Jennifer Linn · Martin Wiesmann · Hartmut Brückmann

Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns

bearbeitet von J. Linn

Jennifer Linn · Martin Wiesmann · Hartmut Brückmann

Atlas
Klinische Neuroradiologie
des Gehirns

Mit 643 Abbildungen in 1993 Einzeldarstellungen

123
Priv.-Doz. Dr. med. Jennifer Linn
Abteilung für Neuroradiologie
Klinikum der Universität München
Marchioninistraße 15
81377 München
Jennifer.Linn@med.uni-muenchen.de

Prof. Dr. med. Martin Wiesmann

Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie
Universitätsklinikum Aachen
Pauwelsstraße 30
52074 Aachen

Prof. Dr. med. Hartmut Brückmann

Abteilung für Neuroradiologie
Klinikum der Universität München
Marchioninistraße 15
81377 München

ISBN 978-3-540-89568-8 Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York

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Planung: Peter Bergmann, Heidelberg

Projektmanagement: Christiane Beisel, Heidelberg
Lektorat: Dipl. Med.-Päd. Ingrid Fritz, Bad Füssing
Zeichnungen: Ingrid Schobel, München
Layout und Umschlaggestaltung: deblik Berlin
Satz, Reproduktion und digitale Bearbeitung der Abbildungen:
Fotosatz-Service Köhler GmbH – Reinhold Schöberl, Würzburg

SPIN: 12100958

Gedruckt auf säurefreiem Papier

 V

Danksagung

Wir möchten uns ganz herzlich bei Herrn Prof. Adrian Danek, Frau Dr. Stefanie Müller-Schunk, Herrn
Prof. Hans-Walter Pfister, Herrn Dr. Peter Reilich und Herrn Dr. Klaus Seelos für die kritische Korrektur
der einzelnen Kapitel bedanken.
Herrn Dr. Tobias Högen danken wir sehr für die Hilfe mit den Präparatefotos für den Anatomieteil,
Frau Prof. Jean Büttner-Ennever für Abb. 1.78, Herrn Prof. Armin Giese für die Abbildungen 1.57
und 6.23c, Frau PD Dr. Ertl-Wagner für den in Abb. 6.9 gezeigten Fall, Frau PD Dr. Esther Maier für den
in Abb. 6.6. dargestellten Fall, Herrn Prof. Hans-Walter Pfister für die Fotos (Abb. 4.6c und 4.9c) und die
Abbildungen 4.37, 4.40, 4.46 und 4.56 und Herrn Prof. Jaap Valk für Abbildung 4.39.
Unser ganz besonderer Dank gilt Frau cand. med. Katja Bochmann und unserem leitendem MTRA
Herrn Tim Wesemann für die unschätzbare Hilfe bei der Erstellung und Nachverarbeitung der Abbildun-
gen. Beide haben durch ihren Einsatz ganz wesentlich zum Gelingen dieses Buches beigetragen.

Vielen Dank!

Jennifer Linn
 VII

Vorwort

Bei der Vielzahl der heute auf dem Markt verfügbaren sehr guten Radiologie- und Neuroradiologiebüchern
darf man sich fragen, ob überhaupt Bedarf für ein weiteres Buch besteht. Wir haben die Frage für uns mit
Ja beantwortet und versucht mit unserem Atlas »aus der Routine für die Routine« ein Konzept zu verwirk-
lichen, dass die verfügbare Literatur sinnvoll ergänzt.
Ein wesentlicher Aspekt unseres Ansatzes war es, der großen Bedeutung der Schnittbildanatomie für
die neuroradiologische Diagnostik durch einen umfangreichen Anatomieteil Rechnung zu tragen.
Die Nähe zum diagnostischen Alltag war uns wichtig und spiegelt sich im Umfang der einzelnen Kapitel
zu den Krankheitsbildern wider, der sich an der Häufigkeit der verschiedenen Erkrankungsgruppen
orientiert. Den vaskulären und den infektiös-entzündlichen Hirnerkrankungen sowie den Hirntumoren
haben wir einen besonders großen Stellenwert eingeräumt. Bei den neurodegenerativen Erkrankungen,
den Fehlbildungen und den metabolischen Erkrankungen haben wir uns auf häufige Entitäten fokussiert.
Um den Atlascharakter zu gewährleisten, wurde der Text knapp gehalten und auf einen Technikteil
verzichtet. Die klinischen Symptome und die typischen bildgebenden Veränderungen in den verschiedenen
Modalitäten bzw. Sequenzen werden stichpunktartig vorgestellt und mit typischen Bildbeispielen illus-
triert. Die für die Diagnose entscheidenden Befunde und mögliche Pitfalls sind hervorgehoben. Auch die
diagnostische Wertigkeit der funktionellen und metabolischen Verfahren wie Perfusions-CT und MRT,
Diffusionsbildgebung einschließlich Diffusionstensorimaging und MR-Spektroskopie für die verschiede-
nen Krankheitsbilder wird kurz erläutert. Aktuelle Literaturverweise geben hier Anregungen zur weiteren
Wissensvertiefung.
Wir haben bewusst darauf verzichtet, eine Vielzahl von Autoren mit einzubeziehen und haben das Buch
quasi »aus einer Hand« konzipiert und verfasst.

Wir würden uns sehr freuen, wenn Sie das Konzept unseres Atlas überzeugt und hoffen, dass unser Buch
Ihnen bei Ihrer täglichen Arbeit hilfreich sein wird.

München, im Mai 2011

Jennifer Linn
Martin Wiesmann
Hartmut Brückmann
 IX

Inhaltsverzeichnis

Anatomie

1 Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
1.1 Gliederung des Gehirns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
1.2 Hirnhäute . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
1.2.1 Dura mater . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
1.2.2 Leptomeningen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
1.3 Liquorräume und Liquor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
1.3.1 Ventrikelsystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
1.3.2 Zisternen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
1.4 Weiße Substanz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
1.4.1 Fornix . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
1.5 Telenzephalon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
1.6 Oberflächenanatomie des Großhirns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
1.6.1 Frontallappen (Lobus frontalis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
1.6.2 Parietallappen (Lobus parietalis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
1.6.3 Zentralregion und Sulcus centralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
1.6.4 Temporallappen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
1.6.5 Okzipitallappen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
1.7 Limbisches System . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
1.7.1 Hippocampusformation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
1.7.2 Septalregion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
1.8 Amygdala . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
1.9 Stammganglien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
1.10 Dienzephalon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
1.11 Transversale Schichten durch die Großhirnhemisphären . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
1.12 Koronare Schichten durch die Großhirnhemisphären . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
1.13 Sagittale Schichten durch die Großhirnhemisphären . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
1.14 Kleinhirn (Cerebellum) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
1.15 Hirnstamm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
1.15.1 Mesencephalon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
1.15.2 Pons . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
1.15.3 Medulla oblongata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
1.16 Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
1.16.1 N. olfactorius (HN I) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
1.16.2 N. opticus (HN II) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
1.16.3 N. oculomotorius (III. Hirnnerv, HN III) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
1.16.4 N. trochlearis (HN IV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
1.16.5 N. trigeminus (HN V) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
1.16.6 N. abducens (HN VI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
1.16.7 N. facialis (HN VII) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
1.16.8 N. vestibulocochlearis (HN VIII) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
1.16.9 N. glossopharyngeus (HN IX) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
1.16.10 N. vagus (HN X) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
1.16.11 N. accessorius (HN XI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
1.16.12 N. hypoglossus (HN XII) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
1.17 Gefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
1.17.1 Arterien (vorderes Strombahngebiet) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
1.17.2 Arterien (hinteres Strombahngebiet) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
1.17.3 Sinus und Hirnvenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
1.18 Felsenbein . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
X Inhaltsverzeichnis

1.19 Sellaregion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
1.20 Orbita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
1.21 Foramina der Schädelbasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71

Pathologien

2 Vaskuläre Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
2.1 Schlaganfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
2.1.1 Definitionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
2.1.2 Schlaganfall allgemein: Epidemiologie, Klinik, Verlauf und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
2.1.3 Übersicht zur Bildgebung bei Schlaganfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
2.1.4 Ischämischer Schlaganfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
2.1.5 Territorialinfarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
2.1.6 Hämodynamische Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
2.1.7 Lakunäre Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
2.2 Makroangiopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
2.2.1 Arteriosklerose der extra- und intrakraniellen Gefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
2.2.2 Gefäßwanddissektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
2.2.3 Moya-Moya-Erkrankung und Moya-Moya-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
2.2.4 Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
2.2.5 Fibromuskuläre Dysplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
2.2.6 Vaskulitiden der großen Gefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
2.3 Mikroangiopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
2.3.1 Chronische hypertensive Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
2.3.2 CADASIL-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
2.3.3 Zerebrale Amyloidangiopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
2.3.4 Vaskulitiden der kleinen Gefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
2.4 Vaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
2.4.1 Primäre ZNS-Vaskulitis (PACNS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126
2.4.2 Systemische Vaskulitiden mit ZNS-Beteiligung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
2.4.3 Vaskulitiden im Rahmen systemischer Grunderkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
2.5 Intrakranielle Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
2.5.1 Einteilung nach Lokalisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
2.5.2 Epidurale Blutung (EDH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
2.5.3 Subdurale Blutung (SDH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135
2.5.4 Subarachnoidalblutung (SAB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
2.5.5 Schädel-Hirn-Trauma-Manifestationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
2.5.6 Superfizielle Siderose des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
2.5.7 Intraventrikuläre Blutungen (IVB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148
2.5.8 Intrazerebrale Blutungen (ICB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150
2.5.9 Primäre intrazerebrale Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
2.6 Gefäßmalformationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164
2.6.1 Aneurysmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164
2.6.2 Arteriovenöse Malformationen (AVMs) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
2.6.3 Durale arteriovenöse Fisteln (dAVFs) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
2.6.4 Developmental venous anomaly (DVA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
2.6.5 Kavernöse Malformationen (CM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
2.6.6 Kapilläre Teleangiektasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
2.7 Andere Ursachen sekundärer ICBs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
2.7.1 Angeborene und erworbene Gerinnungsstörungen (Koagulopathien und Thrombozytopenien) . . . . . 181
2.7.2 Tumorblutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
2.7.3 Infarkteinblutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
2.7.4 Sinus- und Hirnvenenthrombosen (SVT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
 XI
Inhaltsverzeichnis

3 Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen . . . . . . . . . . . . . . . 193

3.1 Erhöhter intrakranieller Druck . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
3.1.1 Generalisierte Erhöhung des intrakraniellen Drucks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
3.1.2 Lokalisierte Erhöhung des intrakraniellen Drucks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
3.1.3 Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks in der Bildgebung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
3.2 Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
3.2.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
3.2.2 Neuroepitheliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
3.2.3 Oligodendrogliome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222
3.2.4 Anaplastische Oligodendrogliome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
3.2.5 Gemischte Gliome (meist Oligoastrozytome) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226
3.2.6 Ependymale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226
3.2.7 Tumoren des Plexus choroideus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
3.2.8 Neuronale, gemischt glialneuronale und neurozytische Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
3.2.9 Dysembryoblastische neuroepitheliale Tumoren (DNET) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238
3.2.10 Zentrales Neurozytom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
3.2.11 Pinealistumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
3.2.12 Embryonale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
3.2.13 Tumoren der Hirnnerven und der Spinalnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
3.2.14 Tumoren der Meningen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256
3.2.15 Tumoren unklarer Histiogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260
3.2.16 Lymphome und Tumoren des hämatopoetischen Systems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262
3.2.17 Keimzelltumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
3.2.18 Metastasen und Meningeosis neoplastica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271
3.2.19 Tumoren der Sellaregion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275
3.3 Nicht neoplastische zystische intrakranielle Raumforderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286
3.3.1 Angeborene Einschlusszysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286
3.3.2 Endo- oder ektodermale Zysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289
3.3.3 Sonstige Zysten (Auswahl) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290
3.4 Andere nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294
3.4.1 Hypothalamisches Harmatom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294
3.4.2 Lipom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294
3.5 Phakomatosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
3.5.1 Tuberöse Sklerose (TS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
3.5.2 Neurofibromatosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300
3.5.3 Sturge-Weber-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304
3.5.4 Von-Hippel-Lindau-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308

4 Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311

4.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
4.1.1 Begriffsbestimmungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
4.1.2 Klinik akuter ZNS-Infektionen (Leitsymptome) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
4.2 Meningitiden und Meningoenzephalitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
4.2.1 Bakterielle Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
4.2.2 Spezielle Erreger . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314
4.2.3 Septisch-embolische und septisch-metastatische Herdenzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
4.2.4 Virale Meningitis und (Meningo-)Enzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
4.3 Empyeme (epi- und subdurale) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
4.4 Zerebritis und Hirnabszesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324
4.5 Ventrikulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329
4.6 Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
4.6.1 Virale Enzephalitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
4.6.2 Bakterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343
4.6.3 Pilze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358
4.6.4 Parasiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362
4.6.5 Granulomatöse Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368
4.6.6 Slow-Virus-/Prionen-Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374
XII Inhaltsverzeichnis

4.7 Nicht sicher einzuordnende entzündliche Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375

4.7.1 Rasmussen-Enzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375
4.8 Entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376
4.8.1 Multiple Sklerose (MS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376
4.8.2 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 382
4.9 Enzephalitiden im Rahmen paraneoplastischer Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383

5 Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 385

5.1 Normale Myelinisierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
5.2 Enzephalozelen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
5.3 Arachnoidalzysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
5.4 Balkenfehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
5.5 Entwicklungsstörungen der Hirnrinde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393
5.5.1 Störungen der neuronalen Proliferation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394
5.5.2 Störungen der neuronalen Migration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395
5.5.3 Organisationsstörungen des Cortex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403
5.6 Vorwiegend das Kleinhirn und die hintere Schädelgrube betreffende Fehlbildungen . . . . . . . . 411
5.6.1 Chiari-Malformationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411
5.6.2 Dandy-Walker-Spektrum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414

6 Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419

6.1 Angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung . . . . . . 420
6.1.1 Mitochondriopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420
6.1.2 Lipidspeicherkrankheiten/Lysosomale Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423
6.1.3 Peroxisomale Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427
6.1.4 Andere angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428
6.2 Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung . . . . . . . 433
6.2.1 Thiamin-Mangel-Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433
6.2.2 (Chronische) Alkoholenzephalopathie durch direkte Ethanolneurotoxizität . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
6.2.3 Vitamin-B12-Mangel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436
6.2.4 Hepatische Enzephalopathie (HE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436
6.2.5 Kohlenmonoxidintoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 438
6.2.6 Drogenmissbrauch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439
6.2.7 Osmotisches Demyelinisationssyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441
6.2.8 Marchiafava-Bignami-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444
6.2.9 Morbus Fahr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445
6.2.10 Strahlungsinduzierte Hirnschädigung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447
6.2.11 Reversible posteriore Leukenzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451
6.2.12 Chronische hypertensive Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 454
6.2.13 Veränderungen im Rahmen eines Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 454
6.2.14 Hypoxische Hinschädigung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456
6.2.15 Pseudotumor cerebri (PTC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458
6.2.16 Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460
6.2.17 Mesiale Hippocampussklerose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461
6.2.18 Hypoglykämie-bedingte Veränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464

7 Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 465

7.1 Der normale Alterungsprozess des Gehirns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 466
7.2 Behandelbare bzw. sekundäre Demenzursachen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467
7.2.1 Differenzialdiagnose Hydrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467
7.3 Vaskuläre Demenz (VD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 472
7.4 Morbus Alzheimer(AD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 476
7.5 Frontotemporale Demenz (FTD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 478
7.6 Lewy-Körper-Demenz (LBD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481
7.7 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482
7.8 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486
7.8.1 Morbus Parkinson (Parkinson Disease, PD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486
 XIII
Inhaltsverzeichnis

7.8.2 Multisystematrophie (MSA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488

7.8.3 Progrediente supranukleäre Blickparese (PSP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491
7.8.4 Kortikobasale Degeneration (CBD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493
7.8.5 Bilaterale striatopallidodentale Verkalkungen (Morbus Fahr) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495
7.9 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495
7.10 Sekundär degenerative Prozesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497
7.10.1 Wallersche Degeneration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497
7.10.2 Oliväre Hypertrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 498

Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 501
 XV

Abkürzungsverzeichnis

ACA A. cerebri anterior fMRT Funktionelle Magnetresonanz-

ACE A. carotis externa tomographie
ACI A. carotis interna FSME Frühsommermeningoenzephalitis
AcomA A. communicans anterior FTD Frontotemporale Demenz
ACR American College of Rheumatology GBM Glioblastom
AD Alzheimer’s Disease GCS Glasgow Coma Scale
ADC Apparent Diffusion Coefficient GP Globus pallidus
ADEM Akute disseminierte Enzephalomyelitis GPI Globus pallidus internus
AICA Anterior Inferior Cerebellar Artery HAART Hochaktive antiretrovirale Therapie
AIDS Acquired Immune Deficiency HE Hepatische Enzephalopathie
Syndrome HIV Humanes Immundefizienzvirus
AKN Akustikusneurinom HLA Human Leukocyte Antigen
ANCA Anti-Neutrophile zytoplasmatische HMPAO Hexamethyl-Propylen-Amin-Oxin
Antikörper HSG Hintere Schädelgrube
AS Arteriosklerose HSV Herpes simplex Virus
AVM Arteriovenöse Malformation HSVE Herpes-simplex-Virus-Enzephalitis
BHS Blut-Hirn-Schranke ICB Intrazerebrale Blutung
BSE Bovine spongiforme Enzephalopathie ICD International Statistical Classification of
CAA Zerebrale Amyloidangiopathie Diseases and Related Health Problems
CADASIL Cerebral Autosomal Dominant Ig Immunglobulin
Arteriopathy with Subcortical Infarcts IHS International Headache Society
and Leucencephalopathy IR Inversion Recovery
CBD Kortikobasale Degeneration IVB Intraventrikuläre Blutung
CBF Cerebral blood flow IVT Thrombose der inneren (tiefen) Hirnvenen
CBV Cerebral blood volume KM Kontrastmittel
CCF Carotis-Sinus-Cavernosus-Fistel Lac Laktat
Cho Cholin LBD Lewy Body Demenz
CISS Constructive Interference in Steady State L-Dopa L-Dopamin
CM Cavernous Malformation (Kavernom) M Männer
CMV Zytomegalievirus MCA Medial Cerebral Artery
Cr Creatin MCI Mild Cognitive Impairment
CRP C-reaktives Protein MDCTA Multi-Detektor-CT-Angiographie
CT Computertomographie MDMA 3,4-Methylendioxy-N-Methylamphetamin
CTA CT-Angiographie (Ecstasy)
CTX Chemotherapie MELAS Mitochondriale Enzephalopathie,
CVT Cortical Vein Thrombosis Laktat-Azidose und schlaganfalls-
3-D Dreidimensional ähnliche Symptome
dAVF Durale arterio-venöse Fistel MERFF Myoklonische Epilepsie mit Ragged Red
DD Differenzialdiagnose Fibres
DNET Dysembryoblastischer neuroepithelialer Met-Hb Methämoglobin
Tumor MI Myo-Inositol
DSA Digitale Subtraktionsangiographie MPR Multiplanare Rekonstruktionen
DTI Diffusions-Tensor-Imaging MRA Magnetresonanzangiographie
DVA Developmental Venous Anomaly MRS Magnetresonanzspektroskopie
DWI Diffusion Weighted Imaging MRT Magnetresonanztomographie
EEG Elektroenzephalogramm MS Multiple Sklerose
F Frauen MSA Multisystematrophie
FA Fraktionale Anisotropie MSA-C Multisystematrophie vom zerebellären
FDG Fluor-Desoxy-Glucose Typ
FET Fluoro-Ethyl-Tyrosin MSA-P Multisystematrophie mit prädominantem
FIESTA Fast Imaging Employing Steady State Parkinson-Syndrom
Acquisition MT Magnetization Transfer
FLAIR Fluid Attenuated Inversion Recovery MTR Magnetization Transfer Ratio
XVI Abkürzungsverzeichnis

NAA N-Acetyl-Aspartat T2w T2-gewichtete Sequenz

NF Neurofibromatose TS Tuberöse Sklerose
NIHSS National Institute of Health Stroke Scale TSC Tuberöse-Sklerose-Komplex
NPH Normal Pressure Hyrocephalus VBM Voxel-basierte Morphometrie
NPV Negative Predictive Value vMRA Venöse Magnetresonanzangiographie
NT Neurofibrilläre Tangles WE Wernicke Enzephalopathie
NUK Nuklearmedizinische Verfahren WG Wegener Granulomatose
OHT Oliväre Hypertrophie ZNS Zentrales Nervensystem
OKB Oligoklonale Banden
OPCA Olivopontozerebelläre Atrophie
OPCD Olivopontozerebelläre Degeneration
PACNS Primary Angiitis of the Central Nervous
System
PCA Posterior Cerebral Artery
PCR Polymerase Chain Reaction
PD Parkinson’s Disease
PDD Parkinson’s Disease with Dementia
PDw Protonendichtewichtung
PET Positronenemissionstomographie
PICA Posterior Inferior Cerebellar Artery
PMG Polymikrogyrie
PML Progressive multifokale Leukenzephalo-
pathie
PNET Primitiver neuroektodermaler Tumor
PPV Positive Predictive Value
PRES Posteriores reversibles Leukenzephalo-
pathie-Syndrom
PRIND Prolongiertes reversibles ischämisches
Leukenzephalopathie-Syndrom
PSP Progressive Supranuclear Palsy
PWI Perfusion Weighted Imaging
PZNSL Primäre ZNS-Lymphome
rCBF Regional cerebral blood flow
rCBV Regional cerebral blood volume
RcomP Ramus communicans posterior
RIND Reversibles ischämisches Leukenzephalo-
pathie-Syndrom
RTX Radiotherapie
SAB Subarachnoidalblutung
SAR Subarachnoidalraum
SCA Superior cerebellar artery (A. cerebellaris
superior)
SDH Subduralhämatom
SG Stammganglien
SLE Systemischer Lupus Erythematodes
SND Striatonigrale Degeneration
Sono Sonographie
SPECT Single-Photon-Emissions-Computer-
tomographie
SSPE Subakute sklerosierende Panenzephalitis
SVT Sinusthrombose
SWI Susceptibility Weighted Imaging
T1w T1-gewichtete Sequenz
T1-IR T1-Inversion-Recovery-Sequenz
T1w + KM Kontrastverstärkte T1-gewichtete
Sequenz
T2*w T2*-gewichtete Gradientenecho-Sequenz
 I

Anatomie
J. Linn

Kapitel 1 Anatomie – 3
 1

Anatomie

1.1 Gliederung des Gehirns –4

1.2 Hirnhäute –4

1.3 Liquorräume und Liquor – 5

1.4 Weiße Substanz – 10

1.5 Telenzephalon – 12

1.6 Oberflächenanatomie des Großhirns – 12

1.7 Limbisches System – 22

1.8 Amygdala – 25

1.9 Stammganglien – 26

1.10 Dienzephalon – 26

1.11 Transversale Schichten durch die Großhirnhemisphären – 29

1.12 Koronare Schichten durch die Großhirnhemisphären – 29

1.13 Sagittale Schichten durch die Großhirnhemisphären – 29

1.14 Kleinhirn (Cerebellum) – 29

1.15 Hirnstamm – 29

1.16 Hirnnerven – 38

1.17 Gefäße – 52

1.18 Felsenbein – 67

1.19 Sellaregion – 69

1.20 Orbita – 70

1.21 Foramina der Schädelbasis – 71

J. Linn et al, Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns,

DOI 10.1007/978-3-540-89569-5_1,
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011
 4 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

1.1 Gliederung des Gehirns

1
Das Gehirn des Menschen (Enzephalon) besteht aus den in
. Abb. 1.1 und . Abb. 1.2 dargestellten Abschnitten.

Literatur
Fatterpekar GM, Delman BN, Boonn WW, Gultekin SH, Fayad ZA, Hoff PR,
Naidich TP. MR microscopy of normal human brain. Magn Reson Imaging
Clin N Am. 2003;11:641-53.

1.2 Hirnhäute

Synonyme. Meningen (Einzahl: Meninx enzephali)

Als Hirnhäute bezeichnet man die 3 bindegewebigen Häute, die
das Gehirn und das Rückenmark umgeben (. Abb. 1.3). Unter-
. Abb. 1.1 Gliederung des ZNS. Die mit einem Stern gekennzeichneten Ab-
schieden werden:
schnitte werden zusammen auch als Metencephalon (Hinterhirn ) bezeichnet
4 Harte Hirnhaut = Pachymeninx = Dura mater
4 Weiche Hirnhäute = Leptomeningen
5 Arachnoidea mater (»Spinnenhaut«)
5 Pia mater

1.2.1 Dura mater

Die Dura mater besteht histologisch aus 2 Gewebeschichten:

4 Stratum fibrosum (außen)
4 Stratum neurotheliale (innen)

Beim Kind ist das Stratum fibrosum sehr fest mit der Innenseite
der Schädelkalotte verbunden. An Suturen, am Rand des Fora-
men magnum und am Felsenbein bleibt es lebenslang fest mit
dem Schädel verwachsen. Deshalb überqueren epidurale Häma-
tome normalerweise nicht die Suturen, wohl aber die Sinus durae
matris, während die Ausdehnung subduraler Hämatome von
den Sinus begrenzt wird (7 Kap. 2.5, . Abb. 2.82).
Das Stratum neurotheliale ist innen über Zonulae occlu-
dentes sehr fest mit der Arachnoidea verbunden. Diese Verbin-
dung trägt zur Blut-Hirn-Schranke bei.
An manchen Stellen spaltet sich die Dura in 2 Blätter auf, in
die Lamina interna und Lamina externa. . Abb. 1.2 Gliederung des Hirnstamms + Kleinhirns
Durch die Lamina interna werden folgende Strukturen ge-
bildet: Die Blutversorgung der Dura erfolgt über 3 durale Arterien:
4 Hirnwärtige Abdeckung der Sinus durae matris 4 A. meningea media (aus A. maxillaris) 7 Kap. 1.17
4 Cavum Meckeli 4 A. meningea anterior (aus A. ethmoidales anterior)
4 Diaphragma sellae (Anmerkung: die Hypophyse liegt somit 4 A. meningea posterior (aus A. pharyngea ascendens)
extradural) 7 Kap. 1.16.10
4 Falx cerebri (. Abb. 1.4)
Die Innervation der Dura erfolgt vor allem vom N. trigeminus
4 Tentorium cerebelli (. Abb. 1.4)
(7 Kap. 1.15.5) sowie vom N. vagus (7 Kap. 1.15.10).
4 Falx cerebelli

Dort wo es 2 Durablätter gibt, also an der äußeren Seite über den 1.2.2 Leptomeningen
Sinus durae matris, haftet die Lamina externa an der Schädel-
kalotte. Arachnoidea mater
Am Foramen magnum geht die Lamina interna in den Synonyme. Arachnoidea, Spinnenhaut, Spinnengewebehaut
Duralsack über, der das Rückenmark umgibt, während sich die Bei der Arachnoidea handelt sich um eine sehr zarte, gefäßlose
Lamina externa als Periost der Wirbel fortsetzt. Haut ohne sensible Innervation (. Abb. 1.6). Sie liegt dem me-
1.3 · Liquorräume und Liquor
. Abb. 1.3 Schematische Darstellung der Hirnhäute
. Abb. 1.5 Dura mater mit eröffnetem Sinus sagittalis superior
(Präparatefoto). Sie blicken von unten auf die Dura. Das Foto zeigt, dass
die Sinus eine Duraduplikatur darstellen
ningealen Blatt der Dura mater unmittelbar innen an. Mit der Pia
mater steht sie über dünne Bindegewebefasern (Trabeculae
arachnoideae) in Verbindung.
Der Raum zwischen Arachnoidea mater und Pia mater, durch
den die Trabeculae arachnoideae ziehen, heißt Subarachnoidal-
raum (Spatium subarachnoideum) und entspricht dem äußeren Li-
quorraum, d.h. er ist mit Liquor cerebrospinalis gefüllt (7 Kap. 1.3).
Im Bereich der venösen Sinus wölben sich von der Arachno-
idea ausgehend die sog. Arachnoidalzotten (Pacchioni-Granula-
tionen, Granulationes arachnoidales) in die Sinus durae matris
vor (. Abb. 1.3 und 7 Kap. 1.17.3).
Pia mater
Die Pia mater, die innerste Hirnhaut, besteht aus mesenchymalen
Zellen und liegt dem Kortex direkt auf, d.h. sie folgt auch dem
Windungsrelief in die Sulci hinein. Es gibt somit keinen »Sub-
pialraum«.
Die Pia mater umgibt trichterartig die Blutgefäße, die im Sub-
arachnoidalraum verlaufen und von diesem aus in das Hirn-
5 1
. Abb. 1.4 Schemazeichnung von Falx und Tentorium cerebelli
. Abb. 1.6 Arachnoidea mater
gewebe penetrieren oder dieses verlassen. Als Robin-Virchow-
Raum (Synonyme: Virchow-Robin-Raum, perivaskulärer Raum,
Spatium perivaskulare) wird der hierbei entstehende Raum zwi-
schen dem jeweiligen Gefäß und der Pia mater bezeichnet
(. Abb. 1.7 und . Abb. 1.8).
1.3 Liquorräume und Liquor
Der Subarachnoidalraum ist mit Liquor cerebrospinalis (CSF) ge-
füllt und schützt damit das Gehirn ähnlich einer Luftpolsterfolie
vor Erschütterungen. Pro Tag werden ca. 500–700 ml Liquor
vom Plexus choroideus der Ventrikel gebildet.
Man unterscheidet die inneren Liquorräume (Ventrikel und
Zentralkanal des Rückenmarks) von den äußeren Liquorräu-
men (Zisternen, kortikale Sulci, spinaler Subarachnoidalraum),
die als Subarachnoidalraum bezeichnet werden.
Die inneren Liquorräume kommunizieren über die Forami-
na des IV. Ventrikels mit den äußeren Liquorräumen. Hier wird
 6 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
1 nen, Granulationes arachnoidales) resorbiert.
. Abb. 1.7 Schematische Darstellung der Robin-Virchow-Räume und der
perforierenden Arterien
a b
d e
der Liquor von den Arachnoidalzotten (Pacchioni-Granulatio-
1.3.1 Ventrikelsystem
Die inneren Liquorräume werden von den 4 Ventrikeln (paarige
Seitenventrikel [Ventrikuli laterales] und unpaarer III. und
IV. Ventrikel) und dem Zentralkanal des Rückenmarks gebildet
(. Abb. 1.9 und . Abb. 1.10).
Seitenventrikel
Die Seitenventrikel bestehen jeweils aus einem Vorderhorn (Cornu
frontale bzw. anterius), einer Pars centralis, einem Hinterhorn
(Cornu occipitale bzw. posterius) und einem Temporalhorn (Cornu
temporale bzw. inferius, Unterhorn). Die Hauptachse der Seiten-
ventrikel verläuft vom Frontallappen ausgehend (Vorderhorn)
bogenförmig nach dorsolateral Richtung Temporalpol (Temporal-
horn). Das Hinterhorn stellt eine Ausziehung des Seitenventrikels
Richtung Okzipitallappen dar.
Die Form der Seitenventrikel wird im Bereich der Vorder-
hörner und der Pars centralis wesentlich vom Nucleus caudatus
bestimmt, im Bereich des Temporalhorns vom Hippocampus
(. Abb. 1.11).
c
. Abb. 1.8a–e MRT-Darstellung (T2w tra) von
Normvarianten der Robin-Virchow-Räume.
a Multiple Robin-Virchow-Räume als Variante,
vor allem bei 3-Tesla MRT-Aufnahmen häufig zu
beobachten. Exemplarisch sind 3 Robin-Virchow-
Räume markiert (Stern). b Mega-Robin-Virchow-
Raum in loco typico (Pfeil). c Prominente Robin-
Virchow-Räume im Hirnstamm. d,e Multiple Ro-
bin-Virchow-Räume bei asymptomatischen Pro-
banden. In der Time-of-Flight -MRA sind die
Gefäße im Zentrum erkennbar (Pfeile). (e)
1.3 · Liquorräume und Liquor
. Abb. 1.10 Darstellung des Ventrikelsystems
im MRT, Ansicht von medial. 1 = Balken; 2 =
III. Ventrikel; 3 = Aquaeductus cerebri; 4 = IV. Ven-
trikel; 5 = Foramen interventriculare Monroi; 6 =
Foramen magendi; a = Recessus opticus; b = Re-
cessus infundibularis; c = Recessus suprapinealis;
d = Recessus pinealis
7 1
. Abb. 1.9 Schematische Darstellung des Ventrikelsystems
. Abb. 1.12 Plexus choroideus im Temporal-
horn des Seitenventrikels (Pfeil)
. Abb. 1.11 Seitenventrikel, MRT im axialen
Schnitt. 1 = Vorderhorn; 2 = Foramen interventri-
culare Monroi; 3 = Septum pellucidum; 4 = V. ce-
rebri interna; 5 = Hinterhorn; 6 = Fornixschenkel
 8 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
1 > Der Plexus choroideus findet sich lediglich am Boden
der Pars centralis und am Dach des Temporalhorns,
nicht in den Vorder- oder Hinterhörnern (. Abb. 1.12).
Die Seitenventrikel kommunizieren über die Foramina inter-
ventricularia Monroi mit dem III. Ventrikel.
III. Ventrikel
Der III. Ventrikel ist unpaar angelegt und in der Mittellinie lo-
kalisiert (. Abb. 1.13, . Abb. 1.14, . Abb. 1.15). Seine lateralen
Wände werden im oberen Anteil von den Thalami, im kaudalen
Anteil von den Hypothalami gebildet. Das Dach des III. Ventri-
kels wird von der Tela choroidea ventriculi tertii, eine gefäß-
führende Bindegewebeschicht, und den Crura fornicis gebildet.
Am Dach des III. Ventrikels befindet sich auch ein kleiner Teil
des Plexus choroideus. Durch den Ventrikel verläuft die Massa
intermedia (Adhaesio interthalamica), die die beiden Thalami
verbindet (. Abb. 1.16 und 7 Kap.1.10).
Der III. Ventrikel besitzt einige Recessus (Taschen), dazu ge-
hören vorne der Recessus infundibularis über dem Hypophysen-
stiel, der Recessus supraopticus über dem Chiasma opticum und
hinten die Recessus pinealis und suprapinealis (. Abb. 1.10). Der
Aquaeductus cerebri sylvii (Aquaeductus mesencephali), der durch
das Mesenzephalon verläuft, verbindet den III. Ventrikel mit
dem IV. Ventrikel (. Abb. 1.10).
IV. Ventrikel
Der IV. Ventrikel ist zwischen Hirnstamm (Pons und Medulla
oblongata) und Kleinhirn lokalisiert. Die von Pons und Medulla
oblongata gebildete Fossa rhomboidea (Rautengrube) stellt den
»Boden« des IV. Ventrikels dar. Die Pedunculi cerebellares supe-
riores, medius und inferiores bilden die Wände des IV. Ventrikels.
Sein zeltförmiges »Dach« wird superior vom Velum medullare
superius und inferior vom Velum medullare inferius gebildet
(s. . Abb. 1.72). Die »Spitze« dieses Zeltes wird als Fastigium be-
zeichnet (. Abb. 1.9).
Der IV. Ventrikel kommuniziert über die mediokaudal gele-
gene, unpaare Apertura mediana magendi (Foramen mediana
Magendii) und den beiden paarig angelegten Aperturae laterales
Luschkae (Foramina laterales Luschkae) mit dem Subarach-
noidalraum (. Abb. 1.17). Nach kaudal setzt sich der Ventrikel in
den Canalis centralis des Rückenmarks fort.
Der Plexus choroideus dieses Ventrikels findet sich im inferi-
oren Anteil seines Dachs und in den lateralen Recessus. Er reicht
durch die Foramina Luschkae bis in den Subarachnoidalraum, wo
er in der Cisterna perimedullaris das sog. Bochdalek-Blumen-
körbchen bildet. Dieses findet sich anterior des Flocculus des
Zerebellums und kann als Landmarke für den N. glossopharynge-
us herangezogen werden (. Abb. 1.17 und . Abb. 1.101).
1.3.2 Zisternen
Synonyme. Cisternae subarachnoideales
Bei den Zisternen (. Abb. 1.18) handelt es sich um umschriebe-
ne Erweiterungen des Subarachnoidalraums, d.h. des äußeren
. Abb. 1.13 Präparatefoto vom III. Ventrikel, Ansicht von medial
1 = Plexus choroideus am Dach des III. Ventriklens;
2 = Massa intermedia/Adhaesio interthalamica
3 = Wand des III. Ventrikels (Thalamus)
4 = Commissura anterior
5 = III. Ventrikel, Recessus opticus
6 = III. Ventrikel, Recessus infundibularis (Hypophysenstiel ist abgerissen)
7 = Chiasma opticum
8 = Corpora mamillaria
9 = Fornix
10 = Corpus callosum mit Rostrum, Genu (I), Corpus (II), Splenium (III)
11 = Glandula pinealis
12 = III. Ventrikel, Recessus pinealis
13 = Foramen Monroi
14 = Aquaeductus cerebri
Liquorraums im Bereich der Schädelbasis, z.B.:
4 Cisterna chiasmatis oder chiasmatica = supraselläre Zisterne:
befindet sich oberhalb der Sella. Sie enthält das Chiasma opti-
cum (. Abb. 1.18 und . Abb. 1.20).
4 Cisterna interpeduncularis: Liegt zwischen den Hirnstie-
len. Durch diese Zisterne verläuft der N. oculomotorius
(. Abb. 1.18)
4 Cisterna ambiens: Sie ist die laterale Fortsetzung der Fossa
interpeduncularis, Ausdehnung um das Mesenzephalon.
Durch diese Zisterne verläuft der N. trochlearis.
4 Cisterna cerebellomedularis posterior = Cisterna magna: Liegt
inferior des Cerebellums, dorsal der Medulla oblongata, un-
mittelbar oberhalb des Foramen magnum.
4 Präpontine Zisterne
4 Cisterna pontomedullaris
4 Cisterna fossae lateralis cerebri = Sylvische-Zisterne: im Be-
reich der Sylvischen Fissur, enthält Äste der A. cerebri media.
Hinsichtlich der Zisternen muss beachtet werden, dass die No-
menklatur hier nicht ganz einheitlich verwendet wird. Neben
den lateinischen Begriffen, sind z.B. auch folgende deutsche Be-
griffe im Gebrauch:
4 Pentagonzisterne: Begriff, der vor allem in der Bildgebung
gebräuchlich ist; bezeichnet eine pentagonförmige Zisterne
an der Schädelbasis, die die supraselläre Zisterne, die präpon-
tine Zisterne und die medialen Anteile der Sylvischen Zister-
nen umfasst (. Abb. 1.19)
4 Kleinhirnbrückenwinkelzisterne.
1.3 · Liquorräume und Liquor
9 1

. Abb. 1.15 III.Ventrikel und Hypothalamus,

. Abb. 1.14 Foramina Monroi (MRT, T1 FLAIR cor) MRT T1 FLAIR cor
1 = Vorderhorn des Seitenventrikels 1 = Vorderhorn des Seitenventrikels
2 = Foramen interventriculare Monroi 2 = Septum pellucidum
3 = III. Ventrikel 3 = III. Ventrikel . Abb. 1.16 Massa intermedia/Adhaesio inter-
4 = Corpora mamillaria 4 = Commissura anterior thalamica (MRT T2w tra)
5 = Nucleus caudatus 5 = Hypothalamus 1 = Seitenventrikel, Vorderhorn
2 = Foramen Monroi
3 = III. Ventrikel
4 = Adhaesio interthalamica
5 = Hinterhorn der Seitenventrikel
6 = Pinealis (mit Zyste)
7 = Plexus choroideus in Pars centralis
8 = Fornix

. Abb. 1.17a, b CE-MRA mit Darstellung des Plexus choroi- . Abb. 1.18 Schemazeichnung der Zisternen
deus im Foramen Luschkae des IV. Ventrikels (Pfeil in Abb. a) 1 Cisterna interpeduncularis 5 Cisterna cerebellaris superior
und Bochdalek-Blumenkörbchen (Kreis) 2 Supraselläre Zisterne 6 Zisterne des Velum interpositum
3 Präpontine Zisterne 7 Prämedulläre Zisterne
4 Cisterna quadrigemina 8 Cisterna magna
 10 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

1.4 Weiße Substanz

1
Das Marklager der Großhirn- und der Kleinhirnhemisphären
wird von den Axonen der afferenten und efferenten Nervenzellen
gebildet.
Man unterscheidet prinzipiell folgende Arten von Faserver-
bindungen:
4 Kommissurenfasern: Sie verbinden einander entsprechende
Hirnareale in beiden Hemisphären miteinander. Wichtige
Kommissuren sind:
5 Corpus callosum (Balken) (. Abb. 1.21 und . Abb. 1.22)
5 Commissura anterior (. Abb. 1.23 bis . Abb. 1.26)
5 Commissura posterior (. Abb. 1.25 und . Abb. 1.26)
5 Commisura fornicis: Oberhalb des Pulvinar thalami kreu-
zen hier einige Fornixfasern zum kontralateralen Fornix.
4 Assoziationsfasern verbinden verschiedene Hirnrinden-
areale innerhalb einer Hemisphäre. Unterschieden werden:
. Abb. 1.19 »Pentagonzisterne« (Zisternographie nach lumbaler Injektion 5 Kurze Assoziationsfasern (U-Fasern, = Fibrae arcuatae),
von jodhaltigem Kontrastmittel). Hierbei handelt es sich nicht um einen die benachbarte Gyri miteinander verbinden
anatomischen, sondern um einen radiologischen Begriff. Dieser hat sich 5 Mittellange Assoziationsfasern, z.B. Fasciculus uncinatus
etabliert, weil sich bei aneurysmatischen Subarachnoidalblutungen oft eine
und Fasciculus arcuatus
Blutverteilung in diesen Abschnitten des Subarachnoidalraumes zeigt
5 Lange Assoziationsfasern, z.B. Fasciculus longitudinalis
inferior und Fasciculus longitudinalis superior
4 Projektionsfasern (. Abb. 1.27) verbinden Kortexareale mit
tiefer gelegenen Hirnarealen, z.B. den Stammganglien, dem
Hirnstamm, dem Rückenmark. Beispiel: Pyramidenbahn

1.4.1 Fornix

Bei den Fornices (fornix = Wölbung, Gewölbe, Triumphbogen)

handelt es sich um zwei kräftige Faserbündel, die als paarig an-
gelegte Crus fornici bogenartig vom posterioren Anteil des mesia-
len Temporallappens ausgehen. Die Crura fornicis verlaufen
unterhalb des Corpus callosum nach medial und rostral und
vereinigen sich im Dach des III. Ventrikels zum Corpus fornici,
bevor sie dann wieder getrennt als Columnae fornicis nach kaudal
und lateral verlaufen, um in den Corpora mamillaria zu enden
(. Abb. 1.28).

Anmerkung: Das periventrikuläre, parietale oder okzipitale

Marklager stellt sich bei vielen Patienten in T2w oder FLAIR
etwas signalreicher dar, als das restliche Marklager (. Abb. 1.29).
Dies ist in der Regel als Normvariante und nicht als pathologisch
zu werten.

Literatur
Mark LP, Daniels DL, Naidich TP. The fornix. AJNR Am J Neuroradiol.
. Abb. 1.20 Cisterna chiasmatis, bzw. supraselläre Zisterne (Präparatefoto) 1993;14:1355-8.
1.4 · Weiße Substanz
11 1

. Abb. 1.21 Schema des Corpus callosum (auf MRT gezeichnet)

1 = Rostrum
2 = Genu
3 = Corpus . Abb. 1.22 Corpus callosum, Faserbahnstel-
4 = Splenium lung (DTI)

. Abb. 1.23 Commissura anterior (Pfeil) (MRT . Abb. 1.24 Commissura anterior (Pfeil) (MRT T1
T1w nativ tra) FLAIR cor)

. Abb. 1.25 Anteriore und posteriore Kommis-

sur (MRT T2 tra)
1 = Commissura anterior
2 = Commissura posterior

a b
. Abb. 1.26 Anteriore und posteriore Kommissur
(MRT T1 FLAIR sag) . Abb. 1.27a, b Diffusion-Tensor-Imaging der Pyramidenbahnen. a Colour-coded-Map (koro-
1 = Commissura anterior narer Schnitt), die Pyramidenbahnen sind blau, der Balken ist rot kodiert. b Fibertracking der
2 = Commissura posterior Pyramidenbahnen (koronar)
 12 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

1.5 Telenzephalon
1
Das Telenzephalon (Endhirn) besteht aus zwei Großhirnhemis-
phären, die durch Kommissurenbahnen (7 Kap. 1.4) verbunden
sind. Zwischen den beiden Hemisphären liegt der Interhemis-
phärenspalt (Fissura longitudinalis cerebri). Die Medianfläche
einer Hemisphäre wird Facies medialis genannt. Der Übergang
von der Facies medialis zur Konvexität (Facies lateralis) wird als
Mantelkante bezeichnet (. Abb. 1.30).

1.6 Oberflächenanatomie des Großhirns

Das Großhirn besteht aus folgenden Hirnlappen (Lobus):

4 Frontallappen (Lobus frontalis)
a
4 Parietallappen (Lobus parietalis)
4 Okzipitallappen (Lobus occipitalis)
4 Temporallappen (Lobus temporalis)

. Abb. 1.28a, b Fornix (Pfeile). a: MRT T2 tra; b: MRT T1 FLAIR cor

. Abb. 1.29 Signalreiche Darstellung des periventrikulären, parietalen . Abb. 1.30a, b Großhirnhemisphären. a Präparatefoto, Ansicht von ros-
Marklagers in der FLAIR als Normvariante (markierter Bereich) tral. b 3-D-Rekonstruktion eines T1w-MR-Datensatzes
1.6 · Oberflächenanatomie des Großhirns
Manche Autoren unterscheiden noch folgende Lappen:
4 Insel (Lobus insularis)
4 Limbisches System (Lobus limbicus)
Die Oberflächenanatomie des Gehirns ist in den . Abb. 1.31a–d
und . Abb. 1.32 dargestellt.
1.6.1 Frontallappen (Lobus frontalis)
Der Frontallappen wird durch den Sulcus centralis vom Parietal-
lappen und durch den Sulcus lateralis (Sylvische Fissur) vom
Temporallappen getrennt (. Abb. 1.31b und c). Er besteht aus der
Frontobasis, dem Gyrus präcentralis und drei weiteren parallel
angeordneten Hauptwindungen (Gyri), die durch zwei Haupt-
furchen (Sulci) voneinander getrennt sind:
4 Gyrus frontalis superior: Trennung durch den Sulcus frontalis
superior vom
4 Gyrus frontalis medius: Trennung durch den Sulcus frontalis
inferior vom
4 Gyrus frontalis inferior
Der Gyrus frontalis inferior hat von lateral aus betrachtet die
Form des Buchstabens »M«. Drei Anteile des Gyrus werden un-
terschieden (. Abb. 1.33):
4 Pars orbitalis
4 Pars triangularis
4 Pars opercularis
Die schematischen Zeichnungen in . Abb. 1.34 liefern eine Hil-
festellung zur Auffindung der Sulci und Gyri der Konvexität.
Die Frontobasis einer Hemisphäre besteht aus 5 Gyri
(. Abb. 1.35):
4 Gyrus rectus
4 Gyrus frontoorbitalis medialis
4 Gyrus frontoorbitalis lateralis
4 Gyrus frontoorbitalis anterior
4 Gyrus frontoorbitalis posterior
Der Gyrus rectus wird medial vom Interhemisphärenspalt und
lateral vom Sulcus olfactorius begrenzt. Die Gyri frontoorbitales
werden durch einen »H«-förmigen Sulcus orbitalis zueinander
abgegrenzt. Der Sulcus orbitofrontalis lateralis stellt die laterale
Begrenzung des Gyrus frontoorbitalis lateralis dar.
Literatur
Albrecht J, Wiesmann M. The human olfactory system. Anatomy and physiol-
ogy. Nervenarzt. 2006;77:931-9.
Naidich TP, Valavanis AG, Kubik S. Anatomic relationships along the low-middle
convexity: Part I – Normal specimens and magnetic resonance imaging.
Neurosurgery. 1995;36:517-32.
Naidich TP, Valavanis AG, Kubic S, Taber KH, Yasargil G. Anatomic relationships
along the low-middle convexity: Part II – Lesion Localization. Int J Neuro-
radiol. 1997;3:393 – 409.
13 1
1.6.2 Parietallappen (Lobus parietalis)
Der Sulcus centralis stellt die Grenze zwischen Frontal- und
Parietallappen dar. Er verläuft zwischen Gyrus präcentralis und
Gyrus postcentralis (. Abb. 1.38 bis . Abb. 1.40).
Der Parietallappen kann gegenüber dem Frontallappen durch
den Sulcus centralis vollständig und gegenüber dem Temporal-
lappen durch die Sylvische Fissur zumindest in seinem anteri-
oren Bereich gut abgegrenzt werden. Im Bereich der Facies
medialis erlaubt der Sulcus parietooccipitalis auch eine exakte
Abgrenzung des Lobus parietalis gegen den Okzipitallappen
(. Abb. 1.32, . Abb. 1.46, . Abb. 1.53 und . Abb. 1.54). An der
Konvexität besteht die Grenze zwischen Parietal- und Okzipital-
lappen dagegen lediglich aus einer gedachten Linie, die vom kra-
nialen Ende des Sulcus parietooccipitalis zur Incisura präoccipi-
talis verläuft (. Abb. 1.31c).
Folgende Hauptgyri zählen zum Parietallappen (. Abb. 1.36):
4 Gyrus postcentralis → begrenzt durch Sulcus postcentralis
(verläuft parallel zum Sulcus centralis, kann kontinuierlich
oder diskontinuierlich sein).
4 Lobulus parietalis superior → begrenzt durch Sulcus intra-
parietalis (Synonym: Sulcus interparietalis, »M«-förmig)
4 Lobulus parietalis inferior (LPI, »M«-förmig):
5 Gyrus supramarginalis (GSM, anteriorer Anteil des LPI).
Der GSM umgreift hufeisenförmig den Ramus ascendens
posterior der Sylvischen Fissur.
5 Gyrus angularis (GA, posteriorer Anteil des LPI). Der GA
umgreift hufeisenförmig den Sulcus temporalis superior.
Die Anteile des Parietallappens, die die Facies medialis bilden,
werden als Precuneus bezeichnet (. Abb. 1.32).
Literatur
Naidich TP, Valavanis AG, Kubik S. Anatomic relationships along the low-middle
convexity: Part I--Normal specimens and magnetic resonance imaging.
Neurosurgery. 1995;36:517-32.
Salamon G, Salamon-Murayama N, Mongkolwat P, Russell EJ. Magnetic reso-
nance imaging study of the parietal lobe: anatomic and radiologic cor-
relations. Adv Neurol. 2003;93:23-42.
Salamon N, Sicotte N, Mongkolwat P, Shattuck D, Salamon G. The human cer-
ebral cortex on MRI: value of the coronal plane. Surg Radiol Anat. 2005
Dec;27(5):431-43.
1.6.3 Zentralregion und Sulcus centralis
Als Zentralregion wird die Einheit von Gyrus präcentralis (pri-
märer motorischer Kortex, zum Frontallappen gehörend) und
Gyrus postcentralis (primärer sensorischer Kortex, zum Parietal-
lappen zählend) bezeichnet. Mantelkantennah gehen die beiden
Gyri ineinander über. Dieser Kortexbereich wird als Lobulus
paracentralis bezeichnet. Auch im inferioren Anteil des Sulcus
centralis, d.h. nahe der Sylvische Fissur, sind Gyrus präcentralis
und Gyrus postcentralis durch eine Gewebebrücke, den Gyrus
subcentralis, verbunden. Aufgespannt hat die Zentralregion die
Form eines langezogenen »O«.
 14 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

a b

c d

. Abb. 1.31a–d Oberflächenanatomie des Großhirns, Präparatefotos. Ansicht von rostral und kranial (a), dorsal und kranial (b), lateral (c) und kaudal (d)
1 = Interhemisphärenspalt
2 = Gyrus frontalis superior
3 = Sulcus frontalis superior
4 = Gyrus frontalis medius
5 = Gyrus präcentralis
5I/L5 = motorisches Handareal
6 = Sulcus centralis
7 = Gyrus postcentralis
8 = Variante mit unterbrochenem Gyrus
präcentralis
9 = Sulcus interparietalis
10 = Lobulus parietalis superior
11 = Lobulus parietalis inferior
12 = Gyrus frontalis inferior
12I = Pars orbitalis
12II = Pars triangularis
12III = Pars opercularis
13 = Sylvische Fissur
14 = Gyrus temporalis superior 31 = Gyrus parahippocampalis
15 = Sulcus temporalis superior 31I = Uncus/Amygdala
16 = Gyrus temporalis medius 32 = Gyrus occipitotemporalis lateralis
17 = Sulcus temporalis inferior (Gyrus fusiformis)
18 = Gyrus temporalis inferior 33 = Gyrus temporalis inferior
19 = Gyrus supramarginalis 34 = Gyrus occipitotemporalis medialis
20 = Gyrus angularis (Gyrus lingualis)
21 = Incisura parietooccipitalis 35 = Occipitalpol
22 = Gyus rechts 36 = Mesencephalon
23 = Sulcus olfactorius 37 = Nucleus ruber
24 = Bulbus olfactorius 38 = Substantia nigra
24I = Tractus olfactorius 39 = Corpora mamillaria
25 = Gyrus frontoorbitalis medialis 40 = Chiasma opticum
26 = Sulcus orbitalis 41 = Glandula pinealis
27 = Gyrus frontoorbitalis anterior
28 = Gyrus frontoorbitalis posterior
29 = Gyrus frontoorbitalis lateralis
30 = Temporalpol
1.6 · Oberflächenanatomie des Großhirns
15 1

. Abb. 1.33 Gyrus frontalis inferior (FLAIRw sag)

1 = Pars orbitalis
2 = Pars triangularis
. Abb. 1.32 Mediale Fläche des Gehirns 3 = Pars opercularis
1 = Sulcus cinguli 5 = Gyrus cinguli 11 = Glandula pinealis
1I = Ramus marginalis Sulcus 6 = Area subcallosa 12 = Corpora mamillaria
cinguli 7 = Corpus callosum 13 = Chiasma opticum
1II = akzessorischer Gyrus 7I = Genu 14 = Precuneus
cinguli als Normvariante 7II = Corpus 15 = Cuneus
2 = Sulcus centralis 7III = Splenum 16 = Sulcus parietooccipitalis
2I = Gyrus präcentralis 8 = Fornix 17 = Sulcus calcarinus
2II = Gyrus postcentralis 9 = Commissura anterior 18 = Gyrus lingualis
3 = Gyrus frontalis superior 10 = Adhaesio 19 = Gyrus parahippocampalis
4 = Gyrus rectus interthalamica

a b c d

e f g h

. Abb. 1.34a–h Schemazeichnungen der Konvexität. Sie liefern eine Hilfe-
stellung zur Auffindung der Sulci und Gyri. Die Strukturen, die jeweils in den
Teilabbildungen aufgesucht werden, sind farbig markiert. a Überblick über
die wichtigsten Sulci und Gyri der Konvexität. b Zunächst wird die Sylvische
Fissur aufgesucht. Ihre Ramus anterior horizontalis (AH) und anterior ascen-
dens (AA), die gemeinsam ein V oder ein Y bilden, werden identifiziert.
c Über diesem V- bzw. Y-förmigen Sulcus liegt der M-förmige Gyrus frontalis
inferior. d Der Gyrus frontalis medius (GFM) liegt kranial des Gyrus frontalis
inferior und reicht weiter nach posterior als dieser. Er besitzt eine zickzack-
artige Form. e Zwischen dem Gyrus frontalis inferior und Gyrus frontalis
medius liegt der Sulcus frontalis inferior. Nach dorsal wird der Gyrus fron-
talis inferior durch den inferioren Anteil des Sulcus präcentralis (SPC) be-
grenzt. Der weitgehend horizontal verlaufende Sulcus frontalis inferior geht
dabei dorsal in einem annähernd rechten Winkel in den nach kaudal ver-
laufenden, inferioren Anteil des Sulcus präcentralis über. f Im nächsten
Schritt wird der Sulcus präcentralis in seiner Gesamtheit, d.h. einschließlich
seines oberen Anteils identifiziert. g Die Zweiteilung des Sulcus präcentralis
in einen oberen und einen unteren Anteil entsteht dadurch, dass der Gyrus
frontalis medius dorsal in den annähernd senkrecht dazu verlaufenden
Gyrus präcentralis (GPC) übergeht. Zu beachten ist dabei der schräge Ver-
lauf des Sulcus präcentralis von kranial dorsal nach kaudal ventral. h Iden-
tifizierung des Sulcus centralis, unmittelbar dorsal des Gyrus präcentralis
(Modifiziert nach Naidich et al. Anatomic Relationships along the low-
middle convexity. Int J Neuroradiol. 1997; 3(5):393-409)
 16 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

a b

c
d

. Abb. 1.35a–d Frontobasis. a Präparatefoto, Ansicht von kaudal. b 3-D-Rekonstruktion eines T1w-MRT-Datensatzes, Ansicht von schräg kaudal. c Schema-
tische Darstellung, Ansicht von kaudal. d MR T1 FLAIR cor
1 = Gyrus rectus 4 = Gyrus frontoorbitalis posterior 7 = Sulcus orbitalis (»H«)
2 = Sulcus olfactorius 5 = Gyrus frontoorbitalis lateralis 8 = Interhemisphärenspalt
3 = Gyrus frontoorbitalis medialis 6 = Gyrus frontoorbitalis anterior 9 = Tractus olfactorius
 1.6 · Oberflächenanatomie des Großhirns
. Abb. 1.37 Flussdiagramm zum Auffinden des Sulcus centralis im trans-
versalen Bild
. Abb. 1.38 Sulcus centralis (MRT eines Hirnpräparats)
9 . Abb. 1.36a–g Schemazeichnungen der Sulci und Gyri der Konvexität des
Parietallappens. Sie geben eine Hilfestellung zur Auffindung der Sulci und
Gyri des Parietalllappens an der Konvexität. a Zunächst wird der Gyrus post-
centralis identifiziert. b Nach dorsal wird der Gyrus postcentralis durch den
Sulcus postcentralis begrenzt. Der Anteil dieses Sulcus, der im Bereich der
mittleren und unteren Konvexität liegt (also sein inferiorer Anteil: infSPC),
wird von manchen Autoren auch auch als aszendierender Ast des Sulcus in-
traparietalis (siehe G) bezeichnet. c Zur Identifizierung des Gyrus supramar-
ginalis verfolgt man die Sylvische Fissur nach posterior, bis sie als Ramus as-
cendens posterior (AP) scharf nach oben verläuft. Der Gyrus supramarginalis
umgreift diesen Ramus U-förmig bzw. hufeisenförmig. d Im nächsten Schritt
wird der Sulcus temporalis superior identifiziert, der parallel zur Sylvische Fis-
17 1
. Abb. 1.39 Sulcus centralis mit motorischem Handareal (MR FLAIR tra)
. Abb. 1.40 Motorisches Handareal. Der »Handknob« als
»umgedrehtes »Omega« bzw. als »Epsilon« (Normvariante;
MR T2w)
sur verläuft und den Gyrus temporalis superior (GTS) vom Gyrus temporalis
medius (GTM) trennt. e Der Gyrus angularis umgreift den dorsalen Anteil
des Sulcus temporalis superior U-förmig bzw. hufeisenförmig. f Gyrus supra-
marginalis (ventral und kranial) und Gyrus angularis (dorsal und kaudal)
bilden gemeinsam ein »M« und werden nach kranial bzw. dorsal von dem
ebenfalls M-förmigen Sulcus intraparietalis begrenzt. Dieser ist oft diskonti-
nuierlich. Gyrus supramarginalis und Gyrus angularis werden zusammen
auch als Lobulus parietalis inferior bezeichnet. g Kranial dieses Sulcus und
posterior des oberen Anteils des Gyrus postcentralis (GPC) findet sich
der Lobulus parietalis superior (Modifiziert nach Naidich et al. Anatomic
Relationships along the low-middle convexity. Int J Neuroradiol. 1997;
3(5):393-409)
 18 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

. Abb. 1.41 Flussdiagramm zum Auffindes des Sulcus centralis

im sagittalen Bild

. Abb. 1.42 Sulcus centralis im sagittalen Bild (MR T1 FLAIRsag)

. Abb. 1.45 Schemazeichnung des Temporallappens in der Ansicht von

kaudal

. Abb. 1.43 Schemazeichnung des Temporallappens

in der Ansicht von lateral

. Abb. 1.44 Temporallappen, Ansicht von lateral

(MRT T1 FLAIR)
1.6 · Oberflächenanatomie des Großhirns
19 1
Zum Auffinden des Sulcus centralis im radiologischen Bild
gibt es verschiedene systematische Ansätze, z.B.
4 Über den Sulcus präcentralis (. Abb. 1.37, . Abb. 1.38 und
. Abb. 1.39)
4 Über den »Handknob«: Das motorische Handareal (»Hand-
knob«) im Gyrus präcentralis kann bei den meisten Menschen
als »umgedrehtes Omega«, bei einigen auch als »Epsilon«
identifiziert werden (. Abb. 1.40)
4 Im sagittalen Bild (. Abb. 1.41 und . Abb. 1.42) über den
Ramus marginalis des Sulcus cinguli
Literatur
Fesl G, Moriggl B, Schmid UD, Naidich TP, Herholz K, Yousry TA. Inferior central
sulcus: variations of anatomy and function on the example of the motor
. Abb. 1.46 Präparatefoto des Temporallappens, Ansicht von schräg kaudal tongue area. Neuroimage. 2003;20:601-10.
1 = Sulcus parietooccipitalis Yousry TA, Schmid UD, Alkadhi H, Schmidt D, Peraud A, Buettner A, Winkler P.
2 = Sulcus calcarinus (Pfeile) Localization of the motor hand area to a knob on the precentral gyrus.
2I = Area calcarina (primäre Sehrinde) A new landmark. Brain. 1997;120:141-57.
3 = Gyrus lingualis ( = Gyrus occipitotemporalis medialis)
4 = Cuneus
5 = Okzipitalpol 1.6.4 Temporallappen
6 = Precuneus
7 = Temporalpol
Der Temporallappen wird durch die Sylvische Fissur im Bereich
8 = Gyrus parahippocampalis
8I = Uncus/Amygdala
der Konvexität klar gegenüber Frontal- und Parietallappen abge-
9 = Gyrus occipitotemporalis lateralis (Gyrus fusiformis) grenzt.
10 = Gyrus temporalis inferior Er besteht im Bereich der Konvexität aus drei Hauptwin-
dungen, die parallel zur Sylvischen Fissur verlaufen und durch
zwei Hauptsulci getrennt werden (. Abb. 1.43, . Abb. 1.44):
4 Gyrus temporalis superior → Sulcus temporalis superior
4 Gyrus temporalis medius → Sulcus temporalis inferior
4 Gyrus temporalis inferior

Der Gyrus temporalis inferior bildet einerseits den kaudalen

Anteil des Temporallappens im Bereich der Konvexität, anderer-
seits jedoch auch seinen lateralen Anteil in der Ansicht von kau-
dal (. Abb. 1.44, . Abb. 1.45 und . Abb. 1.46).
Spreizt man das Hirngewebe im Bereich der Sylvischen
Fissur auf, kann man nicht nur auf die Insel, sondern auch auf die
Oberfläche des Temporallappens blicken und erkennt hier neben
dem Planum temporale die Heschl-Querwindungen (Gyri tempo-
rales transversi; Brodmann Area 41) (. Abb. 1.48).

. Abb. 1.47 Temporallappen (MRT T1 FLAIR cor)

1 = Amygdala
2 = Pes hippocampi
3 = Gyrus parahippocampalis
4 = Sulcus collateralis
5 = Gyrus occipitotemporalis lateralis (Gyrus fusiformis)
6 = Sulcus occipitotemporalis
7 = Gyrus temporalis inferior
8 = Sulcus temporalis inferior
9 = Gyrus temporalis medius
10 = Sulcus temporalis superior . Abb. 1.48 Schemazeichnung des Temporallappens in der Ansicht von
11 = Gyrus temporalis superior kranial. Die Opercula, d.h. die Hirnanteile, die nomalerweise die Insel und
12 = Sylvische Fissur die Heschl-Querwindungen überdecken (7 Kap. 1.6.4.2), wurden entfernt
 20 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

. Abb. 1.50 Schemazeichnung der Sylvischen Fissur

Sylvische Fissur
Synonyme. Sulcus lateralis, Fissura sylvii, Fissura lateralis
Die Sylvische Fissur bildet sich bereits in der 14. SSW aus. Sie
trennt den Frontallappen und anteriore Teile des Parietallappens
b
vom Temporallappen (. Abb. 1.50).
Es werden 5 Hauptäste der Sylvischen Fissur unterschieden:
4 Ramus horizontalis anterior und Ramus ascendens anterior:
Sie umfassen die Pars triangularis des G. frontalis inferior
4 Ramus horizontalis posterior: Hiervon gehen der Sulcus sub-
centralis anterior und der Sulcus subcentralis posterior ab, die
den Gyrus subcentralis umfassen.
4 Ramus ascendens posterior: Dieser wird vom Gyrus supra-
marginalis hufeisenförmig umfasst.
4 Ramus descendens posterior

Insel
Die Insel (Lobus insularis) liegt in der Tiefe der Sylvischen Fissur
und wird von Anteilen des Frontallappens, des Parietallappens
sowie des Temporallappens bedeckt. Diese jeweiligen Abschnitte
der genannten Lappen werden als frontales, temporales bzw. parie-
tales Operkulum (»Deckelchen«) bezeichnet (. Abb. 1.48, . 1.52).
c
Die Insel entsteht dadurch, dass die entsprechenden Rinden-
. Abb. 1.49a–c Heschl-Querwindungen. a: MRT T1 FLAIR cor; b: MRT T1 anteile während der Embryonalentwicklung in ihrem Wachstum
FLAIR sag; c: MRT T1w tra hinter den anderen Lappen zurückbleiben (. Abb. 1.51).

Literatur
Naidich TP, Kang E, Fatterpekar GM, Delman BN, Gultekin SH, Wolfe D, Ortiz O,
Yousry I, Weismann M, Yousry TA. The insula: anatomic study and MR
Im transversalen Schnittbild finden sich diese typischerweise
imaging display at 1.5 T. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25:222-32.
in der Ebene der Adhäsio interthalamica (. Abb. 1.49c), im koro-
naren Bild in der Ebene des inneren Gehörgangs (. Abb. 1.49a).

Literatur 1.6.5 Okzipitallappen

Naidich TP, Kang E, Fatterpekar GM, Delman BN, Gultekin SH, Wolfe D, Ortiz O,
Yousry I, Weismann M, Yousry TA. The insula: anatomic study and MR
imaging display at 1.5 T. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25:222-32.
An der Facies medialis kann der Lobus occipitalis gegenüber dem
Sindou M, Guenot M. Surgical anatomy of the temporal lobe for epilepsy Lobus parietalis durch den Sulcus parietooccipitalis exakt ab-
surgery. Adv Tech Stand Neurosurg. 2003;28:315-43. gegrenzt werden (. Abb. 1.53). Im Bereich der Konvexität ist die
1.6 · Oberflächenanatomie des Großhirns
21 1

. Abb. 1.51 Schemazeichnung zur Entstehung der Insel. Im Laufe der Ent- woche. Die Anteile die über der Insel liegen, werden jeweils als Operkulum
wicklung wachsen die anderen Anteile der Großhirnhemisphäre schneller, als bezeichnet
die Inselgyri und überdecken diese schließlich in der 40. Schwangerschafts-

. Abb. 1.53 Okzipitallappen, Ansicht von medial (Präparatefoto)

1 = Sulcus parietooccipitalis
2 = Sulcus calcarinus
2I = Area calcarina (primäre Sehrinde)
3 = Gyrus lingualis (= Gyrus occipitotemporalis medialis)
4 = Cuneus
5 = Occipitalpol
6 = Precuneus

. Abb. 1.54 Okzipitallappen, Ansicht von medial (MRT T1 FLAIR sag)

. Abb. 1.52a–c Insel. a: Sagittale Darstellung (MRT FLAIR sag); b: Transver-

sale Darstellung; (MRT T2w tra); c: Koronare Darstellung (MRT T1 FLAIR cor)
 22 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

Grenze zwischen Okzipitallappen und Parietallappen einerseits 1.7 Limbisches System

1 und dem Temporallappen andererseits weniger eindeutig. Sie
besteht lediglich aus einer gedachten Verbindungslinie zwischen Lateinisch bedeutet »limbus« Saum. Der Begriff »grand lobe lim-
der Incisura präoccipitalis und dem Punkt an dem der Sulcus bique« wurde 1878 von Broca eingeführt. MacLean prägte den
parietooccipitalis die Mantelkante erreicht (. Abb. 1.54). heute umstrittenen Begriff des »limbischen Systems«.
Die Facies medialis besteht aus dem Cuneus (= »Keil«) und
dem Gyrus lingualis inferior, die durch den Sulcus calcarinus Definition. Unter dem limbischen System versteht man ring-
getrennt werden. Die unmittelbar an den Sulcus calcarinus an- förmig angeordnete, phylogenetisch ältere Hirnanteile, die un-
grenzenden Kortexareale (obere und untere »Lippe« des Sulcus tereinander wichtige funktionelle Schaltkreise bilden und u.a.
calcarinus) entsprechen der Brodmann Area 17, d.h. der primä- wesentlich zur Steuerung von Gedächtnis und Emotionen, sowie
ren Sehrinde (. Abb. 1.53). zur Affektgestaltung beitragen.
In der primären Sehrinde ist die vierte Hirnrindenschicht Phylogenetisch zählen die Kortexareale des limbischen Sys-
(Lamina IV, Stratum granulosum internum) durch ein prominen- tems zum Archikortex (Gyrus hippocampus und Gyrus denta-
tes Faserbündel gekennzeichnet, das auch makroskopisch als ein tus), zum Paläokortex (piriformer Kortex) oder zum Juxtallo-
Streifen weißer Substanz innerhalb des Kortex erkennbar ist kortex (Gyrus cinguli).
(Gennari-Streifen, Vicq-d‘Azyr-Streifen). Die Hochfeld-MRT Hinsichtlich der zum limbischen System gehörenden Anteile
ermöglicht es, diesen Streifen in vivo beim Menschen darzu- sind die Angaben in der Literatur uneinheitlich. In der Regel
stellen. werden folgende Strukturen dazu gezählt:
Im Bereich der Konvexität werden prinzipiell drei okzipitale 4 Hippocampus (Subiculum, Gyrus hippocampus, Gyrus den-
Gyri unterschieden: tatus) (7 Kap. 1.7.1)
4 Gyrus occipitalis superior 4 entorhinaler Kortex
4 Gyrus occipitalis medius 4 Septalregion (7 Kap. 1.7.2)
4 Gyrus occipitalis inferior 4 Amygdala
4 Fornix
Ihr Verlauf ist allerdings sehr variabel, ihre genaue Zuordnung 4 Indusium griseum
daher schwierig, jedoch auch nur von untergeordneter klinischer 4 Gyrus cinguli
Relevanz. In der Ansicht von kaudal folgen von medial nach la- 4 Corpora mamillaria
teral aufeinander: 4 Tractus mamillothalamicus
4 Gyrus lingualis superior → Sulcus lingualis 4 Nucleus anterior des Thalamus
4 Gyrus lingualis inferior = Gyrus occipitotemporalis medialis →
Sulcus collateralis (Sulcus occipitotemporalis medialis) Diese Strukuren bilden nicht nur einen »Ring«, sondern im
4 Gyrus occipitotemporalis lateralis (Gyrus fusiformis) → Sulcus Wesentlichen drei C-förmige »Bögen« (. Abb. 1.55).
occipitotemporalis lateralis (. Abb. 1.46) 4 Innerer Bogen:
Verlauf: basal des Corpus callosum
Literatur Bestandteile: Fimbria hippocampi (Efferenzen der Hippo-
Barbier EL, Marrett S, Danek A, Vortmeyer A, van Gelderen P, Duyn J, Bandet- campi) → Übergang in Fornix (Crus, Corpus, Columna) und
tini P, Grafman J, Koretsky AP. Imaging cortical anatomy by high-resolu-
Corpora mamillaria
tion MR at 3.0T: detection of the stripe of Gennari in visual area 17. Magn
Reson Med. 2002;48:735-8.
4 Mittlerer Bogen:
Verlauf: unmittelbar auf dem Corpus callosum
Bestandteile:
5 Hippocampus proprius
5 Gyrus dentatus
5 Indusium griseum
5 Gyrus paraterminalis
4 Äußerer Bogen:
Verlauf: oberhalb des mittleren Bogens
Bestandteile:
5 Gyrus parahippocampalis (mit Uncus; 7 Kap. 1.7.1) →
Übergang in den Isthmus des Gyrus cinguli
5 Gyrus cinguli
5 Area subcallosa

Der bekannteste und wichtigste der funktionellen Regelkreise

des limbischen Systems ist der Papez-Regelkreis: Hippocampus
→ Fornix → Corpus mamillare → Tractus mamillothalamicus →
Nuclei anteriores thalami → Tractus thalamocingularis → Gyrus
cinguli → cingulohippocampale Fasern → Hippocampus
1.7 · Limbisches System
. Abb. 1.55 Schematische Darstellung des limbischen Systems
. Abb. 1.56 Schematische Darstellung der Entwicklung des Hippocampus
Literatur
Hirai T, Korogi Y, Yoshizumi K, Shigematsu Y, Sugahara T, Takahashi M. Limbic
lobe of the human brain: evaluation with turbo fluid-attenuated inver-
sion-recovery MR imaging. Radiolog. 2000;215:470-5.
Kier EL, Fulbright RK, Bronen RA. Limbic lobe embryology and anatomy: dis-
section and MR of the medial surface of the fetal cerebral hemisphere.
AJNR Am J Neuroradiol. 1995;16:1847-53.
Mark LP, Daniels DL, Naidich TP, Borne JA. Limbic system anatomy: an over-
view. AJNR Am J Neuroradiol. 1993;14:349-52.
1.7.1 Hippocampusformation
Die Hippocampusformation ist Teil des limbischen Systems und
jeweils im mesialen Anteil der Temporallappen lokalisiert. Sie
besteht aus folgenden Anteilen grauer Substanz:
4 Hippocampus proprius (= Ammonshorn, Cornu ammonis,
»Hippocampus« im engeren Sinne), bestehend aus 4 Zonen:
CA1- bis CA4-Region
4 Gyrus dentatus
4 Subiculum
23 1
Hippocampus proprius und Gyrus dentatus stellen dabei im
Querschnitt zwei ineinander verschränkte U-förmige Kortex-
strukturen dar. Dieser charakteristische Aufbau der Hippocam-
pusformation entsteht dadurch, dass sich der Gyrus parahippo-
campalis im Laufe der Embryonalentwicklung »einrollt« (. Abb.
1.56). Er geht dabei vom sechsschichtigen Isokortex in den ent-
wicklungsgeschichtlich älteren Allocortex über, der lediglich ei-
nen drei- (Gyrus dentatus) bzw. vierschichtigen (Hippocampus
proprius) Aufbau aufweist. Das Subiculum stellt eine Übergangs-
zone dar (. Abb. 1.57 und . Abb. 1.58).
Oberhalb des Hippocampus verläuft eine dünne Schicht wei-
ßer Substanz, der Alveus, der medial in die Fimbria hippocampi
übergeht (. Abb. 1.57).
In der Längsachse werden folgende Anteile der Hippocam-
pusformation unterschieden:
4 Pes hippocampi (anterior gelegen)
4 Corpus hippocampi
4 Cauda hippocampi
Literatur
Pearce JM. Ammon’s horn and the hippocampus. J Neurol Neurosurg Psych-
iatry. 2001;71:351.
 24 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

a a

b b

. Abb. 1.57a, b Histologische Schnitte vom inneren Aufbau des Hippo-

campus
T = Temporalhorn
CA1 = CA-1-Region
CA2 = CA-2-Region
CA3 = CA-3-Region
CA4 = CA-4-Region
1 = Fimbria
2 = Alveus
3 = Lamina
4 = Subiculum
5 = Gyrus parahippocampus
6 = Sulcus collateralis
7 = Gyrus dentatus
8 = Hippocampus proprius

. Abb. 1.58a–c MRT des Hippocampus. a: T1 FLAIR cor; b: T1 FLAIRsag;

c: T2w
A = Alveus
F = Fimbria
D = Gyrus dentatus (Pfeile in b)
S = Subiculum
P = Gyrus parahippocampalis
H = Hippocampus proprius
1 = Fissura parahippocampalis
2 = Sulcus collateralis
* kleine Zysten im Hippocampus, die häufig gefunden werden und ohne
pathologische Wertigkeit sind
1.8 · Amygdala
25 1
. Abb. 1.59 Schematische Darstellung
der Septalregion

1.7.2 Septalregion

Synonyme. Paraterminal body

Bei der Septalregion handelt es sich um eine Komponente des
limbisches Systems, die an der Facies medialis, inferior des
Rostrums des Balkens und anterior des III. Ventrikels bzw. der
Lamina terminalis lokalisiert ist (. Abb. 1.55).
Sie besteht aus zwei annähernd vertikal verlaufenden Gyri
(Area subcallosa und Gyrus paraterminalis) und Sulci. Die Area
subcallosa gehört zum äußeren Bogen des limbischen Systems,
der Gyrus paraterminalis zum mittleren Bogen. Der Gyrus para-
terminalis geht an der basalen Hirnoberfläche in das diagonale
Band von Broca über, welches die posteromediale Begrenzung
der Substantia perforata anterior darstellt (. Abb. 1.59). Die Area
subcallosa grenzt an der Frontobasis an die Stria olfactoria me- . Abb. 1.60 Amygdala
dialis (. Abb. 1.59). 1 = Ncl. accumbens 6 = Gyrus temporalis inferior
2 = Ncl. caudatus 7 = Gyrus temporalis medius
Literatur 3 = Putamen 8 = Gyrus temporalis superior
4 = Gyrus parahippocampalis * = Amygdala
Mark LP, Daniels DL, Naidich TP, Hendrix LE, Maas E. Anatomic moment. The
5 = Gyrus occipitotemporalis lateralis
septal area. AJNR Am J Neuroradiol. 1994;15:273-6.

> In FLAIR (. Abb. 1.61) und auch in DWI zeigen phyloge-

1.8 Amygdala netisch älteren Kortexabschnitte physiologischerweise
eine im Vergleich zum 6-schichtigen Neokortex höhere
Synonyme. Corpus amygdaloideum Signalintensität. Dazu zählen folgende Bereiche: Hippo-
Bei der Amygdala handelt es sich um einen großen Kernkom- campusformation, Amygdala, Gyrus cinguli, Area sub-
plex, der im mesialen Temporallappen medial des Uncus und callosa und Inselrinde.
unmittelbar ventral des Temporalhorns des Seitenventrikels
lokalisiert ist (. Abb. 1.60). Literatur
Asao C, Hirai T, Yoshimatsu S, Matsukawa T, Imuta M, Sagara K, Yamashita Y.
Human cerebral cortices: signal variation on diffusion-weighted MR
imaging. Neuroradiology. 2008;50:205-11.
Hirai T, Korogi Y, Yoshizumi K, Shigematsu Y, Sugahara T, Takahashi M. Limbic
lobe of the human brain: evaluation with turbo fluid-attenuated inver-
sion-recovery MR imaging. Radiology. 2000;215:470-5.
 26 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
1
. Abb. 1.61 Phylogenetisch ältere Kortexabschnitte (Hippocampus, Gyrus
cinguli und Insel) zeigen in der FLAIR physiologischerweise eine im Vergleich
zum 6-schichtigen Neokortex höhere Signalintensität (MRT FLAIR cor)
1.9 Stammganglien
Synonyme. Basalganglien
Zu den Stammganglien im eigentlichen Sinne werden heute in
der Regel folgende Strukturen gezählt (. Abb. 1.62, . Abb. 1.63
und . Abb. 1.64):
4 Ncl. caudatus
4 Putamen
5 Globus pallidus (= Pallidum)
5 Globus pallidus externus
5 Globus pallidus internus
4 Ncl. accumbens
4 Tuberculum olfactorium
4 Substantia nigra (Pars reticulata)
4 Substantia in nominata (Pars subcommissuralis; in der Tiefe
der Substantia perforata anterior ventral der Commissura
anterior gelegen)
Nucleus caudatus und Putamen sind durch Züge grauer Substanz
(Pontes grisei lenticulostriatales) zu einer funktionellen Einheit
verbunden (Striatum). Anterokaudal gehen beide ineinander über.
Dieser Bereich wird als Nucleus accumbens bezeichnet (. Abb. 1.60).
Putamen und Globus pallidus werden gemeinsam auch als
Linsenkern (Nucleus lentiformis) bezeichnet.
Hinweis: In der Literatur werden die zu den Stammganglien zäh-
lenden Strukturen sehr uneinheitlich benannt.
Den Stammganglien funktionell assoziierte Kerngebiete sind:
4 Ncl. subthalamicus
4 Substantia nigra (Pars compacta)
4 Ncl. tegmenti pedunculopontinus
Lateral des Putamens und medial des Inselkortex befindet sich
ein schmaler Streifen subkortikaler grauer Substanz, der in
der Regel nicht zu den Stammganglien gezählt wird und dessen
Funktion bislang weitgehend unklar ist: das Claustrum.
1.10 Dienzephalon
Synonyme. Zwischenhirn
Das Zwischenhirn verbindet das Telenzephalon mit dem Mesen-
zephalon, dem es sich rostral anschließt. Das Dienzephalon
(. Abb. 1.65) liegt jedoch nicht in der gleichen Achse wie das
Mesenzephalon, sondern ist gegen dieses nach rostral verkippt.
Bestandteile (. Abb. 1.65, . Abb. 1.66 und . Abb. 1.67):
4 Thalamus
4 Epithalamus
5 Commisura posterior
5 Commisura habenularum
5 Nuclei habenulares
5 Epiphyse (= Glandula pinealis)
4 Hypothalamus, inklusive (. Abb. 1.66)
5 Tuber cinereum
5 Corpora mamillaria
4 Subthalamus
5 Nucleus subthalamicus
4 Hypophysenhinterlappen
Lokalisation: Das Dienzephalon dehnt sich beidseits des dritten
Ventrikels aus. Die rostrale Begrenzung bildet die Commissura
anterior (7 Kap. 1.4). Die lateralen Wände werden im oberen An-
teil von den Thalami und im unteren Bereich von den Hypotha-
lami gebildet.
Bei den Thalami handelt es sich um zwei eiförmige Kern-
komplexe, die jeweils ca. 4/5 des Zwischenhirns ausmachen und
den dritten Ventrikel nach lateral begrenzen. Die Thalami selbst
werden nach lateral jeweils durch eine dünne Schicht weißer
Substanz – die Lamina medullaris externa – begrenzt. Dieser La-
mina liegt der Nucleus reticularis thalami außen als dünne Zell-
schicht auf (. Abb. 1.68).
Jeder Thalamus wird durch y-förmige Züge weißer Substanz
(Lamina medullaris interna) in drei größere Kerngruppen auf-
geteilt:
4 Nuclei anteriores (in der Gabelung des Y)
4 Nuclei ventrolaterales (lateral)
4 Nuclei mediales (medial)
Innerhalb der Laminae medullares internae sind mehrere kleine
Kerngruppen (Nuclei intralaminares) und ein größerer Kern-
komplex (Nucleus centromedianus) nachweisbar.
Kaudal schließt sich an die genannten Kerngruppen ein wei-
terer großer zum Thalamus gehörender Kernkomplex an, das
Pulvinar thalami. Kaudal bzw. lateral des Pulvinar thalami finden
sich die Corpora geniculata mediale und laterale (. Abb. 1.62).
> Der Thalamus nimmt eine zentrale Stellung in der Reiz-
verarbeitung ein, da hier außer den olfaktorischen alle
afferenten Bahnen auf das letzte Neuron umgeschaltet
werden.
1.10 · Dienzephalon
27 1

a b c

d e

. Abb. 1.62a–e Transversalschnitte durch die Stammganglien (MRT eines Hirnpräparates)

1 = Caput nuclei caudati 6I = Splenium corporis callosi 11 = Claustrum
2 = Putamen 7 = Plexus choroideus 12 = Tractus mamillothalamicus
3 = (medialer) Thalamus 8 = Precuneus 13 = thalamische Vene
4 = Septum pellucidum 9 = Fornix 14 = Corpus geniculatum mediale
5 = Inselcortex 10 = Globus pallidus 15 = Corpus geniculatum laterale
6 = Genu corporis callosi 10I = Globus pallidus internus

a b

. Abb. 1.63 Darstellung der Stammganglien in . Abb. 1.64a, b Stammganglien im koronaren Schnitt (MRT T1 FLAIR cor)
einer 3-D-Rekonstruktion von einem MRT-Daten- 1 = Nucleus caudatus 3I = lateraler Thalamus
satz eines Hirnpräparates 1I = Caput des Nucleus caudatus 4 = Globus pallidus externus
1 = Nucleus caudatus 1II = Cauda des Nucleus caudatus 5 = Ncl. subthalamicus
2 = Putamen 2 = Putamen 6 = Zona incerta
3 = Pontes grisei (Pfeile) 3 = Thalamus
4 = Thalamus
 28 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

. Abb. 1.65 Schemazeichnung der Strukturen des Dienzephalons (Strukturen des Dienzephalons sind blau dargestellt)

. Abb. 1.66 Hypothalamus und Corpora mamil- . Abb. 1.67 MRT eines Hirnpräparates der Glan-
laria (MRT T1 FLAIR cor) dula pinealis (Schnittführung parallel zur Längs-
1 = Corpora mamillaria achse der Pinealis)
2 = Hypothalamus 1 = Glandula pinealis
3 = Tractus mamillothalamicus 2 = III. Ventrikel
4 = Thalamus 3 = Tractus mamillothalamicus . Abb. 1.68 Thalamus (MRT T1 FLAIR tra)
4 = Commissura anterior 1 = Thalamus, anteriore Kerngruppe
2 = Thalamus, laterale Kerngruppe
3 = Thalamus, mediale Kerngruppe
4 = Pulvinar thalami
5 = Fornix
6 = V. cerebri interna
7 = Caput nucleus caudati
8 = Putamen
9 = Globus pallidus
10 = Claustrum
Pfeile: = Lamina medullaris interna
1.15 · Hirnstamm
29 1
1.11 Transversale Schichten durch die 4 Paleocerebellum (Altkleinhirn = Spinocerebellum)
Großhirnhemisphären 5 Vorderlappenanteile des Kleinhirnwurms
– Culmen
Die . Abb. 1.69 zeigt T1-gewichtete transversale Schichten durch – Lobus centralis
die Großhirnhemisphären von kranial nach kaudal. 5 Anteile des Unterwurms (Vermis inferior), erhält vor allem
Bei systematischer Bildanalyse trifft man im axialen Schnitt spinale Afferenzen:
von lateral, d.h. von der Inselrinde ausgehend, nach medial, d.h. – Uvula
bis zum III. Ventrikel, auf folgende anatomischen Strukturen: – Pyramis
4 Inselkortex 5 Paraflocculus
4 Capsula extrema 4 Neocerebellum (Neukleinhirn = Pontocerebellum)
4 Claustrum 5 Kleinhirnhemisphären
4 Capsula externa 5 enge Faserbahnverbindungen zum Telenzephalon
4 Putamen
4 Globus pallidus, Pars externa In jeder Kleinhirnhemisphäre sind 4 Kerngebiete nachweisbar:
4 Globus pallidus, Pars interna 4 Nucleus dentatus: im Marklager der Kleinhirnhemisphären
4 Capsula interna (. Abb. 1.73)
4 Thalamus 4 Nucleus fastigii: medial im Dach des IV. Ventrikels
4 Nucleus globosus
4 Nucleus emboliformis: beide lateral des Nucleus fastigii
1.12 Koronare Schichten durch die
Großhirnhemisphären Das Kleinhirn ist durch 3 paarig angelegte Kleinhirnstiele mit
dem Hirnstamm verbunden (. Abb. 1.76):
Die koronaren Schichten durch die Großhirnhemisphären sind 4 Pedunculi cerebellares superiores (Synonym: Corpus restifor-
in . Abb. 1.70a–n dargestellt. mis)
4 Pedunculi cerebellares medii (Synonym: Brachium pontis)
4 Pedunculi cerebellares inferiores (Synonym: Brachium con-
1.13 Sagittale Schichten durch die junctivum)
Großhirnhemisphären

Die sagittalen Schichten durch die Großhirnhemisphären sind in 1.15 Hirnstamm

. Abb. 1.71a–e dargestellt.
Der Hirnstamm besteht aus Mesenzephalon, Pons und Medulla
oblongata (. Abb. 1.77, . Abb. 1.78).
1.14 Kleinhirn (Cerebellum)

Analog zum Großhirn (Telenzephalon) besteht das Kleinhirn 1.15.1 Mesencephalon

(Cerebellum) aus zwei Hemisphären. Deren Oberfläche besteht
– ebenfalls ähnlich wie beim Telenzephalon – aus Windungen
und Furchen, die jedoch feiner und regelmäßiger als die Groß-
hirnwindungen ausgebildet sind und als Folia (Windungen) und
Fissurae (Furchen) bezeichnet werden (. Abb. 1.72, . Abb. 1.74
und . Abb. 1.75).
Zwischen den beiden Kleinhirnhemisphären findet sich ein
weiterer Anteil des Kleinhirns, der Vermis.
Lokalisation: Das Cerebellum liegt in der hinteren Schädelgrube
und wird durch das Tentorium (7 Kap. 1.2.1) vom Großhirn ge-
trennt.
Anteile des Kleinhirns (phylogenetisch unterschiedlich alt):
4 Archicerebellum (Urkleinhirn: Lobus flocculonodularis = Ves-
tibulocerebellum):
5 Nodulus
5 Flocculus
Das Archicerebellum steht in enger Verbindung mit dem
Gleichgewichtssystem.
Synonyme. Mittelhirn
Das Mittelhirn stellt den kranialsten Anteil des Hirnstamms dar
und schließt sich kaudal an das Diencephalon bzw. den III. Vent-
rikel an (. Abb. 1.79, . Abb. 1.80, . Abb. 1.81, . Abb. 1.82 und
. Abb. 1.83).
Es besteht aus 4 Hauptbestandteilen:
4 Crura cerebri (= Pedunculi cerebri, Großhirnschenkel)
4 Substantia nigra mit Pars compacta und Pars reticularis
4 Tegmentum mesencephali (= Mittelhirnhaube) mit dem
Nucleus ruber
4 Vierhügelplatte (Lamina tecti, Tectum mesencephali) mit den
Colliculi superiores und inferiores
Durch das Mittelhirn verläuft der Aqueductus cerebri, der den
III. Ventrikel mit dem IV. Ventrikel verbindet.
 30 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

a b c

d e f

g h i

. Abb. 1.69a–i Transversale Schnitte durch die Großhirnhemisphären (MRT T1w tra)
1.15 · Hirnstamm
31 1

j k l

m n

. Abb. 1.69j–n Transversale Schnitte durch die Großhirnhemisphären (MRT T1w tra)
1 = Gyrus frontalis superior 19 = Nucleus caudatus 40 = Gyrus parahippocampalis
2 = Sulcus frontalis superior 20 = Septum pellucidum 41 = Mesencephalon
3 = Gyrus frontalis medius 21 = Insel 42 = Corpora mamillaria
4 = Gyrus präcentralis 22 = Plexus choroideus 43 = Tractus opticus
4* = motorisches Handareal 23 = Putamen 44 = Area calcarina
5 = Sulcus centralis 24 = Thalamus 45 = Uncus temporalis
6 = Gyrus postcentralis 25 = Gyrus frontalis inferior 46 = Temporalpol
7 = Sulcus präcentralis 26 = Gyrus temporalis superior 47 = Pons
8 = Ramus marginalis Sulcus cinguli 27 = Heschl-Querwindung 48 = N. trigeminus
9 = Gyrus cinguli 28 = Globus pallidus 49 = Pedunculus cerebellaris superior
10 = Precuneus 29 = Claustrum 50 = IV. Ventrikel
11 = Sinus sagittalis superior 30 = Gyrus temporalis medius 51 = Vermis superior
12 = Falx cerebri 31 = Fornix 52 = Kleinhirnhemisphäre
13 = Gyrus supramarginalis 32 = Gyrus rectus 53 = Pedunculus cerebellaris medius
14 = Sulcus parietooccipitalis 33 = Gyrus orbitofrontalis anterior 54 = 7. und 8. Hirnnerv
15 = Gyrus angularis 34 = Gyrus orbitofrontalis posterior 55 = Sinus transversus
16 = Cuneus 35 = Gyrus orbitofrontalis lateralis 56 = Flocculus
17 = Corpus callosum 36 = Gyrus orbitofrontalis medialis 57 = Kleinhirntonsille
17I = Corpus callosum: Genu 37 = Sylvische Fissur 58 = Vermis inferior
17II = Corpus callosum: Splenium 38 = Commissura anterior 59 = Medulla oblongata
18 = Seitenventrikel 39 = Commissura posterior
 32 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

a b c

d e f

g h i

. Abb. 1.70a–i Koronare Schnitte durch die Großhirnhemisphären (MRT T1 FLAIR)

1 = Gyrus frontalis superior
2 = Sulcus frontalis superior
3 = Gyrus frontalis medius
4 = Gyrus präcentralis
6 = Gyrus postcentralis
9 = Gyrus cinguli
10 = Precuneus
13 = Gyrus supramarginalis
15 = Gyrus angularis
16 = Cuneus
17 = Corpus callosum: Splenium
18 = Seitenventrikel
19 = Nucleus caudatus 36 = Gyrus orbitofrontalis medialis 63 = Nucleus acumbens
21 = Insel 37 = Sylvische Fissur 64 = Pontes grisei
23 = Putamen 38 = Commissura anterior 65 = Gyrus occipitotemporalis lateralis
24 = Thalamus 40 = Gyrus parahippocampalis 66 = Amygdala
25 = Gyrus frontalis inferior 42 = Corpora mamillaria 67 = Hippocampus
26 = Gyrus temporalis superior 44 = Area calcarina 68 = A. basilaris
28 = Globus pallidus 51 = Vermis superior 69 = Pons
30 = Gyrus temporalis medius 52 = Kleinhirnhemisphäre 72 = Gyrus occipitotemporalis medialis
31 = Fornix 57 = Kleinhirntonsille 73 = Lobulus parietalis superior
32 = Gyrus rectus 58 = Vermis inferior 74 = Sulcus calcarinus
34 = Gyrus orbitofrontalis posterior 60 = Sulcus frontalis inferior
35 = Gyrus orbitofrontalis lateralis 62 = Gyrus temporalis inferior
1.15 · Hirnstamm
33 1

a b c

d e

. Abb. 1.71a–e Sagittale Schnitte durch die Großhirnhemisphären (MRT T1 FLAIR)

1 = Gyrus frontalis inferior: Pars orbitalis 16 = Uncus 29 = Gyrus frontoorbitalis posterior
2 = Gyrus frontalis inferior: Pars triangularis 16I = Planum temporale 30 = Uncus
3 = Gyrus frontalis inferior: Pars opercularis 17 = Heschl-Querwindung 31 = Seitenventrikel
4 = Gyrus subcentralis 18 = Inselgyri 32 = Sulcus cinguli
5 = Gyrus präcentralis 19 = Sulcus circularis insulae 32I = Ramus marginalis Sulcus cinguli
6 = Gyrus postcentralis 20 = Gyrus frontoobitalis lateralis 33 = Gyrus cinguli
7 = Sulcus frontalis inferior 21 = Gyrus frontalis medius 34 = Sulcus parietooccipitalis
8 = Sulcus centralis 22 = Sulcus intraparietalis 35 = Gyrus frontalis superior
9 = Sulcus lateralis 23 = Gyrus temporalis inferior 36 = Precuneus
10 = Gyrus supramarginalis 24 = Gyri occipitalis 37 = Cuneus
11 = Gyrus temporalis superior 25 = Sulcus occipitalis lateralis 38 = Corpora mamillaria
12 = Sulcus temporalis superior 26 = Putamen 39 = Area subcallosa
13 = Gyrus temporalis medius 27 = Lobus parietalis superior 40 = Thalamus
14 = Sulcus temporalis inferior 28 = Hippocampus 41 = Gyrus rectus
15 = Gyrus angularis 28I = Hippocampus cauda
 34 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

a b

. Abb. 1.72a, b Kleinhirnwurm. a Mediosagittalschnitt (MRT T1 FLAIR sag); b Präparatefoto . Abb. 1.73 Nucleus dentatus (MRT SWI tra)
1 = Velum medullare superius 8 = Tuber
2 = Lingula 9 = Fissura horizontalis
3 = Lobus centralis 10 = Pyramis
4 = Culmen 11 = Uvula
5 = Fissura prima 12 = Nodulus
6 = Declive 13 = Tonsille
7 = Folium

a b c

d e

. Abb. 1.74a–e Koronare Schnitte durch das Cerebellum (MRT T1 FLAIR cor)
1 = Fissura horizontalis 6 = Vermis superior 11 = Pons
2 = Fissura posterior superior 6I = Vermis inferior 12 = Tonsille
3 = Fissura prima 7 = Vermis, Culmen (Lobus anterior) 13 = Pedunculus cerebellaris medius (Brachium pontis)
4 = Lobus anterior: Lobulus quadrangularis 8 = Vermis, Declive (Lobus posterior) 14 = Flocculus
5 = Lobus posterior: Lobulus semilunaris superior 9 = Vermis, Folium 15 = Medulla oblongata
5I = Lobus posterior: Lobulus semilunaris inferior 10 = Vermis, Tuber 16 = A. vertebralis
1.15 · Hirnstamm
35 1

a b

. Abb. 1.75a, b Transversale Schnitte durch das Cerebellum (MRT CISS tra)
1 = Flocculus 4I = Vermis inferior: Uvula
2 = Pedunculus cerebellaris medius 5 = Medulla ablongata
3 = Tonsille 6 = Lobus posterior: Lobulus semilunaris inferior
4 = Vermis inferior: Nodulus 7 = Lobus posterior: Lobulus biventer

. Abb. 1.76 Fibertracking (DTI) des Hirnstamms und der Kleinhirnstiele auf . Abb. 1.77 Gliederung des Hirnstamms (auf einem MRT eingezeichnet)
eine schräg sagittal rekonstruierte CISS-MRT projiziert 1 = Velum medullare superius
1 = Pons 2 = Velum medullare inferius
2 = Pedunculus cerebellaris medius 3 = Glandula pinealis
3 = Medulla oblongata 4 = Corpora mamillaria
4 = Mesencephalon 5 = Sulcus pontomedullaris
6 = Aquädukt
 36 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

. Abb. 1.79 Schemazeichnung eines Transversalschnittes durch das Mes-

encephalon

. Abb. 1.78 Schematische Übersicht zur Entstehung und Gliederung des

Hirnstamms (Mit freundlicher Genehmigung von Frau Prof. Jean Büttner-
Ennever, Anatomische Anstalt der Ludwig-Maximilians-Universität München).
CS: Colliculus superior; CI: Colliculus inferior

a b

. Abb. 1.80a, b Transversalschnitt durch das Mesencephalon: MRT eines

Präparates (a) und T2w in vivo (b)
1 = Nucleus ruber
2 = Colliculus superius
3 = Corpus geniculatum mediale
4 = Corpus geniculatum laterale
5 = III. Ventrikel
6 = Tractus mamillothalamicus
7 = Fornix
8 = Substantia nigra
9 = Pedunculus cerebri
1.15 · Hirnstamm
37 1

a b

. Abb. 1.81a, b Transversalschnitt durch das Mesencephalon: MRT eines Präparates (a) und T2w in vivo (b)
1 = Nucleus ruber 6 = Substantia nigra
2 = Colliculus superius 7 = Lemniscus medialis
3 = periaquäduktales Grau 8 = Corpora mamillaria
4 = Pedunculus cerebri 9 = Fornix
5 = Faszikel des N. oculomotorius 10 = Tractus opticus

a b

. Abb. 1.82a, b Transversalschnitt durch das Mesencephalon: MRT eines Präparates (a) und T2w, in vivo (b)
1 = Nucleus ruber 5 = Fasciculus longitudinalis medialis
2 = Colliculus inferius 6 = Pedunculus cerebri
3 = Aquaeductus cerebri 7 = Fossa interpeduncularis
4 = periaquäduktales Grau

a b

. Abb. 1.83a, b Transversalschnitt durch das Mesencephalon: MRT eines Präparates (a) und T2w, in vivo (b)
1 = Pedunculus cerebri 4 = periaquäduktales Grau
2 = Decussatio pedunculorum cerebellarium 5 = Velum medullare superius
superiorum 6 = Colliculus inferius
3 = Fasciculus longitudinalis medialis 7 = Pedunculus cerebellaris superior
 38 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
1.15.2 Pons
1
Synonyme. Brücke
Der Pons (. Abb. 1.84, . Abb. 1.85, . Abb. 1.86, . Abb. 1.87 und
. Abb. 1.88) besteht aus 2 Hauptanteilen:
4 Basis pontis (= Pars ventralis pontis, Pars basilaris pontis):
ventraler Anteil
4 Tegmentum pontis (Brückenhaube): dorsaler Anteil.
Die zahlreichen quer verlaufende Faserbündel, die von den
Hirnstammkernen in der Basis pontis ausgehen und durch die
Pedunculi cerebellares medii zum Kleinhirn ziehen werden als
Fibrae transversae pontis bezeichnet.
Die Dorsalseite des Tegmentum pontis bildet den oberen An-
teil des Bodens des IV. Ventrikels.
1.15.3 Medulla oblongata
Synonyme. Verlängertes Mark, Myelencephalon, Nachhirn
Die Medulla oblongata schließt sich kaudal dem Pons an und
reicht per Definition bis auf Höhe des Abgangs des ersten Spinal-
nervenpaares, wo sie in das Halsmark übergeht (. Abb. 1.89,
. Abb. 1.90 und . Abb. 1.91).
Wichtige Anteile sind:
4 Pyramis mit Pyramidenbahnkreuzung (Decussatio pyrami-
dum)
4 Nucleus olivaris
4 Tegmentum
1.16 Hirnnerven
1.16.1 N. olfactorius (HN I)
Einen »Nervus olfactorius« im eigentlichen Sinne gibt es nicht,
sein Äquivalent stellen die Axone der olfaktorischen Neurone
(Filia olfactoria) dar, die in der Riechschleimhaut der Nasen-
haupthöhle lokalisiert sind. Diese gelangen durch die Lamina
cribrosa des Os ethmoidale in die vordere Schädelgrube wo sie in
den Bulbi olfactorii enden. Die Bulbi olfactorii stellen also den
primären olfaktorischen Cortex dar, d.h. es handelt sich um ein
Teil des Endhirns.
. Abb. 1.84 Schematische Darstellung des Pons
Im Bulbus olfactorius werden die Axone in den sog. Glome-
ruli des Bulbus auf das zweite Neuron umgeschaltet. Die Axone
dieser Neurone wiederum bilden den Tractus olfactorius, der im
Sulcus olfactorius an der Frontobasis nach dorsal in Richtung
Septalregion (7 Kap. 1.7.2) zieht. An der rostralen Begrenzung
der Substantia perforata anterior, dem sog. Trigonum olfactorium,
teilt sich der Tractus olfactorius in 3 Anteile (. Abb. 1.92):
4 Stria olfactoria medialis: zieht nach medial zur Septalregion
(7 Kap.1.7.2)
4 Stria olfactoria lateralis: zieht nach lateral zum mesialen
Temporallappen, d.h. zum piriformen Cortex, entorhinalen
Cortex und zur Amygdala (sekundäre olfaktorische Rinden-
areale)
4 Stria olfactoria intermedius: verläuft auf der Substantia perfo-
rata anterior zum Tuberculum olfactorium.
Literatur
Albrecht J, Wiesmann M. The human olfactory system. Anatomy and physiol-
ogy. Nervenarzt. 2006;77:931-9.
Weismann M, Yousry I, Heuberger E, Nolte A, Ilmberger J, Kobal G, Yousry TA,
Kettenmann B, Naidich TP. Functional magnetic resonance imaging of
human olfaction. Neuroimaging Clin N Am. 2001;11:237-50.
Wiesmann M, Kopietz R, Albrecht J, Linn J, Reime U, Kara E, Pollatos O, Sakar
V, Anzinger A, Fesl G, Brückmann H, Kobal G, Stephan T. Eye closure in
darkness animates olfactory and gustatory cortical areas. Neuroimage.
2006;32:293-300.
1.16 · Hirnnerven
39 1

a b c

. Abb. 1.85a–c Transversalschnitt durch den Pons auf Höhe des Aquäductus cerebri, MRT eines Präparates (a) sowie T2w (b) und PDw (c) in vivo
1= Pyramidenbahn 5 = Lemniscus medialis 9 = Nucleus reticularis
2 = Fibrae transversae pontis 6 = Tractus spinothalamicus 10 = Pedunculus cerebellaris superior
3 = Fasciculus longitudinalis medialis 7 = Velum medullare superius (Brachium conjunctivum)
4 = periaquäduktales Grau 8 = Aquäductus cerebri

a b c

. Abb. 1.86a–c Transversalschnitt durch den Pons auf Höhe des Pedunculus cerebellaris superior: MRT eines Präparates (a) sowie T2w (b) und PDw (c) in vivo
1 = Pyramidenbahn 5 = Lemniscus medialis
2 = Fibrae transversae pontis 6 = IV. Ventrikel
3 = Fasciculus longitudinalis medialis 7 = A. basilaris
4 = Pedunculus cerebellaris superior

a b c

. Abb. 1.87a–c Transversalschnitt durch den Pons auf Höhe des Abgangs des N. trigeminus: MRT eines Präparates (a) sowie T2w (b) und PDw (c) in vivo
1 = Pyramidenbahn 4 = A. basilaris 7 = Fasciculus longitudinalis medialis
2 = Pedunculus cerebellaris superior 5 = Lemniscus medialis * Artefakt durch Luftblase
3 = N. trigeminus 6 = IV. Ventrikel 8 = Pedunculus cerebellaris medius
 40 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

a b c

. Abb. 1.88a–c Transversalschnitt durch den Pons auf Höhe des Colliculus facialis: MRT eines Präparates (a) sowie T2w (b) und PDw (c) in vivo
1 = Pyramidenbahn 6 = Fasern des Nervus facialis
2 = Pedunculus cerebellaris medius 7 = Nucleus nervi abducentis
3 = Fasciculus longitudinalis medialis 7I= Nervus abducens
4 = Colliculus facialis 8 = IV. Ventrikel
5 = Lemniscus medialis 9 = A. basilaris

. Abb. 1.89 Schematisches Schnittbild durch die Medulla oblongata

a b c

. Abb. 1.90a–c Transversalschnitt durch die Medulla oblongata, MRT eines Präparates (a) sowie T2w (b) und PDw (c) in vivo
1 = Pyramidenbahn 5 = Pedunculus cerebellaris inferior (Restiform Body)
2 = Lemniscus medialis 6 = Flocculus
3 = Fasciculus longitudinalis medialis 7 = Aquäductus cerebri
4 = Nucleus praepositus hypoglossi
1.16 · Hirnnerven
41 1

a b c

. Abb. 1.91a–c Transversalschnitt durch die Medulla oblongata, MRT eines Präparates (a) sowie T2w (b) und PDw (c) in vivo
1 = Pyramidenbahn 4 = Nucleus hypoglossi
2 = Nucleus olivaris inferior (Olive) 5 = A. vertebralis
3 = Fasciculus longitudinalis medialis 6 = Tonsille

a b

. Abb. 1.92a–d Bulbus und Tractus olfactorius:

cor (a, b), CISS-MRT sag (c) und tra (d)
1 = Gyrus rectus
2 = Sulcus olfactorius
3 = Gyrus frontoorbitalis medialis
4 = Bulbus olfactorius
5 = Tractus olfactorius
6 = Stria olfactoria lateralis
7 = Stria olfactoria medialis d
8 = Tractus opticus
9 = A. cerebri media
 42 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
1.16.2 N. opticus (HN II)
1 Mittelhirn nach ventral (. Abb. 1.79).
Der N. opticus wird von den Axonen der retinalen Ganglien-
zellen gebildet. Er bildet sich am hinteren Pol des Bulbus oculi
und zieht entlang der Orbitalängsachse nach dorsal. Durch den
Canalis opticus verlässt er die Orbita um in die vordere Schädel-
grube einzutreten (. Abb. 1.93).
Intrakraniell bilden die beiden Nn. opticii in der supra-
sellären Zisterne das Chiasma n. optici, wo die nasalen Fasern der
beiden Nerven zur Gegenseite kreuzen (. Abb. 1.94).
Die ipsilateralen temporalen Nervenfaserbündel und die
kontralateralen nasalen Nervenfaserbündel bilden die Tractus
optici. 90% der Fasern des Tractus opticus ziehen nach dorso-
lateral zu den Corpora geniculata laterale (dorsoinferolateral des
Thalamus gelegen), wo sie auf das zweite Neuron umgeschaltet
werden.
Von den Corpora geniculata laterale verlaufen die Axone
dieser zweiten Neurone als Radiatio optica (Sehstrahlung, Gra-
tiolet-Sehstrahlung) zur primären Sehrinde (Area 17, angren-
zend an den Sulcus calcarinus).
Literatur
Gunny R, Yousry TA. Imaging anatomy of the vestibular and visual systems.
Curr Opin Neurol. 2007;20:3-11.
Wichmann W, Müller-Forell W. Anatomy of the visual system. Eur J Radiol.
2004;49:8-30.
1.16.3 N. oculomotorius (III. Hirnnerv, HN III)
Versorgungsgebiete:
4 Motorisch:
5 M. rectus superior (Heben des Augapfels und Innenrota-
tion)
5 M. rectus inferior (Senken des Augapfels und Außenrota-
tion)
5 M. rectus medialis (Adduktion)
5 M. obliquus inferior (Blick nach oben und außen)
5 M. levator palpebrae superioris (Lidhebung)
4 Parasympathisch (über Ganglion ciliare):
5 M. ciliare (Akkommodation)
5 M. sphincter pupillae (Mydriasis)
Dem HN III lagern sich außerdem sensible Fasern des N. naso-
ciliaris (HN V1) und sympathische Fasern aus dem Plexus oph-
thalmicus an.
Lokalisation des Kernkomplexes:
4 Mesencephalon: periaquäduktales Grau, in Höhe der Colli-
culi superiores (. Abb. 1.79), der Edinger-Westphal-Kern
liegt dabei rostralseitig
4 Nucleus nervi oculomotorii (paariger Haupt- und unpaarer
Nebenkern)
4 Nucleus accessorius n. oculomotorii (Edinger-Westphal-
Kern): parasympathische Fasern
Faszikel: Sie verlaufen auf Höhe des Nucleus ruber durch das
Austrittspunkt aus dem Hirnstamm: Fossa interpeduncularis,
Innenseite der Pedunculi cerebri (Sulcus n. oculomotorii).
Zisternaler Verlauf: Durch die Cisterna interpeduncularis und
die perimesenzephale Zisterne zwischen P1-Segment der A. cere-
bri posterior (superior) und A. cerebellaris superior (inferior,
. Abb. 1.95).
Eintritt in die Dura: Dach des Sinus cavernosus.
Verlauf in der Dura: Kavernöses Segment des HN III in der late-
ralen Wand des Sinus cavernosus als am weitesten kranial gele-
gener Nerv.
Austritt aus der Dura: Durch die Fissura orbitalis superior.
Durchtritt durch die Schädelbasis: Durch Fissura orbitalis su-
perior Eintritt in die Orbitaspitze.
Literatur
Adams ME, Linn J, Yousry I. Pathology of the ocular motor nerves III, IV, and VI.
Neuroimaging Clin N Am. 2008;18:261-82.
1.16.4 N. trochlearis (HN IV)
Versorgungsgebiet: Motorische Versorgung des kontralateralen
M. obliquus superior (Senkung des Augapfels, mit Innenrotation
und geringer Abduktion).
Kernkomplex: Nucleus nervi trochlearis, der lokalisiert ist im
Mesencephalon in Höhe des Colliculi inferiores, kaudal des
Kernkomplexes des HN III, dorsal des Fasciculus longitudinalis
medialis and unmittelbar ventrolateral des Aquaeductus cerebri
(. Abb. 1.96).
Faszikel: Die Faszikel des HN IV kreuzen im Velum medullare
superius zur Gegenseite.
Austrittspunkt aus Hirnstamm: Der HN IV verlässt als einziger
Hirnnerv den Hirnstamm dorsalseitig, unmittelbar unterhalb
der Colliculi inferiores.
Zisternaler Verlauf: Der HN IV zieht durch die Cisterna
quadrigemina und die Cisterna ambiens lateral um das Mittelhirn
und verläuft in enger Lagebeziehung zum Tentorium cerebelli
(. Abb. 1.96).
Eintritt in die Dura: zwischen Plica petroclinoidea anterior und
posterior.
Verlauf in der Dura (= kavernöses Segment des HN IV): in der
lateralen Wand des Sinus cavernosus inferior des HN III und
kranial des 1. Asts des N. trigeminus.
Austritt aus der Dura: Fissura orbitalis superior
Durchtritt durch die Schädelbasis: Er tritt durch den lateralen
Anteil der Fissura orbitalis superior in die Orbitaspitze ein.
Literatur
Yousry I, Moriggl B, Dieterich M, Naidich TP, Schmid UD, Yousry TA. MR anato-
my of the proximal cisternal segment of the trochlear nerve: neurovas-
cular relationships and landmarks. Radiology. 2002;223:31-8.
1.16 · Hirnnerven
43 1

. Abb. 1.94 Chiasma opticum, Fibertracking (DTI)

d c

. Abb. 1.93a–d N. opticus. a: MRT CISS tra; b-d: MRT cor . Abb. 1.95a–c N. oculomotorius. a: MRT CISS tra; b: MRT CISS sag; c: MRT
1 = N. opticus CISS cor
2 = Chiasma opticum 1 = N. oculomotorius, sagittal
3 = Tractus opticus 1I = kavernöses Segment, N III
4 = ACI 2 = N. oculomotorius, coronar
3 = PCA, P1-Segment
4 = SCA
5 = A. basilaris
 44 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

– Conchae nasales superior und media

1 – Gaumen, Gaumenmandel
– Pharynxdach
5 N. mandibularius (HN V3)
– Dura mater der mittleren Schädelgrube
– Mastoidzellen
– Haut des Unterkiefers, Schläfe, Wange
– Ohrmuschel (oberer Teil), Gehörgang, Trommelfell
(außen)
– Zähne und Zahnfleisch des Unterkiefers
– vordere 2/3 der Zunge
– Kiefergelenk

Darüber hinaus lagern sich den 3 Ästen des Trigeminus parasym-

patische sekretorische Fasern an.
Kernkomplexe und Ganglien:
4 Motorisches Kerngebiet: Nucleus motorius nervi trigemini;
Lokalisation: mittlerer Pons, medial zum sensorischen
Hauptkern
4 Ganglion der sensorischen Fasern: Ganglion trigeminale
(Ganglion Gasseri, Ganglion semilunaris); pseudounipolare
. Abb. 1.96 N. trochlearis (MRT CISS tra) Ganglienzellen; Lokalisation: an der anteroinferioren Wand
1 = N. trochlearis
2 = Velum medullare superius
des Cavum Meckeli (7 Kap. 1.8.4). Die peripheren Fort-
sätze dieser Nervenzellen bilden die 3 Hauptäste des N. trige-
minus:
5 N.ophthalmicus (HN V1)
5 N. maxillaris (HN V2)
1.16.5 N. trigeminus (HN V) 5 N. mandibularis (HN V3)
Ausnahmen:
Der N. trigeminus ist ein gemischter Nerv, der aus einem größe- 5 Ganglienzellen der propriozeptiven Fasern: Sie liegen
ren sensiblen Anteil (sensorische Wurzel, Radix sensoria, Portio nicht im Ganglion trigeminale, sondern im dorsolateralen
major nervi trigemini) und einem kleineren motorischen Anteil Mesencephalon; Lokalisation: Nucleus mesencephalicus
(motorische Wurzeln, Radix motoria, Portio minor nervi trige- nervi trigemini.
mini) besteht (. Abb. 1.97). 5 die zentralen Fortsätze der pseudounipolaren Ganglien-
Versorgungsgebiete: zellen des Ganglion Gasseri: Sie enden im Nucleus spina-
4 Motorisch (HN V3): Kaumuskulatur lis nervi trigemini; Lokalisation: dorsolateral im oberen
5
M. tensor veli palatine Halsmark und der Medulla oblongata.
5
M. mylohyoideus 5 Nucleus sensorius principalis nervi trigemini: Lokalisation:
5
M. digastricus (Venter anterior) mittlerer Pons (sensorische Diskrimination).
5
M. temporalis
5
M. masseter Eintritt in bzw. Austritt aus dem Hirnstamm: Seitenrand des Pons:
5
M. pterygoideus medialis 4 Eine kaliberkräftige sensorische Wurzel tritt in den Hirn-
5
M. tensor tympani stamm ein.
4 Sensibel: Hier werden 3 Hauptäste unterschieden: 4 Bis zu drei kaliberschwächere motorische Wurzeln treten aus
5 N. ophthalmicus (HN V1): dem Hirnstamm aus, unmittelbar anterosuperomedial des
– Dura mater der vorderen Schädelgrube Eintritts der sensorischen Wurzel.
– Falx cerebri und Tentorium cerebelli
– Stirn, Oberlid, Nasenrücken Zisternaler Verlauf: Der HN V verläuft in enger Nachbarschaft
– Sklera, Kornea zur A. cerebelli superior (SCA) und der A. cerebelli inferior
– vordere Siebbeinzellen, Sinus sphenoidalis anterior (AICA) durch die präpontine Zisterne.
– Nasenhöhle (vorderer Teil) Die motorische Wurzel verläuft durch das Cavum Meckeli
5 N. maxillaris (HN V2): inferior des Ganglion trigeminale und liegt dabei distal der basa-
– Dura mater der mittleren Schädelgrube len Wand des Cavums an.
– Wange, Unterlid, Seitenfläche der Nase, Oberlippe Durchtritt durch die Dura: Vom Ganglion aus gelangen der
– Zähne und Gingiva des Oberkiefers 1. und 2. Ast in den Sinus cavernosus (kavernöses Segment der
– hintere Siebbeinzellen, Sinus sphenoidalis, Sinus maxil- HN V1 und V2), wo sie inferior des HN IV in der lateralen Wand
laris verlaufen. Der 3. Ast verläuft nicht durch den Sinus cavernosus.
1.16 · Hirnnerven
a c
b
Austritt aus der Dura und Durchtritt durch die Schädelbasis:
4 N. ophthalmicus (HN V1): über Fissura orbitalis superior Ein-
tritt in die Orbitaspitze
4 N. maxillaris (HN V2): über das Foramen rotundum in die
Fossa pterygopalatina → Verlauf nach lateral → Eintritt in die
Orbita via Fissura orbitalis inferior → Verlauf am Orbitaboden
als N. infraorbitalis → gelangt zum Gesicht über Foramen
infraorbitale
4 N. mandibularis (HN V3) = inferiorer sensorischer Ast und
motorischer Ast: verlassen die Schädelbasis über das Fora-
men ovale → Verlauf durch die Fossa infratemporalis
Literatur
Yousry I, Moriggl B, Holtmannspoetter M, Schmid UD, Naidich TP, Yousry TA.
Detailed anatomy of the motor and sensory roots of the trigeminal nerve
and their neurovascular relationships: a magnetic resonance imaging
study. J Neurosurg. 2004;101:427-34.
Yousry I, Moriggl B, Schmid UD, Naidich TP, Yousry TA. Trigeminal ganglion and
its divisions: detailed anatomic MR imaging with contrast-enhanced 3D
constructive interference in the steady state sequences. AJNR Am J Neu-
roradiol. 2005;26:1128-35.
45 1
. Abb. 1.97a–c N. trigeminus. a: MRT CISS tra; b: MRT CISS sag;
c: MRT CISS cor
1 = N. trigeminus, sensorische Wurzel
2 = N. trigeminus, motorische Wurzel
3 = N. trigeminus, Ganglion
4 = Cavum Meckeli
5 = sensorische Nervenfaserbündel des N. trigeminus
6 = A. basilaris
7 = A. vertebralis
1.16.6 N. abducens (HN VI)
Versorgungsgebiet: Motorische Versorgung des M. rectus late-
ralis (Abduktion).
Kernkomplex: Nucleus nervi abducentis; Lokalisation: dorsal im
Pons, am Boden des IV. Ventrikels, dem Fasciculus longitudinalis
medialis benachbart (. Abb. 1.88).
Die Faszikel des N. facialis ziehen dorsalseitig um den Nucleus
nervi abducentis und verursachen eine Vorwölbung des Bodens
des IV. Ventrikels (Colliculus facialis, . Abb. 1.88).
Austrittspunkt aus dem Hirnstamm: kaudaler Pons, Sulcus pon-
tomedullaris.
Zisternaler Verlauf: Der NH VI verläuft durch die präpontine
Zisterne parallel zur Clivushinterkante nach anterior und ros-
tral.
Eintritt in die Dura: im Dorello-Kanal (. Abb. 1.98a, c, d).
Verlauf in der Dura (= kavernöses Segment des HN VI): Der
NH VI verläuft als einziger Nerv frei durch den Sinus caverno-
sus, d.h. nicht in dessen Wand, lateral der ACI.
Austritt aus der Dura: Fissura orbitalis superior.
 46 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
Durchtritt durch die Schädelbasis: Der NH VI tritt durch den
1 medialen Anteil der Fissura orbitalis superior in die Orbitaspitze
ein.
Literatur
Ozveren MF, Erol FS, Alkan A, Kocak A, Onal C, Türe U. Microanatomical archi-
tecture of Dorello’s canal and its clinical implications. Neurosurgery. 2007
Feb;60:2 (Suppl 1).
Yousry I, Camelio S, Wiesmann M, Schmid UD, Moriggl B, Brückmann H,
Yousry TA. Detailed magnetic resonance imaging anatomy of the cister-
nal segment of the abducent nerve: Dorello’s canal and neurovascular
relationships and landmarks. J Neurosurg. 1999;91:276-83.
1.16.7 N. facialis (HN VII)
Der N. facialis (. Abb. 1.99) besteht aus 2 Anteilen, dem
4 »eigentlichen« N. facialis, einem rein motorischen Nerv und
dem
4 N. intermedius, der sensorische und parasympathische Fa-
sern führt.
Versorgungsgebiete:
4 Motorisch:
5 Gesichtsmuskulatur
5 Mm. auriculares
5 M. digastricus (Venter posterior)
5 M. stylohyoideus
5 M. stapedius
4 Sensorisch:
5 vordere 2/3 der Zunge (über Chorda tympani, s. u.)
4 Parasympathisch:
5 Glandula lacrimalis
5 Glandulae nasales
5 Glandulae palatinae (über Ganglion pterygopalatinum)
5 Glandula submandibularis und Glandula sublingualis
(über Ganglion submandibulare)
Kerngebiete bzw. Ganglien:
4 Motorische Anteil: Nucleus nervi facialis; Lokalisation: infe-
riorer Pons, anterolateral des Nucleus nervi abducentis
4 N. intermedius:
5 Afferente Fasern: Ganglion geniculi, pseudounipolare
Ganglienzellen; Lokalisation: im Felsenbein, im Canalis
nervi facialis, zwischen erstem und zweiten kanalikulärem
Segment (= äußeres Fazialisknie, s.u.)
– Distale Fortsätze dieser Ganglienzellen ziehen zu den
Rezeptoren der ersten 2/3 der Zunge und verlaufen über
die Chorda tympani bzw. distal mit dem N. lingualis
– Zentrale Fortsätze der Zellen ziehen im Nervus inter-
medius zum Nucleus tractus solitarii
5 Efferente parasympatische Fasern: Nucleus salivatorius
superior; Lokalisation: kaudal und medial vom motori-
schen Fazialiskern.
Fasciculi: Sie verlaufen zwischen dem Boden des IV. Ventrikels
und dem Nucleus nervi abducentis und verursachen eine Vorwöl-
bung am Boden des IV. Ventrikels, die Colliculi facialis (= inneres
Fazialisknie, . Abb. 1.88).
Austritt aus bzw. Eintritt in dem Hirnstamm: Kleinhirn-
brückenwinkel, medial des HN VIII.
Zisternaler Verlauf: Der HN VII verläuft durch die Kleinhirn-
brückenzisterne zum Porus acusticus internus.
Durchtritt durch die Dura: Meatus acusticus internus
Intrakanalikulärer Verlauf: Im Verlauf des HN VII durch den
Canalis nervi facialis können 3 Abschnitte des HN VII unter-
schieden werden:
4 Labyrinthäres Segment: Beginn am Fundus meatus acustici
interni → weiterer Verlauf senkrecht zur Längsachse des Fel-
senbeins nach anterior und lateral, am distalen Ende dieses
Segments liegt das Ganglion geniculi (= äußeres Fazialis-
knie), hier gehen der N. petrosus major superficialis und der
N. petrosus minor superficialis ab.
4 Tympanales Segment: Beginn am Ganglion geniculi, weiterer
Verlauf nach dorsal und leicht kaudal, zwischen lateralem
Bogengang (superior) und dem ovalen Fenster (inferior).
4 Mastoidales Segment: Dieses verläuft senkrecht nach kau-
dal zum Foramen stylomastoideumin. Von diesem Segment
gehen der N. stapedius (zum M. stapedius) und die Chorda
tympani ab.
Die Chorda tympani verbindet den HN VII mit dem N. lingualis
(aus dem N. trigeminus), sie verläuft zwischen Malleus und
Stapes.
N. petrosus major superficialis: Er verläuft zusammen mit
dem N. petrosus major profundus (aus HN IX). Im Ganglion
pterygopalatinum in der Fossa pterygopalatina werden die Fasern
auf postganglionäre Fasern umgeschaltet. Parasympathische Fa-
sern gehen zur Glandula lacrimalis, zu den Glandulae nasales,
Glandulae palatinae und den Drüsen des Epipharynx.
N. petrosus minor superficialis: Er verläuft zusammen mit
dem N. petrosus minor profundus (aus HN IX).
Austritt der Nerven aus der Schädelbasis:
4 Hauptstamm: Foramen stylomastoideum → zur Glandula
parotis, hier Aufteilung in 5 Hauptäste
4 Chorda tympani: Fissura petrotympanica → zur Fossa infra-
temporalis → weiter mit den N. lingualis zum Ganglion sub-
mandibulare
4 N. petrosus major superficialis: Foramen lacerum
4 N. petrosus minor superficialis: Fissura sphenopetrosa
Literatur
Casselman JW, Kuhweide R, Deimling M, Ampe W, Dehaene I, Meeus L. Con-
structive interference in steady state-3DFT MR imaging of the inner ear
and cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol. 1993;14:47-57.
Naraghi R, Tanrikulu L, Troescher-Weber R, Bischoff B, Hecht M, Buchfelder M,
Hastreiter P. Classification of neurovascular compression in typical hemi-
facial spasm: three-dimensional visualization of the facial and the vesti-
bulocochlear nerves. J Neurosurg. 2007;107:1154-63.
Yurtseven T, Savaş R, Koçak A, Turhan T, Aktaş EO, Işlekel S. Relationship be-
tween anterior inferior cerebellar artery and facial-vestibulocochlear
nerve complex: an anatomical and magnetic resonance images correla-
tion study. Minim Invasive Neurosurg. 2004;47:306-11.
1.16 · Hirnnerven
47 1

. Abb. 1.99a–c N. facialis. a: MRT T2w tra; b: CISS tra; c: CISS cor
1 = N. facialis
2 = N. vestibulocochlearis
3 = N. abducens
4 = Cochlea
d 5 = horizontaler Bogengang

. Abb. 1.98a–d N. abducens. a: MRT CISS tra; b: CISS cor; c: CISS sag;
d: CE MRA, sag
1 = N. abducens
1I = N. abducens im Dorello-Kanal
2 = A. basilaris
 48 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
1.16.8 N. vestibulocochlearis (HN VIII)
1
Beim HN VIII (. Abb. 1.100) handelt es sich um einen rein sen-
sorischen, d.h. um einen afferenten Nerv, der aus 2 Komponen-
ten besteht:
4 N. cochlearis (Hörnerv): Er wird von den Axonen der bi-
polaren Nervenzellen des Spiralorgans in der Cochlea gebil-
det; die Dendriten dieser Zellen enden an den inneren Haar-
zellen.
4 N. vestibularis (Gleichgewichtsnerv): Das Ganglion vesti-
bulare liegt im Meatus acusticus internus, die Axone der Ner-
venzellen dieses Ganglions bilden den N. vestibularis superior
und den N. vestibularis inferior. Die Dendriten dieser Zellen
enden an den Rezeptororganen des Labyrinths.
Spinalganglien:
4 N. cochlearis: bipolare Nervenzellen des Spiralorgans der
Cochlea
4 N. vestibularis: Zellen des Ganglion vestibulare
Intrameataler Verlauf: Die afferenten Nerven gelangen durch
den Meatus acusticus internus (MAI) nach intrakraniell zur
Kleinhirnbrückenwinkelzisterne. Innerhalb des MAI verlaufen
die Nn. cochlearis, vestibularis superior und vestibularis inferior
parallel zueinander und zum N. facialis. Hierbei liegt der N. fa-
cialis anterosuperior, der N. vestibularis superior posterosupe-
rior, der N. cochlearis anteroinferior und der N. vestibularis in-
ferior posterioinferior (. Abb. 1.100). Sie haben hier oft Kontakt
zu einer AICA-Schlinge (7 Kap. 1.17.2).
Zisternaler Verlauf: Der HN VIII verläuft durch die Kleinhirn-
brückenwinkelzisterne, dorsal des N. facialis.
Eintritt in den Hirnstamm: Sulcus pontomedullaris auf Höhe der
Pedunculi cerebellares inferiores
Kerne:
4 Nuclei cochleares anterior und posterior
4 Nuclei vestibulares medialis, lateralis, superior und inferior
Lokalisation der Kerne: Dorsolateraler Pons am Boden des
IV. Ventrikels.
Literatur
Casselman JW, Kuhweide R, Deimling M, Ampe W, Dehaene I, Meeus L. Con-
structive interference in steady state-3DFT MR imaging of the inner ear
and cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol. 1993;14:47-57.
Lane JI, Ward H, Witte RJ, Bernstein MA, Driscoll CL. 3-T imaging of the coch-
lear nerve and labyrinth in cochlear-implant candidates: 3D fast recovery
fast spin-echo versus 3D constructive interference in the steady state
techniques. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25:618-22.
Naganawa S, Koshikawa T, Fukatsu H, Ishigaki T, Fukuta T. MR cisternography
of the cerebellopontine angle: comparison of three-dimensional fast
asymmetrical spin-echo and three-dimensional constructive interference
in the steady-state sequences. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:1179-85.
Yurtseven T, Savaş R, Koçak A, Turhan T, Aktaş EO, Işlekel S. Relationship be-
tween anterior inferior cerebellar artery and facial-vestibulocochlear
nerve complex: an anatomical and magnetic resonance images correla-
tion study. Minim Invasive Neurosurg. 2004;47:306-11.
1.16.9 N. glossopharyngeus (HN IX)
Beim HN IX handelt es sich um einen gemischt efferenten (mo-
torisch, parasympatisch) und afferenten (sensorisch, sensibel)
Nerven.
Versorgungsgebiete:
4 Motorisch:
5 kraniale Anteile der Pharynxmuskulatur
5 M. levator veli palatini (die Versorgung erfolgt jedoch
hauptsächlich, d.h. zu 80% durch den N. vagus aus dem
Plexus pharyngeus, s.u.)
5 M. palatoglossus (Versorgung ebenfalls jedoch überwie-
gend durch den N. vagus und kraniale Wurzeln des N. ac-
cessorius)
5 M. palatopharyngeus (Versorgung ebenfalls jedoch über-
wiegend durch den N. vagus)
5 M. stylopharyngeus
4 Parasympathisch:
5 Glandula parotidea (über Ganglion oticum)
5 hintere Glandulae linguales
Afferenzen:
4 Sensibel:
5 Kraniale Anteile der Pharynxschleimhaut
5 Tonsilla palatina
5 Hinteres Drittel der Zunge
5 Plexus tympanicus
5 Membrana tympanica (innen)
5 Sinus caroticus
4 Sensorisch:
5 Hinteres Drittel der Zunge
Kerne:
4 Nucleus ambiguus (motorische Efferenzen)
4 Nucleus salivatorius inferior (parasympathische Efferenzen
zum Ganglion oticum)
4 Nucleus spinalis nervi trigemini (Afferenzen)
4 Nucleus tractus solitarii (viszerale Afferenzen)
Lokalisation der Kerne: Medulla oblongata
Austrittspunkt aus dem Hirnstamm: Der HN IX tritt mit 10–
20 Nervenfaserwurzeln, die das zisternale Nervenfaserbündel
des HN IX bilden, entlang des oberen Drittels des Sulcus postoli-
varis aus der Medulla oblongata aus.
Zisternaler Verlauf: Verlauf nach lateral durch die Cisterna cere-
bellomedullaris zum duralen Meatus n. glossopharyngei.
Duradurchtritt: Der HN IX gelangt über den duralen Meatus
n. glossopharyngei ins Foramen jugulare.
Durchtritt durch die Schädelbasis: Der HN IX tritt durch das
Foramen jugulare (Pars nervosa, anterolateral gelegen). Inner-
halb des Foramen jugulare bildet der HN IX 2 Ganglien:
4 Ganglion superius: unmittelbar unter der Apertura des
Aquaeductus cochlea gelegen (. Abb. 1.102)
4 Ganglion inferius: unmittelbar kaudal des Ganglion superius
gelegen.
1.16 · Hirnnerven
49 1

a b

. Abb. 1.100a, b N. vestibulocochlearis. a: MRT CISS schräg cor parallel zum Verlauf des HN VIII; b: MRT CISS durch den Meatus acusticus internus, senk-
recht zu dessen Verlauf
1 = N. vestibulocochlearis
2 = Nervus vestibularis superior
3 = Nervus cochlearis
4 = Nervus vestibularis inferior
5 = Nervus facialis

. Abb. 1.102 N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius (MRT CISS

»halbsagittal«, parallel zum zisternalen Verlauf der Nerven gekippt)
. Abb. 1.101 N. glossopharyngeus (MRT CISS tra) 1 = N. glossopharyngeus
1 = N. glossopharyngeus 2 = Nervenfaserbündel des N. vagus
2 = Nucleus olivaris inferior 3 = kraniale Wurzel des N. accessorius
3 = Pyramide 4 = spinale Wurzel des N. accessorius
4 = Meatus duralis n. glossopharyngei 5 = Aquaeductus cochleae
5 = Flocculus 6 = Meatus duralis n. glossopharyngei
* = Bochdalek-Blumenkörbchen 7 = Meatus duralis n. vagi

1.16.10 N. vagus (HN X) 4 Sensibel:

5 Dura mater der hinteren Schädelgrube
Der N. vagus ist ein gemischter Nerv, mit motorischen, sensib- 5 Meatus acusticus internus (partiell)
len, sensorischen und parasympatischen Fasern. 5 Trommelfell (Außenseite)
Versorgungsgebiete: 4 Sensorisch:
4 Motorisch: 5 Zungengrund
5 Kaudale Anteile der Pharynxmuskulatur
5 M. levator veli palatini Kerngebiete:
5 M. palatoglossus 4 Nucleus ambiguus (motorische Fasern); Lokalisation: Me-
5 M. palatopharyngeus dulla oblongata
5 M. uvulae 4 Nucleus dorsalis nervi vagi (parasympathisch motorische prä-
5 Larynxmuskeln ganglionäre Fasern zu den verschiedenen Ganglien im Kopf-,
4 Parasympathisch: Thorax- und Abdomenbereich); Lokalisation: Medulla ob-
5 Hals-, Thorax- und Bauchorgane bis zum Cannon-Böhm- longata, bildet eine Vorwölbung am Boden des IV. Ventrikels,
Punkt (Flexura coli sinistra) das Trigonum vagale (. Abb. 1.103)
 50 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
4 Nucleus spinalis nervi vagi
1 4 Nucleus tractus solitarii (viszerale Afferenzen)
Austritt aus dem Hirnstamm: Nervenfaserwurzeln treten im
oberen Drittel des Sulcus posterolateralis (Sulcus postolivaris),
dorsal der Olive aus und bilden zisternal typischerweise zwei
Nervenfaserbündel (. Abb. 1.104c).
Zisternaler Verlauf: Der HN X verläuft durch die laterale Cis-
terna cerebellomedullaris zum Meatus duralis nervi vagi (. Abb.
1.103).
Durchtritt durch die Dura: Meatus duralis nervi vagi, unmittelbar
inferior des Meatus duralis nervi glossopharyngei.
Durchtritt durch die Schädelbasis: Foramen jugulare (Pars ner-
vosa):
4 Innerhalb des Foramen jugulare liegt das Ganglion superius
nervi vagi, hier verlässt u. a. der R. auricularis (Arnold’s
nerve), der einzige Hautast, den HN X.
4 Innerhalb der Pars nervosa verläuft der HN X dorsomedial
des HN IX.
4 Unmittelbar unterhalb des Foramen jugulare bildet er das
Ganglion inferius nervi vagi, hier entspringt der N. laryngeus
superior.
4 Unterhalb des Ganglion inferius verläuft der HN X mit der
A. carotis interna bzw. der A. carotis communis abwärts
und gelangt durch die Apertura thoracis superior nach me-
diastinal.
Ganglion inferius: Hier gibt der HN IX den R. tympanicus
(Jacobson’s nerve) zur Paukenhöhle ab. Im Ganglion liegen pseu-
dounipolare, viszeral afferente Ganglienzellen von Geschmacks-
rezeptoren des Zungengrundes sowie von den Brust- und Bauch-
eingeweiden. Die zentralen Fortsätze diese Ganglienzellen enden
im Nucleus tractus solitarii.
1.16.11 N. accessorius (HN XI)
Traditionell werden kraniale (crHN XI) und spinale (spHN XI)
Wurzeln des HN XI unterschieden (. Abb. 1.104). Mittlerweile
werden die kranialen Wurzeln von vielen Autoren jedoch dem
N. vagus zugerechnet, da ihre Kerngebiete im kaudalen Anteil
des Nucleus ambiguus und im Nucleus dorsalis nervi vagi liegen,
d.h. rein funktionell vagale Nervenfasern darstellen. Darüber
hinaus lagern sie sich im Foramen jugulare dem N. vagus an und
können im Bereich des Ganglion superius nervi vagi nicht von
diesem getrennt werden. Man spricht demnach im Foramen
jugulare auch vom HN X/XI-Komplex (. Abb. 1.105). Die spina-
le Wurzel dagegen zieht separat durch das Foramen jugulare.
Versorgungsgebiete:
4 Motorisch
5 Spinale Wurzeln:
– M. sternocleidomastoideus
– M. trapezius
5 Kraniale Wurzeln: verlaufen mit dem N. vagus → Anteile
der Pharynxmuskulatur
Kernkomplexe:
4 crHN XI:
5 Nucleus ambiguus (7 Kap. 1.16.9)
5 Nucleus dorsalis nervi vagi (7 Kap. 1.16.10)
4 spHN XI: Nucleus nervi accessorii; Lokalisation: dorsal im
oberen Halsmark
Austrittspunkt aus dem Hirnstamm:
4 crHN XI: 6–16 Nervenwurzeln verlassen die Medulla oblon-
gata im Sulcus posterolateralis (Sulcus retroolivaris), un-
mittelbar kaudal der Nervenfasern des N. vagus und bilden
zisternal mehrere Nervenfaserbündel
4 spHN XI: 6–7 Nervenwurzeln, oberes Zervikalmark (C1–6),
ventral der Radices spinales posteriores
Zisternaler Verlauf:
4 crHN XI: Verlaufen durch die laterale Cisterna cerebellome-
dullaris zum Meatus duralis nervi vagi
4 spHN XI: Verläuft durch den spinalen Subarachnoidalraum
nach kranial, hat hier am Duraeintritt der A. vertebralis un-
mittelbaren Kontakt zu der Arterie (kann als Landmarke ge-
nutzt werden) → tritt durch das Foramen magnum in die Schä-
delbasis ein → verläuft weiter durch die perimedulläre Zisterne
nach kranial zum Meatus duralis N. vagi (. Abb. 1.106).
Durchtritt durch die Dura: Der spHN XI tritt zusammen mit
dem N. vagus und dem crHN XI durch den Meatus duralis nervi
vagi nach extrakraniell.
Durchtritt durch die Schädelbasis: Foramen jugulare, Pars ner-
vosa; der spHN XI liegt hier am weitesten dorsomedial.
Literatur
Linn J, Moriggl B, Schwarz F, Naidich TP, Schmid UD, Wiesmann M, Bruckmann
H, Yousry I. Cisternal segments of the glossopharyngeal, vagus, and
accessory nerves: detailed magnetic resonance imaging-demonstrated
anatomy and neurovascular relationships. J Neurosurg 2009 Jan 30.
[Epub ahead of print]
Linn J, Peters F, Moriggl B, Naidich TP, Brückmann H, Yousry I. The jugular
foramen: imaging strategy and detailed anatomy at 3T. AJNR Am J Neuro-
radiol. 2009;30:34-41.
. Abb. 1.103 N. vagus (MRT CISS tra)
1 = N. vagus
2 = Meatus duralis n. vagi
3 = Trigonum vagale
1.16 · Hirnnerven
51 1

. Abb. 1.104a–c N. accessorius. a Kraniale Wurzel (MRT CISS tra).

c
1 = kraniale Wurzel des N. accessorius
2 = spinale Wurzel des N. accessorius
3 = Nervenfaserbündel des N. vagus
4 = N. glossopharyngeus
b Spinale Wurzel (MRT CISS cor). c Spinale Wurzel (MRT CISS, paral-
lel zum Verlauf der spinalen Wurzel gekippt)
5 = N. vestibulocochlearis
6 = A. cerebelli anterior inferior (AICA)
7 = Wurzeln der Spinalnerven

. Abb. 1.105 Kaudale Hirnnerven im Foramen jugulare . Abb. 1.106 Durale Meati (MRT CISS cor)
1 = Sinus petrosus inferior 1 = Apertura externa des Aquaeductus cochleae
2 = A. carotis interna 2 = Meatus duralis nervi glossopharyngei
3 = N. glossopharyngeus im Foramen jugulare 3 = Meatus duralis nervi vagi
4 = HNX/XI-Komplex im Foramen jugulare 4 = Meatus acusticus internus
5 = Sinus sigmoideus
 52 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
1.16.12 N. hypoglossus (HN XII)
1 4 A. thyroidea superior: erster anterior abgehender Ast der
Versorgungsgebiete:
4 Motorisch:
5 innere Zungenmuskeln
5 M. styloglossus
5 M. hyoglossus
5 M. genioglossus
Kernkomplex: Nucleus nervi hypoglossi; Lokalisation: posteriore
Medulla oblongata, er verursacht eine umschriebene Vorwöl-
bung am Boden des IV. Ventrikels (Trigonum nervi hypoglossi).
Austrittspunkt aus dem Hirnstamm: 10–15 Nervenwurzeln ver-
lassen die Medulla oblongata im Sulcus anterolateralis (Sulcus
praeolivaris), zwischen Olive und Pyramide und bilden zisternal
ein oder zwei Nervenfaserbündel (. Abb. 1.107).
Zisternaler Verlauf: Durch die prämedulläre Zisterne in enger
Lagebeziehung zur A. vertebralis und PICA.
Durchtritt durch die Dura: Canalis nervi hypoglossi
Durchtritt durch die Schädelbasis: Canalis nervi hypoglossi
(kanalikuläres Segment), inferior des Foramen jugulare trifft
der HN XII auf die HN IX–XI und zieht mit ihnen gemeinsam
zwischen ACI und V. jugularis interna nach kaudal.
Literatur
Linn J, Moriggl B, Schwarz F, Naidich TP, Schmid UD, Wiesmann M, Bruck-
mann H, Yousry I. Cisternal segments of the glossopharyngeal, vagus,
and accessory nerves: detailed magnetic resonance imaging-demon-
strated anatomy and neurovascular relationships. J Neurosurg. 2009 Jan
30. [Epub ahead of print]
Linn J, Peters F, Moriggl B, Naidich TP, Brückmann H, Yousry I. The jugular
foramen: imaging strategy and detailed anatomy at 3T. AJNR Am J Neuro-
radiol. 2009;30:34-41.
Yousry I, Moriggl B, Schmid UD, Wiesman M, Fesl G, Brückmann H, Naidich TP,
Yousry TA. Detailed anatomy of the intracranial segment of the hypo-
glossal nerve: neurovascular relationships and landmarks on magnetic
resonance imaging sequences. J Neurosurg. 2002;96:1113-22.
1.17 Gefäße
1.17.1 Arterien (vorderes Strombahngebiet)
A. carotis communis (CCA)
Ursprung (. Abb. 1.108):
4 Rechte CCA: aus dem Truncus brachiocephalicus
4 Linke CCA: direkt aus dem Aortenbogen
Verlauf: in der Karotisloge, anteromedial der V. jugularis interna
Teilung ca. auf Höhe des 3./4. Halswirbels in die:
4 A. carotis externa (ACE) und
4 A. carotis interna (ACI) (. Abb. 1.110).
A. carotis externa (ACE)
Versorgungsgebiete:
4 Überwiegende Anteile der Kopf- und Halsweichteile
4 Anteile des knöchernen Schädels
4 Dura mater
Äste (. Abb. 1.109 und . Abb. 1.110):
ACE; Versorgungsgebiete: Larynx, obere Anteile der Schild-
drüse
4 A. pharyngea ascendens: sie geht dorsal aus der ACE (oder
aus der Karotisbifurkation) ab; Versorgungsgebiete: Naso-
pharynx, Oropharynx, Eustachische Röhre, Mittelohr, prä-
vertebrale Muskulatur, Dura, Hirnnerven IX–XI; bildet
wichtige Anastomosen mit:
5 A. meningea media
5 A. meningea accessoria
5 A. caroticotympanica
5 A. canalis pterygoidei Vidii
4 A. lingualis: zweiter anterior abgehender Ast der ACE; Va-
riante: gemeinsamer Abgang mit A. facialis; Versorgungs-
gebiete: Zunge, Mundhöhle, Glandula submandibularis
4 A. facialis: Abgang unmittelbar oberhalb der A. lingualis;
Versorgungsgebiete: Gesicht, Gaumen, Lippe, Kinn; bildet
wichtige Anastomosen mit der A. ophthalmica und anderen
ACE-Ästen
4 A. occipitalis: geht dorsalseitig aus der ACE ab; Versorgungs-
gebiete: Kopfhaut, obere Halsmuskulatur, Hirnhaut der hin-
teren Schädelgrube
4 A. auricularis posterior: geht oberhalb der A. occipitalis eben-
falls dorsalseitig aus der ACE ab; Versorgungsgebiete: Kopf-
haut, äußerer Gehörgang, Ohrmuschel, Chorda tympani
4 A. temporalis superficialis: einer der beiden Endäste der
ACE; Versorgungsgebiete: Kopfhaut; Hauptast: A. trans-
versa faciei
4 A. maxillaris: größerer der beiden Endäste der ACE; Versor-
gungsgebiete: Meningen, Nase, Gesicht; Hauptast: A. me-
ningea media; wichtige Anastomosen mit dem Truncus infe-
rolateralis der ACI
A. carotis interna (ACI)
Die ACI versorgt die beiden Großhirnhemisphären und wird in
7 Segmente unterteilt (. Abb. 1.111 und . Abb. 1.112):
4 C1-Segment: zervikales Segment
4 C2-Segment: petröses Segment, Abschnitt im Carotiskanal
im Felsenbein; kurzer vertikal verlaufender Abschnitt, länge-
rer horizontal verlaufender Abschnitt
4 C3-Segment: Lacerum-Segment, kurz, reicht von der Felsen-
beinspitze bis zum Eintritt in den Sinus cavernosus
4 C4-Segment: kavernöses Segment, Anteil der ACI, der durch
den Sinus cavernosus verläuft; bildet in diesem kurzen Ab-
schnitt zwei »Knie«
4 C5-Segment: klinoidales Segment, sehr kurz, Abschnitt zwi-
schen Austritt aus Sinus cavernosus (proximaler Duraring)
und Eintritt in den Subarachnoidalraum (distaler Duraring)
Ab hier verläuft die ACI intradural.
4 C6-Segment: ophthalmisches Segment, erstreckt sich vom
Eintritt in den Subarachnoidalraum im Bereich des supe-
rioren Clinoids bis unmittelbar unterhalb des Abgangs des
R. communicans posterior (RcomP)
4 C7-Segment: terminales Segment, erstreckt sich von unmit-
telbar proximal des RcomP bis zur Teilung der ACI
1.17 · Gefäße
53 1

a b c

. Abb. 1.107a–c N. hypoglossus. a: MRT CISS tra; b: MRT CISS cor; c: N. hypoglossus im Hypoglossuskanal (Pfeil), kontrastverstärkte MRA tra
1 = Nervenfaserbündel des N. hypoglossus 2 = Canalis n. hypoglossi 3 = A. vertebralis, V4-Segment

. Abb. 1.108 Schematische Darstellung der Abgänge der Halsgefäße . Abb. 1.109 Schematische Darstellung der A. carotis externa, Ansicht von
aus dem Aortenbogen lateral

. Abb. 1.110a, b DSA der A. carotis externa

1 = A. thyreoidea superior
2 = A. pharyngea ascendens
3 = A. lingualis
4 = A. facialis
5 = A. occipitalis
6 = A. auricularis posterior
7 = A. temporalis superficialis
8 = A. maxillaris
9 = A. meningea media
10 = A. carotis interna
11 = A. carotis externa
12 = A. carotis communis

a b
 54 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

Die ACI teilt sich in die A. cerebri anterior und die A. cerebri
1 media. Die Teilungsstelle wird auch als Carotis-T bezeichnet
(. Abb. 1.112).
Äste der Segmente:
4 C1-Segment: keine Äste
4 C2-Segment:
5 A. canalis pterygoidei (»Vidian Artery«, A. Vidii, stellt eine
Anastomose zur ACE dar)
5 R. caroticotympanicus (zum Mittelohr)
4 C3-Segment: keine Äste
4 C4-Segment:
5 Truncus meningohypophysialis: Hypophyse, Tentorium,
Dura des Clivus
5 Truncus inferolateralis (= A. hypophysialis inferior): Dura
des Sinus cavernosus, kavernöse Segmente der Hirnnerven
4 C5-Segment: i.d.R. keine Äste, die A. ophthalmica kann hier
entspringen
4 C6-Segment:
5 A. ophthalmica: entspringt ventral aus der ACI; tritt durch
den Opticuskanal in die Orbita ein, anastomosiert mit . Abb. 1.111 Schematische Darstellung der A. carotis interna (Ansicht von
lateral)
ACE
5 A. hypophysialis superior (entspring dorsal aus der ACI):
Hypophyse, Infundibulum, N. opticus, Chiasma opticum)
4 C7-Segment: 5 Proatlantische Intersegmentalarterie: Entspringt aus dem
5 R. communicans posterior (RcomP): zieht zur A. cerebri zervikalen Teil der ACI (ca. Höhe HWK2/3) und verläuft
posterior, hier entspringen wichtige Perforatoren zum zur Vertebralarterie.
Thalamus
5 A. choroidea anterior: letzter Ast der ACI, entspringt Literatur
dorsalseitig; typischer Verlauf zunächst nach posteromedial, Gottschalk S, Gehrking E, Petersen D. Malformations of the Temporal Bone.
Diagnosis and Classification. Clin Neurorad. 2006;16:17-32.
dann zur suprasellären Zisterne, gelangt über die Fissura
Wiesmann M, Yousry I, Seelos KC, Yousry TA. Identification and anatomic
choroidea zum Plexus choroideus des Temporalhorns; Ver- description of the anterior choroidal artery by use of 3D-TOF source and
sorgungsgebiet: Plexus choroideus, mesialer Temporal- 3D-CISS MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:305-10.
lappen, Anteile des hinteren Schenkels der Capsula interna
(einschließlich Pyramidenbahn), mediale Anteile des Glo-
bus pallidus und Anteile der Cauda nuclei caudati. Circulus arteriosus Willisi
Synonyme. Circulus arteriosus cerebri
Varianten und Anomalien (Auswahl): Bei dem Circulus arteriosus Willisi handelt es sich um einen
4 Agenesie der ACI (sehr selten) Anastomosenring zwischen den Schädelbasisarterien, durch den
4 Petröses Segment: die beiden ACI und die A. basilaris miteinander verbunden sind.
5 Aberranter Verlauf der ACI: Der vertikale Anteil des pe- Der Circulus stellt also einerseits eine Anastomose zwischen dem
trösen Segments verläuft weiter posterolateral als normal, vorderen und hinteren Kreislauf dar, andererseits aber auch eine
präsentiert sich als pulsatile, posttympanal gelegene Läsion. Anastomose zwischen der Blutverorgung der rechten und der
5 Persistierende A. stapedia: Verläuft durch den vorderen linken Hemisphäre (. Abb. 1.114 und . Abb. 1.115).
unteren Abschnitt der Paukenhöhle, tritt in den hinteren Die Gefäße, die die eigentlichen Anastomosen darstellen,
Teil des tympanalen Fazialiskanals ein, ist dann auch Ur- sind
sprung der A. meningea media; das Foramen spinosum ist 4 die unpaare A. communicans anterior (AcomA) und
bei dieser Anomalie nicht angelegt. 4 die paarigen R. communicantes posteriores (RcomP).
4 Persistierende primitive Arterien:
5 Persistierende A. trigemina (A. trigemina primitiva): Häu- Variationen im Bereich des Circulus arteriosus sind keine Sel-
figste karotidobasiläre Anastomose, verläuft parallel zum tenheit, sondern stellen vielmehr die Regel dar:
zisternalen Verlauf des N. trigeminus (. Abb. 1.113). 4 In ca. 60% der Fälle ist mindestens ein beteiligtes Gefäßseg-
5 Persistierende A. hypoglossi: Von der ACI auf Höhe ment hypoplastisch oder fehlt vollständig.
HWK1/2 zur A. basilaris, verläuft durch den Canalis 4 Am häufigsten (in bis zu ca. 30% der Fälle) ist der RcomP
nervi hypoglossi. hypoplastisch oder fehlend (. Abb. 1.116a).
5 Persistierende A. otica: Geht vom petrösen Segment der 4 In bis zu 1/4 der Fälle liegt eine sog. embryonale Abgangs-
ACI aus und verläuft durch den Meatus acusticus internus variante der A. cerebri posterior (PCA) aus der ACI vor, da-
zur A. basilaris. bei besteht ein sehr kräftiger RcomP bei hypo- oder aplas-
1.17 · Gefäße
55 1

. Abb. 1.112a, b DSA der A. carotis interna, Ansicht von a.p. (a) und lateral (b)
1 = A. carotis interna
2 = »Carotis-T« = Teilung der A. carotis interna
3 = A. cerebri media
a 4 = A1-Segment der A. cerebri anterior
5 = A2-Segment der A. cerebri anterior

. Abb. 1.113a, b Zwei verschiedene Fälle einer persistierenden A. trigemina primitiva.

a: MRT T2w; b: PDw tra
1 = A. trigemina primitiva
2 = A. basilaris
a
3 = A. carotis interna
 56 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
tischem P1-Segment der PCA (. Abb. 1.116b). Diese Varian-
1 te ist z.B. bei der Genese arterio-arteriell embolischer Infarkte
von Bedeutung und erklärt das Auftreten eines embolischen
Infarkts im ipsilateralen PCA-Stromgebiet bei arterioskle-
rotischer ACI-Stenose.
4 In ca. 1/5 der Fälle ist ein A1-Segment hypo- oder aplastisch
(. Abb. 1.116c).
Literatur
Hillen B. The variability of the circulus arteriosus (Willisi): order or anarchy?
Acta Anat (Basel). 1987;129:74-80.
A. cerebri anterior (ACA)
Die ACA hat drei Segmente (. Abb. 1.117):
4 A1-Segment (= horizontales Segment, präkommunikales
Segment): verläuft über dem N. opticus
4 A2-Segment (= vertikales Segment, postkommunikales
Segment) : verläuft im Interhemisphärenspalt, anterior des
Balkenknies nach superior; Hauptäste sind:
5 A. orbitofrontalis
5 A. frontopolaris
4 A3-Segment (= distale Segmente und kortikale Äste): ver-
läuft um das Genu corpus callosum und teilt sich in 2 Haupt-
äste:
5 A. pericallosa (verläuft unmittelbar kranial des Corpus
callosum)
5 A. callosomarginalis (verläuft im Sulcus cinguli)
Perforatoren der ACA:
4 Aa. lenticulostriatales mediales (Rami striatales mediales): Sie
gehen von den A1-Segmenten oder der AcomA ab und ver-
laufen nach superior durch die Substantia perforata anterior
(. Abb. 1.118).
. Abb. 1.114 Schematische Darstellung des Circulus
arteriosus Willisi
4 A. recurrens Heuber (ein kaliberkräftiger Perforator mit cha-
rakteristischem Verlauf): Abgang vom distalen A1- oder pro-
ximalen A2-Segment; verläuft nach lateral und dorsal um
ebenfalls durch die Substantia perforata anterior zu stoßen.
Territorium der ACA (. Abb. 1.124):
4 Kortikale Äste: vordere zwei Drittel der mesialen Hirnober-
fläche; Konvexität: vordere zwei Drittel der medial gelegenen
Anteile der Konvexität
4 Perforatoren:
5 Mediale Anteile der Stammganglien
5 Genu des Corpus callosum
5 A. recurrens Heubneri:
– Caput nucleus caudatus
– Ventrale Anteile des Globus pallidus und des Putamens
– Vorderer Kapselschenkel
Normvarianten und Anomalien:
4 Hypo- oder aplastisches A1-Segment (häufig)
4 »Bihemisphärische ACA«: kortikale Äste versorgen Anteile
der kontralateralen Hemisphäre mit (häufig)
4 »Azygos-ACA«: Vorliegen eines einzelnen unpaaren A2-Seg-
ments, das aus der Vereinigungsstelle der beiden A1-Seg-
mente bei fehlender AcomA hervorgeht (selten)
4 »Infraoptische« ACA: kreuzt inferior des N. opticus → ge-
häuftes Auftreten von Aneurysmen
A. cerebri media (MCA)
Die meisten Autoren unterscheiden 4 Segmente der MCA:
4 M1-Segment (Mediahauptstamm, horizontales Segment):
reicht vom Carotis-T (lateral des Chiasma opticum) bis zur
Sylvischen Fissur; verläuft unterhalb der Substantia perforata
anterior nach lateral; teilt sich in einer Bifurkation oder einer
Trifurkation unmittelbar vor Erreichen der Sylvischen Fissur
1.17 · Gefäße
57 1

. Abb. 1.115a, b Circulus arteriosus Willisi (MIPs einer TOF-MRA). a Auf-

sicht, b Ansicht von lateral b
1 = A. cerebri anterior, A1-Segment (ACA)
2 = A. communicans anterior (AcomA)
3 = A. cerebri anterior, A2-Segment (ACA)
5 = A. cerebri media, M1-Segment (MCA)
8 = A. carotis interna (ACI)
9 = R. communicans posterior (RcomP)
11 = A. cerebelli superior (SCA)
12 = A. basilaris (BA)
13 = A. cerebelli anterior inferior (AICA)
14 = A. cerebelli posterior (PICA)
15 = A. vertebralis (VA)
16 = A. cerebri posterior (PCA), P1-Segment
17 = A. cerebri posterior (PCA), P2-Segment
18 = A. cerebri media, M3-Äste c
19 = PCA, P3-Äste
. Abb. 1.116a–c Varianten des Circulus arteriosus Willisi (MIP-Rekonstruk-
tionen einer TOF-MRA). a Hypoplasie der RcomP beidseits. b Beidseits über-
wiegender Abgang der PCA aus der ACI (»embryonale« Variante). c Hypo-
plastisches rechtes A1-Segment
* = bds. überwiegt der Abgang der PCA aus der PCI
1 = PCA, P2-Äste
2 = hypoplastisches P1-Segment
3 = A. basilaris
4 = ACI
5 = hypoplastisches rechtes A1-Segment
5I = kräftiges linkes A1-Segment
6 = A. communicans anterior
7 = A2-Segmente der A. cerebri anterior
 58 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
. Abb. 1.117a, b Schematische Darstellung der A. cerebri anterior, Ansicht von anterior-posterior (a) und von lateral (b)
. Abb. 1.118 Präparatefoto der Substantia perforata anterior
1 = A. cerebri anterior 3 = N. opticus
2 = Perforatoren 4 = Chiasma opticum
4 M2-Segmente (insuläre Segmente): hierbei handelt es sich
um die Äste nach der Bi- bzw. der Trifurkation; diese teilen
sich weiter in insgesamt 6–8 M2-Äste; verlaufen innerhalb
der Sylvischen Fissur nach superior und teilen sich an der
Oberfläche der Insel; geben lange Zirkumferenzarterien zum
Frontal-, Parietal- und Temporallappen ab
4 M3-Segmente (operkuläre Segmente): Äste die entlang der
Opercula verlaufen
4 M4-Segmente (kortikale Segmente): Endäste an der Kon-
vexität
Äste des M1-Segments:
4 Aa. lenticulostriatales mediales und laterales (Media-Perfo-
ratoren); verlaufen nach superior durch die Substantia perfo-
rata anterior
4 A. temporopolaris
4 A. temporalis anterior
Versorgungsgebiete: Das Territorium der MCA ist das größte
der hirnversorgenden Gefäße (. Abb. 1.124).
4 Kortikale Äste versorgen den Großteil der lateralen Hirn-
oberfläche, mit Ausnahme des Gyrus temporalis inferior und
die paramedian gelegenen Anteile der Konvexität
4 Perforatoren (. Abb. 1.7):
5 Mediale Perforatoren: mediale Stammganglien, Nucleus
caudatus, Anteile der Capsula interna
5 Laterale Perforatoren: laterales Putamen, Nucleus cauda-
tus, Capsula externa
Normvarianten und Anomalien (Auswahl):
4 Frühe Teilung, d.h. Lage der Bi- bzw. Trifurkation innerhalb
von 1 cm nach dem Ursprung
4 Selten: Duplikation (Abgang aus ACI) oder akzessorische
MCA (aus ACA)
1.17.2 Arterien (hinteres Strombahngebiet)
Aa. vertebrales (VA)
Die Aa. vertebrales haben jeweils 5 Segmente:
4 V0-Segment: Abgang der VA aus der A. subclavia
4 V1-Segment (extraossäres Segment): vom V0-Segment bis
zum Eintreten in das Foramen transversum des HWK6; ver-
läuft vom Abgang aus nach superoposterior
4 V2-Segment (intraforaminales Segment): verläuft zunächst
nach superior durch die Foramina transversalia der HWK6
bis HWK3; auf Höhe des HWK2 verläuft sie zunächst nach
superolateral, um durch das L-förmige Foramen transversum
des Axis zu treten; danach verläuft sie nach superior zum
Foramen transversum des Atlas
4 V3-Segment (extraspinales Segment, Atlasschlinge): reicht
vom Oberrand des Foramen transversum des Atlas bis zum
Durchtritt der VA durch die Dura nach intradural; ver-
1.17 · Gefäße
59 1
läuft auf dem Bogen des Atlas nach posteromedial um das
Atlantookzipitalgelenk am Hinterrand des Atlantookzipital-
gelenks
4 V4-Segment (intradurales Segment): tritt durch das Fora-
men magnum in den Schädel ein; verläuft hinter dem Clivus
nach superomedial; ca. auf Höhe des pontomedullären Über-
gangs vereinigen sich die beiden VAs zur unpaaren A. basi-
laris

Wichtige Äste:
4 V1-Segment:
5 Segmentale Halsmuskeläste
5 Spinale Äste
4 V2-Segment:
5 A. meningea anterior
5 Segmentale Muskeläste
5 Spinale Äste
4 V4-Segment:
5 A. spinalis anterior
5 Aa. spinales posteriores
5 Perforierende Äste zur Medulla oblongata . Abb. 1.119 Schematische Darstellung der A. basilaris
5 A. cerebelli posterior inferior (PICA)

Normvarianten und Anomalien: Äste:

4 Eine VA ist meist dominant (meist die linke), die andere 4 Perforierende Äste zum Pons und zum Mesenzephalon
hypoplastisch. (. Abb. 1.120)
4 In 5% der Fälle liegt ein direkter Abgang einer VA aus dem 4 A. cerebelli anterior inferior (AICA)
Aortenbogen vor. 4 A. cerebelli superior (SCA)
4 Fenestration der VA
4 »PICA-endende VA« bei hypo- oder aplastischem V4-Seg- Normvarianten und Anomalien:
ment (häufig) 4 Fenestration der BA
4 Hypoplastischer hinterer Kreislauf mit kaliberschwacher BA
A. cerebelli posterior inferior (PICA) bei beidseits embryonaler Abgangsvariante der PCA aus der
Die PICA entspringt aus dem distalen V4-Segment der VAs und ACI
verläuft um bzw. über die Kleinhirntonsillen. 4 Embryonale Anastomosen zwischen vorderem (ACI) und
Äste: hinterem (BA) Kreislauf, z.B. A. trigemina primitiva (häu-
4 Perforierende Äste zur Medulla oblongata figste karotidobasiläre Anastomose, . Abb. 1.113)
4 Äste zum Plexus choroideus
4 Tonsilläre Äste Aa. cerebelli anteriores inferiores (AICA)
4 Kleinhirnäste Die AICAs gehen von der proximalen BA ab und verlaufen in der
Kleinhirnbrückenwinkelzisterne anterior des 7. und des 8. Hirn-
Territorium: nervs. Sie bilden häufig im Meatus acusticus internus eine Gefäß-
4 Basale Anteile der Kleinhirnhemisphären, nach rostral über schlinge.
die Fissura horizontalis hinaus Territorium:
4 Tonsillen 4 7. und 8. Hirnnerv
4 Partiell Vermis 4 Mittlere Kleinhirnstiele
4 Territorium kann Mittellinie überschreiten 4 Anterolaterale Kleinhirnanteile

Normvarianten und Anomalien: Varianten:

AICA-PICA: gemeinsamer Stamm von AICA und PICA 4 Gemeinsamer Stamm von AICA und PICA

A. basilaris (BA) Aa. cerebelli superiores (SCA)

Die BA verläuft in der präpontinen Zisterne zwischen Pons
(dorsal) und Clivus (ventral) nach superior bis zur interpedun-
kulären Zisterne. Hier teilt sie sich in ihre terminalen Äste, die
beiden Aa. cerebri posteriores (. Abb. 1.119, . Abb. 1.120 und
. Abb. 1.121).
Die SCAs entspringen aus der distalen BA und verlaufen in der
perimesenzephalen Zisterne unterhalb des N. oculomotorius
nach posterolateral. Sie verlaufen oberhalb des N. trigeminus
und weisen oft einen Gefäß-Nerv-Kontakt zum 5. Hirnnerv auf
(. Abb. 1.122).
 60 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

Territorium (. Abb. 1.124):

1 4 Oberwurm
4 Pedunculi cerebellares superiores
4 Kraniale Anteile der Kleinhirnhemisphären
4 Lobuli quadrangulares
4 Weite Anteile der weißen Substanz einschließlich der Kern-
gebiete (auch Ncl. dentatus) des Kleinhirns
> Die Territorien der Kleinhirnarterien, vor allem der
PICA und der AICA, sind sehr variabel.

