Kooperationsprobleme bei Patienten mit

angeborenen Stoffwechselerkrankungen:

Entwicklung eines Fragebogens zur Identifikation von

Risikofaktoren und Ergebnisse einer ersten Anwendung an
einem Patientenkollektiv

Dissertation
an der Medizinischen Universität Wien

zur Erlangung des akademischen Grades

„DoktorIn der medizinischen Wissenschaft“
bzw. „Dr. scient. med.“

Autorin: Mag. Marion Herle

Betreuer: Prof. Dr. Christian Popow,

Univ. Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie

Wien, im August 2008

INHALTSVERZEICHNIS

Abstract (deutsch) .................................................................................................................... 7

Abstract (english) ..................................................................................................................... 9

I. EINLEITUNG............................................................................................................... 11

II. THEORETISCHER TEIL........................................................................................... 13

1 Angeborene Stoffwechselstörungen ............................................................................ 13

1.1 Pathophysiologie.......................................................................................................... 13

1.2 Diagnostik .................................................................................................................... 14

1.3 Häufigkeit..................................................................................................................... 15

1.4 Behandlung .................................................................................................................. 16

1.5 Phenylketonurie (PKU) als Beispiel für eine angeborene Stoffwechselstörung .... 16
1.5.1 Definition und Krankheitsbild...................................................................................... 16
1.5.2 Behandlung der Phenylketonurie ................................................................................. 17
1.5.3 Verlauf der frühbehandelten PKU................................................................................ 19

2 Compliance .................................................................................................................... 21

2.1 Zum Begriff „Compliance“ ........................................................................................ 21

2.2 Das Phänomen „Non-Compliance“ ........................................................................... 22

2.3 Methoden zur Erfassung der Compliance ................................................................ 23

2.4 Klassifizierung der Patientencompliance.................................................................. 26

2.5 Einflussfaktoren auf die Compliance ........................................................................ 26

2.5.1 Faktoren auf der Krankheitsebene................................................................................ 27
2.5.2 Faktoren auf Patientenebene......................................................................................... 28
2.5.3 Faktoren des sozialen Umfeldes................................................................................... 35
2.5.4 Bedeutung der einzelnen Faktoren im Gesamtkontext................................................. 37

2.6 Interventionen zur Verbesserung der Compliance .................................................. 38

2.7 Studien zur Compliance bei Patienten mit Phenylketonurie .................................. 43

2
3 Fragebogenerstellung ................................................................................................... 49

3.1 Itemkonstruktion und Antwortformat...................................................................... 49

3.2 Item- bzw. Skalenanalyse ........................................................................................... 50

4. Problemstellung der vorliegenden Untersuchung ..................................................... 52

4.1 Ausgangspunkt für die Untersuchung....................................................................... 52

4.2 Zielsetzung ................................................................................................................... 53

4.3 Fragestellungen und Hypothesen............................................................................... 54

4.3.1 Hauptfragestellungen.................................................................................................... 54
4.3.2 Nebenfragestellungen ................................................................................................... 54
4.3.3 Hypothesen ................................................................................................................... 54

III. METHODE.................................................................................................................... 56

1 Versuchsdesign und -ablauf......................................................................................... 56

1.1 Probanden .................................................................................................................... 56

1.2 Erstellung des Fragebogens........................................................................................ 56

1.3 Datenerhebung ............................................................................................................ 58

1.3.1 Befragung der Probanden ............................................................................................. 58
1.3.2 Erhobene Compliancemaße.......................................................................................... 58

2 Statistische Auswertung ............................................................................................... 59

2.1 Prüfung der Forschungshypothesen.......................................................................... 59

2.2 Item- und Skalenanalyse............................................................................................. 60

2.3 Bildung von Summenscores für die Fragebogenskalen ........................................... 62

3 Stichprobenbeschreibung............................................................................................. 63

IV. ERGEBNISSE............................................................................................................... 65

1 Ergebnisse zur Compliance.......................................................................................... 65

1.1 Diätcompliance ............................................................................................................ 65

3
1.2 Verhaltenscompliance................................................................................................. 66

1.3 Outcome ....................................................................................................................... 67

2 Ergebnisse zur Fragebogenkonstruktion.................................................................... 68

2.1 Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“......................................................... 68

2.2 Skala „Krankheitsverarbeitung“............................................................................... 69

2.3 Skala „Kontrollüberzeugungen“ ............................................................................... 71

2.4 Skala „Zufriedenheit mit der Behandlung“.............................................................. 73

2.5 Skala „Health Beliefs“ ................................................................................................ 74

3 Zusammenhänge zwischen Compliance und Angaben im Fragebogen................... 76

3.1 Zusammenhang zwischen Diätcompliance und Angaben im Fragebogen............. 76

3.2 Extremgruppenvergleich hinsichtlich Diätcompliance............................................ 79

3.3 Detailergebnisse der einzelnen Items der (Sub-)skalen ........................................... 80

3.3.1 Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“ .............................................................. 80
3.3.2 Skala „Krankheitsverarbeitung“................................................................................... 81
3.3.3 Skala „Kontrollüberzeugungen“................................................................................... 82
3.3.4 Skala „Zufriedenheit mit der Behandlung“ .................................................................. 82
3.3.5 Skala „Health Beliefs“.................................................................................................. 83

3.4 Zusammenhang zwischen Verhaltenscompliance und Angaben im Fragebogen . 84

3.5 Extremgruppenvergleich hinsichtlich Verhaltenscompliance ................................ 85

4 Nebenfragestellungen ................................................................................................... 86

4.1 Zusammenhang zwischen Diätcompliance und Verhaltenscompliance................. 86

4.2 Zusammenhang zwischen Diätcompliance und Outcome ....................................... 86

4.3 Zusammenhang zwischen Verhaltenscompliance und Outcome............................ 86

4.4 Nonresponder-Analyse................................................................................................ 87

4.5 Korrelation der Compliance über die verschiedenen Altersstufen ........................ 87

4.5.1 Diätcompliance............................................................................................................. 87
4.5.2 Verhaltenscompliance .................................................................................................. 88

4
V. DISKUSSION................................................................................................................ 90

1 Complianceparameter .................................................................................................. 90

1.1 Diätcompliance ............................................................................................................ 90

1.2 Verhaltenscompliance................................................................................................. 91

1.3 Outcome (Intelligenz).................................................................................................. 92

2 Fragebogenkonstruktion .............................................................................................. 93

2.1 Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“.......................................................... 93

2.2 Skala „Krankheitsverarbeitung“............................................................................... 93

2.3 Skala „Kontrollüberzeugungen“ ............................................................................... 95

2.4 Skala „Zufriedenheit mit der Behandlung“.............................................................. 95

2.5 Skala „Health Beliefs“ ................................................................................................ 95

3 Zusammenhänge zwischen Complianceparametern und Angaben im Fragebogen ..

...................................................................................................................................... 96

3.1 Zusammenhänge zwischen Diätcompliance und Angaben im Fragebogen........... 96

3.2 Zusammenhänge zwischen Verhaltenscompliance und Angaben im Fragebogen 99

4 Nebenfragestellungen ................................................................................................. 100

4.1 Zusammenhang zwischen Diät- und Verhaltenscompliance................................. 100

4.2 Zusammenhang zwischen Diät-/Verhaltenscompliance und Outcome ................ 100

4.3 Nonresponder-Analyse.............................................................................................. 102

4.4 Korrelation der Compliance über die verschiedenen Altersstufen ...................... 102
4.4.1 Diätcompliance........................................................................................................... 102
4.4.2 Verhaltenscompliance ................................................................................................ 103

VI. SCHLUSSFOLGERUNGEN..................................................................................... 105

1 Revision des Fragebogens .......................................................................................... 105

5
2 Interventionsvorschläge zur Verbesserung der Zusammenarbeit zwischen
Patienten/Eltern und medizinischem Personal ........................................................ 106

VII. ZUSAMMENFASSUNG ............................................................................................ 109

VIII. LITERATUR.............................................................................................................. 114

IX. TABELLENVERZEICHNIS..................................................................................... 122

X. ANHANG..................................................................................................................... 124

ANHANG A: Originalitems und vorgenommene Veränderungen.................................. 124

ANHANG B: Urspünglicher Fragebogen .......................................................................... 128

ANHANG C: Revidierter Fragebogen ............................................................................... 143

ANHANG D: Lösungen des revidierten Fragebogens, Teil 1 .......................................... 151

6
ABSTRACT (deutsch)
Einleitung: Ziel der vorliegenden Arbeit war es, einen Fragebogen zu entwickeln, mit dessen
Hilfe Ursachen für Complianceprobleme bei Patienten mit der angeborenen
Stoffwechselstörung Phenylketonurie (PKU), die sich in der Univ. Klinik für Kinder- und
Jugendheilkunde Wien in Behandlung befinden, erhoben werden können. Auf den
Ergebnissen basierend werden Interventionsstrategien vorgeschlagen. Complianceprobleme
bei PKU äußern sich in mangelhaftem Einhalten der Diätvorschriften sowie unregelmäßig
stattfindenden Phenylalanin (Phe) - Spiegelkontrollen. Hohe Phe - Konzentrationen im Blut
können zu Entwicklungsverzögerungen bis zu geistiger Retardierung führen.

Methode: In den Fragebogen wurden potentielle Einflussfaktoren auf die Compliance

inkludiert: Krankheits- und Behandlungswissen, Krankheitsverarbeitung,
Kontrollüberzeugungen, Zufriedenheit mit der ärztlichen Betreuung,
Gesundheitsüberzeugungen („Health Beliefs“), soziale Unterstützung, Umgang mit der
Erkrankung/Behandlung innerhalb der Familie, Erziehungsstrategien, familiäre Werte und
soziodemographische Variablen. Die Fragebogenergebnisse wurden mit Daten zur
Diätcompliance, Verhaltenscompliance (regelmäßige Durchführung der Phe - Spiegel
Kontrollen) und zum Outcome (Intelligenz) der Patienten in Beziehung gesetzt. Der
Fragebogen wurde mit Methoden der klassischen Testtheorie analysiert und die Fragen auf
ihre inhaltliche Relevanz bzgl. Unterschieden zwischen Familien mit guter und schlechter
Compliance geprüft.

Ergebnisse: Der Fragebogen wurde von 47 Familien, in denen (mind.) ein Kind mit PKU im
Alter zwischen einem und 14 Jahren lebt, ausgefüllt. Bei ca. 1/3 der Patienten lagen
Complianceprobleme hinsichtlich der Diätführung vor, ca. 10 % hatten deutlich ausgeprägte
Schwierigkeiten. Die Gruppe mit mangelhafter Verhaltenscompliance umfasste zum
Untersuchungszeitpunkt fast 2/3 der Patienten. Der durchschnittliche Intelligenzquotient der
Patienten in der vorliegenden Studie entsprach jenem der Normalbevölkerung. 22% der
Kinder hatten unterdurchschnittliche Ergebnisse erzielt, keines wies eine intellektuelle
Behinderung nach ICD 10 auf.

Bzgl. der Diätcompliance zeigten sich Zusammenhänge zwischen einem generellen

Verzicht der Familie auf Produkte, die das Kind nicht essen darf sowie einem depressiven
Krankheitsverarbeitungsstil und Complianceproblemen. Im Fall einer sehr schlechten
Diätcompliance besaßen weiters eine ausschließlich emotionale Reaktion auf hohe Phe -
Werte des Kindes, ein erhöhter Glaube an die Schicksalshaftigkeit des Krankheitsverlaufes

7
sowie eine höhere Schulbildung des Vaters Erklärungswert. Bzgl. der Verhaltenscompliance
zeigten sich kaum Zusammenhänge zu den Fragebogenergebnissen, einzig ein höheres Alter
des Kindes wurde als Risikofaktor identifiziert.

Schlussfolgerungen: Auf Basis von methodischen und inhaltlichen Überlegungen wurde der
Fragebogen revidiert und gekürzt, sodass er für den klinischen Einsatz praktikabel ist. Dies
ermöglicht es, individuelle Risikofaktoren zu identifizieren und mehrdimensionale
maßgeschneiderte Interventionen anzubieten, wie z. B. Durchführung von
Patientenschulungsmaßnahmen, psychologische Begleitung im Falle eines depressiven
Verarbeitungsstils und Beratung der Eltern, wie sie ihr Kind in der Diätführung unterstützen
können.

8
ABSTRACT (english)

Objective: Aim of the present dissertation was the development of a questionnaire to identify
reasons for difficulties of compliance in patients with the inborn error of metabolism
phenylketonuria (PKU) at the University Children’s Hospital Vienna. Consequently,
intervention strategies were devised. Difficulties of compliance in PKU mainly consist of
insufficient observation of dietary as well as irregular controls of phenylalanine (phe) blood
levels. High phe concentrations may lead to developmental delay and mental retardation.

Methods: The questionnaires were designed to evaluate potential factors to influence

compliance, i.e. knowledge about the medical condition and treatment schedule, coping
strategies, locus of control, satisfaction with medical care, health beliefs, support by social
network, handling of the condition and therapy within the family, educational methods, family
values and socio-demographic variables. Questionnaire results were related to variables
referring to adherence to dietary, behavioural compliance (regular control of blood phe -
levels) and outcome (intelligence). The questionnaire was analysed using standard methods of
classical test theory. Questions were also evaluated for their relevance referring to differences
between families with good versus bad compliance.

Results: The questionnaire was completed by 47 families who had at least one child with
PKU between one and fourteen years. About one third of all patients showed difficulties
adhering to their diet, 10 % showed severe difficulties. Almost two thirds displayed
insufficient behavioural compliance. The patients’ IQ corresponded to the normal population.
22 % of the children had below average intelligence but no one fulfilled the criteria for
intellectual impairment as defined by ICD 10.

A significant connection between a family’s general abdication of products the child is

not allowed to eat, a depressive style of disease processing and difficulties with compliance
was found. Severe compliance problems concerning diet were related to an exclusively
emotional reaction to high child phe - levels, an increased belief in fate of the condition’s
course as well as higher educational qualifications of the fathers. Few variables could be
identified to influence behavioural compliance apart from higher age of the child.

Conclusion: The questionnaire was revised and shortened on the basis of methodological
considerations and in regard to content so that it is now practicable for clinical use. This will
allow for identifying potential risk factors and consequently offer multidimensional,
individually tailored interventions, e.g. educational training courses for the patient,

9
psychological intervention in case of depressive processing styles or counselling parents on
how to best support their child in keeping to their dietary.

10
I. EINLEITUNG
Stoffwechselerkrankungen sind allgemein dadurch bedingt, dass durch Störungen von
elementaren Stoffwechselprozessen auf zellulärer Ebene bestimmte chemische Substanzen,
Nahrungsbestandteile oder Stoffwechselprodukte nicht vollständig weiterverarbeitet werden
können. Das führt dazu, dass entweder wichtige Stoffe für den Körper nicht, nicht in
ausreichender oder in zu großen Mengen vorhanden sind. Dadurch kann es bereits in den
ersten Lebenswochen zur irreversiblen Schädigung von Körperorganen, insbesondere dem
Gehirn kommen. Während viele dieser Erkrankungen unbehandelt zu irreversiblen, zum Teil
letalen Organschäden führen, können einige durch frühzeitige Erkennung und präventive
Therapiemaßnahmen in ihrem Verlauf günstig beeinflusst werden (Bodamer et al., 2002).

Ein Paradigma der präventiven Medizin stellt die Phenylketonurie dar, eine autosomal
rezessiv vererbte Stoffwechselstörung, die im Rahmen des Neugeborenen-Screenings
diagnostiziert wird. Während diese Störung unbehandelt zu einer schweren neurologischen
Schädigung mit geistiger Retardierung führt, weisen behandelte Patienten1 eine weitgehend
normale psychomotorische Entwicklung auf. Voraussetzung hierfür ist die Einhaltung einer
stark einweissreduzierten Diät sowie die Einnahme eines phenylalaninfreien
Aminosäuregemisches, das Eiweißmangelzustände verhindert. Die Blut-Phenylalaninspiegel
müssen regelmäßig kontrolliert und die Diät dementsprechend angepasst werden. Mit dieser
Behandlung muss in den ersten Lebenswochen begonnen werden, eine lebenslange
Fortsetzung wird heutzutage empfohlen.

Die Befolgung der Behandlungsvorschriften stellt für die meisten Eltern und Patienten
eine große Herausforderung dar. Complianceprobleme äußern sich einerseits in einer
mangelhaften Einhaltung der Diätvorschriften, die zu hohen Phenylalaninspiegeln führt und
andererseits in einer unregelmäßigen oder fehlenden Einsendung von Blutproben und dem
Versäumen von Ambulanzterminen. Dadurch wird einerseits der individuelle Profit des
Patienten vom Neugeborenen-Screening gemindert, andererseits aber auch der
gesundheitsökonomische Nutzen des Screenings in Frage gestellt.

Ursachen für Complianceprobleme können vielfältig sein und Merkmale der

Erkrankung bzw. Behandlung, des Patienten und seines sozialen Umfeldes sowie der Arzt-
Patient-Beziehung umfassen. Bisherige Studien konzentrierten sich auf eine bzw. einige

1
In dieser Arbeit wurden Gender neutrale Wendungen wie PatientInnen oder Patienten und Patientinnen oder
ähnliche aus Gründen der besseren Lesbarkeit nicht verwendet. Die Verwendung der männlichen Form schließt
immer auch weibliche Formen ein.

11
wenige Ursachen für Complianceprobleme, dementsprechend gering war auch der erklärte
Varianzanteil. Weiters existieren für den Bereich der angeborenen Stoffwechselstörungen (ev.
aufgrund der geringen Inzidenz dieser Erkrankungen) kaum spezifische Fragebögen; die
gängigen Instrumente im Bereich chronischer Erkrankung geben aber wenig Aufschluss über
den Umgang mit einer Störung, deren Folgen durch präventive Therapiemaßnahmen fast
vollständig vermieden werden können.

Ziel der vorliegenden Arbeit war es, einen Fragebogen zu entwickeln, mit dessen Hilfe
möglichst umfassend Ursachen für Complianceprobleme bei Patienten mit Phenylketonurie
erhoben und darauf aufbauend Interventionsstrategien vorgeschlagen werden können. Zu
diesem Zweck erfolgten im Rahmen der Dissertation die Fragebogenkonstruktion und eine
erste Erprobung an einer Patientenstichprobe.

12
II. THEORETISCHER TEIL

1 ANGEBORENE STOFFWECHSELSTÖRUNGEN

Das folgende Kapitel soll einen kurzen Einblick in genetisch bedingte Stoffwechselstörungen
im Kindesalter geben; etwas ausführlicher wird unter 1.5 auf die Phenylketonurie (PKU)
eingegangen, da Patienten mit dieser Stoffwechselstörung (bzw. deren Eltern) als Probanden
für die vorliegende Studie fungierten.

1.1 Pathophysiologie

Fernandes et al. (2006) unterscheiden von einer pathophysiologischen Perspektive aus drei
Gruppen von Stoffwechselstörungen:

In die erste Gruppe fallen Erkrankungen, die eine Intoxikation verursachen. Diese
entsteht durch angeborene Fehler im Intermediärstoffwechsel, die eine Anhäufung toxischer
Stoffwechselprodukte zur Folge haben. Dazu zählen angeborene Störungen im
Aminosäurestoffwechsel (Phenylketonurie, Ahornsiruperkrankung, Homocystinurie,
Tyrosinämie etc.), die meisten Organoazidurien (Methymalonazidurie, Propionazidurie,
Isovalerianazidurie etc.), congenitale Harnstoffzyklusdefekte, Störungen im
Zuckerstoffwechsel (Galaktosämie, hereditäre Fruktoseintoleranz), Anomalien im
Stoffwechsel der Metalle (Morbus Wilson, Menkes Syndrom, Hämochromatose) und
Porphyrie. Alle diese Krankheiten beeinflussen die embryonale und fetale Entwicklung i.a.
nicht, sondern treten nach einem symptomfreien Intervall mit den klinischen Zeichen einer
Intoxikation entweder akut (mit Symptomen wie Erbrechen, Koma, Leberversagen, etc.) oder
chronisch (durch Wachstumsverzögerung, Entwicklungsrückstand, Kardiomyopathie etc.)
zutage. Die meisten dieser Erkrankungen sind behandelbar und erfordern eine rasche
Diagnose und Beseitigung der toxischen Substanz durch spezielle Diäten, extrakorporale
Behandlungen oder detoxifizierende Medikamente. Zu dieser Gruppe können auch
angeborene Störungen der Neurotransmitter- und Aminosäurensynthese gerechnet werden.

In die zweite Gruppe fallen Krankheiten, bei denen der Energiestoffwechsel betroffen
ist. Sie zeichnen sich (zumindest teilweise) durch eine/n mangelhafte/n Energieproduktion
oder -umsatz aus, beispielsweise in der Leber, dem Myokard, Skelettmuskel, Gehirn oder
anderen Organen. Eine weitere Unterteilung kann in mitochondriale und zytoplasmatische
Störungen vorgenommen werden, wobei erstere meist schwerere Störungen verursachen und

13
kaum behandelbar sind wie z. B. mitochondriale Atmungskettendefekte. Krankheiten, die zu
der zweiten Gruppe zählen, sind angeborene Lactat Acidämien, Fettsäureoxidationsdefekte
und Störungen des Ketonkörperstoffwechsels. Nur letztere beiden sind teilweise behandelbar.

Die dritte Gruppe umfasst Krankheiten, bei denen die Synthese oder der Katabolismus
komplexer Moleküle beeinträchtigt ist. Die Symptome sind permanent vorhanden,
progredient, unabhängig von zwischenzeitlichen Ereignissen und ohne Bezug zur
aufgenommenen Nahrung. Zu dieser Gruppe zählen z. B. lysosomale Speichererkrankungen,
peroxisomale Störungen und angeborene Fehler in der Cholesterol-Synthese. Die Behandlung
dieser Erkrankungen ist ein Hoffnungsgebiet der Gentherapie.

1.2 Diagnostik

Die Diagnostik mancher angeborener Stoffwechselstörungen erfolgt im

Neugeborenenscreening; da aber nicht für alle ein Screening verfügbar bzw. sinnvoll ist, sind
auch klinischen Auffälligkeiten zu beachten, die auf das Vorliegen einer
Stoffwechselerkrankung hinweisen können (Fernandes et al., 2006).

Ziel des Neugeborenenscreenings ist es, Kinder mit angeborenen metabolischen und
endokrinen Störungen zu identifizieren, bevor sie klinische Symptome und
Beeinträchtigungen zeigen und frühzeitig Behandlungen einzuleiten, die das klinische
Outcome verbessern. Die frühzeitige Diagnosestellung soll einen Nutzen für das betroffene
Kind bzw. seine Familie bringen, der in einer vertretbaren Relation zu den Kosten steht.
(Fernandes et al., 2006). Das Neugeborenenscreening wurde in Österreich bereits im Jahr
1966 von Prof. Thalhammer in enger Kooperation mit Dr. Robert Guthrie (Buffalo, New
York) eingeführt.

Zur Durchführung des Neugeborenenscreenings wird Fersenblut von allen

neugeborenen Kindern direkt auf eine Filterpapierkarte aufgetragen und in ein Speziallabor
eingeschickt. Für die weiteren Analysen stehen verschiedene analytische Methoden zur
Verfügung. Mittels der Tandemmassenspektrometrie, die seit 2002 in Verwendung ist,
können mit Hilfe von 22 Standardsubstanzen, die mit stabilen Isotopen markiert werden, nach
einer chemischen Derivatisierung ca. 50 Substanzen quantifiziert werden.

Optimalerweise sollte das Screening am 3., jedoch nicht später als am 5. Lebenstag
durchgeführt werden. Für ältere Kinder werden andere Cut-off Werte verwendet, bei jüngeren

14
Kindern sollte aus Sicherheitsgründen ein Zweitscreening durchgeführt werden (Fernandes et
al., 2006).

In Österreich wird derzeit (2007) auf 29 Erkrankungen gescreent, u.a. auf folgende:

- Aminoacidopathien (Phenylketonurie, Argininosuccinat Lyase Mangel, Leuzinose,

Homocystinurie, Tyrosinämie I)
- Zuckerunverträglichkeiten (Galaktosämie)
- angeborene Schilddrüsenunterfunktion (Congenitale Hypothyreose)
- Biotinidase Mangel (Defekt in der Aktivierung von Vitamin H)
- Adrenogenitales Syndrom (Defekt in der Hormonbiosynthese)
- Organoazidopatien: (Methylmalonazidurie, Propionazidurie, Isovalerianazidurie, MCC)
- Fettsäureoxydationsdefekte: SCAD, MCAD, LCHAD, VLCAD
- Harnstoffzyklusdefekte: OTC-Mangel, Citrullinämie
- und Cystische Fibrose

Im Zeitraum 1966-2007 wurden 3,4 Mio. Neugeborene gescreent und ca. 1800 Kinder mit
behandelbaren Erkrankungen identifiziert (Bodamer, 2008).

1.3 Häufigkeit

Die folgende Tabelle gibt einen Überblick über die Inzidenz einiger Stoffwechselstörungen
im österreichischen Neugeborenenscreening.

Tab. 1: Inzidenz einiger Stoffwechselstörungen im österr. Neugeborenenscreening

(Quelle: Bodamer, 2008)
Stoffwechselstörung Inzidenz ca.
klassische Phenylketonurie (PKU)/ 1: 8 400
Hyperphenylalaninämie
Galaktosämie gesamt 1: 12 000
Argininosuccinatlyase-Mangel 1: 440 000
Biotinidasemangel 1: 50 000
Hypothyreose 1: 4 000
Leuzinose 1: 440 000
Cystische Fibrose 1: 3 500

15
Die Cystische Fibrose (CF) ist die häufigste im Screening erfasste Störung. Seit Einführung
des Screenings für CF im Nov. 1997 wurden bis Okt. 2007 228 Kinder diagnostiziert.
Ebenfalls relativ häufig kommt die Hypothyreose vor, die seit Jän. 1976 bei 694
Neugeborenen festgestellt wurde. Zu den seltensten Störungen zählen der
Argininosuccinatlyase-Mangel, die Leuzinose, SCAD und HMG mit nur jeweils 1 - 2
diagnostizierten Kindern seit Einführung der Tandemmassenspektrometrie im Jahr 2002.
PKU wurde seit Etablierung des Neugeborenenscreening 1966 bei insgesamt ca. 300
Neugeborenen diagnostiziert.

1.4 Behandlung

Eine gezielte und rasch einsetzende Behandlung ist insofern von großer Bedeutung, als (je
nach Krankheit) die Wahrscheinlichkeit komplexer gesundheitlicher Folgen für das Kind
verringert bzw. vollständig vermieden werden kann. Bei Stoffwechselstörungen vom
Intoxikationstyp besteht die Behandlung in einer Elimination bzw. Reduktion der Zufuhr des
Metaboliten durch die Einhaltung einer (teilweise sehr strengen) Diät.

Bei ausgewählten Speicherkrankheiten können Enzymersatztherapie und

Knochenmarktransplantation zum Einsatz kommen.

Die Behandlung von Kindern mit angeborenen Stoffwechselstörungen findet in

Österreich primär an den Universitätskliniken in Wien, Graz und Innsbruck, weiters auch an
den Kinderabteilungen in Salzburg und Bregenz statt.

1.5 Phenylketonurie (PKU) als Beispiel für eine angeborene Stoffwechsel-

störung

1.5.1 Definition und Krankheitsbild

Bei der von Fölling 1934 entdeckten, autosomal rezessiv vererbten Stoffwechselstörung
Phenylketonurie, kann die Aminosäure Phenylalanin (Phe) nicht oder nur unzureichend in
Tyrosin umgewandelt werden. Grund hierfür ist eine verminderte Aktivität der fast
ausschließlich in der Leber gebildeten Phenylalaninhydroxylase, die Phenylalanin
normalerweise zu Tyrosin hydroxyliert. Bei Serum - Phe - Spiegeln größer 15 mg/dl wird
Phenylalanin in Phenylpyruvat (Phenylketonkörper) umgewandelt, die der Störung ihren
Namen gaben.

16
Je nach genetischer Mutation ist die Restaktivität der Phenylalaninhydroxylase
unterschiedlich ausgeprägt und es kommt bei unbeschränkter Eiweißzufuhr zu
unterschiedlichem Anstieg der Serum - Phe - Spiegel: Bei Phe - Spiegeln größer als 20 mg/dl
spricht man von einer „klassischen PKU“, bei Spiegeln zwischen 10 und 20 mg/dl von einer
„milden PKU“, unter 10 mg/dl von einer „Hyperphenylalaninämie“. In jüngster Zeit ist noch
eine weitere Kategorie dazugekommen, der Tetrahydrobiopterin(BH4)-sensible
Phenylalaninhydroxylasedefekt mit einer maximalen Phenylalaninblutkonzentration von in
der Regel nicht über 20 mg/dl.

Unbehandelt fallen bei Kindern mit dieser Störung in den ersten Lebensmonaten ein
mäuseartiger Geruch (verursacht durch die Phenylketonkörper), ev. ekzematoide
Hautveränderungen sowie Muskelhypertonie auf. Im weiteren Verlauf kommt es unbehandelt
zu einer schweren neurologischen Schädigung, die sich in schwerer psychomotorischer und
geistiger Retardierung ausdrückt. Weiters sind die PatientInnen mikrozephal und haben
aufgrund der Störung der Melaninsynthese helle Haare (Weglage, 1993). Weiters können u.a.
auftreten: EEG-Veränderungen, Krampfleiden, übersteigerte Sehnenreflexe, häufiges
Erbrechen (Mönch & Link, 2006). Fast alle unbehandelten PatientInnen zeigen auch
Verhaltensauffälligkeiten wie Hyperaktivität, Stereotypien, Aggressivität, Ängstlichkeit und
sozialen Rückzug (Fernandes et al., 2006).

Generell gilt, je höher die Restaktivität der Phenylalaninhydroxylase und je niedriger

die Blutphenylalaninspiegel, desto weniger ausgeprägt fallen die Symptome aus.
Unterschiedliche Schweregrade der Schädigung bei vergleichbaren Serum - Phe - Spiegeln
deuten weiters auf Unterschiede in der Vulnerabilität des Gehirns hin (Dhondt & Farriaux,
1987, zit. nach Weglage, 1993).

1.5.2 Behandlung der Phenylketonurie

Da die Phenylketonurie zwar (derzeit) nicht heilbar, sehr wohl aber die Symptome durch
frühzeitige Behandlung weitgehend vermeidbar sind, wurde sie zu einem Paradigma der
präventiven Medizin (Burgard et al., 2000).

Die Diät im Rahmen der Phenylketonurie wurde erstmals von Bickel et al. (1954)
beschrieben. Sie soll so früh wie möglich nach der Geburt begonnen werden (vgl. z. B.
Mönch & Link, 2006) und besteht im wesentlichen in einer starken Einschränkung der Zufuhr
von Eiweiß sowie der Einnahme eines phenylalaninfreien, tyrosinangereicherten
Aminosäuregemisches, das Eiweißmangelzustände verhindert. Das Präparat deckt über 75 %
17
des täglichen Eiweißbedarfs ab (MacDonald, 2000) und ist zusätzlich mit Vitaminen,
Mineralstoffen und Spurenelementen angereichert.

Die Diät muss täglich berechnet werden, eiweißreiche Lebensmittel (z. B. Fleisch,
Fisch, Milchprodukte, eiweißreiche Gemüsesorten aber auch Gebäck und Nudeln) müssen
konsequent vermieden werden. Gegessen werden dürfen Speziallebensmittel (z. B.
eiweißarmes Gebäck und Nudeln), Obst und Gemüse in bestimmter Menge, Fett und Zucker.
Eine zu geringe Zufuhr an Phenylalanin soll ebenfalls vermieden werden, da dies zu einer
katabolen Stoffwechsellage und in Folge zum Abbau körpereigenen Eiweißes führt, das
wiederum die Phenylalaninkonzentration im Blut erhöht (Mönch & Link, 2006). Tab. 2 soll
die eiweißarme Ernährung im Rahmen der PKU - Diät beispielhaft illustrieren.

Tab. 2: Beispiel für ein Ernährungsprotokoll bei PKU (Quelle: Ambulanz für Stoffwechsel-
erkrankungen der Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde)
mg Phe Eiweiß in g

Frühstück 100 g eiweißarmes Brot 20,0 0,6

20 g Butter 7,2 1,4
25 g Marmelade 3,0 0,1
Jause 100 g Apfel 9,0 0,3
Mittag Dillfisolen und Kartoffel:
100 g Fisolen 73,0 2,4
5 g eiweißarmes Mehl 0,5 --
10 g Dille --- --
10 g Sauerrahm 15,0 0,3
80 g Kartoffel 80,0 1,6

80 g Marillenkompott 16,0 0,72

Jause 100 g Apfelmus 6,0 0,2
Abend 100 g eiweißarmes Brot 20,0 0,6
50 g Tomaten 12,0 0,5
50 g Radieschen 19,5 0,6
30 g Gurkerl 6,9 0,3
20 g Butter 7,2 1,4

100 g Apfelkompott 6,0 0,2

gesamt: 301,3 11,2

Zur Kontrolle und Anpassung der Diät an den sich ändernden Eiweißbedarf ist eine
regelmäßige Kontrolle der Blut-Phenylalaninspiegel erforderlich.

Während über den optimalen Beginn der Behandlung (so früh wie möglich, jedenfalls
in den ersten Lebenswochen) international weitgehende Einigkeit unter den Spezialisten

18
besteht, werden die Fragen, welche Phe - Grenzwerte für die verschiedenen Alterstufen
gelten, und wann bzw. ob die Diät beendet werden kann, kontrovers diskutiert (vgl.
Schweitzer-Krantz et al., 2000).

Während früher unter der Annahme einer ausreichenden Hirnreifung die Diät mit
5 - 7, dann mit 10 Jahren beendet werden konnte, gehen die heutigen Empfehlungen in
Richtung einer lebenslangen Diät (Mönch & Link, 2006).

Fernandes et al. (2006) führen aus, dass die Einhaltung der Diät eine hohe
Anforderung für Kinder und Eltern darstellt und mit den üblichen (kulturell geprägten)
Essgewohnheiten nur schwer vereinbar ist. Ihre Einhaltung würde der Unterstützung durch
ein multiprofessionelles Team (bestehend aus Ärzten, Diätologen, Psychologen und
Biochemikern) an einem spezialisierten Zentrum bedürfen.

1.5.3 Verlauf der frühbehandelten PKU

Das Outcome bei PKU ist von einer Reihe von Variablen abhängig, u. a. dem Alter zu
Behandlungsbeginn, dem Phe - Spiegel im Blut in den verschiedenen Lebensaltern (v.a. in der
Säuglingszeit und der frühen Kindheit) und dem individuellen Phe - Transport durch die Blut-
Hirnschranke (Fernandes et al., 2006).

Generell kann davon ausgegangen werden, dass, wenn die Behandlung frühzeitig (in
den ersten Lebenswochen) begonnen und konsequent durchgeführt wird, d. h. die Diät
eingehalten und die Aminosäuremischung eingenommen wird, die Entwicklung der
betroffenen Kinder altersgemäß verläuft. Studien hierzu führen z. B. Burgard et al. (1996,
1999), Burgard (2000), Scheibenreiter et al. (1996) und Weglage (2000 a) an: Der IQ jener
Patienten würde sich, auch wenn ihre Testleistungen in den meisten Studien unter jenen der
Eltern und Geschwister liegen, jedenfalls im Normalbereich befinden. Dabei wäre der Gesamt
- IQ etwas reduziert im Vergleich zu gesunden Personen, jedoch wären keine PKU -
spezifischen Teilleistungsschwächen identifizierbar (Burgard et al., 1999; Burgard, 2000).
Das beste Outcome hätten frühbehandelte Patienten mit Phe - Spiegeln unter 400 µmol/l bis
zum 10. Lebensjahr (LJ) (Burgard, 2000). Bzgl. der Schullaufbahn wurden keine
Unterschiede zwischen Patienten und ihren gesunden Geschwistern gefunden (Weglage,
2000 a), allerdings wurde eine leicht erhöhte Tendenz zu Lernschwierigkeiten beschrieben
(Chang et al., 2000).

19
In der Jugend und im Erwachsenenalter scheinen kurzfristig erhöhte
Phenylalaninkonzentrationen in der Regel zu keinen Schäden oder Funktionsstörungen zu
führen. (Mönch & Link, 2006). Allerdings ist noch wenig über Langzeitwirkungen höherer
Phe - Spiegel auf ein bislang normal entwickeltes Gehirn bekannt. Bei einem Teil der
Patienten mit schlechter Diätführung bzw. Beendigung der Diät wurde eine Verschlechterung
der Intelligenzleistung und reversible neuropsychologische Symptome wie Nervosität, Unruhe
und Konzentrationsprobleme festgestellt (Brunner et al., 1987, Schmidt et al., 1987, Smith et
al., 1988, zit. nach Weglage et al. 1993). Weiters waren teilweise auch Störungen im
Informationsverarbeitungsprozess feststellbar, die eine negative Auswirkung auf die
Schulleistungen der betroffenen Patienten hatten. Aus den genannten Gründen wird
empfohlen, auch bei einer Lockerung der Diät die Phenylalaninspiegel nicht über 20 mg/dl
ansteigen zu lassen (Mönch & Link, 2006).

Darüber hinaus nimmt auch die Wahrscheinlichkeit psychopathologischer

Fehlentwicklungen mit schlechter Diätführung und niedriger Intelligenz zu. Beschrieben
wurden erhöhte Raten an Hyperaktivität, Aggressivität, Ängstlichkeit und Depressivität sowie
eine geringe Frustrationstoleranz und Störungen des Sozialverhaltens (Awiszus et al., 1990,
zit. nach Weglage et al., 1993; Smith et al., 2000). Kontroversiell diskutiert wird, ob dies eine
Folge zu hoher Phe - Spiegel oder eher eine Folge der chronischen Erkrankung an sich ist
(Olsson, 2007, Weglage, 1993).

Bei Patienten mit guter Diäteinstellung wurde eine erhöhte Rate an internalisierenden
Störungen wie Depressivität und ein niedriger Selbstwert gefunden (Fernandes et al., 2006),
weiters Ängstlichkeit, phobische Tendenzen und Kontaktschwierigkeiten zu Gleichaltrigen
(Smith et al., 2000). Die Rate an externalisierenden Auffälligkeiten war hingegen unter guter
Diätkontrolle im Vergleich zu Gesunden nicht erhöht oder sogar verringert (Smith et al.,
2000). Weglage (2000 b) schlussfolgert, dass auch frühbehandelte PKU - Patienten ein
erhöhtes Risiko für psychosoziale Fehlanpassungen haben, dass aber kein PKU-spezifisches
Profil psychopathologischer Auffälligkeiten existiert. Einen restriktiv-kontrollierenden
Erziehungsstil sieht er als Risikofaktor für die Entwicklung von Fehlanpassungen.

20
2 COMPLIANCE

2.1 Zum Begriff „Compliance“

Der Begriff „Compliance“ (engl. für „befolgen“) hat sich auch im deutschen Sprachraum
eingebürgert; weitere häufig verwendete Begriffe sind „adherence“, „Patienten-Kooperation“
oder „Therapietreue“. Nach Haynes versteht man unter Compliance

„den Grad, in dem das Verhalten einer Person in bezug auf die Einnahme eines
Medikamentes, das Befolgen einer Diät oder die Veränderung des Lebensstils mit dem
ärztlichen oder gesundheitlichen Rat korrespondiert“ (Haynes et al., 1982, S.12).
Der Begriff „Compliance“ entspringt somit einem traditionellen Arzt-Patient-
Rollenverständnis und war lange Zeit gleichbedeutend mit der (passiven) Befolgung ärztlicher
Vorschriften und Therapieverordnungen. Nach dem gegenwärtigen Verständnis hingegen
sollte Compliance im Rahmen eines kooperativen Arbeitsbündnisses zwischen Arzt und
Patient betrachtet und die Eigenverantwortlichkeit und Autonomie des Patienten
berücksichtigt werden (Ehlert, 2003). Gerade bei chronischen Krankheiten, deren Behandlung
eine aktive Beteiligung des Patienten über einen langen Zeitraum erfordert, ist eine
eigenverantwortliche Teilhabe des Patienten an der Planung und Realisierung der
Behandlungsmaßnahmen besonders wichtig (vgl. z. B. Petermann, 1998).

