Institut fr medizinische und pharmazeutische Prfungsfragen

Rechtsfhige Anstalt des ffentlichen Rechts Mainz

IMPP-Gegenstandskatalog (IMPP-GK 1)
fr den schriftlichen Teil des

Ersten Abschnitts der rztlichen Prfung

(AppO vom 27. Juni 2002)

Teilkatalog Chemie fr Mediziner und Biochemie/Molekularbiologie

Stand: Februar 2005

 Institut fr medizinische und pharmazeutische Prfungsfragen Postfach 2528, 55015 Mainz

Die Vorgaben zum schriftlichen Teil des neuen Ersten Abschnitts der rztlichen Prfung in der Approbationsordnung fr rzte (AppO) vom 27. Juni 2002 sind weitgehend denjenigen zum schriftlichen Teil der bisherigen rztlichen Vorprfung in der zuletzt am 27. April 2002 genderten AppO vom 14. Juli 1987 nachgebildet. Bereits in der rztlichen Vorprfung konzentrierte sich die Prfung der naturwissenschaftlichen und theoretischen Grundlagen zunehmend in Verbindung mit klinischen Fragestellungen auf die medizinisch relevanten Ausbildungsinhalte (vgl. 22 Abs. 3 AppO vom 27. Juni 2002). Der bergang vom schriftlichen Teil der rztlichen Vorprfung zu dem des neuen Ersten Abschnitts der rztlichen Prfung wird also ganz gezielt in harmonischer Anbindung erfolgen. Ein wichtiger Schritt hierfr war die im Januar 2001 verffentlichte 4. Auflage des IMPP-Gegenstandskatalogs (IMPP-GK) fr den schriftlichen Teil der rztlichen Vorprfung. Erstmals wurde der Katalog durch eine vierte (rechte) Spalte ergnzt. Sie enthlt stichwortartig Anwendungsbeispiele, mit denen der in Spalte 3 detaillierte Prfungsstoff in Beziehung steht. Es kann sich hierbei im engeren Sinn um Bezge handeln, die hohe klinische Relevanz besitzen oder denen wegen ihres Modellcharakters besonderer didaktischer Wert zukommt. Die rechte Spalte folgt weder einer eigenen Systematik, noch wird Vollstndigkeit angestrebt. Stattdessen knnte sie als Anregung dafr dienen, noch mehr als bisher ber sinnvolle Schnittstellen zwischen den grundlagenwissenschaftlichen und spteren Ausbildungsabschnitten nachzudenken. Ein Eintrag in der rechten Spalte erweitert also nicht den Prfungsstoff des entsprechenden Items. Der Sachverhalt kann aber an anderer Stelle in einem der Teile dieses IMPP-GK in den vorderen Spalten aufgefhrt sein und somit beim dortigen Item zum Prfungsstoff gehren. Um jeglichem Missverstndnis vorzubeugen, sei daher wiederholt: Der in Betracht kommende Prfungsstoff findet sich in den Spalten eins bis drei des IMPP-Gegenstandskatalogs. Dessen ungeachtet knnen besonders wichtige Entwicklungen, wie sie in der lebendigen Wissenschaft stndig vor sich gehen, auch dann schon Prfungsstoff sein, wenn sie dem Prfungsstoffkatalog der Approbationsordnung fr rzte zuzuordnen sind, im IMPP-GK aber noch nicht aufgefhrt werden. Es sei deutlich darauf hingewiesen, dass Grundlage fr den schriftlichen Teil des Ersten Abschnitts der rztlichen Prfung allein der in der AppO festgelegte Prfungsstoff ist (Anlage 10 der neuen AppO). Der IMPP-GK 1 ist als Erluterung und Konkretisierung der dort in allgemeiner Form festgelegten Prfungsthemen zu verstehen. Er ist damit als Hilfestellung sowohl bei der Prfungsvorbereitung als auch bei der Gestaltung von Ausbildungsinhalten anzusehen und dient selbstverstndlich auch als Richtschnur bei der Auswahl der schriftlichen Prfungsthemen. In Anlage 9 und 10 der neuen AppO wird das Teilgebiet II nunmehr Chemie fr Mediziner und Biochemie/Molekularbiologie statt Chemie fr Mediziner und Biochemie genannt, um die Bedeutung der Molekularbiologie fr die moderne Medizin zu unterstreichen. Im IMPP-GK 1 wurde die neue Bezeichnung fr den Teilkatalog entsprechend bernommen. Eine weitere nderung erbrigte sich. Molekularbiologie und Zellbiologie war und ist die vierte von fnf Zwischenberschriften im zugehrigen Teilkatalog. Auerdem heit es in Anlage 10 der neuen AppO im Teilgebiet III jetzt Grundlagen der Humangenetik. Genetik statt bisher Genetik, um die Bedeutung der Humangenetik fr die moderne Medizin zu unterstreichen. Im IMPP-GK-Teil Biologie fr Mediziner finden sich unverndert die Grundlagen der Humangenetik im Kapitel 2. Nur dessen berschrift wurde von Genetik in Genetik / Grundlagen der Humangenetik gendert. Von einigen verbesserten Schreibweisen abgesehen erfolgten keine weiteren nderungen. Auch wenn der IMPP-GK vorerst praktisch unverndert bleibt, heit dies nicht, dass der schriftliche Teil des neuen Ersten Abschnitts der rztlichen Prfung derselbe wie der bisherige schriftliche Teil der rztlichen Vorprfung bleiben wird. Eine harmonische Anbindung wird zwar erfolgen, aber die Fragestellungen in den Prfungsaufgaben werden sich weiter verndern. In welche Richtung dies erfolgen wird, verdeutlicht der allgemeine Teil im Prfungsstoff fr den Ersten Abschnitt der rztlichen Prfung (Anlage 10 der AppO vom 27. Juni 2002):

Prfungsaufgaben zum Ersten Abschnitt der rztlichen Prfung betreffen das medizinische Grundlagenwissen ber die Krperfunktionen, insbesondere sind die naturwissenschaftlichen Fcher auf die medizinisch relevanten Inhalte auszurichten. Die Prfungen schlieen Aspekte ein, die die Verknpfung dieses Grundlagenwissens mit klinischen Anteilen sichern, wie - Methodik, Durchfhrung und Ergebnisse der krperlichen Untersuchung und weiterer diagnostischer Verfahren (z.B. diagnostische Eingriffe; laborgesttzte, bildgebende, elektrophysiologische und andere apparative Diagnostik; grundlegende psychodiagnostische Anstze), - therapeutische einschlielich pharmakotherapeutische Interventionen, - das Verstndnis von Krankheitsentstehung, -bewltigung und -prvention, - die Gestaltung der Arzt-Patient-Beziehung.

Chemie fr Mediziner und Biochemie/Molekularbiologie

Chemie fr Mediziner und Biochemie/Molekularbiologie (Inhaltsbersicht)

GRUNDLAGEN DER CHEMIE 1.1 Makroskopische Erscheinungsformen der Materie 2 Aufbau und Eigenschaften der Materie 2.1 Atome, Isotope, Periodensystem 2.2 Chemische Bindung 2.3 Acyclische Kohlenstoffverbindungen, einfache funktionelle Gruppen 2.4 Carbo- und Heterocyclen 2.5 Stereochemie 3 Stoffumwandlungen 3.1 Homogene Gleichgewichtsreaktionen 3.2 Heterogene Gleichgewichtsreaktionen 3.3 Sure/Base-Reaktionen 3.4 Redox-Reaktionen 3.5 Bildung und Eigenschaften der Salze 3.6 Ligandenaustausch-Reaktionen 3.7 Additions/Eliminierungs-Reaktionen 3.8 Substitutionsreaktionen 3.9 Sonstige Reaktionen CHEMIE BIOLOGISCH UND MEDIZINISCH RELEVANTER NATURSTOFFE 4 Kohlenhydrate 4.1 Monosaccharide 4.2 Disaccharide 4.3 Oligo- und Polysaccharide 5 Aminosuren, Peptide, Proteine 5.1 Aminosuren 5.2 Peptide 5.3 Proteine 6 Fettsuren, Lipide 6.1 Fettsuren 6.2 Acylglycerine 6.3 Sphingolipide 6.4 Steroide 7 Nukleotide, Nukleinsuren, Chromatin 7.1 Nukleotide 7.2 Nukleinsuren 7.3 Chromatin 8 Vitamine, Vitaminderivate, Coenzyme 8.1 Allgemeines 8.2 Biochemischer Mechanismus 8.3 Pathobiochemie 9 Grundlagen der Thermodynamik und Kinetik 9.1 Grundbegriffe der Energetik und Kinetik FUNKTIONELLE BIOCHEMIE 10 Bioenergetik und Biokatalyse 10.1 Energetik und Kinetik biochemischer Reaktionen 11 Prinzipien der Stoffwechselregulation 12 Kataboler Stoffwechsel und Energiegewinnung 12.1 "Energiereiche" Verbindungen 12.2 Kohlenhydratabbau 12.3 Triacylglycerin- und Fettsureabbau 12.4 Ketonkrpersynthese und -abbau 12.5 Protein- und Aminosureabbau 12.6 Ethanolabbau IMPP-GK 1 (Februar 2005)

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Pyruvat-Dehydrogenase, Citratzyklus Atmungskette und oxidative Phosphorylierung Pathobiochemie 13 Bildung von Energiespeichern 13.1 Kohlenhydrate 13.2 Lipide 13.3 Proteine 13.4 Regulation der Energiespeicherbildung und -verwertung 13.5 Pathobiochemie MOLEKULARBIOLOGIE UND ZELLBIOLOGIE 14 Speicherung, bertragung und Expression genetischer Information 14.1 Nukleotide 14.2 Nukleinsuren 14.3 Faltung und Modifikation von Proteinen 14.4 Proteolyse 14.5 Tumorbiochemie 15 Zellstrukturen und interzellulre Matrix; allgemeine Zytologie 15.1 Prokaryonte Zellen 15.2 Eukaryonte Zellen 15.3 Membranen 15.4 Zellkern 15.5 Mitochondrien 15.6 Lysosomen 15.7 Peroxisomen 15.8 Endoplasmatisches Retikulum (ER) 15.9 Golgi-Apparat 15.10 Zytoskelett 15.11 Extrazellulre Matrix 15.12 Zellzyklus 15.13 Apoptose 15.14 Pathobiochemie 16 Sure-Basenhaushalt, Wasser- und Elektrolythaushalt, Spurenelemente 16.1 Sure-Basen-Haushalt 16.2 Wasser- und Elektrolyt-Haushalt 16.3 Spurenelemente 16.4 Pathobiochemie 17 Bewegung 17.1 Kontraktile Systeme 17.2 Motile Systeme 17.3 Pathobiochemie 18 Hormone und Zytokine 18.1 Grundlagen 18.2 Stoffwechselregulation 18.3 Wachstum und Differenzierung, Fortpflanzung 18.4 Regulation von Verdauung und Resorption 18.5 Elektrolyt- und Wasserhaushalt 18.6 Calcium- und Phosphatstoffwechsel 18.7 Gewebshormone, Mediatoren 18.8 Zytokine 18.9 Pathobiochemie BIOCHEMIE VON ORGANEN UND GEWEBEN 19 Immunsystem 19.2 Strungen des Immunsystems

12.7 12.8 12.9

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Chemie fr Mediziner und Biochemie/Molekularbiologie

20 20.1 20.2 20.3 20.4 20.5 20.6 21 21.1 21.2 21.3 21.4 21.5 21.6 22 22.1 22.2 22.3 22.4 22.5 23 23.1 23.2 24 24.1 24.2 24.3 24.4 24.5 25 25.1 25.2 25.3 25.4 26 26.1 26.2 26.3 26.4 27 27.1 27.2 27.3 27.4 28

