Herzzentrum Leipzig GMBH

Herzzentrum Leipzig GmbH - Strümpellstraße 39, 04289 Leipzig Universitätsklinik für
Kinderkardiologie
Familie Mielke Direktor

Prof. Dr. med. Ingo Dähnert
Egelstraße 12
04103 Leipzig Tel.: 0341 / 865-1036 Fax:
0341 / 865-1143
kika.herzzentrum@helios-
gesundheit.de
Terminplanung Tel.: 0341 /

865-1036
Deutsche Gesellschaft für Kardiologie -

Herz- und Kreislaufforschung e.V.
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische
Kardiologie e.V.
Deutsche Gesellschaft für Thorax-,
Herz- und Gefäßchirurgie e.V.
Betrifft: Patient: Mielke, Clemens Leipzig, den 18.07.2

geb.: 11.07.1988
wh.: Egelstr. 12, 04103 Leipzig Stationen
Aufn-Nr.: 7809781383 A4 Tel.: 0341 / 865-2435 ISKI Tel.:

0341 / 865-1224/1225 ICKI Tel.:
0341 / 865-2431
Sehr geehrte Kollegen, Kinderkardiologische Ambulanz Tel.:
wir berichten Ihnen über o. g. Patienten, der sich am 18.07.2019 in 0341 / 865-1034
unserer ambulanten Behandlung befand. EMAH-Zentrum
Hauptdiagnose: Klinisch V. a. Marfan-Syndrom, genetisch nicht Q87.0 für Pat. mit angeborenen Herzfehlern
Tel.: 0341 / 865 1035
bestätigt (Diagnostik in den 1990er Jahren)
Nebendiagnosen:
- Z. n. Aortenwurzel- und Ascendensaneurysma mit Be-
teiliung des Bogens, gedeckter Dissektion im Bogen-
bereich sowie mittelgradiger
Aortenklappeninsuffizienz.
- Z. n. Aortenklappenrekonstruktion mit Wurzelersatz
nach David (Hemashieldprothese 28 mm) und Segel-
rekonstruktion mit GoreTex-Naht an rechts- und links-
koronarer Tasche und partieller Bogenersatz mit
Hemashieldprothese 24 mm am 03.12.2007
Z.n. Bentall Operation mit Ersatz der Aorta ascendens
und descendens (26 und 28 mm Hemashield) und
mechanischer Aortenklappen-Ersatz als
klappentragenden Conduit (ATS Conduit 27mm) am
07.03.2016
I39.0* Mitralklappenprolaps mit geringer Insuffizienz
(1.-2. Grades)
- Thorakolumbale Kyphoskoliose
Herzzentrum Leipzig GmbH Geschäftsführung: HypoVereinsbank Leipzig

Strümpellstr. 39, 04289 Leipzig Dr. Roland Bantle IBAN DE 7186 0200 8600 0671 9384
Telefon: 0341 / 865-0, Fax: -1405 Diana Lohmann BIC/SWIFT HYVEDEMM495
Info.Herzzentrum@helios-gesundheit.de Sitz der Gesellschaft: Leipzig USt.-IDNr.: DE161982414
www.herzzentrum-leipzig.de RG: AG Leipzig / HRB 5708
Seite 2 von 4 zum Arztbrief vom 18.07.2019, Aufn.-Nr.
7809781383, Mielke, Clemens, geb. 11.07.1988
- Z. n. ektoper Vorhoftachykardie
- Z. n. Nierentumor (klarzelliges NierenzeN-Ca; R0- Resek-tion ohne
Radiatio und Chemotherapie, ED 2017 Milzresektion
- Z. n. Milzresektion bei Blutung
Anamnese vom 18.07.2019: Herr Mielke stellt sich heute zur Kontrolle, einschl. MRT, vor,
nachdem wir ihn letztmalig im Juli 2018 in unserer Ambulanz sahen.
Er lebt weiterhin in Dubai.
Seine körperliche Belastbarkeit im Alltag sei gut.
Die Frage nach Oedemen, Zyanose, unklaren Bewusstseinszuständen, Synkopen, Nykturie,
typischen AP-Beschwerden oder Claudicatio wird verneint. Nachts flache Lagerung.
Es besteht eine Dauermedikation mit Sotalol, Ramipril und Falithrom.
SA: Ledig, 1 Sohn, kein GdB. Arbeitet in Vollzeit im Büro.
Körperlicher Untersuchungsbefund: 31 Jahre alter Patient in gutem AZ und EZ. Marfa-

