1eras Jornadas ATD Paraguay Mi desafo teraputico estomatolgico Penfigoide de las membranas mucosas

Dr. Antonio Guzmn Facultad de Odontologa Pierre Fauchard U.A.P. Asuncin - Paraguay

Historia clinica
Edad: 81 aos. Sexo: femenino Topografa: enca vestibular respeta zona lingual y palatina Morfologa: eritema, edema, descamacin y erosin Evolucin: 3 meses, despus de implantes dentales de titanio

Enca vestibular derecha: eritema, edema, descamacin y erosin Mismos cambios en cara vestibular izquierda

Historia clnica
Sintomatologa: ardor Signos: gingivorragia sangrado al sondaje Examen extraoral: normal Dentadura: implantes de titanio AP: sin datos de inters

Sangrado al sondaje

Enca palatina indemne

Diagnstico diferencial
   
1. 2. 3. 4.

Gingivitis peri implante Peri implantitis Penfigoide ampollar Gingivitis descamativa:

Liquen plano erosivo o atrfico Penfigo vulgar Lupus eritematoso Eritema polimorfo

Histopatologa
Epitelio de revestimiento: plano estratificado queratinizado con paraqueratosis; desprendido en bloque del corin adyacente Techo ampollar: presencia de todas las capas epiteliales: basal, espinosa, granulosa y crnea

Histopatologa
Corin: proyeccin de papilas hacia cavidad ampollar Infiltrado de linfocitos, neutrfilos y algunos eosinfilos que migran al epitelio y ampolla Congestin y dilatacin vascular PAS: ampolla subepidrmica Dx: Penfigoide cicatrizal

Presencia de todas las capas epiteliales

Ampolla subepidrmica

Penfigoide cicatrizal

Presencia de ampolla dermoepidrmica o subepidrmica

Examenes practicados
Hemograma: eosinofilia 18% Ig E total elevada Qumica sanguinea: normal IFD : banda lineal en zona de membrana basal epidrmica IFI : negativa

Inmunofluorescencia
IFD : banda lineal en zona de membrana basal epidrmica IFI : negativa

Tratamiento
Metil prednisolona : 20 mg V.O. 8 AM. y 20 mg. 4 AM. 21 das luego media dosis, 3 meses Dapsone 50 mg diarios Triamcinolona 0.1% en Oralbase 3 veces al da Buches con clorhexidina 0.12% 3 veces al da

Antes

Despus

Antes

Despus

Antes

Despus

Otros tratamientos
Afeccin severa o resistencia: Prednisona: 20 a 60 mg /da y Ciclofosfamida: 1 a 2 mg / Kg. /da o Azatioprina: 2 mg / Kg. /da Compromiso ocular moderado: corticoides locales y Dapsone depilacin permanente

Otros tratamientos
Compromiso nasofarngeo, larngeo y esofgico: Abordaje agresivo, especializado Nariz: irrigar con solucin salina y emolientes tpicos Dilatacin esfago gstrica

Otros tratamientos
Tetraciclina, eritromicina o cefalexina: 2 gr. /da solas o con niacinamida: 1,5 a 2,5 gr. /da Minociclina: 100 a 200 mg /da Gammaglobulina IV: PMM ocular Metotrexato, clorambucil Ciclosporina oral y tpica Mitomycin C: cicatrices

Complicaciones
Triquiasis, sinequia y ceguera Estenosis y disfuncin gastro esofgica Aspiracin Irritacin larngea Enfermedad pulmonar bronco espstica

Caractersticas
Mujeres. 50 a 70 aos Boca: 80 a 100 %. Enca: 60 % Ojos: 50 a 60% Piel (cabeza y cuello): 25 a 30 % Genitales: 20 % Nariz y nasofaringe: 20 % Ano y esfago: 5 %

Clasificacin
 PMM mucocutneo: a) generalizado b) localizado  Brunsting-Perry: no mucoso, alopecia cicatrizal, cutnea y recurrente en cabeza y cuello

Inductores, asociaciones, y coexistencias en PBC

Inductores
 Furosemida  Fenacetina  Titanio

Coexistencia
 Anemia perniciosa  Artritis reumatoide  Vitiligo  Esclerosis mltiple  Esclerosis amiotrfica

Asociaciones
 Psoriasis  Liquen plano  Glomerulonefritis  Prtesis seas

P. buloso v.s. P. cicatrizal

Parmetro
Causa Edad Sexo Lesin bucal

P. buloso
Autoinmune 5050-60 aos

P. cicatrizal
Autoinmune 50-60 aos 50-

Igual Mujeres Rara: mucosa yugal Comn, encas, ojos Infrecuente. Cabeza Bula subepitelial Zona basal (baja) IFD: Ig A, C3 lineal IFI: no hay Ac. Corticoides. DDS Si. Rara remisin

Lesin cutnea Tronco, miembros Microscopia Bula subepitelial Ultraestructura Zona basal Inmunologa IFD: Ig A, C3 lineal IFI: Ac. detectables Tratamiento Curso crnico Corticoides. DDS Si. Remite

Autoantgenos en penfigoide cicatrizal

Antigeno
Subunidad F4 de integrina BPAG2. Ag menor Penfigoide Ampollar LADAg Ig.A. lineal M168 OCPAg P. ocular Laminina E3 Epiligrina Colgeno VII E.B.

Tamao
205 KDa 180 KDa 97 KDa 168 KDa 45 KDa 200 165 KDa 290 KDa

Localizacin
Hemidesmosomas Hemidesmosoma filamento de anclaje Lmina lcida Lmina lcida Lmina lcida Lmite: lamina lucida y lmina densa Fibrillas de anclaje

Agradecimientos
 Dr. Csar Franco Manzoni  Dra. Gloria Mendoza  Dr. Humberto Corbeta