Blut Erythropoiese und Erythrozyten Pathobiochemie Lymphozyten Blutstillung, Blutgerinnung und Fibrinolyse Pathobiochemie Blutplasma Leber Energiestoffwechsel Serviceleistungen Cholesterin Gallenflssigkeit und Gallensuren Biotransformation Endokrine Funktionen Magen-Darm-Trakt Grundlagen der Ernhrung Verdauung und Resorption Wasser, Elektrolyte Endokrine Funktionen Pathobiochemie Fettgewebe Stoffwechselleistungen Endokrine Funktion Niere Energiestoffwechsel Endokrine Funktionen Grundlagen der Harnbildung Rckresorption Ausscheidung von Suren und Ammoniak Muskulatur Energiestoffwechsel Kontraktion, Relaxation Endokrine Funktionen Pathobiochemie Sttzgewebe Aufbau von Knorpel, Knochen, Zahnhartsubstanz Extrazellure Matrix Knorpelgewebe Knochen, Zahnhartsubstanz Nervensystem Energiestoffwechsel Liquor cerebrospinalis Myelin Erregungsleitung und -bertragung Auge

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CHEMIE FR MEDIZINER UND BIOCHEMIE

Grundlagen der Chemie
1.1 2

2.1 2.1.1

2.1.2

2.1.3 2.1.4

2.1.5

2.1.6

2.2 2.2.1

2.2.2

2.2.3

Makroskopische Erscheinungsformen der Materie Aggregatzustnde, Phasenumwandlungen Aufbau und Eigenschaften der Materie Atome, Isotope, Periodensystem Begriffe Elementarteilchen, Ordnungszahl, Begriffe, Definitionen und ZuKernladungszahl, Massenzahl, Elektsammenhnge, die fr das Verronenhlle stndnis des Aufbaus und der Eigenschaften biochemisch und Ordnungszahl, Identifizierung von Ordnungszahl, medizinisch wichtiger VerbinKernladungsKernladungszahl und Massenzahl an dungen sowie fr die Beschreizahl, Massenentsprechend gekennzeichneten Elebung von Stoffumwandlungen im mentsymbolen zahl Isotope Beispiele fr stabile Isotope und Radio- Stoffwechsel notwendig sind. isotope mit medizinischer Relevanz Elemente, Element: Zuordnung von Name und Symbol biochemisch und medizinisch Molekle wichtiger Elemente, Molekl: relative Atom- und Moleklmasse, Avogadro-Konstante, Stoffmenge mol PeriodenOrdnungsprinzipien des Periodensystem systems (Perioden 1 bis 7, Gruppen 1 bis 18), Einordnung biochemisch und medizinisch wichtiger Haupt- und Nebengruppenelemente, periodische Eigenschaften (z.B. Elektronegativitt) biochemisch Zuordnung von Elementen zu wichwichtige Eletigen Enzymen, Coenzymen und anderen biochemischen Verbindungen mente Chemische Bindung Ionenbindung, Ion, Ionen-Bindung; kovalente BinAtombindung dung, koordinative Bindung, bindende und freie Elektronenpaare, Elektronegativitt Polaritt von Dipolmoment von Moleklen, AssoziaMoleklen tion durch H-Brcken und hydrophobe Wechselwirkungen, Beeinflussung physikalischer Eigenschaften durch H-Brcken sowie Hydratation von Ionen und Moleklen Beispiele Bindungsverhltnisse und Moleklformen bei den Grundelementen anhand einfacher Beispiele (C: Methan; H: H2; O: Wasser, O2, O3, H2O2; N: Ammoniak, N2, Lachgas, NO, Cyanid), biochemisch relevante Sauerstoffradikale

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2.2.4

biochemisch wichtige Bindungen

2.2.5

2.3 2.3.1 2.3.2 2.3.3 2.3.4 2.3.5

2.3.6 2.3.7

2.3.8

2.4 2.4.1

2.4.2

2.5 2.5.1

Erkennen biochemisch wichtiger Bindungen anhand einfacher Beispiele (keine Moleklorbital(MO)-Theorie), Unterschiede in den Bindungsenergien, Bindigkeit von H, C, O, N, S, Cl, P MetallkomAufbau von Metallkomplexen, Geplexe samtladung, Koordinationszahl von biochemisch wichtigen Metallionen in Metallkomplexen (Mg, Fe, Co, Zn, Cu), Chelatkomplexe, Erkennen von Chelatkomplexen bei Vorgabe biochemisch und medizinisch wichtiger Metallkomplexe Acyclische Kohlenstoffverbindungen, einfache funktionelle Gruppen Kohlenwasser- Unterscheidung gesttigte und ungesttigte Kohlenwasserstoffe, Alkylreste stoffe Formeln Definitionen: Summen- und Strukturformel Bindungen - und -Bindungen, konjugierte Doppelbindungen Isomerien Definition der Konstitution und der Konstitutionsisomerie (mit Beispielen) funktionelle Struktur und Erkennen der funktionellen Gruppe bei Halogenalkanen, AlkoGruppen holen, Ethern, Thiolen, Thioethern (Sulfanen), Aminen, Aldehyden, Ketonen, Carbonsuren und Carbonsurederivaten, Carboxylatanion, Mesomerie homologe Definition Reihen Nomenklatur Nomenklatur bis maximal C4, bei den Carbonsuren auch C16/C18 (ohne und mit Doppelbindungen) physikalische wichtige physikalische Eigenschaften Eigenschaften im Vergleich (Siedepunkt, Lslichkeit in Wasser oder Kohlenwasserstoffen) Carbo- und Heterocyclen Cycloalkane, Struktur, Summenformel und MoleklAromaten form von Cycloalkanen (C5, C6) und Aromaten (Benzol, Naphthalin) Heterocyclen nicht-aromatische und aromatische Heterocyclen mit O, N oder S (5- und 6-gliedrig): Erkennen von Pyrrol, Imidazol, Pyridin, Pyrimidin, Purin, Thiazol, Furan, Pyran in vorgegebenen Verbindungen Stereochemie Konfiguration Definition der Konfiguration (mit einfachen Beispielen), Raumformeln

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2.5.2

Stereoisomerie

2.5.3

Enantiomere, Diastereomere

2.5.4

2.5.5

Fischer-Projektion, D/LNomenklatur Konformation

Stereoisomerie: Erkennen von Chiralittszentren und cis/trans-Isomerie in vorgegebenen Verbindungen, Prinzipien der R/S-Nomenklatur an einfachen Beispielen, Bestimmung der Anzahl mglicher Stereoisomere Definition, Beispiele, physikalische (optische Aktivitt), chemische und pharmakologische Effekte der Enantio- und Diastereomerie bei -Hydroxysuren, -Aminosuren und Kohlenhydraten

3.1 3.1.1

3.1.2 3.1.3

3.2 3.2.1 3.2.2

3.2.3

3.3 3.3.1 3.3.2

3.3.3

Definition, Beispiele: lineare Kohlenwasserstoffe und Cyclohexan/Steroide Stoffumwandlungen Homogene Gleichgewichtsreaktionen chemisches Formulierung von GleichgewichtsGleichgewicht reaktionen: Massenwirkungsgesetz, Gleichgewichtskonstante K, Beeinflussung der Gleichgewichtslage Kinetik, Ther- kinetische und thermodynamische Aspekte von Gleichgewichtsreaktionen modynamik gekoppelte gekoppelte Reaktionen, Gesamtreaktionsgleichung, GesamtgleichgewichtsReaktionen lage Heterogene Gleichgewichtsreaktionen Begriffe Definition der Begriffe gesttigte Lsung, Suspension, Emulsion, Aerosol Verteilung Verteilung zwischen verschiedenen Phasen: Henry-Daltonsches Gesetz, Nernstscher Verteilungssatz OberflchenVorgnge an Oberflchen und Memprozesse branen: Adsorption, Osmose, Dialyse Abhngigkeit der Gleichgewichtslage von Temperatur, Art und Konzentration der Stoffe, Donnan-Gleichgewicht Sure/Base-Reaktionen Definition von Brnsted-Suren/Basen dissoziationspH-, pKs- und pKb-Werte, starke und schwache Suren und Basen, Messung abhngige von pH-Werten, Titrationskurven Gren Beispiele, Dissoziation von Schwefelsure, Anwendung Chlorwasserstoff, Kohlensure, Phosphorsure, Zitronensure, Natriumhydroxid und Ammoniak in Wasser, Reaktionsgleichungen, konjugierte Sure/Base-Paare, Ampholyte

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3.3.4

Neutralisation, Puffer

3.3.5 3.4 3.4.1

3.4.2

3.4.3

3.4.4

3.4.5

3.5 3.5.1 3.5.2 3.5.3 3.5.4

3.5.5

3.6 3.6.1

Lewis-Suren /Basen Redox-Reaktionen Definitionen Definition der Redox-Reaktion: Elektronenabgabe/Elektronenaufnahme, Oxidationsmittel/Reduktionsmittel, oxidiertes/reduziertes Produkt, Dehydrierung/Hydrierung einfache Reak- Erkennen von Redox-Reaktionen und tionsgleichun- Ergnzung einfacher Gleichungen, Aufstellen von Gleichungen unter Vergen wendung einfacher Oxidations- und Reduktionsmittel elektrochemiBeschreibung einfacher elektrochemische Zellen scher Zellen, Elektrodenpotential, Normalwasserstoffelektrode, Spannungsreihe, Nernstsche Gleichung Redox-ReakKnallgas-Reaktion, pH-Abhngigkeit tionen des Redox-Potentials, Energiebilanz, Atmungskette (s. 12.8) biochemische biologisch relevante Redoxreaktionen Redoxreaktio- von Kohlenstoffverbindungen: Alkohole/Aldehyde/Carbonsuren, Alkohonen le/Ketone, Hydrochinon/Chinon, Alkan/Alken, Thiole/Disulfide Bildung und Eigenschaften der Salze Bildung Bildung aus den Elementen (einfache Beispiele) und durch Neutralisation Eigenschaften Lslichkeit in Wasser, Dissoziation, Hydratation, Lsungswrme, Seifen schwerlsliche Fllungs-Reaktionen Salze elektrochemiElektrolyse sche Anwendung biochemisch Beispiele, wichtige Salze die 10 am hufigsten vorkommenden Kationen und Anionen, Spurenelemente Ligandenaustausch-Reaktionen LigandenausErkennen von Ligandenaustauschtausch-ReakReaktionen, Anwendung des Massentionen, Eigen- wirkungsgesetzes, Stabilitt von Metallkomplexen, Komplexkonstanten, schaften Chelat-Effekt, Vernderung der Eigenschaften von Metallionen durch Komplexierung, Ionenkanle

Neutralisation, pH-Werte von Salzlsungen, Pufferlsungen, pH-Optimum, Puffergleichung des Phosphatpuffers (pH=7,2) und des Hydrogencarbonat/CO2-Puffers, Pufferkapazitt Definition

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3.6.3 3.7 3.7.1

3.7.2

3.7.3

3.8 3.8.1

3.8.2

3.8.3

3.8.4

3.8.5

3.9 3.9.1 3.9.2 3.9.3

biochemische und medizinische Bedeutung an ausgewhlten Beispielen Additions/Eliminierungs-Reaktionen Additionen, Hydrierung/Dehydrierung und HydraEliminationen tisierung/Dehydratisierung an einfachen Beispielen, Erkennen bei vorgegebenen biochemischen Reaktionen Reaktionen der von Aldehyden und Ketonen mit Wasser, Alkoholen und primren Aminen Carbonylgruppe Tautomerie, Keto-Enol-Tautomerie; Aldol-KondenKondensatiosation, Ester-Kondensation, nen Bezug zur Mevalonsure- bzw. Fettsure-Biosynthese Substitutionsreaktionen ReaktionsabLsen und Knpfen kovalenter Binlauf, reaktive dungen: Radikal, Nucleophil, Elektrophil Teilchen Reaktionen am nucleophile Substitution zur Erzeugung der unter 2.3.5 genannten funktionellen gesttigten Gruppen; Bezug zur Funktion von SKohlenstoffAdenosyl-Methionin (SAM) als Meatom thylierungsmittel Reaktionen am Bildung/Hydrolyse von Carbonsureungesttigten estern und Carbonsureamiden Kohlenstoffatom CarbonsureSure-Base-Verhalten der Amide, partieller Doppelbindungscharakter; amide Thermodynamik vs. Kinetik der Amidhydrolyse in Wasser Aromaten Reaktionen an Aromaten (einfache Beispiele fr Bromierung, Acylierung, Alkylierung, Sulfonierung) Sonstige Reaktionen Nukleinsuren Keto-Enol-Tautomerie: tautomere Formen der Nukleinbasen Carbonsuren Decarboxylierung anorganiVeresterung und Amidbildung bei sche Suren Schwefelsure, Kohlensure und Phosphorsure (biochemische Beispiele)