A. cerebri posterior (PCA)

Die PCAs stellen die terminalen Äste der BA dar und bestehen
a
aus 4 Segmenten:
4 P1-Segment (= mesenzephales Segment, präkommunikales
Segment): verläuft vom Teilungspunkt der BA nach lateral
durch die Cisterna interpeduncularis; reicht bis zur »Mün-
dung« des RcomP; verläuft kranial des zisternalen Segments
des N. oculomotorius (7 Kap. 1.16.3)
4 P2-Segment (= postkommunikales Segment): beginnt hinter
der Einmündung des RcomP; zieht durch die perimes-
enzephale Zisterne (Cisterna ambiens) um die Pedunculi
cerebri nach dorsal, verläuft oberhalb des Tentoriums und
oberhalb des zisternalen Segments des N. trochlearis und
weitgehend parallel zum Tractus opticus und zur V. basalis
Rosenthal
4 P3-Segment (= quadrigeminales Segment): verläuft durch
die Cisterna quadrigemina in Richtung Okzipitallappen b
4 P4-Segment (= terminales Segment): Endäste der PCA im . Abb. 1.120a, b Präparatefotos der A. basilaris. a Kräftiger P1-Perforator
Bereich des Sulcus calcarinus als Normvariante (Typ IIb nach Percheron).
b Basilarisperforatoren (A. basilaris vom Hirnstamm abgehoben)
Äste: 1 = A. basilaris
2 = P1-Segment der PCA
4 Perforierende Äste:
3 = prominenter P1-Perforator, Typ IIb nach Percheron
5 Aus dem P1-Segment: posteriore Thalamusperforatoren: 4 = Basilarisperforatoren
versorgen den inferomedialen Thalamus und das para- 5 = Pinzette
mediane Mittelhirn; nach Percheron werden 4 Abgangs-
varianten unterschieden; beim sog. Typ IIb nach Perche-
ron besteht ein gemeinsamer Hauptstamm der poste- Versorgungsgebiete:
rioren Thalamusperforatoren aus einem P1-Segment 4 Kortikale Äste:
(paramedian artery); dies ist die pathoanatomische 5 Posteriores Drittel der medialen Oberfläche der Hemis-
Grundlage des »Top of the Basilar artery«-Syndrom phären
(. Abb. 1.120, 7 Kap. 2.1) 5 Überwiegender Anteil des inferioren Temporallappens
5 Aus dem P2-Segment: 5 Überwiegender Anteil des Okzipitallappens
– 5–10 inferolaterale Arterien (thalamogeniculate arte- 4 Perforatoren:
ries); verlaufen nach posteromedial zum Mittelhirn; 5 Mittelhirn
versorgen Teile des Mittelhirns und den lateralen bzw. 5 Thalamus
kaudalen Thalamus 5 Hinterer Schenkel der Capsula interna
– Perforierende Äste zu den Pedunculi cerebri 5 Tractus opticus
4 Ventrikuläre und choroidale Äste: Sie haben typischerweise 4 Balkenäste:
im lateralen Strahlengang in der DSA jeweils die Form der 5 Hinterer Anteil des Corpus callosum einschließlich
Zahl »3« (. Abb. 1.23): Splenium
5 Abgang aus dem P2-Segment: 4 Ventrikuläre und choroidale Äste:
– A. choroidea posterior medialis in der Tela choroidea 5 Anteile des Plexus choroideus der Seitenventrikel und des
zum Dach des III. Ventrikels III. Ventrikels
– Aa. choroideae posteriores laterales zum Plexus der 5 Thalamus
Seitenventrikel 5 Pedunculi cerebri
4 Kortikale Äste 5 Commissura posterior
1.17 · Gefäße
61 1

a b

. Abb. 1.121a, b DSA der A. basilaris, Ansicht in anterior-posteriorer (a) und lateraler (b) Pro-
jektion
1 = Basilariskopf 7 = A. cerebelli posterior inferior (PICA)
2 = A. basilaris 7I = PICA-Variante mit Abgang aus der BA
3 = A. cerebri posterior, P1-Segment 8 = A. vertebralis, V4-Segment
4 = A. cerebri posterior, P2-Segment 8I = A. vertebralis, Atlasschlinge
5 = A. cerebelli superior 8II = A. vertebralis
6 = A. cerebelli anterior inferior (AICA) 9 = R. communicans posterior

. Abb. 1.122 Dreifach angelegte SCA als Normvariante . Abb. 1.123 DSA der Aa. choroideae posteriores,
(MRT T2w cor) Ansicht von lateral
1 = SCA 1 = Basilariskopf
2 = PCA 2 = A. basilaris
3 = BA 3 = A. cerebri posterior, P1-Segment
4 = AICA 4 = Aa. choroideae posteriores
5 = VA 5 = A. vertebralis
 62 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie
Normvarianten: Häufig kommt ein »embryonaler Abgang« der
1 PCA aus der ACI mit hypo- oder aplastischem P1-Segment vor
(. Abb. 1.116).
In den Schnittbildern der . Abb. 1.124 sind die Territorien
der hirnversorgenden Gefäße schematisch dargestellt.
Literatur
Naidich TP, Firestone MI, Blum JT, Abrams KJ. Zonal frequency analysis of the
gyral and sulcal extent of cerebral infarcts. Part III: Middle cerebral artery
and watershed infarcts. Neuroradiology. 2003;45:785-92.
Naidich TP, Firestone MI, Blum JT, Abrams KJ, Zimmerman RD. Zonal frequen-
cy analysis of infarct extent. Part II: anterior and posterior cerebral artery
infarctions. Neuroradiology. 2003;45:601-10.
1.17.3 Sinus und Hirnvenen
Sinus durae matris
Die Wände der venösen Sinus wird meist vom periostalen und
meningealen Blatt der Dura mater gebildet (. Abb. 1.5), nur beim
Sinus sagittalis inferior und beim Sinus rectus handelt es sich um
Duplikaturen des meningealen Durablattes. Die Innenwand der
Sinus ist von Endothel ausgekleidet. Sie weitet sich an manchen
Stellen zu den Lacunae laterales aus, wo die Liquorresorption
über die sog. Arachnoidalzotten (Pacchioni-Granulationen,
. Abb. 1.3 und . Abb. 1.127, 7 Kap. 1.2.2) erfolgt.
Die Sinus besitzen keine Venenklappen, so dass der venöse
Blutfluss prinzipiell je nach Druckverhältnissen in beide Rich-
tungen erfolgen kann. Sie besitzen jedoch Bindegewebebalken
(Chordae Willisi) und Lamellen, die die Öffnungen von entgegen
der Stromrichtung einmündenden Venen verdecken.
Die Sinus durae matris können in eine obere und eine unte-
re Gruppe eingeteilt werden (. Abb. 1.125 und . Abb. 1.126):
4 Obere Gruppe:
5 Sinus sagittalis superior: kaliberkräftigster Sinus; verläuft
im Oberrand der Falx cerebri
5 Sinus sagittalis inferior: verläuft im Unterrand der Falx
cerebri
5 Sinus rectus: verläuft zwischen Unterrand der Falx cerebri
und Tentorium; erhält Zuflüsse vom Sinus sagittalis in-
ferior und von der V. cerebri magna (V. Galeni)
5 Sinus transversus (paarig angelegt): verlaufen in Hufeisen-
form entlang der hinteren Schädelgrube nach anterolate-
ral: gehen direkt in die S-förmigen Sinus sigmoideus über,
der rechtsseitige ist meist dominant
5 Sinus sigmoideus (paarig angelegt): konfluieren auf Höhe
des Foramen jugulare mit dem jeweiligen Sinus petrosus
inferior zu den Vv. jugulares internae
Sinus rectus und Sinus sagittalis superior vereinigen sich im
Confluens sinuum (Torcular Herophili). Vom Confluens aus,
wird das venöse Blut über die paarigen Sinus transversus und
sigmoideus zu den Vv. jugulares internae geleitet.
Varianten des Confluens sinuum:
5 In ca. 50% der Fälle teilen sich sowohl Sinus sagittalis
superior (SSS) als auch Sinus rectus (SR) in die beiden
Sinus transversus (ST), wobei es in vielen Fällen zu einer
ungleichen Blutverteilung zugunsten der rechten Seite
kommt.
5 In ca. 30% der Fälle drainiert der SSS direkt in einen, meist
den rechten ST, während der SR zum ST der Gegenseite
drainiert.
5 Selten drainieren SSS und SR nur in einen ST, der kontra-
laterale Sinus ist aplastisch oder hypoplastisch.
5 Vorliegen eines Sinus occipitalis: Er verläuft vom Con-
fluens sinuum ausgehend in der Wurzel der Falx cerebelli
nach kaudal; teilt sich in zwei Sinus marginales, die jeweils
in den ipsilateralen Bulbus v. jugularis drainieren.
4 Inferiore Gruppe: Die Sinus der inferioren Gruppe drai-
nieren primär die Hirnbasisstrukturen. Zu ihnen gehören
folgende Sinus:
5 Sinus cavernosus: wichtige Sammelstelle der inferioren
Gruppe; bieten über den basalen Venenplexus einen alter-
nativen Abflussweg bei Verschluss der Vv. jugulares, inter-
nae
5 Sinus sphenoparietalis
5 Sinus petrosus superior
5 Sinus petrosus inferior
Hirnvenen
Die Hirnvenen sind klappenlos und relativ dünnwandig. Man
unterscheidet 2 Gruppen:
4 Vv. superficiales cerebri (oberflächliche Hirnvenen)
4 Vv. profundae cerebri (tiefe Hirnvenen, innere Hirnvenen).
Innere Hirnvenen
Hauptvenen:
4 Vv. cerebri internae (paarig)
4 Vv. basales Rosenthal (paarig)
Die Vv. cerebri internae und Vv. basales Rosenthal vereinigen
sich dorsal des Mesencephalons zur V. cerebri magna (V. Galeni);
diese mündet in den Sinus rectus (. Abb. 1.128, . Abb. 1.129 und
. Abb. 1.130).
Drainagegebiete:
4 Hirnbasis
4 Limbisches System
4 Thalami
4 Mesencephalon
4 Stammganglien
4 tiefes Markalger
In Analogie zu dem arteriellen Circulus Willisi existiert auch im
venösen System ein Ringschluss im Bereich der Schädelbasis der
hauptsächlich von den Vv. basales Rosenthal und einer kleinen
V. communicans anterior gebildet wird.
1.17 · Gefäße
63 1

a b c

d e

f g

. Abb. 1.124a–g Schematische Darstellung der Territorien der hirnversorgenden Gefäße. Im Einzel-
fall besteht jedoch eine deutliche Variabilität, insbesondere was die Versorgungsgebiete der Kleinhirn-
arterien betrifft
 64 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

a b

. Abb. 1.125a, b DSA der venösen Sinus, Ansicht von lateral (a) und anterior-posterior (b)
1 = Sinus sagittalis superior 5 = V. jugularis interna 9 = V. Galeni
2 = kortikale oberflächliche Venen 6 = Sinus rectus 10 = V. cerebri interna
3 = Sinus transversus 7 = Sinus sagittalis inferior
4 = Sinus sigmoideus 8 = V. Labbé

. Abb. 1.126 Venöse Sinus, MIP-Rekonstruktion einer CE-MRA,

Ansicht von schräg dorsal
1 = Sinus sagittalis superior
2 = Sinus rectus
3 = Confluens sinuum
4 = Sinus transversus
5 = Sinus sigmoideus
6 = V. jugularis interna
7 = kortikale Vene
8 = V. Labbé

a b

. Abb. 1.127a, b Prominente Pacchioni-Granulationen CE-MRA (a) und MRT T2w tra (b)
1 = Sinus transversus 2 = große Pacchioni-Granulation
1.17 · Gefäße
65 1

b
b

. Abb. 1.128a, b Schematische Darstellung der inneren Hirnvenen, An-

sicht von rechts lateral (a) und von dorsokranial (b)

. Abb. 1.129a–c Innere Hirnvenen in tranversalen Schnitt (SWI) 7

1 = Vena anterior septi pellucidi
2 = Vena thalamostriata
3 = Vena cerebri interna
4 = Vena nuclei caudati
5 = Vena thalamica lateralis
6 = Vena basalis Rosenthal
7 = Ventrikelvenen
8 = Vv. occipitales internae
c
9 = tektale Venen
 66 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

. Abb. 1.130 Innere Hirnvenen, sagittale MPR einer CTA

1 = Sinus sagittalis inferior
2 = Sinus rectus
3 = V. cerebri interna
4 = Confluens sinuum
5 = V. thalamostriata superior
6 = V. anterior septi pellucidi a
7 = V. cerebri magna Galeni
8 = V. nuclei caudati
9 = Sinus sagittalis superior

Oberflächliche Hirnvenen
Die oberflächlichen Hirnvenen draineren die äußeren 1–2 cm
des Großhirns. Sie weisen eine große inter- und auch intraindi-
viduelle Variabilität hinsichtlich ihrer Anzahl und ihrem Verlauf
auf. Die oberflächlichen Hirnvenen drainieren über die kurzen
Vv. corticales die Hirnrinde und das subkortikale Marklager, so-
wie über die längeren Vv. medullares periphere Anteile des tiefer
gelegenenen Marklagers.
4 Vv. cerebri superiores (kortikale Venen): meist 8–12 pro He-
misphäre; drainieren in Sinus sagittalis superior; hinsichtlich
Anzahl und Verlauf sehr variabel, jedoch weitgehend kon-
stantes Muster der Einmündung in den SSS (. Abb. 1.132):
5 Frontale Venen münden in Flussrichtung in den SSS.
5 Parietale und okzipitale Venen münden entgegen der
Flussrichtung.
Bevor die kortikalen Venen in den SSS einmünden können,
müssen sie das meningeale Blatt der Dura durchstoßen und
unterschiedlich lange Strecken »überbrücken«. Sie werden
b
in diesem Abschnitt daher als Brückenvenen bezeichnet
(. Abb. 1.131). . Abb. 1.131a, b Einmündung der Brückenvenen in den Sinus sagittalis
4 Vv. cerebri inferiores: Hierzu gehören Vv. temporales inferio- superior (Präparatefotos). a Ansicht von oben (kalottenseitig); b Ansicht von
unten (hirnseitig)
res, Vv. orbitae und V. uncalis. Sie drainieren in die Sinus
1 = Mündung einer Brückenvene
transversus, petrosus superior und sphenoparietalis. 2 = Wände des Sinus sagittalis
3 = Pinzette
Anastomosen 4 = Brückenvene
Zwischen dem Sinus sagittalis superior und den basalen Sinus 5 = Sinus sagittalis superior
bestehen zahlreiche Anastomosen deren Verlauf und Kaliber
allerdings sehr variabel sind. 4 V. anastomotica inferior (Labbé-Vene): Anastomose zwischen
Die beiden wichtigsten sind: den Venen der Sylvischen Fissur und dem Sinus transversus;
4 V. anastomotica superior (Trolard-Vene): verläuft vom SSS aus verläuft auf der lateralen Fläche des Temporallappens
über die Facies lateralis zur Sylvischen Fissur; dort anastomo-
siert sie meist mit der V. cerebri media superficialis (V. Sylvii) In der Regel dominiert eine dieser beiden Venen deutlich.
1.18 · Felsenbein
67 1
1.18 Felsenbein

Synonyme. Pars petrosa ossis temporalis

Das Felsenbein ist ein Teil des Os temporale, es bildet die Grenze
zwischen mittlerer und hinterer Schädelgrube (. Abb. 1.133,
. Abb. 1.134 und . Abb. 1.135).
Es enthält:
4 äußeren Gehörgang (Meatus acusticus externus)
4 Trommelfell (Membrana tympanica)
4 Mittelohr (Paukenhöhle) mit:
5 M. stapedius
5 M. tensor tympani
5 Gehörknöchelchen (Ossicula auditus):
– Hammer (Malleus)
– Amboss (Incus)
– Steigbügel (Stapes)
4 Innenohr (Auris interna) mit:
. Abb. 1.132 Oberflächliche Hirnvenen, MIP-Rekonstruktion einer CE-MRA, 5 Knöchernem Labyrinth:
Ansicht von kranial. Zu beachten ist der spitze Einmündungswinkel der Venen – Vestibulum labyrinthi
in den Sinus entgegen der Flussrichtung – Canalis semicircularis anterior (vorderer Bogengang)
1 = Sinus sagittalis superior
– Canalis semicircularis lateralis (horizontaler Bogen-
2 = kortikale Venen
gang)
– Canalis semicircularis posterior (hinterer Bogengang)
– Cochlea (Schnecke)

a b c

d e f

. Abb. 1.133a–f Transversale Schichten durch das Felsenbein (CT im Knochenkernel, von kranial nach kaudal)
1 = vorderer Bogengang 8 = Canaliculus nervi saccularis 13 = Canaliculus nervi ampullaris posterioris
2 = Mastoidzellen 9 = Meatus acusticus internus 14 = Articulatio incudomallearis
2I = Antrum des Mastoids 10 = Cochlea 15 = hinterer Bogengang
3 = Felsenbeinspitze 10I = Cochlea, apikale Windung (Canalis semicircularis posterior)
4 = Aquaeductus vestibuli mit Ductus endolymphaticus 10I = Cochlea, basale Windung 16 = Canalis caroticus
5 = horizontaler Bogengang 11 = Caput mallei (Hammer) 17 = Aquaeductus cochleae
6 = Canalis facialis 11I = Manubrium mallei
7 = Vestibulum 12 = Incus (Amboss)
 68 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

a b

c d

. Abb. 1.134a–d Koronare Schichten durch das Felsenbein (CT im Knochenkernel)

1 = vorderer Bogengang (Canalis semicircularis anterior) 6 = Aquaeductus cochlea 12I = Cochlea, apikale Windung
2 = horizontaler Bogengang 7 = Foramen stylomastoideum 12II = Cochlea, basale Windung
3 = Vestibulum 8 = Foramen jugulare 13 = Tendo des Musculus tensor tympani
4 = Meatus acusticus internus 9 = ovales Fenster 14 = Ligamentum mallei laterale
4I = Pars superior nervi vestibularis 10 = rundes Fenster 15 = Articulatio incudomallearis
4II = Pars inferior nervi vestibularis 11 = Tegmen tympani 16 = Caput mallei (Hammer)
5 = Canaliculus nervi ampullaris posterioris 12 = Cochlea 17 = Canalis facialis

. Abb. 1.135 Innenohrstrukturen (MRT T2 tra) . Abb. 1.136 Knöcherne Sella (Foto eines Präparates)
1 = Meatus acusticus internus 1 = Os sphenoidale
2 = N. facialis 2 = Processus clinoideus anterior
3 = N. vestibularis superior 3 = Canalis opticus
4 = Vestibulum 4 = Tuberculum sellae
5 = lateraler (horitontaler) Bogengang 5 = Dorsum sellae
6 = hinterer Bogengang 6 = Processus clinoideus posterior
7 = Cochlea 7 = Os occipitale
8 = basale Windung der Cochlea 8 = Os temporale
9 = AICA-Schlinge
1.19 · Sellaregion
69 1
5 Häutiges Labyrinth: Seite der Rathke-Tasche. Die Neurohypophyse bleibt über
– Utriculus den Hypophysenstiel mit dem Diencephalon verbunden. Sie
– Sacculus vestibularis kann überall auf dem Weg zwischen Diencephalon und Sella
– Ductus endolymphaticus »liegen bleiben« → »ektope« Neurohypophyse.
– Ductus semicircularis anterior 4 Pars intermedia: Liegt zwischen Hypophysenvorderlappen
– Ductus semicircularis lateralis und Pars tuberalis. Sie ist jedoch beim Menschen nur vo-
– Ductus semicircularis posterior rübergehend während der Embryonalentwicklung nach-
– Ductus cochlearis weisbar.
4 Innerer Gehörgang (Meatus acusticus internus) mit:
5 N. facialis Sinus cavernosus (SC)
5 N. vestibulocochlearis Beim Sinus cavernosus handelt es sich um einen paarig an-
gelegten venösen Sinus der parasellär, d.h. rechts und links der
Zugänge zum Felsenbein: Hypophyse lokalisiert ist (. Abb. 1.138). Er erstreckt sich von der
4 Meatus acusticus internus (Eintritt von N. facialis und N. ve- Felsenbeinspitze bis zur Fissura orbitalis superior. Lateral wird er
stibulocochlearis) vom Os temporale und medial vom Keilbein begrenzt. Dorso-
4 Foramen stylomastoideum (Austritt des N. facialis) lateral grenzt er an das Cavum Meckeli. Die Wand des SC stellt
4 Canaliculus tympanicus (N. tympanicus) eine Ausstülpung der Dura mater dar, die den Sinus in einem
4 Fissura petrotympanica (Austritt der Corda tympani) mehrschichtigen Wandaufbau taschenartig umschließt.
4 Canalis musculotubarius: Kanal der Tuba auditiva zum Mit- Jeder Sinus cavernosus wird durch Septen in mehrere Kom-
telohr partimente unterteilt, wodurch er seine namensgebende retiku-
läre Struktur erhält. Die beiden Sinus cavernosus stehen über die
Sinus intercavernosus anterior und posterior miteinander in Ver-
1.19 Sellaregion bindung.
Hauptzuflüsse sind:
Sella (turcica) 4 V. ophthalmica
Die Sella selbst wird vom Os sphenoidale gebildet (. Abb. 1.136). 4 Sinus sphenoparietalis
Begrenzungen der Sella bilden:
4 Anteromedial: Tuberculum sellae Abstrom/Drainage erfolgt über:
4 Dorsal: Dorsum sellae mit Processus clinoideus posterior 4 Sinus petrosus superior → Kommunikation mit Sinus trans-
4 Lateral: Sinus cavernosus versus
4 Sinus petrosus inferior → Drainage zur V. jugularis interna
In der Sella liegt die Hypophyse. 4 Pterygoidale Venenplexus

Hypophyse (Glandula pituitaria)

Die Hypophyse liegt extradural unter dem Diaphragma sellae
(= Anteil der Dura mater, der die Sella turcica überspannt) in der
Sella und ist über den Hypophysenstiel (Infundibulum) mit dem
Hypothalamus verbunden (. Abb. 1.137). Sie besteht aus:
4 Hypophysenvorderlappen (Adenohypophyse): geht ent-
wicklungsgeschichtlich aus einer Ausstülpung des Rachen-
dachs, der sog. Rathke-Tasche hervor: bildet STH (Somato-
tropin), Prolactin, FSH (follikelstimulierendes Hormon), LH
(luteinisierendes Hormon), ACTH (adrenocorticotropes
Hormon) und TSH (thyroideastimulierendes Hormon)
4 Pars tuberalis: Fortsatz des Hypophysenvorderlappens ent-
lang des Hypophysenstiels
4 Hypophysenhinterlappen (Neurohypophyse): Ausstülpung
des Diencephalons; besteht vor allem aus Axonen von Ner-
venzellen deren Somata im Hypothalamus lokalisiert sind; . Abb. 1.137 Hypophyse (MRT T1w nativ sag)
Speicher- und Sekretionsorgan für im Hypothalamus gebil- 1 = Recessus infundibularis des III. Ventrikels 5 = Clivus
2 = Infundibulum 6 = Sinus sphenoidalis
dete Hormone, Oxytocin und ADH (antidiuretisches Hor-
3 = Adenohypophyse 7 = Sella
mon); ist im nativen T1w-Bild sehr signalreich (. Abb. 1.137). 4 = Neurohypophyse 8 = Area subcallosa
Embryologie: Die Anlage der Neurohypophyse entsteht aus
einer Ausstülpung (Tricher, »Infundibulum«) des Bodens des
Diencephalons. Das Infundibulum dringt in das darunter-
liegende Mesenchym ein, bildet ein Divertikel, das sich zur
Neurohypophyse verdickt. Dieses verklebt mit der dorsalen
 70 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

. Abb. 1.139 Sinus cavernosus (MRT CISS + KM cor)

. Abb. 1.138 Schematische Darstellung des Sinus cavernosus 1 = Infundibulum 6 = N. abducens
2 = Chiasma opticum 7 = N. ophthalmicus
3 = A. carotis interna 8 = N. maxillaris
4 = N. oculomotorius 9 = Hypophyse
Inhalt: In der lateralen Wand des SC verlaufende Strukturen von 5 = N. trochlearis
kranial nach kaudal (. Abb. 1.139):
4 N. oculomotorius
4 N. trochlearis
4 N. ophthalmicus
4 N. maxillaris

Durch den Sinus selbst verlaufende Strukturen (. Abb. 1.139):

4 N. abducens
4 kavernöses Segment der A. carotis interna (s-förmiger Ver-
lauf innerhalb des SC)

Literatur
Yagi A, Sato N, Taketomi A, Nakajima T, Morita H, Koyama Y, Aoki J, Endo K.
Normal cranial nerves in the cavernous sinuses: contrast-enhanced
three-dimensional constructive interference in the steady state MR
imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2005;26:946-50.

Cavum Meckeli
Hierbei handelt es sich um eine posterolateral des Sinus caver-
. Abb. 1.140 Cavum Meckeli (MRT CISS cor)
nosus in der mittleren Schädelgrube gelegene Duraduplikatur
1 = Cavum Meckeli
(. Abb. 1.140). 2 = Nervenfaserbündel des N. trigeminus
Inhalt: 3 = Arachnoidalzyste als Normvariante
4 Liquor
4 Ganglion trigeminale (an der inferolateralen Wand)
4 Nervenfaserbündel des N. trigeminus (. Abb. 1.140) 1.20 Orbita
Literatur Die Orbita wird von folgenden Knochen gebildet (. Abb. 1.141):
Yousry I, Moriggl B, Schmid UD, Naidich TP, Yousry TA.Trigeminal ganglion and 4 Os lacrimale
its divisions: detailed anatomic MR imaging with contrast-enhanced 3D
4 Maxilla
constructive interference in the steady state sequences. AJNR Am J
Neuroradiol. 2005;26:1128-35.
4 Os frontale
Den äußeren Rand bilden:
4 Os zygomaticum
4 Os ethmoidale
4 Os temporale
4 Os palatinum
4 Os sphenoidale
1.19 · Schädelbasis
. Abb. 1.141 Präparatefoto der knöchernen Orbita
N = nasal
T = temporal
1 = Canalis opticus
2 = Fissura orbitalis superior
3 = Os spenoidale
4 = Sutur
5 und 5I = Os zygomaticum
6 = Fissura orbitalis inferior 14 = Crista lacrimalis anterior/Maxilla
7 = Sulcus infraorbitalis
71 1
Inhalte der Orbita (. Abb. 1.142):
4 Augapfel (Bulbus oculi)
4 Äußere Augenmuskeln:
5 M. rectus superior
5 M. rectus inferior
5 M. rectus lateralis
5 M. rectus medialis
5 M. obliquus superior
5 M. obliquus inferior
5 M. retractor bulbi
5 M. levator palpebrae superioris
4 Nerven:
5 N. opticus
5 N. oculomotorius
5 N. trochlearis
5 N. ophthalmicus
5 N. abducens
8 = Os ethmoidale, Lamina orbitalis
5 N. zygomaticus
9 = Crista lacrimalis posterior
10 = Foramina ethmoidalia anterior 5 N. infraorbitalis
et posterior 4 Gefäße:
11 = Incisura supraorbitale 5 A. ophthalmica
12 = Os frontale 5 Vv. ophthalmicae
13 = Os palatinum
1.21 Foramina der Schädelbasis

Das Orbitadach wird gebildet: Die Schädelbasis (. Abb. 1.145) wird unterteilt in:
4 Vor allem vom Os frontale 4 Vordere Schädelgrube (Fossa cranii anterior): Sie wird gebil-
4 Os sphenoidale (Ala minor) det vom:
5 Os ethmoidale: im Bereich der Mittellinie
Den Orbitaboden bilden: 5 Os frontale: bildet den Hauptanteil
4 Maxilla 5 Os sphenoidale (ventraler Anteil des Corpus): bildet dor-
4 Os zygomaticum sale Begrenzung
4 Os palatinum (Processus orbitalis) 4 Mittlere Schädelgrube (Fossa cranii media):
5 vordere Begrenzung: Os sphenoidale, Ala major und
An der medialen Orbitawand sind beteiligt: Ala minor
4 Maxilla 5 Boden: Os temporale (Pars squamosa) und Os sphenoidale
4 Os lacrimale (Ala major und Sella turcica)
4 Os ethmoidale 5 dorsale Begrenzung:
– lateral: Os temporale (Pars petrosa)
Die laterale Orbitawand bilden: – im Bereich der Mittellinie: Dorsum sellae
4 Os zygomaticum 4 Hintere Schädelgrube (Fossa cranii posterior):
4 Os sphenoidale (Ala major) 5 wird vor allem vom Os occipitale gebildet
5 vordere Grenze: Dorsum sellae und Os temporale (Pars
Knöcherne Ein- oder Austrittspforten der Orbita sind: petrosa) (gehören jeweils schon zur mitteleren Schädel-
4 Foramen ethmoidale grube)
4 Canalis opticus
4 Fissura orbitalis superior Die Foramina der Schädelbasis und deren Inhalte sind in . Tab. 1.1
4 Fissura orbitalis inferior beschrieben.
4 Fossa sacci lacrimalis
4 Foramen lacrimale Literatur
4 Foramen maxillare → zum Canalis infraorbitalis → Foramen Linn J, Peters F, Moriggl B, Naidich TP, Brückmann H, Yousry I. The jugular
infraorbitale foramen: imaging strategy and detailed anatomy at 3T. AJNR Am J Neuro-
radiol. 2009;30:34-41.
 72 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

. Abb. 1.142a, b Schematische Darstellung der Orbita, Ansicht sagittal (a)

und coronar (b)

. Abb. 1.143 MRT der Orbita (CISS sag)

1 = M. levator palpebrae superioris und M. rectus superior
2 = N. opticus
3 = Opticusscheide d
4 = M. rectus inferior
5 = M. obliquus inferior . Abb. 1.144a–d Orbita. a: MRT CISS cor; b–d: MRT T1w cor
6 = Bulbus oculi 1 = M. levator palpebrae superioris 7 = N. opticus
2 = M. rectus superior 8 = Opticusscheide
3 = M. rectus lateralis 9 = V. ophthalmica inferior
4 = M. rectus inferior 10 = V. ophthalmica superior
5 = M. rectus medialis 11 = Bulbus oculi
6 = M. obliquus superior
1.19 · Schädelbasis
73 1

. Abb. 1.145a, b Knöcherne Schädelbasis, Fotos eines Schädelpräparats, Ansicht von

kranial (a) und kaudal (b)
1 = Processus clinoideus anterior 13 = Condylus occipitalis
2 = Processus clinoideus posterior 14 = Processus styloideus
2I = Dorsum sellae 15 = Canalis caroticus
3 = Foramen rotundum 16 = Canalis condylaris
4 = Foramen ovale 17 = Vomer
5 = Foramen spinosum 18 = Maxilla, Processus zygomaticus
6 = Lingula sphenoidalis 19 = Processus pterygoideus
7 = Foramen lacerum 20 = Spina nasalis posterior
8 = Sulcus nervi petrosi minoris et majoris 21 = Maxilla, Processus palatinus
9 = Foramen jugulare 22 = Os temporale
10 = Hypoglossuskanal 23 = Os frontale
11 = Foramen magnum 24 = Os sphenoidale
a
12 = Sella turcica 25 = Os occipitale

. Tab. 1.1 Foramina der Schädelbasis und deren Inhalte

Schädelgrube Schädelbasisöffnung Hindurchziehende Strukturen

Vordere Schädelgrube Lamina cribrosa 4 Filia olfactoria

4 Aa. ethmoidales anterior und posterior
4 Vv. ethmoidales anterior und posterior
4 Nn. ethmoidales anterior und posterior

Mittlere Schädelgrube Canalis opticus 4 N. opticus

4 A. ophthalmica
4 Meningen: Optikusscheide

Fissura orbitalis superior Medial:

4 N. nasociliaris (aus N. ophthalmicus, HN V1)
4 N. oculomotorius
4 N. abducens
Lateral:
4 N. trochlearis
4 gemeinsamer Stamm von:
5 N. frontalis (aus N. ophthalmicus, HN V1)
5 N. lacrimalis (aus N. ophthalmicus, HN V1)
4 A. meningea media, R. orbitalis
4 V. ophthalmica superior
6
 74 Kapitel 1 · Gehirn und Schädelbasis – Anatomie

1 . Tab. 1.1 (Fortsetzung)

Schädelgrube Schädelbasisöffnung Hindurchziehende Strukturen

Mittlere Schädelgrube Foramen rotundum N. maxillaris (HN V2)

Foramen ovale 4 N. mandibularis (HN V3)

4 A. meningea accessoria
4 venöser Plexus: Plexus venosus foraminis ovalis

Foramen spinosum 4 N. mandibularis (HN V3), R. meningeus

4 A. meningea media
4 V. meningea media

Foramen lacerum, 4 N. petrosus minor (aus N. glossopharyngeus, HN IX)

Fissura sphenopetrosa 4 N. petrosus major (aus N. facialis, HN VII)
4 N. petrosus profundus (hervorgehend aus sympathischem Nervenplexus
um die A. carotis interna)

Canalis caroticus 4 A. carotis interna, Pars petrosa

4 sympatischer Nervenplexus (Plexus caroticus internus)
4 venöser Plexus (Plexus venosus caroticus internus)

Hintere Schädelgrube Meatus acusticus internus 4 N. facialis

4 N. vestibulocochlearis
4 A. labyrinthi (aus A. basilaris)
4 Vv. labyrinthi

Foramen jugulare Drei Kompartimente:

4 Pars petrosa
5 Sinus petrosus inferior
4 Pars nervosa, mit (von anterolateral nach posteromedial):
5 N. glossopharyngeus
5 N.-vagus-/N.-accessorius-Komplex
5 N. vagus, R. meningeus
5 spinale Wurzel des N. accessorius
4 Pars sigmoidea:
5 Sinus sigmoideus
5 A. meningea posterior (aus A. pharyngea ascendens)

Canalis nervi hypoglossi 4 N. hypoglossus

4 Plexus venosus canalis nervi hypoglossi

Foramen magnum 4 Medulla oblongata

4 spinale Wurzel des N. accessorius
4 Aa. vertebrales
4 A. spinalis anterior
4 Plexus venosus vertebralis internus
4 Meningen

Canalis condylaris V. emissaria condylaris

Foramina, die nur an der Foramen incisivum N. nasopalatinus (aus N. maxillaris, HN V2)
äußeren Schädelbasis zu
Foramen palatinum majus 4 N. palatinus major (aus N. maxillaris, HN V2)
finden sind
4 A. palatina major (aus A. palatina descendens)

Foramina palatina minora 4 Nn. palatini minores (aus N. maxillaris, HN V2)

4 Aa. palatinae minores (aus A. palatina descendens)

Fissura orbitalis inferior 4 N. infraorbitalis (aus N. maxillaris, HN V2)

4 N. zygomaticus (aus N. maxillaris, HN V2)
4 A. infraorbitalis (aus A. maxillaris)
4 V. ophthalmica inferior

Foramen spinosum 4 R. meningeus (N. mandibularis, HN V3)

4 A. meningea media (aus A. maxillaris)

Canaliculus mastoideus R. auricularis n. vagi (aus N. vagus, HN X)

 II

Pathologien
Kapitel 2 Vaskuläre Erkrankungen – 77

Kapitel 3 Tumoren und nichtneoplastische intrakranielle

Raumforderungen – 193

Kapitel 4 Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen – 311

Kapitel 5 Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen – 385

Kapitel 6 Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen – 419

Kapitel 7 Demenzen und andere erworbene neurodegenerative

Erkrankungen – 465
 2

Vaskuläre Erkrankungen

2.1 Schlaganfall – 78

2.2 Makroangiopathien – 109

2.3 Mikroangiopathien – 120

2.4 Vaskulitiden – 124

2.5 Intrakranielle Blutungen – 134

2.6 Gefäßmalformationen – 164

2.7 Andere Ursachen sekundärer ICBs – 181

J. Linn et al, Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns,

DOI 10.1007/978-3-540-89569-5_2,
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011
 78 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
2.1 Schlaganfall
Synonyme. Insult, Hirninsult, apoplektischer Insult, Stroke
2 (engl.), die Bezeichnungen »Apoplex« oder »Hirnschlag« sind
veraltet.
2.1.1 Definitionen
Definition nach WHO. Ein Schlaganfall ist ein sich rasch ent-
wickelndes Zeichen einer fokalen oder globalen Störung der ze-
rebralen Funktion. Die anschließenden Symptome, die 24 Stun-
den oder länger dauern oder gar zum Tode führen, haben außer
einer vaskulären keine weitere erkennbare Ursache.
Klinische Definition. Akutes fokal neurologisches Defizit auf-
grund einer umschriebenen Durchblutungsstörung (Durchblu-
tungsmangel oder Blutung) des Gehirns.
Ursachenbezogene Definitionen.
Ischämischer Schlaganfall (Synonym: Infarkt): Akut einset-
zende, umschriebene Mangeldurchblutung (Ischämie) des Ge-
hirns, die zu mehr oder weniger lang anhaltenden, fokal neuro-
logischen Defiziten führt.
Hämorrhagischer Schlaganfall: Akut einsetzendes neurolo-
gisches Defizit aufgrund einer ebenfalls akut eingetretenen intra-
kraniellen Blutung.
Pathophysiologische und pathoanatomische Definitionen.
Territorialinfarkt: Ischämischer Hirninfarkt im Versorgungsge-
biet einer großen pialen Arterie (7 Kap. 2.1.5)
Lakunärer Hirninfarkt: Kleiner, max. 1,5 cm durchmessender
ischämischer Infarkt im subkortikalen Marklager oder Hirn-
stamm infolge eines Verschlusses kleiner penetrierender Arte-
rien (Perforatoren) (7 Kap. 2.1.7)
Endstrominfarkt: Umschriebene, ischämisch bedingte Nekrose
im distalen Versorgungsgebiet nicht kollateralisierter Endarte-
rien (7 Kap. 2.1.6)
Grenzzoneninfarkt: Ischämisch bedingte Nekrose im Grenzge-
biet der Versorgungsgebiete zweier oder dreier großer hirnver-
sorgender pialer Arterien (. Abb. 2.1; 7 Kap.2.1.6).
Hämorrhagischer Hirninfarkt: Diapedeseblutung innerhalb
eines primär ischämischen Hirninfarkts infolge erhöhter, ischä-
misch bedingter Kapillarpermeabilität.
> Der hämorrhagische Hirninfarkt ist nicht zu verwech-
seln mit einem primär hämorrhagischen Schlaganfall.
Venöser Infarkt: Infarkt aufgrund eines Verschlusses des ve-
nösen Abstroms mit stauungsbedingtem Ödem. Häufig hämor-
rhagisch imbibiert.
Ischämische Penumbra: Kritisch erniedrigter Blutfluss in der
Umgebung eines ischämischen Infarkts mit konsekutivem, po-
tenziell reversiblen Ausfall der Funktion, jedoch ohne bleibende
strukturelle Schädigung.
Intrazerebrale Blutung (ICB): Synonyme sind Parenchymblu-
tung und intrazerebrales Hämatom. Unter einer ICB versteht
man einen hämorrhagischen Schlaganfall, d.h. eine Blutung in
das zuvor gesunde Hirnparenchym (Im Gegensatz dazu: Hämor-
rhagischer Hirninfarkt = sekundäre Einblutung in ein primär
ischämisches Areal).
Subarachnoidalblutung (SAB): Blutung im Subarachnoidalraum.
Ätiopathogenetische Definitionen.
Embolischer Infarkt: Schlaganfall durch einen embolischen Ver-
schluss einer hirnversorgenden Arterie.
Kardioembolischer Infarkt: Schlaganfall durch den embolischen
Verschluss einer hirnversorgenden Arterie mit kardialem Ur-
sprung der Embolie.
Arterio-arteriell-embolischer Infarkt: Schlaganfall durch den
embolischen Verschluss einer (distalen) hirnversorgenden Arte-
rie mit Ursprung der Embolie aus einer größeren, proximalen,
hirnversorgenden Arterie
Thrombotischer Infarkt: Schlaganfall durch einen autochtho-
nen, d.h. lokal entstandenen thrombotischen Verschluss einer
hirnversorgenden Arterie.
Makroangiopathischer Schlaganfall: Schlaganfall aufgrund
einer Erkrankung einer oder mehrerer großer hirnversorgender
Arterien, extra- oder intrakraniell (z.B. Arteriosklerose, Dissek-
tion, Vaskulitis der großen und mittelgroßen Gefäße).
Mikroangiopathischer Schlaganfall: Schlaganfall aufgrund
einer Erkrankung der kleinen, nach intrazerebral penetrierenden
Arterien, z.B. hypertensive Schädigung mit Lipohyalinose, zere-
brale Amyloidangiopatie, CADASIL, Vaskulitiden der kleinen
Gefäße.
Sinus- und Hirnvenenthrombose: Zerebrale venöse Abfluss-
störung infolge eines thrombotischen Verschlusses zerebraler
Venen und/oder venöser Sinus.
Definitionen in Abhängigkeit vom Zeitverlauf der Symptomatik.
Transitorisch ischämische Attacke (TIA): Flüchtiger, ischä-
mischer, zerebraler Insult, dessen fokale neurologische Symp-
tome in der Regel weniger als 1 Stunde, per definitionem nicht
länger als 24 Stunden, anhalten und sich vollständig zurück-
bilden. Nach einer TIA kann bildgebend in bis zu 70% der Pa-
tienten ein strukturelles Korrelat (ischämische Läsion) nachge-
wiesen werden!
Reversibles ischämisches neurologisches Defizit (RIND): Zere-
braler Insult mit vollständiger Rückbildung der neurologischen
Symptomatik nach mehr als 24 Stunden.
Partiell reversibles ischämisches neurologisches Defizit
(PRIND): Zerebraler Insult mit guter Rückbildung der neurolo-
gischen Symptomatik mit nur noch minimaler, nicht behin-
dernder Residualsymptomatik ohne Zeitlimit.
Progredienter Schlaganfall: Zerebraler Insult bei dem die Symp-
tomatik in der Akutphase progredient ist.
Vollendeter Schlaganfall (»Completed Stroke«): Zerebraler In-
sult, der ein permanentes neurologisches Defizit unterschied-
lichen Schweregrades hinterlässt.
> Zu beachten ist, dass diese klassische Unterscheidung
zwischen TIAs und vollendeten ischämischen Schlag-
anfällen als überholt gilt, da auch bei vielen Patienten
mit flüchtiger Symptomatik morphologische Hirnschä-
6
2.1 · Schlaganfall
den nachweisbar sind und sich die Rezidivrate von
Patienten mit persistierender Symptomatik nicht un-
terscheidet (siehe unten).
2.1.2 Schlaganfall allgemein: Epidemiologie,
Klinik, Verlauf und Prognose
Epidemiologie und Demographie. Der Schlaganfall ist die dritt-
häufigste Todesursache in den meisten Industrieländern, nach
Herz-Kreislauf-Erkrankungen und bösartigen Tumoren. Die
jährliche Inzidenz in Deutschland beträgt 1,74/1000 Einwohner
(Erlanger Schlaganfallregister). Im Jahre 2002 verstarben laut
dem statistischen Bundesamt 39.433 Menschen in Deutschland
an einem Schlaganfall.
Ätiologie. Ursachen des Schlaganfalls sind zu 80–85% eine akute
Mangeldurchblutung (ischämischer Schlaganfall) und zu ca. 15–
20% intrakranielle Blutungen (hämorrhagischer Schlaganfall).
Im Einzelnen können einem Schlaganfall eine Vielzahl un-
terschiedlicher Ätiologien zugrunde liegen. Die . Abb. 2.1 gibt
einen Überblick über die wichtigsten Ursachen.
Klinik. Ist abhängig von der Genese und vor allem von der Loka-
lisation. Typische Symptome sind:
4 Plötzliche Schwäche von Arm, Gesicht oder Bein
4 Sprachproduktionsstörung (motorische Aphasie)
4 Verwaschene Sprache (Dysarthrie)
4 Wortfindungsstörungen (sensorische Aphasie)
4 Sehstörungen (Gesichtsfeldausfall, plötzliches Erblinden auf
einem Auge/Amaurosis fugax, plötzliche Doppelbilder)
4 Schwindel
79 2
4 Plötzliche Gleichgewichtsprobleme
4 Bewusstseinsstörung
4 Kopfschmerzen
NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale):
4 Die NIHSS beinhaltet 13 Fragen über Bewusstseinsgrad,
Augenbewegungen, Gesichtsfeld, Motorik, Ataxie, Sensibili-
tät, Sprache, Dysarthrie, Neglect.
4 Die NIHSS dient zur Beurteilung einer möglichen Therapie
von ischämischen Insulten.
4 Die NIHSS dient als Verlaufsparameter, maximal können
42 Punkte erreicht werden; je höher die Punktzahl, desto
schlechter ist der klinische Score.
Verlauf und Prognose.
Schlaganfall allgemein:
4 Mortalität:
5 Innerhalb der ersten 28 Tage: 19,4%
5 Innerhalb der ersten 3 Monate: 28,5%
5 Innerhalb der ersten 12 Monate: 37%
4 Rezidivrisiko:
5 Kumulative Wahrscheinlichkeit: nach 1 Jahr 12–13,5%
5 Nach 5 Jahren: 30–40%
5 Nach 10 Jahren fast 55%
Transitorische ischämische Attacke (TIA):
Das Rezidiv-Schlaganfallrisiko beträgt:
4 Innerhalb der ersten Woche nach TIA: 5,3%
4 Innerhalb der ersten 6 Monate nach TIA: 10,5%
4 In den ersten 5 Jahren: 25–29%
4 Erhöhtes Risiko bei Patienten mit hochgradigen Carotis-
stenosen: 43% innerhalb der ersten 2 Jahre)
. Abb. 2.1 Übersichtsschema zur Genese des Schlaganfalls
 80 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
Prädiktoren eines erhöhten Risikos für Schlaganfall nach TIA:
4 Männliches Geschlecht
4 Mehrere stattgehabte TIAs
2 4 Claudicatio intermittens
4 Angina pectoris
Schlaganfallrisiko bei Amaurosis fugax: Amaurosis fugax + hö-
hergradige Carotisstenose: Risiko für ipsilateralen Schlaganfall
innerhalb von 2 Jahren: 16,6%
Man weiß heute, dass die Prognose und das Schlaganfallre-
zidivrisiko nicht von der Symptomdauer abhängig sind, vor allem
wenn bei einer TIA bildgebend bereits ischämische Areale er-
kennbar sind. Deshalb wird die TIA heute ebenfalls als Schlag-
anfall angesehen, der eine identische Diagnostik und Rezidiv-
prävention erfordert.
! Die TIA ist ein Notfall.
Differenzialdiagnosen. Epileptischer Anfall, postiktale Hemi-
symptomatik, Migräne mit Aura, Hypoglykämie
2.1.3 Übersicht zur Bildgebung bei Schlaganfall
Einzelheiten sind bei den jeweiligen Krankheitsbildern be-
schrieben.
> Laut der Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der
Neurologie gilt:
4 CCT ist die wichtigste apparative Untersuchung
bei Schlaganfallpatienten und muss unverzüglich
durchgeführt werden.
4 MRT kann CCT ersetzen, wenn sie rasch zur Verfü-
gung steht und eine geeignete Sequenz zum Blu-
tungsausschluss durchgeführt wird (z.B. T2*w).
4 CT:
5 CT nativ, initiale Bildgebung: Ist Voraussetzung zur
Durchführung einer i.v. Lyse. Einsatz zur diagnostischen
Klärung von:
– Blutung? ICB oder SAB?
– Ischämiefrühzeichen?
– Alter Schlaganfall? → Bei Diabetikern eine absolute
Kontraindikation für die i.v. Lyse
– Einsatz zur Verlaufskontrolle (Schwellung? Indikation
zur Entlastungstrepanation? Einblutung?)
5 »Schlaganfalls-CT« oder »Stroke-CT«:
Zusätzlich Perfusions-CT und CTA (7 siehe unten)
4 Doppler-/Duplex-Sonographie der intra- und extrakrani-
ellen Gefäße:
5 Einsatz wenn ohne relevanten Zeitverlust möglich zur
Optimierung der Lyseindikation
5 Sensitivität Duplex: 85%, Doppler: 70%
5 Spezifität Duplex: 90%; Doppler: 95%
4 MRT:
5 DWI: Sensitivste Methode zum frühen Ischämienachweis
5 T2*w: Zum Blutungsauschluss
5 T2w/FLAIRw: Nachweis subakuter und alter ischämischer
Läsionen
5 PWI: Penumbra?
5 MRA der Hals- und Kopfgefäße: Stenosen? Verschlüsse?
4 DSA:
5 Akut nur bei geplanter intraarterieller Rekanalisation (i.a.
Lyse oder mechanische Rekanalisation)
5 Präoperativer Goldstandard zur sicheren Quantifizierung
des Stenosegrades bei ACI-Stenosen
> Bei TIA und Amaurosis fugax unmittelbare bildgeben-
de Diagnostik des Gehirns (CT nativ oder MRT) und der
Gefäße (MRA oder CTA der Hals- und der intrakraniel-
len Gefäße) sowie Ausschluss einer kardioembolischen
Genese empfohlen.
Literatur
Bogousslavsky J, Kaste M, Olsen TS, Hacke W. Risk Factors and Stroke Preven-
tion. Cerebrovasc Dis. 2000;10(Suppl 3): 12-21.
Bonita R. Epidemiolgy of stroke. Lancet. 1992; 339:342-344.
Culebras A, Kase CS, Masdeu JC, Fox AJ, Bryan RN, Grossman CB, Lee DH,
Adams HP, Thies W. Practice guidelines for the use of imaging in transient
ischemic attacks and acute stroke. A report of the Stroke Council, Ameri-
can Heart Association. Stroke. 1997;28:1480-97.
Daffertshofer M, Mielke O, Pullwitt A, et al. Transient ischemic attacks are
more than «ministrokes”. Stroke. 2004;35:2453-2458.
Hacke W, Kaste M, Olsen TS, Orgogozo JM, Bogousslavsky J; European Stroke
Initiative (EUSI). Recommendations of the European Stroke Initiative for
the management and treatment of stroke. Nervenarzt. 2001;72(10):807-
19.
Johnston SC, Gress DR, Browner WS, Sidney S. Short-term prognosis after
emergency department diagnosis of TIA. JAMA. 2000;284(22):2901-6.
Kolominsky-Rabas P, Sarti C, Heuschmann P. et al. A prospective community-
based study of stroke in Germany - the Erlangen Stroke project (ESPro):
incidence and case fatality at 1,3 and 12 months. Stroke. 1998;29:2501-
2506.
Leitlinie Ischämischer Schlaganfall: Akuttherapie. In: Leitlinien für Diagnostik
und Therapie in der Neurologie. 3. Aufl. Thieme, Stuttgart 2005.
The Dutch TIA Trial Study Group. Predictors of major vascular events in pa-
tients with a transient ischemic attack or nondisabling stroke. Stroke.
1993;24(4):527-31.
2.1.4 Ischämischer Schlaganfall
Definition. Als ischämischer Schlaganfall wird ein akutes fokales
neurologisches Defizit aufgrund einer umschriebenen Durch-
blutungsstörung des Gehirns bezeichnet.
Unter dem Begriff »Hirninfarkt« versteht man das morpho-
logische Korrelat der Hirnparenchymnekrose, das heute durch
bildgebende Verfahren auch intravital nachgewiesen werden
kann.
Epidemiologie. Der ischämische Schlaganfall:
4 Zählt mit einer Inzidenz von 160–240/100.000 Einwohnern
zu den häufigsten Erkrankungen in Deutschland
4 Nimmt Platz 3 in der Todesursachenstatistik des statistischen
Bundesamts ein (im Jahr 2003: 9,5%)
2.1 · Schlaganfall
81 2
4 Ist die häufigste Ursache dauerhafter Behinderung, damit die
teuerste Erkrankung in Industrieländern
4 Die Inzidenz flüchtiger zerebraler Durchblutungsstörungen
in Deutschland liegt bei ca. 50/100.000 Einwohner pro Jahr

Altersverteilung:
4 Zunahme der Inzidenz mit steigendem Lebensalter
4 Etwa 50% der Schlaganfallpatienten sind >70 Jahre

Geschlechtsverteilung: Männer in fast allen Altersstufen ca.

30% öfter betroffen. Nur in der Altersgruppe >85 Jahre überwie-
gen die Frauen.

Ätiologie. Sistieren der Blut- und damit Sauerstoffversorgung im

Gehirngewebe durch Gefäßverschluss, die Folge ist zunächst ein
Funktionsverlust, anschließend kommt es zum Absterben von
Hirngewebe.

Verlauf. Sehr variabel.

Infarktmorphologie
In . Abb. 2.2 sind die verschiedenen morphologischen Typen
des ischämischen Schlaganfalls dargestellt.

Allgemeines zur Bildgebung des ischämischen

Schlaganfalls
Computertomographie
In den . Abb. 2.3 bis . Abb. 2.18 sind typische computertomo-
graphische Befunde in den verschiedenen Stadien eines ischä-
mischen Schlaganfalls dargestellt.
. Abb. 2.2a–c Schematische Darstellung der Infarktmorphologie des
ischämischen Schlaganfalls. a Zerebrale Mikroangiopathie, b Hämodyna-
misch bedingte Infarkte. c Teritorialinfarkte [Modifiziert nach: Ringelstein
EB, Zeumer H, Schneider R. Contribution of computer tomography of the
brain to differential typology and differential therapy of ischemic cerebral
infarct. Fortschr Neurol Psychiatr. 1985;53(9):315-36.]
MCA: A. cerebri media, ACA = A. cerebri anterior

. Abb. 2.3a, b Unauffälliges CT bei akut aufge-

tretener motorischer Aphasie und armbetonter
Hemiparese rechts. a Eine Stunde nach Symp-
tombeginn. b In der Verlaufsbildgebung nach
24 Stunden demarkiert sich der Infarkt links im
Gyrus frontalis inferior und im lateralen Gyrus
precentralis

a b
 82 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b c

. Abb. 2.4a–c CT 2,5 Stunden nach Symptombeginn. Als initiales Infarktfrühzeichen ist die Mark-Rinden-Differenzierung links frontal beginnend vermin-
dert (Pfeile in b), im DWI Bild ist die Infarktausdehnung bereits besser erkennbar. a, b: CT nativ; c DWI, B1000

a b

. Abb. 2.5a, b Infarktfrühzeichen im CT (a CT nativ; b DAS, Injektion in die proximale linke ACI, ap Ansicht):
Dens-Media-Zeichen links (Pfeil in a), die DSA (b) zeigt einen frischen Verschluss des Carotis-T links

. Abb. 2.6 Infarktfrühzeichen (CT nativ): »Loss of the insular

ribbon« = Dichteausgleich zwischen Inselrinde und Capsula
externa als Infarktfrühzeichen bei Mediateilinfarkt (Pfeile)
2.1 · Schlaganfall
83 2

a b

. Abb. 2.7a, b Infarktfrühzeichen. a »Obscuration of the lentiform nucleus« = Dichteausgleich zwischen

Caput ncl. caudati (Stern) und Capsula interna links, vergleiche zur gesunden Gegenseite. b Anderer Pa-
tient: Dichteausgleich zwischen zwischen Putamen/Ncl. caudatus und Capsula interna rechts, vergleiche
zur gesunden Gegenseite. a, b: CT nativ

a b

. Abb. 2.8a, b Infarktfrühzeichen im CT: Aufhebung der Mark-Rinden-Grenze bei komplettem

MCA-Infarkt und PCA-Infarkt rechts und Verstreichen der kortikalen Sulci (a) bzw. bei MCA-Teilinfarkt
rechts (b, Pfeile)

a b c

. Abb. 2.9a–c Deutlich demarkierte MCA-Teilinfarkte bei 2 Patienten (CT nativ). a und b links frontal 15 Stunden nach Symptombeginn. c Rechts parietal
24 Stunden nach Symptombeginn
 84 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

c d

. Abb. 2.10a–d PCA-Infarkt links mit Schrankenstörung 6 Tage nach Symptombeginn: CT nativ (a, b)
und girlandenförmige KM-Aufnahme im kontrastverstärkten CT (c und d)

. Abb. 2.11 Infarkt rechts mit hämorrhagischer . Abb. 2.12 Bilaterale PCA-Infarkte, links mit
Imbibierung: flau hyperdense Areale im Infarkt Einblutung (CT nativ)
(CT nativ)
2.1 · Schlaganfall
85 2

a b

. Abb. 2.13a, b »Fogging-Effekt«: vorübergehend isodense Darstellung des infarzierten Areals rechts.
a 2,5 Wochen nach Symptombeginn. b Eine Woche später ist der Infarkt wieder gut demarkiert erkenn-
bar (CT nativ)

. Abb. 2.14 Raumfordernder MCA-Infarkt . Abb. 2.15 Großer raumfordernder MCA-

rechts mit Verlagerung der Mittellinie zur Gegen- und ACA-Infarkt rechts; Z.n. osteoklastischer Ent-
seite (CT nativ) lastungstrepanation (CT nativ)

. Abb. 2.16 6 Wochen alter MCA-Teilinfarkt

rechts (CT nativ)
 86 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

c d

. Abb. 2.17a–d 3 Stunden alter MCA-Infarkt rechts frontal, insulär und in den Stammganglien
(a, c: CT nativ »normale« Fensterung). Erleichterte Darstellung der Infarktfrühzeichen, d.h. der Aufhe-
bung der Mark-Rinden-Grenze und des Dichteausgleichs zwischen Putamen/Ncl. caudatus und Capsu-
la interna durch Verwendung eines sog. »Stroke«-Fensters«, d.h. eines »harten« Grau-Weiß-Kontrasts
(b, d: CT nativ, gleiche Schichten wie in a und c im »Stroke-Fenster«)

a b

. Abb. 2.18a, b Pitfall hoher Hämatokrit: hyperdense Darstellung aller intrakranieller Gefäße (normale
Pfeile: MCA; gebogene Pfeile: A. basilaris) bei hohem Hämatrokrit ohne Vorliegen eines Gefäßverschlusses;
arteriosklerotische Gefäßverkalkungen (Pfeilspitzen) könnten evtl. mit einem hyperdensen Gefäßzeichen
verwechselt werden (CT nativ)
2.1 · Schlaganfall
> Nach wie vor gilt:
4 Die native CCT ist die wichtigste apparative Unter-
suchung bei Schlaganfallpatienten und muss
unverzüglich durchgeführt werden.
4 Die MRT kann die CCT nur ersetzen, wenn sie rasch
zur Verfügung steht und eine geeignete Sequenz
zum Blutungsausschluss durchgeführt wird (T2*-Se-
quenz).
87 2
4 Die CT-Untersuchung sollte innerhalb von 25 Minu-
ten nach Eintreffen beginnen, das Ergebnis sollte
20 Minuten später vorliegen.
4 Das Dichteverhalten einer ischämischen Läsion
hängt vom Alter der Ischämie ab (. Tab. 2.1).

. Tab. 2.1 CT-Bildgebung des ischämischen Hirninfarkts in Abhängigkeit von der Zeit

Zeitintervall Befund

<1 h Unauffällig

2–6 h Unauffällig (in 50–60%) (. Abb. 2.3)

Infarktfrühzeichen (in bis zu 50% der Fälle):
1. Hyperdense Darstellung des Thrombus/Embolus im betroffenen Gefäß (»Dense Artery Sign«):
– v.a. hyperdense Darstellung der A. media (. Abb. 2.5); in ca. 30–50% aller MCA-Verschlüsse
– beschrieben, aber hinsichtlich Sensitivität/Spezifität nicht ausreichend evaluiert: »(Hyper)Dense Basilar Artery Sign«,
»Hyperdense PCA Sign«, »Hyperdense ICA Sign«, »Hyperdense Sylvian Fissure MCA Dot Sign« (periphere MCA-Äste)
2. Fokaler Dichteausgleich zwischen grauer und weißer Substanz:
– Aufhebung der Mark-Rinden-Grenzen (. Abb. 2.4, . Abb. 2.8)
– »Loss of the insular ribbon« (Dichteausgleich zwischen Inselrinde und Capsula externa) (. Abb. 2.6)
– »Obscuration of the lentiform nucleus« (Dichteausgleich zwischen Putamen/Ncl. caudatus und Capsula interna) (. Abb. 2.7)
3. Fokales Verstreichen der kortikalen Sulci (. Abb. 2.8)
Pathologisches Korrelat von 1: Thrombusmaterial im Gefäß
Pathologisches Korrelat von 2 und 3: zytotoxisches Ödem des Hirngewebes

<12 h Zunehmend hypodense Demarkierung des gesamten Infarktareals

Fokales Verstreichen der Sulci
Pathologisches Korrelat: zytotoxisches Ödem

12–24 h Weitere Dichteabnahme der grauen Substanz (Basalganglien und Cortex) (. Abb. 2.9)
Fokales Verstreichen der Sulci
Pathologisches Korrelat: zytotoxisches Ödem, Leukozyteninfiltration, beginnende Nekrose der Nerven- und Gliazellen und der
Markscheiden

1–3 Tage Homogen hypodense Darstellung des Infarktareals, sowohl der Rinde als auch des betroffenen Marklagers (nach ca. 24 h werden
Dichtewerte des Marklagers unterschritten)
Zunehmend raumfordernde Wirkung des Infarkts mit Schwellung (Ödem) (. Abb. 2.14, . Abb. 2.15)
Evtl. hämorrhagische Transformation (. Abb. 2.11, . Abb. 2.12)
Pathologisches Korrelat: zytotoxisches Ödem, Leukozyteninfiltration, Nekrose der Nerven- und Gliazellen und der Markscheiden,
ggf. Diapedeseblutung

4–7 Tage Fortbestehen von Raumforderung und Ödem mit hypodenser Darstellung des Infarktareals → Maximum: 3.–5. Tag
Nach KM-Gabe zeigt sich eine Schrankenstörung mit typischerweise girlandenförmiger (gyraler) KM-Aufnahme (. Abb. 2.10)
Pathologisches Korrelat: Resorptionsphase mit Phagozytose des nekrotischen Gewebes, Störung der Blut-Hirn-Schranke

2./3. Woche Regredientes Ödem

Weiterhin Schrankenstörung nach KM-Gabe
»Fogging Effekt« = vorübergehende Dichtezunahme bis hin zu transienter isodenser Darstellung des infarzierten Areals
(. Abb. 2.13)
Pathologisches Korrelat: Resorptionsphase mit Phagozytose des nekrotischen Gewebes, Störung der Blut-Hirn-Schranke

4.–6. Woche Zunehmend hypodense Darstellung des Infarktareals

Pathologisches Korrelat: beginnende Kolliquationsnekosen

Ab 6. Woche Zunehmend hypodense bis hin zur liquorisodensen Darstellung des scharf begrenzten Infarktareals → Entstehung eines Sub-
stanzdefekts (. Abb. 2.16)
Evtl. E-vacuo-Erweiterung der angrenzenden Anteile des Ventrikelsystems zum Defekt hin
Pathologisches Korrelat: Organisationsstadium: Nekrosen und Resorption weitgehend abgeschlossen

Monate bis Substanzdefekt (liquorgefüllt → liquorisodens = Enzephalomalazie)

Jahre Gliose im Randbereich im CT weitgehend kortexisodens und deshalb schlecht zu erkennen
Evtl. E-vacuo-Erweiterung der angrenzenden Anteile des Ventrikelsystems zum Defekt hin
Selten Verkalkungen
 88 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
Alberta Stroke Program Early CT Score (ASPECTS):
4 Es handelt sich hierbei um einen 10-Punkte Score zur stan-
dardisierten Beurteilung eines Nativ-CTs hinsichtlich des
2 Vorliegens und des Ausmaßes eines akuten MCA-Infarkts
(Infarktfrühzeichen).
4 Die standardisierte Methode zeigt eine sehr gute Interobser-
ver-Reliabilität, für den täglichen Routine- bzw. Notfallbe-
trieb ist sie jedoch zu zeitaufwändig.
Praxistipp
Zur Frühdiagnose eines ischämischen Infarkts im CT
Die Infarktfrühzeichen sind subtil, zur Erkennung sind fol-
gende Maßnahmen hilfreich:
4 »Stroke«-Fenster: Die Fenstereinstellung variieren, ei-
nen »harten« Grau-Weiß-Kontrast wählen, z.B. Center: 32
HU, Width 8 HU (. Abb. 2.17)
4 Vergleich mit der nicht betroffenen Gegenseite: Ver-
lust an anatomischer Information im Seitenvergleich?
4 Auf den Verlauf der MCA achten: Dense Media Sign?
4 Pitfalls mit falsch positivem Dense Media Sign:
5 Hoher Hämatokrit, Dehydrierung (. Abb. 2.18)
5 Gefäßwandverkalkungen
5 Dilatiertes Gefäß bei langjährigen Hypertonikern
Cave: Betreffen die Infarktfrühzeichen mehr als 1/3 des
MCA-Territoriums → Kontraindikation für eine Lysetherapie.
CT-Angiographie
Darstellung von Aortenbogen, Halsgefäßen und intrakraniellen
Gefäßen. Ziele sind:
4 Nachweis des akuten Gefäßverschlusses (. Abb. 2.19)
4 Zusätzlich ggf. Nachweis arterio-arteriell embolischer Embo-
liequellen
4 Darstellung weiterer Stenosen und Verschlüsse, potentieller
Kollateralen
Die Basisbilder der CTA sollten auch zur Infarktbeurteilung
herangezogen werden: Die Sensitivität für Infarktdemarkie-
rung ist innerhalb der ersten 12 Stunden höher als im Nativ-CT
(70% versus 48%), bei 100% Spezifität beider Verfahren (. Abb.
2.20).
CT-Perfusion
Die CT-Perfusion (. Abb. 2.21) erlaubt die quantitative Bestim-
mung folgender Parameter:
4 Zerebraler Blutfluss (CBF): Ist wichtigster Parameter der
Hirndurchblutung; zeigt die Blutmenge an, die in einer be-
stimmten Zeit durch das Hirngewebe fließt. Einheit: ml Blut/
100 g Hirngewebe/min; Normalwerte: 50–80 ml Blut/100 g
Hirngewebe/min.
5 Bei einem CBF <20 ml/100 g/min sistiert der Funktions-
stoffwechsel der Neuronen (aufgrund des Energieman-
gels) → potenziell reversible neurologische Ausfälle =
Penumbra (»salvageable tissue«, »tissue-at-risk«).
5 Bei einem CBF <10–15 ml/100 g/min kann auch der
Strukturstoffwechsel der Neuronen nicht mehr aufrecht-
erhalten werden (= »Ischämieschwelle«).
5 Bleibt der CBF für 2–10 min unterhalb diese Schwelle →
irreversible Zellschädigung = Infarktkern, »core«.
4 Zerebrales Blutvolumen (CBV): Bestimmt den prozentualen
Anteil der Blutgefäße in einem bestimmten Gewebevolumen,
d.h. stark vaskularisierte Hirnareale (Stammganglien, Cor-
tex) haben höheres CBV als Marklager.
5 Penumbra: CBV steigt bei einem ischämischen Infarkt im
Bereich der Penumbra meist an (reaktive Weitstellung der
Gefäße zum Ausgleich des sinkenden CBFs).
5 Infarktkern: CBV vermindert (keine funktionierende
Autoregulation im irreversibel geschädigten Gewebe).
> Areale, die eine CBV-Minderung zeigen, sind in der
Regel irreversibel geschädigt.
4 Parameter die eine zerebrale Perfusionsverzögerung an-
zeigen:
5 Mittlere Transitzeit (MTT: »Mean Transit Time«)
5 Time-to-Peak (TTP)
Schon geringe Beeinträchtigungen der zerebralen Blutver-
sorgung führen zu einer Verlängerung von MTT und TTP,
d.h. es handelt sich um sehr sensitive Indikatoren für das
Vorliegen einer fokalen Störung der Hirnperfusion, sie sind
jedoch nicht spezifisch für das Vorliegen einer Ischämie,
d.h. eine MTT, bzw. TTP-Verlängerung findet sich z. B.:
5 Im Infarktkern
5 In der Penumbra
5 Bei einer vorgeschalteten (evtl. auch klinisch asymptoma-
tischen) Gefäßstenose/Gefäßverschluss
5 Bei einem Vasospasmus
Zwischen den Parametern besteht folgender Zusammenhang:
CBF = CBV/MTT.
Wertigkeit der CT-Perfusion:
4 CBF-Map korreliert am besten mit der endgültigen Infarkt-
größe (sofern keine schnelle Rekanalisation erfolgt)
4 CT-Perfusion erlaubt Identifikation von Infarktkern und
Penumbra mit einem signifikanten prädiktiven Wert für das
resultierende spätere Infarktausmaß und das klinische Out-
come
4 Perfusions-CT und DWI/PWI-MRT sind gleichwertig in der
Identifikation der Penumbra
Bis vor kurzer Zeit bestand ein Nachteil der CT-Perfusion darin,
dass nur wenige Schichten erfasst werden konnten und damit
nicht das gesamte Gehirn abgedeckt wurde. Mit der Einführung
von 128- und 265-Zeilen-Scannern wird jedoch auch mit der CT
die Ganzhirnperfusion möglich. Der Vorteil im Gegensatz zur
MRT ist die Möglichkeit einer quantitativen Aussage zur
Hirnperfusion.
2.1 · Schlaganfall
89 2

a b

. Abb. 2.19 MIP-Rekonstruktion einer CTA (Auf- . Abb. 2.20a, b 3 Stunden alter MCA-Teilinfarkt rechts. In dem Basisbild der CTA (a) sind die Infarkt-
sicht), die einen akuten thrombembolischen Ver- frühzeichen (Aufhebung der Mark-Rinden-Grenze, »Loss of the insular ribbon« und Dichteausgleich
schluss des M1-Segments der rechten MCA zeigt zwischen Putamen/Ncl. caudatus und Capsula interna leichter erkennbar als in der nativen CT-Un-
(Pfeil) tersuchung (b)

a b c

d e f

. Abb. 2.21a–f Perfusions-CT des in den Abb. 2.19 und 2.20 gezeigten frischen MCA-Verschlusses rechts. Es zeigt sich eine Verlangsamung der Time to
Peak (TTP: a, d) und eine Verminderung des zerebralen Blutflusses (CBF: b, e) im gesamten rechten MCA-Stromgebiet. Das zerebrale Blutvolumen (CBV; c, f)
ist im Vergleich dazu lediglich in den mit Pfeilen markierten Arealen erniedrigt. Diese Areale entsprechen bereits infiziertem Gewebe (»Infarktcore«), wäh-
rend die lediglich flussgeminderten Areale die sog. »Penumbra« darstellen. Es besteht ein sog. »Mismatch«, da die Ausdehnung der flussgeminderten
Areale über die der volumengeminderten Areale hinaus geht (a, d: farbkodierte Maps der Time to Peak; b, e: farbkodierte Maps des CBFs; c, f: farbkodierte
Maps des CBVs)
 90 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
CT-Stroke-Protokoll
Unter dem sog. CT-Stroke-Protokoll (. Abb. 2.22) versteht man
eine multimodale CT-Bildgebung beim akuten ischämischen
2 Schlaganfall, die folgende Untersuchungen umfasst:
4 Nativ-CT
4 CT-Perfusion
4 CT-Angiographie
Die Kombination der Methoden hat folgende Vorteile:
4 Sie erhöht die Nachweisrate für einen akuten ischämischen
Infarkt verglichen zur singulären Anwendung einer der drei
Methoden.
4 Sie zeigt gleichzeitig Infarkt, Penumbra, Lokalisation des Ge-
fäßverschlusses und Ausmaß der Kollateralisierung an.
Das Stroke-Protokoll soll vor allem folgende Fragen beant-
worten:
4 Handelt es sich um einen ischämischen oder einen hämor-
rhagischen Schlaganfall? → Nativ CT
4 Liegt ein Verschluss eines großen oder mittelgroßen Gefäßes
vor? → CT-Angiographie
4 Gibt es einen Infarktkern und/oder eine Penumbra, und
wenn ja wie groß sind diese beiden Areale? → CT-Perfusion
Der Zeitaufwand mit modernen Multidetektor-Scannern beträgt
ca. 15 min.
Indikation: Vor allem zum Nachweis oder Ausschluss eines Miss-
matches zwischen Infarktkern und Penumbra, auch jenseits des
i.v. Lyse-Zeitfensters, eventuell zur Indizierung eines interven-
tionellen Rekanalisationsversuchs (durch intraarterielle Lyse-
therapie oder mechanische Rekanalisation).
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32.
Magnetresonanztomographie
Die MRT ist ebenfalls sehr gut zur Bildgebung des akuten Schlag-
anfalls geeignet:
4 Unter Verwendung der T2*w kann sicher zwischen Ischämie
und intrazerebraler Blutung unterschieden werden.
4 FLAIR und PDw erlauben auch den Nachweis oder Aus-
schluss einer SAB (7 Kap. 2.5.4).
> Die Diffusionswichtung ist das sensitivste Verfahren
zum frühen Nachweis einer frischen Ischämie.
4 Analog zur multimodalen CT-Schlaganfallbildgebung bietet
die MRT mit DWI und PWI die Möglichkeit der Selektion
des Patientenkollektivs mit besonderem Lysebenefit.
4 Hinsichtlich ischämischer Läsionen in der hinteren Schä-
delgrube (insbesondere Hirnstamm, aber auch Kleinhirn)
ist die MRT der CT deutlich überlegen.
Hauptindikation: Therapieentscheidung vor allem jenseits des
i.v. Lyse-Zeitfensters.
Hauptvorteile:
4 DWI: Sensitivstes Verfahren zum frühen Ischämienachweis.
4 Überlegene Methode zum Nachweis ischämischer Läsionen
in Hirnstamm und Kleinhirn.
Hauptnachteile:
4 Höherer zeitlicher und logistischer Aufwand bei engem Zeit-
fenster, d.h. sehr gute Infrastruktur vor Ort notwendig.
4 Geringere Verbreitung der Methode.
2.1 · Schlaganfall
91 2

a b c

d e f

. Abb. 2.22a–f Vollständiges Stroke-Protokoll bei frischem Thrombus im M1-Segment der rechten MCA. a, b Nativ-CT mit Dichteausgleich zwischen Ncl.
caudatus/Putamen und Capsula interna rechts; c-e Perfusions-CT: Verlängerung der Time to Peak (c) im rechten MCA-Stromgebiet; Minderung des zere-
bralen Blutfluss (d) und des zerebralen Blutvolumens (e) in den Stammganglien rechts. Das flussgeminderte Areal deckt sich mit dem volumengeminder-
ten. Es gibt keine signifikante »Penumbra«. Die kortikalen Areale, die eine darüber hinausgehende Verlängerung der TTP zeigen, sind gut kollateralisiert.
f CTA: sie stellt den thrombembolischen Verschluss des rechten M1-Segments direkt dar (Pfeil)
 92 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

Anwendung der MRT bei akuter Ischämie.
DWI (B1000-Bild und ADC-Map):
4 Darstellung des zytotoxischen Ödems (entsteht bereits Mi-
2 nuten nach Auftreten der Ischämie) als Diffusionsrestriktion
(hyperintens im B1000-Bild bei deutlich erniedrigtem ADC-
Wert) (. Abb. 2.23, . Abb. 2.24, . Abb. 2.25 und . Abb. 2.28)
4 Im Tierexperiment bereits Minuten nach Gefäßokklusion
4 Sensitivität für hyperakute Ischämie: 95%
4 Diffusionsrestriktion entspricht in den meisten Fällen dem
Infarktkern, d.h. also irreversibel infarziertem Gewebe, es
gibt jedoch auch Fallberichte mit reversiblen DWI-positiven
ischämischen Läsionen
4 Selten: Kann sehr früh auch falsch negativ sein, vor allem bei
lakunären Infarkten und Hirnstamminfarkten (besonders
Medulla oblongata → evtl. Wiederholung einer initial unauf-
fälligen Untersuchung (evtl. auch mit dünneren Schichten
(z.B. 3 mm Schichtdicke)
PWI:
4 Darstellung der Perfusion mit o.g. Parametern (CBF, CBV,
MTT; TTP) (. Abb. 2.25)
4 Im Vergleich zur CT-Perfusion erlaubt die MRT jedoch nur
eine semiquantitative Bestimmung dieser Parameter, und
liefert keine absoluten Werte
4 CBF-Minderung korreliert am besten mit späterem Infarkt-
volumen (sofern keine schnelle Rekanalisation erfolgt)
4 MTT überschätzt späteren Infarkt
DWI/PWI-Mismatch-Konzept:
4 Weitgehend analog zum Konzept bei der CT-Perfusion
4 DWI-Restriktion = Infarktkern (irreversibel geschädigtes
ischämisches Gewebe)
4 Hirnparenchym, das zwar perfusiongestört, aber noch nicht
diffusionsgestört ist, wird als noch nicht irreversibel geschä-
digt angesehen = Penumbra
→ Identifikation von Patienten, die jenseits des i.v. Lyse-Fens-
ters potenziell noch von einer rekanalisierenden Therapie
profitieren könnten
Probleme beim Einsatz des DWI/PWI-Mismatch-Konzeptes:
4 Eine eindeutige Unterscheidung zwischen Infarktkern und
Penumbra ist nicht möglich.
4 Keine echte Quantifizierung der Perfusionseinschränkung
möglich.
4 Eine DWI-Störung ist in Einzelfällen doch potenziell rever-
sibel.
4 Auch bei Patienten ohne initiales DWI/PWI-Mismatch kann
die spätere Infarktausdehnung über die initiale DWI-Läsion
hinaus gehen, d.h. auch ein Teil dieser Patienten könnte von
einer Rekanalisation evtl. profitieren (Appositionsthrombus?).
4 Bei Patienten mit hochgradiger proximaler ACI-Stenose
überschätzt das DWI/PWI-Mismatch das »Tissue at Risk«.
MR-Angiographie der extra- und intrakraniellen Gefäße (TOF-
MRA und/oder CE-MRA; . Abb. 2.26):
4 Nachweis von akuten oder vorbestehenden Gefäßverschlüs-
sen.
4 Proximale Stenosen als Emboliequelle?
T2*w:
4 Ausschluss einer Blutung
4 Identifikation klinisch okkulter Mikroblutungen: Deren Be-
deutung für das Blutungsrisiko nach Thrombolyse und für
eine hämorrhagische Transformation des Infarkts ist jedoch
umstritten; zurzeit wird nicht empfohlen, eine Therapieent-
scheidung hiervon abhängig zu machen

. Tab. 2.2 MRT-Signalverhalten eines ischämischen Infarkts in Abhängigkeit von der Zeit und verwendeter Sequenz

Zeitintervall Sequenz Befund

<1 h DWI B1000: Ischämieareal zeigt Diffusionsrestriktion hyperintens (zytotoxisches Ödem) (. Abb. 2.24)
Kann so früh selten auch mal negativ sein, v.a. bei lakunären Infarkten und Hirnstamminfarkten
PWI Ggf. Hypoperfusion im Bereich der Penumbra
T2w/PDw Unauffällig hinsichtlich Infarktdemarkierung
Evtl. fehlendes Flow void im verschlossenen Gefäß
FLAIR Unauffällig hinsichtlich Infarktdemarkierung
Evtl. hyperintenses »FLAIR sign« im thrombosierten Gefäß (. Abb. 2.27)
T2*w/SWI Evtl. »gradient-echo susceptibility vessel sign« im thrombosierten Gefäß
Mikroblutungen?
MRA Darstellung des Gefäßverschlusses
<12 h alle Sequenzen Beginnende Schwellung der Gyri und Verstreichen der Sulci
DWI Ischämieareal zeigt Diffusionsrestriktion (zytotoxisches Ödem)
T2w Oft noch unauffällig bis leicht hyperintens im Infarktareal
FLAIRw Etwas früher hyperintense Darstellung des Infarktareals als T2w (. Abb. 2.25)
Hyperintenses »FLAIR sign« (. Abb. 2.27)
T1w Beginnende Schwellung der Gyri und Verstreichen der Sulci
6 T1+KM Meningeale KM-Aufnahme in Umgebung des Infarkts
2.1 · Schlaganfall
93 2

. Tab. 2.2 (Fortsetzung)

Zeitintervall Sequenz Befund

12–24 h Zunahme der Raumforderung des Ödems

T2w/PDw/FLAIR Jetzt vollständig hyperintense Demarkierung des Infarktareals (. Abb. 2.28)

1–3 Tage Weitere Zunahme der raumfordernden Wirkung des Ödems

DWI Zunehmende Diffusionsrestriktion, ADC-Minderung

T2w Infarkt dtl. hyperintens

Evtl. Einblutungen hypointens

T1w Infarkt hypointens

Evtl. Einblutungen hyperintens

T1w+KM Abnahme der meningealen KM-Aufnahme

Beginnende parenchymale (fleckige oder girlandenförmige) KM-Aufnahme im Infarktareal

T2*w Einblutungen?

4–7 Tage Beginnende Regredienz der raumfordernden Wirkung des Ödems (. Abb. 2.29, . Abb. 2.30)

DWI Mit zunehmendem Alter der Läsion nimmt Diffusionsrestriktion langsam ab, d.h. ADC-Wert im Bereich der
Läsion steigt langsam an

T1w+KM Zunehmende, kräftige parenchymale KM-Aufnahme (. Abb. 2.29)

DWI-Restriktion und KM-Aufnahme verhalten sich umgekehrt proportional, ADC-Wert nimmt proportional
zur Zunahme der KM-Aufnahme zu

T2*w In ca. 25% Einblutungen nachweisbar

PWI rCBV steigt an → reaktive Hyperperfusion

MRS Laktat erhöht, NAA erniedrigt

Laktat/Cho und NAA/Cho-Ratio korrelieren mit Outcome

1–8 Wochen DWI Ab ca. dem 10. Tag dominiert T2-Shine-Through-Effekt, langsamer Anstieg des ADC-Wertes (Infarktareal wird
auf ADC-MAP zunächst iso-später hyperintens) (. Abb. 2.31)
Hyperintenses Signal in B1000-Bild kann bis zu 50 Tage persistieren, entspricht dann aber ab ca. 10. Tag
zunehmend nicht mehr einer Diffusionsrestriktion sondern dem T2-Shine-Through-Effekt

T2w Evtl. vorübergehende Abnahme des hyperintensen Signals in 2. Woche → »MR-Fogging-Effekt«

Evtl. beginnende Wallersche Degeneration (7 Kap. 7.10.1)

T1+KM KM-Aufnahme kann bis zu 8–10 Wochen anhalten

Monate bis Substanzdefekt (Enzephalomalazie)

Jahre Evtl. e-vacuo-Erweiterung angrenzender Ventrikelabschnitte oder Sulci (. Abb. 2.32)

DWI Keine Diffusionsrestriktion

Evtl. T2-Shine through-Effekt mit hohem ADC-Wert

T2w/PDw Liquorisointenser Defekt

Wallersche-Degeneration (7 Kap. 7.10.1)

FLAIR Liquorisointenser Defekt mit hyperintensen Gliosezonen im Randbereich (. Abb. 2.32a)

T2*w Evtl. Blutungsresiduen (Hämosiderin)

T1w Liquorisointenser Defekt

T1 + KM Keine KM-Aufnahme
 94 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
4 Sehr sensitiv für hämorrhagische Imbibierung des Infarkts
4 Stark hypointense direkte Darstellung des Thrombusmate-
rials im Gefäß (»gradient-echo susceptibility vessel sign«,
2 Sensitivität innerhalb der ersten 3 h: ca. 34%)
SWI:
4 Sensitiver als konventionelle T2*w im Nachweis von Mikro-
blutungen und hämorrhagischer Imbibierung
4 Stark hypointense direkte Darstellung des Thrombusmate-
rials (»gradient-echo susceptibility vessel sign«)
4 Venen im hypoperfundierten Areal stellen sich dilatiert und
stark hypointens dar (mehr Deoxyhämoglobin); betroffenes
Areal korreliert mit MTT-Minderung
T2w/PDw:
4 In den ersten 6 Stunden meist unauffällig hinsichtlich Infark-
demarkierung
4 Fehlendes Flow-void in verschlossenem Gefäß
FLAIR:
4 In der Regel etwas früher auffällig als T2w
4 Hyperintense Darstellung des Thrombus (»hyperintense
FLAIR sign«, Sensitivität innerhalb der ersten 3 h: ca. 66%)
(. Abb. 2.27)
4 Sensitivität für HSG limitiert
In . Tab. 2.2 ist das Signalverhalten eines ischämischen Infarkts
in Abhängigkeit von der Zeit und verwendeter Sequenz darge-
stellt.
Literatur
Assouline E, Benziane K, Reizine D, Guichard JP, Pico F, Merland JJ, Bousser MG,
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petenznetzwerk Schlaganfall B5. Stroke magnetic resonance imaging is
accurate in hyperacute intracerebral hemorrhage: a multicenter study on
the validity of stroke imaging. Stroke. 2004;35:502-6.
a b
. Abb. 2.23 Hyperakuter (45 min alter) MCA- . Abb. 2.24a, b Diffusionsrestriktion bei 3,5 Stunden altem MCA-Teilinfarkt rechts: a DWI, B1000;
Teilinfarkt rechts, die Diffusionsrestriktion ist erst b ADC-Map
gering ausgeprägt (DWI, B1000)
Heidenreich JO, Hsu D, Wang G, Jesberger JA, Tarr RW, Zaidat OO, Sunshine JL.
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ischemic attack. Stroke. 2008;39:1898-900.
2.1 · Schlaganfall
95 2

a b c

d e f

. Abb. 2.25a–f 3 Stunden alter lentikulostriärer Infarkt rechts im Nucleus caudatus. In der FLAIRw (c) ist der Infarkt noch nicht sicher demarkiert, in der
Perfusions-MRT (d–f) zeigt sich eine Verlängerung der »Time to Peak« im gesamten MCA-Territorium rechts (d). In der rCBF-Map zeigt sich eine Minderung
des relativen zerebralen Blutflusses im Nucleus caudatus und im angrenzenden Marklager, sowie umschrieben auch kortikal (e, Pfeile). Im rCBV-Bild (f) zeigt
sich lediglich im Nucleus caudatus eine sichere Minderung des relativen zerebralen Blutvolumens als Zeichen einer vollständigen Infarzierung analog zum
DWI-Bild (a). a: DWI, B1000; b: ADC-Map; c: FLAIRw; d–f: Parameterbilder der Perfusions-MRT: d: Time to Peak-Map, e: rCBF-Map, f: rCBV-Map

a b

. Abb. 2.26a, b ACI-Verschluss rechts. Die Time-of-Flight-MRA der intrakraniellen Gefäße zeigt kein
Flusssignal in dem proximal verschlossenen Gefäß (Stern), regelrechtes Flusssignal in der linken ACI
(Pfeil), Kollateralisation der rechten MCA über den RcomA von der Gegenseite. a: MIP-Rekonstruktion;
b: Basisbild
 96 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

. Abb. 2.27a, b MCA-Teilinfarkt rechts mit »Hyperintense FLAIR sign«, d.h. hyperintense Dar-
stellung der verschlossenen M3-Äste (Pfeile). a: FLAIRw; b: TOF-MRA, MIP

a b c

. Abb. 2.28a–c Akuter (1 Tag alter) MCA-Infarkt rechts mit geringer hämorrhagischer Imbibierung im Putamen (Pfeile) bei ACI-Verschluss rechts (c).
a: FLAIRw; b: DWI, B1000; c: TOF-MRA, MIP-Rekonstruktion

a b c

d e f

. Abb. 2.29a–f Subakuter, 6 Tage alter PCA-Teilinfarkt links okzipital mit hämorrhagischer Imbibierung [hyperintens in T1 nativ (d)] und deutlicher Schran-
kenstörung in T1w + KM (e, f) mit Beteiligung der Sehrinde. a: DWI, B1000; b: FLAIR; c: T2w; d: T1w nativ; e, f: T1w + KM
2.1 · Schlaganfall
97 2

a b

. Abb. 2.30a, b Bilaterale subakute PCA-Infarkte (hyperintens) mit Einblutungen (hypointens).

a: DWI, B1000; b: FLAIRw

a b

. Abb. 2.31a, b Bilaterale SCA-Infarkte (10 Tage alt); links mit hämorrhagischer Imbibierung (Pfeile).
Das Infarktareal ist auf dem B1000 Bild der DWI (a) schon wieder weitgehend isointens. a: DWI, B1000;
b: FLAIRw

a b c

. Abb. 2.32a–c Zustand nach PCA-Infarkt links. Es hat sich ein Substanzdefekt als Residualzustand ausgebildet, das Hinterhorn des linken Seitenventrikels
ist zu dem Defekt hin ausgezogen. Im FLAIR-Bild (a) angrenzende hyperintense Gliosezonen. a: FLAIRw; b: T1w nativ; c: T2w cor
 98 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
2.1.5 Territorialinfarkte
Definition. Bei einem Territorialinfarkt handelt es sich um einen
kortikalen und subkortikalen ischämischen Infarkt im Versor-
2 gungsgebiet eines (großen) hirnversorgenden Gefäßes.
Ätiologie. Thrombembolische Genese
Embolische Infarkte:
4 Arterio-arteriell embolische Infarkte (60% aller ischämi-
schen Infarkte) (. Abb. 2.33, . Abb. 2.34):
5 Häufigste Ursache: Arteriosklerose der extra- oder intra-
kraniellen hirnversorgenden Gefäße einschließlich des
Aortenbogens
5 Seltene nichtarteriosklerotische Ursachen (Auswahl):
– Dissektionen der extra- oder intrakraniellen Gefäße
– Teilthrombosierte (Giant-)Aneurysmen
– Fibromuskuläre Dysplasie
– Moya-Moya-Erkrankung
4 Kardioembolische Infarkte (15%) (. Abb. 2.35, . Abb. 2.36):
häufigste Ursache: Vorhofflimmern
Paradoxe Embolien: bei z.B. Vorhofseptumdefekt oder offenem
Foramen ovale und tiefer Beinvenenthrombose
Arterielle Thrombosen (Infarkte durch eine In-situ-Thrombose
in dem betroffenen Gefäß):
4 Auf dem Boden arteriosklerotischer Veränderungen
4 Aufgrund einer Koagulopathie/Thrombophilie (<5%), z.B.:
5 AT-III-Mangel
5 Protein-S-/Protein-C-Mangel
5 APC-Resistenz
5 Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom
5 Disseminierte intravasale Gerinnung bei Sepsis
Territorialinfarkte bei hämatologischen Erkrankungen (<1%),
wie z. B.:
4 Polyzythämia vera
4 Leukämie
4 Thrombozytenfunktionsstörungen
Gefäßterritorien und Lokalisation. Es besteht ein gewisses Maß
an interindividueller Variabilität hinsichtlich der Ausdehnung
der Versorgungsgebiete der einzelnen Arterien (infratentoriell
deutlich ausgeprägter als supratentoriell).
Die »Arterial Spin Labeling« (ASL) Technik erlaubt in vivo
die nicht invasive Darstellung der Territorien der Hirngefäße.
4 Territorium der A. cerebri media (MCA): >80% der Fälle;
parietale und temporale Infarkte sind hierbei häufiger kardio-
embolisch, frontal gelegene Infarkte sind häufiger arterio-ar-
teriell-embolisch. Hierzu gehören auch Infarkte im Versor-
gungsgebiet der M1-Perforatoren (= laterale lentikulostriäre
Arterien), d.h. Infarkte der Stammganglien (Putamen, Globus
pallidus (partiell), Capsula externa, Claustrum, Teile der Cap-
sula interna, Corpus des Nucleus caudatus), außer: Caput
nuclei caudati und vorderer Schenkel der Capsula interna:
ACA-Perforatoren (. Abb. 2.37, . Abb. 2.38, . Abb. 2.39)
4 Territorium der A. cerebri posterior (PCA): am zweithäufigs-
ten betroffen (. Abb. 2.41)
4 Territorium der A. cerebri anterior (ACA): <5% aller Infarkte
(. Abb. 2.40): hierzu gehört auch das Versorgungsgebiet der
Perforatoren aus A1 und A2 inkl. der A. recurrens Heubner
(= mediale lentikulostriäre Arterien): Caput nuclei caudati
und vorderer Schenkel der Capsula interna
4 Territorium der A. choroidea anterior: Sehr variabel:
5 Anteile des hinteren Schenkels der Capsula interna (ein-
schließlich Pyramidenbahn)
5 Tractus opticus
5 Medialer Anteil des Globus pallidus; evtl. lateraler Thalamus
4 Thalamusinfarkte (. Abb. 2.42, . Abb. 2.45): Der Thalamus
wird von Perforatoren v.a. aus dem R. communicans posterior
und aus der A. cerebri posterior (aus den P1- und den P2-Seg-
menten) versorgt; auch die A. choroidea anterior kann an der
Versorgung des Thalamus beteiligt sein. Liegt eine Variante
mit einem unilateralen kräftigen Perforator aus einem P1-Seg-
ment vor, der sich erst später teilt, kommt es bei embolischem
Verschluss dieses Perforators zum typischen Befund eines bi-
lateralen paramedianen Thalamusinfarktes (. Abb. 2.45)
4 Hirnstamminfarkte:
5 Vor allem paramedian in der Basis pontis (. Abb. 2.43)
5 Basilaristhrombose: Infarktareal sehr variabel, abhängig
vom Thrombusausmaß (. Abb. 2.45, . Abb. 2.46):
– Bilateral in Tegmentum und Basis pontis
– Top-of the basilar -Syndrom (Basilarisspitzenembolie):
bilateral paramedianer Thalamus und Mittelhirn
(. Abb. 2.45)
5 Dorsolateraler Medulla-oblongata-Infarkt (. Abb. 2.44):
Verschluss der distalen, intraduralen A. vertebralis (falls
zusätzlich PICA betroffen → zusätzlich Kleinhirninfarkt)
4 Kleinhirninfarkte: Territorien der Kleinhirnarterien sind
sehr variabel (v.a. PICA und AICA)
5 PICA: Basale Anteile der Kleinhirnhemisphären, nach ros-
tral über die Fissura horizontalis hinaus, Tonsillen, partiell
Vermis, Territorium kann gelegentlich Mittellinie über-
schreiten (. Abb. 2.47, . Abb. 2.48, . Abb. 2.49)
5 AICA: v.a. mittlerer Kleinhirnstiel (. Abb. 2.51)
5 SCA: Oberwurm, kraniale Anteile der Kleinhirnhemis-
phären, Lobuli quadrangulares, weite Anteile der weißen
Substanz einschließlich der Kerngebiete (. Abb. 2.50)
Klinik. Ist abhängig vom Ausmaß und der Lokalisation des In-
farkts. Einige typische Syndrome:
4 A. cerebri-anterior-Syndrom: beinbetonte, vor allem moto-
rische Hemisymptomatik
4 A. cerebri-media-Syndrom: sensomotorische brachiofazial
betonte Hemisymptomatik, Hemianopsie, Aphasie oder
Neglect je nach betroffener Hemisphäre
4 Wallenberg-Syndrom: ipsilaterales Hornersyndrom, kontra-
lateral dissoziierte Sensibilitätsstörung, Schwindel, Erbre-
chen, Kopfschmerzen
4 Basilaristhrombose:
5 Prodromi: Hirnstamm-TIA mit Schwindel, Dysarthrie,
Doppelbilder bei 2/3 der Patienten innerhalb von 1–4 Wo-
chen vor akutem Ereignis
5 Oft fluktuierende Symptomatik: Kopfschmerzen, Schwin-
del, Vigilanzstörung, Dysarthrie, Augenbewegungs- und Pu-
pillenstörungen (INO = internukleäre Ophthalmoplegie),
Blickparesen, Hemi- oder Tetraparese, Locked-in-Syndrom
2.1 · Schlaganfall
99 2

a b

. Abb. 2.33a, b Arterio-arteriell embolischer MCA-Infarkt rechts bei ACI-Verschluss rechts, der in der CTA
erkennbar ist (Stern in b). a: CT nativ; b: CTA

a b c

. Abb. 2.34a–c Kleine arterio-arteriell embolische Ischämie im Gyrus frontalis inferior links bei ACI-Stenose links. a: DWI, B1000; b: ADC-Map; c: T2w

a b

. Abb. 2.35a, b Kleine kardioembolische Ischämien rechts im Gyrus precentralis, unmittelbar an-
grenzend an das motorische Handareal. Punktförmige Embolien auch im Gyrus frontalis medius und
superior (Pfeile). Ursache: Vorhofflimmern. a: FLAIRw; b: DWI, B1000
 100 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

4 Top-of-the-basilar-Syndrom: Bewusstseinstrübung, symp- 4 DD eines Hirnstamminfarkts:

tomatische Psychose, Gesichtsfelddefekte, Augenbewegungs- 5 Wernicke-Enzephalopathie
und Pupillenstörungen 5 Intoxikation
2 5 Zentrale pontine Myelinolyse
Verlauf. Ausmaß der Rehabilitationsfähigkeit korreliert eng mit 5 Hirnstammenzephalitis
dem primären Schweregrad der neurologischen Defizite: 4 DD eines Top-of the-basilar-Syndroms: innere Hirnvenen-
4 Wallenberg-Syndrom: 0–2% Mortalität in 30 Tagen thrombose
4 Basilaristhrombose: ohne Lyse bzw. bei fehlender Rekanali-
sation: Mortalität 70–90% Literatur
4 Top-of-the-basilar-Syndrom: bis zu 10% Mortalität in 30 Bogousslavsky J, Van Melle G, Regli F. Middle cerebral artery pial territory infarcts:
a study of the Lausanne Stroke Registry. Ann Neurol. 1989;25:555-60.
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Cormier PJ, Long ER, Russell EJ. MR imaging of posterior fossa infarctions: vas-
4 Kleinhirninfarkte: cular territories and clinical correlates. Radiographics. 1992;12:1079-96.
5 Nichtraumfordernd: meist gute Prognose Johnson MH, Christman CW. Posterior circulation infarction: anatomy, patho-
5 Raumfordernd: ohne Entlastung schlechte Prognose physiology, and clinical correlation. Semin Ultrasound CT MR. 1995;
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van Laar PJ, Hendrikse J, Golay X, Lu H, van Osch MJ, van der Grond J. In vivo
Bildgebung. Siehe 7 Kap. 2.1.4 Ischämischer Schlaganfall. flow territory mapping of major brain feeding arteries. Neuroimage.
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Differenzialdiagnosen. van Laar PJ, van der Grond J, Hendrikse J. Brain perfusion territory imaging:
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4 DD einer akuten Diffusionsstörung:
imaging. Radiology. 2008;246:354-64.
5 Status epilepticus Savoiardo M, Bracchi M, Passerini A, Visciani A. The vascular territories in the
5 Enzephalitis (v.a. Herpes) cerebellum and brainstem: CT and MR study. AJNR Am J Neuroradiol.
4 DD eines in T2w nachweisbaren Infarkts: 1987;8:199-209.
Tatu L, Moulin T, Bogousslavsky J, Duvernoy H. Arterial territories of the
5 Niedriggradiges Gliom
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5 Enzephalitis Tatu L, Moulin T, Bogousslavsky J, Duvernoy H. Arterial territories of human
5 Kontusion brain: brainstem and cerebellum. Neurology. 1996;47:1125-35.

. Abb. 2.36a, b Multiple Embolien beidseits (kardioembolisch) bei Vorhofthrombus. a, b: DWI, B1000

. Abb. 2.37a, b Subtotaler MCA-Infarkt rechts. a: DWI, 1000; b: FLAIRw cor

2.1 · Schlaganfall
101 2

a b

. Abb. 2.38 MCA-Teilinfarkt vor allem im Be- . Abb. 2.39a, b Infarkt im hinteren Anteil des MCA-Stromgebietes (lateraler Temporallappen und
reich der lentikulostriären Perforatoren (d.h. hintere Insel). a: DWI, B1000; b: FLAIRw
Corpus des Ncl. caudatus und Putamen), geringe
Mitbeteiligung des Kortex (FLAIRw)

a b

. Abb. 2.40 Kompletter ACA-Infarkt links. (DWI, . Abb. 2.41a, b Subtotaler PCA-Infarkt links; die Sehrinde ist in diesem Fall ausgespart; a: ADC-Map;
B1000) b: DWI, B1000

a b

. Abb. 2.42a, b Anterolateraler Thalamusinfarkt links im Versorgungsgebiet der anterioren Thalamus-

perforatoren aus dem RcomP. a: DWI, B1000; b: T2w
 102 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

. Abb. 2.43a–c Paramedianer Ponsinfarkt rechts bei proximaler Basilarisstenose (Pfeil in c). a: T2w;
b: DWI, B1000; c: TOF-MRA, MIP-Rekonstruktion

a b

. Abb. 2.44a, b Dorsolateraler Medulla-oblongata-Infarkt bei Wallenberg-Syndrom. a: DWI, B1000; b: T2w

2.1 · Schlaganfall
103 2

a b

. Abb. 2.45a, b Bilaterale paramediane Thalamusinfarkte und dorsolateraler Thalamusinfarkt links,

bei Z.n. Basilaristhrombose. a: T2w; b: DWI, B1000

a b c

. Abb. 2.46a–c Komplette Kleinhirninfarkte beidseits sowie ausgedehnter Ponsinfarkt, der den gesamten Querschnitt des Pons betrifft, bei Basilaris-
thrombose. a: ADC-Map; b, c: DWI, B1000

a b

. Abb. 2.47a, b Embolische Infarkte im PICA-Stromgebiet links. a: DWI, B1000; b: T2w

 104 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

. Abb. 2.48 Kompletter PICA-Infarkt rechts mit
Beteiligung der dorsolateralen Medulla oblonga-
ta (T2w). Nebenbefundlich superfizielle Siderose,
erkennbar als kräftig hypointenser Saum an der
Parenchymoberfläche (z.B. Pfeile)
. Abb. 2.49 Subtotaler PICA-Infarkt links,
kleinere Embolien auch im rechten PICA-Strom-
gebiet (T2w)

a b

. Abb. 2.50a, b SCA-Teilinfarkt rechts (a, b: T2w)

. Abb. 2.51 Infarkt im AICA-Stromgebiet rechts, mittlerer Kleinhirnstiel (T2w)

2.1 · Schlaganfall
2.1.6 Hämodynamische Infarkte
Definition. Bei hämodynamischen Infarkten handelt es sich um
Ischämien aufgrund einer kritischen Reduktion des Perfusions-
druckes in den peripheren Hirnarterien.
Formen. Grenzzonen-, Wasserscheiden- und Endstrominfarkte.
Typischerweise sind diese Infarkte im Bereich der sog. Grenz-
zone (= »Wasserscheide«) oder den »letzten Wiesen« lokali-
siert.
Grenzzone oder »Wasserscheide«: Als Grenzzone bezeichnet
man das Gebiet, in dem benachbarte Gefäßterritorien aufeinan-
dertreffen (z.B. MCA-ACA, MCA-PCA) 7 Grenzzoneninfarkte
(. Abb. 2.52, . Abb. 2.53).
Die Definition einer solchen Grenzzone ist im individuellen
Fall nur unter Kenntnis der individuellen Gefäßversorgung mög-
lich, da die Ausdehnung der Gefäßterritorien interindividuell
große Unterschiede zeigt.
»Letzte Wiese«: Als »letzte Wiesen« bezeichnet man die End-
strecke der langen penetrierenden Marklagerarterien im peri-
ventrikulären Marklager, angrenzend an das Territorium der
lentikulostriären Perforatoren 7 Endstrominfarkte) (. Abb. 2.54,
. Abb. 2.55).
Epidemiologie und Demographie. Deutlich seltener als throm-
bembolische Infarkte (ca. 0,7–3% aller Infarkte).
Altersverteilung: Kann prinzipiell in jedem Alter auftreten,
Altersgipfel schwanken, je nach zugrunde liegender Ätiologie.
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie. Verschieden:
4 Makroangiopathische Genesen, z.B. Stenosen vorgeschal-
teter Arterien (häufig arteriosklerotisch)
> Ein hämodynamischer Infarkt im Bereich der »vorde-
ren« Grenzzone (MCA-ACA) kann beim Vorliegen einer
Gefäßstenose (einer ACC- oder ACI-Stenose) entste-
hen. Ein Grenzzoneninfarkt im Bereich der »hinteren«
Grenzzone (MCA/PCA) entsteht dagegen lediglich bei
einer gleichzeitig bestehenden Perfusionsminderung
im vorderen (MCA) und hinteren Kreislauf (PCA) und
ist daher seltener. Ausnahme: bei Vorliegen einer rein
embryonalen Abgangsvariante der PCA (7 Kap. 1) aus
der ACI genügt eine ACI-Stenose
4 Systemische Hypotension
4 Stasephänomene
4 Mikroembolien
Heute geht man meist von einer gemischten Ätiologie aus Hypo-
perfusion und Mikroembolien aus. Das Vorhandensein etwaiger
Kollateralen spielt eine große Rolle.
Von Bedeutung ist auch die Anatomie des Circulus Willisii:
reduzierte Kollateralkapazität bei nicht komplett ausgebildetem
Circulus Willisii.
Ein Risikofaktor ist das Vorliegen eines metabolischen Syn-
droms.
105 2
Klinik. Meist akuter Beginn:
4 TIA (50%)
4 Manifester ischämischer Infarkt mit Fokalneurologie, z.T.
auch progrediente Insulte
Es besteht eine ziemliche Dynamik der Symptomatik (flukturie-
rende Symptomatik). Die klinische Beeinträchtigung geht oft
über das Ausmaß der sichtbaren Parenchymläsionen hinaus →
größeres Perfusionsdefizit.
Verlauf und Prognose. In der frühen Phase nach Infarkt bessere
Prognose als Patienten mit Terrritorialinfarkten.
Bildgebung. Zur CT- und MR-Bildgebung in Abhängigkeit von
Alter der Läsion siehe auch 7 Kap. 2.1.4
Lokalisation:
4 Wasserscheiden- bzw. Grenzzoneninfarkte: Schwerpunkt kor-
tikal, im Bereich der Grenzzone (. Abb. 2.52, . Abb. 2.53)
4 Endstrominfarkte: periventrikuläres (v.a. supraventrikuläres)
Marklager (. Abb. 2.54, . Abb. 2.55, . Abb. 2.56)
Morphologie:
4 Wasserscheiden- bzw. Grenzzoneninfarkte: keilförmig von
kortikal nach subkortikal reichend (. Abb. 2.52, . Abb. 2.53)
4 Endstrominfarkte: solitär, oder kettenförmig (»wie Perlen,
die auf einer Schnur aufgereiht sind«, »rosenkranzartig«)
oder konfluierend (. Abb. 2.54, . Abb. 2.55, . Abb. 2.56)
CT:
4 CT nativ: Hypodense kortikale Läsionen bzw. Marklagerläsi-
onen
4 CT + KM: Im subakuten Stadium Schrankenstörung
4 MDCTA: Nachweis makroangiopathischer Läsionen (Steno-
sen der intra- und extrakraniellen Gefäße), Kollateralen?
Circulus Willisii?
MRT:
4 T1w: Läsionen hypointens
4 T2w/PDw/FLAIRw: Hyperintenses Signal der Läsionen
4 DWI: Frische Läsionen zeigen Diffusionsrestriktion
4 T2*w: Hämorrhagische Imbibierung?
4 T1w + KM: Im subakuten Stadium girlandenförmige Schran-
kenstörung
4 Arterielle TOF-MRA und CE-MRA: Zur Gefäßbeurteilung:
Stenosen? Kollateralen? Circulus Willisii?
4 ASL: Zur Darstellung der Kollateralversorgung
4 PWI: Darstellung des Ausmaßes der Hypoperfusion, hilfreich
bei der Beurteilung der Ätiologie (hämodynamisch relevante
Stenose?)
4 DSA: Stenosen? Kollateralen? Circulus Willisii?
NUK:
4 (Diamox-)SPECT: Über Infarktausdehnung hinausgehende
Hypoperfusion
 106 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
Differenzialdiagnosen. Thrombembolischer ischämischer In-
farkt (kardioembolisch, arterio-arteriell embolisch), posteriores
reversibles Leukenzephalopathie-Syndrom (PRES), Vaskulitis,
2 Mikroangiopathie
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a b
. Abb. 2.52a, b Grenzzoneninfarkt rechts (MCA-ACA-Grenzzone) bei ACI-Stenose rechts. a: DWI, B1000; b: FLAIRw cor
a b
. Abb. 2.53a, b Grenzzoneninfarkte beidseits bei Z.n. systemischem Blutdruckabfall. a: FLAIR cor; b: DWI, B1000
Chng SM, Petersen ET, Zimine I, Sitoh YY, Lim CC, Golay X. Territorial arterial
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2.1 · Schlaganfall
107 2

a b

. Abb. 2.54a, b Hämodynamische Endstrominfarkte rechts im Marklager (Pfeile). a: T2w; b: FLAIRw cor

a b

. Abb. 2.55a, b Hämodynamische Endstrominfarkte rechts im Marklager bei ACI-Verschluss rechts (Stern in b).
a: DWI, B1000; b: TOF-MRA, Basisbild

. Abb. 2.56 Hämodynamische Endstrominfarkte

rechts im Marklager (DWI, B1000)
 108 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
2.1.7 Lakunäre Infarkte
Definition. Kleiner, max. 1,5 cm durchmessender ischämischer
2 Infarkt im subkortikalen Marklager oder im Hirnstamm infolge
eines Verschlusses kleiner penetrierender Arterien (Perfora-
toren).
Epidemiologie und Demographie.
Altersverteilung: meist >55 Jahre
Geschlechtsverteilung: M = F
Risikofaktoren: Hypertonus (!), Diabetes mellitus, Nikotin-
abusus, Hypercholesterinämie, Übergewicht
Ätiologie.
4 Vor allem Arteriosklerose und Lipohyalinose der kleinen
perforierenden Äste der Hirnbasisarterien (siehe auch
7 Kap. 2.3.1 »Chronische hypertensive Enzephalopathie«)
4 Seltener Mikroembolien (kardialer oder arterio-arteriell em-
bolischer Genese)
Klinik. »Lakunäre Syndrome«, abhängig von Lokalisation, z.B.
4 Capsula interna: »pure motor stroke«, rein motorische Hemi-
parese
4 Thalamus: »pure sensory stroke«, rein sensorische Hemi-
symptomatik
4 Demenz
a b
. Abb. 2.57a, b Frischer lakunärer Infarkt links periventrikulär (Pfeil in b); zusätzlich Nachweis
einzelner, älterer mikroangiopathischer Marklagerläsionen beidseits und kleine alte kortikale embo-
lische Ischämie rechts parietal. a: DWI, B1000; b: FLAIRw
Verlauf und Prognose. Abhängig von Lokalisation, meist benig-
ne, ca. 1/3 verläuft klinisch wie TIA
Ausnahme: Strategische Infarkte, z.B. bilaterale Thalamus-
läsionen
Bildgebung. Signal- bzw. Dichteverhalten der Läsionen (. Abb.
2.57, . Abb. 2.58), siehe 7 Kap. 2.1.4
Lokalisation: Subkortikal im Marklager, Stammganglien, Thala-
mus (. Abb. 2.58), Hirnstamm, v.a. Pons.
Morphologie: Rundlich bis oval (»lakunär), bis zu ca. 1,5 cm
Größe (max. Durchmesser variiert in Literatur)
CT: Relativ wenig sensitiv aufgrund der geringen Größe der Lä-
sionen
Differenzialdiagnosen. Kleine Territorialinfarkte, erweiterte
Virchow-Robin-Räume (»Etat criblé«), MS-Plaques, CADASIL
Literatur
Gass A, Ay H, Szabo K, Koroshetz WJ. Diffusion-weighted MRI for the »small
stuff«: the details of acute cerebral ischaemia. Lancet Neurol. 2004;
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Mast H, Thompson JL, Lee SH, Mohr JP, Sacco RL. Hypertension and diabetes
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30-3.
. Abb. 2.58 Frischer lakunärer Infarkt im linken
Thalamus (DWI, B1000)
2.2 · Makroangiopathien
2.2 Makroangiopathien
2.2.1 Arteriosklerose der extra-
und intrakraniellen Gefäße
Definition. Die Arteriosklerose ist eine systemische, multifak-
torielle Erkrankung der arteriellen Gefäße, die zu einer um-
schriebenen Lumeneinengung der betroffenen Arterien bis hin
zur Okklusion führt.
Epidemiologie und Demographie. Die Arteriosklerose ist die
führende Ursache für Morbidität und Mortalität in den westli-
chen Industrieländern und die wichtigste Ursache intrakranieller
Gefäßstenosen beim Erwachsenen.
Altersverteilung: Mittleres bis höheres Lebensalter.
Geschlechtsverteilung: M > F
Risikofaktoren (Auswahl):
4 Arterielle Hypertonie
4 Diabetes
4 Fettstoffwechselstörungen (Hypercholesterinämie, Hyperli-
pidämie)
4 Nikotin
4 Metabolisches Syndrom
4 Afroamerikaner haben das höchste Risiko.
Die Arteriosklerose (AS) der hirnversorgenden Gefäße ist oft
vergesellschaftet mit Koronarsklerose, AS der Aorta, AS der Nie-
renarterien und der Beinarterien.
Ätiologie. Man geht heute davon aus, dass es sich um eine mul-
tifaktorielle Erkrankung handelt. Die 3 wichtigsten Hypothesen
zur Ätiologie sind:
4 Lipid-Hypothese: Ein hoher Plasma-LDL-Spiegel führt zu
LDL-Ablagerungen in der Gefäßintima.
4 »Response to injury«-Hypothese: Eine umschriebene Verlet-
zung der Intima oder fokale Endothelschädigung führt zu
einer Plättchenaggregation und damit zur Thrombusbildung.
4 »Unifiying hypothesis«: Die Endothelschädigung resultiert
in einer erhöhten Permeabilität des Endothels für LDL.
Darüber hinaus spielen die bereits genannten Risikofaktoren
eine wichtige Rolle.
Stenosen: >70% sind hämodynamisch wirksam:
4 bei langsam progredienter Stenose bilden sich Kollateralen
aus, die lange einen ausreichenden zerebralen Blutfluss/Blut-
volumen sicherstellen.
4 Bei akutem Verschluss (z.B. durch adhärentes Thrombus-
material) → keine suffizienten Kollateralen → akute Sympto-
matik
4 Gefahr der arterio-arteriellen Embolie mit konsekutiv aku-
tem Verschluss einer distalen Arterie → akute Schlaganfall-
symptomatik
Plaquemorphologie, Plaqueaufbau: In bestimmten Phasen der
Erkrankung zeigen die Plaques verschiedene Komponenten:
einen Fettkern (mit oder ohne Einblutung), Verkalkungen, sowie
109 2
dichtes und lockeres fibröses Bindegewebe, inklusive der sog.
fibrösen Kappe, die den Fettkern und dessen Inhalt von durch-
strömten Gefäßlumen trennt.
Klinik. TIA-Symptomatik, »stotternde« Symptomatik
> Es besteht die Gefahr eines thrombembolischen oder
hämodynamischen Schlaganfalls.
Verlauf und Prognose. Progredient; suffiziente medikamentöse
Behandlung verzögert Progredienz.
Sonstiges.
Beurteilung des Stenosegrades:
4 NASCET-Kriterien (»North American Symptomatic Carotid
Endarterectomy Trial«): Verhältnis des Gefäßdurchmessers
im Bereich der Stenose zum Durchmesser der A. carotis
interna oberhalb der Stenose im gesunden Segment.
4 ECST-Kriterien (»European Carotid Surgery Trial«): Verhältnis
des Gefäßdurchmessers im Bereich der Stenose zu geschätztem
ursprünglichen Durchmesser des Bulbus caroticus.
> Bei der Messung nach den NASCET-Kriterien wird der
Stenosegrad oft unterschätzt.
Plaquemorphologie: Neben dem Stenosegrad bestimmen auch
die Zusammensetzung und die Oberflächenbeschaffenheit arte-
riosklerotischer Plaques die Wahrscheinlichkeit für ein arterio-
arteriell embolisches Ereignis. Die Plaquebildgebung mittels
MRT spielt bei der Beurteilung sog. »vulnerabler Plaques« eine
zunehmende Rolle. Durch Verwendung eines Multisequenzpro-
tokolls können die Zusammensetzung und die Oberflächen-
beschaffenheit der arteriosklerotischen Plaques in größeren Ge-
fäßen, wie der A. cerebri interna, gut dargestellt werden. Das
Untersuchungsprotokoll umfasst dabei T1w, PDw, T2w und
TOF-Sequenzen und ermöglicht die Beurteilung hinsichtlich des
Vorliegens eines Fettkerns mit oder ohne Einblutungen, den
Nachweis von Verkalkungen, sowie die Beurteilung der fibrösen
Kappe.
Bildgebung.
Lokalisation:
4 Intrakraniell: v.a. distale ACI und distale BA (. Abb. 2.59),
MCA seltener (2%, . Abb. 2.60)
4 Extrakraniell: v.a. Bifurkation der A. carotis communis
(. Abb. 2.62)
Morphologie der Stenose:
4 meist umschrieben, unterschiedlicher Stenosegrad bis hin
zum Verschluss
4 Evtl. Ulzeration im Bereich der Gefäßwand
CT nativ:
4 Nachweis von verkalkten Anteilen der Plaques
4 Evtl. auch hypointense Anteile im Inneren eines Plaques
4 Ausmaß der intrazerebralen Leukoaraiosis korreliert mit
Schweregrad einer vorliegenden Carotisstenose
 110 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
MRT:
4 MDCTA (Extra-und intrakranielle Gefäße) mit multiplanaren
Rekonstruktionen (. Abb. 2.61):
2 5 Darstellung der Stenose, Überstrahlung durch Verkal-
kungen kann problematisch sein
5 Wertigkeit der MDCTA bei der Unterscheidung zwi-
schen Okklusion und Pseudookklusion der DSA vergleich-
bar
4 Arterielle TOF-MRA (. Abb. 2.59, . Abb. 2.60): Tendenziell
Überschätzung des Stenosegrades durch turbulenten Fluss:
5 Hochgradige ACI-Stenosen (Stenosegrad 70–99%):
– Sensitivität: 91,2%
– Spezifität: 88,3%
5 ACI-Verschluss:
– Sensitivität: 94,5%
– Spezifität: 99,3%
5 Mittelgradige Stenosen (Stenosegrad 50%–69%):
– Sensitivität: nur 37,9%
– Spezifität: 92,1%
5 Zur Differenzialdiagnose einer Pseudookklusion versus
Okklusion nicht gut geeignet.
5 3-Tesla-TOF-MRA besonders gute Sensitivität und Spezi-
fität zum Stenosenachweis.
4 CE-MRA (extra-und intrakranielle Gefäße): Realistischere
Einschätzung des Stenosegrades als TOF-MRA:
5 Hochgradige ACI-Stenosen (Stenosegrad 70–99%):
– Sensitivität: 94,6%
– Spezifität: 91,9%
5 ACI-Verschluss:
– Sensitivität: 99,4%
– Spezifität: 99,6%
5 Mittelgradige Stenosen (Stenosegrad 50%–69%):
– Sensitivität etwas besser als TOF: 65,9%
– Spezifität: 93,5%
> Bewertung der Schnittbild-Angiographie-Techniken:
4 Gute Wertigkeit von TOF-MRA und CE-MRA für die
Beurteilung hochgradiger Stenosen, jüngste Stu-
dien zeigten hier keine signifikanten Unterschiede
zwischen beiden Methoden.
4 Nur geringe (TOF-MRA) bis mäßige (CE-MRA) Sensi-
tivität für den Nachweis mittelgradiger Stenosen.
4 Kombination von CTA und MRA erreicht gleiche
Spezifität wie DSA in 2 Ebenen.
4 FLAIR: Zum Nachweis intrazerebraler Folgen (hämodyna-
mische Infarkte, lakunäre Infarkte, Territorialinfarkte).
4 MRT und Plaquemorphologie: Siehe »Sonstiges«
4 PWI: Ausmaß der Perfusionsminderung korreliert bei höher-
gradigen Stenosen mehr mit klinischer Symptomatik, als der
Schweregrad der Stenose
4 ASL: Ggf. zur Beurteilung der Kollateralversorgung
4 DSA (. Abb. 2.62, . Abb. 2.63):
5 Stenose, meist umschrieben
5 Wandunregelmäßigkeiten, Plaqueulzerationen
5 Seltener auch Ektasien, Pseudoaneurysmen
5 Gradierung extrakranieller Stenosen nach NASCET
5 Ggf. Nachweis von Tandemstenosen
5 Präoperative Beurteilung vor Stentimplantation oder End-
arteriektomie
5 Späte Phase zum Ausschluss einer Pseudookklusion
5 Wird in vielen Studien als Goldstandard verwendet; bei
der Quantifizierung einer Stenose ist die begrenzte An-
zahl von Projektionen eine Limitation der Methode.
5 Bei hochgradigen Stenosen werden nichtinvasive Verfah-
ren als weitgehend gleichwertig angesehen.
Ultraschall: Hohe Wertigkeit, Screeningmethode der ersten
Wahl
4 B-Bild: DD verkalkter versus nichtverkalkter Plaque
4 Doppler: Flow velocity, peak systolic velocity
Ein mit Kontrastmittel verstärkter Ultraschall hat v.a. das Po-
tenzial zum Ausschluss einer Pseudookklusion.
Differenzialdiagnosen. Vor allem in TOF-MRA: Flussartefakt;
Thrombus oder Embolie, postradiogene Stenose, Gefäßwand-
dissektion, fibromuskuläre Dysplasie, Vaskulitis der großen oder
mittelgroßen Gefäße; intrakraniell: Vasospasmus, Moya-Moya-
Syndrom
Literatur
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2.2 · Makroangiopathien
111 2

b c

. Abb. 2.59a–c Hochgradige midbasiläre Stenose (Pfeile). a: TOF-MRA; b, c: DSA, selektive Injektion
in die linke VA, Schrägprojektionen

a b c

. Abb. 2.60a–c Hochgradige Stenose des linken M1-Segments (Pfeil in a). Es wurde ein Stent implantiert (b, c). DSA während der Intervention vor (b)
und nach (c) Freisetzen des Stents. Im Nativbild (c) sind die Stentenden gut erkennbar; a: TOF-MRA; b, c: DSA, selektive Injektion in die linke ACI
 112 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

. Abb. 2.61a, b Hochgradige extrakranielle ACI-Stenose rechts mit ulzerierendem Plaque (Pfeile).
a: MIP-Rekonstruktion (CTA); b: Volumen-Rendering-Rekonstruktion (CTA)

a b c

. Abb. 2.62a–c Filiforme extrakranielle ACI-Stenose (Pfeil in a), Einbringen eines Stents (b) und Endergebnis (c). a-c: DSA

a b

. Abb. 2.63a, b Hochgradige VA-Abgangsstenose rechts, vor (Pfeil in a) und nach (b) Stentimplantation (DSA)
2.2 · Makroangiopathien
2.2.2 Gefäßwanddissektion
Definition. Bei einer Gefäßwanddissektion handelt es sich um
einen Einriss der Gefäßwand mit konsekutiver Entstehung eines
falschen Lumens und einer Einblutung in die Gefäßwand.
Epidemiologie und Demographie.
Inzidenz:
4 Spontane ACI-Dissektion: 2–3/100.000
4 Spontane VA-Dissektion: 1–2/100.000
Gefäßwanddissektionen sind bei jungen Erwachsenen für ca. 30%
der ischämischen Schlaganfälle verantwortlich. In 14% der Fälle
bilateral (VA-Dissektionen in 22%, ACI-Dissektionen in 4%).
Altersverteilung: Gipfel: 5. Dekade
Geschlechtsverteilung: Etwa M = F
Risikofaktoren:
4 Trauma
4 Chiropraktische Manipulation im Bereich der HWS
4 Marfan-Syndrom
4 Fibromuskuläre Dysplasie
4 Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV
4 Vorangehende Infektion
Ätiologie.
4 »Spontan« (2/3 der Fälle)
4 Vorbestehende Bindegewebeschwäche
4 Traumatisch (Sportunfälle, Dezelerationstrauma)
4 Einriss der Intima → falsches Lumen und Einblutung in die
Gefäßwand
4 Subintimale Dissektion → Stenosierung des echten Lumens
4 Subadventitiale Dissektion → Ausbildung eines Aneurysma
dissecans (dissezierendes Aneurysma, Pseudoaneurysma) →
häufiger bei traumatischen Dissektionen
4 Bei doppeltem Einriss der Intima → Perfusion des falschen
Lumens mit Reentry
Mögliche Komplikationen:
4 Ischämischer Infarkt durch Thromboembolie oder Gefäß-
verschluss bei »Abklemmen« des wahren Lumens
4 Selten Subarachnoidalblutung bei bis nach intradural reichen-
den Dissektionen (VA >> ACI), disseziierende Aneurysmen
Klinik.
ACI:
4 Unilaterale Kopfschmerzen und Schmerzen im Bereich des
Halses (im Gefäßverlauf)
4 Kaudale Hirnnervenausfälle
4 Ischämie (zerebral und retinal)
4 Pulsatiler Tinnitus
4 Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis, Enophthalmus durch Lä-
sion sympathischer Efferenzen, in <50%)
VA:
4 Einseitige Nackenschmerzen
4 Ischämie (in 90% der Fälle: dorsolaterale Medulla oblongata
→ Wallenbergsyndrom)
113 2
Verlauf und Prognose. Rezidivrate im 1. Monat 2%, danach im
Verlauf 1%/Jahr. Bei Verschlüssen Rekanalisationsrate von 85%
in ersten 3 Monaten nach Ereignis.
Bildgebung.
Lokalisation:
4 ACI: Beginn oft ca. 2 cm distal der Bifurkation bis Eintritt in
Schädelbasis; bei traumatischen Dissektionen mit Schädel-
basisfraktur auch petröses oder kavernöses Segment (. Abb.
2.64)
4 VA: Atlasschlinge, Eintritt in das Foramen transversum des
HWK6, Duradurchtritt; ca. 10% erstrecken sich bis nach in-
tradural (. Abb. 2.66)
Morphologie:
4 »Intimal flap« = Intimasegel = abgehobene Intima = Dissek-
tionsmembran (»Lefze«)
4 Wandhämatom: halbmondförmige Struktur um eingeengtes
Gefäßlumen auf axialen Schichten, in der Regel exzentrisch
(. Abb. 2.64, . Abb. 2.66)
4 Bilaterale ACI-Dissektion: »Puppy sign« (das axiale Bild auf
Höhe der Dissektion sieht aus wie das Gesicht eines Hunde-
welpen, wobei die bilateralen Wandhämatome den Augen
entsprechen; . Abb. 2.65)
CT:
4 CT nativ: Meist normal, ggf. Infarkt, SAB?
4 CT + KM: Dünner KM-aufnehmender Saum um Wandhä-
matom (mutmaßlich durch Anreicherung der Vasa vaso-
rum)
MDCTA:
4 Konisch sich verjüngendes echtes kontrastiertes Lumen
(»string sign«)
4 Pseudoaneurysma?
4 Nachweis des Dissekatsegels
4 Im Vergleich zur MRA unabhängig von Flussphänomenen
MRT:
4 T1w/T2w:
5 Akut: Wandhämatom weitgehend isointens
5 Subakut: Wandhämatom zuerst hyperintens in T1w, dann
in T2w
5 Chronisch: Bleibt über mehrere Monate hyperintens
5 Dissekatsegel: Hypointens
5 Evtl. reduziertes Flow void im »echten« Lumen
4 T1w + FS cor und tra (Schädelbasis, Hals): Besonders gut
zum Nachweis des Wandhämatoms geeignet, hyperintens ab
ca. Tag 2–3 (Methämoglobin) (. Abb. 2.64, . Abb. 2.66)
4 T2w/PDw/FLAIR: Infarkte? SAB?
4 DWI: Frischer Infarkt?
4 MRA der Hals- und intrakraniellen Gefäße (. Abb. 2.64):
5 Konisch sich verjüngendes echtes Lumen (»string sign«)
5 Basisbilder zur Beurteilung des Bezuges des Wandhäma-
toms zum echten Lumen
5 Nachweis der Dissekatmembran
5 Pseudoaneurysma?
 114 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
DSA: Konisch sich verjüngendes Gefäßlumen bei ansonsten weit-
gehend glatter Gefäßwand; stehendes Kontrastmittel im falschen
Lumen; Pseudoaneurysma?
2 Sonographie: Direkter Nachweis extrakranieller Wandhäma-
tome, Beurteilung des Ausmaßes der Lumeneinengung, auch
sehr gut zur Verlaufskontrolle geeignet.
Differenzialdiagnosen. Arteriosklerotische Stenose, fibromus-
kuläre Dysplasie, Thrombose, iatrogener Vasospasmus bei DSA
Literatur
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2.2.3 Moya-Moya-Erkrankung
und Moya-Moya-Syndrom
Definition. Als »Moya-Moya-Syndrom« (japanisch für »Nebel,
Dunstwolke«) bezeichnet man den angiographischen Nachweis
einer bilateralen, bis hin zum Verschluss progredienten Stenosie-
rung der distalen ACI (Carotis-T) mit Ausbildung eines ty-
pischen Kollateralnetzwerks über die lentikulostriären Arterien.
Der Name bezieht sich dabei auf die Morphologie des Kollateral-
netzwerkes. Der Begriff »Moya-Moya« bezeichnet demnach zu-
nächst einmal lediglich einen charakteristischen angiogra-
phischen Befund.
»Moya-Moya«-Erkrankung (= idiopathische oder erbliche
Form): Ist die zugrunde liegende Ätiologie der Gefäßverände-
rungen unbekannt, spricht man von einer »Moya-Moya«-Er-
krankung.
»Moya-Moya«-Syndrom, Pseudo-Moya-Moya, atypisches
Moya-Moya (= sekundäre Form): Hiervon spricht man, in Fällen
in denen eine Grunderkrankung nachweisbar ist, die für die cha-
rakteristischen Gefäßveränderungen verantwortlich ist.
Epidemiologie und Demographie. 10% der idiopathischen
Form sind familiär; ist in Europa für ca. 1–2% der Infarkte bei
Kindern und Jugendlichen verantwortlich.
Inzidenz in Asien höher als im europäischen und amerika-
nischen Raum (1:100.000 in Japan); in Japan die häufigste zere-
brovaskuläre Erkrankung bei Kindern (3:100.000).
Altersverteilung: Zweigipflig, mit erstem Peak im Kindesalter
und zweitem Gipfel im 4. Lebensjahrzent.
Geschlechtsverteilung: M:F = 1:1,8
Formen. Juvenile und adulte Form
Ätiologie.
Moya-Moya Erkrankung:
4 Idiopathische Form: Ätiologie ist unklar. Tritt außerhalb
Asiens selten auf; Abklärung möglicher Ursachen für ein se-
kundäres Moya-Moya.
4 Erbliche Form: Es sind verschiedene Genloci bekannt.
Moya-Moya-Syndrom (sekundäres Moyamoya): Das Syndrom
ist mit einer Vielzahl von Erkrankungen assoziiert, z.B. Sichelzel-
lanämie, Neurofibromatose, Down-Syndrom, tuberöse Sklerose,
Progerie; im Prinzip mit jeder Erkrankung, die zu einer langsam
progredienten Stenosierung der intrakraniellen Gefäße führt.
Klinik.
4 Ischämisch bedingt: rezidivierende TIAs, Schlaganfälle, An-
fälle
4 Bei Kindern typischerweise Schlaganfälle, bei Erwachsenen
eher Blutungen
4 Adulte Form in asiatischen Ländern: Manifestation in 2/3 der
Fälle als Blutung
Verlauf und Prognose.
4 Juvenile Form: Rasch progredient, Inzidenz von Ischämien,
SABs und ICBs hoch
4 Adulte Form: Langsamer progredient (ähnlich arteriosklero-
tischen Veränderungen)
4 Bei sekundärer Form abhängig von der Grunderkrankung
4 Hämorrhagische Form: Schlechtere Prognose
Therapieoption bei schneller Progredienz oder rezidivieren-
den Infarkten: Neurochirurgische Revaskularisation mit Bypass
(Enzephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS oder Enzephalo-
myosynangiosis mit EC-IC-Bypass)
Sonstiges. Bei der Moya-Moya-Erkrankung signifikant häufiger
Nachweis von Primitivgefäßen (z. B. A. trigemina primitiva,
A. hypoglossica primitiva).
Pathologie/Histologie: Intimaverdickung, keine entzündlichen
Veränderungen, Mikroaneurysmen (→ verantwortlich für SABs)
und Makroaneurysmen (→ verantwortlich für ICBs)
Bildgebung. (. Abb. 2.67, . Abb. 2.68)
Lokalisation:
4 Gefäßstenosen v.a. der distalen ACI (Carotis-T), typischer-
weise bilateral (vorderer Kreislauf deutlich häufiger betrof-
fen, als hinterer Kreislauf)
4 Kollateralnetzwerke v.a. im Bereich der Stammganglien (Kol-
lateration der M1-Perforatoren)
Morphologie: »Rete mirabile« = Kollateralnetzwerk v.a. im Be-
reich der Stammganglien
CT nativ:
4 Bei Kindern frontale Atrophie
4 Erwachsene: evtl. ICB, v.a. intraventrikulär oder SAB
2.2 · Makroangiopathien
115 2

a b c

. Abb. 2.64a–c ACI-Dissektion links mit Wandhämatom (Pfeile in a und b) und filiformer Einengung des wahren Lumens (Pfeil in c). a, b: T1 w FS nativ tra
und cor; c: kontrastverstärkte MRA der Halsgefäße, MIP-Rekonstruktion

a b

. Abb. 2.65a, b »Puppy sign« bei bilateraler ACI-Dissektion (a), hervorgerufen durch das Wandhämatom
beidseits um die ACI im axialen Schnitt (Pfeile in a). Die Medullla oblongata stellt die Nase des Welpen dar,
die Kleinhirnhemisphären die Lefzen (T1w FS + KM nativ). b Foto zur Illustration

a b

. Abb. 2.66a, b Umschriebene VA-Dissektion rechts mit Wandhämatom (Pfeile). a, b: T1w FS + KM tra und cor
 116 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

CT + KM: 4 T1w + KM:

4 Multiple, KM-anreichernde, punktförmige Strukturen in den
Stammganglien (Rete mirabile)
2 4 Kollateralnetzwerk im Bereich der Schädelbasiszisternen
MDCTA: Darstellung des »Rete mirabile«
MRT:
4 T1w: Punktförmige flow-voids in Stammganglien
4 T2w/PDw:
5 Nachweis (multipler) kleiner, ischämischer Läsionen, kor-
tikal und in der weißen Substanz
5 Darstellung des Kollateralnetzwerks im Bereich der Schä-
delbasiszisternen als hypointense, netzartige Aussparun-
gen im hyperintensen Liquor und in den Stammganglien
4 FLAIR: Hyperintense Darstellung der Sulci (»Ivy-Sign«), mut-
maßlich aufgrund des langsamen Flusses in prall gefüllten pia-
len Gefäßen und Verdickung der Arachnoidea (. Abb. 2.67)
5 Multiple, KM-anreichernde, punktförmige Strukturen in
den Stammganglien (Rete mirabile)
5 Kollateralnetzwerk im Bereich der Schädelbasiszisternen
5 Leptomeningeale KM-Anreicherung (»Contrast-enhanc-
ed Ivy-Sign«)
4 T2*w: Nachweis von Hämosiderinablagerungen bei Z.n. Blu-
tungen
4 DWI: Ggf. Nachweis frischer Ischämien
4 PWI:
5 Perfusionsminderung v.a. im Bereich der tiefen weißen
Substanz, relative Hyperperfusion im Bereich der hinteren
Zirkulation
5 Ausmaß der zerebralen Hypoperfusion wesentlich für die
Therapieplanung (evtl. Indikationsstellung für neuro-
chirugischen Eingriff)
4 MRA: Bilaterale Stenosen der distalen ACI

a b c

d e f

. Abb. 2.67a–f Moya-Moya-Erkrankung mit hochgradiger distaler ACI-Stenose rechts und ACI-Verschluss links (Pfeile in f, rechte ACI). Darstellung des
Kollateralnetzwerks im Bereich der Schädelbasiszisternen (Pfeilspitzen in a und e) und in den Stammganglien (Pfeile in d). »Ivy-Sign« (hyperintense
Darstellung der Sulci) in der nativen FLAIRw (b, c). In der TOF-MRA nur noch residuales Flusssignal im MCA-Hauptstamm beidseits (Pfeile in e). a: PDw;
d, f: TOF-MRA, Basisbilder; b, c: FLAIRw nativ; f: CE-MRA der Halsgefäße
2.2 · Makroangiopathien
a b
c d
. Abb. 2.68a–d Moya-Moya-Syndrom, sekundär bei Z.n. Ganzhirnbestrahlung mit Verschluss der distalen
rechten ACI. Ein »Rete mirabile« hat sich als Kollateralnetzwerk ausgebildet (Pfeilspitzen). Der MCA-Hauptstamm
rechts ist nicht abgrenzbar. Normale Pfeile: ACAs; gebogene Pfeile: A. ophthalmica
4 DSA:
5 Sensitivste Methode zur Darstellung der Gefäßverände-
rungen (distale ACI-Stenosen und Rete mirabile) (. Abb.
2.68)
5 Kollateralnetzwerk sieht aus wie »Nebelwolke« (Moya-
moya)
5 Evtl. Nachweis von Mikro- und Makroaneurysmen
5 Spät im Verlauf Nachweis von transduralen und transos-
sären Kollateralen
5 Signifikant häufiger Nachweis von Primitivgefäßen
4 NUK:
5 PET: Verminderung der hämodynamischen Reservekapa-
zität
5 SPECT: Ausmaß der zerebralen Hypoperfusion wesentlich
für die Therapieplanung (evtl. Indikationsstellung für
neurochirugischen Eingriff)
Differenzialdiagnosen. Im Prinzip jede Erkrankung, die zu
einer langsam progredienten Stenosierung der intrakraniellen
Gefäße führt, wie Arteriosklerose, Vaskulitiden. Außerdem Z.n.
Radiatio im Halsbereich; Gefäßmalformationen
117 2
Differenzialdiagnose des »Ivy-Signs«:
4 Leptomeningeale Metastasierung
4 Subarachnoidalblutung
4 Meningitis
4 Z.n. Beatmung mit 100% Sauerstoff
4 Moya-Moya-Erkrankung
Literatur
Cerrato P, Grasso M, Lentini A, Destefanis E, Bosco G, Caprioli M, Bradac GB,
Bergui M. Atherosclerotic adult Moya-Moya disease in a patient with
hyperhomocysteinaemia. Neurol Sci. 2007 Mar;28(1):45-7.
Fujiwara H, Momoshima S, Kuribayashi S. Leptomeningeal high signal inten-
sity (ivy sign) on fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR) MR images
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Fukui M, Kono S, Sueishi K, Ikezaki K. Moyamoya disease. Neuropathology.
2000;20(Suppl):S61-4.
Mehdorn HM. Cerebral revascularization by EC-IC bypass – present status.
Acta Neurochir. 2008;103:73-7.
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depiction on FLAIR and contrast-enhanced T1-weighted MR images.
Radiology. 2002;223:384-9.
 118 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
2.2.4 Reversibles zerebrales
Vasokonstriktionssyndrom (RCVS)
2 Definition. Beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktions-
syndrom (RCVS) handelt es sich um eine Erkrankung, die durch
langanhaltende, aber reversible Vasokonstriktionen der hirnver-
sorgenden Gefäße gekennzeichnet ist und sich typischerweise mit
akuten, schweren, rezidivierenden Kopfschmerzen mit oder ohne
zusätzlichen neurologischen Ausfällen manifestiert.
Begriffe, die darunter subsummiert werden bzw. Syndrome
bei denen ein RCVS beschrieben ist oder früher gebräuchliche
Begriffe sind:
4 Call-Syndrom (oder Call-Fleming-Syndrom)
4 Benigne Angiopathie des ZNS
4 Postpartale Angiopathie
4 Thunderclap-Kopfschmerz mit reversiblen Vasospasmen
4 Migränöser Vasospasmus
4 Migränöse Angiitis
4 Medikamenteninduzierte zerebrale Arteriitis oder Angio-
pathie
Heute sollte einheitlich der Begriff »RCVS« verwendet werden.
Epidemiologie und Demographie.
Altersverteilung: Maximum zw. 12. und 50. Lebensjahr
Geschlechtsverteilung: M < F
Ätiologie. Die Pathophysiologie ist im Einzelnen unklar, eine
Rolle spielt eine Störung der Regulation des Gefäßtonus der in-
trakraniellen Gefäße. Diese kann spontan auftreten oder durch
eine Reihe endo- und exogener Faktoren hervorgerufen werden,
z.B. durch:
4 Sympathomimetische und serotonerge Medikamente
4 Tumoren
4 Endokrine Faktoren
4 Direktes oder indirektes Trauma
4 Unkontrollierter Hypertonus
4 Spätschwangerschaft
4 Präeklampsie und Eklampsie
4 Frühe Wechseljahre
4 Assoziation mit Kopfschmerzerkrankungen
Klinik. Rezidivierende Attacken eines »Thunderclap«-Kopf-
schmerzes (= hyperakut auftretender, schwerer Kopfschmerz,
der seine maximale Intensität innerhalb von wenigen Sekunden
nach Beginn erreicht, »clap of thunder«). Dieser ist:
4 Okzipital oder diffus lokalisiert
4 Assoziiert mit Vasokonstriktion der zerebralen Gefäße
Weitere Symptome: Übelkeit, Erbrechen, Photophobie, generali-
sierte Krampfanfälle
Komplikationen: Ischämien mit fokal-neurologischen Ausfällen,
Subarachnoidalblutung (SAB).
Diagnosekriterien.
4 Angiographischer Nachweis (DSA; MDCTA; MRA) multi-
fokaler, segmentaler Engstellungen der intrakraniellen Arte-
rien
4 Kein Anhalt für aneurysmatische SAB
4 Liquor nahezu normal (Proteingehalt <80 mg%, Leukozyten
<10 mm3, normale Glucose)
4 Akute, schwerste Kopfschmerzen +/- neurologische Ausfälle
4 Reversibilität der angiographischen Veränderungen inner-
halb von 12 Wochen nach Symptombeginn
Verlauf und Prognose.
Komplikation: Ischämien mit fokal-neurologischen Ausfällen
mit der Gefahr permanenter Defizite.
Bildgebung. (. Abb. 2.69)
> Das RCVS ist bei SAB eine Ausschlussdiagnose. Immer
aneurysmatische Ursache der SAB ausschließen!
Lokalisation: Intrakranielle Gefäße
Morphologie: Segmentale, multifokale Vasokonstriktionen
CT nativ: SAB? ICB? Ischämie?
MDCTA: Evtl. segmentale, multifokale Vasokonstriktionen er-
kennbar
MRT: Kann unauffällig sein
4 T2w: Ischämien (vor allem im Bereich der Grenzzonen)?,
ICB?
4 FLAIRw/PDw: Umschriebene SAB im Bereich der kortikalen
Furchen?
4 DWI: Frische Ischämie?
4 Intrakranielle TOF-MRA: Darstellung der segmentalen, mul-
tifokalen Vasokonstriktionen
4 Serielle MRA oder CTA: Zum Nachweis der Reversibilität
4 DSA: Darstellung der segmentalen, multifokalen Vasokons-
triktionen; ggf. intraarterielle Nimotopgabe → Reversibilität
der Stenosen
Transkranieller Doppler: Zum Monitoring des Ausmaßes der
Vasokonstriktionen und zum Follow-up
Differenzialdiagnosen.
Angiographisches Bild: Vaskulitiden, Vasospasmen nach SAB,
Dissektion
Klinisches Bild: SAB, Migräneattacke
Literatur
Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB. Narrative review: reversible
cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Intern Med. 2007;146:34-44.
Ducros A, Boukobza M, Porcher R, Sarov M, Valade D, Bousser MG. The clinical
and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syn-
drome. A prospective series of 67 patients. Brain. 2007;130:3091-101.
Elstner M, Linn J, Müller-Schunk S, Straube A. Reversible cerebral vasocon-
striction syndrome: a foudroyant clinical course treated with intra-arte-
rial application of nimodipine. Cephalalgia. 2009;29:677-82.
Koopman K, Teune LK, Ter Laan M, Uyttenboogaart M, Vroomen PC, De Keyser
J, Luijckx GJ. An often unrecognized cause of thunderclap headache:
reversible cerebral vasoconstriction syndrome. J Headache Pain. 2008;
9:389-91.
Koopman K, Uyttenboogaart M, Luijckx GJ, De Keyser J, Vroomen PC. Pitfalls in
the diagnosis of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and pri-
mary angiitis of the central nervous system. Eur J Neurol. 2007;14:1085-7.
Linn J, Fesl G, Ottomeyer C, Straube A, Dichgans M, Bruckmann H, Pfefferkorn
T. Intra-arterial application of nimodipine in reversible vasoconstriction
syndrome: A diagnostic tool in selected cases? Cephalalgia 2011 Jan 10
[Epub ahead of print].
Santos E, Zhang Y, Wilkins A, Renowden S, Scolding N. Reversible cerebral
vasoconstriction syndrome presenting with haemorrhage. J Neurol Sci.
2009;276:189-92.
2.2 · Makroangiopathien
119 2

a b c

d e f

. Abb. 2.69a–f Postpartales reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom mit frischen Ischämien. Die DSA (c, d) zeigt segmentale Engstellungen
der intrakraniellen Arterien. Nach intraarterieller Nimotopgabe (e, f) haben sich die Gefäßkaliber normalisiert. a, b: DWI, B1000; c-e: DSA der rechten ACI
vor (c, d) und nach (e, f) Therapie

2.2.5 Fibromuskuläre Dysplasie Ätiologie. Die FMD betrifft meist die Tunica media, seltener die
Intima oder Adventitia mit Umwandlung der glatten Muskel-
Definition. Bei der fibromuskulären Dysplasie (FMD) handelt es zellen in fibroblastenartige Zellen.
sich um eine nicht arteriosklerotische, nicht entzündliche Dys- Komplikation: Gefäßwanddissektion
plasie der Gefäßwände mittelgroßer Gefäße, die meist die Tunica
media betrifft. Klinik. Neurologische Symptomatik meist aufgrund einer Dis-
sektion: Kopfschmerzen, Migräne, Ischämie, Horner-Syndrom,
Epidemiologie und Demographie. Mehrzahl der Fälle tritt spo- Hörminderung
radisch auf; familiäre Fälle aber möglich.
Altersverteilung: Altersgipfel 3.–5. Lebensdekade Verlauf und Prognose. Dissektion als Komplikation.
Geschlechtsverteilung: M:F = 1:3–4
Betroffene Gefäße: Bildgebung. (. Abb. 2.70)
4 Nierenarterien (70%) Lokalisation: ACI, distale VA (v.a. Höhe HWK1/2), Hirnbasis-
4 Hirnversorgende Gefäße (25%) arterien selten
4 Viszerale Gefäße (10%) Morphologie: Klassisch: »perlschnurartiger« Aspekt des betrof-
4 Extremitäten (5%) fenen Gefäßes
CT nativ: Ischämie?
Bei ca. 25% der Fälle ist mehr als 1 Territorium betroffen. MDCTA:
Die fibromuskulären Dysplasie ist assoziiert mit: 4 T2w/FLAIR: Ischämien?
4 Arteriellem Hypertonus 4 DWI: Frische Ischämie?
4 Migräne 4 zervikale T1w FS + KM tra und cor: Ggf. Nachweis eines
4 Aneurysmen der intrakraniellen Gefäße Wandhämatoms bei stattgehabter Dissektion (7 Kap. 2.2.8)
4 2-D-Phasenkontrast-MRT: Zerebraler Blutfluss hochnormal
 120 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
a b
. Abb. 2.70a, b Fibromuskuläre Dysplasie der rechten ACI mit angedeutetem »perlschnurartigem«
Aspekt des Gefäßes (Pfeile). Die DSA wurde wegen eines ACI-Aneurysmas (Pfeilspitzen) durchgeführt.
a, b: DSA der rechten ACI
MRA der Halsgefäße und der intrakraniellen Gefäße: Kaliber-
schwankungen, kurzstreckige Stenosen, »perlschnurartiger« As-
pekt
DSA: Ggf. bei nicht eindeutigem Befund in der nicht-invasiven
Bildgebung
Ultraschall:
4 Wandunregelmäßigkeiten und kurzstreckige Stenosen ohne
Zeichen der Arteriosklerose
4 Nierenarterienduplex zum Ausschluss einer Nierenarterien-
stenose obligat
Differenzialdiagnosen. Vaskulitiden der großen und mittelgro-
ßen Gefäße (Takayasu-Arteriitis); sekundäre Vaskulitiden,
Moya-Moya-Erkrankung
Literatur
Dinter D, Buesing K, Diehl S, Neff KW. Blood volume flow quantification of the
brain-supplying circulation in fibromuscular dysplasia using 2D cine
phase-contrast MRI. Br J Radiol. 2008;82:459-67.
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sia of the carotid artery. JBR-BTR. 2008;91:195-7.
Ozdil M, Barýþ S, Ozyýlmaz I, Doðru O, Celkan T, Albayram S. A rare cause of
ischemic stroke: fibromuscular dysplasia. Neurol Sci. 2009 30:77-9.
2.2.6 Vaskulitiden der großen Gefäße
Siehe 7 Kap. 2.4
2.3 Mikroangiopathien
2.3.1 Chronische hypertensive Enzephalopathie
Synonyme. Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
(SAE), veralteter Begriff: Morbus Binswanger
Ein langjähriger chronischer, arterieller Hypertonus führt zu ei-
ner Mikroangiopathie der zerebralen Gefäße, die sich morpho-
logisch mit folgenden Manifestationen präsentieren kann:
4 Leukenzephalopathie (»Leukoaraiose«)
4 Mikroblutungen
4 Lakunäre Infarkte
4 Intrazerebrale Makroblutungen (hypertensive intrazerebrale
Blutung); dieses akute Krankheitsbild auf dem Boden einer
chronischen Schädigung der kleinen Gefäße durch einen
langjährigen Hypertonus wird im Kapitel »Intrazerebrale
Blutungen« besprochen (7 Kap. 2.5.8).
Dieses Kapitel beschäftigt sich mit den beiden zuerst genannten
Manifestationen des chronischen Hypertonus: der Leukenzepha-
lopathie und den Mikroblutungen, der sog. »chronischen hyper-
tensiven Enzephalopathie«. Zusätzlich wird auch im Kapitel
»Intrazerebrale Blutungen« auf hypertensive Mikroblutungen
eingegangen.
Außer zu mikroangiopathischen Schädigungen führt der
langjährige Hypertonus auch zu einer Elongation und Dilata-
tion der großen extra- und intrakraniellen Gefäße.
2.3 · Mikroangiopathien
Epidemiologie und Demographie. Inzidenz im Alter zuneh-
mend.
Altersverteilung: Mittleres und höheres Lebensalter, in Abhän-
gigkeit von Dauer einer bestehenden Hypertonie
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie.
4 Arterieller Hypertonus (HT) + unbekannter konstitutioneller
Faktor.
4 Chronischer arterieller Hypertonus → mikroangiopathische
Veränderungen (»Arteriolosklerose«) der langen, perfo-
rierenden Marklagerarterien (= Perforatoren aus M1-Seg-
menten der MCA, A1-Segmenten der ACA, RcoA, P1- und
P2-Segmenten der PCA, RcoP, BA) → Schädigung der Tunica
media → histologisch: schwere arteriosklerotische Verände-
rungen der kleinen Arteriolen mit Verdickung der Gefäß-
wände, fibrinoider Nekrose (Lipohyalinose) und Pseudo-
aneurysmen → Störung der Blut-Hirn-Schranke, v.a. bei hy-
pertensiver Entgleisung → perivaskuläres Ödem → histolo-
gisch: Demyelinisierung.
Ausmaß der Schädigung ist im Bereich der »Grenzzone«
zwischen oberflächlichen und tiefen Marklagerarterien
am größten, dies spricht für zusätzliche hämodynamische
Komponente.
4 In ausgeprägten Fällen werden regelhaft petechiale Mikroblu-
tungen beobachtet.
Klinik. Demenzielle Entwicklung vom Typ der subkortikalen De-
menz. Vaskuläre Demenz (7 Kap. 7.3) mit Verlangsamung und
Aufmerksamkeitsstörung. Affektlabilität, Gangstörung, Harn-
inkontinenz, TIAs, fokal-neurologische Defizite, z.T. auch
Krampfanfälle.
Verlauf und Prognose. Meist stufenweise Verschlechterung,
jedoch auch Phasen scheinbarer Regredienz; z.T. wechselnde
Symptomatik. Bei strenger RR-Einstellung und früher Diagnose-
stellung kann Progredienz evtl. beeinflusst werden.
Sonstiges. Es existieren verschiedene Ansätze, das Ausmaß von
Marklager- und Stammganglienläsionen anhand visueller Skalen
zu bewerten, z.B.:
4 Marklagerläsionen:
5 0: keine Läsionen
5 1: fokale Läsionen (. Abb. 2.71)
5 2: beginnend konfluierende Läsionen
5 3: diffuse Leukenzephalopathie mit oder ohne Beteiligung
der U-fasern
4 Stammganglienläsionen:
5 0: keine Läsionen
5 1: 1 fokale Läsion
5 2: mehr als 1 fokale Läsion
5 3: konfluierende Läsionen
121 2
Bildgebung. (. Abb. 2.71 bis . Abb. 2.75)
Lokalisation:
4 Hypertensive Leukenzephalopathie: Periventrikulär betont
und im tiefen Marklager (»Centrum semiovale«, »Grenzzo-
ne« zw. oberflächlichen und tiefen penetrierenden Marklager-
arterien), subkortikale U-fasern sind typischerweise ausges-
part.
4 Lakunäre Infarkte: Stammganglien, Thalamus, Pons
4 Mikroblutungen: Vor allem Stammganglien, Thalamus,
Hirnstamm, Kleinhirn (. Abb. 2.74)
Morphologie:
4 Leukenzephalopathie: Je nach Ausprägung (multiple) dis-
tinkte, rundliche Läsionen, konfluierende, flächige Läsionen
oder diffuse, flächige Leukenzephalopathie (»Leukoaraiose«)
4 Lakunäre Infarkte: Kleine, max. 1,5 cm durchmessende
ischämische Infarkte (7 Kap. 2.1.7).
4 Mikroblutungen: Petechiale »schwarze Punkte« in T2*w
CT nativ:
4 Hypodense Darstellung der leukenzephalopathischen Läsio-
nen und der lakunären Infarkte (. Abb. 2.72)
4 Mikroblutungen in der CT meist nicht zu sehen; frische,
größere Mikroblutungen selten als hyperdense Pünktchen
erkennbar
MRT:
4 T2w/PDw/FLAIR: Hyperintense Darstellung der leukenze-
phalopathischen Läsionen (als einzelne oder konfluierende
Herde oder als diffuse Leukenzephalopathie) und der laku-
nären Infarkte
4 T1+KM: Schrankenstörung bei subakuten ischämischen Lä-
sionen
4 T2*w:
5 Sensitiver Nachweis (multifokaler) Mikroblutungen
5 V.a. in Stammganglien und Mittelhirn (. Abb. 2.74)
4 SWI: Mutmaßlich der T2*w beim Nachweis von (multifoka-
len) Mikroblutungen noch überlegen
4 DWI:
5 Bei frischen Marklagerläsionen: akut Diffusionsrestrik-
tion in frischer Läsion mit ADC-Minderung
5 Ältere Läsionen: ADC-Wert-Erhöhung
4 T1w: Hypodense Darstellung der leukenzephalopathischen
Läsionen und der lakunären Infarkte
MRA/CTA/DSA:
4 Typischerweise unauffälliger angiographischer Befund
4 Evtl. Elongation und Dilatation der großen extra- und intra-
kraniellen Gefäße
4 Evtl. zusätzlich arteriosklerotische Veränderungen der großen
extra- und intrakraniellen Gefäße
Anmerkung: Es besteht allerdings allenfalls eine lose Korre-
lation mit arteriosklerotischen Stenosen der Halsgefäße!
MTR: In Marklagerläsionen MTR niedriger als in gesunder wei-
ßer Substanz, aber höher als in infarziertem Gewebe.
 122 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

. Abb. 2.71 Einzelne mikroangiopathische . Abb. 2.72 Chronische hypertensive Enze- . Abb. 2.73 Konfluierende mikroangiopathische
Marklagerläsionen als Ausdruck einer chroni- phalopathie mit periventrikulären, flächigen, Läsionen im Pons als Ausdruck einer chronischen
schen hypertensiven Enzephalopathie (FLAIRw) hypodensen leukenzephalopathischen Läsionen hypertensiven Enzephalopathie (FLAIRw)
(CT nativ)

a b

. Abb. 2.74 Mikroblutungen v.a. in den Stamm- . Abb. 2.75a, b Ausgeprägte Elongation und Dilatation der intrakraniellen Gefäße, insbesondere
ganglien und Thalami als Ausdruck einer chro- der A. basilaris (Sterne) bei chronischer hypertensiver Enzephalopathie. a: TOF-MRA, Basisbild; b: T2w
nischen hypertensiven Enzephalopathie (T2*w)
2.3 · Mikroangiopathien
Differenzialdiagnosen. »Normal aging brain« (7 Kap. 7.1); zere-
brale Amyloidangiopathie; CADASIL; multiple Sklerose, Vasku-
litiden, Morbus Alzheimer; Mixed dementia: gemischte vasku-
läre Demenz und Alzheimer Pathologie (7 Kap. 7.4); andere
primär neurodegenerative Demenzursachen; NPH; multiple
»schwarze Dots« in T2*w (7 Kap. 2.6.5)
> Nachweis einzelner Marklagerläsionen bei 96% der
Normalbevölkerung >65 Jahre. Konfluierende Mark-
lagerläsionen sind bei 2–6% der klinisch gesunden,
älteren Bevölkerung nachweisbar.
Literatur
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N Engl J Med. 2003;348:1215–22.
2.3.2 CADASIL-Syndrom
Definition. CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arterio-
pathy With Subcortical Infarkts and Leucencephalopathy) ist
eine autosomal dominant vererbte mikroangiopathische Erkran-
kung, die bereits im jungen Erwachsenenalter zu Schlaganfällen
führt.
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz der Genträger ca.
1/160.000
Altersverteilung: Angeborene Erkrankung, die sich in der Regel
ab dem 30. Lebensjahr klinisch manifestiert. Komplette Pe-
netranz der klinischen Symptome bei Männern bis zum ca.
60. Lebensjahr, bei Frauen etwas später.
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziierte Veränderungen: Erhöhtes frühes Herzinfarktrisiko
(Gefäßveränderungen betreffen auch die Koronarien; CADASIL
ist eigentlich eine systemische Vaskulopathie, wobei sich die
Symptomatik meist auf das ZNS beschränkt).
Ätiologie. Autosomal dominanter Erbgang; Punktmutation im
Notch3-Gen auf Chromosom 19q13.1. Es besteht eine genetische
Heterogenität mit multiplen Mutationsstellen im Notch3-Gen;
123 2
Spontanmutationen sind möglich. Es handelt sich um eine Angio-
pathie, die vor allem die langen penetrierenden Marklagerarterien
betrifft; dabei bestehen weder arteriosklerotische, noch kongophi-
le Veränderungen. Ultrastrukturell sind sog. osmophile Granula
ubiquitär in den Gefäßwänden nachweisbar (auch in den Gefäßen
im Muskel, Haut, Aorta, Niere).
Klinik. Rezidivierende subkortikale ischämische Ereignisse
(TIAs, Schlaganfälle) beginnen meist im mittleren Erwachsenen-
alter. Kognitiver Abbau. Migräne, meist mit Aura (20–40%) kann
ein Frühsymptom sein, das Schlaganfällen und kognitiven Ein-
bußen vorangeht. Psychiatrische Erkrankungen (z.B. Depressi-
on) treten bei 20–30% der Fälle auf, epileptische Anfälle bei 6–
10%.
Selten Präsentation als reversible und/oder rezidivierende
akute Enzephalopathie mit Fieber, akuter Verwirrtheit, Koma
und Anfällen. Diese Episoden dauern typischerweise 1–2 Wo-
chen und sind vollständig reversibel.
Verlauf und Prognose. Symptome beginnen meist im 3. bis
4. Lebensjahrzehnt, oft zunächst mit Migräne. In der 4. bis 5. De-
kade beginnen meist die ischämischen Ereignisse, gefolgt von
demenzieller Entwicklung im 6. bis 7. Lebensjahrzehnt. Tod
meist in der 70. Dekade.
Sonstiges.
Diagnostische Kriterien:
4 »Wahrscheinliches« CADASIL:
5 Alter zu Beginn <50 Jahre
5 Mindestens 2 der folgenden Symptome: Schlaganfälle mit
permanenten Defiziten, Migräne, schwere affektive Stö-
rung, subkortikale Demenz
5 Keine anderen ursächlichen vaskulären Risikofaktoren
5 Positive Familienanamnese
5 Entsprechender MRT-Befund
4 »Sicheres« CADASIL:
5 Zusätzlich Mutationsnachweis +/- positive Hautbiopsie
Bildgebung. (. Abb. 2.76)
Lokalisation: Subkortikal (nicht Cortex)
4 Marklager, v.a. frontal, temporal und insulär
4 Typisch: Mitbeteiligung des temporopolaren Marklagers,
Aussparung von frontoorbitalem und okzipitalem subkorti-
kalem Marklager
4 Periventrikuläres ML, Centrum semiovale, Capsula interna
und externa
4 Hirnstamm, Stammganglien
4 Läsionen im temporopolaren Marklager und in der Capsula
externa: relativ hohe Sensitivität und Spezifität für CADASIL
4 Marklagerläsionen gehen klinischer Manifestation voraus
Morphologie: Leukenzephalopathie (progredient, einzelne
Herde bis konfluierende flächige LE) und lakunäre Infarkte
CT:
4 CT nativ: Hypodense Darstellung der Marklagerläsionen und
der lakunären Infarkte
4 CT + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
 124 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

MRT: Stromillo ML, Dotti MT, Battaglini M, Mortilla M, Bianchi S, Plewnia K, Pantoni
4 T1w: L, Inzitari D, Federico A, De Stefano N. Structural and metabolic brain
abnormalities in preclinical cerebral autosomal dominant arteriopathy
5 Flächig-konfluierende Marklagerläsionen: isointens
with subcortical infarcts and leucoencephalopathy. J Neurol Neurosurg
2 5 Umschriebene, scharf begrenzte, hypointense Läsionen Psychiatry. 2009;80:41-7.
(v.a. in SG, Thalami, Pons, Centrum semiovale) Viswanathan A, Gschwendtner A, Guichard JP, Buffon F, Cumurciuc R,
5 T1-Läsionsvolumen korreliert mit Grad der Behinderung O’Sullivan M, Holtmannspötter M, Pachai C, Bousser MG, Dichgans M,
und der neuropsychologischen Defizite Chabriat H. Lacunar lesions are independently associated with disability
and cognitive impairment in CADASIL. Neurology. 2007;69:172-9.
4 T2w/PDw/FLAIR: Flächig-konfluierende Marklagerläsionen
und umschriebene, scharf begrenzte Läsionen: hyperintens
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
4 DWI: Frische Läsionen zeigen Diffusionsstörung 2.3.3 Zerebrale Amyloidangiopathie
4 DTI:
5 Erhöhung der »Mean diffusivity« und Verlust der Aniso- Siehe 7 Kap. 2.5.9
tropie auch schon in normal erscheinender weißer Sub-
stanz
5 DTI zum Monitoring (Progression, Therapiemonitoring) 2.3.4 Vaskulitiden der kleinen Gefäße
geeignet
4 MRS: Siehe 7 Kap. 2.4
5 NAA, Cho, Cr und »total metabolite content« signifikant
erniedrigt
5 NAA/Cr-Ratio schon vor klinischer Manifestation er- 2.4 Vaskulitiden
niedrigt
4 MRA/DSA/CTA: Unauffällig Definition. Bei den Vaskulitiden handelt es sich um eine hetero-
4 NUK: FDG-PET: Glucosemetabolismus kortikal und subkor- gene Gruppe von Erkrankungen, die sich mit entzündlichen Ver-
tikal deutlich herabgesetzt. änderungen der Gefäßwände manifestiert.
Man unterscheidet die primäre ZNS-Vaskulitis (PACNS:
Differenzialdiagnosen. Hypertensive Mikroangiopathie (SAE), primary angitis of the central nervous system) als eigenständiges
MELAS-Erkrankung (MELAS = mitochondriale Enzephalomy- Krankheitsbild unbekannter Ätiologie von den systemischen
opathie, Laktat-Azidose und schlaganfallähnliche Symptome), Vaskulitiden mit ZNS-Beteiligung (. Tab. 2.3).
PACNS (primäre Angiitis des ZNS), systemische und sekundäre In Einzelfällen kann eine systemische Vaskulitis auch iso-
Vaskulitiden (systemischer Lupus erythematodes, Morbus liert nur das ZNS befallen (»single-organ vasculitis with a known
Behςet), Multiple Sklerose etiology«).
Von der primären ZNS-Vaskulitis und den systemischen Vas-
Literatur kulitiden mit ZNS-Beteiligung müssen die sekundären Vaskuli-
Auer DP, Schirmer T, Heidenreich JO, Herzog J, Pütz B, Dichgans M. Altered tiden abgegrenzt werden, die im Rahmen einer Vielzahl ver-
white and gray matter metabolism in CADASIL: a proton MR spectros-
schiedener systemischer Grunderkrankungen auftreten können.
copy and 1H-MRSI study. Neurology. 2001 Mar 13;56(5):635-42.
Chabriat H, Pappata S, Poupon C, Clark CA, Vahedi K, Poupon F, Mangin JF,
Darüber hinaus können auch verschiedene externe Auslöser ent-
Pachot-Clouard M, Jobert A, Le Bihan D, Bousser MG. Clinical severity in zündliche Veränderungen der Gefäßwände verursachen, z.B.
CADASIL related to ultrastructural damage in white matter: in vivo study Medikamente oder Drogen, oder eine vorangegangene Bestrah-
with diffusion tensor MRI. Stroke. 1999 Dec;30(12):2637-43. lung.
Holtmannspötter M, Peters N, Opherk C, Martin D, Herzog J, Brückmann H,
Sämann P, Gschwendtner A, Dichgans M. Diffusion magnetic resonance
histograms as a surrogate marker and predictor of disease progression
Epidemiologie und Demographie. In der Altersgruppe <50 Jah-
in CADASIL: a two-year follow-up study. Stroke. 2005;36:2559-65. re sind Vaskulitiden für ca. 3–5% der zerebralen Ischämien ver-
Kusaba T, Hatta T, Kimura T, Sonomura K, Tanda S, Kishimoto N, Kameyama H, antwortlich.
Okigaki M, Mori Y, Ishigami N, Mizuno T, Nakagawa M, Matsubara H.Renal
involvement in cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcorti-
Ätiologie. Histologisch findet sich eine Entzündung der Gefäß-
cal infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL). Clin Nephrol. 2007;
67:182-7.
wand +/- fibrinoide Nekrose, Leukozyteninfiltration, Gefäßste-
Liem MK, Lesnik Oberstein SA, Haan J, van der Neut IL, van den Boom R, nosen, Mikroaneurysmen, Thrombosen.
Ferrari MD, van Buchem MA, van der Grond J. Cerebral autosomal domi-
nant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy: Differenzialdiagnosen. Gefäßbefund: Arteriosklerose. Intra-
progression of MR abnormalities in prospective 7-year follow-up study.
zerebraler Befund: (hypertensive) Mikroangiopathie, (thromb-)
Radiology. 2008;249:964-71.
Peters N, Holtmannspötter M, Opherk C, Gschwendtner A, Herzog J, Sämann P,
embolische Infarkte, MS, ADEM
Dichgans M. Brain volume changes in CADASIL: a serial MRI study in pure
subcortical ischemic vascular disease. Neurology. 2006;66:1517-22.
Singhal S, Rich P, Markus HS.The spatial distribution of MR imaging abnor-
malities in cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical
infarcts and leukoencephalopathy and their relationship to age and
clinical features. AJNR Am J Neuroradiol. 2005;26:2481-7.
2.4 · Vaskulitiden
125 2

a b c

d e

. Abb. 2.76a–f CADASIL-Syndrom; Leukenzephalopathie (a–c) mit typischer Mitbeteiligung des temporopolaren Marklagers (c) und frischem lakunärem
Infarkt rechts periventrikulär (d, e). Die TOF-MRA (f) zeigt typischerweise einen Normalbefund, da es sich um eine mikroangiopathische Erkrankung handelt.
a-c: FLAIRw; d: DWI, B1000; e: ADC-Wert; f: TOF-MRA, MIP-Rekonstruktion
 126 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

. Tab. 2.3 Klassifikation der primären Vaskulitiden (nach der Chapel Hill Consensus Conference1992)

I Vaskulitis der kleinen ANCA-assoziierte Vaskulitiden der kleinen Gefäße Wegener-Granulomatose

2 Gefäße Churg-Strauss-Vaskulitis
Mikroskopische Panarteriitis

Nicht-ANCA-assoziierte Vaskulitiden der kleinen Purpura Schönlein Henoch

Gefäße Vaskulitis bei essenzieller Kryoglobulinämie
Kutane leukozytoklastische Vaskulitis

II Vaskulitiden der Klassische Panarteriitis

mittelgroßen Gefäße Polyarteritis nodosa
Kawasaki-Erkrankung

III Vaskulitiden der großen Primäre Vaskulitis des ZNS (PACNS)

Gefäße Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
Takayasu-Arteritis

2.4.1 Primäre ZNS-Vaskulitis (PACNS) Liquor: Gesamtprotein erhöht, lymphozytäre Pleozytose, selten
positive oligoklonale Banden
Synonyme. Isolierte ZNS Angiitis, idiopathische granulomatöse Anmerkung: Die PACNS stellt aufgrund ihrer unspezifischen
Angiitis des ZNS, primäre Angiitis des ZNS (PACNS) Symptomatik und der unspezifischen MRT- und DSA-Befunde
eine differenzialdiagnostische Herausforderung sowohl für den
Definition. Bei der primären ZNS-Vaskulitis handelt es sich um Neurologen als auch für den Radiologen dar.
eine Vaskulitis unklarer Ätiologie, die isoliert die intrakraniellen Diagnostischer Goldstandard: Offene oder stereotaktische
Gefäße des ZNS betrifft. Biopsie
Histologie: Granulomatöse Vaskulitis der parenchymalen und
Epidemiologie und Demographie. Seltene Erkrankung, die ge- leptomeningealen Hirnarterien; selten auch nichtgranulomatöse,
naue Inzidenz ist unbekannt. lymphozytäre Vaskulitis
Altersverteilung: Unspezifisch, sowohl Kinder als auch Erwach-
sene sind betroffen, das mittlere Alter liegt bei ca. 40 Jahren. Bildgebung. (. Abb. 2.77, . Abb. 2.78)
Geschlechtsverteilung: Männer etwas mehr als Frauen Lokalisation:
4 Uni- oder bilateral, multifokal
Ätiologie. Unklar, ein Zusammenhang mit z.B. Varizella-Zoster 4 Meist supratentoriell; infratentoriell nur, wenn auch supra-
Virus oder allogener Knochenmarktransplantation wird in man- tentorielle Läsionen
chen Fällen vermutet. 4 Graue und weiße Substanz
4 Verteilung der Läsionen in der MRT korreliert mäßig mit
Klinik. Unspezifisch, Kopfschmerz oft initiales Symptom, selte- dem angiographischem Befund
ner akuter, »schlaganfallsartiger« Beginn; allgemeines Krankheits- 4 Selten auch spinaler Mitbefall möglich
gefühl; (multiple) fokal neurologische Defizite je nach Lokalisa-
tion der Läsionen; Krampfanfälle; Verwirrtheit, demenzielle Morphologie:
Entwicklung, psychiatrische Symptomatik. 4 Kaliberschwankungen der intrakraniellen Gefäße
4 Ischämische Marklagerläsionen und/oder kortikale Läsio-
Verlauf und Prognose. Deutlich variabel: benigne, intermediär nen, diffuse Marklagerläsionen
bzw. chronisch progrediente Verläufe möglich; selten rasch pro- 4 Petechiale Blutungen
gredient, innerhalb von Wochen letale Verläufe. 4 ICBs, SABs
Rezidivrate nach 12 Monaten Immunsuppression <10%.
CT nativ:
Sonstiges. 4 Wenig sensitiv, oft unauffällig
Diagnosekriterien der PACNS (nach Calabrese et al.): 4 Ggf. hypodense Darstellung (multifokaler) ischämischer Lä-
4 Erworbenes neurologisches Defizit, dessen Ätiologie durch sionen
Basisuntersuchungen nicht geklärt werden kann. 4 Selten Nachweis von Einblutungen (als umschriebene hyper-
4 Typische angiographische oder histopathologische Befunde dense Areale)
für eine PACNS.
4 Kein Hinweis für eine systemische Vaskulitis oder eine ande- CT + KM: Subakute ischämische Läsionen können eine inhomo-
re Ätiologie der angiographischen oder histopathologischen gene KM-Aufnahme zeigen
Veränderungen vorhanden.
2.4 · Vaskulitiden
127 2
MRT:
4 Sensitivität der MRT ca. 80-100% für intrazerebrale Läsionen
(. Abb. 2.77), MR-negative PACNS-Fälle beschrieben, nicht
spezifisch!
4 Unauffällige MRT zusammen mit normalem Liquorbefund:
hoher negativ prädiktiver Wert für das Vorliegen einer
PACNS
4 Klinische Besserung korreliert mit Rückgang oder Ver-
schwinden der MR-Läsionen
4 T1w: Multifokale Hypointensitäten v.a. in der tiefen grauen
Substanz und im (subkortikalen) Marklager
4 T2w/PDw/FLAIR: Multifokale Hyperintensitäten v.a. in der
tiefen grauen Substanz und im (subkortikalen) Marklager
a
4 T2*w:
5 Evtl. subkortikale, petechiale Blutungen
5 Evtl. hämorrhagische Imbibierung der Läsionen
4 T1w + KM: Läsionen können eine inhomogene KM-Aufnah-
me zeigen
4 3-mm-T1-SE + Flusskompensation + FS (»Black Blood Ima-
ging«): Wandverdickung der betroffenen Gefäße mit z.T.
kräftiger KM-Aufnahme, Einengung des Gefäßdurchmessers
4 DWI: Akute ischämische Läsionen zeigen eine Diffusions-
restriktion
4 PWI: Nachweis von poststenotischen Perfusionsdefiziten

MRA:
4 Kaliberschwankungen der intrakraniellen Gefäße b
4 Typisch: stenosierte und/oder ektatische Gefäßabschnitte
(in mehr als einem Gefäßterritorium, v.a. distale ACI, M1,
A1, M2) (»String of beads«)
4 Keine systematischen Daten zur Sensitivität
4 Wenn >2 Stenosen und 2 Territorien nachweisbar → vermut-
lich ähnlich hoher prädiktiver Wert wie DSA

DSA: (. Abb. 2.78)

4 Nachweis segmentaler Kaliberirregularitäten, d.h. stenosier-
ten und/oder ektatischen Gefäßabschnitten (»String of
beads«), Verschlüssen, unscharfer Gefäßgrenzen und/oder
Kollateralen in mehr als einem Gefäßterritorium.
4 Die normalerweise harmonische Verjüngung der Gefäße in
der Peripherie ist aufgehoben.
4 Bei der Mehrzahl der Patienten sind in DSA Veränderungen
der intrakraniellen Gefäße nachweisbar (60–100% Sensitivi-
tät), diese sind jedoch relativ unspezifisch (Spezifizität ca. c
25%). . Abb. 2.77a–c PACNS. Die TOF-MRA (a, b) zeigt disseminierte Kaliber-
4 Nachweis von Gefäßstenosen in der DSA gilt jedoch als ein irregularitäten der intrakraniellen Gefäße (exemplarisch Pfeile). Nachweis
Diagnosekriterium. frischer Ischämien beidseits parietal (c). a, b: TOF-MRA, MIP-Rekonstruk-
4 In bioptisch gesicherten PACNS-Fällen Sensitivität der DSA- tionen. c: DWI, B1000
Veränderungen 40% bei noch niedrigerer Spezifizität.

