ANEMIA

DREPANOCITICA
MI Wendy Rivera

LA DREPANOCITOSIS SS TAMBIN ES CONOCIDA COMO:

Anemia

drepanoctica Anemia de Clulas Falciformes Enfermedad homocigota SS Enfermedad Hb S Sndromes drepanocticos Sickle Cell disease Sicklemia

DEFINICION
Reemplazo del acido galotmico por la valina en la posicin 6 de la Hg El eritrocito toma la forma de media luna o tactoide Enf. hereditaria La padecen 1 de cada 500 personas de raza negra

GENERALIDADES
Anemia hemoltica crnica Ataque de dolor recurrente Infecciones bacterianas Deterioro gradual de los rganos Expectativa de 25-30 aos

Los frgiles drepanocitos entregan menos oxgeno a los tejidos corporales los glbulos rojos se rompen en fragmentos que interrumpen el flujo sanguneo.

MANIFESTACIONES
CLNICAS

fatiga, dolor abdominal y en las articulaciones, irritabilidad, coloracin amarillenta de la piel y los ojos, lceras en las piernas, alteraciones en las encas, infecciones respiratorias frecuentes, ceguera en los ltimos aos de la vida
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DIAGNOSTICO
Hemograma
FSP Electroforesis

de Hg Cromatografa liquida de alta presin Medula sea Prueba de solubilidad de Hg Cuerpos de Heinz

COMPLICACIONES CLNICAS
Crisis de secuestro: Caida sbita del valor de hematocrito y Hg Esplenomegalia Palidez y pulso rpido Distensin abdominal
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CRISIS APLASICAS
Por

dism. de sobrevida del eritrocito y Hg. Desencadenado por parvovirus B19. Reticulocitopenia y disminucion de los recursos de GR en medula sea. Recuperacin espontanea de 10 das. Serie blanca y plaquetas ocasionalmente afectadas.
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CRISIS HEPERHEMOLITICAS CRISIS VASOCLUSIVAS:

Por obstruccion de capilares o arteriolas por celulas deformadas. Dolor intenso Sg cardinal. Manifestaciones dependen del organo afectado Sindrome mano/pie , dolor abdominal. Sindrome de torax agudo(asociado a infeccion por Neumococo Mycoplasma).
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DAO SISTMICO CRECIMIENTO Y DESARROLLO

Retraso

decada. Disociacin de la edad osea con la cronologia. Maduracin sexual retrasada. Disfuncin frtil.

de crecimiento en la primera

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REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES
Aumento

en la demanda calrico. Disminucin del zinc plasmtico. Dficit del acido flico.

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Sistema ocular

Infartos isqumicos. Hemorragias retinianas. Retinopatia no proliferatva y proliferativa.

Sistema auditivo

Perdida de la audicin sensorial. Sordera de aparicin subita.

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OTRAS INFECCIONES
Neumonas:

Neumococo, H. influenzae. Meningitis: Neumococo, H. influenzae. Osteomielitis, salmonela, S. aureus, Neumococo. Sepsis: H. influenzae, Neumococo. ITU: Proteus, Klebsiella, E. coli.

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TRATAMIENTO
Antigelantes. Estimulacion

Hb S. Terapia genetica. Transplante de medula osea en homocigotos o crisis muy rebeldes.

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de produccion de

CRISIS DE SECUESTRO:
Expansores

de volumen. Globulos rojos empacados 10 ml/kg. Esplenectomia.

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CRISIS

APLASICA

GRE a dosis pequeas 2-3 ml/kg c/6-8 hrs hasta Hb 5 g/Dl O 7-8.
Vigilancia por signos de sangrado. Exanguino transfusin parcial.

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CRISIS VASOCLUSIVAS
Bicarbonato de sodio 40 m Eq/L. Oxigenoterapia. Antibiticos . Analgsicos. Agentes antigelantes. Sulfato de morfina en infusion continua, liquidos IV. Aspirina, Acetaminofen.

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PROFILAXIS
Acido flico. Penicilina oral. Inmunizaciones.

DE

COMPLICACIONES

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