Kasuistiken
Internist 2021 · 62:1237–1242
https://doi.org/10.1007/s00108-021-01095-w
Angenommen: 17. Juni 2021
Online publiziert: 26. Juli 2021
© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von
Springer Nature 2021
Redaktion
H. Haller, Hannover (Schriftleitung)
B. Salzberger, Regensburg
C.C. Sieber, Nürnberg
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Motilitätsstörung und
Gewichtsverlust bei einem 71-
jährigen Patienten
Dominique Eichstädt1 · Hakan Kopdag1 · Cary MacMillan2 · Lars Marcus Stiedenroth3 ·
Florian Viehweger4 · Götz von Wichert1
1
Abteilung für Innere Medizin, Schön Klinik Hamburg Eilbek, Hamburg, Deutschland
2
Abteilung für Radiologie, Schön Klinik Hamburg Eilbek, Hamburg, Deutschland
3
Abteilung für Viszeralchirurgie, Schön Klinik Hamburg Eilbek, Hamburg, Deutschland
4
Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Deutschland
Zusammenfassung
Ein 71-jähriger Mann stellte sich zur Abklärung eines unklaren abdominellen
Tumors vor. Er berichtete über abdominelle Schmerzen, Motilitätsstörungen und
Gewichtsverlust seit einigen Wochen. Die Bildgebung zeigte eine große mesenteriale
Raumforderung mit begleitender Lymphadenopathie, geringen Aszitesansammlungen
sowie venöser Kongestion. Zur Sicherung der Verdachtsdiagnose einer sklerosierenden
Mesenteritis sowie zum Ausschluss eines Lymphoms erfolgte eine Laparoskopie
mit Gewebeentnahme. Das Material war nicht ausreichend repräsentativ, sodass
eine Laparotomie mit erneuter Gewebeentnahme durchgeführt wurde. Anhand des
Materials wurde die seltene Diagnose einer sklerosierenden Mesenteritis bestätigt
und aufgrund der Beschwerden eine medikamentöse Therapie mit Tamoxifen und
Prednison eingeleitet.
Schlüsselwörter
Sklerosierende Mesenteritis · Mesenterium · Tamoxifen · Darmobstruktion · Abdominale
Lymphadenopathie
unklaren abdominellen Tumor. Der Befund
Anamnese
lag dem Patienten leider nicht vor. Die Kol-
Ein 71-jähriger Mann stellte sich im Fe- legen in Chile rieten dem Patienten zu ei-
bruar 2020 zur Abklärung eines abdomi- ner Operation zur weiteren diagnostischen
nellen Tumors sowie von Aszites in der Abklärung. Nun entschied sich der Patient
Notaufnahme vor. Die letzten Monate war zu einer Rückkehr nach Hamburg, um die
er wie jeden Winter in Chile gewesen. Er Erkrankung dort weiter abklären zu lassen.
musste sich am 24.12.2019 dort in einer Die Vorerkrankungen umfassten einen
Notaufnahme vorstellen, da er 10 Tage arteriellen Hypertonus, eine Hyperlipopro-
nicht abgeführt hatte und unter abdomi- teinämie sowie eine benigne Prostatahy-
nellen Schmerzen litt. Neben stuhlregu- perplasie. Es fanden sich keine abdomi-
lierenden Maßnahmen riet man ihm zu nellen Operationen oder Traumata in der
einer Koloskopie. In den folgenden Wo- Vorgeschichte. Die Medikation bestand in
chen entwickelte er zunehmend das Ge- Candesartan und Simvastatin.
fühl, die Nahrung bliebe im Mittelbauch
„stecken“, weshalb er nur noch geringe Untersuchungsbefunde
Mengen an Nahrung zu sich nahm. Es be-
stand ein Gewichtsverlust von 10 kg. Die Es präsentierte sich ein voll orientierter 71-
Koloskopie blieb ohne pathologischen Be- jähriger Mann in gutem Allgemein- und
fund, Stuhlunregelmäßigkeiten bestanden Ernährungszustand (75 kg bei 172 cm). Die
jedoch weiterhin. In der bildgebenden Di- Bestimmung der Vitalparameter ergab fol-
agnostik ergab sich der Verdacht auf einen gende Werte: Herzfrequenz 92/min, Blut-
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Kasuistiken
Abb. 1 8 Ultraschallbild Mesenteritis. Oberbauchquerschnitt
Abb. 3 8 Frontalebene sklerosierende Mesen-
teritis
druck 140/65 mm Hg, Temperatur 36,2 °C,
Atemfrequenz 15/min, periphere Sau-
erstoffsättigung 94 %. Die körperliche
