Inmunodeficincia Congnita y Adquirida

Emerson Maral Eva Adriana Josiane karina Lorena Tavares da Silva Mayara Kawashima Marcia simiolli
Dr: Cesar Maldonado

Introducin
L integridad del sistema imunologico es essencial para la defesa contra microrganismos infecciosos y su produto txicos y conseqentemente para l sobrevivncia de todas las personas.

Los Defectos en uno ou mas componentes del sistema imunologico puedem causar doenas serias y a menudo mortal, llamadas coletivamente del inmunodeficincias.

Las doenas son classificadas en dos grupos

Inmunodeficincia Congnita ou primria
Si los defectos genticos que resultan en una mayor susceptibilidad a las infecciones que se expresan a principios de los lactantes y los nios, pero a veces se detecta clnicamente en la edad avanzada.

Inmunodeficincia adquiridas ou secundrias

Se desarrolla debido a la desnutricin, cncer generalizado, el tratamiento con frmacos inmunosupresores o infeccin de las clulas inmunes, especialmente el virus (VIH).

Caracteristicas generales de las Imunodeficiencias:

* Resultan de defectos en la maduracin y activacin de linfocitos ;

* defectos en los mecanismos efectores innatos o adquiridos;

* Predisposicin a infecciones; * Predisposicin a desarrollar cncer;

IMUNODEFICIENCIA CONGENITA (PRIMARIA)

Es una imunodeficiencia presente desde el nascimiento;
Algunas personas nascen con el sistema imunitario defectuoso; En diferentes imnodeficiencias, la anormalidad primaria puede estar en diferentes estagios del amadurecimiento de linfocitos o em las respuestas de linfocitos maduros al estimulo antigenico; Anormalidad em los linfocitos B van a resultar en la producion deficiente de anticuerpos e mayor suscetibilidad a infecciones por microorganismos extracelulares;

 Se identifica por el nivel bajo de imunoglobulina (ig); Anormalidad em el amadurecimiento y funcion del linfocito T causan imunidad mediada por las celulas deficiente y uma incidencia mayor de infeccion com microorganismos intracelulares;

Tambien reduz la producion de anticuerpos;

Son diagnosticadas por el numero reduzido de celulas T en el sangre periferico;

Defectos em la Imunidad Inata

Defectos em ambos resultan em infecciones recurrentes, de gravedad variada

La imunidad inata es la primera linea de defensa de nuestro organismo

Sus mediadores importantes son los fagocitos y el complemiento

Enfermedad granulomatosa cronica

Como las infecciones no son controladas por los fagocitos, ellas estimulan respuestas imunologica cronica, resultando em ativacion de macrofagos mediadas por las celulas T y la formacion de

Es un defecto em la atividad microbicidas de los fagocitos;

Se caracteriza por infecciones intracelulares bacterianas y fungicas;

DEFECTOS EN LAS CLULAS NK Y OTROS LEUCCITOS: SINDROME DE CHDIAK-HIGASHI

Es una enfermedad autosomico infrequente, caracterizado albinismo oculocutaneo parcial y infiltracon de diversos organos por linfocitos NO neoplasicos.

Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG)

Afecta la inmunidade humoral y la celular. Asociada a los linfocitos T, e a veces linfocitos B. En los nios tiene sucessivas infecciones en primel ao del vida, y se no recibi tratamento es fatal. El proceso de desarrollo dos linfocitos T y B de celulas progenitoras hasta linfocitos maduro, ocasiona la proliferacin de progenitoras inicias dos linfocitos.

Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG)

DEFICIENCIAS HUMORALES Defectos del desarrollo y la Activacion de los linfocitos B:

Producen transtornos en los linfocitos B en que la alteracin principal radica en la sintesis de anticuerpos;

Se acompaan de defectos de la activacin de los macrofagos y de las celulas presentadoras de antigenos;;

Deficiencias Humorales

DEFICIENCIAS HUMORALES :

ex:Inmunodeficiencia varible comn:

DEFINICIN: La Inmunodeficiencia Comn Variable (CVID por sus siglas en ingls) es un trastorno caracterizado por los bajos niveles de inmunoglobulinas del suero (anticuerpos) y una mayor susceptibilidad a infecciones.

