Sndrome antifosfolpido

Alumno: ACUA SALGADO DANIEL

Seccin: 02
3er ao REUMATOLOGA

Sndrome antifosfolpido
El Sndrome Antifosfolpido (SAF) se suele manifestar sobre todo en mujeres (80%), entre los 20 y 40 aos. Se divide en SAF primario (sin manifestaciones clnicas ni biolgicas de ninguna otra enfermedad) y SAF secundario (asociado a otras patologas: lupus eritematoso sistmico (LES) y otras enfermedades de naturaleza autoinmune). El Sndrome Antifosfolipdico (SAF) o Sndrome de Hughes es una enfermedad descrita por primera vez en 1983 por el Dr. Graham Hughes. Afecta al sistema inmunolgico y se caracteriza por la produccin de unos auto-anticuerpos, llamados anticuerpos antifosfolpidos (AAF), con capacidad para alterar la coagulacin y desarrollar, por lo tanto, trombosis, tanto venosas como arteriales, y abortos de repeticin.

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Cul es la causa del sndrome antifosfolpido?

Se cree que la causa son los "anticuerpos antifosfolpido". Los anticuerpos son protenas que se producen por el sistema inmunitario del organismo para luchar contra la infeccin por bacterias y virus. En algunas enfermedades, el sistema inmune produce anticuerpos que de forma errnea atacan los propios tejidos corporales. El resultado es una enfermedad autoinmune de la que el sndrome antifosfolpido es un ejemplo. Los fosfolpidos son molculas grasas que contienen fsforo y se encuentran en todas las clulas del organismo, particularmente en las membranas celulares. La diana de los anticuerpos antifosfolpido son los propios fosfolpidos corporales y tambin las protenas que se unen a ellos.

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MANIFESTACIONES CLNICAS: El SAF se puede manifestar de mltiples formas que incluyen trombosis venosas y arteriales, abortos espontneos recurrentes y trombocitopenia. Otros posibles hechos son livedo reticularis, cefaleas migraosas, disfuncin neurolgica, enfermedad renal, hipertensin pulmonar, necrosis avascular e insuficiencia adrenal.

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Trombosis:
La trombosis venosa es ms frecuente que la arterial, principalmente la de la pantorrilla. Otras posibles localizaciones son renales, hepticas y retinianas. Las trombosis arteriales ms comunes son las cerebrales, aunque tambin se puede presentar como trombosis de las arterias coronarias, renales, mesentrica o como oclusiones de bypass.

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Enfermedad cerebrovascular
Ocurren accidentes isqumicos transitorios (simples o mltiples) o accidentes cerebrovasculares, y a menudo recurren, lo que origina demencia o gran variedad de dficits neurolgicos temporales o permanentes, como la mielopata transversa, epilepsia, corea, demencia multiinfarto, sndrome de Guillain Barr, amnesia transitoria global, enfermedad de la motoneurona, Depresin y pseudotumor cerebral.

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Trombosis venosa:
Tiene correlacin con los niveles de AAC. Los pacientes con LES y AAC tambin tienen una alta incidencia de trombosis.

Enfermedad pulmonar:
Se puede desarrollar un amplio abanico de enfermedades pulmonares. Las ms comunes son el embolismo pulmonar e infarto (un tercio) y la hipertensin pulmonar tromboemblica y no tromboemblica; tambin se dan casos de trombosis microvascular pulmonar, capilaritis pulmonar y hemorragia alveloar10. Se ha descrito el llamado sndrome postparto, que consiste en fiebre, dolor pleurtico, disnea e infiltrados parcheados.

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Enfermedad cardiovascular:
Engrosamiento valvular y desarrollo de vegetaciones (vlvula mitral y artica): conduce a insuficiencia valvular, embolias cerebrales y cuadros sugestivos de endocarditis infecciosa (fiebre, hemorragias, hemocultivos negativos). Cardiomiopata (trombosis en la microcirculacin miocrdica). Prematura reestenosis de bypass. Enfermedad perifrica vascular. A pesar de todo ello, existe controversia sobre la asociacin entre el SAF y un incremento de la incidencia de infarto de miocardio.

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Enfermedad renal: No est clara su fisiopatologa. Parece ser consecuencia de trombosis y estenosis de las arterias renales y depsitos de fibrina en los glomrulos. La clnica vara desde: Proteinuria inferior a 2 g/da, con funcin renal normal. Fallo subagudo con proteinuria y alteracin del sedimento. Hipertensin grave y dolor en flanco, uni o bilateral, en pacientes con infartos renales.

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Enfermedad gastrointestinal:

Sangrado, dolor abdominal, abdomen agudo, necrosis esofgica con perforacin o ulceracin Gstrica gigante o atpica duodenal, todo ello Secundario a isquemia a la altura de esfago, estmago, duodeno, leo o colon.

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Prdidas fetales recurrentes:
Habitualmente ocurren a partir de la dcima semana de gestacin12, aunque estudios ms recientes han extendido los efectos deletreos de los AAF a mujeres con prdidas recurrentes preembrinicas y embrinicas. Los AAF pueden tambin daar la invasin trofoblstica y la produccin hormonal, lo que da lugar a prdidas preembriticas, embriticas y fetales, as como a insuficiencia uteroplacentaria16. El feto slo presenta un retraso del crecimiento. La preeclampsia es frecuente en gestantes con AAF.