Beispiele

Chemie biologisch und medizinisch relevanter Naturstoffe

4 4.1 4.1.1 Kohlenhydrate Monosaccharide Klassifizierung Triosen, Tetrosen, Pentosen, Hexosen, Aldosen, 2-Desoxyaldosen, Ketosen, Pyranosen, Furanosen, Aminozucker

s. Anmerkung in 2.1

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4.1.2

Beispiele

4.1.3

Schreibweisen

4.1.4

Stereochemie

4.1.5

Reaktionen

Glycerinaldehyd, Ribose, Desoxyribose Glucose, Fructose, Mannose, Galactose Glucosamin, Galactosamin, N-Acetyl-Neuraminsure Erkennen von vorgegebenen Verbindungen (s. 2.5) in der Fischer-Projektion, Haworth-Formel und Sesselform-Schreibweise D- und L-Reihe, - und -Anomere, 4 C1-Konformation bei Pyranosen der D-Reihe Prinzip der Umsetzung mit: alkoholischen OH-Gruppen (Halbacetale und Acetale), Aminen, Oxidationsmitteln (-onsuren, -uronsuren), Reduktionsmitteln (Zuckeralkohole)

4.2 4.2.1

4.2.2

4.2.3

4.3 4.3.1

4.3.1 5 5.1 5.1.1

1,4-,1,6-Verknpfung, - und glykosidische Bindung (Haworthoder Sesselform- Schreibweise), Erkennen der enthaltenen Monosaccharide Saccharose, Lactose, Maltose, IsoBeispiele maltose Reaktionen Bildung durch Kondensation, sureoder enzymkatalysierte Hydrolyse zu Monosacchariden Oligo- und Polysaccharide Klassifizierung, Homo-, Heteroglykane, Aufbau Erkennen der enthaltenen Monosaccharide, - und -glykosidische Bindung, Kennzeichnung von Hauptund Nebenketten, linearer oder helikaler Aufbau der Hauptkette Struktur Strukturprinzip von Glykogen, Strke, Zellulose, Glykosaminoglykanen Aminosuren, Peptide, Proteine Aminosuren Klassifizierung L-Reihe (Fischer-Projektion, Stereoformel), -Aminogruppe, proteinogen - nicht proteinogen, essentiell - nicht essentiell, hydrophobe - hydrophile Reste

Disaccharide Klassifizierung, Aufbau

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5.1.2

Eigenschaften

5.1.3

Beispiele

5.1.4

Reaktionen

Struktur in Abhngigkeit vom pHWert (Ampholyte), isoelektrischer Punkt, saure, neutrale, basische Aminosuren, Wanderungsrichtung im elektrischen Feld bei vorgegebenem pHWert, Verhalten an Ionenaustauschern, Puffereigenschaften, Redoxverhalten (Cystein - Cystin) die proteinogenen Aminosuren, Ornithin, Citrullin, -Alanin, Homocystein Aminogruppe: Bildung von Schiffschen Basen, Amiden, Carboxylgruppe: Bildung von Estern und Anhydriden, Amiden, Decarboxylierung, Disulfidbrcken, N- und O-Glykoside Di-, Tri-, Oligo- und Polypeptide, Erkennen der C- und N-terminalen Aminosure, Sequenz, Erkennen der enthaltenen Aminosuren bei vorgegebener Strukturformel Erkennen in vorgegebenen Verbindungen, Ladungsverteilung, partieller Doppelbindungscharakter, herabgesetzte Basizitt des N-Atoms Synthese durch Kondensation (Aktivierung der Carboxylgruppe), Hydrolyse unter dem Einfluss starker Suren oder Basen einfache Proteine, zusammengesetzte Proteine (Glykoproteine, Metalloproteine, Proteine mit prosthetischen Gruppen, Lipoproteine), globulre und fibrillre Proteine, Primrstruktur (Sequenz), Sekundrstruktur (-Helix, Faltblattstruktur), Tertir- und Quartrstruktur (Definition, Bindungsarten zur Stabilisierung der Proteinstruktur), native und denaturierte Proteine, Domnen und Strukturmotive

5.2 5.2.1

Peptide Klassifizierung, Aufbau

5.2.2

Peptidbindung

5.2.3

Reaktionen

5.3 5.3.1

Proteine Klassifizierung, Aufbau

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5.3.2

5.3.3 6 6.1 6.1.1

6.1.2

6.1.3

6.1.4

6.2 6.2.1 6.2.2

6.3 6.3.1

6.3.2

6.4 6.4.1

Ampholyte, Puffer, hydrophile/hydrophobe Proteine, Beeinflussung der Lslichkeit (Temperatur, Salze, organische Lsungsmittel, pH-Wert), Denaturierung, Wanderung im elektrischen Feld, analytische und prparative Trennung nach Ladung, Molmasse, Affinitt StrukturaufklHydrolyse, Bestimmung des N-Terminus, Prinzip der Sequenzierung rung Fettsuren, Lipide Fettsuren Klassifizierung geradzahlig ungeradzahlig, gesttigt ungesttigt, Nomenklaturprinzipien, essentiell - nicht essentiell Beispiele Palmitinsure, Stearinsure, lsure, Linolsure, Linolensure, Arachidonsure Eigenschaften Lslichkeit, Anionen als oberflchenaktive Stoffe, Seifen, Bildung von Phasengrenzflchen und Mizellen in Wasser Reaktionen Bildung von Estern und Amiden, Reaktivitt der ungesttigten Fettsuren an der Doppelbindung Acylglycerine Klassifizierung, Triacylglycerine, Phosphoglycerine Struktur Eigenschaften Lslichkeit, Bildung von Phasengrenzflchen und Mizellen in Wasser, Bildung von Doppelschichten und Liposomen Sphingolipide Klassifizierung, Sphingosin als der zugrunde liegende Struktur Alkohol, Strukturelemente von Sphingolipiden Eigenschaften Beteiligung von Sphingolipiden am Aufbau von Lipiddoppelschichten, Vorstufen fr Signalmolekle Steroide Klassifizierung, Isopren als Grundstruktur der IsoStruktur prenlipide, strukturelle Merkmale von Cholesterin, Gallensuren und Steroidhormonen

Eigenschaften

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7 7.1 7.1.1

7.1.2

7.2 7.2.1 7.2.2

7.2.3

7.3 7.3.1

8 8.1 8.1.1

8.1.2

8.1.3

Nukleotide, Nukleinsuren, Chromatin Nukleotide Struktur Basen: Purin- und Pyrimidinbasen, Pentosen Nukleoside sowie deren Mono-, Diund Triphosphate, zyklische Nukleotide, N-glykosidische Bindungen, Phosphorsureester- und -anhydridbindung Reaktionen Spaltung der glykosidischen Bindungen sowie der Phosphorsureesterund -anhydridbindungen durch Hydrolyse Nukleinsuren Klassifizierung DNA, RNA (mRNA, tRNA, rRNA, snRNA, hnRNA) Struktur Prinzip des Aufbaus eines DNAbzw. RNA-Einzelstrangs, der DNADoppelhelix, 5'- und 3'-Ende, Phosphodiesterbindung, Gesetzmigkeiten der Basenpaarung, Wasserstoffbrcken, groe und kleine Furche der DNA, DNA-Topologie Reaktionen Abbau durch enzymatische Hydrolyse, Hybridisierung, Denaturierung, nderung der Viskositt, UV-Absorption Chromatin Struktur Aufbau aus DNA, Histonen und Nicht-Histon-Proteinen, Struktur der Nukleosomen Vitamine, Vitaminderivate, Coenzyme Allgemeines Definition und Vitaminbegriff, Zuordnung von Namen und Buchstabenkurzform, EinKlassifikation teilung in wasser- und lipidlslich Herkunft, Stabi- Vorkommen der in 8.1.3 genannten litt Vitamine in wichtigen Nahrungsmitteln, Stabilitt bei der Zubereitung von Nahrungsmitteln (Erhitzen, Licht- und Sauerstoffeinwirkung; s.a. 22.2.5) Beispiele Erkennen bei vorgegebener Struktur, bei zusammengesetzten Moleklen Erkennen der Bausteine: Cholecalciferol (D3) und sein 1,25Dihydroxyderivat (Calcitriol), Phyllochinone, Tocopherole, Retinsure, Retinal, Retinol,

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8.2

8.3

9 9.1 9.1.1

9.1.2

9.1.3 9.1.4

9.1.5

9.1.6

9.1.7

9.1.8

Thiamin und Thiamindiphosphat, Riboflavin, FMN, FAD, Nicotinsureamid, NAD(P)+, NAD(P)H, Pyridoxin und Pyridoxalphosphat, Biotin, Cobalamin, Folsure, Ascorbinsure Biochemischer Mechanismus Zusammenhang zwischen Vitamin und Coenzym, Kennzeichnung der funktionellen Gruppe, Beteiligung an Enzymreaktionen, Signaltransduktion, Antioxidation Pathobiochemie Avitaminosen, Hypo- und Hypervitaminosen, Strungen des Vitaminmetabolismus Grundlagen der Thermodynamik und Kinetik Grundbegriffe der Energetik und Kinetik endergon/exerDefinition der Begriffe gon,endotherm/ exotherm Gibbs' freie G: maximal geleistete Arbeit bei Energie (=freie reversibel isotherm und isobar gefhrten Prozessen in geschlossenen ReaktionsenSystemen thalpie) ReaktionsenH: Reaktionswrme einer isotherm thalpie und isobar gefhrten Reaktion ReaktionsenS: Ma fr die nderung des Ordtropie nungszustandes eines Systems im Verlauf einer Reaktion Gibbs-HelmKenntnis, dass in geschlossenen Sysholtz-Gleichung temen (isotherm, isobar) G = H - TS gilt, Bedeutung der Gleichung nderung von Berechnung an biochemisch wichGibbs' freier tigen Beispielen, Zusammenhang zwischen Gibbs' freier Energie (G) Energie bei Konzentrations- und Gibbs' freier Standardenergie (G0 und G0') nderungen Gibbs' freie Bedeutung der Gleichung Energie und G = z$F$E, EMK (elektBerechnungen an biochemisch wichromotorische tigen Beispielen Kraft) Reaktionsgezeitliche nderung der Konzentration (dc/dt) als Ma fr die Reaktionsgeschwindigkeit schwindigkeit fr eine gegebene Reaktion, Bedeutung des Vorzeichens

Rachitis, Perniziosa, Nachtblindheit, Spina bifida

s. Anmerkung in 2.1

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9.1.9

Reaktionsordnung

9.1.10

geschwindigkeitsbestimmender Teilschritt Energieprofil

9.1.11

9.1.12

Parallelreaktionen

9.1.13

Katalyse

Definition des Begriffs Reaktionsordnung, Kriterien, an denen die Reaktionsordnung (0., 1., 2. sowie pseudonullte und -erste Ordnung) erkannt wird Erkennen des geschwindigkeitsbestimmenden Teilschritts in einer aus mehreren Teilreaktionen bestehenden Reaktionskette (bei Angabe entsprechender Gren) Erkennen von "bergangszustand" (aktivierter Komplex), "Zwischenstufe", "Aktivierungsenergie" (G&) und "Reaktionsenergie" (G) anhand einer Skizze des Energieprofils einer Reaktion, Angabe der Ordinatenbezeichnung Erkennen der bevorzugt ablaufenden Reaktion in einem System mit mehreren Reaktionswegen mit unterschiedlicher Aktivierungsenergie Wirkungsweise eines Katalysators: Einfluss des Katalysators auf Reaktionsgeschwindigkeit, Aktivierungsenergie, Gleichgewichtslage

