Cardiopata Congnita Aciantica Flujo Pulmonar Normal

COORDINA: ME. DRA . ANDINO PRESENTA: MR2 DR. MAIRENA

CARDIOPATA CONGNITA ACIANTICA LESIONES OBSTRUCTIVAS

I.

Estenosis Pulmonar a) Con tabique interventricular integro b) Estenosis pulmonar infundibular y ventrculo derecho de doble cmara c) Estenosis pulmonar combinada con cortocircuitos intracardiacos d) Estenosis pulmonares perifricas
Estenosis Aortica Coartacin de la Aorta

I. II.

Estenosis Pulmonar

La estenosis pulmonar con TIV integro representa el 710% de todas las cardiopatas congnitas. La obstruccin de la salida del ventrculo derecho da lugar a un aumento de la presin sistlica y estrs de la pared que conduce a hipertrofia del ventrculo derecho. La presin de la arteria pulmonar es normal o baja.

ESTENOSIS PULMONAR ( CON TABIQUE INTERVENTRICULAR INTEGRO )

Introduccin Obstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho.

Representa el 7-10 % de las cardiopatas congnitas

La deformidad de vlvula hace que se abra de forma incompleta durante la sstole. Puede estar asociada con CIV o CIA

ESTENOSIS PULMONAR ( CON TABIQUE INTERVENTRICULAR INTEGRO )

Etiologa Se desconoce el mecanismo de la Estenosis Pulmonar.

Se ha propuesto como causa un mal desarrollo de la porcin distal del bulbo cardaco y la secuelas de la endocarditis fetal.

ESTENOSIS PULMONAR
Fisiopatologa La obstruccin de la salida del ventrculo derecho. Da lugar a un aumento de la presin sistlica y estrs de la pared que conduce a hipertrofia del ventrculo derecho.

La presin de la arteria pulmonar es normal o baja. La gravedad de esta alteracin depende del tamao de la abertura residual de la vlvula.

CLINICA
Estenosis Pulmonar Leve

El Crecimiento y Desarrollo son casi normales. La presin venosa y el pulso son normales, corazn de tamao normal Puede haber un chasquido de eyeccin agudo justo antes del 1er ruido durante la espiracin. Con un segundo ruido desdoblado Existe un soplo sistlico relativamente corto, de tonalidad media en el foco pulmonar, con irradiacin a ambos campos pulmonares.

CLINICA
Estenosis Pulmonar Moderada La presin venosa puede estar ligeramente elevada.

El segundo ruido cardaco se encuentra desdoblado, con un componente pulmonar disminuido y retrasado. A medida que crece la estenosis el soplo sistlico de eyeccin se hace intenso y spero El soplo se irradia sobre ambos campos pulmonares

CLINICA
Estenosis Pulmonar Grave Puede encontrarse con cianosis leve o moderada en casos que se asocia con CIA.

La existencia de hepatomegalia y edema perifrica e intolerancia al ejercicio, son datos de insuficiencia ventricular derecha La presin venosa esta elevada

Corazn con aumento de tamao

Hay soplo sistlico de eyeccin intenso y spero acompaado de frmito

DIAGNOSTICO

Rayos X muestran un aumento de tamao del corazn debido a la prominencia del ventrculo derecho. La trama vascular puede ser normal o estar levemente disminuidaEKG muestra grados variables de hipertrofia ventricular derecha, con onda p altas y picuda. ECO muestra deformidad grave de la vlvula pulmonar e hipertrofia del ventrculo derecho.

TRATAMIENTO

La valvuloplasta con baln es el tratamiento inicial en la mayora de los pacientes. Vlvulas muy engrosadas pueden precisar ciruga.

En la mayora de los casos los resultados son excelentes.

No son habituales las recidivas.

PRONOSTICO

Los nios con estenosis leves suelen llevar una vida normal. Existe riesgo de endocarditis infecciosa pero no es frecuente en la infancia.

ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR Y

VENTRCULO DERECHO DE DOBLE CMARA

Se debe a la obstruccin fibrosa o muscular del tracto de salida del ventrculo derecho.
El lugar de la obstruccin puede estar prximo a la vlvula pulmonar o por debajo de ella. Puede existir una cmara infundibular entre la cavidad ventricular derecha y la vlvula pulmonar. Las manifestaciones clnicas en la estenosis pulmonar infundibular aislada son similares

ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR Y

VENTRCULO DERECHO DE DOBLE CMARA

Los ventrculos derechos de doble cmara son una variacin frecuente.

Consiste en una banda muscular en la porcin media del ventrculo derecho, produciendo una obstruccin . El diagnostico se puede realizar mediante ECO, cateterismo cardiaco y angiografa. La ciruga esta indicada cuando la obstruccin es de moderada a grave.

ESTENOSIS PULMONAR COMBINADA CON

CORTOCIRCUITOS INTRACARDIACOS

La estenosis pulmonar puede asociarse con CIV y CIA. Las caracteristicas clnicas dependen del grado de la estenosis pulmonar, que determina si el cortocircuito neto es de izquierda a derecha o de derecha a izquierdo. Obstruccin importante puede dar lugar a un cortocircuito de derecha a izquierdo y a cianosis. Estas anomalas pueden repararse con facilidad mediante ciruga.

ESTENOSIS PULMONARES PERIFRICAS

Pueden existir constricciones nicas o mltiples en cualquier localizacin a lo largo de las ramas principales de las arterias pulmonares. Puede estar asociada con otras cardiopatas como tetraloga de Fallot, CAP, CIV, CIA y Estenosis aorticas supravalvulares.

Se encuentra una alta incidencia en lactantes con el sndrome de la rubola congnita.