noider Habitus. Narben reizlos. Click des mAKE, HA rhythmisch. Lunge seitengleich be-
lüftet. Abdomen weich, keine Hepatosplenomegalie. Pulsstatus regelrecht,
Körpergewicht: 74,2 kg, Pulsoximetrische Sauerstoffsättigung re. Hand: 97 %
Blutdruck rechter Arm: 117/65 mm Hg Blutdruck linker Arm: 101/60 mm Hg
Blutdruck rechtes Bein: 149/67 mm Hg
Ruhe-EKG vom 18.07.2019

Herzfrequenz = 63 / min PQ = 120 ms QRS = 80 ms QTcB = 408 ms
LT, SR, Hf 63/min, normale Zeitwerte, betonte rechtspräkordiale Potentiale. Keine ERST
MRT vom 18.07.2019 - Thorax-MRT

Untersuchung in folgenden Sequenzen: b-TFE transversal, koronar und sagittal 3D-whole-
heart. Flussmessung über der Aorta ascendens.Untersuchung wurde bei anamnestisch
bekannter Kontrastmittelallergie und auf Wunsch des Patienten nativ durchgeführt
Befund:
Bildmorphologisch normal großes Herz. Mäßige Artefakte nach AKE sowie einzelner Arte-
fakte durch die Sternalcerclagen. Regelrechte Kontrastierung der supraaortalen Gefäße, der
Abgang der Arteria subclavia sinistra ist durch Suszeptibilitätsartefakte der Metallclips nicht
eindeutig beurteilbar, unvberändert zur VU. Desweiteren bekannte, größenunveränderte
fingerförmige Gefäßausstülpung rechts lateralseitig an der Aorta ascendens von 17 x 5 mm
sowie dorsal.
Bekannte unveränderte Knickbildung der Aorta ascendens bzw. Membraneinfaltungen an

den Anastomosenbereichen sowie Knickbildungen im distalen Aortenbogen und der distalen
thorakalen Aorta deszendens.
Kein Perikarderguss, kein Pleuraerguss.
Gefäßmaße, Normwerte in Klammern:

Sinus 32 mm (VU 31 mm) (24 - 40 mm)1; STJ 32 mm (VU 29 mm) (18 - 31 mm)1; Aorta As-
cendens 27 mm (unverändert zur VU) (19 - 33 mm)i; Proximale Aorta Descendens 27 mm
(VU 24 mm) (15 - 26 mm)i; Aorta Descendens 29 mm (VU 25 mm) (12 - 22 mm)i;
1) Davis et al. 2014

Flußmessungen:
Aorta: SV 61 ml, Vorwärts 70 ml, Rückwärts 9 ml, Regurgitationsfraktion 13 %, Vmax 2.4 m/s
Beurteilung:
1. Zustand nach David OP. Im Rahmen interindividueller Messungenauigkeiten größenun-
veränderte normalkalibrige Aorta mit bekannter Knickbildung/Membraneinfaltung im Be-
reich der Aorta ascendens, des distalen Aortenbogen sowie der distalen thorakalen Aorta
deszendens. Kein Hinweis auf relevante Stenosen.
2. Größenunveränderte fingerförmige Gefäßausstülpungen ventral, rechts lateral und dorsal
an der Aorta ascendens - in erster Linie verschlossener Seitenarme - ohne
Befunddynamik zur Voruntersuchung.
3. Hinweise auf ein mildes kombiniertes Aortenvitium mit Flussbeschleunigung über der Aor-
tenklappe bis 2,4 m/s (in der VU bis 1,3 m/s) sowie geringer Regurgitationsfraktion von 13
% (in der VU 6 %).
Ultraschalldiagnostik vom 18.07.2019

