Sndrome Icterico

Oscar Gutirrez Medico Interno

Funcin Heptica
Digestin Detoxificacin Biosntesis Energa del Metabolismo Otras Funciones

Sistema Biliar
Formado por clulas epiteliales (3-5% de la masa heptica). Conductillos biliares - canalculos - coldoco Coldoco drena a duodeno esfinter de oddi

Funciones del Higado

Secrecin de bilis
Composicin
Sales y cidos biliares Lecitina (fosfolpido) Colesterol Bilirrubina (pigmento biliar) Sustancias detoxificadas NaHCO3

Funcion
Emulsionar grasas para absorcin a nivel intestinal.

Bilis
Esencial para digestin de lpidos.

Secrecin continua por hepatocitos.

Cconcentrada y rica en cidos biliares y colesterol. Conductos biliares: Secretan agua y HCO3 desde clulas epiteliales, haciendo bilis ms diluda. Almacenamiento y concentracin en vescula. Excrecin al duodeno durante digestin por contraccin vesicular gracias a colecistoquinina, cuya secrecin es estimulada por la presencia de grasas en el duodeno

Circulacin Enterohepatica
c. Biliares secretados en bilis a duodeno

95% reabsorbidos en leon

Sangre Vena porta Sinusoides hepticos Hepatocitos extraen Ac. biliares de sangre sinusoidal

Resexcretados hacia el canalculo biliar

Bilis .......

Circulacin Enterohepatica
Cada molcula de sal biliar es reutilizada 20 veces en 24 h Insuficiencia heptica o patologa leon distal puede alterar este equilibrio. El nivel de ac. biliares en plasma es un indicador de

enfermedad heptica.

Bilirrubina
Catabolismo de hemo produce pigmentos biliares El origen es Hb de los eritrocitos

Es un producto de desecho insoluble.

Para ser excretada, tiene que ser en hidrosoluble. La transformacin se da en 5 etapas

Formacin
250 a 350 mg diariamente

70 a 80% por degradacin de los eritrocitos envejecidos.

20 a 30% de hemoprotenas de mdula sea e hgado. Hemo se degrada a Fe y a biliverdina por enzima hemo-oxigenasa. Biliverdina reductasa, convierte biliverdina a bilirrubina. Esto sucede en el sistema reticuloendotelial

Transporte Plasmtico
Bilirrubina no es hidrosoluble. La bilirrubina no conjugada se une a albmina No atraviesa membrana de glomrulo renal No aparece en orina

Captacin Heptica
La captacin de bilirrubina se realiza mediante transporte activo y es rpida, pero no incluye la captacin de la fijada a la albmina srica.

Conjugacin
Bilirrubina libre en hgado es conjugada con cido glucurnico Forma diglucurnido de bilirrubina o bilirrubina

conjugada
Por enzima glucuroniltransferasa. Se vuelve hidrosoluble El cido glucurnico se une en canalculo biliar

Excrecin Biliar
La bilirrubina conjugada se secreta en el canalculo biliar con otros constituyentes de la bilis. Flora bacteriana intestinal desconjuga y reduce la bilirrubina a compuestos denominados estercobilingenos.

La mayor parte de stos se excretan en las heces, a las que dan su color castao;
Una cantidad es reabsorbida y excretada de nuevo en la bilis

Pequeas cantidades van a la orina en forma de urobilingeno.

Anomalas en cualquiera de estas etapas conducen a ictericia.

Ictericia
Pigmentacin amarilla de la piel y de la esclera del ojo, cuando la bilirrubina se acumula en la sangre > 2,5 mg/dl aprox

Ictericia
1- Ictericia preheptica: Producida por una hiperbilirrubinemia no conjugada (hemlisis) superior a la capacidad de depuracin del hgado. Bi indirecta : Bi directa: normal. Urobilingeno en orina: Generalmente. 2- Ictericia postheptica: Producida por una obstruccin extraheptica (coledocolitiasis) que hace que la bilirrubina conjugada vuelva a la sangre y no pase al intestino. Bi directa: (Suero y orina) Bi indirecta : Urobilingeno en orina:

Preheptica

Postheptica

Ictericia
3- Ictericia heptica: Es un estado intermedio entre las dos anteriores. Puede ser debido a toxinas o infecciones como la hepatitis vrica. Bi directa: (Suero y orina) Bi indirecta : Urobilingeno en orina:

Heptica

Evaluacin Inicial
Historia de presentacin Medicacin usada Contagio Historia mdica Examen fsico Evaluacin test de funcin heptica

Diagnstico diferencial
Depsito de carotenos coloracin Anaranjada
Palmas

Plantas
Frente Surcos nasogenianos.

Anamnesis
Coluria excrecion renal bilirrubina conjugada Hepatocelular Colestasis Coluria y acolia Colestasis, obstrucctiva Coluria y acolia ausentes: Hemolisis

Anamnesis
Dolor de aparicin agudo
Clculos biliares Pancreatitis

Abscesos hepticos
lcera duodenal penetrada

Ictericia indolora con prdida de peso

Malignidad.