Differenzialdiagnosen.
DD des angiographischen Befundes: Arteriosklerose; Vaso-
spasmen (z. B. nach SAB), reversibles zerebrales Vasokonstrik-
tionssyndrom (RCVS)
DD der Parenchymveränderungen: zerebrale Amyloidangio-
pathie, sekundäre Vaskulitiden, Multiple Sklerose, Tumoren (z.B.
Lymphom)
 128 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

Literatur 4 Evtl. Diabetes insipidus

Ay H, Sahin G, Saatci I, Söylemezoðlu F, Saribaş O. Primary angiitis of the cen- 4 Evtl. sterile Meningitis
tral nervous system and silent cortical hemorrhages. AJNR Am J Neuro-
4 Patienten haben häufig eine Sattelnase und ein rotes Auge
radiol. 2002;23:1561-3.
2 Calabrese LH, Furlan AJ, Gragg LA, et al.: Primary angiitis of the central nervous
(Episkleritis)
system: diagnostic criteria and clinical approach. Cleve Clin J Med. 1992;
59:293–306. Systemische Vaskulitis:
Calabrese LH: Vasculitis of the central nervous system. Rheum Dis Clin North 4 Lungenbeteiligung
Am. 1995;21:1059–76.
4 Nierenbeteiligung: Glomerulonephritis mit oligurischem
Campi A, Benndorf G, Filippi M, Reganati P, Martinelli V, Terreni MR. Primary
angiitis of the central nervous system: serial MRI of brain and spinal cord.
Nierenversagen
Neuroradiology. 2001 Aug;43(8):599-607. 4 ZNS-Beteiligung: Ischämien, Blutungen, Enzephalopathie
Hajj-Ali R, Villa-Forte AL, Abou-Chebel A, et al.: Long term outcome of patients und Kopfschmerzen
with primary angiitis of the central nervous system (PACNS). Arthritis 4 Labor:
Rheum. 2000;43:S162.
5 Werte (inklusive Akutphasenproteine) in der Frühphase
Hajj-Ali RA, Furlan A, Abou-Chebel A, et al.: Benign angiopathy of the central
nervous system: cohort of 16 patients with clinical course and long-term
oft nicht oder nur minimal verändert
followup. Arthritis Rheum. 2002;47:662–9. 5 Spezifität der c-ANCA/PR-3-Antikörper bei Kombina-
Küker W, Gaertner S, Nagele T, Dopfer C, Schoning M, Fiehler J, Rothwell PM, tion von Immunfluoreszenz und ELISA beträgt 95% für
Herrlinger U. Vessel wall contrast enhancement: a diagnostic sign of die aktive generalisierte WG
cerebral vasculitis. Cerebrovasc Dis. 2008;26:23-9.
5 C-ANCA sind aber nur in ca. 50% der limitierten We-
Küker W. Cerebral vasculitis: imaging signs revisited. Neuroradiology. 2007;
49:471-9.
gener-Fälle nachweisbar
Moritani T, Hiwatashi A, Shrier DA, Wang HZ, Numaguchi Y, Westesson PL. CNS
vasculitis and vasculopathy: efficacy and usefulness of diffusion-weight- Diagnosesicherung der systemischen Vaskulitis: Biopsat (HNO-
ed echoplanar MR imaging. Clin Imaging. 2004 Jul-Aug;28(4):261-70. Bereich, Muskel, Haut, N. suralis oder Niere)
ACR-Kriterien für die Klassifikation der Wegener-Granuloma-
tose:
2.4.2 Systemische Vaskulitiden 4 Entzündung in Nase oder Mund
mit ZNS-Beteiligung 4 Infiltration der Lunge im Rö-Thorax (Rundherde, Kavernen,
»fixe« Infiltrationen)
Wegener-Granulomatose 4 Nephritisches Urinsediment
Definition. Bei der Wegener-Granulomatose (WG) handelt es 4 Histologisch granulomatöse Entzündung in der Gefäßwand,
sich um eine granulomatöse Entzündung des Respirationstrakts peri- und extravaskulär.
mit nekrotisierender Entzündung kleiner und mittelgroßer Ge-
fäße (auch Venen), häufig mit Ausbildung einer Glomerulo- Bei 2 dieser 4 Kriterien: Sensitivität 88%, Spezifität 92%.
nephritis.
Verlauf und Prognose. Ohne Therapie beträgt die durchschnitt-
Epidemiologie und Demographie. liche Lebenserwartung 5 Monate. Seit Einführung der Immun-
Inzidenz: 1:100 000; Beteiligung des zentralen und peripheren suppression überleben mehr als 80% im Median 6–8 Jahre. Es ist
Nervensystems in 10% bzw. 30–50% der Fälle eine lebenslange Überwachung der Patienten erforderlich; 50–
Altersverteilung: Erstmanifestation oft in der 5. Lebensdekade 70% der Patienten erleiden Rezidive innerhalb von 5 Jahren.
Geschlechtsverteilung: Männer sind häufiger als Frauen be- Auf die Nebenwirkungen der Dauertherapie ist zu achten.
troffen.
Bildgebung. (. Abb. 2.79)
Manifestationsformen. Morphologie:
4 Limitierte Form: Ausschließlicher Befall der oberen Luft- 4 Stroke-like (ischämisch oder hämorrhagisch)
wege 4 Auch Sinusthrombose
4 Generalisierte WG: Befall von oberen und unteren Luftwegen 4 Selten basale granulomatöse Meningitis mit Hirnnerven-
sowie Nieren befall (II–IV und VI–VIII)
4 Selten intrazerebrale Granuloma distant von den NNH
Diagnostik. Nachweis von c-ANCA (PR3-ANCA) ist diagnos- 4 Hirnatrophie
tisch wegweisend. 4 Duraverdickung
4 Evtl. SAB
Klinik.
Limitierte Form: Vorwiegend druckbedingte Symptome durch CT NNH:
destruierende Granulome im HNO-Bereich und an der Schädel- 4 Entzündliche Schleimhautveränderungen
basis: 4 Ossäre Destruktionen
4 Ausfälle der Hirnnerven II, VI, VII
4 Störung der Okulomotorik mit Exophthalmus
2.4 · Vaskulitiden
129 2

a b c

d e

. Abb. 2.78a–f PACNS mit frischen (a, b) und älteren (c) Ischämien. Die DSA zeigt Kaliberirregularitäten der kleinen Gefäße (exemplarisch Pfeile in d, e).
a, b: DWI, B1000; c: FLAIRw; d, e: DSA, selektive Injektion in die linke DSA, laterale Projektionen

MRT: Literatur
4 T2w/PDw/FLAIR: Seror R, Mahr A, Ramanoelina J, Pagnoux C, Cohen P, Guillevin L.Central ner-
vous system involvement in Wegener granulomatosis. Medicine (Balti-
5 Ggf. Nachweis alter Infarkte
more). 2006;85:54-65.
5 Unspezifische hyperintense Marklagerläsionen Spísek R, Kolouchová E, Jensovský J, Rusina R, Fendrych P, Plas J, Bartůnková
5 Hirnatrophie J. Combined CNS and pituitary involvement as a primary manifestation
5 Evtl. SAB of Wegener granulomatosis. Clin Rheumatol. 2006;25:739-42.
4 T1w + KM: Tumiati B, Zuccoli G, Pavone L, Buzio C.ENT Wegener’s granulomatosis can
hide severe central nervous system involvement. Clin Rheumatol.
5 KM-aufnehmende Duraverdickungen v.a. angrenzend an
2005;24:290-3.
orbitalen, nasalen oder paranasalem Befall, fokal oder dis-
seminiert
5 Evtl. vergrößerte Hypophyse mit verdicktem Infundibu- Polyarteritis nodosa (PAN)
lum Definition. Bei der PAN handelt es sich um eine seltene, syste-
5 Selten Nachweis intrazerebraler Granulome mische, nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen
4 DWI: Gefäße, die wahrscheinlich immunkomplexvermittelt ist.
5 Nachweis frischer Ischämien
Epidemiologie und Demographie.
> In allen Sequenzen auch auf Zeichen der Sinusthrom-
Inzidenz: 5 bis 220 Fälle/1.000.000 Einwohner/Jahr
bose achten!
Altersverteilung: Vor allem mittleres Alter
Geschlechtsverteilung: M:F = 2:1
Differenzialdiagnosen. Andere Vaskulitiden mit Befall des ZNS:
Churg-Strauss-Vaskulitis (p-ANCA), PACNS, Sarkoidose, ande- Ätiologie. Unklar, vermutlich immunkomplexvermittelt.
re septische Prozesse mit primärem Lungenbefall und sekundär- Unterschieden werden:
er Vaskulitis (z.B. Pilze, Tbc) 4 Primäre PAN und
4 PAN in Assoziation mit Viren (meist Hepatitis-B-Virus) →
Befall der Vasa nervorum → vaskulitische Infarzierung.
 130 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
a b
d e
. Abb. 2.79a–f Vaskulitis der intrakraniellen Gefäße bei Wegener-Granulomatose. Die NNH sind durch granulomatöses Gewebe verlegt und zeigen z.T.
Spiegelbildungen (Sterne in a–d). Nachweis teils frischer (a), teils subakuter Ischämien (mit Schrankenstörung, Pfeile in f). a: DWI, B1000; b: FLAIRw; c:T2w,
d–f: T1w + KM tra und sag
Klinik. Hauptsächlich betroffen sind Haut, Gelenke, Nieren, Gas-
trointestinaltrakt und periphere Nerven. Bei ZNS-Beteiligung
(in bis zu 40%, schlechter prognostischer Faktor): diffuse Enze-
phalopathie, fokal neurologische Ausfälle und Anfälle, Hirnner-
venausfälle, Nystagmus, Gesichtsfeldausfälle bis hin zur kom-
pletten Blindheit.
Bildgebung (ZNS).
Lokalisation: Mittlere und große intrakranielle Gefäße
Morphologie: Stenosen
MRT/CT: Ggf. Nachweis von Ischämien (kortikal und subkorti-
kal), Marklagerläsionen, ICBs oder SABs
MRA/MDCTA: Nachweis der Stenosen der mittleren und großen
intrakraniellen Gefäße
DSA: Unspezifischer Befund, Sensitivität v.a. bei Befall peripherer
Gefäße deutlich höher als MRA, evtl. Nachweis von Aneurysmen
Verlauf und Prognose. Unbehandelt 5-JÜR <15%, mit Therapie
5-JÜR >60%
c
f
Literatur
Appenzeller S, Faria AV, Zanardi VA, Fernandes SR, Costallat LT, Cendes F.
Vascular involvement of the central nervous system and systemic dis-
eases: etiologies and MRI findings. Rheumatol Int. 2008;28:1229-37.
Guillevin L, Le Thi Huong D, Godeau P, Jais P, Wechsler B.Clinical findings and
prognosis of polyarteritis nodosa and Churg-Strauss angiitis: a study in
165 patients. Br J Rheumatol.1988,27:258-64.
Provenzale JM, Allen NB. Neuroradiologic findings in polyarteritis nodosa.
AJNR Am J Neuroradiol. 1996;17:1119-26.
Takayasu-Arteriitis
Definition. Bei der Takayasu-Arteriitis handelt es sich um eine
Panarteriitis der großen (und mittelgroßen) Gefäße mit Prä-
dilektion für den Aortenbogen und die supraaortalen Gefäße
(»aortic arch syndrome«).
Epidemiologie und Demographie. Krankheitshäufung in Asien
und Mexiko
Inzidenz: 0,26/100.000
Altersverteilung: Vor allem Frauen <40 Jahre
2.4 · Vaskulitiden
Ätiologie. Unklar; eine Infekttriggerung durch Mycobacterium-
tuberculosis-Protein wird diskutiert. Bei Asiatinnen HLA-Bw52-
assoziiert.
Klinik. Im prävaskulitischen Stadium unspezifische allgemeine
Krankheitssymptome. Hypertonus ist ein häufiges Symptom, ge-
folgt von Kopfschmerzen. Weitere Symptome sind:
4 »pulseless disease«: Abgeschwächter oder nicht palpierbarer
peripherer Puls, Seitendifferenz des Blutdrucks
4 Subclavian-Steal-Phänomen
4 Schlaganfälle oder TIAs in ca. 10–30%
4 Evtl. auch Mesenterialischämien
4 Kardiopulmonale Manifestationen
Diagnostische Kriterien. Nach American College of Rheumato-
logy, wovon 3 erfüllt sein müssen:
4 Alter bei Symptombeginn <40 Jahre
4 Claudicatio der Extremitäten
4 Brachialis-Puls vermindert
4 Systolische RR-Differenz der Arme >10 mmHg
4 Strömungsgeräusch über A. subclavia oder Aorta
4 Pathologische Angiographie mit Stenosen oder Verschlüssen
der Aorta und ihrer Abgänge
Verlauf und Prognose. 5-JÜR unter Cortison >90%
Sonstiges. Histologisch: Riesenzellarteriitis, selten auch Aneu-
rysmen
Bildgebung. (. Abb. 2.80)
Lokalisation:
4 Aortenbogen und supraaortale Abgänge (A. subclavia,
Aa. carotides communes bis zur Bifurkation (in 58%), Ab-
gänge der Vertebralarterien (in 35%)
4 Befall meist asymmetrisch
4 Beteiligung der Hirnbasisarterien selten, aber möglich
Morphologie: Einengung des Gefäßwandlumens bei Gefäß-
wandverdickung bis hin zur Okklusion, seltener Dilatation und
Aneurysmen
CT:
4 CT nativ: Evtl. Nachweis stattgehabter Ischämien
4 CT+KM (obere Thoraxapertur/Hals): Wandverdickung und
Lumeneinengung der Gefäße, KM-aufnahme der Gefäßwän-
de geht Stenosen voraus
4 MDCTA: Mit Darstellung des kompletten Aortenbogens zum
Nachweis der genannten Gefäßveränderungen
MRT:
4 T2w/PDw/FLAIR: Evtl. Nachweis stattgehabter Ischämien
4 T1wFS + KM: Idealerweise zusätzliche Spätaufnahme nach
KM-Injektion:
5 Gefäßwandverdickung, KM-Aufnahme der Gefäßwand
spricht für Aktivität
5 KM akkumuliert in Gefäßwand, zeigt einen verzögerten
Wash-out
131 2
MRA:
4 Darstellung des kompletten Aortenbogens
4 Auch Abklärung der intrakraniellen Gefäße sinnvoll
4 Gut geeignet, um typische Gefäßveränderungen früh nach-
zuweisen
4 Nachweis von Wandunregelmäßigkeiten, abgangsnahen Ste-
nosen der supraaortalen Gefäße, poststenotischen Dilata-
tionen, eventuell Aneurysmen oder Gefäßverschlüssen und
Kollateralkreisläufen
DSA: Nur in Ausnahmefällen erforderlich. Nachweis von:
4 Wandunregelmäßigkeiten
4 Abgangsnahen Stenosen der supraaortalen Gefäße
4 Poststenotischen Dilatationen
4 Evtl. Aneurysmen oder Gefäßverschlüssen und Kollateral-
kreisläufen
NUK:
4 FDG-PET: Vor allem im aktiven Stadium Tracer-Anreiche-
rung in den betroffenen Gefäßwänden.
Differenzialdiagnosen. Arteriosklerose, Arteriitis temporalis
Horton, ACI-Dissektion, Lupus erythematodes
Literatur
Choe YH, Han BK, Koh EM, Kim DK, Do YS, Lee WR. Takayasu’s arteritis: assess-
ment of disease activity with contrast-enhanced MR imaging. AJR Am J
Roentgenol. 2000;175:505-11.
Kissin EY, Merkel PA. Diagnostic imaging in Takayasu arteritis. Curr Opin Rheu-
matol. 2004;16:31-7.
de Leeuw K, Bijl M, Jager PL. Additional value of positron emission tomogra-
phy in diagnosis and follow-up of patients with large vessel vasculitides.
Clin Exp Rheumatol.2004;22(6 Suppl 36):S21-6.
Nastri MV, Baptista LP, Baroni RH, Blasbalg R, de Avila LF, Leite CC, de Castro
CC, Cerri GG. Gadlinium-enhanced three-dimensional MR angiography
of Takayasu arteritis. Radiographics. 2004;24:773-86.
Ragab Y, Emad Y, El-Marakbi A, Gheita T.Clinical utility of magnetic resonance
angiography (MRA) in the diagnosis and treatment of Takayasu’s arteritis.
Clin Rheumatol. 2007;26:1393-5.
Kawasaki-Syndrom
Häufigste Vaskulitis bei Kleinkindern: 80% der Patienten sind
<5 Jahre. Betroffen sind vor allem mittelgroße Arterien. Eine
ZNS-Beteiligung mit MR-tomographisch nachweisbaren Läsio-
nen ist sehr selten, klinisch treten dann vor allem Krampfanfälle
und eine Fazialisparese auf, selten Ischämien.
Literatur
Tabarki B, Mahdhaoui A, Selmi H, Yacoub M, Essoussi AS. Kawasaki disease
with predominant central nervous system involvement. Pediatr Neurol.
2001;25:239–241.
 132 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b c

d e f

. Abb. 2.80a–f Takayasu-Arteriitis, frischer ACA- und MCA-Teilinfarkt links (a) bei asymmetrischem Befall der linken ACI und VA mit deutlich verdickten,
entzündlich veränderten Gefäßwänden, die eine kräftige KM-Aufnahme zeigen (Pfeile in d bzw. e). In der MIP der TOF-MRA zeigt sich in der linken ACI ein
minimales Flusssignal (Pfeile in c). In der CTA ist das Restlumen etwas besser erkennbar (f). a: DWI, B1000; b, c: TOF-MRA, b: Basisbild, c: MIP-Rekonstruktion;
d: T2w FS; e: T1w FS + KM; f: CTA

2.4.3 Vaskulitiden im Rahmen systemischer

Grunderkrankungen . Tab. 2.4 ZNS-Vaskulitiden im Rahmen systemischer Grunderkran-
kungen

Vaskulitische Veränderungen der zerebralen Gefäße können im Infektionen 4 Viren: VZV, CMV, HSV, HIV, Hepatitis C,
Rahmen einer Vielzahl systemischer Erkrankungen auftreten West-Nile-Virus
(. Tab. 2.4). 4 Bakterien: Borreliose (Lyme Disease)
4 Tuberkulose
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) 4 Parasiten
4 Pilze
Als Beispiel für eine systemische Kollagenose mit möglicher se-
kundärer Vaskulitis der intrakraniellen Gefäße wird der Lupus Kollagenosen 4 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
4 Morbus Behçet
erythematodes exemplarisch besprochen.
4 Dermatomyositis
4 Sjögren-Syndrom
Definition. Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) han-
Medikamente/ 4 Amphetamine, Kokain, Heroin
delt es sich um eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Drogen 4 Kontrazeptiva
Kollagenosen, die vorwiegend junge Frauen betrifft.
Andere 4 entzündliche Erkrankungen des Gastro-
intestinaltrakts
Epidemiologie und Demographie. Befall des Nervensystems 4 Sarkoidose
(»neuropsychiatrischer Lupus«) in ca. 50–70% der Fälle. 4 Tumoren/paraneoplastisch
Inzidenz des SLE in den USA: ca. 14–50/100.000 Einwohner 4 Graft-versus-host-Erkrankung
Altersverteilung: Alle Altersgruppen, Gipfel: 20.–45. Lebensjahr
2.4 · Vaskulitiden
133 2
Geschlechtsverteilung: Frauen >> Männer (im gebärfähigen CTA: In der Regel unauffällig.
Alter bis zu 5:1) MRT:
4 T1w: Atrophie
Ätiologie. Systemische Autoimmunerkrankung; im Bereich des 4 T2w/PDw/FLAIR: (siehe auch »Morphologie«)
ZNS sieht man selten (<10%) echte vaskulitische Veränderungen, 5 Hyperintense Darstellung der genannten Läsionen
aber oft eine nicht entzündliche Vaskulopathie der kleinen Ge- 5 Multiple, kleine, punktförmige Hyperintensitäten in o.g.
fäße. Die Veränderungen sind wahrscheinlich durch direkte An- Lokalisation
tikörperwirkung bedingt: sekundäres Antiphospholipid-Anti- 5 Ödem, Territorialinfarkte, kortikale Läsionen
körper-Syndrom → Hyperkoagulabilität; Antikörper evtl. auch 5 Abszess?
direkt neurotoxisch. 4 T1w + KM: KM-Aufnahme der Läsionen wird als Aktivitäts-
hinweis gewertet
Klinik. 5 Abszess?
Organmanifestationen: Peripheres Nervensystem (10–15%), 4 DWI: Diffusionsrestriktion bei frischen Ischämien;
Muskelsystem, Auge (Retinopathie), ZNS, eventuell Myelitis 5 Abszess?
transversa
ZNS-Symptomatik: Kopfschmerzen, Migräne, aseptische Me- MRA:
ningitis, fokal-neurologische Ausfälle, Chorea, Krampfanfälle 4 Evtl. Nachweis thrombotischer Verschlüsse
Psychiatrische Symptome: Hirnorganisches Psychosyndrom 4 Selten vaskulitische Veränderungen
4 Mykotische Aneurysmen?
Verlauf und Prognose. Es existieren keine größeren, prognosti-
schen Studien zum ZNS-Befall. Im Verlauf Besserung der Symp- MRT der HWS: bei Verdacht auf eine Myelitis transversa.
tome, stabiler Verlauf oder Verschlechterung möglich. Die Mye- DSA: Vaskulitische Veränderungen sind nur sehr selten angio-
litis transversa hat oft eine schlechte Prognose. graphisch nachweisbar.
NUK:
Sonstiges. Bis zu 2/3 der neurologischen Symptome bei SLE sind 4 PET: Parietookzipitaler Glucosehypometabolismus
sekundär bedingt durch Medikamentennebenwirkungen, Infek-
tionen, metabolischen Veränderungen oder psychosomatisch. Differenzialdiagnosen. PACNS, systemische Vaskulitiden, an-
dere sekundäre Vaskulitiden, Vaskulitis-ähnliche Bilder: Anti-
Bildgebung. Oft unauffällig bei isolierter Lupus-Psychose oder phospholipid-Antikörper-Syndrom; MS
Kopfschmerz (. Abb. 2.81)
Lokalisation: Morbus Behςet
4 Zerebral: V.a. frontoparietal, besonders subkortikal und pe- Siehe 7 Kap. 4.6.5
riventrikulär, aber auch kortikal
4 Spinal: Myelitis transversa möglich Drogeninduzierte Vaskulitis
Siehe 7 Kap. 6
Morphologie: 4 verschiedene Läsionsmuster:
4 Multiple, kleine, punktförmige Läsionen (wahrscheinlich
Mikroinfarkte)
4 Territorialinfarkte (durch Hyperkoagulopathie, bei sekun-
därem Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom)
4 Fokale Läsionen im Cortex, subkortikale Läsionen, die auf
Steroide reagieren (Ödem)
4 Atrophie
4 Eventuell sekundäre Infektion → Abszesse, mykotische Aneu-
rysmen

CT nativ:
4 Oft unauffällig
4 Zeigt nur in 30–60% Auffälligkeiten: Atrophie, größere In-
farkte, evtl. Blutungen
4 Evtl. Verkalkungen
 134 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

c d

. Abb. 2.81a–d Sekundäre Vaskulitis der intrakraniellen Gefäße bei systemischem Lupus erythematodes. Frische
Ischämie im PCA-Stromgebiet links (a), ältere Ischämie auch rechts im Marklager (Pfeil in b), die DSA zeigt deutliche
Kaliberschwankungen im vorderen (z.B. Pfeile in c) und im hinteren (z.B. Pfeile in d) Kreislauf. a: DWI, B100; b: FLAIRw;
c, d: DSA, c: Injektion in die linke ACI, d: Injektion in die linke VA, laterale Projektionen

2.5 Intrakranielle Blutungen Epidemiologie und Demographie. Epidurale Blutungen kom-

men bei bis zu 5% aller Schädel-Hirn-Traumata vor.
2.5.1 Einteilung nach Lokalisation
Ätiologie. In 80% der Fälle liegt eine arterielle Blutung vor, meist
Intrakranielle Blutungen können alle intrakraniellen Komparti- durch Verletzung der A. meningea media, seltener Blutungen aus
mente betreffen. Je nach betroffenem Kompartiment werden duralen Venen oder Sinus. Die Blutungen sind meist traumatisch
folgende Blutungen unterschieden (. Abb. 2.82): bedingt, häufigste Ursache ist eine Kalottenfraktur (oft temporo-
4 Epidurale Blutung: Synonyme: Epidurales Hämatom, Epidu- parietal).
ralhämatom (EDH)
4 Subdurale Blutung: Synonyme: Subdurales Hämatom, Sub-
duralhämatom (SDH)
4 Subarachnoidale Blutung: Synonym: Subarachnoidablu-
tung (SAB)
4 Parenchymblutung: Synonym: Intrazerebrale Blutung (ICB)
4 Intraventrikuläre Blutung (IVB)

2.5.2 Epidurale Blutung (EDH)

Synonyme. Epidurales Hämatom, Epiduralhämatom

Definition. Beim epiduralen Hämatom handelt es sich um eine

akute, meist traumatische und meist arterielle Blutung zwischen
Dura und Tabula interna der Schädelkalotte. . Abb. 2.82 Schematische Darstellung epi- und subduraler Hämatome
2.5 · Intrakranielle Blutungen
Klinik. Kopfschmerzen, Hemisymptomatik, Störungen der Pu-
pillomotorik, Anfälle, schnelle Eintrübung
! Etwa 1/3 der Patienten werden verzögert sympto-
matisch; Hämatom u. U. rasch progredient (arteriell!) →
Notfallindikation zur Entlastung!
Verlauf und Prognose. Bei schneller Trepanation gute Prognose,
sonst hohe Letalität.
Sonstiges. Meist traumatische Genese → Suche nach weiteren
Traumamanifestationen? SDH? Kontusion? ICB? SAB?
Gefahr der kontralateralen Blutung durch Unterdruck bei
operativer Entlastung.
Bildgebung.
Lokalisation:
4 Kalottennah, meist temporoparietal, i.d.R. unilateral, meist
supratentoriell
4 Auf der Seite der direkten Gewalteinwirkung
4 Bilaterales EDH, das die Sagittalnaht überschreitet: meist
durch Verletzung des Sinus sagittalis superior
Morphologie: Konvex, glatt begrenzt, überschreitet nicht die
Suturen.
CT:
4 CT nativ: Methode der Wahl. (. Abb. 2.83)
5 Hyperdens, kalottennah, wölbt sich konvex gegen das
Hirngewebe vor.
5 Sehr frische Blutanteile, die noch nicht koaguliert sind,
können evtl. auch hypodens sein.
5 Sind intermittierend hypodense Anteile (»swirled appear-
ance«, »Swirl Sign«) nachweisbar, ist das ein Zeichen für
eine aktive Blutung; die klinische Relevanz dieses Zei-
chens ist jedoch umstritten.
! Bei ca. 25% der Fälle ist das initiale CT unauffällig (Ent-
stehung des EDHS im Verlauf).
5 Oft deutliche Raumforderungszeichen: Mittellinienverla-
gerung, Kompression der Sulci, Herniation: Empfehlung:
– »Traumafenster« mit einer Fensterweite von 100–
150 HU zur besseren DD von extraaxialem Hämatom
versus Kalotte (7 auch Kap. 2.5.3)
4 CT Knochenkernel: Kalottenfraktur? Schädelbasisfraktur?
4 CT + KM/MDCTA: Kontrastmittelaustritt in EDH ist Zeichen
einer aktiven Blutung
MRT (. Abb. 2.84): Wegen erhöhtem Zeitbedarf i.d.R. keine In-
dikation. Das Signalverhalten des EDHs entspricht im Wesent-
lichen dem einer ICB (7 Kap. 2.5.8), zu beachten sind jedoch
folgende Besonderheiten:
4 T2w: Erhöhter pO2 extraaxial und arterielles Blut mit wenig
Deoxyhämoglobin → verlangsamter Anstieg des Deoxyhä-
moglobins → Signalabfall in T2w verlangsamt
4 T1w: Deoxy-Hb zu Met-Hb schneller in arteriellem Häma-
tom
4 T2w/PDw: Darstellung der Dura als lineare hypodense
Struktur
135 2
4 FLAIR: Besonders sensitiv zum Nachweis kleiner EDHs
4 T1+KM: Kontrastmittelaustritt in EDH ist Zeichen einer ak-
tiven Blutung
Heterogenes Signal bei mehrzeitigen Blutungen.
Chronische EDHs: Sehr selten:
4 CT: Hypodens, können konkav sein
4 MRT: Überwiegend signalreich in T1w und T2w
Differenzialdiagnosen. Subduralhämatom, epiduraler Abszess,
SAB
Literatur
Al-Nakshabandi NA. The swirl sign. Radiology. 2001;218:433.
Prayer D, Rametsteiner C. Acute head trauma: diagnostic imaging. Wien Med
Wochenschr. 2001;151:496-501.
Provenzale J. CT and MR imaging of acute cranial trauma. Emerg Radiol.
2007;14:1-12.
Subramanian SK, Roszler MH, Gaudy B, Michael DB. Significance of computed
tomography mixed density in traumatic extra-axial hemorrhage. Neurol
Res. 2002;24:125-8.
Wiesmann M, Brückmann H. Diagnostic imaging of acute head and brain in-
juries. Radiologe. 1998;38:645-58.
2.5.3 Subdurale Blutung (SDH)
Synonyme. Subdurales Hämatom, Subduralhämatom
Definition. Bei einem Subduralhämatom handelt es sich um eine
Blutung in den Subduralraum, d.h. zwischen Dura und Arach-
noidea.
Formen. Akutes und chronisches Subduralhämatom
Epidemiologie und Demographie. Akute SDHs kommen bei ca.
10-20% aller SHTs vor, in ca. 15% Fälle bilateral.
Ätiologie. Typischerweise Verletzung von oberflächlichen Ve-
nen, bzw. Brückenvenen, selten Verletzung der kortikalen Arte-
rien oder der Sinus (bei schwerer Gewalteinwirkung).
Häufigste Ursache eines akuten SDHs ist ein Trauma. In ca.
75% der chronischen SDHs ist ebenfalls ein Trauma eruierbar.
Bei der Angabe eines Traumas in der Anamnese beträgt das mitt-
lere Intervall zwischen Trauma und Symptombeginn ca. 50 Tage.
Andere Ursachen des chronischen SDHs sind:
4 Gerinnungsstörung, Einnahme von Antikoagulanzien
4 Bei liegendem Ventrikelshunt Überdrainage
4 Cortisondauerbehandlung
Ursachen bei Kindern:
4 Geburtstrauma
4 Kindesmisshandlung
Prädisponierende Faktoren:
4 Höheres Alter
4 Alkoholismus
4 Hirnatrophie (Zug auf Brückenvenen)
 136 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

c d

. Abb. 2.83a–d Akutes epidurales Hämatom links bei Kalottenfraktur (Pfeile in a), typisch konvexbogig
gegen das Hirnparenchym vorgewölbt (b, c). Nach operativer Entlastung (d) sind noch Blutungsresiduen
und Lufteinschlüsse nachweisbar, die Mittellinienverlagerung ist jedoch deutlich rückläufig. a-d: CT nativ,
a: Knochenkernel, b–d: Weichteilkernel, d: postoperative Verlaufskontrolle

a b

. Abb. 2.84a, b Kleines subakutes epidurales Hämatom in der hinteren Schädelgrube linksseitig.
a: MRT T1w nativ tra; b: PDw tra
2.5 · Intrakranielle Blutungen
Mögliche Begleitverletzungen bei traumatischer Ursache siehe
7 Kap. 2.5.5
Klinik.
Akut (Notfall!):
4 Progrediente Bewusstseinsminderung
4 Störungen der Pupillenmotorik
4 Anfälle
4 Halbseitensymptomatik
Chronisch:
4 Kopfschmerzen
4 Psychische Auffälligkeiten
4 Fokal-neurologische Ausfälle
4 Seltener Anfälle
4 Evtl. »Kernohan‘s Notch«-Phänomen: Ipsilaterale Hemipa-
rese, aufgrund der Kompression des kontralateralen Pedun-
culus cerebri im Tentoriumschlitz bei supratentorieller
Raumforderung
Verlauf und Prognose.
Akut: Die Prognose ist bei einem Schädel-Hirn-Trauma von den
Begleitverletzungen und bei stark raumfordernder Wirkung von
einer raschen Entlastung abhängig.
Chronisch: Gute Erholung in ca. 90%, Rezidive in ca. 15% der
Fälle
Bildgebung.
Lokalisation: In 95% der Fälle supratentoriell, meist fronto-
parietal, seltener auch infratentoriell oder parafalzin.
Morphologie:
4 Typischerweise konkav (sichelförmig), selten plankonvex
4 Erstreckt sich über die Suturen hinweg
4 Ausdehnung wird jedoch begrenzt von Duraduplikaturen
(z.B. Falx und Tentorium)
CT nativ: Methode der ersten Wahl für akutes SDH
4 Hyperakutes SDH (<6 h): Weitgehend hypodens, da noch
nicht koaguliert
4 Akutes SDH (. Abb. 2.85 bis . Abb. 2.87):
5 Homogen hyperdens (ca. 60%) oder hyperdens mit hy-
podensen Anteilen (ca. 40%); die hypodensen Anteilen
sind dabei entweder noch nicht koaguliertes Blut bei
aktiver Blutung, Serumexsudat oder Liquoransammlun-
gen innerhalb von geronnenem Blut bei Einriss der Arach-
noidea
5 Selten isodens bei Hb-Wert <8 mg/dl oder schwerer Koa-
gulopathie
5 Bei sehr schmalen SDHs kann die Identifikation aufgrund
der Nähe zur ebenfalls sehr hyperdensen Schädelkalotte
problematisch sein → Empfehlung: »Traumafenster« mit
Fensterweite von 100–150 HU zur besseren DD SDH/
EDH versus Kalotte (. Abb. 2.85, . Abb. 2.86)
5 Dichteabnahme pro Tag um ca. 1,5 HU
4 Chronisches SDH (. Abb. 2.88, . Abb. 2.89):
5 CAVE: Je nach Alter zunächst homogen isodens (2.–3.
Woche), später homogen hypodens
137 2
5 Lange bestehende chronische SDHs können Verkalkungen
zeigen
4 Mehrzeitige Blutungen: Gemischte Dichte
CT + KM:
4 Mehrzeitige Blutungen zeigen evtl. Membranbildung mit
kräftiger KM-Aufnahme → erschwerte DD zum EDH
4 Kann bei hirnisodensem SDH die Darstellung aufgrund der
Kontrastierung der kortikalen Venen, die in Richtung Mittel-
linie verlagert sind, erleichtern und ermöglicht dadurch eine
bessere Abgrenzung des SDHs
MRT (. Abb. 2.90):
4 Zeigt 1–2 mm schmale SDHs sensitiver als CT
4 Signalverhalten variabel, weitgehend ähnlich dem von ICBs
4 Gemischtes Signalverhalten, wenn mehrzeitige Blutung
4 Hyperakut (< 6 h):
5 T1w: Isointens
5 T2w: Iso- bis hyperintens
4 Akut (6 h bis 3 Tage):
5 T1w: Iso- bis leicht hypointens
5 T2w: Hypointens
4 Chronisch:
5 T1w: Iso- oder hyperintens
5 T2w: Variabel, iso-bis hyperintens, hypointense Anteile →
indikativ für mehrzeitige Blutungen
5 PDw: Iso- bis hyperintens, abhängig vom Proteingehalt
4 FLAIRw:
5 Akut, subakut, chronisch: Hyperintens, verglichen mit
Liquor
5 Am sensitivsten für akute SDHs
4 T2*w: Meist hypointens
4 DWI:
5 Heterogenes, unspezifisches Signal
5 Ggf. Anwendung zur DD Empyem (Empyem hat starke
Diffusionsrestriktion (7 Kap. 4.3), Blut kann jedoch auch
sehr hyperintens sein)
4 T1 + KM:
5 Anreicherung der nach medial verlagerten kortikalen
Venen
5 Chronisch: Anreicherung der Dura
5 In Spätaufnahmen Diffusion von KM in SDH
Differenzialdiagnosen.
Subdurales Hygrom (in allen Sequenzen liquorisointens), epidu-
rale Blutung, Empyem, Liquorunterdrucksyndrom, Pachyme-
ningitis; Im MRT: Chemical-Shift-Artefakt (T1w) durch subku-
tanes Fett.
Literatur
Cakirer S, Karaarslan E, Arslan A. Spontaneously T1-hyperintense lesions of the
brain on MRI: a pictorial review. Curr Probl Diagn Radiol. 2003;32:194-217.
Provenzale J. CT and MR imaging of acute cranial trauma. Emerg Radiol.
2007;14:1-12.
Wiesmann M, Brückmann H. Diagnostic imaging of acute head and brain in-
juries. Radiologe. 1998;38:645-58.
Yoo WK, Kim DS, Kwon YH, Jang SH. Kernohan’s notch phenomenon demons-
trated by diffusion tensor imaging and transcranial magnetic stimula-
tion. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008;79:1295-7.
 138 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

. Abb. 2.85a, b Frische Subduralhämatome beidseits, typischerweise sichelförmig konfiguriert.

Die Abgrenzbarkeit von der Schädelkalotte einerseits und vom Hirnparenchym andererseits hängt
deutlich von der Fensterung ab. a, b: CT nativ, gleiche Schicht, unterschiedliche Fensterung

a b

. Abb. 2.86a, b Schmales frisches SDH rechts. Im »normalen« Weichteilfenster (a) ist es kaum von der
Kalotte abgrenzbar und sehr leicht zu übersehen, erst im sog. »Traumafenster« (b) ist es deutlich erkenn-
bar (Pfeile in b). a, b: CT nativ, gleiche Schicht, unterschiedliche Fensterung

a b

. Abb. 2.87 Frisches Subduralhämatom auf . Abb. 2.88a, b Chronisches SDH rechts (CT nativ)
dem Tentorium rechts (CT nativ)
2.5 · Intrakranielle Blutungen
139 2

a b

. Abb. 2.89a, b Schmale chronische SDHs beidseits (CT nativ)

a b c

. Abb. 2.90a–c Chronisches SDH rechts (normale Pfeile). Zusätzlich epidurales Blut (Sterne). Zustand nach osteoklastischer Entlastungstrepanation
beidseits (gebogene Pfeile). a: PDw; b, c: T1w nativ tra und cor

2.5.4 Subarachnoidalblutung (SAB) 4 Inzidenz: 6–12/100.000

Definition. Bei einer Subarachnoidalblutung handelt es sich um
eine Einblutung in den Subarachnoidalraum, d.h. in den Liquor-
raum zwischen Arachnoidea und der dem Cortex unmittelbar
anliegenden Pia mater.
Formen.
4 Primäre SAB:
5 Aneurysmatische SAB
5 Nichtaneurysmatische SAB, häufig perimesenzephal
(meist kein Nachweis einer Blutungsquelle)
4 Traumatische SAB
4 Sekundäre SAB
Epidemiologie und Demographie.
Aneurysmatische SAB: Etwa 80% der nichttraumatischen SABs;
1/3 tritt bei körperlicher Anstrengung, 1/3 tagsüber und 1/3 im
Schlaf auf. In 20–40% der Fälle zusätzlich ICB, in 15–35% zusätz-
lich IVB, in 2–5% zusätzlich SDH vorhanden.
4 Altersverteilung: Maximum 45.–60. Lebensjahr
4 Geschlechtsverteilung: M < F
4 Risikofaktoren:
5 Arterielle Hypertonie
5 Nikotinabusus
5 Genetische Präsdisposition (z.B. Finnen, Japaner, poly-
zystische Nierenerkrankung, Angehörige ersten Grades
mit SAB)
Nichtaneurysmatische SAB: 10–20% der nichttraumatischen
SABs; ca. 2/3 davon sind perimesenzephale SABs, die vor allem
im höheren Lebensalter bei Hypertonikern auftreten.
Ätiologie.
Aneurysmatische SAB: Aneurysmaruptur
Nichtaneurysmatische SAB:
4 Perimesenzephale SAB: Entität definiert durch Lokalisation
der SAB und fehlendem Nachweis einer Blutungsquelle;
Pathogenese unklar, evtl. venöse Blutung
 140 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
4 Sonstige nichtaneurysmatische SABs:
5 Tumoren
5 Zerebrale oder spinale Gefäßmalformationen: AVM,
2 AV-Durafistel
5 Sinus- oder Hirnvenenthrombose
5 Gefäßwandschädigungen: Dissektion intraduraler Ge-
fäße
5 Mykotische Aneurysmen (durch pyogene Embolien bei
Endokarditiden, meist in der MCA-Teilung)
5 Zerebrale Amyloidangiopathie (beim alten Patienten häu-
figste Ursache nicht-traumatischer Konvexitäts-SABs)
Traumatische SAB: Schädel-Hirn-Trauma (SHT); computerto-
mographisch in ca. 20–40% aller SHTs nachweisbar; Ursachen
können primär (Verletzung von Arterien) oder sekundär (aus
Kontusionsherden) sein.
Sekundäre SABs: Primäre Parenchymblutung unterschiedlicher
Ätiologie, die sekundär in den SAR einbricht.
Klinik. Folgende Symptomatik ist typisch:
4 Akute heftigste Kopfschmerzen, »Vernichtungskopf-
schmerz«, »Kopfschmerz wie nie zuvor«
4 Meningeale Reizung (Nackensteifigkeit)
4 Bei Blutumverteilung evtl. auch Nacken-/Schulter- oder Rü-
ckenschmerzen
4 Bewusstseinsstörungen
4 Übelkeit, Erbrechen
4 Blutdruckanstieg
4 Fieber
4 Fokal-neurologische Ausfälle, Gesichtsfelddefekte, Hirn-
nervenausfälle
4 Krampfanfälle (in ca. 6% der Fälle Initialsymptom)
4 Bei 30–50% der Patienten anamnestisch Hinweise auf voran-
gegangene SABs in den Stunden oder Tagen vor akutem Ereig-
nis sog. »warning leaks« (minor leaks), klinisch v.a. Kopf-
schmerzen
4 Begleitend Glaskörperblutungen in ca. 10% der Fälle (Terson
hemorrhage), schlechter prognostischer Faktor
Verlauf und Prognose. Bei aneurysmatischen SABs beträgt die
30-Tages-Mortalität 46%, dabei versterben 15–20% der Patienten
vor dem Erreichen des Krankenhauses.
Mögliche Komplikationen sind:
4 Frühe Rezidivblutung (in 8–12 %, höchstes Risiko in den
ersten 2 Wochen nach SAB: 15–20%)
4 Späte Rezidivblutung: Risiko 2% pro Jahr
4 Vasospasmen:
5 Am häufigsten zwischen 3./4.–10. Tag nach SAB, z.T. bis
40 Tage nach SAB
5 Bei ca. 70% aller SAB-Patienten vorkommend, davon ent-
wickeln 36% klinische Symptome oder einen Infarkt
5 Schwere der Vasospasmen korreliert mit dem Hunt- und
Hess-Grad und mit der Blutmenge im CT (Fisher-Grad)
4 Hydrocephalus malresorptivus (in 15%)
4 Sepsis
4 Elektrolytstörungen (Hyponatriämie)
Perimesenzephale SAB: Meist benigner Verlauf, Vasospasmen
selten.
Traumatische SAB: Eigenständiger ungünstiger Prognosefaktor
nach SHT → 3-fach höhere Mortalität.
Sonstiges.
Diagnostischer Goldstandard: Lumbalpunktion → Indikation
bei fehlendem/uneindeutigem Blutnachweis in der Bildgebung.
Wasserklarer Liquor schließt eine SAB innerhalb der vorange-
gangenen 14 Tage praktisch aus. Der Liquor ist ab ca. 12 h nach
Ereignis xanthochrom, Nachweis von Ferritin und Siderophagen
im Liquor innerhalb der ersten 4 Wochen nach SAB.
SAB führt zur lokalen Erhöhung der Proteinkonzentration
im Liquor → Verkürzung der T1-Zeit im MRT.
Stadieneinteilungen:
4 Stadien nach Hunt und Hess (klinisch):
4 0: asymptomatisches, unrupturiertes Aneurysma, unauffäl-
liger Patient
4 1: keine oder leichte Kopfschmerzen, leichter Meningismus,
keine fokalen Ausfälle
4 2: mäßige bis schwere Kopfschmerzen, Meningismus, keine
Ausfälle außer Hirnnervenparesen
4 3: Somnolenz +/- Verwirrtheit +/- fokale Ausfälle
4 4: Sopor, mäßige bis schwere fokale Ausfälle, vegetative Symp-
tomatik
4 5: Koma, Dezerebration
4 WFNS SAH Scale (World Federation of Neurological Sur-
geons Subarachnoid Hemorrhage Grading Scale; klinisch):
Grad I: GCS 15, kein motorisches Defizit
Grad II: GCS 13–14, kein motorisches Defizit
Grad III: GCS 13–14, + motorisches Defizit
Grad IV: GCS 7–12, +/– motorisches Defizit
Grad V: GCS 3–6, +/– motorisches Defizit
4 Fisher-Skala (CT-basiert):
Grad 1: kein Blut sichtbar
Grad 2: diffuse, weniger als 1 mm dicke SAB
Grad 3: lokalisierter Clot und/ oder ≥1 mm dicke SAB
Grad 4: intrazerebrale oder intraventrikuläre Blutung mit
diffuser SAB
Bildgebung.
Lokalisation:
4 Aneurysmatische SAB: In Abhängigkeit von Aneurysmalo-
kalisation; v.a. basale Zisternen (präpontin, interpedunkulär,
suprasellär), Sylvische Fissur, Interhemisphärenspalt
Akute SAB:
4 CT nativ (. Abb. 2.91, . Abb. 2.92, . Abb. 2.93, . Abb. 2.94):
5 Hyperdens
5 Sensitivität ca. 93%
5 Einbruch ins Ventrikelsystem?
5 Beginnender Ventrikelaufstau (Aufweitung der Tempo-
ralhörner?) bzw. Hydrozephalus? → ggf. Anlage einer ex-
ternen Ventrikeldrainage (EVD)
5 Hirnödem?
5 Begleitende ICB?
2.5 · Intrakranielle Blutungen
4 MRT (. Abb. 2.95, . Abb. 2.96):
5 T1w:
– Gelegentlich hyperintens im Vergleich zum Liquor
– Isointens zum Hirngewebe (»dirty cerebrospinal fluid«)
– Nicht sensitiv für SAB-Nachweis
5 T2w:
– Gelegentlich hypointens, meist jedoch liquorisointens
und damit nicht zu erkennen
– Nicht sensitiv für SAB-Nachweis
5 FLAIRw:
– Hyperintens
– Hohe Sensitivität für SAB-Nachweis (bis zu 100%)
– Aber: anfällig für Pulsationsartefakte durch Liquor-
fluss (Ventrikel und basale Zisternen) → geringe Spezi-
fität!
5 PDw:
– Hyperintens (verkürzte T1-Zeit)
– Hohe Sensitivität für SAB-Nachweis (bis zu 100%)
– Zur Beurteilung von Blut im Ventrikel sicherer als
FLAIR-Sequenzen
– Sensitiver als CT für akute SAB in basalen Zisternen
– DWI: Vasospasmusbedingte Ischämien?
4 TOF-MRA/MDCTA: Zum Aneurysmanachweis, Wertigkeit
siehe 7 Kap. 2.6.1
4 DSA:
5 Zum Aneurysmanachweis möglichst innerhalb von 72 h
nach Ereignis
5 Immer 4-Gefäß-DSA (ACI bds., VA bds. mit PICA bds., hier
ggf. Injektion in dominante VA mit retrograder Darstellung
der intraduralen VA der Gegenseite inkl. PICA ausreichend)
zum Ausschluss multipler Aneurysmen (15–20%)
5 Bei fehlendem Aneurysmanachweis in initialer DSA und
nicht perimesenzephaler SAB: Re-DSA nach 10–14 Tagen
→ sekundärer Aneurysmanachweis in bis zu 15%
5 Ggf. bei fehlendem NW einer kraniellen Blutungsquelle
und spinaler Symptomatik → spinale DSA
5 Bei typischer perimesenzephaler SAB und unauffälliger
Erst-DSA keine Re-DSA notwendig
4 Transkranieller Doppler: Ab dem 3. Tag zum Nachweis von
Vasospasmen
Subakute SAB:
4 CT: Sensitivität ab dem 3. Tag 80%
4 MRT: Ab dem 3. Tag sind PDw und FLAIRw sensitiver als CT
(63–100%)
4 TOF-MRA/MDCTA: Vasospasmen?
4 DWI: Infarkte durch Vasospamen?
4 Perfusions-CT oder PWI: Perfusionsdefizite durch Vasospas-
men?
Chronische SAB:
4 CT: Sensitivität nach 1 Woche 50%
4 MRT:
5 T2*w:
– Hypointens
– Sehr sensitiv (bei >70% auch noch nach 3 Monaten)
4 SWI: Stark hypointense Darstellung der SAB, hat Potenzial,
bislang nur Einzelfallberichte
141 2
Differenzialdiagnosen.
Klinisch: Migräneattacke, Spannungskopfschmerz, ICB, Meningi-
tis, RCVS
Weitere DD: Meningeosis carcinomatosa, KM im SAR nach in-
trathekaler KM-Gabe (z.B. im Rahmen einer Myelographie) →
Stunden bis Tage HU-Werte >100 im SAR
DD hyperintenses Signal im Subarachnoidalraum in FLAIRw:
4 SAB
4 Meningitis
4 Leptomeningeale Metastasen
4 Akuter, frischer arterieller Gefäßverschluss bei Ischämie
4 KM-leakage: KM-verstärkte MRT innerhalb der ersten 6 h nach
Symptombeginn bei Patienten mit arterieller Ischämie → hyper-
intenses FLAIR-Signal im SAR auf Follow-up-MRT innerhalb der
nächsten 1–2 Tage
4 Sinus- oder Hirnvenenthrombose → Hämostase → hoher Prote-
ingehalt des Liquors
4 Moya-Moya-Syndrom
4 Liquorflussartefakte
4 Artefakt durch (Zahn-)metall
4 Nach Sauerstoffgabe oder Propofolgabe
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 142 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

. Abb. 2.91 Traumatische SAB in der Sylvischen Fissur . Abb. 2.92 Aneurysmatische SAB Fisher Grad 3 in der
links bei Kalottenfraktur, erkennbar an den Stufenbildun- Pentagonzisterne und der Sylvischen Fissur beidseits
gen (Pfeile). Subgaleale Lufteinschlüsse als Hinweis auf bei RcomA-Aneurysma (CT nativ)
Fraktur (CT nativ)

a b

. Abb. 2.93a, b Schwere, aneurysmatische SAB Fisher Grad 4 mit intraventrikulären Blutclots in beiden Seiten-
ventrikeln. Beidseits sind externe Ventrikeldrainagen angelegt (Sterne) (CT nativ)

. Abb. 2.94 Präpontine SAB; kein Nachweis einer

Blutungsquelle in der DSA (CT nativ)
2.5 · Intrakranielle Blutungen
143 2

a b

c d

. Abb. 2.95a–d SAB Fisher Grad 4 im MRT in den basalen Zisternen. Blut auch im IV. Ventrikel und in
den Hinterhörnern beider Seitenventrikeln. a, b: PDw; c, d: FLAIR

a b

. Abb. 2.96a, b SAB links parietal. a: FLAIRw tra; b: FLAIRw cor

 144 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
2.5.5 Schädel-Hirn-Trauma-Manifestationen
Traumafolgen im Bereich des Schädels:
2 4 Fraktur des Gesichtsschädels
4 Schädelbasisfraktur
4 Kalottenfraktur . Abb. 2.91, . Abb. 2.99)
Traumafolgen im Bereich des Gehirns:
4 Epidurale Hämatome (7 Kap. 2.5.2)
4 Subdurale Hämatome (7 Kap. 2.5.3)
4 Traumatische Subarachnoidalblutungen (7 Kap. 2.5.4)
4 Kontusionsläsionen
4 Hirnnervenverletzungen
4 Traumatische Gefäßschädigung
4 Generalisiertes Hirnödem
Kontusionsläsionen (Rindenprellungsherde)
Definition. Traumatische Schädigung des Hirnparenchyms
mit fokalen Nekrosen, petechialen Blutungen und perifokalem
Ödem.
Epidemiologie. Zweithäufigste primär intraaxiale Traumafolge.
Ätiologie. Direkte Druckschädigung (z.B. durch Knochenfrag-
mente) oder indirekte Druckschädigung (z.B. bei Akzelerations-
oder Dezelerationstrauma).
Bildgebung. (. Abb. 2.97, . Abb. 2.98)
Lokalisation:
4 »Coup«- und »Contre coup«-Herde, d.h. Läsionen unmittel-
bar angrenzend an den Ort der Gewalteinwirkung (»Coup«),
bzw. im Bereich des der Gewalteinwirkung gegenüberlie-
genden Hirnparenchyms (»Contre Coup«), bedingt durch
die Massenträgheit des Hirngewebes
4 Angrenzend an Unebenheiten der Schädelinnenfläche (v.a.
Frontobasis, Temporalpol, dorsolaterales Mittelhirn)
CT nativ:
4 Hypodens, ggf. gemischt hyper- und hypodens bei Vorliegen
petechialer Einblutungen
4 Demarkierung oft verzögert im Rahmen der ersten 24 h →
initiales CT häufig unauffällig
! Kleine Kontusionen können durch Partialvolumenarte-
fakte im Bereich der Schädelbasis übersehen werden.
MRT: Der CT im Nachweis von Kontusionen überlegen, Nach-
weis in sehr frühem Stadium jedoch auch mittels MRT gelegent-
lich schwierig (→ Verlauf!):
4 FLAIR: Hyperintens
4 T2*w: Ggf. hypointense petechiale Einblutungen
Kontusionsblutungen
Definition. Intrazerebrale Blutungen traumatischer Genese.
Ätiologie. Direkte Lazeration des Hirngewebes oder sekundäre
Einblutung in ein nekrotisches Kontusionsareal.
Bildgebung. Traumatische ICBs zeigen ein Dichte- und Signal-
verhalten analog zu anderen ICBs (. Abb. 2.99, . Abb. 2.100)
Scherverletzungen, diffuser axonaler Schaden
Definition. Verletzung der weißen Substanz, d.h. der Axone.
Epidemiologie. Häufigste primär intraaxiale Traumafolge.
Ätiologie. Akzelerations- oder Dezelerationstrauma mit gleich-
zeitiger rotatorischer Komponente, → Überdehnung oder Reißen
der Axone.
Sonstiges. Schädigung oft diffus, viele Scherverletzungen sind so
klein, dass sie auch mittels MRT nicht dargestellt werden können
und nur histologisch nachgewiesen werden können. Bei strate-
gischer Lage können auch sehr kleine Läsionen eine schwere kli-
nische Symptomatik verursachen.
Bildgebung. (. Abb. 2.101, . Abb. 2.102)
Lokalisation: Vor allem an der Mark-Rinden-Grenze, im Corpus
callosum (v.a. Splenium), im oberen Hirnstammbereich, in den
Stammganglien und der Capsula interna.
Morphologie:
4 Oft multipel, einige Millimeter groß, länglich bis oval, im
Faserverlauf
4 Hämorrhagisch oder nicht hämorrhagisch
CT: Oft unauffällig, evtl. petechiale Blutungen.
MRT: Deutlich sensitiver als CT:
4 T2w/FLAIR: Hyperintens
4 T2*w: Sehr sensitiv für hämorrhagische Scherblutungen.
4 SWI: Ist der herkömmlichen T2*w im Nachweis hämorrha-
gischer Scherblutungen überlegen.
4 DWI: Hyperintense Darstellung der Scherverletzungen.
4 DTI: Diffuse Schädigung ist in DTI auch dann nachweisbar,
wenn andere Sequenzen unauffällig sind.
Hirnnervenverletzungen
Verletzungen von Hirnnerven treten vor allem bei Schädelbasis-
frakturen auf, am häufigsten ist HN VI betroffen. Ein direkter
bildgebender Nachweis der Schädigung ist meist nicht möglich.
Traumatische Gefäßschädigungen
Folgende Gefäßschädigungen können aufgrund eines Traumas
entstehen:
4 Traumatische Gefäßwanddissektion
4 Traumatische Aneurysmen
4 Traumatische arteriovenöse Fistel zwischen A. carotis interna
und Sinus cavernosus durch Schädigung der A. carotis interna
im kavernösen Segment (7 Kap. 2.6.3)
Generalisiertes Hirnödem
Definition. Generalisierte Schwellung des Hirnparenchyms.
Ätiologie. Als direkte Unfallfolge oder als indirekte Unfallfolge
durch Hypoxie.
2.5 · Intrakranielle Blutungen
145 2

a b c

. Abb. 2.97a–c Bifrontale Kontusionsläsionen mit Gliosen (hyperintens in FLAIRw) und Blutungsresiduen (hypointens in T2*). a, b: FLAIR cor und tra; c: T2*w

a b

. Abb. 2.98a, b Ausgedehnte Kontusionen bifrontal bei schwerstem Schädelhirntrauma. Nebenbefund:

beidseitige epidurale Hämatome; Z.n. Entlastungstrepanation. a: PDw; b: FLAIR cor

a b c

. Abb. 2.99a–c Schwere Kontusionsblutungen links frontal bei Kalottenfraktur (Pfeil in c). a, b: CT nativ, c: CT nativ im Knochenkernel
 146 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
Bildgebung. (. Abb. 2.103)
Lokalisation: Generalisiert
Morphologie:
2 4 Früh: Volumenzunahme, Verschmälerung der Liquorräume,
verstrichene Sulci, unscharfe Mark-Rinden-Grenze → Sig-
nalsteigerung in T2w, Signalminderung in T1w
4 Spät: Im CT diffuse, homogene Dichteminderung des Hirn-
gewebes mit Dichteausgleich zwischen grauer und weißer
Substanz, keine Sulci mehr abgrenzbar
Literatur
Ashwal S, Babikian T, Gardner-Nichols J, Freier MC, Tong KA, Holshouser BA.
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Pediatr Neurol. 2007;36:217-26.
2.5.6 Superfizielle Siderose des ZNS
Definition. Bei der superfiziellen Siderose des ZNS kommt es
aufgrund rezidivierender Einblutungen in den Subarachnoidal-
raum zu linearen Hämosiderinablagerungen auf der Hirnober-
a b
. Abb. 2.100a–c Kontusionsblutung links frontal, zusätzlich schmales SDH (Pfeile). a: FLAIRw cor; b: T2w; c: T1w
a b
. Abb. 2.101a–c Scherverletzungen beidseits frontal mit Hämorrhagien (Pfeile). a, b: FLAIRw; c: T2*w
fläche oder in den oberflächlichen Cortexschichten. Es ist somit
kein ätiologisch einheitliches Krankheitsbild, sondern es handelt
sich vielmehr um die gemeinsame Endstrecke einer Vielzahl zu-
grunde liegender Ätiologien.
Epidemiologie und Demographie. Eine superfizielle Siderose
des ZNS ist bei ca. 0,15% aller Patienten, bei denen ein MRT
durchgeführt wird, nachweisbar.
Altersverteilung: Jugendalter bis hohes Alter
Geschlechtsverteilung: M:F = 3:1
Ätiologie. Rezidivierende Einblutungen in den Subarachnoidal-
raum aus sehr unterschiedlichen Ursachen:
4 Durale Läsion (47%): Z.n. Operation, Duraleck, Trauma
4 Vaskuläre Malformation (18%): Aneurysmen, AVM, Kaver-
nome
4 Blutender Tumor (35%)
4 Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) (7 Kap. 2.5.9)
4 In ca. 45% wird keine Blutungsquelle gefunden (»idiopa-
thisch«).
Pathomechanismus. Hämosiderin ist zytotoxisch für die Neu-
ronen.
c
c
2.5 · Intrakranielle Blutungen
147 2

a b

c d

. Abb. 2.102a–d Scherverletzungen. a, b: FLAIRw; c, d: DWI, B1000

a b c

. Abb. 2.103a–c Generalisiertes Hirnödem bei Z.n. schwerem Schädelhirntrauma. Von rechts frontal ist eine externe Ventrikeldrainage eingebracht; das
Tentorium stellt sich relativ hyperdens dar (CT nativ)
 148 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

Klinik. Bei »klassischer«, v.a. infratentorieller Lokalisation: bila- Literatur

terale Hörminderung (95%), Ataxie, Anosmie, Demenz, Kopf-
schmerzen
2 Superficial siderosis: a potential diagnostic marker of cerebral amyloid
Verlauf und Prognose. Chronisch progredient, sofern Blutungs-
quelle nicht identifiziert und verschlossen wird; Hörminderung
kann bis zur Taubheit fortschreiten.
Sonstiges. Der Liquor ist oft xanthochrom
Bildgebung. (. Abb. 2.104 bis 2.106)
Die Ausprägung der Siderose in der MRT korreliert schlecht mit
der Klinik des Krankheitsbildes.
Lokalisation:
4 Ubiquitär an der Hirnoberfläche und an der Oberfläche des
Myelons
4 V.a. Kleinhirn, Hirnstamm und Hirnnerven
4 Bei CAA: Supratentoriell
Morphologie:
4 Lineare bis zu 2 mm dicke Signalveränderungen an Hirn-
oberfläche
4 Verdickte Hirnnerven
4 Evtl. infratentoriell betonte Atrophie
CT:
4 Nicht ausreichend sensitiv
4 Zeigt in der Regel höchstens die eventuelle Atrophie (in aus-
geprägten Fällen evtl. dezent linear hyperdense Darstellung
der Ablagerungen)
MRT:
4 T1w:
5 Nicht ausreichend sensitiv
5 In ausgeprägten Fällen evtl. dezent linear hyperintense
Darstellung der Ablagerungen
4 T2w/FLAIR:
5 Hypointense Darstellung der linearen Ablagerungen
5 Hypointense Darstellung der verdickten Hirnnerven
4 T2*w/SWI: Sensitivste Methode!
5 Stark hypointense Darstellung der linearen Ablage-
rungen
5 Hypointense Darstellung der verdickten Hirnnerven
5 Residuen intrazerebraler Makro- oder Mikroblutungen
als Hinweis auf CAA als Ursache?
4 T1w+KM: Keine pathologische KM-Aufnahme.
4 MRA: Suche einer Blutungsquelle (Aneurysma?)
4 DSA: Ggf. zur Suche einer Blutungsquelle
MR spinal:
4 T2w und GRE zum Nachweis einer spinalen Siderose (hypo-
intenser Saum um Myelon)
4 Spinale Blutungsursache?
Cohen-Gadol AA, Atkinson PP, Krauss WE. Central nervous system superficial
siderosis following spinal surgery. J Neurosurg Spine. 2005;2:206-8.
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2.5.7 Intraventrikuläre Blutungen (IVB)
Synonyme. Ventrikelblutungen
Definition. Bei einer intraventrikulären Blutung handelt es sich
um eine Einblutung in das Ventrikelsystem.
Formen.
Primäre IVB: IVB als primäre Manifestation einer intrakraniellen
Blutung ohne begleitende ICB.
Sekundäre IVB: ICB, die sekundär ins Ventrikelsystem einge-
brochen ist oder SAB, die sich retrograd über die Foramina
Luschkae und Magendi ins Ventrikelsystem ausgebreitet hat.
Epidemiologie und Demographie.
Primäre IVB: 30%
Sekundäre IVB: 70%
Vorkommen: In ca. 3–10% aller ICBs
Ätiologie.
Primäre IVB: Traumatisch
Sekundäre IVB: Ventrikeleinbruch einer ICB oder SAB unter-
schiedlicher Genese
Verlauf und Prognose.
Primäre IVB: Relativ gute Prognose
Sekundäre IVB: Schlechtere Prognose als primäre IVB: Vorhan-
densein und Ausmaß stellen einen unabhängigen negativen prog-
nostischen Faktor für Outcome nach ICB dar.
Komplikation: Hydrozephalus

Differenzialdiagnosen. Artefakt, prominente Gefäße, Meningo-

angiomatose, neurokutane Melanose
2.5 · Intrakranielle Blutungen
149 2

a b c

. Abb. 2.104a–c Superfizielle Siderose des ZNS. a–c: T2*w

a b c

. Abb. 2.105a–c Weiteres Beispiel einer superfiziellen Siderose des ZNS. a–c: T2*w

a b c

. Abb. 2.106a–c Superfizielle Siderose des ZNS in T2-Wichtung. a–c: T2w

 150 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
Bildgebung. (. Abb. 2.107, . Abb. 2.108)
Lokalisation: In allen 4 Ventrikeln möglich
! Intraventrikulär starke Verdünnung des Blutes durch
2 4 ICBs auf dem Boden einer Zerebralen Amyloidangiopathie
Liquor → korpuskuläre Blutbestandteile sedimentieren
in den Hinterhörnern → winzige Spiegel in Hinterhör-
nern ggf. einziger Hinweis auf IVB
Morphologie: Blutspiegel in Hinterhörnern der Seitenventrikel,
bzw. Blutclots in III. oder IV. Ventrikel
CT nativ: Hyperdense Darstellung des Blutes (. Abb. 2.107)
MRT (. Abb. 2.108):
4 T1w/T2w: Geringe Sensitivität und Spezifität, nicht geeignet
4 PDw: Hyperintens, sehr sensitiv
4 FLAIR: Sensitiv, aber geringe Spezifität aufgrund von Fluss-
artefakten im III. und IV. Ventrikel
4 PROPELLER/BLADE-FLAIR: Potenziell bessere Spezifität im
IV. Ventrikel, da Reduktion der Flussartefakte (Studien?)
4 T2*w:
5 Hypointens, sehr sensitiv, verkalkter Plexus kann kleine
Blutmengen vortäuschen
5 Bei hyperakuten IVBs kann das Blutvolumen unterschätzt
werden
4 DWI: Zur Abgrenzung von Ventrikelempyem (7 Kap. 4.5)
DSA/MRA/MDCTA: Ggf. zum Nachweis einer Blutungsquelle
Differenzialdiagnosen. Flussartefakte, Verkalkungen in T2*w,
Bewegungsartefakte, intraventrikuläre Tumoren, intraventriku-
läre Gefäßmalformation, Ventrikelempyem
Literatur
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2.5.8 Intrazerebrale Blutungen (ICB)
Definition. Unter einer ICB versteht man eine Einblutung ins
Hirnparenchym, der eine Vielzahl von primären und sekundären
ätiologischen Faktoren zugrunde liegen können.
Formen und Einteilungen.
Primäre ICB: Ca. 80–85% aller ICBs, dazu zählen:
4 Hypertensive ICBs (50–60%)
(CAA; 30%)
Sekundäre ICB: Ca. 15–20% aller ICBs, dazu zählen:
4 ICB durch orale Antikoagulanzien (4–20%)
4 Einblutung in Tumoren (~5%)
4 Vaskuläre Malformationen (1–2%)
4 Seltene Ursachen (<1%, u.a. Sinus- oder Hirnvenenthrom-
bose, zerebrale Vaskulitis, Drogen, Eklampsie)
Makroblutung: Durchmesser der Blutung >10 mm
Mikroblutung: Durchmesser der Blutung <10 mm
Epidemiologie und Demographie. Spontane ICBs machen ca.
15–20% aller Schlaganfälle aus. Es sind alle ethnischen Gruppen
betroffen, Afroamerikaner und Japaner jedoch vermehrt.
Inzidenz: 15/100.000 (versus 50/100.000 bei Afroamerikanern
und 55/100.000 bei Japanern). In der EU erleiden jährlich etwa
90.000 Patienten eine ICB.
Altersverteilung: Kommt in allen Altersgruppen vor, das Risiko
steigt jedoch mit zunehmendem Alter.
Ätiologie. Multiple Ursachen (siehe auch schematische Über-
sicht in . Abb. 2.1)
Sogenannte »primäre« Ursachen sind:
4 Arterieller Hypertonus
4 Zerebrale Amyloidangiopathie
Zu den sog. »sekundären« Ursachen gehören:
4 Koagulopathien (erworben oder angeboren)
4 Einnahme gerinnungshemmender Medikamente
4 »Makroangiopathische« Ursachen: Gefäßmalformationen
wie AVM, dAVF, Aneurysmen, Kavernome
4 Vaskulitiden
4 Sekundäre Einblutung in ischämische Infarkte
4 Tumoreinblutung
Klinik. Abhängig v.a. von Größe und Lokalisation der ICB. Ty-
pisch sind akute neurologische Verschlechterung, Kopfschmerz
und Erbrechen, Bewusstseinsstörung, Krampfanfälle, Blutdruck-
anstieg.
Risikofaktoren:
4 Höheres Alter, arterieller Hypertonus, Alkoholabusus, The-
rapie mit Antikoagulanzien, Rauchen (SAB>ICB), Diabetes
mellitus (ICB>SAB)
4 Apolipoprotein Epsilon-4-Genotyp: Assoziation mit zere-
braler Amyloidangiopathie 7 Kap. 2.5.9, erhöhtes Risiko für
rezidivierende ICBs
4 Drogen, wie z.B. Amphetamine und Kokain
Verlauf und Prognose. Es besteht eine höhere Mortalität im
Vergleich zum ischämischen Schlaganfall. Die Mortalität ist
von der Größe und der Lokalisation der initialen Blutung ab-
hängig.
2.5 · Intrakranielle Blutungen
151 2

a b

. Abb. 2.107a, b Sekundäre intraventrikuläre Blutung bei Stammganglienblutung links. a, b: CT nativ

a b

c d

. Abb. 2.108a–d Intraventrikuläre Blutung mit Blutspiegeln in den Hinterhörnern beider Seitenventrikel
(Sterne in a, bzw. Pfeile in b, c). a: PDw; b: T2w; c: T1w; d: T2*w
 152 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
Lobäre Blutungen haben eine bessere Prognose als tief ge-
legene Blutungen gleicher Größe:
4 Tief gelegene Blutung >60 ml: Mortalität 93%
2 4 Lobärblutung >60 ml: 71%.
35 bis 52% der Patienten mit ICB versterben innerhalb eines Mo-
nats, nur 20% sind nach 6 Monaten funktionell unabhängig.
Weitere schlechte Prognosefaktoren: niedrige GCS bei Auf-
nahme, Alter >80 Jahre, infratentorielle Blutung, Einbruch ins
Ventrikelsystem.
Bildgebung intrazerebraler Blutungen
Ziele der Bildgebung bei intrazerebralen Blutungen sind:
4 DD hämorrhagischer versus ischämischer Schlaganfall (CT)
4 DD primäre versus sekundäre Blutungsursache
> CT und multimodale MRT werden heute als gleichwer-
tig für den Nachweis einer akuten ICB angesehen.
Vorliegen einer ICB in typischer Lokalisation für hypertensive
Blutung (Putamen, Globus pallidum, Capsula interna, perivent-
rikuläre weiße Substanz, Pons oder Kleinhirn):
4 Älterer Patient mit bekannter Hypertonie: Bildgebendes
Verfahren zur Evaluation einer zugrunde liegenden Gefäß-
pathologie (CTA, MRA, DSA) ist nicht notwendig.
4 Junger und/oder normotoner Patient: Gefäßdarstellung
(CTA, MRA oder DSA) zum Ausschluss einer zugrunde lie-
genden Gefäßpathologie ist notwendig.
Vorliegen einer Lappenblutung: Generell sollte eine Gefäßdar-
stellung (CTA, MRA oder DSA) zum Ausschluss einer zugrunde
liegenden Gefäßpathologie erfolgen. Eine Lappenblutung beim
alten Patienten mit Nachweis multipler älterer kortikaler und
subkortikaler Mikro- oder Makroblutungen macht das Vorliegen
einer zerebralen Amyloidangiopathie (CAA) wahrscheinlich
(7 Kap. 2.5.9).
Die (MD)CTA ist eine schnelle und effektive Methode zum
Nachweis von zugrundeliegenden Gefäßpatholologien v.a. unter
Notfallbedingungen, z.B. bei Patienten bei denen eine notfall-
mäßige neurochirurgische Entlastung erforderlich ist (Alterna-
tive: MRA, unter Notfallbedingungen ist eine DSA oft nicht not-
wendig).
Literatur
Broderick JP, Brott TG, Duldner JE, Tomsick T, Huster G. Volume of intracerebral
hemorrhage. A powerful and easy-to-use predictor of 30-day mortality.
Stroke. 1993;24:987-93.
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Hemphill JC, 3 rd, Bonovich DC, Besmertis L, Manley GT, Johnston SC. The ICH
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der Neurologie. 4. Aufl. Thieme, Stuttgart 2008.
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cost-of-illness study from a societal perspective in Germany. Cerebrova-
sc Dis. 2003;15:29-3.
Kraniale Computertomographie (CCT)
In den meisten Kliniken ist die CCT immer noch die Methode
der Wahl zur Notfalldiagnostik, d.h. auch zum Ausschluss oder
zum Nachweis einer intrakraniellen Blutung. Die Sensitivität
der CT zur Diagnose einer akuten intrazerebralen Blutung liegt
bei 100% (. Abb. 2.109).
Die CT-Dichtewerte von Vollblut sind von der Proteinkon-
zentration (d.h. dem Hämoglobingehalt) und dem Hämatokrit
abhängig (. Tab. 2.5). Es besteht eine lineare Beziehung zwischen
Dichtewerten und Hämatokrit. Bei einem Hämatokrit von 45%
beträgt die Dichte von Vollblut ca. 56 HU. Die Dichte von gesun-
der grauer Substanz liegt zwischen 37 und 41 HU, die von nor-
maler weißer Substanz liegt zwischen 30 und 34 HU, d.h. frisches
Blutextravasat ist – bei normalem Hb-Wert des Patienten – un-
abhängig vom intrakraniellen Kompartiment in dem es sich be-
findet, in der CT hyperdens im Vergleich zu grauer und weißer
Substanz.
! Zu beachten ist dabei, dass ein anämischer Patient
(Hb-Wert <8–10 g/dl) oder eine Gerinnungsstörung
unter Umständen eine isodense Darstellung einer
akuten Blutung bewirken können (selten).
Literatur
Kim J, Smith A, Hemphill JC 3rd, Smith WS, Lu Y, Dillon WP, Wintermark M.
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Parizel PM, Makkat S, van Miert E, van Goethem JW, van den Hauwe L,
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Wada R, Aviv RI, Fox AJ. CT angiography »spot sign« predicts hematoma ex-
pansion in acute intracerebral hemorrhage. Stroke. 2007;38:1257–62.
2.5 · Intrakranielle Blutungen
153 2

a b

. Abb. 2.109a, b Zwei Fallbeispiele für akute ICBs in den Stammganglien bei Hypertonus. . Abb. 2.110 Akute, subkortikal gelegene ICB
a, b: CT nativ bei einem Patienten mit einer Koagulopathie
(CT nativ)

. Abb. 2.111 »Spot Sign« als Zeichen der ak- . Abb. 2.112 10 Tage alte, subakute ICB mit be- . Abb. 2.113 Subakute, in Resorption befind-
tiven Blutung (Nachweis einer aktiven KM-Extra- ginnender Verkleinerung des hyperdensen Areals liche ICB mit schon deutlichem hypodensen
vasation) in der CTA (Pfeil) und Entstehung eines hypodensen Resorptions- Randsaum (Pfeile) (CT nativ)
saums (Pfeile) (CT nativ)

. Tab. 2.5 Characteristika einer ICB in Nativ-CT, KM-CT und CTA in Abhängigkeit vom Stadium der Blutung

Stadium Dichteverhalten

Akutes Stadium Hämatom hyperdens (50-70 HU) (. Abb. 2.109 bis . Abb. 2.111)
(1–6 Tage) CT + KM oder CTA: ggf. Nachweis einer aktiven KM-Extravasation (»Spot Sign«) als Zeichen der aktiven Blutung (Ein »Spot
»Sign« ist unabhängiger Prädiktor für eine Zunahme der Hämatomausdehung und für Mortalität) (. Abb. 2.111)
Entwicklung eines perifokalen, vasogenen Ödems um die Blutung (hypodens)

Subakutes Stadium Gegen Ende der ersten Woche: beginnende Verkleinerung des hyperdensen Areals, Entstehung eines hypodensen
(1–6 Wochen) Resorptionssaums (. Abb. 2.112, . Abb. 2.113)
Dichteabnahme um typischerweise 1,5–2 HU pro Tag (durch Abbau des Hämoglobins) → Hämatom wird zunächst iso-
dens, dann hypodens (innerhalb von 3–6 Wochen, in Abhängigkeit von der ursprünglichen Größe)
CT + KM: Ringförmige KM-Aufnahme im Randbereich während Resorptionsphase → Cave: DD Abszess, Tumor

Chronisches Stadium Hypodens im Nativ-CT

CT + KM: Ringenhancement kann bis zu 6 Monate lang nachweisbar sein
Variable Residuen im Nativ-CT:
4 Keine Residuen (30%)
4 Hypodense Areale (40%)
4 Schlitzförmige Substanzdefekte (25%)
4 Verkalkungen (ca. 5%)
 154 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

Magnetresonanztomographie (MRT) 5 Methämoglobin (Met-Hb)

Es herrscht heute Konsens darüber, dass intrazerebrale Makro-
blutungen mit der MRT genauso zuverlässig detektiert werden
2 können wie mit der CT. Bei der Detektion von Mikroblutungen
ist die MRT unter Verwendung von T2*- bzw. SWI-Sequenzen
der CT überlegen.
Das MR-Signalverhalten einer Blutung hängt stark vom Alter
der Blutung und von der verwendeten Sequenz ab (. Tab. 2.6).
Folgende Parameter bestimmen die Darstellung einer Blutung in
der MRT:
4 Struktur des Hämoglobinmoleküls (d.h. der verschiedenen
Blutabbauprodukte):
5 Oxyhämoglobin (Oxy-Hb) → diamagnetisch → mit SE-Se-
quenzen nicht sicher nachweisbar
5 Deoxyhämoglobin (Deoxy-Hb) → paramagnetisch → ver-
kürzte T2-Zeit
5 Hämosiderin
5 Ferritin
4 Suszeptibilitätsartefakte
4 Proton-Elektron Dipol-Dipol-Interaktion
4 T1-Effekt von Proteinen
4 Magnetfeldstärke
Einfluss höherer Feldstärken (3 Tesla) auf das Signalverhalten
intrazerebraler Blutungen: Bislang existieren hierzu nur wenige
Studien. Diese weisen darauf hin, dass
4 die Einordnung einer ICB in akutes bis spät subakutes Sta-
dium ähnlich gut möglich ist wie mit 1,5 Tesla,
4 das Signal auf T2w und FLAIR in allen Stadien stärker hypo-
intens bei 3 T im Vergleich zu 1,5 T ist.

. Tab. 2.6 MR-Signalverhalten intrazerebraler Blutungen bei 1,5 T

Stadium Zeit Vorherrschendes Blutabbauprodukt Wichtung Signalverhalten

Hyperakute <6 h Intrazelluläres Oxy-Hb in intakten Erys T1w Iso- bis leicht hypointens
ICB . Abb. 2.114
Oxy-Hb ist diamagnetisch → mit SE-Sequen- T2w Hyperintens, evtl. mit geringem hypo-
zen nicht sicher nachweisbar intensem Randsaum

T2*w/SWI (partiell) hypointens

DWI B0: analog T2w

B1000: inhomogen, dunkel

Akute 6 h–3 d Intrazelluläres Deoxy-Hb in intakten Erys T1w Iso- bis hypointens
ICB . Abb. 2.115,
Progrediente Umwandlung des diamagne- T2w Hypointens
. Abb. 2.116
tischen Oxy-Hbs in das paramagnetische Umgebungsödem ist hyperintens
Deoxy-Hb (Dauer ca. 1–3 Tage, in Abhängig-
T2*w/SWI Deutlich hypointens
keit von Hämatomgröße) → verkürzte T2-Zeit
DWI ADC-MAP: Erhöhung des ADC-Wertes im
perifokalen Ödem korreliert mit ICB-Größe

Früh subakute 3–7 d Intrazelluläres Met-Hb T1w Hyperintens, evtl. mit hypointensem
ICB . Abb. 2.117, Zentrum
. Abb. 2.118
T2w Hypointens

T2*w/SWI Deutlich hypointens

Spät subakute 7 d–4 Wochen Extrazelluläres Met-Hb T1w Hyperintens

ICB . Abb. 2.119
T2w Hyperintens, oft mit hypointensem
Randsaum

T2*w/SWI Hypointens

Früh Monate Extrazelluläres Met-Hb + Randsaum aus T1w Hyper- bis isointens
chronische * . Abb. 2.120 Hämosiderin/Ferritin
T2w Hyperintens, mit dtl. hypointenserem
ICB
Randsaum

T2*w/SWI Hypointens, mit dtl. hypointenserem

Randsaum

Spät Monate bis Hämosiderin T1w Iso- bis hypointens

chronische * Jahre
T2w Hypointens
ICB . Abb. 2.121
T2*/SWI Hypointens

*: Einige Autoren unterscheiden nicht zwischen frühem und spätem chronischem Stadium, sondern sprechen nur von »chronischem Stadium«
2.5 · Intrakranielle Blutungen
155 2

a b c

d e f

. Abb. 2.114a–f Hyperakute Lappenblutung rechts frontal bei zerebraler Amyloidangiopathie; in T2*w (c) zusätzlich superfizielle Siderose beidseits.
a: T2w; b: T1w; c: T2*w; d: PDw; e: T1w + KM ; f: DWI, B1000

a b c

d e f

. Abb. 2.115a–f Akute ICB links temporal. a: T2w; b: PDw; c: T1w nativ; d: T1w + KM; e: T2*w; f: DWI, B1000
 156 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

Literatur Literatur
Allkemper T, Tombach B, Schwindt W, Kugel H, Schilling M, Debus O, Möll- Leitlinie Intrazerebrale Blutung. In: Leitlinien für Diagnostik und Therapie in
mann F, Heindel W. Acute and subacute intracerebral hemorrhages: der Neurologie. 4. Aufl.Thieme, Stuttgart 2008.
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cranial hematomas: imaging by high-field MR. Radiology. 1985; 157:87–
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Gomori JM, Grossman RI, Hackney DB, Goldberg HI, Zimmerman RA, Bilaniuk
2.5.9 Primäre intrazerebrale Blutungen
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Hayman LA, Taber KH, Ford JJ, Bryan RN. Mechanisms of MR signal alteration (hypertensive ICB)
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Definition. Unter einer hypertensiven ICB versteht man eine
Neuroradiol. 1991;12:899–907.
Hermier M, Nighoghossian N. Contribution of susceptibility-weighted imag-
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Parizel PM, Makkat S, van Miert E, van Goethem JW, van den Hauwe L, de
Mikroblutungen: Durchmesser <10 mm; in 1–5% der Fälle multi-
Schepper AM. Intracranial hemorrhage: principles of CT and MRI inter-
pretation. Eur Radiol. 2001;11:1770–83.
fokal
Seidenwurm D, Meng TK, Kowalski H, Weinreb JC, Kricheff II. Intracranial hem- Makroblutungen: Durchmesser >10 mm
orrhagic lesions: evaluation with spinecho and gradient-refocused MR
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Silvera S, Oppenheim C, Touzé E, Ducreux D, Page P, Domigo V, Mas JL, Roux
Altersverteilung: In der Altersgruppe der 40–70-Jährigen ist der
FX, Frédy D, Meder JF. Spontaneous intracerebral hematoma on diffu-
sion-weighted images: influence of T2-shine-through and T2-blackout
arterielle Hypertonus die häufigste Ursache (ca. 50%) nichttrau-
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Sohn CH, Baik SK, Lee HJ, Lee SM, Kim IM, Yim MB, Hwang JS, Lauzon ML, Geschlechtsverteilung: Ältere Männer sind am häufigsten be-
Sevick RJ. MR imaging of hyperacute subarachnoid and intraventricular troffen.
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Thulborn KR, Brady TJ. Iron in magnetic resonance imaging of cerebral hemor-
Ätiologie. Die chronische arterielle Hypertonie führt zu mikro-
rhage. Magn Reson Q. 1989;5:23–38. angiopathischen Veränderungen der kleinen penetrierenden
Vernooij MW, Ikram MA, Wielopolski PA, Krestin GP, Breteler MM, van der Lugt Arterien (50–200 μm) (Perforatoren aus M1-Segmenten der
A. Cerebral microbleeds: accelerated 3D T2*-weighted GRE MR imaging MCA, A1-Segmenten der ACA, RcoA, P1- und P2-Segmenten
versus conventional 2D T2*-weighted GRE MR imaging for detection.
der PCA, RcoP, BA (7 Kap. 1.17) mit Schädigung der Media,
Radiology. 2008;248:272–7.
Viswanathan A, Chabriat H. Cerebral microhemorrhage. Stroke. 2006; 37:
→ histologisch schwere arteriosklerotische Veränderungen der
550–5. kleinen Arteriolen mit Verdickung der Gefäßwände, fibrinoider
Wiesmann M, Mayer TE, Yousry I, Hamann GF, Brückmann H. Detection Nekrose (Lipohyalinose) und Pseudoaneurysmen. Diese Verän-
of hyperacute parenchymal hemorrhage of the brain using echo- derungen resultieren in einer herabgesetzten Compliance der
planar T2*-weighted and diffusion-weighted MRI. Eur Radiol. 2001;
Gefäßwände → Vasoreaktivität bei Blutdruckschwankungen ist
11:849-53.
beeinträchtigt → Ruptur der Gefäßwand bei Blutdrucksteigerung
→ hypertensive Makro- und Mikroblutungen.
Digitale Subtraktionsangiographie (DSA)
Die Bedeutung der DSA der Halsgefäße und der intrakraniellen Histopathologisch werden verschiedene Schweregrade der mikro-
Gefäße insgesamt hat in den letzten Jahrzehnten deutlich abge- angiopathischen Veränderungen unterschieden, die mit der Dauer
nommen. Für viele Fragestellungen wurde die DSA mittlerweile und dem Schweregrad des Hypertonus korrelieren. In ausgeprägten
durch CTA und MRA weitgehend ersetzt. Auch bei der Bildge- Fällen werden regelhaft petechiale Mikroblutungen beobachtet.
bung intrakranieller Blutungen hat sie an Wichtigkeit verloren.
Dennoch bestehen weiterhin Fragestellungen und Indikationen, Klinik. Akut beginnende fokal-neurologische Ausfälle in Ab-
bei denen diese Methode auch heute noch als Goldstandard gilt, hängigkeit von Lokalisation (»Stroke«); akute Hirndrucksymp-
nämlich v.a. bei der Diagnostik und Behandlungsplanung intra- tomatik mit Erbrechen; Krampfanfälle.
kranieller Aneurysmen, arteriovenöser Malformationen und
duraler arteriovenöser Fisteln (7 Kap. 2.6). Verlauf und Prognose. Von initialem GCS abhängig: GCS <5 →
Die Durchführung einer DSA beim Vorliegen einer ICB wird 70% Letalität.
empfohlen, wenn mit nicht invasiven Methoden keine Blutungs-
ursache gefunden werden konnte, vor allem wenn es sich um
einen jungen und/oder normotensiven Patienten handelt und/
oder wenn die Blutung »atypisch«, d.h. nicht in den Stammgang-
lien/Thalamus lokalisiert ist.
2.5 · Intrakranielle Blutungen
157 2

a b

. Abb. 2.116a–d Akute ICB rechts parietal.

c d
a: T2w; b: PDw; c: T1w nativ: d: T1w + KM

a b

. Abb. 2.117a–d Thalamusblutung links im frü-

hen subakuten Stadium. a: FLAIRw; b: T1w nativ;
c d
c: T2*w; d: DWI, B1000
 158 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b c

d e f

. Abb. 2.118a–f Stammganglienblutung links im frühen subakuten Stadium. a: T2w; b: PDw; c: FLAIRw; d: T1w nativ; e: T2*w; f: DWI, B1000

a b c

. Abb. 2.119a–c ICB links okzipital im späten subakuten Stadium. a: T2w; b: PDw; c: T1w nativ
2.5 · Intrakranielle Blutungen
159 2

. Abb. 2.120 Kleine ICB im lateralen rechten

Temporallappen im frühen chronischen Stadium
(deutlicher hyperintenser Randsaum) (FLAIRw)

a b

. Abb. 2.121a–c ICB rechts okzipital im späten

chronischen Stadium (normaler Pfeil in c), zusätz-
liche parenchymale (Sterne in c) und superfizielle
Siderose (Pfeilspitzen in c) bei wahrscheinlicher
zerebraler Amyloidangiopathie. a: FLAIRw;
c
b: T1w nativ; c: T2*w
 160 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
Sonstiges. Die arterielle Hypertonie stellt den wichtigsten beein-
flussbaren Risikofaktor für eine ICB dar, richtige Blutdruckein-
stellung senkt signifikant die Inzidenz einer ICB.
2 Vor allem Thalamusblutungen tendieren dazu, sekundär in
das Ventrikelsystem einzubrechen, mit der Folge einer intra-
ventrikulären Blutung → Risiko des Hydrozephalus durch Stö-
rung der Liquorzirkulation → Risikofaktor für ein schlechtes
Outcome.
Ponsblutungen können zu einer sekundären olivären Hyper-
trophie führen (7 Kap. 7.10).
Bildgebung der hypertensiven Makroblutungen.
Lokalisation:
4 Vor allem in den Versorgungsgebieten der kleinen perforie-
renden Arterien, d.h. in Stammganglien (60–65%, Perfora-
toren aus den M1-Segmenten der A. cerebri media) und Tha-
lamus (15–25%, Perforatoren aus RcomP, P1- und P2-Segmen-
ten aus der A. cerebri posterior) (. Abb. 2.122 bis 2.124)
4 Pons: 10% (. Abb. 2.125)
4 Lappenblutungen: 5–15% der hypertensiven ICBs sind lobär
lokalisiert.
4 Bei Einbruch in das Ventrikelsystem → Intraventrikuläre Blu-
tung
4 Eine sekundäre Ausdehnung in den Subarachnoidalraum ist
nicht typisch für die hypertensive ICB
Morphologie:
4 Blutung rund bis ovalär, akut raumfordernd
4 Ggf. Raumforderungszeichen: Mittellinienshift, Herniation
4 Ggf. Hydrozephalus bei sekundärer Ventrikelblutung
CT:
4 CT nativ (. Abb. 2.122): Siehe auch . Tab. 2.5
5 Akut: Hyperdense Raumforderung von 60–80 HU meist
in Stammganglien/Thalamus, +/- Umgebungsödem
5 Selten gemischte Dichtewerte, wenn aktive Blutung zum
Untersuchungszeitpunkt oder wenn zusätzlich gestörte
Gerinnung
5 Ggf. hyperdense Spiegel intraventrikulär bei Ventrikelein-
bruch
5 Ggf. Raumforderungszeichen, Hydrozephalus
4 CT + KM:
5 Akut: Keine pathologische KM-Aufnahme
MRT (. Abb. 2.123): Signalverhalten in Standardsequenzen ab-
hängig vom Alter der Blutung (. Tab. 2.6)
4 T2*w: Blutung hypointens, evtl. zusätzlich Nachweis »ok-
kulter« hypertensiver Mikroblutungen als kleine hypointense
Spots (s.u.) (. Abb. 2.124)
4 T1w + KM:
5 Akut: typischerweise keine KM-Aufnahme
5 Bei aktiven Blutungen evtl. Nachweis der Kontrastextra-
vasation
5 Bei »typischen« hypertensiven Blutungen, d.h. Lokalisa-
tion in Stammganglien- oder Thalamus bei älteren Pa-
tienten mit langjährigem Hypertonus kann ggf. auf KM-
Gabe verzichtet werden.
! Erscheint jedoch irgendein Aspekt untypisch (z.B. Lo-
kalisation, Alter, normotoner Patient, maligne Erkran-
kung in der Anamnese), sollte zum Ausschluss einer
sekundären Blutungsursache (z.B. eines eingebluteten
Tumors) KM verabreicht werden.
4 DWI: . Tab. 2.6
MRA, CTA, DSA:
4 Typischerweise negativ, d.h. kein Nachweis einer Blutungs-
quelle
4 Evtl. Gefäßelongation als Hinweis auf Makroangiopathie
durch langjährigen Hypertonus
4 Bei typischen hypertensiven Blutungen, d.h. Lokalisation in
Stammganglien- oder Thalamus beim älteren Patienten mit
langjährigem Hypertonus kann ggf. auf die Gefäßdarstellung
mittels einer angiographischen Technik (CTA, DSA) verzich-
tet werden.
4 Verlaufs-CT oder MRT können notwendig sein, v.a. bei Ein-
bruch ins Ventrikelsystem oder klinischer Verschlechte-
rung.
4 Falls ein MRT durchgeführt wird sollte das Protokoll jedoch
der Vollständigkeit halber eine TOF-MRA umfassen → Ge-
fäßelongation? Co-Morbidität mit arteriosklerotischen Ste-
nosen?
! Erscheint irgendein Aspekt untypisch (z.B. Lappen-
blutung, junger, normotoner Patient), muss eine se-
kundäre Blutungsursache durch eine Gefäßdarstellung
(z.B. eine Gefäßmalformation, 7 Kap. 2.6) ausgeschlos-
sen werden. Hierfür ist die DSA immer noch der Gold-
standard.
Bildgebung der hypertensiven Mikroblutungen.
Lokalisation: Vor allem Stammganglien, Thalami, Hirnstamm,
Cerebellum (. Abb. 2.124).
Morphologie: In 1–5% der Fälle multifokale, kleine rundliche
Spots <10 mm.
CT: Oft unauffällig.
MRT:
4 T2*w: Oft nur in dieser Sequenz als kleine hypointense Spots
nachweisbar.
4 SWI: Der T2*w beim Nachweis von Mikroblutungen hin-
sichtlich Zahl nachweisbarer Läsionen überlegen.
Differenzialdiagnosen.
Makroblutungen: Zerebrale Amyloidangiopathie, Gefäßmal-
formation, Tumoreinblutung, Koaguloapathie, sekundär einge-
bluteter ischämischer Infarkt, eingebluteter venöser Stauungs-
infarkt
Mikroblutungen: Siehe Exkurs »Multiple Black Dots« unter
7 Kap. 2.6.5)
2.5 · Intrakranielle Blutungen
161 2

a b

. Abb. 2.122 Hypertensive Stammganglienblu-

tung rechts mit Einbruch ins Ventrikelsystem und
konsekutivem Liquoraufstau (CT nativ)

c d

. Abb. 2.123a–d Hypertensive Makroblutung in den posterioren Stammganglien rechts. a: T2w;

b: PDw; c: T1w nativ; d: T2*w

a b

. Abb. 2.124 Hypertensive Mikroblutungen in . Abb. 2.125a, b Hypertensive Ponsblutung. a, b: T1w + KM

loco typico, überwiegend in den Thalami (T2*w)
 162 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

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Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA)
Synonyme. Kongophile Angiopathie
Definition. Bei der CAA handelt es sich um eine mikroangio-
apathische Gefäßwandschädigung durch die Ablagerung von
β-Amyloid in den Gefäßwänden vor allem der kortikalen und
leptomeningealen Gefäße.
Formen.
Sporadische Formen: Assoziiert mit dem Apolipoprotein Epsi-
lon-4-Genotyp; Polymorphismus im Präsenilin-1-Gen.
Verschiedene hereditäre Formen, z.B. »Dutch type«
Epidemiologie und Demographie. Eine CAA liegt ca. 1% aller
Schlaganfälle zugrunde. Ursächlich für ca. 15–20% aller intra-
zerebralen Blutungen bei Patienten über 60 Jahre.
Inzidenz: <75. Lebensjahr: 2%, nach dem 85. Lebensjahr >12%
Altersverteilung: Die sporadische Form betrifft ältere Patienten
(>60 Jahre); Patienten mit hereditärer Form sind jünger.
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit: Morbus Alzheimer(ca. 85%) und Down-Syndrom.
Ätiologie. Extrazelluläre Proteinablagerungen (β-Amyloid) in
den Gefäßwänden der kleinen zerebralen und v.a. leptomeninge-
alen Gefäße, → Verdrängung der glatten Muskelzellen, Zerstö-
rung der Elastica interna und externa → Einengung des Gefäß-
volumens → Hypoperfusion → Leukenzephalopathie → Nekrose
der Gefäßwände, Aneurysmabildung → Blutungen.
Klinik. Die CAA kann sich akut oder chronisch manifestieren:
4 Akut (»stroke-like«): mit Auftreten einer intrazerebralen
(Lappen-)blutung mit Symptomatik eines Schlaganfalls (Kli-
nik abhängig von Lokalisation) = wichtigste klinische Prä-
sentation. Die CAA kann sich jedoch akut auch mit einer
TIA-ähnlichen Symptomatik präsentieren, wenn sie sich mit
einer akuten Konvexitäts-SAB manifestiert.
4 Chronisch: in Form einer Demenz (30%); Kopfschmerzen
sind typisch; epileptische Anfälle häufig.
Verlauf und Prognose. Führt typischerweise zu rezidivierenden
intrazerebralen Mikro- und Makroblutungen. Im Verlauf tritt
eine zunehmende Einschränkung der Kognition auf.
Sonstiges. Boston-Diagnosekriterien einer CAA-assoziierten
ICB: In Diagnosekriterien gehen klinische Angaben, die Bildgebung
und – falls vorhanden – der histologische Befund ein (. Tab. 2.7).

. Tab. 2.7 Boston Diagnosekriterien einer CAA-assoziierten ICB

Definitive CAA-Blutung Vollständige Autopsie mit Nachweis folgender Befunde:

4 Lobär, kortikal oder kortikosubkortikal lokalisierte ICB
4 Schwere zerebrale Amyloidangiopathie mit Vaskulopathie
4 Fehlen anderer Blutungsursachen

Wahrscheinliche CAA-Blutung Klinische Befunde und pathologisches Gewebe (entlastetes Hämatom oder Biopsie) mit folgenden Befunden:
mit supportiver Pathologie 4 »lobäre, kortikal oder kortikal-subkortikal gelegene ICB
4 Nachweis von vaskulären Amyloidablagerungen im Präparat
4 Fehlen anderer Blutungsursachen

Wahrscheinliche CAA-Blutung Klinische Befunde und MRT oder CT mit folgenden Befunden:
4 Multiple ICBs, die lobär, kortikal, kortikosubkortikal oder zerebellär lokalisiert sein dürfen
4 Alter über 55 Jahre
4 Fehlen anderer Blutungsursachen

Mögliche CAA-Blutung Klinische Befunde und MRT oder CT mit folgenden Befunden:
4 Einzelne lobär, kortikal, kortikosubkortikal lokalisierte ICB
4 Alter über 55 Jahre
4 Fehlen anderer Blutungsursachen
2.5 · Intrakranielle Blutungen
163 2
Die vollständige postmortale autoptische Aufarbeitung ist 4 FLAIR:
immer noch der Goldstandard für die Diagnose einer CAA. Stu- 5 (Flächenhafte) hyperintense Leukenzephalopathie
dien zeigen gute Korrelation zwischen Diagnose »wahrschein- 4 T1w + KM:
liche« CAA anhand der Diagnosekriterien und histopatholo- 5 Keine pathologische KM-Aufnahme
gischem Ergebnis, aber Spezifität der Diagnose »mögliche« CAA 5 Selten: »Amyloidom«: wenig raumfordernd, moderat
ist relativ gering (62%). KM-aufnehmend
4 T2*w:
Bildgebung. (. Abb. 2.126 bis . Abb. 2.128) 5 Den anderen Sequenzen beim Nachweis alter Blutungen
Lokalisation der Blutungen: überlegen, v.a. beim Nachweis von Mikroblutungen (mul-
4 Lappen der Großhirnhemisphären (»lobär«, Makroblutun- tiple »schwarze Punkte«), v.a. in unmittelbar subkortika-
gen) (. Abb. 2.126) ler Lokalisation
4 Kortikal-subkortikal, Mark-Rinden-Grenze (Mikroblutun- 5 Nachweis der superfiziellen kortikalen Siderose als line-
gen) (. Abb. 2.127) are Hämosiderinablagerungen in den oberflächlichen
4 Kortikale Siderose: supratentoriell an der Konvexität Schichten der Großhirnrinde

Morphologie: DSA/MRA/CTA: Typischerweise unauffällig

4 Makro- und Mikroblutungen (petechial, multiple »schwarze NUK: PET mit Pittburgh Compound B (PiB) erlaubt den In-vivo-
Punkte«) Nachweis von vaskulärem Amyloid
4 Makroblutungen oft rel. groß, ggf. mit Sedimentationsphä- Differenzialdiagnosen. Hypertensive ICB; sekundäre Blu-
nomenen tungsursachen(s.u.); DD multipler »schwarzer Punkte« in T2*
4 Superfizielle kortikale Siderose (. Abb. 2.128) siehe Exkurs unter 7 Kap. 2.6.5
4 Leukenzephalopathie im periventrikulären Marklager
4 fokale SABs an der Konvexität Literatur
Johnson KA, Gregas M, Becker JA, Kinnecom C, Salat DH, Moran EK, Smith EE,
Rosand J, Rentz DM, Klunk WE, Mathis CA, Price JC, Dekosky ST, Fischman
CT nativ:
AJ, Greenberg SM. Imaging of amyloid burden and distribution in cere-
4 Ggf. akute (Lappen-)blutung bral amyloid angiopathy. Ann Neurol. 2007;62:229-34.
4 Ggf. Leukenzephalopathie Knudsen KA, Rosand J, Karluk D, Greenberg SM. Clinical diagnosis of cerebral
4 Oft generalisierte Atrophie amyloid angiopathy: validation of the Boston criteria. Neurology.
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MRT microbleeds is different between hypertension and cerebral amyloid
4 T1w: angiopathy. J Neurol Sci. 2007;258:111-14.
5 Ggf. (Lappen-)blutung, Signalverhalten von Blutungsalter Linn J, Herms J, Dichgans M, Brückmann H, Fesl G, Freilinger T, Wiesmann M.
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cerebral amyloid angiopathy. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29:184-86.
4 T2w: Natté R, Vinters HV, Maat-Schieman ML, Bornebroek M, Haan J, Roos RA, van
5 Ggf. (Lappen-)blutung, Signalverhalten von Blutungsalter Duinen SG. Microvasculopathy is associated with the number of cerebro-
abhängig vascular lesions in hereditary cerebral hemorrhage with amyloidosis,
5 Evtl. Nachweis älterer Blutungsresiduen Dutch type. Stroke. 1998; 29:1588-94.
Vinters HV. Cerebral amyloid angiopathy. A critical review. Stroke. 1987;18:311–24.
5 (Flächenhafte) hyperintense Leukenzephalopathie (in ca. Zhang-Nunes SX, Maat-Schieman ML, van Duinen SG, Roos RA, Frosch MP,
70%) im tiefen Marklager Greenberg SM. The cerebral beta-amyloid angiopathies: hereditary and
5 bei inflammatorischer Form: dtl. Leukenzephalopathie lobär sporadic. Brain Pathol. 2006;16:30-9.

. Abb. 2.126 Multiple intrazerebrale Makroblu- . Abb. 2.127 Überwiegend subkortikal lokali- . Abb. 2.128 Superfizielle Siderose bei histolo-
tungen bei histologisch gesicherter zerebraler sierte Mikroblutungen bei CAA (T2*w) gisch gesicherter CAA (T2*w)
Amyloidangiopathie (CAA) (T2*w)
 164 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

2.6 Gefäßmalformationen 4 SDH

4 Symptome, die durch die lokale Raumforderung des Aneu-
Zu den intrakraniellen Gefäßmalformationen zählen: rysmas bedingt sind:
2 4 Aneurysmen 5 Hirnnervenausfälle
4 Arteriovenöse Malformationen (AVMs) 5 Trigeminusneuralgie
4 Durale arteriovenöse Fisteln (dAVFs) 5 Krampfanfälle
4 Kavernöse Malformationen (CMs) 5 Hypothalamische Störungen
4 »Developmental venous anomalies« (DVAs) 4 Ischämie
4 Kapilläre Teleangiektasien 5 Durch Spontanthrombose mit thrombotischem Ver-
schluss des Trägergefäßes
In ihrer Gesamtheit stellen die intrakraniellen Gefäßmalforma- 5 Embolisch aufgrund von Thrombusmaterial aus dem An-
tionen die häufigste Ursache nichttraumatischer ICBs bei jungen eurysma
Erwachsenen dar.
Verlauf und Prognose. Das Blutungsrisiko bei nichtrupturierten
Aneurysmen beträgt:
2.6.1 Aneurysmen 4 Insgesamt (unselektiert): 1,9%/Jahr
4 Ohne vorangegangene Aneurysmablutung <0,05%/Jahr
Definition. Aneurysma verum: spindel- oder sackförmige, um- 4 Mit vorangegangener Aneurysmablutung 0,5%Jahr
schriebene, permanent bestehende Aussackung bzw. Erweite- 4 In Abhängigkeit von der Größe des Aneurysmas (5-Jahres-
rung einer Arterie infolge angeborener oder erworbener Wand- Risiko für erstmalige Blutung):
veränderungen, die alle Schichten der Gefäßwand (Intima, 5 Vorderer Kreislauf:
Media und Adventitia) betrifft. – <7 mm: 0%
– 7–12 mm: 2,6%
Epidemiologie und Demographie. – 13–24 mm:14,5%
Prävalenz: – >25 mm: 40%
4 Autoptisch in 4,3% der Fälle nachweisbar 5 Hinterer Kreislauf → deutlich höheres Risiko!
4 Angiographisch in 4–6% – <7 mm: 2,5%
4 Allgemeinbevölkerung: 2,3% – 7–12 mm: 14,5%
– 13–24 mm:18,4%
Risikofaktoren und assoziierte Erkrankungen: Polyzystische
– >25 mm: 50%
Nierenerkrankung, Arteriosklerose, Aneurysmablutung in der
Familienanamnese, NF1, fibromuskuläre Dysplasie, Marfan-
Das Blutungsrisiko korreliert außerdem mit weiblichem Ge-
Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom IV; A. trigemina primitiva
schlecht, Hypertonie, Alkoholabusus.
Altersverteilung: Im Alter zunehmend
Größenzunahme nicht rupturierter Aneurysmen im Verlauf:
Geschlechtsverteilung: F > M
Über einen Zeitraum von 47 Monaten zeigten 10% der Aneurys-
Ätiologie. men eine Größenzunahme. Das Risiko korreliert dabei mit der
4 Kombination aus angeborener Wandschwäche und erwor- Ausgangsgröße.
benem mechanischem Stress der Gefäßwand. Bei angebo-
rener Schwäche der Gefäßwand v. a. sackförmige Aneurys- Bildgebung. (. Abb. 2.129 bis . Abb. 2.132)
men der Hirnbasisarterien Lokalisation: (basale) Hirnarterien:
4 Genetische Prädisposition 4 RcoA oder ACA: 40% (. Abb. 2.129)
4 Familiäre Form: Jüngere Patienten, m = f 4 Distale ACI: 30% (. Abb. 2.131)
4 Postnatale Degeneration der Lamina elastica interna, z.B. 4 MCA: 20% (. Abb. 2.130)
arteriosklerotisch, entzündlich oder embolisch bedingt → v.a. 4 Vertebrobasilär, v.a. Basilariskopf: 10% (. Abb. 2.132)
fusiforme Aneurysmen 4 In 14–33% multiple Aneurysmen
4 Stark hämodynamisch beanspruchte Gefäßabschnitte sind
prädisponiert (Gefäßteilungen) Morphologie:
4 Fusiforme Aneurysmen: Bei Kollagenosen (SLE), angebore- 4 Sackförmig: rundlich, evtl. lobuliert, schmal- oder breit-
ner Bindegewebeschwäche (Ehlers-Danlos-Syndrom, Mar- halsig
fan-Syndrom, NF1) 4 Fusiform: spindelförmig
(»Blisteraneurysma«)
Klinik. Häufigste klinische Manifestation: SAB → Vernichtungs-
kopfschmerz CT:
Weitere klinische Manifestationen (oft in Kombination mit 4 CT nativ:
SAB) 5 Unrupturiertes Aneurysma: glatt begrenzte, leicht hyper-
4 Parenchymblutung dense RF, evtl. mit Wandverkalkungen
4 Ventrikelblutung 5 Thrombosierte Aneurysmen etwas stärker hyperdens
2.6 · Gefäßmalformationen
4 CT+KM:
5 Enhancement des durchströmten Lumens
5 thrombosiertes Aneurysma: evtl. Enhancement der
Wand
4 MDCTA:
5 Für Aneurysmen >/= 3 mm: Sensitivität = 93–99%
5 Für Aneurysmen <3 mm: Sensitivität 35–75%
5 Wird heute von manchen Autoren als primäre bildge-
bende Methode propagiert
5 Idealerweise mind. 64-Zeilen-CT
5 Detektionsrate von Postprocessing abhängig! → MIP-Re-
konstruktionen und Volume Rendering empfohlen, am
besten mit interaktiver Optimierung des Fensters
5 Im Bereich der Schädelbasis können Knochenartefakte
ein Problem sein → Knochensuppressions- (2D transfer
function volume rendering) oder Knochensubtraktions-
algorithmen für infraglenoidale Aneurysmen empfohlen
MRT:
4 T1w: Signal variabel, oft flow voids, heterogenes Signal; bei
thrombosierten Aneurysmen ist das Signal vom Alter des
Clots abhängig
4 T2w: Hypointense flow voids; evtl. stark hypointenser Rand-
saum
4 TOF-MRA:
5 85–95% Sensitivität
5 3 Tesla >1,5 T, (Ultrahochfeld-7T-MRT hat zusätzliches
Potenzial)
5 Relativ hohe Rate falsch positiver Befunde
4 CE-MRA: Ähnliche Sensitivität wie MDCTA
DSA: 4-Gefäß-DSA inklusive Schrägpositionen (45°)
4 Immer noch sensitivste Methode und gilt deshalb als Gold-
standard
4 Zwei-Ebenen-DSA, 3D-Rotations-DSA mit Rekonstruk-
tionen
4 Zur Therapieplanung (Halsweite? Aus dem Aneurysma ab-
gehende Gefäße?)
a b
. Abb. 2.129a, b Nach posterosuperior gerichtetes RcomA-Aneurysma in a.-p. Projektion (a)
und 45° Schrägprojektion (b). a, b: DSA, selektive Injektion in die linke ACI
165 2
Differenzialdiagnosen.
4 Gefäßschlinge
4 Infundibulärer Abgang des RcomP (. Abb. 2.133)
4 MRT: Artefakte durch Flow void
4 TOF-MRA: Lipom, Neurohypophyse
4 Pseudoaneurysma (= umschriebene Aufweitung der Gefäß-
wand, die jedoch nicht von Gefäßwandschichten überdeckt
ist); Ätiologie: meist traumatisch oder auch entzündlich
(mykotisches Aneurysma); In 5% ist die MCA betroffen;
Pseudoaneurysmen sind irregulärer konfiguriert als das
Aneurysma verum
4 Arteriosklerotisch bedingtes fusiformes Aneurysma (= arte-
riosklerotisch bedingte, fusiforme Gefäßwanderweiterung);
häufiger im vertebrobasilären Stromgebiet: klinische Präsen-
tation meist als TIAs
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 166 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

. Abb. 2.130a, b Großes Aneurysma an der Mediabifurkation links in in a.-p. Projektion (a) und lateraler
Projektion (b). a, b: DSA, selektive Injektion in die linke ACI

a b c

. Abb. 2.131a–c ACI-Aneurysma in kavernösem Segment rechts (Sterne), auch die linke ACI ist pathologisch dilatiert (Pfeile). a: T2w; b: TOF-MRA,
Basisbild; c: T2*w

a b

. Abb. 2.132a, b DSA eines Basilariskopfaneurysmas in a.-p. (a) und seitlicher Projektion (b) . Abb. 2.133 Infundibulärer Abgang des RcomP
als Normvariante (Pfeil), der nicht mit einem
Aneurysma verwechselt werden sollte (DSA)
2.6 · Gefäßmalformationen
Romijn M, Gratama van Andel HA, van Walderveen MA, Sprengers ME,
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2.6.2 Arteriovenöse Malformationen (AVMs)
Definition. Bei einer AVM handelt es sich um eine vaskuläre
Malformation mit multiplen kleinen arteriovenösen (AV-)Shunts,
ohne dazwischen liegendes Kapillarbett. Bei den zuführenden
Arterien, d.h. den »Feedern«, handelt es sich typischerweise um
erweiterte, ausgereifte Gefäße. Die drainierenden Venen sind
ebenso deutlich erweitert und können zusätzlich umschriebene
variköse Erweiterungen oder Stenosen zeigen. Die Gesamtheit
der kleinen AV-Shunts selbst – ein Konglomerat aus dünn-
wandigen, dysplastischen Gefäßen – wird als »AVM-Nidus« be-
zeichnet.
Formen.
Sporadische AVMs: Sie stellen die große Mehrzahl der AVMs
dar.
Syndromale AVMs: Beim Vorliegen eines kraniofazialen arterio-
venösen metamerischen Syndroms (CAMS) kommen sie in 2%
aller Fälle vor.
167 2
Verlauf und Prognose.
4 Blutungsrisiko: Bei nicht gebluteten AVMs ca. 1% pro Jahr
4 Risikofaktoren für AVM-Blutung: Männliches Geschlecht,
Schwangerschaft, tiefe venöse Drainage, venöse Abflussbe-
hinderung, hoher Druck in angiomversorgenden Gefäßen
4 Erhöhtes Rezidivblutungsrisiko nach stattgehabter Blutung
(Angaben variieren von ca. 6–30% im 1. Jahr)
Sonstiges. Intranidale und flussassoziierte Aneurysmen gehen
mit höherem Blutungsrisiko einher.
Behandlungsoptionen sind:
4 Endovaskuläre Embolisation
4 Neurochirurgische Operation (Spetzler-Martin-Klassifika-
tion zur Abschätzung des chirurgischen Komplikationsrisi-
kos siehe . Tab. 2.8)
4 Stereotaktische Radiochirurgie
4 Oft kombiniertes Vorgehen
! Blutungsrisiko einer AVM wird nur durch vollständige
Ausschaltung beseitigt. Diese muss deshalb immer das
Therapieziel sein. Bei Teilbehandlung wird der Patient
dem Behandlungsrisiko ausgesetzt bei bleibendem
Blutungsrisiko, das durch eine Teilbehandlung nicht
nur nicht vermindert sondern sogar verstärkt werden
kann. (Siehe hierzu ARUBA-Studie: Randomisierte Stu-
die zum Vergleich Spontanverlauf versus Behandlung
bei nicht rupturierten AVMs)
Bildgebung. (. Abb. 2.134 bis . Abb. 2.137)
Lokalisation:
4 85% supratentoriell, 15% infratentoriell
4 Lokalisation AVM-assoziierter ICBs: 2/3 parenchymal; <1/3
subarachnoidal, <10% intraventrikulär
Morphologie:
4 Kein oder wenig raumfordernder Effekt
4 Größe sehr variabel
4 »Gefäßknäuel«

Epidemiologie und Demographie.

Prävalenz: 18/100.000. Verantwortlich für ca. 4% aller intrakrani-
eller Blutungen und für ca. 1/3 der ICBs bei Patienten <40 Jahre.
Altersverteilung: Typisches Alter bei klinischer Präsentation:
20.–40.Lebensjahr . Tab. 2.8 Klassifikation nach Spetzler und Martin zur Abschätzung
Geschlechtsverteilung: M = F des chirurgischen Komplikationsrisikos (Grad I bis V)
Assoziiert mit Aneurysmen (in ca. 10%).
Größe des Nidus Lokalisation Venöse Drainage
Ätiologie. AVMs sind meist angeboren, entstehen selten de novo;
Klein (<3 cm): Nichteloquente Ausschließlich oberfläch-
können sich aber im Verlauf des Lebens verändern → Änderung 1 Punkt Hirnregion: liche venöse Drainage:
des klinischen Beschwerdebildes und des Blutungsrisikos. 0 Punkte 0 Punkte

Mittel (3–6 cm): Eloquente Zusätzlich oder ausschließ-

Klinik. Die Mehrzahl ist asymptomatisch; wenn klinisch sympto-
2 Punkte Hirnregion: 1 lich tiefe venöse Drainage
matisch, dann: Punkt (d.h. zu den inneren Hirn-
4 ICB (50–60%) venen): 1 Punkt
4 Krampfanfälle (25%)
Groß (>6 cm):
4 Andere fokal-neurologische Ausfälle (20–25%), auch auf- 3 Punkte
grund von Ischämien durch Steal-Effekt
 168 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
CT nativ:
4 Iso- bis hyperdense Darstellung dilatierter Gefäße
4 Evtl. Verkalkungen (in bis zu 30%)
2 4 Vor allem bei großen, akuten ICBs ist die zugrunde liegende
AVM in der Nativ-CT oft nicht zu erkennen
MDCTA:
4 Darstellung der AVM-Gefäße, v.a. der drainierenden Venen
4 CAVE: Kleine AVM bei großer Blutung (siehe auch unter
»DSA«)
MRT
4 T2w: Kräftig hypointense Darstellung des Flow voids in den
dilatierten Arterien und Venen, (»Knäuel von schwarzen
Würmern«)
4 FLAIR:
5 Evtl. Nachweis von hyperintensen Gliosezonen im be-
nachbarten Hirnparenchym
5 Evtl. Nachweis von ischämischen Arealen
4 T1w + KM: Kräftige KM-Anreicherung des Nidus und der
drainierenden Venen
4 T2*w: Evtl. Nachweis von Blutungsresiduen nach stattgehab-
ten Blutungen
4 TOF-MRA: Kann Nidus und dilatierte Venen nachweisen, lie-
fert jedoch keine ausreichenden Informationen zur Angio-
architektur der AVM
Zeitaufgelöste MRA:
4 Momentan zeitliche Auflösung von ca. 0,8–1 s möglich →
Darstellung des AV-Shunts möglich
4 Gute Übereinstimmung mit DSA hinsichtlich Zahl der arte-
riellen Feeder, der Nidusgröße und der Darstellung der venö-
sen Drainage
4 Erlaubt Spetzler-Martin-Klassifikation mit 100% Überein-
stimmung zur DSA
4 Zeitliche und räumliche Auflösung jedoch für Therapiepla-
nung bislang zu gering
DSA: Ist noch Goldstandard! (sowohl für den Nachweis einer
AVM als Blutungsursache als auch für die Therapieplanung)
4 DSA bei V.a. AVM sollte immer selektive Darstellung beider
ICA, beider ECA (zum Ausschluss eines duralen Zuflusses)
und der hinteren Strombahn umfassen
4 Zur Therapieplanung ggf. mit selektiver Sondierung der ein-
zelnen Feeder → Darstellung der AVM-Architektur, d.h. der
Feeder, des Nidus und der drainierenden Venen
! Selbst die DSA kann – v.a. bei kleinen AVMs und großen,
raumfordernden Blutungen – initial aufgrund der raum-
fordernden Wirkung der Blutung negativ sein, d.h. Wie-
derholung der MRT und ggf. DSA nach Resorption der
Blutung bei Verdacht auf AVM (ca. 6–12 Wochen nach Er-
eignis).
Differenzialdiagnosen. Andere primäre und sekundäre Blu-
tungsursachen, insbesondere durale arteriovenöse Fisteln, Kaver-
nome und stark vaskularisierte Tumoren
Literatur
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2.6.3 Durale arteriovenöse Fisteln (dAVFs)
Definition. Eine durale arteriovenöse Fistel ist definiert als ein
im Bereich der Dura lokalisierter arteriovenöser Shunt, oft mit
thrombotischem Verschluss des betroffenen duralen venösen
Sinus.
Formen.
4 Okzipitale Durafistel
4 Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel (CCF, 15%):
5 Direkte, meist traumatisch bedingte »High-flow«-CCF
5 Indirekte »Low-flow«-CCF
Epidemiologie und Demographie. Durale arteriovenöse Fisteln
stellen ca. 10–15% aller zerebrovaskulären Malformationen mit
AV-Shunt dar.
Altersverteilung: Mittleres bis höheres Lebensalter, selten je-
doch auch frühe Manifestation.
Geschlechtsverteilung: M:F= 1:2
Assoziierte Erkrankungen: Sich frühe manifestierende Fisteln
sind meist mit komplexen Fehlbildungen, Phakomatosen oder
mit Malformation der V. Galeni assoziiert.
Ätiologie. Noch nicht vollständig geklärt, in der Regel erworben.
Eine Ausnahme ist die frühe Manifestationsform (angeborene
Fisteln). Durale arteriovenöse Fisteln treten nach SHT, Sinus-
oder Hirnvenenthrombose und Operationen auf, sowie bei ve-
nöser Hypertension; sie kommen auch idiopathisch vor.
2.6 · Gefäßmalformationen
169 2

a b c

. Abb. 2.134a–c Linkshemisphärische, nidale AVM mit Feedern (Pfeile) aus der ACA (A. pericallosa) und der MCA und oberflächlicher venöser Drainage
über eine ektatische Vene (Pfeilspitzen) zum Sinus sagittalis superior. a–c: DSA, selektive Injektion in die linke ACI

a b c

d e f

. Abb. 2.135a–f Linkshemisphärische AVM (MRT des in . Abb. 2.134 dargestellten Falls). Die Sterne markieren die ektatische Drainagevene zum Sinus
sagittalis superior. a, b: T2w; c–f: CE-MRA
 170 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b c

. Abb. 2.136a–c AVM mit ca. 1 cm großem assoziierten Aneurysma (Stern). Die AVM wird über die linke A. callosomarginalis (Pfeile) gespeist und drainiert
oberflächlich zum Sinus sagittalis superior (Spetzler°1). a–c: DSA; a: selektive Injektion in die rechte ACI (ap Projektion); b,c: Injektion in die linke ACI (b: ap Pro-
jektion, c: seitliche Projektion)

a b

c d

. Abb. 2.137a–d Geblutete AVM mit kräftigem ACA-Feeder und tiefer venöser Drainage zum Sinus
rectus (Pfeilspitzen). a: CT nativ; b: FLAIR tra; c, d: DSA; selektive Injektion in die linke ACI, seitliche Pro-
jektionen
2.6 · Gefäßmalformationen
Pathophysiologie. Vergrößerung physiologisch vorhandener
Mikroshunts in der Dura durch Erhöhung des arteriellen oder
venösen Drucks durch Thrombose des drainierenden Sinus.
Klinik. Häufige Symptome sind:
4 Okzipitale Fistel (ST oder SS) (. Abb. 2.138):
5Pulsatiler Tinnitus
5Okzipitaler, einseitig betonter Kopfschmerz
5Visusminderung
5Hirnnervenausfälle hier selten
5Hydrocephalus malresorptivus
4 Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel (. Abb. 2.141):
5 Pulsatiler Exophthalmus
5 Hirnnervenausfälle (III–VI)
5 Progrediente Visusminderung
5 Stauungspapille
5 Konjunktivale Injektion
5 Hydrocephalus malresorptivus
4 Selten: Enzephalopathische Symptomatik mit progressiver
Demenz und Parkinsonsymptomatik durch venöse Konges-
tion
Komplikationen:
4 ICB: In der Regel in »atypischer« Lokalisation, d.h. meist kor-
tikal/subkortikal gelegene Lappenblutung; Risikofaktor: Re-
trograde leptomeningeale venöse Drainage
4 SAB
4 CCF: Thrombose der V. centralis retinae mit konsekutiver Er-
blindung; bei klinischer Untersuchung Strömungsgeräusch
Verlauf und Prognose. Variabler Verlauf:
4 Stabil klinisch und angiographisch
4 Spontan regredient oder progredient
Blutungsrisiko: Abhängig vom Typ (siehe Cognard-Klassifika-
tion), d.h. von der venösen Drainage
4 Insgesamt: ca. 1,8%/Jahr
4 Typ I, IIa: niedrig
4 Typ IIb: 10%
4 Typ IV: 65%
4 Typ V: in 50% der Fälle progrediente Myelopathie
Eine Flussumkehr in Sinus oder kortikalen Venen ist mit hö-
herem Blutungsrisiko assoziiert.
Sonstiges.
Klassifikation duraler AVFs nach Cognard:
4 Typ I: Normale, antegrade Drainage in duralen Sinus
4 Typ IIa: Drainage in duralen Sinus mit Reflux in weiteren
duralen Sinus
4 Typ IIb: Retrograde Füllung kortikaler Venen (. Abb. 2.138)
4 Typ IIc: Retrograde Drainage in durale Sinus und kortikale
Venen
4 Typ III: Direkte Drainage in kortikale Venen ohne Ektasien
4 Typ IV: Direkte Drainage in kortikale Venen mit venöser
Ektasie >5 mm (. Abb. 2.139)
171 2
4 Typ V: Drainage in spinale perimedulläre Venen (. Abb.
2.140)
Therapieindikationen:
4 Typ IIb und höher, d.h. kortikale venöse Drainage
4 Großes Shuntvolumen
4 Starker Leidensdruck des Patienten
4 Progredienz der Symptome, Komplikationen
Klassifikation der CCFs nach Barrow (Barrow et al. 1985):
4 Typ A: Direkte Drainage der ACI zum Sinus cavernosus
4 Typ B: Drainage über meningeale Äste aus der ACI zum Sinus
cavernosus
4 Typ C: Drainage über meningeale Äste aus der ACE zum Sinus
cavernosus
4 Typ D: Drainage über meningeale Äste aus ACI und ACE
zum Sinus cavernosus
Bildgebung. (. Abb. 2.138 bis . Abb. 2.141)
Lokalisation: Am häufigsten Sinus transversus/Sinus sigmoideus
und Sinus cavernosus
Morphologie: Vielzahl kleinster AV-Shunts im Bereich der Wand
eines Sinus
CT:
4 CT nativ: Meist unauffällig hinsichtlich Fisteldarstellung, ggf.
Nachweis der Blutung
4 CT + KM:
5 KM-Aussparung in thrombosiertem Sinus
5 Oft hinsichtlich eigentlicher Fistel weitgehend unauffällig
4 MDCTA: Evtl. Darstellung kräftiger, geschlängelter duraler
Feeder und erweiterter Drainagevenen
MRT: Zweitmalformationen?
4 T1w: Ggf. hyperintenses Thrombusmaterial in thrombosier-
tem Sinus
4 T2w:
5 Evtl. Nachweis von Flow voids, oft normal
5 Bei aggressiven Fisteln evtl. venöse Kongestion: konflu-
ierende hyperintense Marklagerläsionen (Ödem)
4 FLAIRw:
5 Ggf. hyperintenses Thrombusmaterial in thrombosiertem
Sinus
5 Bei aggressiven Fisteln evtl. venöse Kongestion: konfluie-
rende hyperintense Marklagerläsionen (Ödem)
4 T1w + KM: Selten diffuse KM-Aufnahme der Dura
4 T2*w: Meist unauffällig, evtl. Nachweis stattgehabter, klinisch
stummer Blutungen
4 DWI: In der Regel normal, außer bei Vorliegen einer venösen
Ischämie
4 PWI: rCBV erhöht, bei erniedrigtem rCBF: Zeichen der ve-
nösen Kongestion
4 Arterielle TOF-MRA: Oft negativ hinsichtlich Darstellung des
Shunts, v. a. bei kleinen oder langsamen Shunts
4 Venöse TOF-MRA: Fehlendes Flusssignal im thrombosierten
Sinus, evtl. Nachweis von Kollateralen
 172 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b c

d e

. Abb. 2.138a–e Laterale, durale AV-Fistel Typ Cognard IIb mit vorwiegender Versorgung über die linke A. occipitalis externa (Pfeil); Pfeilspitzen: Sinus
transversus bzw. sigmoideus links. Zur erleichterten Orientierung ist die linke A. carotis interna mit einem Stern gekennzeichnet. In der nicht zeitaufgelös-
ten CE-MRA (c, d) sind die multiplen winzigen Shuntgefäße im Bereich der Fistelfläche mit Pfeilen gekennzeichnet. In der T2w ist der arterielle Zufluss
als ein hypointenses Flow void erkennbar (Pfeile in e). a: DSA, laterale Projektion, Injektion in die linke A. carotis communis; b: MIP-Projektion einer frühen
(arteriellen) Phase einer zeitaufgelösten CE-MRA; c, d: nicht zeitaufgelöste, jedoch räumlich hochaufgelöste CE-MRA, tra und cor; e: T2w

a b c

. Abb. 2.139a–c Geblutete kraniale arteriovenöse Durafistel (Cognard Typ IV), die über Äste der rechten A. carotis externa, v.a. über die A. meningea media
(Pfeile), gespeist wird und über okzipitale Venenkonvolute im Interhemispärenspalt zu den inneren Hirnvenen drainiert (Pfeilspitzen). a: CT nativ; b, c: DSA,
selektive Injektion in die rechte A. carotis externa; seitliche (a) und a.-p. (b) Projektion
2.6 · Gefäßmalformationen
173 2

b c

. Abb. 2.140a–c Kraniale arteriovenöse Durafistel (Cognard Typ V) mit arteriellem Zufluss über die
rechte A. pharyngea ascendens (Pfeile in a), Fistelpunkt in der hinteren Schädelbasis rechts, ektati-
schem venösem Netzwerk im Kleinhirnbrückenwinkel rechts (gebogene Pfeile in a) und venöser Drai-
ane über spinale, perimedulläre Venen (Pfeile in b und Pfeil in c). a,b: DSA, selektive Injektion in die
rechte A. carotis externa über Envoy-Katheder, zusätzlich liegt ein Mikrokatheder (Pfeilspitze in a) in der
a
A. pharyngea ascendens; c: zeitaufgelöste CE-MRA

Zeitaufgelöste CE-MRA (TRICKS):
4 Erste Studien zeigen großes Potenzial
4 Erlaubt verlässlich den Fistelnachweis und teilweise auch die
Klassifikation nach Cognard
DSA (selektive Darstellung beider ACI, ACE und VA, ggf. selektiv
A. pharyngea ascendens und A. cervicalis ascendens, inklusive
später venöser Phasen):
4 Immer noch Goldstandard, d.h. aufgrund hoher räumlicher
und v.a. zeitlicher Auflösung unerlässlich zum sicheren Aus-
schluss und unerlässlich zur Therapieplanung
4 Nachweis multipler Feeder (aus duralen Ästen der ACI und
tentoriellen und duralen Ästen aus der ACI oder den VA)
4 Drainagetyp?
Ultraschall:
4 CCF: arterialisierte periorbitale Venen, NW des AV-Shunts
4 Okzipitale dAVF: NW des AV-Shunts
Differenzialdiagnosen. AVM, Sinusthrombose, Lappenblutung
bei CAA
Literatur
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neous carotid cavernous sinus fistulas. J Neurosurg. 1985;62:248–56.
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2.6.4 Developmental venous anomaly (DVA)
Definition. Bei einer DVA handelt es sich um eine persistierende
embryologische Variante der normalen venösen Drainage des
Hirnparenchyms.
Anmerkung: Der Begriff »venöses Angiom« sollte nicht
mehr verwendet werden, da es sich bei der DVA um eine embryo-
nale Variante der venösen Drainage und nicht um eine echte
Gefäßfehlbildung handelt (DVA = Normvariante!).
Epidemiologie und Demographie.
Prävalenz: In Autopsiestudien ca. 25%, d.h. 3–4-mal häufiger als
AVMs; in KM-verstärkten MR-Untersuchungen 2,5–9%; ca. 50%
aller intrakranieller Gefäßmalformationen.
Altersverteilung: Nachweis in jedem Alter
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit:
4 Kavernomen (in ca. 15–20%)
4 Kapillären Teleangiektasien
4 AVMs
4 dAVFs
4 Sinus pericranii
4 Blue-Rubber-Bleb-Nävus-Syndrom (BRBNS)
4 Migrationsstörungen
4 CAMS-3
 174 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b c

d e

. Abb. 2.141a–f Bilaterale Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel: zu frühe venöse Kontrastierung des Sinus cavernosus (normale Pfeile) bei Injektion in die rech-
te ACI (Pfeilspitzen), dilatierte Vv. opthalmicae beidseits (durchgestrichene Pfeile). a–c: DSA, Injektion in die rechte ACI, laterale Projektion; d: MIP-Projektion
einer frühen venösen Phase einer zeitaufgelösten CE-MRA; e: FLAIRw; f: nichtzeitaufgelöste CE-MRA, koronare Rekonstruktion
2.6 · Gefäßmalformationen
175 2
Ätiologie. Angeboren; embryonale Variante der venösen Draina- Bildgebung. (. Abb. 2.142)
ge, d.h. DVA drainiert normales Hirngewebe: Lokalisation: ubiquitär, frontal >> parietal > zerebellär
4 Persistenz embryonal angelegter Venen bei entweder primä- Morphologie:
rer Dysplasie der Kapillaren und der transmedullären Venen 4 Typische Präsentation als »Medusa Head« = multiple Mark-
oder intrauteriner Thrombose dieser Venen. lagervenen, die auf das 10–100-fache ihres normalen Durch-
4 Histologisch zeigen die Venen einen weitgehend normalen messers erweitert sind und sternförmig in eine große Sam-
Wandaufbau und sind von unauffälligem Hirnparenchym melvene drainieren
umgeben, es werden jedoch auch verdickte und hyalinisierte 4 Sammelvene drainiert in kortikale Venen/Sinus (in 70%, = jux-
Venen gefunden. takortikale DVA), in ependymale/tiefe Venen (in 20%, = peri-
ventrikuläre DVA) oder in beide (10% = subkortikale DVA)
Klinik. Meist asymptomatischer Zufallsbefund; selten Krampf-
anfälle, fokal neurologische Defizite, Kopfschmerzen (Ursache CT:
wahrscheinlich gestörte venöse Drainage). 4 CT nativ: Unauffällig
4 CT + KM: Darstellung des »Caput medusae« und der Sammel-
Verlauf und Prognose. Das Blutungsrisiko wird in einzelnen vene
Studien mit 0,22–0,34%/Jahr angegeben. Diese Zahlen müssen 4 MDCTA: Sehr gute Darstellung des »Caput medusae« und der
kritisch gesehen werden, da z.T. in den Studien nicht immer si- Sammelvene
cher ausgeschlossen werden konnte, dass nicht die DVA selbst,
sondern ein assoziiertes Kavernom geblutet hat; d. h. es ist frag- MRT:
lich ob DVAs überhaupt bluten. 4 T1w:
Einzelfallberichte hinsichtlich venöser Infarkte durch 5 Meist unauffällig
Thrombose der Sammelvene. 5 Bei großen DVAs evtl hyperintenses Signal durch lang-
Kavernome, die mit einer DVA assoziiert sind, bluten häu- samen Fluss
figer; mutmaßlich bedingt durch latente venöse Hypertension. 5 (Einzelfälle: Thrombose der Sammelvene → hyperintenses
Signal)
Sonstiges. 5 Ggf. Met-Hb-Signal als Hinweis auf assoziiertes, geblu-
tetes Kavernom
! Die chirurgische Unterbindung der Sammelvene ist
4 T2w/PDw/FLAIRw:
bei Vorliegen einer asymptomatischen, isolierten DVA
5 Unauffällig oder hypointenses Flow void in kräftiger
kontraindiziert.
Sammelvene
Die gängige neurochirurgische Meinung ist, dass die DVA bei 5 Angrenzende umschriebene Signalanhebungen entspre-
operativer Entfernung des Kavernoms erhalten bleiben soll, da chen i.d.R. dem Liquorsignal in umgebenden Virchow-
sie gesundes Hirngewebe drainiert. Raum und nicht einer Gliose
Selten wird eine de-novo-Entstehung von Gefäßmalformati- 5 Ggf. Blutungsresiduen als Hinweis auf assoziiertes Kaver-
onen in Nachbarschaft zu einer DVA beobachtet; Mutmaßliche nom
Erklärungen: 4 T1w + KM: Sehr gute Darstellung des »Caput medusae« und
4 Venöse Hypertension in DVA → Drucksteigerung im Kapil- der Sammelvene
larbett → Mikroblutungen und Diapedese von Erythrozyten 4 T1-IR: Assoziierte Heterotopie?
ins Parenchym → lokaler Anstieg von Angiogenesefaktoren → 4 CE-MRA: Detailierte Darstellung des »Caput medusae« und
Entwicklung fragiler Gefäße der Sammelvene
4 Venöse Abflussstörung → Öffnung präexistenter arteriove- 4 Arterielle TOF-MRA: Unauffällig
nöser Shunts, die sich im Laufe der Zeit verstärken 4 Venöse TOF-MRA: Darstellung des »Caput medusae« und der
Sammelvene
Sinus pericranii (= extradurale Form einer DVA): 4 T2*: Bei isolierter DVA unauffällig, Hämosiderin bei assozi-
4 Konvolut aus dilatierten Venen, das über mehrere Venolen iertem Kavernom
mit intrakraniellen Venensystem in Verbindung steht 4 SWI: Erlaubt DVA-Nachweis ohne iv KM! (. Abb. 2.142)
4 Venöses Blut kann dabei in beide Richtungen drainieren 4 DWI: Normal
4 Am häufigsten frontal und in der Mittellinie lokalisiert
4 Klinik: Weiche Schwellung im subkutanen Gewebe, die sich DSA: Venöse Phase zeigt DVA; keine frühe venöse Drainage, kein
auf Druck entleert. Shunt!
> KM verbleibt wegen langsamem Fluss oft lange in DVA.

Differenzialdiagnosen. Mixed Malformation, d.h. DVA + Ka-

vernom, oder DVA + kapilläre Teleangiektasie; Sinusthrombose
mit venöser Stase; Sturge-Weber-Syndrom
 176 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
a b
. Abb. 2.142a–c DVA im rechts frontalen Marklager mit Drainage zu den Ventrikelvenen, in der FLAIRw (a) ist die DVA kaum erkennbar. a: FLAIRw; b: SWI;
c: CE-MRA, Basisbild
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2.6.5 Kavernöse Malformationen (CM)
Synonyme. Kavernome
Definition. Ein Kavernom ist ein benignes, vakuläres Harmatom,
dass aus einer Vielzahl unmittelbar nebeneinander liegender, un-
reifer Blutgefäßen (= Kavernen) besteht, zwischen denen kein
normales Hirngewebe nachweisbar ist.
Formen.
4 Sporadisch
4 Familiär
Bei Patienten mit multiplen Kavernomen liegt in 75% der Fälle
eine familiäre Form vor.
c
Epidemiologie und Demographie.
Prävalenz: Bei sporadischen Kavernomen liegt sie in der Allge-
meinbevölkerung bei ca. 0,5–0,9%. Cirka 15% aller Gefäßmalfor-
mationen sind kavernöse Malformationen. In bis zu 25% der
Fälle liegen multiple Kavernome vor. Kavernöse Malformationen
treten in allen ethnischen Gruppen auf; bei Hispanoamerikanern
gibt es jedoch häufiger familäre Kavernomsyndrome (s.u.).
Altersverteilung: Klinische Manifestation meist zwischen dem
40. und 60. Lebensjahr (Median: 35. Lebensjahr), können jedoch
auch schon bei Kindern symptomatisch werden. Familiäre For-
men werden oft früher symptomatisch.
Geschlechtsverteilung: M = F; Frauen präsentieren sich klinisch
häufiger mit einer ICB als Männer
Assoziiert mit:
4 DVA (7 Kap. 2.6.4); gemischte Gefäßmalformationen (Mixed
Malformation, siehe Sonstiges)
4 Kapillären Teleangiektasien; gemischte Gefäßmalformatio-
nen (Mixed Malformation, siehe Sonstiges)
4 Superfizieller Siderose des ZNS
4 Hautveränderungen: Café-au-lait-Flecken
Ätiologie. Genaue Pathogenese unklar. Endothelwachstums-
faktoren wie VEGF, βfGF, TGFα werden exprimiert; bestimmte
Rezeptoren sind hoch reguliert → Endothelproliferation und er-
höhte Neoangiogenese.
Familäres Kavernomsyndrom (Familial [multiple] caver-
nous malformation syndrome):
4 Autosomal dominant vererbt, mit variabler Penetranz
4 Vorkommen v.a. bei Hispanoamerikanern
4 3 verschiedene Genloci sind beteiligt: Gen CCM1–3
Klinik.
4 Ca. 20% sind asymptomatisch (Zufallsbefund)
4 Kopfschmerzen, Schwindel, Tinitus
4 Anfälle (30–50%)
4 (Progrediente) neurologische Ausfälle (25%) durch ICB
2.6 · Gefäßmalformationen
177 2
Verlauf und Prognose.
4 Sehr unterschiedliche Dynamik: Wachstum, spontane Rück-
bildung, de-novo-Entstehung möglich
4 Jährliches Blutungsrisiko: 0,1–0,7% für Parenchymblutungen
pro Läsion
4 Reblutungswahrscheinlichkeit: 4,5%/Jahr
4 Frauen, insbesondere Schwangere sind eher für Blutung prä-
disponiert
4 Kavernome, die mit einer DVA assoziiert sind, bluten häufi-
ger; mutmaßlich bedingt durch latente venöse Hypertension

Sonstiges.
Gemischte Gefäßmalformationen (Mixed Malformations):
Simultanes Vorliegen von zwei oder seltener drei der folgenden
Gefäßmalformationen: kavernöse Malformation, DVA oder ka-
pilläre Teleangiektasie.
> Das MR-Sequenzprotokoll sollte bei CM immer auch
T1w + KM (oder eine SWI-Sequenz) beinhalten, um
eine Zweitmalformation, insbesondere eine DVA, aus-
zuschließen.
Bildgebung. (. Abb. 2.143, . Abb. 2.145)
Lokalisation:
4 Ca. 75–90% supratentoriell: Marklager, oft subkortikal oder
ventrikelnah
4 Bis zu ca. 35% infratentoriell
Morphologie:
4 »Beerenartig«, »maulbeerartig« oder »popkornartig«
4 Durchmesser meist <3 cm
CT nativ:
4 In bis zu 50% der Fälle negativ
4 Alternativ: rundliche, glatt begrenzte hyperdense Läsion
4 In 40–60% Nachweis von Verkalkungen
CT + KM:
4 Wenig oder keine KM-Aufnahme vom Kavernom
4 Ggf. bei Assoziation mit DVA (7 Kap. 2.6.4) Nachweis der
DVA nach KM-Gabe (. Abb. 2.144)
MRT: Signalverhalten des Kavernoms von folgenden Faktoren
abhängig:
4 Anteile verschieden alter Blutabbauprodukte
4 Flussphänomene in den Kavernen
4 Verkalkungen
4 Teilthrombosierte Anteile
4 T1w:
5 Typischerweise Zentrum hyperintens (Met-Hb) oder ge-
mischtes Signal
4 T2w:
5 Typischerweise Zentrum gemischte Signalintensität
(»beerenartig« oder »popkornartig«), seltener komplett
hypointens
5 Hypointenser Randsaum (Hämosiderinablagerungen)
. Abb. 2.143 Frisch eingeblutetes Kavernom im Caput nuclei caudati
rechts (CT nativ)
FLAIR: Bei akut eingebluteten Kavernomen evtl. Nachweis von
perifokalem Ödem
4 T1w + KM:
5 Wenig bis keine KM-Anreicherung
5 Evtl. Nachweis einer assoziierten DVA
4 T2*w:
5 Kavernome verursachen deutliche Suszeptibilitätsarte-
fakte
5 Methode der Wahl zur Darstellung von Kavernomen, da
sehr sensitiv für Hämosiderinablagerungen → Nachweis
von in T2w »okkulten« Kavernomen (. Abb. 2.145)
4 SWI:
5 Potenziell noch sensitiver als konventionelle T2*w im
Nachweis von Kavernomen
5 Ermöglicht den Nachweis assoziierten DVAs auch ohne
KM-Gabe (. Abb. 2.142)
4 MRA/DSA: Typischerweise unauffällig, außer bei assoziierter
DVA
Differenzialdiagnosen.
4 (Partiell) thrombosiertes Aneurysma
4 Hämosiderinreste bei Z.n. alter ICB anderer Ätiologie
4 Bei »popkornartiger« Läsion:
5 AVM (7 Kap. 2.6.2):
– Auftreten einer Kavernomblutung meist in jüngerem
Lebensalter als AVM- oder dAVF-Blutung
– Klinische Beeinträchtigung bei Kavernomblutung
i.d.R. geringer, da meist kleinere Blutung
5 Verkalkte Tumoren, wie z.B. Oligodendrogliome
5 Eingeblutete Tumoren
4 Bei Vorhandensein multipler »Black Dots« im T2* Bild: zur
Differenzialdiagnose siehe Exkurs unten)
4 Kapilläre Teleangiektasie
 178 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b c

. Abb. 2.144a–c Kavernom mit kleiner assoziierter DVA (Pfeil in c) rechts temporal. a: T2w; b: T2*w; c: T1w + KM

a b c

d e f

. Abb. 2.145a–f Multiple Kavernome, z.T. mit Zeichen unterschiedlich alter Einblutungen. Die T2*w-Aufnahmen (d–f) zeigen die Kavernome am besten.
a: T2w; b: FLAIRw; c: T1w nativ, d–f: T2*w
2.6 · Gefäßmalformationen
179 2
4 AVM (7 Kap. 2.6.2)
Differenzialdiagnose multipler »Black Dots« im T2*-Bild 4 Morbus Osler-Weber-Rendu, wobei die kapillären Teleangi-
4 Multiple kleine Kavernome (. Abb. 2.145): ektasien hierbei selten sind (häufiger liegen AVMs vor,
– Ein oder mehrere größere Kavernome nachweisbar?
7 Kap. 2.6.2)
4 Diffuser axonaler Schaden, »Sheer Injuries« (. Abb. 2.101):
– Anamnese?
– Alte Kontusionsherde nachweisbar? Sehr selten sind alle drei Malformationen vorhanden (Teleangi-
4 Hypertensive Mikroblutungen (. Abb. 2.74): ektasie + DVA + CM → »Neurovascular Triad«).
– Langjähriger Hypertonus in der Anamnese?
– Zusätzliche Leukenzephalopathie?
Klinik. Meist asymtomatischer Zufallsbefund.
– Lokalisation der Mikroblutungen v.a. in den Stammganglien?
4 Zerebrale Amyloidangiopathie (. Abb. 2.127):
Einzelfallberichte: Kopfschmerzen, Tinitus, transiente Fokal-
– ICB in der Anamnese? neurologie.
– Älterer, dementer Patient?
– Zusätzliche Leukenzephalopathie? Verlauf und Prognose. In der Regel gutartiger, symptomloser
– Lokalisation der Mikroblutungen v.a. subkortikal?
Verlauf.
– Zusätzlich subarachnoidale oder lineare subkortikale Hämo-
siderinablagerungen?
Blutungsrisiko: Zahlen nicht bekannt, nur vereinzelte Fallbe-
4 Multiple eingeblutete Mikrometastasen (selten): richte
– Zusätzliche, nicht eingeblutete Herde nach KM-Gabe nach-
weisbar? Sonstiges. Histologie: Dilatierte Kapillaren, die von normalem
– Tumorerkrankung in der Anamnese?
Hirnparenchym umgeben sind.

Bildgebung. (. Abb. 2.146, . Abb. 2.147)

Literatur Lokalisation:
Abla A, Wait SD, Uschold T, Lekovic GP, Spetzler RF. Developmental venous 4 Meist Pons (Mittelhirn, Medulla oblongata, Rückenmark)
anomaly, cavernous malformation, and capillary telangiectasia: spec-
trum of a single disease. Acta Neurochir (Wien). 2008;150:487-9.
4 1/3 in anderer Lokalisation (z.B. subkortikale weiße Subs-
Cordonnier C, Al-Shahi Salman R, Bhattacharya JJ, Counsell CE, Papanastas- tanz)
siou V, Ritchie V, Roberts RC, Sellar RJ, Warlow C, SIVMS Collaborators.
Differences between intracranial vascular malformation types in the Morphologie:
characteristics of their presenting haemorrhages: prospective, popula-
tion-based study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008;79:47-51. 4 Meist kleiner als 1 cm
de Souza JM, Dominques RC, Cruz LC Jr, Domingues FS, Iasbeck T, Gasparetto 4 Unscharf begrenzt
EL. Susceptibility-weighted imaging for the evaluation of patients with 4 Keine raumfordernde Wirkung, kein Ödem
familial cerebral cavernous malformations: a comparison with t2-weight-
ed fast spin-echo and gradient-echo sequences. AJNR Am J Neuroradiol.
2008;29:154-58. CT nativ: Unauffällig, selten Verkalkungen
Pozzati E, Marliani AF, Zucchelli M, Foschini MP, Dall’Olio M, Lanzino G. The CT + KM: Unauffällig
neurovascular triad: mixed cavernous, capillary, and venous malforma- MRT
tions of the brainstem. J Neurosurg. 2007;107:1113-9.
Wilms G, Bleus E, Demaerel P, Marachal G, Plets C, Goffin J, Baert AL. Simulta- 4 T1w: Typischerweise unauffällig, d.h. isointens, selten hypo-
neous occurrence of developmental venous anomalies and cavernous intens
angiomas. AJNR Am J Neuroradiol. 1994;15:1247-54. 4 T2w/PDw:
5 50% Unauffällig
5 50% zeigen kleine punktförmige hyperintense Areale
2.6.6 Kapilläre Teleangiektasien 4 FLAIR: Typischerweise unauffällig, kann kleine punktför-
mige hyperintense Areale zeigen
Definition. Unter einer kapillären Teleangiektasie versteht man 4 T1w + KM:
eine Ansammlung (Cluster) von Gefäßkapillaren, mit dazwi- 5 Schwache bis mäßige fleckige oder »bürstenartige« Kon-
schen liegendem normalem Hirngewebe. trastmittelaufnahme
5 Wenn Assoziation mit einer DVA vorliegt, sieht man nach
Epidemiologie und Demographie. Cirka 15–20% aller intrakra- KM-Gabe die Sammelvene
nieller Gefäßmalformationen sind kapilläre Teleangiektasien. 4 T2*w: Mäßig, jedoch meist nicht kräftig hypointens (auf-
Altersverteilung: Sie können in jedem Alter diagnostiziert wer- grund des langsamen Blutflusses und Gehalt an Oxy- und
den, meist jedoch im 3.–4. Lebensjahrzehnt. Deoxyhämoglobin)
4 SWI: Wahrscheinlich sensitiver als Standard-T2*w
Ätiologie. Die Ätiologie der sporadischen kapillären Teleangiek- 4 DWI: Typischerweise unauffällig
tasien ist ungeklärt, in der Regel sind sie angeboren. Kapilläre 4 DSA/CTA/MRA: Angiographisch unauffällig (okkult)
Teleangiektasien können als Bestrahlungsfolge auftreten (enste-
hen in bis zu 20% aller Kinder nach Ganzhirnbestrahlung). Differenzialdiagnosen. DVA, Metastase, Kavernom, Alte Blu-
Assoziiert mit: tungsresiduen, kontrastmittelaufnehmender Plaque bei mul-
4 DVA (7 Kap. 2.6.4) tipler Sklerose
4 Kavernom → Mixed Malformation (7 Kap. 2.6.5)
 180 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

c d

. Abb. 2.146a–d Kapilläre Teleangiektasie im Pons, auf T2w (a) und T1 nativ (b) kaum erkennbar. a: T2w;
b: T1w nativ; c: T1w + KM; d: T2*w

a b c

. Abb. 2.147a–c Kleine kapilläre Teleangiektasie in der Medulla oblongata (Pfeile in b und c), in T2w (a) nicht erkennbar. a: T2w; b: T1w + KM, c: T2*w
2.7 · Andere Ursachen sekundärer ICBs
Literatur
Abla A, Wait SD, Uschold T, Lekovic GP, Spetzler RF. Developmental venous
anomaly, cavernous malformation, and capillary telangiectasia: spec-
trum of a single disease. Acta Neurochir (Wien). 2008;150:487-9.
Howard RS. Brainstem haematoma due to presumed cryptic telangiectasia. J
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Pozzati E, Marliani AF, Zucchelli M, Foschini MP, Dall’Olio M, Lanzino G. The
neurovascular triad: mixed cavernous, capillary, and venous malforma-
tions of the brainstem. J Neurosurg. 2007;107:1113-9.
Scaglione C, Salvi F, Riguzzi P, Vergelli M, Tassinari CA, Mascalchi M. Symptom-
atic unruptured capillary telangiectasia of the brain stem: report of three
cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
2001;71:390-3.
Wijdicks EFM, Schievinick WI. Perimesencephalic nonaneurysmal subarach-
noid hemorrhage: first hint of a cause? Neurology. 1997;49:634-6.
2.7 Andere Ursachen sekundärer ICBs
2.7.1 Angeborene und erworbene
Gerinnungsstörungen (Koagulopathien
und Thrombozytopenien)
Angeborene oder erworbene Gerinnungsstörungen gehen ent-
weder mit einer vermehrten Blutungsneigung oder einer er-
höhten Thromboseneigung einher. Eine erhöhte Blutungs-
neigung kann direkt zu einer ICB führen. Erkrankungen mit er-
höhter Thromboseneigung prädisponieren für Sinus- und Hirn-
venenthrombosen, die ebenfalls zu einer ICB führen können
(7 Kap. 2.7.4).
Angeborene Koagulopathien mit vermehrter Blutungsnei-
gung, z.B.:
4 Hämophilie (angeborene Gerinnungsstörung mit der höchs-
ten Prävalenz); die ICB spielt bei diesen Patienten eine signi-
fante Rolle in Bezug auf Morbidität und Mortalität
181 2
4 Von-Willebrandt-Faktor-Mangel
4 Angeborene Afibrinogenämie
4 Mangel der Faktoren V, VII, XIII, oder X
Angeborene Koagulopathien mit vermehrter Koagulationsnei-
gung, z.B.:
4 Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom
4 Prothrombin-Mutation
Erworbene Koagulopathien mit vermehrter Blutungsneigung,
z.B.:
4 Leberfunktionsstörung (. Abb. 2.149)
4 Paraneoplastisch, v.a. bei Leukämie (AML)
5 Mechanismus: disseminierte intravasale Gerinnung
5 Vor allem bei Leukämie oft fulminanter Verlauf einer ICB
Thrombozytopenien:
4 Thombozytenmangel aufgrund verminderter Produktion,
z.B. bei radiogener Knochenmarkschädigung
4 Thombozytenmangel aufgrund erhöhtem Thrombozytenun-
tergang:
5 Idiopathische thrombozytopene Purpura
Schwere Thrombozytopenien führen oft zu multiplen kleineren
Blutungen.
Medikamenten- und drogeninduzierte Gerinnungsstörun-
gen: Siehe . Tab. 2.9
Alkoholgenuss ist ebenfalls ein Risikofaktor für ICB (Koagu-
lationsstörung und direkt toxische Wirkung auf Hirngefäße).
Bildgebung. Die durch Gerinnungsstörungen verursachten ICBs
sind oft groß, lobär lokalisiert und zeigen häufig Spiegel und un-
terschiedlich alte Blutungsanteile (. Abb. 2.148, . Abb. 2.149).

. Tab. 2.9 Einfluss gerinnungshemmender Medikamente auf das Blutungsrisiko (Auswahl)

Medikamente Auswirkungen auf ICB-Risiko

Antimalariamittel Verursachen Thrombozytopenien

Antiepileptika
Furosemid
Digoxin
Östrogene
Antikoagulanzien (Warfarin) 4 Risiko für ICB unter Marcumartherapie: 0,5–1%/Jahr
4 5–20% aller ICBs treten unter Einnahme oraler Antikoagulanzien auf
4 unter Einnahme von oralen Antikoagulanzien ist das Risiko für ICB 8- bis 11-fach erhöht
4 Antikoagulanzien erhöhen Risiko für sekundäre Einblutung in ischämische Infarkte
Thrombozytenaggregationshemmer 4 ASS erhöht ICB-Risiko, der Nutzen überwiegt jedoch
4 Kombination von ASS und Clopidogrel erhöht ICB dtl. versus ASS allein
4 Es besteht ein Zusammenhang zwischen Einnahme eines Thrombozytenaggregationshemmers und
Zunahme der Blutungsgröße in den ersten 48 Stunden
Thrombolytika 4 Risiko für ICB nach thrombolytischer Therapie eines Myokardinfarkts: 0,5–2%
4 Erhöhtes Risiko für ICB bzw. Infarkteinblutung nach thrombolytischer Therapie eines ischämischen
Schlaganfalls. Typischer Befund:
– Große ICB, lobär/subkortikal lokalisiert (70–90%)
– In ca. 30% multipel
– Nach Lyse eines ischämischen Infarkts ICB in 20% außerhalb des Ischämieareals!
– Oft mit Flüssigkeitsspiegeln und inhomogenem Binnensignal bzw. unterschiedlicher Dichte im
CT aufgrund verschieden alter Blutungsanteile
 182 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
. Abb. 2.148 Große lobär/subkortikal lokalisierte ICB rechts unter
Marcumar mit Arealen unterschiedlicher Dichte aufgrund verschieden alter
Blutungsanteile (CT nativ)
Literatur
Diener HC, Cunha L, Forbes C, Sivenius J, Smets P, Lowenthal A. European
Stroke Prevention Study 2. Dipyridamole and acetylsalicylic acid in the
secondary prevention of stroke. J Neurol Sci. 1996;143:1-13.
Graus F, Rogers LR, Posner JB. Cerebrovascular complications in patients with
cancer. Medicine (Baltimore). 1985;64:16–35.
Kase CS, O’Neal AM, Fisher M, Girgis GN, Ordia JI. Intracranial hemorrhage
after use of tissue plasminogen activator for coronary thrombolysis. Ann
Intern Med. 1990;112:17–21.
Kase CS, Pessin MS, Zivin JA, del Zoppo GJ, Furlan AJ, Buckley JW, Snipes RG,
LittleJohn JK. Intracranial hemorrhage after coronary thrombolysis with
tissue plasminogen activator. Am J Med. 1992;92: 384–90.
Khatri P, Wechsler LR, Broderick JP. Intracranial hemorrhage associated with
revascularization therapies. Stroke. 2007;38:431-40.
Lee HJ, Hinrichs CR. Is coagulopathic liver disease a factor in spontaneous
cerebral hemorrhage? J Comput Assist Tomogr. 2002;26:69–72.
Leitlinie Intrazerebrale Blutung. In: Leitlinien für Diagnostik und Therapie in
der Neurologie; 4. Aufl. Thieme, Stuttgart 2008.
Quinones-Hinojosa A, Gulati M, Singh V, Lawton MT. Spontaneous intra-
cerebral hemorrhage due to coagulation disorders. Neurosurg Focus.
2003;15:E3.
Steiner T, Diringer M, Rosand J. Intracerebral hemorrhage associated with oral
anticoagulant therapy: current practices and open questions. Stroke.
2006;37:256-62.
Wijdicks EF, Jack CR Jr. Intracerebral hemorrhage after fibrinolytic therapy for
acute myocardial infarction. Stroke. 1993;24:554–7.
2.7.2 Tumorblutungen
Definition. Als Tumorblutung bezeichnet man eine sekundäre
Einblutung in einen primären Hirntumor oder eine Parenchym-
metastase eines extrakraniellen Tumors.
Epidemiologie und Demographie. Die Inzidenz von Tumorein-
blutungen liegt je nach Studie bei 1–15%. Metastasen bluten häu-
figer ein als primäre Hirntumoren (. Tab. 2.10).
In einer Studie an 905 Patienten mit zerebralen Tumoren
zeigten 14,6% makro- oder mikroskopische Einblutungen.
. Abb. 2.149 Große Lappenblutug links frontal mit Spiegel bei Koagulopa-
thie aufgrund schwerer Leberfunktionsstörung (T2*w)
Ätiologie. Mögliche Pathomechanismen sind schnelle Tumor-
nekrose, invasives Einwachsen der Tumorzellen in Gefäßwände
und Ruptur pathologischer Tumorgefäße.
Klinik. Eine Tumoreinblutung kann entweder erste klinische
Mainfestation eines Hirntumors bzw. einer Metastase sein, oder
kann im weiteren Krankheitsverlauf auftreten. Typisch ist eine
akute klinische Symptomatik, z.B. Kopfschmerzen, Anfälle.
Bildgebung. (. Abb. 2.150, . Abb. 2.151)
Morphologie: Bei eingebluteten Metastasen sind multiple intra-
zerebrale Raumforderungen typisch, von denen eine oder meh-
rere im CT bzw. MRT blutisodense Dichtewerte bzw. ein blutiso-
intenses Signalverhalten zeigen.
MRT:
4 T2w: Im Vergleich zu ICBs anderer Genese heterogeneres
Binnensignal
! Zeigt eine akute ICB unmittelbar nach Symptombeginn
ein ausgeprägtes perifokales Ödem, muss der Verdacht
auf einen eingebluteten Tumor/Metastase gestellt wer-
den.
4 T1 + KM: Evtl. KM-Aufnahme eines kontrastmittelaufneh-
menden Tumoranteils nachweisbar
4 T2*w: Relativ wenig Hämosiderin innerhalb der Blutung
5 Blutverteilung: Streng intratumoral, über den Tumor
hinausgehend intraparenchymal, oder mit sekundärem
Einbruch in den Subarachnoidalraum oder das Ventrikel-
system
5 Langsamerer Abbau der Blutbestandteile verglichen mit
ICBs anderer Genese
2.7 · Andere Ursachen sekundärer ICBs
183 2

a b

c d

. Abb. 2.150a–d Tumoreinblutung (Pfeile in c) bei Glioblastom rechts. Pfeilspitzen in c zeigen nicht
eingeblutete kontrastmittelaufnehmende Tumoranteile. a: T1w nativ; b: T2w; c: T1w + KM; d: T2*w

! Trotz der genannten Charakteristika kann es besonders

beim Vorliegen großer ICBs schwierig sein, einen zu- . Tab. 2.10 Metastasen und primäre Hirntumoren, die oft Ein-
grunde liegenden Tumor zu identifizieren oder aus- blutungen zeigen
zuschließen. Deshalb bei Verdacht oder atypischer Blu-
Metastasen Malignes Melanom
tung dringend Wiederholung der Untersuchung + KM
nach Resorption der Blutung empfohlen. Bronchialkarzinom

Nierenzellkarzinom
Differenzialdiagnosen. Primäre und sekundäre ICBs anderer Schilddrüsenkarzinom
Ätiologie
Chorionkarzinom
Literatur Primäre Hirntumoren Glioblastome
Atlas SW, Grossman RI, Gomori JM, Hackney DB, Goldberg HI, Zimmerman RA,
Oligodendrogliome
Bilaniuk LT. Hemorrhagic intracranial malignant neoplasms: spin-echo
MR imaging. Radiology. 1987;164:71–7. Meningeome
Destian S, Sze G, Krol G, Zimmerman RD, Deck MD. MR imaging of hemor-
rhagic intracranial neoplasms. AJR Am J Roentgnol. 1989;152: 137–44. Schwannome
Kim DG, Park CK, Paek SH, Choe GY, Gwak HS, Yoo H, Choe GY, Gwak HS,
Subependymome
Yoo H, Jung HW. Meningioma manifesting intracerebral hemorrhage:
a possible mechanism of hemorrhage. Acta Neurochir. 2000;142:165–8. Primitive neuroektodermale Tumoren
Kondziolka D, Bernstein M, Resch L, Tator CH, Ross Fleming JF, Venderlinden
RG, Schutz H. Significance of hemorrhage into brain tumors: clinicopath-
ologic study. J Neurosurg. 1987;67:852–7.
Leeds NE, Sawaya R, van Tassel P, Hayman LA. Intracranial hemorrhage in the
oncologic patient. Neuroimaging Clin N Am. 1992;2:119–36.
Lieu AS, Hwang SL, Howng SL, Chai CY. Brain tumors with hemorrhage.
J Formos Med Assoc. 1999;98:365–7.
Rogers LR. Cerebrovascular complications in cancer patients. Neurol Clin.
2003;21:167–92.
Soffietti R, Ruda R, Mutani R. Management of brain metastases. J Neurol.
2002;249:1357–69.
 184 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b

c d

. Abb. 2.151a–d Eingeblutete Metastase eines Hodenseminoms rechts frontal, zusätzlich multiple
Lungenmetastasen (d). a, c: T2w tra und sag; b: T1w nativ; c: Thorax p.-a.

a b

. Abb. 2.152a, b Nach Lysetherapie eingebluteter ACA-Infarkt links. a: CT nativ; b: FLAIRw

2.7 · Andere Ursachen sekundärer ICBs
2.7.3 Infarkteinblutungen
Synonyme. Hämorrhagischer Infarkt
Definition. Eine Infarkteinblutung (hemorrhagic ischemic stro-
ke) ist definiert als sekundäre Mikro-oder Makroeinblutung in
ein primär ischämisches Infarktareal.
Manifestationsformen.
4 Hämorrhagische Imbibierung, d.h. multiple, kleine petechi-
ale Einblutungen in das Ischämieareal
4 Sekundäre (evtl. raumfordernde) Parenchymblutung im
Ischämieareal oder darüber hinausgehend
Epidemiologie und Demographie. Eine Infarkteinblutung tritt
bei 20–40% aller Patienten mit ischämischem Schlaganfall inner-
halb der ersten Woche nach Symptombeginn auf. Auftreten
spontan, jedoch gehäuft nach thrombolytischer Therapie oder
Antikoagulation (7 Kap. 2.7.1).
Ätiologie. Dynamischer Prozess, Kombination aus mikrovas-
kulärer Schädigung, veränderter Gefäßpermeabilität und Reper-
fusion.
Risikofaktoren:
4 Hypertonus
4 Embolische Genese des Infarkts
4 Antikoagulation
4 Ausgangs-NIHSS
4 Dauer und Ausmaß der zerebralen Perfusionseinschränkung
4 Vorbestehende Mikroblutungen
Prognose. Wenn Parenchymblutung >1/3 des Ischämieareals:
klinische Verschlechterung und schlechte Prognose; hämor-
rhagische Imbibierung hat keinen signifikanten Einfluss auf neu-
rologisches Outcome.
Bildgebung. (. Abb. 2.152)
Vorhersagewert der Bildgebung in T2*w für Infarkteinblu-
tung:
4 Es existieren widersprüchliche Daten hinsichtlich des Vor-
hersagewertes vorbestehender Mikroblutungen für das Auf-
treten einer Infarkteinblutung. Während einige Autoren die-
se als unabhängigen Prädiktor ansehen, konnten andere das
nicht bestätigen.
4 Aufgrund der Datenlage gilt es zurzeit nicht als gerecht-
fertigt, Mikroblutungen als Kontraindikation für eine Lyse-
therapie zu werten.
Lokalisation:
4 Meist im Ischämieareal
4 Nach Lyse in 20% außerhalb des Ischämieareals!
Morphologie: Multiple, kleine petechiale Einblutungen oder
Parenchymblutung
CT:
4 Hyperdense Darstellung der Parenchymblutung
4 Beim Nachweis der hämorrhagischen Imbibierung der T2*w
unterlegen
185 2
MRT:
4 T2*w: Besonders sensitiv für Nachweis von (auch petechi-
alen) Einblutungen (als kleine punktförmige Hypointensi-
täten)
4 SWI: Der T2*w beim Nachweis petechialer Einblutungen
überlegen
4 PWI: Lokale Reperfusion, ggf. innerhalb eines umgebenden
Perfusionsdefizits
Differenzialdiagnosen. Andere primäre oder sekundäre ICBs
Literatur
Arnould MC, Grandin CB, Peeters A, Cosnard G, Duprez TP. Comparison of CT
and three MR sequences for detecting and categorizing early (48 hours)
hemorrhagic transformation in hyperacute ischemic stroke. AJNR Am J
Neuroradiol 2004;25:939–44.
Berger C, Fiorelli M, Steiner T, Schabitz WR, Bozzao L, Bluhmki E, Hacke W,
Kummer R von. Hemorrhagic transformation of ischemic brain tissue:
asymptomatic or symptomatic? Stroke. 2001;32:1330–5.
Fiehler J, Remmele Ch, Kucinski TH, Rosenkranz M, Thomalla G, Weiller C,
Zeumer H, Röther J. Reperfusion after severe local perfusion deficit
precedes hemorrhagic transformation. An MRI study in acute stroke
patients. Cerebrovasc Dis. 2005;19:117–24.
Kim HS, Lee DH, Ryu CW, Lee JH, Choi CG, Kim SJ, Suh DC. Multiple cerebral
microbleeds in hyperacute ischemic stroke: impact on prevalence and
severity of early hemorrhagic transformation after thrombolytic treat-
ment. AJR Am J Roentgenol. 2006;186:1443-9.
Kim HS, Lee DH, Ryu CW, Lee JH, Choi CG, Kim SJ, Suh DC. Multiple cerebral
microbleeds in hyperacute ischemic stroke: impact on prevalence and
severity of early hemorrhagic transformation after thrombolytic treat-
ment. AJR Am J Roentgenol. 2006;186:1443-9.
Mayer TE, Schulte-Altedorneburg G, Droste DW, Brückmann H. Serial CT and
MRI of ischemic cerebral infarcts: frequency and clinical impact of hem-
orrhagic transformation. Neuroradiology. 2000;42:233–9.
Nighoghossian N, Hermier M, Adeleine P, Blanc-Lasserre K, Derex L, Honnorat J,
Philippeau F, Dugor JF, Froment JC, Trouillas P.Old microbleeds are a poten-
tial risk factor for cerebral bleeding after ischemic stroke: a gradient-echo
T2*-weighted brain MRI study. Stroke. 2002;33:735-42.
2.7.4 Sinus- und Hirnvenenthrombosen (SVT)
Definitionen.
Sinusthrombose (ST): Thrombotischer Verschluss eines oder
mehrerer venöser Sinus
Venenthrombose: Thrombose einer oder mehrerer Hirnvenen
(isoliert oder kombiniert mit Sinusthrombose).
Thrombose der oberflächlichen Hirnvenen (CVT): Kommt iso-
liert oder kombiniert mit Sinusthrombose (= kortikale Venen-
thrombose) vor, oft auch als »Brückenvenenthrombose« bezeich-
net, was meist nicht ganz korrekt ist, da die Thrombose meist
nicht nur den als »Brückenvene« (7 Kap. 1.17) bezeichneten Ab-
schnitt einer oberflächlichen Vene betrifft.
Thrombose der inneren (= tiefen) Hirnvenen (IVT): Isoliert oder
kombiniert mit Sinusthrombose (+/- Thrombose der oberfläch-
lichen Hirnvenen) = innere Hirnvenenthrombose. Eine isolierte
Beteiligung des Sinus rectus wird oft noch als »isolierte IVT«
bezeichnet.
Sinus- und Hirnvenenthrombose: Betrifft sowohl Sinus als auch
(oberflächliche und/oder tiefe) Hirnvenen. Anmerkung: Der Be-
griff »Sinusvenenthrombose« sollte vermieden werden, da es sich
 186 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen
bei den Sinus um Duraduplikaturen und nicht um Venen im
eigentlichen Sinne handelt, d.h. es gibt keine »Sinusvenen«.
2 Epidemiologie und Demographie. SVTs sind insgesamt für ca.
1–2% der Schlaganfälle beim Erwachsenen verantwortlich.
Jährliche Inzidenz: Beträgt bei Erwachsenen ca. 3–4/1.000.000.
In >70% der Fälle Sinus sagittalis superior oder Sinus transversi
betroffen; Beteiligung der inneren Hirnvenen (IVT) in ca. 10%
der Fälle. Isolierte IVTs sind selten, oft ist mindestens Sinus rec-
tus mit involviert. Beteiligung der oberflächlichen Venen (CVT)
in ca. 17% der Fälle, isolierte CVT sehr selten.
Altersverteilung: Auftreten in jedem Alter möglich.
Geschlechtsverteilung: F > M
Ätiologie. Eine Vielzahl prädisponierender Faktoren ist bekannt,
z.B. Infektionen, Trauma, Puerperium, Schwangerschaft, Medika-
mente (orale Antikonzeptiva, Hormontherapie), Thrombophilien
(Faktor-II- und -V-Mutation, AT-III-Mangel, Protein-C-/Pro-
tein-S-Mangel) und Antiphospholipidantikörpersyndrom. In
20–25% der Fälle wird jedoch kein Auslöser gefunden.
Intrazerebrale Folgen: Intrakranielle Blutabflussstörung (Kon-
gestion) → proximale Vasodilatation → Erhöhung des Veneninnen-
druckes mit Transsudatbildung → Flüssigkeit im interstitiellen
Gewebe nimmt zu → Entwicklung eines vasogenen Ödems. Bei
weiterem Anstieg des intrakapillären Druckes → Stauungsblu-
tung.
Klinik. Klinische Präsentation sehr variabel, abhängig von:
4 Lokalisation und Ausmaß der Thrombose (Beteiligung der
inneren Hirnvenen? Beteiligung der oberflächlichen Hirn-
venen?)
4 Alter des Patienten
4 Vorliegen von Parenchymveränderungen
4 Zeitintervall zwischen Symptombeginn und Diagnosestel-
lung
Initialsymptom:
4 Bei 70% der Patienten Kopfschmerzen, im Verlauf nahezu
immer vorhanden
4 Epileptische Anfälle bei 30%
4 Stauungspapille in ca. 40% der Fälle
Fokal-neurologische Ausfälle in Abhängigkeit von Lokalisation
und Parenchymläsionen; Bewusstseinstrübung bis hin zum
Koma.
Häufigste Symtome:
4 IVT: Kopfschmerzen, Bewusstseinstrübung
4 CVT: Fokale oder generalisierte Anfälle, fokal-neurologische
Ausfälle (Hemiparese, Aphasie, Hemianopsie), Hirndruck-
zeichen können fehlen.
Verlauf und Prognose. Sehr variables Outcome (asymptoma-
tisch bis hin zum Tod). Die Beteiligung der inneren Hirnvenen
ist ein Risikofaktor für schlechtes Outcome/Tod.
Bildgebung (generell). (. Abb. 2.153 bis . Abb. 2.162)
Lokalisation:
4 Betroffene Sinus: >70% Sinus sagittalis superior und/oder
Sinus transversus
4 IVT: Vv. cerebri internae, Vv. basales Rosenthal und ihre Zu-
flüsse, V. Galeni
4 CVT: Frontale und parietale Venen am häufigsten betroffen
4 Ödem +/- Stauungsblutung:
5 SVT/CVT; v.a. kortikal/subkortikal
5 IVT: Thalamus (uni-, häufiger bilateral) +/- Stammgang-
lien +/- mesialer Temporallappen
Morphologie:
4 Thrombussignal im MRT abhängig von Alter der Thrombose
(. Tab. 2.11)
4 Ödem +/- Stauungsblutung (hämorrhagische Imbibierung
oder richtige ICB)
4 Evtl. SAB
CT nativ (. Abb. 2.153, . Abb. 2.158):
4 Evtl. direkte, hyperdense Darstellung des Thrombusmaterials
in der betroffenen Vene (= »dense vein sign« oder »attenuat-
ed vein sign«) bzw. dem betroffenen Sinus (= »cord sign«)
4 Darstellung der Parenchymläsionen, Ödem: hypodens, Blu-
tung hyperdens
CT + KM: KM-Aussparung in betroffenen Sinus und Hirnvenen
(»empty delta sign«, »empty triangle sign«) → wenig sensitiv (ca.
30%)
MDCTA: KM-Aussparung in betroffenen Sinus und Hirnvenen,
sehr sensitiv für Beurteilung der Sinus (. Abb. 2.154), wenig sen-
sitiv für Thrombosen der kortikalen Venen
MRT (. Abb. 2.155 bis . Abb. 2.157 und . Abb. 2.159 bis . Abb.
2.162):
4 Fehlendes Flow void in betroffenen venösen Blutleitern
4 Thrombussignal abhängig vom Alter der Thrombose und
von verwendeter Sequenz (siehe . Tab. 2.11)
Typisches Signalverhalten.
Akut (0–5 d):
4 T1w: Iso- bis hyperintens (Sensitivität ca. 70%)
4 T2w: Hypointens (Cave: Fälschlicherweise Interpretation als
normales Flow void)
4 T2*w: Hypointens → sehr früh → sehr sensitiv (90%)!
Subakut (6–15 d):
4 T1w: Hyperintens
4 T2w: Hyperintens
4 T2*w: Hypointens
Chronisch (>15 d):
4 T1w: Meist iso- oder hyperintens
4 T2w: Meist iso-oder hyperintens
4 T2*w: Lange hypointens
DWI: Evtl. hyperintense Darstellung des Thrombusmaterials →
mutmaßlich schlechter prognostischer Faktor für spätere Reka-
nalisation.
2.7 · Andere Ursachen sekundärer ICBs
187 2
4 MRT:
. Tab. 2.11 Signalverhalten venöser Thromben in Abhängigkeit vom 5 T2*w: Sehr sensitiv (97%), gefolgt von T1w (67%), FLAIRw
Alter der Thrombose und verwendeter MRT-Sequenz (50%) und venöser MRA (50%)
5 T2w, PDw, DWI: Wenig sensitiv
Sequenz Signal Akut (subakut) (chronisch)
(0–5 Tage) 6–14 Tage >15 Tage 5 Zum Ausschluss einer CVT unbedingt T2*w erforderlich
→ empfohlenes Protokoll: T2*w tra + cor, T1w, FLAIR tra,
T1w Hyper 30% 71% 39% vMRA, DWI (Zytotoxisches Ödem?)
Iso 68% 29% 54%
Innere Hirnvenenthrombose (. Abb. 2.158 bis . Abb. 2.160)
Hypo 2% 0% 7%
4 CT nativ: »dense vein sign« hat hier sehr hohe Sensitivität
T2w Hyper 25% 52% 43% (100%) und Spezifität (99%)
Iso 11% 32% 45% 4 MDCTA: Noch keine größeren Fallserien zur Wertigkeit bei
Hypo 65% 16% 12%
IVT
4 MRT:
5 T2*w: Sehr sensitiv zum direkten Thrombusnachweis
5 FLAIR und DWI zum Nachweis von intrazerebralem
Ödem
Venöse TOF-MRA: Kein Flussignal in thrombosierten Sinus/
> Problem der MRT: Kenntnis des komplexen, sequenz-
Venen.
abhängigen Signalverlaufs des Thrombusmaterials zur
! Missinterpretation eines in T1w hyperintensen Clots als Beurteilung erforderlich, anfällig für technische Fehler-
Flusssignal in TOF-MRA möglich. quellen.
T2*-Sequenz: Ist sehr sensitiv für den frühen Nach-
Phasenkontrast-MRA: Vorteil: Keine Missinterpretation eines in
weis eines Thrombus, empfindlichste Methode
T1w hyperintensen Clots als Flusssignal, wenig Studiendaten zur
zum Nachweis einer Thrombose der kortikalen
Wertigkeit.
Venen.
CE-MRA: Ist der TOF-MRA überlegen, da weniger anfällig für
CTA: Ist sehr sensitiv und spezifisch für Sinusthrom-
Flussartefakte.
bose, nicht aber für kortikale Venen. Gute Methode für
Time-resolved MRA: In der Darstellung der großen venösen
Notfalldiagnostik.
Sinus der TOF-MRA überlegen, da weniger anfällig für Fluss-
Direkte Thrombosezeichen in der Nativ-CT wenig sen-
artefakte.
sitiv für Sinusthrombose, aber sehr sensitiv für Throm-
DSA: Heute nur noch Einzelfällen vorbehalten, ggf. zur Durch-
bose der inneren Hirnvenen.
führung einer mechanischen Rekanalisation bei schwersten
Fällen.
Differenzialdiagnosen.
Besonderheiten bei den einzelnen Unterformen. Pitfalls:
Sinusthrombose: 4 Sinusaplasie oder Hypoplasie (fehlender Fluss in MRA)
4 CT nativ: Nicht geeignet zum Ausschluss einer SVT; »cord 4 Hyperintenser Thrombus in T1w kann fälschlicherweise als
sign« hat niedrige Sensitivität (64%) und Spezifität (97%) Flusssignal in TOF interpretiert werden
4 MDCTA: hohe Sensitivität und Spezifität (beides 100%) für 4 Prominente Pacchioni-Granulationen (. Abb. 1.127)
SVT
4 MRT:
5 hohe Sensitivität und Spezifität Literatur
5 empfohlene Sequenzen: FLAIR tra + cor, T2*w, PDw, Boukobza M, Crassard I, Bousser MG, Chabriat H. MR Imaging Features of
Isolated Cortical Vein Thrombosis: Diagnosis and Follow-Up. AJNR Am J
(T1w), venöse MRA
Neuroradiol. 2009;30:344-8.
Fellner FA, Fellner C, Aichner FT, Mölzer G. Importance of T2*-weighted gradi-
Oberflächliche Hirnvenenthrombose/Beteiligung der ober- ent-echo MRI for diagnosis of cortical vein thrombosis. Eur J Radiol.
flächlichen Hirnvenen bei SVT (. Abb. 2.161, . Abb. 2.162): 2005;56:235–9.
4 CT nativ: Idbaih A, Boukobza M, Crassard I, Porcher R, Bousser MG, Chabriat H. MRI
of clot in cerebral venous thrombosis: high diagnostic value of suscepti-
5 Sehr selten direkte, hyperdense Darstellung des Throm-
bility-weighted images. Stroke. 2006;37:991-5.
busmaterials in der betroffenen kortikalen Vene (»dense Jacobs K, Moulin T, Bogousslavsky J et al. The stroke syndrome of cortical vein
vein sign«), hat hier sehr geringe Sensitivität, falls vorhan- thrombosis. Neurology. 1996;47:376–82.
den relativ hohe Spezifität. Klingebiel R, Bauknecht HC, Bohner G, Kirsch R, Berger J, Masuhr F. Compara-
5 Ggf. Darstellung der Parenchymläsionen, Ödem: hypo- tive evaluation of 2D time-of-flight and 3D elliptic centric contrast-
enhanced MR venography in patients with presumptive cerebral venous
dens, Blutung hyperdens
and sinus thrombosis. Eur J Neurol. 2007;14:139-43.
4 MDCTA: Wenig sensitiv und wenig spezifisch → zum NW Leach JL, Meyer K, Jones BV, Tomsick TA. Large arachnoid granulations invol-
einer Beteiligung der oberflächlichen Venen oder zum Aus- ving the dorsal superior sagittal sinus: findings on MR imaging and MR
schluss einer CVT nicht geeignet. venography: AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29:1335-9.
 188 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

Linn J, Ertl-Wagner B, Seelos KC, Strupp M, Reiser M, Bruckmann H, Bruning R.
Diagnostic value of multidetector-row CT angiography in the evaluation
of thrombosis of the cerebral venous sinuses. AJNR Am J Neuroradiol.
2007;28:946-52.
2 Linn J, Pfefferkorn T, Ivanicova K, Müller-Schunk S, Hartz S, Wiesmann M,
Dichgans M, Brückmann H. Noncontrast CT in deep cerebral venous
thrombosis and sinus thrombosis: Comparison of its diagnostic value for
both entities. Neuroradiol. 2010 [in press]
Linn J, Pfefferkorn T, Michl S, Wiesmann M, Hartz S, Dichgans M, Brückmann
H. Multimodal diagnosis of cortical vein thrombosis. Akt Neurologie.
2007;34:54.
Linn J, Seelos KC, Brückmann H. Multidetector-row CT angiography (MDCTA)
in the evaluation of the deep cerebral veins. Clin Neuroradiol. 2006,
16:29.
Meckel S, Glücker TM, Kretzschmar M, Scheffler K, Radü EW, Wetzel SG. Display
of dural sinuses with time-resolved, contrast-enhanced three-dimensio-
nal MR venography. Cerebrovasc Dis. 2008;25:217-24.
Selim M, Fink J, Linfante I, Kumar S, Schlaug G, Caplan LR. Diagnosis of cerebral
venous thrombosis with echo-planar T2*-weighted magnetic resonance
imaging. Arch Neurol. 2002;59:1021-6.

a b

. Abb. 2.153a, b Thrombose des rechten Sinus transversus. Hyperdense Darstellung des Thrombus
im Sinne eines direkten Zeichens, »cord sign« (Pfeile). a, b: CT nativ

a b

c d

. Abb. 2.154a–d In der CTA stellt sich die Thrombose des Sinus sagittalis superior (Pfeile) und des linken
Sinus transversus (Pfeilspitze) als KM-Aussparung dar. a–d: CTA, multiplanare Rekonstruktionen
2.7 · Andere Ursachen sekundärer ICBs
189 2

a b c

d e f

. Abb. 2.155a–f Ausgedehnte 1 Woche alte Sinusthrombose (Sinus sagittalis superior [Stern], Sinus transversus beidseits [normale Pfeile]) und der Vena
Labbé links (gebogene Pfeile). In der TOF-MRA stellt sich das Thrombusmaterial hyperintens dar, was ein normales Flusssignal vortäuschen kann. In der
T2*w zeigen sich zusätzlich Thrombosen der tentoriellen Venen (Pfeilspitzen). a, b: FLAIRw tra und cor; c: T1w ; d: T2*w; e: TOF-MRA; Basisbild; f: DWI, B1000

a b

. Abb. 2.156a–c Stauungsödem rechts parietal bei Thrombose des Sinus sagittalis superior, das
Thrombusmaterial ist in der FLAIRw (a) als hyperintenses Areal, in der T1w KM als KM-Aussparung
c
(Pfeile) erkennbar. a: FLAIRw cor; b: DWI, B1000; c: T1w + KM cor
 190 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b c

. Abb. 2.157a–c Thrombose des Sinus transversus rechts. a: T1 nativ; b: DWI, B1000; c: venöse TOF-MRA, MIP-Rekonstruktion. Der Thrombus ist in T1 nativ
schon sehr hyperintens

a b c

. Abb. 2.158a–c Ausgedehnte Thrombose der inneren Hirnvenen einschließlich des Sinus rectus, erkennbar an der nativ hyperdensen direkten Darstel-
lung des Thrombusmaterials (»dense vein sign«). Betroffen sind linke V. thalamostriata (Pfeilspitze), Vv. cerebri internae beidseits (normale Pfeile), V. basalis
Rosenthal links (durchgestrichene Pfeile), V. galeni (Stern) und Sinus rectus (gebogene Pfeile) a–c: CT nativ
2.7 · Andere Ursachen sekundärer ICBs
191 2

a b

c d

. Abb. 2.159a–d Thrombose der inneren Hirnvenen (Vv. cerebri internae [normaler Pfeil], linke V. thalamostriata
[Pfeilspitze], V. thalamica lateralis rechts [gebogene Pfeile]) mit bilateralen Stauungsödemen in den Thalami,
links mehr als rechts, und in den Stammganglien links. a: FLAIRw; b: T2*w; c: DWI, B1000; d: ADC-Map

a b

c d

. Abb. 2.160a–d Thrombose der Vv. cerebri internae (Pfeile), des Sinus rectus (Pfeilspitzen) und des Sinus sagittalis
superior (Sterne). a: T2*w; b: FLAIRw; c: T1w nativ; d: DWI, B1000
 192 Kapitel 2 · Vaskuläre Erkrankungen

a b c

d e

. Abb. 2.161a–f Ausgedehnte Sinus- und Hirnvenenthrombose mit Beteiligung der kortikalen Venen (Pfeile), am besten erkennbar in T2*w (c). Darüber
hinaus sind der Sinus sagittalis superior (Sterne), Sinus rectus (Pfeilspitzen), die Vv. basales Rosenthal beidseits (gebogene Pfeile) und der Sinus transversus
links (durchgestrichene Pfeile) betroffen. Fehlendes Flussignal in TOF-MRA (d, f). a, e: FLAIRw tra und cor; b: T1w nativ; c: T2*w; d, f: venöse TOF-MRA,
d: Basisbild, f: MIP-Rekonstruktion

a b c

. Abb. 2.162a–c Thrombose des Sinus sagittalis superior und der kortikalen Venen. a–c: T2*w
 3

Tumoren und nicht neoplastische

intrakranielle Raumforderungen

3.1 Erhöhter intrakranieller Druck – 194

3.2 Tumoren – 200

3.3 Nicht neoplastische zystische intrakranielle Raumforderungen – 286

3.4 Andere nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen – 294

3.5 Phakomatosen – 297

J. Linn et al, Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns,

DOI 10.1007/978-3-540-89569-5_3,
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011
 194 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
3.1 Erhöhter intrakranieller Druck
Definition. Intrakranieller Druck = der im Schädelinneren ein-
schließlich den Liquorräumen herrschende Druck.
Normalwert beim Erwachsenen im Liegen: 8–10 mmHg. Der
Begriff »Hirndruck« sollte vermieden werden.
3 1. Transtentorielle Herniation:
Formen.
4 Generalisierte Erhöhung des intrakraniellen Drucks
4 Lokalisierte Erhöhung des intrakraniellen Drucks
3.1.1 Generalisierte Erhöhung
des intrakraniellen Drucks
Ursache einer generalisierten Erhöhung des intrakraniellen
Drucks ist ein Hirnödem, das
4 intrazellulär (zytotoxisch) oder
4 extrazellulär, z.B. durch Trauma, Hypoxie, physikalische
Noxen (Strom/Hitze/Bestrahlung)
auftreten kann.
Folgen bzw. Manifestationen eines generalisierten Anstiegs
des intrakraniellen Drucks, d.h. eines generalisierten Hirnödems
(. Abb. 3.1) sind:
4 Volumenzunahme
4 Verschmälerung der Liquorräume
4 Verstrichene Sulci
4 Unscharfe Hirnrindenmarkgrenze
3.1.2 Lokalisierte Erhöhung
des intrakraniellen Drucks
Ursachen einer fokalen Erhöhung des intrakraniellen Drucks
sind:
4 extrakranielle Raumforderungen
4 intrakranielle Raumforderungen, z.B. durch Tumor, Blutung
(extrazerebral/intrazerebral/subarachnoidal), Ischämie, Li-
quorzirkulationsstörung.
Folge bzw. Manifestation eines fokalen Anstiegs des intrakra-
niellen Drucks ist die Herniation (. Abb. 3.2).
Herniation
Pathogenese. Monro-Kellie-Doktrin (The total volume of intra-
cranial contents must remain constant.): Erhöhung des intrakra-
niellen Volumens durch eine fokale oder generalisierte Raumfor-
derung. Da der Schädel und die Dura rigide sind, Hirngewebe
dagegen weniger rigide ist → weicht das Hirngewebe durch Du-
ralücken (Falx oder Tentorium) oder Knochenlücken (Foramen
magnum) aus, (»der Schwächere gibt nach«).
Klinik. Oft zunächst unauffällig.
Sekundäre Veränderungen/Komplikationen: Einblutungen in
betroffenes Gewebe und Nekrose → Gliose; Kompression der
A. cerebri anterior (A. pericallosa) → Infarkt → Sensibilitäts- und
Kraftverlust der unteren Extremität
Formen. Siehe . Abb. 3.2; Subfalxiale Herniation (. Abb. 3.3);
Sonderform: Rein vordere subfalxiale Herniation; Vollständige
subfalxiale Herniation: Herniation (von Teilen) des Gyrus cingu-
li hernieren unter die Falx, oberhalb des Corpus callosum.
Bildgebung: Im axialen Bild Hernierung des Corpus callosum
und des ipsilateralen Seitenventrikels unter die Falx.
a) Laterale transtentorielle Herniation: Herniation von ante-
romedialen Anteilen des Temporallappens durch den Tento-
riumsschlitz (Uncusherniation = einseitige transtentorielle
Herniation) (. Abb. 3.4). Sie kann uni- oder bilateral vor-
kommen und tritt typischerweise bei lateralisierter RF auf.
Makropathologisch: Uncusschnürfurche.
Sekundäre Veränderungen/Komplikationen:
5 Kompression der ipsilateralen A. cerebri posterior
5 Kompression des ipsilateralen N. oculomotorius → Ptose,
weite lichtstarre Pupillen, kontralateral erhaltene konsen-
suelle Lichtreaktion
5 Kompression der kontralateralen A. cerebri posterior
5 Kompression des Pedunculus cerebri: »Kernohan’s pheno-
menon«:
– wenn ipsilaterale Kompression → kontralaterale Hemi-
parese
– wenn kontralaterale Kompression → ipsilaterale Hemi-
parese
5 Kompression des Aquädukts → Konsekutiver Hydroze-
phalus
b) Zentrale transtentorielle Herniation: Die zentrale transten-
torielle Herniation wird wie folgt unterteilt:
5 Zentrale aszendierende transtentorielle Herniation
(. Abb. 3.5): Verlagerung von Anteilen des Cerebellums
durch den Tentoriumschlitz nach kranial; typische Ursa-
che: Raumforderung in der HSG
5 Zentrale deszendierende transtentorielle Herniation:
Meist aufgrund eines massiven Hirnödems oder einer
großen intra- oder extraaxialen Blutung. Im axialen Bild:
– deutliche Komprimierung der perimesenzephalen Zis-
ternen und des Aquädukts
– Pelottierung der suprasellären und der interpedunku-
lären Zisterne, sowie der Cisterna quadrigemina
– Kompression des ventralen Pons gegen die Clivus-
hinterkante
– Verlagerung des Basilariskopfes nach kaudal → Verschie-
beblutung im Pons bei transtentorieller Herniation
2. Tonsilläre Herniation: Herniation der Kleinhirntonsillen
durch das Foramen magnum (. Abb. 3.5). Typische Ursache
ist eine Raumforderung in der hinteren Schädelgrube mit der
Folge einer Kompression der Medulla oblongata.
Klinik. Schnelles respiratorisches Versagen, akute Parese der
Extremitäten, Sensibilitätsstörungen; wenn langsam progre-
dient entwickelt der Patient abnorme Kopfhaltung/Kopfnei-
gung.
3. Äußere, »externe« Herniation: Herniation von Hirngewebe
durch Knochenlücken (. Abb. 3.6).
3.1 · Erhöhter intrakranieller Druck
195 3

a b

c d

. Abb. 3.1a–d Generalisiertes Hirnödem. Die kortikalen Furchen sind nicht mehr abgrenzbar (a, b), die Mark-Rinden-
differenzierung ist nicht mehr erkennbar (a–d) und die basalen Zisternen sind nicht mehr abgrenzbar (d); a–d: CT nativ

a b
. Abb. 3.2a, b Schematische Darstellung der Formen der Herniation. a Subfalxiale Herniation, laterale transtentorielle Herniation (Uncusherniation),
tonsilläre Herniation. b Zentrale aszendierende Herniation, tonsilläre Herniation; T = Tumor/Raumforderung
 196 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

. Abb. 3.3 Subfalxiale Herniation bei subduralem Hämatom links (mit eingebrachten Drainagen,
Sterne); Pfeil: anteriore Falx, Pfeilspitzen: Gyrus cinguli (CT nativ)

a b c

d e f

. Abb. 3.4a–f Laterale transtentorielle Herniation = Uncusherniation (Sterne) bei Sinus- und Hirnvenenthrombose mit großer Stauungsblutung links tem-
poral. a–f: FLAIR tra und cor
3.1 · Erhöhter intrakranieller Druck
197 3

a b

c d

. Abb. 3.5a–d Tonsilläre Herniation (a–c, Pfeile), zentrale aszendierende transtentorielle Herniation (a, d, Sterne) und tonsilläre
Herniation (b, Pfeil; c, Stern) bei malignem Kleinhirninfarkt und Ponsinfarkt bei Basilaristhrombose. a–d: T2w cor, sag und tra

a b

. Abb. 3.6a, b Äußere Herniation nach bilateraler osteoklastischer Trepanation. a, b: CT nativ

 198 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

3.1.3 Zeichen des erhöhten intrakraniellen

Drucks in der Bildgebung

Zur Beantwortung der Frage nach »Zeichen eines erhöhten

intrakraniellen Drucks« müssen folgende Strukturen beurteilt
werden:
3 4 Hirngewebe:
5 Parenchym: Ödem? (. Abb. 3.1 und Abb. 3.7)
5 Mark-Rinden-Differenzierung: Erhalten – aufgebraucht?
4 Mittellinie: Mittellinienverschiebung?
4 Liquorräume, kortikale Furchen/Sulci:
5 Sind sie altersentsprechend weit? Cave: Variabilität des
Normalbefunds: Alter des Patienten? Spricht die Klinik
für einen erhöhten intrakraniellen Druck? Hat sich die
Weite der Furchen im Verlauf geändert? a
5 Sind sie gleichmäßig weit, oder fokal verschmälert?
(. Abb. 3.7)
5 Ist das Verhältnis zwischen inneren und äußeren Liquor-
räumen ausgewogen oder zu Ungunsten eines Kompart-
ments verschoben? (. Abb. 3.8)
4 Ventrikel:
5 Ist die Weite altersentsprechend? (Alter des Patienten?
Spricht die Klinik für erhöhten intrakraniellen Druck?
Hat sich die Weite der Ventrikel im Verlauf geändert?)
5 Sind sie weitgehend seitengleich? (. Abb. 3.8) Cave: Eine
gewisse Asymmetrie ist oft eine Normvariante! Nur im
Zusammenhang mit der klinischen Symptomatik ver-
wertbar.
5 Missverhältnis zwischen inneren und äußeren Liquor-
räumen? (. Abb. 3.8)
5 Missverhältnis zwischen den 4 Ventrikeln? (. Abb. 3.8)
4 Basale Zisternen: Abgrenzbar – eingeengt/verstrichen? Bei b
engen basalen Zisternen oft konsekutiver Aufstau der Vent-
rikel supratentoriell (. Abb. 3.9, . Abb. 3.10).