Diese Sichtweise zum Ausdruck bringen soll der Begriff „adherence“, der von
Meichenbaum & Turk (1987) als „active, voluntary, collaborative involvement of the patient
in a mutually acceptable course of behaviour to produce a desired preventative or therapeutic
result“ definiert wird. In der englischsprachigen Literatur wird neuerdings auch fallweise der
Begriff „concordance“ verwendet, definiert als durch Verhandeln erzielte Übereinstimmung,
wobei nichts darüber ausgesagt wird, ob das entsprechende Verhalten dann auch ausgeführt
wird (Sawyer & Aroni, 2003).

Weiters rücken Merkmale der Arzt-Patient-Angehörigen Interaktion verstärkt in den

Blickpunkt des Forschungsinteresses. Insbesondere in der systemischen Familienmedizin wird
daher häufig von Kooperationsproblemen gesprochen, um eine einseitige Schuldzuschreibung
an den Patienten zu vermeiden.

Die unterschiedlichen Begriffe können somit als Ausdruck des sich wandelnden
Verständnisses der Arzt-Patient-Beziehung gesehen werden, in der Forschungsmethodik
haben sie aber kaum Niederschlag gefunden (mit Ausnahme der Fokussierung auf
interaktionelle Aspekte bei der Erforschung von Kooperationsproblemen).
21
In den folgenden Kapiteln erfolgt die Begriffswahl in Analogie zur Primärliteratur, wobei die
meisten Autoren den Compliancebegriff verwenden, dies aber auch durchaus in einem
„modernen“ Verständnis.

2.2 Das Phänomen „Non-Compliance“

Der Begriff „Non-Compliance“ wird für unterschiedliche Phänomene gebraucht: Fehlende

Krankheitseinsicht oder –akzeptanz des Patienten, Therapieverweigerung, mangelnde
Medikationsdisziplin u.a. (Petermann & Mühlig, 1998).

Non-Compliance basiert typischerweise auf Wissens-, Kompetenz- und/oder

Motivationsdefiziten (Ehlert, 2003) und kann zu einer Verschlechterung der Erkrankung,
einer Verringerung von Lebensqualität, einer erhöhten Mortalität sowie zu unnötigen Kosten
für das Gesundheitssystem führen (Varni & Wallander, 1984). Je nach untersuchter
Patientengruppe, Behandlungsmaßnahme und Erhebungsmodus variieren die Non-
Complianceraten zwischen 20 und 80 % (Ehlert, 2003).

Haynes et al. (1982) unterscheiden zwischen Non-Compliance und Therapiefehlern:

Während der Non-Compliance die Absicht, Anordnungen nicht Folge zu leisten,
zugrundeliegt, sei der Patient im Falle von Therapiefehlern sehr wohl zur Mitarbeit bereit,
jedoch aus intellektuellen oder anderen Gründen nicht fähig, die erhaltenen Anweisungen zu
befolgen.

Petermann & Mühlig (1998) versuchten eine Taxonomie der Non-Compliance nach den
Kriterien Bewusstheit, Intentionalität (willentlich vs. nicht willentlich) und Motivstärke:

- 1. Ordnung: totale Therapieverweigerung, z.B. aufgrund von religiösen oder

weltanschaulichen Gründen, Misstrauen gegenüber „schulmedizinischen“ Interventionen
oder Ärzten, etc.

- 2. Ordnung: partielle Ablehnung bzw. Nichtanwendung von bestimmten Therapie-

empfehlungen, z. B. aufgrund von Nebenwirkungsängsten, Abhängigkeitsängsten,
Bequemlichkeit, etc.

- 3. Ordnung: Modifikation der Verordnung oder der Therapiemaßnahmen (z. B. Unter-

oder Überdosierung von Medikamenten), z. B. aufgrund von Nebenwirkungsängsten,
mangelndem Verständnis der Wirkweise, etc.

22
Die Autoren führen in Anbetracht der Fehlbarkeit ärztlicher Entscheidungen noch eine
weitere Art von Non-Compliance an, die „intelligente Non-Compliance“, bei der der Patient
als Ergebnis eines aktiven und rationalen Entscheidungsprozesses bewusst auf ein
Therapieangebot verzichtet, gegen das er begründete Vorbehalte hat. Sie führen weiters aus,
dass im Zuge der Auseinandersetzung mit Complianceproblemen mögliche Therapeutenfehler
zu berücksichtigen sind und dass auch eine (selbst-)kritische Prüfung der ärztlichen
Therapieentscheidungen notwendig ist.

2.3 Methoden zur Erfassung der Compliance

Es gibt unterschiedliche Möglichkeiten, Verfahren zur Erfassung der Compliance zu

kategorisieren, die sich bzgl. der Objektivität der Datenerhebung und auch hinsichtlich der
praktischen Handhabbarkeit unterscheiden. Eine geläufige Einteilung geht auf Gordis (1976,
1979) zurück; hierbei werden direkte und indirekte Verfahren unterschieden (s. Tab. 3).

Tab. 3: Verfahren zur Compliance-Messung (Anmerkung: Die mit * gekennzeichneten

Methoden eignen sich nur zur Erfassung des Arzneimittel-Einnahmeverhaltens)

Direkte Verfahren Indirekte Verfahren

- Direkte Beobachtung („observation“) - Arzneimittelschwundmessung/ pill count*

- Spiegel von Medikamenten bzw.
Metaboliten in Blut, Urin, Stuhl
oder Speichel*
- Marker (Tracer)*
- Patientenangaben/Patienteninterview
- Einhalten von Arzt-/Klinikbesuchen
- Messung eines erwarteten biologischen
Effekts („outcome assessment“)
- Elektronische Monitorsysteme (MEMS)*
- Apothekenlisten (Pharmacy Records)*

Direkte Beobachtung. Da sich diese Methode nicht für die breite Anwendung eignet und ihr
daher deutliche praktische Grenzen gesetzt sind, kommt sie hauptsächlich in Phase-I-Studien
zur Anwendung. Aber auch an psychiatrischen Kliniken gehört sie oftmals zum Standard,
indem die korrekte Arzneimittelanwendung der Patienten beobachtet wird (Hasford et al.,
1998).

Spiegel von Medikamenten bzw. Metaboliten in Körperflüssigkeiten. Diese Methode

wird häufig als das objektivste Compliancemaß bezeichnet (vgl. z. B. Jay et al. 1984), ihre
Anwendung ist jedoch durch die Bioverfügbarkeit der jeweiligen Substanz begrenzt.
Individuell unterschiedliche Metabolisierungsraten sowie Wechselwirkungen mit anderen
23
Medikamenten und tw. auch der Ernährung können das Ergebnis verfälschen. Oft sind auch
nur Momentaufnahmen der Compliance möglich, wenn z. B. schnell verstoffwechselte
Substanzen nur kurz vor der Blutabnahme eingenommen werden (Dittmann, 1996 b). Weiters
ist die Analyse von Medikamenten bzw. Metaboliten in Körperflüssigkeiten häufig
kostspielig; sind Blutabnahmen nur für Studienzwecke notwendig, ist weiters zu bedenken,
dass dies eine Belastung für die Patienten darstellen kann (Jay et al. 1984).

Marker. Hierbei handelt es sich um Substanzen, die dem eigentlichen Medikament

beigemengt und anschließend in Körperflüssigkeiten oder sonstigen Ausscheidungen
nachgewiesen werden können. Zu den möglichen Vorteilen von Markern gehört, dass ihr
Nachweis oft leichter und eindeutiger ist, als jener des Medikaments. Ein Nachteil besteht
darin, dass die notwendige spezielle Produktion von Prüfpräparaten einen erheblichen
finanziellen Aufwand bedeutet und die Unterstützung des Arzneimittelherstellers notwendig
macht. Weiters kann auch die pharmazeutische Qualität von Medikamenten durch die
Hinzufügung von Markern u. U. leiden (Hasford et al., 1998).

Pill count. Diese Methode, bei der die Anzahl noch vorrätiger Medikamente zu
definierten Zeitpunkten bestimmt wird, wird häufiger zu Forschungszwecken als in klinischen
Settings angewendet. Der dieser Methode zugrundeliegende Gedanken, dass aus der Anzahl
fehlender Medikamente auf das Einnahmeverhalten und damit auf die Compliance
geschlossen werden kann, ist allerdings nicht zwangsläufig zutreffend, da weder festgestellt
werden kann, ob fehlende Medikamente tatsächlich eingenommen wurden noch wann, wie
und von wem diese konsumiert wurden (Jay et al. 1984). Auch Haynes et al. (1982) stellt die
Validität des Tablettenzählens als indirekte Meßmethode der Compliance in Frage.

Patientenangaben. Patientenbefragungen sind zwar relativ einfach und kostengünstig,

führen jedoch zu einer erheblichen Überschätzung der Complianceraten. Untersuchungen
haben gezeigt, dass zwischen 20 und 50% der Patienten falsche Angaben machen (vgl.
Mäenpää et al., 1987; Paulson et al., 1977), was sich in einer geringen Sensitivität dieser
Methode niederschlägt. Methodische Bemühungen gehen in die Richtung, die Fragen
möglichst neutral zu formulieren, um Patienten das Zugeben von Noncompliance zu
erleichtern. Nach Dittmann (1996 b) sind etwa 50 % der Patienten mit unzureichender
Compliance bereit, diese durch eine solche Befragung offenzulegen. Diese Teilgruppe würde
von compliancefördernden Maßnahmen auch am meisten profitieren.

24
Einhalten von Arzt-/Klinikbesuchen. Dieser Faktor wird häufig als Compliancemaß eingesetzt,
ist aber relativ unabhängig von anderen Verhaltensweisen, wie z. B. dem Arzneimittel-
Einnahmeverhalten.

Elektronische Monitorsysteme. Hierbei handelt es sich um technische Geräte, die das

Öffnen und Verschließen der Arzneimittelbehältnisse (z. B. mit Hilfe von Mikrochips im
Deckel) dokumentieren. Grundnahme ist, dass dieses mit dem Einnahmeverhalten korreliert
(Dittmann, 1996 b).

Messung eines erwarteten biologischen Effekts. Die Kontrolle des Eintretens einer
erwarteten Wirkung ist nur dann zulässig, wenn eine fixe Compliance-Wirkungs-Beziehung
gegeben ist, was allerdings nur selten der Fall ist. Der Vorteil der Methode besteht
hauptsächlich darin, dass sie einfach anzuwenden ist. Praktisch kann sie dazu verwendet
werden, Patienten mit mangelhafter Compliance zu identifizieren: Bleibt der therapeutische
Effekt, z. B. eines Medikaments, bei einem Patienten aus, sollte Non-Compliance als eine
Erklärungsmöglichkeit in Betracht gezogen werden (Jay et al. 1984).

Jay et al. (1984) führen weiters noch das „klinische Urteil“ als Einschätzung der
Compliance durch das behandelnde medizinische Personal an, das jedoch kein valides Maß
darstellt: Studien zufolge wird die Compliance der Patienten deutlich überschätzt, getätigte
Vorhersagen bzgl. der Compliance eines Patienten entsprechen der Zufallswahrscheinlichkeit
(Charney et al., 1967, zit. nach Jay et al., 1984).

Für Interventionen auf der Ernährungsebene existieren nur für wenige Krankheiten
physiologische Marker, beispielsweise für Hypercholesterinämie, Phenylketonurie und
Zöliakie. Viele Studien in diesem Bereich beziehen sich auf Eltern- oder Patientenangaben, in
einigen wenigen wurden Diättagebücher verwendet (Mackner et al., 2001).

Zusammenfassend kann gesagt werden, dass es keine „beste“ Methode gibt, da alle Verfahren
sowohl Vor- als auch Nachteile aufweisen. Es ist daher notwendig, die verwendeten
Messmethoden auf die Fragestellung abzustimmen und ev. verschiedene Methoden
miteinander zu kombinieren. Im allgemeinen ist verhaltensnahen und objektiven Methoden
der Vorzug zu geben (Hasford et al., 1998). Bezieht man sich ausschließlich auf eine
Selbsteinschätzung der Patienten oder Fremdeinschätzung durch das medizinische Personal,

25
muss mit einer deutlichen Überschätzung der Complianceraten gerechnet werden (Sawyer &
Aroni, 2003).

Eine weitere Schwierigkeit bei der Erfassung der Compliance besteht darin, dass
Compliance ein vielschichtiges Konstrukt ist: Nach Petermann (1998) kann ein Patient
gegenüber einigen Behandlungsaspekten maximal compliant sein, während er gleichzeitig
andere Therapiekomponenten offen bzw. verdeckt ablehnt. So kann – wie schon oben erwähnt
– aus regelmäßigen Arzt- bzw. Klinikbesuchen nicht geschlossen werden, dass ein Patient
auch verschriebene Medikamente einnimmt bzw. eine verordnete Diät einhält. Eine Erhebung
verschiedener Complianceverhaltensweisen erscheint daher sinnvoll.

2.4 Klassifizierung der Patientencompliance

Häufig werden Patienten entweder als compliant oder als nicht compliant eingestuft - eine
Einteilung, die nicht den Beobachtungen im klinischen Alltag entspricht, wo Patienten sich
gegenüber einer Empfehlung durchaus mehr oder weniger compliant verhalten können. Wie
Meindorfer (1996) ausführt, bringt eine solche (oft willkürliche) Dichotomisierung auch
erhebliche Validitätsprobleme mit sich: Da die verwendeten Cutoff-Scores zwischen den
einzelnen Studien stark variieren, können sie für unterschiedliche Angaben von
Noncomplianceraten verantwortlich gemacht werden. Weitere Nachteile einer
Dichotomisierung bestehen in der Vergrößerung des Messfehlers und einem (weitgehenden)
Verzicht auf multivariate statistische Verfahren. Es erscheint daher vorteilhaft, die erhobenen
Compliance-Werte als kontinuierliche Daten zu betrachten.

2.5 Einflussfaktoren auf die Compliance

Nach Petermann (1998) ist Compliance keine stabile Persönlichkeitseigenschaft des

Patienten, sondern ein komplexes, dynamisches und situationsabhängiges Phänomen, das im
Behandlungsverlauf sowie in Abhängigkeit von der Behandlungsmaßnahme unterschiedlich
ausgeprägt sein kann. Kyngäs et al. (2000) machen deutlich, dass diesem Konzept ein
komplexes Zusammenspiel von Handlungen, Intentionen, Emotionen und anderen nicht direkt
beobachtbaren Phänomenen zugrunde liegt.

Studien, die Einflussfaktoren auf die Compliance zu erfassen suchen, liefern häufig
keine einheitlichen Ergebnisse. Verschiedene Gründe können dafür verantwortlich sein:

26
Unterschiede in der Operationalisierung von Compliance, unterschiedliche
Erhebungsmethoden und Erhebungsinstrumente, unterschiedliche Patientengruppen. Weiters
ist festzuhalten, dass ein theoretisches Modell, das die verschiedenen gefundenen
Einflussfaktoren zu integrieren sucht, bislang fehlt, auch Modelle zum Gesundheitsverhalten
wie das Health Belief Model und die Theory of Reasoned Action hätten wenig Eingang in die
Complianceforschung gefunden (Kyngäs et al., 2000).

Petermann & Tampe (2002) ordnen häufig gefundene Faktoren, die sich auf die
Compliance auswirken, drei Kategorien zu: der Krankheitsebene, der Patientenebene und dem
sozialen Umfeld.

2.5.1 Faktoren auf der Krankheitsebene

Hierzu zählen Charakteristika der Erkrankung selbst (vgl. z. B. Pankofer & Schandry, 1994)
sowie jene der Behandlung und des Behandlungssettings.

Charakteristika der Erkrankung: Die Compliance ist gering bei chronischen Erkrankungen
mit unregelmäßigen Verläufen und stark wechselnden Befindlichkeiten, v. a. in Zeiten der
Symptomfreiheit oder wenn nicht sofort ein negativer Effekt bei Non-Compliance spürbar ist.
Die Erkrankungsdauer war in einigen Studien ebenfalls negativ mit der Compliance korreliert
(vgl. z. B. Florian & Elad, 1998, zit. nach Petermann & Tampe, 2002), wobei aber teilweise
die Merkmale Erkrankungsdauer und Lebensalter vermengt wurden.

Nach Haynes et al. (1982) hätten krankheitsbezogene Faktoren insgesamt wenig

Einfluss auf die Compliance; zwischen Diagnose und Compliance gäbe es kaum
Zusammenhänge, außer dass bei manchen psychiatrischen Diagnosen niedrigere
Complianceraten berichtet werden.

Merkmale der Behandlung: Je höher die Komplexität und die Kosten einer Behandlung sind
und je länger deren Dauer, desto niedriger ist die Compliance (Jay et al., 1984; Rapoff, 1989).
Weiters ist die Compliance gering, wenn sich nicht sofort positive Effekte einstellen, die
Behandlung unangenehm oder schmerzhaft ist, Nebenwirkungen auftreten oder die
Behandlung eine Änderung des Lebensstils verlangt (Petermann & Tampe, 2002). Weiters ist

27
auch mit einer geringeren Compliance zu rechnen, wenn mehrere Behandlungsmaßnahmen
parallel durchzuführen sind (Hippler et al., 2003 b).

Da diätetische Interventionen häufig komplex und zeitaufwendig sind sowie eine

Veränderung des Lebensstils verlangen, und weiters ein sofortiger positiver Effekt oft nicht
spürbar ist, ist die Compliance diese Maßnahmen betreffend häufig gering (Mackner et al.,
2001). Erschwerend kommt hinzu, dass etliche Ernährungsempfehlungen im Kontext von
bestimmten Erkrankungen mit allgemeinen Ernährungsrichtlinien in Widerspruch stehen (z.B.
Einhaltung einer hochkalorischen, fettreichen Diät bei Cystischer Fibrose) (Mackner et al.,
2001).

Bedingungen des Behandlungssettings: Lange Wartezeiten und längere Abstände zwischen

Arzt- bzw. Klinikbesuchen verringern die Compliance. Weiteres wurden niedrigere
Complianceraten dokumentiert, wenn der Termin vom Arzt/der Klinik vergeben statt vom
Patienten selbst vereinbart worden ist, bei längeren Abständen zwischen Terminvereinbarung
und Termin, bei häufigem Behandlerwechsel (Haynes et al., 1982) sowie bei schlechter
Erreichbarkeit des Behandlungsangebots (Petermann & Mühlig, 1998).

2.5.2 Faktoren auf Patientenebene

Hierunter fallen soziodemographische Variablen wie Alter, Geschlecht, sozioökonomischer

Status, Bildung und ethnische Herkunft, Krankheits- und Behandlungswissen und
Behandlungsfertigkeiten, Vorerfahrungen mit (vergleichbaren) Behandlungen, kognitiv-
emotionale Faktoren wie Krankheitsverarbeitung, Kontrollüberzeugungen,
Krankheitskonzept, Health Beliefs u. a. sowie unabhängig von der körperlichen Erkrankung
(vor-)bestehende psychische Störungen und Probleme. Weiter kann es vorkommen, dass
Patienten andere Prioritäten setzen als eine vollständige Umsetzung des Behandlungsregimes.

2.5.2.1 Soziodemographische Variablen

Die Befunde hierzu sind sehr uneinheitlich, einzig das Alter wurde in mehreren Studien als
Einflussfaktor bestätigt: Kinder zeigen im Allgemeinen eine bessere Compliance als
Jugendliche (vgl. z. B. Petermann & Tampe, 2000). Dies kann damit erklärt werden, dass der

28
Wunsch nach Selbständigkeit und Autonomie dazu führt, dass Autoritäten wie Eltern und
Ärzte angezweifelt und ihre Empfehlungen öfter abgelehnt werden. Weiters kommt es nicht
selten vor, dass die Befolgung von Behandlungsvorschriften mit dem Bestreben Jugendlicher,
sich mit Gleichaltrigen konform zu verhalten und von diesen akzeptiert zu werden, in
Widerspruch steht (Dittmann, 1996 a). Eine Studie speziell an PKU - Patienten ergab, dass
Kinder unter 10 Jahren zu 70 % die vorgeschriebenen Werte erreichen, über 15-jährige
Patienten aber nur zu 20 % (Walter et al., 2002). Ähnliche Probleme werden auch bei
jugendlichen Diabetikern berichtet (vgl. König, 2008).

Unterschiede in der Compliance zwischen Jugendlichen und Erwachsenen sind nicht

durchgängig empirisch belegt: In der Fachliteratur wird übereinstimmend von einer
unvollständigen Compliance bei ca. 50 % der Patienten mit chronischen Krankheiten berichtet
(WHO, 2003; Sawyer & Aroni, 2003). Derselbe Anteil findet sich bei Jugendlichen (Kyngäs
et al., 2000).

Ein niedriger sozioökonomischer Status sowie ein niedriger Bildungsstand korrelierten

in manchen Studien ebenfalls mit geringerer Compliance (vgl. Petermann & Tampe, 2000).
Russell et al. (1988, zit. nach Mackner et al., 2001) beispielsweise fanden bei PKU - Patienten
positive Zusammenhänge zwischen Adherence und mütterlichem Bildungsstand. Eine Studie
von Ipsiroglu et al. (2005) zeigte die besonderen Herausforderungen bei der Behandlung von
Kindern mit Migrationshintergrund auf.

2.5.2.2 Behandlungswissen und -fertigkeiten

Eine angemessene Compliance setzt einerseits ein differenziertes Krankheits- und

Behandlungswissen, andererseits aber auch entsprechende praktische Fertigkeiten zur
korrekten Anwendung der verordneten Maßnahmen voraus. Dass auch bei Patienten mit
längerer Erkrankungsdauer nicht zwangsläufig vom Vorhandensein dieser Voraussetzungen
ausgegangen werden kann, demonstrieren mehrere Studien eindrucksvoll: Gibson et al. (1995,
zit. nach Petermann & Lampe, 2002) beispielsweise legten jugendlichen Asthmatikern einen
Asthma-Wissenstest vor; die Befragten erreichten durchschnittlich weniger als 50 % der
möglichen Punkte.

In einer Studie von Weglage et al. (1993) an 34 jugendlichen PKU - Patienten wussten
nur 10 trotz regelmäßiger Beratung durch Arzt und Diätassistentin darüber Bescheid, in

29
welchem Bereich ihre Phe - Spiegeln liegen sollen, über die Hälfte sah sich nicht zu einer
selbständigen Diätführung in der Lage. Das Wissen der Eltern war zwar signifikant höher als
jenes der Jugendlichen, trotzdem ebenfalls verhältnismäßig gering (ca. 50 % richtige
Antworten im krankheitsbezogenen Teil, ca. 1/3 im diätbezogenen Teil) (Weglage, 2000 a).
In der Studie zeigte sich weiters, dass Patienten, die selbst oder deren Mütter über ein
fundierteres diätbezogenes Wissen verfügten, tendenziell niedrigere Phe - Spiegel hatten (r =
0,27 bzw. 0,26). Zum krankheitsbezogenen Wissen zeigte sich hingegen kein Zusammenhang.
Die Autoren schließen aus den Ergebnissen, dass bisherige Ansätze der Wissen- und
Kompetenzvermittlung während der Ambulanzbesuche unzureichend waren und den
Charakter einer „unsystematischen Krisenintervention“ (Weglage, 2000 a, S. 159) hatten. Sie
sollten durch systematische Schulungs- und psychosoziale Betreuungsmaßnahmen ersetzt
werden.

Insgesamt gesehen deutet die Datenlage darauf hin, dass ein fundiertes (Behandlungs-)
Wissen sowie entsprechende Behandlungsfertigkeiten eine notwendige, jedoch nicht
hinreichende Voraussetzung für gute Compliance darstellen (Mackner et al., 2001).

2.5.2.3 Kognitiv-emotionale Faktoren

Kontrollüberzeugungen. Das Konzept der Kontrollüberzeugungen (engl. locus of control)

geht auf Rotter (1966) zurück und nimmt auf das Erleben eigener Möglichkeiten zur
individuellen Einflussnahme Bezug. Personen unterscheiden sich demnach darin, ob sie
Ereignisse als durch sie selbst kontrollierbar erleben (internale Kontrolle), oder ob sie die
Kontrollierbarkeit von Ereignissen außerhalb der eigenen Person liegenden Einflüssen
zuschreiben (externale Kontrolle). Somit war das Konstrukt zunächst eindimensional
angelegt, eine Annahme, die sich aber in faktorenanalytischen Berechnungen nicht bestätigt
hat (vgl. Amelang & Bartussek, 1997). In den heute gängigen Verfahren werden die
externalen Kontrollüberzeugungen in soziale Externalität und fatalistische Externalität weiter
unterteilt. Erstere bezeichnen die Überzeugung, dass andere, als einflussreich und mächtig
wahrgenommene Personen die Geschehnisse kontrollieren, zweitere, dass dies schicksalshaft
oder durch Zufälle geschehe.

Kontrollüberzeugungen ändern sich typischerweise mit dem Alter, wobei jüngere

Kinder eher zur Externalität neigen (Dittmann, 1996 a).

30
Da sich weiters gezeigt hat, dass Kontrollüberzeugungen bereichsspezifisch sind – abhängig
von unterschiedlichen Kontrollmöglichkeiten und –erfahrungen in verschiedenen
Lebensbereichen - wurde das Konzept weiter differenziert. So führen z. B. Lohaus & Schmitt
(1989) im Manual des „Fragebogen zur Erhebung von Kontrollüberzeugungen zu Krankheit
und Gesundheit (KKG)“ folgende Ebenen an: Ebene 1 beinhaltet generalisierte
Kontrollüberzeugungen, die verschiedene Lebensbereiche übergreifen, Ebene 2 generalisierte
Kontrollüberzeugungen zu Krankheit und Gesundheit und Ebene 3 spezifische
Kontrollüberzeugungen innerhalb des Bereiches Krankheit und Gesundheit (z. B. auf eine
bestimmte Krankheit bezogen). Die Bedeutung der Kontrollüberzeugungen ergibt sich durch
ihren Zusammenhang mit Handlungsweisen, mit denen das eigene Befinden beeinflusst
werden kann: Lohaus & Schmitt (1989) führen aus, dass, wenn fatalistische
Kontrollüberzeugungen dominieren, die Bereitschaft zur aktiven Mitarbeit für die
Wiederherstellung oder Erhaltung von Gesundheit gering ausgeprägt sein wird. Bei sozialer
Externalität hingegen wird die Bereitschaft zu entsprechenden Handlungen hoch sein, wenn
diese von anderen, als mächtig empfundenen Personen empfohlen werden. Bei vorwiegend
internalen Kontrollüberzeugungen wird sich ein positiver Zusammenhang zu
gesundheitsförderndem Verhalten dann zeigen, wenn die Eigeninitiative des Patienten
gefördert und ev. unterschiedliche Vorstellungen von Arzt und Patient die Behandlung
betreffend in Einklang gebracht werden konnten. Nach Amelang & Bartussek (1997) haben
internal orientierte Personen ein höheres Krankheits- und Behandlungswissen und suchen
auch stärker nach entsprechenden Informationen. Lohaus & Schmitt (1989) berichten weiters
von einer höheren Beteiligung an Selbsthilfegruppen bei internalen Kontrollüberzeugungen
und gleichzeitig geringer Externalität.

Schmitt, Lohaus & Salewski (1989, zit. nach Lohaus & Schmitt, 1989) führten eine
Studie zum Zusammenhang zwischen Kontrollüberzeugungen und Compliance durch und
fanden Korrelationen für die Internalität von 0,00, für die soziale Externalität von 0,34 und für
die fatalistische Externalität von 0,09.

Petermann & Tampe (2002) führten einige Studien mit diabeteskranken

Kindern/Jugendlichen an: Eine schlechtere Compliance korrelierte mit einer hohen internalen
Kontrollüberzeugung (Schmitt, Lohaus & Salewski, 1989) bzw. eine gute
Stoffwechseleinstellung mit einer eher external-personenorientierten Kontrollwahrnehmung
(Weist et al., 1993).

31
Krankheitsverarbeitung. Muthny (1989) beschrieb Krankheitsverarbeitung als einen
Spezialfall von Coping und definierte:

„Krankheitsverarbeitung ... [als] Gesamtheit der Prozesse, um bestehende oder erwartete

Belastungen im Zusammenhang mit Krankheit emotional, kognitiv oder aktional aufzufangen,
auszugleichen oder zu meistern. Krankheitsverarbeitung kann sich sowohl auf ein
Individuum, als auch in systemischer Betrachtung auf eine Sozialstruktur beziehen. Die
Krankheitsverarbeitungs-Modi sind prinzipiell unabhängig von Kriterien des
Verarbeitungserfolgs zu definieren.“ (Muthny, 1989, S. 5f).

Nach Muthny (1989) sind kognitive, emotionale und aktionale Verarbeitungsstrategien

als prinzipiell gleichwertig zu betrachten. Weiters würden sich die Verarbeitungsstrategien in
Abhängigkeit von Anforderungen und Erfahrungen über die Zeit hinweg verändern
(Prozesscharakter) und sowohl von Persönlichkeits- als auch von Situations- und
Umwelteinflüssen abhängen. Der soziale Kontext würde sowohl auf die Verarbeitung als auch
auf deren Ergebnis Einfluss ausüben.

Asendorpf (1999) hingegen sieht Bewältigungsstile als Persönlichkeitseigenschaften

(also zeitlich stabil), die jedoch eine geringe transsituative Konsistenz aufweisen. Die
Angemessenheit von Bewältigungsstilen sei von der Belastungsphase sowie von der
Kontrollierbarkeit der Belastung abhängig. Jemanden durch Druck zu einer vermeintlich
passenderen Bewältigungsstrategie bewegen zu wollen, kann problematisch sein, da dadurch,
dass die Person ihre individualtypischen Strategien dann nicht anwenden kann, eine
sekundäre Belastung entsteht.

Noeker (1998) führt aus, dass Krankheitsbewältigung zwei Grundfunktionen hat,

nämlich Problemlösung und Emotionsregulation. Ein Bewältigungsverhalten, dass durch
Verleugnung und Vermeidung krankheitsbezogener Themen gekennzeichnet ist, mag
kurzfristig im Sinne der Emotionsregulation sehr effizient sein, verstärkt aber längerfristig die
Belastungen und stellt ein Hindernis für die Therapiemitarbeit dar. Auch Petermann & Mühlig
(1998) führten einen defensiven Bewältigungsstil (Verleugnung, Verdrängung,
Bagatellisierung) als Risikofaktor für Complianceprobleme an.

Petermann & Tampe (2002) führten einige Studien mit diabeteskranken

Kindern/Jugendlichen an: Hanson et al. (1989) fanden Zusammenhänge einer schlechten
Stoffwechseleinstellung mit einem vermeidenden Copingstil, Landoldt et al. (1997) mit einem
grüblerischen, vergangenheitsbezogenem Krankheitsbewältigungsverhalten. Weist et al.
(1993) fanden keine signifikanten Zusammenhänge zwischen Stoffwechseleinstellung und
Coping.

32
Health Beliefs. Unter Health Beliefs werden persönliche Einschätzungen verstanden, die
darüber entscheiden, ob eine empfohlene gesundheitsbezogene Handlung durchgeführt wird
oder nicht. Das Health Belief Model (HBM), das die Einflussfaktoren auf diese Entscheidung
konkretisiert, basiert auf der sozialpsychologischen Theorie von Lewin (1944). Gemäß
diesem Modell nimmt eine Person Einschätzungen bzgl. (a) ihrer Anfälligkeit für eine
bestimmte Erkrankung, (b) der Ernsthaftigkeit der Erkrankung, (c) der Wirksamkeit bzw. des
Vorteils der verschriebenen Handlungen sowie (d) den finanziellen, psychischen oder
physischen Barrieren in der Therapiedurchführung vor. Je nachdem, wie diese
Einschätzungen in Relation zu einander ausfallen, wird die Wahrscheinlichkeit der
Durchführung einer gesundheitsbezogenen Handlung steigen oder sinken: Je höher die eigene
Anfälligkeit für eine Erkrankung, je ernsthafter diese sowie je wirksamer die Therapie
eingeschätzt wird im Vergleich zu möglichen Barrieren in der Therapiedurchführung, desto
eher wird eine Person entsprechende Empfehlungen umsetzen. Weiters besagt das HBM, dass
es eines sog. „Schlüsselreizes“ bedarf, damit eine gesundheitsbezogene Handlung initiiert
wird. Dieser kann entweder internal (z. B. körperliche Symptome) oder external (z. B.
Medienkampagne, ärztlicher Rat etc.) sein.

Einschränkungen des Modells bestehen darin, dass es unabsichtliche Non-Compliance

(z.B. durch Vergessen) sowie interaktionelle Aspekte zwischen Patient und Arzt nicht
berücksichtigt und dass es auch nicht erklärt, auf welche Weise Schlüsselreize wirken. (Jay et
al., 1984).

Sacket und Haynes (1976) erweiterten das Modell um folgende Faktoren: allgemeine
gesundheitsbezogene Motivation, Einschätzung der erneuten Anfälligkeit gegenüber früher
durchgemachten Krankheiten, allgemeines Vertrauen in ärztliches Können und Arzt – Patient
-Beziehung.

Jay et al. (1984) zitieren einige Studien, die eine positive Beziehung zwischen der
wahrgenommen Anfälligkeit für eine bestimmte Erkrankung und der Compliance (z. B.
hinsichtlich des Impfverhaltens) belegen. Der Zusammenhang zwischen der Einschätzung der
Ernsthaftigkeit einer Erkrankung und der Compliance erscheint hingegen weniger eindeutig:
Während in einigen Studien ein positiver Zusammenhang gefunden wurde, war dies in
anderen Studien nicht der Fall (Jay et al. 1984). Eine mögliche Erklärung hierfür ist, dass der
Zusammenhang nicht linear ist: Wenn die Einschätzung der Ernsthaftigkeit einer Erkrankung
ein gewisses Ausmaß überschreitet, scheint die Compliance nicht weiter zu-, sondern
teilweise sogar wieder abzunehmen (Becker et al., 1979).

33
Einschätzungen der Wirksamkeit der verschriebenen Therapien bzw. der Barrieren in der
Therapiedurchführung zeigten hingegen in mehreren Studien eindeutige Zusammenhänge zur
Patientencompliance (vgl. Jay et al., 1984).

Becker et al. (1979) zeigten, dass Health Beliefs keine fixe Größe sind, sondern sich
im Verlauf einer Krankheit bzw. Behandlung durchaus ändern können. Health Beliefs zu
Beginn einer Therapie haben demnach nur einen geringen prognostischen Wert für die spätere
Compliance.

Krankheitskonzepte. Das Krankheitskonzept eines Patienten beinhaltet dessen Vorstellungen

über Ursachen, Verlauf, Prognose und Behandlung einer Erkrankung. Weicht dieses Konzept
stark vom medizinisch-naturwissenschaftlichen Modell ab, stellt dies einen Risikofaktor für
Complianceprobleme dar.

Subjektive Krankheitskonzepte entwickeln sich schon in der Vorphase der

Behandlung infolge einer Sequenz von Informationsverarbeitungsprozessen, die die
Identifizierung eines gesundheitlichen Problems, dessen Akzeptanz oder Verleugnung bzw.
Bagatellisierung sowie Annahmen über Ursachen, Konsequenzen (physisch, emotional und
ökonomisch), den Verlauf sowie die Kontrollierbarkeit beinhalten. Weiters schätzt die Person
ihre Möglichkeiten und Fähigkeiten ein, den antizipierten Anforderungen zu begegnen. Aus
diesen Einschätzungen ergibt sich der Grad der subjektiven Bedrohlichkeit und emotionalen
Belastung. Die Auseinandersetzung mit den Therapievorschlägen findet vor dem Hintergrund
dieses Verarbeitungsprozesses statt, je nachdem, wie sehr die Erklärungs- und
Behandlungsvorschläge des Arztes mit den Vorstellungen des Patienten übereinstimmen, die
dieser sich bereits gebildet hat, wird seine Bereitschaft zur Mitarbeit höher oder weniger hoch
ausfallen (Petermann & Mühlig, 1998). Auch hierbei handlet es sich um einen phasenhaften
Prozess.

Da subjektive Sichtweisen einer Erkrankung auch wichtige emotionsregulierende

Funktionen haben, kann es passieren, dass ein Patient ein unangemessenes Krankheitskonzept
entwickelt bzw. beibehält, z. B. wenn es ihn (zumind. im Moment) emotional stärker entlastet
(Petermann & Mühlig, 1998).

34
2.5.3 Faktoren des sozialen Umfeldes

Hierunter werden die Qualität der Therapeut-Patient-Beziehung sowie familiäre Faktoren

subsummiert.

Einflüsse des (erweiterten) familiären Umfeldes. Widrige familiäre Bedingungen wie

disharmonische, konflikthafte und instabile familiäre Beziehungen (Rapoff, 1989) sowie
psychische Probleme, Straffälligkeit oder Alkoholprobleme eines Familienmitgliedes können
die Compliance negativ beeinflussen. Einige Studien fanden Zusammenhänge zwischen
familiären Konflikten und verringerter Compliance (z. B. Hauser et al., 1990; Miller-Johnson
et al., 1994; zit. nach Petermann & Tampe, 2002). Auch limitierte finanzielle Ressourcen
einer Familie sowie mangelnde soziale Unterstützung können eine Rolle spielen (Rapoff,
1989). Weiters kann auch eine kritische Einstellung gegenüber der Behandlung von
Verwandten, Bekannten und Freunden Complianceprobleme verursachen. Schlussendlich
nennt Dittmann (1996 a) sekundären Krankheitsgewinn als Faktor, der die Motivation zur
Behandlung beeinträchtigen kann.

Unterstützende Faktoren v. a. bei Kindern und Jugendlichen sind hingegen ein

positives Familienklima und eine offene und vertrauensvolle Eltern-Kind Beziehung. Auch
familiärer Zusammenhalt und familiäre Problemlösefertigkeiten wurden tw. als Ressourcen
identifiziert (Kyngäs et al., 2000). Fiese & Everhart (2006) beschrieben in diesem
Zusammenhang, dass sowohl das Familienklima i.a. als auch das spezielle familiäre
Krankheitsmanagement eine Rolle spielen: Bzgl. letzterem ist z. B. von Relevanz, wie gut es
der Familie gelingt, Behandlungsroutinen in die familiären Abläufe zu integrieren,
vorauszuplanen, Aufgaben untereinander aufzuteilen und Verantwortlichkeiten klar zu
definieren, weiters ob die Familie einen „Notfallplan“ hat. Blanz (1995) führte klare
Strukturen, emotionale Unterstützung und Förderung der Selbständigkeit als mit einer guten
Stoffwechseleinstellung zusammenhängende Faktoren an. Die vermittelnden Mechanismen
sind allerdings noch unklar: wahrscheinlich spielt das konkrete elterliche
Unterstützungsverhalten eine entscheidende Rolle.

Altersabhängige Effekte in der Bedeutung familiärer Faktoren für die

Stoffwechseleinstellung von Diabetespatienten fanden Waller et al. (1986). Bei einem von
ihnen entwickelten Fragebogen zur Erfassung krankheitsspezifischer familiärer Unterstützung
korrelierte die Skala „family guidance/control“ nur bei Patienten bis 12 Jahre signifikant mit
der Stoffwechseleinstellung (r = 0,63). Bei genauerer Analyse der Items stellte sich heraus,
dass für die Kinder jene Items mit der metabolischen Kontrolle korrelieren, die eine
35
Übernahme des Behandlungsmanagements durch die Eltern beschreiben (z. B. „parent tests
sugar“), bei den Jugendlichen jedoch jene, die eine elterliche Supervision der Behandlung
beschreiben („parent watches while I test for sugar“). Während es für beide Altersgruppen
eine Rolle spielte, ob es jemanden in der Familie gab, mit dem sie über Diabetes sprechen
konnten und ob sie sich von den Eltern verstanden fühlten, scheinen jene Faktoren, die eine
unterstützende elterliche Kontrolle der Behandlung darstellen, altersabhängig zu sein.

