Anemias Hemolticas Imunes

Academicas:

Douaa Najjar Nisrin Jebai

Farah Mustapha Cristina Morceli

Destruio precoce das hemcias devido a fixao de

imunoglobulinas ou complemento na superfcie da membrana das hemcias. Setor eritroblastico da medula ssea no apresente hiperplasia compensatria suficiente.

pppppppppppppppppppppppppppppp CARACTERISTICAS pppppppppppppppppppppppppppppp ppppppppppppppppppppppppp

CLASSIFICACAO
A classificao de maior utilidade clinica, para separar os grupos de pacientes com AHAI baseada nos resultados dos testes laboratoriais imuno-hematologicos. Pacientes com AHAI medida por IgM possuem auto-anticorpos que reagem a temperatura ambiente. A maioria dos casos de AHAI so causados por anticorpos da classe IgG, que reagem melhor temperatura corprea, e so designados de auto-anticorpos a quente.

Diagnostico de AHAI
Diagnostico laboratorial: O TCD: Demonstrar a sensibilizao de hemcias in vivo, anticorpos com Atividade IgG. Hemograma : Diminuio da hemoglobina Hemcias policromadas Esferocitose Aumento reticulocitos Hiperplasia do setor eritroblastico da medula ossea. Diagnostico clinico: A destruiao extrovascular das hemcias favorece o desenvolvimento de palidez, ictericio, esplenomegalia e hepatomigalia.

TRATAMENTO
O tratamento inicial com corticosterides (prednisona) reduz a hemlise de 60% a 70% dos pacientes e aumenta o nvel de hemoglobina .

Esplenectomia

Os indivduos que no respondem a prednisona: Podem ser tratados como alternativa com danazol ou gamaglobulina IGg ou Com drogas imunossupressoras: ciclosfosfamida, azatioprina ou cilosporinas ou serem submetidos a plasmafrese paliativa durante a crise aguda da hemlise.

O tratamento e feito por plasmaferese, corticosterides, esplenectomia ou com uso de agentes alquilantes.

AHAI causada por anticorpos a frio Os anticorpos da classe IgM reagem melhor a frio.

Os sintomas so causados pela aglutinao das hemcias :

Reduo do fluxo sanguineo e a diminuio da oferta de oxignio aos tecidos
Os auto-anticorpos IGM ligam-se as hemcias nas regies corpreas mais frias e fixam complemento. Quando retornam as reas centrais mais aquecidas do organismo, os anticorpos se desligam deixando fraes do complemento na superfcie das hemcias. O tratamento e feito por plasmaferese, corticosterides, esplenectomia ou com uso de agentes alquilantes.

Doena da aglutinina a frio

Doena Da Aglutinina A Frio

Essa doena e rara e acomete pacientes com idade superior a 60 anos que apresentam quadro acentuado de acrocianose. A presena de hepatoesplenomegalia e adenopatia sugere a concomitancia de doena linfoproliferativa associada a gamopatia monoclonal IGM com aglutininas a frio formadas por cadeias leves tipo kappa que reagem contra o antgeno I das hemcias. O tratamento consiste na proteo ao frio e uso de agentes alquilantes(clorambucil ou ciclofosfamida).

AHAI por anticorpos a frio pos-infeccao A AHAI causada por anticorpos a frio pode ocorrer em adultos e criancas aps infeco, particularmente, mononucleose infecciosa ou mycoplasma pneumoniae. O tratamento e de suporte e caso a hemlise seja intensa e persistente, o tratamento com corticosterides ou plasmaferese pode ser indicado.

Hemoglobinria paroxstica aguda a frio

E caracterizada por hemlise intravascular explosiva com palidez, ictericia e hemoglobinria, acompanhadas de dor abdominal, febre e sintomas gerais de gripe. A analse do sangue periferico revela policromaisa, esferocitose e eritrofagocitose.

ANEMIA HEMOLTICA INDUZIDA POR DROGAS

Drogas podem induzir a formao de anticorpos dirigidos contra a prpria droga ou contra antgenos intrnsecos s hemcias, a maioria possui peso molecular que considerado o peso-limite para a droga apresentar imunogenicidade.

Adsoro da droga (Hapteno) Adsoro de Imunecomplexos Induo de Auto-imunidade

Adsoro No-imunolgica de protenas