Focus Funktion/Aorta/Klappeninsuffizienzen. Kein parasternales Schallfenster.
Pulsatiler Fluss in der Bauchaorta, kein Run-Off. soweit beurteilbar kein Bauchaortenaneu-
rysma. Septen intakt. Keine TI/TS. Optisch Gute Rv-Fx. Keine RVOTO. Pulmonalklappe zart.
Pulmonalklappe und zentrale Pulmonalgefäße nicht darstellbar. LA nicht dilatiert. Geirnge MI.
LV mit zufriedenstellender Fx, mäßige Hypertrophie. Gute Funktion des mAKE, keine
Stenose oder Insuffizienz, klappentypische Flussakzelleration. Rekonstruierte Ascendens
und Aortenbogen s.b. ohne Stenosen im Bereich der Gefäßanastomosen, größenkonstant
dilatierte distale thorakale und proximale Bauchaorta.
Messwerte/abgeleitete Größen:
M-Mode: TAPSE 24, MAPSE 17 mm;
LV biplan EDV 100, ESV 43 ml, EF 57 %
Zusammenfassende Beurteilung: Wir sahen Herrn Mielke zur jährlichen Verlaufskontrolle.

Die Befunde nach Aortenklappen-, Ascendens- und Descendensersatz sind regelrecht. Hin-
weise für Aneurysmata oder Stenosen im Bereich der Anastomosen finden wir nicht. Dies
konnte in der MRT bestätigt werden. Die links- und rechtsventrikulären Funktionen sind nor-
mal. Die Therapie mit Ramipril könnte auf das für Marfan-Syndrom besser untersuchte Lo-
sartan in unten genannter Dosierung umgestellt werden. Die Endokarditisprophylaxe ist im
Bedarfsfall lt. ausgehändigtem Ausweise indiziert. Die Belastbarkeit ist im Alltag nicht ein-
geschränkt. Leichter Freizeit- und Bewegungssport sind möglich. Die nächste ambulante
Vorstellung incl. MRT vereinbarten wir für den 09.07.2020.
Wir danken für die Zuweisung.
Medikation*:
Sotalol 2x 80 mg p.o.
Ramipril 1 x 2,5 mg; Umstellung auf Losaratan 1 x 25 mg, nach 7 Tagen und guter
Verträglichkeit Steigerung auf 1 x 50 mg p.o.
Famithrom nach INR
*Wir bitten um Verständnis, dass wir bei der Arzneimittelauswahl vorwiegend auf Präparate zurückgreifen, die in
unserer Klinik gelistet sind. Wir haben Ihren Patienten informiert, dass der Hausarzt nach seinem Ermessen ein
anderes, in der Regel gleich oder ähnlich wirkendes Medikament verordnen kann.

Mit freundlichen, kollegialen Grüßen
Dr. med. F. Löffelbein

Oberarzt der Klinik für Kinderkardiologie
Prof. Dr. med. I. Dähnert Prof. Dr. med. Holger Thiele

Direktor der Klinik für Kinderkardiologie Direktor der Universitätsklinik für Kardiologie -
HELIOS Stiftungsprofessur

Herzzentrum Leipzig GmbH - Strümpellstraße 39, 04289 Leipzig Universitätsklinik für
Kinderkardiologie
Familie Mielke Direktor

Prof. Dr. med. Ingo Dähnert
Egelstraße 12
04103 Leipzig Tel.: 0341 / 865-1036 Fax:
0341 / 865-1143
kika.herzzentrum@helios-
gesundheit.de
Terminplanung Tel.: 0341 /

865-1036
Betrifft: Patient: Mielke, Leipzig, den 18.07.2

geb.: Hamdan
Stationen
wh.: 14.10.2012
A4 Tel.: 0341 / 865-2435 ISKI Tel.: 0341
Aufn-Nr.: Egelstr. 12, 04103 Leipzig / 865-1224/1225 ICKI Tel.: 0341 / 865-
7809781384 2431
Sehr geehrte Kollegen, Kinderkardiologische Ambulanz Tel.:

0341 / 865-1034
wir berichten Ihnen über o. g. Patienten, der sich am 18.07.2019 in
unserer ambulanten Behandlung befand. EMAH-Zentrum
für Pat. mit angeborenen Herzfehlern
Hauptdiagnose: Marfan-Syndrom, klinisch und familienanamnestisch Tel.: 0341 / 865 1035
Q87.4 gesichert
Nebendiagnosen:
I71.2 Ascendens-/Aortenbulbusektasie
Anamnese vom 18.07.2019: Heute Vorstellung gemeinsam mit dem Vater,

Eine Genetische Untersuchung habe bei Hamdan nie stattgefunden.
Er lebt in Dubai, wird im September diesen Jahres eingeschult.
Seine körperliche Belastbarkeit im Alltag sei regelrecht.
Verneint werden unklare Bewusstseinszustände, Synkopen,
Rhythmusstörungen, Zyanose, vermehrtes Schwitzen, Oedeme.
Unauffällige Nahrungsaufnahme.
Hamdan ist Brillenträger, 2018 erfolgte eine Augen-OP. Orthopäd. Kontrollen
seien erfolgt, eine Skoliose bekannt, Empfehlung Physiotherapie und
Schwimmen.
Eine Dauermedikation besteht mit Losartan.
Körperlicher Untersuchungsbefund: 6 9/12 Jahre alter Junge in gutem AZ

und EZ. Marfanoider Habitus. Positives Handgelenk-Daumen und Daumen-
Hand-Zeichen. HT rein, HA rhythmisch. Lunge seitenglecih belüftet.
Abdomen blande, keine Hepatosplenomegalie. Pulsstatus regelrecht.
Körpergewicht: 24 kg, Körperlänge: 129 cm Blutdruck rechter Arm:
93/54 mm Hg
Blutdruck linker Arm: 90/61 mm Hg
Blutdruck rechtes Bein: 120/61 mm Hg
Pulsoximetrische Sauerstoffsättigung re. Hand: 98 %

7809781384, Mielke, Hamdan, geb. 14.10.2012
Ruhe-EKG vom 18.07.2019

Herzfrequenz = 87 / min PQ = 120 ms QRS = 65 ms QTcB = 354 ms IT, SR, HF 87/min.
Normale Zeitwerte und Kurvenverläufe und Hypertrophiezeichen, keine Erregungs-
rückbildungsstörungen
Ultraschalldiagnostik vom 18.07.2019

Pulsatiler Fluss in der Bauchaorta, kein Run-Off. Normale Durchmesser der einsehbaren
Bauch- und distalen thorakalen Aorta. Septen intakt. Keine TI/TS. Gute Rv-Fx. Keine
RVOTO. Pulmonalklappe zart. Keine PI, keine PS. MPA, LPA und RPA s.b. regelrecht. LA
nicht dilatiert. Mitralkklappe zart, kein Prolaps keine Stenose, keine Insuffizienz. Aortenklappe
zart, keine Stenose oder Insuffizienz, Bulbusektasie. AAo normwertig. Linksaortenbogen,
keine ISTA. Descnednes etwas betont. S.b. keine umschriebenen Stenosen/Aneurysmata
Messwerte/abgeleitete Größen:
2D: AoK 24, Bulbus 31 (5,4 z, marfan.org), STJ 22, AAo prox. 19, distal 15, Bogen 10,
DAo 14, Zwerchfellhöhe 13, Bauchaorta 13 mm
M-Mode: TAPSE 20 mm (Mittel PLAX/PSAX): IVSd 5, s 8, LVIDd 39, s 26, LVPWd 8, s 10
mm, EF 61, FS 32 %
Doppler: MV E 0,7, A 0,4 m/s, E/A 1,7
Zusammenfassende Beurteilung: Erstmalige Vorstellung in unserer Ambulanz bei klinisch

