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Radiologe
https://doi.org/10.1007/s00117-017-0320-1

© Springer Medizin Verlag GmbH 2017

Redaktion
S. Delorme, Heidelberg (Leitung)
P. Reimer, Karlsruhe
W. Reith, Homburg/Saar
C. Schäfer-Prokop, Amersfoort
C. Schüller-Weidekamm, Wien
M. Uhl, Freiburg

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zierten Kurs ist für 12 Monate auf
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– als Abonnent dieser Fachzeitschrift, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum des Saarlandes,
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Zertifizierung
Diese Fortbildungseinheit ist zertifiziert
von der Ärztekammer Nordrhein gemäß
Kategorie D und damit auch für andere
Weichteiltumoren
Ärztekammern anerkennungsfähig. Es
werden 3 Punkte vergeben. Epidemiologie, Klassifikation und Stadieneinteilung
Anerkennung in Österreich
Gemäß Diplom-Fortbildungs- Zusammenfassung
Programm (DFP) werden die auf Histologisch lassen sich benigne, intermediäre und maligne Weichteiltumoren unterschei-
CME.SpringerMedizin.de erworbenen den. Des Weiteren können die Tumoren auch nach ihrer Liniendifferenzierung unterteilt
Fortbildungspunkte von der
Österreichischen Ärztekammer 1:1 als werden, wobei in den letzten Jahren hier insbesondere immunhistochemische und gene-
fachspezifische Fortbildung angerechnet tische Analysen zu einer neuen WHO-Klassifikation geführt haben. In dieser existiert der
(§26(3) DFP Richtlinie). Begriff des malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) nicht mehr; er wird ersetzt durch den
des undifferenzierten Sarkoms, welches zudem eine neue Subgruppe in der Klassifikation
Kontakt
Springer Medizin Kundenservice darstellt. Darüber hinaus wurden die gastrointestinalen Stromatumoren und die Nerven-
Tel. 0800 77 80 777 scheidentumoren in die Klassifikation aufgenommen. Insgesamt machen maligne Weich-
E-Mail: kundenservice@springermedizin.de teiltumoren etwa 1 % der malignen Tumoren im Erwachsenenalter aus. Bei Kindern reprä-
sentieren maligne Weichteiltumoren etwa 15 % der Malignome. Die größte Subgruppe der
Weichteiltumoren bei Erwachsenen sind die lipomatösen Tumoren, wobei das Liposarkom
zu den häufigsten malignen Weichteiltumoren zählt. Bei Kindern ist das Rhabdomyosar-
kom in der Subgruppe der skelettmuskulären Tumoren der häufigste maligne Weichteiltu-
mor.
Schlüsselwörter
Sarkome · WHO-Klassifikation · „Surgical staging“ · Lipomatöse Tumoren · Dignität

Der Radiologe
CME
Das Verhältnis von benignen zu
malignen Tumoren wird mit 100:1
angegeben
Die Kombination der Faktoren Tu-
morgröße >5 cm, Größenzunahme,
tiefe Lokalisation und Schmer-
zen deutet auf einen malignen
Weichteiltumor
Der Radiologe
Lernziele
Nach Absolvieren dieser Fortbildungseinheit ...
4 sind Sie über die Epidemiologie der Weichteiltumoren informiert.
4 kennen Sie die wesentlichen Neuerungen der aktuellen WHO-Klassifikation der
Weichteiltumoren.
4 werden Sie mit der Stadieneinteilung nach TNM und dem „surgical staging“ vertraut
sein.
Epidemiologie
Die genaue Häufigkeit von Weichteiltumoren anzugeben ist, v. a. aufgrund der zahlenmäßig nur
ungenau erfassten benignen Tumoren und tumorartigen Läsionen, nur eingeschränkt möglich.
Das Verhältnis von benignen zu malignen Tumoren wird mit 100 zu 1 angegeben. Insgesamt
machen maligne Weichteiltumoren etwa 1 % der malignen Tumoren im Erwachsenenalter aus
[1]. Bei Kindern repräsentieren maligne Weichteiltumoren etwa 15 % der Malignome.
Die topographische Verteilung der Weichteiltumoren entspricht in etwa der Volumenvertei-
lung der Weichteile. Bevorzugt sind die stammnahen unteren Extremitäten (ca. 45 %) betroffen; es
folgen der Rumpf (ca. 10 %), die oberen stammnahen Extremitäten (ca. 10 %), das Retroperitoneum
(ca. 10 %), Kopf und Hals (ca. 10 %) sowie das Mediastinum (ca. 1 %; [2]).
Die Größe ist ein wichtiges Kriterium, welches zur Differenzierung benigner und maligner
Weichteiltumoren herangezogen werden kann. Maligne Tumore weisen häufig eine Größe von
über 5 cm auf, wohingegen benigne Tumore meist unterhalb der 5-cm-Grenze liegen [1, 3]. Ein
weiterer relevanter Aspekt ist die Lage der Tumoren. Maligne Weichteiltumoren sind überwiegend
in tiefer Lokalisation zu finden [1, 3]. Eine Ausnahme stellt hier z. B. das oberflächlich liegende
Myxofibrosarkom dar.
Die Kombination der Faktoren Tumorgröße über 5 cm, Größenzunahme, tiefe Lokalisation und
Schmerzen spricht für einen malignen Weichteiltumor. Bei Kombination der Faktoren Tumorgröße
über 5 cm, Größenzunahme, tiefe Lokalisation und Schmerzen liegt in etwa 85 % der Fälle ein
maligner Weichteiltumor vor [3].
In dem peritumoralen Ödem maligner Weichteiltumoren können sich maligne Zellen befinden,
daher sollte dieses bei der Beschreibung der Tumoren unbedingt erwähnt werden [4]. Des
Soft tissue tumors. Epidemiology, classification and staging
Abstract
Benign, intermediate and malignant soft tissue tumors can be differentiated histologically. Fur-
thermore, the tumors can be subdivided according to their linear differentiation. In the new World
Health Organization (WHO) classification of soft tissue tumors from 2013 changes have been ma-
de relating to the allocation of known entities, e. g. undifferentiated sarcomas have been formed
into a new subgroup and are no longer assigned to the fibrohistiocytic tumors. The term malig-
nant fibrous histiocytoma has been replaced by the undifferentiated sarcoma. Furthermore, two
new subgroups were incorporated, the nerve sheath tumors and gastrointestinal stromal tumors.
These were previously included in the tumor classification of other organ systems. These changes
in the new classification are related to the rapid increase in knowledge of the genetics and the cell
biology of soft tissue tumors. Malignant soft tissue tumors only represent 1% of all malignant tu-
mors in adults. The largest subgroup of soft tissue tumors in adults is the adipocytic tumors. The
liposarcoma, which belongs to this subgroup is one of the most common malignant soft tissue tu-
mors in adults. In childhood malignant soft tissue tumors represent 15% of malignant tumors and
rhabdomyosarcoma is the most common malignant soft tissue tumor.
Keywords
Sarcoma · WHO classification · Surgical staging · Adipocytic tumors · Dignity
 CME

