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Kurzfassung: Vor 14 Jahren wurde bei einer 30-jhrigen Frau im Rahmen

einer Burnout-Diagnostik eine asymptomatische Arachnoidalzyste


kernspintomographisch diagnostiziert. 14 Jahre spter wurde die Patientin
aufgrund eines erstmalig aufgetretenen generalisierten Krampfanfalles in
unsere Klinik eingewiesen. Zudem bestand eine merkliche schrittweise
Visusverschlechterung in der Vorgeschichte der Patientin. Die
grenprogrediente Zyste wurde zunchst notfallmig drainiert, in einer
zweiten Operation reseziert und histologisch als endodermalen Ursprungs
klassifiziert. Die Sehkraft der Patientin verbesserte sich postoperativ.
Intrakranielle Zysten sollten nicht als Bagatelldiagnose betrachtet, sondern
jhrlich kontrolliert werden, sodass frhzeitig bevor neurologische
Funktionsausflle eintreten eine neurochirurgische Intervention geplant
und durchgefhrt werden kann.
Schlsselwrter: endodermale Zyste, supratentorielle Zyste,
Arachnoidalzyste, Marsupialisation, Resektion Abstract: Pitfall Arachnoidea
Cyst Lesion:
Acute Signs and Symptoms of a 14-Year-Old Supratentorial Ensodermal Cyst.
Fourteen years ago, the MRI scan from a 30-year-old woman showed an
arachnoidea cyst lesion. This MRI was performed because of signs and
symptoms for a burnout syndrome. After 14 years, the female patient was
admitted in our emergency room because of seizures and progressive loss of
vision. The MRI scan showed an increase of cyst volume with spaceoccupying effect. After draining the cyst urgently, we resected it and
histological examination classified it as endodermal origin. After surgery the
patient s visual acuity improved.
We advise the annual follow-up MRI for known intracranial cysts. If there is
any bulging, resection should be performed prior to loss of neurological
function. J Neurol Neurochir Psychiatr 2015; 16 (4): 17882.
Key words: endodermal cyst, supratentorial Abstract: Pitfall Arachnoidea
Cyst Lesion:Acute Signs and Symptoms of a 14-Year-Old Supratentorial
Ensodermal Cyst. Fourteen years ago, the MRI scan from a 30-year-old
woman showed an arachnoidea cyst lesion. This MRI was performed
because of signs and symptoms for a burnout syndrome. After 14 years, the
female patient was admitted in our emergency room because of seizures
and progressive loss of vision. The MRI scan showed an increase of cyst
volume with space-occupying effect. After draining the cyst urgently, we
resected it and histological examination classified it as endodermal origin.
After surgery the patient s visual acuity improved. We advise the annual
follow-up MRI for known intracranial cysts. If there is any bulging, resection
should be performed prior to loss of neurological function.
J cyst, arachnoidal cyst, marsupialisation, resection

Einleitung
Der hier prsentierte Fall einer Patientin mit einer supratentoriellen
endodermalen Zyste (EDZ) ist einer von bislang etwa 40 berichteten Fllen
weltweit [1]. Neben der selteneren supratentoriellen Lokalisiation einer EDZ
dokumentiert dieser Fall auch einen langjhrigen Verlauf. Zunchst wurde
die radiologische Verdachtsdiagnose einer inzidentellen Arachnoidalzyste
(AZ) gestellt, bis 14 Jahre spter eine dringliche neurochirurgische
Entlastung ntig und die Diagnose einer EDZ histologisch gesichert wurde.