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Trombocitopenia:
Es relativamente comn en pacientes con AAF, aunque no tan grave como para causar una hemorragia. El nmero de plaquetas suele permanecer estable durante aos, pero en algn momento se produce un descenso que puede ser importante. Algunos pacientes con SAF pueden presentar slo trombocitopenia y ms tarde desarrollar trombosis o prdidas fetales. Determinados pacientes tambin desarrollan anemia hemoltica con prueba de Coombs directa positiva (sndrome de Evans).

Sndrome antifosfolpido Sntomas:

La mayora de los cogulos se presentan en las venas de las piernas (trombosis venosa profunda), dando como resultado dolor e inflamacin a nivel de la pantorrilla. Esto puede ocurrir una sola vez o presentarse en varias ocasiones de forma repetida. Los cogulos tambin pueden presentarse en el pulmn (embolia pulmonar), o bien pueden desprenderse y llegar al mismo por desplazamiento de uno que inicialmente apareci en la pierna, pero que se rompe y viaja en la circulacin hasta que se aloja en los vasos sanguneos del pulmn. Algunos cogulos se producen en mujeres poco despus de comenzar a tomar anticonceptivos orales (de los que contienen estrgenos).

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Tambin pueden formarse cogulos en las venas de otros lugares

del organismo, incluyendo ojos, riones, hgado y glndulas adrenales. Las mujeres con sndrome antifosfolpido tienen mayor riesgo de presentar abortos. Se pueden formar cogulos en la placenta que hacen que el feto no reciba el aporte necesario de sangre. Los abortos en el sndrome antifosfolpido suelen presentarse en el segundo y tercer trimestre pero a veces pueden aparecer tambin en el primero

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Los pacientes con sndrome antifosfolpido tienen cefaleas,

incluyendo migraas, con mayor frecuencia que las personas que no lo tienen. Hay un porcentaje de pacientes con prdidas de memoria o anomalas ms sutiles como dificultad para concentrarse. Los pacientes con lupus eritematoso sistmico pueden contar sntomas como sarpullido en las mejillas, reacciones en la piel con la luz solar, dolores articulares, lceras en la boca, prdida excesiva de cabello, ojos secos, frialdad y color amoratado de los dedos y algunas veces dolores torcicos agudos.

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Manifestaciones Clnicas:
La manifestacin clnica ms frecuente es la trombosis, pudiendo afectar los vasos arteriales o venosos de cualquier rgano. La trombosis venosa particularmente de los miembros inferiores ocurren en ms del 55% de los pacientes con el sndrome, la mitad de las cuales generan en tromboembolismo pulmonar. Otras trombosis venosas pueden afectar las venas axilares, suprahepticas, senos venosos cerebrales, venas adrenales y renales.

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Las trombosis arteriales involucran el cerebro en ms del 50% de los casos causando isquemias transitorias o accidentes cerebrovasculares. Otros sitios afectados son el corazn en un 25% de los casos provocando eventos coronarios agudos, la retina, riones y arterias perifricas. Menos frecuentemente pueden objetivarse trombos pediculados en grandes troncos arteriales o en las cavidades cardacas.

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Diagnostico: Las pruebas de laboratorio para el diagnstico, Los anlisis de sangre comn para anticuerpos antifosfolpidos son los siguientes. Lupus anticoagulant Lupus anticoagulante Anti-cardiolipin Anti-cardiolipina,(IgG, IgM e IgA) Beta-2 glicoprotena I (B2GPI), (IgG, IgM, IgA) Para confirmar el diagnstico del sndrome antifosfolpido, los anticuerpos que aparecen en la sangre por lo menos dos veces, en las pruebas realizadas al menos 12 semanas

Sndrome antifosfolpido Tratamiento:

El objetivo fundamental del tratamiento es disminuir la tendencia de la sangre a coagularse. Esto habitualmente se consigue con pastillas de anticoagulantes orales llamados dicumarnicos (sintrom). Se toman diariamente, requiriendo

anlisis peridicos de sangre para asegurar que el grado de anticoagulacin sea el adecuado. Las pacientes con sndrome antifosfolpido que tan tenido abortos de repeticin deben ser tratadas, pero no con anticoagulantes orales, pues stos pueden causar malformaciones en el feto si se dan durante el embarazo. El tratamiento de estas pacientes puede ser con aspirina, heparina o, a veces, con ambas.
Algunos pacientes dan positivo en la prueba de anticuerpos antifosfolpidos pero nunca han tenido trombosis o abortos. Actualmente se est investigando

cul es el mejor tratamiento para estos pacientes y de momento se recomienda aspirina en dosis bajas.

 Bibliografia:
2072- Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic antiphospholipidsyndrome: Clues to the pathogenesis from a series of 80 patients. Medicine(Baltimore). 2001;80:355-76. Erkan D. Therapeutic and prognostic considerations in catastrophicantiphospholipid syndrome. Autoimmunity Rev 2006;6:98-103 Gomez M, Monge N, et al. Sndrome antifosfolpido. Revista de la SEMG. 2004, 62: 157-163

Nayak AK, Komatireddy G. Cardiac manifestations of the antiphospholipid antibody syndrome: a review. Mo Med 2002 Apr; 99: 171-178.
Keswani SC, Chauhan N. Antiphospholipid syndrome. J R Soc Med 2002 Jul; 95: 336342.