Abb. 1 8 Rhabdomyosarkom des Unterschenkels bei einem 4-jährigem Mädchen: Zwei sagittale Schnitte,
T2wfs (T2-gewichtet, fettsaturiert; a,b), zeigen einen großen und mehrere kleine, hyperintense, solide anmutende
Tumoren im Unterschenkel sowie im Bereich der Kniekehle und im distalen dorsalen Oberschenkel. Der Tumor im
Unterschenkel zeigt ein homogenes, muskelisointenses Signal (Stern in c) im axialen T1w(T1-gewichtet)-Bild (c)
sowie eine nodulär imponierende Kontrastmittel(KM)-Aufnahme (Pfeile in d) im sagittalen T1wfs-Bild nach KM-Ga-
be (d). Die Bildgebung spricht bereits für einen malignen Tumor, histologisch zeigte sich ein Rhabdomyosarkom

Tab. 1 Verteilung von Weichteiltumoren und Pseudotumoren nach Lokalisation und Alter
Alter Kopf/Hals Stamm Retroperitoneum/ Obere Extremität Untere Extremität
(Jahre) Abdomen
0–5 Noduläre Fasziitis Hämangiom Lipoblastom Hämagiom Granuloma anulare
Fibrosarkom Fibrosarkom Fibrosarkom Fibröses Hamartom Neurofibrom
Neurofibrom Hämangioendotheliom Neurofibrom
Neurofibrom
6–15 Noduläre Fasziitis Noduläre Fasziitis Lymphangiom Fibröses Histiozytom Hämangiom
Rhabdomyosarkom Neurofibrom Rhabdomyosarkom Epitheloides Sarkom Synovialsarkom
Neurofibrom Neurofibrom Neurofibrom
16–25 Noduläre Fasziitis Noduläre Fasziitis Fibromatose Noduläre Fasziitis Liposarkom
Neurofibrom DFSP Fibröses Histiozytom Neurofibrom
MPNST Tenosynovialer Riesenzelltumor
Neurofibrom Synovialsarkom
Epitheloides Sarkom
Neurofibrom
–
26–45 Lipom Lipom Noduläre Fasziitis Fibromatose
DFSP DFSP Fibröses Histiozytom Fibröses Histiozytom
Neurofibrom MPNST Lipom Liposarkom
Neurofibrom DFSP1 Synovialsarkom
Undiff. Sarkom Neurofibrom
Neurofibrom
46–65 Lipom Lipom Liposarkom Lipom Lipom
Undiff. Sarkom Undiff. Sarkom Retroperitoneale Noduläre Fasziitis Liposarkom
Schwannom MPNST Fibrose Tenosynovialer Riesenzelltumor Fibromatose
Neurofibrom Schwannom GIST Undiff. Sarkom Undiff. Sarkom
Neurofibrom Schwannom Schwannom
Neurofibrom Neurofibrom
≥66 Lipom Lipom Liposarkom Lipom Kaposi-Sarkom
Undiff. Sarkom Undiff. Sarkom Retroperitoneale Undiff. Sarkom Undiff. Sarkom
Schwannom MPNST Fibrose Tenosynovialer Riesenzelltumor Schwannom
Neurofibrom Schwannom GIST Schwannom Neurofibrom
Neurofibrom Neurofibrom
DFSP Dermatofibrosarcoma protuberans, MPNST maligner peripherer Nervenscheidentumor, GIST gastrointestinaler Strumatumor

