Dr.

Jorge Arturo Cruz Rodrguez Posgrado de Neurologa Agosto 2011

 Dos millones de personas sufren de epilepsia en los

EEUU 44 casos nuevos por 100,000 habitantes ocurren cada ao 2/3 de todas las crisis inician durante la infancia(en especial en el primer ao de vida)

Adams and Victor's Neurology The Epidemiology of Epilepsy in Rochester,Minnesota, 1935 Through 1967. Epilepsia, 16:1-66,1975

 Trastorno intermitente

del sistema nervioso causado por una descarga excesiva y desordenada del tejido nervioso cerebral sobre los msculos
Hughlings Jackson1870

The Dreamy State: John Hughlings-Jacksons Ideas, Am J Psychiatry 2003; 160:17401747

 Convulsin: paroxismo intenso de contracciones

musculares repetitivas involuntarias Ataque: abarca diversos sucesos paroxsticos Epilepsia: apoderarse o ser presa de .
Por definicin, es diagnosticada despus de que un

paciente presenta dos o mas crisis convulsivas no provocadas

Adams and Victor's Neurology.9th Edition. Chapter 16. Epilepsy and Other Seizure Disorders

I.

Crisis generalizadas
A.
B.
1. 2.

Tnicas, clnicas, tnico-clnicas De ausencia

Solo con perdida de la conciencia Complejas con movimientos clnicos, tnicos o automticos breves

C. D. E.

F.

Sndrome de Lennox- Gastaut Epilepsia mioclnica juvenil Espasmos infantiles (sndrome de West) Atnicas

II.

Crisis parciales o focales

A.
1. 2. 3. 4.

Simples
Motoras Somatosensoriales Vegetativas Psquicas puras

B.
1. 2.

Complejas
Inician como crisis parciales simples y progresan hasta afectar el estado de conciencia Con trastorno de la conciencia desde el principio

II.

Sndromes epilpticos especiales

A. B. C. D.

E.

Mioclono y crisis mioclnicas Epilepsia refleja Afasia adquirida con trastorno convulsivo Crisis febriles y otras clases de la lactancia y la infancia Crisis histricas

 Presencia de prdromo o sin advertencia

Fase tnica y clnica
Signos vegetativos Pulso rpido, presin arterial elevada, pupilas dilatadas, salivacin y transpiracin abundantes Aumento de la presin de la vejiga urinaria

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

 Son breves y con escasa actividad motora Interrupcin repentina del estado de conciencia Automatismos comunes durante las crisis Chupeteo de los labios Masticacin Movimientos continuos de los dedos

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

 Lesin mas comn localizada en el rea motora

complementaria
Giro de la cabeza y los ojos hacia el lado opuesto del foco

de irritacin Contraccin tnica del tronco y las extremidades de ese lado

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

 Crisis jacksoniana Contraccin tnica de una mano, un lado de la cara o los msculos de un pie Se transforma en movimientos clnicos Movimientos localizados o se diseminan desde la parte afectada hacia otros msculos del mismo lado del cuerpo Las descargas de las reas del lenguaje pueden conducir a un trastorno afsico breve o prdida del habla

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

 Somatosensitivas Foco en la circunvolucin posrolndica, en el hemisferio cerebral opuesto Adormecimiento, prurito o sensacin de pinchazos, hormigueo, descargas elctricas o movimiento La mayora de las crisis inician en los labios, dedos de las manos o de los pies

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

 Visuales Raras Lesiones de la corteza estriada occipital, producen sensaciones visuales elementales de oscuridad o de centellas y destellos de luz, estacionarias o en movimiento, incoloras y coloridas reas 18 y 19 de Brodmann produce sensacin de luces titilantes o pulstiles Alucinaciones visuales formadas, se localizan en la parte posterior del lbulo temporal
Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

 Auditivas Infrecuentes como manifestaciones iniciales Circunvolucin temporal superior escucha zumbidos o ruido de motor Voz humana , con repeticin de palabras irreconocibles se localiza en la parte posterior del lbulo temporal

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

 Sensaciones vertiginosas Regin temporal posterosuperior o en la unin entre los lbulos parietal y temporal Puede ser el primer sntoma de una crisis convulsiva Foco temporal , el vrtigo va seguido por una sensacin auditiva

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

 Alucinaciones olfatorias Parte inferior y temporal(circunvolucin uncinadas) Olor desagradable o ftido

medial del parahipocampal-

lbulo crisis

Alucinaciones gustativas Lesiones del lbulo temporal, nsula y oprculo parietal

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

 Difieren de las crisis generalizadas y de ausencia

por:
El aura puede ser una crisis focal de tipo simple o una

alucinacin o ilusin perceptual Hay un periodo de trastorno de la conducta y la conciencia acerca del cual el paciente resulta amnsico
Las experiencias psquicas pueden ser Ilusiones Alucinaciones Estados discognoscitivos Experiencias afectivas