Fallbericht
Eine 44-jhrige Patientin ohne nennenswerte Vorerkrankungen wurde
aufgrund eines erstmaligen, sich selbst limitierenden generalisierten
Krampfanfalles in unsere Klinik eingewiesen. Sie war psychomotorisch
verlangsamt, mde und bot eine Anisokorie (rechts > links) sowie ein
positives Babinski-Zeichen auf der linken Seite. Paresen konnten keine
festgestellt werden. Die Patientin berichtete ber eine rasche
Sehkraftverschlechterung in den letzten Wochen. Die aktuelle
Kernspintomographie des Schdels (Abb. 1) zeigte eine rechtsfrontale,
raumfordernde, zystische Lsion (V = 174 ml; T1-hypointens, T2hyperintens) mit einer Mittellinienverlagerung nach links und Kompression
des rechten Seitenventrikels. Interessanterweise lag ein 14 Jahre zuvor
aufgrund einer Burnout-Symptomatik durchgefhrtes MRT der Patientin vor,
das die zystische Struktur bereits zeigte (Abb. 2). Damals hatte die Zyste
keinen raumfordernden Effekt und radiologisch wurde die Diagnose einer
inzidentellen AZ (V = 110 ml) gestellt. Aufgrund der neu aufgetretenen
Hirndrucksymptomatik erfolgten nun die dringliche Anlage einer externen
Drainage der Zyste sowie die zytologische Diagnostik des Zysteninhaltes.
Hierbei zeigten sich keinerlei Hinweise fr pathologisch oder entzndlich
vernderte Zellen. Postoperativ war die Patientin wacher und bot weder eine
Anisokorie noch ein positives Babinski-Zeichen.
Drei Tage spter erfolgte die endgltige Versorgung der Zyste. Nach dem
Prinzip einer Marsupialisation wurde die Zyste zu den ueren Liquorrumen
hin erffnet. Die suprapiale Zystenwand konnte weitestgehend reseziert
werden. Der mikrochirurgische Zugang erfolgte ber eine rechtsfrontale
osteoplastische Trepanation. Die initial angelegte Drainage wurde
intraoperativ entfernt. Makroskopisch ergab sich kein Verdacht auf eine
Neoplasie oder einen Abszess.
La marsupializacin quirrgica es un procedimiento quirrgico para el
drenaje de un quiste.
Se realiza haciendo una incisin en las paredes del saco del quiste, de forma
que pueda vaciarse el contenido y quede como resultado una bolsa parecida
a la de los marsupiales. Cerrando convenientemente la incisin con un

taponamiento, se forma, cuando cura, tejido granulado que cierra el agujero


resultante.
Histologisch fand sich bei der Untersuchung des Operationsmaterials eine
Zystenwand aus einem ein- bis mehrreihigen, hochprismatischen,
zilientragenden Epithel, das einer feinen bindegewebigen Membran aufsa
(Abb. 3). In der Alzianblau-Frbung zeigte sich eine Markierung der
zilientragenden Epitheloberflche. Typische schleimbildende Becherzellen
waren dagegen nicht vorhanden. Anhaltspunkte fr eine Atypie ergaben sich
nicht. Das angrenzende Gewebe des zentralen Nervensystems (ZNS) war
demats und gliotisch verndert. Immunhistochemisch zeigten die
Epithelzellen eine generalisierte Expression von Zytokeratin-8 (Abb. 4) und
passend zu einem respiratorischen Epithel Zytokeratin-7 sowie eine
partielle Expression von Zytokeratin-5 als Hinweis auf eine herdfrmig
beginnende plattenepitheliale Metaplasie. Eine Hornbildung konnte nicht
festgestellt werden.

Reflejo de Babinski
El reflejo de Babinski es uno de los reflejos normales en los bebs. Los
reflejos son respuestas que se presentan cuando el cuerpo recibe cierto
estmulo.
El reflejo de Babinski se presenta despus de que se ha frotado firmemente
la planta del pie. El dedo gordo del pie entonces se mueve hacia arriba o
hacia la superficie superior del pie y los otros dedos se abren en abanico.
Este reflejo es normal en nios hasta los 2 aos de edad. Desaparece a
medida que el nio crece. Puede desaparecer ya a los 12 meses.
Causas
Cuando el reflejo de Babinski se presenta en un nio mayor de dos aos o
en un adulto, con frecuencia es un signo de un trastorno del sistema
nervioso o del cerebro. Los trastornos pueden incluir:
Esclerosis lateral amiotrfica (enfermedad de Lou Gehrig)
Lesin o tumor cerebral
Meningitis
Esclerosis mltiple
Anomala, tumor o lesin de la mdula espinal
Accidente cerebrovascular
Resumen: Hace 14 aos, se encontraba en una mujer de 30 aos de edad,
al establecer un diagnstico de burnout aracnoides asintomtico MRI
diagnosticado. 14 aos ms tarde, el paciente fue admitido en nuestro
hospital a causa de una convulsin generalizada primero encontrado.
Adems, un deterioro gradual notable en la visin exista en la historia del
paciente. El quiste grenprogrediente se dren primero con carcter de
emergencia, resecado en una segunda operacin e histolgicamente
clasificado como origen endodrmico. La visin del paciente mejor despus
de la operacin. Quistes intracraneales no deben ser considerados como
Bagatelldiagnose pero ser inspeccionados anualmente tan temprano - antes