Funktionelle Biochemie
10 10.1 10.1.1 Bioenergetik und Biokatalyse Energetik und Kinetik biochemischer Reaktionen reversible ReBeurteilung der Reaktionsrichtung reversibler biochemischer Reaktionen aktionen bei Kenntnis der Gleichgewichtskonstanten, der Konzentrationen der Ausgangsstoffe und von Gibbs freier Energie Fliegleich(dynamisches Gleichgewicht, "steady gewicht state"), Bedeutung in offenen Systemen gekoppelte Ablauf einer endergonen Reaktion Reaktionen durch energetische Kopplung mit einer exergonen Reaktion "energiereiche" Grenordnung (kJ/mol) der freien Verbindungen, Energie der Hydrolyse "energiereicher" Verbindungen (z.B. ATP, GTP, KreaGruppenbertragungspoten- tinphosphat, Acetyl-CoA, PEP), Unterschied zwischen Phosphorsureestertial und Phosphorsureanhydrid-Bindung Biokatalyse Enzyme als Biokatalysatoren, Proteinnatur von Enzymen, Isoenzyme, Ribozyme, Peptidyltransferase, Definition der Begriffe: Substratspezifitt, Stereoselektivitt - Stereospezifitt, "aktives Zentrum" und "prosthetische Gruppe", Bedeutung von Coen-

10.1.2 10.1.3

10.1.4

10.1.5

Enzymdiagnostik

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10.1.6

Enzymkinetik

10.1.7

Hemmung von Enzymen

zymen (Cosubstrate, Cofaktoren) Michaelis-Menten-Beziehung, kinetische Gren zur Kennzeichnung eines Enzyms (Definition, graphische Darstellung einer Enzymkinetik): Substratsttigung, Enzymaktivitt, Enzymmenge, Halbsttigungskonzentration, Unit (mol/min), Unit/Bezugsgre (Serum: Volumen; Protein: Masse; Enzym: Molmenge) kompetitive und nichtkompetitive Hemmung, Beispiele, Erkennen des Hemmtyps in graphischer Darstellung

ACE-Hemmer, Cyclooxygenasehemmer, Penicillin, Allopurinol, Schwermetallintoxikationen Hyperthermie, Verdauungsenzyme

10.1.8

10.1.9

11 11.1.1

11.1.2

11.1.3

11.1.4

11.1.5

Einfluss des Milieus (Temperatur, pHWert, Ionen, Substrate, Produkte, Effektoren) photometrische Absorptionsspektrometrie zur Bestimmung kinetischer Gren, LambertMethoden Beersches Gesetz (Berechnungen bei Vorgabe der Gleichung), Wellenlngenabhngigkeit der Extinktion (s.a. Physik Kap. 7), Prinzipien der enzymatischen Substratkonzentrationsbestimmung und der Enzymaktivittsbestimmung Prinzipien der Stoffwechselregulation Regulation der z.B. Regulation von Glucokinase und Enzymaktivitt Hexokinase durch die Substratkonzentration negative Rck- kompetitive Produkthemmung (z.B. kopplung Regulation der Hexokinase), Hemmung durch Endprodukt eines Synthesewegs (z.B. Regulation der ALA-Synthase) allosterische Enzyme mit hyperboler und sigmoider Kinetik ( z.B. Phosphofructokinase-1, Regulation Isocitratdehydrogenase) enzymgesteuchemische Modifikation, Beeinfluserte chemische sung von Enzymaffinitt und/oder Modifikation aktivitt z.B. durch Phosphorylierung, Bedeutung interkonvertierender Enzyvon Enzymen me bzw. von Enzymkaskaden z.B. Glykogen-Synthase und Phosphorylase, Pyruvat-Dehydrogenase, ADP-Ribosylierung z.B. von G-Proteinen Induktion und Vernderung der Enzymkonzentration Repression der durch Steigerung/Drosselung der EnEnzymsynthese zymsynthese auf der Transkriptionsund Translationsebene (z.B. Regulation der Gluconeogenese und der Glykolyse

Enzymaktivitt

Photometrie in der klinisch-chemischen Diagnostik

Blutglucoseregulation, Steuerung der Insulinsekretion

Porphyrie

Stoffwechsellage bei Diabetes mellitus Typ I Pertussis, Cholera

Induktion des Cytochrom-P450-Systems durch Pharmaka, SteroidRezeptoren als pharmakologische Angriffspunkte

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11.1.6

11.1.7 12 12.1

12.2

12.3

12.4

12.5 12.5.1 12.5.2

12.5.3

durch Hormone) und/oder des Enzymabbaus (z.B. Adaptation der hepatischen Arginase-Konzentration an unterschiedliche Ernhrungssituationen), Begriff des Protein-Turnovers limitierte ProBildung aktiver Enzyme aus inaktiven teolyse Vorstufen, z.B. Verdauungsproteasen, Gerinnungsfaktoren, Komplementfaktoren Protein-Protein- z.B. G-Proteine, Interaktion Hsps und Steroidhormon-Rezeptoren Kataboler Stoffwechsel und Energiegewinnung Energiereiche Verbindungen Sureanhydride, Thioester, Enolphosphat- und Phosphoamid-Verbindungen Kohlenhydratabbau Glykogenolyse, Glykolyse, Abbau von Fructose, Galactose, Zwischenprodukte, Cofaktoren, Prinzip der Energiegewinnung in der Glykolyse durch Substratkettenphosphorylierung, intrazellulre Lokalisation, oxidativer Teil des Pentosephosphatwegs Triacylglycerin- und Fettsureabbau Triacylglycerinlipasen, Bedeutung der Nahrungskarenz, Aufnahme von Fettsuren in die Zelle und in die Mitochondrien, Abbau von Fettsuren ( -Oxidation), Zwischenprodukte und Cofaktoren, intrazellulre Lokalisation Ketonkrpersynthese und abbau Synthese von Ketonkrpern in der Leber aus Acetyl-CoA, intrazellulre Lokalisation, Ketonkrperbildung bei lngerer Nahrungskarenz und bei Diabetes mellitus, Abbau von Ketonkrpern in extrahepatischen Geweben, Entstehung von Aceton, Ausscheidung durch die Nieren und die Lunge Protein- und Aminosureabbau Proteinabbau intrazellulre Proteolyse: Lysosomen, Proteasomen TransaminieSubstrate, Enzyme und Coenzyme rung und Desaminierung, Decarboxylierung Wege des Koh- Zuordnung proteinogener Aminosuren lenstoffs zu Abbaufamilien, glucogene Aminosuren,

akute Pankreatitis, Gerinnungsstrungen

Wirkung von Katecholaminen, Sehvorgang

Hunger, Anpassung des Kohlenhydratstoffwechsels an kurzzeitige und Dauerleistungen, Glykogenosen, Galaktosmie, Fructose-Intoleranz, Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Carnitin-Mangel

ketoazidotisches Coma diabeticum

lysosomale Speicherkrankheiten

Strungen des Abbaus, z.B. bei Phenylketonurie

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12.5.4

Wege des Stickstoffs

Organbeteiligung (Rolle von Leber, Muskel und Niere) Harnstoff- und Glutaminbildung: Bereitstellung von Ammoniak und Aspartat zur Einschleusung des Stickstoffs in den Harnstoffzyklus, Zwischenprodukte, Ammoniakbildung, Organbeteiligung, Aminosuren als Ausgangssubstanz fr Synthesen

Leberinsuffizienz, Hyperammonmien, Hepato-renale Kompensation von Azidosen und Alkalosen

12.6

Ethanolabbau NAD+-abhngige Oxidation zu Acetat in der Leber, Acetat-Oxidation in extrahepatischen Organen Pyruvat-Dehydrogenase, Citratzyklus Mechanismus und Stoffwechselbedeutung der Pyruvat-Dehydrogenase, Abbau von Acetyl-CoA zu CO2, Zwischenprodukte, Cofaktoren, intrazellulre Lokalisation, Funktion und Regulation des Zyklus, Entnahme und Einschleusung von Zwischenprodukten Atmungskette und oxidative Phosphorylierung Aufbau Multienzymkomplexe in der inneren Mitochondrienmembran, Komplexe I - V: Strukturprinzip der Cytochrome, Schwefel-Eisen- und Flavo-Proteine sowie des Ubichinons Arbeitsweise Transport von Reduktionsquivalenten durch die Mitochondrienmembran, mitochondriale Transportsysteme, Reoxidation von NADH und FADH2, Kopplung zwischen Elektronentransport und Phosphorylierung, ATP-Bildung durch Aufbau und Ausnutzung des elektrochemischen Gradienten, Aufbau und Mechanismus der ATPSynthase, ADP/ATP-Transport, Atmungskontrolle durch ADP, Mglichkeiten und Folgen der Entkopplung bzw. der Hemmung des Elektronentransports sowie der Hemmung der Phosphorylierung und des ATP-Transports, Entkopplungsproteine, Thermogenese Pathobiochemie angeborene Enzymdefekte als Ursachen von Erkrankungen (z.B. Glucose6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel, Pyruvatkinase-Mangel, Fructose-Intoleranz, Argininosuccinat-Lyase-Mangel, Phenylketonurie), Alkoholkrankheit

12.7

primr-bilire Zirrhose

12.8 12.8.1

Strungen bei Substratmangel oder Hypoxie, Myopathien, Enzephalopathien, Cyanid-Vergiftung

12.8.2

12.9

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13 13.1 13.1.1

13.1.2

13.1.3

13.2 13.2.1

13.2.2

13.2.3

13.3

13.4 13.4.1

13.4.2

Defekte mitochondrialer Proteine, Wirkungen von Enzymgiften Bildung von Energiespeichern Kohlenhydrate Homostase der Blutglucose Verwertung Fluss und Verwertung von Glucose nach Nahrungsaufnahme und bei Nah- Einfluss anaboler und kataboler von Glucose Hormone rungskarenz, Mechanismen der Glucoseaufnahme in Diabetes mellitus Zellen durch Glucosetransporter (GLUTs) und Na+-abhngigen sekundr aktiven Glucosetransport GluconeogeBildung von Glucose aus Lactat, aus Gluconeogenese-steigernde Hormonese glucogenen Aminosuren sowie aus ne und Pharmaka Glycerin, Schlsselenzyme der Gluconeogenese; Zwischenprodukte zwischen Pyruvat und Glucose, Cofaktoren, intrazellulre Lokalisation, Organbeteiligung GlykogensynBildung von Glykogen aus Glucose, Zwischenprodukte, Cofaktoren, Orthese ganbeteiligung Lipide Hyperlipoproteinmien, Verwertung Bildung, Fluss und Verwertung von Atherosklerose Lipoproteinen sowie Fluss und Vervon LipoproAdipositas teinen und Fett- wertung von Fettsuren nach Nahrungsaufnahme suren Fettsuresynaus Acetyl-CoA, Acetyl-CoA-Carboxylase, these Beteiligung von Malonyl-CoA, Fettsuresynthase-Komplex, Herkunft von Acetyl-CoA und NADPH, intrazellulre Lokalisation Fettleber infolge von Alkoholabusus Triacyglycerin- Bildung von Triacylglycerinen, Zwischenprodukte, Cofaktoren, synthese intrazellulre Lokalisation, Organbeteiligung Proteine Lebererkrankungen, Synthese nicht-essentieller AminosuVitaminmangel, ren aus -Ketosuren, Proteinmangelernhrung Aufnahme essentieller Aminosuren durch die Nahrung, Proteine als Energiereserve Regulation der Energiespeicherbildung und verwertung Bildung von kurzfristige und langfristige Wirkung Stoffwechselvernderungen bei von Insulin auf die Bildung von GlyEnergiespeiInsulinmangel kogen und Triacylglycerinen, chern Regulation der Glykogensynthase sowie der Acetyl-CoA-Carboxylase, Wirkung von Insulin und Wachstumsfaktoren auf die Proteinsynthese Sport, Speicherverkurzfristige und langfristige Wirkung von Glukagon, Katecholaminen und Gewichtreduktion wertung

