Enfermedades difusas del tejido conectivo

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Lupus Eritematoso
Lupus Eritematoso Cutneo Profund o Sistmic o

Cutneo

Discoide

Subagud o

Agudo

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Lupus Eritematoso
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Manifestaciones inespecficas no diagnostican Lupus eritematoso. Solo indican enfermedad sistmica: lesiones vasculares, alteraciones de mucosas y pigmentarias, urticaria, 4/23/12 alopecia, entre otras.

Lupus Eritematoso Cutneo

Lupus Eritematoso Discoide

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Sinonimia
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Lupus crnico fijo.

Lupus eritematoso puramente cutneo.

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Lupus tegumentario.

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Definicin
Padecimiento de causa desconocida pero con influencia solar que afecta piel y mucosas.
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De evolucin crnica caracterizada por lesiones en partes expuestas a luz solar eritema, escamas y atrofia.

Pueden ser circunscritas o diseminadas 4/23/12 y sin lesiones viscerales.

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Datos epidemiolgicos
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En todas las razas con predominio en mujeres. 1 por cada 1 000 enfermos de la piel. Nios menos de 2% de casos de lupus.
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Afecta nios y nias por igual.

Etiopatogenia
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Causa desconocida.

Factores predisponentes de tipo gentico HLA-B8, DR3, DRw52 Y HLADQ1.

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Otros factores desencadenantes radiaciones solares, medicamentos, virus, estrs.

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Clasificacin
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Cutneo fijo.

Eritematoso superficial.
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Tmido.
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Otros.

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Cuadro clnico
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Afecta partes expuestas a luz solar.

Lesiones limitadas a mejillas y dorso de nariz alas de mariposa, labios inferior, pabellones auriculares, piel cabelluda.
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Diseminado afecta: pecho, cuello, cara externa de brazos y antebrazos, dorso 4/23/12 manos, dedos, a veces extremidades de

Eritema malar alas de mariposa

Diseminado
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Dermatosis simtrica o asimtrica caracterizada por eritema, escamas y atrofia.

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En personas morenas existe hiperpigmentacin.

Placas bien delimitadas de diversos milmetros que abarcan mejilla o cara. Bordes activos con centro atrfico.

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Placas rojas o purpricas con escamas finas y adherentes que al desprenderse dejan el signo del tapicero.
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Manifestaciones en mucosa bucal y conjuntival poco evidentes.

Evolucin crnica y asintomtica a veces con parestesias.

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Con el tiempo quedan atrofia y

Variedades clnicas:

Lupus eritematoso cutneo fijo es variedad habitual, de forma eritematosa pura, pigmentada, seborreica, punteada, hipertrfica, verrugosa, en escarapela o en saban.
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herpes cretceo de Devergie que origina escamas gruesas, adherentes, duras y de aspecto yesoso, difciles de desprender. 4/23/12

Lupus eritematoso superficial donde predomina eritema y semeja lupus sistmico.

Lupus tmido que genera placas rojas e infiltradas. Variante rara es el lupus telangiectoide.
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Variedad vegetante de Hallopeau presenta lesiones postulares y

El riesgo de avance a forma sistmica es bajo.

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Riesgo aumenta en lesiones muy diseminadas o en nios.

Lupus sistmico comienza como lesiones discoides en 10-15% de los casos.

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Datos histopatolgicos
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Epidermis: Hiperqueratosis, tapones crneos, atrofia estrato Malpighi, degeneracin hidrpica de la basal y cada del pigmento.
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Dermis: infiltrados linfocticos perianexiales en parches, edema, vasodilatacin y extravasacin de eritrocitos con degeneracin basfila de colgena. 4/23/12

Datos de laboratorio
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Inmunofluorescencia directa muestra en piel afectada la banda lpica por depsitos de IgG, factores del complemento, properdina y factor B. Inmunoperoxidasa revela depsito de inmunorreactantes en fibras colgena de dermis superior y en lmina densa de membrana basal.

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Existen anticuerpos antinucleares positivos en ttulos bajos. VDRL positivo y factor reumatoide.
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Disminucin del complemento. Aumento de gammaglobulinas.

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Existe leucopenia.

Diagnstico diferencial
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Prurigo actnico.
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Dermatitis seborreica. Tia de cara. Lepra tuberculoide fija.

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Infiltracin linfoctica de Jessner y Kanof. Sarcoidosis.

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Tratamiento
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Proteccin contra luz solar.

Puede usarse talco, calamina, bentonita, xido de zinc, xido de titanio.

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Filtros solares como antipirina, benzofenonas, cido paraaminobenzoico en crema o gel.