de que ocurran fallas funcionales neurolgicos - una intervencin


neuroquirrgica se pueden planificar y llevar a cabo.
Palabras clave: quiste endodrmico, quiste supratentorial, quiste
aracnoideo, marsupializacin, la reseccin
Agudos Signos y sntomas de un nio de 14 aos supratentoriales
Ensodermal quiste.
Hace catorce aos, la resonancia magntica de una mujer de 30 aos de
edad, mostr una "arachnoidea quiste lesin". Esta resonancia magntica se
realiz debido a los signos y sntomas de un sndrome de burnout. Despus
de 14 aos, la paciente fue admitido en nuestra sala de emergencia debido
a las convulsiones y prdida progresiva de la visin. La resonancia
magntica mostr un aumento del volumen del quiste, con efecto ocupante
de espacio. Despus de drenar el quiste con urgencia, que resecado y el
examen histolgico clasificamos como origen endodrmico. Despus de la
ciruga mejor la agudeza visual del paciente 's. Asesoramos a la resonancia
magntica seguimiento anual para los quistes intracraneales conocidos. Si
hay cualquier abultamiento, la reseccin se debe realizar antes de la
prdida de la funcin neurolgica.
Palabras clave: Quiste endodrmico, supratentorial , quiste, quiste
aracnoideo, marsupializacin, la reseccin
Iniciacin
Se presenta aqu, el caso de un paciente con un quiste endodrmico
supratentorial (EDZ) es uno de los hasta ahora sobre 40 casos reportados en
todo el mundo [1]. Adems de la Lokalisiation supratentorial rara una EDZ
este caso tambin document una historia de larga data. En primer lugar, el
diagnstico radiolgico de un quiste aracnoideo incidental (AZ) se aplaz
hasta 14 aos ms tarde, un alivio neuroquirrgica urgente y necesario el
diagnstico de EDZ fue confirmado histolgicamente.

Caso Clnico
Un paciente de 44 aos de edad, sin antecedentes mdicos significativos
fue admitido en nuestro hospital a causa de un primer tiempo, limitndose
convulsin generalizada. Ella se vio frenado psicomotriz, cansado y ofreci
una anisocoria (derecha> izquierda) y un signo positivo Babinski en el lado
izquierdo. Paresia no se pudo encontrar. El paciente inform de una rpida
deterioro de la vista en las ltimas semanas. (Fig. 1) La resonancia
magntica actual del crneo mostr una frontal derecho, ocupante de
espacio, lesin qustica (V = 174 ml; T1-hipointensas, T2-hiperintensas) con
un desplazamiento de la lnea media hacia la izquierda, y la compresin de
la lateral derecha. Curiosamente, fue a 14 aos antes, como resultado de
los sntomas de agotamiento por el plazo de resonancia magntica del
paciente antes, que ya mostr la estructura qustica (Fig. 2). En ese
momento, el quiste haba puesto ningn efecto masa y radiolgicamente

