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La acidosis hiperclormica es el resultado de un defecto tubular de reabsorcin del bicarbonato filtrado, los mecanismos distales de acidificacin son normales
Etiopatiogenia
MANIFESTACIONES CLNICAS
Primaria (Idioptica)
-Espordica (transitoria) : retraso del crecimiento -Transmisin hereditaria 1. Autosmica dominantes: retraso de crecimiento sin anomalas asociadas
2. Autosmica recesiva: el hipocrecimiento va asociado con retraso mental y anomalas oculares diversas
Diagnostico
Cl Na + K
Prdida GI HCO3
ATR proximal
Ingesta Cl
El diagnstico se establece:
TRATAMIENTO
-Bicarbonato (citrato): 10-20 mEq/kg/24 hrs repartidas cada 2-4 horas durante da y noche.
-La hidroclorotiacida puede facilitar la correccin de la acidosis con dosis menores de alcalinos
La forma habitual en el nio tiene un carcter primario o idioptico. La mayora de los casos son espordicos
ETIOPATOGENIA
MANIFESTACIONES CLNICAS
Forma primaria
-Espordicos
-la nefrocalcinosis es un hallazgo precoz, detectado por USG -La litiasis renal es ms frecuente en adultos con esta enfermedad
Filtracin glomerular
Deterioro progresivo
-Cuando se diagnostica en los primeros meses o aos de vida debe saberse que puede asociarse con prdida importante de bicarbonato
acidosis
Forma secundaria
Enfermedades genticas
Enfermedades Adquiridas
Medicamentos y txicos
DIAGNOSTICO
Acidosis metablica hiperclormica con hiato aninico positivo
Cl Na + K
Concentracin plasmtica de potasio normal o disminuida
TRATAMIENTO
Administracin de bicarbonato (o citrato) -nios mayores o adultos 1-3 mEq/kg/24 horas de bicarbonato o citrato, y a la vez, sodio y potasio
-la dosis de bicarbonato requerida disminuye progresivamente con la edad del nio para alcanzar los valores mnimos y estables hacia los 6-7 aos de edad Crecimiento Mantener un FG normal Hipercalciuria e hipocitraturia
Defecto de reabsorcin de bicarbonato y defecto de secrecin de ion H, disminucin de la excrecin urinaria de amonio
ETIOPATOGENIA
La anomala tubular parece situarse en el tbulo distal y colector cortical, y especficamente, en el segmento de intercambio donde acta la aldosterona
-La hipoamoniuria es en gran parte secundaria a la inhibicin del sistema glutaminasa renal ejercida por la propia hipercaliemia
MANIFESTACIONES CLNICAS
-Pacientes con hipoaldosteronismo tanto primario como asociado con hiporreninemia en IRC -Pacientes con pseudohipoaldosteronismo
DIAGNOSTICO
Acidosis metablica hiperclormica se asocia a un hiato aninico urinario positivo y una elevacin de la concentracin plasmtica de potasio Se efecta estudiando la respuesta a la administracin aguda de furosemida ( 1 mg/kg iv)
-orina con un pH inferior a 5,5 -hipoamomiuria -persistencia de niveles plasmticos disminuidos de renina y aldosterona
TRATAMIENTO
-En otras circunstancias la administracin de fludrocortisona ser la teraputica de eleccin para compensar el estado de hipoaldosteronismo