Examen fisico
Caquexia Perdida masa muscular Eritema palmar Contractura de Dupuytren Anormalidades en uas de la parotidas Xantelasmas Ascitis Esplenomegalia Vesicula palpable

Enfermedad heptica crnica

Examen fsico
Estigmas de insuficiencia hepatocelular:
Telangiectasias Eritema palmar Contractura de Dupuytren Esplenomegalia Circulacin colateral

Hemorroides
Ascitis

Cirrosis

Examen fsico
Neuropata perifrica
Alcoholismo

Exantema
Toxicidad a drogas

Xantoma y xantelasmas
Cirrosis biliar primaria

Examen fsico
Vescula palpable Signo de Curvoisier-Terrier
Ca va biliar obstruccin del cstico

Esplenomegalia
Hipertensin portal Procesos hemolticos

Hepatomegalia Textura heptica y Masa

Procesos inflamatorios Infiltrativos Cirrosis Abscesos o tumores.

Diagnostico

Diagnostico
El diagnstico de ictericia es eminentemente clnico, por la informacin que da el paciente y al examinarlo. Se confirma con el examen de bilirrubinas sricas en las cuales se puede determinar si se trata de una ictericia por hiperbilirrubinemia directa o indirecta. Para determinar la causa de la ictericia se recurre a un conjunto de exmenes auxiliares.

Pruebas de laboratorio
Cuadro hematico
Hemolticos o hiperesplenismo
Anemia Trombocitopenia Leucopenia

Bilirrubinas totales, directa e indirecta

Pruebas de laboratorio
Frotis de sangre periferica
Anomalas GR.

Recuento de reticulocitos Nivel srico de deshidrogenasa lactica Niveles de haptoglobina

Pruebas de laboratorio
ALT, AST
Alteracin funcin hepatocelular.

Fosfatasa alcalina y GTP

Presencia de colestasis.

Albmina y PT
Grado de insuficiencia hepatocelular

Aminotransferasas
>1000ml hepatitis viral aguda severa. Falla heptica fulminante. Enfermedad heptica inducida por drogas. Txinas. Necrosis isquemica.

Fosfatasa Alcalina Alta

Obstruccin parcial Lesiones intrahepticas mltiples Enfermedad granulomatosa Cirrosis biliar primaria

Tumores Del Hgado

Alfafetroproteina(AFP) Antgeno carcinoembrionario (CEA) CA 19-9 Imgenes radiogrficas Imgenes histolgicas

TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

Alteracin del Proceso

Hiperbilirrubinemia no conjugada.
Aumento de la formacin, el deterioro de la captacin o la disminucin de la conjugacin

Hiperbilirrubinemia conjugada.
Alteracin de la excrecin biliar

Hiperbilirrubinemia mixta.
Hepatopatas y obstruccin biliar originan defectos mltiples

Hiperbilirrubinemia No Conjugada
Se produce cuando la BI es ms del 85% de la bilirrubina total.

Sobreproduccin:
Hemlisis bilirrubina no pasa de 5 mg/dL. y enzimas hepticas son normales

Eritropoyesis ineficaz deficiencia de vitamina B12, cido flico y fierro.

Reabsorcin de hematomas politraumatizados y transfusiones masivas. Esferocitosis, clulas falciformes

Deficiencia de enzimas piruvato kinasa o glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.

Sndrome urmico hemoltico Hemoglobinuria paroxstica nocturna y hemlisis inmunes.

Hiperbilirrubinemia No Conjugada
Disminucin en captacin y almacenaje:
Frmacos rifampicina, probenecid, novobiocina Sndrome de Gilbert: reduccin de bilirrubina UDP-glucoronil transferasa (bilirrubina UGT-1).

Sindrome De Gilbert
Predominio de hombres. Alteracin en la conjugacin Reduccin en trascripcin de gen de la bilirrubina UGT-1 (uridinfosfatoglucuroniltransferasa heptica). Situacin de estrs, consumo de alcohol, ayuno, deshidratacin Valores de 4-6 mg/dL. Ictericia asintomatica

Administracin de fenobarbital la normaliza.

Enzimas hepticas normales

Hiperbilirrubinemia No Conjugada
Disminucin en la conjugacin:
Deficiencia de glucoronil transferasa causa ictericia fisiolgica del recin nacido, del sndrome de Gilbert y del sndrome de CriglerNajjar.
La ictericia fisiolgica del recin nacido es por retraso en el desarrollo de bilirrubina UGT-1. Ocurre entre 2do y el 5to da despus de nacido con bilirrubinas usualmente hasta 10 mg/dL que luego rpidamente normaliza en 1-2 semanas. En prematuros o asociado a hemlisis la bilirrubina puede elevarse a 20 mg/dL lo cual debe ser tratado con fototerapia para evitar el Kerncterus. inhibicin de glucoroniltransferasa se da por drogas como cloramfenicol, pregnanediol y novobiocina o en el sndrome de LuceyDriscoll por presencia de esteroides anormales en la leche materna.