Dass auch für Jugendliche eine elterliche Supervision der Behandlung noch wichtig ist
und eine zu frühe bzw. zu plötzliche Entlassung in die Eigenverantwortung zu Überforderung
und in der Folge zu Complianceproblemen führen kann, beschreiben auch Kyngäs et al.
(2000) sowie Petermann & Tampe (2002).

Qualität der Therapeut-Patient-Beziehung. Je höher die vermittelte Kompetenz, das Interesse

am und die Aufmerksamkeit für den Patienten, desto höher ist die Compliance. Weiters ist
wichtig, dass der Arzt dem Patienten verständliche Erklärungen bzgl. der Erkrankung und der
Behandlung gibt und ihn in Entscheidungen bzgl. der Behandlung einbezieht. Negativ auf die
Compliance wirken sich Unterschiede in den Konzepten, Vorstellungen und Erwartungen
von/an Krankheit und Gesundheit, differente Sprache bzw. Kommunikationsstile sowie
Bildungs- und Kulturgrenzen aus (Dittmann, 1996 a; Gottlieb, 2000). Auch Unbeholfenheit
oder Unsicherheit des Arztes, eine vom Patienten als unzureichend empfundene
therapeutische Betreuung sowie ein gestörtes Vertrauensverhältnis in der Arzt-Patient-
Beziehung kann die Compliance negativ beeinflussen (Petermann & Mühlig, 1998).

Patterson & Forgatch (1985) fanden, dass das Therapeutenverhalten zu 0,78 mit der
Compliance korreliert; insbesondere die Verhaltensweisen „Belehren“ und „Konfrontieren“
verminderten die Compliance, „Unterstützen“ hingegen hatte einen positiven Einfluss.

Korsch & Negrete (1972) fanden bei Eltern, die mit ihrem Kind die Akutambulanz
eines Kinderspitals aufsuchten, eine hohe Korrelation zwischen Zufriedenheit mit dem
Arztgespräch und der Compliance. Die Zufriedenheit der Eltern wurde v.a. dadurch
beeinflusst, ob sie das Gefühl hatten, dass ihre Besorgnis um das Kind vom Arzt
wahrgenommen und verstanden wurde.

Hippler et al. (2003 a) führten eine Studie bei der Inanspruchnahmepopulation einer
heilpädagogischen Ambulanz durch und ermittelten die Übereinstimmung zwischen Eltern
und Psychologin als einen wichtigen Adherence beeinflussenden Faktor. Besonders das
Einvernehmen bezüglich des Gefühls des Verstandenseins im Abschlussgespräch, in welchem

36
Untersuchungsergebnisse und Interventionsmöglichkeiten besprochen wurden, aber auch die
Übereinstimmung bzgl. der Zielvorstellungen und der Einschätzung, wie hilfreich die
vorgeschlagenen Maßnahmen sein würden, stellten sich als relevante Prädiktoren für die
Umsetzung der Empfehlungen heraus. Die Autoren schlossen aus ihren Ergebnissen, dass das
subjektive Erleben der Klienten und die Fähigkeit der Experten, dieses zu erkennen und
aufzugreifen, in hochsignifikantem Zusammenhang mit Adherence steht.

Das Health Communications Modell (Svarstad, 1987; zit. nach Meindorfer, 1996)
fokussiert speziell den Beziehungsaspekt. Als positive Einflüsse auf die Compliance werden
genannt: positive Beeinflussung und Verstärkung des Patienten, positive Erwartung und
Anweisung, Anteilnahme und Unterstützung bei negativer Patientenrückmeldung,
Complianceüberwachung und Nachfragen, Aufgeschlossenheit und Freundlichkeit. Auch eine
ausführliche Aufklärung über die Wirkung der verschriebenen therapeutischen Maßnahmen
und schriftliche Informationen hierüber werden als Compliance fördernd genannt (Svarstad,
1926, zit. nach Jay et al., 1984).

Retzer (1994) beschrieb Compliance als interaktionelles Phänomen: Bedeutsam

hierfür sind die Krankheitstheorien des Patienten selbst und die seines Arztes, die
Interaktionsmuster, die der Patient mit seinen Familienangehörigen realisiert sowie
schließlich die Interaktionsmuster, die er mit seinem behandelnden Arzt entwickelt.
Krankheitstheorien und Lebenserzählungen des Patienten führen zu Überzeugungsmustern die
Erkrankung betreffend (z.B. „Mein Gesundheitszustand ist ein Problem, aber ich habe keinen
Einfluss darauf“). Diese zu erkennen, insbesondere auch in Hinblick auf die Rollen, die dem
Patienten selbst, seiner Familie sowie dem Arzt in der Behandlung zugedacht sind, ermöglicht
es dem Arzt, in eine Verhandlung mit dem Patienten über seine Überzeugungsmuster
einzutreten. Compliance bzw. Non-Compliance wird als Ergebnis dieses Prozesses
verstanden.

2.5.4 Bedeutung der einzelnen Faktoren im Gesamtkontext

Blanz (1995) versuchte anhand einer Studie an 17-19 jährigen Diabetes-Patienten den
Stellenwert der einzelnen Compliance beeinflussenden Faktoren im Gesamtkontext zu
bestimmen. Hierzu erhob er „diabetesspezifische Faktoren“, wie Wissen, Health-Beliefs,
Belastungen, Kontrollüberzeugungen, interne Krankheitsbewältigung und Zufriedenheit mit
der medizinischen Versorgung, „diabetesunspezifische Faktoren“, wie akute

37
Lebensereignisse, psychiatrische Auffälligkeit, kognitive Leistungsfähigkeit, Geschlecht,
Bewältigungsverhalten, soziale Reife und Selbstbild, sowie elterliches
Unterstützungsverhalten und diabetesunspezifische familiäre Faktoren. Im Zuge von
regressionsanalytischen Auswertungen zeigte sich, dass von den „diabetesspezifischen
Faktoren“ insbesondere die Zufriedenheit mit der medizinischen Versorgung, Health Beliefs
sowie Belastungen einen Zusammenhang zur Compliance aufwiesen (r = 0,60; p = 0,00). Von
den diabetesunspezifischen Faktoren korrelierten positives Bewältigungsverhalten von akuten
Lebensereignissen sowie mit Einschränkungen gute kognitive Leistungsfähigkeit mit der
Compliance (r = 0,48, p = 0,00). Weiters war auch das diabetesbezogene elterliche
Unterstützungsverhalten hochsignifikant mit der Compliance korreliert (r = 0,73, p = 0,00);
von den diabetesunspezifischen familiären Faktoren erwiesen sich widrige familiäre
Bedingungen sowie das Ausmaß familiärer Integration/allgemeiner Unterstützung als
bedeutsam (r = 0,50, p = 0,00).

Einen weiteren Aspekt führte Noeker (1998) ein: Es gehe weniger darum, ob und
welche Risikofaktoren für Complianceprobleme vorhanden sind, sondern ob eine Balance
zwischen Anforderungen und Belastungen einerseits und Bewältigungsressourcen
andererseits besteht. Erstere können erkrankungsspezifisch (erkrankungs-, bzw.
behandlungsbedingt) oder erkrankungsunspezifisch (entwicklungsbezogen bzw.
familienbezogen) sein, zweitere betreffen personale/interne (Kompetenzen, positive
Erwartungen) und soziale Ressourcen. Überwiegen Anforderungen und Belastungen im
Vergleich zu den Ressourcen, resultiert für den Patienten ein Erleben von Bedrohung und
Überforderung, was sich negativ auf die Therapiemitarbeit auswirkt.

2.6 Interventionen zur Verbesserung der Compliance

Da eine mangelhafte Compliance unterschiedliche Ursachen haben kann, ist es wichtig,

individuell verursachende Faktoren zu ermitteln und Interventionen darauf abzustimmen
(Petermann & Tampe, 2002). Dabei ist auch zu berücksichtigen, dass Complianceprobleme
meist multikausal sind und insofern eine Kombination unterschiedlicher Interventionen am
erfolgversprechendsten (Rapoff, 1989). Hierzu kann es zielführend sein, Interventionen
sowohl auf der Eltern- und der Kinderebene als auch auf der Ebene des Behandlungsteams
durchzuführen (Varni & Wallander, 1984).

38
Haynes et al. (1982) unterschieden zwischen erzieherischen Maßnahmen, organisatorischen
Maßnahmen und Verhaltensstrategien. Unter ersteren verstehen sie die Übermittlung von
Informationen und Instruktionen wie z. B. die Beschriftung von Arzneimittelbehältern,
schriftliche Anweisungen und Seminare zur Gesundheitserziehung. Organisatorische
Verbesserungen zielen in erster Linie auf den Klinikbetrieb sowie eine angenehmere
Gestaltung der Therapie ab und beinhalten u. a. die Verkürzung von Wartezeiten. Durch die
Anwendung von Verhaltensstrategien (Anwendung von Techniken wie z.B. Erinnerung,
Selbstkontrolle und Verstärkung) soll versucht werden, spezifische Verhaltensweisen direkt
zu beeinflussen.

Bei der Auswahl der Maßnahmen sollte zunächst überlegt werden, ob es um die
Verbesserung einer zu geringen oder um die Aufrechterhaltung einer hohen Compliance
gehen soll. Ist das Ziel „Vorbeugung“, zielen die Maßnahmen auf ein bestimmtes
Patientenkollektiv ab und umfassen typischerweise erzieherische und organisatorische
Maßnahmen. Soll die Compliance einzelner Patienten, bei denen in dieser Hinsicht Probleme
festgestellt wurden, verbessert werden, sind Verhaltensstrategien die Methode der Wahl. Für
ein drittes Ziel, die Aufrechterhaltung der Compliance, würden allerdings kaum untersuchte
Techniken zur Verfügung stehen.

Petermann & Tampe (2002) unterschieden Strategien auf Krankheitsebene, Patientenebene

sowie der Ebene des sozialen Umfeldes. Auf der Krankheitsebene können folgende Strategien
nützlich sein:

- Integration des Behandlungsplanes in den Alltag, Verankerung von

Behandlungsmaßnahmen in Alltagsroutinen, sodass diese gut erinnert werden können

- Schriftlicher Behandlungsplan, der zuhause leicht zugänglich ist

- Verringerung der Komplexität sowie der Frequenz der Behandlungsmaßnahmen soweit

möglich

- Schrittweise Einführung der Behandlungskomponenten, so, wie sie vom Patienten

akzeptiert und praktisch umgesetzt werden können (Dittmann, 1996 a)

- Mündliche Informationen sollten kurz, klar gegliedert und durch häufige Wiederholungen
gekennzeichnet sein (Dittmann, 1996 b).

39
Um Interventionen auf der Krankheitsebene effektiv durchführen zu können, ist es notwendig,
dass der Arzt die Möglichkeiten des Patienten realistisch einschätzt und mit den
Behandlungsanforderungen so in Relation setzt, dass ein optimaler Behandlungsplan
resultiert. Dazu kann gegebenenfalls auch ein Abweichen vom medizinischen Ideal notwendig
sein (Petermann & Tampe, 2002).

Zu den Interventionen auf Patientenebene zählen Aufklärung und Patientenschulung. Bzgl.

der Aufklärung ist darauf zu achten, dass, wenn es sich bei den Patienten um
Kinder/Jugendliche handelt, diese auch in alters- und entwicklungsgemäßer Weise über ihre
Erkrankung und die Behandlung informiert werden. Hierzu sind einfache Erklärungen,
Beispiele und graphische Illustrationen besonders hilfreich.

Patientenschulung soll Wissen vermitteln sowie praktische und soziale Fertigkeiten im

Umgang mit einer Erkrankung aufbauen. Petermann & Tampe (2002) beschrieben folgende
Aspekte als zentrale Ziele von Patientenschulung:
- Aufbau einer angemessenen Krankheits- und Behandlungseinsicht (Psychoedukation)
- Einüben praktischer und kognitiver Fertigkeiten: Erstere beziehen sich auf die
sachgerechte Handhabung von Medikamenten und Hilfsmitteln, zweitere sind
Voraussetzung für eine differenzierte Selbstwahrnehmung, beispielsweise im
Zusammenhang mit dem Erkennen und korrekten Bewerten von körpereigenen
Prozessen.
- Erwerb sozial kompetenter Verhaltensweisen im Umgang mit der Erkrankung
- Hilfestellungen bei der Integration des erworbenen Wissens in den Alltag

Weitere Techniken, die bei Patienten mit manifesten Complianceproblemen zum Einsatz
kommen können, sind (vgl. Ehlert, 2003):

- kognitive Therapietechniken zur Veränderung unangemessener Krankheitskonzepte

und zum Aufbau von Kontrollüberzeugung

- Verhaltensmodifikation durch Einsatz von Verstärkung und Erfolgsrückmeldung

- Erlernen von Selbstkontrolltechniken (z.B. Selbstbeobachtung mit Hilfe von

Tagebüchern, Selbstinstruktionen ...)

40
Um Interventionen auf Patientenebene effektiv planen und einsetzen zu können, sollte
zunächst festgestellt werden, ob Wissens-, Kompetenz- und/oder Motivationsdefizite für
mangelnde Compliance verantwortlich sind. Je nachdem sind Informationsvermittlung,
Kompetenztraining und Verhaltensübungen bzw. Motivationsaufbau und kognitive
Therapiestrategien die Methode der Wahl (Petermann & Mühlig, 1998).

Ein noch weiter ausdifferenziertes Modell zur Planung von bedarfsgerechten

Interventionen auf fünf Ebenen beschreiben ebenfalls Petermann & Mühlig (1998): Auf
Ebene 1 bestehen Defizite in Fertigkeiten und Kenntnissen im Umgang mit der Krankheit, die
durch Übungen und Verhaltenstrainings behoben werden können. Ebene 2 beinhaltet
Wissens- und Informationsdefizite, die den Einsatz von Aufklärungs-, Beratungs- und
Schulungsmaterialien nahelegen. Auf Ebene 3 sind spezifische Krankheitseinstellungen (wie
Kontrollüberzeugungen, Selbstwirksamkeit etc.) als Compliancebarrieren vorhanden, die den
Einsatz (psycho-)therapeutischer Interventionen, wie z. B. der kognitiven Umstrukturierung
erfordern. Die auf Ebene 4 wirksamen Überzeugungssysteme bzgl. Gesundheit und Krankheit
(Krankheitskonzept, subj. Therapievorstellungen) sind schwierig zu beeinflussen, wenn sie
auf fest verwurzelten Glaubenssystemen beruhen. Ebene 5 schließlich beinhaltet
Grundüberzeugungen (z. B. religiöse oder weltanschauliche Vorbehalte) und zentrale
Lebensziele, die, wenn sie mit der Therapie inkompatibel sind, besonders problematisch
werden können. In diesem Fall muss eine Therapieverweigung u.U. akzeptiert werden.

Interventionen sollten gemäß diesem Modell „von oben nach unten“ geplant werden,
da es wenig Sinn macht, beispielsweise eine konkrete Patientenschulung zu beginnen, wenn
ein Patient das dahinterstehende medizinische Krankheitskonzept nicht akzeptiert.

Ein theoretisches Modell, das die „Stadien der Veränderung“, in denen sich eine Person
befindet, berücksichtigt, ist das Transtheoretische Modell (TTM) von Prochaska & Di
Clemente (1992). Das Modell unterscheidet vier motivationale Phasen; je nachdem, in
welcher Phase sich ein Patient gerade befindet, sind unterschiedliche Vorgehensweisen zur
Complianceförderung zu empfehlen:

1. Präkontemplation: In dieser Phase wird die Erkrankung und somit auch eine Beteiligung
an der Behandlung vom Patienten negiert. Interventionen sollten vorsichtig geplant
werden und v.a. Informationsvermittlung beinhalten. Ziel ist es, die Problematik dem
Patienten bewusst zu machen.

41
2. Kontemplation: Es liegt bereits ein gewisses Maß an Problembewusstsein vor, z.B. besteht
die Absicht einer Verhaltensänderung. Oft sind jedoch starke Ambivalenzen vorhanden
und der Patient wartet auf einen Anstoß von außen. In dieser Phase geht es v.a. darum, die
Selbstbeobachtung und –beteiligung zu fördern mit dem Ziel einer Steigerung des
Problembewusstseins.

3. Handlung: In dieser Phase wurde bereits mit der Umsetzung begonnen; Ziel ist es, den
Patienten zu unterstützen und seine Handlungskompetenz zu steigern.

4. Aufrechterhaltung der Veränderung: In dieser Phase geht es um die Erarbeitung von

Strategien zur Aufrechterhaltung des Behandlungserfolgs mit dem Ziel einer
Rückfallsprävention.

Auf der Ebene des sozialen Umfeldes werden der Aufbau einer vertrauensvollen Arzt-Patient-
Beziehung sowie die Sicherung von familiärer Unterstützung als wesentliche Faktoren
genannt (Petermann & Tampe, 2002).

Auf der Ebene des Arzt-Patienten-Verhältnisses ist auf folgende Faktoren zu achten:

- der Arzt soll sich freundlich, ermutigend und unterstützend verhalten

- individuelle Bedürfnisse und Probleme des Patienten sollen berücksichtigt und

thematisiert werden

- es soll eine Gesprächssituation geschaffen werden, die es dem Patienten erleichtert,

über Non-Compliance zu sprechen, z. B. durch Berichte über die Compliance-
Probleme anderer Patienten

- individuelle Compliancebarrieren sollen erörtert werden

- der Arzt soll zunächst Besorgnisse und Erwartungen von Eltern und Patient klären, ihr
bisheriges Konzept des Beschwerdebildes verstehen und erst dann (ev. korrigierende)
Informationen zur Erkrankung und Behandlung geben; er soll medizinischen Jargon
und „geschäftsmäßigen Umgang“ vermeiden (Dittmann, 1996 a)

- Der Arzt soll dem Patienten differenzierte Rückmeldung bei krankheits- und
behandlungsbezogenen Ängsten und Problemen geben sowie unrealistische
Erfolgserwartungen im Kontext der Behandlung einfühlsam abbauen (Petermann,
1998).

42
Interventionen, die auf die familiäre Ebene abzielen, umfassen z.B.

- eindeutige Klärung der Verantwortlichkeiten für die Therapiedurchführung zwischen

Kind, Eltern und Arzt

- Verstärkerpläne, mit denen das Kind für die Durchführung von Therapiemaßnahmen
belohnt wird

- Unterstützung der Eltern, die Selbständigkeit der Kinder zu fördern und sie frühzeitig
in das Therapiemanagement miteinzubeziehen; Vermeiden plötzlicher Aufgabe
elterlicher Kontrolle und Aufsicht

2.7 Studien zur Compliance bei Patienten mit Phenylketonurie

Während nicht bei allen Erkrankungen ein direkter Zusammenhang zwischen Compliance und
Outcome besteht, ist dies für die Phenylketonurie eindeutig nachweisbar. Die Folgen geringer
Compliance sind deutlich ersichtlich, sowohl für die betroffenen Patienten als auch für das
Gesundheitssystem.

Nichts desto weniger stellt die Empfehlung einer lebenslangen Einhaltung der
eiweißarmen Ernährung die Patienten vor sehr große Herausforderungen: Eine Studie von
Weglage (1993) an 34 11- bis 18-jährigen PKU - Patienten hat ergeben, dass der Mehrzahl
der Patienten die Einhaltung der Diät „extrem schwer“ (44 %) bis schwer (32 %) fällt. 88 %
gaben an, regelmäßig unerlaubte Nahrungsmittel zu sich zu nehmen. 38 % fühlten sich in
ihrer Lebensführung durch die Diät „sehr stark“, 47 % stark eingeschränkt. 47 % der
Patienten hatten zum Untersuchungszeitpunkt die Diät sogar entgegen ärztlicher Empfehlung
deutlich gelockert bzw. ganz beendet. Entsprechend hoch waren auch die Jahresmediane der
gemessenen Phe - Spiegel: sie stiegen mit dem Alter kontinuierlich an, wobei die
überwiegende Mehrzahl der Patienten die empfohlenen Grenzwerte2 überschritt (55 % im 1.
und 2. LJ, 68 % im 5. LJ, 77 % im 6. LJ, 92 % im 10 LJ und 77 % im 14 LJ). Die reale
Diätqualität dürfte noch schlechter sein, da fast 80 % angaben, an den Tagen vor der Phe -
Spiegel Kontrolle eine strengere Diät als sonst zu führen. Weiters wurden in der Studie
Zusammenhänge zwischen der Stoffwechseleinstellung der Kinder und diversen anderen
Variablen überprüft: ein niedriger Phe - Wert der Kinder korrelierte auf Seiten der Mütter

2
Verwendet wurden in der vorliegenden Studie die Richtwerte der Deutschen Arbeitsgemeinschaft für
Pädiatrische Stoffwechselerkrankungen (APS): Werte kleiner 4 - 6 mg/dl in den ersten 10 LJ, Werte kleiner 10
mg/dl bis zum 14 LJ, danach nicht über 20 mg/dl.

43
signifikant mit einer hohen Leistungsorientierung (r = - 0,55), einem höheren Alter bei Geburt
des Kindes (r = - 0,36), einer geringeren Anzahl zugelassener Diätabweichungen (r = 0,45),
einem höheren Vertrauen zu den Kindern hinsichtlich der Diäteinhaltung (r = - 0,39) und
einem höheren sozioökonomischen Status der Familie (r = - 0,32). Auf Seiten der Kinder
fanden sich Zusammenhänge mit „Selbständigkeit“ (r = - 0,35) und Kreativität (r = - 0,37).

Weiters beschrieb Weglage (2000 a) Zusammenhänge zwischen der

Stoffwechseleinstellung der Kinder und dem diätbezogenen Wissen der Mütter (r = 0,26) und
der Kinder (r = 0,27). Zwischen krankheitsbezogenem Wissen und Stoffwechseleinstellung
zeigten sich hingegen keine Zusammenhänge.

Seine Empfehlungen auf Basis der gefundenen Ergebnisse gehen in Richtung einer
kontinuierlichen Diätbetreuung durch feste Betreuungspersonen, eindeutige und verbindliche
Diätstandards sowie ein frühes Hineinwachsen der Patienten in eine eigenverantwortliche
Diätführung. Ein gutes Vertrauensverhältnis zwischen Eltern und Kindern würde
„unvermeidliche Diätabweichungen“ durch eine Umstellung des Diätplans korrigieren helfen
(Weglage, 2000 a, S. 140). Zu rigide Diätvorgaben würden hingegen auf Patienten und Eltern
demotivierend wirken und sich auf die Stoffwechselkontrolle eher kontraproduktiv auswirken.

Olsson et al. (2007) untersuchten 41 schwedische PKU - Patienten im Alter zwischen

8 und 12 Jahren (N = 21) bzw. 13-19 Jahren (N = 20) hinsichtlich des Zusammenhanges
zwischen Stoffwechseleinstellung und Familiensituation. Die Stoffwechseleinstellung wurde
exemplarisch für das 1. LJ, das 4. LJ, sowie das letzte Jahr vor Studiendurchführung ermittelt.
Von den jüngeren Patienten lagen im 1. LJ ca. ein Drittel, zu den weiteren
Erhebungszeitpunkten jeweils ca. ein Viertel über dem Grenzwert, in der älteren Gruppe zu
den ersten beiden Zeitpunkten 0 % bzw. 16 % (bei höher angesetzten Grenzwerten) sowie
45 % im Jahr vor der Studiendurchführung. Bzgl. des Zusammenhanges zwischen
Stoffwechseleinstellung und Familiensituation fanden die Autoren, dass Patienten, deren
Eltern getrennt oder geschieden waren, ein höheres Risiko für zu hohe Phe - Spiegel
aufwiesen: während in der Gruppe jener, deren Eltern zusammenlebten, nur 6 von 28 (21,4 %)
Patienten zu hohe Phe - Spiegel aufwiesen, waren dies in der anderen Gruppe 8 von 13
(61,5 %). Als Erklärungsmöglichkeiten wurde von den Autoren angeführt, dass der mit der
Trennung der Eltern verbundene psychosoziale Stress die Bereitschaft oder Fähigkeit der
Patienten zu einer guten Diätkontrolle verringern könnte oder aber dass die elterliche
Beteiligung an der Diätkontrolle bei getrennt lebenden Eltern geringer ist. Dementsprechend

44
empfahlen sie eine erhöhte Aufmerksamkeit bei der Betreuung von Kindern/Jugendlichen mit
getrennt lebenden Eltern.

Crone et al. (2005) führten in den Niederlanden eine Fragebogenerhebung bei 170
Eltern von PKU - Patienten im Alter von 1 - 22 Jahren durch. Dabei erhoben sie neben
soziodemographischen Daten Einstellungen, subjektive Normen, Selbst-Effizienz sowie
Wissen der Eltern, basierend auf der „Theory of Planned Behaviour“ von Ajzen sowie der
„Social Cognitive Theory“ von Bandura. Als Parameter für die Diäteinstellung fungierte der
Mittelwert der Phe - Werte der letzten 3 Jahre vor der Befragung. Die Daten wurden mittels
linearer Regressionsanalyse ausgewertet. Der mittlere Phe - Wert war niedriger, wenn die
Eltern angaben, dass ihr Kind die Diät gut einhält, auch wenn der Wert manchmal zu hoch
war sowie wenn sie angaben, dass ihr Kind die Aminosäuremischung problemlos 3-mal
täglich einnimmt. Er war hingegen höher, wenn die Eltern meinten, dass es die Verwandten
nicht billigten, wenn das Kind von der Diät abweiche. Die Autoren schlossen aus den
Ergebnissen, dass das Forcieren einer regelmäßigen Einnahme der Aminosäuremischung
wichtiger sein könnte als eine extrem strikte Handhabung der Diät, und dass die Eltern
Abweichungen von der Diät ab und zu erlauben sollten. Dabei räumten sie ein, dass es sich
bei der Studie um eine Querschnittsuntersuchung handelte und frühere höhere Phe - Spiegel
der Kinder auch zu rigideren Einstellungen der Angehörigen geführt haben könnten. Weiters
zeigte die Studie eine schlechtere diätische Einstellung bei älteren Patienten sowie bei
Patienten, deren Eltern nicht in den Niederlanden geboren wurden. Letzteres führen sie auf
sprachliche Verständigungsschwierigkeiten, unterschiedliche kulturell geprägte Essgewohn-
heiten sowie auf Unterschiede in der Art und Weise, medizinischen Anordnungen Folge zu
leisten, zurück.

Bilingsoy et al. (2005) befragten in Utah 32 Familien mit Kindern mit PKU im Alter
von 2 bis 18 Jahren ebenfalls mittels Fragebogen. Ziel der Studie war es, Informationen über
Diätpraktiken sowie Barrieren, die einem effektiven Diätmanagement entgegen stehen, zu
erhalten. Das Krankheits- und Behandlungswissen der Betreuungspersonen wurde nicht direkt
gemessen, jedoch von den Personen selbst zu 91 % als gut eingeschätzt. 47 % gaben an, vor
den Phe - Spiegel Kontrollen eine strengere Diät zu halten als sonst. Die Verhaltens-
compliance in der untersuchten Stichprobe war eher gering, insbesondere in der Gruppe der
Kinder über 10 Jahre, bei denen durchschnittlich nur 6,6 statt der empfohlenen 12 Phe –
Spiegel - Kontrollen in den letzten 12 Monaten vor der Erhebung durchgeführt wurden. Der
Jahresmedian der Phe - Werte war bei 9 % der 2 bis 4 –Jährigen über dem Grenzwert (6

45
mg/dl), bei den 5 bis 18-jährigen zu 70 %. Geschlechtsunterschiede wurden weder bzgl. der
Anzahl der Phe - Spiegel Kontrollen noch bzgl. der ermittelten Phe - Spiegel gefunden. Die
Auswertung der Fragebogen ergab, dass für 45 % der Familien PKU keine substantielle
finanzielle Belastung darstellte, dass 70 % der Eltern große Anstrengungen unternahmen, um
der Diät Folge zu leisten, dass aber 2/3 der Eltern und der Patienten mit der Auswahl an
Nahrungsmitteln im Rahmen der PKU - Diät unzufrieden waren. Während kein Elternteil der
Ausssage zustimmte, dass die Phe - Spiegel Kontrollen unnötig wären, taten dies 22 % der
Kinder über 10 Jahre. Sie gaben auch öfter als ihre Eltern an, dass die Phe - Spiegel
Kontrollen zeitaufwendig und beschwerlich seien (33,3 % vs. 7,7 %). Weiters meinten sowohl
die Patienten selbst als auch die Eltern der älteren Kinder, dass auf das Ergebnis der Phe -
Spiegel Kontrolle zu lange gewartet werden müsse. 44,4 % der Patienten war der Ansicht,
dass dies die Diätcompliance negativ beeinflusse. Als die beiden größten Hindernisse in
Hinblick auf eine bessere Stoffwechseleinstellung wurden von den Eltern die zeitliche
Belastung, die mit der Zubereitung der Diät verbunden ist, sowie die Einschränkungen, die
sich durch die Diät im Sozialleben der Kinder ergeben, genannt. Häufig angegeben wurden
Schwierigkeiten, Phe - arme Nahrungsmittel zu finden sowie ein hoher Zeitaufwand, für
verschiedene Familienmitglieder unterschiedlich zu kochen, die Diät zu berechnen und
darüber Protokoll zu führen. Weiters bereitete die Diät Schwierigkeiten, wenn das Kind mit
Gleichaltrigen zusammen war sowie wenn auswärts gegessen wurde (Restaurant, Urlaub). Die
Aussagen von Patienten und Eltern wurden nicht mit den Compliancedaten in Verbindung
gesetzt. Die Autoren schließen aus ihren Ergebnisse, dass ein „home monitoring“ der Phe -
Spiegel Patienten und Eltern bei der Diätkontrolle helfen könnte, da dies ein unmittelbares
Feedback und entsprechende Änderungen im Diätplan ermögliche. Dies wurde auch von
66,7 % der Patienten sowie 73,7 bzw. 61,5 % der Eltern so gesehen.

Antshel et al. (2004) untersuchten 30 Kinder/Jugendliche mit PKU im Alter zwischen

8 und 16 Jahren (Teilnehmer an einem Sommercamp in New England) und ihre Eltern
hinsichtlich ihres Attributionsstils und dessen Zusammenhang mit der
Stoffwechseleinstellung. Die Phe - Spiegel der Kinder/Jugendlichen wiesen zum
Untersuchungszeitpunkt Werte zwischen 2,2 und 19,6 mg/dl auf (Median = 9,0 mg/dl) und
unterschieden sich laut Autoren nicht signifikant von den üblichen Phe - Spiegeln. Ein
Studienergebnis war, dass je höher der Phe - Spiegel war, desto eher zeigten Eltern und Kind
einen externalen Attributionsstil in Bezug auf die vorgelegten Fallvignetten (beschrieben
wurden darin Verhaltensprobleme ähnlich einer ADHS-Symptomatik sowie
Lernschwierigkeiten; r = 0,69 bzw. 0,52 für die Eltern und 0,61 bzw. 0,43 für die Kinder). Ein

46
interessantes Nebenergebnis war, dass Kinder/Jugendliche, deren beide Elternteile an der
Studie teilnahmen, durchschnittlich niedrigere Phe - Spiegel hatten.

Ievers-Landis et al. (2005) befragten 19 primäre Bezugspersonen von Kindern mit

PKU im Alter zwischen einem und 20 Jahren sowie ihre 11 Kinder ab 6 Jahren mittels eines
semistrukturierten Interviews zur PKU - Diät und damit in Zusammenhang stehenden
Problemen sowie zu ihren Lösungsansätzen und deren Effektivität. 53 % der Bezugspersonen
beschrieben Probleme bei der Einnahme der Aminosäuremischung, 84 % Probleme in
Zusammenhang mit der Diät. Bei den Kindern/Jugendlichen betrugen die entsprechenden
Prozentsätze 91 % vs. 100 %. Die Bezugspersonen beschrieben durchschnittlich 3,68, die
Kinder/Jugendlichen 3,91 problematische Aspekte. Eine höhere Anzahl beschriebener
Probleme korrelierte auf Seiten der Bezugspersonen mit einem höheren Phe - Spiegel der
Kinder (r = 0,51). Für die Kinder/Jugendlichen selbst konnte ein solcher Zusammenhang nicht
festgestellt werden. Weiters ergaben die Auswertungen, dass Kinder von Personen, die
Diätprobleme als weniger häufig (r = 0,55), schwerwiegend (r = 0,79) und emotional
belastend (r = 0,61) und ihre Problemlösestrategien als effektiver einschätzten (r = - 0,64),
niedrigere Phe - Spiegel hatten. Für die Kinder konnte nur ein Zusammenhang zwischen ihrer
Einschätzung der Effektivität ihrer Problemlösestrategien in Bezug auf Diätprobleme und
Stoffwechseleinstellung festgestellt werden (r = - 0,68). Kinder mit einer schlechteren
Adherence berichteten auch häufiger maladaptive Strategien im Umgang mit schwierigen
Situationen die Diät betreffend. Weiters wurde untersucht, welche Eltern einen autoritären
Erziehungsstil anwenden: Dieser war häufiger bei geringeren finanziellen Ressourcen der
Familie, einem höheren Alter des Kindes sowie höheren Phe - Spiegeln des Kindes.
Problemlösungsversuche von Bezugspersonen, die sich dem Kind gegenüber autoritär
verhielten, waren weniger effektiv als jene von nicht autoritären Bezugspersonen. Die
Autoren schlossen daraus, dass die Qualität der Problemlösestrategien der Bezugspersonen
(die sich im Auftreten bzw. Nichtauftreten von autoritären Verhaltensweisen ausdrückt) mit
der Qualität der Stoffwechseleinstellung in Zusammenhang steht. Sie schlugen in der Folge
die Anwendung einer Kurzform ihres Interviews für den klinischen Alltag vor, um
herauszufinden, welche Familien Hilfestellungen brauchen.

Die Studie von Bekhof et al. (2003) untersuchte den Zusammenhang zwischen
Stoffwechseleinstellung, Wissen in Bezug auf PKU und entsprechender Behandlung. Dazu
wurde 161 Eltern von PKU - PatientInnen im Alter zwischen 1 bis 22 Jahren und ihren 62
Kindern ab 12 Jahren ein Fragebogen (14 Fragen) zum Krankheits- und Behandlungswissen

47
vorgelegt. Der in diesem Wissenstest erreichte Wert wurde mit dem Mittelwert der Phe -
Werte der letzten 3 Jahre in Verbindung gesetzt. Die Auswertung erfolgte mittels linearer
Regressionsanalyse und ergab zunächst einen Zusammenhang zwischen höherem Wissen und
niedrigerem Phe - Spiegel bei den Eltern, der allerdings nach Bereinigung möglicher
Störvariablen (Phe - Wert vor Behandlungsbeginn, Phe - Toleranz, Alter des Patienten,
Bildungsniveau der Eltern und ethnische Zugehörigkeit) nicht mehr nachweisbar war.
Vielmehr stellten sich der Phe - Wert vor Behandlungsbeginn, die Phe - Toleranz und die
ethnische Zugehörigkeit als die stärkeren Prädiktoren für die Güte der
Stoffwechseleinstellung heraus. Die Autoren schlossen aus ihren Ergebnissen, dass Wissen
allein nicht ausreicht, um eine gute Stoffwechseleinstellung zu erzielen, vielmehr gehe es
auch darum, das entsprechende Wissen in konkrete Handlungen zu übersetzen, wofür
psychosoziale und emotionale Faktoren eine Rolle spielen.

Gleason et al. (1992) führten eine Interventionsstudie mit 16 jugendlichen PKU -

Patienten im Alter zwischen 12 und 19 Jahren durch, um den Einfluss eines
Patientenschulungsprogramms auf das Wissen bzgl. PKU, die Kontrollüberzeugungen und die
Stoffwechseleinstellung zu untersuchen. Jene 7 Patienten, die das Programm erfolgreich
absolvierten, d. h. die Ziele (Vermeiden eiweißreicher Lebensmittel, Einnahme des
Supplements, regelmäßige Kontrolle der Phe - Spiegel, Führen von Diätprotokollen) großteils
erreichten, hatten niedrigere Phe - Spiegel sowie ein höheres Wissen als zu Beginn, ihre
Kontrollüberzeugungen hatten sich jedoch nicht verändert. Die „erfolglose“ Gruppe konnte
sich in keiner der gemessenen Dimensionen verbessern. Da sich die beiden Gruppen in ihren
anfänglichen Phe - Spiegeln unterschieden (die erfolgreiche Gruppe hatte niedrigere Spiegel,
nämlich 13,4 im Vergleich zu 17,9 mg/dl) schlossen die Autoren, dass das
Schulungsprogramm v. a. für Patienten hilfreich ist, die schon eine gewisse Kontrolle über
ihre Krankheit erlangt haben.

MacDonald (2000) sah in erster Linie die Diätprodukte bzw. die Aminosäuremischung
als Barrieren zur Erlangung einer guten Stoffwechseleinstellung an. Die Diätprodukte seien
hart, trocken und wenig geschmackvoll, was dazu führen würde, dass sie von den Patienten
nicht gerne konsumiert würden. An der Aminosäuremischung störten hauptsächlich
Geschmack und Geruch. Nur 38 % der jüngeren Kinder würde die vorgeschriebene Menge an
Aminosäuremischung täglich zu sich nehmen (MacDonald et al., 1997, zit. nach MacDonald,
2000). Die Autorin schließt, dass es günstig wäre, den Patienten unterschiedliche
Dareichungsformen des Supplements anbieten zu können, z. B. Riegel, Kapseln, Tabletten

48
oder Pulver in unterschiedlichen Geschmacksrichtungen, wobei sie einräumt, dass eine höhere
Akzeptanz der Produkte durch die Patienten nicht zwangsläufig auch zu einer besseren
Adherence führen müsse.

Fisch (2000) ist der Ansicht, dass die Medizin zunächst bei sich selbst ansetzen sollte
und ihre Empfehlungen (z. B. welcher Phe - Werte Bereich in welchem Alter akzeptabel ist,
wie lange Diät gehalten werden sollte etc.) vereinheitlichen und auf eine fundiertere
empirische Basis stellen sollte. „We have to be convinced ourselves before we can convince
our patients with phrases like ‘diet for life’, and we must utilize knowledge instead of threats
of the unknown“ (Fisch, 2000, S. 144).

3 FRAGEBOGENERSTELLUNG

Im folgenden Kapitel sollen methodische Aspekte der Fragebogenerstellung insoweit erörtert

werden, als sie für die vorliegende Untersuchung von Bedeutung sind. Grundsätzliche Fragen
in diesem Zusammenhang betreffen die Auswahl bzw. Zusammenstellung der Items, die den
Probanden vorgelegt werden sollen sowie die Wahl des Antwortformats. Nach Abschluss der
Datenerhebung ist eine Itemanalyse erforderlich, um die psychometrischen Itemeigenschaften
zu bestimmen und anhand vorgegebener Qualitätsstandards zu beurteilen.

3.1 Itemkonstruktion und Antwortformat

Zunächst müssen die Zielgruppe und das für die intendierte Fragestellung relevante
Fragenspektrum festgelegt werden. Dann sollte überprüft werden, ob für die zu erfassenden
Merkmale bereits evaluierte Fragebögen vorliegen (Bortz & Döring, 2002). Liegen keine
Verfahren zu einem interessierenden Merkmal vor, wird eine eigene Testkonstruktion nötig.
Durch Literaturrecherchen ergänzt kann für diesen Fall eine Materialsammlung erstellt
werden, aus der die eigentlichen Testitems formuliert werden.

Beim Antwortformat wird zwischen offener Beantwortung, halboffener Beantwortung und

Antwortvorgaben („Multiple Choice“) unterschieden. Ein offenes Antwortformat wird v. a. in
beschreibenden Erkundungsstudien verwendet, die Antworten der Probanden können im
Anschluss für die Konstruktion von vorgegebenen Antwortalternativen verwendet werden

49
(Bortz & Döring, 2002). Nachteile eines offenen Antwortformats bestehen in der geringeren
Objektivität im Vergleich zu Multiple Choice Aufgaben.

Für Fragebögen häufig verwendet werden Rating-Skalen. Hierbei sollen die

Probanden ihre Zustimmung bzw. Einschätzung zu einer Behauptung (Statement) oder einer
Frage angeben. Es gibt eine Vielzahl von Konstruktionsmöglichkeiten für Rating-Skalen, so
kann man beispielsweise numerische Marken, verbale Marken, symbolische Marken oder ein
graphisches Rating verwenden.