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En enfermedad activa se usan glucocorticoides tpicos o intralesionales por periodos breves.

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Cloroquinas:

En adultos 100-300 mg/da en las maanas por varios meses.

En nios es dosis inicial y de sostn 254/23/12 50 mg/da.

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Talidomina 100-200 mg/da en adultos y 50-100 mg/da en nios por meses hasta lograr remisin.
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Tx de sostn es 50% de dosis y proteccin contra luz solar .

Diaminodifenilsulfona 100-200 mg/da y en nios 50-100 mg/da por varios meses.

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Lupus Eritematoso Cutneo

Lupus Eritematoso Subagudo

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Afecta ms a mujeres blancas de 15-65 aos.

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Relacin con HLA-B8 y DR3.

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Caracterizada por placas eritematoescamosas anulares o policclicas y simtricas.

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Diseminacin a hombros, brazos, pecho, 4/23/12 espalda y cuello con poca afectacin a

Inicia con lesiones papulares que adoptan aspecto psoriasiforme.

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Desaparecen dejando cambios pigmentarios pero no cicatrizales.

Fotosensibilidad y alopecia difusa.

Posible dolor articular, fiebre y malestar general.

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Aspecto psoriasiform e

Lesiones papulares

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Alteraciones histolgicas menos notorias.

Inmunofluorescencia directa revela depsito de complejos inmunitarios en unin dermoepidrmica y depsitos de IgG que indican unin de Ac anti-Ro a los queratinocitos.
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Sedimentacin eritroctica acelerada, leucopenia y ANA (anti-Ro/SS-A).

Diagnstico diferencial: eritema anular centrfugo, eritema crnico migratorio, tia del cuerpo o cara, eritema polimorfo.
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En varios pacientes existen manifestaciones sistmicas.

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Lupus Eritematoso Cutneo

Lupus Eritematoso Agudo

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Forma de inicio de lupus sistmico. Aparece despus de exposicin a luz solar.

Manifestaciones son lesiones eritematoedematosas de inicio sbito.

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Existe eritema malar clsico pero ms extenso con erupcin morbiliforme.

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Alas de mariposa

Eritema malar con mayor acentuacin

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Lesiones histopatolgicas propias del lupus. Edema importante en dermis superior.

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Necrosis epidrmica.

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Lupus Eritematoso Cutneo

Lupus Eritematoso Profundo

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Sinonimia
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Lupus de Kaposi-Irgang.
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Paniculitis lpica.

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Definicin
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Variedad cutnea de lupus eritematoso.

Caracterizada por lesiones discoides y ndulos subcutneos firmes bien delimitado.

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Tiene alteraciones histolgicas propias del discoide e infiltrados linfocticos en dermis profunda tejido 4/23/12 celular.

Datos epidemiolgicos
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Todas las razas.

Ms a mujeres de 20-40 aos.

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Nios de 10 aos.

2-3% de casos de lupus en total.

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Etiopatogenia
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Desconocida.

Parecen influir factores traumticos. Vinculado con deficiencia parcial de CD4.

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Cuadro clnico
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Predileccin por cabeza, mejillas y piel cabelluda. Partes superiores de brazos y antebrazos, regin lumbar, hombros, nalgas y mamas.
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En cara y piel cabelluda hay lesiones discoides.

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Lupus paniculitis

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Estas lesiones pueden coincidir sobre ndulos subcutneos firmes y dolorosos cubiertos por piel eritematosa. Dejan cicatrices atrficas deprimidas fveas o lipoatrofia.
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Rara vez ulceracin o calcificacin.

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Alopecia frecuente.

Datos histolgicos
Epidermis: datos de lupus eritematoso discoide con infiltrados drmicos linfocticos perianexiales y perivasculares en parches.
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Hay paniculitis lobulillar con edema septal.

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Signos de necrosis grasa.

Formacin de granulomas de linfocitos.

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Centros germinales.

Se establece diagnstico por presencia de polvo nuclear en el infiltrado.

Existe fibrosis en etapas avanzadas.

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Datos de laboratorio
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Inmunofluorescencia directa revela banda lpica en piel afectada.

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Existen anticuerpos antinucleares.

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Si se vuelve sistmico hay banda lpica en piel no expuesta, VDRL positivo, sedimentacin eritroctica acelerada y leucopenia.

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Diagnstico diferencial
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Eritema nudoso.

Morfea localizada o profunda. Eritema indurado de Bazin.

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Granuloma anular. Vasculitis nodular.

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Enfermedad de weber-christian. Sarcoidosis. Linfomas.

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Tratamiento
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Antipaldicos.

Glucocorticoides sistmicos.
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Diaminodifenilsulfona.
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Talidomida.

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