Aura psquica Dj vu Jamasis vu

Definicin Ilusin de una memoria familiar Experiencia visual familiar se torna no familiar

Dj entendu
Jamais entendu Autoscopia

Ilusin auditiva de algo familiar

Experiencia auditiva familiar se vuelve no familiar Se observa uno mismo en el espacio externo, como si la mente esta fuera del cuerpo

Despersonalizacin
Macropsia/micropsia Macrausia/micrausia

Sentimiento de falta de realidad de uno mismo

Objetos aparecen mas grandes o pequeos de lo usual Sonidos mas fuertes o suaves de lo usual

 Ataques breves, recurrentes de amnesia transitoria

son manifestaciones del lbulo temporal (amnesia epilptica transitoria) Ocurre al estar despierto, alteracin del desempeo de las tareas cognitivas complejas

 Estado paranoide-ilusorio prolongado que puede

durar das o semanas Es posible que el EEG no muestre descargas epilpticas Puede tener actividad repetida en la amgdala y otras estructuras profundas del lbulo temporal

Edad de inicio Periodo neonatal

Causa probable Alteracin congnita del desarrollo, traumas al nacimiento, anoxia, trastornos metablicos

Lactancia (1 a 6 meses)

Idem Espasmos infantiles

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

Edad de inicio
Primer infancia (3 a 10 aos)

Causa probable
Espasmos infantiles, crisis febriles, traumas y anoxia del nacimiento, infecciones, otros traumas, trastornos metablicos, disgenesia cortical, envenenamiento por frmacos

Infancia (3 a 10 aos)

Anoxia perinatal, lesin traumtica al nacer, infecciones, trombosis de arterias o venas cerebrales, malformaciones corticales

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

Edad de inicio Adolescencia (10 a 18 aos)

Causa probable Epilepsia idioptica, epilepsia mioclnicas juvenil, traumas, frmacos o sustancias Epilepsia idioptica, traumas, neoplasias, abstinencia de alcohol u otros frmacos sedantes

Principio de la edad adulta (18 a 25 aos)

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

Edad de inicio Edad madura (35 a 60 aos)

Causa probable Traumas, neoplasias, enfermedad vascular, abstinencia de alcohol u otras sustancias

Parte tarda de la vida ( mas de 60 aos)

Enfermedades vasculares, tumores, abscesos, enfermedades degenerativas, traumas

Adams and Victor's Neurology.9th Edition.

 Primeras descripciones

718-616 A.C en los escritos cuneiformes de los tablas Sakukki de la era neo babilnica

1. Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.

 1876, Bourneville estatus epilptico se define como convulsiones mas o menos incesantes

1. Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.

Desir Magloire Bourneville 1840-1909

 Clark y Prout describieron tres fases: Pseudoestatus Convulsivo estuporoso

Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.

 Gaustaut, 1962 Existen tantos estatus como tipos de episodios epilepticos

crisis

epilpticas que son frecuentemente repetidas o que su duracin es tan larga para crear una condicin epilptica fija y duradera.

1. Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.

CLASIFICACION

Grupo de edad
Localizacin

Patrn electroencafalografcas

Estatus epilptico
No Convulsivo Semiologa

. Recommendations of the Epilepsy Foundation of Americas Working Group on Status Epilepticus. JAMA 1993;270(7):854859

Convulsivo

Sndrome epilptico

Convulsiones continuas que duran al menos

5 minutos o dos o mas convulsiones discretas entre las cuales hay una recuperacin incompleta de la conciencia

Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.

Convulsiones continuas o intermitentes con duracin mayor de 5 minutos sin recuperacin completa del estado de conciencia entre las convulsiones

Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.

Convulsiones que duran ms de 30 minutos sin recuperacin completa del estado de conciencia entre las mismas

Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.

Expresiones convulsivas motoras y electroencefalografcas, aparecen menos floridas, pero el pronstico y las implicaciones teraputicas aun son las del estado epilptico convulsivo

Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.

las convulsiones clnicas ceden o solo muestran sntomas sutiles, pero electrogrficamente la actividad continua.

Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.

 Paciente

persiste con convulsiones a pesar del uso de dos drogas antiepilpticas administradas de forma adecuada y a las dosis correspondientes y el tratamiento requiere intervenciones para garantizar la vida del paciente

Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.