Untersuchung an Herz und Lunge war
unauffällig. Das Abdomen war weich und
eindrückbar mit Druckschmerz und Re-
sistenz im Mittelbauch. Es waren rege
Darmgeräusche auskultierbar. Die rek-
tale Untersuchung blieb unauffällig. Das
Elektrokardiogramm ergab einen unauf-
fälligen Befund. Laborchemisch zeigten
sich ein leicht erhöhtes C-reaktives Protein
(CRP) mit 20 mg/l (Normbereich <5 mg/l),
eine normochrome, normozytäre Anämie
bei einem Hämoglobinwert von 11,5 g/dl
(Normbereich 13–18 g/dl) und eine nicht
signifikant erhöhte Lipase von 89 U/I
(Normbereich 13–60 U/I). Die weitere La-
boruntersuchung mit kleinem Blutbild,
Gerinnungsdiagnostik, Leber-, Cholesta-
se- und Nierenwerten war normwer-
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Abb. 2 8 Ultraschallbild Mesenteritis mit Lymphknoten. Oberbauchquer-
schnitt
tig. Ein Interferon-γ-release-Assay (IGRA/
QuantiFERON) war negativ.
Verlauf und differenzialdiagnosti-
sche Überlegungen
Aufgrund der fehlenden Befunde der bild-
gebenden Diagnostik wiederholten wir zu-
erst die Abdomensonographie. Hier zeig-
te sich echoreiches Bindegewebe unter-
halb des Pankreas beginnend mit einer
Ausdehnung von 10 cm. Es umschloss ab-
dominelle Gefäße und Dünndarmschlin-
gen und schien diese zu komprimieren.
Unter Verwendung des hochauflösenden
Schallkopfs zeigten sich zudem echoar-
me, rundliche bis ovale fokale Läsionen,
am ehesten abdominellen Lymphknoten
entsprechend (. Abb. 1 und 2 sowie Vi-
deos im Online-Zusatzmaterial). Ein klei-
ner Saum freie Flüssigkeit fand sich im
Morison-Pouch. Unter der Verdachtsdia-
gnose einer Mesenteritis unklarer Genese
wurde eine Computertomographie (CT)
mit Kontrastmittel initiiert. Diese bestätig-
te die große mesenteriale Raumforderung
mit begleitender Lymphadenopathie, ge-
ringen Aszitesansammlungen sowie einer
venösen Kongestion (. Abb. 3, 4 und 5).
Die Raumforderung war teilweise von ei-
ner Pseudokapsel umgeben (. Abb. 6).
In Zusammenschau von Klinik und
Bildgebung stellten wir die Arbeitsdia-
gnose einer sklerosierenden Mesenteritis
(SM) auf, zum Beispiel Immunglobulin-
G4(IgG4)-assoziiert bei einem erhöhten
IgG4-Serumspiegel von 2,73 g/l (Norm-
bereich 0,05–1,3 g/l). Differenzialdiagnos-
tisch zogen wir vor allem ein Lymphom
in Betracht.
Zur Diagnosesicherung war eine Bi-
opsie im Rahmen einer Laparoskopie
obligat. Intraoperativ zeigte sich eine
10 cm durchmessende Raumforderung
im Bereich der Mesenterialwurzel. Es
wurden Proben entnommen. Die histo-
logischen Untersuchungen wurden am
Institut für Pathologie des Universitäts-
klinikums Hamburg-Eppendorf durchge-
führt. Hierbei zeigte sich eine lipofibröse,
teils sklerosierende, spindelzellige Läsion
mit überwiegend lymphoplasmazellulä-
rem Entzündungsinfiltrat ohne Nachweis
höhergradiger Atypien (. Abb. 7). Nach
umfangreicher immunhistochemischer
und molekularpathologischer Aufarbei-
tung ergaben sich keine Anhaltspunkte für
ein Karzinom, Liposarkom oder Lymphom.
Es wurde eine SM in Betracht gezogen,
konnte jedoch nicht eindeutig typisiert
werden, da beispielsweise auch ein re-
aktiver nodulärer fibröser Pseudotumor
oder ein inflammatorischer myofibroblas-
tischer Tumor infrage kam. Es ergaben
sich immunhistochemisch keine Anhalts-
punkte für eine IgG4-assoziierte Läsion
(. Abb. 8). Da die Sorge eines „samp-
ling errors“ bestand, erschien die erneute
Entnahme eines größeren Gewebestücks
sinnvoll. Somit erfolgte eine Laparotomie
mit Entnahme größerer Gewebestücke
auch im Bereich suspekter Lymphknoten.
Diagnosestellung und Therapie
Trotz erneuter histopathologischer Aufar-
beitung mit umfangreichen Zusatzunter-
suchungen gelang eine eindeutige Typi-
sierung der Läsion nicht. Wir entschieden
uns für eine konsiliarpathologische Be-