Der Radiologe
CME
Der häufigste maligne
Weichteiltumor im Kindesal-
ter ist das Rhabdomyosarkom
Bestrahlung und bestimmte
genetische Alterationen sind
Risikofaktoren für die Entstehung
von Weichteiltumoren
Der Radiologe
Abb. 2 8 Gut differenziertes Liposarkom:Die koronare STIR(„short-tau inversionrecovery“)-Sequenz (a)zeigt einen
großen, heterogenen Tumor im kleinen Becken, welcher über die linksseitige Lacuna vasorum in den Oberschenkel
vorwächst. Die distalen Anteile des Tumors zeigen dabei ein deutlich höheres Signal sowie multiple Septen. Im axia-
len T2w(T2-gewichtet, b)-und T1w-Bild (c) zeigt der Tumor jeweils ein hyperintenses Signal, vergleichbar mit der
Signalintensität des subkutanen Fettgewebes. Dieses Verhalten belegt, dass der Tumor zum größten Teil aus Fett-
gewebe besteht. Das axiale T1wfs(T1-gewichtet, fettsaturiert)-Bild nach Kontrastmittel(KM)-Gabe (d) zeigt eine fast
komplette Suppression des Signals des Tumors, wobei vermehrt KM-affine Septen (Pfeil) und auch kleinere KM-af-
fine solide Areale (Pfeilspitzen) zur Darstellung kommen. Die gezielte Biopsie in den vermehrt KM-affinen Anteilen
bestätigte den Verdacht auf ein gut differenziertes Liposarkom
Weiteren gilt eine Ausdehnung in andere Kompartimente als ein Merkmal für Semimalignität
oder Malignität. Zudem neigen Sarkome zu einer hämatogenen Aussaat mit beispielsweise häufigen
pulmonalen Metastasen.
Der häufigste maligne Weichteiltumor im Kindesalter ist das Rhabdomyosarkom (. Abb. 1).
Weitere relativ häufige Tumoren sind das synoviale Sarkom, das Fibrosarkom und das extraskelettale
Ewing-Sarkom.
Bei Erwachsenen zählt das Liposarkom (. Abb. 2) zu den häufigsten malignen Weichteiltumo-
ren, wobei die Angabe genauer Häufigkeiten wegen der teilweise substanziellen Reklassifikation
der Weichteilsarkome nur eingeschränkt möglich ist [1]. Weitere relativ häufige Weichteiltumoren
sind die undifferenzierten Sarkome (. Abb. 3), das Fibrosarkom und das Synovialsarkom.
Maligne Weichteiltumoren kommen in jedem Lebensalter vor, wobei die Häufigkeit mit stei-
gendem Lebensalter zunimmt; der Altersgipfel liegt in der 7. Lebensdekade [1]. Einen Überblick
über die Altersverteilung verschiedener Weichteiltumoren gibt . Tab. 1.
Ein Risikofaktor für die Entstehung von Weichteiltumoren ist eine vorausgegangene Bestrah-
lung. Die Latenzzeit beträgt mehr als 10 Jahre, und die Person muss mindestens einer Gesamtdosis
von 10 Gy ausgesetzt worden sein. Das aggressive Angiosarkom kann mittels immunhistochemi-
scher Untersuchung auf eine vorherige Bestrahlung zurückgeführt werden, da es typischerweise
den Nachweis einer c-myc-Amplifikation trägt [5].
Weitere Risikofaktoren sind die Astbestexposition bei der Entstehung eines Mesothelioms und
ein chronisches Lymphödem bei der Entstehung eines Lymphangiosarkoms. Des Weiteren können
auch genetische Alterationen für ein erhöhtes Risiko verantwortlichen sein [6]. So entstehen bei
dem Li-Fraumeni-Syndrom (Stammzellmutation im TP53-Tumorsuppressorgen) im Alter von
 CME

Abb. 3 8 Undifferenziertes Sarkom NOS („not otherwise specified“; ehemals malignes fibröses Histiozytom, MFH)
des Oberschenkels bei einem 67-jährigenMann: Die sagittale STIR(„short-tau inversion recovery“)-Sequenz (a) zeigt
einen teils zystischen, teils soliden unscharf zur Umgebung abgrenzbaren Tumor mit Ausdehnung entlang des Ner-
vus ischiadicus. Im axialen T2w(T2-gewichteten)-Bild (b) bestätigt sich die Ummauerung des Nervus ischiadicus
(Pfeilinb)durchdenTumor,wodurcheine extremitätenerhaltende Operationnicht mehrsinnvoll möglicherscheint.
Der Tumor stellt sich T1w (c) hypointens dar, und nochmals ist deutlich die Ummauerung des Nervus ischiadicus zu
beobachten. Nach Kontrastmittel(KM)-Gabe zeigen die soliden Anteile des Tumors im T1wfs(T1-gewichtet, fettsa-
turiert)-Bild (d) eine homogene KM-Aufnahme, deutlich ist eine Infiltration des Tumors entlang der Muskelsepten
(Pfeilspitzen in d) zu beobachten. Die starke Vaskularisation des Tumors zeigt sich anschaulich in den axialen T1w
dynamischen Bildern während der KM-Gabe (e), hierbei ist von links nach rechts deutlich die frühe und kräftige KM-
Aufnahme zu beobachten

etwa 30 Jahren Tumoren des Knochens und der Weichteile. Bei der Neurofibromatose Typ I und
Typ II entstehen häufig benigne Nervenscheidentumoren (. Abb. 4).
Der größte Anteil der malignen Weichteiltumoren entsteht jedoch de novo.

