Enfermedades de la Mielina

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Enfermedades desmielinizantes

Daniela Mateo Lebrn

dd-8755

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Enfermedades Desmielinizantes

Las enfermedades desmielinizantes son aquellas en

las que el proceso patognico principal est dirigido contra la mielina normal. Cuando la patogenia de la enfermedad es una formacin inadecuada de la mielina se habla de enfermedades dismielinizantes.

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Los trastornos desmielinizantes se caracterizan por

inflamacin y destruccin selectiva de la mielina en el sistema nervioso central (SNC).

El sistema nervioso perifrico (SNP) queda ileso y

muchos pacientes no tienen manifestaciones de enfermedades diseminadas coexistentes.

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Esclerosis Mltiple

Es una enfermedad de

etiologa desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por presentar, en el 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y remisiones en su sintomatologa.
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Exceptuando los traumatismos, es la causa ms

frecuente de discapacidad neurolgica en adultos jvenes y constituye la forma ms frecuente de enfermedad por alteracin de la mielina en el sistema nervioso central.

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Epidemiologa
Afecta frecuentemente a

pacientes entre los 20-45 aos, fundamentalmente a mujeres (60% de los casos). conforme nos alejamos del ecuador en ambos hemisferios (la incidencia en zonas geogrficas de clima templado es superior a la que se observa en las

La prevalencia es mayor

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Factores Genticos
Existe susceptibilidad gentica a la esclerosis mltiple,

como lo atestiguan las observaciones siguientes:

1.

La prevalencia de Esclerosis Mltiple es diferente en grupos tnicos que residen en el mismo entorno. Los familiares de primero, segundo y tercer grados estn expuestos a un mayor riesgo de la enfermedad.

1.

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Los hermanos de sujetos afectados tienen un riesgo permanente de 2 a 5%, en tanto que el riesgo para padres o hijos de individuos atacados es un poco menor. 3. Los estudios en gemelos demuestran ndices de concordancia de 25 a 30% en el caso de los monocigotos, en comparacin con 2 a 5% solamente en los dicigotos (semejante al riesgo en hermanos no gemelos).

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Anatoma Patolgica
La alteracin ms caracterstica es la aparicin de reas

o placas de desmielinizacin bien delimitadas a nivel del SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial, as como en el tronco enceflico, mdula espinal y nervio ptico.

Estas lesiones son tpicamente ms numerosas de lo

que pudiera anticiparse por criterios clnicos, y no hay ninguna correlacin entre el nmero de placas y su tamao con los sntomas clnicos.
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En un 35-40% de casos

son clnicamente silentes y se evidencian en la autopsia.

El fenmeno patognico primario podra ser la lesin de los oligodendrocitos, clula formadora de mielina en el sistema nervioso central.
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Curso Clnico
Las manifestaciones clnicas son muy variables,

distinguindose cuatro formas evolutivas:

1. Forma remitente en brotes (recurrenteremitente o RR): el 85% de los pacientes presentan episodios o brotes de disfuncin neurolgica, ms o menos reversibles, que recurren en el tiempo y que, a medida que se repiten, van dejando secuelas neurolgicas.

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Se considera un brote a la aparicin de sntomas o

signos de dficit neurolgico, de ms de 24 horas de duracin. Para considerar dos brotes distintos tienen que afectar a distintas partes del SNC y con un intervalo entre ellos de al menos un mes.

2. Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso de los aos, los pacientes con formas Recurrente Remitente presentan un deterioro lentamente progresivo sin claros brotes.
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En los 10-15 primeros

aos de evolucin de las formas Remitente Recurrente, el 50% de los pacientes se transforman en una forma Secundaria Progresiva, con lo que, en fases tardas, es la forma evolutiva ms frecuente.

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3. Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad, sin brotes. La forma ms frecuente de comienzo es con una Paraparesia espstica progresiva. Son las formas de ms difcil diagnstico, dada la ausencia de diseminacin temporal, que se considera una de las caractersticas de la enfermedad.

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4. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes presentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes.
En las primeras fases no hay claros factores que

puedan determinar el curso que adoptar la enfermedad, por lo que el comportamiento y severidad de la misma es, en un primer momento, impredecible.

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Existen, no obstante, algunos factores que pueden considerarse pronsticos de una evolucin ms severa. Estos estn descritos en la tabla:

Marcadores pronsticos que predicen una evolucin ms severa de la EM.

Paciente varn. Edad avanzada. Enfermedad progresiva desde el inicio de los sntomas. Signos motores y cerebelosos. Escasa recuperacin de un brote. Corto intervalo entre los dos primeros brotes. Mltiples lesiones en la Resonancia Magntica en el debut.

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