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13.4.3

Energiegewinnung

Glucocorticoiden (s.a. 18.2.2 - 4), Regulation der Glykogenphosphorylase, der Hormon-sensitiven Lipase, der Fructosebisphosphatase, der Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase Regulation von Teilschritten des Glucoseabbaus und des Citratzyklus (z.B. der Glucokinase-, der Hexokinase-, der Phosphofructokinase-, der Pyruvatkinase-, der Pyruvatdehydrogenase- sowie der Isocitratdehydrogenase-Reaktion) Stoffwechselvernderungen bei Nahrungskarenz sowie bei Diabetes mellitus Typ I und II, Adipositas, angeborene Strungen der Verwertung von Energiespeichern (z.B. Glykogenose Typ I, Lipoproteinlipase-Mangel) Pharmakotherapie, ditetische Manahmen

13.5

Pathobiochemie

Molekularbiologie und Zellbiologie 14 14.1 14.1.1 Speicherung, bertragung und Expression genetischer Information Nukleotide Folsureantagonisten, AntimetaboSynthese Schritte der Purin- und der Pyrimidinlite, Sulfonamide nukleotidsynthese, Bereitstellung von Pentosen (Pentosephosphatweg), Beteiligung von Folsure, Wiederverwertung von Purin- und Pyrimidinbasen Funktion Cosubstrate (Coenzyme), Substrate der Nukleinsuresynthese, Signalsubstanzen (zweite Boten), Aktivierung von Zuckern und Lipidbausteinen Gicht, SCID, AdenosindesaminaseAbbau Wege und Endprodukte des Abbaus von Purin- und Pyrimidinnukleotiden Mangel Pharmakotherapie, z.B. mit AllopuPathobiochemie Strungen des Stoffwechsels oder der Ausscheidung von Purinen rinol, Urikosurika Nukleinsuren Grundbegriffe Gen als Informationseinheit; Intron, Mutationen, ChromosomenaberraExon, Promotor, tionen, Genom als gesamte genetische Infordiagnostische Verfahren mation (DNA-Gehalt) einer Zelle, Gre und Organisation des menschlichen Genoms (kodierend - nichtkodierend; einmal vorkommend - repetitiv), Flu der genetischen Information: Replikation, Transkription, Translation, Rekombination, Transposition Tumortherapie DNAMechanismen und Enzyme der DNAReplikation, Replikation Komponenten der Replikationssysteme bei Pro- und Eukaryonten, Telomerase,

14.1.2

14.1.3 14.1.4 14.2 14.2.1

14.2.2

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14.2.3

DNA-Schdigung und Reparatur

14.2.4

Transkription

14.2.5

Translation

14.2.6

Regulation der Genexpression

14.2.7

DNA- und RNA-Viren

14.2.8

DNA-

Hemmstoffe der Synthese von DNA und ihrer Bausteine (Folsure-Antagonisten, Basenanaloge, Nukleosidanaloge wie z.B. Cytosinarabinosid), Polymerasekettenreaktion (s. a. 14.2.10), Synthese von cDNA durch reverse Transkriptase DNA-verndernde chemische und physikalische Faktoren und ihre Effekte an DNA (Mutationen), Reparaturmechanismen, Defekte der DNA-Reparatur, Mutationen durch fehlerhafte Reparatur, Karzinogenese s. 14.5.1 Substrate und Mechanismen der RNASynthese, RNA-Polymerasen I, II, III und ihre Beziehung zur Synthese einzelner RNA-Typen, Transkriptionsfaktoren, Transkriptionskomplexe, Promotoren, Enhancer- Elemente, primre Transkriptionsprodukte, posttranskriptionale Prozessierung von RNA (Cap-Struktur, Polyadenylierung, Spleissen), RNA-Editing, Hemmstoffe der Transkription (z.B. Amanitin, Actinomycin, Rifamycin), Hemmstoffe von Topoisomerasen Proteinsynthese bei Pro- und Eukaryonten: Aktivierung von Aminosuren, Initiation, Elongation, Termination der Proteinsynthese, Ribosomenstruktur, Polysomen, freie und ER-gebundene Ribosomen, Prinzip des genetischen Codes (Degeneration, Universalitt), Hemmstoffe der Proteinsynthese, wie z.B. Streptomycin, Tetracycline, Chloramphenicol und ihre Angriffspunkte Induktion und Repression der Transkription von Genen, Signalkaskaden nach Aktivierung ektozellulrer Rezeptoren oder DNA-bindender Proteine, Induktion durch Fremdstoffe, Regulation der Translation, z.B. durch Hm Grundzge der Struktur von DNA- und RNA-Viren, Tumorviren, Vermehrungszyklen von Viren, Aufbau von Retrovirus-Genomen, Onkogene, Inhibitoren der Virusreplikation (Nukleosidanaloge) Transformation, Konjugation, TransIMPP-GK 1 (Februar 2005)

Xeroderma pigmentosum, Teleangiektasie

Anwendung in der Antibiotikatherapie, Thalassmien, Diphterietoxin, Vergiftung mit Knollenbltterpilzen

Induktion des Cytochrom-P450Systems

Viruserkrankungen, AIDS, antivirale Therapie, virale Vektoren, Gentherapie

bakterielle Virulenz,

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14.2.9

14.2.10

14.2.11 14.3 14.3.1

14.3.2

14.3.3

14.3.4

14.3.5

14.3.6

14.4 14.4.1 14.4.2

14.4.3

14.5 14.5.1

duktion, Transfektion Gentherapie gentechnische Synthese von PeptiRestriktionsendonukleasen, reverse den, z.B. Insulin, WachstumshorTranskriptase, cDNA, Vektoren (z.B. mon, Faktor VIII Plasmide, Cosmide), Klonierung von Genen, Genbanken, Expressionsvektoren, Antibiotika-Resistenz, Knock-out- und transgene Tiere Analyse von Southern-Blot, Northern-Blot, Polyme- HIV-Diagnostik, Gendiagnostik, Nukleinsuren rase-Ketten-Reaktion (PCR), RestrikMutations-Screening tionsfragment-Lngen-Polymorphismus (RFLP), genetischer Fingerabdruck, Prinzip der DNA-Sequenzierung Abbau Enzyme des DNA- und RNA-Abbaus Faltung und Modifikation von Proteinen Proteinfaltung Bedeutung der Primrstruktur von Pro- Prion-Krankheiten, teinen fr die Raumstruktur, Alzheimer-Krankheit Denaturierung und Renaturierung von Proteinen, Bedeutung von Chaperonen, ProteinDisulfid-Isomerase und Prolyl-cistrans-Isomerase fr die Proteinfaltung Mukoviszidose Adressierung Signalsequenzen, Mechanismen der subzellulren Proteinlokalisierung und von Proteinen Proteinsekretion Blutgerinnung, Fibrinolyse, Komlimitierte Proz.B. Prohormon-Konvertasen, plementsystem, Verdauungsenzyteolyse z.B. Proenzym-Konvertasen (Enteropeptidase, Aktivierung des Blutgerinme, Apoptose, Hmophilien, Ehlersnungs- und Fibrinolysesystems) Danlos-Syndrom ProteinglykoPrinzip des Aufbaus N- bzw. O-glyko- Bedeutung fr das Bindegewebe, Alterung, sylierung sidisch verknpfter KohlenhydratBlutgruppenantigene Seitenketten, Vorkommen von Glykoproteinen und Proteoglykanen Verankerung Acylierung, Isoprenylierung und GPIvon Proteinen Anker und Membranen nicht-enzymaBildung von advanced glycation end- Diabetes mellitus, Vaskulopathien tische Glykieproducts (AGE) rung Proteolyse Proteasen Einteilung, Mechanismen lysosomale Kathepsine; Bedeutung der Proteolyse spezifische Immunabwehr in Phagolysosomen fr Antigen-prProteasen sentierende Zellen zytosolische Ubiquitinylierung von Proteinen, AbProteolyse bau im Proteasom, Bedeutung fr Antigenprsentation mit MHC-I-Proteinen Tumorbiochemie Kanzerogenese Mutationen durch chemische und phy- strahlenbedingte maligne Erkrankungen, sikalische Einwirkungen, Onkogene, Protoonkogene (Einteilung, Retinoblastom, Funktionen), familire adenomatse Polypose,

bertragung in-vitro-DNARekombination, Gentechnik

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14.5.2

14.5.3

15 15.1 15.2

15.3 15.3.1

Tumorsuppressorgene (Retinoblastom- chronisch-myeloische Leukmie Gen/Protein; p53-Gen/Protein: Funktionen), Mehrschrittprozess der Tumorentstehung, Chromosomale Translokation z.B. Cyclophosphamid, Busulfan Therapie Zytostatika (Hemmung des DNAStoffwechsels, der DNA-Topologie; Resistenzentwicklung) Apoptose Apoptose als programmierter Zelltod, Zelldifferenzierung, zellbiologische Vernderungen (ChroImmuntoleranz matin-Kondensation, -Fragmentierung), Grundzge der Signalkaskade, Caspasen, onkologische und entwicklungsbiologische Bedeutung Zellstrukturen und interzellulre Matrix; allgemeine Zytologie Prokaryonte Zellen Bakterien (s.a. Biologie Kap. 3) Eukaryonte Zellen Aufbau eukaryonter Zellen, subzellulre Kompartimentierung von Stoffwechselprozessen, Stoffwechselregulation durch Kompartimentierung, Mechanismen des Stofftransportes durch Vesikeltransport, Transport durch Kanle und Carrier-Molekle, Prinzip der Auftrennung subzellulrer Partikel, Leitenzyme subzellulrer Partikel Membranen Membrankom- Aufbau der Membran als Lipiddoppel- Rezeptordefekte, z.B. des LDLschicht, ponenten Rezeptors, Bausteine und Strukturprinzip von Sphrozytose, Glycerophospholipiden, SphingolipiMuskeldystrophien, den und Cholesterin, zystische Fibrose integrale und periphere Membranproteine; Verankerung von Proteinen in der Membran, Bausteine und Strukturprinzip von Glykoproteinen, N- bzw. O-glykosidische Verknpfung der Kohlenhydratseitenketten, N-Acetylneuraminsure

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15.3.2

Bildung und Abbau von Membranen

15.3.3

Funktion

Synthese von Membranlipiden am endoplasmatischen Retikulum, vesikulrer Transport von Membranen, Vesikelfusion, Membranfluss durch Exound Endozytose, Rezeptor-vermittelte Endozytose, Abbau von Membranlipiden durch Phospholipasen und lysosomale Hydrolasen, Bedeutung von Membranlipiden bei der Erzeugung von Signalmoleklen wie Eikosanoiden und Inositoltrisphosphaten Systeme fr transmembranren TransIgA-Sekretion port, Transzytose, Signalerkennung durch Rezeptoren, Informationsaustausch, Zell-Zell-Kontakte, beteiligte Komponenten, Zellidentitt Aufbau aus DNA und Histonen, Struktur von Nukleosomen und weiteren Verpackungsebenen Aufbau, Kernporen DNA-Replikation, s. 14.2.2, RNA-Synthese, s. 14.2.4, NAD+-Synthese, Assemblierung ribosomaler Untereinheiten uere und innere Mitochondrienmembran, Intermembranraum, Matrixraum, Cristae z.B. Citratzyklus, Atmungskette und oxidative Phosphorylierung, -Oxidation der Fettsuren, s.a. 12.3, 12.8 Biogenese, Einbau lysosomaler Hydrolasen, Protonen-ATPase Fusion mit Phagosomen, Abbau von Makromoleklen, Beziehung zur Antigenprsentation mit MHC-II-Proteinen Gentherapie

15.4 15.4.1

Zellkern Chromatin

15.4.2 15.4.3

Kernhlle Funktionen

15.5 15.5.1

Mitochondrien Aufbau

mitochondriale Enzephalomyopathien

15.5.2

Funktionen

15.6 15.6.1

Lysosomen Entstehung, Aufbau Funktionen

15.6.2

lysosomale Speicherkrankheiten, z.B. Cystinose, Mucopolysaccharidosen, Gichtanfall

15.7

Peroxisomen peroxisomale -Oxidation der Fettsuren, Peroxidasen, Katalase Endoplasmatisches Retikulum (ER) Aufbau und glattes und raues ER ZusammenZellweger-Syndrom, Adrenoleukodystrophie