Klassifikation und Stadieneinteilung

Die Subgruppen der neuen WHO(World Health Organization)-Klassifikation werden weiterhin
nach ihrer morphologisch oder immunphänotypisch nachweisbaren Liniendifferenzierung der
Tumorzellen gebildet (. Tab. 2).
Die bereits bestehenden Subgruppen haben sich nicht verändert, es wurden jedoch neue
Subgruppen ergänzt (. Tab. 3). Als neue Subgruppen wurden die undifferenzierten Sarkome, In der aktuellen WHO-Klassifi-
die Nervenscheidentumoren und die gastrointestinalen Stromatumoren aufgenommen [7]. In kation wurden undifferenzierte
der Klassifikation werden zudem die Kategorien „benigne, intermediär“ (lokal aggressiv/selten Sarkome, Nervenscheidentumoren
metastasierend) und „maligne“ bezüglich der Dignität unterschieden. Die Subgruppe der fibro- und GIST als neue Subgruppen
histiozytären Tumoren ist deutlich kleiner geworden, v. a. da das undifferenzierte pleomorphe aufgenommen
Sarkom/maligne fibröse Histiozytom (MFH) nun nicht mehr dazu gehört. Der Begriff des MFH
existiert nicht mehr, er wurde ersetzt durch „undifferenziertes Sarkom“ [7, 8, 9]. Diese neue
Subgruppe der undifferenzierten Sarkome repräsentiert die Zusammenfassung aller Sarkome, die

Der Radiologe
CME

Abb. 4 8 Neurofibromatose Typ 1 mit multiplen Neurofibromen, betont im Bereich der rechten oberen Extremität:
Die koronare STIR(„short-tau inversion recovery“)-Sequenz (a) zeigt ausgedehnte hyperintense Raumforderungen
(RF) im Bereich des Mediastinums sowie des rechten Ober- und Unterarms, diese sind inhomogen hypointens im
korrespondierenden T1w(T1-gewichtet)-Bild (b). Im axialen T2w-Bild (c) zeigt sich der komplette Arm von den hy-
perintensen Raumforderungen durchsetzt, wobei nach Kontrastmittel(KM)-Gabe im T1wfs(T1-gewichtet, fettsatu-
riert)-Bild (d) die RF zentral betont eine KM-Aufnahme (Pfeilspitzen) zeigen. Der Fall zeigt ausgeprägte Neurofibrome
im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 1. Zerebral zeigten sich bei dem Patienten ein Optikusgliom sowie multiple
punktförmige bis flächige Hyperintensitäten im Bereich der Sehbahn, der Thalami und der Capsula interna bds. (e)
im Sinne von FASI(„focal areas of signal intensity“)-Läsionen (Pfeile)

Der Radiologe
 CME

Tab. 2 Aktuelle WHO(World Health Organization)-Klassifikation der Weichteiltumoren

Subgruppen
Adipozytäre Tumoren
Fibroblastische/
myofibroblastische Tumoren
Fibrohistiozytäre
Tumoren
Glattmuskuläre Tumoren
Perivaskuläre Tumoren
Skelettmuskuläre Tumoren
Vaskuläre Tumoren der Weichteile
Chondroossäre Tumoren
Gastrointestinale Stromatumoren
Nervenscheidentumoren
Tumoren ungewisser Differenzie-
rung
Undifferenzierte/nicht klassifizier-
te Sarkome
PEComa „perivascular epithelioid cell tumour“, NOS „not otherwise specified“, GIST gastrointestinaler Stromatumor
Benigne Intermediär Maligne
Lipom Hoch differenziertes Liposarkom Dedifferenziertes Liposarkom
Lipomatose Myxoides Liposarkom
Noduläre Fasziitis Palmare/plantare Adultes Fibrosarkom
Myositis ossificans Fibromatose Myxofibrosarkom
Fibromatöses Harmatom Dermatofibrosarcoma protuber- Solitärer fibröser Tumor (maligne)
ans
Solitärer fibröser Tumor
Infantiles Fibrosarkom
Tenosynovialer Riesenzelltu- Riesenzelltumor der Weichteile Tenosynovialer Riesenzelltumor
mor Plexiformer fibrohistiozytischer
Tiefes benignes fibröses Tumor
Histiozytom
Tiefes Leiomyom – Leiomyosarkom
Glomangiomatose – Maligner Glomustumor
Myoperizytom
Angioleiomyom
Rhabdomyom – Rhabdomyosarkom
– embryonal
– alveolär
– pleopmorph
– spindelzellig
Hämangiom Kaposiformes u. retiformes Häm- Epitheloides Hämangioendotheliom
Angiomatose angioendotheliom Angiosarkom
Lymphangiom Kaposi-Sarkom
Pseudomyogenes Hämangioendo-
theliom
Chondrom der Weichteile – Extraskelettales mesenchymales Chondro-
sarkom
Extraskelettales Osteosarkom
Benigner GIST GIST (ungewisse Dignität) Maligner GIST
Schwannom – Maligner peripherer Nervenscheidentumor
Neurofibrom (MPNST)
Perineuriom Mal. Perineuriom
Granularzelltumor Mal. Tritontumor
Mal. Granularzelltumor
Akrales Fibromyxom Hämosiderotischer fibrolipomatö- Synovialsarkom
Myxom ser Tumor Epitheloides Sarkom
PEComa NOS (benigne) Atypisches Fibroxanthom Alveoläres Weichteilsarkom
Angiomat. fibröses Histiozytom Klarzellsarkom
Phospaturetischer mesenchymaler PEComa NOS (maligne)
Tumor (benigne, maligne)
– – Undiff. Spindelzellsarkom
Undiff. pleomorphes Sarkom
Undiff. rundzelliges Sarkom
Undiff. epitheloides Sarkom
Undiff. Sarkom NOS

