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Erythematöse, erythrosquamöse und

papulöse Dermatosen

Prof. Dr. med. A. Jung


Klinik für Dermatologie und Allergologie
Justus-Liebig-Universität Gießen
Themen:
Psoriasis vulgaris

Pityriasis rubra pilaris


Pityriasis rosea
(Parapsoriasis en plaque)

Lichen ruber

Rückblick
1.
2.
1. 2.
Psoriasis vulgaris?
1. richtig
82%

2. richtig
18%
Weche Aussage zur Psoriasis
vulgaris ist richtig?
1. Virale Infektion
0%
2. Autosomal dominante Genodermatose
2%
3. Normale Lebenserwartung
33%
4. Chronisch entzündliche Systemerkrankung
65%
Psoriasis vulgaris
Definition: chronisch-rezidivierende, entzündlich-proliferative
Erkrankung aufgrund einer genetischen Veranlagung.
Typ-I-Psoriasis mit Beginn ab Pubertät (HLA Cw6 70% vs. 20% in
Normalbevölkerung) Typ-II-Psoriasis ab ca. 60 Jahren
Ätiologie: T-Zell-vermittelte
Autoreaktivität gegenüber
Melanozytenantigen
PSORS1 = HLA-C*06:02 (ADAMTSL5)
bedingt 50% des
gen. Risikos Prävalenz: 2,5%

TNF-α, IL-8, IL-12, IL-23, IL-17

Metabolisches Syndrom!

Provokationsfaktoren: Steptokokkeninfekt; Parodontitis; HIV;


Medikamente wie Lithium, Chloroquin, Antiphlogistika, Beta-Blocker,
ACE-Hemmer; C2H5OH
Welcher Befund ist atypisch
für die Psoriasis vulgaris?
1. Unscharf begrenzte Erytheme mit Schuppung, Papeln,
Bläschen und Lichenifikation
66%
2. Scharf und rundbogig begrenzte, homogen
schuppende Erytheme
25%

3. Scharf begrenzte erythrosquamöse Plaques


9%
Prädilektionsstellen Isomorpher
Reizeffekt
=
Köbner-
Phänomen
Psoriasis-Phänomene:
Kerzenwachs
letztes Häutchen
Auspitz
Welches Medikament provoziert
die Psoriasis vulgaris nicht?
1. Beta-Blocker
2%
2. ACE-Hemmer
9%
3. Kalzium-Antagonisten
72%
4. Lithium
11%
5. Nicht-steroidale Antiphlogistika
7%
Frage
Wahrscheinlichste Diagnose?
1. tiefe Trichophytie
12%
2. Artefakte
42%
3. Ekzema herpeticatum
14%
4. Psoriasis vulgaris
16%
5. Epidermolysis bullosa simplex
16%
Psoriasis intertriginosa
Tüpfelnägel, Ölflecken, subunguale Onycholyse

10/06 Fall
Gelenkbeteiligung in
30%
- Parodontitis
- Uveitis

3/10 mit Bild


(Psoriasis pustulosa palmoplantaris)
Pustulosis palmoplantaris
Psoriasis pustulosa generalisata

Mutation:
IL36RN
CARD14
Lokaltherapie:
Abschuppung mit Salicyl-
Vaseline
Vitamin D3-Analoga (amb.)
(Kortikoide)
Dithranol = Cignolin (stat.)
0,25-2% in Sal.-Vas.
311 nm UVB, Bade-PUVA
Starksole, (Teer)
systemische Therapie:
Fumarsäure
Acitretin
Methotrexat, Cyclosporin
PDE-4-Antagonist
Biologica:
TNF-α-Antagonisten
IL-12/23-Antagonisten
IL-17-Antagonisten
IL-17-Rez.-Antagonisten
Was sind die Blaschkoschen
Linien?
1. Die palmoplantare Lichenifikation
7%
2. Dermatome der Extremitäten
5%
3. Hautspaltlinien
16%
4. Embryonale Epidermisauswachsungslinien
70%
5. Stammbetontes blattartiges Muster
2%
Keratolyse
1. Salizylsäure

