Es una enfermedad de las neuronas en el cerebro y la mdula espinal que controlan el movimiento de los msculos voluntarios.

Tambin conocida como: Enfermedad de Charcot. Enfermedad de Lou Gehrig. Enfermedad de la Neurona motora.

- ELA destruye las neuronas motoras. - Los msculos de las piernas y los pies estn controlados por las neuronas motoras inferiores. - Los msculos de los brazos, manos y dedos estn controlados por las neuronas motoras superiores. - Hablar, deglutir y masticar son controladas por las moto neuronas que estn en el tallo del cerebro. - ELA no afecta a los cinco sentidos (ver, or, gusto, oler y tocar), normalmente tampoco afecta a la mente, los msculos de los ojos, el corazn, vejiga, intestino, o msculos sexuales. - No hay posibilidad de que ELA sea contagiosa.

La razn por la cual los msculos se atrofian y se vuelven rgidos con ELA es porque existe la prdida progresiva, simultnea de dos tipos de clulas nerviosas que se conocen como las neuronas motoras las cuales hacen funcionar los msculos: Neuronas motoras Inferiores Neuronas motoras Superiores El primer tipo o neuronas motoras inferiores, se encuentra en dos zonas :

En la mdula espinal En el tronco cerebral

Los sntomas tempranos de ALS pueden parecer algo vagos. Pueden incluir tropezarse, tirar cosas, articular mal, calambres musculares, debilidad y movimientos repentinos. Conforme avanza la enfermedad, los msculos del tronco del cuerpo son afectados. La debilidad de los msculos de la respiracin se desarrolla lentamente durante meses o aos. Para algunas personas, los msculos del habla, deglucin, o respiracin son los primeros en ser afectados. Esto es conocido como ALS Bulbar. Los sntomas de ALS, y el orden en que ocurren, varia de una persona a otra.

Degeneracin de la neurona motora en la parte baja: Atrofia y debilidad de los msculos. Contraccin involuntaria de las fibras musculares. Debilidad en los reflejos. Flacidez (reduccin del tono muscular) Dificultad para deglutir. Articulacin desordenada. Dificultad para respirar al descansar.

Degeneracin de la neurona motora en la parte alta: Disminucin en la habilidad para controlar las emociones. Rigidez del msculo.

No se conoce porqu las neuronas motoras mueren en los pacientes con ELA. Se han considerando factores genticos, ambientales y factores relacionados con la edad. Mientras que se acepta el hecho de que el tener el gen de ELA familiar finalmente causa ELA, no se ha confirmado ninguna otra causa cuando este tema se ha estudiado con precisin cientfica. Es probable que pueda haber muchos factores que causan ELA que conducen a un resultado comn de la prdida progresiva de las neuronas motoras.

 Hiptesis de intoxicacin excitatoria de aminocidos (glutamato). Hiptesis de los radicales libres. Variantes hereditarias de ALS. Otros genes que ocasionan ALS. Hiptesis inmunolgica. Hiptesis de la deficiencia del factor neurotrfico. Hiptesis de metabolismo de neurofilamento alterado. Hiptesis de los defectos de las mitocondrias. Hiptesis del suicidio celular. Hiptesis ambientales.

Cuando los pacientes se presentan temprano en el curso de la enfermedad, se estudian explicaciones alternas por los sntomas usando dos tipos de pruebas: 1. Tcnicas de Imgenes tal como escner tomogrficos computarizados (TC), imgenes de resonancia magntica (IRM), o la mielografa. 2. Anlisis de sangre para determinar si existen anormalidades bioqumicas o inmunolgicas que pueden causar condiciones que imitan a ELA.

EL electro miografa (EMG) es una herramienta importante en hacer el diagnstico de ELA y tiene tres propsitos principales: Determinar que esta es una enfermedad que afecta principalmente a los nervios motores y no una enfermedad que afecta de igual forma a los nervios motores y sensoriales, o una enfermedad de los msculos en s. Buscar patrones caractersticos elctricos de actividad muscular los cuales son causados por la prdida de conexiones nerviosas a los msculos (denervacin) y reestablecer tales conexiones con nervios que han sobrevivido (reenervacin). Para determinar cuntas partes del cuerpo han sido afectadas por ELA.

Tratamiento
Se divide en: Terapia Fsica y Terapia de Lenguaje.
1.

TRATAMIENTO TERAPIA DE LENGUAJE: Conservar la movilidad cervical y facial (msculos que intervienen en el habla y deglucin) Mantener la capacidad respiratoria. Ejercicios de respiracin, con el fin de aumentar los tiempos respiratorios. Ejercicios de fonacin a travs de la emisin de vocales, despus silabas, palabras y frases siempre controlando la emisin del aire. Ejercicios de articulacin mediante actividades de lectura en voz alta con articulacin forzada y controlada.

TRATAMIENTO TERAPIA DE LENGUAJE

Cuando se han agotado todos los tratamientos rehabilitadores y las posibilidades de omisin de voz funcional. Se buscan mtodos alternativos que faciliten las comunicaciones. EJ: uso de dispositivos como ordenadores, teclados y dispositivos ortopdicos, tales como cuellos ortopdicos, bastn, andador o silla de ruedas.

2.
La

TRATAMIENTO DE TERAPIA FSICA

fisioterapia activa y pasiva es importante, debido a que previene las contracturas musculares y la rigidez articular.

Rehabilitacin
Participacin

de un equipo multidisciplinario en el que se encuentren: neurlogo, kinesilogo, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional , neumlogo, digestivo, personal de enfermera, psiclogo y asistente social.

TRATAMIENTO DE TERAPIA FSICA

Objetivos generales de un programa de rehabilitacin son los siguientes:

Educacin sanitaria. Prevenir deformidades. Normalizar el tono muscular. Mantener los mecanismos posturales normales. Mejorar la coordinacin, equilibrio y estimular la marcha. Mantener la amplitud articular. Estimular toda experiencia sensitiva. Apoyo psicolgico. Mejorar la adaptacin entre el hombre y la mquina.

Tratamiento
Medicamentos:
El

riluzol es el nico medicamento aprobado para el tratamiento de la ELA. Puede prolongar la supervivencia por algunos meses. medicamentos pueden aliviar los sntomas, tales como el dolor muscular, los calambres, el babeo, los espasmos y el agotamiento.

Otros

Qu busca el tratamiento?
El

tratamiento y adiestramiento del paciente busca que se alcance la mxima capacidad para realizar una vida lo ms normal e independiente desde el punto de vista: fsico, psquico, social y laboral.
la capacidad del paciente, minimizar sus dficit y teniendo en cuenta su forma de vida y el entorno socio-familiar que le rodea.

Optimizar

En el mbito popular es conocida especialmente por ser la enfermedad que padece el fsico Stephen Hawking.