Kohlenhydrate und Proteine

Congenital afflyoosylation
Disorders

>
selteneuererbbarekrankhe.it

Mehrer derglycdysierung
>
Proteinen
staring von

Typenmit centersdriedlichen
>

> Enzymdefekten
Mullisystematische Erkrankung
Retikulumlgdgi Apparat
>
Zellebene :
Endoplasm dishes
-

glycosylierung
: Uersehen von Proteinen mit Zuckermdekñlen

Beispielfñr posttranslational Modification

>

genutzte
Zucker : Mannose

Enzym
DPMAI
synthase glucose
Mannose wird
auf
N-Acetylglucosamine
GlcNac
Anker
ñbertragen
>

glucose Verteilung

""
verteilung

mit
Zuckerbaum wird
Mannose
gebaut (
Transport
enzyme
Transferase) Ñbertragung auf
das Protein

glyodysiertesenzym
>
 Kohlenhydrate und Proteine
lsomerenñbersicht :

lsomere :

gleiche Bruttoformd
-

unterschiedlichestmkturformd
-

stereoisomer : Konsliutionsisomere :

gleichekonslitution gleiohe Bruttoformel

-
-

unterschiedlicheanordnung Unterschiedliches
Verknñpfungsmuster
-
-

im Raum / Raumstruktur)

konfiguralionsisomere :
konformalionsisomere :

gleichekonslitution gleichekonslitution
- -

-
unterschiedlicheraumliche -
unterschiedlicheraumliche

Anordnung nicht durch Drehung Anordnungdurch Drehung

um
Einfaohbindungen um
Einfaohbindungen

• U

Enantiomere : Diasteromere :
I rat ox rat
-

Chiral Mdekñle -

chiral Oder achiral f f

H -
C -
MHz HZN -
C -
H
Durch
spiegdbilderooneinander neuverknñpfung
- -
l l
Ho -
c- H Ho -
c- H

Bindungenbilder
l l
von CH, CH,

Heine
Spiegel
-

Anomere : Epimere :

chiral chiral
- -

mehrereasymmetrische mehrereasymmetrische
- -

C- Atone C- Atone

Unterschiedlichekon
figuration Konfiguralionoon
1.
asymmetrisohen
C
- -
-

am anomeren C- Atom islanders .

"
>
nicht "
das letzte dasanomere C- Atom
 Kohlenhydrate und Proteine
Aufbau Zuckern Monosaccharide
:
von

Zucker niedermdekulare Kohen

hydrate
=
>

OH OH OH ①

R
% R R
OH
\ OH

Aldosen ketosen

Funktion Zuckern Viele

Hydroxygruppen Wasserstoffbnicken mit
>

pdaren
-

von :

4- smitten
→
sung
gut
sehr in Wasser b-stich

glycdysierung
-

iron Proteinen

fdtung
protein
-

Entzñndung
-

Tumormetastasierung
-

Eintrittspfortenfitr
-

Batteries

stmktur ooh Zudxern : Monosaccharine

3 (
Regan
positive
C- Atom -1 keto ) partial
Aldehyd gruppe
:*
-

:
-

gruppe greiff pantie positives

-

OH - -

C- Atom an
H
Imit
foeiem enpaar)
1)
Elektron

Ring schuss
>

✓ \€1 Ser & Ger Statoil

Ringe Energetisch
-

g-
-
-

Ringform beuorzugt
2 ( ist

Cs 0 R O CH R

J OH
.

OH
Halbacetal
lfunktionelk gruppe)
 Kohlenhydrate und Proteine

glucose
: Uorkommen : Fnichte

Uerwendung Sñssstoff
: -

KonseruierungsmittdEthanol
-

Production
-

von

Physiologic :

Energiequeue
-

( Exotherm)
Umwandlung in coz + Hzo
-

0.8-1.1%0
D-glucose
-

im Blut

CHO µ
OH ÉHZOH
H C OH

Darstellungsarten
: ° °
OH C H
4 4 1
Ho OH
H C OH
HO LEFT µ
OH
↳-2ha OH
H C OH H 1 3
OH

CHZOH µ OH
OH

Offenketlige Ringform Ringform

Form Variant I Variant #

Fischer
Projektion Sesselform Haworth
Projection

Regehr Fischer Projektion

la-ngstec-kettesenkrechtanordne.in
-

hcichstoxidiertes C- Atom
stehtganzoben
-

substituenten nach
-

weisen vom

Asymmetrical
substitutes C- Atom :
-

4 oerschiedene Substituenten
*
mit bezeichnet
-

Voraussekungfñr
Enantiomer
-
 Kohlenhydrate und Proteine
Chiralitat nicht
ñberlagerbare Spiegel
: D and L :
bilder

Oplische Aklivitat :(+1 und t )