ESTENOSIS PULMONARES PERIFRICAS

La estenosis leves tiene poco efecto sobre la circulacin pulmonar.

En las constricciones graves y mltiples, aumenta la presin del ventrculo derecho. Produce soplos sistlicos en regiones amplias sobre el trax.

Si la estenosis es grave, el ECG muestra datos de hipertrofia del ventrculo y aurcula derecho y la RX cardiomegalia y arteria pulmonar prominente. El estudio Doppler demuestran la aceleracin del flujo a travs de la estenosis El tratamiento es Quirrgico

Estenosis Aortica

ESTENOSIS AORTICA

La estenosis artica congnita supone el 5% de todas las malformaciones cardiacas diagnosticadas en la infancia. Son mas frecuente en los varones(3:1). En la forma mas frecuente se observa engrosamiento de las valvas y fusin variable de las comisuras. Se puede dar por hipertrofia llamativa del tabique interventricular (miocarditis hipertrfica).

ESTENOSIS AORTICA

Otra forma importante de obstruccin de la salida del ventrculo izquierdo lo constituyen las estenosis subvalvulares (membrana fibromuscular) Se asocia con otras cardiopatas congnitas Rara vez se diagnostica en las primeras fases de la lactancia.

Tambin pueden deberse a una hipertrofia llamativa del tabique interventricular (Estenosis subaortica idioptica o miocardiopatia hipertrfica)

ESTENOSIS AORTICA

La estenosis aortica supravalvulares, tipo menos frecuente, puede darse de forma espordica, familiar o asociarse con otros sndromes.

CLINICA

La estenosis artica critica se asocia con fracaso del ventrculo izquierdo y a signos de bajo gasto cardiaco. La insuficiencia Cardiaca, el edema agudo de pulmn y la cardiomegalia son graves. En ocasiones aparece fatiga, angina, mareo o sincope en nios mayores en los que la obstruccin del VI es grande.

CLINICA
A

medida que aumenta la gravedad los pulsos disminuyen en intensidad y el corazn puede estar aumentado de tamao. soplo sistlico tpico se escucha en su mxima intensidad en el borde esternal derecho superior. escucharse un 4to ruido cuando la obstruccin es grave.

El

Puede

DIAGNOSTICO

La Rx muestra una aorta ascendente prominente, pero el botn artico es normal. El tamao del corazn es tpicamente normal.

EKG suelen existir datos de hipertrofia y sobrecarga de ventrculo izquierdo.

ECO permite identificar la localizacin y la gravedad de la obstruccin. En un 20% puede existir lesin mitral (CIV, PCA)

TRATAMIENTO

La valvuloplasta con baln esta indicada para evitar la disfuncin ventricular izquierda, el riesgo de muerte sbita y sincope. Las vlvulas que se encuentran extremadamente engrosadas suele ser necesario el tratamiento quirrgico. Suele haber recidivas.

PRONOSTICO

Los neonatos con estenosis artica crtica pueden presentar insuficiencia cardaca grave y deteriorarse a shock con bajo gasto cardaco. Los neonatos que mueren debido a estenosis artica critica suelen presentar fibroelastosis (cicatrizacin fibrosa) del ventrculo izquierdo significativa.

La mortalidad no es despreciable al no ser operados

Coartacin de la Aorta

COARTACION DE LA AORTA
La

estenosis puede localizarse desde el cayado hasta la bifurcacin, pero el 98 % ocurre justo debajo por debajo del origen de la arteria subclavia a la altura del origen del conducto Arterioso. incidencia en varones es el doble que la de las mujeres. asocia con vlvulas articas bicspides en el 70 %.

La

Se

CLINICA

Son descubiertas despus de la lactancia. Debilidad o dolor tras el ejercicio. Hipertensin. El signo clsico es la disparidad de la PA entre los brazos y las piernas. Pulsos poplteos, femorales, tbiales y pedos son dbiles (40 % ausentes). Palpar pulsos radiales y femorales simultneamente.

DIAGNOSTICO

La Rx suele mostrar cardiomegalia y congestin pulmonar. EKG suele ser normal en nios pequeos pero muestra datos de hipertrofia ventrculo izquierda en nios mayores. ECO visualiza el segmento de coartacin y puede mostrar anomalas asociadas artica, mitral, PCA, CIA, CIV

TRATAMIENTO

En los neonatos con coartacin grave deben recibir prostaglandinas E1 para abrir de nuevo el conducto y restablecer un adecuado flujo a las extremidades. Una vez estabilizado el manejo es quirrgico.

PRONOSTICO

La mayora de pacientes mayores con coartacin fallecen entre los 20-40 aos si no fueron tratados. Las complicaciones mas serias son la hipertensin arterial, insuficiencia cardiaca, encefalopata hipertensiva y hemorragias intracraneales.

ESTENOSIS MITRAL

Es una causa rara asociada a E.aortica, y coartacion de la aorta. la valvula adopta una forma de tunel con engrosamiento de las valvas cuerdas acortadas y deformadas. Otras en forma de paracaidas con un unico musculo papilar o de doble orificio Clinica: 1-2 aos disnea disminucion del desarrollo cianosis, palides ,cardiomegalia (VD/ AI)sibilancias soplo diastolico apical seguido de aumento del R1

Lab- ECG:hipertrofia del VD onda p bifida picuda RX- aumento del VD/AI, congestion pulmonar Eco- engrosamiento valvula mitral aumento de la AI con VI normal Tratamiento- protesis valvular mitral con substitucion segn crecimiento, anticuagulacion con warfarina, valvuloplastia con balon Pronostico- malo si no se trata.