(Körper 2-10%; palmoplantar 5-20%)

2. Harnstoff

(Körper 3-10%; Onycholyse 40%)

Loyon® 3. Dicaprylcarbonate + Dimeticon


Vitamin D3-Analoga

Silkis® Daivonex® Curatoderm®


Enstilar Schaum®
• antiproliferativ
• Induktion der Keratinozyten-Differenzierung
• immunmodulierend, antientzündlich
Cignolin (Dithranol)

Stationär:
„multim. Komplex-Th.“
1. 24%-Starksolebad
2. UVB-311 nm
3. Cignolin bis 2%
4. Clobetason

• Wirkmechanismus unbekannt
• immunmodulierend, antiproliferativ
• 0,1-2%, langsam steigernd einsetzen
• cave: Hautreizung, Verfärbung
Wirkungen der Retinoide
• Modulation der Proliferation und
Differenzierung der Keratinozyten;
Förderung der Desquamation

• Modulation der Fibroblasten-Aktivität

• Modulation von T-Zellantworten

Cave:
- Teratogenität !!
- Bei Acitretin Alkoholkarenz!
- Trockenheit der Haut und Schleimhäute
- Hyperlipidämie
- Bei Kindern: vorzeitiger Epiphysenfugen-
schluss
Nach Augustin: Therapie der Psoriasis incl. PsA 6/2017
Personen mit 
Pso in D 2.000.000

1.200.000 400.000 400.000


Leichte  Nicht in  Mittel‐
Psoriasis med. Vers. schwere Pso

380.000 820.000 25.000 98.000 165.000 122.000


Topische  Nur  System. Tx System. 
Keine Tx Keine Tx
Tx topische Tx nach LL GCS

130.000 35.000
Nicht- Biologika
Biologika

DAK-Datenanalyse; CVderm 2017; Datenbestand 2010-2016; Daten Apotheken.-Netzwerk 2014; IMS-


Daten 2017; Betriebliche Untersuchungen (n=204.360);
Probleme herkömmlicher Regime
Therapie Dauer Rezidiv/Rebound Nebenwirkungen

UV-B 4-9 Wochen 83% nach 6 Mo. karzinogen

PUVA 4-9 Wochen 60% < 1 J. karzinogen

Ciclosporin 3 Monate nach 6 Wo. Nierentoxizität, art.


Hypertonie,
Lymphomrisiko
Methotrexat variabel nach 2-6 Mo. Hepato-,
Myelotoxizität,
Mutagenität
Fumarate langfristig möglich variabel Diarrhoe, Flush,
Dimethylfumarat Lymphopenie,
Nierentoxizität
Acitretin 3-4 Monate variabel Teratogenität,
Hyperlipidämie,
Skelettveränd.
Th IL-12 Ustekinumab (Stelara®): Anti-IL-12/23

Th1 Biologika

IL-2
INF-γ
Etanercept: Adalimumab (Humira®): Anti-TNF-α
TNF-α
Fc-TNF-α-R Infliximab: Anti-TNF-α

TNF-R

Keratinozyt
Proliferation
IL-23 Ustekinumab (Stelara®): Anti-IL-12/23
Th
Guselkumab (Tremfya®): Anti-IL-23
Tildrakizumab (Ilumetri®): Anti-IL-23

Th17 Moderne Biologika

IL-17 Secukinumab (Cosentyx®): Anti-IL-17


Ixekizumab (Taltz®): Anti-IL-17

IL-17R
Brodalumab (Kyntheum®): Anti-IL-17R

Keratinozyt
Proliferation
Welche Körperregion wird von
der PV selten betroffen?
1. Zentrofazial
93%
2. Sakral
2%
3. Knie
0%
4. Ellenbogen
0%
5. Capillitium
4%
Therapieeinfluss auf Ausprägungsgrad der PV (n=150-200)

PASI
11.4

10.1

DLQI
8.6
8.1
7.5 7.2

5.9 5.6

2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 2018 2019 2020
Pityriasis rubra pilaris
Definition: Seltene Erkrankung mit pityriasiform schuppenden
Erythemen und follikulären roten keratotischen Papeln.