Bzgl. der Anzahl der Skalenstufen gibt es keine eindeutige Empfehlung.

Ungeradzahlige Rating-Skalen ermöglichen ein Ausweichen auf die Neutralkategorie, was
Interpretationsprobleme mit sich bringt („Ambivalenz-Indifferenz-Problem“). Mit
zunehmender Anzahl von Skalenstufen nimmt die Differenzierungsfähigkeit der Skala zu,
eine zu feine Differenzierung überfordert aber das Urteilsvermögen der Urteiler. Am
häufigsten werden 5 - stufige Skalen verwendet (Rohrmann 1978, zit. nach Bortz & Döring,
2002).

Die Skalenqualität von Rating-Skalen ist auf Hypothesen begründet. Baker et al.
(1966, zit. nach Bortz & Döring, 2002) konnten allerdings zeigen, dass parametrische
Verfahren auch dann zu korrekten Entscheidungen führen, wenn das untersuchte
Zahlenmaterial nicht exakt intervallskaliert ist.

3.2 Item- bzw. Skalenanalyse

Die Itemanalyse ist ein zentrales Instrument der Testkonstruktion und Testbewertung. Obwohl
der Begriff nicht eindeutig festgelegt ist, wird darunter meist die Analyse der
Rohwerteverteilung, die Berechnung von Itemschwierigkeit, Trennschärfe und Homogenität
der Items sowie die Dimensionalitätsüberprüfung verstanden (Bortz & Döring, 2002). Zur
Skalenanalyse gehört auch die Bestimmung der Reliabilität.

Im Folgenden sollen die einzelnen Begriffe kurz erörtert werden:

Rohwerteverteilung. Diese gibt erste Aufschlüsse über das Antwortverhalten der Probanden,
z.B. ist ersichtlich, wie stark die Testergebnisse streuen und ob der gesamte Wertebereich
ausgenützt wird. Häufig interessiert, ob eine Normalverteilung vorliegt, wobei dies nicht bei
allen gemessenen Merkmalen zu erwarten ist.

50
Itemschwierigkeit. „Die Itemschwierigkeit wird durch einen Index gekennzeichnet, der dem
Anteil derjenigen Personen entspricht, die das Item richtig lösen oder bejahen.“ (Bortz &
Döring, 2002; S. 218). Bei mehrstufigen Items wird die Summe der bei einem Item erreichten
Punkte durch die maximal erreichbare Punktsumme dieses Items dividiert.

I. a. werden Itemschwierigkeiten im mittleren Bereich (0,2 - 0,8) bevorzugt; die Items

sollten aber auch eine möglichst breite Schwierigkeitsstreuung aufweisen (Bortz & Döring,
2002).

Trennschärfe. „Der Trennschärfe eines Items ist zu entnehmen, wie gut das gesamte
Testergebnis aufgrund der Beantwortung eines einzelnen Items vorhersagbar ist.“ (Bortz &
Döring, 2002; S. 219). Die Trennschärfe eines Items entspricht somit der Korrelation dieses
Items mit dem Gesamttestwert, wobei der korrigierte Trennschärfekoeffizient berechnet
werden sollte, der die Korrelation des Items mit sich selbst ausschließt.

Eine möglichst hohe Trennschärfe ist empfehlenswert, ein Trennschärfekoeffizient

zwischen 0,3 und 0,5 kann als mittelmäßig, ein Wert größer als 0,5 als hoch bezeichnet
werden. Weiters ist zu bedenken, dass die Trennschärfe auch von der Schwierigkeit eines
Items abhängt: Sehr leichte und sehr schwierige Items haben eine geringere Trennschärfe
(Bortz & Döring, 2002).

Homogenität. „Die Homogenität (...) gibt an, wie hoch die einzelnen Items eines Tests im
Durchschnitt miteinander korrelieren. Bei hoher Homogenität erfassen die Items eines Tests
ähnliche Informationen.“ (Bortz & Döring, 2002; S. 219). Erstrebenswert ist ein Wert
zwischen 0,2 und 0,4, da innerhalb dieses Bereichs eine ausreichende Homogenität
gewährleistet ist, ohne dass gleichzeitig die Redundanz zu hoch wird (Bortz & Döring, 2002).
Die itemspezifische Homogenität entspricht dem Mittelwert der Korrelationen eines
Items mit allen anderen Items.

Reliabilität: „Die Reliabilität (Zuverlässigkeit) gibt den Grad der Meßgenauigkeit (Präzision)
eines Instruments an“ (Bortz & Döring, 2002, S. 195).
Es gibt verschiedene Möglichkeiten der Reliabilitätsberechnung. Sehr gebräuchlich ist
die Bestimmung der internen Konsistenz mittels des Alpha-Koeffizienten von Cronbach.
Dieser ist sowohl auf dichotome als auch auf polytome Items anwendbar und umso höher, je
mehr Items die Skala enthält und je höher die Iteminterkorrelationen sind (Bortz & Döring,

51
2002). Auch wenn keine Konvention bzgl. der Höhe des Reliabilitätskoeffizienten besteht, ab
der eine Skala als ausreichend reliabel angesehen wird, werden doch häufig Werte von mind.
0,7 oder 0,8 empfohlen (Janssen & Laatz, 2007).

SPSS (Janssen & Laatz, 2007) berechnet die Reliabilität über die Prozedur
„Reliabilitätsanalyse“, wobei von den Autoren vorgeschlagen wird, bei Vorliegen eines
Ordinalskalenniveaus vor der Berechnung eine Rangtransformation der Daten durchzuführen.

Dimensionalität. „Die Dimensionalität eines Tests gibt an, ob er nur ein Merkmal bzw.
Konstrukt erfasst (eindimensionaler Test), oder ob mit den Testitems mehrere Konstrukte
bzw. Teil-Konstrukte operationalisiert werden (mehrdimensionaler Test).“ (Bortz & Döring,
2002; S. 221).
Die Dimensionalitätsüberprüfung erfolgt üblicherweise mittels Faktorenanalyse,
wobei Eindimensionalität dann vorliegt, wenn den Item-Interkorrelationen ein Faktor
zugrunde liegt, auf dem sie hoch laden. Dieser Faktor repräsentiert die Gemeinsamkeit aller
Items, nämlich das zu messende Konstrukt. Als Faustregel gilt, dass die Faktorladung eines
Items nicht unter 0,6 liegen sollte (Bortz & Döring, 2002).
Für die Bestimmung der Anzahl der Faktoren gibt es verschiedene Möglichkeiten, eine
davon ist der „Scree-Test“ von Catell (vgl. Bortz 1993), der auf der Erstellung eines
Eigenwertediagramms basiert.
Da die Faktorenanalyse metrisches Skalenniveau sowie eine Normalverteilung der
Daten voraussetzt, beides aber bei sozialwissenschaftlichen Fragestellungen häufig nicht
gegeben ist, entwickelte Häusler (2003) die Software „mixFactor“, die je nach Skalenniveau
von tetrachorischen Korrelationen (bei dichotomen Daten) oder Spearman Korrelationen (bei
ordinalskalierten Daten) ausgeht.

4. PROBLEMSTELLUNG DER VORLIEGENDEN UNTERSUCHUNG

4.1 Ausgangspunkt für die Untersuchung

An der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde des AKH Wien werden seit 1966
Kinder und Jugendliche mit Stoffwechselstörungen von der Arbeitsgruppe für Angeborene
Stoffwechselerkrankungen sowohl medizinisch als auch psychologisch betreut.

Das Prozedere nach einer positiven Diagnose bei PKU sieht vor, dass Mutter und Kind
zunächst einige Tage stationär aufgenommen werden. Im Rahmen dieses Aufenthaltes wird

52
die Phenylalanin (Phe) - Toleranz des Kindes ermittelt, die Eltern bekommen Informationen
über die Stoffwechselstörung des Kindes (Ursachen, Behandlung, Verlauf), können erste
Kontakte mit ebenfalls betroffenen Familien schließen und erlernen unter Anleitung der
Diätologin die Berechnung der Diät. Nach der Entlassung erhalten die Eltern weitere
Unterstützung bei der Ermittlung der für ihr Kind zulässigen Eiweißmengen, werden zur
regelmäßigen Durchführung von Phe - Blutspiegelkontrollen aufgefordert und zu
Kontrollterminen in die Ambulanz bestellt. Zu festgesetzten Zeitpunkten finden
psychologische Entwicklungsuntersuchungen der Kinder statt.

Obwohl alle Eltern über die Erkrankung ihres Kindes und die Behandlung ausführlich
aufgeklärt und in Bezug auf die Ernährung ihres Kindes genau instruiert werden, funktioniert
die Zusammenarbeit mit einigen Familien nur schlecht. Complianceprobleme äußern sich in
mangelhaftem Einhalten der Diätvorschriften, in unregelmäßig einlangenden oder fehlenden
Blutproben und dem Versäumen von Ambulanzterminen. Hohe Phe - Konzentrationen im
Blut können aber Entwicklungsverzögerungen (geistige Retardierung) und auch körperliche
Beeinträchtigungen bedingen.

4.2 Zielsetzung

Ziel der vorliegenden Untersuchung ist es, einen Fragebogen zu entwickeln, mit dessen Hilfe
Einstellungen und Verhaltensweisen, die mit einer mangelhaften Compliance in
Zusammenhang stehen, systematisch erfasst und darauf aufbauend Interventionsstrategien
geplant werden können.

Mit Hilfe des Fragebogens sollen potentielle Einflussfaktoren auf die Compliance
erfasst werden: Krankheits- und Behandlungswissen, Krankheitsverarbeitung,
Kontrollüberzeugungen, Zufriedenheit mit der ärztlichen Betreuung, Gesundheits-
überzeugungen („Health Beliefs“), soziale Unterstützung, Umgang mit der
Erkrankung/Behandlung innerhalb der Familie, Erziehungsstrategien, familiäre Werte und
soziodemographische Variablen.

Der Fragebogen soll Eltern von Kindern mit Phenylketonurie (PKU) vorgegeben
werden, da bei dieser Stoffwechselstörung auch eine objektive Erfassung der Compliance
über die Phenylalaninspiegel möglich ist. Um einen umfassenderen Einblick in die
Compliance der Familien zu erhalten, sollen weiters die Verhaltenscompliance (regelmäßige

53
Durchführung der Phe - Blutspiegelkontrollen) sowie das Outcome (Intelligenz der Patienten)
mit erhoben werden.

4.3 Fragestellungen und Hypothesen

4.3.1 Hauptfragestellungen

- Welche Fragen bzw. Items weisen befriedigende testtheoretische Kennwerte auf und
können daher in die revidierte Version des Fragebogens übernommen werden ?

- Bestehen Zusammenhänge zwischen den Angaben der Personen im Fragebogen und

Diät- bzw. Verhaltenscompliance ?

4.3.2 Nebenfragestellungen

- Gibt es einen Zusammenhang zwischen Diät- und Verhaltenscompliance? (Zeigen

Familien mit schlechter Diätcompliance auch eine schlechtere Verhaltens-
compliance ?)

- Ist das Outcome bei schlechter Diätcompliance schlechter ?

- Ist das Outcome bei schlechter Verhaltenscompliance schlechter ?
- Unterscheiden sich Familien, die den Fragebogen ausgefüllt haben bzgl. ihrer
Diätcompliance/Verhaltenscompliance/Outcome des Kindes von solchen, die den
Fragebogen nicht ausgefüllt haben (Nonresponder-Analyse) ?
- Gibt es eine Korrelation zwischen der Diät- bzw. Verhaltenscompliance in den
unterschiedlichen Lebensaltern des Kindes (d. h., z.B, bleibt die Diät- bzw.
Verhaltenscompliance weiterhin schlecht, wenn sie im 1. Lebensjahr des Kindes
schlecht war ?)

4.3.3 Hypothesen

Krankheits- und Behandlungswissen:

H1: Es besteht ein positiver Zusammenhang zwischen Compliance und Krankheits- und
Behandlungswissen.

54
Coping:
H2: Es besteht ein positiver Zusammenhang zwischen Compliance und aktivem,
problemorientierten Coping.
H3: Es besteht ein negativer Zusammenhang zwischen Compliance und depressiver
Vermeidung sowie zwischen Compliance und kognitiver Vermeidung und Dissimulation.

Kontrollübererzeugungen:
H4: Es besteht ein (pos. oder neg.) Zusammenhang zwischen internaler Kontrollüberzeugung
und Compliance.
H5: Es besteht ein positiver Zusammenhang zwischen sozialer Externalität und Compliance.
H6: Es besteht ein negativer Zusammenhang zwischen fatalistischer Externalität und
Compliance.

Arzt-Eltern-Beziehung:
H7: Es besteht ein positiver Zusammenhang zwischen Zufriedenheit mit der ärztlichen
Betreuung und Compliance.

Health Beliefs:
H8: Es besteht ein positiver Zusammenhang zwischen der wahrgenommenen Schwere der
Erkrankung sowie dem Nutzen der Therapie im Verhältnis zu den Barrieren hinsichtlich der
Therapiedurchführung einerseits und der Compliance andererseits.

Soziale Unterstützung:
H9: Es besteht ein positiver Zusammenhang zwischen sozialer Unterstützung in Hinblick auf
die Betreuung des Kindes bzw. Betreuung der Diät und Compliance.

Erziehungsstil:
H10: Es besteht ein positiver Zusammenhang zwischen einem günstigen Erziehungsstil
(gekennzeichnet durch wenige Regeln, auf deren Einhaltung geachtet wird, sowie dem
Einsatz logischer Konsequenzen) und Compliance.

Die soziodemographischen Variablen, die Fragen zu den diätspezifischen Aspekten sowie die
Verarbeitungsstile „Religiosität und Sinnsuche“ sowie „Relativierung durch Vergleich“
sollten explorativ in die Datenanalyse eingehen.

55
III. METHODE

1 VERSUCHSDESIGN UND -ABLAUF

1.1 Probanden

Für eine erste Erprobung des Fragebogens wurde die Gruppe der Patienten mit
Phenylketonurie (PKU) ausgewählt, da bei dieser Stoffwechselstörung eine fixe Compliance-
Wirkungs-Beziehung zwischen Diätcompliance einerseits und physiologischen Parametern
(Phenylalanin-Spiegel) andererseits gegeben ist. Folgende weitere Eingangskriterien wurden
definiert:

- Alter des Kindes: 1 - 14 Jahre

- keine andere Erkrankung, Beeinträchtigung, etc. des Kindes außer PKU
- deutsche Muttersprache

1.2 Erstellung des Fragebogens

Es wurde ein Fragebogen erstellt, der folgende (in der Literatur genannte) potentiell
compliancebeeinflussende Faktoren erfasst:

- soziodemographische Daten wie Alter und Geschlecht des Kindes; Alter, Schulbildung
und Beruf der Eltern; Alter der Eltern bei Geburt des Kindes; Familiensituation,
finanzielle Situation der Familie, etc.
- Krankheits- und Behandlungswissen (in Anlehnung an Weglage, 2000 a) – Teil 1
- Krankheitsverarbeitung (in Anlehnung an den Freiburger Fragebogen zur
Krankheitsverarbeitung- FKV 102 von Muthny, 1989; s. u) – Teil 2
- Kontrollüberzeugungen (in Anlehnung an den Fragebogen zur Erhebung von
Kontrollüberzeugungen zu Krankheit und Gesundheit - KKG von Lohaus & Schmitt,
1989, s. u.) – Teil 3
- Zufriedenheit mit der ärztlichen Betreuung/Qualität der Arzt-Eltern-Beziehung – Teil 4
- „Health Beliefs“ – Teil 5
- Umgang mit der Erkrankung/Behandlung innerhalb der Familie – Teil 6
- Erziehungsstrategien und familiäre Werte – Teil 7
- soziale Unterstützung/Belastungen – Teil 8
- diätspezifische Aspekte (in Anlehnung an Weglage, 2000 a) – Teil 9

56
Der Fragebogen ist im Anhang B im Detail angeführt.

Folgende zwei Fragebögen wurden für die vorliegende Untersuchung adaptiert:

- Fragebogen zur Erhebung von Kontrollüberzeugungen zu Krankheit und Gesundheit -
KKG (Lohaus & Schmitt, 1989):
Der Fragebogen besteht aus drei Subskalen (Internalität, soziale Externalität und
fatalistische Externalität) mit jeweils 7 Items und kann auf den Ebenen 2 und 3 (s. Kapitel
2.5.2.3) zum Einsatz gelangen. Das Antwortformat besteht aus einer 6-stufigen Skala. Es
wurden folgende Veränderungen vorgenommen (siehe auch Anhang A): 4 - stufiges
Antwortformat zwecks Angleichung an die anderen vorgelegten Fragen, Ersetzung des
Begriffs „körperliche Beschwerden“ durch „Entwicklungsbeeinträchtigung“, da bei der
PKU keine körperlichen Beschwerden nach Diätverletzungen auftreten, Eliminierung
derjenigen Items, die von ihrem Inhalt her für PKU nicht zutreffen, Formulierung der
Items in Bezug auf das Kind.

- Freiburger Fragebogens zur Krankheitsverarbeitung FKV (Muthny, 1989):

Für die Entwicklung der in der vorliegenden Untersuchung verwendeten Fragen zur
Krankheitsverarbeitung wurde die Version FKV 102 des Freiburger Fragebogens zur
Krankheitsverarbeitung FKV (Muthny, 1989) herangezogen. Der FKV 102 beinhaltet 12
Skalen mit insgesamt 102 Items. Von den Items wurden jene ausgewählt, die für den
Bereich der Stoffwechselstörungen adaptierbar erschienen und deren Faktorladungen auf
dem jeweiligen Faktor nicht unter 0,6 lagen (außer für die Skala „Kognitive Vermeidung
und Dissimulation“, hier lagen die Faktorladungen aller Items unter 0,6). Die Fragen
wurden - soweit inhaltlich sinnvoll - in der Gegenwart formuliert, um die aktuell
vorherrschenden Krankheitsverarbeitungsstrategien zu erfassen; das Antwortformat wurde
zwecks Angleichung an die anderen vorgelegten Fragen von 5- auf 4-stufig geändert.

Für die Entwicklung und Erprobung eines Fragebogens werden i.a. zwei Datensätze benötigt,
ein Datenset, das für die Fragebogenkonstruktion herangezogen wird und ein Datenset, das
für die Erprobung des Fragebogens zur Verfügung steht. Da jährlich österreichweit nur ca. 5
Patienten neu mit PKU diagnostiziert werden, war das zur Verfügung stehende
Patientenkollektiv zu klein, um ein solches Studiendesign zu realisieren. Ein multizentrischer
Ansatz erschien aus Gründen der Datenhomogenität nicht geeignet, da die
Behandlungsrichtlinien an verschiedenen Zentren unterschiedlich sind. Aus den genannten

57
Gründen wurden Entwicklung und Erprobung des Fragebogens am gleichen
Patientenkollektiv durchgeführt.

1.3 Datenerhebung

1.3.1 Befragung der Probanden

Der neu zusammengestellte Fragebogen (im folgenden als EC-Fragebogen bezeichnet) wurde
jener Person vorgelegt, die sich als hauptsächlich für das Kind zuständig erklärte – eine bei
der Erforschung von Complianceproblemen chronisch kranker Kinder und Jugendlicher
übliche Vorgehensweise (vgl. z. B. Warschburger, 1998). Die Annahme hierbei ist, dass
Krankheitskonzepte, Kontrollüberzeugungen, Copingstile etc. der Bezugsperson ihr
Complianceverhalten im Umgang mit der Erkrankung und indirekt modellhaft auch die
Compliance des Patienten selbst beeinflussen (vgl. Dittmann, 1996 a).

In den meisten Fällen erfolgte die Bearbeitung des Fragebogens während einer
gleichzeitig durchgeführten testpsychologischen Untersuchung des Kindes an der
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, in Ausnahmefällen wurde der
Fragebogen zugeschickt. Die Mütter bzw. Väter füllten den Fragebogen alleine aus und hatten
im Anschluss Gelegenheit, nachzufragen, wenn ihnen etwas unklar war.

1.3.2 Erhobene Compliancemaße

Als Maße für die Compliance wurden ermittelt:

- die Phenylalaninspiegel der Kinder exemplarisch für das 1., 2., 5., 6., 10. und 14.
Lebensjahr („Diätcompliance“)
- die Anzahl der Blutabnahmen exemplarisch für das 1., 2., 5., 6., 10. und 14.
Lebensjahr („Verhaltenscompliance“)
- die Intelligenz der Kinder ab 6 Jahren, erhoben mittels CFT 1 oder CFT 20
(„Outcome“)3

3
Beim CFT 1 bzw. CFT 20 handelt es sich um Tests zur Bestimmung der Grundintelligenz, d.h der „Fähigkeit
(...) in neuartigen Situationen und anhand von sprachfreiem, figuralen Material, Denkprobleme zu erfassen,
Beziehungen herzustellen, Regeln zu erkennen, Merkmale zu identifizieren und rasch wahrzunehmen“ (Weiß &
Osterland, 1997; S. 4)

58
Die Informationen bzgl. der Phenylalaninspiegel sowie der Anzahl der Blutabnahmen
entstammen den Aufzeichnungen der Diätologinnen.

2 STATISTISCHE AUSWERTUNG

Die statistische Auswertung wurde mittels SPSS 16.0 durchgeführt.

2.1 Prüfung der Forschungshypothesen

Zunächst erfolgte eine deskriptive Auswertung der demographischen Daten sowie der Daten
zur Diät- bzw. Verhaltenscompliance sowie zum Outcome (Intelligenz) der Patienten.

Zur Beantwortung der 2. Hauptfragestellung, ob Zusammenhänge zwischen den

Angaben der Personen im Fragebogen und der Diät- bzw. Verhaltenscompliance bestehen,
wurden die Patienten in einem ersten Schritt in zwei Gruppen geteilt: Patienten mit guter
sowie solche mit schlechter (Verhaltens- bzw. Diät-) Compliance. Dieser erste Schritt sollte
der Vorselektion relevanter Variabeln dienen.

Für den Vergleich der beiden Gruppen wurde der U-Test von Mann-Whitney
angewendet, für die nominalskalierten Variablen wurde der Kontingenzkoeffizient bestimmt.
Aufgrund der kleinen Stichprobengrößen wurden exakte Tests berechnet. Das
Signifikanzniveau wurde mit 5 % festgesetzt.
Diejenigen Variablen, für die sich (annähernd) signifikante Unterschiede zeigten,
wurden in einem zweiten Schritt multivariat mittels linearer Regressionsanalyse analysiert.
Die ordinal bzw. nominal skalierten unabhängigen Variablen wurden vor der Berechnung in
Dummy-Variablen umgewandelt. Für die Skalen erfolgte hierzu immer eine Teilung in zwei
Gruppen mittels Mediansplit. Bei den Einzelitems erfolgte die Gruppenbildung gemäß den
Ergebnissen der explorativen Datenanalyse, dies ist an entsprechender Stelle beschrieben.
Weiters wurde ein Extremgruppenvergleich zwischen Patienten mit guter und solchen
mit sehr schlechter Diät- bzw. Verhaltenscompliance durchgeführt. Die weiteren
Auswertungsschritte erfolgten analog dem oben beschriebenen Vorgehen, für die multivariate
Auswertung wurde logistische Regressionsanalyse verwendet.

Für die Nebenfragestellungen kamen folgende Verfahren zur Anwendung: Zusammenhänge

zwischen Diätcompliance und Verhaltenscompliance, Diätcompliance und Outcome sowie
Verhaltenscompliance und Outcome wurden mittels Pearson-Korrelationen berechnet. Das

59
gleiche Verfahren kam auch zur Anwendung, um Zusammenhänge zwischen Diät- und
Verhaltenscompliance über die verschiedenen Altersstufen zu ermitteln. Bzgl. dieser
Fragestellung wurde weiters noch eine Clusteranalyse nach der Ward-Methode durchgeführt.
Für Gruppenvergleiche wurde, nach Prüfung der Verteilungsvoraussetzungen, der T-Test für
unabhängige Stichproben verwendet.

Die folgenden Unterkapitel beschreiben die statistische Analyse der Fragebogenskalen (2.2)
und die Bildung der Fragebogen - Summenscores (2.3).

2.2 Item- und Skalenanalyse

Tab. 4 gibt einen Überblick über die statistische Analyse der Fragebogenskalen.

60
Tab. 4: Überblick über die Fragebogenskalen und deren statistische Analyse
Item- bzw. Skalenanalyse
Skalen- Skalen- Item- angenommene Itemschwierig- Trennschärfe/ Homogenität Dimensionalität
bezeichnung niveau formulierung Dimensionalität keiten Reliabilität
Krankheits- dichotom klin. Erfahrung eindimensional ja ja Berechnung FA mix Factor
wissen (richtig- aus den tetra- (Häusler, 2003)
falsch) chorischen Extraktionsmethode:
Korrelationen Maximum Likelihood,
anschließend Varimax
Rotation 4
Krankheits- Rangskala Adaption eines mehrdimensional ja ja, nach Berechnung w.o.
verarbeitung (4-kat.) publ. FB (verschied. Strategien) Rangtrans- aus den Rang-
formation korrelationen
Kontrollüber- Rangskala Adaption eines mehrdimensional ja w.o. w.o. w.o.
zeugungen (4-kat.) publ. FB (internal, external-
sozial, external-
fatalistisch)
Zufriedenheit mit Rangskala klin. Erfahrung eindimensional ja w.o. w.o. w.o.
der ärztl. Behandl. (4-kat.)
Health Beliefs Rangskala theoriegeleitet mehrdimensional ja w.o. w.o. w.o.
(4-kat.) (Schwere der
Erkrankung, Nutzen
der Therapie,
Einschränkungen
durch die Therapie)

4
Ladungen < 3 werden nicht angegeben. Die Entscheidung bzgl. der Anzahl der Faktoren wurde gemäß dem Ergebnis des Scree-Tests nach Cattell (vgl. Bortz, 1993) getroffen.

61
2.3 Bildung von Summenscores für die Fragebogenskalen

Im Anschluss an die Item- bzw. Skalenanalyse wurden die Daten für die Auswertung der
übrigen Fragestellungen aufbereitet. Dazu wurde zunächst für jede (Sub-)Skala pro Patient ein
Gesamtscore gebildet.

Die Bewertung der Fragen der Wissensskala erfolgte dichotom (richtig-falsch),

anschließend wurde der Gesamtwert durch Auszählung der richtigen Antworten ermittelt.

Für die Skalen Krankheitsverarbeitung, Kontrollüberzeugungen, Zufriedenheit mit der

Behandlung und Health Beliefs wurde für jedes Item für die Antwort eine Punktzahl von 1 bis
4 vergeben, die Punkte wurden anschließend pro Subskala aufsummiert. Die Polung der Items
erfolgte dabei jeweils so, dass ein hoher Score einer hohen Ausprägung des jeweiligen
Merkmals entspricht.

Die übrigen Items gingen auf Einzelitembasis in die Analysen ein; offene Fragen
dienten teilweise als Zusatzinformation und wurden nicht separat ausgewertet, teilweise
wurde die Anzahl der Antworten ausgezählt, teilweise die Antworten im Nachhinein
kategorisiert (s. Tab. 5).

Tab. 5: Auswertung der offenen Fragen

Item Variable
Teil 8 - Frage 8 Anzahl der genannten Ereignisse
Teil 8 – Frage 9 Anzahl der genannten Unterstützungen
Teil 9 – Frage 1 Anzahl der genannten Situationen
Teil 9 – Frage 5 Anzahl der genannten Strategien
Teil 9 – Frage 8 Kategorisierung in:
- Kind auf strengere Diät setzen
- erklären, darüber reden, auf Folgen aufmerksam machen
- schimpfen, bestrafen
- Verständnis zeigen
- unterschiedlich
Teil 9 – Frage 9 Kategorisierung in
- Reaktionen (auch) auf der Handlungsebene: z. B. Kind auf
strengere Diät setzen, Suche nach Ursachen, Rücksprache mit
Arzt, Gespräch mit dem Kind suchen
- Reaktionen (nur) auf der emotionalen Ebene: enttäuscht/traurig
sein, sich sagen, dass es nicht so schlimm ist

62
3 STICHPROBENBESCHREIBUNG

Daten zur Diät- bzw. Verhaltenscompliance liegen von insgesamt 61 Patienten im Alter
zwischen 1 und 14 Jahren aus 59 Familien vor. Davon hatten 53 (87 %) der Kinder eine
klassische PKU, 7 (11 %) eine milde PKU und 1 Kind eine HPA, die eine diätetische
Einstellung erforderlich machte.5

Der Fragebogen wurde von der jeweiligen Hauptbezugsperson der Kinder ausgefüllt.
Von den 59 kontaktierten Familien erklärten sich 47 (80 %) bereit, den Fragebogen
auszufüllen.

Studienstichprobe6. Die Kinder in der Studienstichprobe waren durchschnittlich 9,04 Jahre alt,
55,3 % waren männlich, 44,7 % weiblich. 74,5 % lebten bei beiden leiblichen Elternteilen,
12,8 % in einer Stieffamilie und ebenfalls 12,8 % in einer Alleinerzieherfamilie.

Bzgl. der weiteren Charakterisierung der Studienstichprobe siehe Tabellen 6 - 10.

Tab. 6: Schulische Situation der Kinder

familiäre Kinder- Volks- Haupt- Mittel- Sonderschule höhere
Betreuung garten schule schule schule od. Schule
sonderpäd. (AHS
Förderbedarf etc.)
17 % 10,6 % 34 % 25,5 % 8,5 % 2,1 % 2,1 %

Tab. 7: Alter, Schulbildung und Beruf der Mütter

durchschnittliches durchschnittliches Schulbildung Berufstätigkeit
Alter der Mütter Alter der Mütter bei (höchster
Geburt des Kindes Abschluss)
36,76 J. 27,96 J. ASO: 2,1% Arbeiterin: 2,1%
VS: 0,0% Facharbeiterin: 2,1%
HS: 6,4% Angestellte: 44,7%
Lehre: 61,7% leitende A.: 4,3%
Matura: 17,0% selbständig: 8,5%
Kolleg: 6,4% Hausfrau: 14,9%
Uni: 6,4% Karenz: 19,1%
arbeitslos: 2,1%

5
Bei der klassischen PKU beträgt der Phe - Spiegel ohne Diät mehr als 20 mg/dl, bei der milden PKU 10 - 20
mg/dl und bei der HPA weniger als 10 mg/dl.
6
Als Studienstichprobe wird jene Gruppe bezeichnet, in der auch der Fragebogen ausgefüllt wurde.

63
Tab. 8: Alter, Schulbildung und Beruf der Väter
durchschnittliches durchschnittliches Schulbildung Berufstätigkeit
Alter der Väter Alter der Väter bei (höchster
Geburt des Kindes Abschluss)
39,58 J. 30,63 J. ASO: 0,0% Arbeiter: 0,0%
VS: 0,0% Facharbeiter: 21,3%
HS: 12,8% Angestellter: 34,0%
Lehre: 55,3% leitender A.: 12,8%
Matura: 10,6% selbständig: 17,0%
Kolleg: 4,3% Pensionist: 2,1%
Uni: 10,6% k.A.: 12,8%
k. A.: 6,4%

Tab. 9: Geschwistersituation
Anzahl der Anzahl der durchschnittl. durchschnittl. Anzahl der Anzahl der
Geschwister Halbge- Anzahl jüngerer Anzahl älterer Kinder mit behinderten
(Aufent- schwister Geschwister Geschwister PKU/Familie Kinder
haltsfam.) (Aufent- (gesamt) (gesamt) (gesamt) (gesamt)
haltsfam.)
0: 36,2% 0: 93,6% 0,37 0,65 1: 87,2% 0: 91,6%
1: 51,1% 1: 6,4% 2: 10,6% 1: 8,5%
2: 10,6% 3: 2,1%
≥3: 2,1%
MW=1,15
MW=0,79

Tab. 10: Finanzielle und Wohnsituation

Familieneinkommen Anzahl der Personen/ durchschnittliche Größe des
netto/Monat Einkommen Wohnfläche
- 800 €: 2,1% 2: 6,4% 127,13 m2
- 2000 €: 31,9% 3: 34,0%
- 3500€: 51,1% 4: 44,7%
> 3500€: 8,5% > 4: 10,6%
k.A.: 6,4% k.A.: 4,3%

64
IV. ERGEBNISSE

1 ERGEBNISSE ZUR COMPLIANCE

1.1 Diätcompliance

Nachfolgendes Diagramm zeigt eine Übersicht über die Diätcompliance der an der Univ.
Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien in Behandlung befindlichen PKU - Patienten.

Diagramm 1: durchschnittliche Phe-Werte der Patienten

12,0
9,8 ± 4,4

10,0 8,9 ± 4,8

8,0
6,2 ± 3,2
5,8 ± 3,1
6,0
4,6 ± 2,1

3,5 ± 1,4
4,0

2,0

0,0
1.LJ 2.LJ 5.LJ 6.LJ 10.LJ 14.LJ

Wie aus dem Diagramm ersichtlich, ist im Durchschnitt im 2. und 6. Lebensjahr eine
(geringfügige) Überschreitung des Grenzwertes7 nachweisbar.

In Prozentzahlen gemessen stellte sich die Diätcompliance der Patienten folgendermaßen dar
(s. Tab. 11).

7
Der Grenzwert beträgt im 1. und 2. LJ 4 mg/dl, im 5. und 6. LJ 6 mg/dl, im 10 LJ 10 mg/dl und im 14. LJ 15
mg/dl (Referenzwerte aus der Zeit der Behandlung dieser Kinder).

65
Tab. 11: Prozentsatz jener Kinder, deren
Phe - Spiegel Jahresmedian den empfohlenen
Grenzwert nicht überschreitet.
1. LJ 70
2. LJ 47
5. LJ 67
6. LJ 66
10. LJ 74
14. LJ 84

1.2 Verhaltenscompliance

Diagramm 2: durchschnittliche Phe-Spiegel Kontrollen der Patienten

45,0 40,5 ± 8,0

40,0

35,0

30,0

25,0 20,7 ± 7,8

20,0
13,0 ± 6,6
15,0 12,0 ± 7,3

8,2 ± 3,3
10,0 6,2 ± 2,7

5,0

0,0
1. LJ 2. LJ 5. LJ 6. LJ 10. LJ 14. LJ

Es erfolgten im Durchschnitt zu wenige Phe – Spiegel - Kontrollen8 im 1., 10. und 14.
Lebensjahr des Kindes.

In Prozentzahlen gemessen stellte sich die Verhaltenscompliance der Patienten

folgendermaßen dar (s. Tab. 12).

8
Erforderlich sind im 1. Lebensjahr des Kindes wöchentliche Phe – Spiegel - Kontrollen, danach monatliche.

66
Tab. 12: Prozentsatz jener Kinder, bei
denen die erforderliche Anzahl von Phe - Spiegel
Kontrollen durchgeführt wurde
1. LJ 15
2. LJ 89
5. LJ 65
6. LJ 47
10. LJ 23
14. LJ 16

1.3 Outcome

Bei der Untersuchung der intellektuellen Fähigkeiten mittels CFT 1 bzw. CFT 20 haben 78%
der Patienten Werte im Normbereich (oder darüber) erzielt (vgl. Diagramm 3).

Diagramm 3: IQ der Patienten

unter 70
0%
70-90 über 110
22% 16%

90-110
62%

Der Intelligenzquotient betrug im Durchschnitt 99,13 ± 12,35.

Zwischen dem initialen Phe - Wert und der Intelligenz zeigte sich kein statistisch signifikanter
Zusammenhang (r = - 0,22; p = 0,13).

67
2 ERGEBNISSE ZUR FRAGEBOGENKONSTRUKTION

2.1 Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“

Die Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“ (Teil 1 des Fragebogens) beinhaltet 16

Fragen mit offenem Antwortformat. Für die Auswertung wurden zunächst
Bewertungskriterien erarbeitet, danach wurden die Antworten auf ihre Richtigkeit hin
bewertet, wobei nur für vollständig richtige Antworten ein Punkt vergeben wurde (dichotome
Bewertung). Die maximal erreichbare Punktzahl beträgt somit 16. Zu den Ergebnissen der
Itemanalyse s. Tab. 13.

Tab. 13: Ergebnisse der Itemanalyse für die Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität Dimensionalität9, 10
Faktor 1 Faktor 2
W1 0,91 0,54 0,17 0,89 0,35
W2 1,00 0,00
W3 0,54 0,32 0,04 0,73 - 0,34
W4 0,70 0,49 0,37 0,88
W5 0,63 0,28 0,14 0,75
W6 0,50 0,41 0,37 0,81
W7 0,70 0,16 - 0,05 0,40 0,72
W8 0,98 - 0,11 - 0,67 - 0,99
W9 0,65 0,30 0,06 0,61 0,70
W 10 0,98 0,14 - 0,13 0,99
W 11 0,98 0,02 - 0,40 0,41 - 0,93
W 12 0,98 0,02 - 0,40
W 13 0,85 - 0,11 - 0,35
W 14 0,57 0,27 0,02 0,73 - 0,47
W 15 0,65 0,35 0,30 0,78
W 16 0,63 0,25 0,04 0,34

Die Reliabilität der Skala Wissen beträgt 0,61 (Alpha). Item 13 passt am wenigsten in die
Skala. Die Reliabilität ohne dieses Item beträgt 0,64. Die Homogenität der Skala betrug –
0,03. Es wurden zwei Faktoren extrahiert, die 74 % der Varianz erklären.

9
Das Item W2 wurde aufgrund der fehlenden Streuung aus der Faktorenanalyse ausgeschlossen.
10
Ladungen < 3 werden nicht angegeben. Die Entscheidung bzgl. der Anzahl der Faktoren wurde gemäß dem
Ergebnis des Scree-Tests getroffen.

68
2.2 Skala „Krankheitsverarbeitung“

Die Skala „Krankheitsverarbeitung“ (Teil 2 des Fragebogens) beinhaltet 22 Aussagen, die

jeweils auf einer 4 - stufigen Skala (trifft zu - trifft eher zu - trifft eher nicht zu - trifft nicht
zu) bewertet werden sollten. Die Aussagen können 5 Skalen zugeordnet werden:
1. Problemanalyse und Lösungsverhalten (6 Items)
2. depressive Verarbeitung (5 Items)
3. Religiosität und Sinnsuche (4 Items)
4. kognitive Vermeidung und Dissimulation (5 Items)
5. Relativierung durch Vergleich (2 Items)

Tab. 14: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Problemanalyse

und Lösungsverhalten“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
C1 0,92 0,31 0,15
C6 0,80 0,10 0,08
C 11 0,64 - 0,12 - 0,02
C 15 0,71 0,17 0,15
C 19 0,82 0,23 0,13
C 22 0,81 0,12 0,08

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,27 (Alpha), Item 11 passt am wenigsten in die Skala. Die
Reliabilität ohne dieses Item beträgt 0,42. Die Homogenität der Skala beträgt 0,10.

Tab. 15: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „depressive Verarbeitung“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
C2 0,24 0,50 0,37
C7 0,41 0,70 0,48
C 12 0,08 0,30 0,25
C 16 0,14 0,55 0,41
C 20 0,28 0,76 0,53

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,78 (Alpha), Item 12 passt am wenigsten. Ohne dieses Item
beträgt die Reliabilität 0,81. Die Homogenität der Skala beträgt 0,41.

69
Tab. 16: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Religiosität und Sinnsuche“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
C3 0,50 0,20 0,14
C8 0,43 0,13 0,08
C 13 0,40 0,63 0,39
C 17 0,30 0,54 0,35

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,57 (Alpha), Items 3 und 8 passen nicht in die Skala. Ohne
Item 3 beträgt die Reliabilität 0,62, ohne Item 8 0,66. Die Homogenität der Skala beträgt 0,24.

Tab. 17: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „kognitive Vermeidung
und Dissimulation“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
C4 0,01 0,17 0,15
C9 0,06 0,17 0,16
C 14 0,22 0,26 0,14
C 18 0,04 0,13 0,04
C 21 0,75 0,05 0,01

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,29 (Alpha), Item 21 passt am wenigsten in die Skala. Ohne
dieses Item beträgt die Reliabilität 0,37. Die Homogenität der Skala beträgt 0,10.