A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia

NEUROLOGY 1996;46: 1029-1035

Actual

Estimado

Richmond
Incidencia ES/100,000 Episodios ES/100,000 Mortalidad/100,000

41 50 9

61 78 17

EEUU
Casos de ES/ao Eventos /ao Muertes/ao 102,000 126,000 22,200 152,000 195,000 42,000

A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia NEUROLOGY 1996;46: 1029-1035

A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia NEUROLOGY 1996;46: 1029-1035

A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia NEUROLOGY 1996;46: 1029-1035

ETIOLOGA
ALCOHOL Y/O ABSTINENCIA A DROGAS ANOXIA O 10% HIPOXIA 10%

CONCENTRACIONES BAJAS DE DROGAS ANTIEPILEPTICAS 34%

ECV 22%

CAUSAS SINTOMATICAS 24%

DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, et al. A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia. Neurology.1996; 46(4):10291035

 78 pacientes fueron enrolados

Recibieron una o dos dosis de Lorazepam 4 mg IV o

Diazepam 10 mg IV Resultados
Control de convulsiones 89% Lorazepam 76% Diazepam Efectos adversos Depresin respiratoria Paro cardiorespiratorio
Double-blind Study of Lorazepam and Diazepam in Status Epilepticus (JAMA 1983;249:1452-1454)

N Engl J Med 1998; 339: 79298.

Efficacy of rapid IV administration of valproic acid for status epilepticus . N.A. Limdi, NEUROLOGY 2005;64:353355

Experience with Intravenous Levetiracetam in Status Epilepticus. A Retrospective Case Series Gonzalo Gamez-Leyva CNS Drugs 2009; 23 (11): 983-987

Treatment of Refractory Status Epilepticus with Pentobarbital, Propofol, or Midazolam: A Systematic review Jan Claassen et al., Epilepsia, 43(2);146-153, 2002

Propofol in the treatment of refractory status epilepticus

Parviainen I et al., Intensive Care Med (2006) 32:1075

10 pacientes con estatus epileptico refractario Terminan crisis tratamiento convulsivas al inicio del

Calidad de supresin no fue satisfactoria Se necesito incrementar dosis Monitoreo EEG continuo Destete del ventilador fue 50% ms rpido que Tiopentano

127 pacientes con estatus epileptico 47 pacientes con RSE de varias etiologias Los resultados sugieren que la causa de base representa el factor mas importante para determinar el pronostico del paciente Mortalidad 23% RSE, 8% SE

 Paso 1 (0-5 min) Hacer diagnostico de estatus epilptico inminente (actividad convulsiva continua por mas de 5 min o una convulsin adicional en un paciente con convulsiones recientes) Administrar oxigeno. Asegurar va area, oximetra de pulso, toma de signos vitales

 Asegurar acceso IV Obtener hematologa, niveles de calcio, magnesio,

sodio, pruebas de funcin heptica, fosforo, panel toxicolgico, troponina y niveles de drogas antiepilpticas Realizar glucometria

 Paso 2 (6-10 minutos) Administrar tiamina y glucosa (aun en pacientes normoglicemicos) 100 mg de tiamina IV ms 50 mL de dextrosa al 50% o soluciones dextrosadas al 30% Administrar lorazepam 0.1 mg/kg IV a una velocidad que no exceda los 2 mg/min. Repetir si las convulsiones persisten, o diazepam 10 a 20 mg de carga, si es necesario administrar una dosis mas.

 Paso 3 (11 a 30 minutos) Administrar fosfenitona IV (20 mg/kg), sin sobrepasar los 150 mg/min o fenitona IV (20 mg/kg) a una velocidad no mayor de 50 mg/min. La fenitona no es compatible con soluciones dextrosadas. Monitoree ritmo cardiaco y presin arterial. Si las convulsiones persisten, administre una dosis adicional de fosfenitona o fenitona para alcanzar una dosis mxima de 30 mg/kg.

 Paso 4 (31 a 50 minutos) Si las convulsiones persisten, se debe de intubar al paciente; ingresar a UTIA y considerar el uso de uno de los siguientes:
Fenobarbital IV 20 mg/kg de forma lenta (< 100 mg/min). Pentobarbital IV 5 mg/Kg (<50 mg/min) y luego 0.5mg/kg/h

a 5 mg/kg/h.

 Midazolam IV 0.2 mg/kg a pasar en 20-30 segundos.

Se puede repetir la dosis en 5 minutos si las convulsiones persisten. Despus en infusin continua de 0.05 mg/kg/h a 2 mg/kg/h. Propofol IV 1 a 2 mg/kg en bolus. La dosis se puede repetir en 5 minutos si las convulsiones persisten. Luego 1 mg/kg/h a 5 mg/kg/h.

 Valproato IV bolus de 25 mg/kg a 30 mg/kg a 3

mg/kg/min. Levetiracetam 20 mg/kg a pasar en 15 minutos