Tab. 3 Wesentliche Neuerungen der aktuellen WHO(World Health Organization)-Klassifikation von 2013
Aktuelle Klassifikation: Alte Klassifikation:
Neue Subgruppen
1) Undifferenzierte Sarkome Malignes fibröses Histiozytom (MFH; früher Subgruppe
fibrohistiozytäre Tumoren): Begriff „MFH“ existiert nicht
mehr, ersetzt durch „undifferenziertes Sarkom“
2) Gastrointestinale Stromatumoren –
3) Nervenscheidentumoren –

Der Radiologe
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Tab. 4 Stadieneinteilung benigner Weichteiltumoren nach Enneking

Stadium Klinische und diagnostische Beispiel
Merkmale
I inaktiv (latent) Asymptomatisch Lipom
Keine Größenzunahme
II aktiv Symptomatisch Hämangiom
Größenzunahme
III aggressiv Symptomatisch Aggressive Fibromatose
Rasche Größenzunahme
Infiltration benachbarter Gewebe

Abb. 5 8 Agressive Fibromatose des rechten Oberarms: In der STIR(„short-tau inversion recovery“)-Sequenz (a)
zeigt sich eine gering hyperintense Raumforderung (Pfeil in a), welche unscharf begrenzt mit spikulierten Ausläu-
fern zur Darstellung kommt. Die unscharfe Begrenzung und das infiltrative Wachstum bestätigen sich im axialen
T1w(T1-gewichtet)-Bild (b), wobei die Ausläufer in das umliegende Fettgewebe nach Kontrastmittel(KM)-Gabe
im T1wfs(T1-gewichtet, fettsaturiert)-Bild (c) noch besser zur Darstellung kommen (Pfeilspitzen in c). Das koronare
T1wfs-Bild post KM (d) zeigt sehr gut das infiltrative Wachstum innerhalb der Muskelfaszien nach kranial (Pfeil in d),
wobei für eine R0-Resektion diese Bereiche unbedingt mitreseziert werden müssen

sich keiner definierten Liniendifferenzierung zuordnen lassen. Hier werden wiederum 5 Subtypen
unterschieden:
4 undifferenzierte pleomorphe Sarkome,
4 undifferenzierte Sarkome vom Spindelzelltyp,
4 undifferenzierte rundzellige Sarkome,
4 undifferenzierte epitheloide Sarkome,
4 undifferenzierte Sarkome NOS („not otherwise specified“).

Sehr häufig findet sich bei den undifferenzierten Sarkomen ein Malignitätsgrad 3 nach
FNCLCC(Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer)-Kriterien (siehe hierzu
Kapitel „Stadieneinteilung und Grading“). Die undifferenzierten Sarkome sind häufig mit einer
schlechten Prognose assoziiert [9].

Der Radiologe
 CME

Tab. 5 Extremitäten und oberflächlicher Stamm und Retroperitoneum, neue T-Stadien

T1 Tumor 5 cm oder weniger in größter Ausdehnung
T2 Tumor mehr als 5 cm, aber nicht mehr als 10 cm in größter Ausdehnung
T3 Tumor mehr als 10 cm, aber nicht mehr als 15 cm in größter Ausdehnung
T4 Tumor mehr als 15 cm in größter Ausdehnung

Tab. 6 Prognostische Gruppeneinteilung – Extremitäten und oberflächlicher Stamm, Retroperitoneum

Stadium Tumorausbreitung Reg. LK-Metastasen (N) Fernmetastasen (M) Grading (G)
IA T1 N0 M0 G1/niedriggradig
IB T2, T3 N0 M0 G1, GX
II T1 N0 M0 G2, G3/
hochgradig
IIIA T2 N0 M0 G2, G3
IIIB T3, T4 N0 M0 G2, G3/
hochgradig
IIIC Jedes T N1 M0 Jedes G
IV Jedes T Jedes N M1 Jedes G
LK Lymphknoten