. Abb. 3.8a–c Enge und weite Ventrikel. a Missverhältnis zwischen inneren

. Abb. 3.7 Beurteilung der Weite der kortikalen Furchen. Deutliche
Asymmetrie: rechts normal weite Sulci, links verstrichene Sulci bei Hirn-
ödem (CT nativ)
und äußeren Liquorräumen: Aufstau der Seitenventrikel bei Liquorabfluss-
störung aufgrund großer Hirnstamm- und Kleinhirnblutung und SAB. Die
kortikalen Furchen sind eng. b und c Missverhältnis zwischen den 4 Ventri-
keln: In b ist der rechte Seitenventrikel deutlich aufgestaut, wogegen der
linke durch ein breites chronisches Subduralhämatom komprimiert wird.
In c ist der III. Ventrikel (und auch die Seitenventrikel, nicht dargestellt) auf-
grund einer Liquorabflussstörung durch ein Ponsgliom mit Kompression des
Aquädukts aufgestaut, während der IV. Ventrikel schmal ist. a, b: CT nativ;
c: CISS sagittal
3.1 · Erhöhter intrakranieller Druck
199 3

a b

. Abb. 3.9a–c Enge basale Zisternen bei Hirnstammgliom, konsekutiver Liquorauf-

stau supratentoriell, erkennbar an der deutlichen Erweiterung der Temporalhörner
c
der Seitenventrikel. a, b: FLAIRw; c: CT

. Abb. 3.10 Enge basale Zisternen bei raumforderndem Kleinhirninfarkt links. Kon-
sekutiver Liquoraufstau supratentoriell mit Erweiterung der Seitenventrikel und dem
III. Ventrikel (CT)
 200 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

3.2 Tumoren (Manche Hirntumoren kommen typischerweise in bestimmten

Lokalisationen vor, z.B. das diffuse Astrozytom in der Insel.)
3.2.1 Vorbemerkungen 4 Welches Alter hat der Patient (Kind, junger Erwachsener,
älterer Mensch)? Die meisten Hirntumoren haben typische
Nach der Klassifikation der WHO (. Tab. 3.1) werden bei den Altersgipfel.
Tumoren des ZNS die primären (9 verschiedene Gruppen) von 4 Zeigt der Tumor eine Kontrastmittelaufnahme?
3 den sekundären Hirntumoren (Metastasen) unterschieden. 4 Hat der Tumor zystische oder nekrotische Anteile?
Fragestellungen zur differenzialdiagnostischen Einord- 4 Weist der Tumor Verkalkungen oder Einblutungen auf?
nung eines Hirntumors: 4 Ist der Tumor raumfordernd, d.h. führt er zu einer Mittel-
In welcher Lokalisation liegt der Tumor? linienverlagerung oder zur Herniation, oder hat er ein peri-
4 Intra- oder extraaxial? fokales Ödem?
4 Supra- oder infratentoriell? 4 Handelt es sich um eine singuläre Läsion oder um ein multi-
4 Oberflächlich/kortikal oder im tiefen Marklager/periventri- fokales Geschehen?
kulär?

. Tab. 3.1 WHO-Klassifikation der Hirntumoren

Gruppe Tumorentität

Neuroepitheliale Tumoren Astrozytäre Tumoren

Oligodendrogliome
Andere Gliome unklaren Ursprungs
Ependymale Tumoren
Tumoren des Plexus choroideus

Neuronale, gemischt glialneuronale Gangliogliome und Gangliozytome (im Cerebellum = Lhermitte-Duclos-Syndrom)

und neurozytische Tumoren Desmoplastische infantile Gangliogliome/Astrozytome
Dysembryoblastische neuroepitheliale Tumoren (DNET)
Hypothalamische Harmatome
Zentrale Neurozytome und parenchymale (extraventrikuläre) neurozytische Tumoren

Pinealistumoren Pineoblastome
Pineozytome

Embryonale Tumoren Medulloepitheliome

Ependymoblastome
Medulloblastome (= PNET-MB)
Primitive neuroektodermale Tumoren (PNET)
Atypische teratoide/rhabdoide Tumoren

Periphere neuroblastische Tumoren Neuroblastome

Tumoren der Hirnnerven, der Spinalnerven Neurofibrome

und der peripheren Nerven Schwannome
Maligne Nervenscheidentumoren

Meningeale Tumoren Tumoren der meningothelialen Zellen (z.B. Meningeome)

Mesenchymale, nicht meningotheliale Tumoren (z.B. Chondrosarkome)
Tumoren unklarer Histiogenese (z.B. Hämangioblastome)

Lymphome und Tumoren des hämatopoetischen Lymphome

Systems (primäre und sekundäre) Plasmozytome
Leukämie

Keimzelltumoren Germinome
Teratome
Embryonale Karzinome
Andere (z.B. Chorionkarzinome, gemischte Keimzelltumoren)

Metastasen und sekundäre ZNS-Veränderungen Metastasen

durch Tumoren anderer Körperregionen Parenchymmetastasen
Meningeale Metastasen
Metastasen in anderer Lokalisation (z.B. Hypophyse)
Paraneoplastische Syndrome
3.2 · Tumoren
201 3
Manche der Hirntumoren neigen typischerweise zu einer
. Tab. 3.2 Tumoren, bei denen eine ergänzende spinale Bildgebung Aussaat über den Liquorraum. Bei diesen Tumoren ist zum
empfohlen wird Staging eine Untersuchung der kompletten neuronalen Achse
unbedingt erforderlich (. Tab. 3.2) (. Abb. 3.11, . Abb. 3.12).
Spinale Bildgebung unbedingt Spinale Bildgebung
erforderlich fakultativ
Literatur
Medulloblastome (PNET-MB) Gliome aller Feiden S, Feiden W. WHO classification of tumours of the CNS: Revised edition
Supratentorielle PNET Gradierungen of 2007 with critical comments on the typing und grading of common-
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a b c

. Abb. 3.11a–c Liquoraussaat bei Glioblastom mit meningealer und ependymaler KM-Aufnahme (Auslöschungsartefakte links bei Z.n. OP). a–c: T1w + KM
tra, sag und cor

b c

. Abb. 3.12a–c Spinale Liquoraussaat bei Glioblastom (Stern in c) mit meningealer KM-Aufnahme
a
(a, b: Pfeile). a, b: T1w+KM; c: T2 w
 202 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
3.2.2 Neuroepitheliale Tumoren
Astrozytäre Tumoren
Die astrozytären Tumoren werden nach der WHO histologisch
in 4 Malignitätsgrade eingeteilt (. Tab. 3.3). Histologische Be-
funde, die dazu herangezogen werden, sind:
3 4 Kernatypien
4 Mitosen
4 Gefäßepithelproliferation
4 Nekrosen
Allgemeines zur Wertigkeit bildgebender Methoden
für die Differenzialdiagnose hirneigener Tumoren
Die (1)H-MR-Spektroskopie ist sowohl bei der initialen Diagnose-
stellung als auch zur Verlaufsbeurteilung hilfreich, da sie bei der
Differenzierung zwischen therapiebedingten Veränderungen und
einem Tumorrezidiv hilft.
Diffusions- und Perfusions-MRT erleichtern die Differenzial-
diagnose gegenüber anderen hirneigenen Tumoren und weiteren
Krankheitsentitäten, z.B. Infektionen. Vor allem die Diffusions-MRT
und das regionale zerebrale Blutvolumen (rCBV) eignen sich zur
Unterscheidung zwischen zystischem Tumor und Abszess. Der rCBV
erlaubt auch eine verbesserte Differenzierung zwischen niedrig- und
höhergradigen Gliomen.
Darüber hinaus sind Diffusions- und Perfusions-MRT hilfreich
bei der Unterscheidung zwischen Tumorgewebe und vasogenem
Ödem: Im Tumor sind ADC-Wert vermindert und rCBV erhöht, im
perifokalen Ödem dagegen findet sich ein erhöhter ADC-Wert und
ein erniedrigter rCBV.
Bei niedriggradigen Gliomen korreliert ein hoher rCBV positiv
mit schlechter Prognose (Progredienz oder Tod) und negativ mit der
Zeitdauer bis zu Progredienz (time to progression):
4 Medianes Zeitintervall bis zur Tumorprogredienz bei
rCBV >1,75 = 365 d
4 Medianes Zeitintervall bis zur Tumorprogredienz bei
rCBV <1,75 → mindestens 889 d
Die funktionelle MRT (fMRT) ermöglicht die präoperative, nicht-
invasive Identifikation eloquenter Hirnareale in unmittelbarer Nach-
barschaft zum Tumor.
Literatur
Caseiras GB, Chheang S, Babb J, Rees JH, Pecerrelli N, Tozer DJ, Benton C,
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Pilozytische Astrozytome
Definition. Beim pilozytischen Astrozytom handelt es sich um
einen langsam wachsenden, oft zystischen Tumor der Astroglia,
der bevorzugt im Kindes- und Jugendalter auftritt, und häufig
mittelliniennah lokalisiert ist.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad I
Epidemiologie und Demographie. Stellen ca. 5–10% aller
Gliome dar.
Altersverteilung: Vor allem bei Kindern und Jugendlichen, sel-
ten sind Erwachsene betroffen. Häufigster primärer Hirntumor
im Kindesalter; >80% der Patienten sind <20 Jahre.
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit: Neurofibromatose Typ 1 (von Recklinghausen;
7 Kap. 3.5.2.1). Pilozytische Astrozytome treten bei ca. 15% die-
ser Patienten im Krankheitsverlauf auf, häufig auch bilateral im
Verlauf des N. opticus, ca. 1/3 aller Patienten mit pilozytischen
Astrozytomen des N. opticus leiden an einer NF 1.
Klinik. Abhängig von Lokalisation, häufige Symptome:
4 Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen (durch Begleithydroze-
phalus und erhöhten intrakraniellen Druck)
4 Sehverlust bei Tumoren in der Sehbahn
4 Ataxie, Kleinhirnzeichen wenn Tumoren zerebellär lokali-
siert sind
4 Hirnnervenausfälle, Doppelbilder
Verlauf und Prognose. Langsam, häufig über Jahrzehnte wach-
sende Tumoren; maligne Transformation extrem selten. Selten
breiten sie sich über Subarachnoidalraum aus (dennoch WHO-
Grad I). Selten sind spontane Remissionen beschrieben.
Sonstiges. Extrem selten werden eine deutlich erhöhte Mitose-
rate in Assoziation mit einer Zellpolymorphie und Tumorge-
websnekrosen gefunden; diese Tumoren werden als anaplas-
tische pilozytische Astrozytome dem WHO-Grad III zuge-
ordnet.
Sonderform: Pilomyxoides Astrozytom: Ist aggressiver als das
pilozytische Astrozytom, wird in der WHO-Klassifikation als
Variante geführt.
3.2 · Tumoren
203 3

. Tab. 3.3 Malignitätsgrade der astrozytären Tumoren

Grad Bezeichnung Typische histologische Befunde

I Pilozytische Astrozytome Zellarmer, faserreicher astroglialer Tumor mit biphasischen Wachstumsmuster:

4 kompakte Anteile, die aus bipolaren (»piloiden«) Zellen und Rosenthal’schen Fasern bestehen
4 lockere Areale, die multipolare Zellen in mikrozystisch aufgelockerter Matrix mit eosinophilen
granulären Körperchen enthalten

Rosenthal-Fasern (korkenzieherartige eosinophile Gliafortsätze)

Eosinophile granuläre Körperchen (globuläre hyaline Einschlüsse; »protein droplets«)
Außerdem:
4 selten Mitosen
4 häufig Kernpolymorphie
4 häufig Gefäßproliferation
4 häufig Invasion des Subarachnoidalraumes

Sonderform: Stark angiozentrisch, aggressiveres Verhalten

Pilomyxoides Astrozytom

II Subependymale Riesenzell-
astrozytome

Diffuse Astrozytome 4 Hochdifferenzierte astrogliale Tumoren

4 Lockere, nicht selten mikrozystisch umgewandelte Tumorgewebsmatrix
4 Zellzahl übertrifft nur geringgradig die der nicht-neoplastischen Astroglia
4 Lediglich diskrete zelluläre Polymorphie
4 Mitosen fehlen

Pleomorphe Xanthoastro- Astroglialer Tumor:

zytome 4 deutliche Zell- und Gewebepolymorphie
4 bizarre Riesenzellen
4 xanthomatöse Veränderungen

III Anaplastische Astrozytome Diffuses Astrozytom mit fokaler oder generalisierter Anaplasie und deutlich erhöhter Proliferationstendenz

Gliomatosis cerebri Diffuse Infiltration neoplastischer, astro- oder oligodendroglial differenzierter Zellen in das umliegende
Hirngewebe

IV Glioblastome 4 Ausgeprägte Gewebe- und Zellpolymorphie

4 Strichförmige und flächenhafte Tumorgewebenekrosen
4 Gefäßproliferate
4 Diffuse Infiltration des angrenzenden Hirnparenchyms

Variante: Bizarre ein- und mehrkernige Riesenzellen dominieren

Riesenzell-Glioblastom

Gliosarkom Ausgeprägte, von Gefäßproliferaten ausgehende sarkomatöse Komponente

Bildgebung. . Abb. 3.13, . Abb. 3.14, . Abb. 3.15
Lokalisation: Meist infratentoriell: Kleinhirn > N. opticus/Chias-
ma opticum > um den 3. Ventrikel > Hirnstamm (. Abb. 3.13,
. Abb. 3.14); pilomyxoide Astrozytome v.a. hypothalamisch/chi-
asmatisch (. Abb. 3.15).
Morphologie: Solide und zystische Komponenten. Morpholo-
gie durch zystischen Tumoranteil dominiert; oft zystischer Tu-
moranteil mit wandständigem knotigem, solidem Anteil. Der
solide Anteil kann zentral nekrotisch sein. Verkalkungen in ca.
20% der Fälle; selten Einblutungen; oft Hydrozephalus. Kein bis
geringes Umgebungsödem.
Pilomyxoide Astrozytome sind solide, allenfalls minimale
zystische Komponente.
CT:
4 CT nativ: Solider Tumoranteil hypo- bis isodens, zystische
Anteile hypodens.
4 CT + KM: KM-Anreicherung des soliden Anteils; wenn ne-
krotische Anteile → heterogene KM-Aufnahme.
5 Zystische Areale können in Spätaufnahmen KM-Anrei-
cherung zeigen.
5 Pilomyxoide Astrozytome: Homogene KM-Aufnahme.
 204 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
MRT:
4 T1w:
5 Solide Anteile: iso- bis hypointens zur grauen Substanz
5 Zysteninhalt: iso- bis leicht hyperintens zum Liquor
4 T2w:
5 Solide Anteile: hyperintens zur grauen Substanz
3 5 Zysteninhalt: hyperintens zum Liquor
4 FLAIR:
5 Solide Anteile: hyperintens zur grauen Substanz
5 Zysteninhalt: Signal wird nicht unterdrückt → hyperintens
zum Liquor
4 T1w + KM:
5 Solide Anteile: kräftige, aber inhomogene KM-Anreiche-
rung
5 Zystenwand kann Anreicherung zeigen
5 Sehr selten leptomeningeale Metastasen (pilomyxoide
häufiger!)
5 Pilomyxoide Astrozytome: homogene KM-Aufnahme
4 DWI: keine Diffusionsrestriktion
4 PWI: rCBV im Bereich des Tumorknötchens erhöht
4 MRS: Laktatpeaks (trotz rel. Gutartigkeit), kein Lipidpeak
NUK:
4 FDG-PET: In der Regel niedrigere FDG-Speicherung als der
Cortex
4 Aminosäure-PET: Höhere Speicherung des Tracers als der
Cortex
a c
b d
. Abb. 3.13a–f Pilozytisches Astrozytom im Hirnstamm mit zystischen (Sterne) und soliden (Pfeilspitzen) Anteilen. a, b: CISS; c, d: PDw; e, f: T1w + KM
Differenzialdiagnosen.
4 Infratentoriell: Hämangioblastom, Medulloblastom, Epen-
dymom, atypischer teratoider-rhabdoider Tumor
4 Supratentoriell: Gangliogliom, pleomorphes Xanthoastro-
zytom,
4 Opticusgliome: Optikusneuritis bei MS, ADEM oder Sar-
koidose
Literatur
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mas. A series of 80 patients. Rev Neurol. 2008;46:530-6.
e
f
3.2 · Tumoren
a b
c d
. Abb. 3.14a–d Pilozytisches Astrozytom. a: T2w; b–d: T1w + KM
Subependymale Riesenzellastrozytome
Definition. Bei den subependymalen Riesenzellastrozytomen
handelt es sich um intraventrikulär gelegene, gemischt glialneu-
ronale Tumoren, die typischerweise um das Foramen Monroi
lokalisiert sind.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad I
Epidemiologie und Demographie. Subependymale Riesenzell-
astrozytome kommen nahezu ausschließlich bei der tuberösen
Sklerose (7 Kap. 3.5.1) vor, und dort bei ca. 5–15% aller Patienten.
Sie treten typischerweise in den ersten beiden Lebensdekaden
auf, der Altersgipfel liegt <20. Lebensjahr.
Geschlechtsverteilung: M:F = 1:1
Klinik. Typisch sind Zeichen des erhöhten intrakraniellen
Drucks durch Verschlusshydrozephalus bei Foramen-Monroi-
Blockade.
205 3
Verlauf und Prognose. Gut, wenn vollständig reseziert; langsam
wachsender, gutartiger Tumor. In seltenen Fällen sind massive
spontane Einblutungen beschrieben.
Sonstiges. Assoziation mit tuberöser Sklerose (7 Kap. 3.5.1),
können sekundär aus den subependymalen Knötchen bei tube-
röser Sklerose entstehen.
Ultraschall wird intraoperativ angewendet.
Bildgebung. . Abb. 3.16
Lokalisation: Typischerweise im Bereich des Foramen Monroi.
Morphologie: Gut abgegrenzt, oft lobuliert; Verkalkungen sind
typisch, Einblutungen möglich; oft Hydrozephalus im Verlauf
durch Aufstau der Seitenventrikel.
CT:
4 CT nativ: Heterogen, manchmal stark verkalkt; nicht ver-
kalkte Anteile meist hypo- bis isodens
4 CT + KM: Heterogen, kräftige KM-Aufnahme
 206 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
a b
d e
. Abb. 3.15a–f Pilozytisches Astrozytom. Ausbreitung hypothalamisch, in der Fossa interpeduncularis und in der Cisterna chiasmatica. a: PDw; b: T2w;
c: T1w; d, e: T1w + KM; f: CISS
MRT:
4 T1w: Iso- bis hypointens zur grauen Substanz
4 T2w: Iso- bis hyperintens zur grauen Substanz
4 FLAIR: Heterogen hyperintens; kann bei einer Liquorabfluss-
störung ein periventrikuläres Ödem zeigen
4 T1w + KM: Kräftige KM-Anreicherung; neu auftretende
KM-Aufnahme eines subependymalen Knötchens ist Indika-
tor für den Übergang in ein subependymales Riesenzellastro-
zytom (bei tuberöser Sklerose).
4 T2*w: Verkalkungen stellen sich hypointens dar.
4 DWI: Keine Diffusionsrestriktion, ADC-Werte ähnlich wie
normales Hirnparenchym, niedriger als bei Harmatomen
MRS: Aufgrund der neuronalen Komponente im Tumor ist das
NAA relativ gering vermindert.
Differenzialdiagnosen. Subependymale Heterotopie, Tumoren
des Plexus choroideus, Subependymome, zentrale Neurozytome,
Astrozytome, Germinome, supratentorielles PNET
c
f
Literatur
O’Callaghan FJ, Martyn CN, Renowden S, Noakes M, Presdee D, Osborne JP.
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rosis complex: a population-based study. Arch Dis Child. 2008;93:751-4.
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Stavrinou P, Spiliotopoulos A, Patsalas I, Balogiannis I, Karkavelas G, Polyzoidis
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hemorrhage in the absence of tuberous sclerosis. J Clin Neurosci.
2008;15:704-6.
Pleomorphe Xanthoastrozytome
Definition. Beim pleomorphen Xantroastrozytom handelt es
sich um einen oberflächlich lokalisierten astroglialen Tumor der
Großhirnhemisphären mit Infiltration der Meningen.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad II.
Epidemiologie und Demographie. Selten (<1% aller Astrozy-
tome).
Altersverteilung: Vor allem Kinder, Jugendliche und Erwach-
sene (ca. 2/3 der Patienten <18 Jahre).
Geschlechtsverteilung: M:F = 1:1
3.2 · Tumoren
207 3

a b

c d

. Abb. 3.16a–d Subependymales Riesenzellastrozytom (Pfeil). a: T1w; b: FLAIRw cor; c, d: T1w + KM tra und cor

Klinik. Anfälle, die meisten Patienten haben eine lange Epilep- CT:
sieanamnese. Weitere Symptome: Kopfschmerzen, fokal neuro- 4 CT nativ:
logische Ausfälle. 5 Zyste: Gemischte Dichtewerte
5 Solider Anteil: hypodens
Verlauf und Prognose. In der Regel langsam wachsender Tu- 5 Wenn nur solide: hypo- oder hyperdens, oder gemischte
mor, maligne Transformation selten (10–25%). Trotz deutlicher Dichtewerte
Zell- und Gewebepolymorphie relativ günstige Prognose, post- 4 CT Knochenkernel: Arrosion der Schädelkalotte?
operative 10 Jahres-Überlebenszeit: 70 %. Rezidive nach opera- 4 CT + KM: Solider Anteil zeigt kräftige, manchmal heterogene
tiver Entfernung selten. KM-Anreicherung

Sonstiges. In seltenen Fällen findet sich assoziiert eine kortikale MRT:

Dysplasie. Es gibt selten anaplastische Formen (WHO-Grad III). 4 T1w:
5 Solider Anteil: inhomogen kortexiso- oder hypointens
Bildgebung. (. Abb. 3.17) (oder gemischte Signalintensität)
Lokalisation: Nahezu immer supratentoriell (98%), typischer- 5 Zystischer Anteil: liquorisointens; assoziierte kortikale
weise hemisphäral, subkortikal lokalisiert (temporal > parietal Dysplasie nachweisbar?
> okzipital > frontal). Oft ist der Cortex beteiligt; Durabeteili- 4 T2w/PDw/FLAIR:
gung typisch → »Dural tail«. Seltene Lokalisationen: Kleinhirn, 5 Solider Anteil: inhomogen hyperintens
Retina, Sella, Myelon. 5 Zystischer Anteil: liquorisointens
Morphologie: Kann solide sein, besteht jedoch meist aus einer 5 Umgebungsödem: selten
Zyste mit einem Tumorknoten; erscheint gut abgegrenzt, in-
filtriert dennoch oft das umgebende Hirnparenchym. Verkal-
kungen und Einblutungen sind typisch. Der Tumor kann zu einer
Arrosion der Schädelkalotte führen; kaum Umgebungsödem.
 208 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

4 T1w + KM:
5 Mäßige bis kräftige, oft knotige KM-Aufnahme, das kon-
trastmittelaufnehmende Knötchen weist dabei oft in Rich-
tung Pia mater.
5 »Dural tail« (KM-Aufnahme der angrenzenden Menin-
gen) typisch (70%).
3 5 Sehr selten werden Metastasen beobachtet.

NUK: PET: Variabler Glucosemetabolismus, Hypermetabolismus

könnte ein Marker für einen aggressiven Tumor sein.

Differenzialdiagnosen. Gangliogliome, pilozytische Astrozy-

tome, DNET, Oligodendrogliome

Literatur
Etzl MM Jr, Kaplan AM, Moss SD, Spataro J, Bonstelle CT, Lawson MA, Bandy DJ.
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Diffuse Astrozytome
Definition. Beim diffusen Astrozytom handelt es sich um einen
astroglialen Tumor, mit einem hohen Maß an zellulärer Differen-
zierung, einem langsamen Wachstum und diffuser Infiltration
b
der angrenzenden Hirnstrukturen.

WHO-Klassifikation. WHO-Grad II, jedoch mit ausgeprägter

Tendenz zur malignen Progression hin zum anaplastischen As-
trozytom und zum Glioblastom.

Epidemiologie und Demographie. Circa 1,3% aller Hirntu-

moren, 25–30% aller Gliome beim Erwachsenen und ca. 10–15%
aller Astrozytome.
Inzidenz: Ca. 0,17/100.000/Jahr
Altersverteilung: Vor allem junge Erwachsene und Erwachsene
mittleren Alters (<45. Lebensjahr)
Geschlechtsverteilung: M etwas > F

Klinik. Die häufigsten Symptome sind: Anfälle und Zeichen des

erhöhten intrakraniellen Drucks. Sonstige Symptome abhängig
von Lokalisation sind: fokal neurologische Ausfälle, Verhaltens-
änderungen.

Verlauf und Prognose. Ausgeprägte Tendenz zur malignen Pro-

gression hin zum anaplastischen Astrozytom und zum Glioblas- c

tom; Rezidive und Enddifferenzierung in >50% der Fälle . Abb. 3.17a–c Pleomorphes Xanthoastrozytom (T1w + KM tra, sag
2-JÜR ca. 67%; 5-JÜR ca. 49%. und cor)
3.2 · Tumoren
Bildgebung. . Abb. 3.18, . Abb. 3.19, . Abb. 3.20
Lokalisation:
4 2/3 supratentoriell (1/3 Frontallappen; 1/3 Temporallappen,
kaum okzipital)
4 1/3 infratentoriell (Hirnstamm), diffuse Astrozytome stellen
ca. 50% aller Hirnstammgliome dar
Sind primär Tumoren der weißen Substanz, können sich jedoch
in den Cortex erstrecken; in 20% der Fälle ist tiefe graue Substanz
(Thalamus, BG) mit betroffen.
Morphologie: Homogener Tumor, der zur Auftreibung der be-
troffenen Hirnstrukturen führt.
! Obwohl der Tumor oft glatt begrenzt erscheint, handelt
es sich um einen diffus wachsenden Prozess, d.h. Tumor-
zellen haben sich schon jenseits der Region, die ein
pathologisches Signalverhalten zeigt, ausgebreitet.
Verkalkungen sind eher untypisch (in ca. 20%), selten kommen
Zysten oder Einblutungen vor, meist ist kein Umgebungsödem
vorhanden. Bei kortikaler Lage des Tumors kann es in seltenen
Fällen zur Arrosion der Schädelkalotte kommen.
CT:
4 CT nativ: Homogen, hypo- bis isodense Raumforderung
4 CT + KM: Keine bis minimale KM-Anreicherung
MRT:
4 T1w: Homogen hypointens
4 T2w/PDw/FLAIR: Homogen hyperintens, angrenzender
Cortex erscheint oft aufgetrieben
4 DWI: In der Regel keine Diffusionsrestriktion
4 T1w + KM: Typischerweise keine KM-Anreicherung
! 20% der histologisch als WHO-Grad II klassifizierten
Tumoren zeigen allerdings doch eine KM-Aufnahme!
Typisch ist die KM-Aufnahme jedoch für höhergradige Astro-
zytome; liegt eine KM-Anreicherung vor, sollte dies daher radio-
logisch als verdächtig auf eine Malignisierung gewertet werden.
a b
. Abb. 3.18a–c Diffuses Astrozytom rechts frontal ohne KM-Aufnahme. a: T2w; b, c: T1w + KM tra und sag
209 3
4 MRS: Hoher Cholinpeak und niedriges NAA typisch, aber
nicht spezifisch; Myo-Inositol/Cr-Ratio erhöht; zeigt tatsäch-
liche Tumorausdehnung besser, als konventionelle MR-Se-
quenzen
4 DWI: ADC-Wert höher als bei höhergradigen Astrozytomen,
sichere DD versus Grad-III-Astrozytomen mit DWI allein
jedoch nicht möglich; beste Sensitivität (87,5%) bei gleichzei-
tig hoher Spezifität (79%) wird bei einem Cut-off-ADC-Wert
von 1.055 erreicht
4 DTI:
5 Die sichere Bestimmung der Tumorgrenze ist wegen der
erheblichen Überlappung der Verteilung von ADC- und
FA-Werten von interstitiellem Ödem und Tumorinfiltra-
tion nicht möglich.
5 Differenzialdiagnose der Verlagerung oder Durchdrin-
gung von Faserbündeln durch den Tumor hilfreich bei
der präoperativen Planung
4 PWI: rCBV niedriger als bei Astrozytom°III oder bei Glio-
blastom; niedrigere Permeabilitätswerte als höhergradige
Tumoren
NUK:
4 FDG-PET: Ähnliche FDG-Anreicherung wie normale weiße
Substanz
4 FDG-Uptake: Korreliert im Tumor gut mit histologischem
Tumorgrad
4 FDG-PET, 18F-Cholin-PET und 11C-Cholin-PET: Sie erlau-
ben, den am stärksten hypermetabolen Tumoranteil zu iden-
tifizieren → hilfreich bei der Zielbestimmung vor stereotak-
tischer Biopsie.
Differenzialdiagnosen. Anaplastisches Astrozytom WHO-
Grad III (schwierige DD, oft nur bioptisch möglich, sie reichern
meist KM an, tun dies jedoch nicht regelhaft); Oligodendro-
gliom, Zerebritis, Herpes Enzephalitis, ischämischer Infarkt,
Status epilepticus
c
 210 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

. Abb. 3.19a–c Diffuses Astrozytom im linken Gyrus cinguli, keine KM-Aufnahme des Tumors. a: T2w; b, c: T1w + KM cor und sag

a b c

d e f

. Abb. 3.20a–f Diffuses Astrozytom in der Medulla oblongata. a, c: T2w sag; b, d: PDw sag; e: T1w; f: T1w + KM

Literatur
Barker FG 2nd, Chang SM, Huhn SL, Davis RL, Gutin PH, McDermott MW,
Wilson CB, Prados MD. Age and the risk of anaplasia in magnetic resonance-
nonenhancing supratentorial cerebral tumors. Cancer. 1997; 80:936-41.
Cao Y, Sundgren PC,Tsien CI, Chenevert TT, Junck L. Physiologic and meta-
bolic magnetic resonance imaging in gliomas. J Clin Oncol. 2006;24:
1228-35.
Catalaa I, Henry R, Dillon WP, Graves EE, McKnight TR, Lu Y, Vigneron DB,
Nelson SJ. Perfusion, diffusion and spectroscopy values in newly diag-
nosed cerebral gliomas. NMR Biomed. 2006;19: 463-75.
Lee EJ, Lee SK, Agid R, Bae JM, Keller A, Terbrugge K. Preoperative grading of
presumptive low-grade astrocytomas on MR imaging: diagnostic value
of minimum apparent diffusion coefficient. AJNR Am J Neuroradiol.
2008;29:1872-7.
Scott JN, Brasher PM, Sevick RJ, Rewcastle NB, Forsyth PA. How often are
nonenhancing supratentorial gliomas malignant? A population study.
Neurology. 2002;59: 947-9.
3.2 · Tumoren
Anaplastische Astrozytome (WHO-Grad III)
Definition. Die anaplastischen Astrozytome stellen diffus infil-
trierend wachsende Gliome dar, die histologisch (fokal oder dif-
fus) anaplastische Anteile zeigen.
Epidemiologie und Demographie.
Altersverteilung: Kommen in jeder Altersgruppe vor, jedoch am
häufigsten in der 4. Lebensdekade.
Geschlechtsverteilung: M:F = 1,8:1
Klinik. Die Klinik ist abhängig von der Lokalisation; oft Anfälle;
fokal neurologische Defizite (abhängig von Lokalisation), Kopf-
schmerzen, Übelkeit (Zeichen des erhöhten intrakraniellen
Drucks) und Persönlichkeitsveränderungen.
Verlauf und Prognose. Mittlere Überlebenszeit: 2–3 Jahre; oft
Progredienz zu GBM (typischerweise nach ca. 2 Jahren).
Gute prognostische Faktoren sind: jüngeres Alter, guter Kar-
nofsky-Index, vollständige Resektion, oligodendrogliale Kompo-
nente, Proliferationsindex </=5%, keine ringförmige KM-Auf-
nahme.
Sonstiges. Anaplastische Astrozytome treten oft als Rezidive
nach Resektion eines diffusen Astrozytoms (WHO-Grad II) auf.
Bildgebung. . Abb. 3.21 bis . Abb. 3.26
Lokalisation: Supratentoriell in den Hemisphären, typischerweise
frontal oder temporal; primär in der weißen Substanz, jedoch ist
der Cortex meist mit involviert und aufgetrieben. Hirnstamm und
Myelon sind bei Erwachsenen selten betroffen. Bei Kindern ist
eine Beteiligung von Pons (. Abb. 3.26) oder Thalamus häufiger.
Morphologie: Oft irregulär begrenzt, können jedoch auch gut
abgegrenzt imponieren. Verkalkungen, Einblutungen und Zys-
ten sind selten.
! Tumorzellen haben sich schon jenseits der Region, die
ein pathologisches Signalverhalten zeigt, ausgebreitet.
CT:
4 CT nativ: Hypodens
4 CT + KM: Die Mehrheit zeigt eine oft fokal, heterogene KM-
Anreicherung, ca. 1/3 zeigt jedoch keine KM-Aufnahme.
! Eine ringförmige Anreicherung ist verdächtig auf eine
maligne Progression → Glioblastom.
MRT:
4 T1w: Iso- bis hypointens
4 T2w/PDw/FLAIR: Heterogen hyperintens; evtl. kräftige, hypo-
intense Flow voids nachweisbar → verdächtig auf maligne
Progression hin zum Glioblastom
4 T1w + KM: Die Mehrzahl zeigt eine fokal, noduläre, oder ho-
mogene KM-Anreicherung (. Abb. 3.21, . Abb. 3.22, . Abb.
3.23). Etwa 1/3 der histologisch als maligne (Grad III) ein-
gestuften Tumoren, zeigt jedoch keine KM-Aufnahme
(. Abb. 3.24).
! Häufig fehlt bei älteren Patienten die KM-Aufnahme
trotz Vorliegen eines höhergradigen Glioms.
211 3
4 DWI:
5 In der Regel keine Diffusionsrestriktion, d.h. keine ADC-
Wert-Erniedrigung, der Tumor kann sich jedoch aufgrund
des T2-Durchscheineffekts hyperintens im B1000-Bild
darstellen.
5 ADC-Wert jedoch niedriger als bei höhergradigen Astro-
zytomen, sichere DD versus Grad-II-Astrozytomen mit
DWI allein jedoch nicht möglich
5 Beste Sensitivität (87,5%) bei gleichzeitig hoher Spezifität
(79%) wird bei einem Cut-off-ADC-Wert von 1.055 er-
reicht
4 DTI:
5 Sichere Bestimmung der Tumorgrenze ist nicht möglich,
da die ADC- und FA-Werte des interstitiellen Ödems und
des Tumors erheblich überlappen.
5 Zur Unterscheidung zwischen Verlagerung oder Durch-
dringung von Faserbündeln durch den Tumor zur prä-
operativen Planung hilfreich.
4 PWI: rCBV höher als bei diffusen Astrozytomen (WHO-
Grad II), eine höhere Korrelation mit dem Tumorgrad wird
durch Verwendung einer Leak-Correction erzielt
4 MRS: NAA erniedrigt; Cho/Cr-Ratio erhöht
5 Myo-inositol/Cr-Ratio niedriger als bei diffusen Astro-
zytomen (WHO-Grad II)
5 Cho/NAA-Ratio erhöht wie bei Glioblastom, Lipid/
Cr-Ratio jedoch niedriger
Differenzialdiagnosen. Diffuses Astrozytom (WHO-Grad II),
Glioblastom, Oligodendrogliom, Enzephalitis/Zerebritis, sub-
akute Ischämie, Status epilepticus
Literatur
Barker FG 2nd, Chang SM, Huhn SL, Davis RL, Gutin PH, McDermott MW,
Wilson CB, Prados MD. Age and the risk of anaplasia in magnetic reso-
nance-nonenhancing supratentorial cerebral tumors. Cancer. 1997;
80:936-41.
Ginsberg LE, Fuller GN, Hashmi M, Leeds NE, Schomer DF. The significance of
lack of MR contrast enhancement of supratentorial brain tumors in
adults: histopathological evaluation of a series. Surg Neurol. 1998;49:436-
40.
Haris M, Husain N, Singh A, Husain M, Srivastava S, Srivastava C, Behari S,
Rathore RK, Saksena S, Gupta RK. Dynamic contrast-enhanced derived
cerebral blood volume correlates better with leak correction than with
no correction for vascular endothelial growth factor, microvascular
density, and grading of astrocytoma. J Comput Assist Tomogr. 2008;
32:955-65.
Law M,Yang S,Wang H, Babb JS, Johnson G, Cha S, Knopp EA, Zagzag D.
Glioma Grading: Sensitivity, Specificity, and Predictive Values of Per-
fusion MR Imaging and Proton MR Spectroscopic Imaging Compared
with Conventional MR Imaging. Am J Neuroradiol. 2003;24:1989-98.
Lee EJ, Lee SK, Agid R, Bae JM, Keller A, Terbrugge K. Preoperative grading of
presumptive low-grade astrocytomas on MR imaging: diagnostic value
of minimum apparent diffusion coefficient. AJNR Am J Neuroradiol.
2008;29:1872-7.
Ng WH, Lim T. Targeting regions with highest lipid content on MR spectros-
copy may improve diagnostic yield in stereotactic biopsy. J Clin Neurosci.
2008;15:502-6.
Scott JN, Brasher PM, Sevick RJ, Rewcastle NB, Forsyth PA. How often are
nonenhancing supratentorial gliomas malignant? A population study.
Neurology. 2002;59: 947-9.
 212 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

d e f

g h

. Abb. 3.21a–h Anaplastisches Astrozytom mit KM-aufnehmenden Anteilen (Pfeile in d und f ). Gering hyperintense Darstellung v.a. des kontrastmittellauf-
nehmenden Tumoranteils im B1000 Bild. In der ADC-MAP zeigt sich jedoch keine signifikante ADC-Erniedrigung im Vergleich zum kontralateralen Marklager,
so dass es sich bei dem erhöhten Signal im B1000-Bild hauptsächlich um einen T2w-Durchscheineffekt handelt. Im Randbereich des kontrastmittellaufneh-
menden Anteils zeigt sich sogar eine deutliche Erhöhung des ADC-Wertes (h, Pfeile). a, b, c: FLAIRw; d, e, f: T1w + KM; g: DWI, B1000; h: ADC-MAP
3.2 · Tumoren
a b
. Abb. 3.22a–c Anaplastisches Astrozytom mit kontrastmittelaufnehmenden Anteilen. a: T2w; b, c: T1w + KM tra und sag
a b
. Abb. 3.23a–c Anaplastisches Astrozytom mit kontrastmittelaufnehmendem Anteil im Lobus paracentralis. a: T2w; b, c: T1w + KM tra und sag
Glioblastome
Definition. Bei den Glioblastomen handelt es sich um entdif-
ferenzierte, schnell wachsende Tumoren glialen Ursprungs, die
histologisch durch Nekrosen und Gefäßproliferation gekenn-
zeichnet sind.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad IV
Epidemiologie und Demographie. Häufigster primärer Hirn-
tumor: ca. 12–15% aller intrakraniellen Neoplasien; 22,6% der
hirneigenen Tumore; 50–60% aller Astrozytome. In ca. 20% tre-
ten Glioblastome multifokal auf.
Inzidenz: 2,94/100.000/Jahr
Altersverteilung: Der Altersgipfel liegt zwischen dem 45.–70. Le-
bensjahr, Glioblastome können jedoch in jedem Lebensalter auf-
treten. Das mittlere Alter bei Diagnose beträgt 62 Jahre.
Geschlechtsverteilung: M:F = 3:2
213 3
c
c
Klinik. Abhängig von Lokalisation.
Verlauf und Prognose. Fatale Prognose, Tod innerhalb von 9–
12 Monaten; 5-JÜR: 3%. Ausbreitung ependymal oder subpial
möglich, selten liquorgene Aussaat. Sehr selten Metastasen außer-
halb des ZNS (Lunge, Leber, Lymphknoten, Knochen).
Sonstiges. Können primär oder sekundär (durch Malignisie-
rung niedriggradiger Astrozytome) entstehen. Glioblastome tre-
ten im Rahmen von erblichen Tumorsyndromen auf: Neuro-
fibromatose Typ 1 (7 Kap. 3.5.2.1), Li-Fraumeni-Syndrom (p53-
Mutation), Turcot-Syndrom u.a.
Glioblastome können multifokal oder multizentrisch sein:
4 Multifokal in bis zu 20% (. Abb. 3.32)
4 Multizentrisch = mehrere von einander unabhängige Tumo-
ren → betrifft 2–5% der multifokalen Manifestationen
Sonderform: Riesenzellglioblastom (histologische Variante mit
einer Häufigkeit von ca. 5% und einer etwas besseren Prognose).
 214 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

d e f

. Abb. 3.24a–f Anaplastisches Astrozytom, das keine pathologische KM-Aufnahme zeigt. Die kontrastierten Strukturen in b, c und f (Pfeile) entsprechen
Gefäßen. a, b, c: T2w; d, e, f: T1w + KM

a b

c d

. Abb. 3.25a–d Überwiegend zystisches anaplastisches Astrozytom. a: T2w; b: PDw; c: T1w; d: T1w + KM
3.2 · Tumoren
a b
. Abb. 3.26a–c Anaplastisches Astrozytom im Pons mit fokaler KM-Aufnahme. a: PDw; b: T2w sag; c: T1w + KM
Bildgebung. . Abb. 3.27 bis . Abb. 3.33
Lokalisation: Supratentorielle weiße Substanz, v.a. Hemisphären
(frontal, temporal, parietal, nur selten okzipital); oft Balkenbe-
teiligung mit Ausbreitung oft über anteriore oder posteriore
Kommisur zur Gegenseite (»Schmetterlingsgliom«; . Abb. 3.31),
seltener Hirnstamm, sehr selten Kleinhirn. In ca. 20% der Fälle
multifokal.
Morphologie: Glioblastome wachsen diffus infiltrierend und
sind schlecht gegenüber umliegendem Hirngewebe abgegrenzt;
sie sind meist deutlich raumfordernd und zeigen ein ausgeprägtes
Umgebungsödem (»fingerförmiges« Ödem typisch); eine Unter-
scheidung zwischen vasogenem Ödem und Tumorinfiltration ist
dabei mit konventioneller Bildgebung nicht sicher möglich.
Sie haben zentral oft Nekrosen, relativ häufig Zysten, Einblu-
tungen (. Abb. 3.30), manchmal Spiegelbildungen. Verkalkungen
sind selten und sprechen für eine sekundäre Malignisierung.
CT:
4 CT nativ: Iso- bis hypodens mit zentraler Hypodensität
(= Nekrose)
4 CT + KM: Kräftige KM-Aufnahme, meist irregulär, randstän-
dig betont, ringförmig
MRT:
4 T1w: Iso- bis hypointens
4 T2w/PDw/FLAIR: Heterogen hyperintens; kann Flow voids
zeigen (Zeichen der Tumorangiogenese)
4 T1w + KM: Typischerweise kräftige, randständige KM-Auf-
nahme um zentrale Nekrose. KM-Anreicherung äußerst va-
riabel!
4 T2*-GRE: Hypointense Anteile entsprechen Einblutungen
4 DWI: In der Regel keine »echte« Diffusionsstörung, aber nied-
rigere ADC-Werte als niedriggradige Gliome (. Abb. 3.27,
. Abb. 3.28)
4 High B-Value-DWI: Bei B-Wert von 3000 sind höhergradige
Gliome hyperintens, mutmaßlich besser als B1000-Bild zur
DD versus niedriggradige Gliome geeignet
4 DTI: Ggf. sinnvoll zur präoperativen Planung; Nachweis zer-
störter Faserbahnen
215 3
c
4 PWI: Hilfreich für DD:
5 Glioblastome versus niedriggradige Gliome: höherer
rCBV bei höhergradigen Gliomen → Korrelation des
rCBV-Wertes mit histologischer Vaskularität und Malig-
nität
5 DD Glioblastome versus Lymphome: rCBV-Wert ist bei
höhergradigen Gliomen deutlich höher
5 DD Glioblastome versus Abszesse: rCBV-Wert bei hö-
hergradigen Gliomen deutlich höher
5 DD Glioblastome versus Metastasen: rCBV- und rCBF-
Werte von höhergradigen Gliomen und Metastasen un-
terscheiden sich zwar nicht signifikant, die differential-
diagnostische Einordnung kann jedoch oft anhand des
perifokalen »Ödems« vorgenommen werden: bei Glio-
men handelt es sich nicht um ein reines Ödem, sondern
um eine Tumorinfiltration → rCBV-Wert ist erhöht, beim
perifokalen Ödem um Metastasen ist der rCBV-Wert er-
niedrigt
4 ASL: Zur Beurteilung der Tumordurchblutung geeignet
4 MRS: NAA erniedrigt, Myo-Inositol erniedrigt, Cholin er-
höht, Laktat- und Lipid-Peaks
5 Laktatpeak korreliert nicht gut mit dem Tumorgrad
5 Lipid/Cr-Ratio und Cho/NAA-Ratio erhöht
5 Die Biopsie von Arealen mit hohem Lipidpeak kann die
diagnostische Sicherheit versus Grad-III-Astrozytomen
erhöhen.
NUK:
4 FDG-PET: Glucosemetabolismus deutlich erhöht; maligni-
tätsverdächtig ist ein Uptake-Verhältnis von Tumor zur wei-
ßen Substanz von >1,5 bzw. Tumor zum Cortex von >0,6
Differenzialdiagnosen. Gliosarkom, anaplastisches Astrozytom,
Metastase, Abszess, primäres ZNS-Lymphom, »tumefactive«
multiple Sklerose, Strahlennekrose
 216 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
a b
d e
. Abb. 3.27a–f Links frontales Glioblastom. Irreguläre KM-Aufnahme, gemischte ADC-Werte. a: T2w; b: T1w; c, d: T1w + KM tra und cor; e: DWI, B1000;
f: ADC-Map
Literatur
Di Costanzo A, Scarabino T, Trojsi F, Giannatempo GM, Popolizio T, Catapano D,
Bonavita S, Maggialetti N, Tosetti M, Salvolini U, d’Angelo VA, Tedeschi G.
Multiparametric 3T MR approach to the assessment of cerebral gliomas:
tumor extent and malignancy. Neuroradiology. 2006;48:622-31.
Haris M, Husain N, Singh A, Husain M, Srivastava S, Srivastava C, Behari S,
Rathore RK, Saksena S, Gupta RK. Dynamic contrast-enhanced derived
cerebral blood volume correlates better with leak correction than with
no correction for vascular endothelial growth factor, microvascular
density, and grading of astrocytoma. J Comput Assist Tomogr. 2008;
32:955-65.
Law M, Yang S, Wang H, Babb JS, Johnson G, Cha S, Knopp EA, Zagzag D.
Glioma grading: sensitivity, specificity, and predictive values of perfusion
MR imaging and proton MR spectroscopic imaging compared with con-
ventional MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24:1989-98.
c
f
Ng WH, Lim T. Targeting regions with highest lipid content on MR spectros-
copy may improve diagnostic yield in stereotactic biopsy. J Clin Neurosci.
2008;15:502-6.
Pöpperl G, Kreth FW et al. Analysis of 18FFET-PET for grading of recurrent
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J Nucl Med. 2006;47: 393-403.
Seo HS, Chang KH, Na DG, Kwon BJ, Lee DH. High b-value diffusion (b = 3000
s/mm2) MR imaging in cerebral gliomas at 3T: visual and quantitative
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Wei CW, Guo G, Mikulis DJ. Tumor effects on cerebral white matter as charac-
terized by diffusion tensor tractography. Can J Neurol Sci. 2007;34:62-8.
3.2 · Tumoren
217 3

a b c

d e f

. Abb. 3.28a–f Glioblastom links in den Stammganglien und im Marklager. Zentral zeigt sich in diesem Fall ein Areal mit eingeschränkter Diffusion (Sterne
in e und f ). a: T2w; b: PDw; c, d: T1w + KM tra und sag; e: DWI, B1000; f: ADC-Map

Gliosarkome Bildgebung. . Abb. 3.34

Definition. Seltener maligner Hirntumor mit sowohl glialen als
auch mesenchymalen Bestandteilen, der eine ausgeprägte, von
Gefäßproliferaten ausgehende sarkomatöse Komponente auf-
weist.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad IV
Epidemiologie und Demographie. Selten
Altersverteilung: Altersgipfel zwischen 6. und 7. Dekade
Geschlechtsverteilung: M > F
Klinik. Häufiges Symptom: Kopfschmerzen durch erhöhten in-
trakraniellen Druck, ansonsten abhängig von der Lokalisation
fokal neurologische Ausfälle und Anfälle.
Verlauf und Prognose. Schlechte Prognose, die mittlere Über-
lebenszeit beträgt 6 bis 12 Monate. Häufig treten Lokalrezidive
und extrakranielle Metastasen (in 15–30% der Fälle) auf.
Lokalisation: Meist supratentoriell, in den Hemisphären (tem-
poral>parietal>frontal>okzipital)
Morphologie: Das Gliosarkom wächst infiltrierend, kann jedoch
glatt begrenzte Anteile haben, oft ist eine zystische Komponente
vorhanden, Einblutungen sind möglich; deutliches Umgebungs-
ödem; das Gliosarkom kann die Dura und/oder die Schädelkalotte
infiltrieren. Morphologisch ist es dem Glioblastom sehr ähnlich.
CT:
4 CT nativ: Heterogen hypodens
4 CT Knochenkernel: Einwachsen in die Schädelkalotte?
4 CT + KM:
5 Heterogene, kräftige, randständige, dickwandige KM-An-
reicherung
5 KM-Aufnahme der Dura → Hinweis auf Durabeteili-
gung!
MRT:
4 T1w: Heterogen hypointens
4 T2w: Sehr heterogen aufgrund von Einblutungen und Nekro-
sen; deutliches Umgebungsödem
4 T1w + KM: Heterogene, kräftige, randständige, dickwandige
KM-Anreicherung mit zentraler Nekrose; KM-Aufnahme
der Dura → Hinweis auf Durabeteiligung!
 218 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

c d

. Abb. 3.29a–d Glioblastom rechts temporal. a: T2w; b–d: T1w + KM tra, cor und sag

a b c

. Abb. 3.30a–c Großes Glioblastom, das kleinere eingeblutete Areale aufweist (Pfeile in b). a: T2w; b: T1w; c: T1w + KM
3.2 · Tumoren
219 3

a b

c d

. Abb. 3.31a–d Glioblastom im Balkensplenium, typisches »Schmetterlingsgliom«. a, c: T2w; b, d: T1w + KM

a b c

d e f

. Abb. 3.32a–f Bilaterales, multifokales Glioblastom mit einem größeren kontrastmittelaufnehmenden Anteil im Balken und Gyrus cinguli sowie einem
kleineren kontrastmittelaufnehmenden Focus im links frontalen Marklager. a, b, c: T2w; d, e, f: T1w + KM
 220 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

. Abb. 3.33a, b Links temporales Glioblastom mit mehreren kontrastmittelaufnehmenden Foci. a: T2w; b: T1w + KM

a b c

d e f

. Abb. 3.34a–f Gliosarkom rechts temporal mit Infiltration der angrenzenden Dura und angrenzendem »Dural tail« (c). In dem kontrastmittelaufnehmen-
dem Anteil zeigt sich eine Diffusionsrestriktion (d) mit Minderung des ADC-Wertes (e). a: T2w; b: T1w; c, f: T1w + KM tra und cor; d: DWI, B1000; e: ADC-Map
3.2 · Tumoren
DSA: Zeigt piale und parenchymale Gefäßversorgung des Tu-
mors
Differenzialdiagnosen. Glioblastom, Hämangioperizytom,
maligne Melanome, Metastasen, Abszess
Literatur
Han L, Zhang X, Qiu S, Li X, Xiong W, Zhang Y, Qu H, Chang R, Chen B, Wang W,
Li S. Magnetic resonance imaging of primary cerebral gliosarcoma:
a report of 15 cases. Acta Radiol. 2008;49:1058-67.
Sanal HT, Bulakbasi N, Kocaoglu M, Onguru O, Chen L. Giant infantile gliosar-
coma: magnetic resonance imaging findings. J Child Neurol. 2008;
23:926-9.
Gliomatosis cerebri
Definition. Bei der Gliomatosis cerebri handelt es sich um eine
Sonderform eines malignen Glioms, die ein besonders diffuses
Infiltrationsverhalten zeigt, d.h., um einen in großen Teilen des
Gehirns diffus infiltrierend wachsenden glialen Tumor aus neo-
plastischen, astro- oder oligodendroglial differenzierten Zellen.
Die Tumorzellen sind oft von niedriger Malignität, als Herdbe-
fund können jedoch alle Kriterien hochmaligner Gliome erfüllt
sein (siehe Formen). Definitionsgemäß müssen mehr als zwei
Hirnlappen vom Tumor betroffen sein.
Typisch für die Gliomatosis cerebri ist es, dass histologisch
zwischen den Tumorzellen immer noch ortständige weiße Subs-
tanz mit bemarkten Axonen erhalten ist.
Formen.
Typ 1: Klassische Gliomatosis cerebri mit diffuser Schwellung
der infiltrierten Hirnareale.
Typ 2: Zusätzliches Auftreten fokaler Raumforderungen, meist
im Sinne eines anaplastischen Astrozytoms oder Glioblastoms,
d.h. einer fokalen Entdifferenzierung.
WHO-Klassifikation. Meist WHO-Grad III
Epidemiologie und Demographie. Sehr selten, bislang nur ca.
300 Fälle beschrieben.
Altersverteilung: Altersgipfel in der 4. Dekade, kann jedoch in
allen Altersgruppen vorkommen.
Geschlechtsverteilung: M:F = 1:1
Klinik.
Häufige Symptome: Pyramidenbahnzeichen, demenzielle Ent-
wicklung, Kopfschmerzen, Anfälle.
Weitere Symptome: Zeichen eines erhöhten intrakraniellen
Drucks (selten Hydrozephalus), Persönlichkeitsveränderungen.
Verlauf und Prognose. Progredient, schlechte Prognose:
4 50% der Patienten sterben innerhalb des ersten Jahres
4 75% innerhalb von 3 Jahren
Die mittlere Überlebenszeit beträgt ca. 38 Monate.
221 3
Sonstiges. Da die Definition der Gliomatosis cerebri eine Infil-
tration von mindestens zwei Hirnlappen erfordert, kommt der
Bildgebung bei der Diagnosestellung der Gliomatosis cerebri
eine wichtige Bedeutung zu.
Bildgebung. . Abb. 3.35
Lokalisation:
4 Asymmetrisch hemisphäral in mindestens zwei Großhirn-
lappen lokalisiert. Betrifft typischerweise die weißen Subs-
tanz, der Cortex ist in bis zu ca. 20% der Fälle mitbeteiligt
4 Kann über den Balken oder die Adhäsio interthalamica zur
Gegenseite wachsen.
4 Zusätzlich können Stammganglien und/oder Thalami (75%),
Balken (50%), Hirnstamm oder Myelon (10–15%) oder das
Kleinhirn (10%) betroffen sein.
Morphologie: Wächst infiltrierend, betroffene Strukturen/Gyri
können aufgetrieben erscheinen. Die Läsion imponiert leicht
raumfordernd → leichte Kompression der angrenzenden Sulci
bzw. der Ventrikel (selten bis hin zu Hydrozephalus).
CT:
4 CT nativ: gering hypodens; CT kann in manchen Fällen un-
auffällig sein!
4 CT + KM: Typischerweise keine KM-Anreicherung; fokale
KM-Aufnahme ist ein Hinweis auf fokale Entdifferenzierung
(Malignisierung)
MRT:
4 T1w: Homogen iso- bis hypointens
4 T2w/PDw/FLAIR: Homogen hyperintens, FLAIR besonders
geeignet zum Nachweis der tatsächlichen Ausdehnung!
4 T1w + KM: Typischerweise keine KM-Anreicherung, selten
fokale KM-Aufnahme, die fokale KM-Aufnahme ist ein Hin-
weis auf fokale Entdifferenzierung/Malignisierung
4 DWI: In der Regel keine Diffusionsrestriktion
4 DTI: Es gibt Hinweise darauf, dass bei der Gliomatosis cerebri
im Gegensatz zu den anderen Gliomen die Bahnen erhalten
sind.
4 PWI: rCBV niedrig (da keine Epithelproliferation bzw. Neo-
vaskularisation)
4 MRS: NAA erniedrigt, Cholin normal oder leicht erhöht,
Myo-Inositol deutlich erhöht; Cho/Cr ratio umgekehrt pro-
portional zur Überlebenszeit.
NUK:
4 FDG-PET: Deutlicher Hypometabolismus
Differenzialdiagnosen. Anaplastische Astrozytome, Lympho-
me, Mikroangiopathie (Morbus Binswanger), Vaskulitiden, virale
Enzephalitiden, PML, Multiple Sklerose/ADEM, andere Leuken-
zephalopathien, Leukodystrophien, Rasmussen-Enzephalitis
 222 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
a b
d e
. Abb. 3.35a–f Gliomatosis cerebri. a, d: FLAIRw; b, e: T1w + KM; c: DWI, B1000; f: ADC-Wert
Literatur
Freund M, Hähnel S, Sommer C, Martmann M, Kiessling M, Tronnier V, Sartor K.
CT and MRI findings in gliomatosis cerebri: a neuroradiologic and neuro-
pathologic review of diffuse infiltrating brain neoplasms. Eur Radiol.
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Guzmán-de-Villoria JA, Sánchez-González J, Muñoz L, Reig S, Benito C, García-
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spectroscopy of gliomatosis cerebri: case report of elevated myoinositol
with normal choline levels. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24:946-51.
3.2.3 Oligodendrogliome
Definition. Bei den Oligodendrogliomen handelt es sich um dif-
fus infiltrierende Tumoren der Oligodendroglia mit bevorzugtem
Auftreten im Erwachsenenalter und Vorzugslokalisation in den
Großhirnhemisphären.
c
f
Oligodendrogliome sind meist gut differenziert (WHO-
Grad II), in 20–50% der Fälle findet man jedoch auch aggressiv
wachsende Tumoren (= anaplastische Oligodendrogliome,
WHO-Grad III, siehe 7 Kap. 3.2.4). Die gut differenzierten For-
men wachsen zwar langsam, jedoch diffus infiltrierend.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad II
Epidemiologie und Demographie. Ca. 5–25% aller Gliome und
ca. 2,6% der hirneigenen Tumoren sind Oligodendrogliome.
Inzidenz: Ca. 0,32/100.000/Jahr
Altersverteilung: Altersgipfel zwischen 5. und 6. Dekade (mitt-
leres Alter 43 Jahre)
Geschlechtsverteilung: M:F = 2:1
Klinik. Epileptische Anfälle sind das häufigste Initialsymptom
(in 70–80% der Fälle). Seltener stellen fokal neurologische Aus-
fälle oder Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks (Kopf-
schmerzen) die Initialsymptome dar.
Verlauf und Prognose. Häufig Lokalrezidive, können maligne
transformieren; ungewöhnlich ist eine Ausbreitung über den
Liquorraum. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 10 Jahre
(5-JÜR: 63%).
Die Prognose ist abhängig vom Alter (jünger > älter), von der
Lokalisation (Frontallappen günstig), der KM-Anreicherung
3.2 · Tumoren
(fehlende KM-Anreicherung günstig), vom Ausmaß der Resek-
tion (komplette Resektion > Teilresektion), vom histologischen
Befund und vom genetischen Befund: Der Nachweis einer Dele-
tion der Chromosomen 1p und 19q definiert eine Gruppe oligo-
dendroglial differenzierter Tumoren mit sehr guter Prognose.
Bildgebung. . Abb. 3.36
Lokalisation: In der überwiegenden Zahl der Fälle supratento-
riell; typischerweise subkortikal/kortikal lokalisiert:
4 frontal > temporal, parietal, okzipital
4 selten: Kleinhirn, intraventrikulär
4 äußerst selten: primär leptomeningeal, Hirnstamm, Myelon
Morphologie:
! Oligodendrogliome erscheinen gut abgegrenzt, der
Tumor wächst dennoch infiltrativ.
Der beteiligte Cortex ist oft aufgetrieben; 70–90% der Oligo-
dendrogliome zeigen Verkalkungen (oft »schollig«) → das Oligo-
dendrogliom ist der hirneigene Tumor, der am häufigsten Ver-
kalkungen zeigt. Nicht selten kommen zystische Areale vor, in
der Regel ist kaum ein Umgebungsödem vorhanden, in der Regel
keine Einblutungen.
CT:
4 CT nativ: Hypo- bis isodens, zum Nachweis der Verkalkun-
gen!
4 CT Knochenkernel: Ausdünnung der angrenzenden Schä-
delkalotte möglich
4 CT + KM: KM-Anreicherung in ca. 50% der Fälle (kann kräf-
tig sein)
MRT:
4 T1w: Hypo- bis isointens im Vergleich zum Cortex
4 T2w/PDw/FLAIR: Aufgrund von Verkalkungen und zysti-
schen Anteilen heterogen hyperintenses Signal
4 T1w + KM: KM-Anreicherung in ca. 50% der Fälle, typischer-
weise heterogen; selten leptomeningeale KM-Aufnahme
4 T2*-GRE: Verkalkungen sind kräftig hypointens
4 SWI: Sehr sensitiv im Nachweis von Verkalkungen
4 DWI: In der Regel keine Diffusionsrestriktion
4 PWI: Erhöhter rCBV korreliert mit schlechter Prognose; His-
togrammanalyse des rCBVs ermöglicht die Identifikation
von Oligodendrogliomen ohne LOH (»loss of heterozygosi-
ty« auf 1p/19q)
4 MRS: Cholin erhöht, NAA erniedrigt
Differenzialdiagnosen. Anaplastisches Oligodendrogliom, Oli-
goastrozytom, diffuses Astrozytom, anaplastisches Astrozytom,
Gangliogliom, DNET, pleomorphes Xanthoastrozytom, Zere-
britis/Enzephalitis, Ischämie
Literatur
Caseiras GB, Chheang S, Babb J, Rees JH, Pecerrelli N, Tozer DJ, Benton C,
Zagzag D, Johnson G, Waldman AD, Jäger R, Law M. Relative cerebral
blood volume measurements of low-grade gliomas predict patient out-
come in a multi-institution setting. Eur J Radiol. 2009 Feb 5. [Epub ahead
of print]
223 3
Davis FG, McCarthy BJ, Freels S, et al. The conditional probability of survival
of patients with primary malignant brain tumors. Surveillance, epidemio-
logy, and end results (SEER) data. Cancer. 1999;85:485-91.
Emblem KE, Scheie D, Due-Tonnessen P, Nedregaard B, Nome T, Hald JK,
Beiske K, Meling TR, Bjornerud A. Histogram analysis of MR imaging-
derived cerebral blood volume maps: combined glioma grading and
identification of low-grade oligodendroglial subtypes. AJNR Am J Neuro-
radiol. 2008 Oct;29(9):1664-70.
McGirt MJ, Chaichana KL, Attenello FJ, Weingart JD, Than K, Burger PC, Olivi A,
Brem H, Quinoñes-Hinojosa A.Extent of surgical resection is independ-
ently associated with survival in patients with hemispheric infiltrating
low-grade gliomas. Neurosurgery. 2008;63:700-7.
Wu Z, Mittal S, Kish K, Yu Y, Hu J, Haacke EM. Identification of calcification with
MRI using susceptibility-weighted imaging: a case study. J Magn Reson
Imaging. 2009;29:177-82.
3.2.4 Anaplastische Oligodendrogliome
Definition. Unter anaplastischen Oligodendrogliomen versteht
man Tumoren der Oligodendroglia mit deutlichen Zeichen der
malignen Transformation: erhöhte Kernpolymorphie, höhere
Zelldichte und gelegentlich Kapillarproliferate und Einzelzell-
nekrosen. Die histologisch typische »Honigwaben«-Architektur
der Oligodendrogliome kann verloren gehen.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad III
Epidemiologie und Demographie. 20–50% aller Oligodendro-
gliome sind anaplastisch; 0,6% aller hirneigenen Tumoren
Inzidenz: 0,07/100.000/Jahr
Altersverteilung: Altersgipfel zwischen 4.–6. Lebensdekade; das
mittlere Erkrankungsalter beträgt 49 Jahre, die anaplastischen
Oligodendrogliome können jedoch in jedem Lebensalter auftre-
ten (Patienten sind durchschnittlich etwas älter als die Patienten
mit Oligodendrogliom WHO-Grad II).
Geschlechtsverteilung: M etwas > F
Klinik. Häufige Symptome: Anfälle, Kopfschmerzen; fokal neu-
rologische Ausfälle je nach Lokalisation.
Die Anamnese ist typischerweise kürzer als bei Grad-II-Tumo-
ren.
Verlauf und Prognose. Schlechte Prognose; die mittlere Über-
lebenszeit beträgt ca. 4 Jahre, die 5-JÜR 38%. Nach Operation
treten häufig Lokalrezidive auf.
Bildgebung. . Abb. 3.37
Lokalisation: In der überwiegenden Zahl der Fälle supratentori-
ell; typischerweise subkortikal/kortikal lokalisiert; frontal > tem-
poral > parietal, okzipital
Morphologie:
! Anaplastische Oligodendrogliome erscheinen gut ab-
gegrenzt, wachsen dennoch infiltrativ (Tumorzellen
finden sich auch in nicht signalalterierten Hirnarealen.
Der beteiligte Cortex wirkt oft aufgetrieben, meist treten Verkal-
kungen (schollig, oder gyriform) auf und oft Zysten; Einblutun-
gen oder Nekrosen sind möglich. Anaplastische Oligodendro-
gliome können angrenzende Schädelkalotte arrodieren.
 224 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

. Abb. 3.36a–j Oligodendrogliom WHO-Grad II

mit Verkalkungen (Pfeile in h und f) im rechten
Gyrus frontalis medius und inferior, der Tumor
zeigt keine KM-Aufnahme. a, e: T2w; b, f: T1w;
c, g: T1w + KM; d, h: T2*w; i: FLAIRw cor; j: CT

a e

b f

c g i

d h j
3.2 · Tumoren
a b
d e
. Abb. 3.37a–f Anaplastisches Oligodendrogliom, WHO-Grad III. a: T2w; b: FLAIRw cor; c, d: T1w tra und sag; e: DWI, B1000; f: ADC-Map, ADC-Wert sehr
inhomogen, z.T erhöht, im Randbereich z.T. erniedrigt
CT:
4 CT nativ: Gemischt hypo- und isodens
4 CT Knochenkernel: Arrosion der Schädelkalotte?
4 CT + KM: KM-Anreicherung variabel
MRT:
4 T1w: Heterogen hypointens
4 T2w/PDw/ FLAIR: Heterogen hyperintens (aufgrund von
Verkalkungen, zystischen Anteilen, Nekrosen und Einblu-
tungen); angrenzender Cortex imponiert aufgetrieben
4 T1w + KM: Anaplastische Oligodendrogliome zeigen häu-
figer eine KM-Anreicherung als WHO-Grad-II-Tumoren;
eine neu aufgetretene KM-Anreicherung in einem WHO-
Grad-II-Tumor ist verdächtig auf Malignisierung
4 T2*-GRE: Verkalkungen sind kräftig hypointens
4 DWI: In der Regel keine Diffusionsrestriktion
4 PWI:
5 Erhöhter rCBV-Wert korreliert mit schlechter Prognose.
5 Histogrammanalyse des rCBV-Wertes ermöglicht Identi-
fikation von Oligodendrogliomen ohne LOH (»loss of
heterozygosity« auf 1p/19q).
225 3
c
f
5 Die rCBV-Erhöhung ist allerdings nicht spezifisch für die
anaplastischen Oliodendrogliome, da auch WHO-Grad-
II-Gliome Areale mit erhöhtem rCBV zeigen können.
4 MRS: NAA erniedrigt, Cho/Cr-Ratio erhöht, Lipid- oder
Laktatpeak möglich
Differenzialdiagnosen. Oligodendrogliom WHO-Grad II,
Oligoastrozytom, anaplastisches Astrozytom, Glioblastom,
Meningeom, Zerebritis/Enzephalitis, Ischämie
Literatur
Blakeley J, Grossman S. Anaplastic oligodendroglioma. Curr Treat Options
Neurol. 2008;10:295-307.
Davis FG, McCarthy BJ, Freels S, et al. The conditional probability of survival
of patients with primary malignant brain tumors. Surveillance, epide-
miology, and end results (SEER) data. Cancer. 1999;85:485-91.
Lev MH, Ozsunar Y, Henson JW, Rasheed AA, Barest GD, Harsh GR 4th, Fitzek MM,
Chiocca EA, Rabinov JD, Csavoy AN, Rosen BR, Hochberg FH, Schaefer PW,
Gonzalez RG. Glial tumor grading and outcome prediction using dynamic
spin-echo MR susceptibility mapping compared with conventional
contrast-enhanced MR: confounding effect of elevated rCBV of oligo-
dendrogliomas [corrected]. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25:214-21.
 226 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
3.2.5 Gemischte Gliome
(meist Oligoastrozytome)
Definition. Bei gemischten Gliomen bzw. Oligoastrozytomen
handelt es sich um Tumoren, in denen nebeneinander neoplasti-
sche Astrozyten und Oligodendrozyten nachweisbar sind.
3 Die histologische Diagnose erfolgt meist etwas früher als bei Oli-
godendrogliomen.
Bildgebung. Keine spezifischen Befunde, die die DD gegenüber
reinen Astrozytomen oder Oligodendrogliomen ermöglichen
würden (. Abb. 3.38, . Abb. 3.39).
3.2.6 Ependymale Tumoren
Ependymome
Definition. Bei Ependymomen handelt es sich um Tumoren des
Ventrikelependyms mit typischerweise intraventrikulären
Wachstum, die besonders im Kindes- und Jugendalter sowie bei
jungen Erwachsenen auftreten.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad II oder III (= anaplastisch)
Epidemiologie und Demographie. 3–5% aller intrakraniellen
Tumoren; dritthäufigster Tumor der hinteren Schädelgrube bei
Kindern (= 15%); selten familiäre Fälle
Altersverteilung: Tumor des Kindes- und jungen Erwachsenen-
alters; am häufigsten 0.–4. Lebensjahr.
Geschlechtsverteilung: Etwas häufiger beim männlichen Ge-
schlecht
Klinik. Vor allem bei Kindern meist klinische Zeichen eines er-
höhten intrakraniellen Drucks, verursacht durch einen Liquor-
aufstau (bei Lokalisation in der HSG): Kopfschmerzen, Übelkeit,
Erbrechen. Bei großen Tumoren in der HSG Zeichen der chro-
nischen unteren Einklemmung (Singultus, Nackenschmerzen
und Störungen der kaudalen Hirnnerven).
Verlauf und Prognose. Die Prognose ist vom Tumorgrad und
von der Vollständigkeit der operativen Resektion abhängig. Eine
Liquoraussaat ist ein negativer prädiktiver Faktor. Die 5-JÜR be-
trägt 60–70%.
Sonstiges.
! Ependymome neigen zur Aussaat über den Liquorraum
(in ca. 3–17%) → MRT + KM der gesamten Neuroachse
zum Staging erforderlich!
Auftreten in Rahmen der Neurofibromatose Typ 2
Bildgebung. . Abb. 3.40 bis . Abb. 3.44
Lokalisation:
4 2/3 infratentoriell (. Abb. 3.40 bis . Abb. 3.42): Wachstum im
IV. Ventrikel, ausgehend vom Boden des IV. Ventrikels
4 1/3 supratentoriell (. Abb. 3.43 und . Abb. 3.44): Meist im
tiefen, periventrikulären Marklager
Morphologie: Die infratentoriellen Tumoren wachsen typischer-
weise ausgussartig durch die Ausflussforamina des IV. Ventrikels
(Foramina Luschkae und Magendi).
CT:
4 CT nativ:
5 Verkalkungen in ca. 50%
5 Ependymome können Zysten und Einblutungen zeigen
5 Bei infratentoriellen Tumoren konsekutiver Hydrozepha-
lus durch Liquorabflussstörung typisch
4 CT + KM: KM-Anreicherung variabel und heterogen
MRT:
4 T1w:
5 Solide Anteile: Heterogenes meist iso- bis hypointenses
Binnensignal
5 Zystische Anteile: Leicht hyperintens im Vergleich zu
Liquor
4 T2w:
5 Solide Anteile: Heterogenes meist iso- bis hyperintenses
Binnensignal
5 Verkalkungen und Einblutungen: hypointens
5 Zystische Anteile: Hyperintens
4 FLAIR:
5 Zystische Anteile: deutlich hyperintens im Vergleich zu
Liquor
5 Zeigt sehr gut die Grenzen zwischen Tumor und Liquor
4 T1w + KM: KM-Anreicherung variabel (gering bis mäßig)
und heterogen
4 T2*-GRE: Verkalkungen und Einblutungen: hypointens
4 DWI: Keine Diffusionsrestriktion, ADC-Werte signifikant
höher als bei Medulloblastomen
4 MRS:
5 Laktaterhöhung, NAA erniedrigt, Cholin erhöht
5 NAA/Cho-Ratio höher als bei Medulloblastom
! MRS erlaubt keine zuverlässige DD zwischen Epen-
dymomen und PNET-MB oder Astrozytomen.
4 Spinales MRT + KM: Liquoraussaat?
NUK:
4 FDG-PET: erhöhtes FDG-Uptake
Differenzialdiagnosen.
Infratentoriell: Medulloblastom (PNET-MB), pilozytisches As-
trozytom, atypischer teratoider-rhabdoider Tumor, Plexuspa-
pillom
Supratentoriell: PNET, Glioblastom, Oligodendrogliom
3.2 · Tumoren
227 3

a b

c d

. Abb. 3.38a–d Oligoastrozytom Grad II. a: T2; b: PDw; c, d: T1w + KM tra und cor

a b c

. Abb. 3.39a–c Oligoastrozytom Grad III. a: T2w, b: T1w; c: T1w + KM

 228 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

c d

. Abb. 3.40a–d Infratentorielles Ependymom vom Boden des IV. Ventrikels ausgehend mit typischer Ausdehnung in die Foramina Luschkae (Pfeile in b).
a–c: PDw; d: CISS sag

a b

c d

. Abb. 3.41a–d Infratentorielles Ependymom im IV. Ventrikel. Liquorabflussstörung mit konsekutivem

Aufstau des III. Ventrikels und der Seitenventrikel. a: PDw; b: T2w sag; c: T1w; d: T1w + KM
3.2 · Tumoren
229 3

a b

c d

e f

. Abb. 3.42a–f Infratentorielles Ependymom mit überwiegend zisternaler Ausdehnung, Pelottierung des Hirnstamms und Verlagerung der Medulla
oblongata nach links (Pfeil in a und b). a, b, e: T2w tra und sag; c, d, f: T1 + KM tra und sag
 230 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

c d

. Abb. 3.43a–d Supratentorielles Ependymom links okzipital (Pfeile in a). a: T2w; b–d: T1w + KM tra, sag und cor

a b c

. Abb. 3.44a–c Bifrontales supratentorielles Ependymom. a: T2w; b, c: T1w + KM tra und sag
3.2 · Tumoren
231 3
Literatur MRT:
Chen CJ, Tseng YC, Hsu HL, Jung SM. Imaging predictors of intracranial ependy- 4 T1w: Iso- bis hypointens, homogen
momas. J Comput Assist Tomogr. 2004;28:407-13.
4 T2w:
Choi JY, Chang KH, Yu IK, Kim KH, Kwon BJ, Han MH, Kim IO. Intracranial
and spinal ependymomas: review of MR images in 61 patients. Korean J
5 Hyperintens
Radiol. 2002;3:219-28. 5 Meist homogen
Dimopoulos VG, Fountas KN, Robinson JS. Familial intracranial ependymomas. 5 Heterogen bei Verkalkungen und Einblutungen: hypo-
Report of three cases in a family and review of the literature. Neurosurg intens
Focus. 2006;20:E8.
5 Typischerweise kein Ödem im angrenzenden Hirnpa-
Kan P, Liu JK, Hedlund G, Brockmeyer DL, Walker ML, Kestle JR. The role of dif-
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renchym
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Rumboldt Z, Camacho DL, Lake D, Welsh CT, Castillo M. Apparent diffusion 4 T1w + KM: KM-Anreicherung variabel: meist fehlend bis
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J Neuroradiol. 2006;27:1362-9.
momen des IV. Ventrikels
Schneider JF, Confort-Gouny S, Viola A, Le Fur Y, Viout P, Bennathan M, Chapon F,
Figarella-Branger D, Cozzone P, Girard N. Multiparametric differentiation
4 T2*-GRE: Falls Verkalkungen: hypointens
of posterior fossa tumors in children using diffusion-weighted imaging 4 DWI: Iso- bis hyperintens → T2-Effekt, ADC-Werte erhöht
and short echo-time 1H-MR spectroscopy. J Magn Reson Imaging. 2007; 4 MRS: Einzelfallberichte, dass erhöhte Cho/Cr-Ratio mit Re-
26:1390-8. zidivrate korreliert
Vinchon M, Leblond P, Noudel R, Dhellemmes P. Intracranial ependymomas in
childhood: recurrence, reoperation, and outcome. Childs Nerv Syst. 2005;
21:221-6.
NUK:
4 FDG-PET: Hypometabolismus

Subependymome (WHO-Grad I) Differenzialdiagnosen. Plexuspapillome, Ependymome, zen-

Definition. Subependymome sind hochdifferenzierte, intra-
ventrikulär wachsende Tumoren, die von den subependymalen
Gliazellen ausgehen.
Epidemiologie und Demographie. Selten (0,5% aller Hirntu-
moren)
Altersverteilung: Altersgipfel 5. bis 6. Lebensdekade; bei Kin-
dern selten.
Geschlechtsverteilung: M > F
Klinik. Meist asymptomatisch! Etwa 40% der Fälle werden mit
Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks symptomatisch:
Kopfschmerzen, Anfälle.
Verlauf und Prognose. Gute Prognose, sehr selten Rezidive.
Bildgebung. . Abb. 3.45, . Abb. 3.46
Lokalisation:
4 Intraventrikulär, v.a. infratentoriell (IV. Ventrikel) → typi-
scherweise Vorwölbung aus Foramen Magendi
4 Seitenventrikel, III. Ventrikel, selten periventrikulär
4 Atypische Lokalisationen: Kleinhirnbrückenwinkel, präpon-
tine Zisterne
Morphologie:
4 Lobuliert, scharf begrenzt, homogen, solide
4 Zysten oder Verkalkungen möglich, Einblutungen selten
4 Typischerweise kein Ödem im angrenzenden Hirnparen-
chym
4 Ggf. Hydrozephalus
CT:
4 CT nativ: Iso- bis hypodens; Können Zysten oder Verkalkun-
gen aufweisen, Einblutungen selten
4 CT + KM: Keine bis geringe KM-Anreicherung
trale Neurozytome, Metastasen, subependymale Riesenzellastro-
zytome
Literatur
Fontenele GI, Okamoto K, Ito J, et al. Symptomatic child case of subependy-
moma in the fourth ventricle without hydrocephalus. Radiat Med.
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Ragel BT, Osborn AG, Whang K, Townsend JJ, Jensen RL, Couldwell WT. Sub-
ependymomas: an analysis of clinical and imaging features. Neuro-
surgery. 2006;58:881-90.
3.2.7 Tumoren des Plexus choroideus
Plexuspapillom
Definition. Intraventrikulärer, papillärer Tumor, der vom Epi-
thel des Plexus choroideus ausgeht.
WHO-Gradierung. WHO-Grad I
Epidemiologie und Demographie. Bei Erwachsenen 0,5% der
Hirntumoren und 2–4% der pädiatrischen Hirntumoren. Häu-
figster Hirntumor bei Kindern <1 Jahr.
Geschlechtsverteilung:
4 Seitenventrikel: M:F = 1:1
4 IV. Ventrikel: M:F= 3:2
Klinik. Bei Kleinkindern Makrokranie, Vorwölbung der Fonta-
nellen; Kopfschmerzen, Erbrechen, Ataxie.
 232 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

c d

e f

. Abb. 3.45a–f Infratentorielles Subependymom im IV. Ventrikel im Foramen Magendi. a: PDw; b, f, e: CISS tra, sag und cor; c: T1w; d: T1w + KM

a b c

. Abb. 3.46a–c Supratentorielles Subependymom im Vorderhorn des linken Seitenventrikels. a: T2w; b, c: T1w + KM
3.2 · Tumoren
233 3
Verlauf und Prognose. Langsames Wachstum, gutartige Prog- MRT:
nose (5-JÜR: 100%). Absiedelungen sind auf dem Liquorweg 4 T1w: Iso- bis hypointens, manchmal gesprenkelte Binnen-
möglich. struktur; Einblutungen?
4 T2w/PDw: Iso- bis hyperintens, evtl. mit hypointensen Flow
Bildgebung. . Abb. 3.47, . Abb. 3.48 voids; hypointense Areale entsprechen Verkalkungen
Lokalisation: Kleinkinder und Kinder: Seitenventrikel; Erwach- 4 FLAIR: Periventrikuläre flächige Hyperintensitäten = Liquor-
sene: IV. Ventrikel diapedese bei Verschlusshydrozephalus
Morphologie: 4 T2*w: Hypointense Areale: Verkalkungen +/- Einblutungen
4 Tumor scharf begrenzt, blumenkohlartig 4 T1w + KM: kräftige, homogene Anreicherung; liquorgene,
4 Selten minimale Parenchyminvasion leptomeningeale Absiedelungen?
4 Manchmal gesprenkelte Binnenstruktur (durch »gefangenen« 4 MRS: NAA erniedrigt, Cholin und Laktat erhöht, falls nekro-
Liquor) tische Anteile
4 Kann Einblutungen aufweisen
4 Hydrozephalus Differenzialdiagnosen. Plexuskarzinom, Ependymom, Plexus-
zyste, Subependymom, Metastase, Meningeom
CT:
4 CT nativ: Meist iso- bis hyperdens, in ca. ¼ der Fälle Verkal-
kungen
4 CT + KM: Kräftige, homogene KM-Aufnahme
4 CTA: Evtl. prominente A. choroidea bei Tumoren in Seiten-
ventrikeln

a b c

d e f

. Abb. 3.47a–f Plexuspapillom im IV. Ventrikel mit Ausdehnung in das linke Foramen Luschkae. a: T2w; b: CISS; c: T1w; d–f: T1w + KM tra, sag und cor
 234 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

. Abb. 3.48a–d Plexuspapillom im IV. Ventrikel, mit hämorrhagischer Imbibierung (hyperintens in nativer T1w in b).
a: PDw; b: T1w; c, d: T1w + KM

Literatur Epidemiologie und Demographie.

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Lebensjahr.
Bonneville F, Savatovsky J, Chiras J. Imaging of cerebellopontine angle lesions:
an update. Part 2: intra-axial lesions, skull base lesions that may invade
Geschlechtsverteilung: M = F
the CPA region, and non-enhancing extra-axial lesions. Eur Radiol. 2007
Nov;17(11):2908-20. Klinik. Übelkeit und Erbrechen, Kopfschmerzen, fokal-neurolo-
Gupta N. Choroid plexus tumors in children. Neurosurg Clin N Am. 2003;14:621- gische Ausfälle
31.
Ortega-Martínez M, Cabezudo-Artero JM, Fernández-Portales I, Pimentel JJ,
Gómez de Tejada R. Diffuse leptomeningeal seeding from benign choroid
Verlauf und Prognose. Schnelles Wachstum, 5-JÜR: ca. 40%.
plexus papilloma. Acta Neurochir (Wien). 2007;149:1229-36. Parenchyminvasion und Liquoraussaat sind mit schlechter Prog-
nose assoziiert.

Plexuskarzinom Bildgebung. . Abb. 3.49

Definition. Vom Epithel des Plexus choroideus ausgehender Lokalisation: Intraventrikulär, Seitenventrikel
maligner Tumor. Morphologie: Blumenkohlartiger Tumor, Hydrozephalus; Ein-
blutungen möglich
WHO-Klassifikation. WHO-Grad III
3.2 · Tumoren
235 3

a b c

. Abb. 3.49a–c Plexuskarzinom im Trigonum des linken Seitenventrikels; das Hinterhorn ist konsekutiv erweitert. a: T2w; b, c: T1w + KM tra und sag

CT: WHO-Klassifikation. WHO-Grad I oder II (Grad II = atypisches

4 CT nativ: Iso- bis hyperdens, Verkalkungen in ca. 20–25% der
Fälle
4 CT + KM: Heterogene KM-Anreicherung (versus homogener
Anreicherung beim Plexuspapillom)
MRT:
4 T1w: Iso- bis hypointens
4 T2w/PDw/FLAIR: Gemischtes Signal, perifokales Ödem im
Parenchym
4 T2*w: Verkalkungen und Einblutungen sind hypointens
4 T1w + KM: heterogene KM-Anreicherung (versus homo-
gener Anreicherung beim Plexuspapillom); Liquoraussaat?
4 MRS: NAA-Erniedrigung, Cholin und Laktaterhöhung
4 MRA/CTA/DAS: Erweiterte A. choroidea
Gangliogliom), selten kommen auch anaplastische Ganglio-
gliome (WHO-Grad III) und äußerst selten entdifferenzierte
Gangliogliome (WHO-Grad IV) vor.
Epidemiologie und Demographie. 1% der primären Hirntumo-
ren; 1–4% der pädiatrischen Hirntumoren
Altersverteilung: Vor allem Kinder und junge Erwachsene.
Geschlechtsverteilung: M etwas > F
Assoziiert mit: Kortikaler Dysplasie (häufig), Oligodendrogliom,
DNET
Klinik. Temporallappenepilepsie (häufiger Tumor, der einer
Temporallappenepilepsie zugrunde liegt) und Zeichen des er-
höhten intrakraniellen Drucks, Kopfschmerzen

NUK: Verlauf und Prognose. Langsames Wachstum, maligne Entar-

4 11C-Methionin-PET: Vermehrter Uptake tung der glialen Komponente in 5–10% der Fälle. Bei kompletter
Resektion besteht gute Prognose.
Differenzialdiagnosen: Plexuspapillom, Ependymom, zentrales
Neurozytom, Metastase, Meningeom, subependymales Riesen- Bildgebung. . Abb. 3.50, . Abb. 3.51
zellastrozytom Lokalisation: Typischerweise kortikal lokalisiert, kann überall
vorkommen, v.a. Temporallappen, Großhirnhemisphären; sel-
Literatur ten Hirnstamm, Pinealisloge, Kleinhirn, intraventrikulär, Hirn-
Gupta N. Choroid plexus tumors in children. Neurosurg Clin N Am. 2003 Oct; nerven
14(4):621-31. Review
Morphologie: es gibt 3 verschiedene morphologische Präsenta-
Koeller KK, Sandberg GD; Armed Forces Institute of Pathology. From the
archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms: radiologic-
tionen:
pathologic correlation. Radiographics. 2002;22:1473-505. 4 Zyste mit solidem, wandständigem Knötchen (v.a. bei Patien-
Waldron JS, Tihan T. Epidemiology and pathology of intraventricular tumors. ten <10 Jahre)
Neurosurg Clin N Am. 2003;14:469-82. 4 Solider Tumor, durch den der Cortex verdickt erscheint
4 Infiltrierendes Wachstum, mit schlecht abgegrenzter Struk-
tur; tritt selten auf
3.2.8 Neuronale, gemischt glialneuronale
und neurozytische Tumoren CT:
4 CT nativ: Dichte variabel, meist hypodens, solides Knötchen
Gangliogliome und Gangliozytome oft isodens, seltener Tumor auch hyperdens
5 in bis zu 50% Verkalkungen nachweisbar
Gangliogliome 4 CT + KM: Variabel, ca. 50% zeigen eine homogene, noduläre
Definition. Gut differenzierter neuroepithelialer Tumor, be- oder randständige KM-Aufnahme
stehend aus neoplastischen Nerven- und Gliazellen.
 236 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
a b
d e
. Abb. 3.50a–f Gangliogliom im rechten Gyrus frontalis medius mit Verkalkungen (Pfeile in c und f). a: T2w; b: PDw; c: T2*w; d: T1w; e: T1w + KM; f: CT nativ
MRT:
4 T1w: Meist hypo- bis isointens im Vergleich zum Cortex,
selten hyperintens; assoziierte kortikale Dysplasie?
4 T2w/PDw/FLAIR: Hyperintens, seltener heterogen
4 T2*w: Verkalkungen hypointens
4 T1w + KM: Variabel, ca. 50% zeigen eine homogene, noduläre
oder randständige KM-Aufnahme; selten ist ein meningeales
Enhancement beschrieben
4 DWI: ADC-Wert signifikant höher als bei niedriggradigen
Astrozytomen
4 MRS: Cholinerhöhung
NUK:
4 FDG-PET: Typischerweise Hypometabolismus
Differenzialdiagnosen: DNET, pilozytisches Astrozytom, pleo-
morphes Xanthoastrozytom, Oligodendrogliom, niedriggradi-
ges Astrozytom
c
f
Literatur
Javahery RJ, Davidson L, Fangusaro J, Finlay JL, Gonzalez-Gomez I, McComb JG.
Aggressive variant of a papillary glioneuronal tumor. Report of 2 cases.
J Neurosurg Pediatrics. 2009;3:46-52.
Kikuchi T, Kumabe T, Higano S, Watanabe M, Tominaga T. Minimum apparent
diffusion coefficient for the differential diagnosis of ganglioglioma.
Neurol Res. 2009;31:1102-7.
Majores M, von Lehe M, Fassunke J, Schramm J, Becker AJ, Simon M. Tumor
recurrence and malignant progression of gangliogliomas. Cancer. 2008;
113:3355-63.
Meroni A, Galli C, Bramerio M, Tassi L, Colombo N, Cossu M, Lo Russo G,
Garbelli R, Spreafico R. Nodular heterotopia: a neuropathological study
of 24 patients undergoing surgery for drug-resistant epilepsy. Epilepsia.
2009;50:116-24.
Tokunaga H, Sunami K, Wagai N, Murai H, Nagai Y, Tanizawa T, Nakatani Y,
Iwadate Y. Ganglioglioma originating in the cerebellum with a large
cyst – a case report and review of the literature. Clin Neuropathol.
2008;27:369-72.
3.2 · Tumoren
a b
d e
. Abb. 3.51a–f Großes Gangliogliom. a: T2w; b: T1w; c, d: T1w + KM tra und sag; e: DWI, B1000; f: ADC-Map, der ADC-Wert im Tumor ist deutlich erhöht
Dysplastisches zerebelläres Gangliozytom
Synonyme. Lhermitte-Duclos-Erkrankung, Lhermitte-Duclos-
Syndrom (nach den Erstbeschreibern Lhermitte und Duclos
1920)
Definition. Zerebelläre Raumforderung unklaren Ursprungs
mit gemischten Charakteristika einer Fehlbildung, eines Harma-
toms und einer Neoplasie.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad I
Epidemiologie und Demographie. Sehr selten
Altersverteilung: Junge Erwachsene
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit: Cowden-Syndrom (Keimbahnmutation des
PTEN-Gens) und multiplen Harmatomen, (erhöhtes Risiko für
Schilddrüsen- und Mammakarzinom)
Klinik. Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks aufgrund
eines Hydrozephalus (okzipitale Kopfschmerzen, Übelkeit und
Erbrechen, Stauungsödem der Papille) und zerebelläre Sympto-
matik (Ataxie, Verschwommensehen)
237 3
c
f
Verlauf und Prognose. Langsames Wachstum; meist ist auf-
grund des Hydrozephalus eine chirurgische Resektion notwen-
dig. Rezidive sind nach chirurgischer Resektion möglich.
Sonstiges. Die tatsächliche Natur der Läsion wird immer noch
kontrovers diskutiert (Fehlbildung, Neoplasie, Harmatom?). Es
wird diskutiert, ob alle Patienten mit Lhermitte Duclos ein
Cowden-Syndrom haben.
Bildgebung. . Abb. 3.52, . Abb. 3.53
Lokalisation: Kleinhirnhemisphären, meist unilateral
Morphologie:
4 »Zebra«: zebraartige Streifung durch Verdickung der zerebel-
lären Foliae ist pathognomonisch!
4 Wachstum: Infiltrativ, nicht verdrängend; raumfordernd →
Herniation der Kleinhirntonsillen durch Foramen magnum
möglich
4 Sekundäre Syrinx im zervikalen Myelon beschrieben
CT:
4 CT nativ: Hypodense Läsion, seltener isodens, sehr selten
Verkalkungen
4 CT + KM: Typischerweise keine KM-Aufnahme, selten ist
KM-Aufnahme beschrieben
 238 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
a b
d e
. Abb. 3.52a–f Dysplastisches zerebelläres Gangliozytom (Lhermitte-Duclos-Erkrankung) mit typischer zebraartiger Streifung des Kleinhirns. a–c: T2w;
d–f: T1w + KM tra, cor und sag
MRT:
4 T1w: Hypointens → gestreiftes Muster: abwechselnd iso- und
hypointenses Signal; selten hyperintenses Signal durch Ver-
kalkungen
4 T2w/PDw: Hyperintens → gestreiftes Muster: abwechselnd
iso- und hyperintenses Signal
4 DWI: Diffusionsrestriktion beschrieben
4 T2*w: Selten Verkalkungen
4 T1w + KM: Typischerweise keine KM-Aufnahme, selten
KM-Aufnahme beschrieben
4 PWI: rCBV und rCBF erhöht
4 MRS: NAA, Cholin und Myo-Inositol erniedrigt, NAA/
Cho- und NAA/Cr-Ratio erniedrig; Laktat: unterschiedliche
Berichte, einige Autoren fanden Laktaterhöhung
NUK:
4 FDG-PET: Erhöhter Glukoseuptake
Differenzialdiagnosen. Kleinhirninfarkt, akute Zerebellitis,
Kleinhirndysplasie
c
f
Literatur
Meltzer CC, Smirniotopoulos JG, Jones RV. The striated cerebellum: an MR
imaging sign in Lhermitte-Duclos disease (dysplastic gangliocytoma).
Radiology. 1995;194:699-703.
Moonis G, Ibrahim M, Melhem ER. Diffusion-weighted MRI in Lhermitte-
Duclos disease: report of two cases. Neuroradiology. 2004;46:351-4.
Nagaraja S, Powell T, Griffiths PD, Wilkinson ID. MR imaging and spectroscopy
in Lhermitte-Duclos disease. Neuroradiology. 2004;46:355-8.
Nowak DA, Trost HA. Lhermitte-Duclos disease (dysplastic cerebellar ganglio-
cytoma): a malformation, hamartoma or neoplasm? Acta Neurol Scand.
2002;105:137-45. Review.
3.2.9 Dysembryoblastische neuroepitheliale
Tumoren (DNET)
Definition. Gutartiger, kortikal lokalisierter Tumor auf dem
Boden einer kortikalen Dysplasie.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad I
Epidemiologie und Demographie: Relativ selten (<1% aller pri-
märer Hirntumoren)
Altersverteilung: Kinder und junge Erwachsene
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit: Fokaler kortikaler Dysplasie (30%)
3.2 · Tumoren
239 3

a b c

. Abb. 3.53a–c Dysplastisches zerebelläres Gangliozytom (Lhermitte-Duclos-Erkrankung). a: CISS; b: T1w; c: T1w + KM

a b c

d e f

. Abb. 3.54a–f DNET im Uncus des linken Temporallappens. a: T2w; b: FLAIRw; c: T1w; d, e: T1+KM tra und sag; f: DWI, B1000

Klinik. Typische klinische Präsentation: Epilepsie, oft schwer Morphologie:

medikamentös einstellbar.
Verlauf und Prognose. Gutartig, in der Regel kein bis minima-
les Wachstum. Ein Problem ist die therapierefraktäre Epilepsie.
Äußerst selten kommt es zur malignen Transformation.
Bildgebung. . Abb. 3.54, . Abb. 3.55, . Abb. 3.56
Lokalisation: Kortikal/subkortikal, am häufigsten mesialer Tem-
porallappen (Amygdala, Hippocampus); weitere häufige Lokali-
sationen: Parietallappen, Ncl. caudatus
4 Scharf begrenzt, pseudozystische Binnenstruktur (»blasig«)
4 Nicht bis minimal raumfordernd, kein Umgebungsödem
4 »Zeigt« Richtung Ventrikel, kann sich bis zum Ventrikel er-
strecken
4 Angrenzende Tabula interna der Schädelkalotte ist oft fokal
ausgedünnt.
 240 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

d e f

. Abb. 3.55a–f DNET im rechten G. frontalis inferior. a: FLAIRw; b: T2w; c: T1w; d: T1 + KM; e: T2*w; f: DWI, B1000

a b c

. Abb. 3.56a–c DNET im Uncus des linken Temporallappens mit nodulären kontrastmittelaufnehmenden Arealen (Pfeile in b und c). a: T2w;
b, c: T1 + KM tra und cor
3.2 · Tumoren
CT:
4 CT nativ: Hypodens, Verkalkungen möglich (ca. 1/5 bis 1/3
der Fälle)
4 CT + KM: Meist keine KM-Aufnahme, in ca. 1/5 der Fälle
noduläre bis fleckige, eher flaue KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Hypointens
4 T2w: Kräftig hyperintens, multizystischer Aspekt
4 PDw: Hyperintenser Randsaum
4 FLAIR: Gemischt hypo- bis isointenses Signal mit hyper-
intensem Randsaum (Sensitivität 82%, Spezifität 90%)
4 T2*w: Sehr selten Einblutungen, Verkalkungen möglich
4 T1w + KM: Meist keine KM-Aufnahme, in ca. 1/5 der Fälle
noduläre bis fleckige, eher flaue KM-Aufnahme
4 DWI: Keine Diffusionsrestriktion, ADC-Wert gegenüber
normalem Hirnparenchym erhöht
4 PWI: rCBV gegenüber normalem Hirnparenchym ernied-
rigt
4 MRS: Myo-Inositol/Cr-Ratio leicht erhöht
Differenzialdiagnosen. Fokale Dysplasie mit Ballonzellen, fo-
kale Dysplasie ohne Ballonzellen, Gangliogliom, pleomorphes
Xanthoastrozytom, diffuses Astrozytom Grad II
Literatur
Bulakbasi N, Kocaoglu M, Sanal TH, Tayfun C. Dysembryoplastic neuroepithe-
lial tumors: proton MR spectroscopy, diffusion and perfusion character-
istics. Neuroradiology. 2007;49:805-12.
Jensen RL, Caamano E, Jensen EM, Couldwell WT.Development of contrast
enhancement after long-term observation of a dysembryoplastic neuro-
epithelial tumor. J Neurooncol. 2006;78:59-62.
Maton B, Jayakar P, Resnick T, Morrison G, Ragheb J, Duchowny M. Surgery for
medically intractable temporal lobe epilepsy during early life. Epilepsia.
2008;49:80-7.
O’Brien DF, Farrell M, Delanty N, Traunecker H, Perrin R, Smyth MD, Park TS;
Children’s Cancer and Leukaemia Group. The Children’s Cancer and
Leukaemia Group guidelines for the diagnosis and management of dys-
embryoplastic neuroepithelial tumours. Br J Neurosurg. 2007;21:539-49.
Parmar HA, Hawkins C, Ozelame R, Chuang S, Rutka J, Blaser S. Fluid-attenuat-
ed inversion recovery ring sign as a marker of dysembryoplastic neuro-
epithelial tumors. J Comput Assist Tomogr. 2007;31:348-53.
3.2.10 Zentrales Neurozytom
Definition. Intraventrikulärer neuroepithelialer Tumor mit
neuronaler Differenzierung.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad II, aggressivere Variante:
»atypisches« zentrales Neurozytom
Epidemiologie und Demographie. Selten (<1% aller primärer
Hirntumoren, ca. 10% aller intraventrikulärer Tumoren)
Altersverteilung: Meist junge Erwachsene (20.–40. Lebensjahr)
Geschlechtsverteilung: M = F
Klinik. Unspezifische klinische Zeichen eines erhöhten intrakra-
niellen Drucks, Kopfschmerzen, Anfälle; bei einer Lokalisation
im III. Ventrikel können Sehstörungen auftreten.
241 3
Verlauf und Prognose. In der Regel gute Prognose, selten Lo-
kalrezidive, 5-JÜR zw. 80–100%; extraventrikuläre Tumoren ha-
ben etwas schlechtere Prognose. Einzelfallberichte hinsichtlich
einer Liquoraussaat liegen vor.
Sonstiges. Das zentrale Neurozytom ähnelt histologisch den
Oligodendrogliomen. seltene Komplikation: intraventrikuläre
Blutung; seltene Form: »extraventrikuläres zentrales Neurozy-
tom« = parenchymaler Tumor.
Bildgebung. . Abb. 3.57, . Abb. 3.58
Lokalisation:
4 Intraventrikulär, typischerweise breiter Kontakt zum Septum
pellucidum
4 Am häufigsten in den Vorderhörnern der Seitenventrikel,
IV. Ventrikel sehr selten
4 Extraventrikuläre, parenchymale Lokalisation äußerst selten
Morphologie:
4 Glatt begrenzt, lobuliert, multizystische, blasige Binnen-
struktur (»Bubbles«)
4 Verschlusshydrozephalus durch Kompression der Foramina
Monroi
4 Seltene Komplikation: Intraventrikuläre Blutung
CT:
4 CT nativ: Gemischt iso- und hyperdens, häufig Verkal-
kungen
4 CT + KM: Heterogene KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Heterogen iso- bis hypointens, selten Einblutungen
4 T2w/PDw/FLAIR: Heterogen hyperintens, prominente Flow-
voids möglich
4 T2*w: Hypointense Darstellung der Verkalkungen
4 T1w + KM: Mäßige bis kräftige, heterogene KM-Aufnahme
4 DWI: Heterogen hyperintens im B1000-Bild, ADC-Wert er-
niedrigt
4 MRS: Cho/Cr-Ratio erhöht, NAA/Cho-Ratio erniedrigt;
Glycinpeak bei 3,55 ppm
Differenzialdiagnosen: Subependymom, subependymales Rie-
senzellastrozytom, Ependymom, Meningeom, Metastase, Plexus-
papillom
Literatur
Chen CM, Chen KH, Jung SM, Hsu HC, Wang CM. Central neurocytoma: 9 case
series and review. Surg Neurol. 2008;70:204-9.
Kocaoglu M, Ors F, Bulakbasi N, Onguru O, Ulutin C, Secer HI. Central neuro-
cytoma: proton MR spectroscopy and diffusion weighted MR imaging
findings. Magn Reson Imaging. 2009;27:434-40.
Raja AI, Yeaney GA, Jakacki RI, Hamilton RL, Pollack IF. Extraventricular neuro-
cytoma in neurofibromatosis Type 1: case report. J Neurosurg Pediatrics.
2008;2:63-7.
Smets K, Salgado R, Simons PJ, De Clercq R, De Smedt K, Cras P. Central neuro-
cytoma presenting with intraventricular hemorrhage: case report and
review of literature. Acta Neurol Belg. 2005;105:218-25.
Yeh IB, Xu M, Ng WH, Ye J, Yang D, Lim CC. Central neurocytoma: typical mag-
netic resonance spectroscopy findings and atypical ventricular dissemi-
nation. Magn Reson Imaging. 2008;26:59-64.
Zhang D, Wen L, Henning TD, Feng XY, Zhang YL, Zou LG, Zhang ZG. Central
neurocytoma: clinical, pathological and neuroradiological findings. Clin
Radiol. 2006;61:348-57.
 242 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

d e f

. Abb. 3.57a–f Zentrales Neurozytom. a, c: T2w tra und sag; b: PDw; d: T1w; e, f: T1w + KM tra und sag

a b

. Abb. 3.58a, b Zentrales Neurozytom. a: T2w; b: T1w + KM

3.2 · Tumoren
243 3
3.2.11 Pinealistumoren 4 T1w + KM: Geringe bis mäßige heterogene KM-Anreiche-
rung
Pineoblastome 4 MRS: NAA erniedrigt, Cho erhöht, Glutamat-und Taurin-
Synonyme. Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET) der peaks
Pinealis
NUK:
Definition. Hoch maligner, primitiver neuroektodermaler Tu- 4 FDG-PET: Verstärkter Glucoseuptake
mor der Pinealis, ausgehend von embryonalen Vorläuferzellen
der Pinealisparenchymzellen. Differenzialdiagnosen. Germinom, Astrozytom, Metastase,
Pineozytom, Meningeom
WHO-Klassifikation. WHO-Grad IV
Literatur
Epidemiologie und Demographie. Byrd SE, Tomita T, Palka PS, Darling CF, Norfray JP, Fan J. Magnetic resonance
spectroscopy (MRS) in the evaluation of pediatric brain tumors, Part II:
4 0,5–1% aller primärer Hirntumoren
Clinical analysis. J Natl Med Assoc. 1996;88:717-23.
4 15% aller Pinealistumoren Gasparetto EL, Cruz Jr LC, Doring TM, Araújo B, Dantas MA, Chimelli L, Domin-
gues RC.Diffusion-weighted MR images and pineoblastoma: diagnosis
Altersverteilung: Vor allem Kinder (mittleres Alter 3 Jahre), sel- and follow-up. Arq Neuropsiquiatr. 2008;66:64-8.
tener junge Erwachsene Korogi Y, Takahashi M, Ushio Y. MRI of pineal region tumors. J Neurooncol.
2001;54:251-61.
Geschlechtsverteilung: M:F = 2:1

Klinik. Pineozytome
4 Beim Vorliegen eines Hydrozephalus klinische Zeichen eines Definition. Langsam wachsender Tumor aus kleinen, reifen
erhöhten intrakraniellen Drucks: Kopfschmerzen, Übelkeit, Pinealisparenchymzellen (Pineozyten) oder ihren Vorläufern.
Erbrechen
4 Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese und Konvergenz- WHO-Klassifikation. WHO-Grad I
lähmung)
4 Ataxie Epidemiologie und Demographie. Selten (<1% aller primärer
Hirntumoren)
Verlauf und Prognose. Liquoraussaat, selten ist auch eine häma- Altersverteilung: Kinder und junge Erwachsene am häufigsten,
togene Metastasierung beschrieben (Knochen). Die mittlere Vorkommen jedoch in jedem Alter
Überlebenszeit ab Diagnosestellung beträgt 16–25 Monate. Geschlechtsverteilung: M = F

Bildgebung. . Abb. 3.59 Klinik. Kopfschmerzen, Parinaud-Syndrom (vertikale Blick-

Lokalisation: Pinealisloge; häufig Infiltration von Balken, parese und Konvergenzlähmung); andere klinische Symptome
Hirnstamm, Thalami eines erhöhten intrakraniellen Drucks
Morphologie:
4 Große, heterogene RF, polylobuliert, irregulär, unscharf be- Verlauf und Prognose. Kaum bis minimales Wachstum; 5-JÜR:
grenzt 90–100%
4 Solide und zystische Anteile
4 Mäßiges Umgebungsödem Bildgebung. . Abb. 3.60
Lokalisation: Pinealisloge
CT: Morphologie:
4 CT nativ: Gemischte Dichte, solide Anteile oft hyperdens; oft 4 Rund oder lobuliert, glatt begrenzt
Verkalkungen in der Peripherie 4 Typisch sind randständige, schalenartige Verkalkungen
4 CT + KM: Geringe bis mäßige KM-Anreicherung 4 Verdrängend, nicht infiltrierend
4 Selten Einblutungen → Flüssigkeitsspiegel; Pineozytome kön-
MRT: nen nahezu rein zystisch sein → DD Pinealiszyste (7 Kap.
4 T1w: Heterogen, solide Anteile iso- bis hypointens 3.3.3.2)
4 T2w/PDw/FLAIR: 4 Selten Hydrozephalus
5 Heterogen, solide Anteile iso-, hypo- bis leicht hyperin-
tens im Vergleich zur grauen Substanz CT:
5 Oft Nekrosen und Einblutungen 4 CT nativ: Iso- bis hypodens, randständige, schalenartige Ver-
5 Mäßiges Umgebungsödem kalkungen typisch
4 DWI: Solide Anteile oft Diffusionsrestriktion 4 CT + KM: Heterogene KM-Aufnahme variabler Ausprägung
4 T2*w: Verkalkungen und Einblutungen hypointens
 244 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

c d

. Abb. 3.59a–d Pineoblastom mit Liquoraussaat (Tumormanifestationen in den Seitenventrikeln, Sterne). a, b: FLAIRw; c, d: T1w + KM

MRT: Pinealisparenchymtumor intermediärer

4 T1w: Iso- bis hypointens
4 T2w/PDw/FLAIR: Hyperintens, hypointenser Flüssigkeits-
spiegel bei Einblutung möglich
4 T2*w: Hypointense Darstellung der meist peripheren Verkal-
kungen
4 T1w + KM: Kräftige KM-Aufnahme homogen, oder ring-
förmig
Differenzialdiagnosen. Pinealiszyste, Pineoblastom, Pinea-
lisparenchymtumor intermediärer Differenzierung, Germinom,
andere Keimzelltumoren, Meningeom
Differenzierung
Definition. Tumor des Pinealisparenchyms, der in seiner Diffe-
renzierung zwischen dem Pineozytom (gut differenziert) und
dem Pinealoblastom (maligne, entdifferenziert) steht.
Bildgebung. Nicht spezifisch.
Literatur
Senft C, Raabe A, Hattingen E, Sommerlad D, Seifert V, Franz K. Pineal paren-
chymal tumor of intermediate differentiation: diagnostic pitfalls and
discussion of treatment options of a rare tumor entity. Neurosurg Rev.
2008;31:231-6.

Literatur
Chiechi MV, Smirniotopoulos JG, Mena H. Pineal parenchymal tumors: CT and
MR features. J Comput Assist Tomogr. 1995;19:509-17.
Fakhran S, Escott EJ. Pineocytoma mimicking a pineal cyst on imaging: true
diagnostic dilemma or a case of incomplete imaging? AJNR Am J Neuro-
radiol. 2008;29:159-63.
Reis F, Faria AV, Zanardi VA, Menezes JR, Cendes F, Queiroz LS. Neuroimaging
in pineal tumors. J Neuroimaging. 2006;16:52-8.
3.2 · Tumoren
a b
c d
. Abb. 3.60a–d Pineozytom. a: T2w; b, c: T1w + KM; d: CT nativ
3.2.12 Embryonale Tumoren
Medulloblastome (PNET-MB)
Definition. Maligner, invasiv wachsender, embryonaler Tumor
der hinteren Schädelgrube.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad IV
Epidemiologie und Demographie. Bei Erwachsenen sehr sel-
ten; 15–20% alle pädiatrischer Tumoren, bis zu 40% aller kind-
lichen HSG Tumoren
Altersverteilung: Kindlicher Tumor (3/4 der Patienten sind
<10 Jahre), mittleres Erkrankungsalter: 4 Jahre; 20% der Medul-
loblastome treten nach dem 15. Lebensjahr auf.
Geschlechtsverteilung: M: F = 2–4:1
Assoziiert mit: Verschiedenen familiären Tumorsyndromen, z.B.
Li-Fraumeni-Syndrom, Gorlin-Syndrom.
Klinik. Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks, Ataxie; bei
noch offenen Suturen Makrozephalie. Typischerweise kurze
Anamnese.
245 3
Verlauf und Prognose. Schnell wachsender Tumor mit unter-
schiedlichen Risikoprofilen; 5-JÜR: von 20–100% (im Mittel
80–85%); frühe Liquoraussaat (in bis zu 40% der Fälle nachweis-
bar). Bei Erwachsenen ist die Prognose etwas besser.
Sonstiges. Unterteilung in:
4 Klassisches Medulloblastom
4 Desmoplastisches Medulloblastom
4 Nodulärer Typ mit deutlich neuronaler Differenzierung
4 Großzell- Medulloblastom
Medulloblastome außerhalb des IV. Ventrikels sind meistens des-
moplastisch.
Wichtig ist immer auch ein spinales MRT mit KM → Liquor-
aussaat?
Bildgebung. . Abb. 3.61, . Abb. 3.62, . Abb. 3.63
Lokalisation: Hintere Schädelgrube
4 Typischerweise ausgehend vom Dach des IV. Ventrikels (Ve-
lum medullare superius)
4 Bei älteren Kindern und Erwachsenen häufiger von Klein-
hirnhemisphären ausgehend
 246 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

c d

e f

. Abb. 3.61a–f Medulloblastom (PNET-MB) mit konsekutivem Hydrozephalus. a, b: T2w; c: T1w; d–f: T1w + KM
3.2 · Tumoren
Morphologie:
4 Solider, rundlicher, sehr zellreicher Tumor, raumfordernd
4 Einblutungen möglich aber selten
4 Hydrozephalus
CT:
4 CT nativ: Meist hyperdens (zellreich), Verkalkungen in ca.
20%
4 CT + KM: In der Regel relativ homogene KM-Aufnahme, sel-
tener fleckige KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Hypointens im Vergleich zum Cortex
4 T2w: Relativ signalarm, annähernd kortexisointens (auf-
grund der hohen Zelldichte)
4 PDw/FLAIR: Hyperintens, FLAIR gut geeignet zur Unter-
scheidung Tumor versus Liquor
4 DWI: Diffusionsrestriktion (hohe Zelldichte!); ADC-Werte
signifikant niedriger als bei Ependymomen, aber nicht sig-
nifikant verschieden von atypisch teratoid/rhabdoiden Tu-
moren
4 T1w + KM: In der Regel heterogene KM-Aufnahme
5 sagittale Bilder zum Nachweis des Ursprungs (Dach
IV. Ventrikel?)
a b
d e
. Abb. 3.62a–f Großes Medulloblastom mit deutlichem Hydrozephalus. »Zuckergussartige« KM-Aufnahme an der Hirnoberfläche (f). a–c: T2w;
d–f: T1w + KM tra und sag
247 3
5 Liquoraussaat? → Oft »zuckergussartige« KM-Aufnahme
an der Hirnoberfläche (. Abb. 3.62), seltener knotige KM-
Aufnahme
4 MRS: NAA deutlich erniedrigt, Cholin deutlich erhöht, meist
Laktatpeak nachweisbar
4 Spinales MRT + KM: Liquoraussaat?
Differenzialdiagnosen. Ependymom, pilozytisches Astrozy-
tom, exophytisches Hirnstammgliom, atypisch teratoid/rhab-
doider Tumor, Plexuspapillom
Literatur
Bourgouin PM, Tampieri D, Grahovac SZ, Léger C, Del Carpio R, Melançon D.
CT and MR imaging findings in adults with cerebellar medulloblastoma:
comparison with findings in children. AJR Am J Roentgenol. 1992;159:
609-12.
Koeller KK, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: medulloblastoma:
a comprehensive review with radiologic-pathologic correlation. Radio-
graphics. 2003;23:1613-37.
Meyers SP, Wildenhain SL, Chang JK, Bourekas EC, Beattie PF, Korones DN,
Davis D, Pollack IF, Zimmerman RA. Postoperative evaluation for dis-
seminated medulloblastoma involving the spine: contrast-enhanced MR
findings, CSF cytologic analysis, timing of disease occurrence, and pa-
tient outcomes. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21:1757-65.
Rumboldt Z, Camacho DL, Lake D, Welsh CT, Castillo M. Apparent diffusion
coefficients for differentiation of cerebellar tumors in children. AJNR Am
J Neuroradiol. 2006;27:1362-9.
c
f
 248 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
a b
d e
. Abb. 3.63a–f Medulloblastom mit Einblutungen (Pfeile in a–c). a: T2w; b: PDw; c: T1w; d–f: T1w + KM tra, cor und sag
Supratentorielle primitive neuroektodermale
Tumoren (PNET)
Definition. Maligner, supratentorieller Tumor aus undifferen-
zierten neuroepithelialen Zellen.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad IV
Epidemiologie und Demographie. 1% aller kindlichen Hirn-
tumoren
Altersverteilung: Vor allem Säuglinge und Kleinkinder
Geschlechtsverteilung: M:F = 2:1
Assoziiert mit: Familiären Tumorsyndromen, z.B. Gorlin-Syn-
drom und Turcot-Syndrom
Klinik. Abhängig von Lokalisation und Größe; klinische Zeichen
eines erhöhten intrakraniellen Drucks.
4 Hemisphäral: Anfälle, fokal-neurologische Ausfälle, Vigilanz-
minderung
4 Suprasellär: Sehstörungen, endokrine Funktionsstörungen
4 Pinealisloge: Hydrozephalus, Parinaud-Syndrom
4 Hirnnervenausfälle bei leptomeningealer Metastasierung
Verlauf und Prognose. Schlechtere Prognose als Medulloblas-
tom, 5-JÜR ca. 30–35%.
c
f
Sonstiges. Liquoraussaat häufig → zum Ausschluss von Metas-
tasen vor OP immer spinale MRT + KM!
Bildgebung. . Abb. 3.64
Lokalisation: Supratentoriell, weiße Substanz der Hemisphären,
meist an Mark-Rinden-Grenze; Thalamus, Pinealisloge, supra-
sellär
Morphologie:
4 Variabel: scharf begrenzt bis diffus infiltrierend, oft hetero-
gen mit soliden und zystischen Anteilen
4 Hemisphäral lokalisierte PNETs sind typischerweise groß
4 Oft Hydrozephalus
CT:
4 CT nativ:
5 Variabel, homogen oder heterogen, iso- bis hyperdens
5 oft Verkalkungen, häufig Einblutungen und Nekrosen
4 CT + KM: Heterogene KM-Anreicherung, Liquoraussaat?
MRT:
4 T1w: Kortexiso- bis hypointens, homo- bis heterogen
4 T2w: Oft heterogen
5 solide Tumoranteile sind kortexiso- bis leicht hyperintens
5 Verkalkungen, Einblutungen = hypointense Areale
5 perifokales Ödem verhältnismäßig gering
3.2 · Tumoren
249 3

a b c

d e f

. Abb. 3.64a–f Supratentorieller primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET). a, b, c: T2w; d, e, f: T1w + KM

4 PDw: Leicht hyperintens Yamada T, Takeuchi K, Masuda Y, Moriyama T, Kitazawa S, Maruo T. Prenatal
4 FLAIR: Solide Tumoranteile sind hyperintens imaging of congenital cerebral primitive neuroectodermal tumor. Fetal
Diagn Ther. 2003;18:137-9.
4 FLAIR + KM: Leptomeningeale Metastasen?
4 T2*w: Verkalkungen und Einblutungen hypointens
4 T1w + KM: Heterogene KM-Anreicherung; leptomeningeale Atypischer teratoid/rhabdoider Tumor
Metastasen? Definition. Seltener, hochmaligner, kindlicher Hirntumor mit
4 DWI: Oft Diffusionsrestriktion (Zellreichtum) histologisch teilweise rhabdoidem und teilweise teratoid-epithe-
4 PWI: rCBV erhöht (signifikant höher als bei niedriggradigen lialem Erscheinungsbild.
Gliomen, aber nicht signifikant verschieden von höhergra-
digen Gliomen) WHO-Klassifikation. WHO-Grad IV
4 MRS: NAA deutlich erniedrigt, Kreatinin erniedrigt, Cholin
deutlich erhöht, Lipid- und Laktatpeak Epidemiologie und Demographie. Selten, bei Kinder unter 3
4 Spinale MRT + KM: Spinale Liquoraussaat? Jahren ca. 20% aller primitiver Hirntumoren.
Altersverteilung: Kleinkinder <3 Jahre, danach sehr selten
Differenzialdiagnosen. Astrozytom, Glioblastom; Ependy- Geschlechtsverteilung: M = F
mom, atypischer teratoid/rhabdoider Tumor, Plexuskarzinom,
Oligodendrogliom Klinik. Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks, Makro-
zephalie, Anfälle
Literatur
Law M, Kazmi K, Wetzel S, Wang E, Iacob C, Zagzag D, Golfinos JG, Johnson G. Verlauf und Prognose. Schlechte Prognose, mittlere Überle-
Dynamic susceptibility contrast-enhanced perfusion and conventional
benszeit: ca. 8 Monate; 1-JÜR: ca. 70%; 5-JÜR <30%; Neigung zur
MR imaging findings for adult patients with cerebral primitive neuro-
ectodermal tumors. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25:997-1005.
Liquoraussaat → MRT + KM der gesamten Neuroachse!
Shi H, Kong X, Xu H, Xu L, Liu D. MRI features of intracranial primitive neuro-
ectodermal tumors in adults: comparing with histopathological findings.
J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci. 2004;24:99-102.
 250 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
a b
d e
. Abb. 3.65a–f Atypischer teratoid/rhabdoider Tumor. a: T2w; b: T1w; c, d: T1w + KM tra und cor; e: DWI, B1000; f: ADC-Map
Bildgebung. . Abb. 3.65, relativ unspezifisch
Lokalisation: >50% infratentoriell (Kleinhirn, Hirnstamm,
Kleinhirnbrückenwinkel), supratentoriell (hemisphäral oder su-
prasellär)
Morphologie: Irregulär konfiguriert:
4 Sehr heterogenes Binnensignal mit Zysten (ca. 35%), Einblu-
tungen, Verkalkungen
4 Minimal bis geringes perifokales Ödem
4 Häufig Hydrozephalus
CT:
4 CT nativ: Heterogen hyperdens, Verkalkungen möglich, hy-
podense zystische Anteile
4 CT + KM: Heterogene KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Heterogen: teils isointens, Einblutungen hyperintens,
zystische Anteile leicht hyperintens im Vergleich zum Liquor
4 T2w/PDw: Heterogen: solider Anteil isointens, Einblutungen
hypointens, zystische Areale kräftig hyperintens
4 FLAIR: Solide Tumoranteile iso- bis leicht hyperintens, zysti-
sche Areale hyperintens
4 T2*w: Hypointense Areale (= Einblutungen, Verkalkungen)
4 T1w + KM: Heterogene KM-Aufnahme, Liquoraussaat mit
leptomeningealen Metastasen (nodulär oder diffus linear)?
c
f
4 DWI: Diffusionsrestriktion (zellreich), ADC-Werte nicht sig-
nifikant verschieden von PNET-MB
4 MRS: NAA und Cr deutlich erniedrigt, Cholin erhöht, Lipid-
und Laktatpeaks
4 Spinales MRT +KM: Liquoraussaat?
Differenzialdiagnosen. Medulloblastom, pilozytisches Astro-
zytom, Ependymom, Plexuskarzinom, Teratom, Gliosarkom.
Literatur
Lee IH, Yoo SY, Kim JH, Eo H, Kim OH, Kim IO, Cheon JE, Jung AY, Yoon BJ.
Atypical teratoid/rhabdoid tumors of the central nervous system: imag-
ing and clinical findings in 16 children. Clin Radiol. 2009;64:256-64.
Meyers SP, Khademian ZP, Biegel JA, Chuang SH, Korones DN, Zimmerman RA.
Primary intracranial atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and
childhood: MRI features and patient outcomes. AJNR Am J Neuroradiol.
2006;27:962-71.
Parmar H, Hawkins C, Bouffet E, Rutka J, Shroff M. Imaging findings in primary
intracranial atypical teratoid/rhabdoid tumors. Pediatr Radiol. 2006;
36:126-32.
Radner H, Blümcke I, Reifenberger G, Wiestler OD. The new WHO classification
of tumors of the nervous system 2000. Pathology and genetics. Pathologe.
2002;23:260-83.
Rumboldt Z, Camacho DL, Lake D, Welsh CT, Castillo M. Apparent diffusion
coefficients for differentiation of cerebellar tumors in children. AJNR Am
J Neuroradiol. 2006;27:1362-9.
3.2 · Tumoren
3.2.13 Tumoren der Hirnnerven
und der Spinalnerven
Schwannome
Synonyme. Neurinome, Neurilemmome
Definition. Gutartiger Nervenscheidentumor aus differenzier-
ten, neoplastischen Schwann-Zellen.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad I
Formen.
Extraaxiale Schwannome: Von den perineuronalen Schwann-
Zellen ausgehend.
Intrazerebrale Schwannome: Wahrscheinlich von pluripotenten
Zellen ausgehend; sehr selten
Epidemiologie und Demographie. Insgesamt stellen sie ca. 5–
6% aller intrakranieller Tumoren dar.
4 intrazerebrale Schwannome sind sehr selten
Altersverteilung:
4 Schwannome der Hirnnerven: Erwachsene mittleren Alters,
Gipfel: 40–60. Lebensjahr, bei Kindern meist nur im Rahmen
einer Neurofibromatose Typ 2
4 Intrazerebrales Gorlin-Syndrom: Jüngere Erwachsene (70%
<30. Lebensjahr)
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit:
4 Neurofibromatose Typ 2 (multiple Schwannome), 7 Kap.
3.5.2
4 Arachnoidalzysten
Klinik. Je nach betroffenem Hirnnerv:
4 HN VIII: Hörminderung, Tinnitus
4 Parenchymale Schwannome: Unspezifisch, Kopfschmerzen,
fokal-neurologische Ausfälle, Krampfanfälle
Verlauf und Prognose. Typischerweise langsames Wachstum,
maligne Entartung sehr selten. Circa 10% aller Akustikusneu-
rinome zeigen ein schnelles Wachstum von >1 cm/Jahr. Rezidive
möglich
Sonstiges.
4 >95% aller intrakranieller Schwannome gehen von den
Hirnnerven aus, v.a. von afferenten (sensorischen), Ursprung
am Übergang von zentraler (Gliazellen) zu peripherer
(Schwann-Zellen) Nervenscheide
4 Prinzipiell können alle Hirnnerven, die Myelinscheiden aus
Schwann-Zellen besitzen (d.h. alle außer N. olfaktorius und
N. opticus), betroffen sein
4 90% gehen vom vestibulären Anteil des N. vestibulocochlea-
ris aus
251 3
4 5% gehen vom N. trigeminus aus
4 1–2% liegen intrazerebral, d.h. im Parenchym
4 Histologisch werden 2 Typen unterschieden:
5 Antoni A: Zellreiche, längliche Zellen
5 Antoni B: Zellärmer
Bildgebung.
Schwannome der Hirnnerven (. Abb. 3.66 bis . Abb. 3.69):
4 Lokalisation: Alle Hirnnerven (außer HN I und II), v.a.
HN VIII
4 Morphologie: Häufig Zysten (15–20%), Einblutungen mög-
lich, typischerweise nicht verkalkt
Akustikusneurinome (AKN):
4 Rein intrameatale Akustikusneurinome: Kleine kontrast-
mittelaufnehmende Raumforderung im Meatus accusticus
internus, glatt begrenzt, rundlich bis oval
4 Größere AKNs haben einen intra- und extrameatalen An-
teil: Wie »Eistütchen«: intrameataler Anteil = »Eiswaffel«,
Anteil im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels = »Eis-
bällchen«, . Abb. 3.66)
4 CT:
5 CT nativ: Iso- bis gering hyperdens
5 CT Knochenkernel: Evtl. Aufweitung der betroffenen
Schädelbasisforamina (Meatus acusticus internus, Fora-
men jugulare, Fazialiskanal)
5 CT + KM: Kräftige, meist homogene KM-Aufnahme
4 MRT:
5 T1w: Variabel, meist isointens, seltener gemischt iso- und
hypointenses Signal, wenn Einblutungen vorhanden →
hyperintense Areale
5 T2w: Vor allem zystische Anteile hyperintens, solider An-
teil kann isointens sein, evtl. Ödem im angrenzenden
Hirnstamm oder in den Kleinhirnschenkeln, je nach Lo-
kalisation
5 CISS: Vor allem zum Nachweis kleiner intrameataler AKNs
geeignet; stark hypointense RF, von kräftig hyperintensem
Liquor umgeben (»Aussparung«) (. Abb. 3.68, . Abb. 3.69)
5 FLAIR: Erhöhte Signalintensität in ipsilateraler Cochlea
bei AKNs
5 DWI: ADC-Wert erhöht
5 T1w + KM: Kräftige KM-Aufnahme, variabel homogen bis
heterogen; bei V.a. AKN oder Fazialisschwannom: 3 mm
T1 + KM cor und tra empfohlen
Intrazerebrale Schwannome:
4 Lokalisation: Alle Hirnnerven (außer HN I und II), v.a.
HN VIII
4 Morphologie: Zystisch mit randständigem Knötchen
4 CT:
5 CT nativ: Scharf begrenzter, hypodenser zystischer Anteil,
nodulärer, solider Anteil isodens, Verkalkungen möglich
5 CT + KM: Kräftige KM-Aufnahme des nodulären, soliden
Anteils
 252 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
4 MRT:
5 T1w: Meist isointens, selten Einblutungen in zystischem
Anteil
5 T2w: Zystischer Anteil kräftig hyperintens, nodulärer, so-
lider Anteil iso- bis hyperintens
5 T2*w: Oft Mikroblutungen in AKN nachweisbar → hilf-
3 reich bei DD versus Meningeom
5 T1w + KM: Kräftige KM-Aufnahme des nodulären, soli-
den Anteils
5 DWI: Keine Diffusionsrestriktion, ADC-Wert erhöht
5 PWI: rCBV-Ratio signifikant niedriger als rCBV bei Me-
ningeomen → hilfreich bei DD
Differenzialdiagnosen.
4 Schwannome der Hirnnerven: Ependymom, Meningeom,
Metastase
4 Intrazerebrale Schwannome: Pleomorphes Xanthoastrozy-
tom, Metastase, Gangliogliom, pilozytisches Astrozytom
Differenzialdiagnose: Pathologien
im Kleinhirnbrückenwinkel
Neoplastische Raumforderungen
4 Schwannom (meist Akustikusschwannom, 7 Kap. 3.2.13):
AKN = häufigste Raumforderung im KHBW
4 Meningeom (petroselläres Meningeom oder mediales Keilbein-
flügelmeningeom, 7 Kap. 3.2.14) (. Abb. 3.70)
4 Metastasen
Entzündliche Veränderungen
4 Ramsey-Hunt-Syndrom = Varizellen-Zoster-Virus-Infektion
der sensorischen Anteile von HN VII und HN VIII und des
äußeres Ohres:
– Klinik: Fazialisparese, brennende Schmerzen im Ohr, erythe-
matöse Schwellung im Bereich des äußeren Ohrs
– Bildgebung: Hirnnerven HNVII und HNVIII verdickt → T1wFS +
KM: lineare bis fusiforme KM-Anreicherung des Meatus acus-
ticus internus, der HN VII und HN VIII und des äußeren Ohres
a b
. Abb. 3.66a–c Akustikusneurinom rechts mit intra- und extrameatalem Anteil (»Eistütchen«-Aspekt). a: T2w; b, c: T1w + KM tra und cor (Pfeil in a–c)
Vaskuläre Pathologien
4 Aneurysmen (PICA, SCA, BA)
4 Gefäß-Nerv-Kontakte (neurovaskuläre Kompressionssyndrome)
Definition: Anfallsartige spastische Hyperfunktion des jewei-
ligen Nervs und dadurch bedingte Symptomatik. Hirnstammna-
he Kompression des betroffenen Hirnnervs im Bereich der
»Root-Entry- oder -Exit-Zone« (REZ) durch Gefäße, meist Arte-
rien. (Die REZ wird in Literatur verschieden definiert: Die meis-
ten Autoren bezeichnen den gesamten zisternalen Abschnitt
eines Hirnnervs von seinem Austrittspunkt aus dem Hirnstamm
bis zum Übergang vom zentralen zum peripheren Myelin als
REZ, andere Autoren bezeichnen lediglich diese Übergangszone
als REZ.) Pathophysiologisch kommt es dadurch mutmaßlich zu
einer Entmarkung des zentralen Myelins. Die Auslösung der
Symptome erfolgt durch direkte pulsatile Kompression und/
oder durch ephaptische Fehlschlüsse, d.h. durch eine patholo-
gische Reizübertragung zwischen benachbarten, teils demye-
linisierten Axonen.
Empfohlene Bildgebung: 3-D-CISS (Darstellung der Hirnnerven
im zisternalen Segment), TOF-MRA (zur Darstellung der Arte-
rien), kontrastverstärkte MRA (zur Darstellung der Arterien und
der Venen)
Cave: Asymptomatische Gefäß-Nerv-Kontakte kommen auch
beim Gesunden vor → dürfen nur in klinischem Kontext als pa-
thologisch gewertet werden!
z.B.:
– Trigeminusneuralgie: Anfallsartige Schmerzen im Ver-
sorgungsgebiet des HN V; meist Kontakt mit SCA (. Abb. 3.71)
– Glossopharyngeusneuralgie: Paroxysmale Schmerzen im
Bereich des weichen Gaumens, des Rachens und des Zungen-
grundes; meist Kontakt mit AICA
– Vestibularisparoxysmie: Kurze und häufige Schwindel-
attacken; meist Kontakt mit AICA (. Abb. 3.72)
– Hemispasmus fazialis: Unilaterale unwillkürliche Gesichts-
spasmen; meist Kontakt mit AICA
Angeborene Raumforderungern
4 Epidermoid (7 Kap. 3.3.1)
4 Arachnoidalzyste (7 Kap. 5.3)
4 Lipom (7 Kap. 3.4.2; . Abb. 3.73)
c
3.2 · Tumoren
253 3

a b c

. Abb. 3.67a–c Akustikusneurinom links mit großem extrameatalem Anteil im Kleinhirnbrückenwinkel und kleinerem intrameatalem Anteil (Pfeile in b und c);
a: T2w; b, c; T1w + KM

a a

b b

c c

. Abb. 3.68a–c Rein intrameatales Schwannom links (Pfeile). a: CISS; . Abb. 3.69a–c Schwannom der Cochlea rechts (Pfeile). Auf der CISS-MRT
b, c: T1w + KM ist das kleine Schwannom als Liquoraussparung in der linken Cochlea er-
kennbar. a: CISS; b, c: T1w + KM tra und cor
 254 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

Literatur WHO-Klassifikation. WHO-Grad I

Bhadelia RA, Tedesco KL, Hwang S, Erbay SH, Lee PH, Shao W, Heilman C.
Increased cochlear fluid-attenuated inversion recovery signal in patients
Epidemiologie und Demographie.
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Hakyemez B, Erdogan C, Bolca N, Yildirim N, Gokalp G, Parlak M. Evaluation
Altersverteilung: Alle Altersstufen
of different cerebral mass lesions by perfusion-weighted MR imaging. Asssoziiert mit: Neurofibromatose Typ 1 (multiple Neurofibro-
J Magn Reson Imaging. 2006;24:817-24. me, siehe 7 Kap. 3.5.2)
3 Hüfner K, Linn J, Strupp M. Recurrent attacks of vertigo with monocular oscil-
lopsia. Neurology. 2008;71:863.
Klinik. Typischerweise schmerzlose Knötchen
Jonsson L, Tien R, Engström M, Thuomas KA. Gd-DPTA enhanced MRI in Bell’s
palsy and herpes zoster oticus: an overview and implications for future
studies. Acta Otolaryngol. 1995;115:577-84. Verlauf und Prognose. Das Entartungsrisiko der plexiformen
Linn J, Moriggl B, Schwarz F, Naidich TP, Schmid UD, Wiesmann M, Bruckmann H, Variante zum malignen peripheren Nervenscheidentumor be-
Yousry I. Cisternal segments of the glossopharyngeal, vagus, and accessory trägt 1–10%.
nerves: detailed magnetic resonance imaging-demonstrated anatomy and
neurovascular relationships.J Neurosurg. 2009.110:1026-41.
Okada K, Ito K, Yamasoba T, Ishii M, Iwasaki S, Kaga K. Benign mass lesions
Bildgebung.
deep inside the temporal bone: imaging diagnosis for proper manage- Lokalisation:
ment. Acta Otolaryngol Suppl. 2007;559:71-7. 4 Solitäre Neurofibrome: Nerven im Bereich der Kopf- oder
Springborg JB, Poulsgaard L, Thomsen J. Nonvestibular schwannoma tumors Gesichtshaut, selten bis nie Hirnnerven
in the cerebellopontine angle: a structured approach and management
4 Plexiforme Neurofibrome: Im Kopf-Hals-Bereich ist die Or-
guidelines. Skull Base. 2008;18:217-27.
Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychia-
bita die häufigste Lokalisation (N. ophthalmicus = HN V1),
try. 2001;71:149-54. sie können sich bis in den Sinus cavernosus erstrecken;
Thamburaj K, Radhakrishnan VV, Thomas B, Nair S, Menon G. Intratumoral Parotis (HN VII)
microhemorrhages on T2*-weighted gradient-echo imaging helps diffe-
rentiate vestibular schwannoma from meningioma. AJNR Am J Neuro-
Morphologie: Gut abgrenzbares Knötchen (solitäre) oder diffus
radiol. 2008;29:552-7.
Vorasubin N, Sang U H, Mafee M, Nguyen QT. Glossopharyngeal schwannomas:
infiltrierend (plexiforme Neurofibrome); plexiforme Neuro-
a 100 year review. Laryngoscope. 2009;119:26-35. fibrome sehen aus wie subkutane »Würmer«
Zagardo MT, Castellani RJ, Rees JH, Rothman MI, Zoarski GH. Radiologic CT:
and pathologic findings of intracerebral schwannoma. AJNR Am J Neuro- 4 CT nativ: Hypodens
radiol. 1998;19:1290-3.
4 CT + KM: Mäßige bis kräftige KM-Aufnahme
4 CT Knochenkernel: Plexiforme Neurofibrome: Aufweitung
Neurofibrome der Fissura orbitalis superior
Definition. Bei einem Neurofibrom handelt es sich um einen
Nerventumor aus neoplastischen Schwann-Zellen, Fibroblasten MRT:
und perineuronalen Zellen, die von einer kollagenen Matrix um- 4 T1w: Isointens
geben sind. 4 T2w/PDw/FLAIR: Hyperintens
Neurofibrome können als Knötchen praktisch überall, wo 4 T1w+KM: Kräftige, etwas heterogene KM-Aufnahme
Nervengewebe vorhanden ist, auftreten, sind aber am häufigsten
auf der Haut zu finden. Differenzialdiagnosen. Maligner peripherer Nervenscheiden-
Im Vergleich zum Schwannom zeigt das Neurofibrom einen tumor, Gefäßmalformation der Kopfhaut, Metastase, Sarkom
höheren bindegewebigen Anteil (Neuro»fibrom«) und kann ope- oder Lymphom von Kopfhaut oder Schädel
rativ nicht vom betroffenen Nerv getrennt werden.

a b c

. Abb. 3.70a–c Petroselläres Meningeom im rechten Kleinhirnbrückenwinkel mit Einwachsen in das Cavum Meckeli (Stern). Der Tumor wächst entlang des
Lig. petrosellare (Pfeilspitzen). a: T2w; b, c: T1w + KM
3.2 · Tumoren
255 3

a b

. Abb. 3.71a–c Trigeminusneuralgie rechts durch Gefäß-Nerv-Kontakt zwischen rechtem N. trigeminus

(Pfeilspitzen) und rechter SCA (Pfeile) im Bereich der Root Entry Zone. a: CE-MRA; b, c: CISS tra und cor

a b c

. Abb. 3.72a–c Vestibularisparoxysmie links durch Gefäß-Nerv-Kontakt zwischen der linken AICA (Pfeile) und dem linken N. vestibulocochlearis
(Pfeilspitzen). Deutlich elongierte A. basilaris (Sterne), zusätzlich auch asymptomatischer Gefäß-Nerv-Kontakt rechts zwischen rechter AICA und rechtem
N. vestibulocochlearis. a: T1 + KM; b, c: CISS (Pfeilspitzen: rechter bzw. linker N. vestibulocochlearis; Pfeile: rechte bzw. linke AICA)
 256 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
3
a fälle
b
c 4 Grad-I-Tumor scharf gegen Hirnparenchym abgrenzbar
. Abb. 3.73a–c Intrameatales Lipom links (Pfeil). a: CISS; b: T1w; c: T1w + KM
Literatur
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without neurofibromatosis. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2008;24:413-5.
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3.2.14 Tumoren der Meningen
Meningotheliale Tumoren (Meningeome)
Definition. Bei einem Meningeom handelt es sich um einen ex-
traaxialen Tumor, der von den Zellen der Arachnoidea ausgeht.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad I, WHO-Grad II (atypisches
Meningeom) oder WHO-Grad III (anaplastisches Meningeom)
Epidemiologie und Demographie. Relativ häufig bei Erwach-
senen, Prävalenz in Autopsien ca. 1%; WHO-Grad II und III
<10% aller Meningeome
Altersverteilung: Mittleres bis höheres Lebensalter
Geschlechtsverteilung: M < F
Assoziiert mit: Neurofibromatose Typ 2
Klinik. Die Mehrzahl der Fälle ist asymptomatisch, Symptoma-
tik von Lokalisation und raumfordernder Wirkung abhängig:
4 Mediale Keilbeinflügelmeniningeome: Gesichtsfeldausfälle
4 Konvexitätsmeningeome: Fokal-neurologische Ausfälle, An-
4 Frontobasismeningeome: Anosmie
Verlauf und Prognose. Meist langsames Wachstum; atypische
und anaplastische neigen stark zu Rezidiven. Beim WHO-Grad-
III-Meningeom beträgt die 5-JÜR ca. 65%. Metastasen kommen
äußerst selten vor.
Komplikationen: Hineinwachsen in bzw. Verschluss eines ve-
nösen Sinus.
Sonstiges. Es gibt eine Vielzahl histologischer Subtypen (z.B.
transitionales oder meningotheliales Meningeom).
Multiple Meningeome sind assoziiert mit der Neurofibroma-
tose Typ 2 oder strahlenassoziiert.
Bildgebung. . Abb. 3.74 bis . Abb. 3.78
Lokalisation: Meningeal, meist supratentoriell
4 häufig: Falx (. Abb. 3.74), medialer Keilbeinflügel (. Abb.
3.76), Konvexität (. Abb. 3.75), Olfaktoriusrinne
4 selten: intraventrikulär
Morphologie: Breitbasiger Kontakt zu den Meningen
4 Oft »Dural Tail« (in bis zu 80% der Fälle): Schweifartig aus-
laufende KM-Aufnahme der angrenzenden Dura) → Cave:
nicht nur bei Meningeomen!
(Liquorsaum)
4 Grad-II- und –III-Tumor: Unscharf begrenzt, infiltrativ
(. Abb. 3.75)
4 Oft angrenzende Hyperostose, intra- und transossäres
Wachstum möglich, höhergradige: Knochendestruktion
4 In bis zu ¼ der Fälle Verkalkungen
4 Nekrosen, Zysten, Einblutungen sind möglich
4 Verdrängt Hirnparenchym – Zeichen eines erhöhten intra-
kraniellen Drucks? Mittellinienverschiebung
4 Mäßiges bis deutliches perifokales Ödem
CT:
4 CT nativ:
5 Variable Dichte: meist hyperdens, seltener iso- oder hypo-
dens
5 Verkalkungen variabler Morphologie
5 Mäßiges bis deutliches perifokales Ödem
4 CT Knochenkernel: Hyperostose, Knochendestruktion, intra-
und transossäres Wachstum?
4 CT + KM: In der Regel kräftige, meist homogene KM-Aufnah-
me, ggf. »Dura-Tail«
3.2 · Tumoren
MRT:
4 T1w: Iso- bis leicht hypointens im Vergleich zum Cortex
4 T2w/PDw/FLAIR: Variabel, evtl. kräftige Flow voids; mäßiges
bis deutliches perifokales Ödem
4 CISS: Nachweis des Liquorsaums zwischen Meningeom und
Hirnparenchym → Beurteilung hinsichtlich einer Infiltration
in Hirnparenchym → komplett erhaltener Liquorsaum spricht
gegen eine Infiltration
4 T2*w: Verkalkungen, Einblutungen
4 T1w + KM: In der Regel kräftige, meist homogene KM-Auf-
nahme, ggf. »Dural Tail«
4 DWI: Variabel, Ausmaß der Diffusionsrestriktion korreliert
nur begrenzt mit WHO-Grad
4 DTI: Mittlere FA-Werte im Bereich des perifokalen Ödems
signifikant höher als bei perifokalem Ödem bei Gliomen
4 PWI: Volumen-Transfer-Konstante korreliert gut mit WHO-
Grad
4 MRS: Alaninpeaks beschrieben
4 CTA/venöse MRA: Sinusinfiltration/Verschluss? (. Abb. 3.74)
a b
c d
. Abb. 3.74a–d Falxmeningeom mit Einwachsen in den distalen Sinus sagittalis superior. a: T2w; b–d: T1w + KM tra, cor und sag
257 3
4 Zeitaufgelöste MRA: Exakte Darstellung der zu- und abfüh-
renden Tumorgefäße
4 DSA:
5 Multipelste kleine, radiär verlaufende Gefäße mit lang-
anhaltendem Blush bei Injektion in Externaäste
5 Zentrum wird typischerweise von duralen Ästen versorgt,
während die Peripherie von pialen Gefäßen versorgt wird
(. Abb. 3.75)
5 Ggf. zur Embolisation vor geplanter operativer Resektion
NUK:
4 PET:
5 Grad I: Oft hypometabol im Vergleich zum Cortex
5 Grad II und III: Hypermetabolismus
Differenzialdiagnosen. Hämangioperizytom, durale Metasta-
sen, extramedulläre Blutbildung, Granulom bei Tbc oder Sar-
koidose, meningeales Sarkom oder Osteosarkom
 258 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

. Abb. 3.75a–d Konvexitätsmeningeom. In T2w ist partiell um das Meningeom kein Liquorsaum mehr abgrenzbar (Pfeil in a). In der CE-MRA ist die durale
Blutversorgung des Zentrums gut erkennbar (Pfeil in d). a: T2w; b: T1w + KM; c, d: CE-MRA

Literatur Mesenchymale, nichtmeningotheliale Tumoren

Filippi CG, Edgar MA, Uluð AM, Prowda JC, Heier LA, Zimmerman RD.Appear- Hämangioperizytom
ance of meningiomas on diffusion-weighted images: correlating diffu-
Definition. Beim Hämangioperizytom handelt es sich um einen
sion constants with histopathologic findings. AJNR Am J Neuroradiol.
2001;22:65-72.
mesenchymalen, nichtmeningothelialen Gefäßtumor, der prin-
Guermazi A, Lafitte F, Miaux Y, Adem C, Bonneville JF, Chiras J. The dural tail zipiell in jeder Lokalisation auftreten kann.
sign-beyond meningioma. Clin Radiol. 2005;60:171-88. Früher wurden die Hämangioperizytome zu den Meningeo-
Hakyemez B, Yildirim N, Gokalp G, Erdogan C, Parlak M. The contribution of men gerechnet, heute weiß man, dass es sich um eine separate
diffusion-weighted MR imaging to distinguishing typical from atypical
Tumorentität handelt, die von den Perizyten (Zellen, die die Ka-
meningiomas. Neuroradiology. 2006;48:513-20.
Hutzelmann A, Palmié S, Buhl R, Freund M, Heller M. Dural invasion of menin-
pillaren umgeben) ausgehen.
giomas adjacent to the tumor margin on Gd-DTPA-enhanced MR images:
histopathologic correlation. Eur Radiol. 1998;8:746-8. WHO-Klassifikation. WHO-Grad II oder WHO-Grad III (ana-
Provenzale JM, McGraw P, Mhatre P, Guo AC, Delong D. Peritumoral brain re- plastisches Hämangioperizytom)
gions in gliomas and meningiomas: investigation with isotropic diffu-
sion-weighted MR imaging and diffusion-tensor MR imaging. Radiology.
2004;232:451-60.
Epidemiologie und Demographie. Ca. 2–4% der menigealen
Reinacher PC, Stracke P, Reinges MH, Hans FJ, Krings T. Contrast-enhanced Tumoren
time-resolved 3-D MRA: applications in neurosurgery and interventional Altersverteilung: Gipfel: 40.–50. Lebensjahr
neuroradiology. Neuroradiology. 2007;49 Suppl 1:S3-13. Geschlechtsverteilung: M > F
Toh CH, Castillo M, Wong AM, Wei KC, Wong HF, Ng SH, Wan YL. Differentiation
between classic and atypical meningiomas with use of diffusion tensor
imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29:1630-5.
Klinik. Kopfschmerzen, fokal-neurologische Ausfälle in Abhän-
Yang S, Law M, Zagzag D, Wu HH, Cha S, Golfinos JG, Knopp EA, Johnson G. gigkeit von Lokalisation.
Dynamic contrast-enhanced perfusion MR imaging measurements of
endothelial permeability: differentiation between atypical and typical Verlauf und Prognose. Schnelleres Wachstum als Meningeome;
meningiomas. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24:1554-9.
können extrakraniell metastasieren (z.B. Lymphknoten, Leber,
Lunge, Knochen). Die 5-JÜR liegt bei >90%. Lokalrezidive nach
OP häufig.
3.2 · Tumoren
259 3

a b c

d e

. Abb. 3.76a–e Mediales Keilbeinflügelmeningeom rechts mit intraorbitalen Tumoranteilen (Stern in a und b) und ossärer Destruktion (Pfeil in e).
a: T2w; b–d: T1wFS + KM tra, cor und sag; e: CT nativ im Knochenkernel

a b c

. Abb. 3.77a–c Linksseitiges frontobasales Meningeom. a: T2w, b; c: T1w + KM tra und sag
 260 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
a b
. Abb. 3.78a–c Meningeom in der Pinealisloge. a: T2w; b, c: T1w + KM tra und sag
Bildgebung. . Abb. 3.79, . Abb. 3.80
Lokalisation: Extraaxial, dural, meist supratentoriell (okzipital)
Morphologie: Basis zur Dura hin gerichtet »dural tail« möglich
(. Abb. 3.79):
4 Breitbasig (70%) oder gestielt (30%) der Dura aufsitzend
4 Oft irregulär, lobuliert begrenzt
4 Multiple Flow-voids
4 Zysten und nekrotische Anteile möglich
4 Verschluss venöser, duraler Sinus als Komplikation möglich
4 Umgebungsödem im angrenzenden Parenchym
4 Evtl. Hydrozephalus
4 +/– Erosion der Schädelkalotte
4 Keine Verkalkungen, keine Hyperostose (im Gegensatz zum
Meningeom!)
CT:
4 CT nativ: Iso- bis hyperdens, evtl. heterogen bei Vorliegen von
Zysten und/oder nekrotischen Anteilen, Umgebungsödem
4 CT-Knochenkernel: Osteodestruktion
4 CT + KM: Kräftiges, homogenes Enhancement, inhomogen
wenn Zysten und/oder nekrotischen Anteile
MRT:
4 T1w: Heterogen, weitgehend kortexisointens
4 T2w/PDw: Heterogen, weitgehend kortexisointens, promi-
nente Flow voids, Umgebungsödem
4 T1w + KM: Kräftige, homogene bis heterogene KM-Aufnah-
me, in ca. der Hälfte der Fälle »dural tail«
4 Venöse MRA: Einwachsen in bzw. Verschluss eines duralen
Sinus
4 MRS: Myoinositolerhöhung (möglicherweise differenzial-
diagnostisch hilfreich zur DD versus Meningeom)
NUK:
4 FDG-PET: Hypometabolismus im Vergleich zu Hirnrinde
Differenzialdiagnosen. Meningeom (bildgebende DD z.T.
schwierig bis unmöglich), meningeale Metastase, Lymphom,
Sarkoidose, Gliosarkom
c
Literatur
Akiyama M, Sakai H, Onoue H, Miyazaki Y, Abe T. Imaging intracranial haeman-
giopericytomas: study of seven cases. Neuroradiology. 2004;46:194-7.
Chang CC, Kuwana N, Tanabe Y, Kitamura H. Haemangiopericytoma of
occipital bone with invasion of the transverse sinus. J Clin Neurosci.
1999;6:515-8.
Radner H, Blümcke I, Reifenberger G, Wiestler OD. The new WHO classification
of tumors of the nervous system 2000. Pathology and genetics. Patho-
loge. 2002;23:260-83.
Sibtain NA, Butt S, Connor SE. Imaging features of central nervous system
haemangiopericytomas. Eur Radiol. 2007;17:1685-93.
3.2.15 Tumoren unklarer Histiogenese
Hämangioblastome
Definition. Sehr gefäßreicher, benigner Tumor unklaren Ur-
sprungs, der von der WHO als meningealer Tumor unklarer His-
tiogenese klassifiziert wird.
WHO-Klassifikation. WHO Grad I
Epidemiologie und Demographie. Circa 1–2% aller primär in-
trakranieller Tumoren, bis zu 10% aller Tumoren der HSG.
Altersverteilung: sporadische Hämangioblastome im mittleren
Lebensalter (40.–60. Lebensjahr)
Geschlechtsverteilung: M etwas > F
Assoziiert mit: Von-Hippel-Lindau-Syndrom (7 Kap. 3.5.4),
ca. 20–40% aller Hämangioblastome treten im Rahmen eines
Von-Hippel-Lindau-Syndroms auf
Klinik.
4 Kopfschmerzen, Gleichgewichtsstörungen, Schwindel
4 meist Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks durch
Größenzunahme der Zyste
4 Von-Hippel-Lindau-Syndrom siehe 7 Kap. 3.5.4)
Verlauf und Prognose. Gutartig, langsames Wachstum, selten
leptomeningeale Tumoraussaat; Von-Hippel-Lindau-Syndrom
siehe 7 Kap. 3.5.4)
3.2 · Tumoren
261 3

a b c

. Abb. 3.79a–c Hämangioperizytom links mit »dural tail« (Pfeilspitzen in c). a: PDw; b, c: T1w + KM tra und cor

a b c

d e f

. Abb. 3.80a–f Hämangioperizytom. a: T2w; b: PDw; c: T1w; d, e: T1w + KM; f: CT

 262 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

Sonstiges. Zum Ausschluss weiterer Hämangioblastome zu-
sätzlich MRT + KM der gesamten spinalen Achse.
Zystenwand enthält nur selten Tumorzellen, besteht meist
aus komprimiertem Tumorgewebe
Bildgebung. . Abb. 3.81, . Abb. 3.82
3 Lokalisation: HSG (meist Kleinhirnhemispären, . Abb. 3.81),
supratentoriell selten (5–10%, . Abb. 3.82)
Morphologie: Meistens kleines, umschriebenes, solides Tumor-
knötchen + größere Zyste, kann Einblutungen zeigen; seltener
rein solider Tumor
Epidemiologie und Demographie. Beim Erwachsenen dritt-
häufigster Hirntumor hinter Gliomen und Metastasen, in den
letzten Jahren zunehmende Inzidenz, v.a. bei immunsupprimier-
ten oder immunkompromittierten Patienten.
Altersverteilung: Abhängig von Immunstatus:
4 Immunkompetente Patienten: Mittleres bis höheres Lebens-
alter (Mittel: 60. Lebensjahr)
4 Bei erworbener Immunschwäche: Jüngere Patienten (30.–
40. Lebensjahr)
4 Bei angeborener Immunschwäche auch Kinder und Jugend-
liche

CT: Geschlechtsverteilung: M > F

4 CT nativ: Zyste: hypodens; Knötchen: isodens
4 CT + KM: Kräftige KM-Aufnahme des Knötchens, in der Klinik.
Regel keine KM-Aufnahme der Zystenwand 4 Kognitive Einschränkungen, Vigilanzminderung
4 Fokal-neurologische Ausfälle, Anfälle
MRT: 4 Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks, Kopf-
4 T1w: Zyste leicht hyperintens im Vergleich zu Liquor, Knöt- schmerzen
chen hirnisointens
4 T2w/PDw/FLAIR: Zyste und Knötchen hyperintens; in T2w Verlauf und Prognose. Trotz initial gutem Ansprechen auf Be-
prominente hypointense Flow voids möglich strahlung und Steroide schlechte Prognose; bei Immunschwäche
4 T2*w: Bei Einblutungen hypointense Areale schlechtere Prognose.
4 T1w + KM: Kräftige KM-Aufnahme des Knötchens, in der
Regel keine KM-Aufnahme der Zystenwand Sonstiges.
4 DWI: Zyste hypointens (freie Diffusion) 4 Liquor: Glucose erniedrigt, Proteinerhöhung
4 PWI: rCBV bei Hämangioblastom signifikant höher als bei 4 Leptomeningeale Aussaat möglich, aber selten, häufiger bei
pilozytischem Astrozytom systemischem Lymphom
4 DSA: Zyste avaskulär, Knötchen stark vaskularisiert (»Blush«), 4 Histologie: Meist B-Zell-Lymphom (>95%)
AV-Shunt mit früher Vene möglich
4 Spinales MRT + KM: Zum Ausschluss weiterer Hämangio- Bildgebung. . Abb. 3.83 bis . Abb. 3.86
blastome Das PZNSL ist ein Chamäleon und kann andere Krankheiten
imitieren.
Differenzialdiagnosen. Metastase, pilozytisches Astrozytom, Lokalisation:
Glioblastom, Kavernom 4 Meist supratentoriell (Frontal- und Parietallappen), infra-
tentorielle Lokalisation selten
Literatur 4 Vor allem periventrikulär, subependymal
Bing F, Kremer S, Lamalle L, Chabardes S, Ashraf A, Pasquier B, Le Bas JF, Krainik 4 Bei oberflächlicher kortikal/subkortikaler Lokalisation Kon-
A, Grand S. Value of perfusion MRI in the study of pilocytic astrocytoma and
takt zu Meningen möglich
hemangioblastoma: Preliminary findings. J Neuroradiol. 2009;36:82-7.
Kato M, Ohe N, Okumura A, Shinoda J, Nomura A, Shuin T, Sakai N. Heman-
4 Balkenbeteiligung möglich
gioblastomatosis of the central nervous system without von Hippel-
Lindau disease: a case report. J Neurooncol. 2005;72:267-70. Morphologie: Chamäleon!
Lee SR, Sanches J, Mark AS, Dillon WP, Norman D, Newton TH. Posterior fossa 4 Singuläre oder multiple (bis zu 40%) Herde, scharf begrenzt
hemangioblastomas: MR imaging. Radiology. 1989;171:463-8.
oder infiltrierend
Miyata S, Mikami T, Minamida Y, Akiyama Y, Houkin K. Suprasellar hemangio-
blastoma. J Neuroophthalmol. 2008;28:325-6.
4 Einblutungen und Nekrosen v.a. bei Patienten mit Immun-
schwäche
4 Mäßiges Umgebungsödem

3.2.16 Lymphome und Tumoren CT:

des hämatopoetischen Systems
Primäres ZNS-Lymphom (PZNSL)
Definition. Bei primären ZNS-Lymphomen handelt es sich um
extranodale Non-Hodgkin-Lymphome, die sich primär inner-
halb des ZNS wie ein Hirntumor manifestieren. Auge bzw. Retina
können als Teil des ZNS dabei entweder initial mitbetroffen sein
oder im weiteren Verlauf befallen werden.
4 CT nativ: Typischerweise hyperdens, selten isodens
4 CT + KM: Meist KM-Aufnahme, selten fehlende KM-Aufnah-
me, Morphologie abhängig vom Immunstatus:
5 Immunsupprimierte Patienten: Meist randständig, ring-
förmig
5 Immunkompetente Patienten: Meist flächig homogen
5 Nach Therapie Verkalkungen möglich
3.2 · Tumoren
263 3

a b c

d e f

. Abb. 3.81a–f Infratentorielles Hämangioblastom mit kontrastmittelaufnehmendem Knötchen (Pfeil in c). a: T2w; b: T1w; c–e: T1w + KM tra, sag und cor;
f: DWI; B1000

a b c

d e f

. Abb. 3.82a–f Supratentorielles Hämangioblastom mit kontrastmittelaufnehmendem Knötchen (Pfeile in c und e). a, b: T2w; c–f: T1w + KM cor, tra und sag
 264 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
MRT:
4 T1w: Kortexiso- bis hypointens; bei Immunschwäche hetero-
gener (Nekrosen, Einblutungen)
4 T2w/PDw: Kortexiso- bis hypointens (sehr zellreich); bei Im-
munschwäche heterogener (Nekrosen, Einblutungen)
4 FLAIR: Siehe T2w, manchmal auch hyperintens
3 4 T2*w: Hypointense Areale bei Einblutungen
4 T1w + KM: Meist KM-Aufnahme, selten fehlende KM-Auf-
nahme, Morphologie abhängig vom Immunstatus:
5 Immunsupprimierte Patienten: Meist randständig, ring-
förmig
5 Immunkompetente Patienten: Meist flächig homogen
4 DWI: Diffusionsrestriktion mit ADC-Minderung häufig
4 PWI: rCBV erhöht
4 MRS: Unspezifisch, NAA-Erniedrigung, Cholinerhöhung
NUK:
4 FDG-PET: Hypermetabolimus
Seltene Manifestationsformen bzw. Varianten
des PZNSL
Primär leptomeningeales B-Zell-Lymphom
Das primäre leptomeningeales B-Zell-Lymphom ist sehr selten.
Diagnostik. Nachweis neoplastischer B-Blasten im Liquor.
Bildgebung. Leptomeningeale KM-Anreicherung
Intravaskuläres B-Zell-Lymphom
(angiozentrisches Lymphom)
Klinik: Oft Vaskulitis, vaskuläre Demenz, typisch ist ein gleich-
zeitiger Befall der Haut.
Bildgebung.
CT:
4 CT nativ: Oft unauffällig oder asymmetrische fokale, hypo-
dense Marklagerläsionen
4 CT + KM: Flaue KM-Aufnahme möglich
MRT: Multifokale Marklagerläsionen in T1w hypo- in T2w hy-
perintens
4 T2w: Auch hyperintense, ischämieähnliche Läsionen im
Cortex, Einblutungen möglich
4 DWI: Diffusionsrestriktion möglich
4 T1 + KM: Variable, inhomogene KM-Aufnahme
Differenzialdiagnosen. Toxoplasmose (zur DD siehe auch
7 Kap. 4.6), Abszess, Glioblastom, PML, Metastase, MS, ADEM
Primär nodales, d.h. extrazerebrales Lymphom
Großzellige B-Zell-Lymphome im Stadium IV zeigen oft einen
meningealen Befall (Meningeosis blastomatosa).
Eine PZNSL-typische, tumorartige, intrazerebrale Manifes-
tation kann ebenfalls im Verlauf primär extrazerebraler B-Zell-
Lymphome vorkommen, ist jedoch selten (Einzelfälle).
Literatur
Bhagavathi S, Wilson JD. Primary central nervous system lymphoma. Arch
Pathol Lab Med. 2008;132:1830-4.
Camacho DL, Smith JK, Castillo M. Differentiation of toxoplasmosis and lym-
phoma in AIDS patients by using apparent diffusion coefficients. AJNR
Am J Neuroradiol. 2003;24:633-7.
Ernst TM, Chang L, Witt MD, Aronow HA, Cornford ME, Walot I, Goldberg MA.
Cerebral toxoplasmosis and lymphoma in AIDS: perfusion MR imaging
experience in 13 patients. Radiology. 1998;208:663-9.
Feiden W, Milutinovic S. Primary CNS lymphomas. Morphology and diagnosis.
Pathologe. 2002;23:284-91.
Fischer L, Martus P, Weller M, Klasen HA, Rohden B, Röth A, Storek B, Hummel
M, Nägele T, Thiel E, Korfel A. Meningeal dissemination in primary CNS
lymphoma: prospective evaluation of 282 patients. Neurology.
2008;71:1102-1108.
Mohile NA, Deangelis LM, Abrey LE. Utility of Brain FDG-PET in Primary CNS
Lymphoma. Clin Adv Hematol Oncol. 2008;6:818-40.
Schroeder PC, Post MJ, Oschatz E, Stadler A, Bruce-Gregorios J, Thurnher MM
Analysis of the utility of diffusion-weighted MRI and apparent diffusion
coefficient values in distinguishing central nervous system toxoplasmo-
sis from lymphoma. Neuroradiology. 2006;48:715-20.
3.2.17 Keimzelltumoren
Keimzelltumoren sind dysontogenetische Tumoren, die Derivate
aller drei Keimblätter enthalten können. Sie gehen von omnipo-
tenten primordialen Keimzellen aus, die sich in embryonale und
extraembryonale Strukturen (Dottersack- oder Choriongewebe)
entwickeln können. Die Anlage der Keimzelltumoren erfolgt
immer in der Embryonalzeit, sie können gonadal und extragona-
dal lokalisiert sein.
Keimzelltumoren des ZNS sind vor allem bei jungen Patien-
ten im Bereich der Mittellinienstrukturen nachweisbar. Unter-
schieden werden:
4 Germinome
4 Teratome
4 Embryonale Karzinome
4 Dottersacktumoren
4 Chorionkarzinome
Oft finden sich gemischte maligne Keimzelltumoren, die Anteile
verschiedener dieser Tumorentitäten aufweisen.
Die Bildgebung trägt nur begrenzt zur Differenzialdiagnose
zwischen den einzelnen intrakraniellen Keimzelltumoren bei.
Literatur
Fujimaki T, Matsutani M, Funada N, Kirino T, Takakura K, Nakamura O, Tamura A,
Sano K. CT and MRI features of intracranial germ cell tumors. J Neurooncol.
1994;19:217-26.
Liang L, Korogi Y, Sugahara T, Ikushima I, Shigematsu Y, Okuda T, Takahashi M,
Kochi M, Ushio Y. MRI of intracranial germ-cell tumours. Neuroradiology.
2002;44:382-8.
Ueno T, Tanaka YO, Nagata M, Tsunoda H, Anno I, Ishikawa S, Kawai K, Itai Y.
Spectrum of germ cell tumors: from head to toe. Radiographics.
2004;24:387-404.
3.2 · Tumoren
265 3

a b c

d e

f g

. Abb. 3.83a–i ZNS-Lymphom rechts frontal.

a, b: T2w; c–e: T1w + KM sag und tra;
f ,g: DWI, B1000; h, i: ADC-Map; die kontrast-
mittelaufnehmenden Tumoranteile zeigen eine
h i
Diffusionsrestriktion mit ADC-Minderung
 266 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

. Abb. 3.84a, b Periventrikulär lokalisiertes ZNS-Lymphom. a: T2w; b: T1w + KM

a b c

d e

. Abb. 3.85a–e Primäres ZNS-Lymphom links frontal im Marklager mit frischer hämorrhagischer Imbibierung (Pfeil in e). a: T2w; b: FLAIRw; c: T1w;
d: T1w + KM; e: T2*w
3.2 · Tumoren
a b
. Abb. 3.86a–c Thalamisch-mesenzephal lokalisiertes ZNS-Lymphom. a: T2w; b: T1w + KM; c: DWI, B1000
Germinome
Synonyme. Dysgerminom, früher: atypisches Teratom
Definition. Keimzelltumor, der histopathologisch einem Se-
minom des Hodens bzw. einem Dysgerminom des Ovars ent-
spricht.
Epidemiologie und Demographie. Selten (ca. 1% aller Hirntu-
moren), deutlich häufiger in Asien (ca. 10% aller Hirntumoren);
häufigster intrakranieller Keimzelltumor
Altersverteilung: Kinder und Jugendliche
Geschlechtsverteilung: M:F = 1,5–2:1 (Germinome der Pinea-
lisloge: M:F = 10:1, supraselläre Germinome: M < F)
Assoziiert mit:
4 Neurofibromatose Typ 1
4 Down-Syndrom
4 Klinefelter Syndrom
Klinik. Abhängig von Lokalisation:
4 Pinealisregion: Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese
und Konvergenzstörung)
5 Hydrozephalus → Zeichen eines erhöhten intrakraniellen
Drucks
5 Diabetes insipidus
4 Supraselläre Zisterne: Gesichtsfeldausfälle, Diabetes insi-
pidus, hypothalamisch-hypophysäre Funktionsstörungen
(z.B. Amenorrhö, hypogonadotroper Hypogonadismus, Hy-
perprolaktinämie, Nebennierenrindeninsuffizienz, Wachs-
tumshormonmangel)
4 Stammganglien/Thalamus: Hemiparese, Diabetes insipidus
Verlauf und Prognose. Maligner Tumor, der jedoch sehr strah-
len- und chemotherapiesensibel ist → unter Therapie: 5-JÜR
ca. 90%
> Germinome neigen zum invasivem Wachstum und
zur Liquoraussaat, deshalb zum Metastasenausschluss
immer ein spinales MRT + KM anfertigen.
267 3
c
Sonstiges. Germinome exprimieren Antikörper gegen plazen-
tare alkalische Phosphatase (PLAP).
Ist der Tumor simultan in verschiedenen Lokalisationen
(Pinealisloge, suprasellär, Stammganglien/Thalamus) nachweis-
bar, wird das in den USA als metastatisches Wachstum, in Europa
jedoch als synchrones Wachstum gewertet.
Bildgebung. . Abb. 3.87 bis . Abb. 3.89
Lokalisation: Mittelliniennah; häufigste Lokalisation: Pinealis-
loge; weitere Lokalisationen: suprasellär, Stammganglien, Thala-
mus; andere Lokalisationen sehr selten
Morphologie: Meist scharf begrenzt; größere Tumoren können
nekrotische und/oder zystische Anteile und/oder Einblutungen
zeigen; evtl. Hydrozephalus
CT:
4 CT nativ: Umschriebene, hyperdense RF
4 CT + KM: Kräftige, homogene KM-Aufnahme
5 Liquoraussaat?
5 Infiltration des angrenzenden Parenchyms (z.B. Ventri-
kelwand)
MRT:
4 T1w: Kortexiso- bis hyperintens
4 T2w: Kortexiso- bis hyperintens (zellreich), nekrotische oder
zystische Anteile kräftig hyperintens, ggf. hypointense Areale
bei Einblutungen
4 FLAIR: Leicht hyperintens im Vergleich zum Cortex
4 DWI: Diffusionsrestriktion (zellreich)
4 T2*w: Ggf. hypointense Areale bei Einblutungen
4 T1w + KM: Kräftige, homogene KM-Aufnahme
5 Liquoraussaat?
5 Infiltration des angrenzenden Parenchyms (z.B. Ventrikel-
wand)
4 MRS: NAA erniedrigt, Cholin erhöht, Laktatpeak möglich
4 Spinales MRT + KM: Metastasenausschluss!
 268 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
Differenzialdiagnosen.
Pinealisloge: Pinealoblastom, Pinealozytom, andere Keimzell-
tumoren, Meningeom, Retinoblastom
Suprasellär: PNET, Metastase, Sarkoidose, Kraniopharyngeom,
Astrozytom, Langerhans-Zell-Histiozytose
3 Literatur
Chernov MF, Kawamata T, Amano K, Ono Y, Suzuki T, Nakamura R, Muragaki Y,
Iseki H, Kubo O, Hori T, Takakura K. Possible role of single-voxel (1)H-MRS
in differential diagnosis of suprasellar tumors. J Neurooncol. 2009;91:
191-8.
Haque F, Zahid M, Ahmad SA, Naseem S. Synchronous germinomas in the
pineal and suprasellar region. Indian Pediatr. 2005;42:376-9.
Ueno T, Tanaka YO, Nagata M, Tsunoda H, Anno I, Ishikawa S, Kawai K, Itai Y.
Spectrum of germ cell tumors: from head to toe. Radiographics.
2004;24:387-404.
Yamana D, Tohyama J, Mike T, Fukaya N, Okano M, Mimura M, Banno T, Ohba S.
Germinoma arising in the basal ganglia in early stage: CT and MR findings.
Radiat Med. 1995;13:305-8.
Teratome
Definition. Bei einem Teratom handelt es sich um einen Keim-
zelltumor mit embryonaler Differenzierung, der Anteile aller 3
Keimblätter enthält.
Klassifikation.
4 Reifes Teratom
4 Unreifes Teratom
4 Teratom mit maligner Transformation
Epidemiologie und Demographie. Ca. 3% aller pädiatrischen
Hirntumoren, in Asien häufiger
Altersverteilung: Neugeborene, Säuglinge (oft Nachweis schon
in utero)
Geschlechtsverteilung: M > F
Klinik. Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese und Konver-
genzlähmung), Makrozephalus
Verlauf und Prognose. Abhängig von der histologischen Klas-
sifikation und der Größe des Tumors; insgesamt schlechte Prog-
nose bei Feten.
Bildgebung.
Lokalisation: Mittellinie: Chiasma opticum, Pinealisloge, meist
supratentoriell
Morphologie: Kleine Tumoren sind rundlich bis lobuliert, kön-
nen riesig (holozephal) sein.
CT:
4 CT nativ: »Buntes Bild«: fettige Anteile, Verkalkungen, Zys-
ten und solide, weichteildichte Tumoranteile
4 CT + KM: KM-Anreicherung des weichteildichten Tumor-
anteils
MRT:
4 T1w: Inhomogene Binnenstruktur: fettige Anteile sind hy-
perintens, verkalkte Anteile zeigen variable Signalintensität,
zystische Anteile sind hypointens
4 T1w + FS: DD fettige Anteile versus Einblutungen
4 T2w/PDw: Solider Weichteilanteil ist iso- bis hyperintens,
zystische Anteile kräftig hyperintens
4 FLAIR: Gemischtes Signal, solider Weichteilanteil hyper-
intens, Zysten niedriges Signal
4 T2*w: verkalkte Anteile hypointens
4 T1w + KM: KM-Anreicherung des weichteildichten Tumor-
anteils
Ultraschall: Zum intrauterinen Tumor-Nachweis
Differenzialdiagnosen. Embryonales Karzinom, Germinom,
Dermoid, Pineoblastom, PNET, Kraniopharyngeom, Astrozytom
Literatur
Cassart M, Bosson N, Garel C, Eurin D, Avni F. Fetal intracranial tumors: a re-
view of 27 cases. Eur Radiol. 2008;18:2060-6.
Nejat F, Kazmi SS, Ardakani SB. Congenital brain tumors in a series of seven
patients. Pediatr Neurosurg. 2008;44:1-8.
Saada J, Enza-Razavi F, Delahaye S, Martinovic J, Macaleese J, Benachi A. Early
second-trimester diagnosis of intracranial teratoma. Ultrasound Obstet
Gynecol. 2009;33:109-11.
Woodward PJ, Sohaey R, Kennedy A, Koeller KK. From the archives of the AFIP:
a comprehensive review of fetal tumors with pathologic correlation.
Radiographics. 2005;25:215-42.
Embryonale Karzinome
Definition. Maligner Keimzelltumor aus undifferenzierten Zel-
len mit epithelialem Charakter.
Epidemiologie und Demographie. Sehr selten, in Asien häu-
figer.
Altersverteilung: Kinder meist kurz vor der Pubertät, selten
Kleinkinder
Geschlechtsverteilung: M > F
Klinik. Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks, Pa-
rinaud-Syndrom bei Lokalisation in der Pinealisloge, Sehstö-
rungen bei suprasellärer Lokalisation, endokrine Funktionsstö-
rungen
Sonstiges. Liquoraussaat → präoperative MRT + KM der gesam-
ten spinalen Achse!
Bildgebung. Bildgebende DD versus andere intrakranielle
Keimzelltumoren schwierig.
Lokalisation: Mittellinie: Pinealisloge, suprasellär
Morphologie: Glatt begrenzt rundlich oder lobuliert, heterogen,
Zysten und Einblutungen; Hydrozephalus
CT:
4 CT nativ: Iso- bis hyperdens
4 CT + KM: Solide Anteile zeigen KM-Aufnahme; Liquoraus-
saat?
3.2 · Tumoren
269 3

a b c

d e f

g h i

. Abb. 3.87a–i Germinom mit Manifestation in der Pinealisloge (Sterne) und am Infundibulum (Pfeilspitzen) und spinaler Aussaat (Pfeil in h). a, b: FLAIRw tra
und cor; c: T2w; d–f: T1w + KM, tra und sag; g: DWI, B1000; h: CT nativ (Pfeil: kleine Verkalkung); i: T1 + KM sag
 270 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