15.8 15.8.1

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15.8.2

setzung Funktionen

z.B. Synthese von Membranlipiden im glatten ER, Synthese von Membranoder Sekretproteinen am rauen ER, Adressierung von Proteinen s. 14.3.3 Cis-, medialer und Trans-Golgi, TransGolgi-Netzwerk, Vesikeltransport, Mechanismus z.B. Reifung und Adressierung von Glykoproteinen, Recyclisierung von Membranbestandteilen Wirkung von Colchicin, VincaAlkaloiden

15.9 15.9.1

Golgi-Apparat Aufbau

15.9.2

Funktionen

15.10

Zytoskelett Aufbau und Funktion von Mikrotubuli, Actinfilamenten und Intermedirfilamenten Extrazellulre Matrix Strukturprinzip, Kollagene, Elastin, Proteoglykane, Vorkommen Glykosaminoglykane, Hyaluronat, Fibronektin Synthese, AbSynthese von Kollagen einschl. postbau translationaler Modifikation, extrazellulre Vernetzung, Grundzge der Synthese und extrazellulren Vernetzung von Elastin, Grundzge der Synthese von Glykosaminoglykanen, Abbau durch extrazellulr wirkende Proteasen und lysosomale Hydrolasen Funktion Funktion von Kollagenen, Elastin, Proteoglykanen, Hyaluronat und Fibronektin Zellzyklus G0, G1, S-, G2-Phase des Zellzyklus, zeitlicher Ablauf der einzelnen Phasen, Vorgnge whrend dieser Phasen, Regulation des bergangs in die verschiedenen Phasen durch Cycline und Cyclin-abhngige Proteinkinasen, Retinoblastom-Protein, Regulation des Zellzyklus durch Wachstumsfaktoren, Mitosehemmstoffe Apoptose s. 14.5.3 Pathobiochemie Rezeptordefekte: Defekt des Apolipoprotein-B/E-Rezeptors, Transportstrungen: Cystinurie, Mukoviszidose, Kollagendefekte, Sphingolipidosen

15.11 15.11.1

15.11.2

Kollagenosen, Osteogenesis imperfecta, Marfan-Syndrom, Mucopolysaccharidosen

15.11.3

15.12

Entstehung und Therapie von Malignomen

15.13

15.14

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16 16.1 16.1.1 16.1.2

16.2 16.2.1 16.2.2

16.2.3

16.2.4

16.3 16.3.1

16.3.2

16.3.3 16.3.4

16.3.5

16.4

Sure-Basenhaushalt, Wasser- und Elektrolythaushalt, Spurenelemente Sure-Basen-Haushalt (s.a. Physiologie 5.10) Protonenbilanz Protonen-bildende und -verbrauchende Ursachen und Folgen von Azidosen Prozesse und Alkalosen pH-Regulation Henderson-Hasselbalch-Gleichung, Puffersysteme des Bluts, Bedeutung von Lunge, Leber und Nieren fr die pH-Regulation, Pufferkapazitt im geschlossenen und offenen System am Beispiel des CO2/HydrogencarbonatPuffers Wasser- und Elektrolyt-Haushalt Wasserhaushalt s. Physiologie 9.1 arterielle Hypertonie Elektrolyts. Physiologie 9.1, stoffwechsel Resorption, Transport, Speicherung und Ausscheidung von Natrium, Kalium, Calcium, Magnesium, Chlorid, Phosphat, Hydrogencarbonat Funktionen der Bedeutung wichtiger Elektrolyte fr Elektrolyte Osmoregulation, Membranpotential und Erregungsleitung, Enzymkatalyse und -regulation, transmembranren Transport, intrazellulre Signalgebung, Elektroneutralitt Regulation Regulation des Natrium/Kalium- sowie des Calcium- und Phosphat-Haushaltes (s.a. 18.6) Spurenelemente Eisen Funktion des Eisens beim ElektronenEisenmangelanmie, und Sauerstofftransport, Hmosiderose, Grundzge der Eisenresorption und des Hmochromatose Eisenstoffwechsels, Bedeutung von Ferritin und Transferrin, Regulation des zellulren Eisenstoffwechsels Morbus Wilson, Kupfer Bedeutung von Kupfer fr die katalyMenkes-Erkrankung, tische Aktivitt von Oxidasen, German Childhood Cirrhosis Kupfer-Resorption und -Transport im Blut, Kupfer-ATPasen, Bedeutung der Superoxiddismutase Zink Cofaktor von Enzymen, Wundheilungsstrungen bei ZinkZinkfinger Mangel Iod Vorkommen von Iodid in der Nahrung, Iodmangelstruma Resorption,Transport im Blut, Aufnahme und Speicherung in der Schilddrse (s.a. 18.3.2) Selen Selenocystein als Bestandteil von Enzymen, oxidativer Stress Pathobiochemie Grundzge von Hypo- und Hyperaldosteronismus, Ursachen und Kompensationsmecha-

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nismen von metabolischen und respiratorischen Azidosen und Alkalosen (s.a. Physiologie 5.10.4), Ursachen und Folgen von Hmosiderosen, Hmochromatosen und Eisenmangel 17 17.1 17.1.1 Bewegung Kontraktile Systeme ActomyosinMyosin, Actin, Tropomyosin und TroSystem in ponin bzw. Calmodulin Untereinheiten Muskelzellen des Troponins, Quartrstruktur der dicken und der dnnen Filamente, Aufbau des Sarkomers, Unterschiede zwischen glatter und quergestreifter Muskulatur, Energiebereitstellung s. 25.1, Kontraktion, Relaxation s. 25.2 Motile Systeme mikrotubulres mitotischer Spindelapparat, Zilien, System Flagellen, axonaler Transport, Wechselwirkung von Tubulin mit Kinesin und Dynein, Wirkung von Colchicin und Vinblastin Actin und My- - und -Actin, osin in NichtBedeutung von Actinfilamenten fr die muskelzellen Struktur von Mikrovilli, Zytokinese in Nichtmuskelzellen, Akrosomenreaktion von Spermien, Motilitt von Fibroblasten Pathobiochemie Myasthenia gravis als Rezeptordefekt, Muskeldystrophien als Folge von Mutationen im Dystrophin-Gen, Carnitinmangel-Myopathien Hormone und Zytokine Grundlagen Aufbau des Auto-, para- und endokrine Wirkungen, endokrine Drsen, Hormon-produzieHormonsysrende Gewebe, Prinzip der neurohortems und Grundlagen der monalen Kopplung, hormonelle Regelkreise, Transport, hormonellen Rezeptoren, Inaktivierung Kommunikation Hormone und Definition, Klassifizierung nach Bildungsort (glandulre Hormone, GeZytokine webshormone, Zytokine), nach chemischer Struktur (Proteine, Peptide, Aminosurederivate, Steroide, Fettsurederivate), nach Funktion, vesikulre Speicherung oder Bedarfsgesteuerte Neusynthese, Transport im Blut, Grundzge des Abbaus Hormon- und Liganden-aktivierte Transkriptionsfaktoren als intrazellulre HormonrezepZytokinrezep-

Kardiomyopathien, Diagnostik des Herzinfarkts

17.2 17.2.1

17.2.2

17.3

18 18.1 18.1.1

18.1.2

18.1.3

IMPP-GK 1 (Februar 2005)

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toren

18.1.4

18.1.5

18.2 18.2.1

18.2.2

18.2.3

toren, Membran-assoziierte Rezeptoren (z.B. 7-Transmembrandomnen-Rezeptoren, Tyrosinkinase-Rezeptoren), Hormonresistenz als Folge von Mutationen im Rezeptorgen Signaltransduk- heterotrimere und andere G-Proteine als molekulare Schalter, cAMP, cGMP, tion Inositol-trisphosphat, Diacylglycerin, Calcium als zweite Botenstoffe ("second messenger"), Proteinkinasen, Signaltransduktion durch Phosphorylierung von Rezeptoren und Signalproteinen und durch Protein-ProteinWechselwirkungen neurohormoNeurosekretion, Umsetzung neuronaler Information ber neurosekretorische nale Kopplung Zellen in hormonelle Information, Releasing Hormone (Liberine) und Freisetzung-hemmende Hormone (Statine), sympathische und parasympathische Einflsse auf die Insulinsekretion, Sympathikus-Reizung und Adrenalin/Noradrenalin-Sekretion Stoffwechselregulation Insulin Struktur, Bildungsort, Mechanismus der Synthese, Speicherung, Regulation der Sekretion, organspezifische Wirkung (Stimulierung der Glucoseaufnahme durch GLUT4-Translokation, Senkung der cAMP-Konzentration, Stimulierung der Aminosureaufnahme), Wirkung auf die Glucose-, Aminosure- und Fettsurekonzentration des Blutes, Regulation der Enzymaktivitten der Glykolyse und der Synthese von Glykogen, Triacylglycerinen und Proteinen, Inaktivierung Glukagon Struktur, Bildungsort, Synthese, Speicherung und Regulation der Sekretion, organspezifische Wirkung auf den Glykogenstoffwechsel, die Gluconeogenese, den Lipid- und Proteinstoffwechsel Adrenalin und Struktur und Bildungsort, Synthese und Noradrenalin Speicherung, Sekretion durch neurale Reize (neurohormonale Kopplung), berlauf aus Synapsen, organspezifische Wirkungen auf den Kohlenydrat-, Triacylglycerin- und Proteinstoffwechsel, Einteilung und Signaltransduktion der Katecholamin-Rezeptoren, IMPP-GK 1 (Februar 2005)

Diabetes mellitus, Insulinom

Glukagonom

Phochromozytom, -Adrenozeptormimetika und -antagonisten

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18.2.4

18.3 18.3.1

18.3.2

18.3.3

Abbau und Ausscheidungsprodukte Glucocorticoide Synthese aus Cholesterin ber Pregnenolon und Progesteron, Regulation von Neusynthese und Sekretion, Transport im Blut, organspezifische Wirkung auf den Glucose-, Aminosure-, Protein- und Fettstoffwechsel, entzndungshemmende und immunsuppressive Wirkung, molekularer Mechanismus der Glucocorticoid-Wirkung (GlucocorticoidRezeptor, Regulation der Transkription spezifischer Gene, permissive Wirkungen), Inaktivierung von Glucocorticoiden in der Leber, Ausscheidungsformen, Regulation der Glucocorticoid-Sekretion durch das hypothalamisch-hypophysre System, Wirkung von ACTH und CRH, Proopiomelanocortin als Prkursor von u.a. ACTH Wachstum und Differenzierung, Fortpflanzung Somatotropin Bildungsort, Speicherung, Regulation (STH, Wachsdurch GHRH (growth hormone releasing hormone, Somatoliberin) und Sotumshormon) matostatin, Insulin-hnliche Wachstumsfaktoren als Mediatoren der STH-Wirkung, Wirkung auf die Proteinsynthese, den Lipidstoffwechsel und die Glucoseverwertung sowie auf die Produktion der extrazellulren Matrix durch die Chondrozyten der Epiphysenfuge SchilddrsenStruktur von T3 und T4, Synthese und Speicherung, Transport im Blut, hormone Regulation der Sekretion von T3 und T4 durch das hypothalamisch-hypophysre System, Wirkungen auf Stoffwechsel und Differenzierung, molekularer Mechanismus der Wirkung der Schilddrsenhormone (Deiodierung von T4 zu T3, T3-Rezeptor, Regulation der Genexpression), Abbau Sexualhormone Bildungsort, Synthese, Transport im Blut, (Androgene, Estrogene, Ge- Regulation der Synthese und Freisetzung durch Gonadotropine; Zyklusstagene) und Graviditts-abhngige Konzentrationsverlufe, Bedeutung hypothalamischer Releasing Hormone; Inhibine, Gonadotropine der Hypophyse: chemiIMPP-GK 1 (Februar 2005)

Cushing-Syndrom, Morbus Addison, Glucocorticoid-Therapie

hypophysrer Zwerg- und Riesenwuchs, Akromegalie

Hyper- und Hypothyreose

Differentialdiagnose der Amenorrh, Anabolika, adrenogenitales Syndrom (AGS), Kontrazeptiva, testikulre Feminisierung