Tab. 7 GIST(gastrointestinale Strumatumoren)-T-Stadien

T1 Tumor 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung
T2 Tumor mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 5 cm in größter Ausdehnung
T3 Tumor mehr als 5 cm, aber nicht mehr als 10 cm in größter Ausdehnung
T4 Tumor mehr als 10 cm in größter Ausdehnung

Tab. 8 Gastrointestinale Strumatumoren (GIST) des Magens: TNM-Stadien

Stadium Tumorausbreitung Reg. LK-Metastasen (N) Fernmetastasen (M) Mitoserate
IA T1, T2 N0 M0 Niedrig
IB T3 N0 M0 Niedrig
II T1, T2 N0 M0 Hoch
T4 N0 M0 Niedrig
IIIA T3 N0 M0 Hoch
IIIB T4 N0 M0 Hoch
IV Jedes T N1 M0 Jede
Jedes T Jedes N M1 Jede
LK Lymphknoten

Tab. 9 Gastrointestinale Strumatumoren (GIST) des Dünndarms: TNM-Stadien

Stadium Tumorausbreitung Reg. LK-Metastasen (N) Fernmetastasen (M) Mitoserate
I T1, T2 N0 M0 Niedrig
II T3 N0 M0 Niedrig
IIIA T1 N0 M0 Hoch
T4 N0 M0 Niedrig
IIIB T2, T3, T4 N0 M0 Hoch
IV Jedes T N1 M0 Jede
Jedes T Jedes N M1 Jede
LK Lymphknoten

Der Radiologe
CME
Das TNM-System basiert auf
histologischem Grad, Tumorgröße
sowie regionalen Lymphknoten-
und Fernmetastasen
Die TNM-Klassifikation unterschei-
det 4 Stadien für Extremitäten,
oberflächlichen Stamm und Retro-
peritoneum
Das Grading für GIST ist different
und basiert nur auf der Mitoserate
Der Radiologe
Tab. 10 Extremitätenweichteilsarkome: Stadieneinteilung nach Enneking
Stadium Grading (G) Tumorausbreitung (T) Metastasen (M)
IA „Low grade“ (G1) Intrakompartimentell (T1) Keine
IB „Low grade“ (G1) Extrakompartimentell (T2) Keine
IIA „High grade“ (G2) Intrakompartimentell (T1) Keine
IIB „High grade“ (G2) Extrakompartimentell (T2) Keine
III Jedes G Jedes T Fernmetastasen
Stadieneinteilung und Grading
Gutartige Weichteiltumoren
Gutartige Weichteiltumoren werden nach der Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) in 3 Sta-
dien eingeteilt (. Tab. 4). Man unterscheidet inaktive (Stadium I) von aktiven (Stadium II) und
aggressiven (Stadium III) Tumoren [10]. Zu den aggressiven benignen Weichteiltumoren zählt
beispielsweise die aggressive Fibromatose (. Abb. 5).
Maligne Weichteiltumoren
Graduierung
Der histologische Typ des Sarkoms ist allein nicht immer aussagekräftig hinsichtlich der Voraussage
des klinischen Verlaufs.
Eine Gradeinteilung nach histologischen Parametern evaluiert den Malignitätsgrad und kor-
reliert mit der Wahrscheinlichkeit von Fernmetastasen und dem „overall survival“ [11].
Das überwiegend verwendete Graduierungssystem ist das FNCLCC-System [11]. Es basiert
auf einem Score, der sich aus den Parametern Tumordifferenzierung, Mitoserate und Anteil der
Tumornekrose zusammensetzt. Es werden 3 Grade unterschieden.
Staging
Das Staging von Weichteilsarkomen basiert auf histologischer und klinischer Information. Das
Staging-System für Weichteilsarkome wurde von der UICC (Union internationale contre le cancer)
und dem AJCC (American Joint Committee on Cancer) entwickelt. Dieses TNM-System basiert auf
dem histologischen Grad (Grad 1–3), der Tumorgröße T sowie regionalen Lymphknotenmetastasen
(N0 oder N1) und Fernmetastasen (M0 oder M1).
In der 8. Auflage der TNM-Klassifikation wurden neue T-Stadien für Extremitäten und ober-
flächlichen Stamm, Retroperitoneum (. Tab. 5) sowie auch für den Kopf-Hals-Bereich und für
Thorax und Abdomen eingeführt [12]. Eine prognostische Gruppeneinteilung wird für Extre-
mitäten und oberflächlichen Stamm, Retroperitoneum sowie auch für die gastrointestinalen
Strumatumoren (GIST) angegeben. Für den Kopf-Hals-Bereich sowie für Thorax und Abdomen
wird eine Stadieneinteilung derzeit nicht empfohlen.
Die TNM-Klassifikation unterscheidet 4 Stadien für Extremitäten, oberflächlichen Stamm
und Retroperitoneum, wobei die Stadien I–IIIB durch den histologischen Grad und die Tumor-
ausdehnung bestimmt werden. Im Stadium IIIC liegen Lymphknotenmetastasen (N1) und im
Stadium IV Fernmetastasen (M1) vor (. Tab. 6).
Die T-Stadien der GIST sind in . Tab. 7 zusammengefasst.
Das Grading für GIST ist different und basiert nur auf der Mitoserate. Unterschieden werden
eine niedrige (≤5 pro 50 hpf [„high power fields“]) und eine hohe Mitoserate (>5 pro 50 hpf).
Auch bei den GIST werden 4 TNM-Stadien unterschieden, wobei diese für GIST des Magens und
des Dünndarms different sind (. Tab. 8 und 9). Die Stadien I bis III werden in beiden Lokalisationen
durch das T-Stadium und die Mitoserate bestimmt. Das Stadium IV ist gekennzeichnet durch
das Vorliegen von Lymphknotenmetastasen (N1) und/oder Fernmetastasen (M1).
 CME