. Abb. 3.88a–c Germinom mit Manifestation in der Pinealisloge (Stern in a und c), suprasellär (Pfeilspitzen in c) und in der Fossa interpeduncularis (durch-
gestrichene Pfeile in b und c) sowie subependymal (gebogener Pfeil in a). a–c: T1w + KM, tra und sag

a b

. Abb. 3.89a, b Partiell verkalktes Germinom in der Pinealisloge (Pfeilspitzen in b). a: CT nativ (Pfeil: Verkalkungen); b: T1w nativ sag

a b c

. Abb. 3.90a–c Teratom in der Pinealisloge und der Cisterna quadrigemina mit größeren zystischen Anteilen. a: CT nativ, b, c: T1w + KM tra und sag
3.2 · Tumoren
271 3

a b c

d e f

. Abb. 3.91a–f Vorwiegend hypothalamisch lokalisiertes Teratom. a, b: CT nativ (Pfeil in a: kleine Verkalkungen); c: T2w; d–f: T1w + KM tra, cor und sag

MRT: 3.2.18 Metastasen und Meningeosis neoplastica

4 T1w: Solide Anteile iso- bis hypointens, eingeblutete Areale
hyperintens Metastasen
4 T2w: Kortexiso- bis leicht hyperintens Definition. Intrazerebrale Metastasen extrakranieller Tumoren
4 FLAIR: Solide Anteile hyperintens oder primärer Hirntumoren.
4 T2*w: Hypointense Foci = Einblutungen
4 T1w + KM: Heterogene KM-Aufnahme der soliden Anteile; Epidemiologie und Demographie. Metastasen stellen bis zu
Liquoraussaat? 50% aller intrazerebralen Tumoren dar. Autoptisch bei ca. ¼ aller
4 Spinales MRT + KM: Liquoraussaat? Tumorpatienten nachweisbar.
Altersverteilung: Inzidenz nimmt im Alter zu. Die Prävalenz ist
Differenzialdiagnosen. Germinom, Teratom, Chorionkarzinom, bei Patienten >65 Jahre am höchsten.
Dottersacktumor, maligner gemischter Keimzelltumor, PNET, Geschlechtsverteilung: M etwas > F
Dermoid, Plexuskarzinom
Klinik. Abhängig von Lokalisation: Anfälle, fokal neurologische
Literatur Ausfälle; »schlaganfallartige« klinische Präsentation als ICB
Fujimaki T, Matsutani M, Funada N, Kirino T, Takakura K, Nakamura O, Tamura A, möglich
Sano K. CT and MRI features of intracranial germ cell tumors. J Neurooncol.
1994;19:217-26.
Liang L, Korogi Y, Sugahara T, Ikushima I, Shigematsu Y, Okuda T, Takahashi M,
Verlauf und Prognose. Mittlere Überlebenszeit nach Ganz-
Kochi M, Ushio Y. MRI of intracranial germ-cell tumours. Neuroradiology. hirnbestrahlung: 3–6 Monate.
2002;44:382-8.
Sonstiges.
4 Häufigste Primärtumoren: Bronchialkarzinom, Mammakar-
zinom, malignes Melanom
4 In 10% unbekannter Primärtumor
4 Metastasen folgender Primärtumoren neigen zu Einblutun-
gen: Malignes Melanom, Nierenzellkarzinom, Choriokar-
zinom, Bronchialkarzinom
 272 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
Bildgebung. . Abb. 3.92 bis . Abb. 3.96
Lokalisation: Überall möglich; oft an der Mark-Rinden-Grenze;
supratentoriell > infratentoriell; seltene extraparenchymale Loka-
lisationen sind: Leptomeningen, Sellaregion (. Abb. 3.96), Pinea-
lisloge, Plexus choroideus, Ventrikelependym
Morphologie: In der Regel rundlich, glatt begrenzt; in ca. 50%
3 der Fälle multipel. Variables perifokales Ödem von leicht bis aus-
geprägt. Einige Metastasen neigen zu Einblutungen → initiale
Präsentation als ICB möglich. Sehr selten: Diffus infiltrierendes
Wachstum mit perivaskulärer Ausbreitung (z.B. perivaskuläres
Lymphom) oder perineuronaler Ausbreitung.
CT:
4 CT nativ: Iso- bis hypodens, hyperdens wenn eingeblutet
4 CT + KM: Kräftiges, noduläres oder randständiges Enhance-
ment
MRT:
4 T1w:
5 Meist iso- bis hypointens, hyperintens falls subakut ein-
geblutet
5 einige Metastasen sind primär T1w-hyperintens, z.B. Me-
tastasen des malignen Melanoms (. Abb. 3.95)
4 T2w/PDw/FLAIR: Variabel, meist mäßig hyperintens, mäßig
bis deutlich hyperintenses perifokales Ödem
4 T2*w: Hypointens, wenn eingeblutet
4 T1w + KM:
5 Meist kräftige KM-Aufnahme
5 T1wFS + KM oder T1w + KM + Magnetisierungstransfer
können die Sensitivität erhöhen
5 Eine doppelte oder dreifache KM-Dosis erhöht die Sensi-
tivität für den Nachweis parenchymaler Metastasen
5 Spätaufnahmen (nach 20–30 min): Evtl. Nachweis wei-
terer Läsionen
4 DWI: ADC-Wert meist erhöht, keine Diffusionsrestriktion
4 PWI: rCBV bei hypervaskularisierten Metastasen (Malignes
Melanom, Nierenzellkarzinom) erhöht
4 MRS: Cr-Peak fehlt in bis zu 85% der Fälle, oft Lipid- und
Laktatpeaks, deutlich Cho-Peak; geringe diagnostische Wer-
tigkeit für DD Metastase versus High-Grade-Gliom
Differenzialdiagnosen. Glioblastom, anaplastisches Astrozy-
tom, Oligodendrogliom, Abszess, MS, ADEM
Meningeosis neoplastica
Synonyme. in Abhängigkeit vom Primärtumor auch Menin-
geosis carcinomatosa (bei Karzinomen), Meningeosis lympho-
matosa (bei Lymphomen), Meningeosis sarcomatosa (bei Sarko-
men)
Definition. Ausbreitung von Tumorzellen im Liquorraum
Epidemiologie und Demographie. Häufigkeit der Meningeosis
neoplastica insgesamt bei allen malignen Erkrankungen im Ver-
lauf ca. 10%.
Altersverteilung: Inzidenz nimmt im Alter zu. Die Prävalenz ist
bei Patienten >65 Jahre am höchsten.
Geschlechtsverteilung: M etwas > F
Klinik. Abhängig von Lokalisation: Anfälle, fokal neurologische
Ausfälle; »schlaganfallartige« klinische Präsentation als ICB
möglich
Verlauf und Prognose. Auftreten meist im Spätstadium einer
Tumorerkrankung → Prognose schlecht
Sonstiges.
4 Liquorpunktion ist die Methode der Wahl zum Nachweis von
Tumorzellen
4 Solide Tumoren, die zu einer Meningeosis neigen: Mamma-
karzinom, Bronchialkarzinom, malignes Melanom
Bildgebung. . Abb. 3.97
Goldstandard zum Nachweis einer Meningeosis neoplastica ist
der Nachweis von Tumorzellen im Liquor, nicht die Bildgebung!
Lokalisation: Ventrikelwände, Meningen
Morphologie: kleinknotige oder rasenförmige Ausbreitung; evtl.
Hydrozephalus
CT: Wenig sensitiv; evtl. Hydrozephalus als Hinweis
MRT:
> MRT vor einer geplanten Liquorpunktion durchführen,
da sonst diagnostische Unsicherheit durch postpunk-
tionelle unspezifische KM-Aufnahme!
4 T2w: Hydrozephalus?
4 T1w + KM (zerebral und spinal): Kleinknotige oder rasenför-
mige KM-Aufnahme der Meningen
Literatur
Guzel A, Maciaczyk J, Dohmen-Scheufler H, Senturk S, Volk B, Ostertag CB,
Nikkhah G. Multiple intracranial melanoma metastases: case report and
review of the literature. J Neurooncol. 2009;93:413-20.
Hollingworth W, Medina LS, Lenkinski RE, Shibata DK, Bernal B, Zurakowski D,
Comstock B, Jarvik JG. A systematic literature review of magnetic reso-
nance spectroscopy for the characterization of brain tumors. AJNR Am J
Neuroradiol. 2006;27:1404-11.
Hsieh MJ, Lu CH, Tsai NW, Lui CC, Chuang YC, Huang CR, Chen SF, Chang CC,
Chang HW, Chang WN. Prediction, clinical characteristics and prognosis
of intracerebral hemorrhage in hepatocellular carcinoma patients with
intracerebral metastasis. J Clin Neurosci. 2009;16:394-8.
Lukas L, Devos A, Suykens JA, et al. Brain tumor classification based on long
echo proton MRS signals. Artif Intell Med. 2004;31:73-89.
Opstad KS, Murphy MM, Wilkins PR, et al. Differentiation of metastases from
high-grade gliomas using short echo time 1H spectroscopy. J Magn
Reson Imaging. 2004;20:187-92.
Yuh WT, Tali ET, Nguyen HD, Simonson TM, Mayr NA, Fisher DJ. The effect
of contrast dose, imaging time, and lesion size in the MR detection of
intracerebral metastasis. AJNR Am J Neuroradiol. 1995;16:373-80.
3.2 · Tumoren
273 3

a b c

. Abb. 3.92a–c Singuläre Metastase eines Bronchialkarzinoms in der rechten Kleinhirnhemisphäre. a: T2w; b: T1w + KM; c: DWI, B 1000

a b

c d

. Abb. 3.93a–d Singuläre Metastase eines Bronchialkarzinoms links temporal. a: T2w; b, c: T1 w + KM; d: DWI, B1000
 274 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

. Abb. 3.94a–c Große, überwiegend zystische Metastase rechts. a: T2w; b, c: T1w + KM, tra und sag

a b c

d e f

. Abb. 3.95a–f Multiple Melanommetastasen. a: FLAIR w; b: T1w nativ; c: T2*w; d–f: T1w + KM tra, cor und sag

a b c

. Abb. 3.96a–c Meningeale Metastasierung eines Tränengangkarzinoms. a–c: T1w + KM tra und sag
3.2 · Tumoren
a b
c d
. Abb. 3.97a–d Meningeosis carcinomatosa bei Mammakarzinom mit leptomeningealer KM-Aufnahme (b–d).
a: PDw; b-d: T1w + KM tra, sag und cor
3.2.19 Tumoren der Sellaregion
Hypophysenadenom
Definitionen. Bei einem Hypophysenadenom handelt es sich
um einen gutartigen intra- und suprasellären Tumor, der von den
Pituizyten der Adenohypophyse ausgeht.
Mikroadenom: Hypophysenadenom bis 10 mm Durchmesser
Makroadenom: Hypophysenadenom über 10 mm Durchmesser
WHO-Klassifikation. WHO-Grad I, Karzinome sind äußerst
selten.
Epidemiologie und Demographie.
4 10–15% aller intrakraniellen Tumoren
4 10–20% Inzidenz in der Allgemeinbevölkerung und bei Aut-
opsien (viele »Inzidentaloma«), dabei v.a. asymptomatische
Mikroadenome
4 ca. 60% der symptomatischen Adenome sind Makroade-
nome
Altersverteilung: Jüngere Erwachsene bis Erwachsene mittleren
Alters
Geschlechtsverteilung: Prolaktiome: M < F
275 3
Klinik. Mikroadenome sind oft asymptomatisch, sofern sie nicht
hormonaktiv sind (s. u.). Bei hormonaktiven Hypophysenadeno-
men treten endokrine Funktionsstörungen auf:
4 Prolaktin-produzierendes Adenom: Amenorrhö, Galaktorrhö
4 Wachstumshormon-produzierendes Adenom: Akromegalie,
Gigantismus
Bei Makroadenomen Gesichtsfeldausfälle durch Chiasmakom-
pression → bitemporale Hemianopsie.
Verlauf und Prognose. Gutartig, in der Regel langsames Wachs-
tum, jedoch variabel; maligne Entartung extrem selten; manche
Hypophysenadenome zeigen eine hohe Rezidivrate.
Komplikation: Hypophysenapoplex bei Einblutung (7 Exkurs
»Nicht neoplastische intra- und paraselläre Erkrankungen)
Sonstiges. Hypophysenmikro- und -makroadenome können
hormonaktiv sein (75%), am häufigsten produzieren sie Pro-
laktin, können aber auch ACTH, Wachstumshormon, TSH oder
gonadotrope Hormone sezernieren.
 276 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
Bildgebung. . Abb. 3.98 bis . Abb. 3.101
Lokalisation: Intra- und suprasellär
4 Bei großen Tumoren Ausdehnung in Richtung Schädelbasis,
vordere, mittlere oder hintere Schädelgrube möglich
4 Einwachsen in Sinus cavernosus möglich → oft schwer zu
beurteilen, da mediale Wand des Sinus cavernosus nicht gut
3 abgrenzbar im MRT
4 Sehr selten ektope Adenome (III. Ventrikel, Clivus)
Mikroadenome (. Abb. 3.98, . Abb. 3.99):
Morphologie: Rundlich, glatt begrenzt
! Hypophysenstiel in die entgegengesetzte Richtung,
d.h. vom Adenom weg verlagert.
CT nativ: Meist unauffällig, isodens, sofern nicht eingeblutet
MRT:
4 T1w: Meist isointens zur normalen Hypophyse → oft unauf-
fällig, wenn eingeblutet: hyperintense Areale
4 T2w: Isointens zur normalen Hypophyse → oft unauffällig
4 T1w + KM: KM-Aufnahme verzögert im Vergleich zum nor-
malem Hypophysengewebe
> Zum Nachweis von Mikroadenomen sind dynamische
T1w + KM-Aufnahmen der Sella-Region sensitiver →
repetitive, koronare 2 oder 3 mm dicke T1w-Schichten
(alle 10–15 s) über der Sellaregion während Bolus-KM-
Gabe → das Mikroadenom zeigt eine im Vergleich zur
normalen Adenohypophyse verzögerte KM-Aufnahme,
d.h. das Adenom stellt sich relativ hypointens auf den
frühen dynamischen Aufnahmen dar und erreicht erst
verzögert eine gleiche Intensität wie normales Adeno-
hypophysengewebe.
Makroadenome (. Abb. 3.100, . Abb. 3.101):
Morphologie: Wenn intra- und suprasellär → Aussehen häufig in
Form der Zahl »Acht« oder »Schneemannform« (verursacht
durch das Diaphragma sellae) (. Abb. 3.100)
4 Hypophyse meist nicht abgrenzbar, die in T1w hyperintense
Neurohypophyse ist, wenn erkennbar, meist nach supradia-
phragmal verlagert
4 Zysten, Nekrosen möglich
4 Einblutungen möglich → Flüssigkeitsspiegel
4 Verkalkungen möglich, jedoch deutlich seltener als beim
Kraniopharyngeom (ca. 1%)
4 Kavernöse Segmente der ACI werden typischerweise um-
wachsen, aber nicht höhergradig eingeengt
CT:
4 CT nativ: Meist kortexisodens, evtl. inhomogen bei Zysten
und Nekrosen
4 CT + KM: Mäßige, etwas inhomogene KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Meist kortexisointens, hyperintense Areale bei Einblu-
tungen
4 T2w: Meist kortexisointens, ggf. hyperintense Zysten, hypo-
intense Einblutungen
4 FLAIR: hyperintens im Vergleich zum Kortex
4 T2*w: Hypointense Einblutungen?
4 T1w + KM: Kräftige, meist heterogene KM-Aufnahme,
manchmal leichte KM-Aufnahme der angrenzenden Dura
(»Dural Tail«)
Differenzialdiagnosen.
Makroadenom: Hyperplasie der Hypophyse, Kraniopharyn-
geom, Aneurysma der ACI, Diaphragma-sellae-Meningeom
(. Abb. 3.102), Metastase, lymphozytäre Hypophysitis
Mikroadenom: Rathke-Taschenzyste, Hyperplasie der Hypo-
physe, Kraniopharyngeom
Literatur
Friedman TC, Zuckerbraun E, Lee ML, Kabil MS, Shahinian H. Dynamic pitui-
tary MRI has high sensitivity and specificity for the diagnosis of mild
Cushing’s syndrome and should be part of the initial workup. Horm
Metab Res. 2007;39:451-6.
Serhal D, Weil RJ, Hamrahian AH. Evaluation and management of pituitary
incidentalomas. Cleve Clin J Med. 2008;75:793-801.
Tomczak R, Merkle E, Fiala S, Rilinger N, Brambs HJ, Rieber A. Value of dynamic
MRI in the diagnosis of hypophyseal microadenomas. Rofo. 1998;168:488-
92.
Kraniopharyngeom
Definition. Bei einem Kraniopharyngeom handelt es sich um
einen gutartigen, dysontogenetischen, epithelialen Tumor, der
vom Epithel der Rathke-Tasche ausgeht.
WHO-Klassifikation. WHO-Grad I
Epidemiologie und Demographie. 2–4% aller intrakraniellen
Tumoren insgesamt, bei Kindern ist der Anteil höher; >50% aller
sellären/parasellären Tumoren bei Kindern.
Altersverteilung: zweigipflig, erster Gipfel Kinder- und Jugend-
alter, zweiter Gipfel >50. Lebensjahr
Geschlechtsverteilung: M = F
Formen. Zwei histologische Formen:
4 Adamantinöser Typ
4 Papillärer Typ
Klinik. Sehstörungen (durch Chiasmakompression → typischer-
weise bitemporale Hemianopsie), Kopfschmerzen, endokrine
Funktionsstörungen.
Verlauf und Prognose. Langsames Wachstum; Rezidivrate ab-
hängig von der initialen Tumorgröße.
Komplikation: Ventrikelaufstau/Hydrozephalus
3.2 · Tumoren
277 3

a b

c d

. Abb. 3.98a–d Mikroadenom der Hypophyse, dynamische Untersuchung; das Mikroadenom stellt sich auf
den frühen dynamischen Aufnahmen relativ hypointens im Vergleich zum normalen Hypophysengewebe dar
(Pfeile in b und c). a–d: Ausgewählte, koronare, T1-gewichtete Schichten einer dynamischen Untersuchung
während der Gabe eines KM-Bolus

a b

. Abb. 3.99a, b Mikroadenom der Hypophyse; das Mikroadenom zeigt eine im Vergleich zum normalen
Gewebe der Adenohyphyse verminderte KM-Aufnahme (Pfeil in b). a: T1w nativ cor; b: T1w + KM cor
 278 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

. Abb. 3.100a–c Intra- und suprasellär wachsendes Makroadenom der Hypophyse, das das Chiasma opticum etwas pelottiert (Pfeil in c). a, b: T2w cor
und sag; c: T1w + KM cor

a b

. Abb. 3.101a–c Intra- und suprasellär wachsendes Hypophysenadenom mit beidseitigem Einwachsen in den
Sinus cavernosus und Pelottierung des Chiasmas (Pfeile in c). a: T1w + KM cor; b, c: CISS cor und tra

a b c

. Abb. 3.102a–c Planum sphenoidale Meningeom als Differentialdiagnose des Hyppophysenadenoms. a: T2w cor; b, c: T1w + KM cor und sag. Das Menin-
geom breitet sich mit breitbasigem Durakontakt entlang des Planum sphenoidale nach ventral aus (b).
3.2 · Tumoren
Bildgebung. . Abb. 3.103 bis . Abb. 3.106
Lokalisation: Intra- und suprasellär (prä- oder postchiasma-
tisch); Ausdehnung bis in die vordere, mittlere oder hintere Schä-
delgrube möglich; sehr selten ektopes Wachstum (z.B. präponti-
ne Zisterne, Sylvische Fissur)
Morphologie:
4 Adamantinöser Typ: »Buntes Bild« mit soliden Anteilen, un-
terschiedlich großen zystischen Anteilen, Verkalkungen
4 Papillärer Typ: Homogener, selten Verkalkungen
CT:
4 CT nativ:
5 Adamantinöser Typ: Verkalkungen, solide Anteile iso-
dens, zystische Anteile hypodens
5 Papillärer Typ: Weitgehend isodens
4 CT + KM: Homogene KM-Aufnahme des soliden Anteils und
KM-Aufnahme der Zystenwände
MRT:
4 T1w (3 mm cor + sag):
5 Solide Anteile: isointens oder heterogen
5 Signal der Zysten von Zysteninhalt abhängig → oft leicht
hyperintens (proteinreicher Inhalt)
a b
d e
. Abb. 3.103a–f Kraniopharyngeom mit kleinem intra- und größerem suprasellären Anteil und kleiner Verkalkung (hyperdens in f). a: T2w; b: PDw;
c–e: T1w + KM tra, cor und sag; f: CT nativ
279 3
4 T2w (3 mm cor + sag)/PDw/FLAIR:
5 Solider Anteil: Heterogen iso- bis hyperintens
5 Zysten hyperintens, verkalkte Areale hypointens
5 Evtl. hyperintenses Signal in angrenzenden Anteilen des
Hirnparenchyms (Gliose, Liquordiapedese, Tumorinfil-
tration)
4 CISS: Anatomische Detailinformation hinsichtlich der Zys-
ten und der Zystenwände und der anatomischen Beziehung
zu Hirnnerven und zum Chiasma opticum
4 DWI: Variabel, abhängig vom Zysteninhalt: ADC-Wert in
Zysten signifikant niedriger als ADC-Wert in Rathke-Ta-
schenzysten
4 T2*w: Hypointense Areale entsprechen Verkalkungen
4 T1w + KM (3 mm cor + sag): Heterogene KM-Aufnahme
des soliden Anteils und kräftige KM-Aufnahme der Zysten-
wände
4 MRS: Lipide
4 MRA: Gefäße (ACI, ACA, BA) können verdrängt oder um-
wachsen werden
Differenzialdiagnosen. Rathke-Taschenzyste, Hypophysen-
adenom, Optikusgliom, Arachnoidalzyste, Dermoidzyste, Epi-
dermoidzyste, thrombosiertes Riesenaneurysma der ACI
c
f
 280 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

. Abb. 3.104a, b Kraniopharyngeom. a: T2w; b: T1w + KM sag

a b c

. Abb. 3.105a–c Überwiegend zystisches Kraniopharyngeom. a: T2w cor; b: T1w nativ cor; c: T1w + KM cor

a b c

. Abb. 3.106a–c Großes intra- und supraselläres Kraniopharyngeom mit Einwachsen in den Sinus cavernosus beidseits. a: T2w cor; b: T1w + KM cor; c: CISS tra
3.2 · Tumoren
Literatur
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Sun X, Liang C, Liu C, Liu S, Deng K, He J. Oculomotor paralysis: 3D-CISS MR
imaging with MPR in the evaluation of neuralgic manifestation and the
adjacent structures. Eur J Radiol. 2008; Dec 17. [Epub ahead of print].
Nichtneoplastische intra- und paraselläre
Krankheitsbilder
Angeborene Fehlbildungen
Fehlbildungen des Hypophysenstiels:
4 Ektope Neurohypophyse:
– fehlender oder hypoplastischer Hypophysenstiel
– ektope hyperintense Neurohypophyse im sagittalen T1-Bild
(. Abb. 3.108, . Abb. 3.109)
– Differenzialdiagnose: Lipom (. Abb. 3.110)
4 Gedoppelter Hypophysenstiel:
– Beurteilung am besten im koronaren Bild: Nachweis zweier
Hypophysenstiele, zweier Hypophysen und zweier Sellae;
Tuber cinereum verdickt und mit Corpora mamillaria fusioniert;
gedoppelte A. basilaris
– oft assoziierte Fehlbildungen: Balkendysgenesien, Hypoplasie
des N. olfactorius und des N. opticus, Dandy-Walker-Malformation
Rathke-Taschenzyste (7 Kap. 3.3.3, . Abb. 3.125)
Tuber cinereum Harmatom (7 Kap. 3.4.1, . Abb. 3.126)
Hypophysenapoplex
Definition und klinische Präsentation: Akutes Krankheitsbild mit
Kopfschmerzen, Sehstörungen bzw. Ophthalmoplegie, schwere Hypo-
physeninsuffizienz durch akute Einblutung oder Infarkt der Hypophyse
→ lebensbedrohlicher Notfall
Seltene Sonderform: Sheehan-Syndrom: Nach der Geburt auftreten-
der vollständiger oder partieller Funktionsausfall des mütterlichen
Hypophysenvorderlappens durch mangelnde Blutversorgung, kann
mit deutlicher Latenz auftreten.
Epidemiologie und Demographie: Oft Hypophysenadenom vor-
bestehend → Auftreten in ca. 1% aller Hypophysenadenome. Weitere
Risikofaktoren: peri-, postpartum, Antikoagulation, Trauma
Altersverteilung: Mittleres Lebensalter
Geschlechtsverteilung: M < F
Bildgebung (. Abb. 3.111):
Lokalisation: intra- und suprasellär
Morphologie: Typischerweise in Form der Zahl »Acht«, bzw. »Schnee-
mannform«; chronisch in allen Modalitäten: »Empty Sella« mit minima-
lem Hypophysenrest (»Empty Sella« siehe unten unter Normvarianten);
evtl. assoziiert mit SAB
CT nativ: Homogen bis inhomogen hyperdens, SAB?
MRT:
4 T1w:
– Hyperakut: Iso- bis hypodens
– Akut bis subakut: Hyperintens
4 T2w/FLAIR:
– Akut: Hypointens (bei Einblutung)
– Subakut: Hyperintens (bei Ischämie)
281 3
Selläre Metastasen
Selläre Metastasen sind eine seltene Ursache intra- und para-
sellärer Raumforderungen.
Häufigste Primärtumoren: Mamma- und Bronchialkarzinom
Klinik. Unspezifisch; häufigstes klinisches Initialsymptom ist ein
Diabetes insipidus.
Bildgebung. Unspezifisch, . Abb. 3.107
Literatur
Komninos J, Vlassopoulou V, Protopapa D, Korfias S, Kontogeorgos G, Sakas DE,
Thalassinos NC. Tumors metastatic to the pituitary gland: case report and
literature review.J Clin Endocrinol Metab. 2004;89:574-80.
4 T2*w: Hypointens bei Einblutung
4 DWI: Diffusionsrestriktion bei Ischämie
4 T1 + KM: Oft randständige KM-Aufnahme, evtl. Enhancement
der angrenzenden Dura und Verdickung der Mucosa im Sinus
sphenoidalis
Differenzialdiagnosen: Nicht eingeblutetes Hypophysenadenom,
Rathke-Taschenzyste, Kraniopharyngeom, Hypophysenabszess, throm-
bosiertes Riesenaneurysma
Hypophysitis
Definition und klinische Präsentation: Idiopathische Entzündungs-
reaktion der Adenohypophyse unklarer Ätiologie mit Kopfschmerzen
und Sehstörungen.
Epidemiologie und Demographie: Selten (1% aller sellären Pathologien)
Geschlechtsverteilung: M:F = 1:8
Ätiologie: Unklar, Infiltration mit T- und B-Lymphozyten, Plasmazellen +/-
Eosinophile
Bildgebung (. Abb. 3.112 bis . Abb. 3.114):
Morphologie: Verdickter Hypophysenstiel +/- vergrößerte Hypophyse
MRT:
4 T1w: Hyperintense Neurohypophyse evtl. nicht abgrenzbar
4 T2w/FLAIR: Iso- bis hypointens
4 T1 + KM: Kräftiges, meist homogenes Enhancement
Differenzialdiagnosen: Hypertrophie der Hypophyse, Makroadenom,
Metastase, Sarkoidose
Normvarianten
Empty sella (. Abb. 3.115)
Definition und klinische Präsentation: Vorwölbung von Arachnoidea
und Liquor in die Sella, die Hypophyse ist abgeflacht/ausgewalzt am
Sellaboden nachweisbar.
Differenzialdiagnosen: Empty sella bei Pseudotumor cerebri
Physiologische Hypertrophie der Hypophyse (. Abb. 3.116)
Definition und klinische Präsentation: Vergrößerte, homogen KM-an-
reichernde Adenohypophyse mit konvexer oberer Berandung >10 mm
im Durchmesser.
Ätiologie: Schwangere oder stillende Mütter: Hypophyse bis zu 12 mm
durchmessend (allgemein junge Frauen: zyklusabhängig Hypophyse
bis zu 10 mm durchmessend) oder Antwort auf Endorganversagen,
z.B. Hypothyroidismus.
Differenzialdiagnosen: Mikro- oder Makroadenom, Hypophysitis
 282 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b

. Abb. 3.107a–c Intra- und suprasellär wachsende Metastase. a, b: T1w + KM cor und sag; c: CISS cor

a b

. Abb. 3.108a, b Ektope Neurohypophyse (Pfeile), als hyperintense Struktur in T1w nativ gut erkennbar. a: T1w nativ sag;
b: T2w sag
3.2 · Tumoren
283 3

a b

. Abb. 3.109a, b Ektope Neurohypophyse (Pfeile). a: T1w nativ sag; b: T2w sag

a b

. Abb. 3.110a–c Lipom (Pfeil in a und b) in der suprasellären Zisterne (am Tuber cinereum) als
Differenzialdiagnose zur ektopen Neurohypophyse. In der fettgesättigten Aufnahme (c) ist das Lipom
nicht mehr erkennbar, die hyperintens Neurohypophyse ist dagegen weiterhin gut abgrenzbar (Pfeil-
spitze in c). a: T1w nativ cor; b: T1w + KM sag; c: T1w nativ sag mit Fettsättigung (Pfeilspitze: regelhafte
c
Neurohypophyse)

a b c

. Abb. 3.111a–c Hypophysenapoplex. Einblutungen sind hypointens in T2 (a) und hyperintens in T1w (b, c). a: T2w cor; b, c: T1w nativ cor und sag
 284 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

d e f

. Abb. 3.112a–f Hypophysitis. Vergrößerte, kräftig KM-anreichernde Hypophyse. a, b: T2w cor und sag; c: FLAIRw tra; d: T1w nativ; e, f: T1w + KM cor
und sag

a b c

. Abb. 3.113a–c Hypophysitis. a: T1w nativ sag; b, c: T1w + KM sag und tra
3.2 · Tumoren
285 3

a b

c d

e f

. Abb. 3.114a–f Hypophysitis mit zentraler Einschmelzung (hypointens in T1w, hyperintens in T2w). a: T2w cor; b: CISS cor; c: T1w nativ;
d–f: T1w + KM tra, cor und sag
 286 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

. Abb. 3.115–c Empty Sella. Hypophyse ist ausgewalzt am Sellaboden nachweisbar (Pfeil in c). a: T2w tra; b, c: T1w + KM tra und sag

a b

. Abb. 3.116a, b Physiologische Hypertrophie der Hypophyse mit konvexer oberer Berandung bei junger Frau. a: T1w nativ sag; b: T2w sag

3.3 Nicht neoplastische zystische Verlauf und Prognose. Langsames Wachstum; sehr selten ma-
intrakranielle Raumforderungen ligne Entartung
Komplikation: Meningitis bei Leckage des Inhalts
3.3.1 Angeborene Einschlusszysten
Bildgebung. . Abb. 3.117, . Abb. 3.118
Epidermoidzyste Lokalisation: 90% intradural, am häufigsten zisternal (Klein-
Synonyme. Epidermoid hirnbrückenwinkel, Cisterna quadrigemina)
Weitere Lokalisationen:
Definition. Angeborene Einschlusszysten, die durch den Ein- 4 IV. Ventrikel, supra- oder parasellär, Sylvische Fissur, Inter-
schluss ektodermalen Gewebes in das Neuralrohr entstehen und hemisphärenspalt
typischerweise Cholesterin und Keratin enthalten. 4 Intraventrikulär im Bereich des Temporalhorns oder des
III. Ventrikels
Epidemiologie und Demographie. Häufiger als das Dermoid, 4 Sehr selten im Bereich der Diploe der Schädelkalotte → Kno-
ca. 1% aller primär intrakraniellen Tumoren. chenarrosion
Altersverteilung: Junges bis mittleres Erwachsenenalter (Alters-
gipfel: 40. Lebensjahr) Morphologie: Lobuliert, »blumenkohlartig«, umschließt Hirn-
Geschlechtsverteilung: M = F nerven, Gefäße; selten Einblutungen oder Verkalkungen
CT:
Klinik. Von der Lokalisation abhängig. Häufigstes Symptom: 4 CT nativ: Meist hypodens, weitgehend liquorisodens, selten
Kopfschmerzen; Hirnnervenausfälle (HN V, VII, VIII); selten Verkalkungen; sehr selten hyperdens
Diabetes insipidus. 4 CT-Knochenkernel: Scharf begrenzte Knochenerosion bei
Kann lange klinisch asymptomatisch sein. Epidermoid im Bereich der Diploe der Schädelkalotte
4 CT + KM: In der Regel keine KM-Aufnahme, sehr selten mar-
ginale KM-Aufnahme im Randbereich
3.3 · Nicht neoplastische zystische intrakranielle Raumforderungen
MRT:
4 T1w:
5 Ca. ¾ sind liquorisointens
5 Bei hohem Triglyceringehalt selten hyperintens im Ver-
gleich zum Hirnparenchym
5 Bei hohem Keratin und Cholesterolgehalt selten hypo-
intens im Vergleich zum Liquor
4 T2w: Liquoriso- bis leicht hyperintens
4 PDw: Meist hyperintens versus Liquor, seltener isointens mit
hyperintensem Randsaum
4 FLAIR: Meist leicht hyperintens versus Liquor, sensitiver als
T1w und T2w
4 DWI: Diffusionsrestriktion → hohes Signal im B1000-Bild,
ADC-Wert ähnlich dem der Hirnrinde
4 T2*w: Evtl. Verkalkungen, Einblutungen
4 T1w + KM: In der Regel keine KM-Aufnahme, sehr selten
marginale KM-Aufnahme im Randbereich, bei Malignisie-
rung → KM-Aufnahme
4 MRS: Laktatpeak
Differenzialdiagnosen. Arachnoidalzyste, zystischer Tumor
(z.B. zystisches Schwannom), Dermoidzyste
Literatur
Chen S, Ikawa F, Kurisu K, Arita K, Takaba J, Kanou Y. Quantitative MR evalua-
tion of intracranial epidermoid tumors by fast fluid-attenuated inversion
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Am J Neuroradiol. 2001;22:1089-96.
Hakyemez B, Aksoy U, Yildiz H, Ergin N. Intracranial epidermoid cysts: diffu-
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Chen CK, Pan HB. Proton magnetic resonance spectroscopy and diffu-
sion-weighted imaging in intracranial cystic mass lesions. Surg Neurol.
2007; 68 Suppl 1:S25-36.
Dermoidzyste
Definition. Ektodermale, kongenitale Einschlusszyste, die außer
ektodermalen Zellelementen auch Talg- und Schweißdrüsen und
Haarfollikel enthalten kann.
Epidemiologie und Demographie. Deutlich seltener als Epi-
dermoidzyste.
Altersverteilung: Junges bis mittleres Erwachsenenalter
Geschlechtsverteilung: M etwas > F
Assoziiert mit:
4 Okzipitalem oder nasofrontalem Dermalsinus
4 Goldenhar-Syndrom
4 Lipomen
Klinik.
4 Häufig: Kopfschmerzen (jüngere Patienten), Anfälle (ältere
Patienten)
4 Selten: Diabetes insipidus, Hypopituiarismus, Hirnnerven-
ausfälle
287 3
4 Bei suprasellärer Lokalisation evtl. Gesichtsfeldausfälle
4 Symptome durch Kompression von Hirnnerven und/oder
Gefäßen
Verlauf und Prognose. Gutartig; langsames Wachstum. Sehr sel-
ten maligne Transformation. Rezidive nach Resektion möglich.
Komplikation: Zystenruptur → aseptische Meningitis, signifikan-
te Morbidität (Anfälle, Vasospasmus, Infarkte, Vigilanzminde-
rung bis hin zum Koma) und Mortalität. Die Rupturgefahr steigt
mit Größe der Zyste.
Sonstiges. Kann Haarfollikel enthalten.
Bildgebung. . Abb. 3.119
Lokalisation:
4 Am häufigsten Sella, supra- oder parasellär, frontobasal, sel-
tener HSG: Vermis, IV. Ventrikel, intraventrikulär
4 Falls rupturiert subarachnoidale oder intraventrikuläre Aus-
breitung des Zysteninhalts
Morphologie: Glatt begrenzt, rundlich oder lobuliert, fetthaltig;
randständige Verkalkungen möglich
CT:
4 CT nativ: Fettisodens, in ca. 20% Verkalkungen im Randbe-
reich
5 Ruptur: Verteilung fettisodenser Tröpfchen im Subarach-
noidalraum bzw. intraventrikulär (→ evtl. Flüssigkeits-
Fett-Spiegel in den Ventrikeln)
5 Äußerst selten »dichtes Dermoid« mit hoher Dichte im
CT
4 CT + KM: Keine KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Meist hyperintens (Lipide)
5 Ruptur: Kräftig hyperintense Tröpfchen im Subarachnoi-
dalraum bzw. intraventrikulär
5 Das sehr seltene »dichte Dermoid« ist sehr hyperintens
4 T1w FS: Supprimierung des hohen Fettsignals
4 T2w: Heterogen hypo- bis hyperintens, Chemical Shift-Arte-
fakte in Frequenzkodierrichtung
5 Ruptur: Hyperintense Tröpfchen im Subarachnoidalraum
bzw. intraventrikulär
5 Evtl. enthaltene Haarfollikel stellen sich als feinste lineare
hypointense Strukturen dar
5 Das sehr seltene »dichte Dermoid« ist sehr hypointens
4 DWI: Nicht hyperintens: Differenzialdiagnostisch wertvoll zur
Abgrenzung gegenüber dem Epidermoid
4 T1w + KM: Keine KM-Aufnahme; nach Ruptur kräftiges me-
ningeales Enhancement wegen induzierter Meningitis
4 MRS: Kräftige Lipidpeaks
4 DSA: Evtl. deutliche Vasospasmen nach Ruptur
Differenzialdiagnosen. Epidermoidzyste, Kraniopharyngeom,
Teratom, Lipom
Arachnoidalzysten
Siehe 7 Kap. 5.3
 288 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

d e

. Abb. 3.117a–e Epidermoid in der Pinealisloge. a, b: T1w + KM tra und cor; c: T2w; d: DWI, B1000; e: ADC-MAP mit ADC-Minderung im Epidermoid

a b c

. Abb. 3.118a–c Infratentoriell lokalisiertes Epidermoid. a: T2w; b: T1w nativ; c: DWI, B1000: Diffusionsrestriktion
3.3 · Nicht neoplastische zystische intrakranielle Raumforderungen
a b
d e
. Abb. 3.119a–f Dermoidzyste im Uncus des rechten Temporallappens mit fokaler Verkalkung im CT (Pfeil in e). a: T1w nativ; b: T1w + KM; c: T2*w;
d: FLAIRw cor; e, f: CT nativ
3.3.2 Endo- oder ektodermale Zysten
Kolloidzyste
Definition. Vom embryonalen Endoderm ausgehende, meist im
III. Ventrikel lokalisierte Zyste.
Epidemiologie und Demographie. Relativ selten, Inzidenz ca.
3,2/1 Mio./Jahr; ca. 1% der primären Hirntumoren, ca. 1/5 der
intraventrikulären Tumoren
Altersverteilung: Mittleres Erwachsenenalter (30.–40. Lebens-
dekade)
Geschlechtsverteilung: M = F
Klinik. Bei Hydrozephalus Zeichen eines erhöhten intrakrani-
ellen Drucks: am häufigsten Kopfschmerzen, seltener Übelkeit,
Erbrechen. Asymptomatischer Zufallsbefund möglich (bis zu
50%).
Verlauf und Prognose. Variabel: Bei bis zu 90% der Fälle kons-
tante Größe, v.a. bei älteren Patienten mit kleinen Zysten. Bei ca.
10% der Fälle relativ rasche Größenzunahme mit der Gefahr des
akuten Hydrozephalus.
Sonstiges. Zysteninhalt mit variabler Viskosität, proteinreich,
enthält Cholesterol.
289 3
c
f
Bildgebung. . Abb. 3.120, . Abb. 3.121
Lokalisation: intraventrikulär, im Bereich der Foramina Monroi
(Dach des III. Ventrikels); andere Lokalisationen sind Raritäten
(<1%)
Morphologie: glatt begrenzt, rundlich bis oval, »walzt« typischer-
weise die anterioren Fornixschenkel aus (. Abb. 3.121); sehr sel-
ten Einblutungen oder Verkalkungen, evtl. Hydrozephalus
CT:
! Kolloidzysten können manchmal im CT besser erkennbar
sein, wenn sie im MRT in T1w und T2w isointens zum Liquor
sind.
4 CT nativ: Meist hyperdens (2/3 der Fälle), selten iso- oder
hypodens
4 CT + KM: In der Regel keine KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Signalintensität vom Zysteninhalt abhängig; meist hy-
perintens (2/3 der Fälle), selten isointens zum Liquor
4 T2w/PDw: Variabel, abhängig vom Wassergehalt; meist liquor-
isointens, selten Flüssigkeitsspiegel
4 FLAIR: Hyperintens zum Liquor, keine Unterdrückung des
Flüssigkeitssignals!
4 T1w + KM: In der Regel keine KM-Aufnahme, selten ringför-
mige Anreicherung
4 DWI: Keine Diffusionsrestriktion
4 MRS: Bei extraventrikulär lokalisierter Kolloidzyste Peak bei
2,0 ppm beschrieben → Glykoproteine
 290 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

. Abb. 3.120 Kolloidzyste (CT nativ)

Differenzialdiagnosen. Flussartefakt, Plexuspapillom, Zyste des

Plexus choroideus, Aneurysma/Megadolichobasilaris, Subepen-
dymom, Kraniopharngeom

Literatur
Armao D, Castillo M, Chen H, Kwock L. Colloid cyst of the third ventricle: imag-
ing-pathologic correlation. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21:1470-7.
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Periakaruppan A, Kesavadas C, Radhakrishnan VV, Thomas B, Rao RM. Unique
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3.3.3 Sonstige Zysten (Auswahl)

Plexus-choroideus-Zyste
Definition. Neuroepitheliale Zyste des Plexus choroideus, deren
Wand aus komprimiertem Bindegewebe besteht.

Epidemiologie und Demographie. Autoptischer Zufallsbefund

in ca. 30% aller Autopsien.
Altersverteilung: Zwei Formen:
4 Plexus-choroideus-Zyste des Erwachsenen: Zunehmende In-
zidenz mit zunehmendem Alter
4 Plexus-choroideus-Zyste des Feten: Abnehmende Inzidenz
im Laufe der Schwangerschaft (siehe auch »Sonstiges«)
c
Geschlechtsverteilung: Eine Geschlechtspräferenz ist nicht be-
. Abb. 3.121a–c Kolloidzyste. a: FLAIR; b: PDw; c: CISS sag
kannt.
Assoziiert mit: Bei Feten mit Trisomie 21 oder 18

Klinik. Beim Erwachsenen typischerweise asymptomatischer

Zufallsbefund, selten Kopfschmerzen.

Verlauf und Prognose. Beim Erwachsenen benigne, keine Pro-

gredienz, asymptomatisch.
3.3 · Nicht neoplastische zystische intrakranielle Raumforderungen
291 3

a b c

d e f

. Abb. 3.122a–f Plexus-choroideus-Zysten beidseits im Trigonum der Seitenventrikel (Sterne). a: T2w; b: FLAIRw; c, d: T1w + KM tra und cor; e: DWI, B1000;
f: ADC-Map mit ADC-Minderung

Sonstiges. Plexus Choroideus-Zyste des Feten: MRT:

4 Bei 1% aller Routineschwangerschaften 4 T1w: Liquoriso- bis leicht hyperintens
4 In der Regel Regredienz der Zyste unabhängig von assoziier- 4 T2w/PDw: Hyperintens
ten Fehlbildungen im 3. Trimester 4 FLAIR: Liquoriso- bis leicht hypointens
4 Ohne weitere Fehlbildungen: Geringes Risiko für Chromo- 4 DWI: Meist stark hyperintens (Diffusionsrestriktion!)
somenaberrationen (. Abb. 3.122)
4 Mit weiteren Fehlbildungen: Erhöhtes Risiko für Chromo- 4 T2*w: Selten Einblutungen
somenaberrationen (bis zu 50%) 4 T1w + KM: Variabel

Bildgebung. . Abb. 3.122 Ultraschall: Zur Pränataldiagnose

Lokalisation: Plexus choroideus der Hinterhörner der Seiten-
ventrikel, selten im III. Ventrikel Differenzialdiagnosen. Villöse Hyperplasie des Plexus choroi-
Morphologie: deus, Plexuspapillom, Metastase, Epidermoid, Infarkt des Plexus
4 Zystisch, oder nodulär-zystisch choroideus, Ventrikulitis
4 In der Regel bilateral, meist <2 cm
4 Bei Erwachsenen oft periphere Verkalkungen Literatur
4 Selten Einblutungen Cakir B, Karakas HM, Unlu E, Tuncbilek N. Asymptomatic choroid plexus cysts
in the lateral ventricles: an incidental finding on diffusion-weighted MRI.
4 Bei Erwachsenen sehr selten Hydrozephalus Neuroradiology. 2002;44:830-3.
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4 CT nativ: Liquoriso- bis leicht hyperdens
Sugihara S, Matsusue E, Fujii S, Ohama E, Ogawa T. Clinically silent choroid
4 CT + KM: Variabel plexus cyst: evaluation by diffusion-weighted MRI. Neuroradiology.
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 292 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
Pinealiszyste
Definition. Nicht neoplastische, in der Pinealisloge gelegene
Zyste, deren Zystenwand aus glialen Zellen besteht.
Epidemiologie und Demographie. Die Prävalenz in der Bildge-
bung liegt zwischen 1,5–23%.
3 Altersverteilung: Junges Erwachsenenalter
Geschlechtsverteilung: M:F = 1:3
Klinik. Meist asymptomatisch (→ inzidenteller Befund); Kopf-
schmerzen, Parinaud-Syndrom
Verlauf und Prognose. Bei Männern typischerweise größen-
konstant, bei Frauen im Jugendalter Größenzunahme und spä-
tere Regression möglich. Sehr selten »Apoplex der Pinealis« mit
Einbluten der Zyste und plötzlicher Größenzunahme.
! Sichere DD Pinealiszyste versus zystisches Pineozytom
bildgebend nicht möglich, nur histologisch!
Bildgebung. . Abb. 3.123, . Abb. 3.124
Lokalisation: Pinealisloge
Morphologie:
4 Homogen, rundlich, glatt begrenzt, nicht gelappt
4 Dünnwandig (Wanddicke <2 mm)
4 Sehr selten Einblutungen
CT:
4 CT nativ: Hypodens
4 CT + KM: In ca. 60% ringförmige, randständige KM-Auf-
nahme
MRT:
4 T1w: Homogen, meist liquorisointens, selten leicht hyper-
intens
4 T2w: Homogen, meist liquorisointens
4 PDw/FLAIR: Homogen, meist hyperintens im Vergleich zum
Liquor
4 T1w + KM: In ca. 60% ringförmige, randständige KM-Auf-
nahme
4 DWI: Keine Diffusionsrestriktion
Differenzialdiagnosen. Pineozytom (DD Pinealiszyste versus
zystisches Pineozytom bildgebend nicht möglich), Arachnoidal-
zyste, Epidermoid
Literatur
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Rathke-Taschenzyste
Synonyme. Zyste der Rathke-Tasche, Rathke-Zyste
Definitionen.
Rathke-Tasche: Die Rathke-Tasche ist eine Ausstülpung des Ra-
chendaches ektodermalen Ursprungs, aus der sich beim Feten
der Hypophysenvorderlappen entwickelt. Diese Ausstülpung
wird in der weiteren Entwicklung abgeschnürt und verliert damit
die Verbindung zur Mundhöhle. Der entstehende Hohlraum bil-
det sich normalerweise beim Menschen vollständig zurück.
Rathke-Taschenzyste: Bei der Rathke-Taschenzyste handelt es
sich um eine nicht neoplastische, mit Epithel ausgekleidete Zyste
zwischen Pars distalis und Pars intermedia der Hypophyse, die
aus Resten dieser Rathke-Tasche entsteht.
Epidemiologie und Demographie. Relativ häufiger Befund in
Autopsien
Altersverteilung: Diagnostik meist im mittleren Erwachsenen-
alter
Geschlechtsverteilung: M etwas < F
Klinik. Meistens asymptomatisch (→ inzidenteller Befund);
wenn symptomatisch, dann meist:
4 Hypophysenfunktionsstörung
4 Sehstörungen
4 Kopfschmerzen
4 Diabetes insipidus
Zysten mit hohem Signal in T1w sind eher symptomatisch.
Verlauf und Prognose. Meist größenkonstant, können größen-
regredient sein.
Bildgebung. . Abb. 3.125
Lokalisation: Intrasellär, zwischen Lobus anterior und Lobus in-
termedius der Hypophyse, evtl. Ausdehnung nach suprasellär
Morphologie: Glatt begrenzt, rundlich bis ovalär, in 50–75% der
Fälle intrazystisches, wächsernes Knötchen; Signalverhalten bzw.
Dichte von Inhalt abhängig
CT nativ: Variable Dichte, hyper- iso- oder hypodens; selten Ver-
kalkungen im Bereich der Zystenwand
MRT:
4 T1w (3 mm sag + cor): Variabel:
5 Ca. 50% hyperintens, ca. 50% hypo- oder isointens
5 Hyperintenses Signal durch Proteine und Mucopolysac-
charide
5 Intrazystisches Knötchen ist hyperintens
4 T2w (3 mm sag + cor): Variabel:
5 Ca. ¾ hyperintens, Rest iso- oder hypointens
5 Niedrige Dichte im CT korreliert mit hohem T2w-Signal
5 Intrazystisches Knötchen ist hypointens
4 FLAIR: Hyperintens
4 T2*w: Selten Verkalkungen
4 T1w + KM (3 mm sag + cor): In der Regel keine KM-Auf-
nahme der Zystenwand, selten dezente ringförmige KM-Auf-
nahme, KM-Gabe hilft, die Adenohypophyse zu identifi-
zieren
3.3 · Nicht neoplastische zystische intrakranielle Raumforderungen
293 3

a b

. Abb. 3.123a–c Pinealiszyste (Stern). a: T2w; b: T1w + KM; c: CISS sag

a b c

. Abb. 3.124a–c Pinealiszyste mit Pelottierung der Vierhügelplatte (Pfeile in c). a: T1w nativ; b, c: T1w + KM tra und sag

a b

. Abb. 3.125a, b Kleine Rathke-Taschenzyste zwischen Adeno- und Neurohypophyse (Pfeile). a: T1w nativ sag;
b: T1w + KM sag
 294 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

Differenzialdiagnosen. Zystisches Hypophysenadenom, Kranio- Bildgebung. . Abb. 3.126

pharyngeom, Arachnoidalzyste, Epidermoidzyste, Dermoidzyste Lokalisation: Hypothalamus, am Tuber cinereum, d. h. zwischen
Fornixschenkeln, Corpora mamillaria und Tractus mamillotha-
Literatur lamicus mit Kontakt zu Corpora mamillaria
Binning MJ, Gottfried ON, Osborn AG, Couldwell WT. Rathke cleft cyst intra- Morphologie: homogen, rundlich; gestielter oder breitbasiger
cystic nodule: a characteristic magnetic resonance imaging finding.
Kontakt zum Hypothalamus; selten Verkalkungen und äußerst
3 J Neurosurg. 2005;103:837-40.
selten Zysten
Bonneville F, Cattin F, Bonneville JF, Jacquet G, Viennet G, Dormont D, Chiras J.
Rathke’s cleft cyst. J Neuroradiol. 2003;30:238-48. CT:
Byun WM, Kim OL, Kim D. MR imaging findings of Rathke’s cleft cysts: signifi- 4 CT nativ: Iso- bis leicht hypodens
cance of intracystic nodules. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21:485-8. 4 CT + KM: Keine KM-Aufnahme
Nishioka H, Haraoka J, Izawa H, Ikeda Y. Headaches associated with Rathke’s
cleft cyst. Headache. 2006;46:1580-6.
Nishioka H, Haraoka J, Izawa H, Ikeda Y. Magnetic resonance imaging, clinical
MRT:
manifestations, and management of Rathke’s cleft cyst. Clin Endocrinol 4 T1w: Iso-bis hypointens versus Cortex
(Oxf ). 2006;64:184-8. 4 T2w/PDw/FLAIR: Iso- bis hyperintens versus Cortex; Aus-
maß des hyperintensen Signals korreliert mit Ausmaß der
glialen Komponente
3.4 Andere nicht neoplastische 4 T2*w: Selten Verkalkungen
intrakranielle Raumforderungen 4 T1w + KM: Keine KM-Aufnahme
4 MRS: NAA erniedrigt, Myo-Inositol erhöht, NAA/Cr-Ratio
3.4.1 Hypothalamisches Harmatom erniedrigt, MI/Cr-Ratio erhöht, Cho/Cr-Ratio erhöht; deut-
liche Erhöhung der MI/Cr-Ratio korreliert mit stärkerer
Synonyme. Tuber cinereum-Harmatom glialer Komponente

Definitionen. Differenzialdiagnosen. Opticusgliom, Germinom, Kranio-

Harmatom: Aberrantes, dysorganisiertes, jedoch reifes Gewebe
häufig mehrerer Keimblätter an untypischer Stelle.
Tuber cinereum-Harmatom: Nicht neoplastische, heterotope
graue Substanz in suprasellärer Lokalisation mit Kontakt zum
Hypothalamus; Folge einer gestörten neuronalen Migration
während der Embryogenese.
Epidemiologie und Demographie. Tritt bei ca. ⅓ aller Patien-
ten mit Pubertas praecox auf.
Altersverteilung: Klinische Präsentation im Säuglings- bis
Kleinkindalter
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit: Gesichtsanomalien, intrazerebralen Mittellinien-
fehlbildungen; tritt im Rahmen einer Vielzahl von Syndromen
auf.
pharyngeom
Literatur
Amstutz DR, Coons SW, Kerrigan JF, Rekate HL, Heiserman JE. Hypothalamic
hamartomas: Correlation of MR imaging and spectroscopic findings with
tumor glial content. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27:794-8.
Freeman JL, Coleman LT, Wellard RM, Kean MJ, Rosenfeld JV, Jackson GD,
Berkovic SF, Harvey AS. MR imaging and spectroscopic study of epilep-
togenic hypothalamic hamartomas: analysis of 72 cases. AJNR Am J Neu-
roradiol. 2004;25:450-62.
3.4.2 Lipom
Definition. Lipome sind angeborene, gutartige fetthaltige Raum-
forderungen, die meist mittelliniennah lokalisiert sind.

Klinik. Epilepsie (gelastische Anfälle, »Lachanfälle«); Pubertas Epidemiologie und Demographie. Selten: 0,1% aller intra-
praecox bei großen Harmatomen durch Freisetzung von LHRH. kraniellen Tumoren.
Altersverteilung: Kinder, Jugendliche, junge Erwachsene, bis ca.
Verlauf und Prognose. Kein Wachstum, Prognose von assozi- 40. Lebensjahr
ierten Fehlbildungen abhängig. Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit:
Sonstiges. Ätiologie: Störung der neuronalen Migration im 4 Balkenhypogenesie
Rahmen der Embryogenese zwischen 33. und 40. Tag. 4 Schädelbasis- oder Kalottendefekten (nasoethmoidale Enze-
phalozelen)
4 Gyrierungsstörungen
3.4 · Andere nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
a b
d e
. Abb. 3.126a–e Hypothalamisches Harmatom (Tuber cinereum-Harmatom) (Stern in a und b). a: T2w; b: FLAIRw cor; c, d: T1w + KM tra und cor;
e: CT nativ
Klinik. Meist asymptomatisch; selten Tinnitus, Trigeminus-
neuralgie, Hörminderung beschrieben; bei Lipomen in der Sylvi-
schen Fissur Epilepsie.
Verlauf und Prognose. Kein Wachstum, kann an Größe zuneh-
men bei Gewichtszunahme; keine raumfordernde Wirkung → in
der Regel keine Therapieindikation.
Bildgebung. . Abb. 3.127, . Abb. 3.128
Immer auch Ausschluss assoziierter Fehlbildungen!
Lokalisation: Mittelliniennah: Interhemisphärenspalt, zisternal:
Cisterna quadrigemina, Kleinhirnbrückenwinkel, suprasellär,
interpedunkulär, Sylvische Fissur
Morphologie: Glatt begrenzt, Fettsignal bzw. -dichte, Hirnner-
ven oder Gefäße können durch Lipom verlaufen
CT:
4 CT nativ: Fettisodens (negative HU-Werte, stark hypodens)
4 CT + KM: Keine KM-Aufnahme
295 3
c
MRT:
4 T1w: Homogen hypointens
4 T2w: Intermediäres Signal, Chemical-Shift-Artefakte in Fre-
quenzkodierrichtung
4 FLAIR: Hyperintens
4 T1w + KM: Primär nativ hyperintens, keine KM-Aufnahme
4 T1wFS + KM: Supprimierung des Fettsignals → Diagnose-
sicherung
Differenzialdiagnosen. Dermoidzyste, Epidermoidzyste
Literatur
Gómez-Gosálvez FA, Menor-Serrano F, Téllez de Meneses-Lorenzo M, Aleu
Pérez-Gramunt M, Sala-Sánchez AG, Rubio-Soriano A, Carbonell-Nadal J,
Mulas F. Intracranial lipomas in paediatrics: a retrospective study of
20 patients. Rev Neurol. 2003;37:515-21.
Yildiz H, Hakyemez B, Koroglu M, Yesildag A, Baykal B. Intracranial lipomas:
importance of localization. Neuroradiology. 2006;48:1-7.
 296 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

. Abb. 3.127a–d Lipom im Interhemisphärenspalt auf

dem Corpus callosum (Pfeile). a, b: CT nativ tra und cor;
c: FLAIRw; d: T1w

a b

c d

a b c

d e f

. Abb. 3.128a–f Lipom in der Cisterna quadrigemina (Pfeil in a und b). a: CT nativ; b: T2w; c: T1w nativ; d: T1w + KM; e: T2*w; f: FLAIRw cor
3.5 · Phakomatosen
3.5 Phakomatosen
Synonyme. Neurokutane Syndrome
Definition. Sammelbegriff für Erkrankungen, mit gleichzeitig
bestehenden Pathologien der Haut (griech. phakos = Fleck) und
des Nervengewebes.
Viele Phakomatosen sind erblich, z.T. autosomal-dominant,
einige davon gelten daher als sog. familiäre Tumorsyndrome. Für
viele Phakomatosen konnten die molekulare Ursache und der
Erbgang in den letzten Jahren geklärt werden.
3.5.1 Tuberöse Sklerose (TS)
Synonyme. Tuberöser Symptomenkomplex (TSC), tuberöse
Hirnsklerose, Bourneville-Pringle-Syndrom (nicht mehr ge-
bräuchlich)
Definition. Die tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant
vererbliche Multisystemerkrankung, die durch ausgedehnte
Hamartombildung in fast allen Organen charakterisiert ist. Die
Hamartome finden sich dabei hauptsächlich im Gehirn, Haut,
Nieren, Leber, Augen und Herz. Ausmaß und Lokalisation der
Hamartombildung bestimmen das klinische Bild.
Epidemiologie und Demographie. Häufigkeit: 1:6000 bis
1:12000; in 70–80% der Fälle Neumutationen.
Altersverteilung: Die Diagnose kann in jedem Alter gestellt wer-
den (mittleres Alter bei Diagnosestellung: 5 Jahre), Patienten
können schon in den ersten Lebensmonaten mit epileptischen
Anfällen symptomatisch werden.
Geschlechtsverteilung: M > F
Ätiologie. Autosomal-dominant vererbte Multisystemerkran-
kung, ca. 30% der Fälle sind erblich bedingt, ca. 70% durch Neu-
mutationen entstanden. Genetisch heterogen; verursacht durch
Mutationen an 2 verschiedenen Genorten auf den Chromosomen
9q34 (TSC1) und 16p13 (TSC2). Die beiden Gene kodieren für
die Proteine Hamartin (TSC1) und Tuberin (TSC2), beide Pro-
teine bilden zusammen das funktionierende Genprodukt. Ein
intakter Proteinkomplex ist für die zelluläre Differenzierung, Tu-
morsuppression und intrazelluläre Signalübertragung wichtig.
Bei den kortikalen Tubern handelt es sich um Entwicklungs-
störungen der Hirnrinde, bedingt durch eine Störung der neuro-
nalen Proliferation während der Embryonalentwicklung (die
fokalen kortikalen Dysplasien mit Ballonzellen werden von man-
chen Autoren als eine apportive Form der tuberösen Sklerose
angesehen.
Bei den subependymalen Knötchen handelt sich ebenfalls
um eine Entwicklungsstörung der Hirnrinde mit Störung der
neuronalen Migration.
297 3
Manifestationen:
4 Gehirn:
5 Kortikale glioneuronale Harmatome, sog. kortikale Tuber
5 subependymale Knötchen
5 Subependymale Riesenzellastrozytome (7 Kap. 3.2.2)
4 Haut: Pigmentstörungen, weiße blattförmige Flecken am
Körper (sog. »ash-leaf spots«); kutane Angiofibrome (= gut-
artige Harmatome); »shagreen patches« = erhabene leder-
artige lumbosakrale Hautläsionen; »Koenen-Tumoren« =
von der Nagelfalz ausgehende Knötchen
4 Nieren: Angiomyofibrome; Nierenzysten
4 Herz: Rhabdomyome
4 Lunge: Lymphangioleiomyome
Darüber hinaus gibt es weitere Organmanifestationen.
Klinik. Klassische Trias (aufgrund der Variabilität der Erkran-
kung nur bei 30% aller Patienten nachweisbar):
4 Angiofibrome im Gesicht
4 Epileptische Anfälle
4 Geistige Behinderung
Etwa 10% aller im Säuglingsalter auftretenden Blitz-Nick-Salaam-
(BNS)-Krämpfen liegt ätiologisch eine tuberöse Sklerose zu-
grunde. In 95% sind schon zu diesem Zeitpunkt hypomelano-
tische Flecken als wegweisendes Symptom vorhanden.
Weitere Symptome:
4 Schmetterlingsförmige Angiofibrome im Nasenwangen-
bereich (Spätsymptom der Erkrankung)
4 Geistige Behinderung, häufig hochgradig und progredient
4 Epileptische Anfälle, die oft schwer behandelbar sind:
5 BNS-Anfälle im ersten Lebensjahr
5 Später auch tonisch-klonische, myoklonische und toni-
sche Anfälle und atypische Absencen
Diagnosekriterien.
Diagnostische Merkmale (nach Tuberous Sclerosis Complex
Consensus Conference, 1998) sind:
4 Hauptmerkmale (zerebrale Befunde sind kursiv gekenn-
zeichnet)
5 Angiofibrome im Gesicht oder fibröse Plaques der Stirn
5 Fingernagel- oder Nagelbettfibrome
5 Hypopigmentierte blattförmige Flecken (drei oder mehr)
5 Chagrinlederflecken (Pflasterstein-Nävi)
5 Multiple maulbeerförmige Retinahamartome
5 Subependymale nodöse Tuberome an der Wand der
Seitenventrikel (= subependymale Knötchen, in ca. 98%
der Fälle)
5 Kortextuberome (= kortikale Tubera)
5 Subependymale Riesenzellastrozytome (WHO-Grad I)
5 Einzelne oder multiple Rhabdomyome des Herzens
5 Pulmonale Lymphangiomyomatosis
5 Renale Angiomyolipome
 298 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
4 Nebenmerkmale (zerebrale Befunde sind kursiv gekenn-
zeichnet)
5 Grübchenförmige Zahnschmelzdefekte, hamartöse Rek-
tumpolypen; Knochenzysten oder periostale Verdickun-
gen, Pigmentdefekte der Retina, Gingivafibromatose,
nicht renale Harmatome, multiple Nierenzysten
3 5 Radiäre lineare hyperintense Bänder in der weißen Subs-
tanz
Diagnosestellung:
4 Definitives Vorliegen einer tuberösen Sklerose (TSC) bei
Vorhandensein von zwei Hauptmerkmalen oder von einem
Hauptmerkmal und zwei Nebenmerkmalen.
4 Wahrscheinliche TSC beim Vorliegen eines Hauptmerkmals
und eines Nebenmerkmals.
4 Mögliche TSC bei einem Hauptmerkmal oder bei zwei oder
mehr Nebenmerkmalen.
Verlauf und Prognose. Keine kausale Therapie; geistige Behin-
derung häufig hochgradig und progredient. In 10–15% der Fälle
Entstehung von subependymalen Riesenzellastrozytomen.
Sonstiges. Auch andere Familienmitglieder untersuchen, gene-
tische Beratung.
Bildgebung. . Abb. 3.129
CT- oder MRT-Kontrollen werden ein- bis dreijährlich empfoh-
len (ca. 10% Astrozytome).
Lokalisation:
4 Kortikale/subkortikale Tubera: v.a. frontal und parietal
4 Subependymale Knötchen: subependymal, Wand der Seiten-
ventrikel
4 Marklagerläsionen: v.a. frontal und parietal, radiär entspre-
chend der neuronalen Migration während Embryonalent-
wicklung
4 Subepenymale Riesenzellastrozytome: intraventrikulär
Morphologie:
4 Kortikale/subkortikale Tubera: pyramidenförmig
4 Radiäre lineare hyperintense Bänder in der weißen Substanz
4 Subependymale Knötchen: nodulär, in ca. 50% der Fälle ver-
kalkt
4 Marklagerläsionen: radiär
4 Subepenymale Riesenzellastrozytome: glatt begrenzt
4 Häufig Erweiterung des Ventrikelsystems
CT:
4 CT nativ:
5 Kortikale Tubera: zunächst hypodens im Vergleich mit
Cortex, werden später im Krankheitsverlauf isodens (ca.
50% nach 10 Jahren)
5 Subependymale Knötchen: kortexisodens, in ca. 50% der
Fälle Verkalkungen
4 CT + KM: KM-Aufnahme eines subependymalen Knötchens
verdächtig auf Vorliegen eines subependymalen Riesenzell-
astrozytoms
MRT:
4 T1w:
5 Kortikale Tubera: Beim Kind hyperintens, später hypo-
intens
5 Subependymale Knötchen: Abhängig von Myelinisie-
rung, beim Kind hyperintens, später kortexiso- bis leicht
hyperintens
5 Marklagerläsionen: Bei Kindern hyperintens, abhängig
von Myelinisierung, später hypointens
4 T2w:
5 Kortikale Tubera: Variabel, beim Kind hypointens, später
hyperintens
5 Subependymale Knötchen: Abhängig von Myelinisie-
rung, beim Kind hypointens, später kortexisointens
5 Marklagerläsionen: Bei Kindern hypointens, abhängig
von Myelinisierung
4 FLAIR: Sensitiv für radiäre lineare Marklagerläsionen → hy-
perintens beim Erwachsenen
4 T2*w: Verkalkungen hypointens
4 T1w + KM:
5 Subependymale Riesenzellastrozytome zeigen in ca. 30–
80% der Fälle KM-Aufnahme. Cave: Sich vergrößernde,
anreichernde Läsion im Bereich der Foramina Monroi →
suspekt für Riesenzellastrozytom
5 Ca. 10% der kortikalen und subependymalen Tubera
reichern an
4 DWI: ADC-Werte in kortikalen Tubera und im Bereich der
Marklagerläsionen erhöht
4 ASL-Perfusion: Perfusion der kortikalen Tubera variabel,
meistens Hypoperfusion, aber auch Hyperperfusion mög-
lich; Nachweis hyperperfundierter Tubera korreliert mit epi-
leptogener Aktivität
4 MRA: Selten sind Aneurysmen nachweisbar
4 MRS: NAA/Cr-Ratio erniedrigt (Ausmaß korreliert mit kli-
nischem Schweregrad), MI/Cr-Ratio erhöht
Differenzialdiagnosen. Subependymale Heterotopie, kortikale
Dysplasie mit Ballonzellen, intrauterine CMV-Infektion
Literatur
Baron Y, Barkovich AJ. MR imaging of tuberous sclerosis in neonates and
young infants. AJNR Am J Neuroradiol. 1999;20:907-16.
Karadag D, Mentzel HJ, Güllmar D, Rating T, Löbel U, Brandl U, Reichenbach
JR, Kaiser WA. Diffusion tensor imaging in children and adolescents with
tuberous sclerosis. Pediatr Radiol. 2005;35:980-3.
Matsuo N, Imamura A, Ito R, Sugawara K, Takahashi Y, Kondo N. The correlation
between 1H-MR spectroscopy and clinical manifestation with tuberous
sclerosis complex. Neuropediatrics. 2007;38:126-9.
Pollock JM, Whitlow CT, Tan H, Kraft RA, Burdette JH, Maldjian JA. Pulsed Arte-
rial Spin-Labeled MR Imaging Evaluation of Tuberous Sclerosis. AJNR Am
J Neuroradiol. 2009;30:815-20.
3.5 · Phakomatosen
299 3

a b

c d

e f

. Abb. 3.129a–g Tuberöse Sklerose mit kortikalen Tubera (z.B. normale Pfeile in a–c) und subepen-
dymalen Tubera (durchgestrichene Pfeile in b–d), die z.T. KM aufnehmen (gebogene Pfeile in e und f)
sowie radiären linearen Marklagerläsionen (Pfeilspitzen in b) und Verkalkungen (breite Pfeile in g);
g
a–d: FLAIRw tra und cor; e, f: T1w + KM; g: T2*w
 300 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
3.5.2 Neurofibromatosen
Neurofibromatose Typ 1 (NF1)
Synonyme. Morbus Recklinghausen
Definition. Bei der Neurofibromatose Typ 1 handelt es sich um
3 eine Multiorganerkrankung mit einem weiten Spektrum von
kutanen, ossären und neurologischen Symptomen sowie der Nei-
gung zu benignen und malignen Tumoren des Nervensystems.
Epidemiologie und Demographie. Häufigkeit: 30–40/100.000;
50% sind Neumutationen
Altersverteilung: Manifestationen v.a. in der 2.–3. Lebensdeka-
de, kutane Auffälligkeiten oft schon im ersten Lebensjahr
Geschlechtsverteilung: M etwas > F
Assoziiert mit: Kortikalen Dysplasien und der Moya-Moya-Er-
krankung
Ätiologie. Autosomal-dominant vererbt; variable Expressivität
und vollständige Penetranz. Derzeit sind über 100 verschiedene
Mutationen bekannt. Der Basisdefekt wird durch eine Mutation
eines Tumorsuppressorgens (NF1-Gen, auf Chromosom 17q11.2
lokalisiert) verursacht.
Das normale NF1-Genprodukt ist Neurofibromin. Intaktes
Neurofibromin bewirkt die Aufspaltung und Hemmung des die
Zellteilung aktivierenden Komplexes von Produkten der RAS-
Protoonkogene. Durch Fehlen von Neurofibromin infolge einer
Mutation werden die RAS-Proteine in ihrer die Zellteilung
fördernden Funktion aktiv.
Manifestationen:
4 Haut: Café-au-Lait-Flecken, Neurofibrome, Lisch-Knötchen
(Iris-Hamartome)
4 ZNS: Opticusgliome, spinale Meningeome, Angiome, Harma-
tome, Glomustumoren, Syringomyelie, Hydrozephalus
4 Skelett: Knochenzysten, Skoliose
4 Gefäßsystem: Fibromuskuläre Dysplasie → Gefäßstenosen,
Nierenarterien, intra-und extrakranielle Gefäße, Aneu-
rysmen
Es besteht ein erhöhtes Risiko für Malignome: Wilms-Tumor,
myeloische Leukämie, Phäochromozytom, Magenkarzinom,
Mammakarzinom. Das Risiko für eine maligne Entartung der
Neurofibrome beträgt ca. 5% → maligne Nervenscheidentu-
moren.
Klinik.
Haut: Café-au-lait-Flecken, plexiforme Neurofibrome, Fleckung
in den großen Körperfalten (»Freckling«), Lisch-Knötchen (Iris-
Hamartome)
ZNS: Hydrozephalus, Makrozephalus, Entwicklungsverzögerung,
mentale Retardierung, Lernstörungen, epileptische Anfälle
Peripheres Nervensystem: Hirnnervenausfälle, Polyneuropathie
Skelett: Skoliose, Pseudoarthrosen, Frakturen
Weitere klinische Merkmale:
4 Entwicklungsverzögerung, mentale Retardierung, Lernstö-
rungen
4 Pubertas präcox
4 Hypertonus durch Nierenarterienstenosen
Verlauf und Prognose. Progredienz; Risiko der malignen Ent-
artung der Neurofibrome und erhöhtes Risiko für andere Ma-
lignome; reduzierte Lebenserwartung.
Sonstiges.
Diagnostische Kriterien nach dem NIH-Konsensus (National
Institute of Health) – mindestens zwei der folgenden Kriterien
müssen für die Diagnose erfüllt sein:
4 Nachweis von sechs oder mehr Café-au-lait-Flecken über
5 mm im größten Durchmesser bei präpubertären Patienten
und über 15 mm im größten Durchmesser bei postpuber-
tären Patienten
4 Zwei oder mehrere Neurofibrome jeglicher Art oder ein plexi-
formes Neurofibrom
4 Sprenkelung (freckling) im axillären oder inguinalen Be-
reich
4 Opticusgliom
4 Zwei oder mehrere Lisch-Knötchen (Iris-Hamartome)
4 Knochenläsionen, wie Sphenoiddysplasie oder Verschmäle-
rung der Corticalis der langen Röhrenknochen (mit oder
ohne Pseudoarthrose)
4 Ein Verwandter ersten Grades mit NF1
4 Altersspezifische Manifestation der einzelnen Symptome
(z.B. Café-au-lait-Flecken 1.–2. Lebensjahr, »freckling« ab
dem 3.–5. Lebensjahr)
Bildgebung. . Abb. 3.130 bis . Abb. 3.133
Lokalisation:
4 Plexiforme Neurofibrome: Orbita, Kopfhaut, Schädelbasis,
paraspinal
4 Gliome: N. opticus, alle Abschnitte der Sehbahn
4 Weiße Substanz
4 Tiefe graue Substanz (Globus pallidus, Thalamus, Hippo-
campus, Hirnstamm)
Morphologie: Fokale Signalsteigerungen in weißer Substanz und
tiefer grauer Substanz, meist nicht raumfordernd (= »UBOs« →
»unidentified bright objects«); können in ca. 10% der Fälle pro-
liferieren → dann auch raumfordernder Effekt
Morphologie der Neurofibrome siehe 7 Kap. 3.2.13; kortikale
Dysplasien möglich.
3.5 · Phakomatosen
301 3
CT: 4 T1w + KM: Selten Anreicherung der Läsionen im Marklager
4 CT nativ (Knochenkernel): und im Bereich der tiefen grauen Substanz → hinweisend auf
5 Fissura orbitalis erweitert, Foramen ovale erweitert Proliferationstendenz
5 Progrediente Dysplasie des Keilbeinflügels 4 DWI: ADC-Wert im Bereich der Läsionen erhöht
5 Defekt der Lamdanaht 4 MRS: Cholinerhöhung der Läsionen im Marklager und im
5 Durale Verkalkungen im Bereich des Vertex Bereich der tiefen grauen Substanz

MRT: Bildgebung der Neurofibrome siehe 7 Kap. 3.2.13 NUK:

4 T1w: Fokale Marklagerläsionen und Läsionen im Bereich der 4 PET: Hypometabolismus im Bereich der Marklagerläsionen
tiefen grauen Substanz: variables Signal, zunehmende Signal-
intensität mit zunehmendem Alter; assoziierte kortikale Dys- Differenzialdiagnosen. Neurofibromatose Typ 2; andere Ursa-
plasien? chen multipler Marklagerläsionen, z.B. MS; Gliomatosis cerebri
4 T2w, FLAIR: Opticusgliom (. Abb. 3.131); hyperintense Mark-
lagerläsionen und Läsionen im Bereich der tiefen grauen
Substanz

a b c

d e f

. Abb. 3.130a–e Neurofibromatose Typ 1 mit multiplen spinalen Schwannomen und subkutanen Neurofibromen. a, b, d, e: T2 FS tra, cor und sag;
c: T1 + KM cor, f: T2 tra
 302 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

d e

. Abb. 3.131a–f Opticusgliom mit Ausbreitung entlang der Sehbahn bei Neurofibromatose Typ 1. a, b: T2w; c: DWI, B1000; d: CISS cor; e: T1w + KM sag

Literatur Epidemiologie und Demographie. Inzidenz 1:35.000

Alkan A, Sigirci A, Kutlu R, Ozcan H, Erdem G, Aslan M, Ates O, Yakinci C, Egri M. Altersverteilung: zwei Verlaufsformen:
Neurofibromatosis type 1: diffusion weighted imaging findings of brain.
4 Wishart-Phänotyp: Früher Krankheitsbeginn <20. Lebens-
Eur J Radiol. 2005;56:229-34.
De Bella K, Szudek J, Friedman JM. Use of the National Insitutes of Health
jahr; multiple zerebrale und spinale Raumforderungen mit
Criteria for Diagnosis of Neurofibromatosis 1 in Children. Pediatrics. rascher Tumorprogression
2000;105:608-14. 4 Feiling-Gardner-Phänotyp: Krankheitsbeginn >20. Lebens-
Koc F, Yerdelen D, Koc Z. Neurofibromatosis type 1 association with moyam- jahr; singuläre zentrale Tumoren mit langsamer Tumorpro-
oya disease. Int J Neurosci. 2008;118:1157-63.
gression
Matsumine A, Kusuzaki K, Nakamura T, Nakazora S, Niimi R, Matsubara T,
Uchida K, Murata T, Kudawara I, Ueda T, Naka N, Araki N, Maeda M,
Uchida A. Differentiation between neurofibromas and malignant peri- Geschlechtsverteilung: M = F
pheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis 1 evaluated by MRI.
J Cancer Res Clin Oncol. 2009;135:891-900. Ätiologie. Autosomal dominanter Erbgang (Chromosom 22),
NIH National Institutes of Health Consensus Development Conference: Neuro-
bei ca. 50% der Fälle Neumutation
fibromatosis: Conference Statement: Arch. Neurol. 1988;45:575-8.
Tucker T, Friedman JM, Friedrich RE, Wenzel R, Fünsterer C, Mautner VF.
Manifestationen:
Longitudinal study of neurofibromatosis 1 associated plexiform neuro- 4 Schwannome der Hirnnerven (v.a. HN VIII) und der Spinal-
fibromas. J Med Genet. 2009;46:81-5. nerven
4 90% der Patienten haben bilaterale Akustikusneurinome
Internet (7 Kap. 3.2.13)
www.von-recklinghausen.org 4 Meningeome
4 Ependymome des Rückenmarks (intramedulläre) und des
Neurofibromatose Typ 2 Hirnstamms
Definition. Die Neurofibromatose Typ 2 ist eine erbliche neuro- 4 Gliome, intramedulläre Astrozytome
kutane Erkrankung, deren Hauptmerkmal das Auftreten von 4 Mikroharmatome
beidseitigen Akustikusneurinomen im jugendlichen Alter dar- 4 Haut: Neurofibrome
stellt. 4 Auge: Juveniler subkapsulärer Katarakt
3.5 · Phakomatosen
303 3

a b c

e f

. Abb. 3.132a–f Opticusgliom mit Ausbreitung entlang der Sehbahn bei Neurofibromatose Typ 1.
d
a, b, e, f: T2w tra und cor; c, d: T1w + KM

a b c

. Abb. 3.133a–c Bilaterales thalamisches Gliom bei Neurofibromatose Typ 1. a, b: T2w; c: T1w + KM
 304 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen
Klinik.
Wishart-Phänotyp: Multiple zerebrale und spinale Tumoren
Feiling-Gardner-Phänotyp: Singuläre zentrale Tumoren
4 Schwindel, Hörminderung (durch bilaterale Akustikus-
schwannome)
4 Andere Hirnnervenausfälle
3 4 Skoliose
4 Paraplegie oder Nackenschmerzen durch spinale Tumoren
Verlauf und Prognose.
Wishart-Phänotyp: Rasche Tumorprogression
Feiling-Gardner-Phänotyp: Langsame Tumorprogression
Sonstiges. Symptomatik kann in der Schwangerschaft exazer-
bieren.
Diagnosekriterien.
4 Bilaterale Akustikusneurinome oder unilaterales AKN und
Verwandter ersten Grades mit NF2
4 Verwandter ersten Grades mit NF2 und zwei der folgenden
Merkmale:
5 Neurofibrom
5 Meningeom
5 Gliom
5 Schwannom
Bildgebung. . Abb. 3.134, . Abb. 3.135
Lokalisation: Hirnnerven (v.a .bilateral am HN VIII), Spinalner-
ven, Meningen (Meningeome)
Morphologie: Schwannome primär rundlich, passen sich in ihrer
Form Knochenforamina an:
4 »Eistütchen« im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels/
Meatus acusticus internus (zur Bildgebung der Schwannome
siehe 7 Kap. 3.2.13)
4 Spinal: Sanduhrförmig (Foramina intervertebralia)
Meningeome: Zur Bildgebung der Meningeome siehe 7 Kap.
3.2.14
Röntgen der Wirbelsäule: Erweiterte Foramina intervertebralia
CT Knochenkernel: Erweiterte Schädelbasisforamina
MRT + KM: Gesamte Neuroachse: Schwannome?
Differenzialdiagnosen. Multiple Schwannome ohne andere
Stigmata (Schwannomatosis), andere RF im Kleinhirnbrücken-
winkel (siehe Exkurs »Raumforderungen im Kleinhirnbrücken-
winkel«), multiple Meningeome nach Radiatio, durale Metasta-
sen, granulomatöse Erkrankungen (Sarkoidose, Tuberkulose)
Literatur
Farrell CJ, Plotkin SR. Genetic causes of brain tumors: neurofibromatosis,
tuberous sclerosis, von Hippel-Lindau, and other syndromes. Neurol Clin.
2007;25:925-46.
Fisher LM, Doherty JK, Lev MH, Slattery WH 3rd. Distribution of nonvestibular
cranial nerve schwannomas in neurofibromatosis 2. Otol Neurotol. 2007;
28:1083-90.
Harris GJ, Plotkin SR, Maccollin M, Bhat S, Urban T, Lev MH, Slattery WH. Three-
dimensional volumetrics for tracking vestibular schwannoma growth in
neurofibromatosis type II. Neurosurgery. 2008;62:1314-9.
Internet
http://www.nf2.de
http://www.neurofibromatose.com/
3.5.3 Sturge-Weber-Syndrom
Synonyme. Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom, Angiomatosis
encephalofacialis
Definition. Beim Sturge-Weber-Syndrom handelt es sich um
eine neuroektodermale Dysplasie mit Fehlentwicklung der Venen
und dadurch bedingter Hämangiombildung im Bereich des Ge-
sichts, der Meningen und der Choroidea.
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz 2–4/100.000
Altersverteilung: Gesichtsnävus bei Geburt sichtbar, Manifesta-
tion der Anfälle meist im ersten Lebensjahr
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit: Hemiplegischer Migräne
Ätiologie. Meist Spontanmutationen, nur selten familiär ge-
häuft; mangelnde Differenzierung der embryonalen Gefäße (v.a.
Venen) → dünnwandige, erweiterte Kapillaren und Venen → pro-
grediente venöse Verschlüsse, chronische venöse Ischämien →
Atrophie und Verkalkungen
Manifestationen: Kapilläre und venöse Angiome im Bereich
von:
4 ZNS: Leptomeningen (leptomeningeale Angiomatose)
4 Haut: Gesichtshaut iplilateral → Naevus flammeus (= kutanes
Hämangiom), oder Portwein-Nävus (v.a. im Versorgungsge-
biet des HN V1, der Befall des Augenlids weist auf einen
ZNS-Befall hin
4 Auge: Aderhaut, ipsilateral
Klinik. Naevus flammeus; epileptische Anfälle, die schwer medi-
kamentös einstellbar sind; Einschränkung der intellektuellen
Entwicklung; oft Hemiparese.
Verlauf und Prognose. Die mittlere Lebenserwartung beträgt
ca. 50 Jahre. Entwicklungsverzögerung, mentale Retardierung;
in ca. ⅓ progrediente Hemiparese.
Komplikationen: Selten SAB, kongenitales Glaukom
Sonstiges. Leptomeningeale Angiomatose ist progredient von
posterior nach anterior.
3.5 · Phakomatosen
305 3

a b c

d e f

g h

. Abb. 3.134a–h Neurofibromatose Typ 2 mit multiplen Meningeomen an der Konvexität und an der Falx, Akustikusneurinom rechts (Stern in d–g) und
spinalem Schwannom (Pfeil in h). Z.n. operativer Entfernung eines Akustikusneurinoms links. a–f: T1w + KM tra, cor und sag; g: T2w; f: T1w + KM sag
 306 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

d e

. Abb. 3.135a–f Neurofibromatose Typ 2 mit beidseitigen Akustikus- (Pfeil in b, c und e) und Trigeminusneurinomen (gebogene Pfeile in a und d), sowie
en plaque wachsendem Falxmeningeom (Pfeilspitzen in e). a–c: T2w; d–f: T1w + KM FS cor
3.5 · Phakomatosen
Bildgebung. . Abb. 3.136
Lokalisation:
4 Meist unilateral, selten bilateral
4 Meist okzipital > parietal > frontal/temporal
Morphologie:
4 Girlandenförmige, gyrale und subkortikale Verkalkungen;
spät: Atrophie der Hemisphäre
4 Prominente transmedulläre und subependymale Venen =
Kollateralen
4 Vergrößerung des ipsilateralen Plexus choroideus
4 Verdickung der Diploe
Röntgen-Schädel: Geschlängelte Verschattungen kalottennah
(»Tram-Track-Muster«), Verdickung der Diploe
CT:
4 CT nativ: Girlandenförmige, gyrale Verkalkungen, Hemia-
trophie
4 CT + KM: Girlandenförmige, leptomeningeale KM-Aufnah-
me (= Darstellung der Angiome); starke KM-Aufnahme des
ipsilateralen Plexus choroideus
MRT:
4 T1w: Progrediente Atrophie von weißer und grauer Substanz
4 T2w:
5 Früh: »Beschleunigte« Myelinisierung durch Hyperper-
fusion
5 Im Verlauf: Gliose im Marklager → hyperintens; verkalkter
Cortex → hypointens
4 FLAIR: Im Verlauf: Gliose im Marklager
4 FLAIR + KM: Sehr gut zur Darstellung des leptomeningealen
Enhancements
4 T2*w: Hypointense Darstellung der Verkalkungen mit
»Tram-Track-Muster«
4 T1w + KM:
5 Girlandenförmige, leptomeningeale KM-Aufnahme (=
Darstellung der Angiome)
5 Starke KM-Aufnahme des ipsilateralen Plexus choroideus
5 Spät im Verlauf »ausgebranntes« Stadium mit Rückgang
der KM-Aufnahme
4 DWI: Diffusionsrestriktion möglich, wenn akute Ischämie
auftritt
4 SWI: Exzellente Darstellung der prominenten subependy-
malen und transmedullären venösen Kollateralen
307 3
4 Venöse MRA: Prominente subependymale und transmedul-
läre Kollateralen; fehlende/verschlossene kortikale Venen
4 DTI: Niedrigere FA-Werte und höhere ADC-Werte im Be-
reich der Pyramidenbahn der betroffenen Seite (bevor kli-
nisch Hemiparese auftritt)
4 MRS: NAA erniedrigt, Cholin erhöht
4 DSA:
5 girlandenförmige, gyrale Verkalkungen
5 prominente transmedulläre Venen = Kollateralen
NUK:
4 PET: Progrediente Hypoperfusion, progredienter Hypometa-
bolismus
Differenzialdiagnosen.
DD leptomeningeales Enhancement: Meningitis, Meningeosis
carcinomatosa, Leukämie
DD gyrale Verkalkungen: Selten bei tuberöser Sklerose beschrie-
ben; postentzündlich
Literatur
Akpinar E. The tram-track sign: cortical calcifications. Radiology. 2004;231:
515-6.
Cakirer S, Yagmurlu B, Savas MR Sturge-Weber syndrome: diffusion magnetic
resonance imaging and proton magnetic resonance spectroscopy find-
ings. Acta Radiol. 2005;46:407-10.
Hu J, Yu Y, Juhasz C, Kou Z, Xuan Y, Latif Z, Kudo K, Chugani HT, Haacke EM.
MR susceptibility weighted imaging (SWI) complements conventional
contrast enhanced T1 weighted MRI in characterizing brain abnormali-
ties of Sturge-Weber Syndrome. J Magn Reson Imaging. 2008;28:300-7.
Juhász C, Haacke EM, Hu J, Xuan Y, Makki M, Behen ME, Maqbool M, Muzik O,
Chugani DC, Chugani HT. Multimodality imaging of cortical and white
matter abnormalities in Sturge-Weber syndrome. AJNR Am J Neuroradiol.
2007 May;28(5):900-6.
Ketonen L, Koskiniemi ML. Gyriform calcification after herpes simplex virus
encephalitis. J Comput Assist Tomogr. 1983;7:1070-2.
Sivaswamy L, Rajamani K, Juhasz C, Maqbool M, Makki M, Chugani HT. The
corticospinal tract in Sturge-Weber syndrome: a diffusion tensor tractog-
raphy study. Brain Dev. 2008;30:447-53.
Wilms G, Van Wijck E, Demaerel P, Smet MH, Plets C, Brucher JM. Gyriform
calcifications in tuberous sclerosis simulating the appearance of Sturge-
Weber disease. AJNR Am J Neuroradiol. 1992;13:295-7.
Internet
http//:www.sturge-weber.de
 308 Kapitel 3 · Tumoren und nicht neoplastische intrakranielle Raumforderungen

a b c

d e f

. Abb. 3.136a–f Sturge-Weber-Syndrom: Leptomeningeale Angiomatose links mit leichter Atrophie (Pfeile in a und c), girlandenförmigen, gyralen
Verkalkungen (Pfeile in d, e), einer Verdickung des ipsilateralen Plexus choroideus (Pfeil in b) und prominenten transmedullären (Pfeilspitzen in f) und sub-
ependymalen Venen (Kollateralen) im Sinne einer DVA (normaler Pfeil in f). a, b: FLAIRw; c: T1w; d: CT nativ, e: T2*w; f: T1w + KM

3.5.4 Von-Hippel-Lindau-Syndrom Manifestationen:

1. Auge: Angiomatosis retinae = gefäßreicher retinaler Tumor
Synonyme. Retinozerebelläre Angiomatose, zerebelloretinale (Hämangiom) = Hauptläsion 1
Hämangioblastomatose 2. ZNS:
5 Hämangioblastome in der HSG oder spinal = Hauptlä-
Definition. Beim Von-Hippel-Lindau-Syndrom handelt es sich sion 2
um ein autosomal-dominant vererbtes familiäres Tumorsyndrom 5 Endolymphatischer Sack-Tumoren
mit zerebellären und spinalen Hämangioblastomen (Lindau- 3. Nieren und Nebennieren:
Tumoren) sowie Hämangiomen der Retina und Befall weiterer 5 Nierenzysten
Organe. 5 Nierenzellkarzinome
5 Phäochromozytome
Epidemiologie und Demographie. Inzidenz 1:36.000–1:45.000 4. Pankreas:
Altersverteilung: Diagnose der retinalen Angiome meist im jun- 5 Pankreaszysten
gen Erwachsenenalter 5 Pankreaszystadenome
Geschlechtsverteilung: M = F 5. Nebenhoden: Zystadenome
Assoziiert mit: Polyzythämie (Angiome produzieren Erythro-
poetin) Organmanifestationen 3 bis 5 sind Nebenläsionen.

Ätiologie. Autosomal-dominant vererbt, Spontanmutationsrate

aber bis zu 50%; Genlokus auf Chromsosom 3 (Tumorsuppres-
sorgen).
3.5 · Phakomatosen
a b
. Abb. 3.137a–c Von-Hippel-Lindau-Syndrom; mehrere Hämangioblastome in der hinteren Schädelgrube (Pfeile). a–c: T1w + KM sag und cor
Klinik.
Angiomatosis retinae: Sehstörung → Netzhautablösung → akuter
Visusverlust/Erblindung
ZNS: Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks (Kopf-
schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gangstörung, Schluckstörung),
ggf. spinale Symptomatik
Phäochromozytom: Kopfschmerz, Schwindel, Blutdruckkrisen
Verlauf und Prognose. Verlauf sehr unterschiedlich, abhängig
vom Auftreten und von der Metastasierung der Nierenzellkar-
zinome. Bei den Hämangioblastomen wechseln sich Wachstums-
phasen mit stabilen Phasen ab; ca. alle 2 Jahre entsteht ein neuer
Tumor.
Komplikationen: Netzhautablösung, akute Zeichen einer Erhö-
hung des intrakraniellen Drucks, Blutung der Hämangioblas-
tome
Sonstiges. Diagnosestellung bei folgenden Konstellationen:
4 beide Hauptläsionen vorhanden oder
4 eine Haupt- und eine Nebenläsion oder
4 eine Hauptläsion + positive Familienanamnese
309 3
c
Bildgebung.
Lokalisation: Hämangioblastome → 80% in der HSG, 20% spinal,
<1% supratentoriell
Morphologie: Multipel, meist zystisch, können groß werden;
Verschlusshydrozephalus
Weitere Ausführungen zur Bildgebung der Hämangioblastome
siehe 7 Kap. 3.2.15.1
Differenzialdiagnosen. Isolierte Hämangioblastome, gefäß-
reiche Metastasen, pilozytisches Astrozytom, multiple AVMs bei
anderen neurokutanen Syndromen
Literatur
Gläsker S, Van Velthoven V. Risk of hemorrhage in hemangioblastomas of the
central nervous system. Neurosurgery. 2005;57:71-6.
Gläsker S. Central nervous system manifestations in VHL: genetics, pathology
and clinical phenotypic features. Fam Cancer. 2005;4:37-42.
Shuin T, Yamasaki I, Tamura K, Okuda H, Furihata M, Ashida S. Von Hippel-
Lindau disease: molecular pathological basis, clinical criteria, genetic
testing, clinical features of tumors and treatment. Jpn J Clin Oncol.
2006;36:337-43.
 4

Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende

Erkrankungen

4.1 Allgemeines – 312

4.2 Meningitiden und Meningoenzephalitiden – 312

4.3 Empyeme – 322

4.4 Zerebritis und Hirnabszess – 324

4.5 Ventrikulitis – 329

4.6 Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen – 331

4.7 Nicht sicher einzuordnende entzündliche Erkrankungen – 375

4.8 Entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen – 376

4.9 Enzephalitiden im Rahmen paraneoplastischer Syndrome – 383

J. Linn et al, Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns,

DOI 10.1007/978-3-540-89569-5_4,
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011
 312 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

4.1 Allgemeines 4.1.2 Klinik akuter ZNS-Infektionen

4.1.1 Begriffsbestimmungen
Meningitis (Hirnhautentzündung): Entzündung der Hirn- und
Rückenmarkshäute, d.h. der Meningen, meist infektiöser Genese.
Zu unterscheiden ist zwischen viraler Meningitis und akuter
eitriger (bakterieller) Meningitis.
4 Leptomeningitis: Entzündliche Infiltration der weichen Hirnhäu-
te, d.h. der Pia mater und der Arachnoidea, sowie des Liquors
Pachymeningitis: Entzündliche Infiltration der harten Hirn-
haut, d.h. der Dura mater
Enzephalitis (altgriech. »Gehirnentzündung«): Entzündung des
Hirngewebes
Panenzephalitis: Entzündung des gesamten Hirngewebes
Polioenzephalitis: Entzündung der Nervenzellkörper der grauen
Substanz
Leukenzephalitis: Entzündung der Nervenfasern in der weißen
Substanz
Meningoenzephalitis: Entzündung der Hirnhäute und des Hirn-
gewebes
Enzephalomyelitis: Entzündung des Gehirns und des Rücken-
marks
Zerebritis: eigentlich Synonym für fokale Enzephalitis (»Hirn-
entzündung); wird jedoch i.d.R. nur für bakterielle Infektionen
verwendet
Abszess: Abgekapselte Eiteransammlung in einer nicht präfor-
mierten Körperhöhle, die durch eine entzündliche Gewebe-
einschmelzung (Nekrose) entsteht
Hirnabszess: Lokale Infektion des Hirngewebes, die als fokale
Enzephalitis (»Zerebritis«) beginnt und sich im weiteren Verlauf
langsam zu einer Eiteransammlung mit Bindegewebekapsel ent-
wickelt
Empyem: Ansammlung von Eiter in einer präformierten Körper-
höhle oder in einem Hohlorgan
Zerebrales subdurales Empyem: Lokale Eiteransammlung im
Subduralraum
Zerebrales epidurales Empyem = Eiteransammlung zwischen
Dura und Periost
(Leitsymptome)
Leitsymptome zerebraler Infektionen sind Kopfschmerzen und
Fieber. Je nach Lokalisation der Entzündung im ZNS können
weitere Symptome wie Meningismus und fokal-neurologische
Symptome auftreten. Typische Liquorbefunde sind der . Tab. 4.1
zu entnehmen.
4.2 Meningitiden
und Meningoenzephalitiden
Definition. Siehe 7 Kap. 4.1.1
Formen.
4 Akute virale (lymphozytäre, aseptische) Meningitis oder
Meningoenzephalitis
4 Akute bakterielle (pyogene, eitrige) Meningitis oder Menin-
goenzephalitis
4 Chronische Meningitiden
Klinik.
4 Obligat: Kopfschmerzen, Fieber
4 Fakultativ: Meningeale Reizung (85%, Nackensteifigkeit,
Opisthotonus, Lhermitte-Zeichen), Erbrechen, Photophobie,
Bewusstseinstrübung (80%), epileptische Anfälle (30%),
Stauungspapille nur in 1%
Akute virale Meningitis: Kopfschmerzen, Fieber, Lichtscheu,
Übelkeit, Erbrechen, Nackensteife (oft nur mäßig ausgeprägt
oder vereinzelt sogar fehlend)
Akute eitrige (bakterielle) Meningitis:
4 Hohes Fieber, schweres Krankheitsgefühl, starke Kopf-
schmerzen, Meningismus (bei Kindern, älteren Patienten
und sehr früh im Krankheitsverlauf oft nur mäßig ausge-
prägt), Übelkeit, Erbrechen, Lichtscheu, Verwirrtheit (selten
akute Psychose), Vigilanzstörung, epileptische Anfälle; in
schweren Fällen Koma

. Tab. 4.1 Synopsis typischer Liquorbefunde bei entzündlichen ZNS-Erkrankungen

Parameter Virale Meningitis und Neuroborre- Tuberkulöse Meningitis ADEM Akute bakterielle
Enzephalitis liose Meningitis

Aussehen Klar Klar Trüb oder klar Klar Trüb und eitrig

Leukozytenzahl <1000/mm3 <1000/mm 3

Mehrere100/mm 3
<300/mm 3
>1000/mm3

Zellbild Lymphomonozytär oder Mononukleär Lymphomonozytär oder Mononukleär Granulozytär

lymphogranulozytär lymphogranulozytär

Liquorglukose (in % der >50% >50% <30% >50% <50%

Serumglukose)

Laktat <3,5 mmo/l <3,5 mmol/l >3,5 mmol/l <3,5 mmol/l >3,5 mmol/l

Eiweiß <1000 mg/l >(50-)100 mg/l >1000 mg/l <1000 mg/l >1000 mg/l

Liquor/Serum- <20×103 > 20×103 >20×103 <20×103 >20×103

Quotient für Albumin
4.2 · Meningitiden und Meningoenzephalitiden
4 Fakultative Begleitsymptome: Septische Konstellation,
hämorrhagische Exantheme unterschiedlicher Morphologie
und Ausprägung, Waterhouse-Friderichsen-Syndrom (bei
Meningokokkeninfektionen), Herpes labialis (bei Pneumo-
kokken-Meningitis; Differenzialdiagnose: Herpes-simplex-
Enzephalitis)
Akute virale (insbesondere Herpes-simplex-)Enzephalitis:
Kopfschmerzen, hohes Fieber, Erbrechen; akute neurologische
Herdsymptomatik (z.B. Wernicke-Aphasie, fokale epileptische
Anfälle, Hemiparese), Verwirrtheit, sekundär-generalisierte epi-
leptische Anfälle, Vigilanzstörung
Akute Meningoenzephalitis: Fieber, Kopfschmerzen, Nacken-
steife (oft nur mäßig ausgeprägt), Vigilanzstörung, Verwirrt-
heitssyndrom (Psychose), Hirnnervenausfälle
> Die Menigitis ist keine bildgebende Diagnose, sondern
wird klinisch bzw. laborchemisch diagnostiziert. Die
Bildgebung hat ihren Stellenwert in der Diagnose von
Komplikationen, wie z.B. einem Hydrozephalus oder
dem Nachweis von Zeichen eines erhöhten intrakra-
niellen Drucks.
4.2.1 Bakterielle Meningitis
Erreger. Siehe . Tab. 4.2
Epidemiologie und Demographie. Zunahme der Inzidenz in
den letzten 30 Jahren aufgrund nosokomialer Infektionen; in
USA ca. 3/100.000
Altersverteilung: . Tab. 4.2
Geschlechtsverteilung: Keine Geschlechterpräferenz
Ätiologie. Meist hämatogene Erregerausbreitung;
Ausbreitungswege:
4 Per continuitatem (z.B. bei oder nach Sinusitis, Otitis oder
Mastoiditis) (. Abb. 4.1, . Abb. 4.2 und . Abb. 4.4)
4 Offene Liquorfistel (z.B. nach OP oder nach offenem Schädel-
Hirn-Trauma)
. Tab. 4.2 Typische Erreger der bakteriellen Meningitis
Alter Typische Erreger
Frühgeborene, Gramnegative Enterobakterien (E. coli, Klebsiella, Enterobacter, Proteus)
Säuglinge <6 Wochen Streptokokken der Gruppe B (Streptococcus agalacticae), Listeria monocytogenes
Säuglinge >6 Wochen, Neisseria meningitidis (Meningokokken), Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae
Kinder, jüngere Erwachsene
Erwachsene > 50 Jahre Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis (Meningokokken), Listeria monocytogenes
Posttraumatische, postoperative Staphlococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, gramnegative Stäbchen (z.B. Pseudomonas aeruginosa)
oder Shunt-Meningitis
313 4
Klinik.
Erwachsene: Kopfschmerzen, Fieber, Nackensteife, Bewusst-
seinstrübung
Kinder: Fieber, meningeale Reizung, Nackensteife
Kleinkinder: Fieber, meningeale Reizung, Lethargie
Verlauf und Prognose.
Letalität: Erregerabhängig bis zu 25% (z.B. bei Streptococcus
pneumoniae ca. 20%, H. influenzae 3%).
Defektheilungen bei ca. 10–30% der Fälle.
Mögliche Komplikationen (bei Erwachsenen in bis zu 50% der
Fälle):
4 Hydrocephalus occlusus und malresorptivus
4 Hirnödem
4 Sinusthrombose/kortikale Venenthrombose
4 Zerebritis/Hirnabszess
4 Zerebrale Arteriitis (v.a. bei Pneumokokken) und konseku-
tive Ischämien
4 Internistische Komplikationen
4 Selten subdurales Empyem
Liquorbefund: Pleozytose >1000/μl (im Akutstadium Granulo-
zyten), Eiweißerhöhung (>2000 mg/l), Liquor/Serum-Glucose-
Quotient <0,5, Laktat >3,5 mval/l, lichtmikroskopischer Erreger-
nachweis (mittels Gramfärbung) gelingt in ca. 50% der Fälle
Sonstiges. Bei V.a. bakterielle Meningitis müssen innerhalb
von 30–60 min folgende Maßnahmen durchgeführt werden:
4 Neurologische Untersuchung
4 Abnahme einer Blutkultur
4 Lumbalpunktion (nur wenn klinisch keine Zeichen eines er-
höhten intrakraniellen Drucks, keine Bewusstseinsstörung
und kein fokal neurologisches Defizit)
4 erste i.v. Antibiotikagabe
Bei Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks, Bewusst-
seinsstörung oder fokal neurologischem Defizit sollte vor der
Liquorpunktion möglichst rasch eine CCT durchgeführt wer-
den. Um keine Zeit durch das Warten auf die CT-Untersuchung
zu verlieren, wird in diesen Fällen nach Abnahme der Blutkultur
bereits mit der i.v. Antibiotikagabe begonnen. Zeigt das CT keine
Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks, erfolgt die
Liquorpunktion im Anschluss an die Bildgebung.
 314 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
Bildgebung. . Abb. 4.1 bis . Abb. 4.4
Die Rolle der Bildgebung besteht hier v.a. im Ausschluss von
Komplikationen:
4 Hydrocephalus occlusus?
4 Hirnödem?
4 Enzephalitis, Abszess, Ventrikulitis, Empyem?
4 Zerebrovaskuläre Komplikationen, infektiöse Vaskulitis?
Infarkte?
4 4 65–70% Meningokokken Serogruppe B
Lokalisation: Meningen, Subarachnoidalraum (Sulci, Zisternen)
Morphologie: Leptomeningeale KM-Aufnahme und Exsudat im
Subarachnoidalraum (. Abb. 4.2); »Verdickung« der Meningen;
enge basale Zisternen und kortikale Furchen (. Abb. 4.1)
CT:
4 CT nativ:
5 Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks?
(7 Kap. 3)
5 Evtl. Liquoraufstau mit Erweiterung der Ventrikel (Hydro-
zephalus)
5 Ggf. enge basale Zisternen und kortikale Furchen
4 CT + KM: Evtl. kontrastmittelanreicherndes Exsudat in Sulci
und Zisternen
MRT:
4 T1w: Exsudat isointens
4 T2w/PDw: Hyperintenses Exsudat, jedoch wegen hyperin-
tensem Liquor nicht sehr hilfreich
4 FLAIR: Hyperintenses Exsudat im Subarachnoidalraum
4 FLAIR + KM: KM-Aufnahme des Exsudats und der verdickten
Meningen (ähnliche Sensitivität aber höhere Spezifität als T1
+ KM)
4 DWI: Infarkte?
4 T1w (FS) + KM: KM-Aufnahme des Exsudats in Sulci und
Zisternen und der Leptomeningen
4 MRA: Vaskulitis mit Gefäßstenosen?
Differenzialdiagnosen. Herpes Enzephalitis (andere virale Me-
ningitiden/Meningoenzephalitiden), Meningeosis carcinoma-
tosa, Neurosarkoidose, Subarachnoidalblutung, Sinusthrombo-
se, Kontrastmittel im Liquor bei Dialysepatienten
Zur DD eines hyperintensen Signals im Subarachnoidalraum
im FLAIR-Bild siehe Exkurs 7 Kap. 2.5.4
4.2.2 Spezielle Erreger
Meningokokken-Meningitis
Erreger. Neisseria meningitidis (Meningokokken)
Epidemiologie und Demographie. Häufigster Erreger einer
bakteriellen Meningitis v.a. im Kindes- und Jugendalter.
In Deutschland:
4 25–30% Meningokokken Serogruppe C
Klinik und Verlaufsformen.
4 50%: Meningitis
4 35%: Septischer Verlauf mit Exanthem und petechialen Blu-
tungen v.a. an Extremitäten → bakterielle Embolien
4 15%: Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom (Verbrauchskoa-
gulopathie, flächige Nekrosen)
Verlauf und Prognose. Letalität bei Meningitis bis zu 4%, bei
Sepsis 5–20%, bei Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom bis 50%.
Pneumokokken-Meningitis
Erreger. Staphylococcus pneumoniae
Epidemiologie und Demographie. Häufigste Ursache bakte-
rieller Meningitiden bei Patienten >18 Jahren.
Prädisponierend sind schwere Grunderkrankungen, Alko-
holismus, Splenomegalie und Diabetes mellitus.
Ätiologie. Meist (in ca. 60%) handelt es sich um eine Durchwan-
derungsmeningitis aufgrund eines HNO-Fokus wie z.B. einer
Mastoiditis oder Sinusitis.
Verlauf und Prognose. Letalität 20–30%
Literatur
Galassi W, Phuttharak W, Hesselink JR, Healy JF, Dietrich RB, Imbesi SG. Intra-
cranial meningeal disease: comparison of contrast-enhanced MR imaging
with fluid-attenuated inversion recovery and fat-suppressed T1-weighted
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the evaluation of infectious leptomeningeal diseases. Eur J Radiol.
2006;58:89-95.
4.2 · Meningitiden und Meningoenzephalitiden
315 4

a b c

. Abb. 4.1a–c Bakterielle Meningitis. Relativ enge kortikale Furchen, noch kein Liquoraufstau, im Knochenfenster (c) Verschattung des Sinus sphenoidalis
bei Sinusitis (Stern) mit Ausbreitung per continuitatem. a, b: CT nativ Weichteilfenster; c: CT nativ Knochenfenster

a b c

d e f

. Abb. 4.2a–f Bakterielle Meningitis mit KM-Aufnahme der Meningen und kontrastmittelaufnehmendem Exsudat in den kortikalen Furchen, v.a. in FLAIRw
+ KM erkennbar (c, d). Ursache ist eine Sinusitis mit Spiegeln in den Sinus maxillares (f, Sterne). a, b: T1w + KM; c, d: FLAIRw + KM; e: DWI, B1000: Diffusions-
restriktion des Exsudats in den Furchen; f: CT nativ
 316 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

a b c

. Abb. 4.3a–c Bakterielle Meningitis mit KM-Aufnahme der Meningen und kontrastmittelaufnehmendem Exsudat in den kortikalen Furchen. Es besteht
bereits eine Mitbeteiligung des Parenchyms (Enzephalitis) rechts frontal. a: T2w; b: DWI, B1000; c: T1w + KM

a b c

. Abb. 4.4a–c Bakterielle Meningitis mit hyperintensem Exsudat (a) und v. a. duraler KM-Aufnahme. Begleitenzephalitis links temporal (b). Infektions-
quelle: Mastoiditis links mit Flüssigkeitsspiegel bei Z.n. OP (c, Stern). a: FLAIRw; b: T2w; c: T1w + KM

4.2.3 Septisch-embolische und septisch- Epidemiologie und Demographie. Prädisponierende Faktoren

metastatische Herdenzephalitis sind:
4 Immundefizienz
Definition. Bei den septischen Herdenzephalitiden handelt es 4 Chronische pulmonale Infekte
sich nicht um primäre ZNS-Infektionen, sondern um eine zere- 4 Drogenabusus
brale Komplikation eines peripheren septischen Prozesses. 4 Mykotische Aneurysmen (stellen ca. 0,7–6,5% aller intra-
Bei der septisch-embolischen Herdenzephalitis erfolgt der kraniellen Aneurysmen dar)
ZNS-Befall durch einen bakterientragenden Embolus, der meist
von infizierten Herzklappen ausgeht. Selten können die Embo- Ätiologie.
lien auch aus dem venösen Schenkel stammen, z.B. bei persistie- Septisch-embolische Herdenzephalitis: Subakuter, chronischer
rendem Foramen ovale. septischer Fokus (v.a. bakterielle Endokarditis, ZVK) → septische
Die septisch-metastatische Herdenzephalitis entsteht Embolien zerebral (. Abb. 4.5 bis . Abb. 4.7)
durch eine Erregerstreuung ohne gleichzeitige Embolie und geht Septisch-metastaische Herdenzephalitis: akute Sepsis in be-
von einem septischen Streuherd aus, der sich in einer beliebigen liebiger Lokalisation → zirkulierende Bakterienagglomerate →
Körperregion befinden kann. zerebrale Mikroabszesse → multifokale Enzephalitis +/- eitrige
Meningitis
Erreger (Auswahl). Staphylococcus aureus, vergrünende Strep-
tokokken, β-hämolysierende Streptokokken, Pseudomonas aeru-
ginosa
4.2 · Meningitiden und Meningoenzephalitiden
317 4

a b c

d e f

. Abb. 4.5a–f Septisch embolische Herdenzephalitis bei Endokarditis. Unterschiedlich alte embolische Ischämien, z.T. mit hämorrhagischer Imbibierung
(= hyperintens in T1w nativ, b) und Schrankenstörung (c, d). a: T2w; b: T1w; c, d: T1w + KM tra und sag; e, f: DWI, B1000

a b c

. Abb. 4.6a–c Septisch embolische Herdenzephalitis bei Endokarditis mit Staphylococcus aureus in der Blutkultur. Frische zerebrale Embolien (z.T. hämor-
rhagisch imbibiert, b), und kutane Embolien (Osler-Knötchen, c). a: DWI, B1000; b: T2*w; c: Foto der Osler-Knötchen
 318 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

Klinik.
Septisch-embolische Herdenzephalitis:
4 Meist apoplektiformer Beginn mit fokal neurologischer
Symptomatik (z.B. Hemiparese, Aphasie, homonyme Hemi-
anopsie)
4 Weitere Symptome: Kopfschmerzen, psychopathologische
Auffälligkeiten, epileptische Anfälle, Nackensteife, Bewusst-
seinsstörung
4 4 Oft Herzgeräusch (Endokarditis)
4 Klinische Zeichen weiterer Embolien in der Haut (Osler-
Knötchen, . Abb. 4.6; petechiale Blutungen) und im Augen-
hintergrund

Septisch-metastatische Herdenzephalitis:
4 Vor allem Allgemeinsymptome: Fieber, Krankheitsgefühl,
psychopathologische Veränderungen und Somnolenz
a
4 Epileptische Anfälle
4 Fokal neurologische Symptome

Sonstiges.
Liquor: Granulozytäre Zellzahlerhöhung, Glucoseverminde-
rung
Fokussuche → Diagnostik zur Fokussuche z.B. transösophageale
Echographie, CT Thorax/Abdomen

Bildgebung. . Abb. 4.5 bis . Abb. 4.9

Allgemeines:
4 (Meist multiple) multifokale Embolien
4 (Meist multiple) multifokale enzephalitische Herde
4 Evtl. ICBs
4 Evtl. SAB aus mykotischem Aneurysma als Komplikation
4 MRT sensitiver als CT

b
. Abb. 4.7a, b Subakute Embolien mit Schrankenstörung bei septisch-em-
bolischer Herdenzephalitis bei Endokarditis. a: T2w; b: T1w + KM sag
Manifestationsformen intrazerebral:
4 Septisch-embolische Herdenzephalitis:
5 Embolische Infarkte (Territorialinfarke)
5 Enzephalitische Herde
5 Mykotische Aneurysmen (. Abb. 4.8, . Abb. 4.9)
Komplikationen:
5 ICB (durch Gefäßnekrosen oder Ruptur mykotischer
Aneurysmen)
5 SAB (durch Ruptur mykotischer Aneurysmen)
5 Meningitis
5 Zerebrale Abszesse
5 Retinablutungen
4 Septisch-metastatische Herdenzephalitis:
5 Multifokale Mikroabszesse
5 Multifokale enzephalitische Herde
5 +/- Eitrige Meningitis
Empfohlenes Protokoll:
4 DWI: Frische Embolien zeigen Diffusionsrestriktion, Inhalt
von Abszessen zeigt DWI-Restriktion
4 FLAIR/PDw: Enzephalitische Herde, SAB?
4 T2*w: Mikro- oder Makroblutungen?
4 T1w + KM: KM-Aufnahme der enzephalitischen Herde, der
Mikroabszesse und der mykotischen Aneurymen
4 MRA/CTA/DSA: Mykotische Aneurysmen?
Angiographische Charakteristika mykotischer Aneurysmen:
4 Oft multipel
4 Distale Lokalisation bezogen auf die intrakraniellen Gefäße
4 Oft fusiforme Morphologie
4 Rasche Größenänderung oder Neuentstehung im Verlauf
Differenzialdiagnosen.
DD multiple Embolien: Nicht septische kardiale Embolien, Fett-
oder Luftembolien, Gerinnungsstörung, z.B. disseminierte intra-
vasale Gerinnung, primäre multifokale Enzephalitiden, z.B.
Herpes-Enzephalitis, Vaskulitiden, Tuberkulose
DD multifokale ICBs: Sinus- oder Hirnvenenthrombose, zere-
brale Amyloidangiopathie, nichtmykotische Aneurysmen
4.2 · Meningitiden und Meningoenzephalitiden
a b
. Abb. 4.8a–c Geringe SAB und große ICB aus einem mykotischen Aneurysma (Pfeile) bei septisch-embolischer Herdenzephalitis. a: T2w; b: T1w nativ; c: CTA
a b
. Abb. 4.9a–c Mykotische Aneurysmen (Pfeile) bei septisch-embolischer Herdenzephalitis aufgrund eines bakteriellen Fokus im Oberkiefer. a, b: DSA; c: Foto
Literatur
Bitsch A, Nau R, Hilgers RA, Verheggen R, Werner G, Prange HW. Focal neuro-
logic deficits in infective endocarditis and other septic diseases. Acta
Neurol Scand. 1996;94:279-86.
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haemorrhage associated with infectious endocarditis: case report and
literature review. Eur J Neurol. 2002;9:423-7.
Kannoth S, Thomas SV, Nair S, Sarma PS. Proposed diagnostic criteria for
intracranial infectious aneurysms. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008;
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Weber W, Henkes H, Felber S, Jänisch W, Woitalla D, Kühne D. Septic-embolic
and septic metastatic brain abscess. Radiologe. 2000;40:1017-28.
4.2.4 Virale Meningitis
und (Meningo-)Enzephalitis
Synonyme. Aseptische Meningitis, seröse Meningitis
Erreger.
4 Picornaviren (Coxsackie-, ECHO- und Enteroviren)
4 Adenoviren, Influenzaviren, Parainfluenzaviren
4 Herpes-simplex-Virus Typ 2 (Herpes genitalis; Mollaret-
Meningitis, HSVE)
319 4
c
c
4 Mumpsvirus, Masernvirus, Rötelnvirus, HHV-6, Parvovirus
B19
4 HIV (Primärerkrankung)
4 Epstein-Barr-Virus
4 LCMV-Virus (lymphozytärer Choriomeningitisvirus) und
andere durch Zoonosen übertragene Virusinfektionen
4 FSME-Virus und andere durch Arthropoden übertragene
Virusinfektionen
Krankheitsbilder.
4 »Aseptische« Meningitis (Synonyme: virale oder nichtbakte-
rielle Meningitis)
4 Akute virale (Meningo-)Enzephalitis
4 Chronische virale (Meningo-)Enzephalitis
Epidemiologie und Demographie. Die Inzidenz viraler ZNS-
Infektionen in USA beträgt 10–20/100000, d.h. sie ist deutlich
höher als die der bakteriellen Meningitis.
Die Inzidenz ist regional unterschiedlich, der Erkrankungs-
gipfel liegt im Sommer; in Westeuropa ist die HSVE häufigste
sporadische Enzephalitis mit 5/100000 Fällen.
Altersverteilung: Häufig Kinder <4 Jahre
Geschlechtsverteilung: M > F
 320 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
Ätiologie. Bleibt häufig ungeklärt; Erreger erreichen das ZNS
über virämisches Stadium:
4 Primär lokalisierte Infektionen der Haut und Schleimhäute,
der Geschlechtsorgane, des Respirationstraktes oder des Gas-
trointestinaltrakts
4 Primär generalisierte Infektionen (Kinderkrankheiten)
4 Zoonosen
4 Durch Arthropoden übertragene Infektionen
4 pyretisch und analgetisch zu behandeln. Patienten mit
Klinik.
»Aseptische« Meningitis (Synonyme: virale oder nicht bakte-
rielle Meningitis):
4 Meist gutartig und selbstlimitierend
4 Kopfschmerzen, Übelkeit +/- Erbrechen, Nackensteife, Licht-
und Lärmscheu
4 Neurologische Herdzeichen und Bewusstseinsstörungen ge-
hören nicht zum Krankheitsbild
4 Liquorzellzahl erhöht (<1000 Zellen pro μl); Liquorprotein
und -laktat steigen nur leicht an oder sind im Normalbe-
reich
4 Akute Symptomatik klingt auch ohne Therapie nach Tagen
bis wenigen Wochen ab
Akute virale (Meningo-)Enzephalitis:
4 Psychopathologische Symptomatik mit Verhaltensauffällig-
keiten, Verwirrtheit und v.a. Bewusstseinsstörungen
4 Häufig Fokalneurologie: Fokale oder generalisierte epilep-
tische Anfälle, Paresen, aphasische Störungen, oft Meningis-
mus
4 Typischerweise gehen eine Infektionserkrankung (Röteln,
Masern, Mumps, Varizellen, Exanthema subitum, Ringel-
röteln), ein katarrhalisches Prodromalstadium (HSV-Enze-
phalitis, FSME) oder gastrointestinale Symptome (Enterovi-
ruserkrankungen) voraus.
Chronische virale (Meningo-)Enzephalitis:
4 Langsamer Persönlichkeitsabbau, kognitive Funktionsstö-
rungen, zunehmende neurologische Ausfallerscheinungen
4 Liquorpleozytose gering oder fehlend
Verlauf und Prognose.
Virale Meningitiden:
4 Harmlos, fast immer spontanes Ausheilen ohne Residuen
4 Nicht speziell therapiebedürftig
Virale Meningoenzephalitiden:
4 Einige virale Enzephalitiden gehen unerkannt und unbehan-
delt mit einer hohen Letalität einher, z.B. Herpes-simplex-
Virus-Enzephalitis (HSVE). Es bestehen jedoch gute Thera-
piemöglichkeiten (7 Kap. 4.6.1)
4 Einige in Europa seltene Viruskrankheiten enden auch heute
noch in Ermangelung einer spezifischen Therapie letal; dies
trifft für die Tollwut (Rabies) zu. Auch die West-Nile-Enze-
phalitis und die Japanische Virusenzephalitis gehen mit einer
höheren Letalität einher.
> Bei Verdacht auf Virusmeningitis CCT und Lumbal-
punktion durchführen.
Beim enzephalitischen Syndrom ist die MRT-Unter-
suchung erforderlich.
Bei enzephalitischer Symptomatik und dem Ver-
dacht auf eine Herpes-Virus-Ätiologie ist die i.v. Gabe
von Aciclovir ohne Verzug einzuleiten.
Die blande Virusmeningitis ist symptomatisch anti-
akuten viralen Enzephalitiden sind auf der Intensiv-
station zu betreuen.
Bildgebung.
Rolle der Bildgebung:
4 Differenzialdiagnose, z.B. Tumor, Abszess, ADEM
4 Ggf. Erfassung krankheitstypischer Verteilungsmuster: man-
che Viren zeigen eine Topik, d.h. sie zeigen eine Prädilektion
für bestimmte Hirnregionen, z.B. Herpesvirus oder FSME
(s.u.)
4 Nachweis von Komplikationen (Hydrozephalus, Enzepha-
litis)
Bildgebung bei viraler Meningitis (. Abb. 4.10):
4 Lokalisation: Meningen
4 Morphologie: Bildgebung hier oft unauffällig, in der Regel
keine Verdickung der Meningen
4 CT nativ: Oft unauffällig
4 CT + KM: KM-Aufnahme der Meningen fehlt hier oft, d.h.
meist keine pathologische KM-Aufnahme
4 MRT:
4 T2w/PDw/FLAIR: Hydrozephalus? Zeichen der Enzephalitis?
4 T1w + KM: Evtl. »meningeale Gefäßinjektion«, d.h. dezent
vermehrte KM-Aufnahme der meningealen Gefäße (. Abb.
4.10)
Bildgebung bei viraler (Meningo-)Enzephalitis (. Abb. 4.11,
. Abb. 4.12): Mit Ausnahme einzelner Erreger, die eine Prädilek-
tion für bestimmte Hirnregionen zeigen (s.u.), sind die Befunde
bei Virusenzephalitiden weitgehend unspezifisch und tragen
meist wenig zur Bestimmung des Erregers bei.
4 Lokalisation: Manche Viren (z.B. Herpes simplex Virus,
FSME-Virus, Japan-B-Enzephalitis-Virus, West Nile Virus)
zeigen eine Topik, d.h. sie befallen bevorzugt bestimmte
Hirnregionen, z.B.:
5 Asymmetrischer Stammganglienbefall, oft bei Arboviren
(FSME, Japanische Virus-Enzephalitis, 7 Kap. 4.6.1)
5 Temporomesiale, periinsuläre und zinguläre kortikale
Lokalisation bei HSVE (7 Kap. 4.6.1)
4 Morphologie:
5 Akut: Fokales oder diffuses Hirnödem, verschwommene
Mark-Rinden-Grenze
5 Chronisch: Atrophie
4 CT nativ: Ödem hypodens, verschwommene Mark-Rinden-
Grenze; chronisch: Atrophie
4 CT + KM: Evtl. irreguläre oder girlandenförmige KM-Auf-
nahme
4.2 · Meningitiden und Meningoenzephalitiden
321 4

a b c

. Abb. 4.10a–c Virale Meningitis mit meningealer Gefäßinjektion, d.h. dezent vermehrter KM-Aufnahme der meningealen Gefäße (z.B. Pfeile). a, b: T1w + KM;
c: FLAIRw

a b c

. Abb. 4.11a–c Virale Meningoenzephalitis mit geringer hämorrhagischer Imbibierung (Pfeil in b) und minimaler KM-Aufnahme (Pfeile in c) Als Erreger
konnte das Epstein-Barr-Virus nachgewiesen werden. a: FLAIRw; b: T1w nativ; c: T1w + KM

a b c

. Abb. 4.12a–c Meningoenzephalitis (ohne Erregernachweis). Betroffen ist vor allem der Hirnstamm, aber auch supratentorielle Bereiche sind einbezogen
(siehe Marklagerläsionen in b). a: T2w; b: FLAIRw; c: DWI, B1000
 322 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
4 MRT:
5 T1w: Hypointens, verschwommene Mark-Rinden-Gren-
ze, bei subakuten Hämorrhagien mit meist girlandenför-
migen, gyralen, hyperintensen Arealen
5 T2w/PDw/FLAIR: Hyperintens, ödematös, verschwom-
mene Mark-Rinden-Grenze, chronisch: Atrophie
5 T2*w: Ggf. hypointense Darstellung von Einblutungen
bzw. hämorrhagischen Imbibierungen
4 5 T1w + KM: Evtl. irreguläre oder girlandenförmige KM-
Aufnahme
5 DWI: Oft sensitiver als T2w für frühe Enzephalitis
Differenzialdiagnosen.
Virale Meningitis: Septische, bakterielle, fungale oder tuberku-
löse Meningitis, nichtinfektiöse Meningitiden aus dem rheuma-
tischen Formenkreis, Sarkoidose, idiopathische Pachymeningi-
tis, Liquorunterdrucksyndrom
Virale Enzephalitis: Bakterielle oder fungale Enzephalitis/Zereb-
ritis, subakute Ischämie, Status epilepticus, Sinusthrombose,
niedriggradiges Gliom
Literatur
Falcone S, Post MJ. Encephalitis, cerebritis, and brain abscess: pathophysiol-
ogy and imaging findings. Neuroimaging Clin N Am. 2000;10:333-53.
Maschke M, Kastrup O, Forsting M, Diener HC. Update on neuroimaging in
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N Am. 2008;18:85-92.
Solomon T. Exotic and emerging viral encephalitides. Curr Opin Neurol.
2003;16:411-8.
4.3 Empyeme
Definition. Unter einem Empyem versteht man eine Eiteran-
sammlung in einer präformierten Höhle oder einem präformier-
ten Raum, hier dem Sub- oder dem Epiduralraum.
Epidemiologie und Demographie. Relativ selten, ca. 30% aller
intrakraniellen Infektionsmanifestationen.
Altersverteilung: Können in jedem Alter auftreten
Geschlechtsverteilung: Keine Geschlechtspräferenz
Ätiologie.
Erreger: Anaerobier oder mikroaerophile Erreger, häufigste Er-
reger sind Strepokokken, Haemophilus influenzae, Staphylococ-
cus aureus, Staphylococcus epidermidis.
Ursachen:
4 > 2/3 als Komplikation einer Sinusitis, entweder Ausdehnung
per continuitatem durch die Wand des Sinus frontalis oder
retrograd über klappenlose Brückenvenen
4 In ca. 20% als Komplikation einer Mastoiditis
4 Selten als Komplikation nach SHT oder neurochirurgischem
Eingriff
4 Sehr selten als Komplikation einer Meningitis
Klinik. Fieber, Kopfschmerzen, häufig auch Meningismus (DD
Meningitis); oft liegt eine Sinusitis vor. Bei großem, raumfor-
derndem Empyem treten auch fokal-neurologische Ausfälle oder
epileptische Anfälle auf.
Verlauf und Prognose. Kann fulminant verlaufen → dann neu-
rochirurgischer Notfall. Epidurale Empyeme haben weitaus bes-
sere Prognose als subdurale, können auch weitgehend blande
verlaufen, da die Dura als Barriere zwischen Infektion und Hirn-
gewebe fungiert.
Mögliche Komplikationen (bei Erwachsenen in bis zu 50% der
Fälle):
4 Zerebritis oder Hirnabszess (in ca. 5%)
4 Sinusthrombose oder Thrombose der kortikalen Venen
4 Hydrocephalus malresorptivus (bei infratentoriellem subdu-
ralen Empyem in über 2/3 der Fälle)
4 Hirnödem
Letalität: 10–15%
Bildgebung. . Abb. 4.13 bis . Abb. 4.15
> Die Bildgebung hat hier einen hohen Stellenwert zum
Ausschluss eines erhöhten intrakraniellen Drucks vor
einer Liquorpunktion.
Lokalisation: 90% supratentoriell
4 Subdurales Empyem: <50% über Konvexität, 20% parafalzin
(. Abb. 4.15)
4 Epidurales Empyem: Oft angrenzend an Sinus frontalis
(. Abb. 4.13 und . Abb. 4.14)
Morphologie: extraaxial
4 Subdurales Empyem (. Abb. 4.15): Typischerweise halb-
mondförmig, auf koronaren Bildern manchmal linsenför-
mig, wird von der Falx begrenzt, d.h. überschreitet die Mit-
tellinie nicht
4 Epidurales Empyem: Bikonvex (linsenförmig), wird von Su-
turen begrenzt, kann die Mittellinie überschreiten
CT:
4 CT nativ: Extraaxiale, liquoriso- bis hyperdense Raumforde-
rung, linsen- oder halbmondförmig
4 CT + KM: Kräftige, randständige KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Hyperintens, bei epiduralen Empyem: Dura als nach
medial verlagerte, hypointense Linie erkennbar, die sich ge-
gen das Hirngewebe vorwölbt
4 T2w/PDw: Iso- bis hyperintens
5 Beim epiduralen Empyem ist die Dura als nach medial
verlagerte, hypointense Linie erkennbar, die sich gegen
das Hirngewebe vorwölbt.
5 Evtl. hyperintenses Signal im angrenzenden Hirnparen-
chym als Zeichen der Enzephalitis
4 FLAIR: Hyperintens
4.3 · Empyeme
323 4

a b

. Abb. 4.13a, b Epidurales Empyem rechts parietal. a: DWI, B1000; b: T1w + KM cor

a b c

. Abb. 4.14a–c Epidurales Empyem mit Lufteinschluss (b). Der infektiöse Fokus ist eine Sinusitis maxillaris und ethmoidalis beidseits. (Sterne in c).
a, b: CT + KM; c: CT Knochenkernel cor

a b c

. Abb. 4.15a–c Subdurales Empyem parafalxin. a: DWI, B1000; b, c: T1w + KM tra und cor
 324 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
4 DWI: Diffusionsrestriktion! Eiter kräftig hyperintens, mit ver-
mindertem ADC-Wert → v.a. beim subduralen Empyem
(. Abb. 4.15)
5 hoher Stellenwert zur DD zwischen subduralem Empyem
und subduralem Hygrom; DD zu SDH schwieriger
5 Signal beim epiduralen Empyem variabler
4 T1w + KM: Kräftige, randständige KM-Aufnahme; bei Be-
gleitenzephalitis ggf. auch KM-Aufnahme des angrenzenden
4 Parenchyms
4 Venöse MRA: Vorliegen einer septischen Sinus- oder Hirn-
venenthrombose als Komplikation?
Differenzialdiagnosen. Chronisches Subduralhämatom, sub-
durales Hygrom, durale Metastasierung.
Literatur
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4.4 Zerebritis und Hirnabszess
Definition. Bei einer Zerebritis handelt es sich um eine fokale,
eitrige Entzündung des Hirngewebes, die typischerweise bakte-
riell, seltener durch Pilze oder Parasiten bedingt ist. Ein Abszess
entsteht durch zentrale Einschmelzung einer Zerebritis und Aus-
bildung einer Kapsel.
Erreger. Bakterien, häufig Streptokokken, z.B. Streptococcus vi-
ridans, und Anaerobier; seltener Staphylokokken, Pneumokok-
ken, Enterobakterien:
4 Bei immunkompetenten Patienten: Sehr selten auch Pilze,
Toxoplasma gondii
4 Beim Neugeborenen: Citrobacter, Proteus, Pseudomonas,
Serratia, Staphylococcus aureus
4 Bei AIDS-Patienten: Toxoplasma gondii, Mycobakterium tu-
berculosis
4 Bei Transplantierten: Nokardien, Aspergillus, Candida
4 Bei Diabetikern: Klebsiella pneumoniae
Epidemiologie und Demographie. Relativ selten
Altersverteilung: Kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten
zwischen 30. und 50. Lebensjahr
Geschlechtsverteilung: M:F = 2:1
Ätiologie.
4 Per continuitatem (50%): Otitis, Sinusitis, Zahninfektionen,
Osteomyelitis der Schädelbasis
4 Hämatogen (30%), z.B. Pneumonie, Endokarditis
4 Nach offenem SHT (10%), hier auch Spätabszesse möglich
4 Selten nach septischer Sinusthrombose oder eitriger Menin-
gitis
Klinik.
Akuter Verlauf: Fieber, Kopfschmerzen (90%), Übelkeit und Er-
brechen, Meningismus, Zeichen eines erhöhten intrakraniellen
Drucks, fokal neurologische Ausfälle, Krampfanfälle
Chronischer Verlauf: Fieber und Entzündungszeichen fehlen
oft
Verlauf und Prognose. 10% Letalität, oft Residuen
Komplikationen: Ventrikeleinbruch (→ eitrige Ventrikulitis);
Hirnödem; Herniation, Einklemmung
Sonstiges. Der Nutzen einer Liquorpunktion ist im Vergleich
zum Risiko einer Herniation relativ gering, sie ist in bis zu 25%
unauffällig, oft kein Erregernachweis.
! Wichtig ist die Suche nach dem infektiösen Fokus.
Laborbefunde: Entzündungszeichen inkl. CRP können fehlen.
Die Ausbildung eines Abszesses mit einer Kapsel und Abs-
zesshöhle ist das Resultat der Immunantwort auf eine Zerebritis
(= »organisiertes Stadium«), d. h. sie erfordert ein intaktes Im-
munsystem
Stadien:
4 Frühe Zerebritis (3–5 d)
4 Späte Zerebritis (5 d bis zu 2 Wochen)
4 Frühes Kapselstadium (Beginn nach ca. 2 Wochen)
4 Spätes Kapselstadium (Wochen bis Monate)
Kapsel (= Granulationsgewebe, Dicke 2–7 mm):
4 Zum Ventrikel hin meist etwas schmaler, zum Cortex hin
etwas dicker ausgebildet.
4 Der dünnere, zum Ventrikel zeigende Anteil ist prädisponiert
für die Ausbildung von Tochterabszessen und für den Ein-
bruch des Abszesses ins Ventrikelsystem (→ Ventrikulitis)
Bildgebung. . Abb. 4.16 bis . Abb. 4.23
Immer auch Infektionsfokus ausschließen (Sinusitis? Mastoidi-
tis? Zahnfokus?)
Lokalisation: Meist supratentoriell, v.a. frontal und parietal, oft
an der Mark-Rinden-Grenze
Morphologie: Abhängig von Stadium (siehe . Tab. 4.3)
MRT:
4 PWI: Niedriges rCBV im Randbereich (versus hohem rCBV
im Randbereich nekrotischer Tumoren)
4 MRS:
5 Abszesshöhle/Nekroseareal: Laktat, Azetat, Alanin, Py-
ruvat, andere Aminosäuren
5 Bakterielle Abszesse: Aminosäuren, Azetat, Succinat
5 Tuberkulöse Abszesse: Lipid, Laktat
5 Fungale Abszesse: Lipid, Laktat, Aminosäuren
4.4 · Hirnabszess
325 4

. Tab. 4.3 Bildgebende Befunde der verschiedenen Stadien einer fokalen eitrigen Hirnentzündung

Bild- Frühe Zerebritis Späte Zerebritis Frühes Kapselstadium Spätes Kapselstadium

gebung (. Abb. 4.16 bis (. Abb. 4.19) (. Abb. 4.20 bis . Abb. 4.23)
. Abb. 4.18)

Nativ-CT Kann unauffällig sein, Zentral in der unscharf begrenzten
Unscharf begrenzte Hypodensität Entwicklung eines
Hypodensität, oft sub- umschriebenen hypodenseren
kortikal gelegen Areals,
Zunahme des perifokalen Ödems
(hypodens) und der raumfordern-
den Wirkung
Hypodense RF mit mäßiggradigem Gering hyperdenser Ring,
Ödem hypodenses Zentrum,
Deutliche Abnahme von
perifokalem Ödem und
raumfordernder Wirkung

CT + KM Keine oder geringe, Unscharf begrenzte, ringförmige Sowohl zum Zentrum, als auch zum Scharf begrenzte, ring-
irreguläre KM-Auf- KM-Aufnahme, hypodenses peri- umgebenden Parenchym hin scharf förmige KM-Aufnahme
nahme fokales Ödem begrenzte, ringförmige KM-Aufnahme,
seltener sieht äußere Begrenzung der
KM-Aufnahme aus wie eine Corona
radiata
Kapsel ist ventrikelnah am schmalsten!

T1w Unscharf begrenzte, Hypointenses Zentrum, iso- bis Hyperintenses Zentrum (Abszess- Abszesshöhle schrumpft
gemischt hypo- und leicht hyperintenser Randsaum, höhle), iso- bis hyperintenser Rand bzw. kollabiert, Kapsel
isointense Läsion hypointenses perifokales Ödem (Kapsel ventrikelnah am schmalsten!) verdickt sich

T2w Unscharf begrenzte, Hyperintenses Zentrum, hypoin- Hyperintenses Zentrum (Abszess- Abszesshöhle schrumpft/
hyperintense Läsion tenser Randsaum, hyperintenses höhle), Ödem perifokal kollabiert, Kapsel (hypo-
perifokales Ödem kräftig hypointenser Randsaum, intens) verdickt sich
ventrikelnah am schmalsten!

T1 + KM Irreguläre KM-Auf- Kräftige, aber irreguläre rand-
nahme ständige KM-Aufnahme
Spätaufnahme: »Fill in« des
Zentrums mit KM, solange sich
noch keine kollagenhaltige Kapsel
ausgebildet hat
Scharf begrenzte, glatte, ringförmige Abszesshöhle schrumpft,
KM-Aufnahme (= Kapsel!), ventrikel- dickwandige, kontrast-
nah am schmalsten! mittelaufnehmende
Kapsel

DWI nicht richtungsweisend nicht richtungsweisend Abszess zeigt DWI-Restriktion mit Rückgang der
ADC-Minderung* DW-Restriktion

* Bakterielle und tuberkulöse Abszesse: Sowohl Kapsel als auch Abszesshöhle zeigen ADC-Erniedrigung
Fungale Abszesse: Nur die Wand zeigt eine ADC-Erniedrigung, innerhalb der Abszesshöhle hoher ADC

a b c

. Abb. 4.16a–c Frühe Zerebritis mit multifokalen, unscharf begrenzten Hypodensitäten (Pfeile). Die Erreger sind Pneumokokken. a–c: CT + KM
 326 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

a b c

. Abb. 4.17a–c Frühe Zerebritis rechts frontal. a: T2w; b: T1w nativ; c: T1w + KM

a b c

. Abb. 4.18a–c Frühe Zerebritis links frontal. a: T2w; b: T1w nativ; c: T1w + KM

a b c

. Abb. 4.19a–c Späte Zerebritis rechts okzipital mit Ventrikulitis. a: FLAIRw; b: T1w nativ; c: T1w + KM
4.4 · Hirnabszess
327 4

a b

c d

. Abb. 4.20a–d Abszess im frühen Kapselstadium. a: T2w; b: T1w nativ; c: T1w + KM; d: DWI B1000

a b c

d e f

. Abb. 4.21a–f Abszess im frühen Kapselstadium rechts frontal. Verlaufsbildgebung des in Abb. 4.17 gezeigten Falls. a, d: T1w + KM cor, tra, b: T2w; c: T1w nativ;
e: DWI, B1000; f: ADC-Map
 328 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

a b c

d e f

. Abb. 4.22a–f Multiple Hirnabszesse im frühen Kapselstadium. a: T2w; b: T1w nativ; c–f: T1w + KM tra, cor und sag

a b c

. Abb. 4.23a–c Hirnstammabszess im frühen Kapselstadium. a: T2w; b: T1w + KM; c: DWI, B1000
4.5 · Ventrikulitis
NUK:
4 FDG-PET: Vermehrter Glucose-Uptake
Verlaufsbildgebung unter Therapie:
4 Hypointenser Randsaum in T2w ist unter erfolgreicher The-
rapie früher rückläufig als die KM-Aufnahme
4 Kleine punkt- oder ringförmige KM-Aufnahme kann lange
persistieren
Differenzialdiagnosen: Hochgradige hirneigene Tumoren (Glio-
blastom), Toxoplasmose, Tbc, Metastasen, in Resorption befind-
liche ICB, demyelinisierender Herd
Literatur
Erdogan C, Hakyemez B, Yildirim N, Parlak M. Brain abscess and cystic brain
tumor: discrimination with dynamic susceptibility contrast perfusion-
weighted MRI. J Comput Assist Tomogr. 2005;29:663-7.
Falcone S, Post MJ. Encephalitis, cerebritis, and brain abscess: pathophysiol-
ogy and imaging findings. Neuroimaging Clin N Am. 2000;10:333-53.
Gupta RK, Vatsal DK, Husain N, Chawla S, Prasad KN, Roy R, Kumar R, Jha D,
Husain M. Differentiation of tuberculous from pyogenic brain abscesses
with in vivo proton MR spectroscopy and magnetization transfer MR
imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:1503-9.
Kapsalaki EZ, Gotsis ED, Fountas KN. The role of proton magnetic resonance
spectroscopy in the diagnosis and categorization of cerebral abscesses.
Neurosurg Focus. 2008;24:E7.
Kastrup O, Wanke I, Maschke M. Neuroimaging of infections of the central
nervous system. Semin Neurol. 2008;28:511-22
Luthra G, Parihar A, Nath K, Jaiswal S, Prasad KN, Husain N, Husain M, Singh S,
Behari S, Gupta RK. Comparative evaluation of fungal, tubercular, and
pyogenic brain abscesses with conventional and diffusion MR imaging
and proton MR spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28:1332-8.
Smirniotopoulos JG, Murphy FM, Rushing EJ, Rees JH, Schroeder JW. Patterns
of contrast enhancement in the brain and meninges. Radiographics.
2007;27:525-51.
4.5 Ventrikulitis
Synonyme. Ventrikuläres Empyem, Pyozephalus
Definition. Bei der Ventrikulitis handelt es sich um eine Entzün-
dung des Ventrikelependyms.
Erreger.
4 Bakterien: Häufige Erreger sind Staphylokokken, Strepto-
kokken, Enterobacter
4 Viren (meist bei Immunkompromittierten)
4 Pilze (meist bei Immunkompromittierten)
4 Parasiten
Epidemiologie und Demographie. Tritt bei ca. 30% aller Pati-
enten mit Meningitis auf und bei 80–90% aller Neugeborenen/
Säuglinge mit Meningitis.
Altersverteilung: Kann in jedem Lebensalter auftreten.
Geschlechtsverteilung: M>F
Ätiologie. Komplikation einer Meningitis oder eines Hirnabs-
zesses, der in das Ventrikelsystem einbricht oder Komplikation
eines neurochirurgischen Eingriffs, meist der Anlage einer Vent-
rikeldrainage.
329 4
Klinik. Abhängig von Ätiologie.
Verlauf und Prognose. Hohe Mortalitätsrate (40–80%); sel-
ten kommt es begleitend zu einer Entzündung des Plexus cho-
roideus.
Bildgebung. . Abb. 4.24 bis . Abb. 4.27
Lokalisation/Morphologie: Intraventrikuläre Spiegel
CT:
4 CT nativ: Hydrozephalus mit Spiegelbildung in den abhän-
gigen Abschnitten der Ventrikel; periventrikulär schmale
hypodense Säume
4 CT + KM: Kontrastmittelaufnahme entlang der Ventrikelwände
MRT:
4 T1w:
5 Debris ist etwas hyperintens
5 Periventrikulär schmale hypointense Säume
4 T2w/ FLAIR:
5 Hydrozephalus mit periventrikulären, hyperintensen
Säumen
5 Eventuell hypointense Darstellung der Spiegel
4 T1w + KM:
5 Deutliche Kontrastmittelaufnahme des Ventrikelepen-
dyms
5 Falls eine begleitende Plexitis vorliegt, stellt sich der Plexus
choroideus ödematös aufgetrieben dar
4 DWI: Der spiegelbildende Debris zeigt eine deutliche Diffu-
sionseinschränkung mit Verminderung des ADC-Wertes;
ADC-Wert korreliert negativ mit der Zellzahl im Liquor
und Proteingehalt → geeignet zur Verlaufsbeurteilung unter
Therapie
4 Ultraschall:
5 Bei Säuglingen zum Nachweis des Hydrozephalus
5 Periventrikulär zeigt das Gewebe eine erhöhte Echo-
genität
5 Evtl. Nachweis des intraventrikulären Debris als echogene
Schichten
Sonstiges. Im ventrikulären Liquor Nachweis einer granulo-
zytären Pleozytose und Eiweißerhöhung.
Differenzialdiagnosen. Lymphom, ependymale Tumoraussaat
eines hirneigenen Tumors, ependymale Metastasierung (z.B. bei
Mammakarzinom), intraventrikuläre Blutung, prominente epen-
dymale Venen, Plexuszysten mit Diffusionsrestriktion
Literatur
Fukui MB, Williams RL, Mudigonda S. CT and MR imaging features of pyo-
genic ventriculitis. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:1510-6.
Han KT, Choi DS, Ryoo JW, Cho JM, Jeon KN, Bae KS, You JJ, Chung SH, Koh EH,
Park KJ Diffusion-weighted MR imaging of pyogenic intraventricular
empyema. Neuroradiology. 2007;49:813-8.
Hong JT, Son BC, Sung JH, Kim IS, Yang SH, Lee SW, Park CK. Significance of
diffusion-weighted imaging and apparent diffusion coefficient maps for
the evaluation of pyogenic ventriculitis. Clin Neurol Neurosurg. 2008;
110:137-44.
Pezzullo JA, Tung GA, Mudigonda S, Rogg JM. Diffusion-weighted MR imag-
ing of pyogenic ventriculitis. AJR Am J Roentgenol. 2003;180:71-5.
 330 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

a b c

. Abb. 4.24a–c Ventrikulitis mit Eiterspiegeln in den Hinterhörnern der Seitenventrikel (Sterne). a: FLAIRw; b: DWI, B1000; c: CT nativ

a b c

. Abb. 4.25a–c Ventrikulitis mit Eiterspiegeln in den Hinterhörnern der Seitenventrikel (Sterne in c), begleitend Zeichen einer Meningoenzephalitis,
(Stammganglien und Insel links). a: FLAIRw; b: PDw; c: DWI, B1000

a b c

. Abb. 4.26a–c Ventrikulitis v.a. im rechten Seitenventrikel mit Enzephalitis bzw. Zerebritis im angrenzenden Parenchym. a: T2w; b, c: T1w + KM tra und sag
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
a b
c d
. Abb. 4.27a–d Ventrikulitis mit Liquoraufstau und deutlicher Eiteransammlung im linken Seitenventrikel. a: T2w; b: DWI, B1000;
c, d: T1w + KM tra und cor
4.6 Spezifische Erreger und granulomatöse
Erkrankungen
4.6.1 Virale Enzephalitiden
Herpes-simplex-Virus-Enzephalitis
Definition. Die typische Herpes-Virus-Enzephalitis wird vom
Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV-1) verursacht und ist eine
akute, hämorrhagische, nekrotisierende Enzephalitis, die vor
allem das limbische System betrifft.
Erreger. Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV-1) oder Typ 2
(HSV-2) = Humanes Herpesvirus Typ 1 und 2, es handelt sich
um DNA-Viren.
Epidemiologie und Demographie. In der immunkompetenten
Bevölkerung beträgt die Inzidenz 1/250.000/Jahr. Die Herpes-
Virus-Enzephalitis ist die häufigste Ursache einer nicht epide-
mischen viralen Meningoenzephalitis.
Altersverteilung: Jedes Alter, am häufigsten bei Jugendlichen
und jungen Erwachsenen (ca. 1/3 der Patienten ist <20 Jahre,
50% der Patienten ist <50 Jahre)
4 HSV-1: Ca. 95% aller Fälle, bei Erwachsenen und älteren Kin-
dern häufiger (akute nekrotisierende Enzephalitis)
331 4
4 HSV-2: 2–10% der Fälle; verursacht meist eine beninge Me-
ningitis, bei Neugeborenen jedoch eine diffuse, hämorrha-
gisch-nekrotisierende Enzephalitis, die nicht auf rhinenze-
phale Strukturen begrenzt ist.
Geschlechtsverteilung: M = F
> Die Herpes-Virus-Enzephalitis ist eine Erkrankung des
immunkompetenten Patienten. Sie tritt bei HIV-Infi-
zierten selten auf. Personen mit rezidivierendem Her-
pes labialis sind nicht gehäuft betroffen.
Ätiologie. Die Primärinfektion erfolgt durch Tröpfcheninfek-
tion im Oronasopharynx → transneurale, retrograde Ausbrei-
tung des Virus via N. trigeminus → Ganglion trigeminale Gas-
seri, hier verbleibt der Virus in ca. 70% der Patienten zunächst
latent.
Bei ca. 30% aller Patienten mit HSV-1-Infektion kommt es im
Rahmen der Primärinfektion schon zu einer Enzephalitis.
Die Enzephalitis wird beim Erwachsenen jedoch typischer-
weise durch eine Reaktivierung verursacht → weitere Ausbrei-
tung des Virus über Nervenäste in vordere und mittlere Schädel-
grube. Die HSV-1-Reaktivierung erfolgt spontan oder durch
verschiedene Trigger (lokales Trauma, Immunsuppression, emo-
tionaler Stress, hormonelle Umstellungen).
 332 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
Die Virusreaktivierung kann selten mit einem Herpes labialis
einhergehen.
Klinik. Die HSV-1-Enzephalitis verläuft mehrphasig mit akutem
Beginn:
4 Grippales Vorstadium: Kopfschmerz, hohes Fieber, da-
nach:
4 Wernicke-Aphasie bei Befall der dominanten Hemisphäre
4 plus Hemiparese, kurze psychotische Episoden (Verwirrt-
heit, psychotische Situationsverkennungen, Geruchshallu-
zinationen)
4 Epileptische Anfälle (komplex-fokal beginnend mit sekun-
därer Generalisation)
4 Quantitative Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma
4 Fokal neurologische Ausfälle (<30%)
Bei Kindern sind die Symptome oft unspezifisch: Verhaltensauf-
fälligkeiten, Fieber, Kopfschmerzen, Anfälle.
Verlauf und Prognose. Die Herpes-simplex-Virus-Enzephalitis
kann zum Koma und Tod führen. Unbehandelt verlaufen min-
destens 70% der Fälle letal, die unbehandelten Überlebenden
behalten schwere Defekte zurück.
a b
d e
. Abb. 4.28a–f Rechtsseitige Herpesenzephalitis. Die Frontobasis links ist beginnend mit betroffen. a, b: FLAIRw tra und cor; c: T1w nativ; d: T1w + KM;
e: DWI, B1000; f: ADC-Map
Wird die Verdachtsdiagnose früh gestellt und die antivirale
Therapie mit Aciclovir (Aciclovir i.v. 3×10 mg/kg für 14 Tage)
unverzüglich eingeleitet, lässt sich die Letalität auf 20% senken.
Jedoch können 80% der Überlebenden ihren früheren Beruf
nicht mehr ausüben.
Diagnostik.
Liquor: Lymphozytäre Pleozytose, mäßige bis deutliche Eiweiß-
erhöhung, leichter Anstieg des Laktats (max. 4,0 mmol/l).
Verifizierung der Diagnose durch Liquor-PCR in den ersten
Tagen oder durch Nachweis einer intrathekalen Herpes-simplex-
Virus-spezifischen Antikörpersynthese ab Ende der 2. Krank-
heitswoche.
Sonstiges. Typischer histologischer Befund: Nukleäre, eosino-
phile Cowdry-A-Einschlusskörperchen.
Bildgebung. . Abb. 4.28, . Abb. 4.29
Die Herpes-Virus-Enzephalitis ist die einzige virale Enzephalitis,
bei der die Bildgebung charakteristische, fast pathognomonische
Veränderungen zeigt.
c
f
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
a b
c d
. Abb. 4.29a–d Herpesenzephalitis bilateral, links ausgedehnter als rechts. a: FLAIRw; b: T2w sag; c: DWI, B1000; d: ADC-Map
Lokalisation:
4 Limbisches System (mesialer Temporallappen, Insel, Gyrus
cinguli), nach frontal sich ausbreitend
4 Oft bilateral, aber asymmetrisch
4 Basalganglien sind typischerweise ausgespart
4 Atypische Verteilung mit primärem Befall der Hemisphären
wird v.a. bei Kleinkindern beobachtet
4 Sehr selten Mittelhirn und Pons betroffen im Sinne einer
Mesenrhombenzephalitis
CT:
4 CT nativ: Früh im Krankheitsverlauf häufig normal
5 Auffälligkeiten frühestens 3 Tage nach Symptombeginn
beschrieben
5 Betroffene Areale stellen sich hypodens und geschwollen
dar
5 Spät im Krankheitsverlauf oft hämorrhagische Imbibie-
rung
4 CT + KM: Relativ spät im Verlauf fleckige oder gyriforme KM-
Aufnahme im Bereich der Temporallappen
333 4
MRT: Veränderungen im MRT ca. 2 Tage nach Symptombeginn
nachweisbar
4 T1w:
5 Hypointense Darstellung von Cortex und Marklager in
betroffenen Arealen, Mark-Rinden-Differenzierung auf-
gehoben, Schwellung des betroffenen Gewebes
5 Evtl. hämorrhagische Imbibierung im subakuten Stadium
als hyperintenses Signal erkennbar
5 Bei chronischen Fällen Atrophie
4 T2w/PDw/FLAIR:
5 Hyperdense Darstellung von Cortex und subkortikaler
weißer Substanz in den betroffenen Arealen
5 Subakute hämorrhagische Imbibierung evtl. als hypo-
intenses Signal erkennbar
5 Ödematös geschwollenes Gewebe
4 T2*w: Sehr sensitiv für hämorrhagische Imbibierung
4 T1w + KM:
5 Früh: Geringe, fleckige KM-Aufnahme
5 Ca. 1 Woche nach Symptombeginn gyriforme KM-Auf-
nahme (. Abb. 4.28)
5 Manchmal meningeales Enhancement nachweisbar
4 DWI: oft Diffusionsrestriktion mit Verminderung des ADC-
Wertes; ADC-Wert kann jedoch auch erhöht sein.
 334 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
Differenzialdiagnosen. Zerebritis, beginnender Hirnabszess,
andere virale Enzephalitiden (Enterovirus-Enzephalitis, West
Nile-Enzephalitis); Status epilepticus; Grad-II- oder -III-Gliom;
Gliomatosis cerebri; limbische Enzephalitis (paraneoplastisches
Syndrom); Ischämie; andere Enzephalitiden (v.a. die Neurosyphi-
lis kann den mesialen TL betreffen und so einer Herpesenzepha-
litis ähneln).
4 Literatur
Baskin HJ, Hedlund G. Neuroimaging of herpesvirus infections in children.
Pediatr Radiol. 2007;37:949-63.
Bulakbasi N, Kocaoglu M. Central nervous system infections of herpesvirus
family. Neuroimaging Clin N Am. 2008;18:53-84.
Kleinschmidt-DeMasters BK, Gilden DH. The expanding spectrum of herpes-
virus infections of the nervous system. Brain Pathol. 2001;11:440-51.
Epstein-Barr-Virus-Enzephalitis
Erreger. Epstein-Barr-Virus (= Humanes-Herpes-Virus 4,
HHV 4) und ein doppelsträngiges DNA-Virus aus der Familie
der Herpesviren
Epidemiologie und Demographie. Über 90% der Normalbe-
völkerung haben bis zum 40. Lebensjahr eine EBV-Infektion
durchgemacht:
4 Primärinfektion oft im Kindesalter, meist symptomlos
4 Bei Infektion von Jugendlichen oder Erwachsenen kommt es
in 30–60 % der Fälle zu einer infektiösen Mononukleose
(Pfeiffersches Drüsenfieber)
4 ZNS-Beteiligung bei EBV selten (<1% der Fälle)
4 EBV-Enzephalitiden kommen vorzugsweise bei immunsup-
primierten Personen, beispielsweise Organempfängern vor
Altersverteilung: Kann in allen Altersgruppen vorkommen
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit: Burkitt-Lymphom, Nasopharynxkarzinom, akute
disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
Ätiologie.
Hauptübertragungsweg: Tröpfchen- oder Kontaktinfektion
(v.a. Speichel, »Kissing Disease«), bzw. Schmierinfektion; selte-
ner Übertragungen im Rahmen von Transplantationen oder
Bluttransfusionen.
Die Primärinfektion führt zur infektiösen Mononukleose → der
Virus persistiert sowohl nach einer asymptomatischen als auch
nach einer symptomatischen Infektion lebenslang und kann reak-
tivieren → in der Regel wird die Reaktivierung vom Wirt unbemerkt
durch dessen Immunsystem eingedämmt, bei Immunsupprimier-
ten kommt es jedoch zu einer unkontrollierten Virusvermehrung.
Enzephalitis und Guillain-Barré-Syndrom können sowohl
im Rahmen der Primärinfektion als auch bei Reaktivierung auf-
treten.
Mögliche ZNS Manifestationen:
4 Meningitis
4 Enzephalitis
4 Zerebellitis
4 Tranverse Myelitis
4 Guillain-Barré-Syndrom
4 Hirnnervenparesen
Klinik.
4 Fieber, Verwirrtheit
4 Übelkeit, Erbrechen
4 Eintrübung
4 Herdsymptome und Meningismus sind ungewöhnlich
4 Hirnnervenausfälle (z.B. Bell-Lähmung)
4 EEG-Befund ist unspezifisch
Diagnostik. Über Liquor-PCR; die intrathekale, spezifische An-
tikörperproduktion ist bei Immunsupprimierten unzuverlässig.
Verlauf und Prognose. Oft gutartig, fatale Fälle sind jedoch
auch beschrieben.
Bildgebung. . Abb. 4.11 und . Abb. 4.30
Lokalisation: Symmetrisch, oft Stammganglien, Thalami, Cortex
oder Hirnstamm; reversible Läsionen im Balkensplenium und
EBV-Zerebellitis sind beschrieben.
CT nativ: Initiales CT bei der Mehrheit der Patienten negativ
MRT:
4 T1w: Hypointenses Signal in den genannten Arealen
4 T2w/PDw/FLAIR: Hyperintenses Signal in den genannten
Arealen
4 T1w + KM: Enhancement variabel
4 DWI: Oft Diffusionsrestiktion
4 MRS: Kann zur DD Enzephalitis versus Ischämie hilfreich
sein.
Differenzialdiagnosen. Herpesenzephalitis, Enterovirusenze-
phalitis, Ischämie, Gliom, Status epilepticus, toxische oder meta-
bolische Veränderungen mit symmetrischen Stammganglien-
läsionen
DD reversible Läsionen im Balkensplenium
4 EBV-Enzephalitis
4 Andere virale Enzephalitiden
4 Hypoglykämie
4 Marchiafava-Bignami-Syndrom (Alkoholabusus) 7 Kap. 6.2
4 Mangelernährung
4 ADEM
4 Elektrolytstörungen
4 Absetzen antikonvulsiver Medikamente
4 Epileptische Anfälle
Ätiologie der metabolisch bedingten Läsionen:
4 Nicht vollständig geklärt
4 Wahrscheinlich durch Elektrolytverschiebungen aufgrund eines
direkt toxischen Effekts auf Zellmembran verursacht → gestör-
ter zellulärer Flüssigkeitshaushalt
Literatur
Gallucci M, Limbucci N, Paonessa A, Caranci F. Reversible focal splenial lesions.
Neuroradiology. 2007;49:541-4.
Hagemann G, Mentzel HJ, Weisser H, Kunze A, Terborg C. Multiple reversible
MR signal changes caused by Epstein-Barr virus encephalitis. AJNR Am J
Neuroradiol. 2006;27:1447-9.
Hashimoto Y, Kobayashi Z, Kotera M. Leptomeningeal enhancement in acute
cerebellitis associated with Epstein-Barr virus. Intern Med. 2008;47:331-2.
Kim JH, Choi JY, Koh SB, Lee Y. Reversible splenial abnormality in hypoglyce-
mic encephalopathy. Neuroradiology. 2007;49:217-22.
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
335 4
Definitionen. Die Begriffe »HIV-Enzephalitis« und »HIV-Enze-
phalopathie« werden in der Literatur oft synonym gebraucht,
und bezeichnen dann ein chronisches Krankheitsbild. Davon
muss jedoch die akute HIV-(Meningo-)Enzephalitis abgegrenzt
werden.

Akute HIV-(Meningo-)Enzephalitis
Erreger. Humanes Immundefizienz-Virus (HI-Virus) = human-
pathogenes Retrovirus

Epidemiologie und Demographie. Tritt bei ca. 1% aller HIV-

Infizierten in der Frühphase der HIV-Erkrankung auf, d.h. kurz
vor oder während der HIV-Serokonversion. Der zeitliche Ab-
stand zur HIV-Infektion beträgt in der Regel ca. 3 Wochen.
a
Ätiologie. Übertragung des HI-Virus v.a. auf sexuellem Weg
bzw. durch Blutkontakt mit HIV-Infizierten.