Tab. 18: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Relativierung durch Vergleich“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
C5 0,67 0,62 0,62
C10 0,60 0,62 0,62

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,76 (Alpha).

70
Tab. 19: Dimensionalität der Skala Krankheitsverarbeitung
Faktor 1 Faktor 2
C1 0,72 0,53
C2 0,61 - 0,43
C3 0,34
C4 - 0,99
C5 0,55
C6 0,52
C7 0,61 - 0,54
C8 0,49
C9 0,87 - 0,35
C10 0,58
C11 0,35
C12 0,77 - 0,38
C13 0,56
C14 0,57 - 0,31
C15 0,46 0,52
C16 0,71
C17 0,59
C18 0,99 0,43
C19 0,56
C20 0,64 - 0,39
C21 0,61
C22 0,55 0,39

Der erklärte Varianzanteil beträgt 55,2 %.

2.3 Skala „Kontrollüberzeugungen“

Die Skala „Kontrollüberzeugungen“ (Teil 3 des Fragebogens) beinhaltet 17 Aussagen, die

jeweils auf einer 4 - stufigen Skala (trifft zu - trifft eher zu - trifft eher nicht zu - trifft nicht
zu) bewertet werden sollten. Die Aussagen können 4 Skalen zugeordnet werden:
1. internale Kontrollüberzeugungen (6 Items)
2. soziale Externalität („Experten“) (3 Items)
3. soziale Externalität („Laien”) (3 Items)
4. fatalistische Externalität (5 Items)

71
Tab. 20: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „internale Kontrollüberzeugungen"
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
K1 0,53 0,29 0,11
K4 0,96 0,06 0,08
K7 0,92 0,33 0,20
K 10 0,50 0,52 0,22
K 13 0,99 0,12 0,11
K 16 0,93 0,33 0,19

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,53 (Alpha), Item 4 passt am wenigsten. Ohne dieses Item
beträgt die Reliabiliät 0,56. Die Homogenität der Skala beträgt 0,15.

Tab. 21: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „soziale Externalität-Experten“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
K5 0,87 0,39 0,33
K 11 0,29 0,40 0,33
K 17 0,76 0,53 0,42

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,63 (Alpha), die Homogenität 0,36.

Tab. 22: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „soziale Externalität- Laien”
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
K2 0,36 0,67 0,59
K8 0,14 0,60 0,55
K 14 0,22 0,67 0,59

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,80 (Alpha), die Homogenität 0,58.

Tab. 23: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „fatalistische Externalität“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
K3 0,09 0,21 0,20
K6 0,14 0,67 0,48
K9 0,10 0,79 0,53
K 12 0,05 0,64 0,42
K 15 0,13 0,22 0,22

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,72 (Alpha), Items 3 und 15 passen am wenigsten. Ohne
Item 3 beträgt die Reliabilität 0,76, ohne Item 15 0,78. Die Homogenität der Skala beträgt
0,37.

72
Tab. 24: Dimensionalität der Skala Kontrollüberzeugungen
Faktor 1 Faktor 2 Faktor 3 Faktor 4
K1 0,49 - 0,78
K2 0,78
K3 0,67 0,35
K4 0,79
K5 0,66 - 0,37
K6 0,84
K7 0,70 - 0,40
K8 0,80
K9 0,84
K10 - 0,77
K11 0,30 - 0,70
K12 0,88 - 0,38
K13 0,98 0,41 - 0,54
K14 0,83
K15 0,48 0,89
K16 0,54 - 0,49 - 0,39
K17 0,39 - 0,69 - 0,40

Die vier Faktoren erklären insgesamt 80,6 % der gesamten Varianz.

2.4 Skala „Zufriedenheit mit der Behandlung“

Die Skala „Zufriedenheit mit der Behandlung“ (Teil 4 des Fragebogens) beinhaltet 23
Aussagen, die jeweils auf einer 4-stufigen Skala (trifft zu - trifft eher zu - trifft eher nicht zu -
trifft nicht zu) bewertet werden sollten. Items 12, 13, 15, 17, 20 und 22 wurden vor den
Berechnungen umgepolt.

73
Tab. 25: Ergebnisse der Itemanalyse für die Skala „Zufriedenheit mit der Behandlung“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität Dimensionalität
Faktor 1 Faktor 2
Z1 0,93 0,67 0,43 0,85
Z2 0,93 0,67 0,43 0,83
Z3 0,84 0,72 0,47 0,75 - 0,50
Z4 0,80 0,81 0,52 0,79 - 0,49
Z5 0,82 0,71 0,47 0,80 - 0,34
Z6 0,79 0,89 0,57 0,83 - 0,51
Z7 0,74 0,83 0,54 0,75 - 0,41
Z8 0,87 0,68 0,42 0,78
Z9 0,87 0,69 0,44 0,79
Z 10 0,81 0,87 0,55 0,83 - 0,37
Z 11 0,84 0,87 0,55 0,84 - 0,46
Z 12 0,93 0,37 0,18 0,87 0,40
Z 13 0,81 0,78 0,46 0,80
Z 14 0,70 0,45 0,32 0,55 - 0,41
Z 15 0,82 0,73 0,45 0,76 - 0,35
Z 16 0,95 0,39 0,21 0,86
Z 17 0,54 - 0,25 - 0,19 0,78
Z 18 0,76 0,78 0,47 0,69 - 0,51
Z 19 0,88 0,75 0,48 0,83
Z 20 0,81 0,47 0,26 0,76 0,34
Z 21 0,95 0,37 0,18 0,84 0,30
Z 22 0,78 0,00 0,09 0,46
Z 23 0,80 0,86 0,52 0,78 - 0,43

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,93, Items 17 und 22 passen am wenigsten in die Skala. Die
Reliabilität ohne diese Items beträgt 0,95 (bei Eliminierung von Item 17) bzw. 0,94 (unter
Auslassung von Item 22). Die Homogenität der Skala beträgt 0,38. Die beiden extrahierten
Faktoren erklären insgesamt 73,3 % der Gesamtvarianz.

2.5 Skala „Health Beliefs“

Die Skala „Health Beliefs” (Teil 5 des Fragebogens) beinhaltet 14 Fragen mit jeweils 4 -
kategoriellem Antwortformat, die sich auf die wahrgenommene Schwere der Erkrankung des
Kindes, die erlebten Einschränkungen durch die Therapie sowie den wahrgenommenen
Nutzen der Therapie beziehen. Item 10 wurde umgepolt.

74
Tab. 26: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Schwere der Erkrankung”
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
HB1 0,87 0,53 0,45
HB2 0,77 0,52 0,48
HB3 0,95 0,64 0,48

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,72, die Homogenität 0,47.

Tab. 27: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Einschränkungen durch die Therapie“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
HB5 0,48 0,69 0,50
HB6 0,33 0,67 0,31
HB8 0,48 0,66 0,37
HB9 0,60 0,37 0,24
HB11 0,35 0,46 0,23
HB13 0,30 0,62 0,35

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,81, Item 9 passt am wenigsten in die Skala. Die
Reliabilität ohne dieses Item beträgt 0,83. Die Homogenität der Skala beträgt 0,33.

Tab. 28: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Nutzen der Therapie“
Itemschwierigkeit Trennschärfe Homogenität
HB4 0,99 0,27 0,15
HB7 0,94 0,08 0,12
HB10 0,98 - 0,11 - 0,08

Die Reliabilität der Skala beträgt 0,09, Item 10 passt am wenigsten. Die Reliabilität ohne
dieses Item beträgt 0,38. Die Homogenität der Skala beträgt 0,10.

Die zu keiner Skala gehörenden Items HB 12 sowie HB 14 weisen Itemschwierigkeiten von

0,40 (HB 12) sowie 0,96 (HB 14) auf.

75
Tab. 29: Dimensionalität der Skala „Health Beliefs“
Faktor 1 Faktor 2
HB1 0,59 0,74
HB2 0,55 0,59
HB3 0,71 0,71
HB4
HB5 0,72
HB6 0,77
HB7 0,80
HB8 0,72
HB9 0,55
HB10 - 0,68 0,98
HB11 0,63 - 0,32
HB12 0,67 - 0,40
HB13 0,73
HB14 0,91

Die beiden Faktoren erklären 70,8 % der Varianz.

3 ZUSAMMENHÄNGE ZWISCHEN COMPLIANCE UND

ANGABEN IM FRAGEBOGEN

3.1 Zusammenhang zwischen Diätcompliance und Angaben im

Fragebogen

In einem ersten Schritt wurden folgende Gruppen verglichen:

Gruppe 1: Patienten mit guter Compliance: wenn der aktuelle Jahresmedian der Phe - Werte
den Grenzwert nicht überschreitet (N = 31)

Gruppe 2: Patienten mit schlechter Compliance: wenn der aktuelle Jahresmedian der Phe -
Werte den Grenzwert überschreitet (N = 15)

In der folgenden Tabelle finden sich die Ergebnisse der einzelnen Fragebogenskalen.

76
Tab. 30: Ergebnisse des Vergleichs der Fragebogenskalen bei guter und schlechter
Diätcompliance
Skala Perzentilen bei Perzentilen bei p*
guter Compliance schlechter Compliance
25 50 75 25 50 75
Gesamtscore für Wissen 13,00 13,50 14,50 10,50 13,00 14,50 0,30
Problemanalyse und 18,00 20,00 21,00 19,00 21,00 22,00 0,18
Lösungsverhalten
depressive Verarbeitung 5,75 6,50 9,25 7,00 10,00 12,00 0,01
Religiosität und Sinnsuche 7,00 9,00 11,00 6,00 9,00 12,00 0,77 §
kognitive Vermeidung und 7,00 8,00 9,00 8,00 8,00 9,00 0,31
Dissimulation
Relativierung durch 3,75 6,00 8,00 5,00 6,00 7,00 0,80 §
Vergleich
internale 19,00 21,00 23,75 18,00 19,50 21,00 0,10 §
Kontrollüberzeugungen
soziale Externalität 7,00 9,00 9,50 8,00 9,00 10,00 0,19
(„Experten“)
soziale Externalität („Laien”) 3,00 4,00 6,75 3,00 5,00 8,00 0,26 §
fatalistische Externalität 5,00 5,00 7,00 5,00 6,00 7,00 0,19
Zufriedenheit mit der 78,50 87,00 89,50 65,00 78,00 89,00 0,09
Behandlung
Health Beliefs gesamt 6,50 10,00 12,50 5,75 8,50 11,25 0,21
Schwere der Erkrankung 11,00 12,00 12,00 9,00 11,00 12,00 0,32 §
Einschränkungen durch die 11,00 13,00 16,00 12,00 13,50 16,00 0,19
Therapie
Nutzen der Therapie 12,00 12,00 12,00 11,25 12,00 12,00 0,49
* gemäß der formulierten Hypothese wird p einseitig angegeben, außer bei den mit §
gekennzeichneten Werten

In den restlichen Teilen den Fragebogens fanden sich bzgl. folgender Fragen Unterschiede
zwischen Familien mit guter und solchen mit schlechter Diätcompliance:

In Familien, in denen die Einhaltung der Diät gut funktioniert

- gibt es weniger Streit in der Familie wegen der Stoffwechselstörung (p = 0,02)

- werden die familiären Beziehungen als besser eingeschätzt (p = 0,03)
- meint die Hauptbezugsperson selbst, mit der Diät gut zurecht zu kommen (p = 0,00)
- meint die Hauptbezugsperson, dass das Kind mit der Diät gut zurecht kommt
(p = 0,04)
- können sich die Bezugspersonen die Ursache/n für erhöhte Phe - Spiegel erklären
(p = 0,03)
- sind die Mütter häufiger berufstätig (77 % zu 38 %, p = 0,02)

77
Weitere Ergebnisse (Tendenzen) bei guter Compliance:
- es sind häufiger alle Familienmitglieder über die Diät informiert (p = 0,06)
- es wird von den übrigen Familienmitgliedern seltener auf Nahrungsmittel verzichtet,
die das Kind nicht essen darf (p = 0,09)
- die Angst vor Diätfehlern und ev. negativen Folgen für das Kind ist geringer
(p = 0,05)
- Gesundheit stellt einen wesentlicheren Wert dar ( p= 0,05)
- niedrigerer Schulabschluss des Vaters (p = 0,09): mind. Matura: 20 % (im Vergleich
zu 43 %)

Multivariate Auswertung mittels schrittweiser linearer Regressionsanalyse

Als abhängige Variable wurde die Abweichung des aktuellen Jahresmedians der Phe - Werte
vom für die Altersstufe tolerierbaren Grenzwert gewählt, als unabhängige Variablen jene
Variablen, bei denen sich in der univariaten Auswertung (s.o.) (annähernd) signifikante
Unterschiede gezeigt haben.
Für die Einzelitems wurden folgende Kategorisierungen vorgenommen (s. Tab. 31):

Tab. 31: Kategorienbildung der Einzelitems

Item Kategorisierung
F9 „ja“ vs. anderes
F 10 „nein“ vs. anderes
F 12 „ja“ und „eher ja“ vs. anderes
SO 1 „gut“ vs. anderes
D 10 „gut“ vs. anderes
D 11 „gut“ vs. anderes
D 13 „trifft zu“ und „trifft eher zu“ vs. anderes
D 15 „trifft zu“ und „trifft eher zu“ vs. anderes
Beruf der Mutter dzt. berufstätig vs. dzt. nicht berufstätig
Schulabschluss des Vater mind. Matura vs. keine Matura
Wert von Gesundheit „1“ vs. anderes

Folgende Variablen zeigten eine sign. Korrelation mit der abhängigen Variablen: depressive
Verarbeitung (r = 0,33, p = 0,02); Einschätzung der Hauptbezugsperson, wie gut sie mit der
Diät des Kindes zurechtkommt (r = 0,42, p = 0,00); Angabe, ob in der Familie generell auf
Produkte verzichtet wird, die das Kind nicht essen darf (r = - 0,58, p = 0,00). Annähernd sign.
Korrelationen ergeben sich für die Einschätzung der Hauptbezugsperson, wie gut das Kind
mit der Diät zurecht kommt (r = 0,26, p = 0,05), für die Angabe, ob die Hauptbezugsperson

78
Angst vor Diätfehlern und ev. negativen Auswirkungen auf die Entwicklung des Kindes hat
(r = - 0,25, p = 0,06) und für die Berufstätigkeit der Mutter (r = 0,23, p = 0,07).

Die multiple Regression beträgt R = 0,67, der erklärte korrigierte Varianzanteil 0,42,
p = 0,00. In zwei Schritten wurden die Angabe, ob in der Familie generell auf Produkte
verzichtet wird, die das Kind nicht essen darf sowie depressive Krankheitsverarbeitung in das
Modell einbezogen.

3.2 Extremgruppenvergleich hinsichtlich Diätcompliance

Eine extrem schlechte Diätcompliance wurde dann kodiert, wenn der letzte Jahresmedian der
Phe - Werte mehr als 5 mg/dl über dem Richtwert lag.

Familien mit besonders schlechter Diätcompliance (N = 7) zeichnet folgendes aus:

- depressivere Krankheitsverarbeitung der primären Bezugsperson des Kindes

(p = 0,01)
- mehr Glaube an die Schicksalshaftigkeit des Verlaufs der Erkrankung (p = 0,02)
- es wird in der Familie auf Nahrungsmittel verzichtet, die das PKU - Kind nicht essen
darf (p = 0,01)
- die primäre Bezugsperson gibt an, dass sie mit der Diät schlecht zurecht kommt
(p = 0,03)
- Beruf der Mutter (p = 0,00): 57% Hausfrauen (im Vergleich zu 7%)

Tendenziell bestehen folgende weitere Unterschiede:

- niedrigere internale Kontrollüberzeugung (p = 0,09)
- mehr kognitive Vermeidung und Dissimulation (p = 0,09)
- geringere Einschätzung des Schweregrades der Erkrankung (p = 0,09)
- mehr Kinder pro Familie (p = 0,05)
- ausschließlich emotionale Reaktion auf zu hohe Phe - Spiegel (p = 0,07): bei 50 %
der Personen mit schlechter Compliance im Vergleich zu 11 % bei Personen mit
guter Compliance
- höherer Schulabschluss des Vaters (p = 0,06): 50 % Kolleg oder Uni (im Vergleich
zu 7 %)

79
Die multivariate Auswertung mittels logistischer Regression zeigte, dass eine sign.
Unterscheidung zwischen der Gruppe mit einer guten und jener mit einer sehr schlechten
Diätcompliance möglich ist: Der erklärte Varianzanteil beträgt 94 % (Nagelkerkes
R-Quadrat), Chi-Quadrat = 25,83, p = 0,00. Die Variablen, die Erklärungswert besitzen sind:
- Angabe, ob in der Familie generell auf Produkte verzichtet wird, die das Kind nicht
essen darf (p = 0,00)
- Schulbildung des Vaters (p = 0,06)
- Glaube an die Schicksalshaftigkeit des Krankheitsverlaufs (p = 0,03)
- Reaktion auf hohe Phe - Werte des Kindes (p = 0,02)

Mit Hilfe dieser Variablen konnten 95,2 % der Patienten mit guter sowie 100 % der Patienten
mit sehr schlechter Diätcompliance der richtigen Gruppe zugeordnet werden. Die Rate der
richtigen Zuordnungen insgesamt beträgt 96,3 %.

3.3 Detailergebnisse der einzelnen Items der (Sub-)skalen

Im folgenden Abschnitt werden die Ergebnisse des Mittelwertsvergleichs zwischen der

Gruppe mit guter Diätcompliance (C+) und jener mit schlechter (C-) bzw. sehr schlechter
(C--) Diätcompliance für die einzelnen Items der (Sub-)Skalen angeführt. Die 3. Spalte
(Richtung des Unterschieds) gibt an, welche der beiden Gruppen beim betreffenden Item
höhere bzw. niedrigere Werte aufweist. Im Anschluss an die Tabellen erfolgt eine verbale
Beschreibung der gefundenen Unterschiede.

3.3.1 Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“

Item p (1-seitig) Richtung Item p (1-seitig) Richtung

C+/C- C+/C- - C+/C- C+/C- -
W1 0,29 0,50 W 10 0,16 0,09
W2 - - W 11 0,50 0,50
W3 0,38 0,50 W 12 0,16 -
W4 0,25 0,32 W 13 0,50 0,30
W5 0,50 0,50 W 14 0,38 0,34
W6 0,27 0,20 W 15 0,16 0,10
W7 0,50 0,33 W 16 0,38 0,50
W8 0,50 0,50
W9 0,50 0,50

80
3.3.2 Skala „Krankheitsverarbeitung“

Subskala „Problemanalyse und Subskala „kognitive Vermeidung und

Lösungsverhalten” Dissimulation“
Item p (1-seitig) Richtung Item p (1-seitig) Richtung
C+/C- C+/C - - C+/C- C+/C - -
C1 0,36 0,29 C4 0,58 0,45
C6 0,33 0,29 C9 0,38 0,37
C11 0,13 0,06 C+ > C- - C14 0,38 0,13
C15 0,26 0,32 C18 0,35 0,33
C19 0,38 0,28 C21 0,17 0,07 C+ < C- -
C22 0,37 0,36

Subskala „depressive Verarbeitung“ Subskala „Relativierung durch Vergleich”

Item p (1-seitig) Richtung Item p (2-seitig) Richtung
C+/C- C+/C - - C+/C- C+/C - -
C2 0,01 0,00 C+ < C- /C - - C5 0,52 0,46
C7 0,03 0,04 C+ < C- /C - - C10 0,70 0,20
C12 0,24 0,15
C16 0,00 0,11 C+ < C-
C20 0,01 0,05 C+ < C- /C - -

Subskala „Religiosität und Sinnsuche”

Item p (2-seitig) Richtung
C+/C- C+/C - -
C3 0,21 0,48
C8 0,91 0,28
C13 0,10 0,03 C+ < C- -
C17 0,26 0,01 C+ < C- -

Bezugspersonen von Kindern mit einer guten Stoffwechseleinstellung geben tendenziell

häuiger an, mit anderen Familien, die ein Kind mit einer Stoffwechselstörung haben, zwecks
Erfahrungsaustausch Kontakt aufgenommen zu haben.
Bezugspersonen von Kindern mit schlechter bzw. sehr schlechter
Stoffwechseleinstellung sind häufiger traurig und niedergeschlagen wegen der Krankheit des
Kindes als jene von Kindern mit einer guten Stoffwechseleinstellung. Sie haben mehr Angst
um die Gesundheit des Kindes und fühlen sich häufiger hilflos in Bezug auf das
Krankheitsmanagement. Sie denken häufiger darüber nach, welche Schwierigkeiten noch auf
sie und ihr Kind zukommen werden.
Bezugspersonen von Kindern mit einer guten Stoffwechseleinstellung geben im
Vergleich zu jenen mit einer sehr schlechten seltener an, dass sie für ihr Kind beten und Halt
im Glauben finden. Sie hoffen auch seltener auf die Entwicklung neuer Therapien.

81
3.3.3 Skala „Kontrollüberzeugungen“

Subskala „internale Kontrollüber- Subskala „soziale Externalität-Laien“

zeugungen“
Item p (2-seitig) Richtung Item p (2-seitig) Richtung
C+/C- C+/C - - C+/C- C+/C - -
K1 0,76 0,53 K2 0,24 0,75
K4 0,25 0,81 K8 0,12 0,99
K7 0,38 0,58 K14 0,81 0,37
K10 0,17 0,06 C+ > C- -
K13 0,12 0,58
K16 0,09 0,24 C+ > C-
Subskala „ fatalistische Externalität“
Item p (1-seitig) Richtung
Subskala „soziale Externalität- Experten“ C+/C- C+/C - -
Item p (1-seitig) Richtung K3 0,10 0,41 C+ < C-
C+/C- C+/C - - K6 0,48 0,28
K5 0,56 0,50 K9 0,40 0,21
K11 0,21 0,32 K12 0,12 0,25
K17 0,32 0,46 K15 0,07 0,00 C+ < C- -

Eltern mit guter Compliance glauben tendenziell weniger, dass bei ihrem Kind
Entwicklungsbeeinträchtigungen auftreten, wenn es das Schicksal so will sowie dass es sich
nicht beeinflussen lässt, wie sich das Kind entwickelt, als jene mit schlechter Compliance.
Eltern mit sehr schlechter Compliance denken seltener, dass sie es sich selber zuzuschreiben
haben, wenn sich ihr Kind schlechter entwickelt als jene mit guter.

3.3.4 Skala „Zufriedenheit mit der Behandlung“

Item p (1-seitig) Richtung C+/C- C+/C - -

C+/C- C+/C - - Z 12 0,08 0,20 C+ > C-
Z1 0,52 0,39 Z 13 0,14 0,27
Z2 0,50 0,39 Z 14 0,41 0,36
Z3 0,14 0,47 Z 15 0,07 0,06 C+ > C- / C - -
Z4 0,09 0,41 C+ > C- Z 16 0,04 0,17 C+ > C-
Z5 0,07 0,21 C+ > C- Z 17 0,42 0,19
Z6 0,29 0,36 Z 18 0,51 0,31
Z7 0,06 0,22 C+ > C- Z 19 0,19 0,43
Z8 0,05 0,19 C+ > C- Z 20 0,01 0,04 C+ > C- / C - -
Z9 0,13 0,21 Z 21 0,07 0,39 C+ > C-
Z 10 0,10 0,37 C+ > C- Z 22 0,33 0,46
Z 11 0,26 0,38 Z 23 0,40 0,22

82
Eltern, deren Kinder eine schlechte bzw. sehr schlechte Stoffwechseleinstellung haben, geben
häufiger an, Angst vor negativen Reaktionen der Ärzte zu haben, wenn die Phe - Spiegel
einmal zu hoch ausfallen. Sie trauen sich seltener nachzufragen, wenn sie etwas nicht
verstanden haben. Sie haben tendenziell häufiger das Gefühl, dass sich die Ärzte nicht
ausreichend Zeit für sie nehmen und ihnen keine ausreichenden Informationen über die
Erkrankung und Behandlung geben. Sie fühlen sich tendenziell weniger in ärztliche
Entscheidungen einbezogen und die ärztlichen Erklärungen sind für sie weniger verständlich.
Sie fühlen sich tendenziell unsicherer vor Ambulanzterminen, mehr von den Ärzten
alleingelassen und trauen sich weniger, Diätfehler zuzugeben.

3.3.5 Skala „Health Beliefs“

Subskala „Schwere der Erkrankung“ Subskala „Nutzen der Therapie“

Item p (2-seitig) Richtung Item p (1-seitig) Richtung
C+/C- C+/C - - C+/C- C+/C - -
hb1 0,85 0,46 hb4 0,65 0,45
hb2 0,27 0,33 hb7 0,44 0,46
hb3 0,01 0,03 C+ > C- / C - - hb10 0,27 0,33

Subskala „Einschränkungen durch die

nicht zuordenbare Items
Therapie“
Item p (2-seitig) Richtung
Item p (1-seitig) Richtung
C+/C- C+/C - -
C+/C- C+/C - -
hb12 0,01 0,00 C+ < C- / C - -
hb5 0,15 0,35
hb14 0,54 0,33
hb6 0,47 0,35
hb8 0,49 0,39
hb9 0,36 0,43
hb11 0,39 0,27
hb13 0,06 0,12 C+ < C-

Eltern, deren Kinder eine gute Stoffwechseleinstellung haben, schätzen die gesundheitlichen
Konsequenzen, die sich in Zusammenhang mit einer mangelhaften Diätführung ergeben
können, als schwerwiegender ein. Sie fühlen sich durch die Behandlungsvorschriften
tendenziell weniger belastet.

Eltern von Kindern mit einer schlechten bzw. sehr schlechten Stoffwechselstörung
fühlen sich durch die Tatsache, dass ihr Kind an einer Stoffwechselstörung leidet, stärker
belastet.

83
3.4 Zusammenhang zwischen Verhaltenscompliance und Angaben im
Fragebogen

Die Patienten wurden in 2 Gruppen geteilt:

Gruppe 1: Patienten mit guter Compliance: wenn die vorgesehene Anzahl an
Blutspiegelkontrollen aktuell erreicht wird (N = 17)

Gruppe 2: Patienten mit schlechter Compliance: wenn die vorgesehene Anzahl an

Blutspiegelkontrollen aktuell nicht erreicht wird (N = 30)

Bezugspersonen mit guter Verhaltenscompliance zeigten eine weniger depressive

Krankheitsverarbeitung (p = 0,04) und hatten weniger Angst vor Diätfehlern und ev.
negativen Folgen für das Kind (p = 0,05). Die Kinder in der Gruppe mit guter
Verhaltenscompliance waren durchschnittlich jünger (6,8 J. vs. 10,8 J.)

Weitere Ergebnisse (Tendenzen) bei guter Verhaltenscompliance:

- geringerer Glaube an die Schicksalshaftigkeit des Krankheitsverlaufs (p = 0,10)
- Einschränkungen durch die Therapie werden als geringer eingeschätzt (p = 0,08)
- höheres Alter der Mutter bei Geburt des Kindes (29,6 vs. 27 J., p = 0,08)

Multivariate Auswertung mittels schrittweiser linearer Regressionsanalyse

Als abhängige Variable wurde der relative Anteil der Anzahl tatsächlich durchgeführter
Blutspiegelkontrollen in Bezug zur vorgesehenen Anzahl der Kontrollen im zuletzt erhobenen
Lebensjahr gewählt, als unabhängige Variablen jene Variablen, bei denen sich in der
univariaten Auswertung (s.o.) (annähernd) signifikante Unterschiede gezeigt hatten.

Folgende Variablen zeigten eine signifikante Korrelation mit der abhängigen Variablen: Alter
des Kindes (r = 0,38, p = 0,00) sowie Alter der Mutter bei Geburt des Kindes (r = - 0,26,
p = 0,05). Die multiple Regression betrugt 0,38, der erklärte korrigierte Varianzanteil 0,12,
p = 0,01. Es wurde nur das Alter des Kindes als Einflussvariable in das Modell aufgenommen.

84
3.5 Extremgruppenvergleich hinsichtlich Verhaltenscompliance

Eine extrem schlechte Verhaltenscompliance wurde kodiert, wenn im letzten erhobenen

Lebensjahr weniger als 50 % der erforderlichen Blutspiegelkontrollen durchgeführt wurden.

Familien mit besonders schlechter Verhaltenscompliance (N = 12) zeichnet folgendes aus:

- die primäre Bezugsperson zeigte eine depressivere Krankheitsverarbeitung (p = 0,02)
- die Kinder waren im Schnitt älter, nämlich 11 J. im Vergleich zu 6,8 J. in der Gruppe
mit guter Compliance (p = 0,00)

Weitere tendenzielle Unterschiede:

- die Einschränkungen durch die Therapie wurden höher eingeschätzt (p = 0,06)
- Unterschiede im Erziehungsstil (p = 0,11): nur 17 % im Vergleich zu 50 % der
Familien mit guter Compliance setzten logische Konsequenzen ein, häufige
Strategien waren mehrmaliges Wiederholen wirkungslos gebliebener
Aufforderungen- 50 % und schimpfen- 25 %. Die Vergleichswerte in der Gruppe mit
guter Compliance betrugen 38 % vs. 6 %.
- die Mütter waren bei der Geburt des Kindes jünger als in der Gruppe mit guter
Compliance (p = 0,06; 26 J. vs. 29,6 J.)
- die Mütter hatten einen niedrigeren Schulabschluss (p = 0,05) (23 % hatten mind.
Matura im Vergleich zu 41 % in der Gruppe mit guter Compliance)

Die multivariate Auswertung mittels schrittweiser logistischer Regression zeigte, dass eine
sign. Unterscheidung zwischen der Gruppe mit einer guten und jener mit einer sehr schlechten
Verhaltenscompliance möglich ist: Der erklärte Varianzanteil (Nagelkerkes R-Quadrat)
betrugt 28 %, Chi-Quadrat = 6,62, p = 0,01. Nur das Alter des Kindes besaß Erklärungswert
(p = 0,02).
Es konnten 62,5 % der Patienten mit guter und 66,7 % der Patienten mit sehr
schlechter Verhaltenscompliance der richtigen Gruppe zugeordnet werden. Die Rate der
richtigen Zuordnung insgesamt betrug 64,3 %.

85
4 NEBENFRAGESTELLUNGEN

4.1 Zusammenhang zwischen Diätcompliance und Verhaltenscompliance

Es besteht kein Zusammenhang zwischen der (jeweils letzt erhobenen) Diät- und
Verhaltenscompliance (r = 0,16, p = 0,21). Das bedeutet, dass Familien mit schlechter
Diätcompliance nicht automatisch auch eine schlechte Verhaltenscompliance haben und
umgekehrt.

Auch für die Extremgruppen der Familien mit besonders schlechter Diät- bzw.
Verhaltenscompliance ließ sich kein Zusammenhang feststellen: eine Familie mit besonders
schlechter Diätcompliance gehörte nicht überzufällig häufig auch der Gruppe mit besonders
schlechter Verhaltenscompliance an.

4.2 Zusammenhang zwischen Diätcompliance und Outcome

Der aktuelle IQ korrelierte mit der Diätcompliance in den ersten 10 Lebensjahren (Summe der
Abweichungen der Jahresmediane der Phe - Werte von den tolerierbaren Grenzwerten in den
Lebensjahren 1 bis 10) zu r = - 0,32, p = 0,04, mit der aktuellen Diätcompliance (Abweichung
des Jahresmedians der Phe - Werte vom Grenzwert im letzten erhobenen Lebensjahr) zu
r = - 0,27, p = 0,03.

Kinder mit aktuell guter Diätcompliance (N = 35) erreichten durchschnittliche IQ-

Werte von 100,8; jene mit aktuell schlechter (N = 12) 94,2. Der Mittelwertsunterschied war
knapp nicht signifikant (p = 0,05).

4.3 Zusammenhang zwischen Verhaltenscompliance und Outcome

Die aktuelle Verhaltenscompliance (relative Abweichung der durchgeführten Anzahl an Phe -

Spiegel Kontrollen von der vorgesehenen Anzahl an Phe - Spiegel Kontrollen im letzten
erhobenen Lebensjahr) korrelierte nicht mit der Höhe des IQ (r = - 0,06, p = 0,33). Auch die
Verhaltenscompliance in den ersten 10 Lebensjahren korrelierte nicht sign. mit dem IQ
(r = - 0,24, p = 0,09).

Zwischen den Gruppen mit guter vs. schlechter Verhaltenscompliance zeigte sich kein
Mittelwertsunterschied bzgl. des IQ (p = 0,86).

86
4.4 Nonresponder-Analyse

Familien, in denen der Compliancefragebogen ausgefüllt wurde, unterschieden sich von

jenen, die das Ausfüllen verweigert hatten, nicht signifikant hinsichtlich ihrer
Diätcompliance, operationalisiert durch die Abweichung des Jahresmedians der Phe - Werte
vom tolerierbaren Grenzwert im letzten erhobenen Lebensjahr (p = 0,43). Bei Familien, die
den Bogen ausgefüllt hatten, lag der Jahresmedian der Phe - Spiegel durchschnittlich 1,3
mg/dl über dem Grenzwert, bei Familien, die den Bogen nicht ausgefüllt hatten, 0,7 mg/dl.

Hinsichtlich der Verhaltenscompliance- operationalisiert durch die relative

Abweichung der durchgeführten Anzahl an Phe - Spiegel Kontrollen von der vorgesehenen
Anzahl an Phe - Spiegel Kontrollen im letzten erhobenen Lebensjahr- gab es jedoch einen
sign. Unterschied zwischen beiden Gruppen (p = 0,00): die Gruppe, die den Fragebogen
ausgefüllt hatte, zeigte eine bessere Verhaltenscompliance. Sie hatte im Durchschnitt 25 % zu
wenig Phe - Spiegel Kontrollen durchführen lassen, die Gruppe, die den Bogen nicht
ausgefüllt hatte um 51 %.

4.5 Korrelation der Compliance über die verschiedenen Altersstufen

4.5.1 Diätcompliance

Um feststellen zu können, ob Zusammenhänge zwischen der Diätcompliance in den

verschiedenen Alterstufen bestehen, wurden die Jahresmediane der Phe - Werte miteinander
korreliert. Tab. 32 gibt einen Überblick über die sign. Korrelationen.

Tab. 32: Korrelation der Diätcompliance über die verschiedenen Altersstufen

1 LJ 2. LJ 5. LJ 6. LJ 10 LJ. 14. LJ
1. LJ - r = 0,32
p = 0,01
2. LJ r = 0,32 -
p = 0,01
5. LJ - r = 0,81 r = 0,43
p = 0,00 p = 0,01
6. LJ r = 0,81 - r = 0,54
p = 0,00 p = 0,00
10 LJ r = 0,43 r = 0,54 - r = 0,64
p = 0,01 p = 0,00 p = 0,03
14 LJ r = 0,64 -
p = 0,03

87
Eine Clusteranalyse (nach der Ward-Methode) mit allen Patienten, die bereits das 10 LJ
erreicht hatten (N = 34), erbrachte zwei Gruppierungen: Die beiden Gruppen unterschieden
sich zu den ersten beiden Zeitpunkten (1. und 2. LJ) nicht bzgl. der Phe - Spiegel, ab dem 5.
LJ lagen die Spiegel der 2. Gruppe (8 Patienten) jedoch über dem Grenzwert sowie über den
Spiegeln der 1. Gruppe (26 Patienten). Gruppe 2 scheint ab dem 5. LJ die diätetische
Kontrolle zunehmend zu verlieren.

Tab. 33: Durchschnittliche Phe - Spiegel der beiden Gruppen im 1., 2., 5., 6. und 10
Lebensjahr
durchschnittl. durchschnittl. durchschnittl. durchschnittl. durchschnittl.
Phe - Spiegel Phe - Spiegel Phe - Spiegel Phe - Spiegel Phe - Spiegel
im 1. LJ im 2. LJ im 5. LJ im 6. LJ im 10. LJ
Gruppe 1 3,7 4,4 4,9 4,9 6,9
Gruppe 2 3,6 4,6 7,9 9,8 15,8

4.5.2 Verhaltenscompliance

Einen Überblick über (annähernd) sign. Korrelationen zwischen der Differenz der Anzahl der
durchgeführten Phe - Spiegel Kontrollen und der Anzahl der erforderlichen Phe - Spiegel
Kontrollen in den einzelnen Lebensjahren gibt Tab. 34.

Tab. 34: Korrelation der Verhaltenscompliance über die verschiedenen Altersstufen

1 LJ 2. LJ 5. LJ 6. LJ 10 LJ. 14. LJ
1. LJ - r = 0,54 r = 0,30 r = 0,30
p = 0,00 p = 0,04 p = 0,04
2. LJ r = 0,54 - r = 0,38 r = 0,42 r = 0,33
p = 0,00 p = 0,01 p = 0,00 p = 0,05
5. LJ r = 0,30 r = 0,38 - r = 0,90 r = 0,51 r = 0,59
p = 0,04 p = 0,01 p = 0,00 p = 0,00 p = 0,06
6. LJ r = 0,30 r = 0,42 r = 0,90 - r = 0,65 r = 0,63
p = 0,04 p = 0,00 p = 0,00 p = 0,00 p = 0,04
10. LJ. r = 0,33 r = 0,51 r = 0,65 - r = 0,76
p = 0,05 p = 0,00 p = 0,00 p = 0,01
14. LJ r = 0,59 r = 0,63 r = 0,76 -
p = 0,06 p = 0,04 p = 0,01

Eine Clusteranalyse (nach der Ward-Methode) mit allen Patienten, die bereits das 10 LJ
erreicht haben (N = 34), legt eine 3 Clusterlösung nahe:

88
Gruppe 1 (10 Kinder): von Anfang an gute Verhaltenscompliance (nicht mehr als 10 %
fehlende Kontrollen), erst im 10 LJ etwas schlechter (9-10 Kontrollen
von 12 durchgeführt bzw. ca. 20 % fehlende Kontrollen)
Gruppe 2 (20 Kinder): weniger gute Verhaltenscompliance im 1. LJ (durchschnittlich um
26 % zu wenig Kontrollen), dann vom 2 - 6 LJ recht gute Compliance
mit nicht mehr als 10 % fehlenden Kontrollen (allerdings mit
abnehmender Tendenz), im 10 LJ wieder schlechtere Compliance (ca.
36 % zu wenig Kontrollen)
Gruppe 3 (4 Kinder): durchgängig schlechte Verhaltenscompliance (45 % zu wenig
Kontrollen im 1. LJ, 21 % im 2. LJ, 29 % im 5. LJ, 38 % im 6. LJ und
52 % im 10 LJ)

89
V. DISKUSSION

Ziel der vorliegenden Studie war es, einen Fragebogen zu konstruieren, der es ermöglicht,
Risikofaktoren für Complianceprobleme bei Patienten mit Phenylketonurie zu identifizieren,
um darauf aufbauend Interventionsvorschläge erarbeiten zu können. Dieses Ziel konnte
insofern erreicht werden, als sich Zusammenhänge zwischen den Angaben der Personen im
Fragebogen sowie der Compliance zeigten.
Weiters wurde der Fragebogen mittels Item- bzw. Skalenanalyse testtheoretisch
analysiert. Auf Basis dieser Ergebnisse wurde der Fragebogen überarbeitet und gekürzt,
sodass für den klinischen Einsatz bzw. nachfolgende Studien eine revidierte Version zur
Verfügung steht.
Im Folgenden werden die Überlegungen zur Überarbeitung des Fragebogens, zu den
Zusammenhängen zwischen Complianceparametern und Fragebogenergebnissen sowie zu
den Complianceparametern selbst (Diätcompliance, Verhaltenscompliance und Outcome)
dargelegt.

1 COMPLIANCEPARAMETER

1.1 Diätcompliance

Wie auch in anderen Studien (vgl. z. B. Weglage, 2000 a) zeigte sich ein Anstieg des Phe -
Spiegels mit dem Lebensalter der Kinder, wobei in der vorliegenden Studie jeweils etwas
über zwei Drittel der Patienten einen Phe - Spiegel erreichten, dessen Median unter dem
tolerierbaren Grenzwert lag. Ausnahmen hierzu gab es im 2. Lebensjahr, wo nur knapp die
Hälfte der Patienten eine in diesem Sinne ausreichende Stoffwechselkontrolle erzielt haben
sowie das 14. LJ, wo dies aufgrund des großzügigeren Grenzwertes über 80 % der Patienten
gelang.