Abb. 6 9 Epitheloides Hämangio-

endotheliom des Unterschenkels:
In der koronaren STIR(„short-tau
inversion recovery“)-Sequenz (a)
zeigt sich ein lobulierter, relativ
homogen hyperintenser Tumor
mit diffuser Infiltration des Gewe-
bes. Das korrespondierende axiale
T2w(T2-gewichtet)-Bild (b) zeigt die
diffuse Infiltration aller Komparti-
mente noch deutlicher, wobei spe-
ziell die Membrana interossea (Stern
in b) komplett vom Tumor durch-
wachsen wird. In T1w nativ (c) ist der
Tumor isointens zur Muskulatur mit
kleineren hyperintensen Anteilen.
Nach Kontrastmittel(KM)-Gabe zeigt
die T1wfs(T1-gewichtet, fettsatu-
riert)-Sequenz (d) eine homogene
KM-Aufnahme des Tumors. Diffe-
renzialdiagnostisch ist an einen
angiomatoiden Tumor oder einen
Tumor mit einer homogenen ex-
trazellulären Matrix zu denken,
histologisch zeigte sich ein epithe-
loides Hämangioendotheliom

Die Kriterien für die Stadien der Magen-GIST können auf primäre, solitäre GIST des Omentum
angewandt werden. Die Kriterien für die Stadien der Dünndarm-GIST können auf GIST in
selteneren Lokalisationen wie Ösophagus, Kolon, Rektum und Mesenterium angewandt werden.

Chirurgische/Enneking-Einteilung
Neben der TNM-Klassifikation gibt es die Stadieneinteilung für Weichteilsarkome nach Enneking.
In diesem „surgical staging“ werden lediglich die 3 folgenden Prognosefaktoren berücksichtigt In der Stadieneinteilung nach
[13]: Enneking („surgical staging“) wer-
4 Grading („low grade“, „high grade“), den lediglich 3 Prognosefaktoren
4 lokales Ausbreitungsmuster (intra- oder extrakompartimentell), berücksichtigt
4 Metastasierungsgrad.

Wegen der Seltenheit von Lymphknotenmetastasen stufte Enneking das N-Kriterium als klinisch
irrelevant ein. Er unterscheidet 3 Tumorstadien (. Tab. 10).
Aus chirurgischer Sicht ist v. a. die Unterscheidung zwischen einer intrakompartimentellen Aus chirurgischer Sicht ist v. a.
und einer extrakompartimentellen Tumorausbreitung relevant. Als Kompartimente gelten dabei die Unterscheidung zwischen
anatomische Körperräume, deren Grenzschichten lange Zeit als Barriere respektiert werden, bevor intra- und extrakompartimenteller
der Tumor diese oder benachbarte Kompartimente infiltriert. Intrakompartimentell befindet sich Tumorausbreitung relevant
ein Tumor, wenn er z. B. in einem Muskel oder einer Muskelgruppe liegt. Die Grenzen des
Kompartiments werden durch die umgebenden Faszien gebildet. Verlässt ein Tumor seinen
ursprünglichen Entstehungsort und wächst z. B. durch eine Faszie hindurch, befindet er sich
extrakompartimentell (. Abb. 6).
Diese Differenzierung ist von großer Bedeutung bezüglich der Resektionsgrenzen, da die Re-
zidivhäufigkeit bei benignen und v. a. bei malignen Weichteiltumoren entscheidend vom Ausmaß
der Radikalität der Resektion abhängt. Als generell extrakompartimentell können Weichteilsar-
kome klassifiziert werden, wenn sie entlang von Gefäß- oder Nervenbündeln, in der Kniekehle

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oder intraabdominell extrapelvin entstehen, da hier keine natürlichen anatomischen Barrieren

die Tumorausbreitung hemmen [14]. Auch bei den Weichteilsarkomen im Thorax- oder Stamm-
bereich sowie bei retroperitonealer Lokalisation hat die Enneking-Einteilung klinische Relevanz.
Bei retroperitonealen Sarkomen ist das Peritoneum und bei perirenaler Lokalisation die Gerota-
Faszie als Kompartimentgrenze anzusehen, da diese lange vom Tumor als natürliche Grenze
respektiert werden [15, 16, 17].