Sndrome de Crigler-Najjar
Tipo I :
Ausencia de bilirrubina UGT-1 paciente mueren por Kerncterus con bilirrubinas de hasta 45 mg/dL. Las pruebas hepticas son normales No responden a fenobarbital. Transplante heptico.

Tipo II
Reduccin en la actividad de bilirrubina UGT-1. No mueren llevan una vida normal sin dao neurolgico. El diagnstico puede ser hecho aos despus de nacido. Los niveles de bilirrubinas son entre 6-25mg/dL Con fenobarbital bilirrubina baja a niveles de 3-5 mg/dL. Las pruebas hepticas son normales y la biopsia heptica es normal.

Hiperbilirrubinemia Conjugada
Alteracin en la excrecin intraheptica por desrdenes familiares o hereditario
Dentro de los ms importantes se incluyen al sndrome de

Dubin-Johnson, sndrome de Rotor, colestasis intraheptica

recurrente benigna, ictericia colestsica del embarazo, sndrome de Alagille y la enfermedad de Byler.

Sndrome de Dubin-Johnson,
Ausencia en la expresin del transportador de aniones orgnicos multiespecfico de la membrana canalicular (MRP2). Curso benigno, buen pronstico directa de 2-5 mg/dL Asintomtico o con sntomas constitucionales vagos. Al examen hay ictericia y leve hepatoesplenomegalia. En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas hepticas normales y en orina presencia de coproporfirina I. No hay un tratamiento especfico, evitar estrgenos.

Alteracin en la excrecin intraheptica por desrdenes adquiridos

AGUDAS:
Hepatitis viral colestsica Hepatitis alcohlica Drogas

CRNICAS:
Drogas Hepatitis crnica activa Cirrosis macronodular Dficit de alfa 1-antitripsina Neoplasia

Sd de Budd-Chiari en pacientes con oclusin de la vena heptica

RECURRENTES:
Colestasia del embarazo. Colestasia recurrente benigna (hereditaria)

Hiperbilirrubinemia Conjugada
Obstruccin biliar extraheptica
Colangiocarcinoma Ca cabeza de pncreas Ca de vescula biliar y ampuloma Coledocolitiasis Estenosis benigna del conducto biliar,

Colangitis esclerosante,
Quiste del coldoco,

Cuadro Clnico Colestasico

Ictericia Prurito Acolia Coluria Xantelasmas y xantomas Sindrome de mala absorcin:
Esteatorrea Malnutricin Dficit de vitaminas liposolubles

Imaginologa
Ecografa de hgado y vas biliares
Estudio inicial Bajo costo y alta sensibilidad para detectar patologas de hgado, vescula, coldoco y con < exactitud, pncreas. Dependiente del operador y del equipo utilizados

Patrn Colestasico
Hgado: tamao, morfologa y lesiones como abscesos, quistes o metstasis. Vescula: paredes, si hay engrosamientos, colelitiasis. Coledoco: diametro, dilatacion, sitio de obstruccion Pancreas: forma y ecogenicidad

Imaginologa
Ultrasonido endoscpico
Complementario al anterior > sensibilidad y especificidad para coldoco distal y pncreas y su patologa.

Indicacin:
Coledocolitiasis Obstrucciones del coldoco distal Patologa pancretica Estadificacin del cncer de pncreas y del colangiocarcinoma.

Imaginologa
Tomogafa axial computarizada (TC)
Complementa las imgenes de US hepticas > sensibilidad para detectar lesiones del pncreas. > costo Invasiva + nefrotxico por uso medio de contraste determinar niveles de creatinina srica. US y TC permiten puncin para biopsias o drenaje en neoplasias o abscesos.

Biopsia heptica
En casos sin claridad Dx
Va percutnea con aguja Bajo visin directa con laparoscopio

COLESTASIS INTRAHEPTICA

COLESTASIS EXTRAHEPATICA

Colangiografa por resonancia magntica

Detalla anatoma del hgado y va biliar intra y extraheptica Eleccin para confirmar coledocolitiasis Sin riesgos de morbimortalidad Mtodo no invasivo.

Colangiopancreatografa endoscpica retrgrada CPER

Detalla
Va biliar intra y extraheptica Conducto de Wirsung Papila
Ex. invasivo con morbimortalidad baja, no despreciable. Confirmar hallazgos vistos o lograr claridad Dx Tomar citologas o biopsias para Dx histopatolgico Tto coledocolitasis con papilotoma y extraccin de clculos

Colocar prtesis para restaurar drenaje biliar. Tto paliativo a neoplasias obstructivas no quirrgicas C de pncreas avanzado Colangioca metasttico Tto de eleccin en colangitis obstructiva

Tratamiento
Tratar enfermedad de base,

Alcohlicos, deben dejar de tomar,

HB se usa interfern, lamivudina o adefovir, HC se usa interfern pegilado mas ribavirina

Colestasis dar vit. A, D, E y K,

La obstruccin biliar con CPER. Manejar prurito con colestiramina (4-6 gm.30 minutos antes de alimentos), fenobarbital(120 mg. diarios), cido ursodeoxiclico (13-15 mg/kg/da) y rifampicina (300 mg. dosveces al da).