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18.3.4 18.3.5

18.4 18.4.1

18.4.2

18.4.3

18.5 18.5.1

18.5.2

18.5.3

sche Natur, Regulation der Sekretion und Wirkung von FSH und LH, Gonadotropine der Plazenta: chemische Natur und Wirkung des Chorion-Gonadotropins, Bedeutung fr die Schwangerschaftsdiagnose, biologische Wirkungen von Androgenen, Estrogenen und Gestagenen, Prinzip des molekularen Wirkungsmechanismus, Inaktivierung in der Leber, Ausscheidung durch die Nieren Prolactin chemische Natur, Bildungsort, Regulation der Sekretion, Wirkung Oxytocin chemische Natur, Synthese, Bildungsund Speicherungsort, Freisetzung nach neuralem Reiz, Wirkungen Regulation von Verdauung und Resorption (s.a. Physiologie 7.6) Gastrin, Sekre- chemische Natur und Bildungsorte, tin, Cholezysto- Regulation der Sekretion kinin (CCK) SalzsureproWirkung von Gastrin, Histamin und Acetylcholin auf die HCl-Produktion duktion der Belegzellen des des Magens Magens HydrogencarWirkung von Sekretin und Cholezystobonat- und kinin-Pankreozymin auf die Flssigkeits-, Hydrogencarbonat- und EnzymEnzymsekresekretion des Pankreas tion des Pankreas Elektrolyt- und Wasserhaushalt (s.a. Physiologie 10.2) Aldosteron Prinzip der Synthese, Wirkungsort, Regulation der Sekretion durch das Renin-Angiotensin-System, Wirkung auf die Na+-, K+- und Protonenausscheidung durch die Nieren, Inaktivierung und Ausscheidung von Aldosteron Renin-AngioBildungsort von Renin und Angiotensinogen, Angiotensin I und II, tensin-System enzymatische Umwandlung von Angiotensin I und II, Angiotensin-converting-enzyme, Regulation der Synthese und Freisetzung, Wirkung auf den Wasser- und Elektrolythaushalt sowie den Blutdruck im Zusammenhang mit der Wirkung von Aldosteron, Abbau von Angiotensin II atriales natriuPrinzip der Synthese, Bildungsort, Reretisches Horgulation der Sekretion,

Hyperprolactinmie therapeutische Anwendung

Zollinger-Ellison-Syndrom, Stressulzera, Ulkustherapie

Conn-Syndrom, Morbus Addison

arterielle Hypertonie; Therapie mit AT1-Rezeptorantagonisten und ACE-Hemmern

Herzinsuffizienz

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mon (Atriopeptin, ANF) 18.5.4

18.6 18.6.1

18.6.2

18.6.3

18.7 18.7.1

18.7.2

18.7.3

18.7.4

Wirkung auf die Sekretion von Aldosteron, die Reabsorption von Na+ sowie auf die glatte Muskulatur Vasopressin chemische Natur, Synthese, Bildungsund Speicherungsort, Wirkungen, (Adiuretin) Aquaporin Calcium- und Phosphatstoffwechsel Parathormon Bildungsort, Synthese und Regulation der Synthese, Strukturprinzip, Wirkung auf den Calcium- und Phosphathaushalt, Wirkung auf den renalen Tubulusapparat, den Knochenstoffwechsel und die intestinale Calciumresorption, Rolle bei der Hydroxylierung von Calciferol Calcitonin Bildungsort, Synthese und Regulation der Sekretion, Strukturprinzip, Wirkung auf den Knochenstoffwechsel Calciferole (D-Hormone), Biosynthese von 1,25-Dihydroxycholecalciferol (Calcitriol) aus Cholesterin, Strukturprinzip der stoffwechselwirksamen Calciferole, Beziehung zu Vitamin D, Organbeteiligung bei der Biosynthese, Rolle des UV-Lichts, Wirkungen und Erfolgsorgane des 1,25-Dihydroxycholecalciferols Gewebshormone, Mediatoren Histamin Bildungsorte, Synthese, Speicherung Freisetzung bei Entzndungen und allergischen Reaktionen, Wirkungen auf die glatte Muskulatur, die Kapillarpermeabilitt sowie die Salzsureproduktion des Magens, Klassifizierung der Histaminrezeptoren, Abbau Serotonin Bildungs- und Speicherort, Wirkung auf die glatte Muskulatur, Inaktivierung, Ausscheidungsform Kinine (Brady- Bildungsort, Synthese, Strukturpinzip, kinin, Kallidin) Rolle der 2-Globuline, des Prokallikreins, Wirkung auf die glatte Muskulatur, Chemotaxis und Prostaglandinsynthese, Lebensdauer, Abbau Eikosanoide Bildungsort, Synthese aus Arachidon(Prostaglansure, Strukturprinzip, dine, Leukotri- Wirkung auf die glatte Muskulatur, ene, Thrombo- Fettgewebe, Magenschleimhaut und

Hypoparathyreoidismus, primrer, sekundrer und tertirer Hyperparathyreoidismus

therapeutische Anwendung

Rachitis, renale Osteopathie, Hypervitaminose

allergische Sofortreaktion

Carcinoid

akute Pankreatitis, septischer Schock

Cyclooxygenase-Hemmer, Glucocorticoide

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xane)

Thrombozyten, Bedeutung bei Entzndungsprozessen, Schmerz, Fieber und Hmostase Funktion und Wirkung von IL-1, IL-6, TNF Funktion und Wirkung von z. B. IL-8 Funktion und Wirkung von z. B. IL-2, IL-4 hmotopoietische Wachstumsfaktoren (z.B. GM-CSF), sonstige Wachstumsfaktoren (PDGF, EGF, IGF-1, TGF, Aufbau von Rezeptoren, Signaltransduktion) Grundzge von Strungen infolge von Mangel oder berschuss von Zytokinen (z.B. hmatopoietische Wachstumsfaktoren, TNF-) Fieber, Kachexie, Sepsis Asthma bronchiale Agranulozytose

18.8 18.8.1

Zytokine proinflammatorische Zytokine Chemokine Interleukine Wachstumsfaktoren

18.8.2 18.8.3 18.8.4

18.8.5

Zytokinmangel, -berschuss

Granulozytopenie, rheumatoide Arthritis, septischer Schock

18.9 18.9.1 18.9.2

Pathobiochemie Hormonmangel z.B. Diabetes mellitus, Hypothyreose, Hypoaldosteronismus Hormonberz.B. Hyperthyreose, Hyperaldosteronismus, Hypercortisolismus schuss

Biochemie von Organen und Geweben

19 19.1.1 Immunsystem Organe und Zellen des Immunsystems

19.1.2

19.1.3

19.1.4

19.1.5

primre und sekundre lymphatische Organe, Immunzellen, TH1-, TH2- und B-Lymphozyten, Natrliche Killer(NK-)Zellen, dendritische Zellen, Monozyten, Makrophagen, Granulozyten, Zelloberflchenstrukturen Antigene strukturelle Grundlagen, Haptene, Vollantigene, Immunogene, Sequenzdeterminante, Konformationsdeterminante Immunglobustruktureller Aufbau, schwere und leichte Ketten, J-Peptid, sekretorische line Komponente, V- und C-Region , Immunglobulingene, Genrearrangement, Antikrpervielfalt, monoklonale Antikrper, Isotypen, Antigen-Antikrper-Reaktion HistokompatiMHC-(HLA)-Klasse I- und -Klasse-IIbilittsantigene, Proteine, struktureller Aufbau, zelluAntigenprsen- lres Vorkommen, Antigenprozessierung extrazellulrer tation und zellulrer Antigene durch Proteasomen und Kathepsine T-Zellrezeptor, struktureller Aufbau des T-ZellrezepT-Zell-Antigen- tor-CD3-Komplexes, T-ZellrezeptorGenrearrangement, erkennung

Leukmien, Lymphome

Blutgruppenantigene, Bakterienantigene, Virusantigene, Autoantigene, Tumorantigenen Agammaglobulinmie, IgA-Mangel, IgE-vermittelte Allergie

Transplantatvertrglichkeit, HLA-Assoziation von Krankheiten

zellulre Immunantwort, T-Zell-Toleranz

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19.1.6 19.1.7 19.1.8

Zytokine unspezifische Immunantwort spezifische Immunantwort

19.2

Antigenerkennung s. 18.8 Komplementsystem, Makrophagen-, Granulozyten- und NK-Zell-Funktion Strukturen und Zellen der humoralen Immunantwort, Antigenerkennung, Wechselwirkung von B-Lymphozyten und T-Helferzellen, CD4- und CD8-Lymphozyten, Strukturen und Zellen der zellulren Immunantwort, Antigenerkennung und Aktivierung von T-Lymphozyten, Funktion des T-Zell-Rezeptor-Komplexes, von MHC-I- und MHC-II-Proteinen, CD4, CD8 Strungen des Immunsystems z.B. Immunmangel, AIDS

Agranulozytose, Sepsis

AIDS, Autoimmunerkrankungen, Allergien

20 20.1 20.1.1

20.1.2

20.1.3

20.1.4

20.1.5

20.1.6

Blut Erythropoiese und Erythrozyten SauerstoffaufKopplung des O2- und H+-Transports (Bohr-Effekt), kooperative Bindung nahme und von O2 an Hmoglobin, Vernderung -versorgung der Sauerstoff-Hmoglobin-Bindungskurve durch Temperatur, CO2-Partialdruck, pH-Wert und 2,3-Bisphosphoglycerat, Hemmung des O2-Transports durch CO (s.a. Physiologie 2.2, 5.7.1) CO2-Transport Transport von CO2/Hydrogencarbonat und H+ im Blut; Rolle der Carboanhydrase und des Chlorid-Hydrogencarbonat-Austausches der Erythrozyten (s.a. Physiologie 5.7.2) Hmoglobin Struktur fetaler und adulter Hmoglobine, Funktion des Hmoglobin-Systems, Bedeutung glykierter Hmoglobine (z.B. HbA1c) Erythropoiese Erythropoietin (chemische Natur, Bilund Erythrozy- dungsort, Funktion), Hmsynthese und abbau tenabbau Stoffwechsel Energiestoffwechsel, Bereitstellung von NADPH, Synthese und Bedeutung von Glutathion, Bildung und Entfernung von Methmoglobin, Superoxidradikalanionen und H2O2 Granulozyten, Rolle neutrophiler Granulozyten und Makrophagen Makrophagen als Phagozyten, lysosomale Hydrolyse von PhagozytoseProdukten, Bedeutung von Superoxidradikalanionen, H2O2, Hydroxylradikalen und

Angiogenese unter hypoxischer Kontrolle (VEGF)

Thalassmien, Verlaufskontrolle von Diabetes mellitus

renale Anmien, Porphyrien, hmolytische Anmien Favismus

septische Granulomatose, Gichtanfall

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reaktiven Aldehyden 20.2 Pathobiochemie Enzymdefekte in Erythrozyten (Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase- und Pyruvatkinase-Mangel), Hmoglobinopathien (z.B. Sichelzellanmie) 20.3 20.4 20.4.1 Lymphozyten s. 19.1.1 Blutstillung, Blutgerinnung und Fibrinolyse Thrombozyten Substanzen, die die Thrombozytenadhsion und - aggregation frdern bzw. hemmen, Rolle von Thromboxan und Prostacyclin (s.a. 18.7.4) Blutgerinnung Komponenten und Prinzip der Aktivierung des intrinsischen und extrinsischen Gerinnungssystems, Bildungsort und chemische Eigenschaften von Thrombin und Fibrinogen; Mechanismus der Bildung von unlslichem Fibrin, Zusammenhang zwischen der Aktivierung des intrinsischen Gerinnungssystems, der Fibrinolyse und dem Kininsystem, Prinzip der Wirkungsweise von gerinnungshemmenden Substanzen und von Thrombozytenaggregationshemmern (z.B. Calcium-Chelatoren, Heparin, Antithrombin III, Vitamin-K-Antagonisten, Cyclooxygenase-Hemmern) Fibrinolyse Komponenten und Prinzip, Mglichkeiten der Beeinflussung durch rekombinanter Plasminogen-Aktivator (tPA) und Proteinase-Hemmstoffe Pathobiochemie Hmophilien am Beispiel des FaktorVIII-Mangels Blutplasma Bildungsorte und Funktion von Albumin, Prothrombin, Plasminogen, Haptoglobin, Transferrin, Fibrinogen, Komplementfaktoren, Immunglobulinen, 1-Proteinase-Inhibitor, Akute-Phase-Proteine, Zusammensetzung, Bildungsorte, Funktion und Stoffwechsel von Lipoproteinen (Chylomikronen, VLDL, LDL, HDL; s.a. 13.2.1) Leber Energiestoffwechsel Abbau von Aminosuren, Glucose und Fettsuren

v.-Willebrand-Erkrankung, Thrombasthenie Glanzmann, GP-IIb/IIIa-Thrombozytenaggregationshemmer Hmophilien, Resistenz gegen aktiviertes Protein C (APC-Resistenz)