Vergleiche mit früheren Untersuchungen von Burgard et al. (1996) sowie Weglage
(2000 a) ergaben für die von uns betreuten Kinder im Durchschnitt niedrigere Phe - Spiegel.
So findet man beispielsweise bei Weglage (2000 a) folgende Mittelwerte der Jahresmediane
(in der Klammer jeweils die Werte aus der vorliegenden Studie): 1 LJ: 7 (vs. 3,5); 2. LJ: 6 (vs.

90
4,6); 5. LJ: 7 (vs. 5,8); 6. LJ: 8,5 (vs. 6,2); 10. LJ: 10,5 (vs. 8,6); 14. LJ: 14 (vs. 9,8)11.
Mögliche Gründe hierfür könnten in einer zwischenzeitlichen Vereinfachung der Diätführung
durch die Entwicklung neuer Diätnahrungsmittel sowie geschmacklich verbesserter
Aminosäuremischungen liegen.
In der vorliegenden Studie stellt sich v. a. das 2. LJ als bzgl. der Stoffwechsel-
einstellung kritisch dar: Mögliche Erklärungen für die durchschnittlich schlechtere
Stoffwechselkontrolle im 2. im Vergleich zum 1. LJ wären, dass im 2. LJ die Berechnung der
Diät komplexer wird, da vom Kind immer mehr unterschiedliche Nahrungsmittel konsumiert
werden. Die Eltern müssen in der Berechnung der Diät erst Schritt für Schritt die notwendige
Routine erwerben. Weiters ist das Kind schon so mobil (und gleichzeitig Erklärungen noch
nicht zugänglich), sodass ständige Aufsicht notwendig ist, um es am Probieren unerlaubter
Nahrungsmittel zu hindern.
Als interessantes Nebenergebnis sei noch angemerkt, dass im 14. LJ der
durchschnittliche Phe - Spiegel deutlich unter dem Grenzwert liegt. Der tolerierbare Rahmen
wird demnach von vielen nicht ausgeschöpft. Dieses Ergebnis sowie die höheren Spiegel in
früheren Studien in Kombination mit niedrigeren Grenzwerten könnten ein Hinweis darauf
sein, dass rigide Vorgaben eher eine schlechtere Diätcompliance nach ziehen, da sie die
Patienten entmutigen könnten, den Vorgaben zu entsprechen.

1.2 Verhaltenscompliance

Bei der Verhaltenscompliance zeigte sich eine Abnahme der Kontrollfrequenz der
Phenylalaninspiegel über die Lebensjahre.

V.a die Anforderung wöchentlicher Blutspiegelkontrollen im 1. LJ dürfte für viele

Familien sehr schwierig zu erfüllen sein, nur 15 % lassen tatsächlich wöchentliche
Spiegelkontrollen durchführen. Zusätzlich zur zeitlichen Belastung könnte auch Mitleid mit
dem Kind wegen der Blutabnahme eine Rolle spielen. Im 2. LJ ist die Verhaltenscompliance
hingegen sehr gut, die durchschnittliche Zahl der Blutspiegelkontrollen deutlich höher als die
geforderte. Dies könnte auf die deutlich reduzierte Anzahl erforderlicher Kontrollen im
Vergleich zum 1. LJ (nämlich eine Kontrolle pro Monat im Vergleich zu wöchentlichen
Kontrollen) zurückzuführen sein. Die Eltern könnten sich durch eine vermehrte Anzahl von

11
Die Phe - Werte wurden aus der entsprechenden graphischen Darstellung abgelesen und sind daher nur
ungefähre Angaben. Der angestrebte Spiegel bei Weglage betrug bis zum 10 LJ 4 mg/dl, danach (bis zm 15 LJ)
10 mg/dl.

91
Phe – Spiegel - Kontrollen im Vergleich zur Vorgabe vergewissern wollen, „alles richtig zu
machen“.

Vom 5. LJ an nimmt die Verhaltenscompliance dann ständig ab; während im 5. LJ

noch ca. 2/3 die erforderliche Anzahl an Kontrollen durchführen lassen, sind dies im 6. LJ nur
noch knapp die Hälfte, 1/4 im 10. LJ und 1/6 im 14. LJ. Möglicherweise fühlen sich die
Eltern in der Diätführung immer sicherer und eine Rückmeldung über die Phenylalaninspiegel
wird für sie immer weniger wichtig. Auch das Faktum, dass die Höhe der Phenylalaninspiegel
in den Jahren bis zum Schuleintritt eine besonders große Bedeutung hat, da die
Wahrscheinlichkeit einer irreversiblen Schädigung größer ist als in den späteren
Lebensjahren, könnte eine Rolle spielen.

1.3 Outcome (Intelligenz)

In der vorliegenden Studie entspricht sowohl der durchschnittliche Intelligenzquotient als

auch seine Verteilung jenem/r der Normalbevölkerung. Dieses Ergebnis ist somit nicht
konform mit anderen Autoren, die zwar einen im Durchschnittsbereich liegenden IQ
postulieren, der jedoch unter jenem der Normalbevölkerung liegt: Die Patienten in der Studie
von Weglage (2000 a) erreichten beispielsweise einen durchschnittlichen IQ von 93,6 – ein
Wert, der unter jenem der vorliegenden Studie liegt (99,7). Dies könnte mit dem
unterschiedlichen Alter der untersuchten Patienten (11 - 18 vs. 6 - 14) zu tun haben, wenn
davon ausgegangen wird, dass die Diätcompliance im Jugendlichenalter schlechter wird und
ein aktuell zu hoher Phe - Wert das Testergebnis negativ beeinflusst. Bei einem Vergleich der
Diätcompliance der Patienten in den beiden Studien fällt weiters auf, dass die mittleren Phe -
Werte der Patienten in der Studie von Weglage (tw. deutlich) über jenen der vorliegenden
Studie liegen (s.o.).

Weiters darf aber auch nicht vergessen werden, dass tw. unterschiedliche
Intelligenztestverfahren in den beiden Studien zum Einsatz kamen. Die jüngeren Patienten der
vorliegenden Untersuchung wurden mittels CFT 1 getestet, bei den älteren wurde nur der 1.
Teil des CFT 20 durchgeführt.

92
2 FRAGEBOGENKONSTRUKTION

2.1 Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“

Zunächst fällt auf, dass etliche Items der Skala deutlich zu leicht sind und daher kaum eine
Streuung in den Antworten besteht. Dies trifft insbesondere auf die Items 1, 2, 8, 10, 11 und
12 zu. Viele dieser zu leichten Fragen betreffen den konkreten Umgang mit der
Stoffwechselstörung bzw. der Diät im Alltag bzw. sind aus der praktischen Erfahrung heraus
beantwortbar. Hintergrundwissen zur PKU ist hingegen in deutlich geringerem Ausmaß
vorhanden.

Weiters ist die Trennschärfe sowie Homogenität etlicher Items mangelhaft, sodass sie
für die revidierte Version des Fragebogens eliminiert wurden.
Inhaltlich ist anzumerken, dass bei keinem Item sign. Unterschiede zwischen Patienten
mit guter und solchen mit schlechter Diätcompliance festgestellt werden konnten. Ein
Einfluss des Krankheits- und Behandlungswissens auf die Diätcompliance konnte somit nicht
nachgewiesen werden.
Trotzdem soll die Skala zunächst beibehalten werden, da ein gewisses Ausmaß an
Krankheits- bzw. Behandlungswissen eine notwendige, wenn auch nicht hinreichende
Bedingung für eine gute Stoffwechseleinstellung darstellt. Zur Erhöhung der
Auswertungsobjektivität sollten für die Items (u.a. aus den bislang gesammelten Antworten)
Antwortmöglichkeiten nach dem Multiple Choice Prinzip konstruiert werden.

2.2 Skala „Krankheitsverarbeitung“

Bei der Skala Krankheitsverarbeitung zeigte sich, dass nur die „depressive Verarbeitung“ ein
homogenes Konstrukt darstellt, da die Items dieser Subskala entsprechend miteinander
korrelieren. Weniger gut passt nur Item 12 dazu, die Aussage wird auch nur von sehr wenigen
Personen bejaht.

Die Subskala „Problemanalyse und Lösungsverhalten“ scheint dagegen heterogene

Aspekte des Umganges mit der Stoffwechselstörung zu beinhalten: handlungsorientierte
Strategien wie die Suche nach Information, die Beschäftigung mit den praktischen
Notwendigkeiten der Behandlung, handlungs- und ev. auch emotionsorientierte Strategien
wie Austausch mit anderen Betroffenen sowie kognitive Strategien (überlegen, wie man mit

93
der Situation am besten umgeht, „positives Denken“). Gemäß den Ergebnissen der
Itemanalyse erscheint es nicht sinnvoll, die Items zu einer Skala zusammenzufassen.

Bzgl. der Subskala „Religiosität und Sinnsuche“ zeigt sich, dass die Items C3 und C8
nicht in die Skala passen, was auch inhaltlich gut nachvollziehbar ist. Die Skala erfasst sehr
unterschiedliche Aspekte, nämlich einerseits Suche nach Halt im Glauben, andererseits aber
auch, als was jemand die Krankheit sieht (als Prüfung, als Chance). Inwieweit es sinnvoll ist,
diese Aspekte in einer Skala zusammenzufassen, ist fraglich.

Sehr inhomogen sind weiters die Items der Subskala „Kognitive Vermeidung und
Dissimulation“; die meisten Items werden von den Personen nicht bejaht, was zeigt, dass die
Tatsache, dass das Kind von einer Stoffwechselstörung betroffen ist, von den allermeisten
akzeptiert wurde. Kognitive Vermeidung als Verarbeitungsstrategie scheint demnach in
Zusammenhang mit PKU kaum Relevanz zu besitzen, ev. deshalb, weil die Störung sehr gut
behandelbar ist und nach einer anfänglichen Gewöhnungsphase im Vergleich zu anderen
chronischen Erkrankungen wenig bedrohlich wirkt. Nichtsdestotrotz hoffen viele auf die
Entwicklung neuer Therapien und Medikamente. Die Notwendigkeit einer lebenslangen Diät
wird somit weniger leicht akzeptiert.

Die beiden Items der Subskala „Relativierung durch Vergleich“ erfassen zwar
Ähnliches, die inhaltliche Relevanz hingegen ist fraglich, da es keine Unterschiede zwischen
Personen und guter und schlechter Compliance gibt.

Für alle Skalen gilt, dass sowohl die Reliabilitäten der Skalen als auch die
Faktorladungen der Items deutlich geringer ausfallen als beim FKV 102, was nicht allein
durch die geringere Itemanzahl pro Skala erklärt werden kann. Insofern können der
modifizierte Iteminhalt oder Unterschiede in der untersuchten Stichprobe (für die
Itemanalysen im FKV 102 wurden Dialyse - Patienten sowie Brustkrebspatientinnen
untersucht) dafür verantwortlich sein. Diese Patientengruppen könnten sich als (schwerer)
krank erleben, was bei den PKU - Patienten ja großteils nicht der Fall ist. Vielmehr halten
diese eine Diät ein, um gesund zu bleiben. Weitere Unterschiede bestehen darin, dass die
PKU von Anfang an besteht, während sich die anderen beiden Krankheiten erst im Lauf des
Lebens manifestieren, dass PKU sehr gut behandelbar ist und kaum eine Ungewissheit bzgl.
des Verlaufs vorhanden ist und dass in der vorliegenden Studie nicht die Patienten selbst,
sondern die Bezugspersonen befragt wurden. Diese Unterschiede könnten zu einem
unterschiedlichen Antwortverhalten der Befragten und somit zu unterschiedlichen
Ergebnissen der Itemanalyse geführt haben.

94
Die Skalen ließen sich mittels Faktorenanalyse nicht reproduzieren, was jedoch auch für den
FKV 102 nicht der Fall war.

Da sich nur die Subskala „depressive Verarbeitung“ als homogenes Konstrukt erwies,
sollte diese weiter bestehen bleiben; die übrigen Items, die in die revidierte Version
aufgenommen werden, müssen auf Einzelitembasis ausgewertet werden.

2.3 Skala „Kontrollüberzeugungen“

Die meisten Items der Subskala „internale Kontrollüberzeugungen“ haben eine geringe
Schwierigkeit, finden also demnach eine hohe Zustimmung bei den Befragten. Die
Homogenität der Skala ist gering.

Die Itemanalyse der Subskalen „soziale Externalität-Experten“ und „soziale

Externalität-Laien“ ergibt befriedigende Kennwerte für alle Items der Skalen.
Die Items der Subskala „fatalistische Externalität“ haben eine hohe Schwierigkeit,
werden also nur von wenigen Personen bejaht. Dies mag daran liegen, dass es sich bei der
PKU um eine sehr gut behandelbare Störung handelt.
Die Skalen „soziale Externalität“ sowie „fatalistische Externalität“ zeigen eine
ähnlich hohe interne Konsistenz wie im KKG, jene der Skala „internale
Kontrollüberzeugungen“ ist jedoch deutlich geringer. Auch die Faktorenstruktur des KKG hat
sich nicht reproduzieren lassen, vielmehr laden die meisten Items auf einem Faktor.

2.4 Skala „Zufriedenheit mit der Behandlung“

Die Skala zeigt insgesamt eine gute Reliabilität und Homogenität. Die Itemschwierigkeit der
meisten Items ist sehr niedrig, was damit in Zusammenhang stehen könnte, dass die
Befragung nicht anonym durchgeführt wurde.

Mangelnde Trennschärfe liegt bei den Items 17 und 22 vor.

2.5 Skala „Health Beliefs“

Alle Items der Subskalen „Schwere der Erkrankung” sowie „Einschränkungen durch die
Therapie“ zeigen ausreichende Trennschärfe.

95
Die Items der Subskala „Nutzen der Therapie“ finden bei Eltern von PKU - Patienten hohe
Zustimmung. Die Praktikabilität dieser Skala konnte daher an dieser Stichprobe nicht
untersucht werden. Für PKU - Patienten hat die Skala wohl wenig Relevanz.

3 ZUSAMMENHÄNGE ZWISCHEN COMPLIANCEPARAMETERN

UND ANGABEN IM FRAGEBOGEN

Der Interpretation der Zusammenhänge zwischen Complianceparametern und

Fragebogenergebnissen soll vorausgeschickt werden, dass eine kausale Interpretation dieser
Zusammenhänge meist nicht möglich ist, da es sich bei der vorliegenden Studie um eine
Querschnittsuntersuchung handelt. An entsprechenden Stellen wird darauf nochmals kurz
eingegangen werden.

Weiters sollen, aufgrund der geringen Stichprobengröße, die beschriebenen

Zusammenhänge als Forschungshypothesen aufgefasst werden, die noch an größeren
Stichproben überprüft werden müssen.

3.1 Zusammenhänge zwischen Diätcompliance und Angaben im

Fragebogen

Bemerkenswert ist, dass sich kein (linearer) Zusammenhang zwischen Krankheits- und
Behandlungswissen einerseits und Stoffwechseleinstellung andererseits nachweisen ließ. Dies
deutet einerseits darauf hin, dass den Patienten bzw. Eltern ausreichend Information zur
Verfügung gestellt wurde, um die Diät korrekt durchführen zu können, andererseits, dass
Wissen zwar eine notwendige, aber keine hinreichende Bedingung zur Erlangung einer guten
Stoffwechseleinstellung darstellt. Ein ähnliches Resultat wurde auch in anderen Studien
gefunden (vgl. z. B. Bekhof et al., 2003; Kyngäs et al., 2000). Ein scheinbarer Widerspruch
zu diesem Ergebnis besteht darin, dass Bezugspersonen von Kindern mit schlechter
Stoffwechseleinstellung häufiger angeben, sich die Ursache der hohen Phe - Spiegel ihrer
Kinder nicht erklären zu können. Möglicherweise liegt dies nicht an mangelndem Krankheits-
bzw. Behandlungswissen der Bezugsperson, sondern an anderen Faktoren (Umsetzung dieses
Wissens im Alltag, „gelernte Hilflosigkeit“ der Bezugsperson, Kind konsumiert unerlaubte
Nahrungsmittel ohne Wissen der Bezugsperson, usw.).

96
Bzgl. der Krankheitsverarbeitungstrategien zeigte sich, dass v.a. ein depressiver
Verarbeitungsstil mit einer schlechteren Diätcompliance einhergeht. Dieser wirkt sich
wahrscheinlich negativ auf die Anpassung an die Erfordernisse einer Erkrankung und
Behandlung aus: Eine Untersuchung von Muthny (1989) zeigte eine Korrelation zwischen der
Skala „depressive Verarbeitung“ aus dem FKV - LIS und einer Gesamteinschätzung der
Adaptation von r = – 0,43. Diese Ergebnisse können jedoch nicht kausal interpretiert werden,
da ein Nicht-Zurechtkommen mit der Behandlung auch depressive Gefühle auslösen könnte.

Zwischen kognitiver Vermeidung/Dissimulation und Diätcompliance zeigten sich nur

im Falle einer sehr schlechten Diätcompliance tendenzielle Zusammenhänge, bzgl. der Skala
„Problemanalyse und Lösungsverhalten“ fehlten diese vollständig. Dies könnte entweder mit
den schlechten Skaleneigenschaften dieser Skalen zusammenhängen und somit ein
methodisches Artefakt sein oder aber bedeuten, dass aktives, problemorientiertes Coping
einerseits und depressive Krankheitsverarbeitung bzw. Vermeidung/Dissimulation
andererseits voneinander unabhängige Dimensionen darstellen, wie dies auch im Manual des
FKV (Muthny, 1989) postuliert wird. Dies würde bedeuten, dass Personen mit einer
depressiven Krankheitsverarbeitung nicht zwangsläufig andere (schlechtere)
Problemlösestrategien anwenden.

Bzgl. der Kontrollüberzeugungen konnten beim Extremgruppenvergleich

Unterschiede bzgl. des Glaubens an die Schicksalshaftigkeit des Krankheitsverlaufs
festgestellt werden. Fatalistische Einstellungen werden auch bei Lohaus & Schmitt (1989) als
Risikofaktor für eine schlechte Compliance beschrieben. Eine geringer ausgeprägte internale
Kontrollüberzeugung (die aufgrund der sehr guten Behandelbarkeit der Phenylketonurie nur
bei wenigen Personen vorhanden ist) konnte ebenfalls nur in der Gruppe mit sehr schlechter
Diätcompliance als tendenzieller Risikofaktor identifiziert werden. Zusammenhänge mit der
sozialen Externalität konnten hingegen nicht gefunden werden. Wie auch bei den
Verarbeitungsstrategien ist bei den Kontrollüberzeugungen ebenfalls keine Aussage über
Kausalzusammenhänge zu treffen, da auch hier mangelhafte Diätführung zu fatalistischeren
Einstellungen geführt haben könnte.

Bzgl. der Gesamtskala „Zufriedenheit mit der Behandlung“ finden sich zwar keine
Unterschiede zwischen Personen mit guter und schlechter Diätcompliance, sehr wohl aber für
einzelne Items: da für Personen mit schlechter Diätcompliance die Erklärungen der Ärzte
weniger verständlich und nachvollziehbar sind und sie sich häufiger nicht trauen,
nachzufragen, wenn sie etwas nicht verstanden haben, könnten sie die Gründe für notwendige

97
Maßnahmen ev. weniger verstehen und daher auch weniger motiviert sein, diese umsetzen.
Grundlegende Wissensdefizite scheinen hingegen nicht zu bestehen, da in der Skala „Wissen“
keine Unterschiede zwischen Personen mit guter und schlechter Diätcompliance gefunden
wurden. Weiters könnte auch die Angst vor negativen Reaktionen der Ärzte, wenn die Phe -
Werte zu hoch sind, die bei Personen mit schlechter Diätcompliance stärker ausgeprägt ist,
ihre Beziehungen zum medizinischen Personal negativ beeinflussen und sie daran hindern,
Unsicherheiten und Probleme anzusprechen.

Keine Zusammenhänge zur Diätcompliance konnten für die Subskalen der Skala
„Health Beliefs“ gefunden werden. Auf Einzelitemniveau werden die gesundheitlichen
Beeinträchtigungen, die im Zusammenhang mit mangelhafter Diätführung auftreten können,
von Personen mit guter Diätcompliance als schwerwiegender eingeschätzt. Dieses Ergebnis
ist in Übereinstimmung mit Jay et al. (1984), wenn davon ausgegangen wird, dass die PKU
aufgrund ihrer guten Behandelbarkeit von den meisten Personen als nicht sehr bedrohlich
wahrgenommen wird. Weiters könnte sich die Tatsache, dass sich Personen mit schlechter
Compliance durch Behandlungsvorschriften tendenziell stärker belastet fühlen, negativ auf
deren Motivation zur Mitarbeit bei der Behandlung auswirken.

Einen Einfluss auf die Motivation zur Behandlung könnte auch der Stellenwert, der
der Gesundheit beigemessen wird, haben: Dieser wird ebenfalls von Personen mit guter
Diätcompliance als höher eingeschätzt.

Bzgl. der restlichen Fragen im Fragebogen ist zunächst das Ergebnis interessant, dass
bei einer schlechteren Stoffwechseleinstellung des Kindes in der Familie häufiger auf
Produkte verzichtet wird, die das Kind nicht essen darf. Möglicherweise ist dies ein (wenn
auch offensichtlich nicht erfolgreicher) Versuch der Familie, das Kind in der Diätführung zu
unterstützen. Falls dies jedoch eine primäre Strategie der Familie ist, könnte damit eine
„Schonhaltung“ dem Kind gegenüber eingenommen werden, die es ihm nicht ermöglicht,
zwischen erlaubten und unerlaubten Nahrungsmitteln im familiären Rahmen unterscheiden
und Verzicht üben zu lernen, was dann zwangsläufig zu Problemen führt, sobald sich das
Kind in anderen sozialen Umgebungen aufhält. Weiters könnten auch die hinter diesem
elterlichen Verhalten stehenden Gründe (Mitleid mit dem Kind; Versuch, eine
Auseinandersetzung mit dem Kind zu umgehen) die eigentlichen Risikofaktoren für
Complianceprobleme darstellen.

Die Tatsache, dass Bezugspersonen von Kindern mit schlechterer

Stoffwechseleinstellung ihr Zurechtkommen mit der Diät als schlechter einschätzen, zeigt,

98
dass sie ein durchaus realistisches Bild der Situation haben und ihnen das Problem
grundsätzlich bewusst ist. Sie scheinen die Verantwortung dafür primär auf sich zu nehmen,
da sie in geringerem Ausmaß der Meinung sind, dass auch das Kind mit der Diät schlechter
zurecht kommt. Emotional reagieren sie auf die Situation, indem sie mehr Angst vor
Diätfehlern und ev. negativen Auswirkungen auf die Entwicklung des Kindes angeben. Wie
die Ergebnisse beim Extremgruppenvergleich zeigen, könnte diese Angst (ev. in Kombination
mit fatalistischen Überzeugungen) konstruktive, handlungsorientierte Problemlöseversuche
verhindern und zu den beschriebenen ausschließlich emotionalen Reaktionen auf zu hohe
Phe - Spiegel führen, die von Personen mit schlechter Diätcompliance in erhöhtem Ausmaß
beschrieben werden.

Hinweise auf den Einfluss sozialer Unterstützung liefern die Ergebnisse, dass bei guter
Diätcompliance die familiären Beziehungen als besser eingeschätzt werden, es weniger Streit
in der Familie wegen der Stoffwechselstörung gibt und tendenziell häufiger alle
Familienmitglieder über die Diät informiert sind. Da keine Unterschiede im Erhalt konkreter
Unterstützungsmaßnahmen hinsichtlich der Betreuung des Kindes und der Diät angegeben
werden, könnten hierfür eher der emotionale Rückhalt und die Kommunikation in der Familie
eine Rolle spielen. Weiters könnten die Ergebnisse auch ein Hinweis auf die negative
Beeinflussung des Familienklimas durch das Scheitern des Behandlungsmanagements sein.

Bzgl. der soziodemographischen Variablen erwies sich eine traditionelle

Rollenaufteilung in der Familie (Mutter nicht berufstätig) als anfälliger für
Complianceprobleme. Der durchschnittlich höhere Schulabschluss der Väter in Familien mit
deutlichen Complianceprobleme, ermöglicht ev. erst ein solches Alleinverdienermodell.
Möglicherweise sind Mütter, die nicht berufstätig sind, in schwierigen Phasen, die es nahezu
in jeder Familie gibt, anfälliger für Versagensgefühle, Ängste und depressive Reaktionen, da
sie ihre Aufgabe ausschließlich in einer optimalen Versorgung ihres/r Kindes/r sehen könnten
und damit mehr Angst vor einem Scheitern haben.

3.2 Zusammenhänge zwischen Verhaltenscompliance und Angaben im

Fragebogen

Grundsätzlich ist festzuhalten, dass nur geringe Zusammenhänge zwischen

Fragebogenergebnissen und Verhaltenscompliance bestehen.

Jene Zusammenhänge, die gefunden wurden, sind großteils ähnlich jenen bzgl. der
Diätcompliance (depressive Krankheitsverarbeitung, Angst vor Diätfehlern und ev. negativen

99
Folgen für das Kind, tendenziell auch der Glaube an die Schicksalshaftigkeit des
Krankheitsverlaufs sowie die wahrgenommenen Einschränkungen durch die Therapie) und
müssen daher nicht gesondert diskutiert zu werden. Angst vor Diätfehlern könnte dazu führen,
dass Bezugspersonen ein Vermeidungsverhalten entwickeln und weniger Phe -
Spiegelkontrollen durchführen lassen, um nicht noch mehr beunruhigt zu werden.

Als neuer (soziodemographischer) Faktor kommt das Alter hinzu, und zwar einerseits
das Alter des Kindes und andererseits das Alter der Mutter bei Geburt des Kindes: Die Kinder
in der Gruppe mit guter Verhaltenscompliance sind durchschnittlich jünger (6,8 vs. 10,8 J.),
die Mütter bei Geburt des Kindes älter (29,6 vs. 27 J.). Wie schon in Kapitel 1.2 besprochen,
könnten sich die Bezugspersonen jüngerer Kinder in der Diätführung unsicherer fühlen und
sich durch die Phe - Spiegel Kontrollen die Bestätigung, dass sie „alles richtig machen“,
holen. Ältere Mütter haben ev. ein höheres Verantwortungsbewusstsein oder sind ängstlicher
und lassen deshalb mehr Kontrollen durchführen.

Beim Extremgruppenvergleich bestehen weiters Unterschiede bzgl. des Schulabschlusses

der Mütter: Mütter mit sehr schlechter Verhaltenscompliance haben einen niedrigeren
Schulabschluss. Ursachen hierfür sind unklar, mangelndes Krankheits- bzw.
Behandlungswissen scheint jedenfalls keine Rolle zu spielen.

4 NEBENFRAGESTELLUNGEN

4.1 Zusammenhang zwischen Diät- und Verhaltenscompliance

Das Ergebnis, dass zwischen Diät- und Verhaltenscompliance kein Zusammenhang besteht,
bestätigt die in der Literatur postulierte Unabhängigkeit der verschiedenen Compliancemaße
(vgl. z. B. Petermann, 1998).

4.2 Zusammenhang zwischen Diät-/Verhaltenscompliance und Outcome

Die gering negative Korrelation des IQ mit der Diätcompliance in den ersten 10
Lebensjahren12 (r = - 0,32, p = 0,04) sowie mit der aktuellen Diätcompliance12 (r = - 0,27,
p = 0,03) bestätigt ebenfalls die in der Literatur gefundenen Angaben (vgl. z. B. Weglage,

12
Die Diätcompliance der ersten 10 LJ wurde als Summe der Abweichungen der Jahresmediane der Phe - Werte
von den tolerierbaren Grenzwerten in den LJ 1-10 bestimmt, die aktuelle Diätcompliance als Abweichung des
Jahresmedians der Phe - Werte vom Grenzwert im letzten erhobenen Lebensjahr.

100
2000). Erklärungen für die geringe Höhe der Korrelation sind, dass vielfältige Einflüsse auf
die Intelligenz bestehen: Neben der Stoffwechseleinstellung spielen genetische Veranlagung,
häusliches Fördermilieu sowie die individuell unterschiedliche Durchlässigkeit der Blut-
Hirnschranke für Phenylalanin eine Rolle. In der Studie von Weglage (1993) korrelierten die
IQ-Werte der PatientInnen signifikant mit jenen ihrer Mütter, dem sozioökonomischen Status
der Familie, der Qualität der Stoffwechseleinstellung seit Geburt und dem aktuellen Phe -
Spiegel.

Weiters darf auch nicht vergessen werden, dass der Phe - Spiegel zum Zeitpunkt der
Blutabnahme nur eine Momentaufnahme darstellt und ev. nicht repräsentativ für die
Stoffwechseleinstellung i. a. ist. In der Untersuchung von Weglage (2000 a) gaben
beispielsweise nur 21 % der Mütter aber 77 % der Kinder/Jugendlichen an, dass vor den
Kontrolluntersuchungen immer oder manchmal eine striktere Diät eingehalten wird. In der
vorliegenden Untersuchung wurde dies zwar nur von 5 % der Bezugspersonen angegeben,
allerdings ist fraglich, inwieweit diesen Angaben Glauben geschenkt werden kann, nachdem
die Untersuchung nicht anonym durchgeführt wurde.)

Trotz geringer Korrelation zeigten sich in der vorliegenden Studie tendenzielle

Unterschiede im IQ zwischen Kindern mit aktuell guter vs. aktuell schlechter Diätcompliance
(durchschnittliche IQ - Werte von 100,8 vs. 94,2).

Burgard et al. (1996) werteten im Rahmen der „German Collaborative Study of

Children Treated for Phenylketonuria“ Daten über die Phe - Spiegel von 89 Patienten über die
ersten 9 Lebensjahre aus und fanden, dass sich Patienten mit guter (Median der Phe - Spiegeln
in allen Lebensjahren unter 360 µmol/l) und solche mit durchschnittlicher (Phe - Werte ab
dem 2. LJ größer 360 µmol/l, danach steigend bis 540 µmol/l im 9. LJ) diätetischer Kontrolle
hinsichtlich ihrer Intelligenz (erhoben im 4., 5. und 9. LJ) nicht unterscheiden. Die
Mittelwerte der Intelligenzquotienten beider Gruppen lagen zwischen 104 und 106 (4. LJ)
bzw. zwischen 97 und 99 (5. und 9. LJ, unter Verwendung eines anderen Testverfahrens). Die
Gruppe mit schlechter Stoffwechseleinstellung (mit 4 Jahren über 600 µmol/l und mit 9
Jahren annähernd 840 µmol/l) erreichte mit 5 Jahren durchschnittliche IQ-Werte von 92, mit 9
Jahren von 87. Durch die unterschiedliche Definition einer guten vs. schlechten Compliance
sowie durch Unterschiede im Studiendesign (Längsschnitt vs. Querschnitt) sind die
Ergebnisse allerdings nicht mit jenen der vorliegenden Studie direkt vergleichbar.

Der fehlende Zusammenhang zwischen Verhaltenscompliance und Outcome ist ein Beleg
dafür, dass Diät- und Verhaltenscompliance tatsächlich nicht miteinander korreliert sind: Eine

101
gering ausgeprägte Verhaltenscompliance liefert demnach keinen Hinweis darauf, dass die
Diät weniger gut eingehalten wird und die Familie dies durch ein Vermeiden von Phe -
Spiegel- Kontrollen zu verbergen sucht.

4.3 Nonresponder-Analyse

Familien, in denen der Compliancefragebogen ausgefüllt wurde, unterscheiden sich von

jenen, die das Ausfüllen verweigert haben, nicht signifikant hinsichtlich ihrer Diätcompliance,
sehr wohl aber in ihrer Verhaltenscompliance: Die Gruppe, die den Fragebogen ausgefüllt hat,
zeigt eine bessere Verhaltenscompliance. Sie hat im Durchschnitt 25 % zu wenig Phe –
Spiegel - Kontrollen durchführen lassen, die Gruppe, die den Bogen nicht ausgefüllt hat,
51 %.

Das Ergebnis ist inhaltlich schlüssig: Blutabnahmen durchführen lassen sowie einen
Fragebogen ausfüllen, können beide der Verhaltenscompliance zugerechnet werden. Weiters
könnten beide Verhaltensweisen auch einen engeren Bezug zur Klinik dokumentieren.

Die Resultate sind auch in Übereinstimmung mit Bilingsoy et al. (2005), in dessen
Untersuchung sich Responder und Non-Responder ebenfalls in ihrer Verhaltenscompliance
(durchschnittlich 6,4 vs. 4,0 Blutabnahmen in den letzten 12 Monaten vor der Erhebung),
nicht jedoch in der Diätcompliance (durchschnittliche Phe - Werte 10,0 mg/dl vs. 10,6 mg/dl)
unterschieden.

4.4 Korrelation der Compliance über die verschiedenen Altersstufen

4.4.1 Diätcompliance

Eine Korrelation der Diätcompliance über die erhobenen Alterstufen zeigt eine geringe
Korrelation zwischen 1. und 2. LJ, eine hohe Korrelation zwischen dem 5. und 6. LJ sowie
moderate Korrelationen zwischen 5. bzw. 6. und dem 10. sowie zwischen dem 10. und 14. LJ.

Ein Grund für die geringe Korrelation der Phe - Spiegel im 1. und 2. LJ könnte darin
liegen, dass ein Großteil der Patienten (70 %) im 1. LJ. Werte im vorgeschriebenen Bereich
aufweist, im 2. LJ nur 50 %. Das 2. LJ könnte für viele Familien eine Herausforderung
darstellen, da die Diätberechnungen wegen der größeren Nahrungsmittelvariationsbreite
schwieriger werden. Die moderaten Korrelationen zwischen 5. bzw. 6. und dem 10. LJ sowie
10. und 14. LJ könnten durch die längeren Abstände zwischen den Erhebungszeitpunkten

102
bedingt sein bzw. Ausdruck eines unterschiedlich starken Nachlassens des Interesses an
Diätvorschriften.

Burgard et al. (1996) fanden im Rahmen der „German Collaborative Study of Children
Treated for Phenylketonuria“, dass die Mediane der Phe - Spiegel im 1. und 2. LJ schlechte
Prädiktoren für die spätere diätetische Kontrolle darstellen. Zwischen den Medianen der
übrigen Lebensjahre zeigten sich hingegen Korrelationskoeffizienten größer als 0,50. Diese
Ergebnisse sind in Übereinstimmung mit jenen der vorliegenden Studie.

Eine Clusteranalyse (nach der Ward-Methode) mit allen Patienten, die bereits das 10. LJ
erreicht hatten, erbrachte zwei Gruppierungen: Während die erste Gruppe durchgängig eine
gute Stoffwechseleinstellung aufwies, war dies bei der zweiten Gruppe ab dem 5. LJ nicht
mehr der Fall. Ein möglicher Grund hierfür könnte sein, dass zu den ersten beiden
Erhebungszeitpunkten (1. und 2. LJ) die Kontrolle für die Diätführung zum überwiegenden
Teil bei den Eltern liegt. Für die weiteren Erhebungszeitpunkte gilt, dass das Kind schon ein
gewisses Diätwissen sowie Selbstkontrolle benötigt, um eine gute Stoffwechseleinstellung zu
erzielen, da es sich nicht mehr ausschließlich in elterlicher Obhut befindet. Möglicherweise ist
es der zweiten Gruppe weniger gut gelungen, das Kind rechtzeitig zu einem selbständigeren
Umgang mit der Diätführung zu erziehen. Alternativ sind Complianceprobleme der Eltern in
Betracht zu ziehen.

Burgard et al. (1996) fanden im Rahmen der oben zitierten Studie drei Cluster: Der
erste Cluster umfasste Patienten mit guter diätetischer Kontrolle (ca. 50 %), die in allen
Lebensaltern den Grenzwert (360 µmol/l) nicht überschritten. Ca. 40 % gehörten dem zweiten
Cluster („durchschnittliche diätetische Kontrolle“) an; sie hatten nach dem 2. LJ Phe - Spiegel
größer 360 µmol/l, die Werte stiegen bis zum 9. LJ auf durchschnittlich 540 µmol/l an. Der
dritte Cluster („schlechte diätetische Kontrolle“) umfasste 12 Patienten, die bereits nach dem
ersten LJ zu hohe Phe - Werte hatten, mit 4 Jahren über 600 µmol/l und mit 9 Jahren
annähernd 840 µmol/l.

4.4.2 Verhaltenscompliance

Die Korrelation der Verhaltenscompliance über die Altersstufen zeigte eine hohe Korrelation
zwischen dem 5. und dem 6. LJ (0,9) sowie mittelhohe Korrelationen ab dem 5. LJ mit den

103
weiteren LJ (0,5 – 0,7). Die Verhaltenscompliancedaten im 1. und 2. LJ korrelierten
miteinander mittel hoch (0,5), mit den übrigen aber nur gering (max. 0,3).

Die verhältnismäßig geringe Korrelation zwischen dem 1. und 2. LJ im Vergleich zum

5. und 6. LJ ist wahrscheinlich durch die großen Unterschiede in der Häufigkeit der
geforderten Kontrollen im 1. und 2. LJ (einmal wöchentlich im 1. LJ vs. einmal monatlich im
2. LJ) bedingt. Weiters spielt für dieses Ergebnis wahrscheinlich eine Rolle, dass die
gefundenen Cluster sich im 1. LJ deutlich stärker unterscheiden als im 2. - 6. LJ 1. und 2. LJ
geben beide wenig Aufschluss über die weitere Verhaltenscompliance.

Bei der Clusteranalyse beinhaltet jene Gruppe die meisten Personen, die im 1. LJ eine
weniger gute Verhaltenscompliance zeigten, dann vom 2. bis zum 6. LJ eine recht gute und ab
dem 10. LJ wieder eine schlechtere. Der Forderung, eine Blutabnahme wöchentlich
durchführen zu lassen, können oder wollen anscheinend viele Bezugspersonen nicht
nachkommen. Ab dem 10. LJ könnte die Relevanz der Kontrolle der Phe - Werte für die
Familien abnehmen, da sie die Bedrohung durch irreversible Schädigungen infolge zu hoher
Phe - Spiegel als geringer einschätzen könnten. Weiters könnte auch der Widerstand der
Jugendlichen gegenüber regelmäßigen Phe - Spiegel-Kontrollen größer werden. Dies könnte
auch auf die zweitgrößte Gruppe zutreffen, die bis zum 10. LJ eine gute
Verhaltenscompliance zeigt, die erst dann etwas schlechter wird. Insgesamt scheint diese
Gruppe die regelmäßigen Kontrollen aber in jedem Lebensalter ernst zu nehmen und fehlende
Kontrollen stellen eher eine Ausnahme dar. Eine durchgängig schlechte
Verhaltenscompliance, die sich besonders im 1. und ab dem 10. LJ manifestiert, lag nur bei
vier Familien vor.

104
VI. SCHLUSSFOLGERUNGEN

1 REVISION DES FRAGEBOGENS

Die Items für die revidierte Version des Fragebogens werden nach folgenden Kriterien
ausgewählt:

1. zufriedenstellende Ergebnisse bei der Itemanalyse (bzgl. Itemschwierigkeit,

Trennschärfe, Homogenität und Dimensionalität)
2. inhaltliche Überlegungen (z. B. Unterschiede zwischen Familien mit guter vs. sehr
schlechter Diätcompliance)

Im Zweifelsfall (1 - 2 Kriterien knapp nicht erfüllt) wird das Item vorerst im Fragebogen
belassen, damit seine Tauglichkeit an einer größeren Stichprobe genauer überprüft werden
kann.

Von der Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“ werden die Items 1, 3, 4, 5, 6, 9, 14 und
15 im Fragebogen belassen. Außer für das Item 1 werden Antwortalternativen nach dem
Multiple Choice-Format erstellt.

Von der Skala „Krankheitsverarbeitung“ wird die Subskala „depressive Verarbeitung“

ohne Item 12 beibehalten. Aus inhaltlichen Überlegungen (Unterschiede zwischen Personen
mit guter und schlechter bzw. sehr schlechter Compliance) werden die Items 11 (aus der
Subskala „Problemanalyse und Lösungsverhalten“), die Items 13 und 17 (aus der Subskala
„Religiosität und Sinnsuche“) und die Items 14 und 21 (aus der Subskala „kognitive
Vermeidung und Dissimulation“) beibehalten.