Fazit für die Praxis

4 Benigne Weichteiltumoren sind deutlich häufiger als maligne, mit einem Verhältnis von
100 zu 1. Insgesamt machen maligne Weichteiltumoren nur 1 % der malignen Tumoren
im Erwachsenenalter aus. Bei Kindern repräsentieren maligne Weichteiltumoren hingegen
ca. 15 % der Malignome.
4 Bei Erwachsenen ist die größte Subgruppe der Weichteiltumoren die der lipomatösen
Tumoren, wobei das Liposarkom zu den häufigsten malignen Weichteiltumoren zählt.
4 Bei Kindern ist das Rhabdomyosarkom, welches zur Subgruppe der skelettmuskulären
Tumoren gehört, der häufigste maligne Weichteiltumor.
4 Histologisch werden Weichteiltumoren neben der Dignität nach ihrer Liniendifferenzierung
unterteilt, wobei immunhistochemische und genetische Analysen zu einer neuen WHO-
Klassifikation geführt haben; der Begriff des MFH existiert nicht mehr, er wird ersetzt durch
den des undifferenzierten Sarkoms, welches zudem eine neue Subgruppe darstellt.
4 Neben der Stadieneinteilung der Weichteiltumoren nach TNM hat sich auch das sog. „surgical
staging“ etabliert, bei dem die intra- oder extrakompartimentelle Tumorlokalisation eine
entscheidende Rolle spielt.

Korrespondenzadresse
Dr. L. Fenzl
Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum des Saarlandes
Kirrbergerstraße, 66424 Homburg/Saar, Deutschland
Lisa.Fenzl@uks.eu

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt. L. Fenzl, M. Mehrmann, K. Kremp und G. Schneider geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Der Radiologe
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? In welcher Lokalisation sind maligne ? Der häufigste maligne Weichteiltumor ? Sie diagnostizieren einen GIST mit
Weichteiltumoren am häufigsten? im Kindesalter ist ... Lymphknotenmetastasen. Welches
◯ Rumpf ◯ das undifferenzierte Sarkom. TNM-Stadium ordnen Sie zu?
◯ Extremitäten ◯ der GIST. ◯ IB
◯ Retroperitoneum ◯ das Rhabdomyosarkom. ◯ II
◯ Mediastinum ◯ der tenosynoviale Riesenzelltumor. ◯ IIIA
◯ Kopf und Hals ◯ das Schwannom. ◯ IIIB
◯ IV
? Welches ist kein prädisponierender ? Zu den wesentlichen Neuerungen
Risikofaktor für die Entstehung von der aktuellen WHO-Klassifikation der ? Bei einem 75-jährigen Patienten ergibt
Weichteiltumoren? Weichteiltumoren von 2013 zählt wel- die Biospsie einer Raumforderung in
◯ Bestrahlung che der folgenden Aussagen? der Kniekehle ein Liposarkom, „high
◯ Mittleres Lebensalter ◯ Die Subgruppe der fibrohistiozytären grade“. Kein Hinweis auf Fernmetasta-
◯ Asbestexposition Tumoren wurde abgeschafft. sen. Welches Stadium nach Enneking
◯ Stammzellmutation im TP53-Tumorsup- ◯ Es wurde als neue Subgruppe die der („surgical staging“) liegt vor?
pressorgen undifferenzierten Sarkome hinzugefügt. ◯ Ia
◯ Neurofibromatose ◯ Das maligne fibröse Histiozytom stellt ◯ Ib
eine neue Subgruppe dar. ◯ IIa
? Bei der Kombination verschiedener ◯ Die Subgruppe der fibrohistiozytären ◯ IIb
Faktoren liegt in ca. 85 % ein maligner Tumoren ist deutlich größer geworden. ◯ III
Weichteiltumor vor. Welcher Faktor ◯ Die zuvor bestehenden Subgruppen der
gehört nicht dazu? Nervenscheidentumoren und der GIST ? Welches der u.g. lokalen Ausbreitungs-
◯ Tumorgröße >5 cm wurden abgeschafft. muster von Weichteiltumoren ist intra-
◯ Größenzunahme im Verlauf kompartimentell?
◯ Tiefe Lokalisation ? Bei einem 65-jährigen Patienten wird ◯ Wachstum entlang von Gefäß-/
◯ Schmerzen ein dedifferenziertes Liposarkom, G3, Nervenbündeln
◯ Intrakompartimentelle Lokalisation des von 12 cm Größe am linken Oberschen- ◯ Wachstum/Lokalisation innerhalb der
Tumors kel diagnostiziert, es liegen regionale Adduktorenloge
Lymphknotenmetastasen vor. Kein ◯ Wachstum von retroperitoneal nach
? Zu den häufigsten malignen Weich- Hinweis auf Fernmetastasen. Welches intraperitoneal
teiltumoren des Erwachsenen zählt ist das zutreffende TNM-Stadium? ◯ Ausbreitung von perirenal durch die
... ◯ II Gerota-Faszie hindurch
◯ das epitheloide Sarkom. ◯ IIIA ◯ Wachstum/Lokalisation in der Kniekehle
◯ das Angiosarkom. ◯ IIIB
◯ das maligne Perineuriom. ◯ IIIC
◯ der maligne phosphaturetische mesen- ◯ IV
chymale Tumor.
◯ das Liposarkom.

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