Sndrome Nefrtica

Ilana Sampaio de Pinho

Sndrome Nefrtica
o quadro clnico habitual e das das Glomerulonefrites proliferativas

Glomerulonefrites rapidamente progressivas, sendo a exteriorizao clnica de uma inflamao aguda ou subaguda do glomrulo. (LOPES, 2009)

Formas Funcionais da SNI

GN Proliferativa Difusa Aguda GN Proliferativa Focal GN Proliferativa Mesangiais GN Rapidamente Progressiva
Falncia renal de curso acelerado e fulminante Crescentes

GNP Ps - Estreptoccica

GNRP - Crescentes

Sndrome Nefrtica
Hematria
Sinal mais caracterstico e mais comum Dismorfismo eritrocitrio Presena de cilindros hemticos

Edema Hipertenso arterial

Diminuio do fluxo plasmtico e filtrao glomerular

Fisiopatologia
Deposio de imunocomplexos Leso inflamatria glomerular

Hematria

TFG, FSR

Reabsoro tubular de gua e solutos

Oligria

Expanso extracelular Edema

Hipertenso

Congesto circulatria

Sndrome Nefrtica
Proteinria subnefrtica
Entre 150mg a 3,5g em 24h

Oligria
Resultante do prejuzo da superfcie de filtrao dos
glomrulos

Azotemia (TFG < 40%) / Piria / Cilindros Leucocitrios

Diagnstico Diferencial
Os achados da imunofluorescncia
ajudam na definio de 3 grupos de doenas
Depsitos Granulares de imunoglobulinas caracterstico
de doenas de imunocomplexos 70 80% Deposio Linear de imunoglobulinas ao longo da MBG caracterstica de doena anti MBG < 1% Pobreza ou ausncia de imunoglobulinas tpicas de GN

pauci imunes 20 30%

GN Imunocomplexo
Marcadores sorolgicos: C3 normal Microscopia granular Diagnstico Diferencial: Nefropatia de IgA, Prpura de Henoch-Shnlein, GN fibrilar e Abscesso Visceral Imunofluorescente: Ig/C3

GN Imunocomplexo
Marcadores sorolgicos: C3 baixo Microscopia Imunofluorescente: Ig/C3 granular Diagnstico Diferencial: GN proliferativa, GN crescntica, GN MP, GN Ps-Infecciosa, Nefrite Lpica, Crioglobulinemia, Endocardite

bacteriana e Nefrite do Shunt

Doena Anti - MBG

Marcadores sorolgicos: Anti MBG + Microscopia Imunofluorescente: Ig/C3 linear Diagnstico Diferencial: Doena anti MBG e Sndrome de Goodpasture

GN pauci imune
Marcadores sorolgicos: ANCA + Microscopia ausente Diagnstico Diferencial: Granulomatose de Wegener, Poliangete Microscpica e GN crescntica limitada ao rim Imunofluorescente: Ig/C3

Causas de SNI
1 - SNDROME PS-INFECCIOSA 1.1 Ps-Estreptoccica

2 CAUSADAS POR DOENAS MULTISSISTMICAS 3 PRIMRIAS DO GLOMRULO

GN No Ps Estreptoccica
Bacterianas: Endocardite, Abscessos, Shunt VP infectado, Doena Pneumoccica, Sepse Virais: Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose infecciosa, Caxumba, Sarampo, Varicela Parasitrias: Malria, Toxoplasmose

GNA No Infecciosa
MULTISSISTMICAS 1. 2. 3. 4. 5. 6. LES Prpura de Henoch Schnlein PAN microscpica Granulomatose de Wegener Crioglobulinemia Mista Essencial Doena de Goodpasture

PRIMRIAS 1. 2. 3. 4. 5. 6. Doena de Berger GNMP GN por Imunocomplexos Idioptica GN pauci imune GN Anti MBG GN Fibrilar - Imunotactide

GNPE
Sequela renal tardia de uma infeco por cepas especficas de estreptococos betahemolticos do grupo A Faixa etria mais acometida: 2 a 15 anos
Piodermite: M tipo 49 Perodo de incubao: 21 dias Faringoamidalite: M tipo 12 Perodo de incubao: 10 dias

Manifestaes Clnicas
Sinais e sintomas clssicos da SNI
Hematria Edema Hipertenso arterial Proteinria Oligria

Outros sinais e sintomas:

Febre Mal estar

Dor abdominal
Anorexia Cansao Cefalia

Hipercalemia
Azotemia

Diagnstico
Anamnese e exame fsico

Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite

recente Verificar se o perodo de incubao compatvel Documentar a infeco estreptoccica atravs do laboratrio ASLO, anti DNAse, anti NADase, anti hialuronidase e

antiestreptoquinase
Demonstrar uma queda transitria tpica de complemento

Em resumo, o diagnstico de GNPE deve ser suspeitado para todo paciente que desenvolva SNI idioptica, que tenham uma histria de infeco estreptoccica, e no qual se possa, laboratorialmente, confirmar a infeco e documentar nveis sricos baixos de C3.
Radiografia de Trax e Cultura

Bipsia Renal
Oligria por mais de 1 semana

Hipocomplementenemia que no melhora em at 8 semanas

Proteinria > 3,5g/24h ou > 50 mg/Kg/24h na criana Evidncias clnicas ou sorolgicas de doena sistmica Evidncia clnica de GNRP, como anria ou um aumento acelerado das escrias nitrogenadas / Hiperpotassemia refratria

Aspecto Histopatolgico
Microscopia ptica
Glomerulonefrite do tipo proliferativo-difuso Formao de crescentes: 5%

Imunofluorescncia
Depsitos granulares de IgG/C3

Microscopia Eletrnica
Ndulos subepiteliais eletrodensos

Diagnstico diferencial
Outras glomerulonefrites ps-infecciosas Glomerulonefrite lpica
Envolvimento Multissistmico,> idade,C3 e C4 baixos

Glomerulonefrite membranoproliferativa
Proteinria nefrtica Hipocomplementenemia por mais de 8 semanas

Tratamento
Restrio hidrossalina (fundamental) Diurticos de ala Anti-hipertensivo, se necessrio

Dilise
Congesto volmica grave

Encefalopatia hipertensiva
Ambos, refratrios terapia medicamentosa

Antibiticos
Seu uso precoce NO altera o curso da GNPE Seu uso EST indicado nos pacientes com GNPE NO h necessidade de profilaxia para os

pacientes que j desenvolveram algum dia

um episdio de GNPE

Prognstico
Oligria: at 7 dias Hipocomplementenemia: at 8 semanas Hematria microscpica: at 6 12 semanas Proteinria subnefrtica: at 2 5 anos 1 a 5% dos casos evolui de forma desfavorvel Evoluo mais favorvel em crianas

Referncias Bibliogrficas
LOPES, Antonio Carlos, TRATADO DE CLNICA MDICA. Volume II, 2 edio, Roca, 2009. MEDICURSO, Nefrologia, 2010. PORTO, Celmo Celeno, Semiologia Mdica. 6

edio, Guanabara Koogan, 2009.

OBRIGADA!