Abb. 4 8 Sagittalschnitt sklerosierende Mesen-
teritis
gutachtung durch den führenden Weich-
gewebspathologen Prof. Fletcher am
Brigham and Women’s Hospital in Boston.
Dieser diagnostizierte eine sklerosieren-
de lymphogranulomatöse Inflammation,
die in dieser Lokalisation als sklerosie-
rende Mesenteritis (SM) bezeichnet wird
[1]. Bei fortschreitendem Gewichtsverlust
und bestehender Motilitätsstörung wurde
eine Therapie mit 40 mg Prednison/Tag
zunächst für 3 Monate in Kombination
mit Tamoxifen 10 mg 2-mal täglich ein-
geleitet. Bereits nach einem Monat zeigte
sich bei dem Patienten ein Rückgang der
Beschwerden sowie sonographisch ein
deutlich regredienter Befund.
Diagnose
– Sklerosierende Mesenteritis
Diskussion
Krankheitsbild
Die SM ist eine seltene Erkrankung [2] und
kommt überwiegend bei Männern in den
späteren Lebensdekaden vor [3]. Dies wird
auf ein häufig ausgeprägteres mesenteria-
les Fettgewebe im Alter im Vergleich zur
Kindheit zurückgeführt [4]. In der Literatur
wird der Begriff SM für verschiedene gut-
artige [5] entzündlich-fibrotische Prozes-
Abb. 5 8 Transversalebene sklerosierende Me-
senteritis
se des Mesenteriums verwendet, die sich
unter anderem im Grad der Entzündung
oder Fibrose unterscheiden können. Syno-
nym gebrauchteBegriffesind beispielswei-
se mesenteriale Pannikulitis oder retraktile
Mesenteritis. Hierbei handelt es sich um
histologische Subtypen einer Entität, für
welche SM als angemessener Überbegriff
erscheint [1].
» Die sklerosierende Mesenteritis
kommt überwiegend bei Männern
in den späteren Lebensdekaden vor
Der Patient litt unter unspezifischen ab-
dominellen Beschwerden (Schmerzen im
Oberbauch bei Palpation, Motilitätsstö-
rung und Gewichtsverlust). In der Literatur
sind weitere klinische Symptome wie Fie-
ber, Übelkeit und Diarrhö beschrieben,
es gibt jedoch auch asymptomatische
Verläufe [2, 4]. Das veränderte Mesente-
rium hatte Kontakt zum Dünndarm mit
leicht bedrängendem Aspekt. Dies er-
klärt vermutlich die Motilitätsstörung bei
unserem Patienten. Hierdurch nahm der
Patient weniger Nahrung zu sich, was zu
Gewichtsverlust führte.
Diagnostik und Pathogenese
Zur Diagnosesicherung war ein interdiszi-
plinäres Vorgehen notwendig. Zuerst er-
folgten eine Sonographie und CT des Ab-
domens, welche die Verdachtsdiagnose
der SM erbrachten. Betroffen ist – wie
im vorgestellten Fall – häufig der Bereich
der Mesenterialwurzel des Jejunums [6].
Radiologisch findet sich häufiger eine Tu-
Abb. 6 8 Transversalebene sklerosierende Me-
senteritis mit Pseudokapsel (Pfeil)
morpseudokapsel (. Abb. 6).Dieseund ein
Fat-ring-Zeichen gelten als spezifischere
CT-Charakteristika, sind aber nicht immer
vorhanden [7]. Zur Sicherung der Diagnose
sowie zum Ausschluss von Differenzialdia-
gnosen ist eine histologische Aufarbeitung
von Gewebeproben somit obligat.
» Zur Sicherung der Diagnose ist
eine histologische Aufarbeitung von
Gewebeproben obligat
Die Pathogenese der SM ist nicht gesichert.
Beschrieben sind Zusammenhänge mit
vorherigen Operationen und Bauchtrau-
mata, einer arteriellen Minderversorgung,
Vaskulitiden, Medikamenten und Infektio-
nen wie einer Tuberkulose [3, 6]. Keiner
dieser Mechanismen war in unserem Fall
zutreffend.
Aufgrund des erhöhten IgG4-Spiegels
vermuteten wir zunächst eine autoimmu-
ne Genese im Rahmen einer IgG4-Erkran-
kung. Erstaunlicherweise ließen sich aber
im Gewebe keine IgG4-positiven Zellen
nachweisen. Auch wenn sich eine IgG4-
assoziierte Genese so nicht gänzlich aus-
schließen lässt, da die Dichte an IgG4-
positiven Zellen im Retroperitoneum über
mehrere IgG4-Erkrankungen am gerings-
ten ist, gilt der typische histologische Be-
fund als Goldstandard zur Diagnosesiche-
rung [8]. Daher werteten wir die IgG4-
Erhöhung im Serum primär als Epiphäno-
men einer anders getriggerten Inflamma-
tionskonstellation. Auch bei IgG4-Erkran-
kungen ist IgG4 selber interessanterweise
weniger eine Ursache der Entzündung als
eher ein Ausdruck der proinflammatori-
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Abb. 7 9 Spindelzellige
Läsion mit lipomatösen
und fibrösen Anteilen ohne
Nachweis höhergradiger
zytologischer Atypien (a)
sowie reichlich gemischt-
zelliges Entzündungsinfil-
trat (b). Klassische HE Fär-
a b bung, Vergr. 100:1