Familiärer
a.d. Typ.
Lokaltherapie:
Glukokortikoide occlusiv

systemische Therapie:
Acitretin, Alitretinoin
MTX, Cyclosporin?
TNF-Alpha-Antagonisten
Frage
Wahrscheinlichste Diagnose?

1. Psoriasis vulgaris
89%

2. Pityriasis rubra pilaris


11%
Wahrscheinlichste Diagnose?
1. Psoriasis vulgaris
2%
2. Pityriasis lichenoides chronica
2%
3. Pityriasis rubra pilaris
80%
4. Psoriasis pustulose
4%
5. Neurodermitis
11%
Frage
Wahrscheinlichste Diagnose?
1. Pityriasis lichenoides chronica
28%
2. Pityriasis rubra pilaris
26%
3. Psoriasis pustulose generalisata
40%
4. Akute generalisierte exanthematische Pustulose
2%
5. Zoster generalisatus
5%
2 Wochen nach Tattoo bei Psoriatikerin
2 Wochen nach Tattoo bei Psoriatikerin
Welches Zeichen/Phänomen liegt vor?

1. Auspitz-Phänomen
4%
2. Kerzenwachsphänomen
4%
3. Köbner-Phänomen
89%
4. Wickham’sches Zeichen
2%
5. Tzanck-Zeichen
0%
Parapsoriasis en plaques
Definition: hoch chronisch persistierende disseminierte Erytheme mit
wenig pityriasiformer Schuppung.
Kleinfleckig (<5 cm) versus großherdig (kutanes T-Zell-Lymphom?)
Pityriasis rosea (Röschenflechte)
Klinik: Beginn mit Primärplaque (am Stamm in den Hautspaltlinien
orientiertes ovales zentral pityriasiform schuppendes Erythem von ca.
4 cm Ø und einer randständigen Schuppenkrause = Collerette)
Exanthemschübe über mehrere Wochen an Rumpf und prox.
Extremitäten mit bis 1 cm großen pityriasiform schuppenden
roten Maculae und rand-
ständiger Collerette in Aus-
richtung der Hautspaltlinien.

Ätiologie: eine infekt. oder


infektallergische Genese wird
diskutiert (HHV 7 u/o 6).

Altersgipfel: zwischen 10 und


35 Jahren.
Lokaltherapie:
spontane Rückbildungs-
tendenz versus Irritation
Glukokortikoidcreme
zurückhaltend UVB
Eine neu aufgetretene Psoriasis vulgaris
betrifft 10% der KOF. Welcher ambulante
Therapieansatz wäre am sinnvollsten?
1. Läsional Calcipotriol
82%
2. Läsional Imiquimod
0%
3. Läsional Dithranol
16%
4. Läsional Methotrexat
2%
5. Systemisch Cignolin
0%
Frage
Wahrscheinlichste Diagnose?
1. Pityriasis rosea
22%
2. Pityriasis rubra pilaris
11%
3. Pityriasis lichenoides chronica
4%
4. Psoriasis vulgaris
60%
5. Atopisches Ekzem
2%
Frage
Wahrscheinlichste Diagnose?
1. Pityriasis rosea
82%
2. Pityriasis rubra pilaris
14%
3. Pityriasis lichenoides chronica
5%
4. Psoriasis vulgaris
0%
5. Neurodermitis
0%
Frage
Wahrscheinlichste Diagnose?

