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Pathologe

1997 · 18:368–373 © Springer-Verlag 1997 Originalien


K. Donath · G. Seifert · Abteilung für Oralpathologie,Institut für Pathologie der Universität,
Hamburg

Sklerosierende polyzystische
Sialadenopathie
Eine seltene nichttumoröse Erkrankung

Zusammenfassung I n der neuen WHO-Klassifikation der


Speicheldrüsentumoren [7] sind eine
Material und Methodik
Tumorähnliche Läsionen der Speicheldrüsen Reihe von Krankheiten aufgeführt, die In einem Gesamtkollektiv von über
sind nach der neuen WHO-Klassifikation der im klinischen Erscheinungsbild durch 18000 Speicheldrüsen, welche von 1965
Speicheldrüsentumoren Krankheiten, die eine Schwellung oder Verhärtung des bis 1995 im Speicheldrüsen-Register
durch eine Schwellung oder Verhärtung des Speicheldrüsengewebes einen echten Hamburg registriert wurden, fanden
Speicheldrüsengewebes einen echten Tumor Tumor vortäuschen können und daher sich insgesamt nur 4 Beobachtungen,
vortäuschen können.Eine weitere seltene, als „tumorähnliche Läsionen“ bezeich- die wegen des ungewöhnlichen Befun-
bisher in der WHO-Klassifikation nicht be- net werden. Hierzu gehören neben der des nicht nach der neuen WHO-Klassifi-
schriebene Entität stellt die „sklerosierende Sialadenose und Onkozytose die nekro- kation eingeordnet werden konnten.
polyzystische Sialadenopathie“ (s.p.S.) dar, tisierende Sialometaplasie (Speichel- Von den in Paraffin eingebetteten
die besonders bei jüngeren Patienten zu drüseninfarkt), der sog. Küttner-Tumor Schnittpräparaten wurden folgende
knotenförmigen, unvollständig abgekapsel- der Submandibularis, die myoepithelia- Standardfärbungen durchgeführt: Hä-
ten tumorähnlichen Veränderungen, speziell le Autoimmunsialadenitis, die Gruppe matoxylin-Eosin, PAS-Reaktion, Astra-
der Parotis, führt.Das histologische Bild ist der Speicheldrüsenzysten und die zy- blau, Masson-Goldner und Gomori-
mit der fibrös-zystischen Mastopathie ver- stische lymphoepitheliale Hyperplasie Versilberung. Vom Fall 2 konnten zu-
gleichbar und durch eine ausgeprägte hyali- bei AIDS [8]. sätzlich immunhistologische Untersu-
ne, zentral akzentuierte Sklerosierung mit Im Material des Speicheldrüsen- chungen nach der APAAP-Methode
Einschluß zystisch-ektatischer Speichelgän- Registers Hamburg konnten wir unter durchgeführt werden. Folgende Anti-
ge und fokaler Epithelhyperplasien gekenn- einem Gesamtkollektiv von über 18000 körper wurden verwendet: CKMNF
zeichnet.In den hyperplastischen Gängen Fällen 4 Beobachtungen registrieren, (DAKO M 821), Vimentin (BOEHRIN-
kommt es zu transluminalen Brückenbildun- die primär z.T. als hochdifferenzierte GER 1112457), Aktin (ENZO C 34931), S-
gen und kribriformen Mustern, mitunter Mukoepidermoidkarzinome klassifi- 100-Protein (BIOGENEX MU 058-UC),
auch zur apokrinen Sekretion und zur Aus- ziert worden waren, bei denen jedoch Amylase (SIGMA AB 2731), CD 68
bildung eosinophiler Kügelchen.Die s.p.S. der weitere Krankheitsverlauf und eine (DAKO M 821) und MIB-1 (DIANOVA
muß insbesondere von Zystadenomen, exakte Analyse des pathohistologischen dia 505).
hochdifferenzierten Mukoepidermoidkarzi- Befundes eine nichttumoröse Verände-
nomen und auch von der dysgenetischen rung ergab, für die wir in Analogie zur Beschreibung der Befunde
Zystenparotis abgegrenzt werden.An Hand fibrös-zystischen Mastopathie den Ter-
von 4 eigenen Beobachtungen wird die Dif- minus „sklerosierende polyzystische Klinische Daten
ferentialdiagnose analysiert. Sialadenopathie“ (s.p.S.) vorschlagen
möchten. Eine kürzlich erschienene Pu- Fall 1
Schlüsselwörter blikation mit dem Titel „Sclerosing
polycystic adenosis of major salivary 56 Jahre alte Frau mit einem parapha-
Speicheldrüsen · Sialadenopathie · glands“ [13] und ein Kommentar zu ryngeal gelegenen, ca. 4×3×2,5 cm gro-
Sklerosierend · Polyzystisch · Tumorähnliche dieser Publikation [2] gibt uns Veran- ßen tumorartigen Gewebsknoten. Ope-
Läsion · Zystadenom · lassung, unsere 4 eigenen Beobachtun- rative Entfernung mit Einschluß des
Mukoepidermoidkarzinom gen als neue seltene, bisher in der
WHO-Klassifikation nicht enthaltene Prof. Dr. Dres. mult. K. Donath
Entität mitzuteilen und differentialdia- Abteilung für Oralpathologie,
gnostisch von anderen Krankheiten der Institut für Pathologie der Universität,
Speicheldrüsen abzugrenzen. Martinistraße 52 UKE, D-20246 Hamburg& y
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Pathologe
1997 · 18:368–373 © Springer-Verlag 1997