Von der Skala „Kontrollüberzeugungen“ werden die Items 10 und 16 (aus der
Subskala „internale Kontrollüberzeugungen“) sowie die Items 3 und 15 (aus der Subskala
„fatalistische Externalität“) in die revidierte Version des Fragebogens übernommen.

Von der Skala „Zufriedenheit mit der Behandlung“ werden alle Items außer 17 und 22
beibehalten.

Von der Skala „Health Beliefs“ werden die Subskalen „Schwere der Erkrankung“ und
„Einschränkungen durch die Therapie“ beibehalten, die Subskala „Nutzen der Therapie“
entfällt.

105
Von den Fragen zum familiären Kontext werden die Fragen 9, 10 und 11 übernommen,
aufgrund von Unterschieden zwischen Familien mit guter und solchen mit schlechter
Diätcompliance.

Bzgl. des Erziehungsstils bestehen tendenzielle Unterschiede zwischen Eltern mit

einem Kind mit guter vs. sehr schlechter Verhaltenscompliance. Es erscheint daher wichtig,
den Erziehungsstil zu erfassen, allerdings sollte dies differenzierter geschehen. Für die
revidierte Version des Fragebogens wird daher von der Kurzform des Erziehungsfragebogen
(Arnold et al., 1993) die Skala „Nachsichtigkeit“ (mit 4 - stufigem Antwortformat) neu
aufgenommen. Von den ursprünglichen Fragen werden die ersten beiden beibehalten. Die
Fragen zu Erziehungszielen und Werten entfallen.

Von den Fragen zur sozialen Unterstützung werden die Fragen 4 - 6 aus inhaltlichen
Überlegungen beibehalten, Frage 6 wird leicht modifiziert. Frage 1 wird, aufgrund von
Unterschieden zwischen Eltern mit guter und solchen mit schlechter Diätcompliance ebenfalls
beibehalten.

Bzgl. der diätspezifischen Aspekte werden folgende Fragen übernommen: 9, 10, 11,
13 und 15 aufgrund von Unterschieden zwischen Kindern mit guter und solchen mit einer
schlechten bzw. sehr schlechten Stoffwechseleinstellung.

2 INTERVENTIONSVORSCHLÄGE ZUR VERBESSERUNG DER

ZUSAMMENARBEIT ZWISCHEN PATIENTEN/ELTERN UND
MEDIZINISCHEM PERSONAL

Im folgenden Kapitel sollen Interventionen beschrieben werden, die sich aus den
Untersuchungsergebnissen ableiten.

Da sich bei der Erhebung der Phenylalaninspiegel zeigte, dass ein erheblicher
Prozentsatz der Kinder im 2. LJ durchschnittlich zu hohe Spiegel aufweist, sollte die
diätetische und psychologische Beratung der Eltern zu diesem Zeitpunkt intensiviert werden.
Dies könnte einerseits die Auswahl und Zubereitung der Lebensmittel betreffen (z. B.
Kochkurse für Eltern), anderseits eine Beratung, wie mit oppositionellen kindlichen
Verhaltensweisen in Hinblick auf die Diäteinhaltung umgegangen werden kann. Im 3. LJ
sollte mit den Eltern besprochen werden, wie sie ihr Kind über PKU aufklären und in die
Diätführung einbeziehen können, sodass es diesbzgl. bis zum Eintritt in den Kindergarten
schon eine gewisse Selbständigkeit erworben hat. Dies erscheint deshalb wichtig, da sich in
106
den Ergebnissen gezeigt hat, dass in manchen Familien eine schrittweise
Verantwortungsübernahme durch das Kind offenbar nicht gelingt, mit der Konsequenz, dass
die Phe - Spiegel ab dem Zeitpunkt, ab dem sich das Kind nicht mehr nur im häuslichen
Umfeld aufhält, zu hoch sind.

Weiters wären auch Interventionen zur Förderung der Verhaltenscompliance sinnvoll.

Hier kämen z. B. eine automatisierte Erinnerung zur Einsendung einer Blutprobe,
Verstärkerpläne für Kinder für die regelmäßige Durchführung von Kontrollen sowie
Verhaltensverträge mit den Eltern im Falle größerer Complianceprobleme in Frage.

In Hinblick auf die Fragebogenergebnisse spielt die psychologische Betreuung der

Patienten bzw. Angehörigen eine zentrale Rolle: In diesem Zusammenhang wäre es wichtig,
einen depressiven Verarbeitungsstil rechtzeitig zu erkennen, um diesem entgegen wirken zu
können. Ziel der Interventionen wäre es, positive Bewältigungsstrategien aufzubauen
und/oder zu fördern.

Weiters erscheint es bedeutsam, Handlungskompetenz und Eigenverantwortung der

Patienten und ihrer Familien zu stärken. Da es Hinweise gibt, dass sich die Kontaktaufnahme
zu anderen Eltern, die ebenfalls ein Kind mit einer Stoffwechselerkrankung haben, positiv
auswirkt, könnte dies z. B. im Rahmen von Patientenschulungen geschehen, wo einerseits
Wissen vermittelt wird, aber andererseits auch Themen (z. B. der Umgang mit schwierigen
Situationen in Zusammenhang mit der Einhaltung der Diät) gemeinsam erarbeitet werden
können. Weiters könnte sich auch die emotionale Unterstützung durch die Gruppe positiv
auswirken.

Eine Beratung der Eltern, wie sie ihr Kind in der Diätführung unterstützen können,
könnte ebenfalls im Rahmen von Patientenschulungsmaßnahmen stattfinden. Wie die
Untersuchungsergebnisse zeigen, ist dabei ein Verzicht der Familie auf Nahrungsmittel, die
das PKU - Kind nicht essen darf, nicht zielführend. Strategien, die üblicherweise wirksamer
sind, sind u.a. kindgerechte Aufklärung über PKU, frühe Einbeziehung des Kindes in die
Lebensmittelauswahl und –zubereitung und Bereithalten von erlaubten Nahrungsmitteln.
Weiters sollten die Eltern in der Diätführung konsequent sein, ihrem Kind in schwierigen
Situationen Verständnis entgegenbringen und emotionalen Rückhalt geben, ohne es zu
bemitleiden.

In Familien, in denen entweder wenig familiäre Unterstützung vorhanden ist oder das
(drohende) Misslingen des Krankheits- und Behandlungsmanagements die familiären
Beziehungen belastet, erscheinen familientherapeutische Interventionen zielführend.

107
Weiters liefern die Ergebnisse Hinweise darauf, wie wichtig eine vertrauensvolle Arzt-
Patient-Beziehung ist. Eine Grundvoraussetzung zum Aufbau und zur Pflege einer solchen
Beziehung ist es, genügend Zeit für jeden Patienten zu haben, was im klinischen Alltag oft
nicht leicht zu realisieren ist. Wünschenswert wäre es, dass nicht nur für die Untersuchung,
sondern auch für die Besprechung allfälliger Fragen und Probleme genügend Zeit vorhanden
ist. Im Gespräch sollte ein offener, wertneutraler Rahmen geschaffen werden, in dem
alltägliche Belastungen, Bewältigungsversuche und belastende Gefühle in Zusammenhang
mit der Erkrankung angesprochen werden können (vgl. auch Eberding, 1996). Weiteres sollte
es die Gesprächssituation dem Patienten erleichtern, über Complianceprobleme zu sprechen.
(vgl. auch Petermann & Tampe, 2002). Diese Gespräche sollten regelmäßig geführt werden
und nicht erst oder nur dann, wenn es Probleme gibt. Interventionen können so frühzeitig
geplant und eine negative Entwicklung der Arzt-Patient-Beziehung unterbunden werden.

Solche Gespräche könnten im Rahmen von regelmäßigen Co-Konsultationen von

Ärzten und Psychologen mit Patienten und deren Familien stattfinden bzw. wären auch
Schulungen des ärztlichen Personals in der Gesprächsführung sinnvoll.

Offen bleibt, inwieweit eine Vereinfachung bzw. Erleichterung der Behandlung

(wohlschmeckende, leicht zuzubereitende Diätnahrungsmittel, einfach einzunehmende
Aminosäuremischung) die Compliance verbessert. Für andere Erkrankungen (z. B. Asthma,
vgl. Sawyer & Aroni, 2003) konnte jedenfalls ein positiver Effekt festgestellt werden.

108
VII. ZUSAMMENFASSUNG
Ziel der Untersuchung war es, einen Fragebogen zu entwickeln, mit dessen Hilfe
Einstellungen und Verhaltensweisen, die mit einer mangelhaften Compliance in
Zusammenhang stehen, systematisch erfasst und darauf aufbauend Interventionsstrategien
geplant werden können. In den Fragebogen wurden in der Literatur genannte, potentielle
Einflussfaktoren auf die Compliance inkludiert: Krankheits- und Behandlungswissen,
Krankheitsverarbeitung, Kontrollüberzeugungen, Zufriedenheit mit der ärztlichen Betreuung,
Gesundheitsüberzeugungen („Health Beliefs“), soziale Unterstützung, Umgang mit der
Erkrankung/Behandlung innerhalb der Familie, Erziehungsstrategien, familiäre Werte und
soziodemographische Variablen.

Der Fragebogen wurde Eltern von Kindern mit Phenylketonurie (PKU) vorgegeben,
da bei dieser Stoffwechselstörung auch eine objektive Erfassung der Diätcompliance über die
Phenylalaninspiegel möglich ist. Es wurden nur Familien ohne Migrationshintergrund in die
Studie einbezogen, da diese eine sehr heterogene Gruppe darstellen und oft nicht über
ausreichende Deutschkenntnisse verfügen, um den Fragebogen auszufüllen. Von den 59
kontaktierten Familien, in denen (mind.) ein Kind mit PKU im Alter zwischen einem und 14
Jahren lebt, erklärten sich 47 (80 %) bereit, den Fragebogen auszufüllen.

Weiters wurde für alle Kinder zwischen einem und 14 Jahren ohne
Migrationshintergrund, die sich zum Zeitpunkt der Untersuchung an der Univ. Klinik für
Kinder und Jugendheilkunde Wien, AG für angeborene Stoffwechselerkrankungen in
Behandlung befanden, d.s. 61 Patienten, die Diätcompliance, die Verhaltenscompliance sowie
das Outcome erhoben. Zur Ermittlung der Diätcompliance wurde der Median der
Phenylalaninspiegel exemplarisch für das 1., 2., 5., 6., 10. und 14. LJ verwendet, als Maß für
die Verhaltenscompliance wurde die Anzahl der Phe - Spiegel - Kontrollen in den gleichen
Lebensjahren erhoben. Das Outcome wurde mittels Intelligenztests bestimmt.

Bzgl. der Diätcompliance zeigte sich ein Anstieg des Phe - Spiegels mit dem Lebensalter
der Kinder, wobei jeweils etwas über zwei Drittel der Patienten einen Phe - Spiegel
erreichten, dessen Median unter dem tolerierbaren Grenzwert liegt. Ausnahmen hierzu waren
das 2. LJ, wo nur knapp die Hälfte der Patienten eine in diesem Sinne ausreichende
Stoffwechselkontrolle erzielte sowie das 14. LJ, wo dies aufgrund des großzügigeren
Grenzwertes über 80 % der Patienten gelang. Eine sehr schlechte Ditäcompliance
(Jahresmedian der Phe - Werte mehr als 5mg/dl über dem Richtwert) lag nur bei 7 Patienten
vor.

109
Aus den Ergebnissen kann geschlossen werden, dass bei ca. 1/3 der PKU - Patienten
Complianceprobleme hinsichtlich der Diätführung vorlagen, ca. 10 % hatten deutlich
ausgeprägte Schwierigkeiten.

Bzgl. der Verhaltenscompliance zeigte sich eine Abnahme der Kontrollfrequenz der
Phenylalaninspiegel über die Lebensjahre. Die Anforderung wöchentlicher
Blutspiegelkontrollen im 1. LJ wurde nur von 15 % erfüllt, im 2. LJ war die
Verhaltenscompliance hingegen sehr gut, die durchschnittliche Zahl der Blutspiegelkontrollen
deutlich höher als die geforderte. Vom 5. LJ an nahm die Verhaltenscompliance dann ständig
ab; während im 5. LJ noch ca. 2/3 die erforderliche Anzahl an Kontrollen durchgeführt haben,
waren dies im 6. LJ nur noch knapp die Hälfte, 1/4 im 10. LJ und 1/6 im 14. LJ.

Die Gruppe mit mangelhafter Verhaltenscompliance war deutlich größer als jene mit
mangelhafter Diätcompliance und umfasste zum Untersuchungszeitpunkt fast 2/3 der
Patienten. Ca. 25 % wiesen deutliche Schwierigkeiten hinsichtlich der Verhaltenscompliance
auf, indem sie weniger als die Hälfte der vorgeschriebenen Kontrollen vornehmen ließen.

Zwischen Diät- und Verhaltenscompliance besteht kein Zusammenhang, dies bedeutet,

dass Familien mit schlechter Diätcompliance nicht häufiger auch eine schlechte
Verhaltenscompliance aufwiesen und umgekehrt.

Der durchschnittliche Intelligenzquotient der Patienten („Outcome“) in der

vorliegenden Studie entspricht jenem der Normalbevölkerung. 22 % hatten
unterdurchschnittliche Ergebnisse erzielt, jedoch wies keines der Kinder eine intellektuelle
Behinderung nach ICD 10 auf. Zwischen Diätcompliance und Intelligenz zeigte sich eine
geringe Korrelation (um 0,3), ein Ergebnis, das mit anderen Studien konform ist. Zwischen
Verhaltenscompliance und Intelligenz zeigte sich kein Zusammenhang.

Bzgl. der Fragebogenkonstruktion ist folgendes festzuhalten: Eine geringe interne

Konsistenz ergab sich für die Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“, die Subskalen der
Skala „Krankheitsverarbeitung“ (mit Ausnahme der „depressiven Verarbeitung“ und der
„Relativierung durch Vergleich“), die Subskalen „internale Kontrollüberzeugung“ und
„fatalistische Externaliät“ aus der Skala „Kontrollüberzeugungen“ sowie die Subskala
„Nutzen der Therapie“ aus der Skala „Health Beliefs“. Dies bedeutet, dass diese (Sub-)skalen
kein einheitliches Konstrukt erfassen und die Bildung eines Gesamtscores für diese Skalen
nicht sinnvoll ist. Aufgrund der inhaltlichen Heterogenität der Items dieser (Sub-)skalen
ließen sich diese auch nicht via Faktorenanalyse abbilden.

110
Ausreichende interne Konsistenzen zeigten die (Sub-)skalen „depressive Verarbeitung“,
„soziale Externalität“, „Zufriedenheit mit der Behandlung“, „Schwere der Erkrankung“ und
„Einschränkungen durch die Therapie“.

Für die revidierte Version des Fragebogens wurden jene Skalen, die über eine
ausreichende interne Konsistenz verfügen und bei denen sich (zumind. tendenzielle)
Unterschiede zwischen Personen mit guter und solchen mit schlechter Compliance gezeigt
haben, (ev. leicht modifiziert) beibehalten. Die übrigen Skalen entfallen, jedoch wurden
einzelne Items, die von Personen mit guter und schlechter Compliance (tendenziell)
unterschiedlich beantwortet wurden, ebenfalls in die revidierte Version aufgenommen.
Weiters erhalten bleibt auch die Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“, da davon
ausgegangen wird, dass ein gewisses Ausmaß an dementsprechenden Wissen eine
notwendige, wenn auch nicht ausreichende Bedingung für eine gute Compliance darstellt. Die
Skala wurde gekürzt und es wurden zwecks Erhöhung der Auswertungsobjektivität
Antwortmöglichkeiten nach dem Multiple Choice Format erstellt.

Für zukünftige Studien wäre es interessant, zu untersuchen, ob es mit dem

vorliegenden Instrumentarium möglich ist, prospektiv Risikofaktoren für schlechte
Compliance zu identifizieren, sodass präventiv entsprechende Maßnahmen eingeleitet werden
können. Weiters wäre es möglich, den Fragebogen für andere Krankheitsgruppen zu
adaptieren bzw. in andere Sprachen zu übersetzen.

Der Beschreibung der Zusammenhänge zwischen Complianceparametern und

Fragebogenergebnissen soll vorausgeschickt werden, dass eine kausale Interpretation dieser
Zusammenhänge meist nicht möglich ist, da es sich bei der vorliegenden Studie um eine
Querschnittsuntersuchung handelt. Weiters sollen, aufgrund der geringen Stichprobengröße,
die beschriebenen Zusammenhänge als Forschungshypothesen aufgefasst werden, die an
größeren Stichproben zu überprüfen sind.

Bzgl. der Diätcompliance zeigten sich folgende Zusammenhänge: Mittels schrittweiser

linearer Regressionsanalyse wurden der generelle Verzicht der Familie auf Produkte, die das
Kind nicht essen darf sowie die depressive Krankheitsverarbeitung als wichtigste Prädiktoren
ermittelt. Die multiple Regression betrug 0,67 (p = 0,00), der erklärte korrigierte
Varianzanteil 42 %. Weiters wurden Unterschiede zwischen den Gruppen mit einer sehr
schlechten (Jahresmedian der Phe - Werte mehr als 5 mg/dl über dem Richtwert) sowie einer
guten Diätcompliance mittels schrittweiser logistischer Regression ermittelt: Die Variablen,
die hierbei Erklärungswert hatten, waren wiederum der generelle Verzicht der Familie auf

111
Produkte, die das Kind nicht essen darf, weiters eine ausschließlich emotionale Reaktion auf
hohe Phe - Werte des Kindes, ein erhöhter Glaube an die Schicksalshaftigkeit des
Krankheitsverlaufes sowie eine höhere Schulbildung des Vaters. Der erklärte Varianzanteil
durch diese vier Variablen betrug 94 %.

Die Zusammenhänge mit der depressiven Krankheitsverarbeitung können entweder so

interpretiert werden, dass sich diese negativ auf die Bewältigung der Krankheit und der
Therapieanforderungen auswirkt oder aber, dass ein Scheitern des Behandlungsmanagements
depressive Gefühle (Niedergeschlagenheit, Angst, Hilflosigkeit, Grübeln) bei den
Bezugspersonen auslösen kann. Es könnte auch beides gleichzeitig der Fall sein und sich
gegenseitig verstärken. Ebenso könnten ein erhöhter Glaube an die Schicksalshaftigkeit des
Krankheitsverlaufs sowie ausschließlich emotionale (und keine handlungsbezogenen)
Reaktionen auf zu hohe Phe - Spiegel für Complianceprobleme prädispositionieren oder ein
Ausdruck von Resignation und gelernter Hilflosigkeit sein und sich im Zuge eines
scheiternden Behandlungsmanagements erst entwickeln. Der generelle Verzicht der Familie
auf Produkte, die das Kind nicht essen darf, könnte als (erfolgloser) Versuch der Familie, das
Kind in der Diätführung zu unterstützen bzw. als Ausdruck von Mitleid und insuffizienter
Krankheitsbewältigung interpretiert werden. Dadurch wird es dem Kind aber erschwert, im
familiären Rahmen zwischen erlaubten und unerlaubten Nahrungsmitteln unterscheiden und
Verzicht üben zu lernen, was zwangsläufig zu Problemen führt, sobald sich das Kind in
anderen sozialen Kontexten aufhält. Die Ursache des negativen Einflusses einer höheren
Schulbildung des Vaters auf die Diätcompliance bleibt unklar, ein Mangel an konkreter
Unterstützung der Familie (durch eine stärkere berufliche Belastung des Vaters) dürfte den
Angaben der Mütter nach jedenfalls keine Rolle spielen.

Bzgl. der Verhaltenscompliance zeigten sich kaum Zusammenhänge zu den

Fragebogenergebnissen: Die multivariate Auswertung mittels schrittweiser linearer
Regression wies nur ein höheres Alter des Kindes als Einflussvariable auf die
Verhaltenscompliance aus. Dies kann so interpretiert werden, dass Eltern die Kontrolle der
Phe - Spiegel bei älteren Kindern als weniger wichtig empfinden oder aber die Kinder selbst
mit zunehmendem Alter mehr Widerstand gegenüber den Phe - Spiegel-Kontrollen ausüben
bzw. die Eltern die Phe – Spiegel - Kontrollen immer schwieriger gegen den Willen ihrer
Kinder durchsetzen können.

Folgende Interventionsansätze bestehen auf Basis der Ergebnisse: verstärkte

psychologische und diätologische Beratung der Eltern v.a im 2. LJ des Kindes, altersgemäßes

112
Einbeziehen des Kindes in die Diätführung, psychologische Begleitung im Falle eines
depressiven Verarbeitungsstils, Durchführung von Patientenschulungsmaßnahmen zur
Steigerung der Selbstwirksamkeit unter Nutzung der Ressourcen der Gruppe, Beratung der
Eltern, wie sie ihr Kind in der Diätführung unterstützen können, familientherapeutische
Interventionen im Fall familiärer Konflikte, Förderung einer vertrauensvollen Arzt-Patient-
Beziehung.

Geschlossen werden soll mit einem Zitat von Kyngäs et al. (2000, S. 385):

„However, the factors which influence compliance are individual, and for this reason no study
is able to offer a universally acceptable picture of compliance and its related factors.“

Dementsprechend gibt es auch nicht eine beste Methode, um Compliance zu fördern,

vielmehr ist es wichtig, mehrdimensionale maßgeschneiderte Interventionen für individuelle
Patienten und ihre Familien oder für bestimmte Risikogruppen anzubieten.

113
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121
IX. TABELLENVERZEICHNIS
Tab. 1: Inzidenz einiger Stoffwechselstörungen im österr. Neugeborenenscreening .............. 15
(Quelle: Bodamer, 2008)
Tab. 2: Beispiel für ein Ernährungsprotokoll bei PKU (Quelle: Ambulanz für Stoffwechsel-
erkrankungen der Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde).................................. 18
Tab. 3: Verfahren zur Compliance-Messung ........................................................................... 23
Tab. 4: Überblick über die Fragebogenskalen und deren statistische Analyse ........................ 61
Tab. 5: Auswertung der offenen Fragen................................................................................... 62
Tab. 6: Schulische Situation der Kinder................................................................................... 63
Tab. 7: Alter, Schulbildung und Beruf der Mütter................................................................... 63
Tab. 8: Alter, Schulbildung und Beruf der Väter..................................................................... 64
Tab. 9: Geschwistersituation .................................................................................................... 64
Tab. 10: Finanzielle und Wohnsituation .................................................................................. 64
Tab. 11: Prozentsatz jener Kinder, deren Phe - Spiegel Jahresmedian den empfohlenen
Grenzwert nicht überschreitet. .......................................................................................... 66
Tab. 12: Prozentsatz jener Kinder, bei denen die erforderliche Anzahl von Phe - Spiegel
Kontrollen durchgeführt wurde......................................................................................... 67
Tab. 13: Ergebnisse der Itemanalyse für die Skala „Krankheits- und Behandlungswissen“ ... 68
Tab. 14: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Problemanalyse und
Lösungsverhalten“ ............................................................................................................ 69
Tab. 15: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „depressive Verarbeitung“ ................. 69
Tab. 16: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Religiosität und Sinnsuche“ ............. 70
Tab. 17: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „kognitive Vermeidung und
Dissimulation“ .................................................................................................................. 70
Tab. 18: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Relativierung durch Vergleich“ ....... 70
Tab. 19: Dimensionalität der Skala Krankheitsverarbeitung ................................................... 71
Tab. 20: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „internale Kontrollüberzeugungen" ... 72
Tab. 21: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „soziale Externalität-Experten“ ......... 72
Tab. 22: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „soziale Externalität- Laien”.............. 72
Tab. 23: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „fatalistische Externalität“ ................. 72
Tab. 24: Dimensionalität der Skala Kontrollüberzeugungen ................................................... 73
Tab. 25: Ergebnisse der Itemanalyse für die Skala „Zufriedenheit mit der Behandlung“ ....... 74
Tab. 26: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Schwere der Erkrankung” ................ 75
Tab. 27: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Einschränkungen durch die Therapie“
........................................................................................................................................... 75
Tab. 28: Ergebnisse der Itemanalyse für die Subskala „Nutzen der Therapie“ ....................... 75
Tab. 29: Dimensionalität der Skala „Health Beliefs“ .............................................................. 76

122
Tab. 30: Ergebnisse des Vergleichs der Fragebogenskalen bei guter und schlechter
Diätcompliance ................................................................................................................. 77
Tab. 31: Kategorienbildung der Einzelitems............................................................................ 78
Tab. 32: Korrelation der Diätcompliance über die verschiedenen Altersstufen ...................... 87
Tab. 33: Durchschnittliche Phe - Spiegel der beiden Gruppen im 1., 2., 5., 6. und 10
Lebensjahr......................................................................................................................... 88
Tab. 34: Korrelation der Verhaltenscompliance über die verschiedenen Altersstufen............ 88

123
X. ANHANG
ANHANG A: Originalitems und vorgenommene Veränderungen
Tab1: Gegenüberstellung der Originalitems aus dem KKG mit den Items aus dem EC-
Fragebogen
EC - Fragebogen
1. Wenn bei meinem Kind eine Beeinträchtigung
aufgrund seiner Stoffwechselstörung auftritt, habe
ich nicht genügend aufgepasst.
2. Wenn die Entwicklung meines Kindes nicht so
gut verläuft, frage ich andere Personen
(Verwandte, Freunde) um Rat.
3. Wenn es das Schicksal so will, werden bei
meinem Kind Entwicklungsbeeinträchtigungen
auftreten.
4. Wenn ich genügend über die
Stoffwechselstörung meines Kindes weiß, kann
ich ihm selbst am besten helfen.
5. Wenn die Entwicklung meines Kindes nicht so
gut verläuft, bitte ich einen Fachmann, mir zu
helfen.
6. Ich verdanke es dem Schicksal, wenn sich mein
Kind gut entwickelt.
7. Es liegt an mir, mein Kind vor einer möglichen
Schädigung durch die Stoffwechselstörung zu
schützen.
8. Wenn sich mein Kind gut entwickelt, verdanke
ich dies v. a. den Ratschlägen und Hilfen anderer,
mir nahestehender Personen (Verwandte, Freunde
etc).
9. Ich bin der Meinung, dass Glück und Zufall
eine große Rolle für die Entwicklung meines
Kindes spielen.
10. Wenn sich mein Kind schlecht entwickelt,
habe ich mir das selbst zuzuschreiben.
11. Wenn ich keinen guten Arzt habe, wird sich
mein Kind schlechter entwickeln.
12. Ob sich mein Kind gut entwickelt, hängt v.a.
vom Zufall/Schicksal ab.
13. Ich kann viel dazu beitragen, dass die
Behandlung Erfolg hat.
14. Ich kann vermeiden, dass sich mein Kind
schlecht entwickelt, indem ich mich von anderen
Personen (Freunden, Verwandten) beraten lasse.
124
Entsprechung im KKG
Wenn bei mir Beschwerden auftreten,
dann habe ich nicht genügend auf mich
aufgepasst.
Wenn ich Beschwerden habe, frage ich
andere um Rat.
Wenn es das Schicksal so will, dann
bekomme ich körperliche Beschwerden.
Wenn ich genügend über mich selbst
weiß, kann ich mir bei Beschwerden
selbst helfen.
Wenn bei mir Beschwerden auftreten,
bitte ich einen Fachmann, mir zu helfen.
Ich verdanke es dem Schicksal, wenn
meine Beschwerden wieder
verschwinden.
Es liegt an mir, mich vor Beschwerden
zu schützen.
Wenn ich mich körperlich wohlfühle,
dann verdanke ich dies vor allem den
Ratschlägen und Hilfen anderer.
Ich bin der Meinung, dass Glück und
Zufall eine große Rolle für mein
körperliches Befinden spielen.
Wenn ich mich körperlich nicht wohl
fühle, dann habe ich mir das selbst
zuzuschreiben.
Wenn ich keinen guten Arzt habe, habe
ich häufiger unter Beschwerden zu
leiden.
Ob meine Beschwerden länger andauern,
hängt vor allem vom Zufall ab.
Ich kann Beschwerden vermeiden,
indem ich mich von anderen beraten
lasse.
15. Ob sich mein Kind gut entwickelt oder nicht, Körperliche Beschwerden lassen sich
lässt sich nicht beeinflussen. nicht beeinflussen: Wenn ich Pech habe,
sind sie plötzlich da.
16. Ich habe einen großen Einfluss darauf, wie gut
sich mein Kind entwickelt.
17. Ich kann Entwicklungsbeeinträchtigungen bei in Analogie zu 14
meinem Kind vermeiden, indem ich mich von
einem Arzt beraten lasse.

125
Tab 2: Gegenüberstellung der Originalitems aus dem FKV mit den Items aus dem EC-
Fragebogen

EC-Fragebogen Entsprechungen im FKV

1. Ich habe Informationen über die
Stoffwechselstörung meines Kindes und ihre
Behandlung gesucht.
2. Ich bin oft traurig und niedergeschlagen, weil mein
Kind an einer Stoffwechselstörung leidet.
3. Ich versuche, die Stoffwechselstörung meines
Kindes als Chance zu sehen.
4. Ich kann/will einfach nicht glauben, dass mein
Kind an einer Stoffwechselstörung leidet.
5. Ich sage mir oft selbst, um wie viel schlimmer
alles sein könnte.
6. Ich kümmere mich in erster Linie um die
praktischen Notwendigkeiten der Behandlung.
7. Ich habe oft Angst um mein Kind bzw. seine
Entwicklung und seine Gesundheit.
8. Ich sehe die Stoffwechselstörung meines Kindes
als eine Prüfung, die unsere Familie bestehen muss.
9. Ich versuche, alles zu meiden, was mich daran
erinnert, dass mein Kind an einer
Stoffwechselstörung leidet.
10. Ich führe mir vor Augen, dass es andere noch viel Ich habe mir vor Augen geführt, dass
schlimmer getroffen hat.
11. Ich habe zwecks Erfahrungsaustausch mit
anderen Familien Kontakt aufgenommen, die ein
Kind mit einer Stoffwechselstörung haben.
12. Ich frage mich immer wieder, warum es gerade
meine Familie/mein Kind getroffen hat.
13. Ich bete häufig, dass mit meinem Kind alles gut
läuft.
14. Ich wünsche mir, dass Probleme in
Zusammenhang mit der Stoffwechselstörung meines Problem verschwinden oder sich in
Kindes von selbst verschwinden oder sich in nichts
auflösen.
15. Ich habe verschiedene Möglichkeiten überlegt,
wie wir (die Familie, das Kind) am besten mit der
Stoffwechselstörung fertig werden.
16. Ich fühle mich oft hilflos in bezug auf die
Stoffwechselstörung meines Kindes.
17. Ich finde Halt im Glauben.
18. Ich hoffe auf ein Wunder.
19. Ich versuche bzw. habe versucht, mich damit
auseinanderzusetzen, was da auf mich/uns zukommt, da auf mich zukam, um mich besser
um mich besser darauf einstellen zu können.
Ich habe versucht, mehr über meine
Situation herauszufinden.
Ich war niedergeschlagen und traurig.
Ich habe versucht, die Krankheit als
Chance zu sehen.
Ich habe es einfach nicht glauben
wollen.
Ich habe mir selbst gesagt, um wieviel
schlimmer alles sein könnte.
-
Ich hatte Angst.
Ich habe die Krankheit als eine
Prüfung gesehen, die ich bestehen
muss.
Ich habe versucht, alles zu meiden,
was mich an meine Krankheit erinnert.
es andere noch viel schlimmer
getroffen hat.
-
Ich habe mich immer wieder gefragt,
warum es gerade mich getroffen hat.
Ich habe gebetet.
Ich habe mir gewünscht, dass das
nichts auslösen werde.
Ich habe verschiedene Möglichkeiten
überlegt, um mit dem Problem fertig
zu werden.
Ich habe mich hilflos gefühlt.
Ich habe Halt im Glauben gefunden.
Ich habe auf ein Wunder gehofft.
Ich habe versucht, zu verstehen, was
darauf einstellen zu können.

126
20. Ich muss ständig denken, welche Probleme in
Zusammenhang mit der Stoffwechselstörung meines
Kindes noch auf uns zukommen könnten.
21. Ich hoffe auf die Entdeckung neuer Therapien,
Medikamente etc.
22. Ich versuche bzw. habe versucht, meiner/unserer
Situation positive Seiten abzugewinnen.
127
Ich bin von den Gedanken an meine
schwierige Situation nicht mehr
losgekommen.
-
Ich habe versucht, meiner Situation
positive Seiten abzugewinnen
ANHANG B: Urspünglicher Fragebogen

FRAGEBOGEN FÜR ELTERN VON STOFFWECHSELPATIENT/INNEN

ausgefüllt von: □ Vater □ Mutter □ sonstige ______________

heutiges Datum:

Soziodemographische Daten:

Name des Kindes:

Geburtsdatum:
Geschlecht: □ männlich □ weiblich
Mein Kind geht □ in den Kindergarten
□ in die Schule Schulform:
□ Sonderschule/VS mit
sonderpäd. Förderbedarf
□ Volksschule
□ Hauptschule
□ neue Mittelschule
□ höhere Schule mit Matura
□ andere ____________
Schulklasse _______
Hat Ihr Kind eine oder mehrere Klassen wiederholen müssen? □ ja □ nein

Welche Personen leben mit dem Kind im gleichen Haushalt ?

□ Vater □ Stiefvater/Lebensgefährte □ Geschwister (Anzahl: __ )
□ Mutter □ Stiefmutter/Lebensgefährtin □ Halb-, bzw. Stiefgeschwister (Anzahl: __ )
□ andere ____________________

Eltern:
Mutter Vater *
Geburtsdatum: Geburtsdatum:
Staatsbügerschaft: Staatsbügerschaft:
Religionsbekenntnis: Religionsbekenntnis:
Schulbildung: □ Sonderschule (ASO) Schulbildung: □ Sonderschule (ASO)
□ Volksschule □ Volksschule
□ Hauptschule, Polytechnikum □ Hauptschule, Polytechnikum
□ Lehre, Handels-, Fachschule □ Lehre, Handels-, Fachschule
□ höhere Schule mit Matura □ höhere Schule mit Matura
□ Kolleg, Akademie, FHS etc. □ Kolleg, Akademie, FHS etc.
□ Universität □ Universität
□ andere ________________ □ andere ________________

128
derzeitiger Beruf: □ un- oder angelernte Arbeiterin derzeitiger Beruf: □ un- oder angelernter
Arbeiter
□ Facharbeiterin □ Facharbeiter
□ Angestellte/Beamtin □ Angestellter/Beamter
□ leitende Angestellte/Beamtin □ leitender
Angestellter/Beamter
□ selbständig □ selbständig
□ im Haushalt □ im Haushalt
□ Pensionistin □ Pensionist
□ in Ausbildung (Studium etc.) □ in Ausbildung (Studium
etc.)
□ arbeitslos □ arbeitslos
□ in Karenz □ in Karenz
genaue
Berufsbezeichnung: ________________________ ________________________

Familienstand der leiblichen Eltern: □ verheiratet/Lebensgemeinschaft

□ geschieden/getrennt lebend seit: _______
□ verwitwet
□ nie gemeinsam gelebt
□ neue/r Partner/in im gemeinsamen Haushalt seit: ______

Geschwister des Kindes:

Name Geburtsdatum chron. Krankheit oder Behinderung vorhanden?
1. _____________ ____________ □ nein □ ja _______________________
2. _____________ ____________ □ nein □ ja _______________________
3. _____________ ____________ □ nein □ ja _______________________
4. _____________ ____________ □ nein □ ja _______________________

Familieneinkommen netto/Monat (Gehalt, Karenzgeld, Alimente, Arbeitslose etc.):

□ bis € 800, -- □ € 2 000, -- bis € 3 500, --
□ € 800, -- bis € 2 000, -- □ € 3 500, -- und darüber
Mit diesem Einkommen müssen ____ Erwachsene und ____ Kinder versorgt werden.

Größe des Wohnraums: _______ m2 ( ___ Zimmer)

* wenn das Kind mit einem Stiefvater bzw. Lebensgefährten der Mutter im gemeinsamen Haushalt
lebt, geben sie bitte dessen Daten an.

129
TEIL 1: Items W 1 – W 16

Bitte beantworten Sie folgende Fragen

1. Was bedeutet die Abkürzung „PKU“ ?

2. Besteht diese Stoffwechselstörung immer von Geburt an oder kann sie auch zu einem späteren
Zeitpunkt im Leben auftreten ?

3. Worin besteht die Störung im Stoffwechsel bei der PKU ?

4. Was ist Phenylalanin ?

5. Wie kommt es, dass Ihr Kind PKU hat ?

6. Wenn Sie mit dem selben Partner/der selben Partnerin ein weiteres Kind bekommen, wie groß ist
dann die Wahrscheinlichkeit, dass dieses ebenfalls an PKU leiden wird ?

7. Was ist das wichtigste Prinzip der Diät ?

8. Welche Lebensmittel soll Ihr Kind nicht essen? Nennen Sie 3 beliebige.

9. Warum muss Ihr Kind eine Aminosäuremischung (PKU - Pulver) zu sich nehmen ?

10. Wie lange soll Diät gehalten werden ?

11. Mit welchen Auswirkungen ist zu rechnen, wenn die Diät nicht eingehalten wird ?

12. Kann sich Ihr Kind unter der empfohlenen Therapie normal entwickeln? (Schulbesuch,
Berufsausbildung etc.)

13. Wozu sollen regelmäßig Kontrolluntersuchungen stattfinden bzw. Blutabnahmen eingesandt

werden ?

130
14. In welchem Bereich soll der Phe - Spiegel bei Ihrem Kind liegen ?

15. Welche Ursachen kann ein hoher Phe - Spiegel haben ?

16. Was kann man gegen einen zu hohen Phe - Spiegel tun ?

Im folgenden finden Sie etliche Aussagen, wie Eltern von PKU - Patienten und Patientinnen die
Stoffwechselstörung Ihres Kindes empfinden, wie sie damit umgehen und mit ihr
zurechtkommen. Lesen Sie sich bitte jede Aussage sorgfältig durch und entscheiden Sie,
inwieweit sie für Sie persönlich zutrifft.

Es gibt bei diesen Fragen keine richtigen und falschen Antworten, sondern es interessiert uns
Ihre persönliche Meinung!

131
 TEIL 2: Items C 1 - C 22

Bitte entscheiden Sie sich für eine Antwortmöglichkeit!

tifft eher nicht zu

tifft nicht zu
tifft eher zu
tifft zu
1. Ich habe Informationen über die Stoffwechselstörung meines Kindes und ● ◕ ◔ ○
ihre Behandlung gesucht.
2. Ich bin oft traurig und niedergeschlagen, weil mein Kind an einer ● ◕ ◔ ○
Stoffwechselstörung leidet.
3. Ich versuche, die Stoffwechselstörung meines Kindes als Chance zu sehen. ● ◕ ◔ ○
4. Ich kann/will einfach nicht glauben, dass mein Kind an einer ● ◕ ◔ ○
Stoffwechselstörung leidet.
5. Ich sage mir oft selbst, um wie viel schlimmer alles sein könnte. ● ◕ ◔ ○
6. Ich kümmere mich in erster Linie um die praktischen Notwendigkeiten der ● ◕ ◔ ○
Behandlung.
7. Ich habe oft Angst um mein Kind bzw. seine Entwicklung und seine ● ◕ ◔ ○
Gesundheit.
8. Ich sehe die Stoffwechselstörung meines Kindes als eine Prüfung, die ● ◕ ◔ ○
unsere Familie bestehen muss.
9. Ich versuche, alles zu meiden, was mich daran erinnert, dass mein Kind an ● ◕ ◔ ○
einer Stoffwechselstörung leidet.
10. Ich führe mir vor Augen, dass es andere noch viel schlimmer getroffen hat. ● ◕ ◔ ○
11. Ich habe zwecks Erfahrungsaustausch mit anderen Familien Kontakt ● ◕ ◔ ○
aufgenommen, die ein Kind mit einer Stoffwechselstörung haben.
12. Ich frage mich immer wieder, warum es gerade meine Familie/mein Kind ● ◕ ◔ ○
getroffen hat.
13. Ich bete häufig, dass mit meinem Kind alles gut läuft. ● ◕ ◔ ○
14. Ich wünsche mir, dass Probleme in Zusammenhang mit der Stoffwechsel- ● ◕ ◔ ○
störung meines Kindes von selbst verschwinden oder sich in nichts
auflösen.
15. Ich habe verschiedene Möglichkeiten überlegt, wie wir (die Familie, das ● ◕ ◔ ○
Kind) am besten mit der Stoffwechselstörung fertig werden.
16. Ich fühle mich oft hilflos in bezug auf die Stoffwechselstörung meines ● ◕ ◔ ○
Kindes.
17. Ich finde Halt im Glauben. ● ◕ ◔ ○
18. Ich hoffe auf ein Wunder. ● ◕ ◔ ○
19. Ich versuche bzw. habe versucht, mich damit auseinanderzusetzen, was da ● ◕ ◔ ○
auf mich/uns zukommt, um mich besser darauf einstellen zu können.
20. Ich muss ständig denken, welche Probleme in Zusammenhang mit der ● ◕ ◔ ○
Stoffwechselstörung meines Kindes noch auf uns zukommen könnten.
21. Ich hoffe auf die Entdeckung neuer Therapien, Medikamente etc. ● ◕ ◔ ○
22. Ich versuche bzw. habe versucht, meiner/unserer Situation positive Seiten ● ◕ ◔ ○
abzugewinnen.