Zuckertosungen Kamen
pdarisiertes Licht Kichtin )
einer Ebene
: -

drehen
-

Durch den Drehwinkellasst sich die ⑥ichtebeslimmen

Anomere :X und p and Mutarotation

Cn
Anomereskohlenstoffatom
-
=

Drehwinkel
Einfluss auf
-

6 6
CHZOH H
CHZOH
5 H 5

ay
0

> 4 1

D-glucose
4 C ✗ -

OH ✗ OH

OH
↳-2¥ I ✓ OH
↳£8 OH
3 -01 3

OH OH

6 6
CHZOH
HI CHZOH
OH
5 5
POT 0
Qry > ^
P
D-glucose
4 C " °"
OH
-

at
IT µ OH
£26s
3 3

OH OH
 Kohlenhydrate und Proteine
Disaccharide Monosaccharides ( Zuckerbaum)
Verknñpfung von
:

6
ÉHz0H
6
CHZOH CHZOH ÉHz0H
5 5 5 5
0 0 0 0

4 1 4 1 4 1 4 1
OH OH 7- OH OH + Hzo

OH
↳£8 OH OH
↳£8 OH OH
↳£8 Q £2bn OH
,
3 3 3 3

OH OH OH OH

d- 1,4 Disaccharid Maltose

glycosidisohe Binding

0 R

Udlacetal ( Funktionelle
gruppe
R 0 C R )
H

Polysaccharide : Starke and cellulose

Starke bis 101000 Einbeiten

glucose
:
-

X-D -

Amylose Amylopeklin
-1
-

Amylose Schraubenférmiges Riesenmdekñl

:
-

-1,4 ✗
glyoosidischeverknñpfungen
-

nur
-

Wasserlosslioh

Einlagerunguonlodmdekñlen schraubenformigengebilde
im
-

blauer
>
komplex
Durch Maltose
Amylase Disaccharid
aufgespalten
in
-

6
ÉHZOH
6
CHZOH CHZOH ÉHz0H
5 5 5 5
0 0 0 0

4 1 4 1 4 1 4 1
OH OH OH OH

oH↳#bo ftp.#ofylgg-kofylgg-k.oH
OH OH OH OH

Amylopektin glyooadischeverknñpfungen
: -
✗ -1,4
seitenkettenmit -1,6
glycosidisoheverknñpfungen
✗
-

Wasseruntosdicb guilt
auf
-

,
 Kohlenhydrate und Proteine
Cellulose :
-

Unverdaulioh

p
D-glucose Verknñpfung
1. 4-
-
-

gestreckte Riesenfñden Ringfomn

-

Heine
,

ttikrofiboike Polymer
-

: Parable cellulose -

,
durch A- Brocken stabiliser

6
CHZOH OH
ÉHZOH OH

5
O O
3-2 5
0 0
3-2
4 ^ "
OH °" OH
" 4 OH

jg-zh.tl
^
#b. b€ ¥
at
3
.

no, .

OH Hzcb OH Hzcb

o Q o Q
CHZOH OH CHZOH OH
µ H
5
o 0
3-2 5
O O
3-2
4 4 ^
OH °" OH
" 4 OH

£2b ¥0 " £2,1 4B€

a.
3 Qr 3
.

OH CHIH OH CHZÉH
 Kohlenhydrate und Proteine
Proteine
gene
:
-

Mensch hat ca .
191000
Kann 300000 -
400000 Proteine herstellar

gen
Bis 10 Protein
zu
pro

Amahl bekannte humane Proteine : 261569

Proteinen
Funktionen iron im
Organisms :

Enzyme Bidogisohe Katalysatoren dswerkzñuge eingesekt

→
-

Transport Transport Sauers

toff Haemoglobin
-

: von an

Bewegungsforhigkeit
Koordination Adin and
Bewegung
Musket
Myosin
in →
-

: von

Speicherung Eisenionen
Transferrin / Ferritin gebunden
-

: an

Stñtzfunktion Kdlagen Bestandteilder knorpel keratin Haare

-

: →
→
,

lmmunabwe.hr : Anti
Kiper
-

Him :
ltbertragung Neruenimpulsen (
Acetylcholinezeptoren
-

von

Aminosauren ( Aminocarbonsauren :

Protein
aufbau beteiligt
20 Aminocarbonsaurenam
-

✗ -

¥ OH
konstant
MHz
Variabel

D- und L Form In der Natur D-Form

nur
auffindbar
-
:

D- Form : MHz nach rechts

L -

Form : MHz nach links

 Kohlenhydrate und Proteine
Zwitterionen :
mehrerefunklione.lk gruppen
Ein Mdekñl das 2 oder ,
entholt, wobei von denon

jewels position negativ geladen

eine and die and ere ist
.