Klinik. Die klinische Präsentation ist nicht von anderen akuten

Virusenzephalitiden zu unterscheiden. Symptome sind:
4 Fieber, Kopfschmerzen, allgemeines Krankheitsgefühl
4 Bewusstseinsstörungen
4 Zeichen der exogenen Psychose
4 Evtl. Meningismus
4 Evtl. Krampfanfälle

Verlauf und Prognose. Der Spontanverlauf ist günstig; oft kli-

nische Restitutio ad integrum innerhalb weniger Tage bis Wo-
chen. Schwerere sind Verläufe möglich. Prädisponiert nicht für
eine neurologische Spätmanifestation der HIV-Erkrankung.

b Diagnostik. Kann in der akuten Erkrankungsphase, wenn die

Enzephalitis der Serokonversion vorangeht, schwierig sein:
. Abb. 4.30a, b EBV-Enzephalitis mit Befall der ventralen Konvexität des
4 HIV-Antigennachweis in Blut und Liquor
Pons (Pfeile). a: T2 tra, b: FLAIR cor.
4 Liquor: lymphozytär entzündliche Veränderungen

Bildgebung. Sowohl CT als auch MRT sind bei der akuten HIV-
HIV-Erkrankung Enzephalitis in der Regel normal.
Im Rahmen einer HIV-Infektion können verschiedene neuro-
logische Komplikationen auftreten. Dabei werden Krankheits- Differenzialdiagnosen. Andere Virusenzephalitiden
bilder, die direkt durch das HI-Virus hervorgerufen werden, von
solchen unterschieden, die indirekt durch die induzierte Im- HIV-1-assoziierte Enzephalopathie,
munschwäche ausgelöst werden (. Tab. 4.4). AIDS-Enzephalopathie
Definition. Bei der HIV-1-assoziierten Enzephalopathie han-
delt es sich um eine durch motorische, kognitive und emotionale
. Tab. 4.4 HIV-assoziierte neurologische Erkrankungen Defizite gekennzeichnete, virusassoziierte Gehirnerkrankung,
die zu einer schweren Demenz sowie zu einer spastischen Tetra-
Direkt HIV-assoziierte 4 Akute HIV-(Meningo-)Enzephalitis =
parese mit Blasenstörungen und Mutismus führt. Sie gehört zu
Erkrankungen aseptische HIV-Enzephalitis
4 HIV-Enzephalopathie = AIDS-Demenz- den sog. AIDS-definierenden Erkrankungen. Es handelt sich
Komplex nicht um eine »gewöhnliche« chronische Enzephalitis, sondern
4 Distale, symmetrische, sensorische um eine zwar primär HIV-bedingte, aber multifaktorielle Hirn-
Polyneuropathie funktionsstörung, die auch mit einer Neurotransmitterstörung
4 HIV-assoziierte Krampfanfälle
einhergehen kann.
Indirekt HIV-assoziierte 4 Opportunistische Infektionen
Erkrankungen 4 Autoimmunphänomene Epidemiologie und Demographie. Vor Einführung hochwirk-
4 Malignome (z.B. Lymphome)
samer antiviraler Medikamente war die HIV-Enzephalopathie
4 Medikamentennebenwirkungen
die häufigste neurologische Komplikation bei HIV-Infizierten:
 336 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
sie trat bei >30% der Infizierten im Spätstadium der Erkrankung
auf. Nach Einführung der hochaktiven antiretroviralen Therapie
(HAART) war diese Erkrankung zunächst deutlich seltener ge-
worden, neuere Berichte sprechen jedoch von einer erneuten
Zunahme in den letzten Jahren.
Ätiologie. HIV-1-Virus-assoziierte Hirnerkrankung, die in der
sog. »immunologische Endphase« der HIV-Erkrankung auftritt.
4 Sie kommt nur bei fortgeschrittenem Immundefekt (CD4-Hel-
ferzellen <100/μl Blut) vor.
Klinik. Überwiegend durch psychopathologische Symptomatik
gekennzeichnet:
4 Kognitive Defizite:
5 Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen
5 Verlangsamung von Auffassung und Reagibilität
4 Emotionale Defizite:
5 Verlust von Initiative und Antrieb
5 sozialer Rückzug mit Verlust sozialer Kompetenz
5 Depressivität
4 Verminderte emotionale Schwingungsfähigkeit
4 Motorische Defizite (in ca. 30% der Fälle):
5 Störung der Feinmotorik
4 Spätfolgen:
5 Schwere Demenz
5 Spastische Tetraparese mit Blasenstörungen und Mutis-
mus
Verlauf und Prognose. Schleichend progredient.
Diagnostik. Schwierig, es existieren keine einheitlichen Diag-
nosekriterien. Richtungsweisend ist die Klinik mit langsamer
Krankheitsentwicklung, der serologische Nachweis der HIV-In-
fektion und die immunologische Einordnung in Spätstadium der
Erkrankung.
Therapie. Bei gesicherter HIV-1-assoziierter Enzephalopathie
muss die HAART-Therapie möglichst liquorgängige Substanzen
(Azidothymidin oder Stavudin) enthalten. Bei Versagen der
HAART bei gesicherter HIV-1-assoziierter Enzephalopathie soll
ein Breitbandvirostatikum zur Anwendung kommen.
Sonstiges. Neuropathologische Befunde:
4 Makroskopisch: Allgemeine Atrophie und Atrophie der tie-
fer gelegenen Kernstrukturen mit Einblutungen, Demyelini-
sierungsherden und Vakuolisierung
4 Histopathologisch: Multiple, disseminierte Mikrogliaherde,
Makrophagen, mehrkernige Riesenzellen, Präsenz von HIV-
Antigen oder spezifischen Nukleinsäuren, neuronaler Zell-
verlust im frontalen Cortex
Unterformen: HIV-1-assoziierte Leukenzephalopathie, vakuo-
läre Myelinopathie und diffuse Poliodystrophie
Bildgebung. . Abb. 4.31, . Abb. 4.32
Unspezifisch; Verteilung und Ausmaß der Marklagerläsionen
korreliert nicht sehr gut mit der Klinik.
Lokalisation: Periventrikuläres Marklager, Centrum semiovale,
Stammganglien, Hirnstamm, Kleinhirn
Morphologie:
4 Globale kortikale Atrophie
4 Symmetrische periventrikuläre Leukenzephalopathie
4 Fokale Marklagerläsionen
CT:
4 CT nativ:
5 Progrediente Atrophie mit zunehmender Erweiterung der
inneren und äußeren Liquorräume
5 Hypodense Leukenzephalopathie
4 CT + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
MRT: Progrediente Atrophie mit zunehmender Erweiterung der
inneren und äußeren Liquorräume
4 T1w: Nicht sehr sensitiv für Leukenzephalopathie
4 T2w/PDw:
5 Hyperintense, fokale Marklagerläsionen
5 Diffuse, hyperintense, periventrikuläre Leukenzephalo-
pathie
4 FLAIR: Sensitiver als T2w
4 T1w + KM: Leukenzephalopathie zeigt keine KM-Aufnahme
4 MRS:
5 Im Frühstadium: Anstieg glialer Zellmarker als Zeichen
der Gliaproliferation, späte Abnahme neuronaler Marker
5 Indikation: Hochpathologische elektrophysiologische
Untersuchungsergebnisse, die sich nicht unter antiretro-
viraler Therapie bessern sowie unauffälliger Befund in der
konventionellen MRT
4 MTR:
5 Erniedrigte MTR im Bereich der Leukenzephalopathie
5 Auch leicht erniedrigt in visuell normaler weißer Substanz
5 Zur DD HIV-Enzephalopathie versus PML gut geeignet:
MTR bei PML deutlich stärker erniedrigt
4 DTI: Früh erniedrigte fraktionale Anisotropie
NUK:
4 FDG-PET:
5 Initial Hyper-, dann Hypometabolismus im Bereich der
Stammganglien
5 Indikation: siehe MRS
Differenzialdiagnosen. JC-Virus-Enzephalitis (PML), CMV-
Enzephalitis, Herpes-Enzephalitis, primäres ZNS-Lymphom
Literatur
Descamps M, Hyare H, Stebbing J, Winston A. Magnetic resonance imaging
and spectroscopy of the brain in HIV disease. J HIV Ther. 2008;13:55-8.
Ragin AB, Storey P, Cohen BA, Epstein LG, Edelman RR. Whole brain diffusion
tensor imaging in HIV-associated cognitive impairment. AJNR Am J Neu-
roradiol. 2004;25:195-200.
von Giesen, H. J., C. Antke, H. Hefter, F. Wenserski, R. J. Seitz, G. Arendt: Poten-
tial time course of human immunodeficiency virus type 1-associated
minor motor deficits: electrophysiologic and positron emission tomog-
raphy findings. Arch Neurol. 2000;57:1601-1607.
von Giesen, H. J., H. J. Wittsack, F. Wenserski, H. Köller, H. Hefter, G. Arendt:
Basal ganglia metabolite abnormalities in HIV-1 associated minor motor
deficits. Arch Neurol. 2001;58:1281-1286.
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
a b
. Abb. 4.31a–c Leukenzephalopathie bei HIV-Enzephalopathie. a: T2w; b, c: FLAIRw cor
a b
. Abb. 4.32a–c Marklageratrophie mit konsekutiver Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume bei HIV-Enzephalopathie. a–c: T2w
Geringfügige motorische Defizite (minor motor deficits: MMD)
bei HIV
Definition: Bei den geringfügigen motorischen Defiziten han-
delt es sich um durch spezifische Feinmotoriktests erfassbare
Funktionseinbußen, die – sobald der Patient sie in Form mani-
fester Funktionsverluste (z.B. weniger Anschläge bei der Daten-
typistin, Geschicklichkeitsminderung des Feinmechanikers)
selbst bemerkt – als »kognitiv-motorischer Komplex« bezeichnet
werden. Die »geringfügigen motorischen Defizite« sind Vorläu-
fersymptom der HIV-1-assoziierten Enzephalopathie und prä-
diktiv für den Tod des Patienten.
HIV-1-assoziierte Myelopathie (HIVM)
Definition. Die HIV-1-assoziierte Myelopathie ist gekennzeich-
net durch eine langsam progrediente spinale Symptomatik ohne
Nachweis eines abgrenzbaren sensiblen Niveaus, die sich ohne
die charakteristischen Zeichen der HIV-Enzephalopathie als iso-
lierte Rückenmarkerkrankung entwickelt und direkt HIV-1-as-
soziiert ist, obwohl der Nachweis viraler Produkte nur inkonstant
gelingt.
337 4
c
c
Klinik. Langsam progrediente spinale Symptomatik:
4 Beinbetonte Tetraparese, spastisch-ataktisches Gangbild,
Hyperreflexie, positive Pyramidenbahnzeichen
4 Sphinkterfunktionsstörungen, handschuh- und sockenför-
mige sensible Störungen
Sonstiges. Tritt überwiegend in den Spätstadien der Infektion
auf, bei 60% der Patienten kommen HIV-1-assoziierte Myelo-
pathie und Enzephalopathie gleichzeitig vor.
Häufigstes morphologisches Korrelat der HIVM ist die sog.
vakuoläre Myelopathie (VM), deren Merkmale eine Vakuolisie-
rung besonders des thorakalen und zervikalen Rückenmarks mit
Betonung der Seitenstränge und das Auftreten lipidbeladener
Makrophagen sind.
Bildgebung. Spinales MRT notwendig zum Ausschluss einer
mechanischen Myelonkompression!
Lokalisation: Meist thorakal und/oder zervikal
Morphologie: Atrophie
MRT: T2w: Hyperintensitäten im Myelon, Myelonatrophie, meist
thorakal und/oder zervikal
 338 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
Opportunistische zerebrale Infektionen bei HIV
Definition. Unter opportunistischen zerebralen Infektionen
versteht man durch Parasiten, Viren, Pilze oder Bakterien her-
vorgerufene zerebrale Infektionen bei HIV-infizierten oder
sonstig immungeschwächten Patienten. Die opportunistischen
zerebralen Infektionen stellen alle AIDS-definierende Erkran-
kungen dar und treten bei CD4+-Zellzahlen <150/μl auf.
4 Erreger. Häufigste Erreger sind:
4 Parasitien: Toxoplasma gondii (7 Kap. 4.6.4)
4 Viren:
5 JC-Virus (s. u.)
5 Cytomegalie-Virus (CMV) (s. u.)
4 Pilze: Kryptokokkus neoformans (7 Kap. 4.6.3)
4 Bakterien: Mykobakterien (Tuberkulose) (7 Kap. 4.6.2)
Bildgebung. Siehe in den entsprechenden Kapiteln.
Angeborene HIV-Enzephalopathie
Definition. Vertikal von der Mutter auf den Feten bzw. Embryo
oder Säugling übertragene HIV-Infektion.
Epidemiologie und Demographie. Weltweit waren bis 1997 2,4
Millionen Kinder mit HIV infiziert.
Übertragungsrisiko: Ohne Stillen: 15–25%, mit Stillen: 25–
40%
Altersverteilung: Symptomatik der HIV-Enzephalopathie be-
ginnt meist in der 12. Lebenswoche, manche Kinder bleiben bis
zum 10. Lebensjahr unauffällig.
Ätiologie. Übertragung in utero, perinatal oder postnatal über
die Muttermilch → HI-Virus in Mikroglia und Makrophagen →
Entzündungsreaktion.
Klinik. Entwicklungsverzögerungen, Gedeihstörung, Verhaltens-
störungen, motorische Defizite
Verlauf und Prognose. Von den Kindern, die im ersten Lebens-
jahr symptomatisch werden, sterben 10% in der Kindheit. The-
rapie verbessert Prognose.
Bildgebung.
Lokalisation: Stammganglien
Morphologie: Atrophie, Verkalkungen, Leukenzephalopathie,
spät dilatative Makroangiopathie
CT:
4 CT nativ: Atrophie, Stammganglienverkalkungen
4 CT + KM: Evtl. vor Auftreten der Verkalkungen flaue KM-
Aufnahme im Bereich der Stammganglien
MRT:
4 T1w: Atrophie
4 T2w:/FLAIR: Evtl. hyperintense Leukenzephalopathie
4 T1w + KM: Initial leichte KM-Aufnahme der Stammganglien
4 T2*w: Zum Nachweis von Verkalkungen
4 MRA: Spät im Verlauf dilatative Makroangiopathie der intra-
kraniellen Gefäße, fusiforme Aneurysmen
4 MRS: NAA-Erniedrigung, Cho/Cr-Ratio erhöht, Nachweis
von Aminosäuren
Differenzialdiagnosen. Kongenitale CMV-Infektion, kongeni-
tale Toxoplasmose
Literatur
Funk M, Joseph-Steiner J, Hernaiz-Driever P, Mentzer D, Göhlich-Ratmann G,
Bollinger M, Kreuz W, Kornhuber B, Jacobi G. Nervous system manifesta-
tions in HIV infected children. Klin Padiatr. 1996;208:299-303.
Guillevin L. Vasculitides in the context of HIV infection. AIDS. 2008;22 Suppl
3:S27-33.
Cytomegalie-Virus-Enzephalitis (CMV-Enzephalitis)
Erreger. Cytomegalie-Virus (CMV); gehört zu den Herpesviren.
Epidemiologie und Demographie.
Altersverteilung: Vorkommen in verschiedenen Altersstufen
mit deutlich unterschiedlichen Verläufen:
4 Prä- oder perinatale Infektion:
5 Häufigste kongenitale Infektion (vor Toxoplasmose,
HSV-2, Röteln)
5 In den USA sind ca. 1% aller Neugeborenen betroffen
5 50–80% aller Frauen im gebärfähigen Alter sind in den
USA seropositiv für CMV
5 5% aller schwangeren Frauen scheiden CMV im Urin aus
5 Infektionsweg: transplazentar
4 Infektion des Frühgeborenen
4 CMV-Infektion bei Jugendlichen oder Erwachsenen: Hierbei
wird unterschieden:
5 CMV-Infektion beim Immunkompetenten
5 CMV-Infektion beim Immuninkompetenten und als op-
portunistische Infektion bei AIDS
Ätiologie. Beim Neugeborenen besteht eine deutliche Affinität
des Virus zur subependymalen, germinalen Matrix → ausgedehn-
te periventrikuläre Nekrosen. Histologisch sind eosinophile Ein-
schlusskörperchen nachweisbar.
Klinik. Abhängig vom Zeitpunkt der Infektion und vom Im-
munstatus:
4 Prä- oder perinatale Infektion: Schwere Defektsyndrome,
deren Schweregrad vom Infektionszeitpunkt abhängig ist:
5 Neugeborene mit CMV-Infektion sind bei Geburt zu-
nächst oft asymptomatisch.
5 Später fallen folgende Symptome auf: Taubheit, Krampf-
anfälle, mentale Retardierung, Mikrozephalie, Opticus-
neuritis, Innenohrschwerhörigkeit, Fehlbildungen der
Augen, Chorioretinitis, Hyperaktivität, gelegentlich Ataxie
und Hypotonie.
4 Spätere CMV-Infektion: Beim Immunkompetenten oft in-
apparent
4 Immuninkompetente Patienten: Akute oder chronische In-
fektionen des Nervensystems:
5 Enzephalitis mit Fieber
5 Wesensänderung
5 kognitive Defizite
5 Chorioretinitis
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
Diagnostik. Manchmal ist bei der Enzephalitis eine granulo-
zytäre Pleozytose im Liquor nachweisbar. Zur Diagnosestellung
wird eine Liquor-PCR gefordert.
Therapie. Bei der CMV-Enzephalitis und –Retinitis Gabe von
Ganciclovir. Die Effektivität von Ganciclovir ist jedoch bei
CMV-Enzephalitis nicht sehr hoch.
Bildgebung bei prä- oder perinataler Infektion. Erscheinungs-
bild vom Schweregrad und Infektionszeitpunkt abhängig:
4 Schwere Form bei früher Infektion:
5 Lissenzephalie mit deutlich ausgedünntem Rindenband
(7 Kap. 5)
5 Erweiterung der inneren Liquorräume
5 Periventrikuläre Verkalkungen
5 Kleinhirnhypoplasie
4 Infektion etwas später im Schwangerschaftsverlauf:
5 Polymikrogyrie
5 Glianarben
5 Zerebrale Verkalkungen
4 Perinatale Infektion:
5 Gyrierung normal
5 Periventrikuläre Glianarben und Verkalkungen möglich
(. Abb. 4.33)
Lokalisation: Verkalkungen v.a. in der periventrikulären weißen
Substanz
Morphologie:
4 Schollige Verkalkungen, Gyrierungstörungen (von Agyrie
bis fokale kortikale Dysplasie, . Abb. 4.34)
4 E-vacuo-Hydrozephalus bei Mangel an weißer Substanz
4 Kleinhirnhypoplasie
CT nativ:
4 Besonders geeignet zum Nachweis von Verkalkungen
4 Schollige Verkalkungen in überwiegend periventrikulärer
Lage
4 Hypodense Areale im Marklager
4 E-vacuo-Hydrozephalus bei Mangel an weißer Substanz
MRT: Besonders geeignet zum Nachweis von Gyrierungsstö-
rungen
4 T1w: Periventrikuläre, subependymale Foci mit T1-Zeit Ver-
kürzung (=Verkalkungen)
4 T2w/PDw: E-vacuo-Hydrozephalus bei Mangel an weißer
Substanz
5 Verzögerte Myelinisierung
5 Periventrikuläre Pseudozysten
5 Hyperintense Marklagerläsionen, v.a. parietal (= Gliose)
4 FLAIR: Hyperintense Marklagerläsionen, v.a. parietal (= Gli-
ose)
4 T2*w: Hypointense Darstellung der Verkalkungen
Ultraschall: Nachweis der Verkalkungen (echoreich), periventri-
kuläre Pseudozysten, Kleinhirnhypoplasie
339 4
Bildgebung bei Erwachsenenform.
Lokalisation: Periventrikuläre weiße Substanz
CT nativ: Periventrikuläre hypodense Läsionen
MRT:
4 T2w/PDw/FLAIR: Nachweis von Hyperintensitäten v.a. im
periventrikulären und subependymalen Marklager; diese
sind unscharf begrenzt und leicht raumfordernd
4 T1w + KM:
5 Subependymale KM-Aufnahme
5 Nachweis von Komplikationen: Ventrikulitis, Ependy-
mitis?
Differenzialdiagnosen.
Kongenitale Form: Toxoplasmose, kongenitale lymphozytäre
Choriomeningitis
Erwachsenenform: HIV-Enzephalitis, PML
Literatur
Cheeran MC, Lokensgard JR, Schleiss MR. Neuropathogenesis of congenital
cytomegalovirus infection: disease mechanisms and prospects for inter-
vention. Clin Microbiol Rev. 2009;22:99-126.
Malm G, Engman ML. Congenital cytomegalovirus infections. Semin Fetal
Neonatal Med. 2007 Jun;12(3):154-9.
Scatliff JH, Kwock L, Chancellor K, Bouldin TW, Kapoor CC, Castillo M. Postmor-
tem MR imaging of the brains of patients with AIDS. Neuroimaging Clin
N Am. 1997;7:297-320.
van der Knaap MS, Vermeulen G, Barkhof F, Hart AA, Loeber JG, Weel JF.
Pattern of white matter abnormalities at MR imaging: use of polymerase
chain reaction testing of Guthrie cards to link pattern with congenital
cytomegalovirus infection. Radiology. 2004;230:529-36.
Progressive multifokale Leukenzephalopathie
(PML)
Definition. Bei der PML handelt es sich um eine sekundär demy-
linisierende Erkrankung auf dem Boden einer JC-Virus-Infek-
tion der Oligodendrozyten.
Epidemiologie und Demographie. Die Häufigkeit der Erkran-
kung hat im AIDS-Zeitalter deutlich zugenommen (bei ca. 2–7%
aller AIDS-Patienten); relativ häufig auch bei an AIDS erkrank-
ten Kindern.
Ätiologie. Voraussetzung für eine JC-Virus-Infektion ist das
Vorliegen einer Immunsuppression, wie z.B. bei AIDS, anderen
Autoimmunerkrankungen, Krebserkrankung, immunsuppres-
siver Therapie, lymphoproliferativer Erkrankung, Morbus
Whipple, nichttropischer Sprue, Tuberkulose, Sarkoidose, oder
Z.n. Organtransplantation. Darüber hinaus tritt die Erkrankung
als Nebenwirkung einer Natalizumab-Therapie bei Multipler
Sklerose auf.
Klinik. Kopfschmerzen, Sehstörungen, Demenz, Hemiparese,
kognitive Einbußen, Krampfanfälle.
 340 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

a b c

. Abb. 4.33a–c Frontale und parietale Gliosezonen im Marklager, links mehr als rechts (Pfeile in a und b) und Polymikrogyrie angrenzend an den Sulcus
temporalis superior (Pfeile in c) bei konnataler CMV-Infektion. a, b: FLAIRw; c: T2w sag

a b c

. Abb. 4.34a–c Periventrikuläre Gliosezonen und Pachygyrie bei konnataler CMV-Infektion. a, b: FLAIRw; c: T1 IR cor

Verlauf und Prognose. Langsam progredient; meist fatale Er- CT:

krankung, Tod oft innerhalb von 6–12 Monaten. Es gibt Hin-
weise darauf, dass die HAART-Therapie die Prognose ver-
bessert.
Sonstiges. Histologisch Nachweis multifokaler, demyelinisie-
render Plaques mit Beteiligung der subkortikalen U-fasern und
Aussparung des Rindenbands und der tiefen grauen Substanz;
intranukleäre Viruseinschlüsse in Oligodendrozyten.
Bildgebung. . Abb. 4.35
Lokalisation: Prädisposition für parietookzipitales Marklager,
kann aber in allen Hirnregionen inkl. HSG auftreten, v.a. bei
AIDS-Patienten.
Morphologie:
4 Solitäre oder multifokale, flächige leukenzephalopathische
Läsionen mit Beteiligung der U-fasern
4 Relativ schnell an Größenausdehnung zunehmend, d.h. kon-
fluierend
4 In der Regel ohne raumfordernden Aspekt
4 Wenn bilateral, dann meist asymmetrisch
4 CT nativ: Nachweis flächiger hypodenser Marklagerläsionen
4 CT + KM: In der Regel keine KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Stark hypointenses Signal der flächigen Marklagerlä-
sionen (aufgrund der Demyelinisierung), welches im Krank-
heitsverlauf zunimmt
4 T2w/PDw/FLAIR: Hyperintenses Signal der flächigen Mark-
lagerläsionen
4 T1w + KM: Meistens keine KM-Aufnahme, unter Therapie
KM-Aufnahme als Zeichen des Therapieansprechens
4 DWI:
5 Zentral: Hypointens im B1000 Bild, Mean Diffusivity hoch
5 Randsaum: Hyperintens im B1000 Bild, Mean Diffusivity
niedrig
4 MTR: MT-Werte sind im Bereich der Läsion deutlich verrin-
gert (um ca. 40% versus normaler grauer Substanz), erlaubt
DD zur HIV-Enzephalopathie (hier MT-Wert nur leicht ge-
gen normales Marklager verringert)
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
NUK: Läsionen im PET meist hypometabol, selten hyper-
metabol
DSA: In der DSA beobachtet man einen Parenchymblush in der
früharteriellen Phase, der bis in die venöse Phase persistiert auf
dem Boden einer Neoangiogenese
Atypische PML: In seltenen Fällen kann sich eine PML-Läsion
auch als Raumforderung präsentieren, gelegentlich auch als
Atrophie. Die Läsion kann ein KM-Enhancement zeigen, selten
liegt auch eine Mitbeteiligung der grauen (auch der tiefen grauen)
Substanz vor.
Differenzialdiagnosen. HIV-Enzephalopathie, ADEM, MS,
Lymphom
> Liegt bei einem AIDS-Patienten eine Leukenzephalo-
pathie mit Beteiligung der U-fasern vor, ist die PML die
erste Differenzialdiagnose.
DD fokale/multifokale Läsionen bei AIDS Patienten
4 Lymphom
4 Toxoplasmose:
– DD zum Lymphom schwierig
– Bei Toxoplasmose häufiger multiple Herde
– Beim Lymphom stärkere Diffusionsrestriktion als bei der
Toxoplasmose
– Perfusions-MRT: Regionales Blutvolumen in Toxoplasmose-
herden erniedrigt; in Lymphomherden erhöht
– Thallium-201-SPECT: Sensitivität zw. 60–100% je nach Studie
– PET: Toxoplasmoseherde zeigen Hypometabolismus (Sensiti-
vität und Spezifizität >90%)
4 Tuberkulome
4 Tuberkulöser Abszess
4 Kryptokokkose
4 Bakterieller Abszess
Literatur
Cosottini M, Tavarelli C, Del Bono L, Doria G, Giannelli M, De Cori S, Michelassi
MC, Bartolozzi C, Murri L. Diffusion-weighted imaging in patients with pro-
gressive multifocal leukoencephalopathy. Eur Radiol. 2008;18:1024-30.
Kappos L, Bates D, Hartung HP, Havrdova E, Miller D, Polman CH, Ravnborg M,
Hauser SL, Rudick RA, Weiner HL, O’Connor PW, King J, Radue EW, Yousry
T, Major EO, Clifford DB. Natalizumab treatment for multiple sclerosis:
recommendations for patient selection and monitoring. Lancet Neurol.
2007;6:431-41.
Weber T. Progressive multifocal leukoencephalopathy. Neurol Clin. 2008;
26:833-54, x-xi.
Andere Virusenzephalitiden
Frühsommermeningoenzephalitis (FSME)
Erreger. RNA-Virus aus der Familie der Flaviviren
Übertragung. Hauptsächlich durch Zecken (Ixodes ricinus und
Ixodes persulcatus) übertragen, in Osteuropa gelegentlich auch
durch den Genuss unpasteurisierter Schafs- oder Ziegenmilch
Epidemiologie und Demographie. Infektionsrisiko in Ende-
miegebieten 1:100 bis 1:1000 pro Zeckenstich.
341 4
Klinik. Die Inkubationszeit beträgt durchschnittlich 10 Tage, bei
ca. 70% der Patienten zweigipfliger Fieberverlauf: Zunächst
Prodromalphase (3–8 d) mit allgemeinem Krankheitsgefühl,
Kopfschmerzen, Fieber, Bauchschmerzen, danach vorübergehen-
de Besserung. Wenige Tage später erneuter Fieberanstieg → zwei-
te Krankheitsphase mit verschiedenen Manifestationsformen:
4 Meningitische Verlaufsform (50%): Allgemeinbefinden
häufig stark beeinträchtigt, v.a. Kopfschmerzen, Fieber und
Müdigkeit
4 Meningoenzephalitische Verlaufsform (40%): Bewusst-
seinsstörungen, Koordinationsstörungen sowie Lähmungen
von Extremitäten und Gesichtsnerven
4 Meningoenzephalomyelitische Form (10%): Manifestiert
sich primär im Bereich der Vorderhörner, geht mit schlaffen
Lähmungen der Extremitätenmuskulatur einher; häufig in
Assoziation mit einer Hirnstammenzephalitis → meist mit
Schluck- und Sprechstörungen, Lähmungen der Gesichts-
und Halsmuskulatur, Atemlähmungen
Verlauf und Prognose. Meningitis: vollständige Ausheilung; bei
Meningoenzephalomyelitis: oft bleibende Paresen; Letalität: 1%
Bildgebung. Läsionen sind meist erst 3 Tage nach Beginn der
zweiten Fieberphase nachweisbar.
MRT: Nur bei ca. 20% der Patienten mit Enzephalitis oder Mye-
litis auffällig; zeigt Läsionen v.a. im Thalamus, Hirnstamm.
Es besteht keine Korrelation zwischen den Signalauffällig-
keiten im MRT und der Schwere der Erkrankung → Indikation
zur Durchführung eines MRTs nur bei diagnostischer Unsicher-
heit.
Varizella-Zoster-Virus-Enzephalitis
ZNS-Beteiligung in <1% aller VZV-Infektionen.
Eastern-Equine-Virus-Enzephalitis
Erreger. Togavirus
Vorkommen. Vor allem in Nordamerika
Bildgebung. Magnetresonanztomographisch typischerweise
Veränderungen im Thalamus, in den Stammganglien und im
Hirnstamm.
Enterovirus-bedingte Enzephalomyelitis
Erreger. Poliovien, Coxsackieviren, ECHO-Viren (enteric cyto-
pathic human orphan), Enteroviren
Übertragung. Fäkal-oral
Epidemiologie und Demographie. Betroffen sind v.a. Kinder
und Jugendliche; regionale und jahreszeitliche Häufung (Herbst).
Japanische Enzephalitis
Erreger. Virus aus der Familie der Flaviviren
Vorkommen. Vor allem in Ost- und Südostasien
 342 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
a b
d e
. Abb. 4.35a–f Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) bei einem Patienten mit AIDS-Erkrankung. a, b: FLAIRw tra und cor; c: T1w nativ;
d: T1w + KM; e: DWI, B1000; f: ADC-Map
Bildgebung.
Lokalisation: Manifestiert sich typischerweise bilateral in den
Thalami (in über 90% der Fälle), darüber hinaus auch Verände-
rungen in den Stammganglien, im Mittelhirn, im Pons, im Cere-
bellum, im zerebralen Cortex und in der weißen Substanz nach-
weisbar.
MRT: Betroffene Areale zeigen entweder ein gemischtes Signal
oder stellen sich in T1-Wichtung hypointens bzw. in T2-Wich-
tung hyperintens dar. In T2*w können hämorrhagische Imbibie-
rungen in den Thalami nachweisbar sein.
Literatur
Kalita J, Misra UK. Comparison of CT scan and MRI findings in the diagnosis of
Japanese encephalitis. J Neurol Sci. 2000;174:3-8.
Maschke M, Kastrup O, Forsting M, Diener HC. Update on neuroimaging in infec-
tious central nervous system disease. Curr Opin Neurol. 2004;17:475-80.
Reppel M, Landreh L, Gottschalk S, Schunkert H, Kurowski V, Seidel G. Japanese
encephalitis in Western Europe. Clin Neurol Neurosurg. 2009;111:373-5.
Rabies-Enzephalitis
Synonyme. Tollwut
Erreger. Rabies-Virus (Lyssa-Virus)
Übertragungsweg. Meist über Speichel infizierter Tiere
(Hunde).
c
f
Epidemiologie und Demographie. In Mitteleuropa nur Ein-
zelfallberichte, weltweit sterben jährlich jedoch noch 35.000–
100.000 Menschen an Tollwut, v.a. in Asien.
Die Inkubationszeit kann sehr lang sein → Erkrankung kann
z.B. bei Immigranten noch Monate nach der Einwanderung
manifest werden.
Klinik. Fieber, Gliederschmerzen, Muskelzuckungen, ausge-
prägte Wasserscheu (sehr charakteristisch!)
Verlauf und Prognose. Letal, keine Therapie bekannt.
Bildgebung. . Abb. 4.36
Kann initial unauffällig sein.
MRT:
4 T2w/FLAIR: Bilateral symmetrische, hyperintense Läsionen
in den Stammganglien (Nucleus caudatus, Putamen) und im
Thalamus, sowie im gesamten Hirnstamm und im Myelon
(v.a. aufsteigende Bahnen)
4 T1 + KM: Vermehrte Kontrastmittelanreicherung der Lepto-
meningen
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
a robes Stäbchen)
b Liquor: Oft granulozytäre Zellzahlerhöhung nachweisbar, diese
. Abb. 4.36a, b Rabies-Enzephalitis mit bilateral symmetrischen, hyperin-
tensen Läsionen in den Stammganglien (Nucleus caudatus, Putamen), im Tha-
lamus sowie im gesamten Hirnstamm und im Myelon. a: T2w; b: FLAIRw cor
Literatur
Hemachudha T, Laothamatas J, Rupprecht CE. Human rabies: a disease of
complex neuropathogenetic mechanisms and diagnostic challenges.
Lancet Neurol. 2002;1:101-9.
Linn J, Hoffmann LA, Danek A, Bruckmann H. Differential diagnosis of bilat-
eral thalamic lesions. Rofo. 2007;179:234-45.
Schankin, CJ, Birnbaum T, Linn J, Brüning R, Kretschmar HA, Straube A, Krebs B.
A fetal encephalitis. Lancet. 2005;365:358.
343 4
West-Nile-Virus-Enzephalitis
Erreger. Flavivirus
Bildgebung. Magnetresonanztomographisch typischerweise
Veränderungen im Thalamus, in den Stammganglien und im
Hirnstamm nachweisbar.
Literatur
Petropoulou KA, Gordon SM, Prayson RA, Ruggierri PM. West Nile virus
meningo-encephalitis: MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol.
2005;26:1986-95.
4.6.2 Bakterien
Listeriose
Erreger. Listeria monocytogenes (grampositives, fakultativ anae-
Epidemiologie und Demographie. Ubiquitär; 2001 in Deutsch-
land Einführung der Meldepflicht: gemeldete Fälle 2001: 213
(davon 51 mit ZNS-Beteiligung, 38 Meningitiden, 13 Enzepha-
litiden)
Altersverteilung: Jedes Alter, auch transplazentare Ansteckung
möglich.
Ätiologie. Aufnahme des Erregers v.a. durch Verzehr kontami-
nierter tierischer und pflanzlicher Lebensmittel, seltener durch
direkten Kontakt mit infizierten Tieren oder kontaminiertem
Erdboden. Übertragung auch fäkal-oral von Mensch zu Mensch
oder transplazentar durch gesunde Ausscheider möglich.
Klinik. Hirnnervenausfälle (v.a. N. abducens und N. facialis, bei
Beteiligung des Mittelhirns auch N. oculomotorius)
Diagnostik.
fällt jedoch oft geringer aus als bei anderen bakteriellen Menin-
gitiden.
Blutkultur: In ca. 60–70% der Fälle positiv
Sonstiges. Der histologische Befund zeigt eine granulomatöse
Entzündung.
Die T-Zell-Funktion ist entscheidend für die Abwehr von
Listerien → gehäufte Infektionen bei Patienten mit verminderter
zellulärer Immunabwehr.
Verlauf und Prognose. Meningitischer und menigoenzephali-
tischer Verlauf möglich:
4 Bei meningitischem Verlauf sind Residuen selten.
4 Bei meningoenzephalitischem Verlauf in 60% der Fälle Resi-
duen (meist persistierende Hirnnervenausfälle).
Die Letalität der Listerienmeningoenzephalitis beträgt 30%.
 344 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

Bildgebung. . Abb. 4.37, . Abb. 4.38 Hinweis: Der MR-Befund sollte sich unter antibiotischer Thera-
Sowohl CT als auch MRT können normal sein. pie innerhalb von 14 Tagen bessern.
Lokalisation:
4 Oft Rhombenzephalitis mit Befall von Medulla oblongata, Differenzialdiagnosen. Andere Virusenzephalitiden, paraneo-
Pons und Kleinhirn plastische Rhombenzephalitis
4 Hirnnervenbeteiligung
Literatur
MRT: Clauss HE, Lorber B. Central Nervous System Infection with Listeria mono-
4 4 T2w/PDw/FLAIR: cytogenes. Curr Infect Dis Rep. 2008;10:300-6.

5 Nachweis fokaler Hyperintensitäten, die raumfordernd

wirken können Morbus Whipple
5 Zusätzlich evtl. Nachweis kleiner Abszesse mit hypo- bis Definition. Beim Morbus Whipple handelt es sich um eine Sys-
isointensem Signal v.a. im Hirnstamm temerkrankung, die primär den Dünndarm betrifft und sich mit
4 T1w + KM: einem Malabsorptionssyndrom manifestiert.
5 Fokale Läsionen können eine flächige KM-Aufnahme
zeigen Erreger. Tropheryma whippeli (grampositives Bakterium)
5 Abszesse zeigen knotige Anreicherung oder ein Ringen-
hancement

a b

. Abb. 4.37a–c Listerienenzephalitis mit Schwerpunkt im Rhombenzephalon. Im rechten Thalamus zeigt sich eine
hämorrhagische Imbibierung in T1w nativ (b). a, c: T2w tra und cor; b: T1w nativ
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
a b
d e
. Abb. 4.38a–e Listerienenzephalitis v.a. im Pons und in der Medulla oblongata. a: DWI, B1000; b, c: T2w; d, e: T1w + KM tra und sag
Epidemiologie und Demographie. Die Epidemiologie ist weit-
gehend unklar; es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung.
ZNS-Beteiligung in ca. 20–40% der Fälle, tritt eher spät im Krank-
heitsverlauf auf.
Altersverteilung: Mittleres Alter bei Auftreten der Erkrankung:
50 Jahre
Geschlechtsverteilung: Männer sind bevorzugt betroffen (> 80%
aller Patienten sind männlich)
Ätiologie. Pathogenese weitgehend unklar, molokulargenetisch
ist in den befallenen Organen mittels PCR Tropheryma whippelii,
ein Mikroorganismus, nachweisbar.
Klinik. Häufige neurologische Symptome sind:
4 Kognitive Veränderungen, Bewusstseinsstörungen, demen-
zielle Entwicklung
4 Psychiatrische Auffälligkeiten
4 Hypothalamisch-hypophysäre Dysfunktion
4 Supranukleäre Blickparese
4 Pathologien der oberen Motoneuronen
4 20% der Patienten zeigen kein Malabsorptionssyndrom, son-
dern nur neurologische Manifestationen
Weitere Organmanifestationen: Herz, Knochen und Gelenke
345 4
c
Therapie. Optimales Antibiotikum und optimale Therapie-
dauer nicht bekannt. Wirksam sind Doxycyclin, Penicillin,
Streptomycin und Ampicillin.
Verlauf und Prognose. Deutliche Prognoseverschlechterung
bei verzögerter Diagnosestellung und spätem Therapiebeginn.
Bei ca. 13% der Patienten kommt es innerhalb von 2 Jahren zu
Rezidiven.
Diagnostik. Diagnose wird oft erst mit Verzögerung gestellt.
4 Dünndarmbiopsie oder Biopsie eines mesenterialen Lymph-
knotens; selten Hirnbiopsie
4 PCR aus Blut und Liquor
4 Liquoruntersuchung auf PAS-positive Zellen (Färbung mit
periodischer Schiffsäure)
Sonstiges. Neuropathologie:
4 Nachweis multipler ca. 2 mm großer zirkulärer, granulo-
matöser Herde in der grauen Substanz
4 Die Herde sind histologisch durch Makrophagen gekennzeich-
net, die stark PAS-positiv sind und Tropheryma whippelii ent-
halten.
 346 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

. Abb. 4.39 Typischer Morbus Whipple (Mit freundlicher Genehmigung von Prof. Dr. J. Valk aus »Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders«.
Springer, Berlin 2005)

a b

. Abb. 4.40a, b Unspezifische Erweiterung der inneren Liquorräume bei gesichertem Morbus Whipple. a, b: CT nativ

Bildgebung. . Abb. 4.39, . Abb. 4.40 MRT:

Die Bildgebung inkl. MRT kann normal sein.
Lokalisation:
4 Hirnrinde, v.a. frontal, temporal und parietal, Stammgang-
lien, periventrikuläre weiße Substanz
4 Hypothalamus, Chiasma opticum, Hypophyse
4 Pons, Pedunculi cerebellares medius
4 Rückenmark
Morphologie: Läsionen sind allenfalls gering raumfordernd
CT nativ: In ca. 50% der Fälle zeigt sich eine Hirnatrophie mit
e-vacuo-Erweiterung des Ventrikelsystems (. Abb. 4.40)
4 T1w: Läsionen hypointens
4 T2w/PDw/FLAIR: Läsionen hyperintens, in ca. 50% der Fälle
Hirnatrophie
4 T1w + KM: Läsionen können eine KM-Aufnahme zeigen, das
ist jedoch nicht zwingend
4 DWI: Hyperintense Darstellung der Läsionen, jedoch mit er-
höhtem ADC-Wert (= T2-Shine-through-Effekt)
4 MRS: Cr und NAA erniedrigt, Cho erhöht, kein Laktat, kein
Lipid
Differenzialdiagnosen. Zerebrales Lymphom, Morbus Behςet,
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
347 4
Eine neurologische Symptomatik entwickeln 10–15% aller Pa-
Differenzialdiagnosen bilateraler Läsionen tienten.
der Pedunculi cerebellares medius
4 Neurodegenerative Erkrankungen: Ca. 40%
Ätiologie. Die Pathogenese der Neuroborreliose ist nicht ganz
– Sporadische olivopontozerebelläre Atrophie oder spinozere-
belläre Ataxie geklärt, diskutiert werden u.a. eine Ausbreitung der Erreger über
4 Metabolische Erkrankungen: Ca. 22% nervale Strukturen, eine Vaskulitis und Autoimmunphänomene.
– Adrenoleukodystrophie
– Morbus Wilson Klinik. Vom Stadium abhängig:
– Hepatische Enzephalopathie (7 Kap. 6)
4 Stadium 1 (= frühes lokalisiertes Stadium):
4 Demyelinisierende und/oder entzündliche Erkrankungen
– Multiple Sklerose (7 Kap. 4.8.1) 5 Bei 80–90% Manifestation als lokales Erythema migrans
– ADEM (7 Kap. 4.8.2) 5 Gelegentlich wenige Tage bis Wochen nach Infektion All-
– Behçet-Erkrankung (7 Kap. 4.6.5) gemeinsymptome wie Krankheitsgefühl, Arthralgien,
4 Neoplasmen: Myalgien, subfebrile Temperaturen oder Nachtschweiß
– Meningeosis carcinomatosa (7 Kap. 3)
4 Stadium 2 (= frühes disseminiertes Stadium):
– Gliome (7 Kap. 3)
– Lymphome (7 Kap. 3) 5 Betrifft v.a. das Nervensystem, die Gelenke (Arthralgien)
und das Herz (AV-Block)
4 Stadium 3 (= Spätstadium, chronische Manifestation):
5 Selten, nach Monaten bis Jahren
Literatur 5 Beteiligung von Haut (Acrodermatitis chronica atrophi-
Anderson M. Neurology of Whipple’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. cans), Nervensystem (= chronische Neuroborreliose) und
2000;68:2-5.
Gelenken (Arthritis)
Nelson JW, White ML, Zhang Y, Moritani T. Proton magnetic resonance spec-
troscopy and diffusion-weighted imaging of central nervous system
whipple disease. J Comput Assist Tomogr. 2005;29:320-2. Klinisch hat die Stadieneinteilung untergeordnete Bedeutung, da
Okamoto K, Tokiguchi S, Furusawa T, et al. MR features of diseases involving die Stadien nur selten so durchlaufen werden und der Infektions-
bilateral middle cerebellar peduncles. AJNR Am J Neuroradiol. 2003; zeitpunkt häufig unbekannt.
24:1946-1954
! Ein Erythema migrans tritt nur in etwa 50% der akuten
Lyme-Borreliose Neuroborreliosefälle auf.

Synonyme. Neuroborreliose Manifestationen mit Häufigkeiten:

4 Frühmanifestationen (Stadium 1 und 2):
Definition. Die Lyme-Borreliose ist eine entzündliche Multi- 5 89% Erythema migrans (bei weiteren 3% Erythema mig-
systemerkrankung, die durch eine Infektion mit der Spirochäte rans in Verbindung mit einer anderen Organmanifesta-
Borrelia burgdorferi verursacht wird. tion)
5 3% Neuroborreliose (Stadium 2)
Erreger. Borrellia burgdorferi (Spirochäte), übertragen durch 5 2% Borrelien-Lymphozytom
Zecken (Ixodes ricinus); in Europa zusätzlich Borrelia afzelii, 5 < 1% Karditis
Borrelia garinii und Borrellia spielmanii als humanpathogene Er- 4 Chronische Erkrankungen (Stadium 3):
reger identifiziert 5 5% Lyme-Arthritis
5 1% Acrodermatitis chronica atrophicans
Infektionsweg. Übertragung erfolgt durch den Stich der Zecke
(in Europa durch den »Holzbock«, Ixodes ricinus), sehr selten Neuroborreliose:
auch durch fliegende Insekten (Pferdebremsen, Stechmücken). 4 Klassische Trias:
In Deutschland zeigt sich nach einem Zeckenstich bei 2,6–5,6% 5 Lymphozytäre Pleozytose
der Betroffenen eine Serokonversion, bei 0,3–1,4% eine manifes- 5 Hirnnervenbeteiligung
te Erkrankung. 5 Intensive, nächtlich betonte radikuläre Schmerzen
Die Übertragung ist auch via Plazenta möglich. 4 Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom = Meningoradikulo-
neuritis: nach dem Erythema migrans häufigste Manifesta-
Epidemiologie und Demographie. In den gemäßigten Klima- tion einer akuten Borreliose bei Erwachsenen in Europa.
zonen der Nordhalbkugel endemisch; keine verlässlichen Daten Symptome:
über die Häufigkeit der Borreliose in einzelnen europäischen 5 Zuerst segmentale Schmerzen, nachts verstärkt und in
Ländern: wechselnder Lokalisation (brennend, bohrend, beißend
4 Borrelienspezifische Antikörper je nach Endemiegebiet und oder reißend)
Altersgruppe in Deutschland und Österreich bei 5–25% der 5 Beginn im Mittel 4–6 Wochen nach Zeckenstich bzw.
gesunden Personen nach Erythema migrans
4 Durchseuchungsrate von Zecken: Gebietsabhängig 10–30% 5 Bei ¾ der Patienten nach 1–4 Wochen neurologische Aus-
(USA: ca. 10.000 neue Fälle/Jahr; im Raum Würzburg: Inzi- fälle, Paresen häufiger als Sensibilitätsstörungen
denz 111/100.000/Jahr)
 348 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
4 Intrakranielle Manifestationen: Hirnnervenausfälle (in etwa
60% der Neuroborreliosefälle):
5 Alle Hirnnerven außer dem N. olfactorius können betei-
ligt sein
5 In >80% ist der HN VII, oft bilateral, betroffen
5 Zusammen mit der lymphozytären Meningitis ist die
Fazialisparese die häufigste Manifestation einer Neuro-
borreliose bei Kindern
4 5 Isolierte Meningitis (ohne radikuläre Symptomatik); in
Europa überwiegend bei Kindern
4 ZNS-Manifestationen: Die Beteiligung des zentralen Ner-
vensystems im Rahmen einer Neuroborreliose ist selten und
verläuft meistens chronisch.
Häufigste ZNS-Manifestationen der Neuroborreliose:
4 Myelitis: Entwicklung der Symptomatik über Tage oder meh-
rere Monate:
5 Spastisch-ataktischer Gang
5 Blasenstörung
5 Bei einem Teil der Patienten schwere Tetra- oder Para-
parese
5 Bei 40% der Fälle zusätzlich Hirnnervenbeteiligung
4 Enzephalitis:
5 Bei 60% der Patienten mit Myelitis zusätzlich Zeichen der
Enzephalitis
5 Klinische Symptomatik unspezifisch
4 Vaskulitis der zerebralen Gefäße (. Abb. 4.44):
5 Ischämie
5 SAB
5 ICB
Diagnostik. Aus der Kombination einer typischen klinischen
Symptomatik, entzündlicher Liquorveränderungen und positi-
ver Borrelienserologie im Liquor (erhöhter Liquor-Serum-Anti-
körper-Index):
4 Liquor: Pleozytose (zahlreiche aktivierte Lymphozyten, Plas-
mazellen), Schrankenstörung, intrathekale, borrelienspezi-
fische Immunglobulinsynthese
4 Borrelienserologie; Basislabor mit Entzündungsparametern
! Bei atypischen Krankheitsbildern: Zufällige Koinzidenz
einer früher durchgemachten Neuroborreliose und
einer aktuell anderen entzündlichen ZNS-Erkrankung
als Zufallsbefund bedenken.
Verlauf und Prognose.
Akut: Symptomdauer <6 Monate (90–95% der Fälle):
4 Die neurologische Symptomatik tritt wenige Wochen bis ei-
nige Monate nach dem Zeckenstich auf.
4 Typische Manifestation: schmerzhafte Meningopolyradikuli-
tis spinaler Nerven in Verbindung mit einer einseitigen oder
beidseitigen Fazialisparese (Bannwarth-Syndrom)
4 Häufig radikuläre Schmerzen
Chronisch: Symptomdauer >6 Monate (<5% der Fälle):
4 Die neurologische Symptomatik entwickelt sich schleichend
über Monate bis Jahre.
4 Typische Manifestation: Enzephalomyelitis mit spastisch-
ataktischer Gangstörung und Blasenstörung
4 Selten Schmerzen
Bildgebung.
Zerebrale Bildgebung der Neuroborreliose: . Abb. 4.41 bis
. Abb. 4.44
4 CT und MRT: In >55% der Fälle unauffällig; Nachweis fokaler
oder konfluierender intrazerebraler Läsionen in ca. 20–30%
4 Lokalisation: Supratentoriell v.a. Marklager, Hirnstamm,
Hirnnerven (. Abb. 4.43), Meningen
4 Morphologie:
5 Fokale oder konfluierende, »unspezifische« Marklagerlä-
sionen, Atrophie
5 Selten vaskulitisch bedingte Ischämien (. Abb. 4.44), ICB
oder SAB
4 CT nativ: Evtl. hypodense Marklagerläsionen, Atrophie
4 MRT:
5 T1w: Atrophie
5 T2w/PDw/FLAIR: Bei Enzephalitis: fokale hyperintense
Marklagerläsionen supratentoriell und im Hirnstamm
(. Abb. 4.41 und 4.42)
5 DWI: Bei Vaskulitis ggf. frische, vaskulitische Ischämien
5 T1w + KM: Marklagerläsionen können KM-Aufnahme
zeigen
– Evtl. KM-Aufnahme der Meningen
– Bei Hirnnervenbeteiligung: KM-Aufnahme der Hirn-
nerven (. Abb. 4.43)
5 MRA: Wandunregelmäßigkeiten, Stenosen als Hinweis auf
Vaskulitis?
5 MRS:
– NAA-Verringerung, Cho-Anstieg, Lipidpeak
– Cho/Cr-Anstieg in normal erscheinender weißer Subs-
tanz
Diagnosesicherung. Erhöhter Liquor-Serum-Antikörper-In-
dex und Liquorpleozytose
Differenzialdiagnosen. Bei Marklagerläsionen: Multiple Skle-
rose, ADEM, Vaskulitis, Mikroangiopathie. Außerdem Sarkoi-
dose, Tumor, Chronic-Fatigue-Syndrom
Literatur
Greer DM, Schaefer PW, Plotkin SR, Hasserjian RP, Steere AC. Case records of
the Massachusetts General Hospital. Case 11-2007. A 59-year-old man
with neck pain, weakness in the arms, and cranial-nerve palsies. N Engl J
Med. 2007;356:1561-70.
Kalina P, Decker A, Kornel E, Halperin JJ. Lyme disease of the brainstem. Neuro-
radiology. 2005;47:903-7.
Köchling J, Freitag HJ, Bollinger T, Herz A, Sperner J. Lyme disease with lym-
phocytic meningitis, trigeminal palsy and silent thalamic lesion. Eur J
Paediatr Neurol. 2008;12:501-4.
Topakian R, Stieglbauer K, Nussbaumer K, Aichner FT. Cerebral vasculitis and
stroke in Lyme neuroborreliosis. Two case reports and review of current
knowledge. Cerebrovasc Dis. 2008;26:455-61.
Triulzi F, Scotti G. Differential diagnosis of multiple sclerosis: contribution of
magnetic resonance techniques. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;64
Suppl 1:S6-14.
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
349 4

a b c

. Abb. 4.41a–c Einzelne Marklagerläsionen bei gesicherter Neuroborreliose. a–c: FLAIRw

a b c

. Abb. 4.42a–c Deutliche, z.T. konfluierende Marklagerläsionen bei gesicherter Neuroborreliose. a–c: FLAIRw tra und sag

a b c

. Abb. 4.43a–c Hirnnervenbeteiligung bei Neuroborreliose mit pathologischem Enhancement v.a. des N. trigeminus (a), N. abducens (b) und N. glosso-
pharyngeus (c) beidseits (jeweils Pfeile). a–c: T1w + KM
 350 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
a b
. Abb. 4.44a–c Bilaterale frische (a) und subakute Ischämien, z.T. mit hämorrhagischer Imbibierung (c) bei Vaskulitis der intrazerebralen Gefäße auf dem
Boden einer Neuroborreliose. a: DWI; b: T2w; c: T1w nativ
Neurosyphilis
Erreger. Treponema pallidum
Epidemiologie und Demographie. Die Inzidenz von Neuinfek-
tionen mit Syphilis nimmt in Deutschland zu → mutmaßlich in
Zukunft wieder häufiger Frühkomplikationen des ZNS (z.B. sy-
philitische Meningitis oder Hirnnervenläsionen). Im Jahre 2003
gab es 2.932 gemeldete Neuinfektionen (= 3,6 Fälle /100.000).
Die Inzidenz der Neurosyphilis ist um den Faktor 0,07 niedriger
als Inzidenz der Neuerkrankungen → derzeitige Inzidenz syphi-
litischer ZNS-Komplikationen maximal ca. 0,15–0,2/100.000.
Altersverteilung: Typisches Erkrankungsalter zwischen 20 und
40 Jahren
Geschlechtsverteilung: M:F= 2,2:1
Ätiologie. Initiale Infektion → 6–8 Jahre Intervall → chronische
Meningitis → Schädigung großer und mittelgroßer intrakrani-
eller Arterien → »meningovaskuläre Meningitis«: disseminierte
Verdickung der Meningen und der periventrikulären Räume bei
lymphozytärer Infiltration.
Bei HIV-Patienten ist das Intervall nach initialer Infektion
kürzer. Nur bei einem Drittel der Exponierten kommt es zu einer
Infektion mit Primäraffekt (s.u.).
Krankheitsstadien der Syphillis:
4 Primäraffekt (Ulcus durum):
5 Nach einer Inkubationszeit von 10 Tagen bis 3 Monaten
(durchschnittlich 21 Tage)
5 Serokonversion 14–21 Tage nach Erregerkontakt
5 Ausheilung (ohne Therapie bei 10–40% der Patienten)
Oder:
4 Sekundärsyphilis: 4–16 Wochen nach Erscheinen des Ulcus
durum. Zeichen einer Generalisierung sind:
5 Hautreaktionen (z.B. Kondylomata)
5 Evtl. leichte Mitreaktion des ZNS (diese soll häufiger sein
als klinisch diagnostiziert)
c
5 Nur 5–10% der Erkrankten entwickeln Jahre bis Jahr-
zehnte später eine Neurosyphilis
5 Bei Koinfektion mit HIV tritt häufiger eine Neurosyphilis
auf
5 Symptome des Sekundärstadiums bilden sich nach 3–12
Wochen wieder zurück
4 Frühlatenz: Rezidiv in den folgenden 12 Monaten (bei 25%
der unbehandelten Patienten)
4 Spätlatenz: In der Regel nicht infektiös
4 Tertiärstadium: Späte Organmanifestation
5 Bei ca. 15% der Patienten gummöse Syphilis mit Affektion
von Knochen, Haut und inneren Organen
5 Bei 10%: Kardiovaskuläre Syphilis (u.a. Aortenaneurys-
men!)
5 Bei 5–10%: Neurosyphilis
Zwischen Primäraffekt und Tertiärsyphilis liegen 4-–40 Jahre.
Manifestationsformen:
4 Syphilitische Meningitis
4 Meningovaskuläre (Neuro-)Syphilis:
5 Als infektiöse Vaskulitis:
– Meningovaskuläre Meningitis (Heubnersche Arterii-
tis): Arteriitis der großen und mitelgroßen intra- und
extrakraniellen Gefäße
– Enzephalopatische Form: Vaskulitis der kleinen Ge-
fäße (Nisslsche Endarteriitis)
4 Tabes dorsalis: Chronisch progrediente dorsale Radikulo-
ganglionitis
4 Progressive Paralyse: Chronisch-progrediente Enzepha-
litis
4 Gummatöse Neurosyphilis: Vorliegen multipler intrazere-
braler syphilitischer Granulome
4 Asymptomatische Neurosyphilis: Positive Syphilis-Serolo-
gie, lymphozytäre Pleozytose und Liquorproteinerhöhung
und/oder positiver VDRL-Test im Liquor cerebrospinalis,
aber keine klinischen Symptome
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
Klinik. ZNS-Symptome variieren entsprechend Krankheits-
stadium:
4 Sekundärstadium:
5 Leichte Meningitis, Polyradikulitis, selten vaskuläre
Hirnstammsyndrome
5 Syphilitische Meningitis: Meningismus, Kopfschmerz und
Hirnnervenläsionen (fakultativ N VIII, N VII und N III)
4 Tertiärstadium: Klinik von Manifestationsform abhängig:
5 Meningovaskuläre Neurosyphilis (Syphilis cerebrospi-
nalis):
– Meningitische Variante: Kopfschmerzen, Hirnnerven-
läsionen, Optikusschädigung, selten Hydrozephalus
– Vaskulitische Variante: Breit gefächerte Klinik (»the
great imitator«): Mono- oder Hemiparesen, Gesichts-
feldausfälle, Hirnstammläsionen, Schwindel, Hörver-
lust, spinalen Syndrome, symptomatische Epilepsie
und hirnorganische Psychosyndrome
5 Tabische Neurosyphilis (Tabes dorsalis): Pathognomo-
nische Syndromatik:
– Reflexverlust an den unteren Extremitäten, Pallanästhe-
sie, Pupillenstörungen, Gangataxie, Überstreckbarkeit
der Knie- und Hüftgelenke, Miktionsstörungen im
Sinne einer deafferenzierten Blase, Optikusschädigung
– Typisch sind einschießende (lanzinierende) Schmerzen
5 Paralytische Neurosyphilis (progressive Paralyse; De-
mentia paralytica; engl.: general paresis): Zunehmende
kognitive Defizite, Kritik- und Urteilsschwäche, psycho-
tische Episoden, Sprechstörungen, Kopfschmerz und
Schwindel, abnorme Pupillenreaktion (zumeist: reflekto-
rische Pupillenstarre), Zungentremor, epileptische Anfäl-
le, Reflexanomalien, schließlich schwere Demenz, Harn-
und Stuhlinkontinenz, Marasmus
5 Syphilitische Gummen: Je nach Lokalisation sind sie kli-
nisch stumm oder führen zu einer Herdsymptomatik. Bei
polytopem Auftreten spricht man von einer gummatösen
Neurosyphilis.
5 Unklassifizierbare Neurosyphilis: Leichte, uncharakte-
ristische neurologische Symptomatik bei gleichzeitig ty-
pischem Liquorbefund
Verlauf und Prognose. Bei 10–40% der Patienten im Primärsta-
dium heilt die Krankheit auch ohne spezielle Therapie aus, siehe
Krankheitsstadien. Im Tertiärstadium erreicht man auch durch
hoch dosierte Antibiotikagaben zumeist nur Defektheilungen.
Diagnostik. Verdacht auf Neurosyphilis, wenn:
4 Anamnestischen Angaben über eine frühere Geschlechts-
krankheit oder
4 Positive Treponemenserologie und gleichzeitig bestehende
neurologische und/oder psychiatrische Symptome
Diagnostisches Vorgehen:
4 Klinische Untersuchung mit besonderer Beachtung von
Symptomen, die für eine Neurosyphilis typisch sind.
4 Bildgebendes Verfahren (CCT oder cMRT)
4 Lumbalpunktion mit Bestimmung von Zellzahl, Gesamt-
protein, Liquorlaktat
351 4
4 Synchrone Untersuchung von Liquor und Serum zur Errech-
nung der Liquor/Serum-Quotienten für Albumin, IgG, IgA,
IgM und eines Antikörperindexes für Treponemenanti-
körper
Therapie. Die 1. Wahl ist die i.v. Gabe von Penicillin G in hoher
Dosis.
Bildgebung. . Abb. 4.45
Sehr uneinheitliches Bild, abhängig von Manifestationsform, z.T.
unspezifisch.
Lokalisation:
4 Vaskulitis: Große und mittelgroße Gefäße, aber auch kleine
Gefäße
4 Parenchymveränderungen: Mesialer Temporallappen
4 Gummae: Disseminiert oder fokal
Morphologie: Gummae: Kontrastmittelaufnehmende Knötchen
CT:
4 CT nativ: Evtl. Hydrozephalus, geringe Atrophie
4 CT + KM: Gummae stellen sich als kontrastmittelaufneh-
mende Knötchen dar
MRT:
4 T2w/PDw/FLAIR:
5 Evtl. Hyperintensitäten im mesialen Temporallappen
5 Evtl. Hydrozephalus, evtl. geringe Atrophie
5 Nachweis alter Infarkte (Gliosen) bei vaskulitischer Ver-
laufsform
4 T1w + KM: Gummae stellen sich als kontrastmittelaufneh-
mende Knötchen dar, oft multipel, oft ringförmige KM-Auf-
nahme, kann Tumor imitieren
4 DWI: Evtl. Nachweis frischer Ischämien bei vaskulitischer
Verlaufsform
4 MRA: Kaliberunregelmäßigkeiten der intrakraniellen Ge-
fäße
4 DSA: Segmentale Gefäßeinengungen und Verschlüsse der
distalen A. carotis interna, der proximalen Segmente der
ACA und der MCA, sowie der A. basilaris (Heubnersche
Arteriitis)
Differenzialdiagnosen.
DD der Gummae:
4 Maligne Tumoren
4 Bei Hyperintensität im mesialen Temporallappen: Herpes-
enzephalitis
4 Bei Hirnnervenläsionen: Komplikation durch Herpesvirus-
infektionen oder -reaktivierungen (HSV, VZV, CMV, EBV)
DD Meningovaskuläre Neurosyphilis:
4 Septisch-embolische Herdenzephalitis (Endokarditis aus-
schließen!)
4 Zostervaskulitis (nach Zoster oticus)
4 Borrelienvaskulitis
4 Vaskulitiden bei Mykoplasmen und selteneren Erregern
4 Vaskulitiden bei Autoimmunkrankheiten
4 Tuberkulöse Meningitis
 352 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
a b
c d
DD Progressive Paralyse:
4 Alle chronischen Enzephalitisverläufe
4 Enzephalitische Manifestationen einer MS
4 Sonstige Demenzprozesse (PML; CMV-Enzephalitis, Mor-
bus Whipple)
DD Tabes dorsalis:
4 Funikuläre Myelose bei B12-Avitaminose
4 Pseudotabes diabetica, urämica, porphyrica und alcoholica
Literatur
Darwish BS, Fowler A, Ong M, Swaminothan A, Abraszko R. Intracranial syphi-
litic gumma resembling malignant brain tumour. J Clin Neurosci. 2008;
15:308-10.
Hama K, Ishiguchi H, Tuji T, Miwa H, Kondo T. Neurosyphilis with mesiotemporal
magnetic resonance imaging abnormalities. Intern Med. 2008;47:1813-7.
Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 3. Aufl., Thieme,
Stuttgart 2005
. Abb. 4.45a–d Gesicherte Neurosyphilis bei
31-jährigem Mann mit bekannter HIV-Infektion.
Es zeigen sich ausgedehnte Parenchymverände-
rungen in FLAIR (a) und T2-Wichtung (c) sowie
disseminierte kleinste Kontrastmittel-aufneh-
mende Knötchen (Gummae, b,d). a: FLAIRw,
b,d: T1+KM cor und tra, c: T2w.
Nokardiose
Erreger. Nokardien (aerobe, grampositive Bakterien aus der Fa-
milie der Actinomycetaceae). Es gibt eine Vielzahl verschiedener
Nokardienspezies; in Deutschland sind Infektionen mit der
Spezies Nocardia farcinica besonders häufig.
Epidemiologie und Demographie. Nokardien führen häufig
zu pulmonalen Infektionen, eine ZNS-Beteiligung ist in ca. 20%
der Fälle beschrieben. Nokardien sind für ca. 1–2% aller Hirn-
abszesse verantwortlich. Insgesamt zwar selten, jedoch hohe
Mortalität (>20%).
Ätiologie. Der Erreger kommt weltweit ubiquitär vor, v.a. in
Erde, Sand und im Hausstaub.
Infektionswege. Lunge (über die Atmung), Hautverletzungen,
nosokomial
Die Immunantwort auf eine Nokardieninfektion findet auf
zellulärer Ebene T-Zell-vermittelt statt → hohes Infektionsrisiko
bei immungeschwächten Patienten, v.a. bei HIV-Infektion. Die
Infektion führt oft zu abgekapselten Abszessen mit Nekrosen
und neutrophilen Granulozyten → hohe Neigung zu systemischer
Streuung.
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
353 4

a b c

. Abb. 4.46a–c Nokardiose mit multiplen Abszessen. a: T2w; b: T1w + KM; c: Erregernachweis in der Gramfärbung (z. B. Pfeile)

Klinik. Unspezifische Symptome zerebraler Raumforderungen: Differenzialdiagnosen. Durch andere Erreger verursachte
4 Kopfschmerz und Übelkeit Hirnabszesse, multiple Hirnmetastasen
4 Fokal neurologische Defizite, abhängig von Lokalisation der
Abszesse Literatur
Buelte D, Noth J, Mull M, Sellhaus B, Koch A, Queider M, Hünger F, Gobbelé R.
Different manifestations of the cerebral nocardiosis. Nervenarzt.
Verlauf und Prognose. Mortalität:
2008;79:1432-5.
4 Bei immunsupprimierten Patienten mit Nokardienabszessen
bis zu 55%
4 Bei nichtimmunsupprimierten Patienten ca. 20% Tuberkulose
Definition. Bei der Tuberkulose des zentralen Nervensystems
Sonstiges. Beim Auftreten einer Nokardiose immer Immun- handelt es sich um eine spezifische Organmanifestation einer
status testen! systemischen Erkrankung, nicht um eine isolierte, eigenständige
Infektionskrankheit.
Bildgebung. . Abb. 4.46 Erreger. Säurefeste Stäbchen: Mykobakterium tuberculosis (am
Unspezifisch häufigsten), Mykobakterium bovis (deutlich seltener), nicht-
Morphologie: Abszesse unterschiedlicher Morphologie von kleins- tuberkulöse Mykobakterien (seit dem Auftreten von AIDS), z.B.
ten multiplen Abszessen bis hin zu solitären großen Abszessen Mykobakterium avium intracellulare
(7 Kap. 4.4)
CT: Manifestationsformen.
4 CT nativ: Herde und Umgebungsödem stellen sich hypodens 4 Tuberkulöse (Lepto-)meningitis (Sonderform: Tuberkulöse
dar hypertrophische Pachymeningitis) (. Abb. 4.47 bis . Abb.
4 CT + KM: Herde zeigen eine randständige, ringförmige KM- 4.49)
Aufnahme 4 Tuberkulome: Konfluierende, avaskuläre, kugelförmige,
granulomatöse Ansammlungen kleiner Tuberkeln; ein Tuber-
MRT: kel besteht histologisch aus einer zentralen, verkäsenden Nek-
4 T1w: Herde und Umgebungsödem hypointens rose, die von Lymphozyten, Epitheloidzellen und Riesenzellen
4 T2w: Einzelne bis multiple abszesstypische Herde; diese sind vom Langerhans-Zell-Typ umgeben ist. Ätiologie: Reaktion
relativ signalarm mit hypointensem Randsaum und deut- im Rahmen einer Immunrekonstitution, genaue immunolo-
lichem Umgebungsödem gischen Vorgänge nicht vollständig bekannt. (. Abb. 4.50,
4 FLAIR: Gute Darstellung des Ödems . Abb. 4.51)
4 T1w + KM: Herde zeigen eine randständige, ringförmige kräf- 4 Tuberkulöse Enzephalitis
tige KM-Aufnahme 4 Tuberkulöse Vaskulitis: Ätiologie: Inflammation der Hirn-
4 DWI: Abszesstypische Diffusionsrestriktion im Zentrum der basisgefäße durch gelatinöses Exsudat → Gefäßverschlüsse
Herde 7 Kap. 4.4 durch fibrinoide Nekrose und Thrombosen → zerebrale Is-
chämien (. Abb. 4.52)
4 Spondylodiszitis (»Pott’s disease«)
 354 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
Seltene Manifestationsformen:
4 Zerebrale Miliartuberkulose: Multiple parenchymale und
leptomeningeale Knötchen
4 Tuberkulöse Pseudoabszesse (v.a. bei immunsupprimier-
ten Patienten): eitrige Matrix aus neutrophilen Granulozyten
mit Nachweis zahlreicher säurefester Stäbchen
4 Tuberkulöse Enzephalopathie: Ausschließlich bei Kindern
beschrieben; Komplikation einer fortschreitenden pulmona-
4 len Tuberkulose
5 Klinik: Diffuse zerebralen Funktionsstörung mit Koma,
Konvulsionen, unwillkürlichen Bewegungen und Pyrami-
denbahnzeichen
5 Ätiologie: Mutmaßlich postinfektiöse allergische Enzepha-
lomyelitis
5 Bildgebung: Morphologie: Extensive zerebrale Demye-
linisierung und diffuses Ödem der weißen Substanz;
Liquor: meist unauffällig
Epidemiologie und Demographie. Die Prävalenz der Infek-
tion mit Mykobakterium tuberculosis wird von der WHO welt-
weit auf 2 Mrd. Menschen geschätzt (ca. 1/3 der Weltbevölke-
rung); davon erkranken ca. 10% klinisch manifest. ZNS-Mani-
festation finden sich in ca. 5–15% der extrapulmonalen Tuber-
kulosen.
Eine ZNS-Beteiligung bei Tbc ist in entwickelten Ländern
meist eine Manifestation einer reaktivierten Tbc-Erkrankung. In
Entwicklungsländern lässt sich häufiger eine mögliche aktuelle
Infektionsquelle nachweisen.
Die Inzidenz aller Tuberkuloseformen in Deutschland be-
trägt ca. 8/100.000 (in 2004: 6583 gemeldete Fälle). Bei Erwach-
senen extrapulmonale Manifestationen in ca. 20% der Fälle, Be-
teiligung der Meningen und des ZNS in ca. 1%.
Tuberkulome entwickeln ca. 1% aller Patienten mit aktiver
Tuberkulose und 4,5–28% der Patienten mit tuberkulöser Me-
ningitis. Zerebrale Tuberkulosemanifestationen kommen bei
HIV-positiven Patienten 5-mal häufiger vor → Krankheitsverlauf
hier meist rascher progredient, Letalität höher.
Altersverteilung: In unterentwickelten Ländern mit hoher Tu-
berkuloseinzidenz sind typischerweise Kinder von der tuberku-
lösen Meningitis betroffen, in hoch entwickelten Länder mit
niedriger Inzidenz erkranken meist Erwachsene.
Ätiologie. Infektionsweg praktisch immer hämatogen, von
einem Streuherd (Lunge, Intestinum) ausgehend.
Risikofaktoren für die Ausbildung einer zerebralen Tuberku-
lose:
4 Alter
4 Alkoholismus
4 Diabetes mellitus
4 Malignome
4 HIV-Infektion und immunsuppressive Therapien, v.a. Be-
handlung mit TNF-α-Antagonisten
Entwicklung der ZNS-Tuberkulose erfolgt in 2 Stufen:
4 Ausbildung kleiner meningealer und/oder intrazerebra-
le tuberkulöser Läsionen subpial oder subependymal an
der Oberfläche des Cerebrums oder des Myelons gelegen
(= »Rich Foci« nach Erstbeschreiber); Ruptur dieser Knöt-
chen in Subarachnoidalraum oder Ventrikelsystem → Aus-
breitung eines dichten, gelatinösen Exsudats im Bereich der
basalen Zisternen, der Sylvischen Fissur, des Hirnstamms
und des Zerebellums, sowie auch des Plexus choroideus der
Seitenventrikel → tuberkulöse Leptomeningitis
4 Heranreifen von im Hirnparenchym gelegenen Knötchen
→ Tuberkulome oder tuberkulöse Abszesse
Klinik. Klinische Präsentation ist sehr variabel und von Manifes-
tationsform abhängig.
Tuberkulöse Meningitis: Stadien:
4 Prodromalstadium (Stadium 1) (2–4 Wochen): Unspezi-
fische Symptome wie allgemeines Krankheitsgefühl, Appetit-
losigkeit, Fieber, Abgeschlagenheit, Myalgien und Kopf-
schmerzen, keine Bewusstseinstrübung, keine Fokalneuro-
logie
4 Meningitisches Stadium (Stadium 2):
5 Meningeale Reizung, Photophobie, Fieber, Kopfschmer-
zen, Nausea und Vomitus sowie Nackensteifigkeit
5 Leichte Fokalneurologie, keine Bewusstseinstrübung
(GCS 14–10)
5 In ca. 80% der Fälle kontinuierlich subfebrile Tempera-
turen messbar
5 Hirnnervenparesen (30–50%), meist Abduzensparesen,
seltener Paresen von HNII, IV, VII oder VIII
4 Stadium 3: Schwere Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma,
schwere fokal-neurologische Ausfälle, Krampfanfälle (GCS
<10); Komplikationen: Hydrozephalus internus durch Obs-
truktion der basalen Zisternen
Sonderform: Tuberkulöse hypertrophische Pachymeningitis:
Klinische Manifestation:
4 Verdickung der Meningen
4 Progrediente Hirnnervenparesen
4 Radikulomyelopathie
Tuberkulome: Klinische Manifestation oft als fokale Anfälle
oder fokal-neurologische Ausfälle.
Tuberkulöse Enzephalitis: Klinische Manifestation: neuropsy-
chologische und neurologische Auffälligkeiten verschiedener
Schweregrade:
4 Bewusstseinsstörungen
4 schwere fokal-neurologische Symptome
4 Evtl. auch psychiatrische Symptome (Depression, halluzina-
torische Psychose)
Der Verlauf ist meist subakut oder chronisch über Monate, selten
akut.
Tuberkulöse Enzephalitis: Klinische Manifestation: Lethargie
und Stupor; Terminalstadium: Tiefes Koma, Dezerebrations-
starre, Spasmen.
Diagnostik.
4 Sichere Diagnose durch positiven Erregernachweis im Liquor
(Methoden haben allerdings niedrige Sensitivität) → spezi-
fische Liquordiagnostik:
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
5 Massiv erhöhtes Eiweiß; mäßige, überwiegend lympho-
zytäre Zellzahlerhöhung mit lymphozytär oder gemischt-
zelligem Zellbild, erniedrigte Liquorglukose (Liquor/Blut
<0,5) bei erhöhtem Liquorlaktat, intrathekale IgA-Syn-
these
5 Oligoklonale IgG-Banden können nachweisbar sein, be-
sonders in fortgeschrittenen Fällen.
4 Nachweis von Tuberkulomen im CT und MRT oder fundos-
kopisch am Augenhintergrund (hier in ca. 10% der Fälle,
überwiegend bei Miliartuberkulose).
! Etwa 10–40% der Fälle bleiben ohne definitiven Erre-
gernachweis. Jedoch bereits der begründete Verdacht
auf eine ZNS-Tuberkulose erfordert eine sofortige anti-
tuberkulöse Therapie.
Zusätzliche Diagnostik:
4 Nachweis bzw. Ausschluss einer systemischen Tuberkulose
4 Ausschluss einer Immunschwäche
4 Interferon γ-Release-Tests (Blut und Liquor)
Bildgebung.
Lokalisation:
4 Tuberkulöse Meningitis: Basal betont (basale Zisternen und
Sylvische Fissur; . Abb. 4.47 und . Abb. 4.48)
4 Tuberkulome: Bei Erwachsenen v.a. supratentoriell (v.a. pa-
rietal), bei Kindern v.a. infratentoriell, Hirnstamm in ca. 8%;
auch durale Tuberkulome können vorkommen (. Abb. 4.50,
. Abb. 4.51)
Morphologie:
4 Tuberkulöse Meningitis: Deutliche Verdickung und KM-
Aufnahme der Meningen mit Exsudat
4 Tuberkulome: Rundlich bis ovalär, evtl. gelappt; mäßiges
Ödem, Größe von mm bis einige Zentimeter, seltener solitär,
meist multipel; Vorkommen bei 16% der Patienten mit tuber-
kulöser Meningitis
4 Bei der Mehrheit der Patienten ist ein Hydrozephalus nach-
weisbar, das Ausmaß korreliert mit der Dauer der Erkran-
kung
4 Im chronischen Krankheitsverlauf: Atrophie
CT:
4 CT nativ:
5 Früh im Verlauf oft normal
5 Basales Exsudat iso- bis hyperdens
5 Tuberkulome: Hypo- bis hyperdens + mäßiges perifoka-
les Ödem (in ca. 20% Nachweis von Verkalkungen)
5 Nachweis alter vaskulitischer Infarkte bei 20–38% der
Patienten
5 Hydrozephalus?
4 CT + KM:
5 Tuberkulöse Meningitis: Kräftige KM-Aufnahme der
basalen Meningen
5 Tuberkulome: Homogene oder ringförmige KM-Aufnah-
me; evtl. »Target«- bzw. »Schießscheibenzeichen«: Zen-
trale Verkalkung oder zentrale KM-Anreicherung umge-
ben von kontrastmittelanreicherndem Ring
355 4
MRT:
4 T1w:
5 Basales Exsudat iso- bis hyperintens
5 Nichtverkäsendes Tuberkulom: Hypointens
5 Verkäsendes Tuberkulom: Hypo-bis isointens, evtl. hyper-
intenser Randsaum (Ablagerung von paramagnetischem
Material)
5 Verkäsendes Tuberkulom mit zentraler Nekrose: Hypo-
bis isointens mit hypointensem Zentrum
4 T2w/PDw/FLAIR:
5 Basales Exsudat iso- oder hyperintens im Vergleich zu
Liquor (v.a. FLAIR!)
5 Nichtverkäsendes Tuberkulom: Hyperintens
5 Verkäsendes Tuberkulom: Iso-bis hypointens mit hypo-
intensem Randsaum (wegen freier Radikale und hoher
Zelldichte)
5 Verkäsendes Tuberkulom mit zentraler Nekrose: Zentrum
hyperintens mit hypointensem Randsaum
5 Perifokales Ödem um Tuberkulome
4 T1w + KM:
5 Tuberkulöse Meningitis: Kräftiges, basal betontes menin-
geales Enhancement, evtl. nodulär, seltener Pachymenin-
gitis mit deutlicher Verdickung der kontrastmittelaufneh-
menden Meningen
5 Nichtverkäsende Tuberkulome: Nodulär homogene KM-
Aufnahme
5 Verkäsende Tuberkulome: Ringförmige KM-Aufnahme
5 Vaskulitis: Evtl. punktförmige KM-Aufnahmen im Be-
reich der Stammganglien
5 Komplikationen: Ventrikulitis. Plexitis
4 DWI: Diffusionsrestriktion von Zentrum und Kapsel der
Tuberkulome; evtl. Nachweis frischer Ischämien als Kompli-
kation
4 MRA/CTA/DSA: Nachweis von Gefäßveränderungen (vaskuli-
tisch oder durch mechanische Kompression durch das basale
Exsudat bedingt): Stenosen, Kalibersprünge, Verschlüsse
4 MRS: Tuberkulöse Abszesse: prominente Lipid- und Laktat-
peaks, keine Aminosäurepeaks → erleichtert DD Tuberkulom
versus pyogener Hirnabszess
4 MTR: Erleichtert DD Tuberkulom versus pyogener Hirnabs-
zess
Differenzialdiagnosen.
DD der tuberkulösen Meninigitis: Bakterielle Meningitis (v.a.
wenn bereits antituberkulostatisch anbehandelt, Pilzmeningitis
(Kryptokokkenmeningitis), Sarkoidose, Meningeosis carcino-
matosa
DD der tuberkulösen Enzephalitis: Vaskulitis, virale Meningo-
enzephalitis, embolische Herdenzephalitis, Neuroborreliose,
Sarkoidose, Neurosyphilis, Nokardiose, Morbus Whipple
DD der Tuberkulome: Hirneigene Tumoren (v.a. bei Tuberku-
lomen in der Sella- oder Pinealisregion), Metastasen , Lymphom,
Abszesse, Sarkoidosegranulome, Toxoplasmose, Metastasen
 356 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

a b c

. Abb. 4.47a–c Tuberkulöse Meningitis. Typischer Befund mit kräftiger KM-Aufnahme der basalen Meningen. a–c: T1w + KM tra und sag

a b c

d e f

. Abb. 4.48a–f Tuberkulöse Meningitis v.a. im Bereich der Sylvischen Fissur links mit teils nodulärer KM-Aufnahme der Meningen. a: FLAIRw; b: T2w,
c–f: T1w + KM tra und sag
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
357 4

a b c

d e f

. Abb. 4.49a–f Tuberkulöse Meningitis und Enzephalitis mit subkutaner Eiteransammlung. a: T2w; b: PDw; c: T1w nativ; d–f: T1w + KM tra, sag und cor

a b c

. Abb. 4.50a–c Tuberkulom links temporal. a: T2w; b, c: T1w + KM tra und sag
 358 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

a b c

. Abb. 4.51a–c Multiple Tuberkulome. a: T2w; b, c: T1w + KM tra und sag

a b c

. Abb. 4.52a–c Nachweis mehrerer Marklagerischämien bei tuberkulöser Vaskulitis. a–c: T2w

Literatur 4.6.3 Pilze

Gupta RK, Vatsal DK, Husain N, Chawla S, Prasad KN, Roy R, Kumar R, Jha D,
Husain M. Differentiation of tuberculous from pyogenic brain abscesses
Erreger.
with in vivo proton MR spectroscopy and magnetization transfer MR
imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:1503-9.
Pilzinfektionen des ZNS bei immunkompetenten Patienten
Janse van Rensburg P, Andronikou S, van Toorn R, Pienaar M. Magnetic reso- (Auswahl):
nance imaging of miliary tuberculosis of the central nervous system in 4 Histoplasmose (Histoplasma capulatum)
children with tuberculous meningitis. Pediatr Radiol. 2008;38:1306-13. 4 Blastomykose
Luthra G, Parihar A, Nath K, Jaiswal S, Prasad KN, Husain N, Husain M, Singh S,
4 Kokzidioidomykose
Behari S, Gupta RK. Comparative evaluation of fungal, tubercular, and
pyogenic brain abscesses with conventional and diffusion MR imaging
4 Aspergillose (Aspergillus fumigatus)
and proton MR spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28:1332-8.
Mackert BM, Conradi J, Loddenkemper C, van Landeghem FK, Loddenkem- Pilzinfektionen des ZNS bei immuninkompetenten Patienten
per R, Ignatius R, Schneider T. Neurotuberculosis: a continuing clinical (Auswahl):
challenge. Nervenarzt. 2008;79:153-66.
4 Aspergillose (Aspergillus fumigatus)
Wasay M et al. Brain CT and MRI findings in 100 consecutive patients with
intracranial tuberculomas. J Neuroimaging. 2003;13:240-207.
4 Kandidose (Candida-Spezies)
4 Kryptokokkose (Cryptococcus neoformans)
4 Histoplasmose (Histoplasma capulatum)
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
Manifestationsformen.
4 Subakute bis chronische Meningitis oder Meningoenzepha-
litis
4 Akute Menigitis oder Meningoenzephalitis (seltener)
4 Basale Meningitis
4 Intrazerebrale Abszesse
Ätiologie. Wichtige Ursachen sind offene Schädelverletzungen
und Immunschwäche (AIDS, Langzeitbehandlung mit Antibio-
tika und Steroiden)
Haupteintrittspforte: Lunge → hämatogene Streuung → ZNS
Seltenere Genese: Per continuitatem fortgeleitet aus NNH bei
Sinusistis oder Otitis.
Klinik. Nicht selten chronische, schleichende Verläufe, z.T. aber
auch hoch akute Verläufe mit rascher Eintrübung:
4 Meningitische Zeichen (Kopfschmerzen, Fieber, vegetative
Begleiterscheinungen, Abgeschlagenheit, Müdigkeit)
4 Hirnnervenausfälle
4 Bei zerebraler Beteiligung fokal neurologische Ausfälle und
Krampfanfälle
Komplikationen:
4 Vaskulitis der basalen großen Hirngefäße
4 Sinusthrombose
Diagnostik.
Serologie: Kaum BSG-Erhöhung, wenig Leukozytose, vereinzelt
Eosinophilie, kulturelle Anzüchtung gelingt nicht immer
Liquor: Lymphomonozytäre Pleozytose (30–300 Zellen/μl),
mäßige Eiweißerhöhung, Zucker erniedrigt, zeitweise positive
oligoklonale Banden
Nur selten gelingt die Darstellung der Pilze in Tuschefärbung
im zytologischen Präparat.
Literatur
Luthra G, Parihar A, Nath K, Jaiswal S, Prasad KN, Husain N, Husain M, Singh S,
Behari S, Gupta RK. Comparative evaluation of fungal, tubercular, and
pyogenic brain abscesses with conventional and diffusion MR imaging
and proton MR spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28:1332-8.
Aspergillose
Definition. Invasive Aspergillose: Infektion eines Gewebes
durch eine Aspergillus-Art; Aspergillom: Kugeliges Myzelwachs-
tum in einer Körperhöhlung z.B. Nasennebenhöhlen.
Erreger. Aspergillus-Spezies, von denen mehr als 200 Arten be-
kannt sind. Nur einige davon verursachen ZNS-Infektionen, z.B.
Aspergillus fumigatus, Aspergillus flavus, Aspergillus candidus.
Manifestationsformen.
Invasive Aspergillose: Meist initial der Lunge, breitet sich häma-
togen ins ZNS aus → Meningitis → Meningoenzephalitis; Gefäß-
infiltration möglich → thrombotische Verschlüsse → (hämorrha-
gische) Infarkte.
359 4
Aspergillom: Nicht invasive Form in Nasennebenhöhlen oder
Lunge (allergische Bronchopneumopathie mit Asthma bron-
chiale); Osteomyelitis der Schädelbasis
Epidemiologie und Demographie. Zunehmende Inzidenz im
Zeitalter von AIDS.
Ätiologie. Erreger kommt ubiquitär in Erde, Wasser und ver-
schimmelten Pflanzenresten vor.
Infektionswege.
4 Typisch ist die Inhalation von Sporen: Bei Immunkompe-
tenten suffiziente Abwehrreaktion in der Lunge; bei immun-
inkompetenten Patienten kommt es zur pulmonalen Super-
infektion und hämatogenen Streuung des Erregers → ZNS-
Befall.
4 Ein anderer Infektionsweg ist die invasive rhinozerebrale
Aspergillose: Intrakraniell können Meningen, Hirnparen-
chym und intrakranielle Gefäße betroffen sein; Aspergillus
neigt zur Gefäßinvasion (angiotropisch → nekrotisierende
Angiitis → Thrombosen, Einblutung → ischämische Infarkte
→ septische Infarkte → Zerebritis → Abszesse); Ausbildung
mykotischer Aneurysmen mit resultierender SAB möglich
Verlauf und Prognose. Oft verzögerte Diagnosestellung. Un-
behandelt beträgt die Überlebenszeit vom Auftreten der ersten
Symptome ca. 2–8 Monate. Vor allem die aggressive Form hat
eine extrem schlechte Prognose, besonders bei Immuninkompe-
tenten. Bei Immunkompetenten kann die Mortalität durch ein
aggressives chirurgisches Vorgehen reduziert werden.
Therapie. Amphotericin B + evtl. Fluorocystoin; neurochirur-
gische Abszessentfernung.
Sonstiges. Risikogruppen für invasive Aspergillose sind:
4 HIV-Infizierte
4 Patienten nach Organtransplantation
4 Neutropenie bei akuter Leukämie
4 Glioblastompatienten unter Steroidtherapie
Bildgebung. . Abb. 4.53 bis . Abb. 4.55
1. Hämatogene Infektion des ZNS: Nicht pathognomonisch
Lokalisation: Oft Stammganglien und Thalami beteiligt
Morphologie:
4 Unspezifisches Erscheinungsbild zerebraler Abszesse
(7 Kap. 4.4)
4 Bei ca. 50% treten vaskulitisch bedingte hämorrhagische In-
farkte auf
4 Evtl. mykotische Aneurysmen mit resultierender SAB
(7 Kap. 2.5.4)
CT:
4 CT nativ:
5 Nachweis hypodenser Raumforderungen, die den Abszes-
sen mit Umgebungsödem entsprechen
5 Ggf. SAB-Nachweis
4 CT + KM: Eher geringes KM-Enhancement, eher flau als ring-
förmig
 360 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
! Das Fehlen eines Ringenhancements ist hier ein
Zeichen der Aggressivität der vorliegenden Meningo-
enzephalitis. Aufgrund des rasch destruierenden Ge-
schehens ist die Ausbildung einer »richtigen« Abszess-
kapsel nicht möglich.
4 MDCTA: Ggf. Nachweis mykotischer Aneurysmen
4 MRT:
4 T1w: Läsionen können sich hyperintens darstellen, wenn
subakute Einblutungen vorliegen (Met-Hb)
4 T2w:
5 Nachweis (multipler) abszesstypischer intrazerebraler Lä-
sionen (7 Kap. 4.4), relativ signalarm im Zentrum, mit
deutlich hypointensem Randsaum und deutlichem Um-
gebungsödem
5 Ödem gelegentlich eher schwach ausgeprägt (v.a. bei As-
pergillus fumigatus)
4 PDw/FLAIR:
5 Gute Darstellung des Ödems
5 Gut geeignet zum SAB-Nachweis beim Vorliegen myko-
tischer Aneurysmen
a b
d e
. Abb. 4.53a–f Zerebrale Abszesse bei Aspergillose, sekundär nach Befall der Ethmoidalzellen (Sterne in b). a, b: T2w tra und cor; c: FLAIRw, d: T1w + KM;
e: DWI, B1000; f: ADC-Map
4 T1w + KM: KM-Enhancement möglich, muss aber nicht vor-
handen sein, muss auch nicht ringförmig sein (siehe CT)
4 MRA: Ggf. Nachweis mykotischer Aneurysmen
4 DWI:
5 Diffusionsrestriktion in den Abszessformationen
5 Ischämietypische Diffusionsstörungen mit deutlicher
ADC-Minderung beim Vorliegen vaskulitisch bedingter
Ischämien
2. Sinonasaler oder orbitaler Befall:
4 CT nativ: Nachweis von Verkalkungen in betroffenen NNH
4 MRT:
5 T2w: Hypointenses Signal in betroffenen NNH (verur-
sacht durch erhöhte Konzentrationen von Metallen (Cal-
cium, Magnesium, Mangan, Eisen)
5 T1w + KM:
– Durales KM-Enhancement angrenzend an sinunasalen
oder orbitalen Befall
– Randständige KM-Aufnahme in den betroffenen NNH
Differenzialdiagnosen. Durch andere Erreger bedingte zere-
brale Abszesse
c
f
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
361 4

a b c

. Abb. 4.54a–c Aspergillenabszess im linken Gyrus rectus. a: T2w; b: DWI, B1000; c: T1w + KM

a b

. Abb. 4.55a, b Sinonasale Aspergillose im Sinus sphenoidalis (Pfeile). a: T2w; b: T1w FS + KM

Literatur Manifestationsformen. Im ZNS:

Nadkarni T, Goel A. Aspergilloma of the brain: an overview, J Postgrad Med. 4 Chronische Meningoenzephalitis
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Oner AY, Celik H, Akpek S, Tokgoz N. Central nervous system aspergillosis:
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sponding to iron accumulation. Neuroradiology. 2001;43:559-61.
märer Lungenbefall → hämatogene Streuung → ZNS-Befall

Histoplasmose Verlauf und Prognose. Unbehandelt ist die Letalität auch bei
Erreger. Histoplasma capsulatum jahrelang dauerndem Verlauf hoch. Rezidive trotz hochdosierter
Amphothericin-B-Therapie in >50% der Fälle.
Epidemiologie und Demographie. Seltener Erreger zerebraler
Mykosen, aber häufigste ZNS-Pilzinfektion bei Immunkompe- Diagnostik. Der mikroskopische oder kulturelle Nachweis im
tenten. Bei einer hämatogenen Streuung ist in 10–20% der Fälle Liquor gelingt nur selten.
das ZNS betroffen.
Endemiegebiete sind Nordamerika (Ohio, Mississippi). Bildgebung. Unspezifisch:
Geschlechtsverteilung: Männer sind ca. 5-mal häufiger betrof- 4 Hydrozephalus
fen als Frauen. 4 Meningeale KM-Aufnahme
4 Fokale Parenchymläsionen
4 Ischämien
 362 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
Differenzialdiagnosen. Andere Pilzinfektionen des ZNS, bak-
terielle Infektionen, Parasiten
Literatur
Saccente M. Central nervous system histoplasmosis. Curr Treat Options Neu-
rol. 2008;10:161-7.
Kryptokokkose
4 Erreger. Cryptococcus neoformans, ein Hefepilz mit Polysaccha-
ridkapsel, der charakteristisch mit India-Tinte angefärbt werden
kann.
Epidemiologie und Demographie. Häufigste ZNS-Pilzin-
fektion; bei AIDS-Patienten häufigste Pilzinfektion über-
haupt (ZNS-Kryptokokkose bei bis zu 11% aller AIDS-Patien-
ten beschrieben). Bei AIDS-Patienten nach dem HI-Virus selbst
und der Toxoplasmose dritthäufigste Ursache einer ZNS-In-
fektion.
Ätiologie. Infektion durch Inhalation → okkulter pulmonaler
Fokus → hämatogene Ausbreitung (hauptsächlich in ZNS)
Risikofaktoren:
4 Patienten mit geschwächter zellulärer Abwehr (v.a. HIV-Pa-
tienten)
4 Maligne Erkrankungen
4 Erkrankungen des retikuloendothelialen Systems
4 Sarkoidose
4 Kollagenosen
4 Z.n. Organtransplantation
4 Kortisontherapie
Diagnostik. Tuschepräparat am frischen Liquor (nicht älter als
eine Stunde) bzw. Latex-Antigen-Test, kultureller Nachweis
Klinik. Klinischer Befund ist durch Hydrozephalus und menin-
gealen Befall gekennzeichnet.
Bildgebung. (. Abb. 4.56) Zerebrale Bildgebung kann normal
sein (»Krypto-»kokkose).
! Erweiterte Virchow-Robin-Räume bei jungen immun-
supprimierten Patienten können einziger Hinweis auf
eine Kryptokokkenmeningitis sein!
Verschiedene Präsentationen:
4 Erweiterte Virchow-Robin-Räume:
5 Lokalisation: Stammganglien und daran angrenzend, so-
wie an der Mark-Rinden-Grenze
5 T2w: Nachweis der erweiterten Virchow-Robin-Räume
5 T1w + KM: Erweiterte Virchow-Robin-Räume können sel-
ten Kontrastmittel aufnehmen!
4 Multiple Knötchen:
5 Lokalisation: Parenchymal und leptomeningeal; Mit-
beteiligung des Plexus choroideus im Bereich des Tri-
gonums, Beteiligung des Rückenmarks und der spinalen
Nervenwurzeln
5 T2w/PDw/FLAIR: Zahlreiche, bilaterale, kleine, hyperin-
tense Foci
5 T1w + KM: Die multiplen Knötchen stellen sich als nodu-
läre parenchymale und leptomeningeale kontrastmittel-
aufnehmende Läsionen dar
4 Diffuse Atrophie: Erweiterung der basalen Zisternen und
des Ventrikelsystems (Hydrozephalus)
4 Kryptokokkoma. Solide Raumforderung oder disseminierte
Läsionen
5 Lokalisation: Vor allem im Mittelhirn und Stammgang-
lien
5 Kommt bei ca. 4–11% aller Patienten mit Kryptokokken-
meningitis vor
4 Bei HIV-negativen Patienten kann sich eine Kryptokokken-
infektion mit einer Vergrößerung des Plexus choroideus ma-
nifestieren.
Anmerkung: Im Gegensatz zur tuberkulösen Meningitis ist eine
basale leptomeningeale KM-Aufnahme für die Kryptokokkose
nicht typisch.
Differenzialdiagnosen.
Kokzidioidomykose, Candidiasis
DD Stammganglienherde: Toxoplasmose, Lymphom, erweiterte
Virchow-Robin-Räume
Literatur
Cheng YC, Ling JF, Chang FC, Wang SJ, Fuh JL, Chen SS, Teng MM, Chang CY.
Radiological manifestations of cryptococcal infection in central nervous
system. J Chin Med Assoc. 2003;66:19-26.
Tien RD, Chu PK, Hesselink JR, Duberg A, Wiley C. Intracranial cryptococcosis
in immunocompromised patients: CT and MR findings in 29 cases. AJNR
Am J Neuroradiol. 1991;12:283-9.
Wehn SM, Heinz ER, Burger PC, Boyko OB. Dilated Virchow-Robin spaces in
cryptococcal meningitis associated with AIDS: CT and MR findings.
J Comput Assist Tomogr. 1989;13:756-62.
4.6.4 Parasiten
Neurozystizerkose (Zystizerkose)
Erreger. Larve des Schweinebandwurms (Taenia solium)
Infektionsweg. Meist fäkal-oral via Ingestion der Eier des
Schweinebandwurms über verseuchte Nahrung oder Wasser. Die
Eier werden oral aufgenommen → die primäre Larvenform (On-
kospheren) breitet sich vom Gastrointestinaltrakt ausgehend in
das ZNS und die Skelettmuskeln aus → aus den primären Larven-
formen entstehen die sekundären Larven (Zystizerken).
Inkubationszeit. Variabel, typischerweise 5 Jahre (6 Monate bis
30 Jahre)
Epidemiologie und Demographie. Weltweit häufigste Parasito-
se; ZNS-Beteiligung in 60–90% der Fälle.
Endemiegebiete: Lateinamerika, Teile Asiens, Indien, Osteuro-
pa und Afrika (Cave: zunehmender Ferntourismus)
Altersverteilung: Tritt in jedem Alter auf, häufiger sind Men-
schen im jungen bis mittleren Erwachsenenalter betroffen.
Geschlechtsverteilung: Männer sind etwas häufiger betroffen.
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
a
b
. Abb. 4.56a, b Nachweis mehrerer kontrastmittelaufnehmender nodulärer
Läsionen in den Stammganglien beidseits bei Kryptokokkose. a, b: T1w + KM
Klinik. Abhängig vom Entwicklungsstadium der Larve (s.u.)
und der Immunantwort des Wirts. Symptome treten auf, wenn
die Larven degenerieren (s.u.). Häufige Symptome sind Anfälle,
Kopfschmerzen, Hydrozephalus.
In Endemiegebieten ist die Neurozystizerkose die häufigste
Epilepsieursache!
Verlauf und Prognose. Die Dauer des Durchlaufens der ver-
schiedenen Stadien (s.u.) ist variabel (zwischen 1–9 Jahren, im
Mittel ca. 5 Jahre). Die intraventrikuläre Zystizerkose hat eine
erhöhte Morbidität und Mortalität, da sie zu einem akuten Ver-
schlusshydrozephalus führen kann.
Sonstiges. Der Mensch ist meist Zwischenwirt des Schweine-
bandwurms und trägt damit die Larve, er kann jedoch auch End-
wirt des vollständig ausgebildeten Bandwurms sein (wenn statt
der Eier die Larve über GI-Trakt aufgenommen wird).
Stadien: Pathologisch werden 4 Stadien unterschieden:
4 Vesikuläres Stadium: Lebende Larve; die Parasitenlarve ist
als kleines Knötchen nachweisbar, das von einer mit klarer
Flüssigkeit gefüllten Zyste umgeben ist.
4 Kolloidal-vesikuläres Stadium: Degeneration der Larve
4 Granulär-noduläres Stadium: Beginnende Abheilung
4 Nodulär-verkalktes Stadium: Abgeheilt, Herd ist klein und
vollständig verkalkt, kein Ödem.
363 4
Bildgebung. . Abb. 4.57, . Abb. 4.58
Der bildgebende Befund ist vom jeweiligen Stadium (s.o.) und
von der Immunantwort des Wirtes abhängig. Beim gleichen Pa-
tienten können dabei Läsionen in verschiedenen Stadien neben-
einander vorkommen.
Lokalisation:
4 Am häufigsten in den Subarachnoidalräumen (SAR) an der
Konvexität
4 Die Zuordnung zum SAR ist manchmal schwierig, da die Sul-
ci durch die Immunantwort des Wirts (Ödem) so verstrichen
sein können, dass die Läsion intraaxial erscheint.
4 Weitere Lokalisationen in absteigender Häufigkeit sind:
5 Zisternen: Läsionen in den basalen Zisternen oft trauben-
artig konfiguriert
5 Hirnparenchym: Meist in den Hemisphären, an der Mark-
Rinden-Grenze (. Abb. 4.57)
5 Ventrikelsystem: Der IV. Ventrikel ist am häufigsten be-
troffen.
4 Seltene Lokalisationen: Rückenmark, Sella, Orbita
Morphologie:
4 Rundliche bis ovaläre zystische Läsionen mit innenliegendem
randständigem Knötchen (= Skolex)
4 In 20–50% der Fälle liegt eine solitäre Zyste vor
4 Beim Vorkommen von multiplen Zysten sind es meist we-
nige; eine disseminierte (miliare) Form der Zystizerkose mit
multipelsten Läsionen ist selten.
4 Zystengröße ist variabel (5–20 mm), typischerweise jedoch
ca. 1 cm
4 Die parenchymalen Zysten sind meist ≤1 cm groß, die sub-
arachnoidal gelegenen Zysten sind dagegen oft größer (bis zu
9 cm)
4 Größe des Skolex: ca. 1–4 mm
CT:
4 CT nativ:
5 Vesikuläres Stadium:
– Glatte, dickwandige, liquorisodense Zyste
– In der Zyste innen: Hyperdenser, exzentrisch gelegener
Punkt (Protoskolex)
– Kein Ödem
5 Kolloidal-vesikuläres Stadium: Hyperdense Flüssigkeit in
der Zyste, Umgebungsödem
5 Granulär-noduläres Stadium: Geringes Ödem
5 Nodulär-verkalktes Stadium: Kleiner, verkalkter Knoten
4 CT + KM:
5 Vesikuläres Stadium: Kein bis sehr geringes Enhancement
der Zystenwand
5 Kolloidal-vesikuläres Stadium: KM-Aufnahme der dicke-
ren Zystenwand
5 Granulär-noduläres Stadium: KM-Aufnahme
5 Nodulär-verkalktes Stadium: Verkalktes Knötchen
 364 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

MRT: 4 T1w + KM: Sensitiver als CT + KM

4 T1w: Gut geeignet zum Nachweis intraventrikulärer Zysten
5 Vesikuläres Stadium: Zyste liquorisointens, evtl. hyper-
intenser exzentrischer Skolex sichtbar
5 Kolloidal-vesikuläres Stadium: Zyste leicht hyperintens
im Vergleich zum Liquor
5 Granulär-noduläres Stadium: Verdickte Zystenwand,
rückläufiges Ödem
4 5 Nodulär-verkalktes Stadium: Verkalktes Knötchen
4 T2/PDw:
5 Vesikuläres Stadium: Zyste liquorisointens, kein Ödem
5 Kolloidal-vesikuläres Stadium: Zyste hyperintens im Ver-
gleich zum Liquor, deutliches Umgebungsödem
5 Granulär-noduläres Stadium, nodulär-verkalktes Sta-
dium: Siehe T1w
4 FLAIR: Intraventrikuläre Zysten hyperintens
5 Vesikuläres Stadium: Zyste liquorisointens, Skolex hyper-
intens
5 Kolloidal-vesikuläres Stadium: Zyste hyperintens im Ver-
gleich zum Liquor, dtl. Umgebungsödem
5 Vesikuläres Stadium: Kein bis sehr geringes Enhancement
der Zystenwand, evtl. geringe Aufnahme des Skolex
5 Andere Stadien: Siehe CT + KM
4 T2*w: Verkalkte Knötchen gut nachweisbar
4 DWI: Zyste liquorisointens
4 MRS: Laktaterhöhung, Alanin, Cholinerhöhung, NAA-Er-
niedrigung
Diagnosesicherung. ELISA aus Serum oder Liquor. Liquorbe-
fund ist bei ca. 50% der Patienten pathologisch (lymphozytäre Ple-
ozytose). Serologische Kreuzreaktion mit Echinokokkus möglich.
Differenzialdiagnosen. Bakterieller Hirnabszess , Tuberkulose,
Hirnmetastasen, primäre Hirntumoren, Arachnoidalzyste, er-
weiterte Virchow-Robin-Räume, andere ZNS-Parasitosen (Echi-
nokokkose, Amöbenenzephalitis, Malaria etc.)
Literatur
Ng SH, Tan TY, Fock KM. The value of MRI in the diagnosis and management
of neurocysticercosis. Singapore Med J. 2000;41:132-4.
Zee CS, Go JL, Kim PE, DiGiorgio CM. Imaging of neurocysticercosis. Neu-
roimaging Clin N Am. 2000;10:391-407.

a b c

. Abb. 4.57a–c Zystizerkose im vesikulären Stadium mit liquorisointenser Zyste und hyperintensem Skolex in FLAIRw (a). a: FLAIR; b: T1w nativ; c: T1w + KM

a b c

. Abb. 4.58a–c Zisternale Manifestationsform einer Neurozystizerkose mit traubenartig konfigurierten zystischen Läsionen v. a. in den basalen Zisternen
(b) und konsekutivem Hydrozephalus (a). Die Nativ-CT zeigt kleine Verkalkungen medial des linken Temporalhorns (c). a,b: T1w + KM; c: CT nativ
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
Toxoplasmose
Erreger. Toxoplasma gondii, obligat intrazelluläres Protozoon
Epidemiologie und Demographie. Typische und häufigste op-
portunistische ZNS-Infektion bei HIV (15%). Das Lebenszeit-
risiko eines HIV-Patienten eine zerebrale Toxoplasmose zu ent-
wickeln liegt bei ca. 28% (3–40% aller AIDS-Patienten haben
eine Toxoplasmose). Für immunkompetente Personen ist der
Erreger nur schwach pathogen. Es besteht eine hohe Durch-
seuchung der Normalbevölkerung.
Altersverteilung: Opportunistische Infektionen sind bei HIV-
infizierten Kindern allgemein selten, die Toxoplasmose gehört
jedoch zu den wichtigsten konnatalen ZNS-Infektionen.
Assoziiert mit: Immunsuppression, HIV
Ätiologie. Meist handelt es sich um Reaktivierungen einer la-
tenten Infektion.
Primäre Infektionsquellen: Katzenkot, infizierte Nahrung, aber
auch Körpersekrete, Rohmilch, Transfusionen, transplazentar
Klinik. Bei Immunkompetenten häufig klinisch stumme Infek-
tionen; Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit, evtl. Chorioretinitis.
Therapie. Sulfmethoxazol und Pyrimethamin
Verlauf und Prognose. Gutes Therapieansprechen!
Falls der Patient nicht innerhalb von 1–2 Wochen auf die The-
rapie anspricht, muss die Diagnose angezweifelt werden und
es ergibt sich die Indikation zur Hirnbiopsie!
Bildgebung. . Abb. 4.59 bis . Abb. 4.62
Lokalisation: 75% Stammganglien; Thalamus, Hemisphären
(hier oft Mark-Rinden-Grenze)
Morphologie: Multiple, rundliche intrazerebrale Läsionen,
Größe meist zwischen 1–3 cm
CT:
4 CT nativ:
5 Herde sind hypo- bis isodens, meist multipel, können
nach Einblutung hyperdens sein, mit ausgeprägtem Um-
gebungsödem (kann bei Patienten ohne HIV fehlen)
5 Ältere Herde können verkalken
4 CT + KM: Herde können schmales Ringenhancement oder
solides noduläres Enhancement zeigen
MRT:
4 T1w: Herde hypointens
4 T2w/PDw/FLAIR: Herde meist iso-/hyperintens, können aber
auch hypointens sein, mit ausgeprägtem Umgebungsödem
(kann bei Patienten ohne HIV fehlen)
4 T1w + KM:
5 Herde zeigen typischerweise ein Ringenhancement (we-
gen zentraler Nekrose)
5 Kontrastmittelaufnehmender Herd meist dünn und glatt
berandet, umgebend hypointenses Ödem
365 4
> Früher hieß es »toxoplasmosis always enhances«. Es
gibt jedoch Fallberichte von Toxoplasmoseherden,
die kein Kontrastmittel aufnehmen, d.h. eine fehlende
KM-Aufnahme macht die Diagnose zwar unwahr-
scheinlicher, schließt sie aber nicht aus (. Abb. 4.62).
Die pathologische KM-Aufnahme scheint mit dem
CD4-Zellcount zu korrelieren, d.h. wenn dieser sehr
niedrig ist (<50), fehlt sie oder ist nur sehr schwach aus-
gebildet.
4 DWI: Die Daten sind widersprüchlich, mutmaßlich abhängig
von Stadium der Organisation des Herdes:
5 Einige Autoren fanden in Toxoplasmoseherden signifi-
kant höhere ADC-Werte als in normaler grauen Substanz
(Mittel: 1,63), während andere eine große Variabilität be-
schreiben: 0,8–2,8.
5 Es besteht ein signifikanter Overlap zu den ADC-Werten
bei Lymphomen → eine sichere DD basierend auf ADC-
Wert ist nicht möglich
4 MRS: Unspezifische entzündliche Veränderungen
Unter spezifischer Therapie können die Herde einbluten und
verkalken und damit ihr Signalverhalten in allen Sequenzen
ändern.
NUK:
4 PET: Herde zeigen einen Hypometabolismus.
Differenzialdiagnosen. Primäres ZNS-Lymphom, Tuberkulo-
se, bakterielle Abszesse, Metastasen, Neurosyphilis, Pilzinfek-
tionen (Kryptokokkose)
Literatur
Camacho DL, Smith JK, Castillo M.Differentiation of toxoplasmosis and lym-
phoma in AIDS patients by using apparent diffusion coefficients. AJNR
Am J Neuroradiol. 2003;24:633-7.
Ionita C, Wasay M, Balos L, Bakshi R.MR imaging in toxoplasmosis encephalitis
after bone marrow transplantation: paucity of enhancement despite
fulminant disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25:270-3.
Offiah CE, Turnbull IW. The imaging appearances of intracranial CNS infec-
tions in adult HIV and AIDS patients. Clin Radiol. 2006;61:393-401.
Schroeder PC, Post MJ, Oschatz E, Stadler A, Bruce-Gregorios J, Thurnher MM.
Analysis of the utility of diffusion-weighted MRI and apparent diffusion
coefficient values in distinguishing central nervous system toxoplasmo-
sis from lymphoma. Neuroradiology. 2006;48:715-20.
Kongenitale Toxoplasmose:
Hydrozephalus mit Ependymitis, Chorioretinitis, intrakraniellen
Verkalkungen (CT!)
 366 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

a b

c d

. Abb. 4.59a–d Toxoplasmoseherd rechts frontal bei einem AIDS-Patienten. a: FLAIRw; b: T1w + KM; c: DWI, B1000; d: ADC-Map

a b c

d e f

. Abb. 4.60a–f Mehrere Toxoplasmoseherde mit z.T. ausgeprägtem Umgebungsödem bei AIDS. Die ADC-Map (c) zeigt hier im Bereich der Herde gemischte
ADC-Werte. a, b: T2w; c: ADC-Map; d–f: T1w + KM
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
367 4

a b c

d e f

. Abb. 4.61a–f Multiple, z.T. winzige Toxoplasmoseherde bei AIDS. a–c: FLAIRw; d–f: T1w + KM

a b c

. Abb. 4.62a–c Fehlende bzw. minimale KM-Aufnahme der Toxoplasmoseherde bei einem AIDS-Patienten mit sehr niedrigem CD4-Zellcount. a, b: T2w;
c: T1w + KM
 368 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

4.6.5 Granulomatöse Erkrankungen Weitere Symptome:

4 Peripheres Nervensystem: Polyneuropathie, Caudasyndrom
Tuberkulose 4 Muskulatur (selten): Proximal betonte, symmetrische Schwä-
Siehe 7 Kap. 4.6.2 che
4 Lungenbeteiligung (90%)
Sarkoidose (Morbus Boeck) 4 Auge: Orbitopathie
Definition. Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine granulo-
matöse Systemerkrankung unklarer Ätiologie mit Ausbildung Verlauf und Prognose.
4 von mikroskopisch kleinen, nicht verkäsenden Granulomen in 4 Allgemein: 2/3 subakut monophasisch, 1/3 chronisch rezidi-
den betroffenen Organen. vierend
4 Nach Therapie sind 55% symptomfrei
Epidemiologie und Demographie. Aktuelle Daten zur Epi- 4 Bei ZNS-Symptomen zu Krankheitsbeginn schlechtere
demiologie fehlen, älteren Angaben zufolge 40–50/100.000 Ein- Prognose
wohner in Deutschland; hohe Inzidenz in Schweden und bei 4 Bei Neurosarkoidose selten Spontanremission
Afroamerikanern.
Altersverteilung: Meist zwischen dem 25. und 45. Lebensjahr Diagnosestellung. Ausschlussdiagnose!
Geschlechtsverteilung: Keine Geschlechtspräferenz, außer aku- Sichere Neurosarkoidose: Histologischer Nachweis typischer
te Verlaufsform (Löfgren-Syndrom): bevorzugt Frauen Granulome in einer Hirnbiopsie und passendes klinisches Bild
! Manche Autoren geben an, dass gelegentlich auch die
Ätiologie. Die Ätiologie der Erkrankung ist bislang nicht ge-
Biopsie keine sichere Diagnose ergibt, da sie ein relativ
klärt.
unspezifisches Bild zeigt.
Organbeteiligungen: Lymphknoten (90% der Fälle), Lunge
(90%), Leber (60–90%), Augen (25%), Herz (5 %), Skelett (25– Wahrscheinliche Neurosarkoidose:
50 %), Milz (50–60 %), Haut (25–50 %), Knochenmark (15–40%), 4 Passende Klinik
ZNS (»Neurosarkoidose«) <10%, sehr selten isolierter ZNS-Be- 4 Ausschluss anderer DD
fall 4 Typische Befunde in Bildgebung
ZNS-Manifestationen: 4 Labor: Zeichen einer systemischen Sarkoidose
4 Chronische basale granulomatöse Leptomeningitis mit 4 Liquorbefunde: Lymphozytose, Zuckererniedrigung
Beteiligung von Hypothalamus, Hypophysenstiel, N. opticus
und Chiasma sowie Bildgebung. . Abb. 4.63 bis . Abb. 4.65
5 evtl. Beteiligung der Konvexitäten, Initial geringe Korrelation zwischen klinischer Symptomatik und
5 uni- oder bilaterale Hirnnervenausfälle, endokrine Funk- Bildgebung, aber gute Wertigkeit der Bildgebung bei der Ver-
tionsstörungen, laufsbeurteilung unter Therapie
5 evtl. Zeichen der menigealen Reizung, Lokalisation: Prädilektion für Schädelbasis, Hypophyse, Pons,
5 Entwicklung eines Hydrozephalus, Hypothalamus, periventrikuläre Region
5 Ausdehnung entlang der perivaskulären Räume → granu- Morphologie:
lomatöse Angiitis durch Befall der Arterien und Venen. 4 Die Neurosarkoidose ist ein großer Imitator → bunte Mor-
4 Parenchymale Form: Ausbildung von Granulomen im Hirn- phologie.
parenchym 4 Noduläre KM-Aufnahme v.a. der basalen Meningen
5 Oft begleitet von massiver Arachnoiditis 4 Bei parenchymaler Form meist wenig Raumforderungszei-
5 Granulome können obstruktiven Hydrozephalus verur- chen (Ödem) um die Granulome
sachen
5 Granulome können verkalken und/oder deutlich raumfor- CT:
dernd sein. 4 CT nativ:
5 Dichte der Granulome abhängig davon, ob Verkalkungen
Klinik. Typisches klinisches Bild der Neurosarkoidose: vorliegen, iso- bis leicht hyperdens bei parenchymaler
4 Sehstörungen (Opticusneuritis, Stauungspapille, Opticus- Form
atrophie, Uveitis) 5 Evtl. Hydrozephalus
4 Periphere Fazialisparese und andere Hirnnervenausfälle, 4 CT + KM:
4 Selten Polydypsie, Polyurie (Diabetes insipidus), Amenorrhoe, 5 Parenchymale Form: KM-Aufnahme der Granulome
Appetitstörungen durch hypothalamische Ausfälle (<5%) 5 Meningeale Form: KM-Aufnahme der Meningen

Hirnnervenbeteiligung in insgesamt ca. 70% der Fälle (HN II >

HN VII > HN VIII), spinale Symptome in ca. 30% der Fälle,
Hirnstamm-/Kleinhirnsymptome in ca. 20%, organische Psy-
chosen (<10%), epileptische Anfälle, Hemiparese (durch granu-
lomatöse Angiitis).
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
a b
d e
. Abb. 4.63a–f Neurosarkoidose mit nodulärer KM-Aufnahme der basalen und spinalen Meningen und flauen, flächigen Hyperintensitäten im Pons in T2w (e).
a–d und f: T1w + KM tra und sag; e: T2w tra
MRT:
4 T2w/PDw/FLAIR: Hyperintense Marklagerläsionen im Par-
enchym und an der Mark-Rinden-Grenze
4 T1w + KM:
5 Parenchymale Form: KM-Aufnahme der Granulome
möglich
5 Meningeale Form: KM-Aufnahme der basalen Meningen
v.a. hypothalamisch und im Bereich der basalen Zisternen
(diffus, fokal nodulär oder gyriform)
5 KM-Aufnahme erstreckt sich oft bis in die Virchow-
Robin-Räume
Rö-Thorax/HRCT-Thorax: Hiläre Lymphadenopathie?
Differenzialdiagnosen. Je nach Manifestation: Primärer Hirn-
tumor, Meningeom, Vaskulitis, MS, Tolosa-Hunt-Syndrom, Me-
ningitis carcinomatosa, infektiöse Meninigits
369 4
c
f
Literatur
Hoitsma E, Faber CG, Drent M, Sharma OP. Neurosarcoidosis: a clinical dilem-
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Manifestations in Neurosarcoidosis. AJNR. 2009;30:953-61.
Walid MS, Ajjan M, Grigorian AA. Neurosarcoidosis – the great mimicker. J Natl
Med Assoc. 2008;100:859-61.
Tolosa-Hunt-Syndrom
Definition. Beim Tolosa-Hunt-Syndrom handelt es sich um eine
idiopathische (granulomatöse?) entzündliche Erkrankung des
Sinus cavernosus und der Orbitaspitze, die sich mit einem episo-
dischen Schmerz im Bereich der Orbita und einer Lähmung des
III., IV. und/oder VI. Hirnnervs manifestiert.
 370 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

a b

. Abb. 4.64a, b Noduläre KM-Aufnahme der basalen Meningen und des N. trigeminus (Pfeil) sowie
hyperintense Ponsläsionen in T2w (a) bei Neurosarkoidose. a: T2w; b: T1w + KM

a b c

. Abb. 4.65a–c Neurosarkoidose rechts frontal mit hyperintensen Marklagerläsionen im Parenchym und an der Mark-Rindengrenze (a) sowie duraler
KM-Aufnahme (b, c). a: FLAIRw; b, c: T1w + KM tra und cor

Epidemiologie und Demographie. Selten. 4 Lähmung tritt zeitgleich mit dem Schmerzbeginn oder in-
Altersverteilung: Selten vor dem 20. Lebensjahr, Gipfel: 60. Le- nerhalb von 2 Wochen nach Schmerzbeginn auf.
bensjahr 4 Schmerz und Lähmungen verschwinden innerhalb von 72 Stun-
Geschlechtsverteilung: M = F den nach Beginn einer adäquaten Kortikosteroidtherapie.
4 Andere Ursachen konnten durch geeignete Untersuchungen
Ätiologie. Unklar, fraglich granulomatöse Verädnerungen; DD ausgeschlossen werden.
unspezifisch inflammatorische Veränderungen.
Verlauf und Prognose. In der Regel Spontanremission, jedoch
Sonstiges. Wird von der International Headache Society (IHS) Neigung zum Rezidiv
in der IHS-Klassifikation unter Kapitel 3 »Kraniale Neuralgien,
zentraler und primärer Gesichtsschmerz und andere Kopf- Bildgebung. . Abb. 4.66
schmerzen« geführt. Lokalisation:
4 Sinus cavernosus
Klinik. Diagnostische Kriterien nach IHS: 4 Evtl. Ausdehnung in die Orbitaspitze (Fissura orbitalis su-
4 Einzelne oder mehrere Episoden mit einem einseitigen perior)
Schmerz im Bereich der Orbita, die unbehandelt einige Wo-
chen andauern. Morphologie:
4 Lähmung des III., IV. und/oder VI. Hirnnervs oder mehrerer 4 Evtl. Aufweitung des Sinus cavernosus mit raumforderndem
dieser Hirnnerven und/oder Nachweis von Granulomen mit- Aspekt
tels MRT oder Biopsie. 4 Seitenasymmetrie!
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
371 4
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PJ, Göbel H, Lainez MJ, Lance JW, Lipton RB, Nappi G, Sakai F, Schoenen
J, Steiner TJ; International Headache Society. The International Classifica-
tion of Headache Disorders, 2nd Edition (ICHD-II) – revision of criteria for
8.2 Medication-overuse headache. Cephalalgia. 2005;25:460-5.

Morbus Wegener
Definition. Bei der Wegener-Granulomatose (WG) handelt es
sich um eine granulomatöse Entzündung des Respirationstrakts
mit nekrotisierender Entzündung kleiner und mittelgroßer Gefäße
a
(auch Venen), häufig mit Ausbildung einer Glomerulonephritis.

Epidemiologie und Demographie. Inzidenz: 1:100.000; Betei-

ligung des ZNS in 10% bzw. des peripheren Nervensystems in
30–50% der Fälle.
Altersverteilung: Erstmanifestation in der 5. Lebensdekade
Geschlechtsverteilung: M > F

Manifestationsformen.
Limitierte Form: Nur Befall der oberen Luftwege
Generalisierte Form: Befall von oberen und unteren Luftwegen
sowie Nieren

Diagnostik. Der Nachweis von c-ANCA (PR3-ANCA) ist diag-

nostisch wegweisend.
4 Die Spezifität der c-ANCA-Antikörper für eine aktive gene-
b ralisierte WG beträgt ca. 95%
. Abb. 4.66a, b Tolosa-Hunt-Syndrom links mit Seitenasymmetrie und 4 C-ANCA sind aber nur in ca. 50% der limitierten Wegener-
vermehrter KM-Aufnahme zugunsten des linken Sinus cavernosus (Pfeile). Fälle nachweisbar
a, b: T1w FS + KM tra und cor 4 Diagnosesicherung erfolgt mittels Biopsat (HNO-Bereich,
Muskel, Haut, N. suralis oder Niere)

ACR-Kriterien für die Klassifikation der Wegener-Granuloma-

CT nativ: Meist unauffällig tose:
MRT: Kann ebenfalls unauffällig sein. 4 Entzündung in Nase oder Mund
4 T1w: Muskelisointenses Signal im betroffenen Sinus caver- 4 Infiltration der Lunge im Rö-Thorax
nosus, evtl. Erweiterung des Sinus cavernosus 4 Nephritisches Urinsediment
4 T2w: Fettisointenses Signal im betroffenen Sinus cavernosus 4 Histologisch granulomatöse Entzündung
4 T1w FS + KM (3 mm cor und tra):
5 KM-Aufnahme des granulomatösen Gewebes im Sinus Bei 2 dieser 4 Kriterien: Sensitivität 88%, Spezifität 92%
cavernosus und in der Fissura orbitalis superior
5 Dynamische T1w KM-Untersuchung kann hilfreich sein Klinik.
4 MDCTA/MRA/DSA: Einengung der A. carotis interna im Limitierte Form: Vorwiegend druckbedingte Symptome durch
cavernösen Segment; in einigen Fällen ist in der DSA eine destruierende Granulome im HNO-Bereich und an der Schädel-
Thrombose der V. ophthalmica superior und/oder des Sinus basis:
cavernosus beschrieben 4 Ausfälle der Hirnnerven II, VI, VII
4 Okulomotorikstörung mit Exophthalmus
> Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine Ausschlussdiagnose!
4 Evtl. Diabetes insipidus
4 Evtl. sterile Meningitis
Differenzialdiagnosen. Sarkoidose, Meningeom, Lymphom,
metastatische oder neurotrope Tumorausdehnung im Sinus ca- Patienten haben häufig eine Sattelnase und ein rotes Auge (Epis-
vernosus, Infektionen (z. B. Aktinomykose) kleritis).
 372 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

Systemische Form: Literatur

4 Systemische Vaskulitis Hartmann M, Siebert S, Rohde S. Cranial manifestation of Wegener’s gran-
uolomatosis: CT and MRI characteristics. Rofo. 2006;178:31-7.
4 Lungenbeteiligung
Linn J, Müller-Schunk S. CNS vasculitis in childhood. Monatsschrift Kinder-
4 Nierenbeteiligung: Glomerulonephritis mit oligurischem heilkunde. 2006;154: 886-91.
Nierenversagen Nagashima T, Maguchi S, Terayama Y, Horimoto M, Nemoto M, Nunomura M,
4 ZNS-Beteiligung: Ischämien, Blutungen, Enzephalopathie Mori M, Seki T, Matsukawa S, Itoh T, Nagashima K. P-ANCA-positive
und Kopfschmerzen Wegener’s granulomatosis presenting with hypertrophic pachymeningi-
tis and multiple cranial neuropathies: case report and review of litera-
ture. Neuropathology. 2000;20:23-30.
4 Verlauf und Prognose. Ohne Therapie beträgt die durchschnitt- Specks U, Moder KG, McDonald TJ. Meningeal involvement in Wegener gran-
liche Lebenserwartung 5 Monate. Seit Einführung einer immun- ulomatosis. Mayo Clin Proc. 2000;75:856-9.
suppressiven Therapie überleben mehr als 80% der Patienten im
Median 6–8 Jahre.
Eine lebenslange Überwachung der Patienten ist erforder- Morbus Behςet
lich. Bei 50–70% der Patienten treten innerhalb von 5 Jahren Definition. Bei der Behςet-Erkrankung handelt es sich um eine
Rezidive auf. Immunkomplexvaskulitis (Vaskulitiden 7 Kap. 2.4) unklarer Ätio-
logie.
Bildgebung. (7 Kap. 2.4.2, . Abb. 2.79)
Lokalisation: NNH, Gefäße, Hirnnerven Epidemiologie und Demographie. Vor allem in Ländern ent-
Morphologie: Vielfältig: lang der ehemaligen Seidenstraße (Mittelmeer → Türkei → Japan),
4 Stroke-like (ischämisch oder hämorrhagisch) jedoch weltweites Vorkommen; gelegentlich familiär gehäuftes
4 Evtl. Sinusthrombose Auftreten
4 Duraverdickung (hypertrophe Pachymeningitis) 4 Türkei: ca. 15–300/100.000 Einwohner (je nach Region)
4 Basale granulomatöse Meningitis mit Hirnnervenbefall (II–IV 4 Deutschland: ca. 0,6/100.000 Einwohner
und VI–VIII)
4 Selten auch intrazerebrale Granulome Altersverteilung: betrifft jedes Alter, Altersgipfel 20.–40. Lebens-
4 Hirnatrophie jahr
4 Evtl. SAB Geschlechtsverteilung: M:F = 2:1

CT der NNH: Entzündliche Schleimhautveränderungen, ossäre
Destruktionen
MRT:
4 T2w/PDw/FLAIR:
5 Granulomatöses Gewebe in den NNH ist hypointens
5 Ggf. Nachweis alter Infarkte
5 Unspezifische hyperintense Marklagerläsionen
5 Hirnatrophie
5 Evtl. SAB
4 T1w + KM:
5 Granulomatöses Gewebe in den NNH zeigt kräftige KM-
Aufnahme
5 Kontrastmittelaufnehmende Duraverdickungen v.a. in
der Nähe von orbitalen, nasalen oder paranasalem Befall,
fokal oder disseminiert
5 Evtl. vergrößerte Hypophyse mit verdicktem Infundibu-
lum
5 Selten Nachweis intrazerebraler Granulome
4 DWI: Zum Nachweis frischer Ischämien
In allen Sequenzen auf Zeichen der Sinusthrombose achten!
Differenzialdiagnosen. Andere Vaskulitiden mit Befall des
ZNS: Churg-Strauss-Vaskulitis (p-ANCA), PACNS, Sarkoidose;
andere septische Prozesse mit primären Lungenbefall und sekun-
därer Vaskulitis (Pilze, Tbc etc.)
Ätiologie. Unklar; genetische Faktoren (HLA Antigen B-51 bei
ca. 70% aller Patienten nachweisbar), infektiöse Trigger, Umwelt-
faktoren
Klinik. Prinzipiell können alle Organsysteme des Körpers be-
troffen sein.
4 Hauptmerkmal der Erkrankung: Orale Aphthen (häufig
wiederkehrende, schmerzhafte offene Stellen im Mund, z.B.
auf der Innenseite der Lippen und Wangen, aber auch auf der
Zunge und im Rachen)
4 Genitale Aphten
4 Verschiedene Hautveränderungen wie z.B. Papulopusteln (ak-
neähnliche Veränderungen, die aber an für Akne untypischen
Stellen auftreten), Erythema nodosum, vaskulitische Ulzera-
tionen (Geschwüre = »leukozytoklastische Vaskulitis«)
4 Oligoarthritis (in ca. 70%; meist Fuß- oder Kniegelenke)
4 Augenbeteiligung (in bis zu 70% der Fälle)
4 Gefäßbeteiligungen: Thrombophlebitiden, Thrombosen
(auch Lungenembolien) und arterielle Gefäßverschlüsse so-
wie Aneurysmen, v.a. an Bein- oder Lungengefäßen
4 Selten betroffene Organsysteme (in max. 10% der Fälle und
im späten Krankheitsverlauf):
5 Gastrointestinale Beteiligung mit aphthösen Ulzerationen
ähnlich wie beim Morbus Crohn
5 Epididymitis
4.6 · Spezifische Erreger und granulomatöse Erkrankungen
373 4
In 5–10% der Fälle neurologische Beteiligung: Diagnostik. Erfüllung von verschiedenen Diagnosekriterien;
4 (Sterile) Meningitis 4 Labor: Leukozytose, Linksverschiebung, Akutphasereaktion
4 Arterielle und venöse Gefäßverschlüsse 4 Liquor: Lymphozytäre Pleozytose, Schrankenstörung, in 70%
4 Sinusthrombose erhöhter IgG-Index. Oligoklonale Banden (OKBs) oft nur
4 Arterielle ischämische Infarkte vorübergehend positiv
4 SAB (selten)
Neurologische Symptomatik: Opticusneuritis, Hirnnervenaus- Bildgebung. . Abb. 4.67
fälle, fokal-neurologsiche Ausfälle, epileptische Anfälle, hirnor- Lokalisation:
ganisches Psychosyndrom, selten spinale Symptome 4 Hirnstamm, bis nach dienzephal reichend
4 Stammganglien, Hemisphären
Extrem seltene Organbeteilungen: 4 Myelon
4 Herzbeteiligung (Herzinfarkte) 4 Selten N. opticus
4 Nierenbeteiligung (Nierenentzündung = Glomerulonephritis) 4 Subkortikale weiße Substanz, ohne Cortexbeteiligung
4 Typische Befallsmuster sind:
Manifestationsformen des Neuro-Behςet: 5 Herd im Bereich des mesencephalo-dienzephalen Über-
1. Parenchymaler Neuro-Behςet (80%) gangs mit Ödem, dass sich entlang der langen Bahnen
2. Vaskulärer Neuro-Behςet (20%) nach kranial und kaudal erstreckt
5 Herd im Bereich des pontomedullären Übergangs, asym-
Verlauf und Prognose. Ähnlich remittierende Verläufe wie metrische Verteilung
bei MS.

a b c

d e f

. Abb. 4.67a–f Morbus Behςet mit Befall von Pons und Medulla oblongata, die ödematös aufgetrieben sind und eine sehr flaue Schrankenstörung zeigen
(Pfeile in e, f). a–c: T2w; d–f: T1w + KM tra und cor
 374 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
Morphologie: Oft multiple, disseminierte Herde, im Verlauf
Hirnstammatrophie
CT nativ: Selten zeigen die Herde Einblutungen
MRT:
4 T1w: Selten Zeichen der Einblutung (hyperintens, Met-Hb)
4 T2w/PDw/FLAIR: Läsionen sind hyperintens, unscharf be-
grenzt
4 T1w + KM: Herde zeigen in akuter Phase eine KM-Aufnah-
4 me, oft nodulär (oder ringförmig)
4 Venöse MRA: Ggf. fehlendes Flusssignal beim Vorliegen einer
Thrombose
4 DWI:
5 Nachweis evtl. frischer Infarkte
5 ADC-Wert in den Marklagerherden typischerweise er-
höht
In allen Sequenzen auf Vorliegen einer venösen Thrombose ach-
ten (7 Kap. 2.7.4); tritt in bis zu 1/3 aller Neuro-Behçet-Fälle auf!
Differenzialdiagnosen. Sarkoidose, andere Vaskulitiden
(PACNS), Hirnstammgliom, Multiple Sklerose
Literatur
Borhani Haghighi A, Pourmand R, Nikseresht AR. Neuro-Behçet disease.
A review. Neurologist. 2005;11:80-9.
Deprez FC, Wertz M, Cosnard G. MRI features of Neuro-Behçet disease. JBR-BTR.
2008;91:221.
Sener RN. Neuro-Behcet’s disease: diffusion MR imaging and proton MR spec-
troscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24:1612-4.
Siva A, Altintas A, Saip S. Behçet’s syndrome and the nervous system. Curr
Opin Neurol. 2004;17:347-57.
4.6.6 Slow-Virus-/Prionen-Erkrankungen
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD)
Siehe 7 Kap. 7.7
Progressive multifokale Leukenzephalopathie
(PML)
Siehe 7 Kap. 4.6.1
Subakut sklerosierende Panenzephalitis
(SSPE)
Synonyme. Dawsons-Enzephalitis
Definition. Bei der SSPE handelt es sich um eine seltene, durch
das Masernvirus induzierte Slow-Virus-Erkrankung, die frühes-
tens 6 Jahre nach einer Maserninfektion auftritt.
Epidemiologie und Demographie. Häufigkeit nimmt seit Ein-
führung der Masernschutzimpfung rapide ab.
Altersverteilung: Kindes- und Jugendalter; betroffen sind v.a.
Kinder, die vor dem 2. Lebensjahr an Masern erkrankt waren; bei
Erwachsenen sehr selten
Ätiologie. Nachgewiesene Slow-virus-Pathogenese, besonders
lange Inkubationszeit (Monate bis Jahre). Masernvirusinduzierte
Apotose von Neuronen, Oligodendrozyten, Microglia und Lym-
phozyten
Klinik. Verhaltensstörungen, Demenz, Persönlichkeitsverfall,
myoklonische Entäußerungen
Diagnostik. Nachweis einer exzessiven intrathekalen Antikör-
perproduktion gegen Masernviren (bzw. SSPE-Antigen); nahezu
pathognomonisches EEG-Muster (Radermecker-Komplexe)
Verlauf und Prognose. Protrahierte, chronisch-progrediente
Symptomatik, die in der Regel über Coma vigile zum Tode führt
(innerhalb von meist 1–6 Monaten bis zu 2–4 Jahren). Therapeu-
tisch nicht beeinflussbar. Die Anwendung von Interferon-β ver-
mag möglicherweise den Verlauf verzögern; die Studienergeb-
nisse sind widersprüchlich. Intermittierend ist eine klinische
Besserung möglich.
Sonstiges. Eine weitere Slow-Virus-Erkrankung ist die progres-
sive Rubella-Panenzephalitis mit ebenfalls sehr langer Inkuba-
tionszeit und fataler Prognose.
Eine Maserninfektion kann auch initial eine akute Masern-
meningoenzephalitis verursachen (vor Einführung der Masern-
schutzimpfung Vorkommen in 10:100.000 Infektionen, nach
Impfung in 1,8/100.000 Fällen)
Eine subakute Masernmeningoenzephalitis kann bei Im-
munsupprimierten ca. 1–10 Monate nach Maserninfektion auf-
treten.
Bildgebung.
Lokalisation:
4 Periventrikuläre und subkortikale weiße Substanz
4 Parietallappen und Okzipitallappen
4 Selten Beteiligung von Stammganglien und Thalamus
Morphologie:
4 Läsionen sind unscharf begrenzt und meist symmetrisch
4 Selten: Zystische Läsionen im Temporallappen
4 Spät im Verlauf: Diffuse Atrophie
CT:
4 CT nativ: Oft normal, evtl. diffuses Hirnödem
4 CT + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Flächige Hypointensitäten in Marklager und Balken
4 T2w/PDw/FLAIR:
5 Flächige, diffuse Hyperintensitäten in Marklager und
Balken, nicht raumfordernd
5 Selten zystische Läsionen im Temporallappen
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
4 DWI: ADC-Wert in den Läsionen korreliert wohl mit kli-
nischem Zustand, erniedrigt sich bei klinischer Verschlech-
terung, erhöht sich bei intermittierender Besserung des Zu-
stands
4 MRS: NAA deutlich erniedrigt, Cholin und Myo-inositol
normal
4.7 · Nicht sicher einzuordnende entzündliche Erkrankungen
Differenzialdiagnosen. Subakute Masernenzephalitis (akutes
Krankheitsbild, kürzeres Intervall nach Infektion), ADEM, PML,
Tumefactive Multiple Sklerose, HIV-Enzephalopathie
Literatur
Kanemura H, Aihara M. Serial diffusion-weighted imaging in subacute
sclerosing panencephalitis. Pediatr Neurol. 2008;38:430-4.
4.7 Nicht sicher einzuordnende entzündliche Atrophie
Erkrankungen 4 T2w/PDw:
4.7.1 Rasmussen-Enzephalitis
Synonyme. Rasmussen-Syndrom, chronisch fokale Enzephalitis
Definition. Bei der Rasmussen-Enzephalitis handelt es sich um
eine chronisch-progrediente, nicht beeinflussbare, unilaterale
entzündliche ZNS-Erkrankung unklarer Ätiologie.
Epidemiologie und Demographie. Sehr selten (<100 Einzel-
fälle in Literatur).
Altersverteilung: Beginn meist in Kindheit (6. bis 8. Lebens-
jahr), 85% vor dem 10. Lebensjahr
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie. Unklar; in 50% der Fälle geht eine Infektion, z.B. der
oberen Luftwege voraus. Viraler Trigger bei genetischer Prädis-
position?
Autoimmuntheorie: Aktivierung von Glutamatrezeptoren (er-
regender Transmitter) → Induktion von Krampfanfällen.
Klinik.
4 Beginn oft nach einem fieberhaften Infekt
4 Initial fokale oder generalisierte Anfälle → therapierefraktäre
Epilepsie bis hin zu Epilepsia partialis continua oder Status
epilepticus
4 Sehstörungen, Sensibilitätsstörungen, Hemiparese, Dysarth-
rie, Dysphasie
Verlauf und Prognose. Progredient, schlechte Prognose; Hemi-
plegie und progrediente kognitive Einschränkungen
Sonstiges. Der Liquor ist in 50% der Fälle unauffällig, ansons-
ten Pleozytose, Schrankenstörung, intrathekale IgG-Synthese,
GluR3-Antikörper
Bildgebung. . Abb. 4.68
Initial oft unauffällig.
Lokalisation:
4 Zunächst fokal beginnend, dann diffuse Ausbreitung
4 Großhirnhemisphären, in der Regel unilateral, meist ein Lap-
pen betroffen, gelegentlich auch ganze Hemisphäre
4 Caput nuclei caudati
375 4
Morphologie: Stadienabhängig, s.u., initial ödematöse Schwel-
lung, später Atrophie
CT:
4 CT nativ: Progrediente Atrophie
4 CT + KM: In der Regel keine KM-Aufnahme, selten girlan-
denförmige Anreicherung beschrieben
MRT:
4 T1w: Stadium 1: Mark-Rindengrenze verschwommen, später
Stadieneinteilung auf der Basis des T2w-Be-
fundes:
5 Stadium 1: Ödematöse Schwellung, hyperintenses Signal
der Hirnrinde und der subkortikalen weißen Substanz
5 Stadium 2: Volumen normal, hyperintenses Signal der
Hirnrinde und der subkortikalen weißen Substanz
5 Stadium 3: Atrophie, hyperintenses Signal der Hirnrinde
und der subkortikalen weißen Substanz (. Abb. 4.68)
5 Stadium 4: Progrediente Atrophie, Normalisierung des
Signals; hyperintenses Signal und Atrophie im Caput Ncl.
caudati
4 FLAIR: Siehe T2w; spät: Gliotische Residuen
4 T1w + KM: In der Regel keine KM-Aufnahme
4 T2*w: Außer Atrophie unauffällig
4 MRS: NAA und Cholin erniedrigt, Myo-Inositol erhöht, Glu-
tamin/Glutamat-Ratio erhöht
NUK:
4 PET: Glucosehypometabolismus, erhöhter 11C-Methionin-
uptake
4 SPECT: Hypoperfusion
Differenzialdiagnosen. Sturge-Weber-Syndrom, MELAS, Z.n.
hemisphäraler Ischämie perinatal
Literatur
Bien CG, Urbach H, Deckert M, Schramm J, Wiestler OD, Lassmann H, Elger CE.
Diagnosis and staging of Rasmussen‘s encephalitis by serial MRI and
histopathology. Neurology. 2002;58:250-7.
Chiapparini L, Granata T, Farina L, Ciceri E, Erbetta A, Ragona F, Freri E, Fusco L,
Gobbi G, Capovilla G, Tassi L, Giordano L, Viri M, Dalla Bernardina B,
Spreafico R, Savoiardo M. Diagnostic imaging in 13 cases of Rasmussen’s
encephalitis: can early MRI suggest the diagnosis? Neuroradiology.
2003;45:171-83.
Fiorella DJ, Provenzale JM, Coleman RE, Crain BJ, Al-Sugair AA. (18)F-fluoro-
deoxyglucose positron emission tomography and MR imaging findings
in Rasmussen encephalitis. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:1291-9.
Maeda Y, Oguni H, Saitou Y, Mutoh A, Imai K, Osawa M, Fukuyama Y, Hori T,
Yamane F, Kubo O, Ishii K, Ishiwata K. Rasmussen syndrome: multifocal
spread of inflammation suggested from MRI and PET findings. Epilepsia.
2003;44:1118-21.
 376 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
a b
d e
. Abb. 4.68a–f Rasmussen-Enzephalitis im Stadium 3. Links parietookzipital zeigt sich eine Atrophie sowie ein hyperintenses Signal der Hirnrinde und des
Ncl. caudatus in der FLAIRw (d–f). a–c: T1w + KM, d–f: FLAIRw
4.8 Entzündlich-demyelinisierende
Erkrankungen
4.8.1 Multiple Sklerose (MS)
Synonyme. Enzephalomyelitis disseminata
Definition. Bei der Multiplen Sklerose handelt es sich um eine
chronisch-entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems
mit unterschiedlicher Ausprägung von Demyelinisierung und
axonalem Schaden.
Epidemiologie und Demographie. Die Prävalenz beträgt in
Europa 3,5–5 pro 100.000/Jahr; weltweit sind ca. 1 Mio. Men-
schen betroffen, in Deutschland ca. 100.000-120.000.
Die MS ist die häufigste neurologische Erkrankung, die im
jungen Erwachsenenalter zu bleibender Behinderung und vor-
zeitiger Berentung führt. Die durchschnittliche Zeit vom Erst-
symptom bis zur Diagnosestellung beträgt 3,4 Jahre.
Vorkommen: Vor allem in gemäßigten Breiten nördlich und süd-
lich des Äquators
Altersverteilung: Symptombeginn meist zw. 20.–40. Le-
bensjahr, Gipfel um das 30. Lebensjahr; wird jedoch immer
häufiger auch bereits bei Kindern und Jugendlichen diagnosti-
ziert.
c
f
Geschlechtsverteilung: M:F =1: 2–3 bei schubförmig verlau-
fender MS
Assoziiert mit: HLA-Dr2, -Dw2, -B7, -A3
Ätiologie. Unklar;
4 Wahrscheinlich virus- und/oder autoimmunmoduliert bei
genetischer Disposition
4 Multifaktorielle Krankheitsentstehung wird vermutet (Be-
teiligung von genetischen Faktoren und Umwelteinflüssen
als Auslöser einer immunvermittelten Schädigung)
4 Aktivierte T-Zellen, die gegen myelinisierte Neuronen ge-
richtet sind
4 Exzitotoxische Schädigung der Oligodendrozyten
Verlaufsformen:
4 Schubförmig remittierende MS (zu Beginn ca. 80–85%):
Eindeutige abgrenzbare Schübe mit zwischenzeitlich (nahe-
zu) vollständiger Remission
4 Schubförmig progrediente MS (<5%): Schubweise progre-
dient
4 Sekundär progrediente MS (50–60% der initial schubförmig
verlaufenden Formen): Schleichende Zunahme klinischer
Symptome auch ohne zusätzliche Schübe
4 Primär chronisch progrediente MS: Von Beginn an (lang-
same) Progredienz mit kontinuierliche Zunahme der Symp-
tome über mindestens 6 Monate hinweg
4.8 · Entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
Klinik. Häufige Frühsymptome: Sensibilitätsstörungen (30–40%),
einseitige Retrobulbärneuritis (20–30%), belastungsabhängige
Schwäche der Beine
Weitere Symptome:
4 Motorische Ausfälle: Mono-, Hemi-, Paraparese, Reflexstei-
gerung, pathologische Reflexe
4 Zerebelläre Symptomatik (Stand- und Gangataxie), Nystag-
mus
4 Augensymptome: Internukleäre Ophthalmoplegie (INO),
Augenmuskelparesen
4 Blasenstörungen
4 Chronisches Erschöpfungssyndrom (Fatigue-Syndrom)
Verlauf und Prognose. Bei den meisten Patienten bilden sich
die Symptome eines Schubes innerhalb von 6–8 Wochen zurück.
Wenn neu aufgetretene Beschwerden über 6 Monate persistieren
→ Rückbildungswahrscheinlichkeit kleiner als 5%.
Unbehandelt:
4 Schubrate: initial ca. 1,8 Schübe pro Jahr, später abneh-
mend
4 Bei ca. 40% der Patienten ist nach 10 Jahren eine sekundäre
Progredienz zu verzeichnen.
Primär-progredienter Verlauf: Über Jahre zunehmende spasti-
sche Gangstörung, seltener auch progredientes zerebelläres Syn-
drom.
Etwa 33% der Patienten werden aufgrund ihrer Erkrankung
vorzeitig berentet.
Sonstiges. Obwohl MS weithin primär als Erkrankung der
weißen Substanz angesehen wird, ist mittlerweile aus mehreren
neuropathologischen und MRT-Studien (MTR, DTI, MRS, siehe
unten) bekannt, dass auch die graue Substanz oft mit betroffen
ist.
Liquor:
4 Intrathekale Ak-Synthese, bei 95% oligoklonale Banden
4 Zellzahl in 50% der Fälle normal, sonst leicht erhöht
McDonald-Kriterien:
4 »Schub«: Subjektive oder objektive Symptome, von mind.
24 Stunden Dauer
4 »Räumliche Dissemination« (1 Kriterium ausreichend):
5 MS-typische neurologische Symptome, die zweifelsfrei
auf zwei räumlich getrennte Läsionen hinweisen
5 MRT-Befund (3 von 4 Kriterien, Läsion >/= 3 mm):
– 1 kontrastmittelaufnehmende Läsion, oder 9 nicht
kontrastmittelaufnehmende Läsionen in T2w
– Mindestens 1 infratentorielle Läsion
– Mindestens 1 juxtakortikale Läsion (im Bereich der
subkortikalen U-Fasern)
– Mindestens 3 periventrikuläre Läsionen
– Spinale Läsionen:
– 1 spinale Läsion = Äquivalent für 1 infratentorielle Läsion
– 1 kontrastmittelaufnehmende spinale Läsion kann
»doppelt« gezählt werden, d.h. erstens: als Äquivalent
für 1 infratentorielle Läsion, und zweitens als Äquiva-
lent für 1 kontrastmittelaufnehmende Läsion
377 4
– Einzelne spinale Läsionen können zu den zerebralen
Läsionen addiert werden, um 9 zu erreichen
5 oder >/= 2 MS-typische Läsionen im MRT plus positiver
Liquorbefund (positive, im Serum nicht nachweisbare oli-
goklonale Banden oder erhöhter IgG-Index)
4 Zeitliche Dissemination (1 Kriterium ausreichend):
5 MRT-Befund:
– Nachweis einer weiteren, d.h. nicht für die erste kli-
nische Symptomatik verantwortlichen, kontrastmittel-
aufnehmenden Läsion >/= 3 Monate nach der ersten
klinischen Manifestation; bei negativem Befund evtl.
MRT-Kontrolle nach 3 Monaten
– Detektion einer neuen, in T2w hyperintensen Läsion
zu einem beliebigen Zeitpunkt im Vergleich zu einem
Vergleichs-MRT, das mind. 30 Tage nach dem ersten
klinischen Ereignis durchgeführt wurde
5 Neuer klinischer Schub
Diagnosestellung:
4 Diagnose »Multiple Sklerose«: Beim Nachweis der zeitlichen
und räumlichen Dissemination.
4 Diagnose »mögliche MS«: Wenn die Kriterien z.T. erfüllt,
z.T. noch nicht geprüft sind.
4 Diagnose »keine MS«: Die Kriterien sind vollständig geprüft
und nicht entsprechend erfüllt.
Bildgebung. . Abb. 4.69 bis . Abb. 4.74
Lokalisation:
4 Vor allem periventrikuläres Marklager, Balken, bzw. in den
Balken einstrahlend, aber auch subkortikal im Bereich der
U-Fasern
4 Bilaterale, asymmetrische Verteilung
4 Supra- und infratentoriell (infratentoriell ca. 10% der Lä-
sionen)
4 Auch graue Substanz: Cortex, Thalami, Stammganglien, Hip-
pocampus
4 Spinale Läsionen: Oft exzentrisch gelegen, erreichen oft die
konvexe Oberfläche des Myelons
Morphologie:
4 Querovaläre bis rundliche, in T2w hyperintense Marklager-
läsionen, typischerweise periventrikulär, balkennah gelegen
(»callososeptal interface«)
4 Perivenöse Verteilung, d.h. eine transmedulläre Vene zieht
durch den Plaque (»Dawson‘s fingers«: sich fingerförmig vom
Balken aus in Richtung periventrikuläres Marklager erstre-
ckende Läsionen (. Abb. 4.72)
4 »Hahnenkamm«: Im sagittalen Bild strahlen die Läsionen
senkrecht von der Balkenunterseite »hahnenkammartig«
Richtung Marklager aus (. Abb. 4.70)
4 »Target-Läsionen« (»lesion-in-a-lesion«: Schießscheiben-
artige Morphologie einzelner Plaques)
4 Später im Verlauf konfluieren die Plaques (. Abb. 4.74)
4 Im Verlauf: Atrophie der grauen und weißen Substanz →
Atrophie der grauen Substanz korreliert mit dem Ausmaß
der Behinderung
 378 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
a b
c d
. Abb. 4.69a–d Multiple Sklerose mit multiplen periventrikulär, aber auch subkortikal und kortikal (Pfeile in d)
gelegenen Plaques. a, d: FLAIRw; b: T1w; c: T2w sag
4 »Tumefactive MS«: Seltene Morphologie, raumfordernder,
tumorähnlicher Aspekt mit umgebendem Ödem und ring-
förmiger KM-Aufnahme
4 Spinale Läsionen nach Mc-Donald Kriterien:
5 Keine oder nur geringe Schwellung des Myelons
5 T2w hyperintens
5 Gut abgrenzbar
5 Mindestens 3 mm groß, aber in kraniokaudaler Ausdeh-
nung höchstens 2 Wirbelkörpersegmente lang
CT:
4 CT nativ: MS-Plaques iso- bis hypodens
4 CT + KM: Mäßige, homogene oder ringförmige KM-Aufnah-
me einzelner Plaques
MRT:
4 T1w:
5 Frische Plaques: Iso- bis leicht hypointens
5 Alte Plaques: Hypointenses Zentrum, evtl. leicht hyperin-
tenser Randsaum
5 Läsionslast in T1w korreliert mäßiggradig mit klinischer
Beeinträchtigung
5 T1/T2-Ratio = Anteil der in T1w hypointensen Läsionen
an den in T2w hyperintensen Läsionen → Parameter für
persistierendes klinisches Defizit
4 T2w/PDw: Nachweis der hyperintensen MS-Plaques; emp-
fohlen: 3 mm Schichtdicke über Hirnstamm und Kleinhirn
4 FLAIR tra und sag: FLAIR ist T2w beim Nachweis der MS-
Plaques überlegen
5 Sagittale FLAIR v.a. zum Nachweis der Balkenläsionen
geeignet
5 Nachweis kortikaler und/oder juxtakortikaler Plaques
4 T1w + KM:
5 Transiente KM-Aufnahme akuter Plaques
5 Homogen bzw. nodulär in ca. 68%; ringförmig in ca. 23%;
halbmond- bzw. hufeisenförmig in ca. 9%
5 Dreifache KM-Dosis ist sensitiver
4 T1 FS + KM 3 mm cor und tra über Orbita: KM-Aufnahme
des N. opticus bei Neuritis nervi optici?
4 Phasen-sensitives T1-IRw: Sehr sensitive Darstellung der
kortikalen Plaques
4 SWI: Direkte Darstellung der durch die Plaques verlaufenden
Venen (. Abb. 4.72)
4 DWI:
5 Frische Plaques:
– Zentrum: meist ADC-Wert erhöht, hohes Signal im
B1000 Bild (vasogenes Ödem)
– Randsaum: variabler, im Vergleich zum Zentrum er-
niedrigter ADC-Wert
5 Alte Plaques: ADC-Wert mäßig erhöht, FA mäßig er-
niedrigt
4.8 · Entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
379 4

a b c

. Abb. 4.70a–c Multiple Sklerose mit typischem Balkenbefall (b) und z.T. kontrastmittelaufnehmenden Plaques. a, b: FLAIRw tra und sag; c: T1w + KM

a b c

. Abb. 4.71a–c Multiple Sklerose. Ein Plaque zeigt ein helles Signal im B1000 Bild (c). a, b: FLAIRw tra und cor; c: DWI, B1000

a b

. Abb. 4.72a, b Multiple Sklerose. Die SWI zeigt die perivenöse Verteilung der Plaques (Pfeile in b).
a: FLAIRw; b: SWI
 380 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
4 PWI: rCBV erniedrigt
4 MTR: In Plaques und in normal erscheinender weißer Subs-
tanz signifikant erniedrigt
4 DTI:
5 FA in den Plaques deutlich erniedrigt
5 FA auch in normal erscheinender weißer Substanz signi-
fikant erniedrigt
5 ADC-Wert in chronischen Plaques signifikant erhöht
4 4 MRS:
5 Cho/Cr-Ratio erhöht (Cholin erhöht), NAA/Cr-Ratio er-
niedrigt (NAA erniedrigt)
5 Nur sekundär progrediente Form: NAA-Reduktion in
normal erscheinender grauer Substanz → Möglichkeit der
frühen Differenzialdiagnose zwischen schubförmiger und
sekundär progredienter Form?
4 Bei primär-progredientem Verlauf deutlich weniger ent-
zündliche Veränderungen in der MRT sichtbar.
4 Einfluss der Feldstärke:
5 3 T versus 1,5 T: ca. 20% mehr kontrastmittelaufnehmen-
de Plaques, ca. 10% höheres gesamtes Läsionsvolumen
5 7 Tesla: Verbesserte Darstellung der kortikalen Plaques,
bessere Darstellung der Binnenstruktur der Plaques
NUK:
4 PET: Vermehrte Glukoseutilisation
Sonderformen bzw. Varianten (Auswahl):
4 Neuromyelitis optica (Typ Dévic): Rezidivierende Opticus-
neuritiden + Myelitis transversa (Nachweis von Aquaporin-
Antikörpern)
4 Neuromyelitis optica (Typ Schilder): Klinisches Bild: Leuk-
enzephalopathie mit Demenz, Psychose, Pyramidenbahn-
läsionen, Sehstörungen; nichtplaqueartige Form der Demye-
linisierung
4 Balos konzentrische Sklerose:
5 Charakteristische histopathologische Veränderungen:
Abwechselnde Schichten von demyelinisierten und re-
myelinisierten Nervenfasern
5 Vor allem junge Erwachsene
5 Verlauf: Monophasisch, schnell progredient, kann selbst-
limitierend oder letal verlaufen
5 MRT: Schießscheibenartige Läsionsmorphologie mit kon-
zentrischen Ringen, die abwechselnd T2w/PDw hypo-
und hypointens sind und auch entsprechende KM-Auf-
nahme zeigen
5 Heute wird zunehmend angezweifelt, dass es sich tatsäch-
lich um eine Variante der MS handelt.
Differenzialdiagnosen. ADEM, mikroangiopathische Mark-
lagerläsionen, Vaskulitiden verschiedener Ätiologie, auch ZNS-
Beteiligung bei SLE, Neuroborreliose, Neurosyphilis, AIDS
Literatur
Bakshi R, Ariyaratana S, Benedict RH, Jacobs L. Fluid-attenuated inversion
recovery magnetic resonance imaging detects cortical and juxtacortical
multiple sclerosis lesions. Arch Neurol. 2001;58:742-8.
Butteriss DJ, Ismail A, Ellison DW, Birchall D. Use of serial proton magnetic
resonance spectroscopy to differentiate low grade glioma from tumefac-
tive plaque in a patient with multiple sclerosis. Br J Radiol. 2003;76:
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1916.;50: 517.
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sclerosis lesion. Neurology. 1998;51:1486-8.
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sclerosis: a longitudinal study. Ann Neurol. 2008;64:255-65.
Fisniku LK, Chard DT, Jackson JS, Anderson VM, Altmann DR, Miszkiel KA,
Thompson AJ, Miller DH. Gray matter atrophy is related to long-term
disability in multiple sclerosis. Ann Neurol. 2008;64:247-54.
Guo AC, MacFall JR, Provenzale JM. Multiple sclerosis: diffusion tensor MR
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Leitlinie Diagnostik und Therapie der Multiplen Sklerose. In: Leitlinien für
Diagnostik und Therapie in der Neurologie; 3. Auf. Thieme, Stuttgart
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Mittal S, Wu Z, Neelavalli J, Haacke EM. Susceptibility-Weighted Imaging:
Technical aspects and clinical applications, Part 2. AJNR Am J Neuro-
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Moore GR, Berry K, Oger JJ, Prout AJ, Graeb DA, Nugent RA. Baló’s concentric
sclerosis: surviving normal myelin in a patient with a relapsing-remitting
dinical course. Mult Scler. 2001;7:375-82.
Mowry EM, Woo JH, Ances BM. Technology insight: can neuroimaging provide
insights into the role of ischemia in Baló’s concentric sclerosis? Nat Clin
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Nelson F, Poonawalla AH, Hou P, Huang F, Wolinsky JS, Narayana PA. Improved
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Rovaris M, Filippi M. Contrast enhancement and the acute lesion in multiple
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Yurtsever I, Hakyemez B, Taskapilioglu O, Erdogan C, Turan OF, Parlak M.
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during acute attack. Eur J Radiol. 2008;65:421-6.
4.8 · Entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
381 4

a b

c d

. Abb. 4.73a–d »Ausgebrannte« Multiple Sklerose spät im Krankheitsverlauf mit konfluierenden periventrikulären Marklager-
läsionen und Marklageratrophie mit konsekutiver Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume. a–d: FLAIR tra und sag

a b c

. Abb. 4.74a–c »Target Lesion« bei Multipler Sklerose mit schießscheibenartigem Aspekt. a: T2w; b: T1w nativ; c: DWI, B1000
 382 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen
4.8.2 Akute disseminierte
Enzephalomyelitis (ADEM)
Definition. Autoimmunvermittelte, schwere akute demyelini-
sierende Erkrankung des Gehirns und/oder des Rückenmarks,
die in der Regel reversibel ist.
Epidemiologie und Demographie. Selten, genaue Inzidenz/
4 Prävalenz unbekannt.
Altersverteilung: Bevorzugt sind Kinder betroffen (Altersgipfel
3–5 Jahre).
Geschlechtsverteilung: Männer in einigen Fallserien vermehrt
betroffen
Assoziiert mit: Vorangegangenen viralen Infekten; eine Variante,
die akute hämorrhagische Leukenzephalopathie, ist assoziiert
mit Colitis ulcerosa und Asthma
Ätiologie. Autoimmunvermittelte, akute demyelinisierende Er-
krankung (zellvermittelte Immunantwort gegen Myelin); oft geht
eine unspezifische, häufig virale Infektion (meist Masern, Mumps
oder Windpocken) oder eine Impfung voraus; Auftreten der
ADEM meist ca. 10–14 Tage nach Infekt/Impfung
Diagnostik. Diagnosekriterien sind:
4 Monophasischer klinischer Verlauf
4 Gleiches Altersstadium der intrazerebralen Läsionen
Liquor: Leukozytose, Eiweißerhöhung, OKB oft fehlend
Klinik. Meist geht eine Prodromalphase voraus (Fieber, allge-
meines Krankheitsgefühl, Myalgien); fokal neurologische Symp-
tome (Anfälle, Hemiparese), Hirnnervenausfälle, Verhaltensauf-
fälligkeiten, Bewusstseinseinschränkungen.
Die Klinik ist einem MS-Schub sehr ähnlich.
Verlauf und Prognose. In der Regel monophasischer, selbst-
limitierender, reversibler Verlauf mit guter Prognose, aber va-
riabel:
4 Ca. 50–60% der Fälle: Komplette Remission innerhalb eines
Monats
4 20–30%: Neurologische Residuen (meist Krampfanfälle)
4 10–30%: Mortalität
Rezidive sind untypisch (»relapsing DEM«) möglicherweise han-
delt es sich dabei um eine Form der MS.
Sonstiges. Varianten:
4 Akute hämorrhagische Leukenzephalopathie (2%)
5 Junge Patienten
5 Akuter Krankheitsbeginn
5 Fulminanter, oft letaler Verlauf
4 Bilaterale Striatumnekrosen
5 Meist bei Kindern
5 Unter Umständen reversibel
Bildgebung. . Abb. 4.75
Typischerweise besteht eine zeitliche Verzögerung zwischen
Symptombeginn und Auftreten der Herde in der Bildgebung.
Lokalisation:
4 In erster Linie handelt es sich um eine Erkrankung der wei-
ßen Substanz, trotzdem kann auch die graue Substanz ein-
schließlich des Thalamus mitbetroffen sein.
4 Während die Beteiligung der Thalami bei der MS selten ist,
wird sie in 40% der ADEM nachgewiesen, so dass einige
Autoren vorschlagen, diesen Befund als mögliches differen-
zialdiagnostisches Kriterium heranzuziehen.
4 Der Balken ist meist nicht betroffen.
4 Hirnstamm- und Kleinhirnbeteiligung möglich
Morphologie:
4 Größe der Läsionen kann deutlich variieren, von punktför-
mig bis sehr groß
4 Große Läsionen haben einen für ihre Größe relativ geringen
raumfordernden Effekt
4 Bilateral, aber asymmetrisch verteilt, bis nach subkortikal
reichend
4 Tumorähnlich imponierende Läsionen möglich, diese haben
jedoch auch einen für ihre Größe relativ geringen raumfor-
dernden Effekt
CT nativ: Initiales CT in ca. 40% der Fälle unauffällig; Herde
hypodens, asymmetrisch verteilt
MRT:
4 T1w: Läsionen sind deutlich hypointens
4 T2w: Hyperintense Marklagerläsionen variabler Größe, mul-
tifokal
4 FLAIR:
5 Im Nachweis der Läsionen der T2w überlegen
5 Eignet sich gut als alleinige Sequenz zur kurzfristigen Ver-
laufsbeurteilung
4 T1w + KM:
5 Herde zeigen in der Regel eine KM-Aufnahme, die punkt-
förmig, ringförmig, inkomplett ringförmig oder peripher
flächig ausgeprägt sein kann
5 Hirnnerven können eine KM-Aufnahme zeigen
5 Cave: Fehlende KM-Aufnahme schließt ADEM nicht aus!
4 DWI: variabel
5 Im akuten Stadium Diffusionsrestriktion der Herde mit
ADC-Minderung von manchen Autoren beschrieben, die
sich im subakuten Stadium zurückbilden kann.
5 Es gibt Hinweise darauf, dass Diffusionsrestriktion in den
Herden ein negativer Prognosefaktor ist.
5 Andere Autoren finden jedoch erhöhte ADC-Werte in
den Herden.
5 ADC-Wert in normal erscheinender weißer Substanz
normal im Gegensatz zur MS (7 Kap. 4.8.1)
4 MTR: Normal in normal erscheinende weiße Substanz im Ge-
gensatz zur MS (7 Kap. 4.8.1)
4 MRS: NAA/Cho-Ratio im Bereich der Herde im subakuten
Stadium erniedrigt (reversibel); andere Metaboliten in der
Regel normal
Differenzialdiagnosen. Multiple Sklerose; Autoimmunvasku-
litis, mikroangiopathische Marklagerläsionen, Morbus Fabry,
Morbus Behςet
4.9 · Enzephalitiden im Rahmen eines paraneoplastisches Syndroms
a b
d e
. Abb. 4.75a–f Histologisch gesicherte ADEM. a: DWI, B1000; b: ADC-Map; c: FLAIRw; d: T2w; e, f: T1w + KM tra und sag
Literatur
Balasubramanya KS, Kovoor JM, Jayakumar PN, Ravishankar S, Kamble RB,
Panicker J, Nagaraja D.Diffusion-weighted imaging and proton MR
spectroscopy in the characterization of acute disseminated encephalo-
myelitis. Neuroradiology. 2007;49:177-83.
Callen DJ, Shroff MM, Branson HM, Li DK, Lotze T, Stephens D, Banwell BL. Role
of MRI in the differentiation of ADEM from MS in children. Neurology.
2009;72:968-73.
Schwarz S, Knauth M, Mohr A, Wildemann B, Sommer C, Storch-Hagenlocher B.
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Nervenarzt. 2001;72:241-
54.
4.9 Enzephalitiden im Rahmen
paraneoplastischer Syndrome
Definition. Als paraneoplastische neurologische Syndrome be-
zeichnet man alle diejenigen Komplikationen von Tumorerkran-
kungen, die nicht durch den Tumor, seine Metastasen oder durch
vaskuläre, infektiöse, metabolische bzw. therapiebedingte Ur-
sachen ausgelöst werden.
Formen.
4 Limbische Enzephalitis
4 Rhombenzephalitis
4 Paraneoplastische Kleinhirndegeneration (Cerebellitis)
383 4
c
f
Epidemiologie und Demographie. Selten; 0,5–2% aller Tumor-
patienten (z.B. 1–2% der Patienten mit bekanntem kleinzelligem
Bronchialkarzinom)
Ätiologie. Paraneoplastisch; T-Zell-vermittelter zytotoxischer
Zelltod
Klinische Marker: Antineuronale Antikörper:
4 Limbische Enzephalitis: anti-Hu, anti-Ta/Ma2
4 Rhombenzephalitis: z.B. anti-Hu, anti-Yo, anti-Ma, anti-Ri
4 Paraneoplastische Kleinhirndegeneration: z.B. anti-Yo, anti-
Hu
Klinik. Typischerweise subakuter Zeitverlauf der Symptome;
die Symptome treten oft deutlich vor der Tumordiagnose auf,
d.h. zwischen dem Beginn der neurologischen Symptome und
der Tumordiagnose können bis zu 3–4 Jahre liegen.
4 Limbische Enzephalitis: Depression, Gedächtnisstörung
(Kurzzeitgedächtnis), Fieber unklarer Ätiologie, Krampfan-
fälle
4 Rhombenzephalitis: Blickparesen, Doppelbilder, Atemde-
pression
4 Kleinhirndegeneration: Ausgeprägte Stand-, Gang- und ge-
ringer auch Zeigeataxie, Dysarthrie, Down-Beat-Nystagmus,
Doppelbilder
 384 Kapitel 4 · Infektiöse und entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

. Abb. 4.76 Limbische Enzephalitis (FLAIRw) . Abb. 4.77 Limbische Enzephalitis im Verlauf mit Atrophie
des Hippocampus beidseits (FLAIRw)

a b c

. Abb. 4.78a–c Paraneoplastische Kleinhirndegeneration mit Erweiterung der Kleinhirnfurchen (Pfeile). a: FLAIRw; b, c: T2w sag und cor

Verlauf und Prognose. Meist subakut progredienter Verlauf; 4 T1 + KM:

häufig irreversibel, gelegentlich initial schubförmig-remittie- 5 KM-Aufnahme möglich, aber nicht typisch
render Verlauf. 5 Paraneoplastische Kleinhirndegeneration: Kleinhirn-
atrophie
Bildgebung.
Unauffällige Bildgebung schließt paraneoplastisches Syndrom Differenzialdiagnosen.
nicht aus! 4 Limbische Enzephalitis: Infektiös (v.a. Herpesenzephalitis)
Lokalisation: autoimmunologisch, Bestrahlungsenzephalopathie, ischä-
4 Limbische Enzephalitis: Limbisches System, mesialer Tempo- misch, Hirntumor
rallappen, frontal, uni- oder bilateral (. Abb. 4.76, . Abb. 4 Rhombenzephalitis: Infektiöse Enzephalitis, z.B. Listerien,
4.77) Toxoplasmose; basale Meningitis, Miller-Fisher-Syndrom,
4 Rhombenzephalitis: Hirnstamm, v.a. Medulla oblongata, Myasthenia gravis, Hirntumor
Boden des IV. Ventrikels 4 Paraneoplastische Kleinhirndegeneration: Kleinhirnatro-
4 Paraneoplastische Kleinhirndegeneration: Kleinhirn (. Abb. phie anderer Genese
4.78)
Literatur
Morphologie: Initial ödematöse Schwellung, im Verlauf Atro- Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J. Paraneo-
plastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological fin-
phie
dings and tumour association in 50 patients. Brain. 2000;123:1481-94.
CT nativ: Hypodens Demaerel P, van Dessel W, van Paesschen W, Vandenberghe R, van Laere K,
MRT: Linn J. Neuroradiology 2011 Jan 27 [Epub ahead of print].
4 T2w/PDw/FLAIR: Hyperintense Darstellung der betroffenen
Areale, sensitiver als CT
 5

Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

5.1 Normale Myelinisierung – 386

5.2 Enzephalozelen – 386

5.3 Arachnoidalzysten – 389

5.4 Balkenfehlbildungen – 390

5.5 Entwicklungsstörungen der Hirnrinde – 393

5.6 Vorwiegend das Kleinhirn und die hintere Schädelgrube

betreffende Fehlbildungen – 411

J. Linn et al, Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns,

DOI 10.1007/978-3-540-89569-5_5,
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011
 386 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

5.1 Normale Myelinisierung Assoziiert mit:

Die Myelinisierung der weißen Substanz findet überwiegend erst
nach der Geburt statt und läuft physiologischerweise nach einem
festgelegten Zeitschema ab (. Tab. 5.1).
Literatur
Barkovich AJ. MR of the normal neonatal brain: assessment of deep struc-
tures. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19:1397-1403.
Barkovich AJ, Kjos BO, Jackson DE Jr, Norman D. Normal maturation of the
neonatal and infant brain: MR imaging at 1.5 T. Radiology 1996;200:389-
5 396.
van der Knaap MS, Vakl J. MR imaging of the varios stages of normal myelina-
tion during the first year of life. Neuroradiologie 1990;31:459-470.
5.2 Enzephalozelen
4 Entwicklungsstörungen der Hirnrinde (z.B. Heterotopien)
4 Chiari-III-Malformation (okzipitale Meningoenzephalozelen)
4 Gesichtsdysmorphien
Ätiologie. Angeborene Fehlbildung, evtl. im Rahmen von Syn-
dromen.
Klinik.
4 Okzipitale, parietale oder frontale Zelen sind klinisch durch
die Vorwölbung auffällig.
4 Frontoethmoidale Zelen sind oft klinisch okkult, sie führen
evtl. zu einer Behinderung der Atmung.
4 Außerdem ist die Symptomatik von der Lage und dem Zelen-
inhalt sowie von assoziierten Malformationen abhängig (z.B.
Anfälle).

Definition. Bei einer Enzephalozele handelt es sich um eine
Protrusion von intrakraniellen Strukturen durch einen knöcher-
nen Defekt der Kalotte oder der Schädelbasis.
Je nach Inhalt des Zelensackes unterscheidet man:
4 (Meningo-)Enzephalozele: Der Zystensack enthält Hirnge-
webe, Meningen und Liquor.
4 Meningozele: Der Zystensack enthält Meningen und Liquor.
4 Gliozele: Mit Gliazellen ausgekleidete, liquorgefüllte Zyste.
4 Atretische Zele: Lediglich Durchtritt von Dura und Binde-
gewebe
Epidemiologie und Demographie. Meningozelen sind seltener
als Enzephalozelen.
Altersverteilung: Okzipitale Zelen werden meist bereits präna-
tal diagnostiziert und sind bei Geburt klinisch apparent. Fronto-
ethmoidale Zelen werden oft erst später diagnostiziert.
Bildgebung. . Abb. 5.1 bis . Abb. 5.4
Bei okzipitaler Zele: Lagerung in Bauchlage günstig
Lokalisation: Am häufigsten okzipital (Europa, USA) und fronto-
ethmoidal (Asien)
Morphologie: Protrusion von Hirngewebe oder liquorgefülltem
Sack durch knöchernen Defekt
CT nativ (inkl. Knochenkernel): Darstellung des knöchernen
Defekts
! Zu beachten ist, dass beim Neugeborenen die Fronto-
basis noch nicht verknöchert ist und auch beim Zwei-
jährigen die Verknöcherung noch nicht vollständig ab-
geschlossen ist.
4 Meningoenzephalozele: Inhalt ist z.T. hirnisodens
4 Meningozele: Inhalt ist liquorisodens

. Tab. 5.1 Altersgerechtes Auftreten der Myelinisierung (nach Barkovich 1996)

Anatomische Region T1w T2w

Pedunculus cerebellaris medius Geburt Geburt bis 2. Monat

Weiße Substanz des Kleinhirns Geburt bis 4.Monat 3.–5. Monat

Capsula interna Hinterer Schenkel Anteriorer Anteil Erster Monat 4.–7. Monat

Posteriorer Anteil Geburt Geburt bis 2. Monat

Vorderer Schenkel 2.–3. Monat 7.–11. Monat

Corpus callosum Genu 4.–6. Monat 5.–8. Monat

Splenium 3.–4. Monat 4.–6. Monat

Weiße Substanz des Okzipitallappen Zentral 3.–5. Monat 9.–14. Monat

Großhirns
Peripher 4.–7. Monat 11.–15. Monat

Frontallappen Zentral 3.–6. Monat 11.–16. Monat

Peripher 7.–11. Monat 14.–18. Monat

Centrum semiovale 2.–4. Monat 7.–11. Monat

5.2 · Enzephalozelen
387 5

a b

c d

e f

. Abb. 5.1a–f Frontoethmoidale Meningoenzephalozele rechts (Pfeile). f: Zustand nach operativer Sanierung. a, c, d: T2w sag, cor und tra; b, f: T1w nativ sag;
e: CISS cor

MRT: Methode der Wahl, hochauflösende Sequenzen, idealer-
weise 3-D-Sequenzen
4 T1w/T2w:
5 Meningoenzephalozele: Inhalt ist in allen Sequenzen in
der Regel hirnisointens; seltener findet sich heterotopes
oder dysplastisches Hirngewebe im Bereich der Zele, dann
evtl. heterogeneres Signal (. Abb. 5.1 und 5.2)
5 Meningozele: Inhalt ist liquorisointens (. Abb. 5.3 und 5.4)
4 CISS/FIESTA: Darstellung der genauen anatomischen Bezie-
hung zwischen Zeleninhalt, Zelenwand und Knochendefekt
4 vMRA: Bei okzipitalen Zelen zur OP-Planung wichtig (Anato-
mische Lagebeziehung zwischen Zele und venösen Sinus?)
Differenzialdiagnosen. Meningoenzephalozele versus Menin-
gozele; Zelen im Rahmen von Syndromen; Frontoethmoidal:
»nasal glioma« (dabei handelt es sich nicht um eine Neoplasie,
sondern um eine angeborene Fehlbildung)
Literatur
Hedlund G. Congenital frontonasal masses: developmental anatomy, malfor-
mations, and MR imaging. Pediatr Radiol. 2006;36:647-62.
Lo BW, Kulkarni AV, Rutka JT, Jea A, Drake JM, Lamberti-Pasculli M, Dirks PB,
Thabane L. Clinical predictors of developmental outcome in patients
with cephaloceles. J Neurosurg Pediatrics. 2008;2:254-7.
 388 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

5
a b

. Abb. 5.2a, b Meningoenzephalozele in atypischer Lokalisation, ausgehend von der mittleren Schädelgrube (Pfeile).
a: T2w; b: CISS

a b c

. Abb. 5.3a–c Frontoethmoidale Meningozele (Pfeile), kein Nachweis von Hirnparenchym innerhalb der Zele. a, c: T2w sag und cor; b: T1 IR sag

a b

. Abb. 5.4a, b Frontoethmoidale Meningozele. a: T2w sag; b: T1w sag

5.3 · Arachnoidalzysten
389 5
5.3 Arachnoidalzysten CT:
4 CT nativ:
Definition. Bei einer Arachnoidalzyste handelt es sich um eine 5 Liquorisodense Raumforderung (0–20 HU)
von Arachnoidea umgebene Liquoransammlung, die eine raum- 5 Angrenzende Sulci oft komprimiert
fordernde Wirkung auf das umgebende Hirnparenchym ausüben 5 Angrenzender Knochen/Kalotte (Tabula interna) oft aus-
kann. gedünnt bzw. remodelliert
4 CT+ KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
Epidemiologie und Demographie. Häufigste angeborene, zys- 4 CT nach intrathekaler KM-Gabe: Zunächst KM-Aussparung
tische Läsion; evtl. assoziiert mit hypoplastischem Temporallap- im Bereich der Zyste. Cave: Im weiteren Zeitverlauf auch KM
pen (bei Lokalisation in der mittleren Schädelgrube) in der Zyste nachweisbar.

Ätiologie. Angeboren MRT:

4 T1w: Inhalt liquorisointens
Klinik. Typischerweise asymptomatisch, inzidenteller Befund. 4 T2w: Inhalt liquorisointens
4 PDw: Inhalt evtl. etwas hyperintens im Vergleich zum umge-
Bildgebung. . Abb. 5.5 und . Abb. 5.6 benden Liquor (aufgrund der Stase des Liquors in der Zyste
Lokalisation: In absteigender Häufigkeit: im Vergleich zu den Pulsationen des »freien« Liquors)
4 Supratentoriell: Mittlere Schädelgrube > parasellär > Kon- 4 FLAIR: (Nahezu) liquorisointens, evtl. ebenfalls etwas hyper-
vexität intenser wegen fehlender Flussartefakte oder etwas höherem
4 Infratentoriell: Cisterna retrocerebellaris > Kleinhirnbrücken- Proteingehalt
winkel > Cisterna quadrigemina 4 DWI: (Nahezu) liquorisointens, keine Diffusionsrestriktion
4 Intraventrikuläre Arachnoidalzysten sind selten 4 CISS/FIESTA: Evtl. zur genauen Darstellung der Zystenwand
vor operativer Entlastung
Morphologie:
4 Prall gefüllt, kann raumfordernd sein; in den meisten Wich- Differenzialdiagnosen. Subdurales Hygrom, umschriebene Auf-
tungen liquorisointens weitung eines Sulcus (fokale Hirnatrophie, alter Substanzdefekt),
4 Extraaxiale Lage zystischer Tumor, Porenzephalie, Epidermoidzyste.

a b c

d e f

. Abb. 5.5a–f Große frontotemporale Arachnoidalzyste links. a: T2w; b: FLAIRw tra; c: T1 nativ cor; d, f: T1w + KM sag und tra; e: CISS
 390 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

a b c

. Abb. 5.6a–c Große links frontale Arachnoidalzyste; nebenbefundlich unspezifische Marklagerläsionen beidseits. a, b: FLAIRw tra und cor; c: CISS

Literatur Sekundäre Schädigungen des Balkens können z. B. entste-

Awaji M, Okamoto K, Nishiyama K. Magnetic resonance cisternography for
preoperative evaluation of arachnoid cysts. Neuroradiology. 2007;49:
721-6.
Gizewski ER. Epidermoid or arachnoid cyst: CISS, FLAIR and diffusion images
as solution of the diagnostic dilemma. Rofo. 2001;173:77-8.
5.4 Balkenfehlbildungen
hen durch Degeneration der Kommissurenfasern bei Marklager-
schädigung (z.B. hypoxisch oder im Rahmen angeborener Stoff-
wechselerkrankungen) (. Abb. 5.10).
Formen.
4 Isolierte bzw. sporadische Anlagestörung des Balkens
4 Anlagestörung des Balkens in Assoziation mit anderen Fehl-
bildungen des ZNS (in 50–80% der Fälle)

Beispiele für assoziierte Fehlbildungen:

Normale Entwicklung des Corpus callosum 4 (Partielles) Fehlen des Gyrus cinguli (häufig)
4 Beginn: 7. SSW, Dauer bis 20. SSW 4 Lipom (7 Kap. 3)
4 Reihenfolge der Entwicklung: Der Balken wird »von vorne nach 4 Hypoplasie des Vermis inferior
hinten« gebildet, d.h. in der Reihenfolge Genu → Corpus → 4 Interhemisphärische Zysten
Splenium.
4 Ausnahme: Das Rostrum wird als letztes gebildet.
4 Augenfehlbildungen
4 Gesichtsfehlbildungen
Im gleichen Zeitraum, in dem sich der Balken entwickelt, finden 4 Entwicklungsstörungen der Hirnrinde:
auch weitere essentielle Entwicklungsschritte des Gehirns statt, 5 Heterotopie (7 Kap. 5.5.2)
weshalb eine Balkenanlagestörung oft mit anderen Hirnfehlbildun- 5 Schizenzephalie (7 Kap. 5.5.3)
gen kombiniert ist → Balken hat »Markerfunktion«.
5 Lissenzephalie (7 Kap. 5.5.2)
4 Assoziierte Syndrome (Auswahl):
5 Dandy-Walker-Syndrom (7 Kap. 5.6.2)
Definitionen. 5 Arnold-Chiari-Malformation Typ II (7 Kap. 5.6.1)
Balkenagenesie: Anlagebedingtes vollständiges Fehlen des Bal- 5 Apert-Syndrom
kens. 5 Morning-glory-Syndrom
Balkendysgenesie (= partielle Balkenagenesie, Balkenhypo-
genesie): Minderanlage des Balkens, d.h. Fehlen von Teilen des Epidemiologie und Demographie. Anlagestörungen des Bal-
Balkens. Bei einer partiellen Anlagestörung fehlen immer die kens stellen ca. 4% aller Fehlbildungen des ZNS dar.
posterioren Anteile des Balkens, da diese in der Entwicklung Inzidenz von A- und Hypogenesien: 1,8/10.000 Lebendge-
zuletzt gebildet werden. borene; höhere Prävalenz bei Frühgeborenen
Fehlen ventral gelegene Teile des Balkens (Genu oder Cor- Geschlechtsverteilung: Isolierte Form: M > F
pus) oder sind dort Läsionen nachweisbar, obwohl die weiter
posterior gelegenen Abschnitte des Balkens (Splenium) regel-
recht ausgebildet sind, handelt es sich immer um eine sekundäre
Schädigung des Balkens und nicht um eine Anlagestörung.
5.4 · Balkenfehlbildungen
391 5
Ätiologie. Unterschiedlich:
4 Fehlende Ausbildung der Axone (selten, nur bei schweren
Entwicklungsstörungen des Cortex, wie z.B. der Pflasterstein-
lissenzephalie)
4 Axone erreichen die Mittellinie nicht (Mutationen in Adhä-
sionsproteinen)
4 Axone erreichen zwar die Mittellinie, aber kreuzen nicht
(Funktionsstörungen der Proteine, die hierfür verantwort-
lich sind)
4 Toxische Schädigung (z.B. Alkohol)
4 Infektionen (z.B. intrauterine CMV-Infektion)
4 Angeborene Stoffwechselstörungen

Wenn sich die Axone vor der Mittellinie abwenden, bilden sie die
sog. »Probst-Bündel« → die Probst-Bündel verlaufen dann longi-
a
tudinal entlang der medialen Begrenzung der Seitenventrikel von
ventral nach dorsal → Eindellung der Seitenventrikel von medial
→ charakteristische »Halbmondform« der Seitenventrikel.
Probst-Bündel sind nicht bei allen Formen der Balkenage-
nesie nachweisbar.

Klinik. Abhängig davon, ob isolierte Balkenfehlbildung oder

Kombination mit anderen Fehlbildungen:
4 Anfälle
4 Entwicklungsverzögerung, kognitive Defizite
4 Hypophysäre und hypothalamische Funktionsstörungen

Verlauf und Prognose. Bei der sporadischen/isolierten Form

ist die frühkindliche Entwicklung normal oder annähernd nor-
mal. Kognitive Defizite treten im Schulalter bei komplexeren
Aufgaben hervor.
In Assoziation mit anderen Fehlbildungen: Schlechtere Pro- b
gnose

Bildgebung. (. Abb. 5.7 bis . Abb. 5.9 und . Abb. 5.11)

Lokalisation: Mittellinie, Balken
Morphologie bei Balkenagenesie:
4 In axialer Schnittführung:
5 Gerader und paralleler Verlauf der Vorderhörner und
Korpora der Seitenventrikel
5 Aufweitung der Hinterhörner der Seitenventrikel (»Kol-
pozephalie«) durch Wegfall der stabilisierenden Funk-
tion des Balkens, besonders ausgeprägt wenn zusätzlich
eine Hypogenesie der Gyrus cinguli vorliegt.
5 Im Bereich der Vorderhörner gibt der Ncl. caudatus Stabi-
lität.
5 Die Gyri der beiden Hemisphären sehen in der Mittellinie
aus wie ineinander verschränkte Finger (. Abb. 5.9). c
4 In koronarer Schnittfürung:
. Abb. 5.7a–c Balkenagenesie mit geradem und parallelem Verlauf der
5 »Stierhornform« der Seitenventrikel (. Abb. 5.7)
Vorderhörner und der Korpora der Seitenventrikel (c) und »Stierhornform«
5 Beim Vorliegen von Probst-Bündeln → »Halbmondform« der Seitenventrikel im koronaren Bild (b); »high riding« des III. Ventrikels im
der Seitenventrikel durch Eindellung von medial (auch sagittalen Bild (a). a: T2w sag; b: T1 IR cor; c: T1w nativ
»Wikingerhelmform« oder »Elchkopfform«)
5 Aufweitung der Temporalhörner der Seitenventrikel
(»Keyhole«-Aspekt)
5 Hippocampi stehen vertikal
5 »High riding« des dritten Ventrikels
 392 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

5
a b c

d e f

. Abb. 5.8a–f Partielle Balkendysgenesie, lediglich das Genu des Balkens (Pfeile in b, Stern in c) ist regelrecht angelegt, die weiter posterior gelegenen
Balkenabschnitte fehlen. a–e: T1 FLAIR; f: T1w nativ sag

a b

c d

. Abb. 5.9a–d Partielle Balkendysgenesie, lediglich das Genu des Balkens (Sterne in d) ist regelrecht angelegt.
Die weiter posterior gelegenen Balkenabschnitte fehlen. Die Gyri der beiden Hemisphären sehen in der Mittellinie
aus wie ineinander verschränkte Finger. a: T2w; b–d: T1 IR
5.5 · Entwicklungsstörungen der Hirnrinde
a b
. Abb. 5.10a–c Sekundäre Balkenschädigung. Im Bereich des Corpus ist der Balken ausgedünnt (Pfeile), das Splenium ist wieder regelrecht abgrenzbar.
a, c: T2w sag und cor; b: T1 IR cor
. Abb. 5.11 Aufgespannter Balken bei Hydrocephalus internus, zusätzlich
partielle Agenesie des Balkens im Bereich des Spleniums (Pfeil) (T2w sag)
Literatur
Barkovich AJ, Norman D. Anomalies of the corpus callosum: correlation with
further anomalies of the brain, AJNR Am J Neuroradiol. 1988;9:493-501.
Byrd S, Radkowski M, Falnnery A, McLone D. The clinical and radiologic evalu-
ation of absence of the corpus callosum. Eur J Radiol. 1990;10:65-73.
Kendall BE. Dysgenesis of the corpus callosum. Neuroradiology. 1983;25:
239-56.
393 5
c
5.5 Entwicklungsstörungen der Hirnrinde
Entwicklung der Hirnrinde:
1. Differenzierung der Stammzellen zu Neuronen (neuronale Pro-
liferation) in der germinalen Matrixzone, die subependymal
entlang der Seitenventrikel gelegen ist. Neuronale Vorläufer-
zellen entstehen schon in der 5. Embryonalwoche.
2. Migration der Neuronen entlang radiär angeordneter Faszikel
von Gliazellen Richtung Hirnoberfläche (radiale Migration);
einzelne Neuronen migrieren auch parallel zur Seitenventrikel-
wand = tangentiale Migration.
3. Nach dem Erreichen der Hirnoberfläche findet die kortikale
Organisation statt, d.h. die Anordnung von Neuronen in Zell-
schichten und die Synapsenentstehung.
Entwicklung der Gyrierung:
Die Hirnoberfläche ist in der Embryonal- und der frühen Fetalentwick-
lung zunächst vollständig glatt. Die Verdickung und Oberflächenver-
größerung des Cortex induziert die Gyrierung:
4 Zunächst Ausbildung der Sylvischen Fissur (im fetalen MR meist
im 4. Monat nachweisbar)
4 Ab der 22. SWS Entstehung weiterer Gyri und Sulci
4 Vertiefung der Sulci und Entstehung prominenter Gyri im Laufe
der weiteren Reifung des Fetus
Eine Störung der Entwicklung der Hirnrinde kann während der
Entwicklung zu jedem Zeitpunkt auftreten, d.h. während der
neuronalen Proliferation, während der Migration und während
der kortikalen Organisation.
Entwicklungsstörungen der Hirnrinde werden daher nach
dem Zeitpunkt in der Cortexentwicklung, in dem sie aufgetreten
sind, klassifiziert (. Tab. 5.2).
Ätiologie. Eine Entwicklungsstörung der Hirnrinde kann durch
eine Vielzahl an Ursachen entstehen, z.B. durch:
4 Chromosomale Störungen
4 Intrauterine Infektionen
4 Intrauterine Ischämien
4 Toxine
Die Ursache bleibt im Einzelfall jedoch häufig unklar.
 394 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen
. Tab. 5.2 Einteilung der Entwicklungsstörungen der Hirnrinde (modifiziert nach Barkovich 2001)
Störungen der neuronalen Proliferation
Verminderte Proliferation und erhöhte Apoptose
Erhöhte Proliferation und verminderte Apoptose
Gestörte Proliferation
5
Störungen der neuronalen Migration
Organisationsstörungen des Cortex
Andere, nicht klassifizierbare Störungen
Bildgebung. Allgemeine Aspekte: Bei den Entwicklungsstö-
rungen der Hirnrinde kann es sich um sehr subtile Befunde han-
deln. Daher werden Sequenzen mit einer hohen Auflösung
(1×1×1 mm) empfohlen. Die Hochfeld-MRT (3 Tesla und mehr)
hat hier eine ihrer Domänen. Idealerweise sollten 3-D-Sequen-
zen zur Anwendung kommen, die multiplanare Rekonstruk-
tionen in allen Raumrichtungen erlauben.
Die verwendeten MR-Sequenzen sollten sich an dem Grad
der Myelinisierung orientieren:
4 Neugeborene und Säuglinge <10 Monate: Stark T2-ge-
wichtete Sequenzen (1,5–3 mm Schichtdicke)
4 Säuglinge/Kleinkinder zwischen 10 und 24 Monaten: Stark
T1-gewichtete Sequenzen
4 Bei Kleinkindern >2 Jahre können die gleichen Protokolle
wie beim Erwachsenen verwendet werden
5.5.1 Störungen der neuronalen Proliferation
Kortikale Harmatome (Tuber) bei tuberöser
Sklerose
Siehe 7 Kap. 3
Fokale kortikale Dysplasie mit Ballonzellen
Synonyme. Transhemisphärische kortikale Dysplasie, Taylor’s
fokale Dysplasie, »focal transmantle cortical dysplasia«, gelegent-
lich auch als »form fruste« der tuberösen Sklerose bezeichnet
Definition. Bei der fokalen, kortikalen Dysplasie mit Ballonzel-
len handelt es sich um eine »Straße« unreifer Zellen (»Ballonzel-
len«), die sich vom Kortex Richtung Wand der Seitenventrikel
(ehemalige germinale Matrixzone) erstreckt. Bei den sog. »Bal-
lonzellen« handelt es sich mutmaßlich um undifferenzierte neu-
ronale Stammzellen, die durch vermehrtes (»balloniertes«) Zyto-
plasma gekennzeichnet sind.
Mikrolissenzephalie
Andere Mikrozephalien
Megalenzephalien
Hemimegalenzephalie
Kortikale Tuber bei tuberöser Sklerose (7 Kap. 3)
Kortikale Dysplasien mit Ballonzellen
Gangliogliome, Gangliozytome, DNET (7 Kap. 3)
Lissenzephalien/bandförmige Heterotopien
Pflastersteinlissenzephalie
Fokale subkortikale und subependymale Heterotopien
Polymikrogyrie
Schizenzephalie
Kortikale Dysplasie ohne Ballonzellen
Mikrodysgenesie
z.B. metabolische Störungen, die zu kortikalen Malformationen führen
Epidemiologie und Demographie.
Altersverteilung: Beginn der Anfälle in der ersten Lebensdeka-
de, gelegentlich schon in den ersten Lebenstagen
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie. Störung der neuronalen Proliferation; in ca.2/3 der Fäl-
le sind es Mutationen im TSC1-Gen (Chromosom 9q34), welches
für das Protein Hamartin kodiert. (Harmatin hat normalerweise
zusammen mit Tuberin im Rahmen der Cortexentwicklung eine
Tumorsuppressorfunktion auf die reifenden Neurone.)
Klinik. Abhängig von der Größe und der Lokalisation der Mal-
formation. Bei ausgedehnter Läsion evtl. motorische oder senso-
rische Defizite. Nahezu alle Patienten haben fokale Anfälle.
Verlauf und Prognose. Abhängig von der Größe und der Loka-
lisation der Malformation.
Sonstiges.
Histologie:
4 Nachweis abnormaler Zellen im Cortex und in angrenzender
weißer Substanz:
5 Große atypische Neuronen
5 Atypische Gliazellen, Ballonzellen, gemischt mit norma-
len Nerven- und Gliazellen
5 Gestörte Schichtung der Hirnrinde
Betroffene Areale sind hypomyelinisiert
4 In den betroffenen Cortexregionen ist die Zahl der exitato-
rischen Neuronen erhöht, die Zahl der inhibitorischen Neu-
ronen erniedrigt → epileptogener Focus
4 Gleicher histologischer Befund wie bei den kortikalen Tubera
der tuberösen Sklerose → möglicherweise handelt es sich um
eine abortive Form der tuberösen Sklerose → Screening der
Patienten auf tuberöse Sklerose (Hautveränderungen, Nie-
ren, Herz; 7 Kap. 3)
5.5 · Entwicklungsstörungen der Hirnrinde
395 5
Bildgebung. . Abb. 5.12 und . Abb. 5.13
Besonders kleine, fokale Dysplasien können sehr schwierig zu
diagnostizieren sein:
4 Unbedingt hochaufgelöste, dünne, idealerweise 3-D-Sequen-
zen (1×1×1 mm) mit MPR anfertigen!
4 3-Tesla-MRT ist der 1,5-Tesla-MRT überlegen
4 Die Bildgebung sollte möglichst früh (1. Lebensjahr) erfol-
gen, da die fortschreitende Myelinisierung den Nachweis
erschwert.

