microcirculacin mediante la capilaroscopia.

Afeccin gastrointestinal mediante estudios radiolgicos demostrando dilatacin de asas.

Afecciones cardiacas: Rx ST trax: Afeccin intersticial. Estudios dinmicos ultrasonografa, Doppler, gammagrafa cardiaca

CRITERIOS DE CLASIFICACION PARA LA ESCLERODERMIA

Criterio mayor Esclerodermia proximal

Criterio menor Esclerodactilia Cicatrices puntiformes en pulpejos de los dedos Fibrosis pulmonar bibasal

Esclerosis sistmica definida Un criterio mayor Dos o mas criterios menores

CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMIA SEGN SUS FORMAS CLINICAS

Preesclerodermia

Forma limitada
F.R de varios aos de evolucin Afeccin cutnea limitada a mano, cara y antebrazos

Forma difusa
F.R de aparicion reciente Afeccin cutnea de tronco y partes acras

Esclerodermia sine esclerodermia

Fenmeno de Raynaud +/No afeccin de la piel

Fenmeno de Raynaud Alteraciones capilaroscopicas Anticuerpos antinucleares Lesiones isqumicas digitales

Presencia tarda de Presencia afeccin visceral temprana de afeccin temporal Anticuerpos anticentromeros 70-80% Anticuerpos antitopoisomerasa I (30%)

Afeccin visceral(pulmonar, cardiaca, renal, digestiva) Anticuerpos antinucleares positivos

Capilaroscopia: megacapilares, asas dilatadas, sin perdida capilar

Capilaroscopia: asas dilatadas y perdida capilar.

EVOLUCION Y PRONOSTICO
Es variable Curso prolongado y no es infrecuente un supervivencia superior a los 20 aos. Las formas difusas tienen peor pronostico que las limitadas.

TRATAMIENTO
general
D-penicilamina: interfiere en la sntesis del colgeno

especifico
F. De raynaud: bloqueadores de los canales del ca+

Glucocorticoides en la fase edematosa

A. esfago: IBP. Artralgias: AINES

Se recomienda el uso de crema hidratantes para la piel

A. PULMONAR: O broncodilatadores

A. CARDIACAS IECA

FASCITIS EOSINOFILICA
Inflamacin y engrosamiento de la fascia.

musculo

TCS

dermis

La piel adquiere un aspecto eritematoso brillante: PIEL DE NARANJA

FRECUENTE: Sndrome del tnel carpiano Afecta tronco y cara AUSENTE: Fenmeno de raynaud Afeccin visceral.

VSG: acelerada Eosinofilia en sangre perifrica y en tejidos afectos. Hipergammaglobulinemia Inmunocomplejos circulantes.

ESCLERODERMIA INDUCIDAS POR SUSTANCIAS QUIMICAS

CLORURO DE POLIVILINO Acrosteolisis de las falanges distales Fenmeno de raynaud Alteraciones cutneas esclerodermiformes BLEOMICINA Placas infiltrativas ndulos

PENTAZOCINA
Fibrosis Localizada en el lugar de la administracin

SILICE
Mineros expuestos La esclerodermia es casi unas 25 veces mas frecuente

ACEITE TOXICO
Fase crnica Neuromiopatias, lesiones cutneas esclerodermicas, FR, disfagia, HTA.

L- TRIPTOFANO Sndrome mialgiaeosinofilia Alteraciones cutneas esclerodermiformes y neumonitis intersticial

GADOLINIO Fibrosis sistmica en pcte con insuficiencia renal.

SINDROMES PSEUDOESCLERODERMIFORME
Sndrome carcinoide. Amiloidosis Escleredema de buschke. Escleromixedema.