20.4.2

20.4.3

therapeutische Anwendung bei Herzinfarkt

20.5

20.6

Leberinsuffizienz, nephrotisches Syndrom, Gammopathien, z.B. bei multiplem Myelom

Hyperlipoproteinmien

21 21.1

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21.2

21.3

21.4

21.5 21.5.1

21.5.2

21.5.3

21.5.4

21.6

Serviceleistungen Beteiligung an der Glucosehomostase (Glykogensynthese, Glykogenolyse, Gluconeogenese), Beteiligung am Lipidstoffwechsel (Triacylglycerinsynthese, Synthese von Lipoproteinen, Ketogenese), Synthese von Plasmaproteinen, Harnstoffzyklus Cholesterin Name, Struktur und Reihenfolge der Zwischenprodukte der Cholesterinsynthese (Schritte vom Acetyl-CoA zum aktiven Isopren, Prinzip der Polymerisierungsreaktionen), subzellulre Lokalisation, Regulation der Synthese, Transport in Lipoproteinen, enterohepatischer Kreislauf, Funktionen Gallenflssigkeit und Gallensuren Prinzip der Bildung, Bestandteile und Funktionen der Gallenflssigkeit, Synthese, Strukturprinzip und Funktionen von Gallensuren, enterohepatischer Kreislauf, Gallensteinbildung Biotransformation Prinzip und Mechanismus der Umwandlung von Bedeutung lipophilen krpereigenen Verbindungen und von Fremdstoffen (z.B. Arzneistoffe) zu wasserlslichen ausscheidbaren Metaboliten, Eliminationswege, Entgiftung und Giftung Phase 1 der Einfhrung funktioneller Wirkgruppen Biotransforma- durch Hydroxylierung (durch mikrosomale Cytochrom-P450-abhngige Motion nooxygenasen), Oxidation (z.B. von Phenobarbital), Reduktion (z.B. von Chloramphenicol) und Hydrolyse (z.B. von Organophosphaten) Phase 2 der Konjugation krperfremder und endoBiotransforma- gener Wirkstoffe tion Induktion des Induktion der Enzyme des BiotransforBiotransforma- mationssystems durch Pharmaka und Umweltgifte tionssystems Endokrine Funktionen Bildung von IGF-I und IGF-II, Angiotensinogen, Inaktivierung bzw. Abbau von Hormonen, T4/T3-Konversion

Hypoglykmie nach Alkoholabusus, Fettleber, akutes Leberversagen

Atherosklerose

Cholelithiasis, Pharmakotherapie mit Ursodesoxycholsure

Giftung von Parathion, Karzinogene, First-pass-Effekt

Ikterus

Feminisierung bei Leberzirrhose

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22 22.1 22.1.1

22.1.2

22.1.3

22.1.4

22.2 22.2.1

22.2.2

22.2.3

22.2.4

22.2.5

22.3

Magen-Darm-Trakt Grundlagen der Ernhrung Wert der NahEinteilung in Energiesubstrate, essenrung tielle Bausubstrate, Vitamine, Spurenelemente, Elektrolyte und Ballaststoffe, Brennwerte von Kohlenhydraten, Lipiden, Proteinen, ungefhrer Anteil von Kohlenhydraten, Lipiden und Proteinen an der normalen Nahrung essentielle Nah- essentielle Aminosuren und Fettsuren, Mineralien, Spurenelemente, rungsbestandVitamine, teile tglicher Bedarf an Proteinen und Fett, biologische Wertigkeit von Proteinen Bilanz Stoffbilanz, Energiebilanz, Definition der Begriffe, positive und negative Stickstoffbilanz, endogenes Minimum, Grund- und Ttigkeitsumsatz parenterale Ersatz wichtiger Nahrungsbestandteile Ernhrung durch Infusionslsungen (Kohlenhydrate, Aminosuren, Lipide) Verdauung und Resorption VerdauungsBildungsorte, Zusammensetzung von sekrete Speichel, Magensaft, Pankreassekret, Dnndarmsekret und Gallenflssigkeit, nervale und hormonelle Regulation der Sekretbildung, Aktivierung von Verdauungsenzymen durch limitierte Proteolyse (s.a. Physiologie 7.3) Kohlenhydrate Verdauung von Strke, Glykogen, Saccharose und Lactose, Mechanismus der Resorption von Glucose Proteine Verdauung von Proteinen, Mechanismus der Resorption von Peptiden und Aminosuren Lipide Verdauung von Triacylglycerinen, Phospholipiden und Cholesterinestern, Bedeutung der Gallensuren, Resorption von Lipiden, Synthese von Triacylglycerinen und Lipoproteinen in der Darmmukosa Vitamine Resorption von wasser- und fettlslichen Vitaminen, Bedeutung der Darmbakterien fr die Vitaminversorgung Wasser, Elektrolyte Flssigkeits- und Elektrolytbilanz der Verdauung, Resorption von Wasser, Na+, K+, Cl-, Phosphat, Calcium, Eisen und CO2, intestinale Ausscheidung von nicht-

Lactoseintoleranz, Sprue, Morbus Whipple, Spt-Dumping-Syndrom, Pankreasinsuffizienz, Kurzdarmsyndrom, Steatorrh, Cholestase, Syndrom der blinden Schlinge

Diarrhen, Frh-Dumping-Syndrom, Ballaststoffe

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22.4 22.5

23 23.1

23.2

24 24.1

24.2

24.3

24.4

24.5

25 25.1 25.1.1

abbaubaren oder nicht-resorbierbaren Nahrungsbestandteilen, Elektrolyten und Wasser, Inhaltsstoffe der Gallenflssigkeit (s.a. Physiologie 7.3.5) Endokrine Funktionen s. 18.4 Pathobiochemie Grundlagen von Maldigestion und Malabsorption Fettgewebe Stoffwechselleistungen Energiespeicherung in der Resorptionsphase durch Synthese von Triacylglycerinen aus den Lipiden der Lipoproteine, Spezies-spezifische Besonderheiten der Lipogenese aus Glucose (im menschlichen Organismus nur bedingt relevant), hormonelle Regulation der Lipogenese, Lipolyse in der Postresorptionsphase, hormonelle Regulation Endokrine Funktion Leptin und seine Wirkung auf die Regulation des Hunger- und Sttigungsverhaltens Niere Energiestoffwechsel Deckung des Energiebedarfs durch Abbau von Fettsuren und Ketonkrpern (proximaler Tubulus) und durch Glykolyse (Nierenmark) Endokrine Funktionen Bildung von Erythropoietin, 1,25-Dihydroxycholecalciferol (Calcitriol), Renin-Angiotensin-System Grundlagen der Harnbildung Filtration, Sekretion und Rckresorption, renale Retention und Ausscheidung (s.a. Physiologie 9.2) Rckresorption Rckresorption von Glucose, Aminosuren, Natrium, Chlorid, Hydrogencarbonat, Harnstoff und Wasser (s.a. Physiologie 9.2.5) Ausscheidung von Suren und Ammoniak Ausscheidung von Sulfat und Phosphat, Bildung und Ausscheidung von Ammoniak, Zusammenhang mit metabolischer Azidose Muskulatur (s.a. Physiologie Kap. 13) Energiestoffwechsel Skelettmuskel Deckung des Energiebedarfs durch Ab-

Adipositas, Diabetes mellitus Typ II

renale Anmie, renale Osteopathie, reno-vaskulre Hypertonie

Fanconi-Syndrom, renale Glucosurie, renal-tubulre Azidose, Diuretika renale Azidose

Leistungssport und Ernhrung,

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25.1.2

25.1.3 25.2

25.3

25.4

26 26.1

26.2 26.3 26.4

bau von Glucose, Glykogen, Fettsuren und Ketonkrpern in Abhngigkeit von der Stoffwechsellage und Leistung, Proteinsynthese und -abbau als Vorgnge der Energiespeicherung und -verwertung, Unterschiede zwischen roten und weien Fasern: Gehalt an Mitochondrien, Myoglobin, Glykogenphosphorylase, Myosin, Bedeutung von Myoglobin und Kreatinphosphat Herzmuskel Deckung des Energiebedarfs durch Abbau von Glucose, Glykogen, Lactat und Fettsuren in Abhngigkeit von der Stoffwechsellage und Leistung glatte Muskula- Deckung des Energiebedarfs durch tur Abbau von Glucose und Fettsuren Kontraktion, Relaxation Filament-Gleit-Mechanismus, Wechselwirkung zwischen dem globulren Anteil des Myosins und dem Actin in den verschiedenen Phasen der Kontraktion und Relaxation, Bedeutung von ATP und zytosolischer Ca2+-Konzentration, Rolle des sarkoplasmatischen Retikulums bzw. extrazellulren Ca2+, Unterschiede zwischen quergestreifter und glatter Muskulatur bezglich der Auslsung des Kontraktionsvorganges, Wirkung von Katecholaminen auf die Kontraktion der glatten Muskulatur Endokrine Funktionen Herzmuskel: atriales natriuretisches Hormon: s. 18.5.3 Pathobiochemie Freisetzung von Kreatinkinase-Isoenzymen, Bedeutung fr die Diagnostik des Myokardinfarktes, durch Anoxie/Hypoxie ausgelste Stoffwechselnderungen im Myokard Sttzgewebe Aufbau von Knorpel, Knochen, Zahnhartsubstanz organische und mineralische Hauptbestandteile Extrazellulre Matrix s. 15.11 Knorpelgewebe Zusammensetzung Knochen, Zahnhartsubstanz Aufbau der Knochengrundsubstanz und des anorganischen Knochenminerals, Bedeutung der Aktivitt von Osteoblasten und -klasten fr die Knochenstruk-

mitochondriale Myopathien

Koronarinsuffizienz

Kardiomyopathien

Herzinsuffizienz

Arthrose Osteoporose, Morbus Paget

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tur, Bedeutung von Wachstumsfaktoren fr das Knochenwachstum an der Epiphysenfuge, Aufbau und Prinzip der Synthese der Zahnhartsubstanz 27 27.1 Nervensystem Energiestoffwechsel Deckung des Energiebedarfs durch Abbau von Glucose, Verwertung von Ketonkrpern nach lngerer Nahrungskarenz Liquor cerebrospinalis Blut-Hirn-Schranke, Permeabilitt fr Gase und Elektrolyte, Transportsysteme fr den Stofftransport, Sekretionsorte und Zusammensetzung des Liquor cerebrospinalis Myelin Zusammensetzung des Myelins, Prinzip der Synthese des Myelins und der Myelinscheiden Erregungsleitung und bertragung Bedeutung von Transport-ATPasen und Ionenkanlen fr die Entstehung des Membranpotentials, Aufbau von Ionenkanlen, Aufbau von chemischen Synapsen, Neurotransmitter (z.B. Acetylcholin, Katecholamine, -Aminobutyrat und Glycin), Synthese, Speicherung, Sekretion, Wirkungsbeendigung von Neurotransmittern, Wiederaufnahmemechanismen Auge Sehpigmente; Signalaufnahme und -transduktion beim Sehvorgang (s.a. Physiologie 17.2)

Achondroplasie

Karies, Fluoride

27.2

Liquordiagnostik

27.3

Multiple Sklerose

27.4

Myasthenia gravis

Parasympathomimetika und lytika, Serotoninantagonisten und wiederaufnahmehemmer, Benzodiazepine

28

Nachtblindheit

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