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Sklerosierende polyzystische
Sialadenopathie
Eine seltene nichttumoröse Erkrankung
K.Donath · G.Seifert oberflächlichen Parotislappen, der kei- den Rezidiven (Fall 1 und 2), identisch.
nen Tumor enthielt. Nach 8 Jahren er- Die tumorartigen Knoten (Abb. 1) sind
Sclerosing polycystic sialadenopathy neute tumorartige Knotenbildung mit unterschiedlich groß (mittlerer Durch-
Lokalisation mehr im tiefen Parotislap- messer 2–3 cm), durch kapselartiges
Summary pen. Operative Entfernung. Postopera- Bindegewebe deutlich vom übrigen
tiv komplikationsloser Verlauf. Kein Drüsengewebe der Parotis abgegrenzt
Tumour-like lesions of the salivary glands are weiteres Rezidiv. (Abb. 2) und zeigen kein infiltratives
diseases which, in accordance with the new Wachstum. Innerhalb der Knoten sind
WHO classification of salivary gland tu- Fall 2 in annähernd lobulärer Anordnung
mours, can simulate a true tumour by swel- multiple, zystisch erweiterte Speichel-
ling or induration of the salivary gland tis- 14 Jahre altes Mädchen mit Schluckbe- gänge in irregulärer Verteilung lokali-
sue.An additional rare entity, only recently schwerden und Schmerzen bei einer tu- siert (Abb. 3), welche von einem hyalin-
not described in the new WHO classification, morartigen Schwellung im Bereich des sklerosierten Bindegewebe umgeben
is „sclerosing polycystic sialadenopathy“ linken Gaumenbogens mit Ausdehnung sind (Abb. 4). Der Durchmesser der Zy-
(s.p.s.) which, especially in younger patients, bis in die Submandibularloge. Operati- sten beträgt 0,1–0,2 cm. Die ektatischen
results in nodular, incompletely encapsulat- ve Entfernung eines 7×5×4 cm großen, Gänge enthalten teils feinflockiges Se-
ed, tumour-like masses mainly of the parotid derben knotenförmigen tumorartigen kret, teils auch visköse Sekretschollen
gland.Histologically, it is comparable to Gewebskonglomerates, das sich opera- (Abb. 5) oder kleine eosinophile Kügel-
fibrocystic mastopathy and is characterized tiv gut entfernen ließ. Nach einem sym- chen („collagenous spherulosis“). Das
by distinct hyalinized, centrally accentuated ptomfreien Intervall von 8 Jahren im Epithel der ektatischen Speichelgänge
sclerosing collageneous tissue with inclusion Alter von 22 Jahren eine erneute tumor- ist unterschiedlich konfiguriert. Neben
of cystically ectatic ducts and focal epithelial artige Schwellung in der linken Parotis abgeflachten zweireihigen Gangepithe-
hyperplasia.In the hyperplastic ducts, trans- im lateralen reizlosen Operationsge- lien sind zahlreiche Gänge von einem
luminal bridges and cribriform patterns can biet. Operative Entfernung eines mehrreihigen zylindrischen Epithel
develop, sometimes also apocrine secretion 10×6×4 cm großen, leicht aus der Um- ausgekleidet, wobei die basal gelegenen
and eosinophilic globules.The s.p.s.must be gebung herauslösbaren tumorartigen Zellen vakuolär aufgehellt sind.
distinguished mainly from cystadenoma, Gewebskonglomerates, das aus zahlrei- Die lichtungsbegrenzenden Zellen
mucoepidermoid carcinoma and also from chen derben, scharf begrenzten, bis zu haben stellenweise eine deutliche apo-
dysgenetic cystic parotid gland.Based on 3 cm durchmessenden Knoten aufge- krine Sekretion (Abb. 6) mit Abschnü-
four of our own observations the differential baut war. Der postoperative Verlauf war rung oberflächlicher Zytoplasmaareale
diagnosis is analysed. komplikationslos. Kein weiteres Rezi- in das Ganglumen. Daneben sind fokale
div. Epithelhyperplasien entwickelt, welche
Key words polypös in die erweiterten Ganglumina
Fall 3 hineinragen oder brückenartige Ver-
Salivary glands · Sialadenopathy · Sclerosing · bindungen mit Einschluß kleiner kri-
Polycystic · Tumour-like lesions · 27 Jahre alte Frau mit einem retromandi- briformer Bezirke bilden. Einzelne
Cystadenoma · Mucoepidermoid carcinoma bulär gelegenen, ca. 4,5×3×1,5 cm gro- Ganglichtungen sind von wabigen, talg-
ßen Tumor der rechten Parotis. Opera- drüsenähnlichen, degenerativ verän-
tive Entfernung mit mehreren, maximal derten Epithelzellen ausgefüllt, deren
1,5 cm großen weißlichen, gut begrenz- Zytoplasmagrenzen noch deutlich er-
ten Tumorknoten auf der Schnittfläche. halten sind (Abb. 7). Läppchenförmig
Das angrenzende Drüsengewebe sowie finden sich adenomartige Areale, die
6 weitere Lymphknoten sind tumorfrei. aus Gangproliferaten bestehen. Einzel-
Komplikationsloser postoperativer Ver- ne Läppchen mit sklerosiertem Inter-
lauf ohne Rezidive. stitium enthalten neben ektatischen
Gängen auch kleine Acinuszellkomple-
Fall 4 xe, deren Zytoplasma dicht mit relativ
großen Sekretgranula gefüllt ist
50 Jahre alte Frau mit einem Tumor der (Abb. 8). Einzelne Acinuszellen weisen
rechten Parotis. Im Operationspräparat eine muköse Metaplasie auf. In den
finden sich multiple, maximal bis 4 cm Ganglichtungen sind vorwiegend neu-
große derbe Knotenbildungen mit deut- trale und nur gering saure Mukopoly-
licher Abgrenzung vom restlichen Drü- saccharide enthalten.
sengewebe. Komplikationsloser post- Das hyalin-sklerosierte Bindegewe-
operativer Verlauf. Bisher kein Rezidiv. be zwischen den Zystenbildungen ist
von unterschiedlicher Breite und enthält
Pathohistologie wirbelartige, weitgehend hyaline Bezirke
sowie eine vorwiegend periduktale kon-
Die geweblichen Veränderungen sind zentrische Sklerose. In einzelnen Läpp-
in allen 4 Fällen, insbesondere auch in chen finden sich zentral Areale mit