Anemias Hemolticas Extracorpusculares

Inmunes: Aloinmunes: Reac. Hemol. Transfusional EHRN Autoinmunes: Ac. Calientes (37C) IgG-IgM Ac. Fros (<30C) IgG-IgM HP a frigori Inducidos por drogas Qumicas, drogas y venenos Fsicas Infecciones Microangioptica (mecnicas) Vlvulas cardacas CID SHU

INMUNES
Reaccin Hemoltica mediada por anticuerpo
Anemias Hemolticas Aloinmunes
AHRN Anemia hemoltica postransfusional

Anemias Hemolticas Autoinmunes

Por anticuerpos calientes Por anticuerpos fros Enfermedad de aglutininas fras Hemoglobinuria paroxstica a fro

 Inducida

por frmacos (penicilina,

cefalosporinas, estreptomicina, quinidina, metildopa) por mecanismo de adsorcin o

hapteno, mecanismo complejo inmune o por

formacin de autoanticuerpos

Reaccin Hemoltica Postransfusional - Se produce cuando se transfunden hemates que tienen antgenos para los cuales el receptor posee anticuerpos (ABORh) - Manifestaciones: - escalofros, hipertermia - dolor lumbar - hipotensin - shock - insuficiencia renal

Laboratorio: LDH srica haptoglobina Hemoglobinemia Hemoglobinuria

EHRN - Incompatibilidad entre antgenos eritrocitarios de la madre y los del feto, ms comn es isoinmunizacin Ag D de sist. Rh

La bilirrubina que se produce por la hemlisis lq. Amnitico eliminada por hgado de la madre. Si no es tan grave y nace, la bili no puede ser metabolizada por la madre. La anemia se acompaa por ictericia. Se produce eritroblastosis fetal Si la bili indirecta es muy alta se fija a ncleos cerebrales KERNICTERUS

La anemia que se produce en el feto causa: - Insuficiencia cardaca - Edema generalizado Hidrops fetal - Hipoprotenemia

Anemia Hemolticas Autoinmunes La hemlisis se produce por Ac contra constituyentes antignicos de los eritrocitos (autoanticuerpos).

AHAI por anticuerpos calientes: Anticuerpos actan a t corporal (37C), IgG, hemlisis extravascular. - Pueden ser idiopticas o secundarias a otras patologas como: LED, LLC y linfomas.
-

Laboratorio: Haptoglobina TCD +

AHAI por anticuerpos fros: -reaccionan mejor con su Ag correspondiente a bajas temperaturas. - suele ser IgM - actividad depende de la capacidad para fijar C3 sobre superficie eritrocito hemlisis intravascular. - Se asocia a Mycoplasma pneumoniae, MI

Laboratorio: - reticulocitosis - hiperbilirrubinemia - TCD + poliespecfico (IgG+ C3) - TCD monoespecfico IgG - TCD + C3

AHAI inducida por frmacos - medicamento desencadena la aparicin de Ac contra determinantes antignicos de eritrocitos. - formacin inmunocomplejos frmacoantifrmaco que se fijan a eritrocito, fija factor C3b, activa cascada complemento hemlisis intravascular grave IRA - adsorcin del frmaco sobre la superficie del ertitrocito sensibilizacin destruccin por macrfagos bazo. Penicilina

formacin de autoanticuerpos, ej alfametildopa, cuadro clnico idntico a AHAI por anticuerpos calientes.

 ANEMIAS

HEMOLITICAS EXTRACORPUSCULARES NO INMUNES

A.H de origen mecnico, se produce por: - lesiones por depsito de fibrina, estrechndose pequeos vasos. - circulacin de eritrocitos sometidos a impactos externos. - traumatismos de origen cardaco

ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA

Vlvulas cardacas CID SHU Se produce destruccin prematura del hemate por efecto mecnico sobre la superficie celular Al frotis se observan esquistocitos y clulas fragmentadas

SINDROME HEMOLITICO UREMICO

CAUSA: Toxina (shigatoxin) producida por Escherichia coli O157:H7 (otros

serotipos O111:H8, O103:H2, O121, O145, O26, and O11)

Shigella dysenteriae serotype 1 Alreaciones clnicas: Anemia Hemoltica Trombocitopenia Falla renal aguda

SINDROME HEMOLITICO UREMICO

Inicialmente diarrea (hemorrgica en el 70%) entre 1 a 2 das Vmitos en el 30-60% de los casos Fiebre Elevado recuento de leucocitos SHU se manifiesta alrededor de los 6 das despus de la infeccin Afecta particularmente a nios menores de 5 aos y adultos mayores Incidencia en nios 3-4/100.000

60% requiere transfusin GR 50% requiere dilisis 25% tiene alteraciones neurolgicas (apopleja, coma) Mortalidad 3-5%

LABORATORIO Leucocitosis trombocitopenia Anemia normoctica normocrmica (frotis sanguneo: fragmentacin celular, esquistocitos, desviacin izquierda) alteraciones bioqumicas que evidencian falla renal

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

Causas
Infecciones Bacilos gram- (1020%) Meningococos Cocceas gram+ Rickettsias Virus Accidentes Desprendimiento obsttricos prematuro placenta Embola lquido amnitico Feto muerto retenido Aborto sptico Cnceres y Tumores slidos Leucemias Linfomas LPM

Mecanismo
Endotoxinas (liposacridos) estimulan expresin FT Macrfagos hepticos tienen actividad procoagulante de FX Lesin endotelial y denudacin activa factores de contacto y adhesin plaquetaria Activacin FT y sistema fibrinoltico

Proteasas liberadas de tumores, activacin directa de FX Dao endotelial con expresin de FT Liberacin de granulacin azurfila desde los PMc con actividad procoagulante (>en lisis celular x QT)

Causas Infecciones

Mecanismo Mecanismo

Insuficiencia El FT es liberado de los hepatocitos Hepatopatas heptica lesionados Enfermedad hepato- Disminucin clearance de Fa de la celular grave coagulacin y fibrinolisis Disminucin de sntesis de factores e inhibidores de la coagulacin Rx hemoltica Transfusin Sustancias similares a la TPL derivadas Ag-Ac incompatible de los eritrocitos en la hemlisis activan FT Hemlisis aguda

 Loxosceles

laeta

Efecto toxina: Esfingomielinasa

La esfingomielinasa provoca

alteracin de membranas celulares Activa mecanismo inflamatorio Induce quimiotaxis de neutrfilos Activa el complemento

Loxoscelismo cutneo edematoso

90% de los casos Eritema, prurito y dolor local Aumento de volumen

Loxoscelismo cutneo necrtico

Aparece en el curso de 24 a 48 horas Muy dolorosa Placa violcea rodeada por un fuerte halo eritematoso y edematoso Infiltracin inflamatoria que evoluciona a gangrena seca que se desprende en un lapso de 15 das o ms.

Loxoscelismo cutneo visceral

10-15% de los casos. Cuadro grave y de alta letalidad (25%) Durante las primeras 24 a 48 hrs. Aparece fiebre alta y sostenida, anemia violenta y progresiva, ictericia marcada, hematuria y hemoglobinuria Puede producir insuficiencia renal aguda El CEG se agrava rpidamente

Rev Md Chile 2005; 133: 219-223

 PARASITOSIS

Agente causal Plasmodium sp (falciparum, vivax, ovale, malariae) Mecanismo: inoculacin del parsito por picadura de mosquito. Esporozoito (parnquima heptico 8-15 das) Merozoito (invasin hemate)

Malaria o Paludismo

 SEPSIS
Infeccin bacteriana generalizada del organismo Toxinas daan membrana del hemate generando lisis. CID