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Anomalas Congnitas y disgenesias renales

Presentado por: Gustavo vila Pediatra II

DESARROLLO EMBRIONARIO
El rin se forma a partir del brote ureteral y del blastema metanefrico Conducto mesonefrico-brote ureteral-sistema colector Se han encontrado 16 tipos de seales que regulan el dearrollo renal cualquier anomala da lugar a:Agenesia,disgenesia ,formacin de quistes.

Agenesia renal Disgenesia renal Quistes renales

AGENESIA RENAL
Puede ser secundaria a un defecto del conducto de Wolff,del brote ureteral o del los blastomas metanefricos Incidencia:1 por cada 450-1000 nacimientos En autentica agenesia suelen estar ausentes el ureter y el hemitrigono hay respuesta compensadora del rin contralateral. Dado que conductos de Wolff y Muller son contiguos son frecuentes anomalas en nias. Agenesia/Aplasia

Ausencia de rion se descubre mediante ecografa deber realizarse gammagrafia renal. Agenesia renal bilateral/Sindrome de Potter

Sospecha de agenesia renal:oligohidramnios,no se visualiza vejiga, rin ausente. Hay incidencia 1 por cada 3000 nacimientos, predileccin sexo masculino Adisplasia renal familiar: familias que se presenta agenesia renal, displasia renal, rin poliquistico en misma familia. Se aconseja pruebas deteccin en parientes de los pacientes

Pacientes con un solo rin deben evitar deportes de contacto como futbol americano o karate?

Disgenesia Renal
Displasia renal Displasia quistica Rin multiquistico displasico Etiopatogenia de la displasia es multifactorial: brote ureteral surge en lugar anmalo.

Rin multiquistico/poliquistico
Multiquistico: rion reemplazado por quistes y no es funcionante ,la incidencia es de 1 por cada 2000 Enfermedad poliquistica renal: trastorno hereditario afecta ambos riones Rin multiquistico:unilateral y no hereditario

Hipoplasia renal
Se define como un rin pequeo no displasico con un numero de clices y nefronas inferior al normal Puede ser unilateral/bilateral Oligomeganefrosis: nefronas reducidas y las existentes son hipertrficas Rion de Ask-upmark o hipoplasia segmentaria.

Anomalas de forma y posicin


El rin ectpico puede estar en una puede estar en una posicin plvica, iliaca, torcica o contralateral Rin en herradura: Polos inferiores de los riones pueden fusionarse en la lnea media. Incidencia 1 por cada 500 nacimientos Se observa en 7% pacientes con sndrome Turner

Hallazgos fsicos asociados


Las alteraciones de las vas urinarias altas son mas frecuentes en los nios con determinados hallazgos fsicos: -arteria umbilical nica -ano imperforado -escoliosis

Doble sistema colector


Es la anomala congnita ms frecuentemente detectada en estudios por imgenes. Es la nica anomala del tracto urinario superior que se presenta con ms frecuencia en mujeres. Un 20% son bilaterales. Se reconocen en la ECO por mostrar un rin de mayor longitud y con dos reas ecognicas que corresponden a ambos senos renales.

Reflujo vesicoureteral
La unin vesicoureteral normal acta como un mecanismo valvular unidireccional, que permite a la orina fluir libremente del urter a la vejiga, pero no a la inversa.

Gracias por su atencin.