Amyotrophe Lateralsklerose

= häufigste degenerative Erkrankung der ZNS

Urs/Sy.: Degeneration (Untergang)von:

- Pyramidenzellen der Hirnrinde + Pyramidenbahn = zentrale spastische
Lähmung,
- Motorische Vorderhornzellen = periphere schlaffe Lähmungen mit
Muskelatrophien und Faszikulieren
- Motorische Hirnnervenkerne = Bulbärparalyse mit Sprech-, Kau- und
Schluckstörungen

Merke:
Einzige Erkrankung, wo zentrale und periphere Lähmungssymptome
gleichzeitig auftreten (z.T. an gleicher Extremität)!
Es gibt keine Sensibilitätsstörungen, keine Blasen-Darmstörungen, keine psych.
Störungen!
Oft treten auch schmerzhafte Muskelkrämpfe auf.

Es gibt keine feste Regel, welche Symptome sich zuerst bzw. in welcher
Reihenfolge sich ausbilden – einige häufigere Verläufe sind:
a) zuerst Atrophie der kleine Handmuskeln, dann Paraspastik der Beine, dann
Bulbärparalyse
b) schlaffe u./o.spastische Lähmung der Beine, dann Arme, dann
Bulbärparalyse
c) zuerst Bulbärparalyse, dann weitere Lähmungen der Extremitäten

Diagn.: EMG + Klinische Symptomatik

Verlauf: Beginn um 65. LJ, mittlere Überlebensdauer 2 Jahre

Therapie: keine Heilung möglich!

KG, Medikamente (Rilutek – soll Verlauf verzögern),
Magensonde/PEG, Beatmung?