fue el diagnstico de incidental AZ (V = 110 ml). Debido a los recin ocurren


sntomas de presin intracraneal ahora llevado a cabo el acondicionamiento
urgente de un drenaje externo del quiste y el diagnstico citolgico del
contenido del quiste. Aqu, no mostr evidencia de clulas patolgicas o
inflamada. Despus de la operacin, el paciente estaba despierto y ofreci
ni una anisocoria ni un signo de Babinski positivo.
Tres das ms tarde, la restauracin final del quiste. De acuerdo con el
principio de la marsupializacin del quiste a los espacios externos de LCR se
abra. La pared del quiste suprapiale se resec en gran medida. El acceso
microquirrgica era un derecho trepanacin osteoplstico frontal. El drenaje
inicial escala fue removido durante la ciruga. Macroscpicamente, no hay
sospecha de neoplasia o un absceso revelados.
Histolgicamente, se encontr en el examen del material quirrgico, una
pared de un quiste de una a varias filas, alto, epitelio ciliado prismtica, que
se incorpor una membrana de tejido conectivo fino (Fig. 3). En la tincin
con azul Alcian revel una marca de la superficie epitelial ciliado. Contraste
tpico clulas caliciformes muciferous no estaban presentes. Indicaciones de
atipia no surgieron. El tejido adyacente del sistema nervioso central (SNC)
se cambi edematosa y gliotisch. La inmunohistoqumica mostr que las
clulas epiteliales una expresin generalizada de citoqueratina 8 y -Se
adapta un epitelio respiratorio (Fig. 4) - citoqueratina 7 y una expresin
parcial de citoqueratina-5 como una indicacin de metaplasia escamosa
incipiente focalmente. Una formacin de la bocina no se pudo encontrar.
El diagnstico diferencial de los quistes intracerebrales benignos con
epitelio ciliado pseudostratified son:
- Quiste endodrmico,
- Quiste coloide y
- Quiste de la bolsa de Rathke. situados entre el lbulo anterior y el intermedio de la
hipfisis. Los quistes de la bolsa de Rathke selares o supraselares pequeos son hallazgos
frecuentes en autopsias o descubiertos incidentalmente en una resonancia magntica.
Pueden verse a cualquier edad, aunque la mayora de las lesiones se observan en adultos. La
edad media de presentacin es de 38 aos. Hay un predominio femenino de 3:1
En ocasiones stos quistes crecen y comprimen el eje hipotlamo-hipofisario y el quiasma
ptico, produciendo disfuncin pituitaria y/o alteraciones visuales.

Despus de la operacin, el paciente tena mltiples crisis parciales que


estaban autolimitada. Bajo la saturacin con levetiracetam se logr una
ausencia de crisis.En el da 14 despus de la ciruga, el paciente fue dado de
alta en buen estado general. Cuatro meses ms tarde, se inform de una
mejora de la agudeza visual. Seis meses despus, la visin fue mejorado y
mostr el MRT el defecto derecha frontal (V = 56 ml), sin signos de una
masa (Fig. 5). El tratamiento anticonvulsivo podra ser cnico y se detuvo
sin causar ocurrieron convulsiones.

Los quistes endodrmico aparicin se atribuye generalmente a una


afluencia de clulas endodrmicas durante el desarrollo embrionario en la
notocorda al final del canal de neuroentrico. Esta teora puede ser bien
explicado subaracnoidea ventral de la mdula espinal se prefiere, la lnea
media, cerca de EDZ. La etiologa exacta es desconocida EDZ supratentorial
[2-4]. Para Grenprogredienz de EDZ al lado de la secrecin de las clulas
epiteliales se culpa tambin efectos osmticos [5].
En ltima instancia, los afectados se les debe ofrecer ambas opciones y
celebr una aclaracin detallada de la fisiopatologa de los quistes
intracraneales.
Relevancia para la prctica
En nuestra opinin, los quistes intracraneales ubicacin debe ser revisado
anualmente clnica neurolgica. Si - como en el caso descrito aqu - una
atpica
Localizacin de quiste intracraneal antes, le recomendamos una proyeccin
de imagen de resonancia magntica adicional para bildmorphologischen
control del quiste. As que en un progresin de tamao se planific una
intervencin neuroquirrgica antes de adaptar las fallas funcionales
neurolgicas potencialmente irreversibles.
Ver Diagnstico " quiste aracnoideo" resulta ser un error: los sntomas
agudos de un quiste de 14 aos endodrmico supratentorial