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CARDIOPATAS CONGNITAS: ACIANGENAS Jennifer Anabel Montoya Silva

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GENERALIDADES

3 condiciones principales

Cortocircuito venoarterial, Cortocircuito mixto Sin defectos septales, falla ventricular.

Precisar

las caractersticas del flujo pulmonar y especificar el tamao de la silueta cardaca,

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CLASIFICACIN PAC

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De flujo pulmonar bajo

Obstruccin

al flujo pulmonar (en VT o VD o VP) + shunt D-I (foramen oval permeable, defecto septum atrial, CIV)

Atresia tricuspdea Tetraloga de Fallot Ventrculo nico con EP

El

grado de cianosis depende del grado de obstruccin

Leve cianosis ausente en reposo.
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De flujo pulmonar alto

Puede

ser por conexiones anmalas VA o mezclar sangre venosa pulmonar con sistmica

Transposicin de grandes vasos.

Persistencia de FO o CA permite sxs. Al cerrarse cianosis severa

Lesiones

pueden ser

Defectos con ventrculo o aurcula comn,

4/17/12 Retorno venoso pulmonar anmalo,

Con

cardiomegalia leve y oligohemia pulmonar

CORTOCIRCUITO VENOARTERIAL

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Tetraloga de Fallot

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Tetraloga de Fallot

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Atresia pulmonar con CIV

Caractersticas

NO hay continuidad entre la masa ventricular derecha y la AP La circulacin pulmonar se hace a travs de la aorta (PCA o circulacin colateral)
Mucha

circulacin colateral cianosis menos intensa, no evolutivo y sin crisis hipxicas.

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EF:

Soplos suaves

Obstruccin de vlvula tricspide

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Obstruccin de la VT
Manifestaciones

Cianosis, Soplo diastlico tricuspdeo

Radiografa

/ ECG:

Crecimiento AD importante en la radiografa

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Con

cardiomegalia severa y oligohemia pulmonar

CORTOCIRCUITO VENOARTERIAL

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Anomala de Ebstein
Malformacin

de la VT,

Valvas septal y parietal adosadas en grados variables a la pared del VD. IT. Defecto atrial
CON SIN

defecto: CIA (cortocircuito venoarterial) cianosis. defecto : no hay cianosis, pero alteracin de la tricspide dilatacin del AD estasis del RVS.

4/17/12 Caractersticas

Anomala de Ebstein
Functional pulmonary atresia

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Atresia pulmonar con septum IV ntegro

Caractersticas

Falta de comunicacin entre el VD y el tronco de la AP, con hipoplasia del VD. VD no tiene va de salida mas que a travs de su VT hipertensin VD suprasistmica comunicaciones intramiocrdicas (sinusoides) hacia la circulacin coronaria. Si IT cmara ventricular menos hipertensa y ms desarrollada. 4/17/12

Atresia pulmonar con septum IV ntegro

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EP crtica con FO o con defecto septal atrial

Caractersticas

EP hipertensin VD eleva la presin en el AD cortocircuito venoarterial a nivel atrial cianosis. HVD Falla VD o el paciente cambia de altitud cianosis incrementa IC crisis hipxica y la muerte. EF:

Precordio impulso del VD , Sin falla cardaca un soplo en la base 4/17/12 expulsivo con componente pulmonar del 2S

Con

cardiomegalia e hiperflujo pulmonar

CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITO MIXTO

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Trasposicin de grandes arterias

Caractersticas

Discordancia ventrculo-arterial. Circulacin incompatible con la vida Supervivencia depende de la presencia de defectos septales o PCA

Manifestacin

clnica

Hipoxia intensa acidosis metablica (SIN las 4/17/12

Trasposicin de las grandes arterias

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Transposicin de grandes vasos

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Conexin anmala total de venas pulmonares

Caractersticas

Venas pulmonares NO se conectan al AI y lo hacen con el AD o en cualquier otra parte del RVS (VCS, VCI, seno coronario) Sangre de las venas cavas y la de las venas pulmonares llega al AD sobrecarga de volumen FP aumentado. SI el drenaje de las venas pulmonares est obstruido 4/17/12

Conexin anmala total de venas pulmonares

ECG

Eje elctrico desviado a la D, dilatacin del AD y complejos polifsicos en DIII y aVF.

Rx

Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas e hiperflujo > 6 meses sistema colector venoso Conexin al seno coronario: 4/17/12

Retorno venoso pulmonar anmalo total

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Tronco arterioso comn

Caractersticas

Circulacin sistmica, coronaria y pulmonar se hace a travs de un slo vaso.

Tipo III Las ramas pulmonares nacen separadas de las caras laterales de la aorta. Todos ellos

Clasificacin II Tipo I Tipo

Ambos vasos No hay tronco son paralelos pulmonar y las con un tronco ramas nacen pulmonar bien muy prximas definido que se en la cara divide en ambas posterior de la 4/17/12 ramas aorta

Tronco arterioso comn

Caractersticas

Por ser las resistencias pulmonares < que las sistmicas, paso preferencial de sangre hacia el circuito pulmonar hiperflujo e HP. IC Infecciones respiratorias recurrentes,
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Manifestaciones

Tronco arterioso comn

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Doble cmara de salida de un ventrculo

Caractersticas

Grandes arterias se conectan a una misma cmara ventricular que recibe la sangre proveniente del atrio con el cual est conectada y la sangre del otro ventrculo a travs de la CIV que es su nica salida Volumen circulatorio central converge a un mismo ventrculo se distribuye en las dos grandes arterias
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Doble cmara de salida de un ventrculo

EF:

Precordio hiperdinmico Soplo holosistlico por la CIV obligada

Si

restringe el paso de sangre del ventrculo sin vaso datos de hipertensin venocapilar pulmonar.

2S-P reforzado (a menos que exista estenosis pulmonar ); si la aorta es anterior ser nico e intenso. 4/17/12

Sin

cardiomegalia, con oligohemia pulmonar

CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITO MIXTO

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GENERALIDADES
Se

asocian a EP:

Doble cmara de salida de los ventrculos Transposicin de las grandes arterias Conexin atrioventricular univentricular

En

estas circunstancias, a pesar de tener cortocircuito mixto, existe hipoflujo pulmonar y el comportamiento clnico es 4/17/12

Retorno venoso pulmonar anmalo total

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BIBLIOGRAFA
Kliegman:

Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier Programa de actualizacin continua para el cardilogo. Sociedad Mexicana de Cardiologa.
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PAC.