ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA IPN CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI NEUROLOGIA; Dr QUINTANA

La formacin del tubo neural o neurulacin se inicia a principios de la cuarta semana ( 22 a 23 das) en la regin donde aparecieron los primeros somitas, con el cierre del tubo neural

ESPINA BFIDA QUSTICA

ABIERTA

MALFORMACIONES PRECOCES EN EL DESARROLLO EMBRIONARIO DE LAS ESTRUCTURAS MEDULARES Y RAQUDEAS

DISRAFIA Malformacin leve: ESPINA BFIDA OCULTA

CERRADA U OCULTA

La espina bfida qustica aparece en uno de cada 1000 nacimientos, con cierta variabilidad geogrfica

desarrolla hidrocefalia en ms del 80 % de nios con espina bfida

CHIARI TIPO I
Hernia de las amigdalas cerebelosas y de la parte media del lbulo inf. Del cerebelo por debajo del nivel occipital

Puede ser asintomtico o encontrarse occipitalizacin del atls, escoliosis y espina bfida

CHIARI TIPO II
Adems del descenso de las amgdalas hay desplazamiento posterior del 4 ventrculo

Deforman el foramen magnum hasta C4 o C5. se asocia a mileomeningocele

Malformacin Chiari tipo II: Agenesia parcial del cuerpo calloso

CHIARI TIPO III

alteraciones del Chiari tipo II con herniacin del contenido de la fosa posterior en un encefalocele occipital o cervical alto Malformacin Chiari Tipo III en recin nacido: encefalocele occipitocervical que contiene una gran coleccin as como herniacin de lbulos occipitales (asterisco) displsicos y cerebelo ( cabeza de flecha). El tronco del encfalo es severamente hipoplsico ( flechas).

a travs de un defecto de fusin o fusin incompleta de los arcos posteriores de las vertebras cerviales altas

CHIARI TIPO IV
Tambin denominada agenesia cerebelar primaria. Se caracteriza fundamentalmente por una hipoplasia cerebelosa, con algn remanente de cerebelo residual.

Aplasia o severa hipoplasia de hemisferios cerebelosos con una fosa posterior de tamao normal

Hipoplasia severa del cerebelo, que afecta tanto al vermis como a ambos hemisferios cerebelosos, asociada a hipoplasia del tronco del encfalo, fundamentalmente a nivel de la protuberancia