Enfermedades

pulmonares difusas
intersticiales (EPDI)

Referencias
Robbins
Chuaqui
Katzenstein
Definición

Compromiso intersticial difuso y

crónico del tejido pulmonar
Intersticio de paredes alveolares y
vías aéreas pequeñas (mayoría con
componente intraalveolar)
Patogénesis causal

• Alveolitis con daño de pared

alveolar
• Infiltrado inflamatorio intersticial
• Fibrosis de tipo cicatricial
 Noxa

Enfermedad
Tejido pulmonar Pulmón
pulmona DAD (¿?)
difusa en panal
r normal intersticial

Noxa
Causas de EPDI

• Conocidas: • Desconocidas:
– Inhalantes – Fibrosis idiopática
• Polvos orgánicos – DIP
• Polvos inorgánicos
– Asociadas a ETC
• Gases
– Sarcoidosis
– Drogas y toxinas
– Hipersensibilidad
– Infecciones
– Proteinosis alveolar
• Virus, bacterias,
etc.
EPDI

• Neumoconiosis
• Fibrosis pulmonar idiopatica
• Neumonitis intersticial descamativa
• Daño alveolar difuso
• Bronquiolitis obliterante
Neumoconiosis

• Enfermedad pulmonar difusa

intersticial por inhalación de polvos
inorgánicos

Tipos
de mineros del carbón
silicosis
asbestosis
Neumonitis intersticial común
(UIP)

• Proceso inflamatorio pulmonar

intersticial de curso crónico y causa
desconocida
• Clínica: dificultad respiratoria de
curso progresivo (disnea, Sinónimos
taquipnea) alveolitis fibrosante
Hamman-Rich
• Mal pronóstico criptogénica
UIP

• Hombres > mujeres

• Edad: 30-50 años
• Causa: lesión de neumocitos tipo 1
(¿?)
• Diagnóstico por exclusión (descartar
otras causas de EPDI)
Cuadros tipo UIP

• Neumoconiosis
• Neumonitis de hipersensibilidad
• Neumonitis por toxicidad de oxígeno
• Esclerosis sistémica progresiva
• Lesión por radiación
UIP

• Proceso inflamatorio multifocal progresivo

irregular
• Infiltrado intersticial linfoplasmocitario, PMN
y eosinófilos
• Hiperplasia de neumocitos tipo 2
• Fibrosis intersticial => pulmón en panal
• Hiperplasia de células musculares lisas
Neumonitis intersticial descamativa
(DIP)

• Proceso inflamatorio pulmonar

intersticial con acentuada
descamación de células
mononucleares en espacios
alveolares
• Clínica: dificultad respiratoria de
curso progresivo (tos, disnea,
cianosis)
DIP
• Citoplasma de células descamadas con
material PAS (+) diastasa resistente, a
veces con pigmento del tipo de la
hemosiderina
• Hiperplasia de neumocitos tipo 2
• Proceso homogéneo, menor fibrosis y
menor PI intersticial que en UIP
• Rara vez progresa a pulmón en panal
Bronquiolitis obliterante

• Proceso inflamatorio con fibrosis y

obliteración de vías aéreas
pequeñas (bronquiolos terminales y
respiratorios)
Causas de bronquiolitis
obliterante

• Infecciones • Desconocida (30-

40% de los casos)
• Inhalantes tóxicos
• Obstrucción
bronquial
• Aspiración
• ETC
Pulmón en panal

• Estado cicatricial terminal

inespecífico
• Fibrosis + espacios aéreos quísticos
(2-20 mm de diámetro)
• Diferentes categorías causales
Causas de pulmón en
panal
• UIP, DIP • Neoplasias
• Enfermedades • Hiperemia
granulomatosas
• DAD
intersticiales
• Neumonitis • Reflujo G-E
intersticial por
drogas o asbesto