K.Donath · G.Seifert oberflächlichen Parotislappen, der kei- den Rezidiven (Fall 1 und 2), identisch.
nen Tumor enthielt. Nach 8 Jahren er- Die tumorartigen Knoten (Abb. 1) sind
Sclerosing polycystic sialadenopathy neute tumorartige Knotenbildung mit unterschiedlich groß (mittlerer Durch-
Lokalisation mehr im tiefen Parotislap- messer 2–3 cm), durch kapselartiges
Summary pen. Operative Entfernung. Postopera- Bindegewebe deutlich vom übrigen
tiv komplikationsloser Verlauf. Kein Drüsengewebe der Parotis abgegrenzt
Tumour-like lesions of the salivary glands are weiteres Rezidiv. (Abb. 2) und zeigen kein infiltratives
diseases which, in accordance with the new Wachstum. Innerhalb der Knoten sind
WHO classification of salivary gland tu- Fall 2 in annähernd lobulärer Anordnung
mours, can simulate a true tumour by swel- multiple, zystisch erweiterte Speichel-
ling or induration of the salivary gland tis- 14 Jahre altes Mädchen mit Schluckbe- gänge in irregulärer Verteilung lokali-
sue.An additional rare entity, only recently schwerden und Schmerzen bei einer tu- siert (Abb. 3), welche von einem hyalin-
not described in the new WHO classification, morartigen Schwellung im Bereich des sklerosierten Bindegewebe umgeben
is „sclerosing polycystic sialadenopathy“ linken Gaumenbogens mit Ausdehnung sind (Abb. 4). Der Durchmesser der Zy-
(s.p.s.) which, especially in younger patients, bis in die Submandibularloge. Operati- sten beträgt 0,1–0,2 cm. Die ektatischen
results in nodular, incompletely encapsulat- ve Entfernung eines 7×5×4 cm großen, Gänge enthalten teils feinflockiges Se-
ed, tumour-like masses mainly of the parotid derben knotenförmigen tumorartigen kret, teils auch visköse Sekretschollen
gland.Histologically, it is comparable to Gewebskonglomerates, das sich opera- (Abb. 5) oder kleine eosinophile Kügel-
fibrocystic mastopathy and is characterized tiv gut entfernen ließ. Nach einem sym- chen („collagenous spherulosis“). Das
by distinct hyalinized, centrally accentuated ptomfreien Intervall von 8 Jahren im Epithel der ektatischen Speichelgänge
sclerosing collageneous tissue with inclusion Alter von 22 Jahren eine erneute tumor- ist unterschiedlich konfiguriert. Neben
of cystically ectatic ducts and focal epithelial artige Schwellung in der linken Parotis abgeflachten zweireihigen Gangepithe-
hyperplasia.In the hyperplastic ducts, trans- im lateralen reizlosen Operationsge- lien sind zahlreiche Gänge von einem
luminal bridges and cribriform patterns can biet. Operative Entfernung eines mehrreihigen zylindrischen Epithel
develop, sometimes also apocrine secretion 10×6×4 cm großen, leicht aus der Um- ausgekleidet, wobei die basal gelegenen