a b

Abb. 8 8 Immunhistochemische Untersuchung des Verhältnisses von Immunglobulin-G4(IgG4)-positiven-Plasmazellen (a)

und Immunglobulin-G(IgG)-positiven Plasmazellen (b). Das IgG4/IgG-Verhältnis liegt deutlich unter 0,4. Immunhistochemi-
sche Färbung einmal mit IgG4-Antikörper und einmal mit IgG-Antikörper, Vergr. 100:1

schen Regulation, bei der T-zelluläre Zyto-
kine wie Interleukin-10 und „transforming
growth factor β“ (TGF-β) sowohl die Pro-
duktion von IgG4 stimulieren als auch eine
Fibrose vermitteln.
Auch eine paraneoplastische Erkran-
kung erschien möglich, insbesondere im
Rahmen eines Lymphoms aufgrund der
eingebetteten, sonographisch teils su-
spekt anmutenden Lymphknoten und des
in der CT fehlenden Fat-ring-Zeichens.
Generell ist computertomographisch ei-
ne Differenzierung zwischen einer SM
und einem Lymphom oder einer anderen
malignen Erkrankung mitunter schwie-
rig. Dabei sprechen umschriebene große
Lymphknotenpakete eher für, Stenosen
der mesenterialen Gefäße eher gegen
ein Lymphom [9]. Bei der zweiten Ge-
webeprobenentnahme verwendeten wir
also den intraoperativen Ultraschall, um
auch Gewebeproben der Lymphknoten
zu gewinnen. Histologisch bestätigte sich
das Lymphom erfreulicherweise ebenfalls
nicht.
Laborchemisch können sich – wie im
beschriebenen Fall – unspezifische Ver-
änderungen zeigen, so etwa eine CRP-
Erhöhung, eine erhöhte Blutsenkungsge-
schwindigkeit und eine Anämie [2].
Therapie
Beim Patienten kam es in den Wochen
zwischen der Erstvorstellung und der Dia-
gnosestellung zu einem fortschreitenden
Gewichtsverlust. Bei einem asymptomati-
schen Verlauf ist eine Therapieeinleitung
nicht nötig, bei Symptomen sollte sie je-
doch initiiert werden. Wir begannen eine
medikamentöse Therapie mit Prednison
und Tamoxifen. Prednison hemmt die
Inflammation und Tamoxifen inhibiert die
TGF-β1-Produktion in Fibroblasten [10].
Bei Ansprechen werden die Glukokorti-
koide innerhalb der nächsten 3 Monate
ausgeschlichen. Die Gabe von Tamoxi-
fen wird uneingeschränkt fortgeführt [5].
Bei Darm- oder Gefäßobstruktion kann
auch eine chirurgische Intervention nötig
werden [3].
Ein Therapieansprechen wird über
den Symptomrückgang ermittelt. Eine
Verlaufsbildgebung zur alleinigen Über-
prüfung eines Therapieansprechens ist
nicht nötig. Bei Nichtansprechen oder
Medikamentenunverträglichkeit kann al-
ternativ eine Kombinationstherapie mit
Azathioprin und Prednison oder eine Mo-
notherapie mit Thalidomid erfolgen. In
einzelnen Fallberichten wurden weite-
re Medikamente erfolgreich verwendet,
beispielsweise Cyclophosphamid. Die Da-
tenlage ist jedoch limitiert [5]. Bereits nach