Lokalisation: Dysplasiestraße, die von der Ventrikelwand (ehe-

malige germinale Matrixzone) bis zum Cortex reicht; am häu-
figsten Frontallappen und Zentralregion
Morphologie:
4 Läsion, die sich trichterförmig von der Mark-Rinden-Grenze
zu Ventrikelwand verjüngt. a
4 Angrenzend an die Dysplasie zeigt sich oft eine unscharfe
Mark-Rinden-Grenze.
4 Wenn ein größeres Areal betroffen ist, zeigt sich eine ab-
normale Gyrierung mit breiten Gyri und tiefen, irregulären
Sulci.

MRT:
4 T1w: Zellstraße kortexisointens
4 T2w: Zellstraße kortexiso- bis gering hyperintens
4 FLAIR: Besonders sensitiv!
5 Im Vergleich zur weißen Substanz deutlich hyperintenser,
im Vergleich zum Cortex oft hyperintense Läsion, die sich
trichterförmig von der Mark-Rinden-Grenze bis zu Vent-
rikelwand verjüngt (. Abb. 5.12)
5 Oft deutlich hyperintenses Signal unmittelbar subkortikal
und hyperintenses Signal im betroffenen Cortexareal
5 Sensitivität kann durch voxelbasierte Auswertung erhöht b

werden . Abb. 5.12a, b Kortikale Dysplasie mit Ballonzellen, die sich trichterför-
4 MRS: NAA/Cr-Ratio signifikant reduziert mig von der Mark-Rinden-Grenze zu Ventrikelwand verjüngt; Metallartefakt
durch Stereotaxiemarker (Pfeil). a, b: FLAIRw
Differenzialdiagnosen. Andere Entwicklungsstörungen der
Hirnrinde, z.B. fokale kortikale Dysplasie ohne Ballonzellen,
tuberöse Sklerose, Schizenzephalie, Gangliogliom, Ganglio-
zytom, DNET 5.5.2 Störungen der neuronalen Migration

Literatur Spektrum der Lissenzephalien einschließlich

Alvarez-Linera Prado J. 3-Tesla MRI and temporal lobe epilepsy. Semin Ultra-
sound CT MR. 2007;28:451-61.
Eltze CM, Chong WK, Bhate S, Harding B, Neville BG, Cross JH. Taylor-type focal
cortical dysplasia in infants: some MRI lesions almost disappear with
maturation of myelination. Epilepsia. 2005;46:1988-92.
Focke NK, Symms MR, Burdett JL, Duncan JS. Voxel-based analysis of whole
brain FLAIR at 3T detects focal cortical dysplasia. Epilepsia. 2008;49:786-
93.
Hildebrandt M, Blümcke I. Focal cortical dysplasias: histological findings and
suggestions for classification. Z Epileptol. 2004;17:209–14.
Urbach H, Blümcke I, Becker A, Solymosi L Störungen der kortikalen Entwick-
lung: Bildgebung und Klassifizierung. Clin Neuroradiol. 2003;13:163–72.
Gangliogliome, Gangliozytome, DNET
Siehe 7 Kap. 3
bandförmiger Heterotopien
Definitionen.
Lissenzephalie (gr. lissos = glatt): Überbegriff für ein Fehlen
oder eine Verminderung der physiologischen Gyrierung des
Gehirns. Es handelt sich hierbei um eine ganze Gruppe von Er-
krankungen.
Agyrie (= vollständige Lissenzephalie): Vollständiges Fehlen
der Gyrierung, die Sylvische Furche lässt sich allerdings oft ab-
grenzen.
Pachygyrie (gr. pachy = dick): Verdickter Cortex mit noch
rudimentärer Gyrierung mit flachen Sulci und breiten groben
Gyri. Es besteht hier ein glatter Übergang zwischen weißer und
grauer Substanz (im Gegensatz zur Polymikrogyrie).
 396 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

5
a b c

d e f

. Abb. 5.13a–f Kortikale Dysplasie mit Ballonzellen links frontal (Pfeile), die sich trichterförmig von der Mark-Rinden-Grenze zur Ventrikelwand verjüngt
(Pfeilspitzen). a–c, e, f: FLAIRw tra, cor und sag; d: T1w nativ

Formen/Klassifikation.
Einteilung nach assoziierten Fehlbildungen und Ätiologie: . Tab. 5.3 Neuroradiologische Einteilung der Lissenzephalien nach
4 Klassische Lissenzephalie (und Varianten) Schweregraden

4 Subkortikale Bandheterotopie Grad 1 Vollständige Agyrie

Grad 2 Agyrie mit geringer okzipitaler oder frontaler Faltenbildung

Bei den Varianten bestehen zusätzlich extrakortikale Anomalien
(totale oder subtotale Agenesie des Corpus callosum und/oder Grad 3 Agyrie und Pachygyrie
Hypoplasie des Kleinhirns). Grad 4 Diffuse Pachygyrie oder Pachygyrie mit gröberen
oder normalen Sulci
Einteilung nach der Ätiologie:
Grad 5 Pachygyrie und subkortikale Bandheterotopie
4 Lissenzephalie mit Mutationen im LIS1-Gen (isolierte Lis-
Grad 6 Nur subkortikale Bandheterotopie
senzephalie und Miller-Dieker-Syndrom)
4 Lissenzephalien mit Mutationen in den DCX-Genen
4 Lissenzephalien mit Mutationen in den ARX-Genen
4 Lissenzephalien mit RELN- und VLDLR-Mutationen Epidemiologie und Demographie. Häufigkeitsangaben in Lite-
ratur schwanken zwischen 1:20.000 und 1:100.000.
Andere Fehlbildungen:
4 Isolierte Lissenzephalien ohne bekannte Ursache Klinik.
4 Lissenzephalien mit schwerer Mikrozephalie (Mikrolissenze- 4 Schluck- und Essstörungen
phalie) 4 Anomalien des Muskeltonus (früh Hypotonie, später Hyper-
4 Lissenzephalien im Rahmen von Fehlbildungssyndromen tonie der Extremitäten)
4 Pflasterstein-Lissenzephalie 4 Krampfanfälle (v.a. infantile Spasmen), therapierefraktäre
Epilepsie
Zur neuroradiologischen Einteilung der Lissenzephalien nach 4 Schwere psychomotorische Retardierung
Schweregraden siehe . Tab. 5.3. 4 Kinder sind oft vollständig pflegebedürftig
5.5 · Entwicklungsstörungen der Hirnrinde
397 5
Bildgebung.
Morphologie: Siehe Unterformen
MRT: Bildgebende Methode der Wahl
4 Empfohlene Sequenzen:
5 Dünnschichtige 3-D-T1 gewichtete Sequenz (Auflösung
1×1×1 mm) mit multiplanaren Rekonstruktionen
5 T1-IR bzw. T1-FLAIR (exzellenter Grau-Weiß-Kontrast)
4 FLAIR: Zum evtl. Nachweis von Gliosezonen
4 MRS: NAA im betroffenen Cortex erniedrigt
4 Fetales MRT: Cave: Genaue Kenntnis der physiologischen
Stadien der Hirnentwicklung im Verlauf der Schwangerschaft
zur korrekten Beurteilung hinsichtlich des Vorliegens von
Pathologien notwendig!

Literatur a
Abdel Razek AA, Kandell AY, Elsorogy LG, Elmongy A, Basett AA. Disorders of
cortical formation: MR imaging features. AJNR Am J Neuroradiol. 2009
Jan;30(1):4-11.
Barkovich AJ, Kuzniecky RI, Jackson GD, Guerrini R, Dobyns WB. A develop-
mental and genetic classification for malformations of cortical develop-
ment. Neurology. 2005;65:1873-87.
Barkovich AJ, Kuzniecky RI, Jackson GD, Guerrini R, Dobyns WB. Classification
system for malformations of cortical development: update 2001. Neurol-
ogy. 2001;57:2168-78.
Ertl-Wagner B, Rummeny C, Reiser MF. Congenital malformations of the cer-
ebral brain. 1: Malformations of the cerebral cortex. Radiologe. 2003;
43:915-24
Spalice A, Parisi P, Nicita F, Pizzardi G, Del Balzo F, Iannetti P. Neuronal migra-
tion disorders: clinical, neuroradiologic and genetics aspects. Acta
Paediatr. 2009;98:421-33.

Internet
http://www.lissenzephalie.de/ b
http://www.orpha.net/
. Abb. 5.14a, b Pachygyrie. a: FLAIRw; b: T1w

Klassische Lissenzephalie (Lissenzephalie Typ I)

Definition. Bei der klassischen Lissenzephalie liegt makrosko-
pisch ein verdickter Cortex (10–20 mm versus normal 2,5–4 mm)
vor, der sich mikroskopisch mehr oder weniger desorganisiert
und vierschichtig darstellt (im Gegensatz zum normalen sechs-
schichtigen Cortex).
Epidemiologie und Demographie. Unvollständige Lissenze-
phalien mit Pachygyrie- und Agyriezonen kommen deutlich
häufiger vor als komplette Lissenzephalien. Eine Pachygyrie ist
auch fokal möglich (z.B. durch fokale Schädigung in utero), an-
grenzend meist Gliose; epileptogener Fokus.
Ätiologie. Arrest der neuronalen Migration; gehäuft chromoso-
male Aberrationen, v.a. des Chromosoms 17 und des X-Chro-
mosoms.
Klinik. Entwicklungsverzögerung, mentale Retardierung, spas-
tische Tetraparese, infantile Spasmen, epileptische Anfälle.
Sonstiges. Bei Jungen mit X-chromosomaler Lissenzephalie
findet sich bei der Mutter (heterozygote Überträgerin) oft eine
bandförmige Heterotopie.
Bildgebung.
Lokalisation: Oft parietal und okzipital betont.
Morphologie:
4 Agyrie: Das Gehirn sieht auf transversalen Schichten aus wie
eine »8« (»Figure-8-Lissencephaly«) oder wie eine Sanduhr
(»Hour-glass«-Konfiguration); diese Form wird durch die
meist abgrenzbare Sylvische Fissur hervorgerufen
4 Seitenventrikel meist erweitert, v.a. Hinterhörner
Differenzialdiagnosen. Pachygyrie (. Abb. 5.14), Cobble-Stone-
Lissenzephalie
Bandförmige (laminäre) Heterotopien
Synonyme. Subkortikale Bandheterotopie, »Double-Cortex-
Syndrom«.
Die bandförmigen Heterotopien werden dem Spektrum der
Lissenzephalien zugeordnet.
Definition. Bei der bandförmigen Heterotopie ist ein Teil der
Nervenzellen bandförmig in der weißen Substanz verblieben,
wodurch der Aspekt eines gedoppelten Cortexbandes entsteht,
das komplett oder partiell ausgebildet sein kann.
 398 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen
Epidemiologie und Demographie.
Geschlechtsverteilung: M > F
Ätiologie. Oft X-chromosomal vererbt → Söhne einer Mutter
mit Bandheterotopie können X-chromosomale klassische Liss-
enzephalie zeigen.
Klinik. Sehr variabel, von geringfügig bis schwerwiegend.
Bildgebung. . Abb. 5.15 und . Abb. 5.16
5 Morphologie:
4 Bandförmiger Streifen grauer Substanz im Marklager, zwi-
schen Cortex und Seitenventrikel, der unterschiedlich breit
sein kann (»gedoppeltes Cortexband«)
4 »Richtiger« Cortex oft normal dick
CT: Streifen grauer Substanz in gleicher Dichte wie Hirnrinde
MRT: Die Streifen grauer Substanz zeigen in allen Wichtungen
ein cortexisointenses Signalverhalten.
4 fMRI: Heterotopes Gewebe zumindest partiell funktionell
4 DTI: Daten sind widersprüchlich. Während einige Autoren
eine dem Normalkollektiv sehr ähnliche Konnektivität fan-
den, zeigen andere ein teilweises Fehlen kortiko-kortikaler
Fasern.
4 MRS:
5 »Äußerer« Cortex: NAA/Cr-Ratio und Cho/Cr-Ratio
nicht signifikant verschieden vom Normalkollektiv
5 Inneres Cortexband: Cho/Cr-Ratio signifikant höher als
bei Normalkollektiv und als im »äußeren Cortex«; hin-
sichtlich NAA/Cr-Ratio zeigten sich keine signifikanten
Unterschiede
4 VBM: Kann evtl. zur Diagnostik subtiler Fälle mit schmaler,
partieller Bandheterotopie hilfreich sein.
Differenzialdiagnosen. Bei Neugeborenen Myelinisierungs-
störung
Literatur
Eriksson SH, Symms MR, Rugg-Gunn FJ, Boulby PA, Wheeler-Kingshott CA,
Barker GJ, Duncan JS, Parker GJ. Exploring white matter tracts in band
heterotopia using diffusion tractography. Ann Neurol. 2002;52:327-34.
Huppertz HJ, Wellmer J, Staack AM, Altenmüller DM, Urbach H, Kröll J. Voxel-
based 3D MRI analysis helps to detect subtle forms of subcortical band
heterotopia. Epilepsia. 2008;49:772-85.
Lee SK, Kim DI, Kim J, Kim DJ, Kim HD, Kim DS, Mori S. Diffusion-tensor MR
imaging and fiber tractography: a new method of describing aberrant
fiber connections in developmental CNS anomalies. Radiographics.
2005;25:53-65.
Munakata M, Haginoya K, Soga T, Yokoyama H, Noguchi R, Nagasaka T,
Murata T, Higano S, Takahashi S, Iinuma K. Metabolic properties of band
heterotopia differ from those of other cortical dysplasias: a proton mag-
netic resonance spectroscopy study. Epilepsia. 2003;44:366-71.
Pinard J, Feydy A, Carlier R, Perez N, Pierot L, Burnod Y. Functional MRI in
double cortex: functionality of heterotopia. Neurology. 2000;54:1531-3.
Pflastersteinlissenzephalie
Synonyme. Cobblestone-Lissencephaly, Lissenzephalie Typ II
Definition. Bei der Pflastersteinlissenzephalie handelt es sich
um eine globale Störung der Gehirnentstehung mit unregel-
mäßiger (»gepflasterte«) Hirnoberfläche und global desorgani-
sierter, ungeschichteter Hirnrinde.
Vorkommen. Die Plastersteinlissenzephalie kommt fast immer
im Rahmen folgender Syndrome vor:
4 Walker-Warburg-Syndrom (+ Hydrozephalus und Augen-
fehlbildungen +/- Balken- und Kleinhirnfehlbildungen)
4 Fukuyama-Syndrom (= Fukuyama-Muskeldystrophie + fron-
tale Polymikrogyrie, subkortikale Zysten, Myelinisierungs-
verzögerung)
4 Muscle-Eye-Brain-Disease (+ Augenfehlbildungen)
Ätiologie. Fehlen von Proteinen, u.a. der Gruppe der Laminine,
Muskeldystrophie und Übermigration der Neuronen.
Heute weiß man, dass diese Erkrankung eigentlich nichts mit
den Lissenzephalien im eigentlichen Sinne zu tun hat, die Be-
zeichnung ist historisch bedingt.
Bildgebung.
Morphologie: Der Cortex hat eine irregulär und nodulär impo-
nierende Oberfläche (»pflastersteinartiger« Aspekt); Myelinisie-
rungsverzögerung
Differenzialdiagnosen. Typ-I-Lissenzephalie
Literatur
Abdel Razek AA, Kandell AY, Elsorogy LG, Elmongy A, Basett AA. Disorders of
cortical formation: MR imaging features. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;
30:4-11.
Fokale subkortikale und subependymale
Heterotopien
Definitionen. (gr. hetero: anders; topos: Ort) Bei einer fokalen
Heterotopie handelt es sich um eine fokale Ansammlung von Neu-
ronen an atypischer Stelle aufgrund einer Migrationsstörung. Die
Neuronen können dabei auf der gesamten radiären Migrations-
strecke von der germinalen Matrixzone (periventikulär, subepen-
dymal) bis zur Hirnoberfläche (subkortikal) liegen bleiben.
Formen.
4 Subependymale Heterotopie (häufigste Form der fokalen
Heterotopien) (. Abb. 5.20, . Abb. 5.21)
5 Subependymal gelegene Knötchen grauer Substanz
5 Uni- oder bilateral, umschrieben oder diffus angeordnet
4 Fokale subkortikale Heterotopie: Subkortikal gelegene
Knötchen grauer Substanz (. Abb. 5.17 bis . Abb. 5.19)
5.5 · Entwicklungsstörungen der Hirnrinde
399 5

a b c

d e f

. Abb. 5.15a–f Bandheterotopie mit bandförmigem Streifen grauer Substanz im Marklager zwischen Cortex und Seitenventrikel (»gedoppeltes Cortex-
band«), am besten in T1 IR (c, e) erkennbar. a: T2w; b: T1w nativ; c, e: T1 IR; d: PDw; f: T1w + KM sag

a b c

. Abb. 5.16a–c Bandheterotopie mit »gedoppeltem Cortexband«. a, b: FLAIRw tra und cor; c: T1w nativ
 400 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen
Epidemiologie und Demographie.
Prävalenz: Machen autoptisch ca. 17% aller neonatalen ZNS-
Malformationen aus.
Altersverteilung:
4 Schwere Fälle werden bereits im Kleinkindalter klinisch ma-
nifest.
4 Leichte Fälle (z.B. einfache subkortikale Knötchen) können
asymptomatisch bleiben und nur als Zufallsbefund bemerkt
werden.
5 Ätiologie. Migrationsstörung der Hirnrindenneuronen; ange-
boren oder intrauterin erworben (durch mütterliches Trauma,
Infektion oder toxisch).
Klinik. Klinische Präsentation typischerweise mit Anfällen
(Erstmanifestation meist 1. bis 2. Lebensjahrzehnt); kognitive
Einschränkungen; motorische Dysfunktionen; oft mit anderen
Fehlbildungen assoziiert.
Das Ausmaß der kognitiven Einschränkungen sowie der
Schweregrad und das erstmalige Auftreten der Anfälle sind von
der Lokalisation und der Menge der heterotopen grauen Subs-
tanz abhängig.
Verlauf und Prognose. Die Lebenserwartung hängt vom Aus-
maß der Malformation ab. Bei umschriebenen Läsionen und
guter medikamentöser Einstellung der Anfälle besteht eine nor-
male Lebenserwartung.
Sonstiges. Bei ausgeprägten Heterotopien oft Ausdünnung des
angrenzenden Cortexareals und Abflachung der Sulci nachweis-
bar; subkortikale Heterotopien sind relativ oft mit Balkendys-
genesien assoziiert.
Bildgebung. . Abb. 5.17 bis . Abb. 5.21
Lokalisation: Typischerweise subependymal oder subkortikal in
der weißen Substanz, prinzipiell können die heterotopen Zell-
haufen jedoch entlang des gesamten radiären Wegs von der ger-
minalen Matrixzone zum Cortex liegen bleiben
Morphologie:
4 In allen Sequenzen cortexisointens
4 Diffus oder fokal; nodulär
4 Rundlich oder ovalär; die Längsachse ovalärer subependy-
maler Heterotopien verläuft typischerweise parallel zur Vent-
rikelwand
4 Angrenzender Cortex evtl. ausgedünnt
4 Subependymale Heterotopien: Knötchen führen zu Eindel-
lungen der Ventrikelwände (. Abb. 5.20,. Abb. 5.21)
4 Ausgeprägte subkortikale Heterotopien können tumorös im-
ponieren
CT:
4 CT nativ:
5 Nachweis cortexisodenser Knötchen
5 Keine Verkalkungen (extrem selten dysplastische Verkal-
kungen möglich, aber sehr untypisch)
4 CT + KM: Keine KM-Aufnahme
MRT:
4 Empfohlene Sequenzen:
5 Dünnschichtige 3-D-T1 gewichtete Sequenz (Auflösung
1×1×1 mm) mit multiplanaren Rekonstruktionen
5 T1-IR bzw. T1-FLAIR (exzellenter Grau-Weiß-Kontrast)
4 FLAIR: Zum evtl. Nachweis von Gliosezonen
4 T1w:
5 Knötchen cortexisointens
5 In der Regel sehr gut abgrenzbar gegen die umliegende
weiße Substanz
4 T2w:
5 Knötchen cortexisointens
5 Bei subkortikalen Knötchen manchmal Verbindung zum
benachbarten Cortex oder zum Ventrikel nachweisbar
4 T1+KM: Keine KM-Aufnahme
4 FLAIR: Cortexisointens
4 DTI: Heterotope graue Substanz scheint höheren Grad an
Anisotropie als normaler Cortex zu haben
4 fMRI: Zum Nachweis funktioneller Reorganisation, heteroto-
pes Gewebe kann funktionell sein
4 MRS: NAA/Cr-Ratio versus Normalkollektiv erniedrigt, so-
wohl im Bereich der Heterotopie, als auch in kontralateraler
»gesunder« weißer Substanz
Differenzialdiagnosen: Tuberöse Sklerose, fokale kortikale
Dysplasie, Fehlbildungen im Rahmen von Syndromen
Literatur
Lee SK, Kim DI, Kim J, Kim DJ, Kim HD, Kim DS, Mori S. Diffusion-tensor MR
imaging and fiber tractography: a new method of describing aberrant
fiber connections in developmental CNS anomalies. Radiographics.
2005;25:53-65.
Villani F, Vitali P, Scaioli V, Rodriguez G, Rosa M, Granata T, Avanzini G, Spreafico
R, Angelini L. Subcortical nodular heterotopia: a functional MRI and so-
matosensory evoked potentials study. Neurol Sci. 2004;25:225-9.
5.5 · Entwicklungsstörungen der Hirnrinde
401 5

a b c

. Abb. 5.17a–c Fokale subkortikale Heterotopien links frontal (Pfeile in a). a: T1 FLAIR cor; b: T2w cor; c: T1w nativ

a b c

. Abb. 5.18a–c Kleine fokale Heterotopie im links frontalen Marklager (Pfeile). a: T2w; b: FLAIRw; c: T1 IR cor

a b c

. Abb. 5.19a–c Ausgedehnte subkortikale Heterotopien rechts parietal (Pfeile); zusätzlich liegt hier eine Polymikrogyrie (Pfeilspitzen) vor. a: FLAIRw;
b, c: T1 IR cor
 402 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

5
a b c

d e

. Abb. 5.20a–e Subependymale Heterotopien (z.B. Pfeile). a, b, e: T1w nativ; c: FLAIRw; d: T1 FLAIRw

a b c

. Abb. 5.21a–c Subependymale Heterotopien (z.B. Pfeile). a, c: FLAIRw tra und sag; b: T1w nativ
5.5 · Entwicklungsstörungen der Hirnrinde
5.5.3 Organisationsstörungen des Cortex
Polymikrogyrie
Definition. Bei der Polymikrogyrie (PMG) liegt eine Organisa-
tionsstörung der Hirnrinde mit übermäßiger Fältelung eines aus-
gedünnten Cortexbandes mit zu vielen und zu kleinen Gyri vor.
Ätiologie. Organisationsstörung des Cortex; Entstehung in der
17.–25./26. SSW (gegen Ende der neuronalen Migration und zu
Beginn der kortikalen Organisation).
Vorkommen. Im Rahmen verschiedener genetischer Syndrome,
dann mit typischem Phänotyp (relativ spezifischen klinischen
Manifestationen und bilateral symmetrischer Polymikrogyrie),
z.B.
4 Bilaterale perisylvische Polymikrogyrie (BPP) (Xq28)
4 Bilaterale parasagittale parietookzipitale PMG
4 Bilateral frontoparietale PMG (16q12.2–21)
Eine PMG kann auch nach intrauterinen Infektionen (CMV)
auftreten.
Klinik. Abhängig vom Ausmaß und von der Lokalisation des
Polymikrogyrie, ggf. abhängig vom vorliegenden Syndrom: v.a.
Anfälle, Entwicklungsverzögerung, Hemiparese.
Verlauf und Prognose. Abhängig von Ausmaß und Lokalisation
der Polymikrogyrie, ggf. abhängig vom vorliegenden Syndrom.
Sonstiges.
Histologiebefund: Cortexband abnorm dünn und abnorm ge-
schichtet (vierlagig), übermäßig stark gefältet, z.T. mit Fusion
nebeneinanderliegender Gyri.
Obwohl es sich bei der Polymikrogyrie (Organisationsstö-
rung des Cortex) einerseits und der A- bzw. Pachygyrie sowie der
Lissenzephalie (Störungen der neuronalen Migration) anderer-
seits um Störungen handelt, die verschiedene Stadien der Hirn-
rindenentwicklung betreffen, kommen sie nicht selten parallel
bei einem Patienten vor (Kontinuum). Die Erklärung hierfür ist,
dass die Stadien der Hirnrindenentwicklung nicht von allen Rin-
denneuronen gleichzeitig durchlaufen werden, sondern z.T. zeit-
versetzt, d.h. manche Zellen haben den Cortex schon erreicht,
während andere noch migrieren.
> Hilfreich bei der bildgebenden Abgrenzung einer fo-
kalen Pachygyrie versus Polymikrogyrie sind folgende
Charakteristika:
4 Bei einer fokalen Pachygyrie liegt ein glatter Über-
gang von grauer zu weißer Substanz vor.
4 Bei einer Polymikrogyrie ist der Übergang von
grauer zu weißer Substanz ungleichmäßig konfi-
guriert.
4 Bei der Schizenzephalie (7 Kap. 5.5.3) liegt
immer auch eine Polymikrogyrie vor.
403 5
Bildgebung. . Abb. 5.22 bis . Abb. 5.25
Lokalisation: Variabel, Insel rel. häufig betroffen
Morphologie:
4 Abnormale Gyrierung mit Vielzahl kleiner Gyri mit dazwi-
schenliegenden flachen Sulci
4 In T2w: Zwei typische Erscheinungsbilder in Abhängigkeit
vom Stadium der Myelinisierung (s.u.)
CT nativ:
4 Einzelne kleine Gyri oft nicht separat erkennbar, sieht oft aus
wie eine Pachygyrie
4 Evtl. periventrikuläre Verkalkungen, wenn sekundär nach
einer CMV-Infektion
MRT:
4 T1w (3-D, 1×1×1 mm): Irreguläre Cortexoberfläche, irregu-
läre Darstellung der Rinden-Mark-Grenze
4 T2w: Zwei typische Erscheinungsbilder in Abhängigkeit vom
Stadium der Myelinisierung (s.u.):
5 Säuglinge <12 Monate: Normal dünner Cortex (3–4 mm),
der sanft gewellt erscheint
5 Säuglinge >18 Monate:
– Verdickter Cortex (5–8 mm)
– »Uneben, holprig« erscheinende Hirnoberfläche
– Irreguläre, »holprige« Darstellung der Rinden-Mark-
Grenze
4 FLAIR: Evtl. fleckige Signalsteigerungen in der angrenzenden
weißen Substanz
4 T1 + KM: Evtl. Darstellung erweiterter, dysplastischer lepto-
meningealer Venen im Bereich der Polymikrogyrie
4 T2*w: Ggf. Nachweis von Verkalkungen
4 DTI: Nachweis erniedrigter FA-Werte im Bereich der an
den polymikrogyralen Cortex angrenzenden subkortikalen
weißen Substanz als Indikator mikrostruktureller Verände-
rungen (Ektope Neuronen?)
4 Fetales MRT: Pränatale Diagnostik möglich
Differenzialdiagnosen. Lissenzephalie/Pachygyrie, Hetero-
topien
Literatur
Brandão-Almeida IL, Hage SR, Oliveira EP, Guimarães CA, Teixeira KC, Abra-
mides DV, Montenegro MA, Santos NF, Cendes F, Lopes-Cendes I,
Guerreiro MM. Congenital bilateral perisylvian syndrome: familial occur-
rence, clinical and psycholinguistic aspects correlated with MRI. Neuro-
pediatrics. 2008;39:139-45.
Briggs TA, Wolf NI, D’Arrigo S, Ebinger F, Harting I, Dobyns WB, Livingston JH,
Rice GI, Crooks D, Rowland-Hill CA, Squier W, Stoodley N, Pilz DT, Crow YJ.
Band-like intracranial calcification with simplified gyration and poly-
microgyria: a distinct «pseudo-TORCH” phenotype. Am J Med Genet A.
2008;146A:3173-80.
Chang BS, Piao X, Bodell A, Basel-Vanagaite L, Straussberg R, Dobyns WB,
Qasrawi B, Winter RM, Innes AM, Voit T, Grant PE, Barkovich AJ, Walsh CA.
Bilateral frontoparietal polymicrogyria: clinical and radiological features in
10 families with linkage to chromosome 16. Ann Neurol. 2003;53:596-606.
Takanashi J, Barkovich AJ. The changing MR imaging appearance of poly-
microgyria: a consequence of myelination. AJNR Am J Neuroradiol.
2003;24:788-93.
Trivedi R, Gupta RK, Hasan KM, Hou P, Prasad KN, Narayana PA. Diffusion ten-
sor imaging in polymicrogyria: a report of three cases. Neuroradiology.
2006;48:422-7.
 404 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

a b

c d

. Abb. 5.22a–d Polymikrogyrie links mit zu vielen und zu kleinen Gyri (Pfeile). a: T2w; b: FLAIRw; c: T1w + KM; d: T1 IR cor

. Abb. 5.23 Umschriebene Polymikrogyrie angrenzend

an den Sulcus frontalis superior rechts (Pfeile) (T1 IR)
5.5 · Entwicklungsstörungen der Hirnrinde
405 5

a b c

. Abb. 5.24a–c Ausgedehnte Polymikrogyrie beidseits (Pfeile), die z.T. als Pachygyrie imponiert. a, c: T2w tra und sag; b: T1w nativ

a b c

d e

. Abb. 5.25a–e Bilaterale perisylvische Polymikrogyrie (Pfeile). a, b; FLAIRw tra und cor; c, d: T1 IR tra und cor; e: T1w nativ sag
 406 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen
Schizenzephalie
Definition. Bei der Schizenzephalie (»gespaltenes Gehirn«) liegt
eine von der Hirnoberfläche zum Ventrikelsystem reichende
»Spaltbildung« in einer Hemisphäre vor. Die »Wände« der Spalte
werden dabei immer auf ihrer gesamten Länge von (dysplasti-
scher, polymikrogyraler) grauer Substanz ausgekleidet.
Formen.
Open-Lip-Schizenzephalie: Es liegt eine offene Spalte vor, d.h.
es besteht eine offene Verbindung zwischen äußeren und inneren
Liquorräumen; die Wände der Spalte berühren sich nicht (. Abb.
5 4 T1-IR/T1-FLAIR (v.a. koronar): besonders gute Darstellung
5.26 und . Abb. 5.27).
Closed-Lip-Schizenzephalie: Es liegt eine geschlossene Spalte
vor, d.h. die Wände der Spalte berühren sich; oft schwieriger zu
diagnostizieren (. Abb. 5.28 und . Abb. 5.29).
Epidemiologie und Demographie.
Inzidenz: Genaue Inzidenz unbekannt
Altersverteilung: Bei oligosymptomatischen Fällen, Diagnose-
stellung in der Regel beim Auftreten von Anfällen
Assoziiert mit: Heterotopien, Hypophysenhypoplasie, Hippo-
campusmalformationen, Balkenfehlbildungen, usw.
Ätiologie. Genetisch oder erworben durch fokale, intrauterine
Schädigung, z.B. Infektion; in ca. 40–50% der Fälle bilateral!
Klinik. Epilepsie, Entwicklungsverzögerung
4 Unilaterale Closed-Lip-Schizenzephalie: Häufig relativ oligo-
symptomatisch
4 Unilaterale Open-Lip-Schizenzephalie: Oft Hemiparese
4 Bilaterale Open-Lip-Schizenzephalie: Meist schwere Symp-
tomatik: Spastik, Hydrozephalus, starke Retardierung
Verlauf und Prognose. Abhängig von der Form
Sonstiges. Histologie: Auskleidender Cortex abnormal ge-
schichtet, oft Polymikrogyrie
Bildgebung. . Abb. 5.26 bis . Abb. 5.29
Lokalisation: Oft in der Insel oder angrenzend an die Zentral-
region.
Morphologie: Es handelt sich um eine Spalte, die von grauer
Substanz begrenzt wird. Die graue Substanz, die die Wände der
Spalte auskleidet, erscheint knotig und verdickt (pachy- bzw.
polymikrogyraler Aspekt). Die der Spalte benachbarten Gyri
wölben sich radiär in die Spalte ein (»diving gyri«). Die Spalte
wird oft von einer Arachnoideamembran überzogen, die aller-
dings häufig rupturiert ist. Das Septum pellucidum kann fehlen,
dann häufig Fusion der Fornices; evtl. Hydrozephalus. In ca. 50%
der Fälle treten erweiterte Temporalhörner und Hippocampus-
fehlbilungen auf.
4 Open-Lip: Oft fokale Vorwölbung der Kalotte über der Spal-
te, vermutlich durch Liquorpulsation verursacht
4 Closed-Lip:
5 Wände (»Lippen«) berühren sich
5 Ventrikel oft zur Spalte hin ausgezogen
CT nativ:
4 Spalte, die von relativ dichter grauer Substanz begrenzt wird
4 Evtl. Hydrozephalus
4 Ist die Ursache eine intrauterine Infektion evtl. Nachweis von
Verkalkungen
MRT:
4 T1w (3-D, 1×1×1 mm):
5 Spalte, die von pachy- bis polymikrogyral erscheinender
grauer Substanz begrenzt wird
5 Weitere Fehlbildungen?
der auskleidenden grauen Substanz
4 T2w:
5 Spalte, die von pachy- bis polymikrogyral erscheinender
grauer Substanz begrenzt wird.
5 Septum pellucidum? Fornices?
5 Weitere Fehlbildungen?
5 (Rupturierte) Arachnoideamembran?
4 FLAIR: Der Nachweis einer Gliose spricht für einen erwor-
benen Substanzdefekt, nicht für eine Schizenzephalie.
4 CISS/FIESTA: Ggf. zum Nachweis von Membranen und zur
besseren Beurteilung des Septum pellucidums
4 T1w + KM: Evtl. Darstellung erweiterter dysplastischer Venen
angrenzend an die Spalte
4 T2*w: Bei intrauteriner Infektion als Ätiologie evtl. Nachweis
von Verkalkungen
4 fMRT: Funktionelle Reorganisation der intakten Hemisphäre
beschrieben
4 Sono/fetales MRT: Pränatale Diagnostik möglich
NUK:
4 PET: Normaler oder erhöhter Glucosemetabolismus
Differenzialdiagnosen. Späterer, sekundär erworbener Subs-
tanzdefekt, z.B. perinatale Ischämie. DD-Kriterien sind:
4 Schizenzephalie ist immer auf voller Länge von grauer Subs-
tanz ausgekleidet!
4 Nachweis von Gliosezonen in FLAIR spricht für später er-
worbenen Substanzdefekt.
Weitere DDs: Porenzephalie, Hydranenzephalie
Literatur
Barkovich AJ, Kjos BO. Schizencephaly: correlation of clinical findings with MR
characteristics. AJNR Am J Neuroradiol. 1992;13:85-94.
Hung JH, Shen SH, Guo WY, Chen CY, Chao KC, Yang MJ, Hung CY. Prenatal
diagnosis of schizencephaly with septo-optic dysplasia by ultrasound and
magnetic resonance imaging. J Obstet Gynaecol Res. 2008;34:674-9.
Lopes CF, Cendes F, Piovesana AM, Torres F, Lopes-Cendes I, Montenegro MA,
Guerreiro MM. Epileptic features of patients with unilateral and bilateral
schizencephaly. J Child Neurol. 2006;21:757-60.
Morioka T, Nishio S, Sasaki M, Yoshida T, Kuwabara Y, Nagamatsu T, Fukui M.
Functional imaging in schizencephaly using [18F]fluoro-2-deoxy-D-glu-
cose positron emission tomography (FDG-PET) and single photon emis-
sion computed tomography with technetium-99m-hexamethyl-propyl-
eneamine oxime (HMPAO-SPECT). Neurosurg Rev. 1999;22:99-101.
Packard AM, Miller VS, Delgado MR. Schizencephaly: correlations of clinical
and radiologic features. Neurology. 1997;48:1427-34.
Vandermeeren Y, De Volder A, Bastings E, Thonnard JL, Duqué J, Grandin C,
Sébire G, Olivier E. Functional relevance of abnormal fMRI activation pat-
tern after unilateral schizencephaly. Neuroreport. 2002;13:1821-4.
5.5 · Entwicklungsstörungen der Hirnrinde
407 5

a b

c d

. Abb. 5.26a–d Open-Lip-Schizenzephalie rechts und Closed-Lip-Schizenzephalie links (Pfeilspitzen in a). a: T2w; b: FLAIRw;
c, d: T1w nativ tra und cor

a b

. Abb. 5.27a, b Open-Lip-Schizenzephalie links. a: T2w; b: T1w

 408 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

a b

. Abb. 5.28a, b Closed-Lip-Schizenzephalie links (Pfeile), Open-Lip-Schizenzephalie rechts (gleicher Fall wie in . Abb. 5.26).
a, b: T1 IR tra und cor

a b c

. Abb. 5.29a–e Closed-Lip-Schizenzephalie

d e
(Pfeile). a: T1 IR cor; b–e: T2w sag
5.5 · Entwicklungsstörungen der Hirnrinde
Kortikale Dysplasie ohne Ballonzellen
Definition. Hier besteht eine fokale Dysplasie der Hirnrinde,
der ätiologisch eine Organisationsstörung des Cortex zugrunde
liegt und bei der histopathologisch keine Ballonzellen nachweis-
bar sind.
Epidemiologie und Demographie.
Inzidenz: Eine kortikale Dysplasie ist in insgesamt 11–23% der
OP-Präparate nach Epilepsie-OP nachweisbar.
Ätiologie. Organisationsstörung des Cortex.
Histologisch: Störung der Schichtung der Hirnrinde (neokorti-
kale Architekturstörung), evtl. Nachweis dysplastischer großer
Neuronen im Bereich des betroffenen Cortex und in der angren-
zenden weißen Substanz (Störung der Zytoarchitektur), keine
Ballonzellen
Klinik. Anfälle
Bildgebung. (. Abb. 5.30 bis . Abb. 5.32)
! Veränderungen können sehr subtil sein → hohe räum-
liche Auflösung, 3-D-Rekonstruktionen hilfreich!
Lokalisation: Prinzipiell überall im Bereich des Cortex, relativ
häufig im anterioren Temporallappen
Morphologie: Sehr subtile Veränderungen, z.B.:
4 Verdickter Cortex
4 Kleine kortikale Vertiefung mit konsekutiver dezenter Erwei-
terung des angrenzenden Subarachnoidalraums – als spezi-
fisches Zeichen beschrieben, in >80% der Fälle nachweisbar
4 Verwaschene Mark-Rinden-Grenze
CT nativ: Wenig sensitiv
MRT:
4 T1w: Signal des betroffenen Cortex weitgehend normal
4 T2w/FLAIRw:
5 Homogen hyperintenses Signal in angrenzender subkor-
tikaler weißer Substanz, das sich zum Ventrikel hin ver-
jüngt (Hypomyelinisierung? Wallersche Degeneration?)
a b
. Abb. 5.30a–c Kortikale Dysplasie ohne Ballonzellen im Gyrus frontalis superior links (Pfeile). a, b: FLAIR tra und cor; c: T1 IR
409 5
5 Ggf. Nachweis einer kleinen kortikalen Vertiefung mit
dezenter Erweiterung des angrenzenden Subarachnoidal-
raums
4 fMRI: Dysplastisches Gewebe kann z.T. funktionell sein, es
kann eine funktionelle Reorganisation vorliegen
4 DTI: Zur Beurteilung der Integrität der angrenzenden weißen
Substanz – bei schwerer Dysplasie aberranter Faserverlauf
nachweisbar
4 MRS: NAA/Cr-Ratio versus Kontrolle vermindert
NUK:
4 FDG-PET: Koregistrierung von FDG-PET und MRT erhöht
Detektionsrate kortikaler Dysplasien bei Patienten mit Epi-
lepsie
Differenzialdiagnosen. Niedriggradiger Tumor, kortikale Dys-
plasie mit Ballonzellen
Literatur
Hildebrandt M, Blümcke I. Focal cortical dysplasias: histological findings and
suggestions for classification. Z Epileptol. 2004;17:209–214.
Janszky J, Ebner A, Kruse B, Mertens M, Jokeit H, Seitz RJ, Witte OW, Tuxhorn I,
Woermann FG. Functional organization of the brain with malformations
of cortical development. Ann Neurol. 2003;53:759-67.
Salamon N, Kung J, Shaw SJ, Koo J, Koh S, Wu JY, Lerner JT, Sankar R, Shields WD,
Engel J Jr, Fried I, Miyata H, Yong WH, Vinters HV, Mathern GW. FDG-PET/
MRI coregistration improves detection of cortical dysplasia in patients with
epilepsy. Neurology. 2008;71:1594-601.
Urbach H, Blümcke I, Becker A, Solymosi L. Störungen der kortikalen Entwick-
lung: Bildgebung und Klassifizierung. Clin Neuroradiol. 2003;13:163–72.
Vitali P, Minati L, D’ Incerti L, Maccagnano E, Mavilio N, Capello D, Dylgjeri S,
Rodriguez G, Franceschetti S, Spreafico R, Villani F. Functional MRI in
malformations of cortical development: activation of dysplastic tissue
and functional reorganization. J Neuroimaging. 2008;18:296-305.
c
 410 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

5
a b c

d e

. Abb. 5.31a–e Kortikale Dysplasie ohne Ballonzellen links frontal (Gyrus frontalis medius; Pfeile in a und c). a, c: FLAIR tra und cor; b: T1w nativ;
d: T1 FLAIR cor; e: T2w cor

a b c

. Abb. 5.32a–c Kleine kortikale Dysplasie ohne Ballonzellen (Pfeile); zusätzlich differentialdiagnostisch nicht näher einzuordnende Marklagerläsion
posterior davon (Pfeilspitze in a). a, b: FLAIRw; c: T1 FLAIR
5.6 · Vorwiegend das Kleinhirn und die hintere Schädelgrube betreffende Fehlbildungen
5.6 Vorwiegend das Kleinhirn
und die hintere Schädelgrube
betreffende Fehlbildungen
5.6.1 Chiari-Malformationen
Die Erstbeschreibung erfolgte 1891 von H. Chiari.
Literatur
Chiari H. Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des
Großhirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 1891:17:1172-75.
Internet
http://www.deutsche-syringomyelie.de/
Chiari-I-Malformation
Definition. Bei der Chiari-I-Malformation handelt es sich um
einen Tiefstand der Kleinhirntonsillen um mehr als 5 mm kaudal
des Foramen magnum.
> Physiologischerweise reichen die Kleinhirntonsillen bis
max. 5–6 mm kaudal einer Verbindungslinie zwischen
Basion und Opisthion. Bei Kindern ist auch ein etwas
tieferer Stand der Tonsillen physiologisch (ca. 6 mm
in der 1. Lebensdekade), im 4. Lebensjahr stehen sie
typischerweise am tiefsten.
Epidemiologie und Demographie.
Inzidenz: 0,01% der Bevölkerung
Altersverteilung: 3 Altersgipfel: Kleinkindalter (3 Jahre), Kin-
des- und Jugendalter (11 Jahre), Erwachsenenalter (35 Jahre)
Geschlechtsverteilung: M:F = 1,1:3
Assoziiert mit: Skoliose, Klippel-Feil-Syndrom, Platybasie, Neu-
rofibromatose Typ 1 (stellen 5% der symptomatischen Chiari-I-
Fälle dar)
Ätiologie. Genetisch bedingte bzw. familiäre Formen sind mög-
lich, z.B. Mutation im LHX-4-Gen. Mutmaßlich verschiedene
Entstehungsursachen:
4 Häufig zu kleine hintere Schädelgrube aufgrund einer knö-
chernen Fehlbildung der Schädelbasis
4 Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs → Fehlbil-
dungen des 4. okzipitalen Sklerotoms in >50% der Fälle nach-
weisbar
4 Häufig basiläre Invagination/Impression (zu kurzer, abge-
flachter Clivus) → abnorme Position des Foramen magnum
4 In 8% der Fälle Nachweis von Resten des Atlasvorläufers
(Proatlas)
4 Häufig Atlasassimilation
4 Processus odontoideus des Atlas weist nach dorsal → Kom-
pression der inferioren Medulla oblongata
Sekundäre Folgen: Liquorzirkulationsstörung → Syringohydro-
myelie
411 5
Klinik. Einteilung in 3 Schweregrade:
4 Schweregrad 1: Asymptomatisch (15–20%)
4 Schweregrad 2: Hirnstammkompression
4 Schweregrad 3: Syringohydromyelie
Häufige Symptome sind:
4 Okzipitale Kopfschmerzen, v.a. beim Pressen oder Husten
4 Paresen der kaudalen Hirnnerven
4 Dissoziierte Sensibilitätsstörungen der Extremitäten beim
Vorliegen einer Syringohydromyelie
Therapie. Bei asymptomatischen und oligosymptomatischen
Patienten ist ein konservatives Vorgehen gerechtfertigt. Die Ent-
wicklung einer Syrinx wird meist auch beim asymptomatischen
Patienten als OP-Indikation angesehen.
Bildgebung. . Abb. 5.33 bis . Abb. 5.35
Lokalisation: Hintere Schädelgrube, kraniozervikaler Übergang,
Halsmark
Morphologie:
4 Zu kleine hintere Schädelgrube
4 Tiefstand der Kleinhirntonsillen mehr als 5–6 mm kaudal
der Verbindungslinie zwischen Basion und Opisthion
4 »Zapfenform« der Tonsillen, d.h. spitz zulaufend statt abge-
rundet, wie normalweise
Konventionelles Röntgen HWS/kraniozervikaler Übergang:
4 Darstellung der knöchernen Fehlbildungen des 4. okzipitalen
Sklerotoms in >50% der Fälle
4 Verkürzter Clivus
4 Kraniozervikale Übergangsanomalien
CT:
4 CT nativ (Knochenkernel): Darstellung der knöchernen
Fehlbildungen der Schädelbasis
4 CCT nativ: »Volles« Foramen magnum
MRT: Immer mit sagittaler T2w über kraniozervikalen Über-
gang/HWS: Tonsillentiefstand? Syringomyelie?
4 T1w sagittal:
5 Zapfenform der spitz zulaufenden, tiefstehenden Ton-
sillen
5 Clivus?
4 T2w sagittal:
5 Tonsillen? Ödem oder Syrinx im zervikalen Myelon?
5 »Volle« hintere Schädelgrube
4 Cine-Phasenkontrast-MRT mit Beurteilung des Liquor-
flusses:
5 Verminderter Fluss im Bereich des Foramen magnums,
vermehrte Beweglichkeit des Hirnstamms
5 Hilfreich zur Unterscheidung zwischen symptomatischem
und asymptomatischem Tonsillentiefstand: Abnormer
Liquorfluss ist Prädiktor für symptomatischen Tonsillen-
tiefstand
5 Präoperative Einschätzung des Nutzens einer neurochi-
rurgischen Dekompression der HSG: Ein normaler Li-
quorfluss in der HSG stellt ein unabhängiges Risiko für
den Patienten dar, dass er von einer Dekompression nicht
profitiert.
 412 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

5
a b c

d e

. Abb. 5.33a–e Chiari-I-Malformation; Tiefstand der Kleinhirntonsillen im Foramen magnum (Sterne); Ödem im Halsmark (Pfeilspitzen). a–c: präoperativer
Befund; d, e: postoperativer Befund; a–e: T2w sag und tra

a b c

. Abb. 5.34a–c Chiari-I-Malformation mit Tiefstand der Kleinhirntonsillen (a, b), Z.n. OP (c). a–c: T2w tra und sag
5.6 · Vorwiegend das Kleinhirn und die hintere Schädelgrube betreffende Fehlbildungen
a b
. Abb. 5.35a–c Chiari-I-Malformation mit Tiefstand der Kleinhirntonsillen (Pfeile) und Syrinx im Myelon (Sterne). a, b: T2w sag und tra; c: CISS cor
Differenzialdiagnosen. Erworbener Tonsillentiefstand durch:
4 Herniation bei intrakranieller Raumforderung
4 Spontanes Liquorunterdrucksyndrom
4 Idiopathischer Liquorunterdruck z.B. nach Lumbalpunktion
4 Erworbene basiläre Impression
Literatur
Hofkes SK, Iskandar BJ, Turski PA, Gentry LR, McCue JB, Haughton VM. Differ-
entiation between symptomatic Chiari I malformation and asympto-
matic tonsilar ectopia by using cerebrospinal fluid flow imaging: initial
estimate of imaging accuracy. Radiology. 2007;245:532-40.
McGirt MJ, Nimjee SM, Fuchs HE, George TM. Relationship of cine phase-con-
trast magnetic resonance imaging with outcome after decompression
for Chiari I malformations. Neurosurgery. 2006;59:140-6.
Novegno F, Caldarelli M, Massa A, Chieffo D, Massimi L, Pettorini B, Tamburrini G,
Di Rocco C. The natural history of the Chiari Type I anomaly. J Neurosurg
Pediatrics. 2008;2:179-87.
Tubbs RS, Wellons JC 3rd, Blount JP, Grabb PA, Oakes W. Inclination of the
odontoid process in the pediatric Chiari I malformation. J Neurosurg.
2003;98:43-9.
Chiari-II-Malformation
Synonyme. »Klassische« Arnold-Chiari-Malformation
Definition. Bei der Chiari-II-Malformation handelt es sich um
eine komplexe Fehlbildung mit Beteiligung des Rhombencepha-
lons und des Mesoderms der Schädelbasis und der Wirbelsäule,
häufig in Assoziation mit supratentoriellen Fehlbildungen.
Es liegt nahezu immer eine Meningomyelozele vor, die inner-
halb der ersten 48 Stunden operiert werden sollte.
Epidemiologie und Demographie.
Inzidenz: 0,44:1000 Geburten; eine Wiederholungsgefahr be-
steht, wenn 1 Kind betroffen ist in 4–8% der Fälle; eine höhere
Inzidenz besteht in Mexiko.
Altersverteilung: Neugeborene
Geschlechtsverteilung: M < F
413 5
c
Assoziiert mit: Supratentoriellen Fehlbildungen (z.B. Balkenage-
nesie), Entwicklungsstörungen der Hirnrinde (z.B. subependy-
male Heterotopien, Polymikrogyrie)
Ätiologie. Es bestehen verschiedene Theorien; wahrscheinlich
liegt eine fehlende Expression von Zelladhäsionsmolekülen in
der frühen embryonalen Entwicklung (Neuralrohr) zugrunde →
Störung des Schlusses des posterioren Neuroporus → mangelnde
Expansion des IV. Ventrikels → Störung der Entwicklung der hin-
teren Schädelgrube. (Eine regelrechte Ausbildung des Ventrikel-
systems ist für die korrekte Entwicklung der hinteren Schädel-
grube erforderlich.)
Neuere Studien implizieren, dass auch ein Gendefekt mit
Hochregulation des Proteins Vimentin in den betroffenen Hirn-
regionen eine Rolle spielt.
Klinik. Paraparese, Sphinkterdysfunktion, bulbäre Symptomatik.
Verlauf und Prognose. Nach Operation der Meningomyelozele
entwickelt sich oft ein Hydrozephalus. Komplikationen aufgrund
Hirnstammkompression und Hydrozephalus.
Sonstiges. Die Meningomyelozele sollte direkt post partum ope-
riert werden, um das Infektionsrisiko zu minimieren. Eine Hirn-
stammkompression stellt ein Narkoserisiko dar.
Die Folsäuresubstitution während der Schwangerschaft re-
duziert das Risiko der Entwicklung einer Meningomyelozele.
Die Diagnosestellung erfolgt heute in der Regel in utero, er-
höhtes α-Fetoprotein dient zum Screening.
Bildgebung. . Abb. 5.36 und . Abb. 5.37
Lokalisation: Hintere Schädelgrube, Schädelbasis, Wirbelsäule,
supratentoriell assoziierte Fehlbildungen → gesamte Neuroachse
untersuchen
 414 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen
Morphologie:
4 Vor allem im sagittalen Bild:
5 Tief ansetzendes Tentorium, zu klein ausgebildete hintere
Schädelgrube
5 Tiefstand der Kleinhirntonsillen und des Vermis
5 IV. Ventrikel oft schmal und länglich konfiguriert (»straw-
like«), evtl. aber auch balloniert aufgrund der Liquorzir-
kulationsstörung
5 Pons erscheint abgeflacht (da gegen Clivus gedrückt)
5 »tectal beaking« = »schnabelartige« Konfiguration der
5 Vierhügelplatte durch Verdrängung
5 Medulla oblongata auch nach kaudal verlagert → »medul-
lary kinking« (Knickbildung am Übergang zum Zervikal-
mark)
5 Fenestrierte, hypoplastische oder fehlende Falx cerebri
4 Vor allem im axialen Bild:
5 Kleinhirnhemisphären »umarmen« den Hirnstamm
5 Nahezu immer Hydrozephalus
5 Tentoriumsschlitz herzförmig konfiguriert
5 Vorwölbung des Cerebellums durch den Tentoriumsschlitz
nach kranial
5 Relativ kaudaler Verlauf der Commisura anterior
CT nativ: Kleine hintere Schädelgrube
Kraniale MRT:
4 T1w/T2w: Darstellung der o.g. morphologischen Charakte-
ristika
4 DTI: Reduzierte FA im Balken
4 vMRA: Confluens sinuum und Sinus transversi verlaufen sehr
tief
Spinale MRT:
4 In fast 100% der Fälle Spina bifida aperta und Meningo-
myelozele (lumbal häufiger als zervikal)
4 Syringohydromyelie (in bis zu 90% der Fälle)
4 Fehlbildungen des Atlas
4 Diastematomyelie in 5% der Fälle
Differenzialdiagnosen. Kongenitaler Hydrozephalus, Chiari-I-
oder -III-Malformation
Literatur
Ertl-Wagner B, Rummeny C, von Voss H, Reiser M. MR imaging in congenital
disorders of the brain. Radiologe. 2005;45:851-65.
Herweh C, Akbar M, Wengenroth M, Blatow M, Mair-Walther J, Rehbein N,
Nennig E, Schenk JP, Heiland S, Stippich C. DTI of commissural fibers in
patients with Chiari II-malformation. Neuroimage. 2009;44:306-11.
Miller E, Widjaja E, Blaser S, Dennis M, Raybaud C. The old and the new:
supratentorial MR findings in Chiari II malformation. Childs Nerv Syst.
2008;24:563-75.
Chiari-Malformation Typ III
Definition. Intrakranielle Typ-II-Chiari-Malformation + okzi-
pitale oder hochzervikale Meningoenzephalozele (7 Kap. 5.2) +
Hydrozephalus.
Zeleninhalt: Meningen, Kleinhirn +/- Hirnstamm, Anteile der
Zisternen, IV. Ventrikel, Teile der venösen Sinus
Epidemiologie und Demographie. Sehr selten, ca. 1/150 Chiari-
Malformationen
Altersverteilung: Neugeborene
Geschlechtsverteilung: M < F
Klinik. Spastik, Anfälle, Entwicklungsretardierung
Bildgebung. Diagnose meist in utero mit Sonographie (oder
fetalem MRT) oder bei Geburt.
Differenzialdiagnosen. Isolierte okzipitale Enzephalozele, okzi-
pitale Enzephalozele im Rahmen anderer Syndrome (z.B. Dandy-
Walker-Malformation, Goldenhar-Gorlin-Syndrom, Walker-
Warburg-Syndrom)
Literatur
Castillo M, Quencer RM, Dominguez R. Chiari III malformation: imaging fea-
tures. AJNR Am J Neuroradiol. 1992;13:107-13.
Häberle J, Hülskamp G, Harms E, Krasemann T. Cervical encephalocele in a
newborn--Chiari III malformation. Case report and review of the litera-
ture. Childs Nerv Syst. 2001;17:373-5.
5.6.2 Dandy-Walker-Spektrum
Definitionen.
(»Klassische«) Dandy-Walker-Malformation: Bei der Dandy-
Walker-Malformation handelt es sich um eine zystische Erweite-
rung des IV. Ventrikels (die einen Großteil der hinteren Schädel-
grube einnehmen kann) mit konsekutiv hypoplastischem oder
fehlendem Vermis und vergrößerter hinterer Schädelgrube.
Dandy-Walker-Variante: Hier liegen eine zystische Erweiterung
des IV. Ventrikels und eine Hypoplasie des Vermis vor, ohne das
jedoch die hintere Schädelgrube vergrößert ist (Begriff in Litera-
tur umstritten).
Megacisterna magna: Hier liegt eine zystische Erweiterung der
Cisterna magna bei vergrößerter hinterer Schädelgrube, jedoch
normalen Vermis und IV. Ventrikel vor.
Epidemiologie und Demographie.
Altersverteilung: 80% der Dandy-Walker-Malformationen wer-
den im 1. Lebensjahr diagnostiziert.
Geschlechtsverteilung: M ≤ F
Ätiologie. Der Liquorabfluss aus dem IV. Ventrikel ist durch
Obstruktion der Foramina Magendi und Luschkae behindert →
Ballonierung des IV. Ventrikels mit Vorwölbung des IV. Ventri-
kels zwischen die Kleinhirnhemisphären → Verhinderung der
Fusionierung der Kleinhirnhemisphären und der Ausbildung
des Vermis → veränderte knöcherne Konfiguration der hinteren
Schädelgrube
Klinik. Sehr heterogen, abhängig vom Ausmaß der Vermishypo-
plasie und von assoziierten Malformationen. In ca. 30–50% der
klassischen Fälle normale Intelligenz.
Verlauf und Prognose. Abhängig vom Ausmaß der Vermishy-
poplasie und von assoziierten Malformationen.
5.6 · Vorwiegend das Kleinhirn und die hintere Schädelgrube betreffende Fehlbildungen
415 5

a b c

. Abb. 5.36a–c Chiari-II-Malformation: Komplexe Fehlbildung mit ausgeprägter Syrinx, tief ansetzendem Tentorium, zu klein ausgebildeter hintere Schä-
delgrube, Tiefstand der Kleinhirntonsillen bei balloniertem IV. Ventrikel (Sterne) und abgeflachtem Pons. Z. n. operativer Sanierung einer lumbosakralen
Meningomyelozele unmittelbar nach Geburt; assoziierte supratentorielle Fehlbildungen (Balkenagenesie). a: T2w sag; b: T1w sag; c: PDw

a b c

. Abb. 5.37a–c Chiari-II-Malformation mit ausgeprägter Syrinx, die das gesamte Myelon betrifft, tief ansetzendem Tentorium, zu klein ausgebildeter hin-
tere Schädelgrube und Tiefstand der Kleinhirntonsillen. Der Pons ist stark abgeflacht, der IV. Ventrikel ist in diesem Fall schlitzförmig konfiguriert und kaum
abgrenzbar. a–c: T2w sag und tra

Bildgebung. . Abb. 5.38 bis . Abb. 5.40 5 Confluens sinuum liegt weit kranial
Dünne, sagittale Schichten sind essenziell. 5 Assoziierte Malformationen?
Lokalisation: Hintere Schädelgrube 4 Dandy-Walker-Variante (. Abb. 5.39, . Abb. 5.40):
Morphologie: 5 Aspekt des nach dorsal »offenen« IV. Ventrikels
4 Klassische Dandy-Walker-Malformation (. Abb. 5.38): 5 Hintere Schädelgrube (HSG) nicht vergrößert
5 Zystische Raumforderung in vergrößerter hinterer Schä- 5 Partielle Rotation des Vermis
delgrube, normaler IV. Ventrikel nicht abgrenzbar 4 DD Megacisterna magna (. Abb. 5.41):
5 Hypoplastischer Vermis → Vermisreste sind aufwärts ro- 5 Vermis normal ausgebildet, nicht rotiert
tiert 5 IV. Ventrikel geschlossen
5 Steilstellung des Tentoriums
 416 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

a b c

d e

. Abb. 5.38a–f »Klassische« Dandy-Walker-Malformation: zystische Raumforderung in vergrößerter hinterer Schädelgrube mit Steilstellung des Ten-
toriums, der normale IV. Ventrikel ist nicht abgrenzbar, die Reste des hypoplastischen Vermis sind aufwärts rotiert (Stern in d). a–d: T1w tra und cor;
e, f: CISS tra und sag
5.6 · Vorwiegend das Kleinhirn und die hintere Schädelgrube betreffende Fehlbildungen
417 5

a b

. Abb. 5.39a, b Dandy-Walker-Variante mit zystischer Erweiterung des IV. Ventrikels, ohne das jedoch die hintere
Schädelgrube vergrößert ist. a: T2w sag, b: T1w sag

a b c

. Abb. 5.40a–c Dandy-Walker-Variante mit zystischer Erweiterung des IV. Ventrikels und Vermishypoplasie. Die hintere Schädelgrube ist jedoch normal
groß. a: T2w sag; b: T1 IR; c: FLAIRw

a b c

. Abb. 5.41a–c Etwas prominente Cisterna magna als Normvariante mit normal großer HSG, normalem Vermis und normalem IV. Ventrikel, ohne Krank-
heitswert. a: T2w; b, c: FLAIRw tra und cor
 418 Kapitel 5 · Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen
Konventionelles Röntgen: Vergrößerte HSG
CT nativ:
4 Vergrößerte HSG
4 »torcular-lambdoid inversion«: Confluens sinuum (»Torcular
Herophili«) liegt oberhalb der Lamdanaht
MRT:
4 T1w (3-D, 1×1×1 mm oder sagittal):
5 Darstellung o.g. morphologischer Veränderungen
5 Boden des IV. Ventrikels ist nachweisbar
5 5 Assoziierte Malformationen?
4 T2w:
5 Darstellung o. g. morphologischer Veränderungen
5 Assoziierte Malformationen?
4 FLAIR: Evtl. Signalunterschiede zwischen Zysteninhalt und
Liquor in basalen Zisternen
4 CISS/FIESTA: Genauere Darstellung der Zystenwand
4 DWI: Manchmal leichte Diffusionsrestriktion des Zystenin-
halts
4 vMRA: Weit kraniale Lage des Confluens sinuum
Differenzialdiagnosen. Megacisterna magna, Arachnoidalzyste,
kongenitale Vermishypoplasie, isolierter IV. Ventrikel
Literatur
Adamsbaum C, Moutard ML, André C, Merzoug V, Ferey S, Quéré MP, Lewin F,
Fallet-Bianco C. MRI of the fetal posterior fossa. Pediatr Radiol. 2005;
35:124-40.
Barkovich AJ, Kjos BO, Norman D, Edwards MS. Revised classification of pos-
terior fossa cysts and cystlike malformations based on the results of mul-
tiplanar MR imaging. AJR Am J Roentgenol. 1989;153:1289-300.
Patel S, Barkovich AJ. Analysis and classification of cerebellar malformations.
AJNR Am J Neuroradiol. 2002;23:1074-87.
Utsunomiya H, Yamashita S, Takano K, Ueda Y, Fujii A. Midline cystic malforma-
tions of the brain: imaging diagnosis and classification based on em-
bryologic analysis. Radiat Med. 2006;24:471-81.
 6

Degenerative und metabolisch-toxische

Erkrankungen

6.1 Angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

mit ZNS-Beteiligung – 420

6.2 Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

mit ZNS-Beteiligung – 433

J. Linn et al, Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns,

DOI 10.1007/978-3-540-89569-5_6,
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011
 420 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
6.1 Angeborene degenerative
und metabolisch-toxische Erkrankungen
mit ZNS-Beteiligung
Es existiert eine große Vielzahl verschiedener angeborener dege-
nerativer und metabolisch-toxischer Erkrankungen, denen gene-
tische Mutationen in sehr verschiedenen Stoffwechselsystemen
zugrunde liegen können und die unterschiedliche funktionelle
Systeme betreffen können. Überwiegend sind diese Erkran-
kungen sehr selten, viele enden schon im Kleinkindesalter letal.
Magnetresonanztomographisch manifestieren sich die Krank-
heitsbilder zerebral oft mit einer Leukodystrophie bzw. einer
Leukenzephalopathie.
6 Eine detaillierte Darstellung dieser seltenen Erkrankungen
würde den Rahmen dieses Atlas deutlich sprengen. Es werden
daher nur einzelne, ausgewählte Krankheitsbilder besprochen.
6.1.1 Mitochondriopathien
Definition. Heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei der eine
Störung der mitochondrialen Energiegewinnung durch Punkt-
mutationen oder Deletionen in der mitochondrialen DNA vor-
liegt. Diese manifestiert sich durch Symptome in Organen mit
hoher Stoffwechselaktivität (ZNS, Myokard, Skelettmuskel).
Zu den Mitochondriopathien im eigentlichen Sinne zählen
nur die Erkrankungen, bei denen ein Defekt in der oxidativen
Phosphorylierung vorliegt.
Epidemiologie und Demographie. Inzidenz: ca. 6–13/1.000.000/
Jahr.
Altersverteilung: Klinische Manifestation meist in der 1.–2. Le-
bensdekade, jedoch auch im späteren Lebensalter möglich.
Die Mehrzahl der Erkrankungen hat einen maternalen Erb-
gang (Mitochondrien werden von der Mutter an Kinder weiter-
gegeben), aber auch autosomal-dominante und -rezessive Erb-
gänge, sowie ein sporadisches Auftreten sind möglich.
MELAS (Mitochondriale Enzephalomyopathie,
Laktatazidose und schlaganfallsähnliche Episoden)
Ätiologie. Verschiedene Mutationen der mitochondrialen DNA.
Bei mehr als 80% der Patienten lässt sich eine A > G(mtDNA)
Punktmutation an Position 3243 der mtDNA nachweisen.
Pathomechanismus. Nicht vollständig geklärt.
Den »schlaganfallsähnlichen Episoden« (»Stroke-like epi-
sodes«, siehe »Klinik«) liegt mutmaßlich eine neuronale Über-
erregbarkeit und ein Defekt in der oxidativen Phosphorylierung
zugrunde. Die neuronale Übererregbarkeit führt zu einem stei-
genden Energieverbrauch. Als Korrelat der schlaganfallsähn-
lichen Episoden findet man ein vasogenes Ödem, eine Hyper-
perfusion und eine Schädigung der Nervenzellen.
Klinik. Klinisches Onset typischerweise zwischen 1. und 3. Le-
bensdekade. Charakteristische Befundkonstellation beim Er-
wachsenen:
4 Wiederholtes Auftreten sog. schlaganfallsähnlicher Episoden
vor dem 40. Lebensjahr; Sehstörungen (kortikale Blindheit
oder Hemianopsie) sind dabei oft erstes fokal neurologisches
Defizit
4 Muskelbioptischer Nachweis einer mitochondrialen Myopa-
thie mit Ragged Red Fibers
4 Laborchemischer Nachweis einer Laktatazidose
Weitere Symptome:
4 Migräneartige Kopfschmerzen, Erbrechen
4 Passagere Bewusstseinsstörungen
4 Epileptische Anfälle
4 Demenzentwicklung
4 Schwerhörigkeit
4 Kleinwuchs
Diagnostik. Muskelbiopsie
Verlauf und Prognose. Progredienter Verlauf
Sonstiges. Laktat in Serum und Liquor meist erhöht.
Bildgebung. . Abb. 6.1
Lokalisation:
4 parietookzipital > temporoparietal, Stammganglien
4 kortikal bis subkortikal
4 Läsionen halten sich nicht an Gefäßterritorien.
Morphologie:
4 Ödematöse Schwellung der Hirnrinde, angrenzendes Mark-
lager oft ausgespart, enge Sulci
4 Typisch: »Spreading« (Erscheinen und Verschwinden von
Läsionen, Wiedererscheinen an anderer Stelle)
CT nativ: Akut: Ödematöse Schwellung des Cortex
MRT:
4 T1w:
5 Akut: Ödematös imponierende Gyri
5 Subakut: Girlandenförmig hyperintense Darstellung des
Cortex (»laminäre Nekrose«)
5 Chronisch: Atrophie des (parietookzipitalen) Cortex und
der Stammganglien
4 T2w/PDw//FLAIR:
5 Akut: Hyperintense Darstellung des Cortex und des sub-
kortikalen Marklagers, Gyri ödematös »geschwollen«
5 Chronisch: Multifokale Marklager- und Stammganglien-
hyperintensitäten
4 T1w + KM: Akut: Girlandenförmige KM-Aufnahme
6.1 · Angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
a b
d e
4 T2*w: Keine Einblutungen
4 DWI:
5 Akut: Oft kräftig hyperintens in B1000, wobei ADC-Wert
oft normal oder nur leicht vermindert ist (vasogenes
Ödem)
5 Typisch: Überwiegend kortikale bis subkortikale Diffu-
sionsstörungen in wechselnder Lokalisation
4 PWI: Hyperperfusion
4 MRA: Unauffällig
4 MRS: meist Laktatpeak (. Abb. 6.1c), dieser invertiert sich bei
intermediärem TE von 144 ms
4 DSA: Akut oft Dilatation der kortikalen Arterien, kapillärer
Blush
NUK:
4 PET: Glucosehypometabolismus
Differenzialdiagnosen. Arterielle Ischämie, Status epilepticus,
Enzephalitis, Creutzfeld-Jakob-Erkrankung, MERFF, Morbus
Leigh
Zur DD von in T2w hyperintensen Stammganglienverände-
rungen siehe 7 Kap. 7.7.
421 6
. Abb. 6.1a–e MELAS. a, d: T2w; b, e: DWI; c: Spektroskopie mit
Laktatpeak (Pfeil)
Literatur
Abe K, Yoshimura H, Tanaka H, Fujita N, Hikita T, Sakoda S. Comparison of
conventional and diffusion-weighted MRI and proton MR spectroscopy
in patients with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and
stroke-like events. Neuroradiology. 2004;46:113-7.
Finsterer J. MELAS Syndrome as a Differential Diagnosis of Ischemic Stroke.
Fortschr Neurol Psychiatr. 2009;77:25-31.
Iizuka T, Sakai F, Kan S, Suzuki N. Slowly progressive spread of the stroke-like
lesions in MELAS. Neurology. 2003;61:1238-44.
Iizuka T, Sakai F. Pathogenesis of stroke-like episodes in MELAS: analysis of
neurovascular cellular mechanisms. Curr Neurovasc Res. 2005;2:29-45.
Ito H, Mori K, Harada M, Minato M, Naito E, Takeuchi M, Kuroda Y, Kagami S.
Serial brain imaging analysis of stroke-like episodes in MELAS. Brain Dev.
2008;30:483-8.
Sheerin F, Pretorius PM, Briley D, Meagher T. Differential diagnosis of restricted
diffusion confined to the cerebral cortex. Clin Radiol. 2008;63:1245-53.
Leigh-Syndrom
Erstbeschreibung von Denis Leigh 1951.
Synonyme. Nekrotisierende Enzephalopathie
Epidemiologie und Demographie. Häufigste Mitochondriopa-
thie bei Kindern <6 Jahre (1:32.000).
Altersverteilung: Klinische Präsentation meist im Alter von
2 Jahren, selten in später Kindheit und im Erwachsenenalter
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie. Autosomal-rezessiver, X-chromosomaler oder ma-
ternaler Erbgang möglich. Genetisch sehr heterogen, bei der
autosomal-rezessiven Form oft Mutation im SURF1 Gen → Cy-
trochrom-C-Oxidase-Mangel.
 422 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
Klinik. Sehr variabel.
Säuglings- und Kleinkindalter:
4 Psychomotorische Retardierung, Gedeihstörung
4 Krampfanfälle, Spastik, Ataxie
4 Evtl. extrapyramidale Symptome (Dystonie)
4 Evtl. andere Organmanifestationen (z.B. kardial)
Jugendliche/Erwachsene:
4 Fokale Krampfanfälle
4 Zentrale Atemstörungen
4 Sehstörungen und Augenbewegungsstörungen
4 Ataxie
6 Verlauf und Prognose. Oft fulminanter Verlauf mit Tod inner-
halb weniger Monate nach Symptombeginn; späte Form ist lang-
samer progredient.
Sonstiges. Sichere Diagnosestellung nur postmortal oder durch
Hirnbiopsie möglich.
Bildgebung. . Abb. 6.2
Lokalisation:
4 Mittelliniennah, Stammganglien (v.a. posteriore Anteile des
Putamens > Caput nuclei caudati > Globus pallidus), Thala-
mus (v.a. dorsomediale Kerngruppe), Tegmentum, peri-
aquäduktales Grau, Substantia nigra, Ncl. subthalamicus,
Medulla oblongata, Kleinhirn (Ncl. dentatus)
4 Corpora mamillaria typischerweise ausgespart
4 Selten ist die weiße Substanz betroffen, hier können die Läsio-
nen auch asymmetrisch sein.
4 Selten ist auch Cortex und Rückenmark betroffen.
Cave: Die gesamte Neuroachse kann betroffen sein, atypische
Präsentationen möglich.
Morphologie:
4 Bilateral symmetrisch
4 Früh im Krankheitsverlauf: Ödem in betroffenen Arealen;
bei starker Hirnstammbeteiligung kann sich aufgrund des
Hirnstammödems ein Hydrozephalus ausbilden
4 Später eher Atrophie
CT:
4 CT nativ: Hypodens, seltener isodens
4 CT + KM: Selten KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Hypointens; evtl. hyperintense Foci (Einblutungen oder
Myelinabbauprodukte)
4 T2w/PDw/FLAIRw:
5 Läsionen hyperintens
5 Im chronischen Verlauf Signalnormalisierung oder zysti-
sche Umbildung möglich
4 T1w + KM: In der Regel KM-Aufnahme
4 DWI: Akut zeigt sich eine Diffusionsrestriktion
4 MRS: Laktatpeak, Cholinerhöhung, NAA-Erniedrigung
Differenzialdiagnosen. Perinatale Hypoxie, MELAS, Morbus
Wilson, Wernicke-Enzephalopathie, toxische Enzephalopathie
Literatur
Lee HF, Tsai CR, Chi CS, Lee HJ, Chen CC. Leigh syndrome: clinical and neuro-
imaging follow-up. Pediatr Neurol. 2009;40:88-93.
Leigh D. Subacute necrotizing encephalomyelopathy in an infant. J Neurol
Neurosurg Psychiatry. 1951;14:216-21.
Sijens PE, Smit GP, Rödiger LA, van Spronsen FJ, Oudkerk M, Rodenburg RJ,
Lunsing RJ. MR spectroscopy of the brain in Leigh syndrome. Brain Dev.
2008;30:579-83.
MERFF (Myoklonusepilepsie mit Ragged
Red Fibers)
Bei der MERFF liegt folgende charakteristische Befundkonstel-
lation vor: Myoklonusepilepsie (Myoklonien, fokale und gene-
ralisierte Anfälle), überwiegend mit Nachweis von Ragged Red
Fibers in der Muskelbiopsie.
Weitere typische Befunde sind zerebelläre Ataxie, Schwerhö-
rigkeit, Polyneuropathie, Kleinwuchs, Opticusatrophie, Demen-
zentwicklung, kutane Lipome.
Die Krankheit manifestiert sich typischerweise in der 2. bis
3. Lebensdekade. Es besteht eine hohe interindividuelle Variabi-
lität in Bezug auf die Schwere der Erkrankung.
Ätiologie. Verschiedene Punktmutationen im mitochondrialen
Genom. Beschriebene intrazerebrale Befunde:
4 Bilaterale Nekrosen in Putamen und Ncl. caudatus (DD T2w-
hyperintense Stammganglienläsionen) 7 Kap. 7.7
4 Ischämien
4 Parenchymblutungen (Putamen)
4 Zerebrale und zerebelläre Atrophie
4 Hyperintense Marklagerläsionen
Literatur
Huang CC, Wai YY, Chu NS, Liou CW, Pang CY, Shih KD, Wei YH. Mitochondrial
encephalomyopathies: CT and MRI findings and correlations with clinical
features. Eur Neurol. 1995;35:199-205.
Kato H, Uchigata M, Iijima M, Shimizu S, Nonaka I, Goto Y. Fatal cerebral hem-
orrhage in mitochondrial encephalomyopathy. Clinical and pathological
data of a case. J Neurol. 2006;253:529-30.
LHON (Hereditäre Leber-Opticus-Neuropathie)
Vor allem junge Männer sind betroffen. Charakteristische Symp-
tomatik: Visusminderung, progredient, zunächst unilateral, im
Verlauf von Wochen bis Monaten bilateral, schmerzlos; initial
sind die zentralen Gesichtsfelder betroffen.
Verlauf. Meist permanente Visusminderung, in 4–40% Partial-
remission, selten weitere neurologische Auffälligkeiten, insbe-
sondere Bewegungsstörungen.
6.1 · Angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
423 6

a b c

d e f

. Abb. 6.2a–f Leigh-Syndrom. Läsionen in Stammganglien (Pfeile) und Mittelhirn (Pfeilspitzen). a, b: PDw; c: DWI; d: T1w; e, f: T1w + KM

Ätiologie. Maternaler Erbmodus mit variabler Expression und Literatur

inkompletter Penetranz. Häufig auch sporadisches Auftreten.
Mutmaßlich mit einer MS-Form assoziiert, sog. LHON-MS
in wenigen Fällen beschrieben
Millar WS, Lignelli A, Hirano M. MRI of five patients with mitochondrial neuro-
gastrointestinal encephalomyopathy. AJR Am J Roentgenol. 2004;182:
1537-41.

Diagnostik. MRT der Orbita: Nachweis der Opticusatrophie

Literatur
Küker W, Weir A, Quaghebeur G, Palace J.White matter changes in Leber’s
hereditary optic neuropathy: MRI findings. Eur J Neurol. 2007;14:591-3.
MNGIE (Mitochondriale neurogastrointestinale
Enzephalomyopathie)
Befundkonstellation: Viszerale Neuropathie mit gastrointesti-
naler Motilitätsstörung und externer Ophthalmoplegie mit Ptosis
und Leukenzephalopathie.
Manifestation meist in der 1. bis 2. Lebensdekade; autoso-
mal-rezessiv (oder selten autosomal-dominant) vererbt
Intrazerebrale Befunde:
4 Symmetrische Leukenzephalopathie
4 Lokalisation: Centrum semiovale, Caput nuclei caudati und
Thalami (Putamen seltener betroffen), Splenium des Balkens,
Capsula interna; die U-Fasern sind selten beteiligt
4 Kleinhirn- und/oder Hirnstammbeteiligung möglich
6.1.2 Lipidspeicherkrankheiten/Lysosomale
Erkrankungen
Metachromatische Leukodystrophie(n)
Definition. Die metachromatischen Leukodystrophien (MLD)
stellen eine Gruppe degenerativer Erkrankungen dar, bei der es
durch ein Fehlen oder ein Mangel an dem Enzym Arylsulfatase A
zu einer Anhäufung von Sulfatiden – einer Gruppe von Myelin-
lipiden – kommt.
Epidemiologie und Demographie. Autosomal rezessiver Erb-
gang.
Vorkommen: 1:40.000 (Navajoindianer: 1:2.500)
Altersverteilung: Von der Form abhängig (s.u.)
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie. Fehlen oder Mangel des Enzyms Arylsulfatase A →
systemische Speicherung von Sulfatiden, v.a. im ZNS, im peri-
pheren Nervensystem und in der Gallenblase; >40 verschiedene
Mutationen sind bekannt.
 424 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
Formen.
4 Spät infantile Form: 1.–2. Lebensjahr (am häufigsten)
4 Juvenile Form: 5.–10. Lebensjahr
4 Adulte Form
Klinik.
Spät infantile Form:
4 Manifestation zwischen dem 1.–2. Lebensjahr, schon erlernte
Fähigkeiten gehen verloren (Laufen, Sprechen etc.)
4 Strabismus, Gangstörungen, Ataxie, Schwäche, muskulärer
Hypotonus
4 Tod meist zwischen dem 8. und 10. Lebensjahr
6 Juvenile Form:
4 Zu Beginn Verminderung der intellektuellen Fähigkeiten,
Nachlassen der schulischen Leistungen
4 Spastisches Gangbild, Ataxie, progrediente Spastik, progre-
diente demenzielle Entwicklung, Krampfanfälle
4 Lebenserwartung selten länger als bis zum 20. Lebensjahr
Adulte Form:
4 Kann sich klinisch MS-ähnlich präsentieren
4 In der 3.–5. Lebensdekade Entwicklung einer Demenz
4 In einigen Fällen Schizophrenie
4 Im Verlauf kortikobulbäre, kortikospinale und zerebelläre
Symptome
Verlauf und Prognose. Variabel, von klinischer Präsentations-
form abhängig (s.o.)
Sonstiges. Exzessive Ausscheidung von Sulfatiden im Urin
(→ Diagnostik)
Bildgebung. . Abb. 6.3 und . Abb. 6.4
Lokalisation: Periventrikuläre weiße Substanz; früh sind die
U-fasern ausgespart, spät im Verlauf zeigt sich eine Beteiligung
der U-Fasern
Morphologie: »Schmetterlingsmuster« mit symmetrischer, kon-
fluierender Leukenzephalopathie
CT:
4 CT nativ:
5 Früh: Hypodense Marklagerläsionen
5 Im Verlauf: Atrophie, Zunahme der Marklagerläsionen
4 CT + KM: Keine KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w:
5 Früh: Hypointense Marklagerläsionen
5 Im Verlauf: Atrophie, Zunahme der Marklagerläsionen
4 T2w/PDw/FLAIRw:
5 Früh:
– »Schmetterlingsmuster«:
– Hyperintense Darstellung der periventrikulären Leu-
kenzephalopathie, die perivaskuläre weiße Substanz ist
dabei ausgespart (»Tiger- oder Leopardenmuster«)
– U-fasern sind ausgespart (. Abb. 6.3)
5 Im Verlauf:
– Zentrifugale Ausbreitung mit später Beteiligung der
U-Fasern
– Spät zerebrale Atrophie
– Spät Beteiligung von Corpus callosum, Pyramiden-
bahn, Capsula interna
4 T1w + KM: Einzelfallberichte über KM-Anreicherung der
Hirnnerven
4 DWI: Im peripheren Randbereich: Diffusionsrestriktion (ak-
tive Demyelinisierung)
4 MRS:
5 Cholin, Myo-Inositol erhöht
5 Laktatpeak, Lipidpeak
5 NAA erniedrigt
Differenzialdiagnosen. Auswahl: Periventrikuläre Leukomala-
zie, TORCH, Morbus Pelizaeus-Merzbacher, Morbus Krabbe,
Sneddon-Syndrom
Literatur
Maia AC Jr, da Rocha AJ, da Silva CJ, Rosemberg S. Multiple cranial nerve
enhancement: a new MR imaging finding in metachromatic leukodystro-
phy. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28:999.
Patay Z. Diffusion-weighted MR imaging in leukodystrophies. Eur Radiol.
2005;15:2284-303.
Morbus Krabbe
Synonyme. Globoidzellleukodystrophie
Definition. Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte
Lipidspeicherkrankheit aus der Gruppe der Sphingolipidosen,
die zu einer progredienten Leukodystrophie führt.
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz: 1:100.000 in
USA und Europa
Altersverteilung: Meist vor dem 2. Lebensjahr (klassische Form),
jedoch von Form abhängig, (s.u.)
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie. Autosomal-rezessiv vererbte Lipidspeicherkrankheit
aus der Gruppe der Sphingolipidosen: Defekt im GALC-Gen
(Chr14 q3.1), das für die Galaktocerebrosidase kodiert → Anhäu-
fung von Myelinstoffwechselprodukten (v.a. Galaktocerebrosid,
Psychosin) → toxische Wirkung auf Myelin → Leukodystrophie
Formen.
4 Klassische infantile Form: Häufigste, schwerste Form; Be-
ginn im 1. Lebensjahr, meist 3.–6. Lebensmonat
4 Spät infantile-juvenile Formen: Beginn >2. Lebensjahr; ver-
schiedene Varianten
4 Adulte Form: Beginn >10. Lebensjahr; oft lange unerkannt
Klinik.
Infantile Form:
4 Häufigstes Symptom: extreme Übererregbarkeit (Überemp-
findlichkeit gegenüber sensorischen Stimuli)
4 Fieber, Gedeihstörungen
4 Opticusatrophie, kortikale Blindheit
6.1 · Angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
425 6

a b c

. Abb. 6.3a–c Metachromatische Leukodystrophie mit symmetrischer, v.a. periventrikulärer, konfluierender Leukenzephalopathie, die die U-Fasern
zunächst ausspart. a, b: T2w; c: T1 IR

a b

. Abb. 6.4a, b Metachromatische Leukodystrophie. a: T2w; b: T1w

Spät infantile-juvenile Formen: CT nativ:

4 Zerebelläre Ataxie, Spastik 4 Symmetrische Hyperdensitäten in Thalamus, Stammgang-
4 Sehstörungen lien, Corona radiata, Kleinhirn schon sehr früh im Verlauf,
4 Demenz, Psychose MRT kann zu dem Zeitpunkt noch unauffällig sein!
4 Tiefes Marklager hypodens
Adulte Form: 4 Später im Verlauf: Punktförmige, symmetrische Verkalkun-
4 Spastische Paraparese, Hemiparese gen der weißen Substanz, Mikrozephalie
4 Zerebelläre Ataxie
4 Intellektuelle Einschränkungen MRT:
4 T1w:
Verlauf und Prognose. 5 Hyperintensitäten in Thalamus, Stammganglien
Klassische infantile Form: Schnell progredient, Tod oft <2. Le- 5 Tiefes Marklager hypointens
bensjahr 5 Spät: Atrophie bis hin zur Mikrozephalie
Spät infantile-juvenile Formen: Langsamer progredient 4 T2w/PDw:
Adulte Form: Heterogen, langsam progredient 5 Hypointensitäten in Thalamus, Stammganglien
5 Leukenzephalopathie im tiefen Marklager, U-Fasern aus-
Bildgebung. gespart
1. Infantile Form (. Abb. 6.5) 4 FLAIR: Ist der T2w in der Läsionsdarstellung überlegen
Lokalisation: Thalamus, Stammganglien, Pyramidenbahn, wei- 4 T1w + KM:
ße Substanz 5 Kontrastmittelaufnehmender Saum zwischen leukenze-
phalopathischem Marklager und intakten U-fasern
5 KM-Aufnahme und Verdickung der Hirnnerven be-
schrieben
 426 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

6
a b

c d

. Abb. 6.5a–d Morbus Krabbe: Leukenzephalopathie im tiefen Marklager, die U-Fasern sind ausgespart. a, c, d: T2w tra (a) und cor (c und d); b: T1w nativ

4 DWI: Literatur
5 In der betroffenen weißen Substanz ist der ADC-Wert er- Beslow LA, Schwartz ES, Bönnemann CG. Thickening and enhancement of
multiple cranial nerves in conjunction with cystic white matter lesions in
höht
early infantile Krabbe disease. Pediatr Radiol. 2008;38:694-6.
5 DTI: verminderter Grad an Anisotropie Provenzale JM, Escolar M, Kurtzberg J. Quantitative analysis of diffusion
4 MRS: Cho, MI deutlich erhöht tensor imaging data in serial assessment of Krabbe disease. Ann N Y Acad
Sci. 2005;1064:220-9.
2. Spät infantile-juvenile Form Wang C, Melberg A, Weis J, Månsson JE, Raininko R. The earliest MR imaging
and proton MR spectroscopy abnormalities in adult-onset Krabbe dis-
Lokalisation: Keine Beteiligung der Stammganglien und des
ease. Acta Neurol Scand. 2007;116:268-72.
Cerebellums
4 MRS: NAA leicht erniedrigt, Cho und MI erhöht

3. Adulte Form
Lokalisation: Oft Beteiligung des Corpus callosum
MRS: Cho und MI leicht erhöht

Differenzialdiagnosen. Andere Speicherkrankheiten wie z.B.

GM2-Gangliosidose (Morbus Tay-Sachs)
6.1 · Angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
6.1.3 Peroxisomale Erkrankungen
X-chromosomal vererbte Adrenoleukodystrophie
(ALD)
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz: 1:20.000 Männer
Altersverteilung: Je nach Form (s.u.); typischerweise Jungen
zwischen 5–12 Jahren
Geschlechtsverteilung: Da es sich um einen X-chromosomal
rezessiver Erbgang handelt, tritt die homozygote (»klassische«)
Form nur bei Jungen auf.
Formen.
»Klassische« Form: Progrediente Leukodystrophie mit kortika-
ler Blindheit (Kinder): Jungen im Alter von 5–12 Jahren, ca.
35–50%; v.a. in Nordamerika und Frankreich
»Adolescent ALD«: Ähnlich der klassischen Form, nur späterer
Beginn (10.–20.Lebensjahr); selten
Zerebrale und spinale Form: Jugendliche
Adrenomyeloneuropathie (AMN): Progrediente spinale Symp-
tome, häufigste Form bei erwachsenen Männern im Alter von
14–60 Jahre (25%), in bis zu 50% der Fälle auch zerebrale Verän-
derungen
»Adult ALD«: Selten, kann sich bei AMN-Patienten nach ca.
10-jährigem Krankheitsverlauf entwickeln.
Sonstige:
4 Chronische, nicht progrediente spinale Symptome bei 20–
50% der heterozygoten Frauen
4 Familiärer Morbus Addison ohne neurologische Symptome,
unauffällige Bildgebung (Männer)
4 Symptomlose Genträger (unauffällige Bildgebung, ca. 12%)
Ätiologie. X-chromosomal rezessiv vererbt. Eine erbliche Dys-
funktion der Peroxisomen führt zu einer gestörten β-Oxidation
langkettiger Fettsäuren.
Klinik. Typische Symptome bei klassischer Form sind:
4 Seh- und Gangstörungen, Ataxie
4 Verhaltensauffälligkeiten, demenzieller Abbau
4 Tetraspastik, Pseudobulbärparalyse
4 Kortikale Blindheit, Ertaubung
4 Nebenniereninsuffizienz (bronzefarbene Haut)
Insgesamt besteht ein sehr unterschiedlicher klinischer Phäno-
typ.
Verlauf und Prognose.
4 Klassische Form: Schlechte Prognose; vegetativer Status oder
Tod innerhalb von ca. 2–5 Jahren.
4 »Adult ALD«: Sehr rasch progredient.
Sonstiges.
Laborchemisch: Morbus Addison: Serumnatrium und -chlorid
erniedrigt, Serumkalium erhöht
Marklagerläsionen bestehen histologisch aus 3 Zonen, die
sich zentrifugal ausbreiten:
4 Zentrum: Vollständig demyelinisiert, ausgebrannt, inaktiv
(»Burn-out Zone«)
427 6
4 Intermediärzone: Histologisch Inflammation nachweisbar
4 Periphere Zone: Aktive Demyelinisierung
Bildgebung. . Abb. 6.6
Lokalisation:
4 Klassische Form: Beginn im Splenium; dann parietookzipi-
tales Marklager, betont um Trigonum der Seitenventrikel,
posteriorer Schenkel der Capsula interna (Pyramidenbahn),
Fornix, Kommissurenfasern, Sehbahn, Hörbahn; Ausspa-
rung der U-fasern
4 AMN: Vor allem Kleinhirn und Myelon, intrazerebral v.a.
Pyramidenbahn, kann jedoch auch klassischer Form ähneln
4 »Adult ALD«: Eher diffuse oder frontale Leukenzephalopa-
thie, weniger posterior betont
Morphologie: In der Regel symmetrische, konfluierende Mark-
lagerläsionen, zentrifugale Ausbreitung
CT:
4 CT nativ: Splenium und posteriores Marklager hypodens;
evtl. Verkalkungen der betroffenen weißen Substanz
4 CT + KM: Lineare, kräftige KM-Aufnahme der Intermediär-
zone
MRT:
4 T1w: Hypointense Marklagerläsionen
4 T2w/PDw/FLAIRw:
5 Klassische Form: Hyperintense Marklagerläsionen
4 T1w + KM: Lineare, kräftige KM-Aufnahme der Intermediär-
zone; KM-Aufnahme impliziert »Aktivität« bzw. Progress
4 DWI:
5 Zentrum: Hypointens, freie Diffusion
5 Intermediärzone: Hyperintens, Diffusionsrestriktion
5 Periphere Zone: Leicht hyperintens (T2-Shine-Through)
4 DTI: Erniedrigte FA auch in morphologisch regelrecht er-
scheinender weißer Substanz beschrieben, Daten jedoch
etwas widersprüchlich
4 MRS:
5 Klassische Form:
– NAA-Erniedrigung in regelrecht erscheinender weißer
Substanz ist ein Zeichen der Progredienz
– Cholin, Myo-Inositol erhöht; Laktatpeak
5 »Adult ALD«: MI/Cr-Ratio korreliert mit Schweregrad der
Symptome
NUK:
4 PET: Okzipitaler Hypometabolismus
! Bei Manifestation der Erkrankung im höheren Lebens-
alter ist ein untypisches Erscheinungsbild möglich,
z.B. fehlende KM-Aufnahme, überwiegend frontale
Lokalisation, asymmetrisches Verteilungsmuster.
Differenzialdiagnosen. Auswahl: Metachromatische Leuko-
dystrophie, Morbus Alexander, toxische Leukenzephalopathie,
PRES, ADEM
 428 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

6
a b c

. Abb. 6.6a–c Adrenoleukodystrophie, klassische Form mit Beginn im Splenium des Balkens und Ausbreitung ins parietookzipitale Marklager, betont um
das Trigonum der Seitenventrikel beidseits, mit KM-Aufnahme der Intermediärzone (Pfeile in c). a: FLAIRw; b: T1w nativ; c: T1w + KM

Literatur Formen.
Moser HW, Mahmood A, Raymond GV. X-linked adrenoleukodystrophy. Nat 4 Juvenile Form: Erkrankungsbeginn zwischen 5.–20. Lebens-
Clin Pract Neurol. 2007;3:140-51. jahr
Patay Z. Diffusion-weighted MR imaging in leukodystrophies. Eur Radiol.
4 Adulte Form: Erkrankungsbeginn zwischen 20.–40.Lebens-
2005;15:2284-303.
Sedel F, Tourbah A, Fontaine B, Lubetzki C, Baumann N, Saudubray JM, Lyon- jahr
Caen O. Leukoencephalopathies associated with inborn errors of me-
Klinik.
tabolism in adults. J Inherit Metab Dis. 2008;31:295-307.
4 Juvenile Form: Beginn mit hepatischer und neurologischer
Symptomatik
4 Adulte Form: Zu Beginn neurologisch-psychiatrische Symp-
6.1.4 Andere angeborene degenerative tome
und metabolisch-toxische Erkrankungen
Im Verlauf:
Morbus Wilson 4 Chronische oder akute Hepatopathie
Synonyme. Hepatolentikuläre Degeneration 4 Neurologische Symptome: Dystonie, Ruhe- und Intensions-
tremor, Gangataxie, akinetisch-rigides Syndrom, Pyramiden-
Definition. Bei der hepatolentikulären Degeneration handelt es bahnzeichen, Dysarthrie
sich um eine angeborene, autosomal-rezessiv vererbte Erkran- 4 Neuropsychologische und psychiatrische Symptome: Kogni-
kung des Kupferstoffwechsels. tive Defizite, Depression, Affektlabilität
4 intravasale Hämolyse
Epidemiologie und Demographie. 4 Augensymptomatik: Kayser-Fleischer-Kornealring (nicht
Prävalenz: Heterozygote: 0,5–1/100, Homozygote: 1:30.000, hö- obligat), Katarakt
here Prävalenz in Japan
Verlauf und Prognose.
Altersverteilung: Diagnosestellung meist 2.–3. Lebensdekade,
Juvenile Form: Unbehandelt Verlauf ca. 5–7 Jahre, Tod meist
selten vor dem 6. Lebensjahr und selten nach dem 40. Lebens-
durch akutes Leberversagen oder intravasale Hämolyse
jahr; Beginn der Lebersymptome meist zwischen dem 8. und
Adulte Form: Unbehandelt chronisch progrediente Verläufe über
16. Lebensjahr; Auftreten der neurologischen Symptomatik
10–40 Jahre
meist nach dem >12. Lebensjahr.
Geschlechtsverteilung: M = F, bei Frauen häufiger fulminanter Bildgebung. . Abb. 6.7
Verlauf MRT ist in ca. 50% unauffällig.
Lokalisation:
Ätiologie. Autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung des Kupfer- 4 Putamen (v.a. äußerer Anteil), Thalamus (v.a. ventrale Kern-
stoffwechsels. Defekt im Einbau von Kuper in Coeruloplasmin gruppe), Caput nuclei caudati
und verminderte Kupferausscheidung der Leber → Akkumula- 4 Mittelhirn: v.a. Tegmentum, aber auch Substantia nigra, Nuc-
tion von Kupfer in den Hepatozyten und in extrahepatischen leus ruber und inferiores Tectum
Geweben → Leberzirrhose, sog. Kayser-Fleischer-Kornealring, 4 Pons, Kleinhirn
Degeneration der Stammganglien 4 Pontozerebelläre Bahnen, Pyramidenbahn
4 Evtl. auch Cortex
6.1 · Angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
Morphologie:
4 Symmetrische Läsionen
4 »Face-of-the-giant-panda«-Zeichen« (s.u.)
4 Konzentrisch-laminäre T2w-Hyperintensität im Putamen
4 Globale Hirnatrophie
CT:
4 CT nativ:
5 Atrophie
5 Evtl. hypodenses Signal in Stammganglien und Thalamus
4 CT + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Meist hypointenses Signal in betroffenen Arealen; bei
unbehandelten Patienten evtl. hyperintenses Signal in
Stammganglien und Thalami durch paramagnetische Effekte
von Kupfer
4 T2w/PDw:
5 Meist hyperintenses Signal in betroffenen Arealen, selte-
ner gemischte Signalintensität, bei aggressivem Verlauf
evtl. hypointenses Signal in Stammganglien (Metallabla-
gerungen)
5 Typische Befunde:
– »Face-of-the-giant-panda«-Zeichen « auf axialen
Schichten durch das Mesenzephalon (. Abb. 6.7c): Ver-
ursacht durch hyperintenses Signal des Tegmentums
(mit Ausnahme des Ncl. ruber) und hypointenses Si-
gnal der Colliculi superiores
– Konzentrisch-laminäre T2w-Hyperintensität im Puta-
men, aufgrund der bevorzugten Involvierung der äuße-
ren Anteile des Putamens
4 FLAIR: »Face-of-the-giant-panda«-Zeichen nicht so gut er-
kennbar wie in T2w
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
4 DWI:
5 Unmittelbar nach Auftreten der klinischen Symptoma-
tik zeigt sich eine Diffusionsrestriktion in den Stamm-
ganglien
5 Im Verlauf Anstieg des ADC-Wertes, hypointenses Signal
im B1000-Bild (Zelluntergang, verstärkte Diffusion)
4 MRS: NAA/Cr- und Cho/Cr-Ratio im Globus pallidus er-
niedrigt
5 Bei Vorliegen eines portosystemischen Shunts: Myo-Ino-
sitol/Cr-Ratio erniedrigt
NUK:
4 PET: Hypometabolismus in Kleinhirn, Stammganglien, Cor-
tex und Thalamus
Differenzialdiagnosen. Hepatische Enzephalopathie, Morbus
Leigh, CO-Intoxikation, Creutzfeld-Jakob-Erkrankung, Japa-
nische Enzephalitis
429 6
Literatur
Andersen K, Südmeyer M, Saleh A. Cerebral imaging for Wilson disease. Rofo.
2007;179:225-33.
Kim TJ, Kim IO, Kim WS, Cheon JE, Moon SG, Kwon JW, Seo JK, Yeon KM. MR
imaging of the brain in Wilson disease of childhood: findings before and
after treatment with clinical correlation. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;
27:1373-8.
King AD, Walshe JM, Kendall BE et al. Cranial MR imaging in Wilson’s disease.
AJR Am J Roentgenol. 1996;167:1579–84.
Prayer L, Wimberger D, Kramer J et al. Cranial MRI inWilson’s disease. Neuro-
radiology. 1990;32:211–14.
Sener RN. Diffusion MR imaging changes associated with Wilson disease.
AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24:965–7.
Morbus Huntington
Erstbeschreibung von George Huntington 1872.
Synonyme. Chorea Huntington, Chorea major (früher »Veits-
tanz«)
Definition. Es handelt sich um eine autosomal-dominant ver-
erbte Erkrankung mit progredientem, selektivem Neuronenver-
lust, betont im Striatum.
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz: 4–8:100.000
Altersverteilung: Erkrankungsbeginn meist zwischen 30. und
40. Lebensjahr, bei jedoch großer Streubreite
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie. Autosomal-dominanter Erbgang mit vollständiger
Penetranz. CAG-Expansion im Huntington-Disease-Gen; Muta-
tion → neuronaler Dysfunktion und Zelltod → selektiver Neu-
ronenverlust
Formen.
Adulte Form: Symptombeginn im Erwachsenenalter
Juvenile Form: Symptombeginn vor dem 20. Lebensjahr
Klinik.
Typische Präsentation:
4 Zunächst vermehrte Reizbarkeit, depressive Stimmung
4 Abrupte Bewegungen, die wie Verlegenheitsbewegungen im-
ponieren, zunächst distal betont, im Verlauf generalisiert
4 Im Verlauf: Dystone Symptome, Bradykinesie
4 Antriebsstörung, Affektstörungen, Denkverlangsamung
Adulte Form:
4 Psychische Störungen mit sozial auffälligem Verhalten, De-
pressivität
4 Choreatische Hyperkinesien: abrupt einsetzende, kurze,
unregelmäßiger Hyperkinesien, die primär distal betont sind
und die im Verlauf nach proximal auch auf Rumpf und Ge-
sicht übergreifen
4 Dysphagie, Dysarthrie, Hypokinesie
4 Augenbewegungsstörungen
4 Demenz
4 Gewichtsabnahme
 430 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

6
a b

c d

. Abb. 6.7a–d Morbus Wilson. Hypointenses Signal im Globus pallidus beidseits durch Kupfereinlagerung (a, b, Pfeile). »Face-of-the-giant-panda«-Zeichen
im Mesenzephalon (c, d) mit hyperintensem Signal des Tegmentums, mit Ausnahme des Ncl. ruber, und hypointensem Signal der Colliculi superiores (Pfeil-
spitzen in c). a, c, d: T2w; b: T2*w

Juvenile Form: derhörner der Seitenventrikel für deren charakteristische

4 Hypokinetisch-rigides Syndrom oft mit ausgeprägter Dysto- Form verantwortlich. Durch die Atrophie kommt es zu einer
nie ohne choreatische Hyperkinesien (Westphal-Variante) Abflachung des Caput, die Vorwölbung geht verloren.
4 Kognitiver Abbau 4 Atrophie des Putamens, geringer auch des Globus pallidus
4 Evtl. Myoklonus und Krampfanfälle 4 Generalisierte, oft frontal betonte Hirnvolumenminderung

Verlauf und Prognose. Progredient; Überlebenszeit nach Diag- CT:

nosestellung im Mittel 15–20 Jahre; Tod durch sekundäre Kom- 4 CT nativ: Nachweis der Atrophie und der e-vacuo-Erweite-
plikationen. rung der Vorderhörner
4 CT + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
Bildgebung. . Abb. 6.8
Lokalisation: MRT:
4 Vor allem Nucleus caudatus, Putamen 4 Ausmessung der Atrophie: auf axialem Schnitt durch die
4 Globus pallidus, Thalamus, Großhirnrinde Stammganglien in Höhe des III. Ventrikels:
4 Substantia nigra, Hirnstamm 5 Interkaudale Distanz (ID): Abstand zwischen den medials-
ten Anteilen beider Caput nuclei caudati
Morphologie: 5 Weite der Vorderhörner (VH): Abstand zwischen den la-
4 Atrophie v.a. des Caput nuclei caudati, dadurch e-vacuo-Er- teralsten Anteilen der beiden Vorderhörner
weiterung der Vorderhörner der Seitenventrikel: Das Caput 5 Abstand zwischen der Tabula interna der Schädelkalotte
ncl. caudati ist durch seine konvexe Vorwölbung in die Vor- beidseits (TI): gemessen auf gleicher Schicht, wie ID
6.1 · Angeborene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
431 6

a b c

d e

. Abb. 6.8a–e Chorea Huntington mit generalisierter Hirnvolumenminderung. Die Atrophie betrifft betont das Caput nuclei caudati (Pfeile c–e), dadurch
e-vacuo-Erweiterung der Vorderhörner der Seitenventrikel, zusätzlich leichte Signalsteigerung im Putamen (c, d). a–c: FLAIRw; d, e: T2w tra und cor

5 Befunde: NUK:
– ID erhöht, relativ zu VH und TI 4 PET:
– VH/ID-Verhältnis erniedrigt 5 Glucosehypometabolimus in Stammganglien geht der
– ID/TI-Verhältnis erhöht → sensitivster und spezifischs- Atrophie voraus
ter Messwert 5 Evtl. Hypometabolimus im Frontallappen
4 T1w:
– Nachweis der Atrophie Differenzialdiagnosen. Auswahl: Morbus Wilson, Morbus
– In Volumetriemessungen ist das Volumen aller Stamm- Hallervorden-Spatz, Morbus Leigh
ganglienstrukturen vermindert, oft auch schon vor
Symptombeginn Literatur
4 T2w/PDw/FLAIR: Aylward EH. Change in MRI striatal volumes as a biomarker in preclinical
Huntington’s disease. Brain Res Bull. 2007;72:152-8.
– Nachweis der Atrophie
Bohanna I, Georgiou-Karistianis N, Hannan AJ, Egan GF. Magnetic resonance
– Juvenile HD: Hyperintenses Signal in Ncl. caudatus und imaging as an approach towards identifying neuropathological bio-
Putamen (Gliose) markers for Huntington’s disease. Brain Res Rev. 2008;58:209-25.
– Evtl. Signalminderung im Striatum bei Eisenablage- Montoya A, Price BH, Menear M, Lepage M. Brain imaging and cognitive dys-
rung functions in Huntington’s disease. J Psychiatry Neurosci. 2006;31:21-9.
Rosas HD, Salat DH, Lee SY, Zaleta AK, Pappu V, Fischl B, Greve D, Hevelone N,
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
Hersch SM. Cerebral cortex and the clinical expression of Huntington’s
4 MRS: disease: complexity and heterogeneity. Brain. 2008;131:1057-68.
5 NAA/Cr-Ratio in Stammganglien vermindert (Neuronen-
verlust)
5 Cho/Cr-Ratio in Stammganglien erhöht
5 Laktaterhöhung im okzipitalen Cortex bei symptoma-
tischen Patienten
 432 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

Choreoathetotische neuroaxonale Dystrophie

Synonyme. Früher: Hallervorden-Spatz-Erkrankung, Pantothe-
nat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN); neuer Über-
begriff: Neurodegeneration mit Eisenablagerungen im Gehirn,
(schließt andere Stoffwechselstörungen mit Eisenablagerungen
mit ein).

Definition. Progrediente neurodegenerative Erkrankung, die

durch extrapyramidalmotorische Störungen und Eisenakkumu-
lation im Hirngewebe gekennzeichnet ist.

Epidemiologie und Demographie. Keine gesicherten epidemio-

logischen Daten.
6 Altersverteilung: Abhängig von der Form (s.u.)
Geschlechtsverteilung: M = F a

Ätiologie. Autosomal-rezessiver Erbgang oder sporadisches

Auftreten: PANK2-Mutation → Co-Enzym-A-Mangel → Energie-
und Fettstoffwechselstörung → Bildung freier Radikale → Gewe-
beschädigung.
Stammganglien sind besonders anfällig für oxidativen Stress

Formen.
4 Infantile Form: Beginn im 1. Lebensjahr
4 Spät infantile Form: Beginn zwischen 2.–6. Lebensjahr
4 Juvenile Form: Beginn zwischen 7.–19. Lebensjahr
4 Adulte Form: Beginn zwischen 20.–65. Lebensjahr

Klinik. Weites Symptomspektrum:

4 Kinder und Jugendliche:
5 In 90% der Fälle Beginn mit Gangstörung oder Beindys- b
tonie, in 10% mit psychischen Auffälligkeiten
5 Bewegungsstörung, Muskeltonuserhöhung
5 Retinits pigmentosa, Opticusatrophie
4 Erwachsene: Parkinson-Plus-Syndrom

Verlauf und Prognose. Die klassische Form verläuft schnell

progredient mit Tod im frühen Erwachsenenalter, atypische For-
men langsamer progredient.

Bildgebung. . Abb. 6.9

Lokalisation: Globus pallidus, Substantia nigra
Morphologie:
4 »Eye of the tiger-Sign« (Tigeraugen-Zeichen s.u.)
4 variable Atrophie, zerebellär betont

CT: c
4 CT nativ: Normale Dichte oder hyperdense Foci in Globus
. Abb. 6.9a–c Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN,
pallidus früher Hallervorden-Spatz-Erkrankung) mit »Tigeraugen-Zeichen« im Glo-
4 CT + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme bus pallidus (Pfeilspitzen). a, c: T2w tra und cor; b: FLAIRw tra
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
MRT:
4 T1w: Variabel, kann hyperintens sein
4 T2w:
5 »Tigeraugen-Zeichen« (. Abb. 6.9) = bilateral-symmet-
rische, rundliche bis ovaläre, in T2w hyperintense Areale
in zentralen bzw. anteromedialen Anteilen des Globus
pallidus, umgeben von hypointensem Signal des restlichen
Pallidums
5 Evtl. hypointense Darstellung der Substantia nigra
4 FLAIR: »Auge« auch in FLAIR erkennbar
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
4 T2*/SWI:
5 Globus pallidus kräftig hypointens (»blooming«)
5 Besonders sensitiver Nachweis der Eisenablagerungen →
Verteilungsmuster erlaubt DD zu anderen Stoffwechsel-
störungen mit Eisenablagerungen
4 MRS: NAA-Minderung in Globus pallidus
Differenzialdiagnosen. DD hypointenses Pallidum in T2: »Pal-
lidusspitzenkalk«, d. h. Verkalkungen im Pallidum; andere Stoff-
wechselstörungen mit Eisenablagerungen
Literatur
Lechner C, Meisenzahl EM, Uhlemann H, Helber-Böhlen H, Fähndrich E.
Hallervorden-Spatz syndrome. Differential diagnosis of early onset
dementia. Nervenarzt. 1999;70:471-5.
McNeill A, Birchall D, Hayflick SJ, Gregory A, Schenk JF, Zimmerman EA, Shang
H, Miyajima H, Chinnery PF. T2* and FSE MRI distinguishes four subtypes
of neurodegeneration with brain iron accumulation. Neurology.
2008;70:1614-9.
Vinod Desai S, Bindu PS, Ravishankar S, Jayakumar PN, Pal PK. Relaxation and
susceptibility MRI characteristics in Hallervorden-Spatz syndrome.
J Magn Reson Imaging. 2007;25:715-20.
6.2 Erworbene degenerative
und metabolisch-toxische Erkrankungen
mit ZNS-Beteiligung
Alkoholinduzierte Hirnschädigungen
Definition. Direkt oder indirekt durch akuten oder chronischen
Alkoholmissbrauch verursachte, multifaktoriell bedingte Hirn-
schädigung unterschiedlicher Manifestation.
Manifestationsformen.
4 (Chronische) Alkoholenzephalopathie durch direkte Etha-
nolneurotoxizität (7 Kap. 6.2.2)
4 Thiamin-Mangel-Enzephalopathie (7 Kap. 6.2.1)
4 Korsakoff-Syndrom (7 Kap. 6.2.1)
4 Hepatische Enzephalopathie (7 Kap. 6.2.4)
4 Schädel-Hirn-Trauma (7 Kap. 2.5.5)
4 Osmotisches Demyelinationssyndrom (7 Kap. 6.2.7)
4 Marchiafava-Bignami-Syndrom (7 Kap. 6.2.8)
4 Niacin-Mangel (Vitamin-B3-Mangel, Pellagra)
4 Fetales Alkoholsyndrom
433 6
Auf die einzelnen Erkrankungen wird in den entsprechenden
Unterkapiteln detailliert eingegangen.
6.2.1 Thiamin-Mangel-Enzephalopathie
Definition. Nicht entzündliche ZNS-Erkrankung infolge eines
Vitamin-B1-(Thiamin-)Mangels, die im Rahmen verschiedener
Grunderkrankungen mit unzureichender Vitamin-B1-Aufnah-
me auftreten kann.
Formen.
Akute Formen:
4 Alkohol bedingte Thiamin-Mangel-Enzephalopathie (Syno-
nym: Wernicke-Enzephalopathie: WE)
4 Nicht alkoholbedingte Thiamin-Mangel-Enzephalopathie
Chronische Form: (Wernicke-)Korsakow-Syndrom
Akute Form
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz in Autopsiestu-
dien 1–2%, ca. 80% davon sind Alkoholiker.
Altersverteilung: Kann in allen Altersstufen, auch bei Kindern
auftreten.
! Auftreten auch bei Nichtalkoholikern.
Ätiologie. Ein Vitamin-B1-(Thiamin-)Mangel durch Alkohol,
Mangel- oder auch Hyperalimentation führt zu einem Glutamat-
rezeptor-vermittelten intra- und extrazellulären Ödem. Thiamin
stellt in seiner aktiver Form (als Thiaminpyrophosphat) ein Co-
enzym im Glucose- und Lipidstoffwechsel dar (Bedarf: 1,4 mg/
Tag). Vitamin-B1-Mangel kommt vor allem bei Alkoholikern vor;
da die Kalorienzufuhr vornehmlich durch Alkohol erfolgt be-
stehen eine Malresorption sowie ein erhöhter Thiaminbedarf
für den Alkoholmetabolismus.
Iatrogene Auslösung einer WE durch parenterale Gabe kon-
zentrierter Glucoselösung bei Patienten mit Thiaminmangel
möglich.
Weitere Risikofaktoren:
4 Chronisches Nierenversagen (Hämodialyse)
4 Erhöhte Kohlenhydratzufuhr mit erhöhtem Thiaminbedarf,
z.B. bei Patienten auf Intensivstation (. Abb. 6.10)
4 Mangelernährung, v.a. bei älteren Menschen
Klinik. Klassische klinische Trias der akuten WE:
4 Psychosyndrom mit Bewusstseinstrübung und Verwirrtheit
(in ca. 80%)
4 Ophthalmoplegie bzw. Augenbewegungsstörungen (in
ca. 30%): Nystagmus, Blickparesen, Störungen besonders der
konjugierten Augenbewegungen oder der Abduktion, Ptose
4 Stand- und Gangataxie, v.a. des Rumpfes (in ca. 30%)
! Vollbild der Trias nur in ca. 10% der Fälle.
 434 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
Verlauf und Prognose. Unbehandelt in bis zu 20% der Fälle letal,
in ca. 85% der Fälle Entwicklung eines Korsakoff-Syndroms.
Sonstiges. Diagnosestellung erfolgt primär klinisch! Nachweis
laborchemisch in der Regel nicht möglich, da kein beweisender
Test existiert und nur Patienten mit extrem niedrigen Thiamin-
spiegeln laborchemisch erfasst werden.
Niedrige Verdachtsschwelle wichtig!
Bildgebung. . Abb. 6.10 und . Abb. 6.11
Lokalisation: Mediale Thalami (bilateral), Corpora mamillaria,
periaquäduktales Grau
Morphologie: Atrophie der Corpora mamillaria
6 CT:
4 CT nativ: Oft normal, evtl. hypodense Darstellung der o.g.
Areale
4 CT + KM: Evtl. KM-Aufnahme der o.g. Areale
MRT:
4 T1w: Evtl. hypointenses Signal der o.g. Areale
4 T2w/PDw/FLAIRw: Hyperintensitäten in medialen Thalami
(angrenzend an den III. Ventrikel), Corpora mamillaria, Hy-
pothalamus und Mittelhirn (periaquäduktales Grau)
4 T1w + KM: KM-Aufnahme der Corpora mamillaria typisch,
evtl. auch KM-Aufnahme der medialen Thalami und des
periaquäduktalen Graus
4 DWI: Diffusionsrestriktion in den betroffenen Arealen (mut-
maßlich aufgrund eines reversiblen zytotoxischen Ödems)
4 MRS: Einzelfallberichte: Laktaterhöhung, NAA/Cr-Verhältnis
erniedrigt, Cho erniedrigt, Befunde nach Therapie reversibel
! Normales MRT schließt WE nicht aus.
NUK:
4 18F-FDG-PET: Hypometabolismus dienzephal, im mesialen
Temporallappen, im limbischen System und retrosplenial
Differenzialdiagnosen. Malnutrition, Essstörungen, Hypoxie,
Kohlenmonoxidvergiftung, osmotisches Demyelinisationssyn-
drom, angeborene Stoffwechselerkrankungen (z.B. Morbus Wil-
son, Leigh-Syndrom).
Chronische Form: (Wernicke-)Korsakow-Syndrom
Klinik. Variabel ausgeprägte, meist schwere ante- und retrograde
Amnesie; Antriebsminderung; Konfabulationen; intelektuelle
Leistungen verhältnismäßig gut erhalten (. Abb. 6.12)
Sonstiges. Kann sich selten auch mal subakut ohne vorangegan-
gene akute WE manifestieren.
Literatur
Chu K, Kang DW, Kim HJ et al. Diffusion-weighted imaging abnormalities
in wernicke encephalopathy: reversible cytotoxic edema? Arch Neurol.
2002;59:123-7.
Reed LJ et al. FDG-PET findings in Wernicke-Korsakoff syndrome. Cortex.
2003;39:1027-45.
White ML, Zhang Y, Andrew LG et al. MR imaging with diffusion-weighted
imaging in acute and chronic Wernicke encephalopathy. AJNR Am J
Neuroradiol. 2005;26:2306-10.
6.2.2 (Chronische) Alkoholenzephalopathie
durch direkte Ethanolneurotoxizität
Definition. Hirnschädigung mutmaßlich durch direkte toxische
Wirkung des Alkohols auf Nervenzellen und Myelinscheiden.
Epidemiologie und Demographie.
Altersverteilung: Auftreten v.a. bei älteren Personen, jedoch in
allen Altersgruppen möglich
Geschlechtsverteilung: Schädigung nur von der Dosis abhän-
gig, nicht vom Geschlecht
Ätiologie. Chronischer Alkoholabusus; Pathomechanismus im
Detail unklar:
4 Mutmaßlich direkte toxische Wirkung des Alkohols und
seines Abbauprodukts Acetaldehyd auf Nervenzellen und
Myelinscheiden → veränderte neuronale Signaltransmission
4 Keine klare Dosis-Wirkungs-Beziehung
Klinik. Große Bandbreite von leichtgradigen bis hin zu globalen
Defiziten
4 Kognitive Defizite (v.a. Frontalhirnfunktionen wie Urteils-
vermögen, Arbeitsgedächtnis)
4 Evtl. Wahnentwicklung, Psychose, Alkoholhalluzinose
4 Auftreten einer Demenz im eigentlichen Sinn ist umstritten
4 Gangstörungen, Nystagmus (Kleinhirnsymptome)
Verlauf und Prognose. Bei Alkoholabstinenz partielle bis weit-
gehende klinische Remission über Monate möglich, mit partiel-
lem Rückgang der bildgebenden Veränderungen
Sonstiges. Ethanol stellt einen Risikofaktor für einen ischämi-
schen Schlaganfall dar, v.a. im Putamen und ACA-Stromgebiet.
Bildgebung. . Abb. 6.13
Lokalisation: Großhirnhemisphären, v.a. Frontallappen; Cere-
bellum
Morphologie: Hirnvolumenminderung, frontal und zerebellär
(Vermis superior) betont mit weiten kortikalen Furchen und wei-
ten Seitenventrikeln
CT:
4 CT nativ: Nachweis der Hirnvolumenminderung
4 CT + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Nachweis der Hirnvolumenminderung
4 T2w/PDw/FLAIRw: Hirnvolumenminderung; oft unspezi-
fische Marklagerläsionen
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
4 MRS: NAA/Cr und Cho/Cr-Ratio in Frontallappen und
Cerebellum erniedrigt, reversibel
NUK:
4 SPECT: Frontal betonte, globale Hypoperfusion
4 18F-FDG-PET: Globaler Hypometabolismus
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
435 6

a b c

. Abb. 6.10a–c Thiamin-Mangel-Enzephalopathie bei intensivpflichtigem Patienten. Bilaterale Signalsteigerungen im medialen Thalamus (Pfeile in a) und im
perimesenzephalen Grau (Pfeil in b) sowie KM-Aufnahme der Corpora mamillaria (Pfeil in c). Die KM-Aufnahme der Dura ist ein sekundärer Effekt nach Liquor-
punktion. a, b: T2w tra; c: T1w + KM cor

a b c

. Abb. 6.11a–c Thiamin-Mangel-Enzephalopathie bei Alkoholabusus. Signalsteigerung und KM-Aufnahme im perimesenzephalen Grau (Pfeile in a und c),
sowie Signalsteigerungen im medialen Thalamus bilateral (Sterne in b). a: T2w; b: FLAIRw; c: T1w + KM

a b c

. Abb. 6.12a–c Chronische Wernicke-Enzephalopathie. Atrophie und KM-Aufnahme der Corpora mammilaria (Pfeile). a: T2w; b, c: T1w + KM tra und sag
 436 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
a b
6
. Abb. 6.13a–c Chronische Alkoholenzephalopathie. Hirnvolumenminderung, betont im Bereich der Kleinhirnhemisphären und des Vermis superior mit
weiten Furchen (Pfeile in b und c) sowie unspezifische Marklagerläsionen (a). a, b: T2w tra und sag; c: T1w nativ
Differenzialdiagnosen. Andere Hirnerkrankungen mit de-
menziellem Abbau und Atrophie:
4 Morbus Alzheimer
4 Chronische hypertensive Enzephalopathie (7 Kap. 2.3.1, »vas-
kuläre Demenz«) (auch Koinzidenz möglich!)
Sekundäre Alkoholfolgekrankheiten:
4 Thiaminmangel-Enzephalopathie
4 Hepatische Enzephalopathie
Sonstige DDS:
Schädel-Hirn-Trauma, (paralleler) Medikamentenabusus, hypo-
xische Episode, hypoglykämische Episode, angeborene Klein-
hirnatrophiesyndrome (z.B. Marie-Ataxie, OPCD)
6.2.3 Vitamin-B12-Mangel
Synonyme. Funikuläre Myelose, Cobolaminmangel
Zerebrale, supraspinale Manifestation: Selten; gelegentlich De-
myelinisierungsherde (N. opticus, Chiasma opticus und Mark-
lager); wegen konsekutiver Hyperhomozysteinämie mutmaßlich
Risikofaktor für zerebrale Ischämien.
Hauptmanifestation des Vitamin-B12-Mangels ist die funiku-
läre Myelose (= Degeneration v.a. der Hinterstränge).
6.2.4 Hepatische Enzephalopathie (HE)
Synonym. Hepatogene Enzephalopathie
Definition. Akute, reversible globale Hirnfunktionsstörung auf
dem Boden einer Lebererkrankung.
Epidemiologie und Demographie. Kommt bei mehr als 50%
aller Patienten mit Leberzirrhose vor.
Altersverteilung: Vorkommen in allen Altersstufen
Geschlechtsverteilung: Keine Geschlechtspräferenz
Assoziiert mit: Parkinsonoider Symptomatik
c
Ätiologie.
Grunderkrankungen:
4 Meist Leberzirrhose (oder andere chronische Lebererkran-
kungen mit portosystemischen Shunts)
4 Akutes Leberversagen (z.B. durch akute Hepatitis oder In-
toxikation mit z.B. Knollenblätterpilztoxin)
Bei chronischen Lebererkrankungen mit latenter hepatischer
Enzephalopathie evtl. Exazerbation durch verschiedene Fak-
toren, z.B.:
4 Medikamente
4 Störungen des Säure-Basen-Haushalts
4 Gastrointestinale Blutungen
4 Infektionen
4 Erhöhte Eiweißzufuhr
Die hepatische Enzephalopathie entsteht dabei durch ein Zusam-
menspiel von:
4 Endogenen Toxinen, die von der geschädigten Leber nicht
mehr adäquat entgiftet werden können (z.B. Ammonium →
Ammoniak)
4 Veränderungen der physiologischen Neurotransmitterkon-
zentration (von z.B. GABA und Serotonin)
4 Veränderungen der Rezeptoren der Transmitter
Klinik. Leitsymptome: Vigilanzstörung, hirnorganisches Psy-
chosyndrom, Asterixis (»Flapping-Tremor«)
Die Klinik ist stadienabhängig: Unterschieden werden Sta-
dium 0 (arterieller Ammoniakspiegel <150 μg/dl, psychischer
Befund normal, kein »Flapping«-Tremor) bis Stadium 4 (arte-
rieller Ammoniakspiegel >300 μg/dl, Patient komatös).
Verlauf und Prognose.
Akute HE: Steigerung des intrakraniellen Drucks bei generali-
siertem Ödem mit Gefahr des letalen Ausgangs.
Bei chronischer Lebererkrankung: Besserung der HE unter
Therapie der Grunderkrankung.
Bildgebung. . Abb. 6.14
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
437 6

a b c

d e f

. Abb. 6.14a–f Hepatische Enzephalopathie. Bilateral symmetrische Signalsteigerungen im Globus pallidus und im Mesencephalon in T1w (a–c), relativ
hypointenses Signal in T2w in diesen Regionen (d–f). a–c: T1w nativ; d–f: T2w

Lokalisation: Stammganglien, v.a. Globus pallidus
CT:
4 CT nativ:
5 Akute HE: Ausgeprägtes, diffuses Hirnödem
5 Chronische HE: Hirnatrophie; keine Dichteverände-
rungen der Stammganglien
4 CT + KM: Kein pathologisches Enhancement
MRT:
4 T1w:
5 Bilateral symmetrisch, hyperintenses Signal in den Stamm-
ganglien, v.a. Globus pallidus, wahrscheinlich durch Man-
ganakkumulation hervorgerufen
5 Signalanhebungen in Hypophyse, Hypothalamus und im
Mesencephalon um den Ncl. ruber
5 Hirnatrophie, v.a. zerebellär
5 Bei akuter HE: verwaschene Mark-Rinden-Grenze
4 T2w/PDw:
– akute HE: hohe Signalintensität in weiten Teilen des
Kortex, ausgenommen perirolandischer und okzipitaler
Cortex
– Nucleus dentatus: hyperintens
– periventrikuläre weiße Substanz hyperintens
4 Fast FLAIR: Signalsteigerung der weißen Substanz im Verlauf
der Pyramidenbahn
4 T1w + KM: Kein pathologisches Enhancement
4 DWI: Akute HE: Diffusionsrestriktion im Cortex
4 MRS:
5 Myo-Inositolpeak erniedrigt, Cholin erniedrigt, Gluta-
min/Glutamat-Verhältnis erhöht
5 Erhöhung der Glutaminkonzentration korreliert bei Pa-
tienten mit chronischer Lebererkrankung direkt mit dem
Schweregrad der HE
5 Myo-Inositol/Cr-Verhältnis erniedrigt (sensitivster Indi-
kator für HE)
4 MTR:
5 In Globus pallidum, aber auch in Regionen, die in T1 nor-
males Signal haben (Putamen, Thalamus, Corona radiata)
erniedrigt
5 Unter Therapie persistiert Stammgangliensignalerhöhung
ca. 3–6 Monate länger als klinische Zeichen und als Ver-
änderungen in der MRS!
NUK:
4 13NH3-PET: Erhöhter zerebraler Ammoniakmetabolismus
 438 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

Differenzialdiagnosen. 4 40–50% CO: Kreislaufkollaps, Koma, Krämpfe, Tachypnoe

Morbus Wilson; 4 50–70% CO: Koma, Atemdepression, Bradykardie, Hypo-
DD bei hyperintenser Darstellung der Stammganglien in T1w: tonie, Cheyne-Stokes-Atmung
4 Vollständig parenterale Ernährung 4 70–80% CO: Atemstillstand, Tod
4 Hyperglykämie
4 Stammganglienverkalkungen bei endokrinen Erkrankun- Verlauf und Prognose. Es gibt 2 Outcomekategorien:
gen: 4 Unauffällig oder Mild Cognitive Impairment (MRT regel-
5 Hyper- oder Hypoparathyreoidismus recht)
5 Pseudohypoparathyreoidismus 4 Tod oder schwere Beeinträchtigung bei diffuser Hirnschädi-
5 Hypothyreoidismus gung
5 Morbus Fahr (idiopathische Stammganglienverkalkungen)
4 Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie Bildgebung. . Abb. 6.15
4 Kohlenmonoxidvergiftung Lokalisation:
6 4 Langerhanszell-Histiozytose 4 Häufigste Manifestation: Globus pallidus (GP), bilateral, ven-
4 Neurofibromatose Typ 1 tral betont
4 Zweithäufigste Manifestation: Weiße Substanz der Hemis-
DD bei symmetrischer Signalsteigerung der Pyramidenbahn: phären
ALS 4 Seltener: Putamen, Nucleus caudatus, Thalamus, Substantia
nigra, Corpus callosum, Fornix, Hippocampus
Literatur
Rovira A, Alonso J, Córdoba J. MR imaging findings in hepatic encephalo- Morphologie:
pathy. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29:1612-21.
4 Typisch: Bilaterale, ovaläre Läsionen in den ventralen An-
Tarasów E, Panasiuk A, Siergiejczyk L, Orzechowska-Bobkiewicz A, Lewszuk A,
Walecki J, Prokopowicz D. MR and 1H MR spectroscopy of the brain in
teilen des Globus pallidus
patients with liver cirrhosis and early stages of hepatic encephalopathy. 4 Läsionen symmetrisch
Hepatogastroenterology. 2003;50:2149-53.
CT:
4 CT nativ:
6.2.5 Kohlenmonoxidintoxikation 5 Symmetrische Hypodensitäten im Globus pallidus beid-
seits
Definition. Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie auf dem 5 Diffuse, symmetrische Marklagerläsionen, betont im
Boden einer Kohlenmonoxidvergiftung. Centrum semiovale
4 CT + KM: KM-Aufnahme der Läsionen im Globus pallidus
Epidemiologie und Demographie. In Europa und USA häu- beschrieben
figste Ursache für akzidentielle Intoxikationen. Tritt vor allem
nach Rauchvergiftung und Brandverletzungen auf. MRT:
Inzidenz: 4 T1w:
4 Jährlich in USA ca. 600 akzidentielle CO-Vergiftungen regis- 5 Läsionen im GP können sich hypointens oder hyperin-
triert tens darstellen
4 ca. 5–10-mal mehr in suizidaler Absicht 5 Hypointenses Signal wahrscheinlich aufgrund von nekro-
4 Deutschland: ca. 1500–2000 Fälle insgesamt jährlich, wobei tischen Veränderungen
man von einer relativ hohen Dunkelziffer ausgeht. 5 Hyperintenses Signal mutmaßlich durch Met-Hb bei Hä-
morrhagien bedingt
Ätiologie. Kohlenmonoxid ist ein geruch- und farbloses Gas, 4 T2w:
das als Nebenprodukt bei der unvollständigen Verbrennung koh- 5 Bilaterale Hyperintensitäten im anterioren Globus palli-
lenstoffhaltiger Treibstoffe und Substanzen entsteht. dus, umgeben von hypointensem Randsaum
5 Evtl. auch Signalveränderungen in Nucleus caudatus und
Klinik. Symptome eine CO-Intoxikation sind von CO-Konzent- Putamen
ration abhängig: 5 Marklagerläsionen hyperintens
4 5–10% CO: Abnahme der psychomotorischen Geschicklich- 5 Selten auch kortikale Hyperintensitäten (v.a. Temporal-
keit und physischen Belastungstoleranz lappen)
4 10–20% CO: Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwindel, Hallu- 4 PDw: Intermediäres Signal in GP
zinationen 4 FLAIR: Siehe T2w; evtl. zusätzlich zu T2w periventrikuläre
4 20–30% CO: Erbrechen, klopfende Kopfschmerzen, Ge- Marklagersignalsteigerungen nachweisbar
sichtsfeldeinengung, Einschränkung des Urteilsvermögens, 4 T1w + KM: KM-Aufnahme der Läsionen im GP beschrieben
pektanginöse Beschwerden
4 30–40% CO: Verwirrtheit, Bewusstseinsverlust, Kurzatmig-
keit, Herzrasen
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
439 6
6.2.6 Drogenmissbrauch

Definition. Durch Drogenmissbrauch (v.a. Kokain, Heroin,

Amphetamin) induzierte zerebrale und zerebrovaskuläre Schä-
digungen. Manifestation bzw. Art der Schädigung von Substanz
und Applikationsform abhängig (s.u.).
Wichtige Substanzen:
4 Kokain
4 Amphetamin, 3,4-Methylendioxymetamphetamin (MDMA
= »Ecstasy«)
4 Heroin

Drogeninduzierte Schlaganfälle
Manifestationsformen.
a 4 Ischämische Schlaganfälle (Kokain, Heroin, Amphetamine)
(. Abb. 6.16); Vaskulitis (Amphetamine, Kokain)
4 Hämorrhagischer Schlaganfall (v.a. Kokain, Amphetamine):
ICB, SAB, IVB
4 Mykotische Aneurysmen (v.a. Amphetamine) (. Abb. 6.17),
7 Kap. 4.2.3
4 Marklagerläsionen bei Kokainsüchtigen ohne zerebrovasku-
läre Symptome häufiger als in der Normalbevölkerung
4 Bilaterale Nekrosen des Globus pallidus (MDMA → lang-
dauernder Vasospasmus)

Epidemiologie und Demographie. 4% aller Schlaganfälle tre-

ten bei Personen unter 45 Jahren auf. Bis zu 30% aller Schlag-
anfälle bei Patienten zwischen 15 und 44 Jahren sind drogen-
induziert
Altersverteilung: Bis zu 90% der drogeninduzierten Schlag-
b anfälle treten in der 4. oder 5. Lebendekade auf. Relatives Le-
. Abb. 6.15a, b Zustand nach Kohlenmonoxidintoxikation. Bilaterale, ovaläre
benszeitrisiko für einen drogeninduzierten Schlaganfall bei Ab-
Nekrosen in den ventralen Anteilen des Globus pallidus beidseits. a: T2w; hängigen: 6,5
b: T1w nativ Geschlechtsverteilung: M = F

Ätiologie. Abhängig von der Substanz:

4 DWI: Stadienabhängig:
5 Akut:
– Diffuse, symmetrische Diffusionsrestriktionen in der
subkortikalen weißen Substanz (zytotoxisches Ödem);
zu diesem akuten Zeitpunkt FLAIR hier oft normal
– DWI-Veränderungen sind bis einige Wochen nach Ex-
position nachweisbar, werden dabei auch in T2w po-
sitiv
5 Chronisch: Langsamer Anstieg des ADC-Wertes
NUK:
4 SPECT: Zerebrale Hypoperfusion
Differenzialdiagnosen. Mikroangiopathische Läsionen, Mor-
bus Wilson, Creutzfeld-Jakob-Erkrankung, Japanische Enze-
phalitis, Morbus Leigh
4 Kokain und Amphetamine:
5 Führen zu einer systemischen und zerebrovaskulären Va-
sokonstriktion und auch zu einer Vaskulitis der zerebralen
Gefäße
5 Systemische Vasokonstriktion → akute arterielle Hyper-
tonie → Gefahr des hämorrhagischen Schlaganfalls
5 Zerebrovaskuläre Vasokonstriktion oder Vaskulitis →
ischämischer Schlaganfall
4 Kokain: Zusätzlich Schlaganfälle durch:
5 Ausbildung von Thromben aufgrund einer vermehrten
Thrombozytenaggregation
5 Kardioembolien
4 MDMA: Untergang serotonerger Neuronen

Literatur
Lo CP, Chen SY, Lee KW, Chen WL, Chen CY, Hsueh CJ, Huang GS. Brain injury
after acute carbon monoxide poisoning: early and late complications.
AJR Am J Roentgenol. 2007;189:205-11.
 440 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

4 Heroin:
5 Selten Vaskulitis (wahrscheinlich immunvermittelt, durch
Verunreinigungen)
5 Nephropathie → schwere arterielle Hypertonie → Risiko
hämorrhagischer Infarkte
5 i.v. Drogenabusus: → Endokarditis → zerebrale Embolien
→ ischämische Infarkte, hämorrhagische Infarkte, myko-
tische Aneurysmen, Abszesse
5 Sepsis → Abszesse
4 Kokain-HCL: In 80% der Fälle hämorrhagische Schlaganfälle
versus 20% ischämische Schlaganfälle
4 Kokainalkaloid: 50% hämorrhagische, 50% ischämische
Schlaganfälle
6 4 Amphetamine machen bevorzugt hämorrhagische Schlag-
anfälle
a

Sonstiges. Das Zeitintervall zwischen Einnahme der Droge und

Stroke kann bis zu 1 Woche betragen, das Risiko ist jedoch inner-
halb der ersten 6 Stunden nach Einnahme am höchsten.

Klinik. Typische Anamnese: Junger Erwachsener mit ischämi-

schem Schlaganfall in engem zeitlichen Zusammenhang zu Dro-
geneinnahme

Bildgebung.
Drogeninduzierter ischämischer Schlaganfall (7 Kap. 2.1)
Drogeninduzierter hämorrhagischer Schlaganfall (7 Kap. 2.5)
Drogeninduzierte Vaskulitis (7 Kap. 2.4)
Besonderheiten des drogeninduzierten ischämischen Schlag-
anfalls:
4 Lokalisation: Vor allem MCA-Territorium
4 Heroin und MDMA: Lokalisation v.a. im Globus pallidus b
4 Kokain: Lokalisation Hemisphären, Thalamus, Hirnstamm, . Abb. 6.16a, b Drogeninduzierter frischer Schlaganfall im lateralen
Kleinhirn, Retina. Auch bei Kokainsüchtigen ohne zerebro- Thalamus rechts (Pfeil in a). a: T2w; b: DWI, B 1000
vaskuläre Symptome sind häufiger als in der Normalbe-
völkerung Marklagerläsionen nachweisbar.
Klinik. Es sind 3 klinische Stadien beschrieben:
Differenzialdiagnosen. 4 Stadium 1: Überwiegend Kleinhirnsymptomatik
DD Ischämischer Schlaganfall anderer Genese (7 Kap. 2.1) 4 Stadium 2: Zusätzlich extrapyramidale Symptome
DD Hämorrhagischer Schlaganfall anderer Genese (7 Kap. 2.5) 4 Stadium 3: Akinetischer oder hypotoner Mutismus
DD Vaskulitis anderer Genese (7 Kap. 2.4)
Therapie. Coenzym-Q-Applikation
Drogeninduzierte, spongiforme
Leukenzephalopathie Bildgebung. . Abb. 6.18
Epidemiologie und Demographie. Selten; seit Anfang der 1980er Lokalisation: Marklagerveränderungen, oft im parietalen und
Jahre bekannt. Unbehandelt beträgt die Mortalität ca. 23%. okzipitalen Marklager, Kleinhirn, hinterer Schenkel der Capsula
interna
Ätiologie. »Chasing the dragon« = Inhalative Aufnahme von
> Die Kleinhirnbeteiligung ist ein wichtiges differenzial-
Heroin: Heroinpulver wird auf Aluminiumfolie auf 200–300°C
diagnostisches Merkmal.
erhitzt, der heiße Dampf wird inhaliert. Das ist eine sehr effektive
Methode mit raschem Wirkungseintritt. Morphologie: Symmetrische flächige Leukenzephalopathie
Ausbildung zytoplasmatischer Vakuolen in den Myelinschei- CT:
den, Nervenzelluntergang und Gliose → spongiforme Leukenze- 4 CT nativ: Marklagerveränderungen hypodens
phalopathie. 4 CT + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
441 6

a b c

. Abb. 6.17a–c Mykotisches Aneurysma (Pfeil in b und c) und alte lakunäre Ischämien (Pfeilspitzen in a und b) bei Drogenabusus. a, b: T2w; c: CE-MRA,
Basisbild

MRT: Hagan IG, Burney K. Radiology of recreational drug abuse. Radiographics.

4 T1w: Marklagerveränderungen hypointens
4 T2/PD/FLAIRw:
5 Marklagerveränderungen hyperintens
5 Subkortikale weiße Substanz und Nucleus dentatus aus-
gespart
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme der leukenze-
phalopathischen Läsionen
4 DWI:
5 Akut: Diffusionsrestriktion mit ADC-Minderung
5 Subakut: Stark hyperintense Darstellung der Marklager-
veränderungen, bei jedoch erhöhtem ADC-Wert, d.h. T2-
Shine-Through-Effekt
4 MRS:
5 Laktaterhöhung, NAA-Erniedrigung in weißer Substanz,
NAA/Cr-Ratio erniedrigt (v.a. bei klinisch schwer betrof-
fenen Fällen), Myo-Inositol erhöht
5 Cholin normal, kein Lipid → kein Anhalt für Demyelini-
sierung
5 Im Cerebellum in schweren Fällen deutliche Erhöhung
der Lac/Cr-Ratio beschrieben
5 Im Gegensatz dazu wird bei Patienten mit intravenösem
Heroinabusus eine Erniedrigung des NAA-Peaks um ca.
7% in der grauen Substanz, nicht jedoch in der weißen
Substanz beobachtet
Differenzialdiagnosen. PML, andere metabolische Leukenze-
phalopathien, hypoxische Hirnschädigung, PRES
Literatur
Bartlett E, Mikulis DJ. Chasing »chasing the dragon« with MRI: leukoence-
phalopathy in drug abuse. Br J Radiol. 2005;78:997-1004.
Bartzokis G, Goldstein IB, Hance DB, Beckson M, Shapiro D, Lu PH, Edwards N,
Mintz J, Bridge P. The incidence of T2-weighted MR imaging signal ab-
normalities in the brain of cocaine-dependent patients is age-related
and region-specific. AJNR Am J Neuroradiol. 1999;20:1628-35.
de Win MM, Jager G, Booij J, Reneman L, Schilt T, Lavini C, Olabarriaga SD, den
Heeten GJ, van den Brink W. Sustained effects of ecstasy on the human
brain: a prospective neuroimaging study in novel users. Brain. 2008;
131:2936-45.
2007;27:919-40.
Keogh CF, Andrews GT, Spacey SD, Forkheim KE, Graeb DA. Neuroimaging
features of heroin inhalation toxicity: »chasing the dragon«. AJR Am J
Roentgenol. 2003;180:847-50.
6.2.7 Osmotisches Demyelinisationssyndrom
Synonyme. Pontine oder extrapontine Myelinolyse (Bezeich-
nungen veraltet)
Definition. Es handelt sich um akut auftretende Demyelinisie-
rungen, die durch schnelle Verschiebungen der Serumosmolali-
tät hervorgerufen werden.
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz in Autopsien von
Alkoholabhängigen: 1–10%
Altersverteilung: Am häufigsten im mittleren Lebensalter, kann
jedoch in jedem Alter auftreten.
Geschlechtsverteilung: M > F
Assoziiert mit: Chronischem Alkoholabusus
Ätiologie. Der Pathomechanismus ist im Einzelnen nicht be-
kannt.
4 Myelinolyse: Unterscheidet sich von einer Demyelinisierung
bei z.B. MS und ADEM.
4 Änderungen der Serumosmolarität → Schädigung der Endo-
thelzellen → Akkumulation von natriumreicher, hypertoner
Flüssigkeit im Extrazellularraum → Toxinfreisetzung → Zell-
schädigung.
4 Fibrae pontis transversae pontis sind am häufigsten be-
troffen.
4 Oligodendrozyten sind sehr anfällig für osmotischen
Stress.
 442 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

6 a b c

d e f

. Abb. 6.18a–f Drogeninduzierte Leukenzephalopathie mit symmetrischen, flächigen Marklagerveränderungen mit Diffusionsrestriktion (a–c) und Mit-
beteiligung des zerebellären Marklagers (Stern in c und f). a, c: DWI, B1000; b: ADC-Map; d–f: T2w

> Das osmotische Demyelinisationssydrom wird häufig Verlauf und Prognose. Beim Vorliegen von Co-Morbiditäten
durch einen zu raschen Ausgleich einer Hyponatriämie (s.u.) schlechtere Prognose.
ausgelöst, der chronische Alkoholabusus steht aber an Outcome variabel:
erster Stelle der begünstigenden Faktoren, die Elektro- 4 Komplette Remission
lytentgleisungen erst an zweiter Stelle, d.h. es kann 4 Geringe Residuen (z.B. kognitive Einschränkungen)
durchaus auch bei Patienten mit normalen Serumnatri- 4 Schwere Verläufe bis zu spastischer Tetraparese, »Locked-
umspiegel auftreten. in«-Syndrom, Koma, Tod

Andere Ursachen sind Ketoazidose, Hyperglykämie, Hypokaliä- Sonstiges. Krankheiten bzw. Faktoren, die zu einer Exazerba-
mie, Azotämie. tion prädisponieren, sind:
4 Chronische Erkrankungen, Lebererkrankungen, paraneo-
Klinik. Symptome treten oft Tage (bis manchmal Wochen) nach plastisches Syndrom, Nierenerkrankungen
dem Ausgleich einer Hyponatriämie auf. Klassischerweise bi- 4 Hypophysenfunktionsstörungen
phasischer klinischer Verlauf mit initialer Besserung und sekun- 4 Alkoholmissbrauch
därer Verschlechterung der Symptomatik: 4 Fehlernährung, Erbrechen
4 Krampfanfälle 4 Verbrennungen
4 Desorientiertheit, Bewusstseinsstörungen 4 Transplantationen
4 Pontine Myelinolyse: Pseudobulbärparese, Dysphagie, Dys-
arthrie Bildgebung. . Abb. 6.19
4 Extrapontine Myelinolyse: Bewegungsstörungen Cave: Initiale Bildgebung kann unauffällig sein, ggf. wiederho-
len!
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
443 6

a b c

d e f

. Abb. 6.19a–f Osmotisches Demyelinisationssyndrom mit typisch konfigurierter Signalsteigerung im Pons. a, c: T2w; b: PDw; d: FLAIRw; e: DWI, B1000;
f: ADC-Map, der ADC-Wert hat sich in diesem Fall schon wieder annähernd normalisiert

Lokalisation: CT:
4 In ca. 50% der Fälle: Pons (= »pontine Myelinolyse«) 4 CT nativ: Betroffene Areale stellen sich hypodens dar
4 In ca. 50% extrapontine Manifestationen (= »extrapontine 4 CT + KM:
Myelinolyse«): Stammganglien, weiße Substanz der Hemis- 5 Typischerweise kein Enhancement
phären, Kleinhirn, selten: Hippocampus, Cortex, Thalamus 5 Bei schwerer, akuter Demyelinisierung KM-Anreicherung
(Corpora geniculata laterale) möglich
4 In ca. 2/5 der Fälle isoliert extrapontine Manifestationen
MRT: Cave: Konventionelle T1/T2w oft lange normal, Verände-
Morphologie: rungen treten häufig erst mit Latenz auf!
4 Typischer Befund bei der pontinen Myelinolyse: Konfluie- 4 T1w:
rende, hyperintense Veränderungen im zentralen Pons, die 5 Akut: Läsionen leicht bis mäßig hypointens, seltener iso-
die Peripherie und die kortikospinalen Bahnen aussparen, intens
diese sind oft rundlich oder triangulär konfiguriert (»trident- 5 Verlauf: Läsionen meist reversibel, selten nach 1–4 Mo-
shaped«, schmetterlingsförmig) naten hyperintenses Signal der Läsionen (bedingt durch
4 Pontine und extrapontine Manifestationen sind meist sym- Koagulationsnekrosen)
metrisch 4 T2/PD/FLAIRw:
4 In der Regel nicht raumfordernd 5 Akut: Läsionen hyperintens; im Pons sind Peripherie und
Pyramidenbahnen ausgespart!
5 Oft auch vollständig reversibel
 444 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

4 T2*w: Selten Nachweis kleiner Einblutungen

4 T1w + KM: In der Regel keine Kontrastmittelanreicherung
der Läsionen
4 DWI:
5 Akut (ca. innerhalb der ersten 2 Wochen): Diffusionsres-
triktion; Wichtig: Geht der T2w-Veränderungen deut-
lich voraus → zur Frühdiagnose innerhalb der ersten
24 h geeignet!
5 Später: Immer noch hyperintens in B1000, aber ADC
normal bis leicht erhöht → T2-Shine-Through
4 MRS: Einzelfallberichte: Erhöhte Cho/Cr-Ratio und normale
NAA/Cr-Ratio beschrieben

6 NUK:
4 PET: Früh: Hypermetabolimus beschrieben
a

Differenzialdiagnosen. Basilaristhrombose, Ponsterritorialin-

farkt, Mikroangioapthie im Pons, MS, ADEM, Ponsgliom, Me-
tastase; andere metabolische Erkrankungen: Morbus Wilson,
Leigh-Syndrom, PRES

Literatur
Cramer SC, Stegbauer KC, Schneider A et al. Decreased diffusion in central
pontine myelinolysis. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:1476-9.
Koci TM, Chiang F, Chow P et al. Thalamic extrapontine lesions in central
pontine myelinolysis. AJNR Am J Neuroradiol. 1990;11:1229-33.
Lampl C, Yazdi K. Central pontine myelinolysis. Eur Neurol. 2002;47:3-10.
Martin RJ.Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic de-
myelination syndromes J Neurol Neurosurg Psychiatry.2004;75,Suppl 3:
iii22-iii28
Nomoto N, Arasaki K, Tamaki M. Central pontine myelinolysis in chronic alco-
holism demonstrated by magnetic resonance imaging and spectroscopy.
Eur Neurol. 2004;51:179-80.
Ruzek KA, Campeau NG, Miller GM. Early diagnosis of central pontine mye- b
linolysis with diffusion-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;
25:210-3. . Abb. 6.20a, b Akutes Machiafava-Bignami-Syndrom mit Diffusionsrestrik-
tion und Signalsteigerung im Splenium des Balkens. a: DWI, B1000; b: T2w

6.2.8 Marchiafava-Bignami-Syndrom
Definition. Als Marchiafava-Bignami-Syndrom bezeichnet
man eine Demyelinisierung des Balkens, die typischerweise bei
schweren Alkoholikern auftritt.
Von manchen Autoren wird das Marchiafava-Bignami-Syn-
drom als Variante der extrapontinen Myelinolyse angesehen.
Ätiologie. Unbekannt; sehr häufig, jedoch nicht immer mit
chronischem Alkoholismus assoziiert. Nutritiver Faktor? Zu-
sammenhang mit Elektrolytstörungen?
Klinik. Sehr variabel:
4 Frontalhirnsyndrom, progrediente demenzielle Entwicklung
4 Stand- und Gangstörungen, Anfälle, Inkontinenz
4 Symptomatische Psychosen, Dysarthrie, Tetraparese
4 Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma
Im Gegensatz zur Wernicke-Enzephalopathie sind Augenbewe-
gungsstörungen hier nicht typisch.
Verlauf und Prognose. Sehr variabel: Akute und chronische
Verläufe, letaler Ausgang sowie auch Remissionen möglich.
Bildgebung. . Abb. 6.20
Lokalisation:
4 Akute Form: Vor allem Genu und Splenium des Balkens
4 Subakute, chronische Form: Vor allem Corpus des Balkens
4 Extrakallosale symmetrische Läsionen möglich: zentrale An-
teile der vorderen und hinteren Kommissuren, Brachium
pontis, seltener Hinterstränge, obere Kleinhirnstiele, Cent-
rum semiovale
4 Cerebellum, Corona radiata und Capsula interna sind typi-
scherweise ausgespart
Morphologie:
4 Akute Form: Schwellung des Balkens
4 Subakute, chronische Form: Atrophie
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
CT nativ: Läsion hypodens
MRT:
4 T1w: Hypointens, gut in sagittalen Aufnahmen zu sehen
4 T2/PD/FLAIRw: Hyperintens
4 T1w + KM: Oft keine KM-Aufnahme, bei der akuten Form
aber möglich
4 T2*w: Einblutungen und Hämsoiderinablagerungen in man-
chen Fällen beschrieben
4 DWI: Akute Form: Diffusionsrestriktion
Differenzialdiagnosen. Wernicke Enzephalopathie, Diffusions-
störung im Splenium anderer Ursache (siehe Exkurs)
Literatur
Heinrich A, Runge U, Khaw AV. Clinicoradiologic subtypes of Marchiafava-
Bignami disease. J Neurol. 2004;251:1050-9.
Kohler CG, Ances BM, Coleman AR, Ragland JD, Lazarev M, Gur RC. Marchia-
fava-Bignami disease: literature review and case report. Neuropsychiatry
Neuropsychol Behav Neurol. 2000;13:67-76.
DD Spleniumläsionen (Auswahl)
4 Ischämie
4 MS
4 Diffuser axonaler Schaden
4 Marchiafava-Bignami-Syndrom
4 Gliom, Gliomatosis
4 Enzephalitis
4 Hypoglykämie
4 Transiente Spleniumläsion nach Absetzen einer antiepilep-
tischen Therapie
4 Fokale Gliose des Spleniums:
– Mikroangiopathischer Genese
– Bei Z.n. Radiatio
Literatur
Uchino A, Takase Y, Nomiyama K, Egashira R, Kudo S.Acquired lesions
of the corpus callosum: MR imaging. Eur Radiol. 2006;16:905-14.
6.2.9 Morbus Fahr
Synonyme. Zerebrovaskuläre Ferrokalzinose, bilaterale striato-
pallidodentale Verkalkungen
Definition. Unter dem Morbus Fahr versteht man eine seltene,
degenerative neurologische Erkrankung, die durch ausgedehnte
bilaterale, zerebrale Verkalkungen (v.a. der Stammganglien) cha-
rakterisiert ist und sich klinisch vor allem mit parkinsonoider
Symptomatik manifestiert.
Anmerkung: Der Begriff »Morbus Fahr« wird oftmals nicht für
ein einheitliches Krankheitsbild mit definierter zugrunde liegen-
der Ätiologie verwendet, sondern vielmehr zum Beschreiben
eines bildgebenden Befundes, nämlich dem Nachweis symme-
trischer, flächiger zerebraler Verkalkungen mit typischem Vertei-
lungsmuster.
Selbst das Vorhandensein ausgedehnter Verkalkungen impli-
ziert nicht notwendigerweise das Vorhandensein klinischer Sym-
ptome. Ihre klinische Relevanz kann also lediglich im Kontext
der begleitenden Symptomatik gewertet werden.
445 6
Man sollte daher diesen Begriff bei der Befundung nicht
überstrapazieren, um den Patienten durch die Verwendung des
Begriffs »Morbus« nicht unnötig »krank zu machen« (evtl. besser
von flächigen Verkalkungen reden und deren Lokalisation und
Ausprägung benennen). Auf keinen Fall sollte man beim Vorlie-
gen kleiner, umschriebener, bilateraler Verkalkungen im ventra-
len Globus pallidus (»Pallidusspitzenkalk«) von einem Morbus
Fahr sprechen, da es sich hierbei in der Regel um eine harmlose
Normvariante handelt.
Anderseits ist jedoch bei inzidentellem Nachweis darüber-
hinausgehender, symmetrischer (Stammganglien-)Verkalkun-
gen bei Patienten <50 Jahre eine weiterführende Diagnostik (z.B.
endokrinologische Diagnostik) zu empfehlen.
Formen.
4 Idiopathische, sporadische Form
4 Familiäre Formen (autosomal dominant oder rezessiv ver-
erbt)
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz: selten
Altersverteilung: Beginn der klinischen Symptomatik typischer-
weise zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr.
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie. Bei der idiopathischen Form unklar. Erste Genloci
für eine familiäre Form wurden auf Chr 14q lokalisiert.
Klinik. Circa 40% der Patienten mit Stammganglienverkal-
kungen haben keine Symptome. Mögliche Symptome: L-DOPA-
resistenter Parkinsonismus, Athetosen, Dystonie, zerebelläre
Symptome, evtl. demenzielle Entwicklung
Verlauf und Prognose. Progredient
Sonstiges. Im Serum Veränderungen von Kalzium, Parat-
hormon und Phosphat wie bei Hypoparathyreoidismus; Phos-
phatausscheidung im Urin.
Bildgebung. . Abb. 6.21 und . Abb. 6.22
Lokalisation: Stammganglien (betont: lateraler Anteil des Globus
pallidus), Putamen, Nucleus caudatus, Cerebellum (v.a. Ncl. den-
tatus), supratentorielle tiefe weiße Substanz, einschließlich Cap-
sula interna
Morphologie: Flächig, symmetrisch
CT:
4 CT nativ: Diagnosemethode der Wahl, da am besten geeignet
zur Darstellung der Verkalkungen (flächig, stark hyperdens)
4 CT + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w:
5 Variable Signalintensitäten
5 Verkalkungen, je nach Ausprägung hyper- oder hypo-
intens (meist hyperintens)
5 Nicht verkalkte Anteile der weißen Substanz können
ebenfalls hyperintenses Signal zeigen (zugrunde liegende
Ätiologie unklar; langsam progrediente metabolische
oder entzündliche Veränderungen?)
 446 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

a b c
6
. Abb. 6.21a–c Morbus Fahr mit bilateral symmetrischen Verkalkungen in Stammganglien und Thalami. a–c: CT nativ

a b c

d e

. Abb. 6.22a–e Morbus Fahr. Bei der Patientin sind zwischen Zeitpunkt der CT (a–c) und der MRT (d, e) bilaterale Subduralhämatome aufgetreten (Stern in
d und e), teils hypointenses Signal der verkalkten Areale in T1w nativ (d), stark hypointenses Signal in T2*w (e). a–c: CT nativ; d: T1 w nativ; e: T2*w
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
4 T2/PD/FLAIRw:
5 Variable Signalintensitäten
5 Verkalkungen je nach Ausprägung hyper- oder hypo-
intens
5 Nicht verkalkte weiße Substanz kann ebenfalls hyperin-
tenses Signal zeigen (zugrunde liegende Ätiologie unklar;
langsam progrediente metabolische oder entzündliche
Veränderungen?)
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
NUK:
4 PET: Glucoseuptake in Stammganglien, frontalem und tem-
poroparietalem Cortex und Hippocampus vermindert
Differenzialdiagnosen. Symmetrische isolierte Stammgang-
lienverkalkungen, v.a. den ventralen Anteil des Globus pallidus
betreffend (»Pallidumspitzenkalk«) als Normvarainte ohne
Krankheitswert im höheren Lebensalter.
DD Stammganglienverkalkungen im Kindesalter:
4 Verkalkungen im Rahmen angeborener Stoffwechselerkran-
kungen
4 Verkalkungen nach (konnatalen) Infektionen (CMV, AIDS)
4 Down-Syndrom
4 Phakomatosen (Neurofibromatose, tuberöse Sklerose)
4 Mitochondriale Erkrankungen (Kearns-Sayre, MELAS,
MERFF)
Stammganglienverkalkungen bei endokriner Grunderkran-
kung:
4 Hyperparathyreoidismus
4 Hypoparathyreoidismus (hier Verkalkungen sehr diffus)
4 Pseudohypoparathyreoidismus
4 Z.n. Thyreoidektomie (hier Verkalkungen eher fokal)
Andere Ursachen von Verkalkungen:
Traumafolge; Z.n. Kohlenmonoxidintoxikation; iatrogen (nach
Radiatio oder nach Methotrexattherapie)
Literatur
Ogi S, Fukumitsu N, Tsuchida D, Uchiyama M, Mori Y, Matsui K. Imaging of
bilateral striopallidodentate calcinosis. Clin Nucl Med. 2002;27:721-4.
6.2.10 Strahlungsinduzierte Hirnschädigung
Definition. Schädigung von gesundem Hirngewebe infolge vo-
rangegangener Strahlentherapie (RTX).
Formen und Manifestationen. Man unterscheidet 3 Gruppen
radiogener Hirnschädigung:
1. Akute Schäden: 1–6 Wochen während oder nach Bestrah-
lung:
5 Mild und meist reversibel
5 Vasogenes Ödem
2. Frühe Spätschäden: 3 Wochen bis einige Monate nach Ra-
diation:
5 Vasogenes Ödem, Demyelinisierung
5 Oft reversibel
447 6
3. Späte Spätschäden: Monate bis Jahre nach Behandlung:
5 Nekrose, Demyelinisierung, Gliose, Vaskulopathie
5 Schwerer ausgeprägt, oft irreversibel
5 Stellen die schwerste, dosislimitierende Komplikation
dar
Bei den Manifestationen unterscheidet man:
4 Fokale Veränderungen:
5 Fokales Ödem
5 Fokale Radionekrose
4 Diffuse Veränderungen:
5 Periventrikulär betonte Leukenzephaloapthie
5 Hirnatrophie
5 Mineralisierende Mikroangiopathie
Das individuelle Risiko für die Entwicklung einer Strahlennek-
rose wird durch viele Faktoren bestimmt, z.B.:
4 Allgemeiner Gesundheitszustand
4 Begleitende Chemotherapie (CTX)
4 Bestrahlungsdosis
4 Fraktionierung
4 Art des bestrahlten Gewebes
Ätiologie der Spätschäden. Schädigung kleiner Gefäße (Hya-
linose, fibrinoide Nekrosen, Thrombosen), evtl. auch direkte
Schädigung der Glia, allergische Reaktionen.
Fokale Strahlennekrose
Definition. Fokale Nekrose als Spätschaden nach Strahlenthera-
pie, die bevorzugt (auch nach Ganzhirnbestrahlung) im ehema-
ligen Tumorareal auftritt.
Epidemiologie und Demographie. Genaue Inzidenz nicht be-
kannt, mutmaßlich Zunahme bei vermehrter Durchführung
stereotaktischer Bestrahlung und Kombination mit CTX.
Ätiologie. Vorangegangene Radiotherapie → Koagulations-
nekrose
Klinik. Fokal-neurologische Defizite; oft Zeichen des erhöhten
intrakraniellen Drucks.
Verlauf und Prognose. Oft irreversibel und progredient, poten-
ziell fatal. Je jünger der Patient zum Zeitpunkt der Bestrahlung
war, desto schlechter ist die Prognose.
Sonstiges. DD Strahlennekrose versus Tumorrezidiv oft schwie-
rig (s.u.), ggf. ist eine Hirnbiopsie erforderlich; wenn sehr raum-
fordernd ggf. operative Entfernung.
Histologie: Typische Gefäßveränderungen und Veränderungen
der weißen Substanz, die von Demyelinisierung bis hin zu Koa-
gulationsnekrosen reichen.
Eine fokale Strahlennekrose kann auch nach Bestrahlung von
z.B. AVMs auftreten.
 448 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

Bildgebung. . Abb. 6.23 und . Abb. 6.24

Lokalisation: Im Bestrahlungsareal bzw. um Tumorresektions- 4 Thallium-201-SPECT:
höhle; es können jedoch auch multiple Läsionen vorkommen, – Uptake erhöht bei malignem Tumor, erniedrigt bei Strahlen-
nekrose
auch entfernt von der ehemaligen Resektionshöhle
4 PWI: Hilfreich bei DD;
Morphologie: Irregulär begrenzte, randständig betont irregulär Tumorrezidiv: rCBV ↑;
kontrastmittelaufnehmende Läsion. Bildgebend hat die Strah- Strahlennekrose: rCBV ↓
lennekrose den Aspekt einer intrazerebralen Raumforderung.
CT:
4 CT nativ: Läsion hypodens
4 CT + KM: Randständig betonte, ringförmige bzw. irreguläre Strahleninduzierte Leukenzephalopathie
KM-Aufnahme der Läsion Klinik. Viele Patienten sind klinisch asymptomatisch. Häufigste
klinische Manifestation: kognitive Beeinträchtigungen.
MRT:
6 4 T1w: Läsion hypointens Sonstiges. Histopathologisch ähneln sich die Befunde bei foka-
4 T2/PD/FLAIRw: ler Strahlennekrose und diffusem Strahlenschaden.
– Läsion hyperintens, evtl. mit hypointensem Randsaum
– Umgebungsödem Bildgebung. . Abb. 6.25
4 T1w + KM: Lokalisation: Betont im periventrikulären Marklager, kann je-
5 Randständig betonte, ringförmige, irreguläre KM-Auf- doch sehr ausgedehnt sein
nahme der Läsion, in der Regel um ehemalige Tumor- Morphologie: Diffuse, flächige, symmetrische Marklagerlä-
resektionshöhle sionen
5 KM-Aufnahme kann nodulär oder linear sein, typisch ist CT nativ: Hypodens
ein feinretikuläres Muster der KM-Aufnahme MRT:
4 PWI: rCBV erniedrigt 4 T1w: Hypointens
4 MRS: Siehe Exkurs 4 T2/PD/FLAIRw: Hyperintens
4 T1w + KM: Keine KM-Aufnahme
NUK: 4 DWI: Keine Diffusionsstörung
4 PET:
5 DD Strahlennekrose versus Tumorrezidiv: PPV und NPV Differenzialdiagnosen. (Konfluierende) mikroangiopathische
für Vorliegen eines Tumors: 80–90%. Marklagerläsionen bei chronischer hypertensiver Enzephalopa-
5 Umschriebener Glucosehypometabolismus nach Radiatio thie, PML, Vaskulitis
hat mutmaßlich prognostische Bedeutung für die Ent-
wicklung einer klinisch signifikanten Strahlennekrose im
Nekrotisierende Leukenzephalopathie
weiteren Verlauf. 4 Diffuse Leukenzephalopathie
4 Typischerweise Auftreten nach Chemotherapie (CTX) +/–
Differenzialdiagnosen. Wichtigste DD: Tumor-(Glioblastom-) Radiatio (RTX)
rezidiv, Metastase, Abszess, MS, Fremdkörperreaktion bei Z.n. 4 Latenzzeit zwischen Behandlung und Auftreten der nekrotisie-
operativer Manipulation renden Leukenzephalopathie nach CTX geringer, als die der
Leukenzephalopathie nach RTX
4 Gefäßschädigung weniger ausgeprägt
DD Tumorrezidiv versus Strahlennekrose (schwierig!) 4 Bildgebende Befunde und klinische Symptomatik der Leu-
Latenz des Auftretens nach Tumorentfernung und Bestrahlung bei kenzephalopathie nach CTX ähneln der durch RTX induzierten
beiden sehr ähnlich. Leukenzephalopathie.
4 MRS:
– Strahlennekrose: NAA, Cho, Cr deutlich erniedrigt, evtl.
Laktat- und Lipidpeaks nachweisbar Hirnatrophie
– Tumor: Cho erhöht, NAA erniedrigt, evtl. Laktatpeak
4 18F-FDG PET: In der Literatur sehr unterschiedliche Daten zur
Kann Groß- und Kleinhirnhemisphären betreffen.
Wertigkeit
– Ko-Registrierung mit morphologischer Bildgebung erhöht Epidemiologie und Demographie. Tritt bei bis zu 50% aller be-
Sensitivität und Spezifität strahlten Patienten auf.
– Umschriebener Glucosehypometabolismus nach Radiatio
hat mutmaßlich prognostische Bedeutung für die Entwick-
lung einer klinisch signifikanten Strahlennekrose im weiteren
Ätiologie. Wahrscheinlich Schädigung der Perforatoren.
Verlauf
4 Aminosäure-PET: Klinik. Vor allem kognitive Einschränkungen.
– Potentiell besser, da sensitiver für Tumor, bislang jedoch
wenig Daten
6 Bildgebung. Bildgebend zeigen sich eine Erweiterung der Li-
quorräume und eine Hirnvolumenminderung.
Lokalisation: Vor allem ehemaliges Bestrahlungsareal
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
449 6

a b

. Abb. 6.23a–c Histologisch gesicherte fokale Strahlennekrose. a: T2w, b: T1w + KM; c: Histologisches Präparat
(Nekrose rechts im Bild)

a b c

. Abb. 6.24a–c Histologisch gesicherte fokale Strahlennekrose (Pfeile) und zusätzlich anterior davon ein nicht- Kontrastmittel-aufnehmender Gliomrest
(Sterne in a und b). a: T2w; b: T1w; c: T1w + KM
 450 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

a b c
6
. Abb. 6.25a–c Strahleninduzierte Leukenzephalopathie nach Ganzhirnbestrahlung. a–c: T2w

Mineralisierende Mikroangiopathie 5 DD zur Arteriosklerose schwierig (auch angiographisch);

Definition. Kalkablagerungen in den kleinen Gefäßen im ehema- differenzialdiagnostische Überlegungen:
ligen Bestrahlungsareal. Die Groß- und Kleinhirnhemisphären – Lage im Bestrahlungsfeld?
können betroffen sein. – Alter des Patienten?
– Bestrahlungsdosis?
Epidemiologie und Demographie. – Risikofaktoren für Arteriosklerose?
4 Oft nach RTX und CTX, aber auch nach RTX allein (Auf- – Arteriosklerotische Veränderungen der anderen Ge-
treten >/= 2 Jahre nach RTX) fäße?
4 Bei Kindern häufig nach RTX
4 Relativ hohe Prävalenz (bis zu 30% bei Z.n. nach Therapie Induktion von Zweittumoren
mit Methotrexat und RTX; Überleben >9 Monate beschrie- Eine Induktion von Zweittumoren wird in folgender Häufigkeit
ben) beobachtet:
4 Meningeome (70%)
Ätiologie. Hyalinose und fibrinoide Nekrosen der kleinen Arte- 4 Gliome (20%)
rien und Arteriolen mit Endothelproliferation und Ablagerung 4 Sarkome (10%)
von Kalzium.
Ein erhöhtes Risiko besteht bei Bestrahlung vor dem 5. Lebens-
Bildgebung. Multiple, punktförmige Verkalkungen oft in den jahr oder genetischer Disposition (z.B. bei Neurofibromatose),
Stammganglien, selten im Cortex und Hirnstamm. das Risiko beträgt ca. 3–12%.
Zweittumoren sind in der Regel aggressiv und oft therapie-
Radiogene Gefäßschädigung refraktär.
Ausbildung von Teleangiektasien und Kavernomen (vor allem
bei Kindern); Stenosen. Literatur
Chen W. Clinical applications of PET in brain tumors. J Nucl Med. 2007;48:1468-
81.
Pathomechanismus. Venöse Mikrothromben → Induktion
Herholz K, Coope D, Jackson A. Metabolic and molecular imaging in neuro-
von Kollateralen; Latenz: 5 Monate bis >20 Jahre; Induktion von oncology. Lancet Neurol. 2007;6:711-24.
Kavernomen 7 Kap. 2.6.5. Rabin BM, Meyer JR, Berlin JW, Marymount MH, Palka PS, Russell EJ. Radiation-
induced changes in the central nervous system and head and neck.
Ätiologie. Radiographics. 1996,16:1055-72.
Terakawa Y, Tsuyuguchi N, Iwai Y, Yamanaka K, Higashiyama S, Takami T,
4 Veränderungen des Gefäßendothels (besonders gut auf T2*-
Ohata K. Diagnostic accuracy of 11C-methionine PET for differentiation
gewichteten Sequenzen nachweisbar) of recurrent brain tumors from radiation necrosis after radiotherapy.
4 Vaskulopathie der großen Gefäße: J Nucl Med. 2008;49:694-9.
5 Typischerweise nach Hochdosistherapie Valk PE, Dillon WP. Radiation injury of the brain. AJNR Am J Neuroradiol.
5 Latenz: 4 Monate bis 20 Jahre 1991;12:45-62.
5 Kann bis zu einem Moya-Moya-ähnlichem Bild (7 Kap.
2.2.3) ausgeprägt sein (. Abb. 6.26)
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
a
b Zytostatika
. Abb. 6.26a, b Radiogenes Moya-Moya-ähnliches Bild mit hochgradiger
Stenose der A. carotis interna (Pfeil) und Ausbildung von Kollateralen. Die
A. cerebri media stellt sich nicht dar. a, b: DSA, selektive Injektion in die linke
ACI (Pfeilspitzen: ACAs)
6.2.11 Reversible posteriore
Leukenzephalopathie
Synonyme. Akute hypertensive Enzephalopathie, Posteriores
Reversibles Enzephalopathiesyndrom (PRES)
Definition. Hierbei handelt es sich um eine Störung der zerebro-
vaskulären Autoregulation, der multiple Ätiologien zugrunde
liegen können.
Anmerkung: Die Bezeichnungen, insbesondere die Formulie-
rung »reversible posteriore Leukenzephalopathie«, sind irrefüh-
rend, da
4 dieses Krankheitsbild nicht auf die weiße Substanz be-
schränkt ist (»Leukenzephalopathie«), sondern auch den
Cortex involvieren kann (weiße Substanz allerdings weniger
dicht gepackt als der Cortex → Veränderungen sind hier frü-
her und schwerer ausgeprägt),
451 6
4 es nicht auf die Parietookzipitalregion beschränkt (»poste-
rior«) ist, sondern prinzipiell alle Hirnregionen betreffen
kann (in der hinteren Strombahn ist jedoch aufgrund einer
geringeren sympathikotonen Gefäßinnervation die Fähigkeit
zur Autoregulation anlagebedingt vermindert → vasogenes
Ödem ist hier früher und schwerer ausgeprägt)
4 die Läsionen zwar in der Regel »reversibel« sind (vasogenes
Ödem), aber nicht immer (bei stark erhöhtem interstitiellem
Druck → Störung der Mikrozirkulation → sekundär zytoto-
xisches Ödem: irreversibel).
Epidemiologie und Demographie.
Altersverteilung: Kann in jedem Alter auftreten, jüngere Er-
wachsene sind jedoch häufiger als ältere betroffen
Geschlechtsverteilung: F> M
Ätiologie. Die häufigste Ursache ist eine hypertensive Enze-
phalopathie unterschiedlicher Ätiologie mit einer Vielzahl unter-
schiedlicher Auslöser:
4 Essenzieller arterieller Hypertonus
4 Hypertensive Entgleisung
4 Nierenerkrankungen: Glomerulonephritis, Vaskulitiden,
thrombotisch-thrombopenische Purpura
4 Endokrine Erkrankungen: Phäochromozytom, Hyperaldo-
steronismus, Cushing-Syndrom
4 »Carotid-baroreceptor failure syndrome« bei Z.n. bilateraler
Endarterektomie
4 Porphyrie
4 Drogenabusus
4 Eklampsie; Präeklampsie bei 5% aller Schwangerschaften
4 Medikamente: Immunsuppressiva, Immunmodulatoren;
Es besteht eine gemeinsame pathophysiologische Endstrecke mit
einer Endotheldysfunktion mit Schädigung der Blut-Hirn-
Schranke und vasogenem Ödem.
Ursachen der Endotheldysfunktion:
4 Direkt zytotoxische Wirkung verschiedener Stoffwechsel-
und Wirkstoffmetabolite
4 Akuter, die zerebrale Autoregulationsfähigkeit überstei-
gender Blutdruckanstieg.
Symptome einer hypertensiven Enzephalopathie können dabei
bei sonst Normotensiven ab einem Blutdruck über 160/100 mmHg
auftreten. Bei hypertensiven Personen treten sie aufgrund adap-
tiver Vorgänge erst bei Werten um 220/110 mmHg auf.
Klinik. Kopfschmerz, neuropsychologische Auffälligkeiten, Seh-
störungen (Verschwommensehen, visuelle Halluzinationen,
visueller Neglect, Hemianopsie, kortikale Blindheit), epileptische
Anfälle
Verlauf und Prognose. Akuter bis subakuter Beginn, meist re-
versibel bei rascher Diagnose und Blutdrucknormalisierung;
kann lebensbedrohlich verlaufen; selten irreversible Infarkte.
 452 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