and eosinophilic globules.The s.p.s.must be gebung herauslösbaren tumorartigen Zellen vakuolär aufgehellt sind.
distinguished mainly from cystadenoma, Gewebskonglomerates, das aus zahlrei- Die lichtungsbegrenzenden Zellen
mucoepidermoid carcinoma and also from chen derben, scharf begrenzten, bis zu haben stellenweise eine deutliche apo-
dysgenetic cystic parotid gland.Based on 3 cm durchmessenden Knoten aufge- krine Sekretion (Abb. 6) mit Abschnü-
four of our own observations the differential baut war. Der postoperative Verlauf war rung oberflächlicher Zytoplasmaareale
diagnosis is analysed. komplikationslos. Kein weiteres Rezi- in das Ganglumen. Daneben sind fokale
div. Epithelhyperplasien entwickelt, welche
Key words polypös in die erweiterten Ganglumina
Fall 3 hineinragen oder brückenartige Ver-
Salivary glands · Sialadenopathy · Sclerosing · bindungen mit Einschluß kleiner kri-
Polycystic · Tumour-like lesions · 27 Jahre alte Frau mit einem retromandi- briformer Bezirke bilden. Einzelne
Cystadenoma · Mucoepidermoid carcinoma bulär gelegenen, ca. 4,5×3×1,5 cm gro- Ganglichtungen sind von wabigen, talg-
ßen Tumor der rechten Parotis. Opera- drüsenähnlichen, degenerativ verän-
tive Entfernung mit mehreren, maximal derten Epithelzellen ausgefüllt, deren
1,5 cm großen weißlichen, gut begrenz- Zytoplasmagrenzen noch deutlich er-
ten Tumorknoten auf der Schnittfläche. halten sind (Abb. 7). Läppchenförmig
Das angrenzende Drüsengewebe sowie finden sich adenomartige Areale, die
6 weitere Lymphknoten sind tumorfrei. aus Gangproliferaten bestehen. Einzel-
Komplikationsloser postoperativer Ver- ne Läppchen mit sklerosiertem Inter-
lauf ohne Rezidive. stitium enthalten neben ektatischen
Gängen auch kleine Acinuszellkomple-
Fall 4 xe, deren Zytoplasma dicht mit relativ
großen Sekretgranula gefüllt ist
50 Jahre alte Frau mit einem Tumor der (Abb. 8). Einzelne Acinuszellen weisen
rechten Parotis. Im Operationspräparat eine muköse Metaplasie auf. In den
finden sich multiple, maximal bis 4 cm Ganglichtungen sind vorwiegend neu-
große derbe Knotenbildungen mit deut- trale und nur gering saure Mukopoly-
licher Abgrenzung vom restlichen Drü- saccharide enthalten.
sengewebe. Komplikationsloser post- Das hyalin-sklerosierte Bindegewe-
operativer Verlauf. Bisher kein Rezidiv. be zwischen den Zystenbildungen ist
von unterschiedlicher Breite und enthält
Pathohistologie wirbelartige, weitgehend hyaline Bezirke
sowie eine vorwiegend periduktale kon-
Die geweblichen Veränderungen sind zentrische Sklerose. In einzelnen Läpp-
in allen 4 Fällen, insbesondere auch in chen finden sich zentral Areale mit

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