Enfermedad autoinmune producida por la existencia de anticuerpos contra los receptores nicotnicos de acetilcolina postsinpticos de la unin neuromuscular.

50 a 125 casos por milln Mortalidad 30% Raza : asiticos Sexo H:M 2:3 Pico de presentacin: 20-30 aos ( mujeres) 40-50 aos (hombres)

La unin neuromuscular transporta los impulsos elctricos de nervio al musculo La superficie presinptica almacena acetilcolina La acetilcolina se libera gracia a la accin de los canales de calcio P/Q Aumenta el Calcio de la placa presinaptica El espacio post-sinaptico es de 50 nm Superficie post sinptica contiene AchR La unin de Ach-AcHR produce la apertura de canales de Na-k

(Se encuentra protenas que regulan las protenas post-sinaptica (AchR) y la produccin de acetilcolinesteras)

Na entra y K sale provocando la despolarizacin de la membrana Generndose un potencial de membrana

Receptor de Acetilcolina Glicoproteina de 250,000 daltons. Receptor 5 subunidad) Subunidad alfa contiene sitio de unin para la acetilcolina.

Bloqueo de los receptores de acetil colina

Degradacin acelerada de los receptores de Ach

Dao a la unin neuromuscular por accin del complemento

LOS ANTICUERPOS SON DE TIPO IgG DEPENDIENTES DE LINFOCITOS T

Linf CD4 presentacin por el CHM clase II Linfocitos CD4--reconocen AchRactivacin citocinas proinflamatorias (TNF,interferon IL-2). Activacin Linf B- IgG Las subunidad alfa contiene sitios reconocidos por CD4.

Timo Cel T y B responden al AchR Cel miodes en timo Asociacion a virus Herpes, E. coli ; K.pneumonia

Debilidad muscular miastnica.

Caractersticas: Empeora con el ejercicio y mejora tras el reposo. Variable No tiene una correspondencia topogrfica anatmica. No suele acompaarse de otros sntomas o signos neurolgicos

Ptosis palpebral(unilateral o bilateral). Diplopia.(debilidad de los msculos oculomotores, que no corresponde a ningn nervio oculomotor.)

Dificultad o imposibilidad para abrir los ojos. Sonrisa aplanada (msculos retractores de losngulos de la boca son ms dbiles que los elevadores). Voz nasal.

Debilidad de los msculos masticatorios. Dificultad para la pronunciacin de ciertas consonantes como la "r". Disfagia

Los flexores suelen estar ms afectados que los extensores para los pacientes puede ser difcil o imposible flexionar la cabeza desde la posicin de decbito supino.

Grupo I: Miastenia ocular. Las manifestaciones clnicas estn limitadas a los msculos oculares, aunque puede aceptarse la extensin al orbicular de los prpados. Comprende un 15% de lospacientes.

Grupo IIA: Miastenia generalizada ligera. Generalmente de comienzo lento, a menudo ocular, se extiende gradualmente a la musculatura esqueltica y bulbar, y respeta los msculos respiratorios.

Grupo IIB: Miastenia generalizada moderada. El comienzo es gradual, a menudo ocular, progresando a una afectacin ms severa de la musculatura esqueltica y bulbar, pero respetando tambin los msculos respiratorios.

Grupo III: Miastenia aguda fulminante. De comienzo rpido y con afectacin generalizada que incluye los msculos respiratorios. Comprende un 10-15% de los pacientes. Grupo IV: Miastenia grave tarda. Los sntomas graves, incluyendo los respiratorios, aparecen con un intervalo de al menos dos aos despus del comienzo de los grupos I y II. Menos de un 10% de los pacientes pertenecen a este grupo.

Examen fsico Estudios de conduccin nerviosa Exmenes serolgicos

Deterioro rpido de la funcin muscular que conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilacin mecnica. Esta situacin se produce generalmente cuando la CVF disminuye por debajode los 15 ml/Kg de peso.

Debilidad de msculos respiratorios superior e Inferior Musc. orofaringeos y laringeos Diafragma Disfagia Voz nasal Hipoxia Atelectacia Retencin de CO2

Inmunoglobulinas Plasmaferesis

La dosis que se aplica es de 2 g/Kg repartidos durante cinco das.(0.4mg/Kg/Dia x 5 dias

Produce una rpida reduccin del nivel plasmtico de anticuerpos. Se realizan recambios diarios durante 5 das a razn de 4 l

Anticolinesterasicos (piridostigmina 60mg/4hrs) Timectomia maduracion de linfocitos t

inmunosupresion

Inmunosupresion con corticosteroides