Bildgebung. . Abb. 6.27, . Abb. 6.28 und . Abb. 6.29 5 Selten (als Zeichen der Irreversibilität bei zytotoxischem
Lokalisation: Ödem) Diffusionsrestriktion mit starker Signalerhöhung
4 Vor allem weiße Substanz einschließlich U-fasern, aber auch im B1000-Bild und »pseudonormalisiertem« ADC-Wert
Cortex 5 DWI hat somit prognostischen Wert
4 Typischerweise parietookzipital betont (hintere Strombahn) 4 PWI: Hypoperfusion beschrieben
4 In schweren Fällen ist oft auch die vordere Strombahn mit 4 MRS:
betroffen. 5 NAA normal oder leicht erniedrigt, Cho und Cr erhöht,
4 In ca. 55% der Fälle sind Kleinhirn, Hirnstamm und Thala- Laktat erhöht
mus mit betroffen. 5 Veränderungen meist auch reversibel
4 »Wasserscheiden« oft betroffen
NUK:
Es sind 3 verschiedene hemisphärale Muster beschrieben: 4 SPECT: Variabel, Hyper- und Hypoperfusion in betroffenen
4 Holohemisphärisch Arealen beschrieben
6 4 Primär parietookzipital
4 Betont im Bereich des Gyrus frontalis superior Differenzialdiagnosen. Ischämischer Infarkt, Reperfusions-
syndrom, z.B. postiktal, nach interventioneller Stentbehandlung
Morphologie: einer ACI-Stenose, Osmotisches Demyelinationssyndrom, PML,
4 Bilateral symmetrisches (Marklager-)ödem ADEM, Gliomatosis cerebri
4 Cortex jedoch in > 90% der Fälle mit involviert!
Literatur
CT: Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: funda-
mental imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;
4 CT nativ: Läsionen hypodens
29:1036-42.
4 CT + KM: Variabel; keine oder irregulär fleckige oder girlan- Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 2: contro-
denförmige KM-Aufnahme möglich versies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J
Neuroradiol. 2008;29:1043-9.
MRT: Herberger S, Linn J, Pfefferkorn T, Feddersen B, Göhringer T, Winkler F,
Straube A, Danek A. Complexities of »reversible posterior leukoencepha-
4 T1w: Läsionen hypointens
lopathy syndrome«. Nervenarzt. 2006;77:1218-22.
4 T2/PD/FLAIRw: Läsionen hyperintens Kinoshita T, Moritani T, Shrier DA, Hiwatashi A, Wang HZ, Numaguchi Y,
4 T1w + KM: Variabel; keine oder irregulär fleckige oder girlan- Westesson PL. Diffusion-weighted MR imaging of posterior reversible
denförmige KM-Aufnahme möglich leukoencephalopathy syndrome: a pictorial essay. Clin Imaging. 2003;
4 DWI: 27:307-15.
Lamy C, Oppenheim C, Méder JF, Mas JL. Neuroimaging in posterior reversible
5 In der Regel keine Diffusionsrestriktion (da vasogenes
encephalopathy syndrome. J Neuroimaging. 2004;14:89-96.
Ödem), sondern nur T2-Shine-Through
5 ADC-Wert deutlich erhöht

a b c

. Abb. 6.27a–c PRES (a, b) mit vollständiger Rückbildung im Verlauf (c). a, b: FLAIRw; c: T2w
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
453 6

a b c

d e f

. Abb. 6.28a–f PRES. a–d: FLAIRw; e: DWI, B1000; f: ADC-Map; der ADC-Wert ist erhöht

a b c

d e f

. Abb. 6.29a–f Kortikales und subkortikales PRES (a–c) mit vollständiger Rückbildung im Verlauf (d–f). a–c: FLAIRw im Akutstadium; d–f: FLAIRw im Verlauf
 454 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
6.2.12 Chronische hypertensive Enzephalopathie
Siehe 7 Kap. 2.3.1
6.2.13 Veränderungen im Rahmen eines
Status epilepticus
Synonyme. Transiente anfallsassoziierte MRT-Veränderungen,
Reversibles postiktales zerebrales Ödem
Definition. Status epilepticus: Kontinuierlicher epileptischer
Anfall mit Mindestdauer von 5 min bei generalisiert tonisch-
6 klonischen Anfällen und von 20–30 min bei fokalen Anfällen
oder eine Sequenz von einzelnen epileptischen Anfällen in
kurzen Abständen, zwischen denen klinisch oder im EEG keine
vollständige Restitution erfolgt. Hierbei kann es zu reversiblen
Parenchymveränderungen kommen.
Epidemiologie und Demographie. Hinsichtlich der bildgeben-
den Veränderungen waren 2004 ca. 100 Fälle beschrieben.
Altersverteilung: Alle Altersgruppen, v.a. junge Erwachsene
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie des Status: Vielfältig, z.B. Drogen- oder Medikamen-
tenentzug, Drogen- oder Medikamentenintoxikation, metabo-
lische Störungen, zerebrovaskuläre Läsionen, Tumoren, Menin-
gitis, Enzephalitis, selten auch Schädel-Hirn-Trauma
Pathomechanismus.
4 Zerebraler Hypermetabolismus mit Zunahme des zerebralen
Blutflusses, Veränderungen der Zellpermeablität → (vaso-
genes) Hirnödem
4 Exzitotoxizität: Exzessive Freisetzung erregender Neuro-
transmitter → Calziumeinstrom in die Nervenzellen → Zell-
schädigung
4 Mischung aus vasogenem und (reversiblem) zytotoxischem
Hirnödem
Klinik. Krampfanfälle bzw. Status epilepticus. Je nach Lokalisa-
tion andere klinische Symptomatik.
Verlauf und Prognose. Bildgebende Veränderungen in der Re-
gel innerhalb von Tagen bis Wochen reversibel. Komplikation:
Ischämischer Infarkt bei Hypoxie
Sonstiges. Wichtig ist die Ursachenforschung (Hirntumor, Ent-
zündung?).
Die Beteiligung des Hippocampus kann zu mesialer Hippo-
campussklerose (7 Kap. 6.2.17) führen.
Beim Status epilepticus Veränderungen besonders in vul-
nerablen Hirnregionen: CA1- und CA3-Region des Hippocam-
pus, Amygdala, piriformer Cortex, Kleinhirnrinde, Thalamus,
Großhirnrinde
Bildgebung. . Abb. 6.30 und . Abb. 6.31
Lokalisation:
4 In der Regel supratentoriell, abhängig vom epileptogenen
Fokus
4 Oft Hippocampus: v.a. bei Fieberkrämpfen
4 Balkensplenium (s.u.)
4 Cortex und subkortikale weiße Substanz
4 Cerebellum selten
Morphologie: Betroffene Gyri imponieren ödematös geschwol-
len, Läsionen leicht raumfordernd
CT:
4 CT nativ:
5 Läsionen hypodens
5 Mark-Rindendifferenzierung in betroffenem Areal ver-
waschen
5 Keine Einblutungen
4 CT + KM: KM-Aufnahme variabel, keine bis relativ kräftige
MRT:
4 T1w:
5 Betroffene Gyri und Marklager hypointens
5 Betroffene Gyri imponieren ödematös geschwollen und
leicht raumfordernd
5 Mark-Rinden-Differenzierung in betroffenem Areal ver-
waschen
4 T2/PD/FLAIRw: Betroffene Gyri und Marklager hyperintens,
ödematös geschwollen
4 T1w + KM:
5 KM-Aufnahme variabel: keine bis relativ kräftige KM-
Aufnahme
5 Bei KM-Aufnahme oft girlandenförmiges, gyrales oder
auch leptomeningeales Enhancement
4 DWI:
5 Akut: Diffusionsrestriktion mit ADC-Minderung
5 Interiktal: ADC-Werte normal
5 Bei chronischen Anfällen: ADC-Werte erhöht
4 PWI: Hyperperfusion, CBF erhöht
4 MRS: Bei Patienten mit Temporallappenepilepsie innerhalb
der ersten 24 h nach einem Anfall Lipidpeak und/oder
Laktatpeak nachweisbar; diese normalisieren sich bei An-
fallskontrolle
NUK:
4 PET: Hypermetabolismus
Differenzialdiagnosen. Zerebritis/Enzephalitis, v.a. Herpes-
enzephalitis, Ischämie, MELAS, Hippocampussklerose anderer
Ätiologie, diffuses Astrozytom WHO-Grad II, Vaskulitis,
ADEM
Sonderfall: Reversible Spleniumläsion (. Abb. 6.32)
Auftreten typischerweise nach schnellem Absetzen antiepi-
leptischer Medikation. Mutmaßlich anderer Mechanismus als bei
den o.g. Veränderungen im Rahmen eines Status epilepticus.
Vorkommen: Selten, in einem Patientenkollektiv von >850 Patien-
ten in <1% der Fälle
Siehe auch Exkurs zur DD Spleniumläsionen (7 Kap. 6.2.8).
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
455 6

a b c

. Abb. 6.30a–c Hyperintenses Signal des Cortex links parietookzipital bei Status epilepticus. a–c: FLAIRw

a b c

. Abb. 6.31a–c Status epilepticus mit Diffusionsstörung im rechten Hippocampus (Sterne in a–c) bei beidseitiger Atrophie des Hippocampus. a, b: DWI,
B1000; c: FLAIRw

a b

. Abb. 6.32a, b Reversible Spleniumläsion, aufgetreten nach akutem Absetzen von Antiepilektika. a: FLAIRw; b: DWI, B1000
 456 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
Literatur
Kavuk I, Hufnagel A, Agelink MW, Limmroth V, Dörfler A, Sayar K, Selekler M,
Diener HC, Koeppen S. MRI changes associated with partial status epilep-
ticus. Eur J Med Res. 2005;10:243-6.
Kim JA, Chung JI, Yoon PH, Kim DI, Chung TS, Kim EJ, Jeong EK. Transient MR
signal changes in patients with generalized tonicoclonic seizure or status
epilepticus: periictal diffusion-weighted imaging. AJNR Am J Neuro-
radiol. 2001;22:1149-60.
Milligan TA, Zamani A, Bromfield E. Frequency and patterns of MRI abnor-
malities due to status epilepticus. Seizure. 2009;18:104-8.
Nelles M, Bien CG, Kurthen M, von Falkenhausen M, Urbach H. Transient
splenium lesions in presurgical epilepsy patients: incidence and patho-
genesis. Neuroradiology. 2006;48:443-8.
6 6.2.14 Hypoxische Hinschädigung
Definition. Zu einer hypoxischen Hirnschädigung kommt es bei
einer Sauerstoffunterversorgung der Nervenzellen, entweder
durch mangelnde Zufuhr oder erhöhten Bedarf.
Altersverteilung: Es werden unterschieden:
4 Hypoxie beim Frügeborenen
4 Hypoxie beim reifen Neugeborenen
4 Postnatale Hypoxie
4 Hypoxie bei Kindern und Jugendlichen
4 Hypoxie beim Erwachsenen (lediglich auf diese Form soll
hier näher eingegangen werden.)
Ätiologie. Reduzierter zerebraler Blutfluss und reduzierte
Oxygenierung des Blutes (Hypoxämie) unterschiedlicher Ur-
sache, z.B. arterielle Hypotonie, Anstieg des intrakraniellen
Drucks, artifizielle Hyperventilation, Herzstillstand, Herzinsuf-
fizienz, Vasospasmus, Anämie, arterielle Hypoxie durch respira-
torische Insuffizienz, Ertrinken. Die Hypoxie triggert Signal-
kaskade → extrazelluläre Akkumulation von exzitotoxischem
Glutamat.
Klinik. Abhängig von Schweregrad.
Verlauf und Prognose. Abhängig von Schweregrad; das diffuse
Hirnödem hat eine schlechte Prognose.
Bildgebung. . Abb. 6.33, . Abb. 6.34 und . Abb. 6.35
Die bildgebenden Befunde sind sehr variabel und abhängig von
einer Vielzahl von Faktoren, wie z.B. dem Reifegrad des Gehirns,
der Schwere und Dauer der Sauerstoffunterversorgung und dem
Zeitpunkt der Untersuchung.
Früh nach Schädigung können die Veränderungen sehr sub-
til sein. Bei initial unauffälligem MRT wird ggf. eine Wiederho-
lung der Untersuchung nach 2–4 Tagen durchgeführt.
Lokalisation:
4 Geringe bis mäßige Hypoxie: Hämodynamische Infarkte
(7 Kap. 2.1.6)
4 Schwere Hypoxie: Graue Substanz: Stammganglien, Thalami,
Cortex (v.a. Zentralregion und visueller Cortex), Kleinhirn,
Hippocampi
Morphologie: Diffuses Hirnödem: Aufheben der Mark-Rinden-
Grenze, verstrichene Sulci
CT nativ: In schwersten Fällen diffuses Hirnödem
4 »Reversal sign«: Marklager hyperdenser als Cortex
4 »White cerebellum sign«: Durch relative Aussparung des
Cerebellums stellt sich dieses im Vergleich zum supratento-
riellen Hirngewebe hyperdens dar.
MRT:
4 T1w:
5 Initial oft normal
5 Chronisch: Kortikale laminäre Nekrosen: lineare kortika-
le Hyperintensitäten
4 T2w PD/FLAIRw:
5 Akut: Oft normal
5 Frühe subakute Phase (24 h bis 2 Wochen): hyperintense,
ödematöse Darstellung der betroffenen kortikalen Struk-
turen
5 Chronisch: Residuelle Hyperintensitäten in Stammgang-
lien
4 DWI:
5 Wird als erste Modalität positiv innerhalb der ersten Stun-
den
5 Diffusionsrestriktion in betroffenen Arealen bis Ende der
ersten Woche
4 MRS:
5 Sehr sensitiv, v.a. in Frühphase deutliche Laktaterhöhung
5 Glutamin-Glutamat-Peak bei 2,3 ppm
Differenzialdiagnosen. Bei kortikalen Diffusionsstörungen:
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung; hämodynamische Infarkte;
symmetrische Stammganglienveränderungen anderer Genese
(7 Kap. 7.7)
Literatur
Arbelaez A, Castillo M, Mukherji S. Diffusion-weighted MR imaging of global
cerebral anoxia. AJNR Am J Neuroradiol. 1999;20:999–1007.
Han BK, Towbin RB, De Courten-Myers G, McLaurin R, Ball WS Jr. Reversal sign
on CT: effect of anoxic/ischemic cerebral injury in children. AJNR Am J
Neuroradiol. 1989;10:1191–8.
Huang BY, Castillo M. Hypoxic-ischemic brain injury: imaging findings from
birth to adulthood. Radiographics. 2008;28:417-39.
Takahashi S, Higano S, Ishii K, et al. Hypoxic brain damage: cortical laminar
necrosis and delayed changes in white matter at sequential MR imaging.
Radiology. 1993;189:449–56.
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
457 6

a b c

d e f

. Abb. 6.33a–f Hypoxischer Hirnschaden. T2-Signalsteigerung (a) und KM-Aufnahme (e) der Stammganglien sowie kortikale laminäre Nekrosen (b–d).
a: T2w; b–d: T1w nativ; e, f: T1w + KM

a b

. Abb. 6.34a, b Hypoxischer Hirnschaden mit kortikalen laminären Nekrosen (Pfeilspitzen in b) nach Schädel-Hirn-Trauma
mit bifrontalen Kontusionen (Pfeile in b). a, b: FLAIRw
 458 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

a b c
6

d e f

. Abb. 6.35a–f Hypoxischer Hirnschaden. a–c: DWI, B1000; d–f: FLAIRw cor

6.2.15 Pseudotumor cerebri (PTC) 4 Unsichere auslösende Faktoren: Diverse endokrinologische,

Synonyme. Idiopathischer intrakranieller Hypertonus, benig-
ner intrakranieller Hypertonus
Definition. Erhöhter intrakranieller Druck ohne Nachweis einer
intrakraniellen Raumforderung; gemeinsame Endstrecke unter-
schiedlicher Grunderkrankungen.
Epidemiologie und Demographie. Inzidenz: Allgemein
1:100.000/Jahr; übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter
19:100.000/Jahr
Altersverteilung: Vor allem Frauen im gebärfähigen Alter; Al-
tersgipfel: 15.–40. Lebensjahr
Geschlechtsverteilung: F:M = 8:1
Typischer Patient: Übergewichtige Frau im gebärfähigen Alter.
Formen.
4 Primäres (idiopathisches) PTC-Syndrom
4 Sekundäres PTC-Syndrom
Ätiologie.
Primäres (idiopathisches) PTC-Syndrom:
4 Gesicherte ätiologische Faktoren: Übergewicht, Gewichtszu-
nahme
hämatologische und metabolische Störungen, diverse Medi-
kamente
Sekundäres PTC-Syndrom:
4 Liquorüberproduktion (bei Plexuspapillom)
4 Liquorzirkulationsstörung
4 Liquorresorptionsstörung bei Sinusobstruktion oder venöser
Druckerhöhung
4 Pathologische Liquorzusammensetzung
Klinik. Leitsymptome:
4 Kopfschmerzen, meist pulsierend, meist einseitiger Beginn,
evtl. von Übelkeit und Erbrechen begleitet, verstärkt durch
Valsalva-Manöver (75–100%)
4 Fluktuierende Sehstörungen (Visusverschlechterung in ca.
50% der Fälle, episodisches Verschwommensehen, Abdu-
zenzparese mit Doppelbildern)
4 Stauungspapille beidseits (bei ca. 100% der Fälle)
Weitere Beschwerden: Tinnitus, Nackensteife, Hypophysen-
funktionsstörungen
Verlauf und Prognose. Gefahr des irreversiblen Visusverlustes
durch Papillenödem
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
459 6
Sonstiges. Bildgebung. . Abb. 6.36
4 Empty-Sella mutmaßlich Folge eines Hypophysenapoplexes Sinusthrombose muss als Ursache bildgebend ausgeschlossen
aufgrund des erhöhten intrakraniellen Drucks. werden (7 Kap. 2.7.4).
4 In DWI-Untersuchungen konnte kein Anhalt dafür gefun- Morphologie: Partial-Empty-Sella, erweiterte Opticusscheiden,
den werden, dass dem PTC ein diffuses Hirnödem zugrunde seltener »Schlitzventrikel« (10%)
liegt. CT nativ:
4 PWI-Untersuchungen an kleinem Kollektiv fanden Hinweise 4 In der Regel normal
auf Erniedrigung des CBF und Verlängerung der MTT bei 4 In ca. 40–50% der Fälle Empty-Sella +/- erweiterte Opticus-
normalem CBV bei manchen Patienten, die Signifikanz scheiden
dieser Ergebnisse ist jedoch noch unklar. 4 Selten »Schlitzventrikel« (= sehr schmale Ventrikel)

Diagnostik. MRT:
Lumbale Liquordruckmessung in Seitenlage (diese ist trotz er- 4 T1w:
höhtem intrakraniellem Druck hier ohne Gefahr der Einklem- 5 Partial-Empty-Sella
mung möglich): 5 Erweiterte Opticusscheiden, hintere Sklera abgeflacht
4 Sicher pathologische Werte: >25 cmH2O 5 Ggf. Schlitzventrikel
4 Grenzwertige Werte: 20–25 cmH2O 4 T2/PDw:
5 Sehr gut zur Darstellung der erweiterten Opticusscheiden,
Ophthalmoskopie: Stauungspapille durch hyperintenses Flüssigkeitssignal
5 In schweren Fällen Vorwölbung der Papille des N. opticus
in den Bulbus
4 Venöse MRA: Zum Ausschluss einer Sinusthrombose

a b c

d e f

. Abb. 6.36a–f Pseudotumor cerebri mit Partial-Empty-Sella (Sterne), erweiterten Opticusscheiden (Pfeile) und relativ schmalen Seitenventrikeln (e).
a–d: T2w tra, cor und sag; e: T1w FS + KM; f: T1w + KM
 460 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

Differenzialdiagnosen. Klinik.
4 DD idiopathischer versus sekundärer PTC: 4 Orthostatische Kopfschmerzen (Zunahme in aufrechter Po-
5 Sinusthrombose? sition, Besserung im Liegen)
5 Medikamente? 4 Leichter Meningismus, Übelkeit, Erbrechen, evtl. Tinnitus,
4 Atrophie des N. opticus: Schwindel
5 Idiopathisch 4 Selten Hirnnervenausfälle
5 Bei MS
4 Empty-Sella als Normvariante Verlauf und Prognose. In der Regel vollständige Remission in-
nerhalb von Wochen bis Monaten.
Literatur Mögliche Komplikationen: Entstehung eines Subduralhäma-
Bastin ME, Sinha S, Farrall AJ, Wardlaw JM, Whittle IR. Diffuse brain oedema in toms durch Einriss von Brückenvenen.
idiopathic intracranial hypertension: a quantitative magnetic resonance
imaging study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003;74:1693-6.
Bildgebung. . Abb. 6.37
6 Bicakci K, Bicakci S, Aksungur E. Perfusion and diffusion magnetic resonance
imaging in idiopathic intracranial hypertension. Acta Neurol Scand. Lokalisation: Dura mater supra- und infratentoriell, spinale
2006;114:193-7. Dura kann mitbetroffen sein.
Reid AC, Matheson MS, Teasdale G. Volume of the ventricles in benign intrac- Morphologie:
ranial hypertension. Lancet. 1980;2:7-8.
4 Lineare, glatte (nicht noduläre) Verdickung der Dura
4 Bilaterale subdurale Hygrome
4 Evtl. »absackendes« Mittelhirn: Mittelhirn kaudal des Dorsum
6.2.16 Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom sellae verlagert
4 Evtl. Tonsillentiefstand
Synonyme. Spontane intrakranielle Hypotension
4 Supraselläre Zisterne imponiert eng
Definition. Beim idiopathischen Liquorunterdrucksyndrom 4 »Venous hinge« = Reduktion des Winkels zwischen V. Galeni
handelt es sich um ein Kopfschmerzsyndrom, welches durch und V. cerebri interna
einen verminderten intrakraniellen Liquordruck verursacht wird
(Nummer 7.2.3 der IHS-Klassifikation der Kopfschmerzerkran- CT:
kungen). 4 CT nativ: Kann normal sein, wenig sensitiv; evtl. Nachweis
von subduralen Hygromen (liquorisodens)
Epidemiologie und Demographie. 4 CT+KM: Kräftige KM-Aufnahme der verdickten Dura
Altersverteilung: Altersgipfel 3. und 4. Lebensdekade
Geschlechtsverteilung: M < F MRT:
Ätiologie. Im Einzelfall ist die Pathogenese meist unklar.
4 T1w sagittal:
4 Liquorverlust durch Liquorleck (z.B. nach Liquorpunktion, 5 »Absackendes« Mittelhirn? Tonsillentiefstand?
nach leichtem Trauma, nach kräftigem Husten etc.) 5 Verdickte Dura ist isointens
4 Reduzierte Liquorproduktion wird ebenfalls diskutiert. 5 Hygrome sind liquorisointens
4 T2/PDw/FLAIR:
Sonstiges. Assoziierte Veränderungen: Dilatierter zervikaler 5 Verdickte Dura ist hyperintens
epiduraler Venenplexus, spinale Hygrome; niedriger Liquoröff- 5 Hygrome sind hyperintens
nungsdruck (<6 cm H2O), Liquorpunktion imponiert als »punc- 4 T1+KM: Kräftiges, homogenes, glattes Enhancement der ver-
tio sicca« dickten Dura mater

a b c

. Abb. 6.37a–c Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom mit subduralen Hygromen beidseits in T2w (a) und kräftigem, homogenem Enhancement der
verdickten Dura mater (b, c). a: T2w; b, c: T1w + KM tra und cor
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
4 T2*: Hämorrhagische Komponente im Sinne subduraler
Hämatome als DD?
4 CISS-Zisternographie, MR-Myelographie: Evtl. Nachweis
des Liquorlecks
Myelographie: Postmyelo-CT kann evtl. das Liquorleck nach-
weisen
Cave: Verschlimmerung durch Punktion möglich.
NUK: Radionuklid-Zisternographie zur Lokalisationsdiagnostik
geeignet
Differenzialdiagnosen.
Bildgebende DD: Meningeosis carcinomatosa, meningeale Re-
aktion nach Liquorpunktion, Meningitis, granulomatöse Infil-
tration (Sarkoidose, Tuberkulose)
Klinische DD: Postpunktioneller Kopfschmerz
Literatur
Förderreuther S, Yousry I, Empl M, Straube A. Dilated cervical epidural veins
and extra arachnoid fluid collection in orthostatic headaches. Neurology.
2001;57:527-9.
Hyun SH, Lee KH, Lee SJ, Cho YS, Lee EJ, Choi JY, Kim BT. Potential value of
radionuclide cisternography in diagnosis and management planning of
spontaneous intracranial hypotension. Clin Neurol Neurosurg. 2008;
110:657-61.
Shankar JJ, Chakraborty S, Lum C. The venous hinge-an objective sign for the
diagnosis and follow-up of treatment in patients with intracranial hypo-
tension syndrome. Neuroradiology. 2009;51:453-6.
Tomoda Y, Korogi Y, Aoki T, Morioka T, Takahashi H, Ohno M, Takeshita I. Detec-
tion of cerebrospinal fluid leakage: initial experience with three-dimen-
sional fast spin-echo magnetic resonance myelography. Acta Radiol.
2008;49:197-203.
Yousry I, Förderreuther S, Moriggl B, Holtmannspötter M, Naidich TP, Straube
A, Yousry TA. Cervical MR imaging in postural headache: MR signs and
pathophysiological implications. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:1239-
50.
6.2.17 Mesiale Hippocampussklerose
Synonyme. Ammonshornsklerose, Hippocampussklerose (HC-
Sklerose), mesiale Temporallappensklerose
Definition. Bei der Hippocampussklerose handelt es sich um
einen Untergang der Neuronen im Hippocampus, v.a. der Pyra-
midenzellen in der CA1- und CA3-Region mit Ausbildung einer
Gliose.
Epidemiologie und Demographie. Häufigste epilepsiechirur-
gische Indikation; in ca. 15% mit Zweitpathologie assoziiert
(meistens kortikale Dysplasie). Oft Z.n. Fieberkrämpfen in der
Kindheit; familiäres Auftreten möglich.
Altersverteilung: Alle Altersstufen
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie. Nicht ganz geklärt. Auftreten sekundär nach Fieber-
krämpfen, multiplen Anfällen, Status epilepticus. Die Exzitotoxi-
zität scheint ein wichtiger pathomechanistischer Faktor zu sein.
Die Assoziation mit Zweitpathologien weist jedoch auch auf an-
lagebedingte Komponente hin.
461 6
Klinik. Häufige Ursache komplex fokaler Anfälle; Anfälle kön-
nen sekundär generalisieren.
Verlauf und Prognose. Die Erfolgswahrscheinlichkeit eines epi-
lepsiechirurgischen Eingriffs (anteriore Lobektomie) bei MR-to-
mographischen Nachweis einer Hippocampussklerose beträgt
ca. 70–95%, wobei die Prognose schlechter ist, wenn die Amyg-
dala mit involviert ist (in ca. 12% der Fälle). Bei fehlendem bild-
gebendem Nachweis einer HC-Sklerose liegen die Erfolgschan-
cen der OP bei ca. 40–55%.
Bildgebung. . Abb. 6.38 bis . Abb. 6.41
Sensitivität bei 3 Tesla (. Abb. 6.38, . Abb. 6.39) ist höher als bei
1,5 Tesla MRT (. Abb. 6.40, . Abb. 6.41)
Lokalisation:
4 Primär: Hippocampus, v.a. CA1- und CA3-Region
4 Sekundär betroffene Regionen: Ipsilateraler Fornix, Corpus
mamillare
4 In 20% bilateral
Morphologie:
4 Atrophie, Volumenminderung und Signalsteigerung (T2w)
der o.g. Areale
4 E-vacuo-Erweiterung des Temporalhorns des ipsilateralen
Seitenventrikels
4 Am Besten in koronaren Bildern beurteilbar
CT nativ: Typischerweise normal, nur in ausgeprägten Fällen
Atrophie anhand der Erweiterung des Temporalhorns nach-
weisbar
MRT:
4 T1w:
5 Atrophie in o.g. Arealen
5 Grau-Weiß-Differenzierung in Hippocampus vermindert
4 T1IR bzw. T1FLAIR (in koronarer Schichtführung, senkrecht
zur Hippocampuslängsachse; empfohlene Schichtdicke: 2–
3 mm):
5 Erlaubt sehr genaue anatomische Detektion der Anteile
grauer und weißer Substanz im HC und dadurch auch
gute Zuordnung der Volumenminderung
5 Assoziierte kortikale Dysplasie?
4 T2/PDw: Hyperintenses Signal im Hippocampus durch
Gliose
4 FLAIR: Ist der T2w im Nachweis der gliotischen Verände-
rungen überlegen; zeigt Signalsteigerung am sensitivsten
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
4 DWI: ADC erhöht
4 MRS:
5 NAA erniedrigt
5 NAA/Cho </= 0,8 und NAA/Cr </= 1, suggestiv für HC-
Sklerose
4 Hippocampusvolumetrie: Potenziell Erhöhung der Sensiti-
vität v.a. in bilateralen Fällen
4 T2-Relaxometrie des Temporallappens: Potenziell Erhö-
hung der Sensitivität
 462 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen

a b c
6
. Abb. 6.38a–c Hippocampussklerose rechts mit Signalsteigerung in FLAIRw cor und Volumenminderung (Pfeile). a: FLAIRw cor; b, c: T1 FLAIR cor, 3 Tesla
MRT

a b

c d

. Abb. 6.39a–d Hippocampussklerose links mit Signalsteigerung in FLAIRw (a, c) und Volumenminderung. a, c: FLAIRw cor;
b, d: T1 FLAIR cor, 3 Tesla MRT
6.2 · Erworbene degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung
a b
. Abb. 6.40a–c Hippocampussklerose links. a: FLAIRw cor; b: T1 IR cor; c: T2w cor; 1,5 Tesla MRT
a b
. Abb. 6.41a–c Hippocampussklerose rechts. a–c: FLAIR cor, 1,5 Tesla MRT
NUK:
4 FDG-PET:
5 Hypometabolismus
5 Kombination von PET und MRT erhöht die Sensitivität
4 SPECT: Hypoperfusion (iktales SPECT dabei sensitiver als
interiktales SPECT)
! Zu beachten:
4 Der hippocampale Cortex ist aufgrund seines phylo-
genetisch alten Aufbaus im FLAIR-Bild auch beim
Gesunden hyperintenser im Vergleich zur normalen
6-schichtigen Großhirnrinde (7 Kap. 1).
4 Eine Hippocampussklerose tritt in bis zu 20% der
Fälle bilateral auf, d.h. der Vergleich zur »normalen«
Gegenseite kann trügerisch sein.
Differenzialdiagnosen. Status epilepticus, diffuses Astrozytom
WHO-Grad II, kortikale Dysplasie (ggf. assoziiert mit Hippo-
campussklerose), Fissura-choroidalis-Zyste oder Residuum des
Sulcus hippocampalis, DNET
463 6
c
c
Literatur
Bartlett PA, Symms MR, Free SL, Duncan JS. T2 relaxometry of the hippocam-
pus at 3T. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28:1095-8.
Boling WW, Lancaster M, Kraszpulski M, Palade A, Marano G, Puce A. Fluoro-
deoxyglucose-positron emission tomographic imaging for the diagnosis
of mesial temporal lobe epilepsy. Neurosurgery. 2008;63:1130-8.
Cendes F. Febrile seizures and mesial temporal sclerosis. Curr Opin Neurol.
2004;17:161-4.
Coan AC, Bonilha L, Morgan PS, Cendes F, Li LM. T2-weighted and T2 relaxom-
etry images in patients with medial temporal lobe epilepsy. J Neuroimag-
ing. 2006;16:260-5.
Huang CC, Chang YC. The long-term effects of febrile seizures on the hippo-
campal neuronal plasticity - Clinical and experimental evidence.Brain
Dev. 2009;31:383-7.
Phal PM, Usmanov A, Nesbit GM, Anderson JC, Spencer D, Wang P, Helwig JA,
Roberts C, Hamilton BE. Qualitative comparison of 3-T and 1.5-T MRI in
the evaluation of epilepsy. AJR Am J Roentgenol. 2008;191:890-5.
Simister RJ, McLean MA, Barker GJ, Duncan JS. Proton MR spectroscopy of
metabolite concentrations in temporal lobe epilepsy and effect of tem-
poral lobe resection. Epilepsy Res. 2009;83:168-76.
 464 Kapitel 6 · Degenerative und metabolisch-toxische Erkrankungen
6.2.18 Hypoglykämie-bedingte Veränderungen
Definition. Schädigung des Hirnparenchyms durch Hypogly-
kämie.
Epidemiologie und Demographie. Bei Erwachsenen nur Ein-
zelfallberichte. Sonderfall: Neonatale Hypoglykämie bei Neuge-
borenen (ca. 1:40.000 Lebendgeburten).
Hinweis: Auf die neonatale Hypoglykämie wird nicht eingegan-
gen, die weiteren Ausführungen beziehen sich auf später erwor-
bene Formen.
Ätiologie. Hypoglykämie durch:
6 4 Überdosierung von Insulin oder oralen Antidiabetika
4 Nichtdiagnostiziertes Insulinom
4 Schwere Grunderkrankungen (Sepsis, Nieren- oder Leber-
versagen etc.)
Folgen einer Hypoglykämie:
4 Hypoglykämie → zerebraler Glucosemangel → Neuronen-
untergang; bestimmte Hirnregionen scheinen besonders vul-
nerabel zu sein
4 Hypoglykämie → Störung der Proteinsynthese in den oberen
Cortexschichten, in Ncl. caudatus und Putamen und im Hip-
pocampus
Klinik. Neurologische Symptome der Hypoglykämie sind un-
spezifisch: Verwirrung, Desorientiertheit, Anfälle, Koma.
Verlauf und Prognose. Variabel:
4 Stammganglienbeteiligung ist ein Hinweis auf Hypoxie mit
schlechter Prognose
4 Möglich sind letale Verläufe, aber auch Restitutio ad in-
tegrum
Bildgebung.
4 Befunde können innerhalb von 1–2 Wochen nach Glucose-
infusion reversibel sein
4 Reversibilität gutes prognostisches Zeichen
Lokalisation: Variabel:
4 Capsula interna, Corona radiata, frontoparietaler und tempo-
raler Kortex, Splenium des Corpus callosum, Hippocampus
4 Bei schwer betroffenen, hypoxischen Patienten zusätzlich
Stammganglien
Morphologie: Weitgehend symmetrisch
CT:
4 CT nativ: Hypodense Läsionen in o.g. Lokalisationen
4 CT + KM: Keine KM-Aufnahme
MRT:
4 T1w: Hypointense Läsionen in o.g. Lokalisationen
4 T2/PD/FLAIRw: Hyperintense Läsionen in o.g. Lokalisatio-
nen
4 T1w + KM: Keine KM-Aufnahme
4 DWI: Diffusionsrestriktion mit ADC-Minderung
Differenzialdiagnosen. Ischämie, andere erworbene metabo-
lische Erkrankungen, Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, zur DD
Spleniumläsionen siehe Exkurs im 7 Kap. 6.2.8
Literatur
Aoki T, Sato T, Hasegawa K, Ishizaki R, Saiki M. Reversible hyperintensity lesion
on diffusion-weighted MRI in hypoglycemic coma. Neurology. 2004 Jul
27;63(2):392-3.
Jung SL, Kim BS, Lee KS, Yoon KH, Byun JY. Magnetic resonance imaging and
diffusion-weighted imaging changes after hypoglycemic coma. J Neuro-
imaging. 2005;15:193-6.
Maekawa S, Aibiki M, Kikuchi K, Kikuchi S, Umakoshi K. Time related changes
in reversible MRI findings after prolonged hypoglycemia. Clin Neurol
Neurosurg. 2006;108:511-3.
 7

Demenzen und andere erworbene

degenerative Erkrankungen

7.1 Der normale Alterungsprozess des Gehirns – 466

7.2 Behandelbare bzw. sekundäre Demenzursachen – 467

7.3 Vaskuläre Demenz – 472

7.4 Morbus Alzheimer (AD) – 476

7.5 Frontotemporale Demenz (FTD) – 478

7.6 Lewy-Körper-Demenz (LBD) – 481

7.7 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD) – 482

7.8 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom – 486

7.9 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – 495

7.10 Sekundär degenerative Prozesse – 497

J. Linn et al, Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns,

DOI 10.1007/978-3-540-89569-5_7,
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011
 466 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen

7.1 Der normale Alterungsprozess
des Gehirns
Der normale Alterungsprozess des Gehirns geht mit einer ge-
wissen generalisierten Hirnvolumenminderung einher. Dies
äußert sich in einer zunehmenden Weite der kortikalen Furchen
und des Ventrikelsystems im Alter (. Abb. 7.1). Zu beurteilen,
ob eine Hirnatrophie über die Altersnorm hinausgeht, ist im Ein-
zelfall schwierig. Bei der Einschätzung muss daher immer berück-
sichtigt werden, ob klinische Zeichen einer Demenz vorliegen.
Hinweise auf eine pathologische Atrophie sind z.B. ein
Missverhältnis zwischen der Weite der inneren und äußeren
Liquorräume (7 Kap. 3.1.3) sowie das Vorliegen einer umschrie-
benen Atrophie, die überwiegend einzelne Hirnregionen be-
trifft (. Abb. 7.2).
7 Ebenso wie die Hirnvolumenminderung ist das Auftreten
einzelner bisher klinisch »asymptomatischer« mikroangiopathi-
scher Marklagerläsionen (7 Kap. 2.3.1) im höheren Alter eher die
Regel (. Abb. 7.3). Sie sollten daher nicht überbewertet werden.
Allerdings muss auch Folgendes berücksichtigt werden: In der
bisher größten MRT-Bevölkerungsstudie an 3.301 älteren Per-
sonen zeigte sich, dass Marklagerläsionen vor allem mit höherem
Alter, arterieller Hypertonie, eingeschränkter Lungenfunktion
und schlechtem Einkommen assoziiert sind (Longstreth et al.
1996). Patienten mit Marklagerveränderungen haben vermehrt
kognitive Einschränkungen und Gangstörungen. Daher ist es im
Einzelfall schwierig zu beurteilen, ob Marklagerveränderungen
als Zufallsbefund Ausdruck des »normalen Alterns« sind oder
erste Zeichen einer bislang subklinischen vaskulären Demenz
(7 Kap. 7.3).
Literatur
Longstreth WT Jr, Manolio TA, Arnold A, Burke GL, Bryan N, Jungreis CA,
Enright PL, O’Leary D, Fried L. Clinical correlates of white matter findings
on cranial magnetic resonance imaging of 3301 elderly people. The Car-
diovascular Health Study. Stroke. 1996;27:1274-82.
Definitionen.
Demenz (nach ICD-10): Erworbene Störung des Gedächtnisses
und des Denkvermögens, die so ausgeprägt ist, dass dadurch
(berufliche und private) Alltagsaktivitäten beeinträchtigt sind.
Die Störung muss seit mindestens 6 Monaten und nicht nur im
Rahmen eines Delirs bestehen.

a b c

. Abb. 7.1a–c Generalisierte Hirnvolumenminderung bei gesundem 70-jährigen Probanden. a, b: T1w; c: FLAIRw cor

a b

. Abb. 7.2 Fokale Atrophie frontal bei einem . Abb. 7.3a, b Einzelne, klinisch asymptomatische Marklagerläsionen als Zufallsbefund bei 66-jähriger
Patienten mit frontotemporaler Lobärdegenerati- Patientin. a, b: FLAIRw
on als Beispiel für eine pathologische Atrophie
(T1w + KM sag)
7.2 · Behandelbare Demenzursachen
467 7

a b c

. Abb. 7.4a–c Behandelbare Demenzursachen: a Normaldruckhydrozephalus (T2w). b Chronisches Subduralhämatom (CT). c Großes Falxmeningeom
(T1w + KM sag)

a b c

. Abb. 7.5a–c Arteriovenöse Durafistel mit venöser Kongestion (Stern in b und c) als behandelbare Demenzursache. Die pathologisch erweiterten Venen
sind als prominente Flow voids erkennbar (Pfeilspitzen in c). a, b: DWI, B1000; c: PDw

Leichte kognitive Störung (MCI): Psychometrisch feststehendes
kognitives Defizit, das – im Gegensatz zu einer Demenz – nicht
zu einer Alltagsbeeinträchtigung führt. Häufig Vorstadium einer
Demenzerkrankung. Bei einer MCI als Vorstadium einer Alzhei-
mer-Demenz (AD) steht die Gedächtnisstörung im Vorder-
grund.
4 Meningeom (. Abb. 7.4c, 7 Kap. 3.2.14)
4 Arteriovenöse Durafistel mit venöser Kongestion (. Abb. 7.5,
7 Kap. 2.6.3)
Literatur
S3-Leitlinie Demenzen der Deutschen Gesellschaft für Psychiatrie, Psycho-
therapie und Nervenheilkunde (DGPPN) und der Deutschen Gesellschaft
für Neurologie (DGN). 2009. (http://leitlinien.net)

7.2 Behandelbare bzw. sekundäre

Demenzursachen
Als sekundäre Demenzursachen bezeichnet man Grunderkran-
kungen, die mit einer dementiellen Symptomatik einhergehen
(. Tab. 7.1). Bei dem Vorliegen einer demenziellen Entwicklung
sollte auf jeden Fall einmal während des Krankheitsverlaufes eine
kranielle Bildgebung erfolgen, um behandelbare Demenzursa-
chen auszuschließen.
Dazu gehören z.B.
4 Normaldruckhydrozephalus (. Abb. 7.4a, 7 Kap. 7.2.1)
4 Chronisch subdurales Hämatom (. Abb. 7.4b, 7 Kap. 2.5.3)
7.2.1 Differenzialdiagnose Hydrozephalus
Definition. Bei einem Hydrocephalus (internus) handelt es sich
um eine Erweiterung der inneren Liquorräume, d.h. des Ventrikel-
systems.
Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus
Definition. Bei einem Normaldruckhydrozephalus (NPH) be-
steht ein normaler Liquordruck bei gestörter Liquorflussdy-
namik.
 468 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen
. Tab. 7.1 Differenzialdiagnose sekundärer Demenzen
Erkrankungen
Intrazerebrale Raumforderungen
Hydrozephalus
Z.n. Radiatio
Funktionelle Störungen
Residualsyndrom bei Psychosen
Pseudodemenz bei Depression
Vorschädigung des Gehirns, die im Alter oder
bei leichter sonstiger Schädigung zur Demenz führt
7 Stoffwechselerkrankungen
Enzephalopathie bei Hashimoto-Thyreoiditis
Spätmanifestierende erbliche Stoffwechelerkrankungen
Infektionskrankheiten
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
Zerebrale Vaskulitis
Epilepsie
Vitaminmangelzustände
Organerkrankungen
Alkoholkrankheit
Intoxikationen, Medikamente
Paraneoplastisch
Epidemiologie und Demographie. Verantwortlich für bis zu
5% aller Demenzerkrankungen.
Prävalenz: 30:100.000; jährliche Inzidenz: 10/100.000
Altersverteilung: Gipfel in der 6.–7. Dekade
Geschlechtsverteilung: M:F = ca. 2:1
Ätiologie. Gehäuft bei arteriellem Hypertonus, bei zerebrovas-
kulären Erkrankungen und Diabetes mellitus
Pathogenese. Noch nicht vollständig verstanden:
4 Beim NPH liegt ein reduzierter zerebraler Blutfluss (CBF)
vor
4 Zusätzlich besteht eine Störung der Liquorresorption: alters-
abhängig ändert sich das Verhältnis zwischen Liquorproduk-
tion und Liquorresorption
4 Im Alter sinkt die Compliance des Hirnparenchyms auf-
grund verminderter elastischer Eigenschaften der Ventrikel-
wand: In der Systole dehnt sich das Gehirn physiologischer-
weise aus → stärkerer Druck auf weniger elastische Ventrikel-
wand (»Wasserhammer-Effekt«) → Ventrikelerweiterung
und transependymaler Übertritt des Liquors in das perivent-
rikuläre Marklager (»Polkappen«)
Typische Beispiele
Tumoren
Intrazerebrale Hämatome
Chronische psychosoziale Stressbelastung, Depression, Angsterkrankungen
Z.n. Ischämie, Z.n. SHT, Multiple Sklerose, Lösungsmittelenzephalopathie,
frühkindlicher Hirnschaden
Hypo- oder Hyperthyreose, Hypo- oder Hyperparathyreoidismus, Hypophysen-
erkrankungen, Elektrolytstörungen, Morbus Wilson
Lues, AIDS, opportunistische Erreger, PML, ZNS-Beteiligung bei Morbus Whipple
Diabetes mellitus, Hepatopathie, Urämie, Anämie, Hypoxie
Wernicke-Korsakoff-Syndrom
Anticholinergika, Antikonvulsiva
Limbische Enzephalitis
Klinik. Leitsymptom-Trias: Demenz, Blasenstörung, Gangstö-
rung
Fakultativ: Kopfschmerzen, Augenbewegungsstörungen
Verlauf und Prognose. Wiederholte Lumbalpunktionen mit
Liquorablass können zu langanhaltender Besserung führen. Ein
Ventrikelshunt führt zur Besserung von Gang-, Gedächtnis- und
Feinmotorikstörungen.
Bildgebung. . Abb. 7.6
Lokalisation: Ventrikelsystem mit relativer Aussparung des
IV. Ventrikels
Morphologie:
4 Symmetrische Erweiterung der Ventrikel, bei im Verhältnis
dazu eher engen Sulci (versus generalisierte Atrophie)
4 Frontalhörner abgerundet
4 Recessus infundibularis und Recessus opticus des III. Ventri-
kels dilatiert, Hypothalamus nach kaudal verlagert
4 Corpus callosum kann aufgespannt erscheinen
4 Periventrikuläre »Polkappen« v.a. um Vorder- und Hinter-
hörner der Seitenventrikel (durch transependymalen Liquor-
übertritt)
CT nativ: Polkappen hypodens
7.2 · Behandelbare Demenzursachen
a b
c d
. Abb. 7.6a–d Normaldruckhydrozephalus mit periventrikulären »Polkappen« (Pfeile in a), kräftigem Flow void im Aquädukt
(Pfeile in b und c) und verhältnismäßig engen kortikalen Furchen (d). a, d: FLAIRw; b: T2w; c: CISS sag
MRT:
4 T1w: Polkappen hypointens
4 T2w/PDw: Polkappen hyperintens
5 Kräftiges Flow void im Aquädukt (korreliert mit gutem
Outcome nach Shuntimplantation)
5 Im mediosagittalen Schnitt »Cingulate sulcus sign« be-
schrieben: Ramus marginalis des Sulcus cinguli ist enger
als anteriore Anteile des Sulcus cinguli
5 In ca. 50–60% der Fälle zusätzliche Marklagerläsionen,
diese sind häufiger und stärker ausgeprägt als bei alters-
entsprechendem Vergleichskollektiv
4 CISS sagittal: Kräftiges Flow void im Aquädukt
4 Phasenkontrast-CINE-MRT: Zur Bestimmung der Liquor-
flussgeschwindigkeit im Aquädukt; Ergebnisse in der Litera-
tur widersprüchlich, daher Wertigkeit der Methode zur Diag-
nose des NPH eingeschränkt
4 MRS: Intraventrikulär signifikant erhöhte Laktatkonzentra-
tion bei NPH (Lactat/Cr-Ratio 0,23) im Vergleich zu Patien-
ten mit vaskulärer oder Alzheimer Demenz
469 7
NUK:
4 PET: Generalisierter Glucosehypometabolismus
Differenzialdiagnosen.
Bildgebend: Siehe andere Hydrozephalusformen, v.a. Hydro-
cephalus e vacuo (siehe Exkurs nächste Seite)
Klinische DD der Gangstörung:
4 Parkinson-Syndrom
4 »Senile Gangstörung«, z.B. durch kardiovaskuläre Faktoren,
nachlassendes Sehvermögen
4 Degenerative Mikroangiopathie, u. a.
Literatur
Adachi M, Kawanami T, Ohshima F, Kato T. Upper midbrain profile sign and
cingulate sulcus sign: MRI findings on sagittal images in idiopathic normal-
pressure hydrocephalus, Alzheimer’s disease, and progressive supra-
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Tarnaris A, Kitchen ND, Watkins LD. Noninvasive biomarkers in normal pres-
sure hydrocephalus: evidence for the role of neuroimaging. J Neurosurg.
2009;110:837-51.
 470 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen

Andere Hydrozephalusursachen
Hydrocephalus malresorptivus (sekundärer Normaldruck-
hydrozephalus)
Die Ursache des Hydrocephalus malresorptivus liegt in einer ge-
störten Liquorrückresorption. Diese kann verschiedene Ursachen
haben, z.B.:
4 Infektiöse Meningitis
4 Meningeosis carcinomatosa
4 Z.n. Subarachnoidalblutung
4 Z.n. neurochirurgischer OP
4 Z.n. Schädel-Hirn-Trauma

Der H. malresorptivus entwickelt sich relativ rasch (innerhalb von

Tagen bis Wochen) und kann die (evtl. auch notfallmäßige) Anlage
einer externen Ventrikeldrainage erfordern.

a
Hydrocephalus e vacuo
7 Beim Hydrocephalus e vacuo (. Abb. 7.7) besteht eine sekundäre Er-
weiterung des Ventrikelsystems, die bedingt ist durch den Unter-
gang von umliegendem Gewebe, z.B. nach einem Schlaganfall,
einem Schädel-Hirn-Trauma oder einer Operation mit fokaler Aus-
ziehung eines Ventrikels zum Defekt hin.
Beim Vorliegen einer Marklageratrophie, z.B. bei ausgeprägter
Mikroangiopathie oder im Rahmen einer chronischen multiplen
Sklerose kann auch ein generalisierter Hydrocephalus e vacuo vor-
liegen.
Bei dieser Form des Hydrozephalus liegt kein erhöhter Hirn-
druck vor, um die Ventrikel sind keine »Polkappen« nachweisbar.

Verschlusshydrozephalus (Hydrocephalus occlusus)

Ein Verschlusshydrozephalus wird durch eine Liquorabfluss-
behinderung verursacht. Diese kann entweder intraventrikulär lie-
gen (z.B. intraventrikulärer Tumor, intraventrikulärer Blutclot) oder
von außen die Ventrikel komprimieren (z.B. intra- oder extraaxialer
Tumor) und den Liquorabfluss behindern.
Je nach Lokalisation der Abflussbehinderung sind nur (ein b
oder beide) Seitenventrikel und der III. Ventrikel oder alle Ventrikel
. Abb. 7.7a, b Hydrocephalus e vacuo mit weiten inneren und äußeren
betroffen.
Liquorräumen bei Marklageratrophie, keine Polkappen. a, b: T2w
Bildgebung. Erweiterung der betroffenen Ventrikel mit periventriku-
lären Druckzeichen (»Polkappen«, »Halo«) (. Abb. 7.8)

Aquäduktstenose
Definition. Bei der Aquäduktstenose handelt es sich um eine ange-
borene oder erworbene umschriebene Einengung des Aquädukts.
Darüber hinaus kann eine ganze Reihe komplexer angeborener Fehl-
bildungen mit einem Hydrozephalus einhergehen (7 Kap. 5), z.B.:
Bildgebung der Aquäduktstenose. . Abb. 7.9
4 Dysraphische Fehlbildungen (Zelen)
4 Arnold-Chiari-Malformation
Morphologie:
4 Dandy-Walker-Formenkreis
4 Unproportionale Erweiterung der Seitenventrikel und des
4 Monosomie 4p (Fehlen des kurzen Arms eines Chromosoms 4)
III. Ventrikels bei normal weitem IV. Ventrikel
4 Je nach Lokalisation der Stenose ist auch der Aquädukt proximal
Beispiele für einen ausgeprägten anlagebedingten Hydrozephalus
der Stenose erweitert
zeigen die . Abb. 7.10 und . Abb. 7.11.

Sagittale CISS, T2w/PDw, Phasenkontrast-CINE-MRT: Literatur

4 Fehlendes Flow void im Aquädukt Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie.3. Aufl.
4 CISS ermöglicht ggf. Nachweis einer Membran im Aquädukt Thieme, Stuttgart 2005.
7.2 · Behandelbare Demenzursachen
471 7

a b c

. Abb. 7.8a–c Akuter Verschlusshydrozephalus bei Abflussstörung der Seitenventrikel durch Tumor im Bereich der Foramina monroi (Pfeilspitzen) und
periventrikuläre Druckzeichen (Pfeile). a–c: CT

. Abb. 7.9 Hydrozephalus mit Erweiterung der Seitenventrikel, des III. Ventrikels
und des proximalen Aquädukts bei Membran im Aquädukt (Pfeil)

a b c

. Abb. 7.10a–c Massiver anlagebedingter Hydrozephalus. a, b: FLAIRw tra und cor; c: CISS sag
 472 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen
7
a b
. Abb. 7.11a–c Massiver anlagebedingter Hydrozephalus. a, c: T2w tra und sag; b: T1w
7.3 Vaskuläre Demenz (VD)
Synonyme. Vascular cognitive disorder (VCD) = neuere Nomen-
klatur
Definition. Hierbei handelt es sich um eine durch zerebrovasku-
lär bedingte Hirnerkrankungen verursachte Demenzform.
> Bei der vaskulären Demenz handelt es sich nicht um
eine einzelne Krankheitsentität, sondern um ein kli-
nisches Syndrom, das durch eine Vielzahl von Grund-
erkrankungen mit unterschiedlicher Pathophysiologie
(s.u.) bedingt sein kann und sich dementsprechend
klinisch und bildmorphologisch sehr unterschiedlich
präsentieren kann.
Eine Bildgebung (MRT) wird heute gefordert, um vaskuläre Lä-
sionen als Grundlage der vaskulären Demenz zu definieren und
die Korrelation zu dem jeweiligen Ausmaß der vaskulären Lä-
sionen und der Demenz festzulegen.
Formen. Nach Loeb und Meyer (1996) werden unterschieden:
1. Multiinfarktdemenz (. Abb. 7.12, . Abb. 7.13)
Definition: Mehrere territoriale Infarkte führen durch Unter-
gang einer kritischen Zahl von Neuronen zur Demenz.
Ursachen der multiplen Hirninfarkte: Kardioembolisch,
arterio-arteriell-embolisch, thrombotisch oder hämodyna-
misch.
Klinik: Typischerweise können sich Aphasien, Dyslexien, Dys-
graphien, Dyspraxien, Amnesien, Agnosien und Störungen
von Aufmerksamkeit und Urteilsvermögen finden. Die Symp-
tomatik kann in Abhängigkeit von der Lokalisation der ischä-
mischen Schädigungen naturgemäß sehr vielgestaltig sein.
Bildgebung: . Abb. 7.12, . Abb. 7.13 und 7 Kap. 2.1
2. Strategische Infarkte
Ischämische Läsionen betreffen strategisch wichtige zerebra-
le Schaltstellen: Thalamus, Striatum, linker Gyrus angularis.
c
Klinik: Klassische Symptome sind Gedächtnisstörungen,
konstruktive Apraxie, Orientierungsstörungen und Störun-
gen von Urteilsvermögen und Benennen.
Bildgebung: Siehe 7 Kap. 2.1
3. Multiple lakunäre Infarkte (Status lacunaris)
Typische Symptome sind Apathie, Denk- und psychomoto-
rische Verlangsamung, Bradykinesie, Orientierungs-, Auf-
merksamkeits- und Gedächtnisstörungen, Perseverationen.
Bildgebung: Siehe 7 Kap. 2.1
4. Leukoaraiose bei degenerativer Mikroangiopathie (sub-
kortikale arteriosklerotische Enzephalopathie: SAE)
Definition: Diffuse, mikroangiopathische Marklagerver-
änderungen
Bildgebung: . Abb. 7.14 und 7 Kap. 2.3
5. Mischformen der o.g. Formen, z.B. Territorialinfarkte und
lakunäre Infarkte: Gemischte kortikale und subkortikale
Demenz
6. Einzelne oder multiple intrazerebrale Hämatome
Bildgebung: Siehe 7 Kap. 2.5
7. CADASIL-Syndrom (= Cerebral Autosomal Dominant Arte-
riopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalo-
pathy)
Genetische Erkrankung mit Migränevorgeschichte, gehäuf-
ten Hirninfarkten und Demenz
Bildgebung: Siehe 7 Kap. 2.3
8. Mixed Dementia (vaskuläre Demenz plus Alzheimer-De-
menz):
AD-Patienten mit intrakraniellen Blutungen durch zerebrale
Amyloidangiopathie:
5 Bildgebung siehe 7 Kap. 7.4 (Morbus Alzheimer) und
7 Kap. 2.5.9 (zerebrale Amyloidangiopathie)
Patienten mit Alzheimer Demenz und begleitenden zere-
bralen Infarkten (sehr häufige Form)
5 Bildgebung siehe 7 Kap. 7.4 (Morbus Alzheimer) und
7 Kap. 2.1 (ischämischer Schlaganfall)
7.3· Vaskuläre Demenz
Epidemiologie und Demographie.
Prävalenz: Verschiedene Angaben wegen unterschiedlichen Di-
agnosekriterien und Studiendesigns:
4 Framingham-Studie: Prävalenz von 1,5% für VD und Mixed
Dementia
4 Prävalenz in Autopsiestudien ca. 8–15%
4 Klinische Prävalenz bei Patienten >70: 6–15/1000/Jahr
Inzidenzraten: Zwischen 6,4/1000 bis zu 28/1000
Altersverteilung: Abhängigkeit der Prävalenz vom Alter:
4 1–4% bei über 65-Jährigen
4 2–8% bei über 75-Jährigen
4 14% bei über 85-Jährigen
Geschlechtsverteilung: Männer etwas häufiger als Frauen be-
troffen; das Lebenszeitrisiko, an einer Form der VD zu erkran-
ken, ist für Männer etwa doppelt so hoch wie für Frauen.
Assoziiert mit: Morbus Alzheimer
Ätiologie. Multifaktorielle Pathogenese, je nach zerebrovas-
kulärer Grunderkrankung; zerebrovaskuläre Läsionen unter-
schiedlicher Ätiologie (s.o., mikro- oder makroangiopatische
Infarkte) liegen ursächlich der Demenz zugrunde.
Wichtige Ätiologien (multipler) ischämischer, zerebrovas-
kulärer Läsionen sind z.B:
4 Arteriosklerotische Gefäßwandveränderungen
4 Vorhofflimmern
4 andere vaskuläre Risikofaktoren (7 Kap. 2.1)
Wichtige Ätiologien (multipler) hämorrhagischer, zerebro-
vaskulärer Läsionen sind z.B.:
4 Hämorrhagische Diathesen
4 Blutdruckerhöhungen
4 Rupturierte Aneurysmen
4 Arteriovenöse Malformationen
4 Amyloidangiopathie
Nach einem ersten klinisch auffälligen Schlaganfall sind bei ca.
20–25% aller Patienten demenzielle Symptome nachweisbar.
! Für die Diagnose einer vaskulären Demenz ist die kau-
sale oder zeitliche Verknüpfung von Symptomen einer
Demenz mit dem Vorliegen einer zerebrovaskulären
Erkrankung Voraussetzung. Das Nebeneinanderbeste-
hen beider Symptomenkomplexe reicht nicht aus.
Klinik. Kein einheitliches klinisches Bild.
Anamnestische Angaben:
4 Vorangegangene zerebrovaskuläre Ereignisse (frühere Hirn-
infarkte oder zumindest intermittierende neurologische Aus-
fälle)
4 Typische vaskuläre Risikofaktoren (Hypertonie, Rauchen,
Diabetes mellitus, Herzerkrankungen)
4 Vaskuläre und/oder kardiale Grunderkrankungen (Karotis-
stenosegeräusch, Herzvitium, absolute Arrhythmie etc.)
4 Kognitiver Abbau, depressive Verstimmungen (bei VD häufi-
ger als bei Alzheimer Demenz)
473 7
Ein Problem stellen vorbestehende, unmittelbar infarktbedingte
Einschränkungen (Aphasie, Hemiplegie, Hemianopsie, Apraxie)
dar.
Typische Symptomatik:
4 Multiinfarktdemenz: Klinisch typischerweise Aphasie, Dys-
lexie, Dysgraphie, Dyspraxie, Amnesie, Agnosie, Störungen
von Aufmerksamkeit und Urteilsvermögen (in Abhängigkeit
von der Lokalisation der ischämischen Läsionen)
4 Strategische Infarkte: Gedächtnisstörungen, konstruktive
Apraxie, Orientierungsstörungen, Störungen von Urteilsver-
mögen und Benennen
4 Multiple lakunäre Infarkte (Status lacunaris): Apathie,
Denk- und psychomotorische Verlangsamung, Bradykinesie,
Orientierungs-, Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörun-
gen, Perseverationen
4 Degenerative Mikroangiopathie (SAE): Meist langjähriger
Hypertonus bei nur diskreten neurologischen Ausfällen; in
schweren Fällen subkortikale Demenz mit Abulie, Inkonti-
nenz und Rigidität
Verlauf und Prognose.
Multiinfarktdemenz:
4 Zeitlicher Zusammenhang zwischen Schlaganfall und De-
menz
4 Typischerweise schrittweise oder abrupte Verschlechte-
rungen
SAE: Langsame Progression
Einteilung, Klassifikation. Es existieren unterschiedliche Diag-
nosesysteme und Einteilungen, wie z.B.:
4 DMS IV (Diagnostic and statistical manual of mental diseases,
4. Version, 1994)
4 NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders
and Stroke-Association Internationale pour la Recherche et
l’Enseignement en Neurosciences, 1993)
4 ADDTC-Kriterien (State of California Alzheimer’s Disease
Diagnostic and Treatment Centers, 1992), siehe . Tab. 7.2
Im Jahr 1994 wurde von einem kanadischen Konsortium der
Versuch unternommen, die wesentlichen Punkte der NINDS-
AIREN und der ADDTC zusammenzufassen und in eine neue
Skala (C5R Vascular dementia checklist) zu inkorporieren.
Bildgebung. . Abb. 7.12 bis . Abb. 7.14
Siehe jeweiliges Kapitel zu ursächlicher zerebrovaskulärer Er-
krankung.
Differenzialdiagnosen. Andere primäre und sekundäre De-
menzursachen, z.B. Morbus Alzheimer oder frontotemporale
Demenz
 474 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen

. Tab. 7.2 ADDTC-Kriterien der vaskulären Demenz

Diagnosesicherheit Kriterien/Befunde

Mögliche vaskuläre Demenz
Klinisch diagnostiziertes demenzielles Syndrom (quantifizierbar und reproduzierbar durch neuro-
psychologische Tests) und mindestens eines der folgenden Kriterien:
4 Anamnestisch Hinweise auf einen einzelnen ischämischen Insult ohne eindeutige zeitliche
Beziehung zum Beginn des demenziellen Syndroms oder:
4 SAE, für die alle der folgenden Punkte erfüllt sein müssen:
– Früh einsetzende Harninkontinenz ohne hinreichende urologische Erkrankung oder Gangstörung
ohne hinreichende periphere Erkrankung
– Vaskuläre Risikofaktoren
– Ausgedehnte Veränderungen der weißen Substanz in der bildgebenden Diagnostik

Wahrscheinliche vaskuläre Demenz A) Kriterien, die erfüllt sein müssen:

1. Klinisch diagnostiziertes demenzielles Syndrom (quantifizierbar und reproduzierbar durch neuro-
psychologische Tests),
7 2. Hinweise auf zwei oder mehr ischämische Infarkte (Anamnese, neurologische Untersuchung, Bild-
gebung) oder Auftreten eines einzelnen Infarkts mit einer eindeutigen zeitlichen Beziehung zum
Auftreten des dementiellen Syndroms,
3. Hinweis auf mindestens einen Infarkt außerhalb des Kleinhirns aufgrund von CT oder T1-gewich-
tetem MRT

B) Unterstützung einer wahrscheinlichen vaskulären Demenz:

4 Hinweise für multiple Infarkte in Hirnregionen, die für das Gedächtnis verantwortlich sind
4 Anamnese für transitorisch-ischämische Attacken
4 Anamnese für vaskuläre Risikofaktoren
4 Erhöhte Hachinski-Ischämieskala

C) Klinische Hinweise, die möglicherweise mit einer vaskulären Demenz assoziiert sein könnten,
aber nicht gesichert sind:
4 Frühes Auftreten von Gangstörungen und Harninkontinenz
4 Veränderungen periventrikulär und im Marklager in der T2-gewichteten MRT, die über die Alters-
norm hinausgehen
4 Fokale Veränderungen in der Elektrophysiologie (EEG, evozierte Potenziale) oder der funktionellen
Bildgebung

D) Andere klinische Zeichen, die weder gegen noch für die Diagnose einer wahrscheinlichen
vaskulären Demenz sprechen:
4 Langsam progrediente Symptome
4 Psychosen, Halluzinationen, Wahnvorstellungen
4 Epileptische Anfälle

Sichere vaskuläre Demenz Für diese Diagnosestellung ist eine histopathologische Untersuchung des Gehirns erforderlich.
Folgende Kriterien müssen erfüllt sein:
4 Klinisch diagnostiziertes demenzielles Syndrom
4 Histopathologischer Nachweis von multiplen Infarkten, einige außerhalb des Kleinhirns

Falls sich histopathologisch Hinweise auf das Vorliegen einer Alzheimer- oder einer anderen Erkrankung
ergeben, die für das demenzielle Syndrom verantwortlich sein kann, sollte die Diagnose einer ge-
mischten vaskulären und Alzheimer-Demenz gestellt werden.

Gemischte Demenz (Mixed dementia) Die Diagnose einer gemischten Demenz sollte gestellt werden beim Vorliegen einer oder mehrerer
systemischer oder neurologischer Erkrankungen, die vermutlich der Demenz zugrunde liegen.

Literatur
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rapie und Nervenheilkunde (DGPPN) und der Deutschen Gesellschaft für
Neurologie (DGN). 2009. (http://leitlinien.net)
7.3· Vaskuläre Demenz
475 7

a b c

. Abb. 7.12a–c Multiinfarktdemenz bei Z.n. mehreren Infarkten im MCA-Stromgebiet rechts und im PCA-Stromgebiet beidseits. a–c: CT nativ

a b c

. Abb. 7.13a–c Multiinfarktdemenz bei Z.n. mehreren Infarkten im MCA-Stromgebiet rechts und im PCA-Stromgebiet beidseits. a, b: T1w; c: T2w

. Abb. 7.14 Degenerative Mikroangiopathie (SAE) mit flächigen Marklagerläsionen

(»Leukoaraiose«) (FLAIRw)
 476 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen
7.4 Morbus Alzheimer (AD)
Synonyme. Alzheimer Demenz
Definition. Bei der Alzheimer-Erkrankung besteht eine Ge-
dächtnisstörung plus mindestens eines der folgenden Symptome:
Aphasie, Apraxie, Agnosie oder Störung der Exekutivfunktionen,
wodurch es zu einer relevanten Beeinträchtigung der Alltags-
funktionen kommt. Die Symptomatik beginnt schleichend, ist
konstant nachweisbar und progredient. Andere zerebrale, extra-
zerebrale, substanzinduzierte und psychiatrische Erkrankungen
sind ausgeschlossen.
Epidemiologie und Demographie. Die AD ist die häufigste
Demenzform und die häufigste Ursache einer Hirnatrophie beim
7 älteren Menschen; über 30 Millionen Menschen sind weltweit
betroffen.
Altersverteilung:
4 Prävalenz steigt mit zunehmendem Alter an; ca. 5,7% aller
Patienten über 65 Jahre sind betroffen
4 Obwohl sie vornehmlich eine Erkrankung des höheren Le-
bensalters ist, kann sich die familiäre AD (s.o.) schon in der
4. Dekade klinisch manifestieren.
Geschlechtsverteilung: M:F = 1:2
Assoziiert mit:
4 Down-Syndrom (Trisomie 21)
4 Zerebraler Amyloidangiopathie (7 Kap. 2.5.9)
4 Vorliegen des ApoE 4-Allels (ApoE = Lipid-Transportpro-
tein)
Ätiologie. In > 99% sporadisch; selten autosomal-dominante
familiäre Formen.
4 Intrazelluläre Ansammlung von pathologisch phosphory-
liertem Tau-Protein → Ausbildung intrazellulärer Neurofib-
rillenbündel (»tangles«)
4 Gestörter Abbau des Amyloid-Precursor-Proteins → ver-
mehrte Bildung von β-Amyloid-Peptid (neurotoxisch) → Ab-
lagerung von aggregiertem β-Amyloid (»Amyloid-Plaques«)
kortikal und perivaskulär:
→ Neuronenuntergang, Axondegeneration, Synapsenverar-
mung
→ Zelluntergang im Ncl. basalis Meynert → »cholinerge
Deafferenzierung« des Cortex
Klinik.
4 Gedächtnisschwierigkeiten sind ein initiales Symptom »mild
cognitive impairment« → Prodromalstadium
4 Im Verlauf: Deutliche Einschränkung der Gedächtnisleistung
und der kognitiven Fähigkeiten, sowie Persönlichkeitsver-
änderungen, Verlust der Selbständigkeit
4 »Kortikale Demenz« (deutliche Neugedächtnisstörung, Stö-
rung der visuell-räumlichen Verarbeitung, phrasenhafte
Sprache)
4 Psychiatrische Symptome (Depression)
4 Variante: Posteriore kortikale Atrophie: Hier stehen kli-
nisch eine Störung der visuell-räumlichen Verarbeitung und
morphologisch eine parietookzipital betonte Atrophie im
Vordergrund.
Klinische Diagnose nach McKhann et al. (1984):
4 Klinisch mögliche AD:
5 Demenzielles Syndrom ohne alternative Ursache, aber mit
Abweichen vom typischen klinischen Bild der AD
5 Vorliegen einer alternativen Ursache, die aber die Demenz
nicht hinreichend erklärt
4 Klinisch wahrscheinliche AD:
5 Progredientes kognitives Defizit
5 Aktuell Demenz mit Gedächtnisstörung plus Defizit in
anderem kognitiven Bereich
5 Ausschluss alternativer Ursachen
5 Unterstützung der Diagnose durch progredientes Defizit
speziell von Sprache, Praxis und visueller Gnosis; Defizit
von Alltagsaktivitäten, Verhaltensänderungen, positive
Familienanamnese, normaler Standard-Liquorbefund,
normales oder unspezifisch verändertes EEG, Hirnatro-
phie
4 Sichere AD:
5 Histologisch (Autopsie oder Biopsie)
5 Bei autosomal-dominanter Vererbung durch Mutations-
analyse
Verlauf und Prognose. Chronisch progrediente, fortschreitende
Einschränkung der intellektuellen und kognitiven Fähigkeiten.
Durchschnittliche Lebenserwartung nach Diagnosestellung ca.
8–10 Jahre.
Sonstiges. Wird die AD in einem Frühstadium diagnostiziert,
bieten sich heute Therapieoptionen. Eine Frühdiagnose ist je-
doch mit herkömmlichen bildgebenden Verfahren nicht mög-
lich, sondern erfordert volumetrische oder funktionelle Bild-
gebung (s.u.). Ein »Alzheimer-Screening« ist daher zurzeit nicht
kosteneffizient durchführbar.
Stadieneinteilung:
4 Transentorhinales Stadium:
5 Nachweis neurofibrillärer Tangles (NTs) im Gyrus pa-
rahippocampalis
5 Klinisch asymptomatisch
4 Limbisches Stadium
5 Deutlicher Anstieg der NTs im Gyrus parahippocampalis
5 Nachweis von NTs im Hippocampus
5 Klinisch leichte kognitive Einschränkungen (»mild cogni-
tive impairment«)
4 Neokortikales Stadium
5 NTs zunächst im temporalen und parietalen Cortex,
später im gesamten Neocortex nachweisbar
5 Klinisch Demenz
7.4 · Morbus Alzheimer (AD)
477 7
Bildgebung. . Abb. 7.15
Kann unauffällig sein.
Lokalisation: Vor allem mesialer (= medialer) Temporallappen
(im Hippocampus: v.a. CA1-Region und Subiculum)
Morphologie:
4 Mesiotemporal betonte Atrophie (v.a. entorhinaler Cortex)
mit konsekutiver Erweiterung der Temporalhörner und
überproportionaler Erweiterung des Sulcus
4 Im Verlauf: Globale Atrophie
4 Bei der Variante der posterioren kortikalen Atrophie: Parieto-
okzipital betonte Atrophie

CT:
4 CT nativ: Ggf. Nachweis der Atrophie
4 Perfusions-CT: Messung von rCBF und rCBV erleichtert DD a
AD versus vaskuläre Demenz, ermöglicht aber keine sichere
DD zwischen AD und gemischter Demenz (mixed dementia)
bzw. vaskulärer Demenz und gemischter Demenz

MRT: Bei Durchführung koronarer Bilder ist die Darstellung der

temporomesialen Atrophie etwas besser möglich als mittels CT.
4 T1w: Koronare Schnittführung oder 3-D-Sequenzen mit
multiplanarer Rekonstruktion: Nachweis der Atrophie
4 T2w:
5 Nachweis der Atrophie
5 Evtl. zusätzlich Nachweis mikroangiopathischer Mark-
lagerläsionen; Zeichen für das Vorliegen einer gemischten
Demenz?
4 DWI:
5 Kein Stellenwert in Routinediagnostik der AD b
5 Anwendung hoher b-Werte scheint sensitiver als »low-
b-value« DWI, DTI und konventionelle MR-Sequenzen . Abb. 7.15a, b Morbus Alzheimer mit mesiotemporal betonter Atrophie
bei der DD vaskuläre Demenz (v.a. Veränderungen der und konsekutiver Erweiterung der Temporalhörner. a: FLAIRw; b: T2w

weißen Substanz) versus AD (v.a. Veränderungen der

grauen Substanz)
4 PWI: rCBV temporal und parietal erniedrigt
4 Hippocampus-Volumetrie:
5 Hat bei der Diagnose AD versus Normkollektiv eine der
klinischen Diagnostik entsprechende Genauigkeit
5 Reduziertes Hippocampus-Volumen hat jedoch bei Patien-
ten mit leichter kognitiver Störung keinen hohen prädik-
tiven Wert für die spätere Entwicklung einer AD
4 MRS:
5 Im Temporallappen: NAA erniedrigt, Myo-Inositol er-
höht
5 31P-MRS: Phosphomonoester erhöht, Phosphokreatin
und Adenosindiphosphat erniedrigt
NUK:
4 SPECT: Hypoperfusion temporal und parietal
Differenzialdiagnosen.
4 Reversible bzw. behandelbare Demenzursachen, (7 Kap. 7.2):
5 Sind in bis zu 10% der Fälle nachweisbar
5 Sollten immer bildgebend ausgeschlossen werden, da sie
(zumindest teilweise) behandelbar und reversibel sind
Andere DDs:
Vaskuläre Demenz (zweithäufigste Demenzursache), Lewy-Kör-
per-Demenz, Frontotemporale Lobärdegeneration (»Pick-Kom-
plex«), Kortikobasale Degenereration, Creutzfeldt-Jakob-Er-
krankung, Parkinson-Erkrankung, Parkinson-Plus-Syndrome,
Morbus Huntington
Literatur
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Synonyme. Frontotemporale Lobärdegeneration, Frontalhirn-
demenz, Morbus Pick
Definition. Degenerative Erkrankung des frontalen und tempo-
ralen Cortex mit variablem Befallsschwerpunkt, variabler Klinik
und weitgehend unklarer Nosologie und Pathophysiologie.
Sonderformen.
4 Morbus Pick: Unterform der FTD, bei der histologisch sog.
»Picksche Körper« nachgewiesen werden können.
4 Isolierte temporale oder einseitige Lappenatrophie: Früh-
formen der FTD mit fokalem Befallsschwerpunkt, die im
späteren Verlauf meist in eine typische FTD übergehen.
Epidemiologie und Demographie.
4 Ca. 5% aller Demenzen, knapp 10% der primär degenera-
tiven Demenzen, dritthäufigste Form der neurodegenera-
tiven Demenzen (nach AD und Lewy-Body-Demenz)
4 In ca. 20–40% familiäre Häufung, dominanter Erbgang
4 Bei 10–30% der Patienten mit positiver Familienanamnese
werden Mutationen im Tau-Gen (Chromosom 17) gefunden,
z.B. bei Patienten mit FTDP-17 (»frontotemporal dementia
and parkinsonism linked to chromosome 17«)
Altersverteilung: Krankheitsbeginn meist vor dem 65., selten
nach dem 75. Lebensjahr; Patienten sind jünger als Patienten
mit AD.
Altersgipfel beim Auftreten: 55–65 Jahre, Beginn üblicherweise
<70. Lebensjahr, jedoch Frühfälle (25.–40. Lebensjahr) und
Spätfälle (>70. Lebensjahr) möglich.
Geschlechtsverteilung: M = F
Assoziiert mit:
Klinisch und pathologisch bestehen Überschneidungen mit an-
deren Tauopathien:
4 FTD und kortikobasale Degeneration
4 FTD und progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
Assoziation mit amyotropher Lateralsklerose (7 Kap. 7.9)
Ätiologie. Akkumulation von Tau-Protein (Tau-Protein = hyper-
phosphorylisiertes mikrotubuläres Protein) und Akkumulation
von Protein-TDP-43
Klinik. Bei der frontotemporalen Demenz stehen klinisch Per-
sönlichkeitsveränderungen und Veränderungen des sozialen
Verhaltens (Enthemmtheit mit Esssucht und gesteigertem Sexual-
trieb) im Vordergrund.
Es gibt drei klinisch definierte Prägnanztypen, die sich vor
allem im Frühstadium unterscheiden und im Verlauf ineinander
übergehen:
4 Frontale/frontotemporale Verlaufsform (Haupttyp): Stö-
rungen im Sozialverhalten, Persönlichkeitsveränderungen
4 Primär progressive Aphasie: Führende Aphasie und links-
temporale Atrophie
4 Semantische Demenz (führende bitemporale Atrophie;
Defizite im Wissen über Wortbedeutungen, im Allgemein-
wissen sowie einer visuell-gnostische Störung).
Verlauf und Prognose. Schleichender Beginn der Verhaltensän-
derung sowie der kognitiven Einschränkungen; Gedächtnisstö-
rungen stehen eher im Hintergrund, Sprach- und Sprechstörungen
eher im Vordergrund; progredient. Verlauf stets letal, der Zeit-
raum von Symptombeginn bis zum Tod dauert meist etwas
8–10 Jahre.
Die Sonderform der isolierten temporalen oder einseitigen
Lappenatrophie ist deutlich langsamer progredient.
Sonstiges.
Histologie:
4 Verlust der Pyramidenzellen, diffuse Gliose in den betrof-
fenen Hirnarealen
4 Nachweis von Pick-Zellen (= geschwollene, »ballonierte«
Neuronen) in den mittleren und basalen Cortexschichten
von Frontal- und Temporallappen
4 Nachweis von Pick-Körperchen in den oberflächlichen Cor-
texschichten von Frontal- und Temporallappen und im Gy-
rus dentatus des Hippocampus
4 Pick-Körperchen werden nur in ca. 20% aller Fälle mit der
klinischen Diagnose einer FTD gefunden (homogene, ovaläre,
argentophile Einschlusskörperchen, Tau-positiv und Ubiqui-
tin-positiv)
Klinisch und pathologisch besteht eine Überlappung zwischen
FTD und kortikobasaler Degeneration (7 Kap. 7.8.4).
Bildgebung. . Abb. 7.16 bis . Abb. 7.19
Lokalisation:
4 Typischerweise anteriorer Frontallappen und Temporallap-
pen
4 Vor allem die Hirnrinde ist betroffen, oft jedoch zusätzlich
frontale Marklageratrophie
4 Evtl. Caput nuclei caudati
4 Gyrus praecentralis meist unauffällig
4 Gyrus postcentralis, Wernicke-Sprachareal, Okzipitallappen
in der Regel regelrecht
Morphologie:
4 Rindenatrophie der betroffenen Lappen oft deutlich asym-
metrisch
4 Erweiterung der kortikalen Furchen, typischerweise frontal
und temporal betont
7.5 · Frontotemporale Demenz (FTD)
479 7
4 Erweiterung der Seitenventrikel mit deutlicher Betonung der
Vorderhörner und der Temporalhörner → »Messerrücken-
aspekt« im koronaren Bild (. Abb. 7.19)
4 Evtl. mit Atrophie des Caput nuclei caudati
4 Evtl. Marklagerläsionen

CT nativ: Nachweis der Atrophie

MRT:
4 T1w: Atrophie; betroffene Hirnregionen zeigen normales
Signal
4 T2w/PDw/FLAIR:
5 Signalsteigerung der frontotemporalen weißen Substanz
5 Evtl. Marklagerläsionen a
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
4 MRS:
5 NAA/Cr-Ratio in Frontal- und Temporallappen ernied-
rigt, im Parietallappen normal
5 MI/Cr-Ratio in Gyrus cinguli erhöht
5 In einigen Fällen Laktatpeak in Frontallappen beschrieben

NUK:
4 PET: Frontaler und/oder anterotemporaler Hypometabolis-
mus, dabei ist ein ventromedialer und frontobasaler Hypo-
metabolimus besonders charakteristisch (bei der AD ist da-
gegen v.a. ein parietotemporaler Hypometabolimus nach-
weisbar)
4 99mTc-HMPAO-SPECT: Zeigt der Atrophie vorausgehende Hy-
poperfusion frontal und anterotemporal
4 SPECT: Mäßige Sensitivität (72%) und Spezifität (76%) in der b

DD AD versus FTD

Differenzialdiagnosen. Alzheimer Demenz, kortikobasale De-

generation, vaskuläre Demenz, Lewy-Body-Demenz, sekundäre
Demenzursachen, z.B. Schädel-Hirn-Trauma

Literatur
Coulthard E, Firbank M, English P, Welch J, Birchall D, O’Brien J, Griffiths TD.
Proton magnetic resonance spectroscopy in frontotemporal dementia,
J Neurol. 2006;253:861-68.
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Ibach B, Poljansky S, Marienhagen J, Sommer M, Männer P, Hajak G. Contrast-
ing metabolic impairment in frontotemporal degeneration and early c
onset Alzheimer’s disease. Neuroimage. 2004;23:739-43.
Leitlinie »Diagnostik degenerativer Demenzen (Morbus Alzheimer, Fronto- . Abb. 7.16a–c Frontotemporale Lobärdegeneration mit frontotemporaler,
temporale Demenz, Lewy-Körperchen-Demenz). in: Leitlinien für links betonter Atrophie. a, b: T1w nativ sag und cor; c: T2w
Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 3. Aufl. Thieme, Stuttgart
2005.
Neumann M, Sampathu DM, Kwong LK, Truax AC, Micsenyi MC, Chou TT, Bruce
J, Schuck T, Grossman M, Clark CM, McCluskey LF, Miller BL, Masliah E,
Mackenzie IR, Feldman H, Feiden W, Kretzschmar HA, Trojanowski JQ,
Lee VM. Ubiquitinated TDP-43 in frontotemporal lobar degeneration and
amyotrophic lateral sclerosis. Science. 2006;314:130-3.
 480 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen

a b c

d e f

. Abb. 7.17a–f Frontotemporale Lobärdegeneration mit frontotemporaler Atrophie, rechts etwas stärker ausgeprägt als links. a, b: T2w; c–f: T1w + KM sag
und cor

a b c

. Abb. 7.18a–c Frontotemporale Lobärdegeneration mit frontotemporaler Atrophie. a, b: T2w; c: T1w + KM cor
7.6 · Lewy-Körper-Demenz (LBD)
a b
d e
. Abb. 7.19a–e Frontotemporale Lobärdegeneration mit »Messerrückenaspekt« des Temporallappens im koronaren Bild bei ausgeprägter temporopolarer
Atrophie (Pfeile in a und d). a–c, e: T2w cor und tra; d: FLAIR sag
7.6 Lewy-Körper-Demenz (LBD)
Definition. Demenzerkrankung mit Lewy-Körpern in Neuro-
nen des Neocortex, limbischem Cortex, Hirnstamm und Nucleus
basalis Meynert (cholinerge Deafferentierung des Cortex; ge-
mischt kortikales/subkortikales Demenzsyndrom).
Epidemiologie und Demographie. Etwa 10–15% aller De-
menzformen; zweithäufigste neurodegenerative Demenz im Al-
ter. Nach Morbus Alzheimer und vaskulären Erkrankungen ins-
gesamt dritthäufigste Demenzursache.
Assoziiert mit:
4 Morbus Alzheimer: Überlappung: Auftreten von Amyloid-
Plaques bei LBD, pathogenetische Beziehung zur AD jedoch
unklar
4 Morbus Parkinson: Überlappung: Nachweis von Lewy-Kör-
perchen und Parkinson-Syndrom, wobei der Parkinson in
diesen Fällen wenig bis nicht DOPA-responsiv ist
4 Morbus Parkinson mit Demenz (PDD): Klinisch und patho-
logisch enge, aber nicht vollständige Überlappung; noso-
logische Trennung zwischen Lewy-Körperchen-Erkrankung
(LBD) und Morbus Parkinson mit Demenz wird zunehmend
angezweifelt
481 7
c
Ätiologie. Bildung eosinophiler Einschlüsse (Lewy-Körperchen)
in den Neuronen; Lewy-Körperchen = zytoplasmatische Ein-
schlusskörperchen in den Neuronen mit dichtem, eosinophilem
Zentrum und blassem Halo, bestehend aus α-Synuclein, Ubiqui-
tin, Neurofilament und anderen Proteinablagerungen.
Klinik. Auftreten eines Parkinson-Syndroms schon zu Beginn,
erst im Verlauf oder gar nicht.
Klinisch-diagnostische Konsensuskriterien (nach McKeith et
al. 2004):
4 Progrediente Demenz (ggf. ohne besondere Gedächtnis-
störung)
4 Zwei der folgenden Kriterien sprechen für eine »wahrschein-
liche«, nur ein Kriterium für eine »mögliche« Demenz mit
Lewy-Körperchen:
5 Fluktuationen, besonders von Aufmerksamkeit und
Wachheit
5 Wiederkehrende, ausgestaltete visuelle Halluzinationen
5 Parkinson-Symptome (innerhalb eines Jahres vor oder
nach dem Auftreten der Demenz)
4 Darüber hinaus gibt es folgende unterstützende Zweitrang-
kriterien:
5 HäufigeStürze,Synkopen,vorübergehendeBewusstseinsstö-
rung, Neuroleptika-Überempfindlichkeit, Wahnbildung,
nichtvisuelle Halluzinationen, Schlafstörung, Depression
 482 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen

4 Gegen LBD sprechen folgende Kriterien:

5 Vaskuläre Läsionen oder Symptome
5 Andere Erkrankung, die das klinische Bild zureichend er-
klären kann

Verlauf und Prognose. Progredient

Bildgebung. . Abb. 7.20

CT und MRT sind nicht richtungsweisend.
Morphologie: Relativ geringe Atrophie, im Einzelfall diagnos-
tisch nicht verwertbar.
NUK: Kortikaler Hypometabolismus, betont parieto-okzipital,
einschließlich des visuellen Primärcortex
4 Dopamin-Transporter-SPECT: Aufnahme im Striatum
a
7 Differenzialdiagnosen.
4 Morbus Alzheimer und andere primäre Demenzursachen
Cave: Geringe Sensitivität und Spezifität der DD LBD/AD, v.a.
solange ein deutliches Parkinson-Syndrom fehlt. Die bei der AD
stärker ausgeprägte globale und temporomedial betonte Atro-
phie hat im Einzelfall geringe Aussagekraft.
4 Symptomatische Demenzformen

Literatur
Braak H, Braak E, Yilmazer D, de Vos RA, Jansen EN, Bohl J. Pattern of brain
destruction in Parkinson’s and Alzheimer’s diseases. J Neural Transm.
1996;103:455-90.
Colloby S, O’Brien J. Functional imaging in Parkinson’s disease and dementia
with Lewy bodies. J. Geriatr. Psychiatry Neurol. 2004;17:58-163.
Ishii K, Hosaka K, Mori T, Mori E. Comparison of FDG-PET and IMP-SPECT in
patients with dementia with Lewy bodies. Ann Nucl Med. 2004;18:447-
51.
Leitlinie »Diagnostik degenerativer Demenzen (Morbus Alzheimer, Fronto- b
temporale Demenz, Lewy-Körperchen-Demenz). in: Leitlinien für Diag-
nostik und Therapie in der Neurologie. 3. Aufl. Thieme, Stuttgart 2005.
McKeith I, Mintzer J, Aarsland D, Burn D, Chiu H, Cohen-Mansfield J, et al.
Dementia with Lewy bodies. The Lancet Neurology. 2004;3:19-28.

7.7 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD)

Synonyme. (Übertragbare) spongiforme Enzephalopathie

Formen.
4 Sporadische Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (ca. 85%)
4 Creutzfeldt-Jakob-Variante:
5 Mutmaßlich durch den Verzehr von Fleisch von Rindern
mit BSE auf den Menschen übertragen
5 Bekannt seit den 1990er Jahren

c
Familiäre Formen (ca. 15%):
4 Fatale familiäre Insomnie . Abb. 7.20a–c Lewy-Körperchen-Demenz mit dem unspezifischen MRT-
4 Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom Befund einer generalisierten Hirnvolumenminderung. a–c: T2w
7.7 · Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD)
Epidemiologie und Demographie. Weltweite Häufigkeit: 1:1
Million; jährliche Inzidenz der sporadischen CJD in Deutsch-
land: ca. 80 Fälle.
Inkubationszeit (Zeit zwischen Ansteckung und Symptombe-
ginn): Einige Monate bis Jahre
Altersverteilung: Sporadische CJD: Erkrankungsrisiko steigt
mit zunehmendem Alter; Altersgipfel ca. 70. Lebensjahr. Die
Creutzfeldt-Jakob-Variante betrifft in der Regel jüngere Patien-
ten (<50 Jahre).
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie. Pathologisches Prionprotein (PrP)
Familiäre Formen: Genetische Veränderungen
Sporadische Formen: Selten nachweislich durch direkte Über-
tragung des Prionproteins:
4 Nach medizinischen Eingriffen mit direktem Kontakt mit
infektiösem Material, z.B. unzureichend sterilisierte neurochi-
rurgische Instrumente, Hirnhauttransplantation, Hypophy-
sentransplantate, Augenhornhauttransplantate, aus Leichen-
hypophysen gewonnene Wachstumshormone
4 Unbestätigte Hinweise, dass CJD auch durch Bluttransfusio-
nen übertragen werden kann
Creutzfeldt-Jakob-Variante: Mutmaßlich Übertragung durch
den Verzehr von Fleisch von Rindern, die an BSE erkrankt sind.
Klinik. Siehe . Tab. 7.3
Verlauf und Prognose. In der Regel kurzer klinischer Verlauf
mit tödlichem Ausgang.
Sonstiges. Nachweis von Protein 14-3-3 im Liquor
. Tab. 7.3 Diagnosekriterien der Creutzfeld-Jakob-Erkrankung
Diagnose Befunde
Definitive CJD Histologische Sicherung
Nachweis proteaseresistenter PrP mittels
Western-Blot
Wahrscheinliche CJD Progressive Demenz
Typische EEG-Befunde
≥ zwei der folgenden klinischen Befunde:
4 Myoklonus
4 Sehstörungen
4 Kleinhirnzeichen
4 Pyramidenbahnzeichen oder extra-
pyramidale Zeichen
4 Akinetischer Mutismus
483 7
Bildgebung. . Abb. 7.21 bis . Abb. 7.23
Lokalisation: Cortex, Stammganglien (. Abb. 7.22, . Abb. 7.23),
Thalamus (Pulvinar), periaquäduktales Grau
Unterscheidung zwischen der sporadischen Form und der
Variante:
4 Sporadische Form: Häufig isolierte Veränderungen im Cor-
tex (. Abb. 7.21)
4 Variante: Typischerweise Pulvinar des Thalamus betroffen
(»Pulvinar-Zeichen« s.u., . Abb. 7.22)
Morphologie:
4 Signalveränderungen halten sich an anatomische Grenzen
4 Nicht raumfordernd
4 Fortschreitende Atrophie
Charakteristische Befunde der Variante:
4 »Pulvinar-Zeichen«: Relative Signalsteigerungen bilateral
im Pulvinar thalami im Vergleich zum anterioren Putamen
Cave: Keine 100%ige Spezifität des Pulvinar-Zeichens für die
Variante, es ist mittlerweile auch bei einigen sporadischen
Fällen beschrieben.
4 »Hockey-stick-Zeichen«: Bilaterale Signalsteigerungen in den
dorsomedialen Thalamuskernen und im Pulvinar thalami
CT nativ: In der Regel unauffällig; kann rasch progrediente Atro-
phie zeigen; serielle Bildgebung zeigt das Fortschreiten der Atro-
phie.
MRT:
4 T1w: In der Regel normal; in manchen Fällen mit spora-
discher CJD sind Hyperintensitäten im Globus pallidus be-
schrieben
4 T2w:
5 Hyperintenses Signal in o.g. Arealen, v.a. linear im Cortex,
in den Stammganglien und/oder im Thalamus
5 Hirnatrophie
4 PDw: Sensitiver als T2w, hinsichtlich Stammganglien- und
Thalamusveränderungen evtl. auch sensitiver als FLAIR
4 FLAIR: Sensitiver als T2w
4 T1w + KM: keine KM-Aufnahme
4 DWI:
5 Sensitivste Sequenz, v.a. für kortikale Läsionen
5 Es wird diskutiert, ob DWI-Läsionen ein sensitiverer diag-
nostischer Marker für CJD sein könnten, als der Protein
14-3-3-Nachweis.
NUK:
4 PET: Hypometabolismus in betroffenen Regionen

Mögliche CJD Progressive Demenz Differenzialdiagnosen.

Atypische EEG-Befunde 4 Primäre neurodegenerative Demenzursachen: AD, LBD;
≥ zwei der folgenden klinischen Befunde:
FTD, kortikobasale Degeneration
4 Myoklonus
4 Sehstörungen 4 Sekundäre Demenzursachen, z.B. hypoxische Enzephalo-
4 Kleinhirnzeichen pathie
4 Pyramidenbahnzeichen oder extra- 4 Zur DD bilateraler Hyperintensitäten der Stammganglien
pyramidale Zeichen siehe Exkurs nächste Seite
4 Akinetischer Mutismus
Dauer der klinischen Symptomatik <2 Jahre
 484 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen
DD bilaterale T2w Hyperintensitäten in den Stammganglien
4 CJD
4 Mikroangiopathie (lakunäre Infarkte, 7 Kap. 2.3)
4 Morbus Wilson (7 Kap. 6.1)
4 Morbus Leigh (7 Kap. 6.1)
4 HIV-Enzephalopathie (7 Kap. 4.6)
Literatur
Collie DA, Summers DM, Sellar RJ, Ironside JW, Cooper S, Zeidler M, Knight R,
Will RG. Diagnosing variant Creutzfeldt-Jakob disease with the pulvinar
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Kallenberg K, Schulz-Schaeffer WJ, Jastrow U, Poser S, Meissner B, Tschampa HJ,
Zerr I, Knauth M. Creutzfeldt-Jakob disease: comparative analysis of MR
imaging sequences. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27:1459-62.
7 Martindale J, Geschwind MD, De Armond S, Young G, Dillon WP, Henry R, Uye-
hara-Lock JH, Gaskin DA, Miller BL. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease mim-
icking variant Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol. 2003;60:767-70.
a b
d e
. Abb. 7.21a–f Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung. Hier ist v.a. der Cortex betroffen und stellt sich in FLAIRw und in der Diffusions-MRT hyperintens dar.
a–c: DWI, B1000; d–f: FLAIRw cor
Meissner B, Kallenberg K, Sanchez-Juan P, Krasnianski A, Heinemann U,
Varges D, Knauth M, Zerr I. Isolated cortical signal increase on MR imag-
ing as a frequent lesion pattern in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.
AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29:1519-24.
Mendez OE, Shang J, Jungreis CA, Kaufer DI. Diffusion-weighted MRI in Creutz-
feldt-Jakob disease: a better diagnostic marker than CSF protein 14-3-3?
J Neuroimaging. 2003;13:147-51.
Ukisu R, Kushihashi T, Tanaka E, Baba M, Usui N, Fujisawa H, Takenaka H. Dif-
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typical and atypical manifestations. Radiographics. 2006;26 Suppl 1:
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Yi SH, Park KC, Yoon SS, Kim EJ, Shin WC. Relationship between clinical course
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Disease. Neurol Sci. 2008;29:251-5.
Young GS, Geschwind MD, Fischbein NJ, Martindale JL, Henry RG, Liu S, Lu Y,
Wong S, Liu H, Miller BL, Dillon WP.Diffusion-weighted and fluid-atte-
nuated inversion recovery imaging in Creutzfeldt-Jakob disease: high
sensitivity and specificity for diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2005;
26:1551-62.
c
f
7.7 · Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD)
485 7

a b c

d e f

. Abb. 7.22a–f Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung mit überwiegendem Befall der Stammganglien und der Thalami. a–c: DWI, B1000; d–f: FLAIR tra

a b c

. Abb. 7.23a–c Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung. Cortex und Stammganglien sind betroffen. Im Thalamus zeigt sich ein Pulvinarzeichen. a–c: DWI, B1000
 486 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen
7.8 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem
Syndrom
7.8.1 Morbus Parkinson (Parkinson Disease, PD)
Synonyme. Idiopathisches Parkinson-Syndrom
Definition. Beim Morbus Parkinson handelt es sich um eine kli-
nisch-pathologisch definierte Erkrankung mit hypokinetisch-
rigider Bewegungsstörung und Tremor aufgrund des Untergangs
umschriebener Neuronenpopulationen, v.a. der dopaminergen
Neurone in der Substantia nigra.
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz 0,16% insgesamt,
bei 60-Jährigen 1%, bei 80-Jährigen 3%.
7 Altersverteilung: Mittleres Erkrankungsalter etwa 55. Lebens-
jahr; bei Erkrankung <40. Lebensjahr liegt oft ein autosomal-
dominantes oder autosomal -rezessives juveniles Parkinson-Syn-
drom vor.
Geschlechtsverteilung: M = F
Ätiologie.
4 Untergang dopaminerger Neuronen mit Nachweis von Lewy-
Körperchen (hyaline eosinophile Zelleinschlusskörperchen);
betroffen sind v.a. Pars compacta der Substantia nigra
4 Untergang cholinerger Neuronen (Ncl. basalis Meynert)
4 Untergang serotinerger Neuronen (Raphe-Kerne)
4 Untergang noradrenerger Neuronen (Locus coeruleus)
4 Zelluntergang im dorsalen Vaguskern, im Bulbus olfactorius
und später auch im Cortex
Die Ursache des Zelluntergangs ist im Detail noch unklar, gene-
tische Faktoren und neurotoxische Mechanismen spielen eine
Rolle.
Klinik. Leitsymptome sind:
4 Bewegungsverarmung und -verlangsamung (Akinese, Brady-
kinese, Hypokinese)
4 Rigor
4 Ruhe- und/oder Haltetremor
4 Symptome zunächst unilateral und armbetont
Verlauf und Prognose. Progredient, im Mittel vergehen etwa
20 Jahre bis zur Pflegebedürftigkeit, unter L-DOPA-Therapie
wird im Mittel nach 7 Jahren der Grad an Behinderung erreicht,
der vor Therapiebeginn bestand.
Bildgebung. . Abb. 7.24 und . Abb. 7.25
4 Bislang geringe Bedeutung der Schnittbildgebung für die
Routinediagnostik der PD
4 Stellenwert zum Ausschluss anderer Ursachen des hypokine-
tisch-rigiden Syndroms oder einer Demenz
4 PD und Parkinson-Plus-Syndrome sind jedoch Gegenstand
zahlreicher MR-Studien, die die potenzielle Wertigkeit neuer
MR-Techniken (z.B. DTI, VBM) für diese Diagnosen unter-
suchen
4 Die MRT ist heute schon essenziell für die Planung der the-
rapeutischen Implantation von Tiefenhirnstimulationselek-
troden in den Globus pallidus oder den Ncl. subthalamicus
bei PD.
Lokalisation: Substantia nigra
CT nativ: Ist unauffällig oder zeigt unspezifische generalisierte
Hirnatrophie
MRT:
4 T1w:
5 Evtl. unspezifische generalisierte Hirnatrophie, muss je-
doch nicht über Altersnorm hinaus gehen
5 Substantia nigra nicht abgrenzbar
4 T2w:
5 Evtl. hypointense Darstellung von Putamen, Substantia
nigra (Pars compacta), Nucleus dentatus und Ncl. subtha-
lamicus aufgrund vermehrter Eiseneinlagerung.
5 Die Datenlage hinsichtlich Eisenablagerungen in den
Stammganglien beim idiopathischen, L-DOPA sensitiven
Morbus Parkinson ist jedoch widersprüchlich: z.T. ver-
mehrte Eiseneinlagerung im Vergleich zu Kontrolle, z.T.
kein signifikanter Unterschied, z.T. verminderter Eisenge-
halt im Vergleich zu Kontrolle
5 Anatomische Abgrenzung der Substantia nigra beim Ge-
sunden auf T2w nicht exakt möglich
4 PDw und Fast-STIR:
5 Ist der T2w bei der Darstellung der Sustantia nigra beim
Gesunden überlegen
5 Bei PD: Verschwommene Grenze zwischen Pars reticulata
der Substantia nigra und Ncl. ruber
5 Es wurden keine signifikanten Unterschiede hinsichtlich
Signalintensität und Größenausdehnung der Pars com-
pacta der Substantia nigra bei PD im Vergleich zu einem
Normalkollektiv gefunden, tendenziell zeigt sich jedoch
eine Verschmälerung der Pars compacta.
5 Von lateral nach medial fortschreitender Signalverlust
und Größenabnahme der Pars compacta
4 T2*w: Evtl. hypointense Darstellung von Putamen, Substan-
tia nigra (Pars compacta), Nucleus dentatus und Ncl. subtha-
lamicus aufgrund vermehrter Eiseneinlagerung
4 SWI: Erlaubt bessere Quantifizierung des Eisengehaltes des
Gewebes und bessere anatomische Darstellung des Mesenze-
phalons → potenzieller Nutzen für die Bildgebung bei Mor-
bus Parkinson
4 MRS: NAA/Cr-Ratio erniedrigt im Vergleich zum Normal-
kollektiv, Glu/Cr-Ratio erniedrigt im Vergleich zum Normal-
kollektiv und im Vergleich zum M. Alzheimer
4 DWI: ADC-Werte im Putamen bei PD geringer als bei CBD
und PSP → differenzialdiagnostisches Merkmal gegenüber
atypischen Parkinsonsyndromen; ADC bei PD jedoch nicht
signifikant verschieden zum Normalkollektiv
7.8 · Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom
487 7
NUK: Verwendung von PET und SPECT zur Beurteilung des nig-
rostriatalen dopaminergen Systems, Bedeutung für die klinische
Routinediagnostik zurzeit ebenfalls begrenzt
4 DAT-SPECT (DAT = präsynaptischer Dopamintransporter):
5 Hilfreich zur DD zwischen neurodegenerativen Parkin-
son-Syndromen (Morbus Parkinson, MSA-P: 7 Kap. 7.8.2;
PSP: 7 Kap. 7.8.3; CBD: 7 Kap. 7.8.4) und Erkrankungen
ohne präsynaptisches dopaminerges Defizit wie sympto-
matische Parkinsonsyndrome (z.B. medikamentenindu-
zierte, »vaskuläre« oder psychogene Parkinson-Syndro-
me), Tremorsyndrome oder Dopa-responsive Dystonie
5 Beurteilung eines präsynaptischen Defizits im Frühsta-
dium eines Morbus Parkinson
4 (18F)Fluordopa-PET: Verminderte L-Dopa-Aufnahme
a
4 FDG-PET: Glukosemetabolimus vermindert

Differenzialdiagnosen.
4 Symptomatische Parkinsonsyndrome (Intoxikation, uner-
wünschte Medikamentenwirkung, Z.n. Enzephalitiden)
4 Parkinson-Plus-Syndrome (atypische Parkinsonsyndrome):
PSP (7 Kap. 7.8.3), MSA, insbesondere MSA-P (7 Kap. 7.8.2),
Lewy-Körperchen-Demenz
4 Bei jungen Patienten: Morbus Wilson, Hallervorden-Spatz-
Erkrankung
4 Bei vorherrschender Demenz: Morbus Alzheimer, vaskuläre
Demenz, Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, Multisystematro-
phie (MSA)

DD Erkrankungen, die mit vermehrter zerebraler b

Eisenablagerung einhergehen:
4 Morbus Alzheimer
4 Morbus Parkinson
4 Friedreich-Ataxie
4 Morbus Huntington
4 Morbus Wilson
4 Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration
4 Multiple Sklerose

Literatur
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Brain metabolism differs in Alzheimer‘s disease and Parkinson‘s disease
c
dementia. Alzheimers Dement. 2008;4:421-7.
Haacke EM, Ayaz M, Khan A, Manova ES, Krishnamurthy B, Gollapalli L,
. Abb. 7.24a–c Idiopathisches Parkinson-Syndrom. Hypointenses Signal in
Ciulla C, Kim I, Petersen F, Kirsch W. Establishing a baseline phase behavior
den T2-gewichteten Sequenzen in Putamen/Globus pallidus (Sterne in a
in magnetic resonance imaging for determining normal versus abnormal
und b) und Substantia nigra (Pfeile in c). Zusätzlich deutliche temporal be-
iron content in the brain. J Magn Reson Imaging. 2007;26:256–64.
tonte Atrophie. a, c: FLAIRw; b: T2w
Manova ES, Habib CA, Boikov AS, Ayaz M, Khan A, Kirsch WM, Kido DK,
Haacke EM. Characterizing the Mesencephalon Using Susceptibility-
Weighted Imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30:569-74. Rizzo G, Martinelli P, Manners D, Scaglione C, Tonon C, Cortelli P, Malucelli E,
Martin AJ, Larson PS, Ostrem JL, Starr PA. Interventional magnetic resonance Capellari S, Testa C, Parchi P, Montagna P, Barbiroli B, Lodi R. Diffusion-
guidance of deep brain stimulator implantation for Parkinson disease. weighted brain imaging study of patients with clinical diagnosis of cor-
Top Magn Reson Imaging. 2009;19:213-21. ticobasal degeneration, progressive supranuclear palsy and Parkinson’s
Oikawa H, Sasaki M, Tamakawa Y, Ehara S, Tohyama K. The substantia nigra in disease. Brain. 2008;131:2690-700.
Parkinson disease: proton density-weighted spin-echo and fast short Wallis LI, Paley MN, Graham JM, Grünewald RA, Wignall EL, Joy HM, Griffiths
inversion time inversion-recovery MR findings. AJNR Am J Neuroradiol. PD. MRI assessment of basal ganglia iron deposition in Parkinson’s dis-
2002;23:1747-56. ease. J Magn Reson Imaging. 2008;28:1061-7.
 488 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen

a b c

d e f

. Abb. 7.25 Idiopathisches Parkinson-Syndrom mit unspezifischem MRT Befund mit weitgehend normalem Signal im Putamen und in der Substantia
nigra (a–c); Lagekontrolle bei Z.n. Implantation von Tiefenhirnstimulationselektroden (c–f). Die durch die Spitzen der Elektroden verursachten Artefakte
zeigen die regelrechte Lage in den Nuclei subthalami an (Pfeile). a, b: T2w; c, d: T1w nativ; e, f: PDw tra und cor

7.8.2 Multisystematrophie (MSA)
Definition. Bei der MSA handelt es sich um eine sporadisch auf-
tretende neurodegenerative Erkrankung unklarer Ätiologie, die
das pyramidale, extrapyramidale, zerebelläre und autonome
System betrifft und sich im Erwachsenenalter manifestiert.
Formen.
4 Striatonigrale Degeneration (MSA-P); Synonyme: MSA
vom SND-Typ, Parkinson-Typ (MSA-P)
4 Olivopontozerebelläre Atrophie (MSA-C); Synonyme: MSA
vom OPCA-Typ, zerebellärer MSA-Typ (MSA-C)
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz: ca. 1,8–5/100.000;
Inzidenz: 0,6/100.000/Jahr
Altersverteilung: Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 53 Jahre
(Altersspanne von ca. 30–75 Jahre)
Geschlechtsverteilung: M:F = 1,4:1
Ätiologie. Die MSA gehört zu der Erkrankungsgruppe der
»Synucleopathien«. Der Pathomechanismus ist ungeklärt; man
findet α-Synuclein-positive zytoplasmatische Einschlüsse in
Oligodendrozyten, ihre Rolle ist jedoch unklar.
Klinik.
MSA-P:
4 Parkinson-Syndrom, d.h. extrapyramidale Symptomatik, do-
miniert; meist symmetrische Akinese und Rigidität, Halte-
und/oder Ruhetremor
4 Zusätzlich einzelne pyramidale, zerebelläre oder autonome
Symptome
4 Schwache bzw. fehlende DOPA-Wirkung
MSA-C:
4 Zerebelläres Syndrom (Ataxie, Dysarthrie, Okulomotorik-
störungen)
4 +/- Parkinson-Syndrom
4 Autonome Störung (orthostatische Dysregulation, Blasen-
und Mastdarmstörungen, Impotenz)
7.8 · Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom
Verlauf und Prognose. Rasch progredient, nach 5 Jahren sind
>40% der Patienten deutlich behindert oder rollstuhlpflichtig.
Sonstiges. Sichere Diagnosestellung ist nur autoptisch mög-
lich.
Bildgebung. MSA-P: . Abb. 7.26; MSA-C: . Abb. 7.27 bis
. Abb. 7.29
Spezifität von 1,5 T MRT für die Diagnose relativ hoch, Sen-
sitivität 50–80%, abhängig von Stadium der Erkrankung und
technischen Aspekten (Schichtdicke)
Lokalisation:
4 Vor allem MSA-P: Putamen > Ncl. Caudatus (. Abb. 7.26)
4 Vor allem MSA-C: Basis pontis, Pedunculi cerebellares me-
dius, Marklager des Kleinhirns (. Abb. 7.27 bis . Abb. 7.29)
4 Auch frontoparietale Großhirnrinde
Morphologie:
4 Atrophie in o.g. Regionen
4 Konsekutive Erweiterung des IV. Ventrikels
4 Signalsteigerung in T2w in o.g. Regionen
4 Vor allem MSA-C: »Hot-cross-bun«-Zeichen (s.u., . Abb.
7.27 bis . Abb. 7.29)
4 Vor allem MSA-P: Putamenatrophie und intrinsische
Signalveränderungen mit »schlitzförmigem« Aspekt (s.u.,
. Abb. 7.26)
a b
c d
. Abb. 7.26a–d MSA-P mit »schlitzförmigem« Aspekt des signalgesteigerten, atrophierten Putamens (Pfeile). a, c: PDw; b, d: T2w
489 7
CT nativ: Atrophie und Erweiterung des IV. Ventrikels
MRT:
4 T1w:
5 Atrophie in o.g. Regionen
5 Hyperintenses Signal im Putamen
5 Sagittal: Abflachung des ventralen Pons
4 T2w/PDw:
5 Vor allem MSA-C: »Hot-cross-bun«-Zeichen (. Abb. 7.27
bis . Abb. 7.29) (so genannt aufgrund der Ähnlichkeit
mit einem in England verbreiteten süßen Brötchen,
. Abb. 7.27c): Verursacht durch selektive Degeneration
der Fibres pontis transversae und der Neuronen in der
Raphe pontis unter Erhalt des Tegmentum ponts und der
kortikospinalen Bahnen → relativ spezifisch für MSA, je-
doch auch bei Parkinson-Symptomatik anderer Genese
beschrieben; Signalhyperintensitäten in den Pedunculi
cerebellares medius
5 Vor allem MSA-P: Signalveränderungen und Atrophie des
(posterioren) Putamens mit konsekutiver Erweiterung
des Abstands zwischen Putamen und Capsula externa:
3 Formen der Putamenveränderungen:
– Geringe Atrophie und isointenses Signal
– Atrophie und diffus hyperintenses Signal des Puta-
mens mit hyperintensem Randsaum im Bereich des
posterolateralen Putamens (verursacht durch Zell-
degeneration; »schlitzförmiger« Aspekt, . Abb. 7.26)
 490 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen

a b c

d e f

. Abb. 7.27a–f MSA-C mit »Hot-Cross-Bun«-Zeichen im Pons (Pfeile in a, b). Der Mittelhirndurchmesser ist im Vergleich zur PSP hier weitgehend normal
(d). Deutliche Atrophie der Pedunculi cerebellares medius (Sterne in e) und des Kleinhirns, sowie deutliche Volumenminderung und ventrale Abflachung
des Pons im sagittalen Bild (Pfeil in f) bei weitgehend erhaltenem Mittelhirn. a: PDw; b, d: T2w; c: Foto eines »Hot-Cross-Bun«-Brötchens, das für das »Hot-
Cross-Bun«-Zeichen namensgebend war; e, f: T1w nativ tra und sag

– Atrophie und hypointenses Signal des Putamens 5 MSA-C versus MSA-P: FA-Werte in Pons und Zere-
(durch Eisenablagerungen) mit hyperintensem Rand- bellum in MSA-C tendenziell niedriger, Unterschied
saum; hypointenses Signal prominenter bei 3T im Ver- nicht signifikant, kein Unterschied der FA-Werte im Pu-
gleich zu 1,5 T; Putamenatrophie relativ spezifisch für tamen
MSA, Signalveränderungen (Hypointensität und hy- 5 DTI ermöglicht keine sichere DD MSA-C versus MSA-P
perintenser Rand) auch bei PD 4 MRS (bei 3T):
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme 5 Basis pontis: NAA/Cr-Ratio signifikant reduziert bei
4 T2*w: MSA-C und MSA-P
5 Hypointenses Signal im dorsolateralen Putamen (Spezifi- 5 Putamen: NAA/Cr-Ratio nur bei MSA-P signifikant redu-
tät ca. 90%, Sensitivität ca. 60–75%) ziert
5 Häufiger bei MSA als bei PD, im Einzelfall jedoch geringe 5 Hilfreich bei DD MSA-P versus PD
Wertigkeit für DD 4 MTR:
4 DWI: ADC-Werte: 5 MSA versus PD: Signifikante Reduktion der MTR im
5 DD MSA-P versus PD und Normalkollektiv: Erhöhte Putamen bei MSA
ADC-Werte im Putamen bei MSA 4 VBM: Volumenreduktion in Stammganglien und motori-
5 Erlaubt keine DD MSA-P versus PSP (hier auch erhöhte schem und prämotorischem Cortex
ADC-Werte im Putamen)
4 DTI: NUK
5 MSA (MSA-P und MSA-C) versus PD und Normalkollek- 4 [123-I]-Iodbenzamid-(IBZM-)SPECT: MSA-P versus PD: er-
tiv: FA-Werte in Pons, Zerebellum und Putamen bei MSA niedrigte D2R-Bindung bei MSA-P
signifikant erniedrigt → DTI hilfreich bei Abgrenzung 4 PET: MSA-P versus PD: Glucosehypometabolismus im Puta-
zwischen MSA-P und PD men bei MSA-P
7.8 · Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom
491 7

a b c

. Abb. 7.28a–c MSA-C mit »Hot-Cross-Bun«-Zeichen im axialen Schnitt und ventraler Abflachung des Pons im sagittalen Bild. a, b: PDw; c: T2w sag

a b c

. Abb. 7.29a–c MSA-C mit starker Volumenminderung des Pons und »Hot-Cross-Bun«-Zeichen (a, b). Der Mittelhirndurchmesser ist mit ca. 15 mm (versus
im Durchschnitt ca. 18 mm beim Gesunden) weniger stark vermindert als bei der PSP (Durchschnitt ca. 13 mm). a: FLAIRw; b, c: T2w

Differenzialdiagnosen. Morbus Parkinson, spinozerebelläre 7.8.3 Progrediente supranukleäre Blickparese

Ataxie, autosomal-dominante zerebelläre Ataxie, progressive (PSP)
supranukleäre Blickparese
Synonyme. Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom
Literatur
Ito M, Watanabe H, Kawai Y, Atsuta N, Tanaka F, Naganawa S, Fukatsu H, Definition. Bei der PSP handelt es sich um eine neurodegenera-
Sobue G. Usefulness of combined fractional anisotropy and apparent
diffusion coefficient values for detection of involvement in multiple sys- tive Erkrankung aus der Gruppe der Tauopathien mit vertikaler
tem atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;78:722-8. supranukleärer Blickparese und symmetrischem hypokinetisch-
Ito S, Shirai W, Hattori T. Putaminal hyperintensity on T1-Weighted MR imag- rigidem Syndrom mit frühzeitig auftretenden Stürzen.
ing in patients with the parkinson variant of multiple system strophy.
AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30:689-92.
Massano J, Costa F, Nadais G. Teaching neuroImage: MRI in multiple system Epidemiologie und Demographie. Prävalenz: 1,5–4/100.000;
atrophy: »hot cross bun« sign and hyperintense rim bordering the meist sporadisch, selten familiär
putamina. Neurology. 2008 Oct 7;71:e38.
Altersverteilung: Mittleres Erkrankungsalter: 63. Lebensjahr,
Matsusue E, Fujii S, Kanasaki Y, Sugihara S, Miyata H, Ohama E, Ogawa T.
Putaminal lesion in multiple system atrophy: postmortem MR-patho- (Spanne ca. 40.–75. Lebensjahr)
logical correlations. Neuroradiology. 2008;50:559-67. Geschlechtsverteilung: M:F = 3:2
Muqit MM, Mort D, Miskiel KA, Shakir RA. »Hot cross bun« sign in a patient
with parkinsonism secondary to presumed vasculitis. J Neurol Neurosurg
Psychiatry. 2001;71:565–6.
Ätiologie. Die PSP gehört zur Gruppe der »Tauopathien«; die
Savoiardo M, Strada L, Girotti F, et al. Olivopontocerebellar atrophy: MR diagnosis genaue Pathogenese ist bislang unklar; genetischer Polymorphis-
and relationship to multiple system atrophy. Radiology. 1990; 174:693–6. mus im Tau-Gen (Chromosom 17) → Ablagerungen von abnorm
Seppi K, Schocke MF, Wenning GK, Poewe W. How to diagnose MSA early: the
phosphoryliertem Tau-Protein in Nerven- und Gliazellen →
role of magnetic resonance imaging. J Neural Transm. 2005;112:1625-34.
Vanacore N. Epidemiological evidence on multiple system atrophy. J Neural Zelluntergang
Transm. 2005;112:1605-12.
 492 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen
Klinik. Leitsymptome sind:
4 Krankheitsbeginn >40. Lebensjahr
4 Symmetrische Akinese
4 Proximal betonter Rigor
4 Stand- und Gangunsicherheit mit Fallneigung → häufige
Stürze bereits im ersten Jahr der Erkrankung
4 Kognitive Dysfunktion
4 Fehlendes Ansprechen auf L-DOPA
Augenbewegungsstörungen treten erst im Verlauf auf, v.a. ver-
tikale Blickparese und vertikale Sakkadenstörung (Ncl. intersti-
tialis Cajal); oft Aspekt des »erstaunten Blicks« bei retrahiertem
Oberlid.
Verlauf und Prognose. Progredient, mittlere Überlebenszeit
7 9 Jahre
Bildgebung. . Abb. 7.30 und . Abb. 7.31
Lokalisation: Vor allem Mesenzephalon (Tectum, Substantia
nigra, periaquäduktales Grau)
Morphologie:
4 Mittelhirnatrophie mit Abflachung des Tectums (durch Atro-
phie der Colliculi superiores) → verringerter Mittelhirn-
durchmesser (s.u.)
4 »Morning-Glory-Sign« (s.u., . Abb. 7.30); Anmerkung: bei
»Morning glory« handelt es sich um eine Pflanze (Acker-
winde), deren Blüte im Profil so aussieht wie das Mittelhirn
bei PSP
4 Konsekutive Erweiterung des Aquädukts und der Cisterna
interpeduncularis
4 Atrophie der Pedunculi cerebellares superior
4 Erweiterung des III. Ventrikels
4 Spät im Verlauf auch frontale und temporale Atrophie
CT nativ: Atrophie in o.g. Regionen
MRT:
4 T1w:
5 Atrophie in o.g. Regionen
5 Im sagittalen Bild: »Upper-midbrain-profile«-Zeichen,
»Hummingbird«-Zeichen (= Kolibri-Zeichen) oder »Pin-
guin-Zeichen« (»penguin silhouette sign«) → 3 Begriffe
für prinzipiell den gleichen Befund:
– Abgeflachte oder sogar konkave Darstellung der obe-
ren Begrenzung des Mittelhirns im sagittalen Bild →
Aspekt des Kolibrikopfes mit Schnabel (. Abb. 7.31)
– Verringertes Mittelhirn-Pons-Verhältnis aufgrund der
Mittelhirnatrophie → Tegmentum = kleiner Kopf, Pons
= dicker Bauch des Pinguins (. Abb. 7.30)
4 T2w/PDw:
5 Atrophie in o.g. Regionen
5 Verringerter Mittelhirndurchmesser, gemessen im axialen
Bild (Mittelwert bei PSP = 13,4 mm versus 18,5 mm bei PD,
18,2 mm beim Normalkollektiv und 16,7 mm bei MSA)
5 Anmerkung: Eine ganze Reihe von Studien konnte mit
unterschiedlichen 2-D- und 3-D-Messverfahren in ver-
schiedenen Ebenen zeigen, dass die Atrophie des Mesen-
cephalons ein charakteristischer Befund bei der PSP ist.
5 Im axialen Bild: »Morning Glory Sign« = konkave Dar-
stellung des lateralen Rands des Tegmentum mesence-
phali (. Abb. 7.30)
Cave: Seltener auch bei MSA-P-Patienten mit supra-
nukleärer Blickparese beschrieben.
5 Hyperintenses Signal im periaquäduktalen Grau
5 Hypointenses Signal im Putamen (durch Eisenablage-
rungen) → Putamen hypointenser als Globus pallidus
(vice versa beim Gesunden)
4 T1w + KM: Keine pathologische KM-Aufnahme
4 T2*w: Hypointenses Signal im Putamen (durch Eisenablage-
rungen)
4 DWI: ADC-Werte in Pedunculi cerebellares superiores sig-
nifikant höher als in PD und Normkollektiv
4 MTR: Signifikante Reduktion der MTR in Substantia nigra im
Vergleich zu Normalkollektiv (jedoch auch bei MSA und PD)
4 VBM: PSP versus PD und Normalkollektiv: Signifikante
Volumenminderung im Bereich der Pedunculi cerebri und
des Mesenzephalons (Sensitivät 83%, Spezifität 79%)
NUK:
(18)F-Dopa-PET: Verminderter (18)F-Dopa-uptake in Striatum,
orbitofrontalem Cortex und Amygdala
Differenzialdiagnosen. Kortikobasale Degeneration, Morbus
Parkinson, MSA-P, andere neurodegenerative Erkrankungen mit
supranukleärer Blickparese, z.B. spinozerebelläre Atrophie Typ 3
(= Machado-Joseph-Erkrankung)
Literatur
Adachi M, Kawanami T, Ohshima F, Kato T. Upper midbrain profile sign and
cingulate sulcus sign: MRI findings on sagittal images in idiopathic
normal-pressure hydrocephalus, Alzheimer’s disease, and progressive
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gressive supranuclear palsy. Arch Neurol. 2001;58:1076–9.
7.8 · Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom
493 7

a b c

. Abb. 7.30a–c PSP mit vermindertem Mittelhirndurchmesser und »Morning Glory Sign« (konkave Darstellung des lateralen Rands des Tegmentum
mesencephali im axialen Schnitt, in b) links mit Pfeil gekennzeichnet, die Bezugslinie ist eingezeichnet; beim Gesunden würde sich der laterale Rand des
Tegmentum über diese Linie konvex vorwölben). Im sagittalen Bild zeigt sich deutlich die Volumenminderung des Mesencephalons, v.a. im Vergleich
zum Pons, was auch zu der Beschreibung als »Pinguin-Zeichen« im sagittalen Bild geführt hat. a: FLAIRw; b, c: T2w tra und sag

a b c

. Abb. 7.31a–c PSP mit vermindertem Mittelhirndurchmesser im axialen Bild (13 mm). b Gleiche Schicht wie a mit eingezeichneter Messlinie. c Im sagitta-
len Bild konkave Darstellung der oberen Begrenzung des Mittelhirns (= Aspekt des Kolibrikopfes mit Schnabel: »Hummingbird«-Zeichen oder auch »Upper-
midbrain-profile«-Zeichen; Pfeile in c). a–c: T2w tra und sag

7.8.4 Kortikobasale Degeneration (CBD) Klinik. Leitsymptome sind:

Definition. Bei der kortikobasalen Degeneration handelt es sich
um ein sehr asymmetrisches hypokinetisch-rigides Syndrom mit
umschriebener kortikaler Dysfunktion, das ein schlechtes An-
sprechen auf L-DOPA zeigt.
Epidemiologie und Demographie. Nach PSP zweithäufigstes
atypisches Parkinson-Syndrom; selten familiäre Formen
Altersverteilung: Symptombeginn zwischen 60.–65. Lebens-
jahr
Ätiologie. Gehört in die Gruppe der »Tauopathien« → Erkran-
kungen mit Mutationen im Tau-Gen → Funktionsverlust des Tau-
Proteins → Ablagerung von abnorm phosphoryliertem Tau-Pro-
tein in Nerven- und Gliazellen, die genaue Pathogenese ist nicht
bekannt.
4 Deutlich asymmetrisches hypokinetisch-rigides Syndrom
mit schlechtem Ansprechen auf L-DOPA
4 Einseitige Apraxie und kortikal-sensorisches Defizit (»alien
limb«)
4 Pyramidenbahnzeichen
4 Im späteren Verlauf: Halt- und Aktionstremor, Beugedysto-
nie des Arms, Myoklonus, supranukleäre Augenbewegungs-
störungen
Verlauf und Prognose. Progredient; Immobilität bei Rigidität
nach ca. 5–7 Jahren. Der Krankheitsverlauf bis zum Tod dauert
meist 3–13 Jahre.
Sonstiges. Histologischer Nachweis von glialen Einschlüssen in
Form von »glialen Knäueln« (»glial coils«) und astrozytischen
Plaques, die als spezifisch für die CBD gelten.
 494 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen
Bildgebung. . Abb. 7.32 und . Abb. 7.33
Bildgebung oft zunächst unauffällig.
Lokalisation: Zentralregion, paramedian betont
Morphologie:
4 Asymmetrische Atrophie im Bereich der Zentralregion mit
Verschmälerung der Gyri prä- und postcentrales und konse-
kutiver Erweiterung des Sulcus centralis kontralateral zur
klinisch stärker betroffenen Seite (. Abb. 7.32, . Abb. 7.33)
4 Asymmetrische Atrophie der Pedunculi cerebri
4 Atrophie des Tegmentums
4 Subkortikale Gliosen im Bereich der Zentralregion
CT nativ: Evtl. Nachweis der asymmetrischen Atrophie
MRT:
4 T1w: Nachweis der asymmetrischen Atrophie
4 T2w/PDw/FLAIR:
7 5 Nachweis der asymmetrischen Atrophie
5 Evtl. subkortikale hyperintense Marklagerläsionen im Be-
reich der Zentralregion
4 DWI: ADC-Wert im Putamen signifikant erhöht im Vergleich
zu Normalkollektiv und Patienten mit Morbus Parkinson,
jedoch kein signifikanter Unterschied zu PSP
4 DTI: Abnahme der fraktionalen Anisotropie in langen fronto-
parietalen Assoziationsbahnen, intraparietalen Assoziations-
fasern und Corpus callosum
a b
. Abb. 7.32a–c Kortikobasale Degeneration mit Atrophie in der Zentralregion rechts und konsekutiver Erweiterung des Sulcus centralis rechts (Pfeile in a),
kontralateral zur klinisch stärker betroffenen Seite. a, b: CT nativ; c: FLAIRw
a b
. Abb. 7.33a–c Kortikobasale Degeneration mit Atrophie, betont in der Zentralregion. In diesem Fall weitgehend symmetrisch, was eher untypisch ist. a–c: T2w
4 MRS: Zurzeit keine sichere Wertigkeit in der DD der hyper-
kinetisch-rigiden Syndrome
NUK:
4 SPECT: Asymmetrische Hypoperfusion frontoparietal, ggf.
Hypoperfusion in Stammganglien und Mittelhirn
Differenzialdiagnosen. Amyotrophe Lateralsklerose, Morbus
Parkinson, PSP, MSA-P, frontotemporale Demenz, Wallersche
Degeneration
Literatur
Borroni B, Garibotto V, Agosti C, Brambati SM, Bellelli G, Gasparotti R, Pado-
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Capellari S, Testa C, Parchi P, Montagna P, Barbiroli B, Lodi R. Diffusion-
weighted brain imaging study of patients with clinical diagnosis of cor-
ticobasal degeneration, progressive supranuclear palsy and Parkinson’s
disease. Brain. 2008;131:2690-700.
c
c
7.9 · Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
7.8.5 Bilaterale striatopallidodentale
Verkalkungen (Morbus Fahr)
Siehe 7 Kap. 6.2.9
7.9 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Definition. Es handelt sich um eine Erkrankung aus der Gruppe
der motorischen Systemdegenerationen mit kombinierter Dege-
neration der 1. und 2. Motoneurone.
Epidemiologie und Demographie. Prävalenz ca. 2–8/100.000
Einwohner
Altersverteilung: Symptombeginn meist um das 60. Lebensjahr
(Spanne: 20.–80. Lebensjahr)
Geschlechtsverteilung: M:F = 2:1
Ätiologie.
Sporadische Form (sALS): >90% der Fälle
Familiäre Formen (fALS): 5–10% der Fälle; autosomal-dominan-
te und autosomal-rezessive Erbgänge sind möglich; verschiedene
Mutationen sind bekannt.
Es kommt zur Degeneration des 2. Motoneurons, d.h. der
spinalen α-Motoneurone, sowie des 1. Motoneurons im Gyrus
präcentralis; verschiedene Pathomechanismen werden disku-
tiert, z.B. glutamatvermittelte Neurotoxizität oder Entzündungs-
reaktionen
Klinik.
4 Fokal beginnende amyotrophe Paresen und Pyramidenbahn-
zeichen
4 Im Verlauf generalisieren die Paresen
4 Hypersalivation, Schluckstörungen
4 Dysarthrie
4 Depression, Angst, Schmerzen
4 Affektstörungen bei Pseudobulbärparalyse
4 Muskelkrämpfe und Faszikulationen
4 Frontale Demenz (ca. 5% der Fälle)
Verlauf und Prognose. Paresen von distal nach proximal pro-
gredient; 90% Mortalität innerhalb von 6 Jahren. Nach 3–5 Jah-
ren Tod durch respiratorische Insuffizienz. Manche familiäre,
juvenile Formen zeigen ein längeres Überleben.
Bildgebung. . Abb. 7.34 und . Abb. 7.35
Lokalisation: Gyrus präcentralis, Pyramidenbahnen
Morphologie:
4 Im fortgeschrittenen Stadium Atrophie des Gyrus präcentra-
lis und der Pyramidenbahn
4 Signalveränderungen im Motocortex und der Pyramiden-
bahn
495 7
CT nativ: Meist unauffällig, im Verlauf Nachweis progredienter
Atrophie
MRT: Meist Nachweis von Signalveränderungen im Bereich der
Gyri präcentrales und der Pyramidenbahnen, im Verlauf zuneh-
mend
4 T1w: Signalveränderungen nur im Bereich der Capsula inter-
na, die sich iso- (meistens), hypo- oder leicht hyperintens
darstellt
4 T2w:
5 Lineare kortikale Signalminderungen im Gyrus präcen-
tralis (Ursache ist unklar, nicht durch Eisenablagerungen
bedingt), unspezifisch
5 Hyperintenses Signal im Verlauf der Pyramidenbahn
4 PDw: Hyperintenses Signal im Verlauf der Pyramidenbahn,
Signalveränderungen in hinterem Kapselschenkel in PDw
sind spezifischer für ALS als in T2w
4 FLAIR:
5 Sensitiver, aber weniger spezifisch als T2w für Hypointen-
sitäten im Gyrus präcentralis
5 Sensitiver als T2w und PDw für Signalsteigerungen im
Verlauf der Pyramidenbahn
4 DTI:
5 FA-Werte signifikant reduziert, nicht nur in der Pyrami-
denbahn, ADC-Werte erhöht
5 ADC und FA-Werte sind unabhängige Prädiktoren für
Krankheitsdauer
4 MRS: NAA-Reduktion im motorischen Cortex, NAA/Cr und
NAA/Cho-Ratios reduziert
NUK:
4 PET: Reduzierter Glucosemetabolismus auch in anderen Re-
gionen als dem Motorcortex
Differenzialdiagnosen.
> Normalvariante: Vor allem bei 3 Tesla kann sich die
Pyramidenbahn auch beim Gesunden in T2w/FLAIR
hyperintens darstellen, PDw ist spezifischer.
Kortikobasale Degeneration, Waller-Degeneration, primäre
Lateralsklerose, Parkinson-Erkrankung, Parkinson-Plus-Syn-
drome, Morbus Huntington
Literatur
Comi G, Rovaris M, Leocani L. Review neuroimaging in amyotrophic lateral
sclerosis. Eur J Neurol. 1999;6:629-37.
Hecht MJ, Fellner C, Schmid A, Neundörfer B, Fellner FA. Cortical T2 signal
shortening in amyotrophic lateral sclerosis is not due to iron deposits.
Neuroradiology. 2005;47:805-8.
Sarchielli P, Pelliccioli GP, Tarducci R, Chiarini P, Presciutti O, Gobbi G, Gallai V.
Magnetic resonance imaging and 1H-magnetic resonance spectroscopy
in amyotrophic lateral sclerosis. Neuroradiology. 2001;43:189-97.
Wang S, Poptani H, Woo JH, Desiderio LM, Elman LB, McCluskey LF, Krejza J,
Melhem ER. Amyotrophic lateral sclerosis: diffusion-tensor and chemical
shift MR imaging at 3.0 T. Radiology. 2006;239:831-8.
 496 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen

a b c

. Abb. 7.34a–c Amyotrophe Lateralsklerose mit Signalsteigerung der Pyramidenbahn beidseits (Pfeile). a: FLAIRw cor; b, c: T2w

a b c

d e f

. Abb. 7.35a–f Amyotrophe Lateralsklerose mit Signalsteigerung der Pyramidenbahn (Pfeile). a–f: FLAIRw tra und cor
7.10 · Sekundär degenerative Prozesse
497 7
7.10 Sekundär degenerative Prozesse

7.10.1 Wallersche Degeneration

Definition. Bei der Wallerschen Degeneration handelt es sich

um eine anterograde Degeneration von Nervenfasern (Axonen
und Myelinscheiden), bedingt durch eine proximal gelegene
Schädigung der Axone oder ihrer Nervenzellkörper.

Ätiologie. Proximal gelegene Schädigung der Axone oder ihrer

Nervenzellkörper, z.B. durch:
4 Ischämisch oder hämorrhagisch bedingten Infarkt
4 Tumor
4 Operation
4 Enzephalitis
4 Schädel-Hirn-Trauma a

Klinik. Abhängig von Lokalisation; die Wallersche Degeneration

der Pyramidenbahn geht mit persistierender Hemiparese einher.

Verlauf und Prognose. Beginn ca. 1 Woche nach der ursäch-

lichen Schädigung; fortschreitende Demyelinisierung über bis zu
6 Monate

Bildgebung. . Abb. 7.36 und . Abb. 7.37

Lokalisation: In Abhängigkeit der primären Schädigung, ipsila-
teral zur Läsion; typisch: Pyramidenbahn bei MCA-Infarkt
Morphologie: Progrediente Atrophie, Signalalteration; typi-
scherweise ovalär konfiguriert in der Capsula interna und den
Pedunculi cerebri, bogenförmig im Pons
CT nativ: Atrophie, Volumenasymmetrie im Mittelhirn/Pons
MRT:
4 T1w: Signalalteration zeitabhängig:
5 Innerhalb der ersten 4 Wochen: Keine Signalalteration b
5 Zwischen 4. Woche und ca. 3. Monat: Hyperintens
5 Im späteren Verlauf: Hypointenses Signal, Atrophie
4 T2w/PDw/FLAIR: Signalalteration zeitabhängig:
5 Innerhalb der ersten 4 Wochen: Keine Signalalteration
5 Zwischen 4. Woche und ca. 3. Monat: Hypointens
5 Im späteren Verlauf: Hyperintenses Signal, Atrophie
4 DWI: ADC-Minderung
4 DTI: Verminderte Anisotropie
4 MRS: Früh schon NAA-Verminderung

Differenzialdiagnosen.

> Normalvariante: Vor allem bei 3 Tesla kann sich die

Pyramidenbahn auch beim Gesunden in T2w/FLAIR
hyperintens darstellen.

Amyotrophe Lateralsklerose, Neoplasien (Hirnstammgliome,

Lymphome), MS, ADEM, Morbus Behςet, oliväre Hypertrophie,
angeborene Stoffwechselerkrankungen (Morbus Wilson, Adreno- c

leukodystrophie) . Abb. 7.36a–c Wallersche Degeneration der Pyramidenbahn rechts (Pfeil)

bei Z.n. großem Infarkt rechts. a–c: T2w
Literatur
Kang DW, Chu K, Yoon BW, Song IC, Chang KH, Roh JK. Diffusion-weighted
imaging in Wallerian degeneration. J Neurol Sci. 2000;178:167-9.
Thomalla G, Glauche V, Weiller C, Röther J. Time course of wallerian degen-
eration after ischaemic stroke revealed by diffusion tensor imaging.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76:266-8.
 498 Kapitel 7 · Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen
7 Myoklonus, Pendelnystagmus
a
b
. Abb. 7.37a, b Wallersche Degeneration der Pyramidenbahn rechts (Pfeil)
bei Z.n. MCA-Teilinfarkt rechts. a, b: CT nativ
7.10.2 Oliväre Hypertrophie
Definition. Bei der olivären Hypertrophie (OHT) handelt es
sich um eine sekundäre Degeneration des Nucleus olivaris infe-
rior infolge einer Läsion im Bereich des Guillain-Mollaret-Drei-
ecks. (Der englische Name »hypertrophic olivary degeneration«
ist hier besser gewählt.)
Guillain-Mollaret-Dreieck = Dento-rubro-olivärer Regel-
kreis: Nucleus ruber → Tractus tegmentalis centralis → Olive →
Tractus olivocerebellaris → Cerebellum (Nucleus cerebellaris) →
Tractus dentatorubralis → Nucleus ruber (. Abb. 7.38)
Ätiologie. Durch eine primäre Schädigung im Bereich des Guil-
lain-Mollaret-Dreiecks (. Abb. 7.38) kommt es zu einer Unter-
brechung dieses Regelkreises, die zu einer transsynaptischen
Degeneration führt.
Typische Lage der primären Schädigung: ipsilateraler Tractus
tegmentalis centralis oder kontralateraler Nucleus dentatus.
Eine bilaterale OHT tritt auf, wenn sich die primäre Schä-
digung auf den Tractus tegmentalis centralis und die Pedun-
culus cerebellaris superior erstreckt. Häufigste Ursache ist eine
Ponsblutung (z.B. hypertensiv, AV-Malformation); weitere Ur-
sachen sind z.B. demyelinisierende Herde, Hirnstammkaver-
nom oder Z.n. operativer Entfernung eines Hirnstammpro-
zesses.
Histologisch sieht man eine vakuoläre Degeneration des
Zytoplasmas der Nervenzellen, dadurch steigt das Volumen der
Nervenzellen. Zusätzlich besteht bei der »Hypertrophie« auch
eine Vermehrung der Astrozyten.
Klinik. Symptomatischer palataler Tremor (Gaumentremor),
Verlauf und Prognose. Entstehung im Mittel 4–6 Monate nach
primärer Schädigung (Spanne: ca. 3 Wochen bis 11 Monate nach
Auftreten der primären Läsion). Das Maximum der Hypertro-
phie ist nach ca. 5–15 Monaten erreicht. Im weiteren Verlauf
Regredienz der Hypertrophie, Hyperintensität in T2w kann über
Jahre bestehen bleiben; spät Atrophie.
Bildgebung. . Abb. 7.39
Lokalisation:
4 Nucleus olivaris inferior
4 Uni- oder bilateral (s.o.)
4 Lage der primären Schädigung im Bereich des Guillain-Mol-
laret-Dreiecks (s.o.)
Morphologie: Zunächst Hypertrophie, im Langzeitverlauf Atro-
phie
CT nativ:
4 Ggf. Nachweis der primären Schädigung (v.a. intrazerebrale
Blutung)
4 Typischerweise unauffällig in Hinblick auf OHT selbst
MRT:
4 T1w:
5 Akut unauffällig, später Volumenvermehrung
5 Signal in Olive meist iso- bis leicht hypointens im Ver-
gleich zum Cortex, seltener leicht hyperintens
4 T2w/PDw/FLAIR:
5 Initial (ca. erste 6 Monate): Hyperintenses Signal in Olive
5 6 Monate bis ca. 3–4 Jahre: Volumenvermehrung und
hyperintenses Signal
5 Im Langzeitverlauf: Regredienz der Volumenvermeh-
rung, Übergang in Atrophie, hyperintenses Signal kann
über lange Zeit fortbestehen
4 T2*w: Ggf. zum Nachweis von Residuen der Primärläsion
(bei Blutung)
Differenzialdiagnosen. MS-Plaque, Hirnstammgliom, Waller-
sche Degeneration, Medullainfarkt, Enzephalitis
7.10 · Sekundär degenerative Prozesse
499 7
Literatur
Gerace C, Fele MR, Luna R, Piazza G. Neurological picture. Bilateral hypertro-
phic olivary degeneration.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006;77:83.
Hornyak M, Osborn AG, Couldwell WT. Hypertrophic olivary degeneration
after surgical removal of cavernous malformations of the brain stem:
report of four cases and review of the literature. Acta Neurochir (Wien).
2008;150:149-56.
Lim CC, Lim SA. Images in clinical medicine. Pendular nystagmus and palato-
myoclonus from hypertrophic olivary degeneration. N Engl J Med. 2009;
360:e12.

. Abb. 7.38 Schematische Darstellung des Guillain-Mollaret-Dreiecks, d.h.

des dento-rubro-olivären Regelkreises: Nucleus ruber → Tractus tegmentalis
centralis → Olive → Tractus olivocerebellaris → Cerebellum (Nucleus dentatus)
→ Tractus dentatorubralis → Nucleus ruber. Kommt es in diesem Regelkreis
zu einer Schädigung, typischerweise z. B. durch eine Ponsblutung, tritt je
nach Lokalisation des Schadens (siehe Text) eine uni- oder eine bilaterale
oliväre Hypertrophie auf

. Abb. 7.39a, b Oliväre Hypertrophie (Pfeil in a) bei Z.n. Ponsblutung (b).

a: FLAIR tra; b: T2*w
 1

Stichwortverzeichnis

J. Linn et al, Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns,

DOI 10.1007/978-3-540-89569-5,
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011
502 Stichwortverzeichnis

A – cerebri posterior 60, 63

– choroidea anterior 54, 63
– intraventrikuläre 134, 148, 150, 151
– intrazerebrale 78, 120, 150, 152–161
Abszess – choroidea posterior 60, 61 – – akute 155, 157
– Definition 312 – communicans anterior 54 – – Ätiologie 150
– tuberkulöser 341 – fascialis 52 – – Bildgebung 152
ADDTC-Kriterien 473, 474 – hypoglossi 54 – – chronische 159
ADEM 347, 382, 383 – hypophysialis superior 54 – – digitale Subtraktionsangiographie 155
Adenohypophyse 69 – lingualis 52 – – hypertensive 156, 160, 161
Adrenoleukodystrophie 347, 427, 428 – maxillaris 52 – – Klinik 150
Agyrie 395 – meningea 52 – – kraniale Computertomographie 152, 153
AICA-Infarkt 98, 104 – occipitalis 52 – – Magnetresonanztomographie 154–157
AIDS-Enzephalopathie 335, 336 – ophthalmica 54 – – primäre 150, 155, 160, 161
Akustikusneurinom 251–253, 302 – orbitofrontalis 56 – – Risikofaktoren 150
Alkoholenzephalopathie 433–436 – otica 54 – – sekundäre 150
Alveus 23 – pericallosa 56 – – subakute 158
Alzheimer-Demenz 476, 477 – pharyngea ascendens 52 – subarachnoidale 78, 139–143, 164
Amaurosis fugax 80 – recurrens Heubneri 56 – – akute 140
Ammonshorn 23 – spinalis anterior 59 – – aneurysmatische 139, 140, 142
Ammonshornsklerose 461 – temporalis superficialis 52 – – nicht-aneurysmatische 139, 140
Amphetaminmissbrauch 439, 440 – thyroidea 52 – – perimesenzephale 139, 140
Amygdala 22, 25 – trigemina 54, 55 – – präpontine 142
Amyloidangiopathie, zerebrale 140, 150, 162, – vertebralis 58, 59, 63 – – sekundäre 139
163 Arteria-cerebri-anterior-Syndrom 98 – – Stadieneinteilung 140
Aneurysma arterial spin labeling 98 – – subakute 140
– fusiformes 164, 165 Arteriitis, Heubnersche 350 – – traumatische 139, 140, 142
– Hirngefäße 164–166 Arteriolosklerose 121 – subdurale 134, 135, 137–139
– mykotisches 140, 316, 318, 439, 441 Arteriosklerose 109–112 – – akute 135–138
– traumatisches 144 ash-leaf spot 297 – – chronische 135, 137–139
– verum 164 Aspergillom 359 Blutvolumen, zerebrales 88
Aneurysmablutung 164 Aspergillose 358–361 Bourneville-Pringle-Syndrom 297
Angiitis, migränöse 118 – invasive 359 Brücke 38–40
Angiofibrom, kutanes 297 – sinonasale 360 B-Zell-Lymphom, ZNS
Angiomatose Aspergillus fumigatus 359 – intravaskuläres 264
– leptomeningeale 304 Astrozytom 202–213 – primäres 262
– retinozerebelläre 308 – anaplastisches 211, 212, 214 – primär leptomeningeales 264
Angiomatosis – diffuses 208–210
– encephalofacialis 304 – pilomyxoides 203
– retinae 308
Angiomyofibrom 297
– pilozytisches 202
Ataxie, spinozerebelläre 347
C
Angiomyolipom, renales 297 Atrophie CADASIL-Syndrom 123–125, 472
Anitphospholipid-Antikörper-Syndrom 181 – olivopontozerebelläre 488 Café-au-lait-Flecken 300
Antikoagulanzien 181 – posteriore kortikale 476 Call-Fleming-Syndrom 118
aortic arch syndrome 130 – sporadische olivopontozerebelläre 347 Canalis
Apert-Syndrom 390 Attacke, transitorisch ischämische 78, 79 – caroticus 74
Aphasie, primär progressive 478 AV-Fistel – opticus 73
Apoplex 7 Schlaganfall – durale 168, 171–173 – semicircularis 67
Aquäduktstenose 470 – traumatische 144 Capsula
Aquaeductus cerebri 29 AV-Shunt 167 – externa 29
Arachnoidalzyste 389, 390 – extrema 29
Arachnoidea mater 4, 5 – interna 29, 386
Archicerebellum 29
Archikortex 22
B Caput medusae 175
Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel 168, 171, 174
Arnold’s Nerv 50 Balkenagenesie 390, 391 Cauda hippocampi 23
Arnold-Chiari-Malformation 390, 470 Balkendysgenesie 390, 392 Cavum Meckeli 44, 70
Arteria Balkenfehlbildungen 390–393 Cerebellum 29, 34, 35
– auricularis 52 Ballonzelle 394, 395 Chagrinlederflecken 297
– basilaris 59, 60 Bandheterotopie, subkortikale 397–399 Chiari-Malformation 411–415
– callosomarginalis 56 Basilariskopfaneurysma 166 – Chiari I 411–413
– carotis communis 52, 53 Basilaristhrombose 98 – Chiari II 413–415
– carotis externa 52, 53 Behçet-Erkrankung 347, 372–374 – Chiari-III 386, 414
– carotis interna 52, 53, 55 black dots, multiple 179 Chorda tympani 46, 46
– – Dissektion 115 Blickparese, progrediente supranukleäre Chorea
– – Stenose 112 491–493 – Huntington 429–431
– cerebelli anterior inferior 59, 63 Blisteraneurysma 164 – major 429–431
– cerebelli posterior inferior 59, 63 Blutfluss, zerebraler 88 Chorionkarzinom 264
– cerebelli superior 59, 63 Blutung Circulus arteriosus Willisi 54, 56, 57
– cerebri anterior 56, 63 – epidurale 134–136 Claustrum 29
– cerebri media 56, 63 – intrakranielle 134–163 Closed-Lip-Schizenzephalie 406, 408
Stichwortverzeichnis
503 A–G

Cobalaminmangel 436 Ehlers-Danlos-Syndrom 113 Fistel

Cochlea 48, 67 Einschlusszyste, angeborene 286–288 – durale arteriovenöse 168, 171–173
Cognard-Klassifikation 171 Eisenablagerung, zerebrale 487 – okzipitale 171
Commisura Embolie Flocculus 29
– anterior 10 – arterio-arterielle 109 Fogging-Effekt 85, 87, 93
– habenularum 26 – bakterielle 314, 318 Foramen
– posterior 26 – paradoxe 98 – jugulare 50, 51, 74
Confluens sinuum 62 embryonales Karzinom 264, 268 – palatinum 74
Contre-coup-Läsion 144 empty sella 281, 286, 459 – spinosum 74
Corpus Empyem – stylomastoideum 69
– callosum 10, 11 – Definition 312 Fornix 10, 12, 22
– hippocampi 23 – epidurales 312, 322–324 Frontalhirndemenz 478
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung 482–485 – subdurales 312, 322–324 Frontallappen 12, 13
Cryptococcus neoformans 362 – ventrikuläres 329 Frontobasis 13, 16
CT-Angiographie 88 Endarteriitis, Nisslsche 350 Frühsommermeningoenzephalitis 341
CT-Perfusion 88 Endhirn 12 FSME 341
Culmen 29 Endstrominfarkt 78, 105, 107 Fukuyama-Syndrom 398
Cuneus 22 Enzephalitis
Cytomegalie-Virus-Enzephalitis 338, 339 – akute 320
Cytomegalie-Virus-Infektion 338 – bakterielle 343–358
– chronische 320
G
– Definition 312 Gangliogliom 235, 236, 394
D – japanische 341, 342
– limbische 383
Ganglion
– Gasseri 44
Dandy-Walker-Syndrom 390, 414–418, 470 – pilzbedingte 358–362 – geniculi 46
Dawson-Finger 377 – tuberkulöse 353–355 – pterygopalatinum 46
Dawsons-Enzephalitis 374 – virale 320, 331–343 – trigeminale 70
Degeneration Enzephalomyelitis Gangliozytom, dysplastisches zerebelläres 237,
– hepatolentikuläre 428–430 – akute disseminierte 382, 383 238
– kortikobasale 493, 494 – disseminata 376 Ganzhirnbestrahlung, Strahlennekrose 447,
– striatonigrale 488 – Definition 312 448
Demenz – Enterovirus-bedingte 341 Gefäßmalformationen, intrakranielle 164–180
– Definition 466 Enzephalomyopathie, mitochondriale 420 Gefäßwanddissektion 113–115
– Differenzialdiagnose 468 – neurogastrointestinale 423 Gehirn
– frontotemporale 478–481 Enzephalopathie – Alterungsprozess 466, 467
– kortikale 476 – chronische hypertensive 120–123 – Anatomie 4–29
– sekundäre 468 – hepatische 347, 436–438 – Kontusionsblutung 144–146
– Ursachen 467 – nekrotisierende 421 – Kontusionsläsion 144, 145
– vaskuläre 472–475 – spongiforme 482 – Scherverletzung 144, 146, 147
Demylelinisationssyndrom, osmotisches 441–443 – subkortikal arteriosklerotische 120, 472 Gehörknöchelchen 67
dense artery sign 87 – tuberkulöse 354 Gennari-Streifen 22
Dermoidzyste 287, 289 Enzephalozele 386 Gerinnungsstörungen 181
Developmental venous anomaly 173, 175, 176 Ependymom 226 Germinom 264, 267, 269, 270
Diaphragma 69 – infratentorielles 228, 229 Glandula
Dienzephalon 26, 28 – supratentorielles 230, 232 – pinealis 26
diffuser axonaler Schaden 144, 179 Epidermoidzyste 286, 288 – pituitaria 69
diving gyri 406 Epiduralblutung 7 Blutung, epidurale Glioblastom 213, 215, 216, 218, 219
DNET 238–241 Epiphyse 26 Gliom
Dottersacktumor 264 Episkleritis 128 – gemischtes 226
Double-Cortex-Syndrom 397 Epithalamus 26 – thalamisches 303
Drogenmissbrauch 439–441 Epstein-Barr-Virus-Enzephalitis 334, 335 – Zweittumor 450
Druck, intrakranieller, erhöhter 194–199 Erythema migrans 347 Gliomatosis cerebri 221, 222
Dura mater 4 Eye-of-the-tiger-Zeichen 432 Gliosarkom 217, 220
Durafistel 172 Gliose, periventrikuläre 352
– okzipitale 168, 171 Gliozele 386
Dysgerminom 267
Dysplasie
F Globoidzellleukodystrophie 424
Globus pallidus 29
– fibromuskuläre 113, 119, 120, 300 Face-of-the-giant-panda-Zeichen 429 Glomustumor 300
– kortikale 394, 409, 410 Falxmeningeom 257 Glossopharyngeusneuralgie 252
– – fokale 394, 395 Feeder 167 Graft-versus-host-Erkrankung 132
Dystrophie, choreoathetotische neuroaxonale Felsenbein 67–69 Grenzzoneninfarkt 78, 105, 106
432 Ferrokalzinose, zerebrovaskuläre 445 Großhirn 12, 14, 386
Fisher-Skala 140 – Anatomie 29–33
Fissura Guillain-Mollaret-Dreieck 498
E – longitudinalis cerebri 12
– orbitalis 73, 74
Gyrus
– angularis 13
Eastern-Equine-Virus-Enzephalitis 341 – petrotympanica 69 – cinguli 18, 22
ECST-Kriterien 109 – sylvii 20 – dentatus 22, 23
504 Stichwortverzeichnis

Gyrus
– frontalis
Hirngefäße 52–67
Hirngefäßverletzungen 144
I
– – inferior 13, 15 Hirnhaut 4, 5 Imbibierung, hämorrhagische 185
– – medius 13 Hirnhautentzündung 7 Meningitis Incisura präoccipitalis 13, 22
– – superior 13 Hirninfarkt Infarkt
– frontoorbitalis – Frühzeichen 82, 83, 87 – embolischer 78, 98
– – anterior 13 – hämorrhagischer 78 – – arterio-arterieller 98, 99
– – lateralis 13 – lakunärer 78 – hämodynamischer 105–107, 184, 185
– – medialis 13 – Morphologie 81 – kardioembolischer 78, 98–101
– – posterior 13 Hirninsult 7 Schlaganfall – lakunärer 108, 121
– hippocampus 22 Hirnnerven 38, 42–52 – thrombotischer 78
– lingualis 18, 22 Hirnnervenverletzungen 144 – venöser 78
– occipitotemporalis 18 Hirnödem 194 Infarkteinblutungen 184, 185
– parahippocampalis 18 – generalisiertes 144, 146, 147 Infundibulum 69
– postcentralis 13, 18 Hirnrinde Innenohr 67, 68
– präcentralis 13 – Dysplasie 409 Insel 13, 20, 21
– rectus 13 – Entwicklungsstörungen 393–410 Inselkortex 29
– subcentralis 13 Hirnschädigung Insult, apoplektischer 7 Schlaganfall
– supramarginalis 13 – alkoholinduzierte 433, 434 Interhemisphärenspalt 12
– temporalis – hypoxische 456–458 intimal flap 113
– – inferior 18, 19 – strahlungsinduzierte 447 ivy sign 117
– – medius 19 Hirnsklerose, tuberöse 297–299
– – superior 19 Hirnstamm 29, 35, 36
Hirnstammabszess 328
Hirnstamminfarkt 98
J
H Hirntumoren 200–286
– Blutungen 182–184 Jacobson’s Nerv 50
Hallervorden-Spatz-Erkrankung 432 – ependymale 226–231 Juxtallokortex 22
Hämangioblastom 260, 262, 263 – neuroepitheliale 202
– infratentorielles 263 – WHO-Klassifikation 200
– supratentorielles 263
Hämangioblastomatose, zerebelloretinale 308
Hirnvenen 62–67
Hirnvenenthrombose 78, 185–192
K
Hämangioperizytom 258, 259, 261 Hirnventrikel 6–8
Hamartom 297 Histoplasma capsulatum 361 Kandidose 358
Hämatom 7 Blutung Histoplasmose 358, 361, 352 Karzinom, embryonales 264, 268
Hammer 67 HIV-Enzephalitis 335 Kavernom 175–179
Hämophilie 181 HIV-Enzephalopathie 335 Kavernomsyndrom, familiäres 176
Harmatom – angeborene 338 Kawasaki-Syndrom 131, 132
– hypothalamisches 294, 295 HIV-Infektion Keilbeinflügelmeningeom 259
– kortikales 394 – geringfügig motorische Defizite 337 Keimzelltumoren 264, 267–271
Hemimegalenzephalie 394 – neurologische Erkrankungen 335 Kleinhirn 29, 34, 35, 386
Hemispasmus facialis 252 – opportunistische Infektionen 335, 338 Kleinhirnbrückenwinkelzisterne 8
hepatolentikuläre Degeneration 428–430 HIV-Meningo-Enzephalitis 335 Kleinhirndegeneration 383
Herdenzephalitis Hockey-stick-Zeichen 483 Kleinhirninfarkt 98, 103
– septisch-embolische 316–318 Hodenseminom, Hirnmetastase 184 Koagulopathie
– septisch-metastatische 316, 318 Horner-Syndrom 113 – erworbene 181
Herniation 194 Hot-cross-bun-Zeichen 489 – angeborene 181
– äußere 194 Hummingbird-Zeichen 492 Koenen-Tumor 297
– tonsilläre 194 Hydrocephalus Kohlenmonoxidintoxikation 438, 439
– transtentorielle 194 – Differenzialdiagnose 467 Kokainmissbrauch 439, 440
– – laterale 194 – e vacuo 352, 470 Kolibri-Zeichen 492
– – zentrale 194 – internus 393 Kolloidzyste 289, 290
Heroinmissbrauch 440 – malresorptivus 470 Kolpozephalie 391
Herpes-simplex-Virus-Enzephalitis 313, 320, – occlusus 470 Kongestion 186
331–334 Hypertonie, arterielle 121 Kontusionsblutung, intrazerebrale 144–146
Heschl-Querwindung 19, 20 Hypertrophie, oliväre 498, 499 Kontusionsläsion, intrazerebrale 144, 145
Heterotopie Hypoglykämie, Hirnschädigung 464 Konvexitätsmeningeom 258
– bandförmige 397–399 Hypophyse 69 Korsakow-Syndrom 433, 434
– fokale subkortikale 398, 400, 401 – Hypertrophie 281, 286 Kortex
– subependymale 398, 400, 402 Hypophysenadenom 275–278 – entorhinaler 22
Heubnersche Arteritiis 350 Hypophysenapoplex 275, 281, 283 – piriformer 22
Hippocampus 23, 24 Hypophysenhinterlappen 26, 69 Kortextuberom 297, 298
Hippocampussklerose, mesiale 461–463 Hypophysenstiel 69 Kraniopharyngeom 276, 279, 280
Hirn 7 a. Gehirn – gedoppelter 281 Kryptokokkose 341, 358, 362
Hirnabszess 324–329 – Fehlbildungen 281
– Definition 312 Hypophysenvorderlappen 69
Hirnarterien 52–62 Hypophysitis 281, 284, 285
Hirnatrophie 448, 466 Hypothalamus 26
Stichwortverzeichnis
505 G–N

L – extrazerebrales 264
– primär nodales 264
Mismatch-Konzept 92
Mitochondriopathien 420–423
Labbé-Vene 66 Lysetherapie 185 Mittelhirn 29, 36, 37
Labyrinth, knöchernes 67 Mittelohr 67
Lamina cribrosa 38, 73 MNGIE 423
Lappenblutung 152, 155
Lateralsklerose, amyotrophe 495, 496
M Monro-Kellie-Doktrin 194
Morbus
Leber-Opticus-Neuropathie, hereditäre 422 Makroangiopathie 109–120 – Alzheimer 476, 477
Leigh-Syndrom 421–423 Malformationen – Behçet 347, 372–374
Leptomeningen 4, 5 – arteriovenöse 167–170 – – ZNS-Vaskulitis 132
Leptomeningitis – kavernöse 176–179 – Binswanger 120
– Definition 312 Malleus 67 – Boeck 368, 369
– tuberkulöse 353, 354 Mantelkante 12 – Fahr 445–447
letzte Wiese 105 Marchiafava-Bignami-Syndrom 444, 445 – Huntington 429–431
Leukenzephalitis 312 Marfan-Syndrom 113 – Krabbe 424–426
Leukenzephalopathie 120, 337 Marklagerläsion 121, 123 – Parkinson 486–488
– drogeninduzierte, spongiforme 440 Masern-Meningoenzephalitis 374 – Pick 478
– hypertensive 121 McDonald-Kriterien 377 – Wegener 371, 372
– nekrotisierende 448 Meatus – Whipple 344–346
– posteriore reversible 451–453 – acusticus 46, 67, 69 – Wilson 347, 428–430
– progressive multifokale 339, 340, 342 – duralis nervi vagi 50 Morning-glory-Zeichen 390, 492
– strahleninduzierte 448, 449 Medulla oblongata 38, 40, 41 Moya-Moya-Erkrankung 98, 114, 116, 117, 300
Leukoaraiose 121 Medulla-oblongata-Infarkt 102 Moya-Moya-Syndrom 114, 116, 117
Leukodystrophie, metachromatische 425 Medulloblastom 244–248 Multiinfarktdemenz 472, 473, 475
Lewy-Körperchen 481 Medusa Head 175 Multiple Sklerose 347, 376–381
Lewy-Körper-Demenz 481, 482 Megacisterna magna 414 – ausgebrannte 381
Lhermitte-Zeichen 312 MELAS 420, 421 – progrediente 376
LHON 422, 423 Membrana tympanica 67 – schubförmig remittierende 376
limbisches System 13, 22, 23 Meningen, Tumoren 256–260 Multisystematrophie 488–491
Linsenkern 26 Meningeom 256–260 Muscle-Eye-Brain-Disease 398
Lipidspeicherkrankheiten 423–426 – frontobasales 259 Myelencephalon 38
Lipohyalinose 121 – petroselläres 254 Myelinisierung, normale 386
Lipom 294–296 – Zweittumor 450 Myelinolyse
– intrameatales 256 Meningeosis – extrapontine 441
– supraselläres 283 – carcinomatosa 275 – pontine 441
Liquor cerebrospinalis 5 – neoplastica 272 Myelopathie, HIV-1-assoziierte 337
Liquorbefunde, bei akuten ZNS-Erkrankungen Meningismus 312 Myelose, funikuläre 436
312 Meningitis Mykobacterium
Liquorräume 5, 6 – akute eitrige 312 – avium intracellulare 353
Liquorunterdrucksyndrom, idiopathisches 460, – akute virale 312 – bovis 353
461 – aseptische 319, 320 – tuberculosis 353, 354
Lisch-Knötchen 300 – bakterielle 313–319 Myoklonusepilepsie, mit ragged red fibers 422
Lissenzephalie 390, 395, 396 – carcinomatosa 347
– klassische 396, 397 – chronische 312
Listeria monocytogenes 343
Listerienenzephalitis 343–345
– Definition 312
– meningovaskuläre 350
N
Listerienmeningoenzephalitis 343 – seröse 319 Naevus flammeus 304
Listeriose 343 – syphilitische 350 NASCET-Kriterien 109
Lobärdegeneration, frontotemporale 478 – tuberkulöse 355–357 Neisseria meningitidis 314
Lobulus – virale 319–322 Neocerebellum 29
– paracentralis 13 Meningoenzephalitis Nervenscheidentumoren, maligne 300
– parietalis – akute virale 320 Nervus
– – inferior 13 – chronische virale 320 – abducens 45–47, 70
– – superior 13 – Definition 312 – accessorius 50, 51
Lobus Meningoenzephalozele 386–388 – cochlearis 48
– centralis 29 Meningokokkenmeningitis 314 – facialis 46, 47
– flocculonodularis 29 Meningozele 386–388 – glossopharyngeus 48, 49
– frontalis 12, 13 MERFF 422 – hypoglossus 52, 53
– insularis 20 Mesencephalon 29, 36, 37 – mandibularis 44, 45
– occipitalis 12, 20, 21 Metastasen 281, 282 – maxillaris 44, 45, 70
– parietalis 12, 13, 17 – intraselläre 282 – oculomotorius 42, 43, 70
– temporalis 12, 18–20 – intrazerebrale 271–274 – olfactorius 38
loss of the insular ribbon 87 – supraselläre 282 – ophthalmicus 44, 45, 70
Lupus erythematodes, systemischer Mikroangiopathie 120–124 – opticus 42, 43
132–134 – mineralisierende 450 – petrosus minor superficialis 46
Lyme-Borreliose 132, 347–349 Mikrolissenzephalie 394 – trigeminus 44, 45
Lymphom Miliartuberkulose 354 – trochlearis 42, 44, 70
– angiozentrisches 264 Miller-Fisher-Syndrom 384 – vagus 49, 50
506 Stichwortverzeichnis

Nervus
– vestibularis 48
Paleocerebellum 29
Pallidumspitzenkalk 447
R
– vestibulocochlearis 48, 49 Panenzephalitis Rabies-Enzephalitis 342, 343
Neuroborreliose 347–349 – Definition 312 Radionekrose 447
Neurodegeneration, Pantothenat-Kinase- – subakut sklerosierende 374 Ramsey-Hunt-Syndrom 252
assoziierte 432 Papez-Regelkreis 22 Ramus communicans posterior 54, 56, 63
Neurofibrom 254, 255 Paraflocculus 29 Rasmussen-Enzephalitis 375, 376
– plexiformes 300 paraneoplastisches Syndrom 383, 384 Rathke-Tasche 69
Neurofibromatose 300–304 Parenchymblutung 134 Rathke-Taschenzyste 281, 292, 293
– Typ 1 300–303 Parietallappen 12, 13 Rete mirabile 114, 117
– Typ 2 302–306 Parinaud-Syndrom 267, 268 Retinaharmatom 297
Neurohypophyse 69 Parkinson-Syndrom, idiopathisches 486 reversibles ischämisches neurologisches Defizit
– ektope 282, 283 Partial-Empty-Sella 459 78
Neuromyelitis optica 380 Paukenhöhle 67 Rhombenzephalitis 383
Neurosarkoidose 368–370 Pentagonzisterne 8, 10 Riesenzellastrozytom, subependymales 205,
Neurosyphilis 350–352 Penumbra 88, 92 297, 298
– asymptomatische 350 – ischämische 78 RIND 78
– gummatöse 350, 351 Pes hippocampi 23 Rindenprellungsherd 144
– meningovaskuläre 351 Pflastersteinlissenzephalie 394, 396, 398 Robin-Virchow-Räume 6
– paralytische 351 Phakomatosen 297–309 Rubella-Panenzephalitis 374
– tabische 351 Pia mater 5
neurovascular triad 179
Neurozystizerkose 362–364
PICA-Infarkt 98, 104
Pick-Körperchen 478
S
Neurozytom, zentrales 241, 242 Pinealisparenchymtumor 244 Sarkoidose 368, 369
NINDS-AIREN-Kriterien 473 Pinealistumor 243, 244 – ZNS-Vaskulitis 132
Nisslsche Endarteriitis 350 Pinealiszyste 292, 293 SCA-Infarkt 98, 104
Nodulus 29 Pineoblastom 243 Schädelbasis 71, 73
Nokardiose 352, 353 Pineozytom 243, 245 Schädelgrube 71, 73
Non-Hodgkin-Lymphom, ZNS 262, 264–267 Pinguin-Zeichen 492 Schädel-Hirn-Trauma 144–147
Normaldruckhydrozephalus 467, 470 Planum temporale 19 Schießscheibenzeichen 355, 377
– idiopathischer 467, 468 Planum-sphenoidale-Meningeom 278 Schizenzephalie 390, 394, 406–408
Nucleus Plaque Schlaganfall
– caudatus 26 – Bildgebung 109 – Ätiologie 79
– dentatus 29 – Morphologie 109 – Bildgebung 80
– emboliformis 29 Plexus choroideus 8 – Definition 78
– globosus 29 Plexus-choroideus-Zyste 290, 291 – drogeninduzierter 439, 440
– habenularum 26 Plexuskarzinom 234, 235 – Epidemiologie 79
– lentiformis 26 Plexuspapillom 231, 233, 234 – hämodynamischer 109
– ruber 29 PNET 248, 249 – hämorrhagischer 78
– subthalamicus 26 Pneumokokken-Meningitis 314 – ischämischer 78, 80–97
– tegmenti pedunculopontinus 26 Polioenzephalitis 312 – – Computertomographie 81–88
– accumbens 26 Polyarteritis nodosa 129 – – CT-Angiographie 88
– fastigii 29 Polymikrogyrie 394, 403–405 – – CT-Perfusion 88, 89
– olivaris 38 Pons 38–40 – – CT-Stroke-Protokoll 90, 91
– subthalamicus 26 Ponsblutung, hypertensive 161 – – Magnetresonanztomographie 90, 92–97
Ponsinfarkt 102 – – MR-Angiographie 92
O Pontocerebellum 29
Precuneus 13
– Klinik 79
– makroangiopathischer 78
obscuration of the lentiform nucleus 87 PRIND 78 – mikroangiopathischer 78
Ödem, zytotoxisches 92, 451 Prionen-Erkrankungen 374 – progredienter 78
Okzipitallappen 12, 20, 21 Probst-Bündel 391 – thrombembolischer 109
Oligoastrozytom 226, 227 Prolaktinom 275 – vollendeter 78
Oligodendrogliom 222–224 prolongiertes reversibles ischämisches Schwannom 251–253
– anaplastisches 223, 225 neurologisches Defizit 78 – extraaxiales 251
Open-Lip-Schizenphalie 406, 407 Pseudoaneurysma 165 – intrameatales 253
Operkulum 20 Pseudotumor cerebri 458–460 – intrazerebrales 251, 252
Opticusgliom 300, 303 Psychosyndrom, hirnorganisches 133 – spinales 305
Orbita 70–72 Pubertas praecox 294, 300 Seitenventrikel 6, 7
Pulvinar-Zeichen 483 Sella 68, 69
P puppy sign 115
pure motor stroke 108
Septalregion 25
Shunt, arteriovenöser 167
Pacchioni-Granulationen 62, 64 pure sensory stroke 108 Siderose, ZNS 146, 148, 149
Pachygyrie 395, 397 Putamen 29 Sinus
Pachymeningitis Putamenatrophie 489 – cavernosus 62, 69
– Definition 312 Pyozephalus 329 – durae matris 62
– tuberkulöse hypertrophische 353, 354 Pyramis 29, 38 – pericranii 175
PACNS 124, 126–129 – petrosus 62
Paläokortex 22 – rectus 62
Stichwortverzeichnis
507 N–Z

– sagittalis inferior 62 Teleangiektasie – mit ZNS-Beteiligung 124, 128–132

– sagittalis superior 62 – radiogene 450 – sekundäre 132, 133
– sigmoideus 62 – kapilläre 179, 180 – systemische 128–132
– sphenoparietalis 62 Telenzephalon 12 – tuberkulöse 358
Sinus- und Hirnvenenthrombose 78, 185–192 Temporallappen 12, 18–20 Vasokonstriktionssyndrom, reversibles zerebrales
Sjögren-Syndrom 132 Temporallappensklerose, mesiale 461 118, 119
Sklerose, tuberöse 297–299, 394 Tentorium 29 Vena(e)
Slow-Virus-Erkrankungen 374 Teratom 264, 268, 270, 271 – anastomotica superior 66
Spetzler-Martin-Klassifikation 167 Territorialinfarkt 78, 98–104 – basales Rosenthal 62
Spinalganglien 48 Thalamus 26, 29 – cerebri internae 62
Spinocerebellum 29 Thalamusblutung 157, 160, 161 – jugulares 62
Spleniumläsion, reversible 454, 455 Thalamusinfarkt 98, 103 – superficiales cerebri 62
Spondylodiszitis 353 Thiamin-Mangel-Enzephalopathie 433, 434 Venenthrombose 185
spot sign 153 Thrombolytika 181 Ventrikelblutung 7 Blutung, intraventrikuläre
Stammganglien 26, 27 Thrombose, arterielle 98 Ventrikelsystem 5–8
Stammganglienblutung 158, 160, 161 Thrombozytenaggregationshemmer 181 Ventrikulitis 329, 330
Stammganglienläsion 121 Thrombozytopenie 181 Vermis 29
Stapes 67 Thunderclap-Kopfschmerz 118 Vernichtungskopfschmerz 140, 164
Status Tigeraugenzeichen 432 Verschlusshydrozephalus 470, 471
– epilepticus 454, 455 tissue at risk 92 Vestibularisparoxysmie 252, 255
– lacunaris 472, 473 Tollwut 320 Vestibulocerebellum 29
Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom 491 Tolosa-Hunt-Syndrom 369, 370 Vestibulum labyrinthi 67
Steigbügel 67 Top-of-the-basilar-Syndrom 100 Vicq-d’Azyr-Streifen 22
Strahlennekrose, fokale 447–449 Toxoplasma gondii 338, 365 Vidian-Artery 54
Stratum Toxoplasmose 341, 365–367 Vierhügelplatte 29
– fibrosum 4 Tractus Virusenzephalitis, japanische 320
– neurotheliale 4 – mamillothalamicus 22 Vitamin-B12-Mangel 436
Striae olfactoria 38 – olfactorius 25, 38 Von-Hippel-Lindau-Syndrom 260, 308, 309
Striatum 26 Tram-Track-Muster 307 Von-Willebrandt-Faktor-Mangel 181
string sign 113 transitorisch ischämische Attacke 78
Stroke-Fenster 88
Sturge-Weber-Syndrom 304, 305
Traumafenster 135, 137
Treponema pallidum 340
W
Subarachnoidalblutung 7 Blutung, Trigeminusneuralgie 252, 255 Walker-Warburg-Syndrom 398
subarachnoidale Trigonum olfactorium 38 Wallenberg-Syndrom 98, 102, 113
Subarachnoidalraum 5 Trolard-Vene 66 Wallersche Degeneration 93, 497, 498
Subduralblutung 7 Blutung, subdurale Tropheryma whippeli 344 Wandhämatom 113
Subependymom 231 Truncus Wasserscheideninfarkt 105, 106
Subiculum 23 – inferolateralis 54 Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom 314
Substantia – meningohypophysialis 54 Wegener-Granulomatose 128–130, 371, 372
– inominata 26 Tuber cinereum 26 weiße Substanz 10, 386
– nigra 26, 29 Tuber-cinereum-Harmatom 294 Wernicke-Enzephalopathie 433, 434
– perforata anterior 38, 56, 58 Tuberculum West-Nile-Enzephalitis 132, 320, 343
Subthalamus 26 – olfactorium 26 WFNS SAH Scale 140
Sulcus – sellae 69
– calcarinus 21, 22
– centralis 17–19
Tuberkulom 341, 353–355, 358
Tuberkulose 353–358
X
– cinguli 18 tuberöse Sklerose 297–299, 394 Xanthoastrozytom, pleomorphes 206–208
– circularis insulae 21 Tumorblutungen, intrazerebrale 182
– lateralis 20
– olfactorius 13, 25
Tumor/en
– atypischer teratoid/rhabdoider 249, 250
Z
– orbitalis 13 – dysembryoblastischer neuroepithelialer Zele
– parietooccipitalis 13, 20 238–241 – atretische 386
– präcentralis 15 – dysontogenetische 264 – frontoethmoidale 386
Sylvische Fissur 18–20 – embryonale 244–250 – okzipitale 386
Syndrom, paraneoplastisches 383, 384 – meningotheliale 256–260 Zerebritis 324–326
Syphilis 350–352 – supratentorieller primitiver neuroekto- – Definition 312
Syringomyelie 300 dermaler 248, 249 Zisternen 8–10
systemischer Lupus erythematodes 132–134 ZNS-Angiitis, isolierte 126

U ZNS-Lymphom, primäres 262, 264–267

T Uncus 18
Tabes dorsalis 350, 351
Takayasu-Arteriitis 130–132
Tangles, neurofibrilläre 476
Target-Zeichen 355, 377, 381
Tectum mesencephali 29
Tegmentum 38
– pontis 38
ZNS-Siderose, superfizielle 146, 148, 149
ZNS-Tuberkulose 353–358
Upper-midbrain-profile-Zeichen 492 ZNS-Vaskulitis, primäre 124, 126–129
Uvula 29 Zweittumoren, Induktion 450
Zwischenhirn 26
V Zysten
– ektodermale 289, 290
Varizella-Zoster-Virus-Enzephalitis 341 – endodermale 289, 290
Vaskulitis 124, 126–133 Zystizerkose 362–364