eindeutigem Marfan-Syndrom. Der Junge wird seit ca. einem Jahr mit Lorsartan behandelt.
Dies würde von ihm gut vertragen werden. Im Vergleich mit den uns vorliegenden Untersu-
chungen aus dem Nov. 2017 hat der Aortenwurzeldurchmessen körperoberflächenbezogen
nicht zugenommen, liegt aber deutlich oberhalb der Norm. Klappeninsuffizienzen, auch der
Mitraklappe. finden sich nicht. Ein Prolaps liegt nicht vor.
Wir haben die Befunde ausführlich mit Herrn Mielke besprochen und empfehlen halbjährliche
Verlaufskontrolle. Jährliche Verlaufskontrollen werden in unserer Kinderambulanz
durchgeführt werden. Das Losartan kann bei guter Verträglichkeit auf eine Gesamttagesdosis
von 37,5 mg auf ein oder zwei Einzeldosen (z. Bsp. 25 - 0 - 12,5 mg) aufgeteilt werden. Eine
Endokarditisprophylaxe ist nicht indiziert. Die Belastbarkeit im Alltag ist nicht eingeschränkt.
Die Teilnahme am Sportunterricht ist möglich, wobei wir von Ausbelastungen, insbesondere
hochstatischen Belastungen abraten.
Medikation*:
Losartan 1 x 25 mg; Steigerung auf 1 x 37,5 mg p.o.
*Wir bitten um Verständnis, dass wir bei der Arzneimittelauswahl vorwiegend auf Präparate zurückgreifen, die in
unserer Klinik gelistet sind. Wir haben Ihren Patienten informiert, dass der Hausarzt nach seinem Ermessen ein
anderes, in der Regel gleich oder ähnlich wirkendes Medikament verordnen kann.
Mit freundlichen, kollegialen Grüßen
Prof. Dr. med. I. Dähnert Dr. med. F. Löffelbein

Direktor der Klinik Oberarzt der Klinik für Kinderkardiologie

Zusammenfassende Beurteilung: Erstmalige Vorstellung in unserer Ambulanz bei klinisch
eindeutigem Marfan-Syndrom. Der Junge wird seit ca. einem Jahr mit Lorsartan behandelt.
Dies würde von ihm gut vertragen werden. Im Vergleich mit den uns vorliegenden Untersu-
chungen aus dem Nov. 2017 hat der Aortenwurzeldurchmessen körperoberflächenbezogen
nicht zugenommen, liegt aber deutlich oberhalb der Norm. Klappeninsuffizienzen, auch der
Mitraklappe, finden sich nicht. Ein Prolaps liegt nicht vor.
Wir haben die Befunde ausführlich mit Herrn Mielke besprochen und empfehlen halbjähr-
liche Verlaufskontrolle. Jährliche Verlaufskontrollen werden in unserer Kinderambulanz
durchgeführt werden. Das Losartan kann bei guter Verträglichkeit auf eine Gesamttages-
dosis von 37.5 mg auf ein oder zwei Einzeldosen (z. Bsp. 25-0-12,5 mg) aufgeteilt wer-
den. Eine Endokarditisprophylaxe ist nicht indiziert. Die Belastbarkeit im Alltag ist nicht ein-
geschränkt. Die Teilnahme am Sportunterricht ist möglich, wobei wir von Ausbelastungen,
insbesondere hochstatischen Belastungen abraten.

Zusammenfassende Beurteilung: Wir sahen Herrn Mielke zur jährlichen Verlaufskontrolle.
Die Befunde nach Aortenklappen-. Ascendens- und Descendensersatz sind regelrecht. Hin-
weise für Aneurysmata oder Stenosen im Bereich der Anastomosen finden wir nicht. Dies
konnte in der MRT bestätigt werden. Die links- und rechtsventrikulären Funktionen sind nor-
mal. Die Therapie mit Ramipril könnte auf das für Marfan-Syndrom besser untersuchte Lo-
sartan in unten genannter Dosierung umgestellt werden. Die Endokarditisprophylaxe ist im
Bedarfsfall It. ausgehändigtem Ausweise indiziert. Die Belastbarkeit ist im Alltag nicht ein-
geschränkt. Leichter Freizeit- und Bewegungssport sind möglich. Die nächste ambulante
Vorstellung incl. MRT vereinbarten wir für den 09.07.2020.

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Aufn-Nr.: 7809781383 A4 Tel.: 0341 / 865-2435 ISKI Tel.:

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