1. Pityriasis rosea
0%
2. Pityriasis rubra pilaris
88%
3. Pityriasis lichenoides chronica
2%
4. Psoriasis vulgaris
9%
5. Neurodermitis
0%
Lichen ruber (Knötchenflechte)
Definition: Entzündliche, papulöse, klinisch und histologisch typische,
subakut bis chronisch verlaufende, meist juckende Hauterkrankung.
Ätiologie: T-zelluläre Autoimmunreaktion
gegen basale Keratinozyten;
in bis zu 40% Assoziation mit Hepatitis C,
selten PBC, LE

Mögliche Erklärung: alterierte Hepatozyten


exprimieren zu Keratinozyten homologes
Epitop?
Bandartiges dermal-junktionales Infiltrat aus
Th1-Zellen und später zytotoxischen T-
Zellen.

Stress als Auslöser?

Prävalenz: 0,5%, Durchschnittsalter 40


Jahre 10/06 + 4/08 mit Bild
Wickham‘sche Zeichnung
Köbner-Phänomen
Fakultative Präkanzerose
Entartungsrisiko: 5%
Lokaltherapie:
Glukokortikoide
(okklusiv, intraläsional)
Bade-PUVA, UVA1
Tacrolimus, Pimecrolimus

Systemische Therapie:
Acitretin, evtl. Alitretinoin
Cyclosporin A
Glukokortikoide

Lichenoide Exantheme:
Goldsalze, Chloroquin
β-Blocker, ACE-Hemmer,
HCT
Tuberkulostatika
Farbfilmentwickler
Methacrylate
Frage
Wahrscheinlichste Diagnose?
1. Lichen ruber
37%
2. Pityriasis rubra pilaris
9%
3. Pityriasis lichenoides chronica
7%
4. Psoriasis vulgaris
47%
5. Neurodermitis
0%
Frage
Wahrscheinlichste Diagnose?
1. Lichen ruber
23%
2. Pityriasis rubra pilaris
21%
3. Pityriasis lichenoides chronica
0%
4. Psoriasis vulgaris
0%
5. Neurodermitis
56%
Frage
Wahrscheinlichste Diagnose?

1. Pityriasis rosea
0%
2. Lichen ruber
98%
3. Pityriasis lichenoides chronica
0%
4. Psoriasis vulgaris
0%
5. Atopisches Ekzem
2%
Sweet-Syndrom (akute febrile neutrophile Dermatose)
Definition: besonders im Gesicht
und an den Extremitätenstreck-
seiten entwickeln sich rötliche
bis livide Papeln sowie
ödematöse, sukkulente,
polsterartig gerötete Plaques,
evtl. zentr. Vesikel u. Pusteln.

Ätiologie: immunol. Mechanismus


gegen sogenannte Fremdantigene
3 Formen: nach Infektionen und
Darmentzündungen;
paraneoplastisch (10-20%) meist
hämatologisch: z.B. AML,
Paraproteinämie;
arzneimittelinduziert (AB, A-
Epileptika; RR-Med.)
Therapie: symptomatisch Glukokortikoide, Dapson, Cyclosporin
Frage
Hohes Fieber, Neutrophilie
Wahrscheinlichste Diagnose?

1. Impetigo contagiosa
5%
2. Varizellen
0%
3. Sweet-Syndrom
93%
4. Infektassoziierte Urtikaria
2%
5. Artefakte
0%
Wahrscheinlichste Diagnose?
1. Pityriasis rosea
2%
2. Pityriasis rubra pilaris
0%
3. Lichen ruber
98%
4. Psoriasis vulgaris
0%
5. Atopisches Ekzem
0%
Frage
Wahrscheinlichste Diagnose?
1. Pityriasis rosea
32%
2. Pityriasis rubra pilaris
27%
3. Lichen ruber
15%
4. Psoriasis vulgaris
10%
5. Atopisches Ekzem
17%
Weiter viel Freude und Erfolg
in der Dermatologie!

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