Aminosauren als Zwitterioneb

lieges beuorzugt oar .

COOH
-

COO

HziÉ # It >
# It
lonengitter
It >
(s)
,

A A
>
A- variabler Teil

betrachten
hoher
Schmekpunkt ,
als Sak zu

Kohnen alssñuren & Bases

reagieren
Amphdytelamphotereteikhen reagierenkonnen
: Teikhendiedssauren & Bases -

lsoelektrisoher Punkt Der / der nach aussenbin neutralist

:
pH -
Wert an dem das 2-witterion
Amphdyt
1st Aminosñurerest
abhcingig
>
van

111-30+1 Protoniert
gelésste
Aminosauren stark
Losing
>
-

saure

liegtalskationuor
>

g stark
basischelosunglolt) Deprotoniert
-
>

liegtds Anion Vor

>

lsoelektrischen Punkt ist , das Sak ais Zwitterion

Wenn eine 6-
sung
am
liegt
Vor und Kann sich nicht losers

-
-
-

ooo ooo ooo

HzN+ C H HzN+ C H HzN+ C H

Ctlz GHz GHz

+ H2O +1-1,0-1 + OH + Hzo

-

dear
OH OH -

fug
OH
Kohlenhydrate und Proteine
 Kohlenhydrate und Proteine
lsoelektrische
Fokussierung :

Mischung der
Aminosauregekisst Lcisungmitmiedrigem
in PH Wert
- -

auf gel
mit PH
gradientengegeben
-
-

spanning ankgen
-

Wandering Pol
-

von + zu -
Pol
-

Teikhen stoppers am lsoekktrischenpunkt

werden als Zwitterionen and

>

gleich
stark +

angezogen
von
-

and PI Wert 14
stoppers PH Wert der Platte
ergeben
-

wo
-

""
-

PI Wert :- -

neutral elunpdare As pI
=P ÉPKSZ
Pks PKR
Satire AS
pI
=
-

Basische AS pI
=
pkszztpkr

Peptide and
Peplidbindung Verbindungen
: -

min 2 . max .
10 Aminosauren

mit
Peptidbindungverknñpft
-

Bindungerfdgtdurob Abspaltung Hzo

-

ooh

f- +
I ¢0 it it ¢0 F I I
H
1 ¢0
H -

N -

c -
c it c -
c >
H -

N -

c -
c -
N -

c -
c + H2O

it Is É it Is to
1
H
I
As
1
H As
I \
0

Mesomerie :

it it if it it 1,0T
-

H
¢0 it
H -

N -

c -
c AT -

c
I
-
c < > H -

N -

c -

c=N+_ c-
%
I 1 I 1 I
to
I 1
H AS H As O H As It Is

Das Mdekñl
aufgmnd
wird der

Mesomerie Starr and Planar

Polypeptide 10-100 Aminosauren

-
:

Protein e :
-

100-21000 Aminosauren

s s Bnicke
Disulfidbnicke
-
- =
 Kohlenhydrate und Proteine
Proteinstrukturen Primarstmktur ( Aminosauren)
: :
Aminosaurensequenz Abfdge der

Sekundñrstmktur Helix
schraubenfo-nm.ge stmktur
: ✗ -
: -

Durch GO NH
Wasserstoffbnicken stabilisiert
-
- - -

Alle Seitenketten nach

-

aussen

Odle Umd 3.6 Aminosauren

-

rehung
=

gestreckte Pdypeptidkette
p -

Faltblatt struktur : -

gefaltete Blattstmktur
-

Peptidbindungen auf
-

Flñchen
-

Seitenketten abwecbselnd oben / centers

gefñhrten
Aus parallel und antiparallel Peptidketten
-

Tertiarstruktur
Ordnung Faltblattzueinander
-

Helix
:
ooh ✗ and
p
- -

Bin
dungen weitentfernten Aminosñuren
-

von

1. H Bracken
-

2.
Disulfidbnickeb
3. ionische

4.
Wechselwirkungen
Wechselwirkungen
Van -
der -
Waals

Quartarstruktur
Definierte rñumkhe
Anordnung Pdypeplidketten
-

: 2 Oder Mehr

mitjeweiliger
Terliarstmktur .

mehrere Protein Funktionekeh

lager komplex
mdekñle n sich zu einem

Zusammen .
 Kohlenhydrate und Proteine
Mutation
Dergenetische Alanin Valin
Defektbei CDG
gtg
→ →

gcg
:
von zu

Die Mutation am
Eingang
mass

Proteins Starke
des
liegen um sdch

Folgers zu haben .

Proteindomñnen : besanders charakterislischer Abschnitt innerhalb einer Primarstruktur

>
strukturelle Domñnen -
Sekundñrstmkturen

funktionelk Domñnen
Katalylisches
Zentrum
> -