 Presentan infecciones bacteriales recurrentes;

Tiene un numero normal de linficitos B, pero no maduran en las celulas plasmaticas; Faltan los linfocitos T; Tienen una cantidad excessiva de linfocitos T citotxicos;

Defectos de la activacion y la funcion de los linfocitos T

Las alteraciones congenitas de la ativacion de los linfocitos T; Transtornos de la composicion o de la exocitosis de los grnulos de los LTC y de los linfocitos NK;

Defectos de la espresion del CPH de la clase II

Tambien llamada Sindrome do linfocito nu; Enfermedades recesivas autosomicas. Expresion defectuosa do CPH clase II. Deficiencia das celulas T CD4+. Inmunidade celular e respuestas humorales dependientes de las celulas T defeituosas. Defectos en los factores de transcripcion en cual regula la expresion de los genes CPH clase II.

Defectos de la espresion del CPH de la clase I

Deficiencias recesivas autosomicas; Se caracterizan por la disminucin del numero de la funcin de los linfocitos T CD8; Mutaciones del gen que codifica la subunidad TAP-1 o TAP-2 del complejo del TAP ( transportador asociado al procesamiento del antgeno);

Defectos de la transduccin de seales del RLT

Defectos de la expresin de las molculas necesarias para la activacin y la funcin de los linfocitos T; Mutaciones nos genes CD3 y CD45;

Casos aislados;

Transtornos multisistemicos con inmunodeficiencia: Ataxia Telangiectasia

Es una enfermedad autosomica que se caracteriza por marcha anormal (Ataxia), malformaciones vasculares (Telangiectasia), defectos neurolgicos, aumento de la incidencia de tumores y inmunodeficiencia.

SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH
Enfermedad ligada al X, presena de eczema, trombocitopenia (reduccin plaquetas). Algunas causas de la sindrome:

defectos de la ativacin de las clulas T, e pela perda intrseca de celulas B. el gene defectuoso es lo codifica la proteina citoplasmatica llamada de WASP, presente em celulas derivadas de la medula osea.

SINDROME LINFOPROLIFERATIVA LIGADA AL X:

incapacidade de eliminr el virus Epstein-Barr (EBV). produce desarrolloa del mononuclose infecciosa fulminte produce desarrolloa del mononuclose infecciosa fulminte y tumores de y tumores de celulas B e hipogamaglobulenemia asociada. celulas B e hipogamaglobulenemia asociada. mutacin ocurre: la la mutacin ocurre:

incapacidade de eliminr el virus Epstein-Barr (EBV).

SAP- proteina adaptadora associada ao SLAM

XIAP (apopotose ligada al X)

INFECCIOES VIRAIS

celulas T e

celulas NK

DEFECTOS DE LA ATIVACIN DE LOS LTC Y DE LOS LINFOCITOS NK:

sindrome de linfohistiocitosis hemofagocitica familiar:
defecto el activacin de la LTCs e macrofagos, de modo que la secrecin de los granulos de linfocitos NK y de LTC es dectuosa. Las caracteristicas so: defecto del gene perforina hemofagocitosis linfodenopatia Macrofagos e celulas T Celulas NK e LTCs Hemofagocitosis e linfodenopatia

TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS CONGENITAS

objectivo minimizar y controlar infecciones e subsituir componentes
ausente ou defectuoso.

algunos de los tratamiento:

inmunizacin passiva com gamaglobulina transplante de medula osea

Inmunodeficiencias Adquiridas (Secundarias)

Adquieren durante la vida Ejemplo: HIV Tipos: Inmunosupresin como complicacin biolgica de otra enfermedad Inmunodeficiencia yatrogena como complicacin del tratamiento de otras enfermedades.

Inmunosupresin como complicacin biolgica de otra enfermedad

Malnutricin, neoplasias e infecciones: Desnutricion proteico-calorico asociado a la deficiencia da inmunidade humoral y celular contra os microorganismos. La base de la inmunodeficiencia no estay definida. Ingestin deficitaria de protenas, grasas, vitaminas y minerales

 Pacientes con cncer generalizado y avanzado con frecuencia son susceptibles a la infecciones; Tumores pueden sintetizar sustancias que interfieren con la maduracin o la funcin de los linfocitos. Diversos tipos de infecciones producen inmunosupresin

Inmunodeficiencia yatrogena
Farmacos que destruyen o desativan los linfocitos.
Pacientes con cncer se les administran diversos frmacos quimioterapicos y estos frmacos habitualmente son citotoxicos para los linfocitos. Otra forma distinta de inmunosupresin adquirida se debe a la ausencia del bazo