einem Monat zeigte sich bei dem Patien-
ten ein Rückgang der Beschwerden sowie
sonographisch ein deutlich regredienter
Befund.
Fazit für die Praxis
4 Die sklerosierende Mesenteritis (SM) ist
eine seltene Differenzialdiagnose bei un-
spezifischen abdominellen Beschwerden
wie Gewichtsverlust, Schmerzen und Mo-
tilitätsstörungen.
4 Die Diagnose muss histologisch bestätigt
werden.
4 Die SM ist vor allem von malignen Diffe-
renzialdiagnosen wie einem Lymphom
abzugrenzen.
4 Eine Therapie mit Tamoxifen und Predni-
son wird bei symptomatischen Patienten
eingeleitet.

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 Abstract

Korrespondenzadresse Motility disorder and weight loss in a 71-year-old male patient

Dominique Eichstädt
Abteilung für Innere Medizin, Schön Klinik
Hamburg Eilbek
Dehnhaide 120, 22081 Hamburg, Deutschland
deichstaedt@schoen-kliniken.de
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt. D. Eichstädt, H. Kopdag, C. Mac-
Millan, L.M. Stiedenroth, F. Viehweger und G. von
Wichert geben an, dass kein Interessenkonflikt be-
steht.
A 71-year-old man presented to this clinic for evaluation of an unclear abdominal tumor.
He complained of abdominal pain, weight loss and motility disorders, which began
some weeks previously. Ultrasound and computed tomography (CT) scans showed
a large mesenterial space-occupying lesion with accompanying lymphadenopathy,
slight accumulation of ascites and venous congestion. For confirmation of the
suspected diagnosis of a sclerosing mesenteritis and exclusion of a lymphoma a
laparoscopy was carried out with excision of tissue. The material was not adequately
representative so that a laparotomy was carried out for removal of a new tissue
specimen. The tissue specimen confirmed the rare diagnosis of sclerosing mesenteritis
and due to the complaints a pharmaceutical treatment with prednisone and tamoxifen
was initiated.

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Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für Sclerosing mesenteritis · Mesentery · Tamoxifen · Intestinal obstruction · Lymphadenopathy,
die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort ange- abdominal
gebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder
anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts,
über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von
ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine 10. Guest S (2009) Tamoxifen therapy for encapsula-
schriftliche Einwilligung vor. ting peritoneal sclerosis: mechanism of action and
update on clinical experiences. Peritonela Dial Int
252–255
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