132
TEIL 3: Items K 1 bis K 17

Bitte entscheiden Sie sich für eine Antwortmöglichkeit!

tifft eher nicht zu

tifft nicht zu
tifft eher zu
tifft zu
1. Wenn bei meinem Kind eine Beeinträchtigung aufgrund seiner ● ◕ ◔ ○
Stoffwechselstörung auftritt, habe ich nicht genügend aufgepasst.
2. Wenn die Entwicklung meines Kindes nicht so gut verläuft, frage ich ● ◕ ◔ ○
andere Personen (Verwandte, Freunde) um Rat.
3. Wenn es das Schicksal so will, werden bei meinem Kind Entwicklungs- ● ◕ ◔ ○
beeinträchtigungen auftreten.
4. Wenn ich genügend über die Stoffwechselstörung meines Kindes weiß, ● ◕ ◔ ○
kann ich ihm selbst am besten helfen.
5. Wenn die Entwicklung meines Kindes nicht so gut verläuft, bitte ich einen ● ◕ ◔ ○
Fachmann, mir zu helfen.
6. Ich verdanke es dem Schicksal, wenn sich mein Kind gut entwickelt. ● ◕ ◔ ○
7. Es liegt an mir, mein Kind vor einer möglichen Schädigung durch die ● ◕ ◔ ○
Stoffwechselstörung zu schützen.
8. Wenn sich mein Kind gut entwickelt, verdanke ich dies v. a. den ● ◕ ◔ ○
Ratschlägen und Hilfen anderer, mir nahestehender Personen (Verwandte,
Freunde etc).
9. Ich bin der Meinung, dass Glück und Zufall eine große Rolle für die ● ◕ ◔ ○
Entwicklung meines Kindes spielen.
10. Wenn sich mein Kind schlecht entwickelt, habe ich mir das selbst ● ◕ ◔ ○
zuzuschreiben.
11. Wenn ich keinen guten Arzt habe, wird sich mein Kind schlechter ● ◕ ◔ ○
entwickeln.
12. Ob sich mein Kind gut entwickelt hängt v.a. vom Zufall/Schicksal ab. ● ◕ ◔ ○
13. Ich kann viel dazu beitragen, dass die Behandlung Erfolg hat. ● ◕ ◔ ○
14. Ich kann vermeiden, dass sich mein Kind schlecht entwickelt, indem ich ● ◕ ◔ ○
mich von anderen Personen (Freunden, Verwandten) beraten lasse.
15. Ob sich mein Kind gut entwickelt oder nicht, lässt sich nicht beeinflussen. ● ◕ ◔ ○
16. Ich habe einen großen Einfluss darauf, wie gut sich mein Kind entwickelt. ● ◕ ◔ ○
17. Ich kann Entwicklungsbeeinträchtigungen bei meinem Kind vermeiden, ● ◕ ◔ ○
indem ich mich von einem Arzt beraten lasse.

133
TEIL 4: Items Z 1 – Z 23

tifft eher nicht zu

Bitte entscheiden Sie sich für eine Antwortmöglichkeit!

tifft nicht zu
tifft eher zu
tifft zu
1. Ich empfinde die betreuenden Ärzte als fähig/kompetent. ● ◕ ◔ ○
2. Ich habe Vertrauen zu den betreuenden Ärzten. ● ◕ ◔ ○
3. Ich fühle mich von den Ärzten verstanden und ernstgenommen. ● ◕ ◔ ○
4. Die Ärzte nehmen sich ausreichend Zeit für mich und mein Kind. ● ◕ ◔ ○
5. Die Ärzte geben mir ausreichende Informationen über die Erkrankung und ● ◕ ◔ ○
Behandlung meines Kindes.
6. Die Ärzte zeigen ehrliches Interesse an mir und meinem Kind. ● ◕ ◔ ○
7. Ich fühle mich in die ärztlichen Entscheidungen miteinbezogen. ● ◕ ◔ ○
8. Die Erklärungen der Ärzte sind für mich verständlich und nachvollziehbar. ● ◕ ◔ ○
9. Die Empfehlungen der Ärzte sind für mich verständlich und nachvoll- ● ◕ ◔ ○
ziehbar.
10. Die Ärzte nehmen meine Sorgen um mein Kind ernst. ● ◕ ◔ ○
11. Die Ärzte geben mir die Gelegenheit, Fragen zu stellen, wenn mir etwas ● ◕ ◔ ○
unklar ist.
12. Ich fühle mich jedes mal ängstlich und unsicher, wenn ich mit meinem ● ◕ ◔ ○
Kind einen Ambulanztermin habe.
13. Ich war nach einem Ambulanztermin schon desöfteren verärgert über die ● ◕ ◔ ○
Ärzte.
14. Ich erhalte genügend praktische Anleitung im Umgang mit der Diät. ● ◕ ◔ ○
15. Ich fühle mich von den Ärzten alleingelassen. ● ◕ ◔ ○
16. Ich traue mich nachzufragen, wenn ich etwas nicht verstanden habe. ● ◕ ◔ ○
17. Ich befolge die Anordnungen der Ärzte, damit sie mit mir zufrieden sind. ● ◕ ◔ ○
18. Die Ärzte sind für mich erreichbar, wenn ich Fragen habe. ● ◕ ◔ ○
19. Ich kann mit den Ärzten offen über alles was die Stoffwechselstörung ● ◕ ◔ ○
meines Kindes, die Diät etc. betrifft, sprechen.
20. Ich habe Angst vor negativen Reaktionen der Ärzte, wenn die Phe - Werte ● ◕ ◔ ○
einmal zu hoch ausfallen.
21. Ich traue mich, Diätfehler vor den Ärzten zuzugeben. ● ◕ ◔ ○
22. Die Ärzte verwenden zu viele medizinische Fachausdrücke. ● ◕ ◔ ○
23. Ich fühle mich von ärztlicher Seite gut betreut. ● ◕ ◔ ○

134
TEIL 5 Items HB 1 – HB 14

Bitte unterstreichen Sie jene Antwortmöglichkeit, die Ihrer Einschätzung am ehesten entspricht:

1. Für wie wahrscheinlich halten Sie es, dass bei Ihrem Kind gesundheitliche Beeinträchtigungen
auftreten, wenn die Diät nicht entsprechend eingehalten wird?
sehr wahrscheinlich – eher wahrscheinlich – eher unwahrscheinlich – unwahrscheinlich

2. Wie schwerwiegend schätzen Sie die Stoffwechselstörung Ihres Kindes ein?

sehr schwerwiegend – eher schwerwiegend – eher wenig schwerwiegend – nicht schwerwiegend

3. Wie schwerwiegend schätzen Sie die gesundheitlichen Beeinträchtigungen ein, die in

Zusammenhang mit einer mangelhaften Diätführung auftreten können?
sehr schwerwiegend –eher schwerwiegend – eher wenig schwerwiegend – nicht schwerwiegend

4. Wie wirksam schätzen Sie die Therapie/Diät ein?

sehr wirksam –eher wirksam – eher wenig wirksam – nicht wirksam

5. Wie groß erleben Sie die Einschränkungen, die sich für Ihr Kind durch die Therapie/Diät ergeben?
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

6. Wie groß erleben Sie die Einschränkungen, die sich für die gesamte Familie durch die
Therapie/Diät Ihres Kindes ergeben?
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

7. Wie groß beurteilen Sie den Nutzen, der sich für Ihr Kind durch die Therapie/Diät ergibt?
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

8. Wie groß ist für Sie die zeitliche Belastung durch die Therapie?
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

9. Wie groß ist für Sie die finanzielle Belastung durch die Therapie?
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

10. Haben Sie die Sorge, dass die Therapie/Diät Ihrem Kind schaden könnte?
ja – ein wenig – eher nein – nein

11. Als wie groß schätzen Sie die psychische Belastung ein, die sich für Ihr Kind durch die Therapie
ergibt? (z. B: Kind fühlt sich benachteiligt, weil es bestimmte Sachen nicht essen darf, fühlt sich
generell durch die Diät im Alltag behindert, hat durch die Diät eine Außenseiterposition etc.)
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

12. Wie belastet fühlen Sie sich durch die Tatsache, dass Ihr Kind an einer Stoffwechselstörung leidet?
sehr belastet – eher belastet – eher wenig belastet – sehr wenig belastet

13. Wie belastet fühlen Sie sich durch die Behandlungsvorschriften?

sehr belastet – eher belastet – eher wenig belastet – sehr wenig belastet

14. Wie groß, meinen Sie, ist Ihr Anteil, den Sie beitragen können, damit Ihr Kind keine
gesundheitlichen Beeinträchtigungen erleidet?
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

135
TEIL 6 Items F 1 - F 20

Bitte kreuzen Sie alle zutreffenden Antworten an:

1. Mit wem wurde bis jetzt von ärztlicher Seite über die Stoffwechselstörung des Kindes gesprochen?
□ Mutter □ Vater □ Geschwister □ Großeltern □ Kind selbst □ sonstige___________

2. Wer in der Familie weiß Bescheid, dass Ihr Kind an einer Stoffwechselstörung leidet?

□ Mutter □ Vater □ Geschwister □ Großeltern □ Kind selbst □ sonstige___________

3. Wer weiß über die Diät Bescheid?

□ Mutter □ Vater □ Geschwister □ Großeltern □ Kind selbst □ sonstige___________

4. Wer ist in der Familie für die Erziehung des Kindes zuständig?
□ Mutter □ Vater □ Geschwister □ Großeltern □ sonstige___________

5. Wer ist für die Zubereitung der Mahlzeiten zuständig?

□ Mutter □ Vater □ Geschwister □ Großeltern □ Kind selbst □ sonstige___________

6. Wer ist für die Durchführung der Diät zuständig? (Bitte bringen Sie die unten angeführten
Personen in eine Rangreihe: 1= am meisten zuständig etc.)
□ Mutter
□ Vater
□ Kind selbst
□ Geschwister
□ Großeltern
□ sonstige___________

Bitte kreuzen sie jene Antwortmöglichkeit an, die Ihrer Einschätzung am ehesten entspricht:

7. Haben direkte Gespräche mit derjenigen Person stattgefunden, die auch für das Kind verantwortlich
ist?
□ ja □ nein

8. Sind alle Familienmitglieder über die Stoffwechselstörung des Kindes informiert?

□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

9. Sind alle Familienmitglieder über die Diät des Kindes informiert?

□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

10. Gibt es in der Familie häufig Streit/Konflikte wegen der Stoffwechselstörung des Kindes bzw. der
Diät?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

11. Wurden die Ernährungsgewohnheiten der gesamten Familie umgestellt?

□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

12. Verzichten Sie generell in der Familie auf gewisse Produkte, weil sie das Kind nicht essen darf?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

Wenn ja oder eher ja, auf welche? ________________________________________________

136
13. Passen die Diätrezepte mit den Ernährungsgewohnheiten Ihrer Familie zusammen?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

14. Wurde bei der Diätberatung nach den Ernährungsgewohnheiten und der üblichen
Lebensmittelauswahl des Kindes gefragt?
□ ja □ nein

15. Wandeln Sie landesübliche Gerichte als Diät-Gerichte für Ihr Kind ab?
□ ja □ nein

16. Nimmt Ihr Kind an allen Mahlzeiten der Familie teil?

□ ja □ nein

Beantworten Sie bitte folgende Fragen:

17. Was denken die einzelnen Familienmitglieder über die Stoffwechselstörung des Kindes?

18. Was denken die einzelnen Familienmitglieder über die Diät?

19. Welche Nahrungsmittel werden in Ihrer Familie hauptsächlich verwendet?

20. Welche Nahrungsmittel werden für das Kind hauptsächlich verwendet?

137
TEIL 7 Items EW 1 – EW 7

1. Welche dieser Aussagen kennzeichnet Ihren Erziehungsstil am ehesten? (Bitte entscheiden Sie sich
für eine Antwortmöglichkeit)
□ Mein Kind soll möglichst frei aufwachsen, daher gibt es kaum Regeln bei uns zu Hause.
□ Es gibt einige wenige Regeln, ich achte aber nicht so konsequent auf deren Einhaltung.
□ Es gibt einige wenige Regeln, auf deren Einhaltung ich auch konsequent achte.
□ Es gibt etliche Regeln, ich achte aber nicht so konsequent auf deren Einhaltung.
□ Es gibt etliche Regeln, auf deren Einhaltung ich auch konsequent achte.

2. Ihr Kind verletzt wiederholt eine von ihnen aufgestellte Regel, die sie ihm schon mehrmals erklärt
haben. (z. B. im Winter eine Haube aufsetzen) Welche der folgenden Antwortmöglichkeiten würde am
ehesten Ihrer Reaktion entsprechen? (Bitte entscheiden Sie sich für eine Antwortmöglichkeit)
□ ich bemerke es wahrscheinlich gar nicht
□ mein Kind muss selbst wissen, was es tut
□ ich sage absichtlich nichts – mein Kind soll die Konsequenzen für sein Fehlverhalten selbst spüren
□ ich erkläre es noch einmal
□ ich schimpfe mit meinem Kind
□ ich werde ärgerlich und verpasse ihm einen Klaps
□ ich lasse mein Kind Konsequenzen spüren (z. B. darf nicht hinaus, solange es nicht die Haube
aufsetzt)
□ ich bestrafe mein Kind streng (z. B. Hausarrest für längere Zeit)
□ andere ________________________________________________

3. Wie reagieren sie, wenn sich Ihre Kinder streiten? (wenn keine Geschwister vorhanden sind: Wie
reagieren Sie, wenn sich Ihr Kind mit einem Freund/einer Freundin streitet?) (Bitte entscheiden Sie
sich für eine Antwortmöglichkeit)
□ ich mische mich nicht ein, das sollen die Kinder unter sich ausmachen
□ ich sage, sie sollen aufhören zu streiten
□ ich greife ein und trenne die Streithähne

3.a wenn Sie die 2. oder 3. Aussage gewählt haben, wie gehen Sie weiter vor? (Bitte entscheiden Sie
sich für eine Antwortmöglichkeit)
□ sobald wieder Ruhe herrscht, ist die Sache für mich erledigt
□ ich versuche den Schuldigen an dem Streit zu ermitteln und ziehe ihn zur Rechenschaft
□ ich diskutiere mit den Kindern über die Situation
□ ich unterstütze eher das jüngere Kind, denn es kann sich selbst noch nicht so gut wehren

4. Was möchten Sie Ihrem Kind vermitteln?

Bringen Sie bitte folgende Erziehungsziele in eine Rangreihe: (1=am wichtigsten, 2=am
zweitwichtigsten u.s.w)
□ Respekt vor Autoritätspersonen (Ärzte, Lehrer etc.)
□ Gehorsam den Eltern gegenüber
□ Respekt vor den übrigen Familienmitgliedern
□ Toleranz gegenüber anderen Menschen
□ Durchsetzungsvermögen
□ Selbständigkeit
□ Selbstbewusstsein
□ Fleiß
□ Ehrlichkeit
□ Hilfsbereitschaft
□ Religiosität
□ ____________

138
5. Was wünschen Sie Ihrem Kind für sein späteres Leben? (Bringen Sie bitte folgende Lebensziele
in eine Rangreihe: 1=am wichtigsten, 2=am zweitwichtigsten etc.)
□ Gesundheit
□ sicherer Arbeitsplatz
□ glückliche Partnerschaft
□ gute Freunde
□ hohes Einkommen
□ Zufriedenheit mit den Lebensumständen
□ Karriere
□ eigene Kinder
□ ____________
□ ____________

Bitte teilen Sie uns Ihre Meinung zu folgenden Fragen mit:

6. Was kennzeichnet Ihrer Meinung nach eine gute Mutter?

7. Was kennzeichnet Ihrer Meinung nach einen guten Vater?

139
TEIL 8 Items SO 1 - SO 9

Bitte entscheiden Sie sich bei den Fragen 1-8 jeweils für eine Antwortmöglichkeit:

1. Wie gut würden Sie Ihre familiären Beziehungen, Ehepartner/Partner, Kinder betreffend,
einschätzen?
□ gut □ eher gut □ eher schlecht □ schlecht

2. Wie gut würden Sie Ihre familiären Beziehungen, Ihre weitere Verwandtschaft betreffend,
einschätzen?
□ gut □ eher gut □ eher schlecht □ schlecht

3. Haben Sie Verwandte, die in Ihrer unmittelbaren Nähe leben? □ ja □ nein

3.a wenn ja: handelt es sich dabei um □ Ihre eigenen Verwandten

□ Verwandte Ihres Mannes/Partners bzw. Ihrer Frau/Partnerin
□ sowohl als auch

4. Von wie vielen Personen aus Ihrer Familie erhalten Sie Unterstützung bei der Betreuung Ihres
Kindes?
□ von keiner □ von 1-2 □ von 3-5 □ von mehr als 5

5. Bekommen Sie von Personen ausserhalb der Familie Unterstützung bei der Betreuung Ihres Kindes?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein
von wem? ________________________________________

6. Haben Sie das Gefühl, die vorhandene Unterstützung von der Familie ist ausreichend?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

7. Fühlen Sie sich in der Betreuung der Diät durch Ihre Familie alleingelassen?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

8. Gab es im letzten Jahr Ereignisse, die eine Belastung für Sie dargestellt haben? (Scheidung,
Trennung vom Partner, schwere Krankheit oder Tod eines Familienmitgliedes, Verlust des
Arbeitsplatzes, etc.)
welche: _________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________

9. Welche staatliche Unterstützung erhalten Sie? (mehrere Antworten möglich)

□ keine
□ Pflegegeld
□ erhöhte Kinderbeihilfe
□ Frühförderung
□ andere: ___________________________________

140
TEIL 9 Items D 1 – D 17

Bitte beantworten Sie die folgenden Fragen bzw. kreuzen Sie an, welche der vorgegebenen
Antwortmöglichkeit Ihrer Einstellung am ehesten entspricht:

1. In welchen Situationen ist die Einhaltung der Diät schwierig?

2. Wie häufig treten solche Situationen auf?

□ häufig □ eher häufig □ eher selten □ selten

3. Halten Sie grundsätzlich Ausnahmen vom Diätplan in bestimmten Situationen für sinnvoll?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

3a. wenn „ja“ oder „eher ja“ in welchen Situationen?

4. Vertrauen Sie darauf, dass sich Ihr Kind an die Diät hält?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

5. Welche Strategien wenden Sie an, um Ihr Kind an der Konsumation unerlaubter Nahrungsmittel zu
hindern?

6. Hält Ihr Kind an den Tagen vor den Blutspiegelkontrollen eine strengere Diät ein als sonst?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

7. Erzählt Ihnen Ihr Kind, wenn es genascht hat?

□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

8. Was ist Ihre Reaktion darauf?

9. Was ist Ihre Reaktion auf hohe Phe - Werte?

10. Wie gut kommen Sie insgesamt mit der Diät zurecht?
□ gut □ eher gut □ eher schlecht □ schlecht

11. Wie gut kommt Ihr Kind insgesamt mit der Diät zurecht?
□ gut □ eher gut □ eher schlecht □ schlecht

141
Bitte geben Sie an, inwieweit Sie folgenden Aussagen zustimmen:
Entscheiden Sie sich bitte für eine Antwortmöglichkeit

tifft eher nicht

tifft nicht
tifft eher
tifft zu
12. Ich finde es nicht so schlimm, wenn die Phe - Spiegeln etwas höher liegen ● ◕ ◔ ○
als empfohlen.
13. Ich kann mir die Ursache für hohe Phe - Werte häufig nicht erklären. ● ◕ ◔ ○
14. Ich gleiche Diätabweichungen durch Umstellen des Diätplans aus. ● ◕ ◔ ○
15. Ich habe Angst vor Diätfehlern und ev. negativen Folgen für die ● ◕ ◔ ○
Entwicklung des Kindes.
16. Mein Kind hat die Notwendigkeit der Diät eingesehen. ● ◕ ◔ ○
17. Ich merke meinem Kind hohe Phe - Spiegeln an. ● ◕ ◔ ○

17 a. Wenn Sie Frage 17 mit „trifft zu“ oder „trifft eher zu“ beantwortet haben, woran merken sie es?

Abschließend möchten wir Sie noch um Ihre Meinung zu folgenden Fragen bitten:

1. Was gefällt Ihnen an unserer Klinik am besten?

2. Was gefällt Ihnen an unserer Klinik am wenigsten?

3. Welchen Ratschlag würden Sie uns geben, um die Betreuung von Stoffwechselpatienten und –
patientinnen zu verbessern?

Danke für Ihre Mitarbeit!

142
ANHANG C: Revidierter Fragebogen

FRAGEBOGEN FÜR ELTERN VON STOFFWECHSELPATIENT/INNEN

ausgefüllt von: □ Vater □ Mutter □ sonstige ______________

heutiges Datum: ___________

Soziodemographische Daten:

Name des Kindes: _________________________

Geburtsdatum: ____________
Geschlecht: □ männlich □ weiblich
Mein Kind geht □ in den Kindergarten
□ in die Schule Schulform: □ Sonderschule/VS mit
sonderpäd. Förderbedarf
□ Volksschule
□ Hauptschule
□ neue Mittelschule
□ höhere Schule mit Matura
□ andere ____________
Schulklasse: _______
Hat Ihr Kind eine oder mehrere Klassen wiederholen müssen? □ ja □ nein

Welche Personen leben mit dem Kind im gleichen Haushalt ?

□ Vater □ Stiefvater/Lebensgefährte d. Mutter □ Geschwister (Anzahl: __ )
□ Mutter □ Stiefmutter/Lebensgefährtin d. Vaters □ Halb-, bzw. Stiefgeschwister (Anzahl: __ )
□ andere ____________________

Eltern:
Mutter
Geburtsdatum: _____________
Staatsbügerschaft: ____________
Schulbildung: (bitte nur angeben, wenn abgeschlossen!)
□ Sonderschule (ASO)
□ Volksschule
□ Hauptschule, Polytechnikum
□ Lehre, Handels-, Fachschule
□ höhere Schule mit Matura
□ Kolleg, Akademie, FHS etc.
□ Universität
□ andere ________________
* wenn das Kind mit einem Stiefvater bzw. Lebensgefährten der Mutter im gemeinsamen Haushalt
lebt, geben Sie bitte dessen Daten an.
Vater *
Geburtsdatum: _____________
Staatsbügerschaft: ____________
□ Sonderschule (ASO)
□ Volksschule
□ Hauptschule, Polytechnikum
□ Lehre, Handels-, Fachschule
□ höhere Schule mit Matura
□ Kolleg, Akademie, FHS etc.
□ Universität
□ andere ________________

143
derzeitiger Beruf: □ un- oder angelernte Arbeiterin derzeitiger Beruf: □ un- oder angelernter
Arbeiter
□ Facharbeiterin □ Facharbeiter
□ Angestellte/Beamtin □ Angestellter/Beamter
□ leitende Angestellte/Beamtin □ leitender
Angestellter/Beamter
□ selbständig □ selbständig
□ im Haushalt □ im Haushalt
□ Pensionistin □ Pensionist
□ in Ausbildung (Studium etc.) □ in Ausbildung (Studium
etc.)
□ arbeitslos □ arbeitslos
□ in Karenz □ in Karenz
genaue
Berufsbezeichnung: ________________________ ________________________

Familienstand der leiblichen Eltern:

□ verheiratet/Lebensgemeinschaft

□ geschieden/getrennt lebend seit: _____

□ verwitwet seit: ______ □ neue/r Partner/in im gemeins. Haushalt seit: ____
□ nie gemeinsam gelebt

Geschwister des Kindes:

Name
1. _____________
2. _____________
3. _____________
4. _____________
Geburtsdatum chron. Krankheit oder Behinderung vorhanden?
____________ □ nein □ ja _______________________
____________ □ nein □ ja _______________________
____________ □ nein □ ja _______________________
____________ □ nein □ ja _______________________

Familieneinkommen netto/Monat (Gehalt, Karenzgeld, Alimente, Arbeitslose etc.):

□ bis € 800, -- □ € 2 000, -- bis € 3 500, --
□ € 800, -- bis € 2 000, -- □ € 3 500, -- und darüber
Mit diesem Einkommen müssen ____ Erwachsene und ____ Kinder versorgt werden.

Größe des Wohnraums: _______ m2 ( ___ Zimmer)

144
TEIL 1:

Bitte beantworten Sie folgende Fragen (Achtung: teilweise sind mehrere Antworten richtig,
lesen Sie sich daher immer alle Antwortmöglichkeiten durch!)

1. Was bedeutet die Abkürzung „PKU“ ?

2. Worin besteht die Störung im Stoffwechsel bei der PKU ?

□ der Körper produziert zuviel Eiweiß
□ der Körper ist auf Eiweiß allergisch
□ das Eiweiß kann im Körper nicht gespeichert
werden
□ Eiweiß kann im Körper nicht abgebaut und
umgewandelt werden
□ der Körper kann Eiweiß aus der Nahrung nicht
aufnehmen
□ überschüssiges Eiweiß kann nicht ausgeschieden
werden

3. Was ist Phenylalanin ?

□ der wissenschaftliche Name von Eiweiß □ eine essentielle Aminosäure
□ ein Bestandteil von Eiweiß □ ein Kohlehydrat
□ ein Fett □ eine Mischung verschiedener Eiweißbestandteile

4. Wie kommt es, dass Ihr Kind PKU hat ?

□ Mutter hat zu viel Eiweiß in der Schwangerschaft aufgenommen □ nur vom Vater vererbt
□ Mutter hat zu wenig Eiweiß in der Schwangerschaft aufgenommen □ nur von der Mutter
vererbt
□ es gibt unterschiedliche Ursachen für diese Stoffwechselstörung □ von Mutter und Vater
vererbt

5. Wenn Sie mit dem selben Partner/der selben Partnerin ein weiteres Kind bekommen, wie groß ist
dann die Wahrscheinlichkeit, dass dieses ebenfalls PKU haben wird ?
□ 10 % □ 75 %
□ 25 % □ kann man nicht sagen
□ 50 % □ kommt darauf an, ob es ein Bub oder Mädchen ist

6. Warum muss Ihr Kind eine Aminosäuremischung (PKU - Pulver) zu sich nehmen ?
□ damit es keinen Mangel an Phenylalanin bekommt □ damit es genügend Vitamine erhält
□ damit es keinen Eiweiß-Mangel bekommt □ damit das Eiweiss abgebaut werden kann
□ damit es das Eiweiß besser verträgt □ damit es genügend Kohlehydrate erhält

7. In welchem Bereich soll der Phe - Spiegel bei Ihrem Kind liegen ?
□ bis 4 mg/dl □ bis 6 mg/dl □ bis 10mg/dl
□ bis 15mg/dl □ bis 20 mg/dl □ bis 25mg/dl

8. Welche Ursachen kann ein hoher Phe - Spiegel haben ?

□ zu hohe Eiweißzufuhr □ zu hohe Zuckerzufuhr
□ zu viel PKU - Pulver eingenommen □ zu wenig PKU - Pulver eingenommen
□ zu hohe Kalorienzufuhr □ fieberhafte Erkrankung

145
Im folgenden finden Sie etliche Aussagen, wie Eltern von PKU - Patienten und Patientinnen die
Stoffwechselstörung Ihres Kindes empfinden, wie sie damit umgehen und mit Ihr
zurechtkommen. Lesen Sie sich bitte jede Aussage sorgfältig durch und entscheiden Sie,
inwieweit sie für Sie persönlich zutrifft.

Es gibt bei diesen Fragen keine richtigen und falschen Antworten, sondern es interessiert uns
Ihre persönliche Meinung!

TEIL 2:

tifft eher nicht zu

Bitte entscheiden Sie sich für eine Antwortmöglichkeit!

tifft nicht zu
tifft eher zu
tifft zu
1. Ich bin oft traurig und niedergeschlagen, weil mein Kind an einer ● ◕ ◔ ○
Stoffwechselstörung leidet.
2. Ich habe oft Angst um mein Kind bzw. seine Entwicklung und seine ● ◕ ◔ ○
Gesundheit.
3. Ich habe zwecks Erfahrungsaustausch mit anderen Familien Kontakt ● ◕ ◔ ○
aufgenommen, die ein Kind mit einer Stoffwechselstörung haben.
4. Ich bete häufig, dass mit meinem Kind alles gut läuft. ● ◕ ◔ ○
5. Ich wünsche mir, dass Probleme in Zusammenhang mit der Stoffwechsel- ● ◕ ◔ ○
störung meines Kindes von selbst verschwinden oder sich in nichts
auflösen.
6. Ich fühle mich oft hilflos in bezug auf die Stoffweschselstörung ● ◕ ◔ ○
meines Kindes.
7. Ich finde Halt im Glauben. ● ◕ ◔ ○
8. Ich muss ständig denken, welche Probleme in Zusammenhang mit der ● ◕ ◔ ○
Stoffwechselstörung meines Kindes noch auf uns zukommen könnten.
9. Ich hoffe auf die Entdeckung neuer Therapien, Medikamente etc. ● ◕ ◔ ○

TEIL 3:
tifft eher nicht zu

Bitte entscheiden Sie sich für eine Antwortmöglichkeit!

tifft nicht zu
tifft eher zu
tifft zu

1. Wenn es das Schicksal so will, werden bei meinem Kind Entwicklungs- ● ◕ ◔ ○

beeinträchtigungen auftreten.
2. Wenn sich mein Kind schlecht entwickelt, habe ich mir das selbst ● ◕ ◔ ○
zuzuschreiben.
3. Ob sich mein Kind gut entwickelt oder nicht, lässt sich nicht beeinflussen. ● ◕ ◔ ○
4. Ich habe einen großen Enfluss darauf, wie gut sich mein Kind entwickelt. ● ◕ ◔ ○

146
TEIL 4:

tifft eher nicht zu

Bitte entscheiden Sie sich für eine Antwortmöglichkeit!

tifft nicht zu
tifft eher zu
tifft zu
1. Ich empfinde die betreuenden Ärzte als fähig/kompetent. ● ◕ ◔ ○
2. Ich habe Vertrauen zu den betreuenden Ärzten. ● ◕ ◔ ○
3. Ich fühle mich von den Ärzten verstanden und ernstgenommen. ● ◕ ◔ ○
4. Die Ärzte nehmen sich ausreichend Zeit für mich und mein Kind. ● ◕ ◔ ○
5. Die Ärzte geben mir ausreichende Informationen über die Erkrankung und ● ◕ ◔ ○
Behandlung meines Kindes.
6. Die Ärzte zeigen ehrliches Interesse an mir und meinem Kind. ● ◕ ◔ ○
7. Ich fühle mich in die ärztlichen Entscheidungen miteinbezogen. ● ◕ ◔ ○
8. Die Erklärungen der Ärzte sind für mich verständlich und nachvollziehbar. ● ◕ ◔ ○
9. Die Empfehlungen der Ärzte sind für mich verständlich und nachvoll- ● ◕ ◔ ○
ziehbar.
10. Die Ärzte nehmen meine Sorgen um mein Kind ernst. ● ◕ ◔ ○
11. Die Ärzte geben mir die Gelegenheit, Fragen zu stellen, wenn mir etwas ● ◕ ◔ ○
unklar ist.
12. Ich fühle mich jedes mal ängstlich und unsicher, wenn ich mit meinem ● ◕ ◔ ○
Kind einen Ambulanztermin habe.
13. Ich war nach einem Ambulanztermin schon desöfteren verärgert über die ● ◕ ◔ ○
Ärzte.
14. Ich erhalte genügend praktische Anleitung im Umgang mit der Diät. ● ◕ ◔ ○
15. Ich fühle mich von den Ärzten alleingelassen. ● ◕ ◔ ○
16. Ich traue mich nachzufragen, wenn ich etwas nicht verstanden habe. ● ◕ ◔ ○
17. Die Ärzte sind für mich erreichbar, wenn ich Fragen habe. ● ◕ ◔ ○
18. Ich kann mit den Ärzten offen über alles was die Stoffwechselstörung ● ◕ ◔ ○
meines Kindes, die Diät etc. betrifft, sprechen.
19. Ich habe Angst vor negativen Reaktionen der Ärzte, wenn die Phe - Werte ● ◕ ◔ ○
einmal zu hoch ausfallen.
20. Ich traue mich, Diätfehler vor den Ärzten zuzugeben. ● ◕ ◔ ○
21. Ich fühle mich von ärztlicher Seite gut betreut. ● ◕ ◔ ○

147
TEIL 5:

Bitte unterstreichen Sie jene Antwortmöglichkeit, die Ihrer Einschätzung am ehesten entspricht:

1. Für wie wahrscheinlich halten Sie es, dass bei Ihrem Kind gesundheitliche Beeinträchtigungen
auftreten, wenn die Diät nicht entsprechend eingehalten wird?
sehr wahrscheinlich – eher wahrscheinlich – eher unwahrscheinlich – unwahrscheinlich

2. Wie schwerwiegend schätzen Sie die Stoffwechselstörung Ihres Kindes ein?

sehr schwerwiegend – eher schwerwiegend – eher wenig schwerwiegend – nicht schwerwiegend

3. Wie schwerwiegend schätzen Sie die gesundheitlichen Beeinträchtigungen ein, die in

Zusammenhang mit einer mangelhaften Diätführung auftreten können?
sehr schwerwiegend –eher schwerwiegend – eher wenig schwerwiegend – nicht schwerwiegend

4. Wie groß erleben Sie die Einschränkungen, die sich für Ihr Kind durch die Therapie/Diät ergeben?
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

5. Wie groß erleben Sie die Einschränkungen, die sich für die gesamte Familie durch die Therapie/
Diät Ihres Kindes ergeben?
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

6. Wie groß ist für Sie die zeitliche Belastung durch die Therapie?
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

7. Wie groß ist für Sie die finanzielle Belastung durch die Therapie?
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

8. Als wie groß schätzen Sie die psychische Belastung ein, die sich für Ihr Kind durch die Therapie
ergibt? (z. B: Kind fühlt sich benachteiligt, weil es bestimmte Sachen nicht essen darf, fühlt sich
generell durch die Diät im Alltag behindert, hat durch die Diät eine Außenseiterposition etc.)
sehr groß – eher groß – eher gering – sehr gering

9. Wie belastet fühlen Sie sich durch die Behandlungsvorschriften?

sehr belastet – eher belastet – eher wenig belastet – sehr wenig belastet

TEIL 6:

Bitte kreuzen sie jene Antwortmöglichkeit an, die Ihrer Einschätzung am ehesten entspricht:

1. Wie gut würden Sie Ihre familiären Beziehungen, Ehepartner/Partner, Kinder betreffend,
einschätzen?
□ gut □ eher gut □ eher schlecht □ schlecht

2. Von wie vielen Personen aus Ihrer Familie erhalten Sie Unterstützung bei der Betreuung Ihres
Kindes?
□ von keiner □ von 1-2 □ von 3-5 □ von mehr als 5

3. Bekommen Sie von Personen ausserhalb der Familie Unterstützung bei der Betreuung Ihres Kindes?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein
von wem? ________________________________________

148
4. Haben Sie das Gefühl, die erhaltene Unterstützung bzgl. der Betreuung Ihres Kindes und seiner Diät
ist ausreichend?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

5. Sind alle Familienmitglieder über die Diät des Kindes informiert?

□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

6. Gibt es in der Familie häufig Streit/Konflikte wegen der Stoffwechselstörung des Kindes bzw. der
Diät?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

7. Verzichten Sie generell in der Familie auf gewisse Produkte, weil sie das Kind nicht essen darf?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

TEIL 7:

1. Welche dieser Aussagen kennzeichnet Ihren Erziehungsstil am ehesten? (Bitte entscheiden Sie sich
für eine Antwortmöglichkeit)
□ Mein Kind soll möglichst frei aufwachsen, daher gibt es kaum Regeln bei uns zu Hause.
□ Es gibt einige wenige Regeln, ich achte aber nicht so konsequent auf deren Einhaltung.
□ Es gibt einige wenige Regeln, auf deren Einhaltung ich auch konsequent achte.
□ Es gibt etliche Regeln, ich achte aber nicht so konsequent auf deren Einhaltung.
□ Es gibt etliche Regeln, auf deren Einhaltung ich auch konsequent achte.

2. Ihr Kind verletzt wiederholt eine von ihnen aufgestellte Regel, die sie ihm schon mehrmals erklärt
haben (z. B. im Winter eine Kopfbedeckung aufsetzen). Welche der folgenden Antwortmöglichkeiten
würde am ehesten Ihrer Reaktion entsprechen? (Bitte entscheiden Sie sich für eine
Antwortmöglichkeit)
□ ich bemerke es wahrscheinlich gar nicht
□ mein Kind muss selbst wissen, was es tut
□ ich sage absichtlich nichts – mein Kind soll die Konsequenzen für sein Fehlverhalten selbst spüren
□ ich erkläre es noch einmal
□ ich schimpfe mit meinem Kind
□ ich werde ärgerlich und verpasse ihm einen Klaps
□ ich lasse mein Kind Konsequenzen spüren (z. B. darf nicht hinaus, solange es nicht die
Kopfbedeckung aufsetzt)
□ ich bestrafe mein Kind streng (z. B. Hausarrest für längere Zeit)
□ andere ________________________________________________

Bitte kreuzen Sie bei folgenden Aussagen an, welche der Antwortmöglichkeiten mehr für Sie
zutrifft:

3. Ich drohe mit Dingen .....

bei denen ich mir sicher bin, ○ ○ ○ ○ von denen ich weiß, dass
dass ich sie verwirklichen 2 1 1 2 ich sie nicht tun werde
kann

4. Ich bin eine Mutter/ein Vater ...

die/der Grenzen setzt und ○ ○ ○ ○ die/der mein Kind das tun
meinem Kind sagt, was erlaubt lässt, was es will
ist und was nicht

149
5. Wenn mein Kind etwas tut, was ich nicht mag ...
unternehme ich jedesmal ○ ○ ○ ○ lasse ich es oft einfach
etwas dagegen durchgehen

6. Wenn ich eine angemessene Drohung oder Warnung ausspreche ...

setze ich sie oft nicht in die ○ ○ ○ ○ setze ich sie auch in die
Tat um Tat um

7. Wenn ich meinem Kind etwas verboten habe ....

lasse ich es mein Kind dann ○ ○ ○ ○ halte ich mich an das, was
trotzdem häufig tun ich gesagt habe

8. Wenn mein Kind sich aufregt, dass ich ihm etwas verboten habe ...
nehme ich das Verbot ○ ○ ○ ○ bleibe ich dabei
zurück

TEIL 8:

Bitte kreuzen Sie an, welche der vorgegebenen Antwortmöglichkeiten für Sie am meisten
zutrifft:

1. Was ist Ihre Reaktion auf hohe Phe - Werte? (mehrere Antworten möglich)
□ ich bin traurig □ ich spreche mit meinem Kind, ob es verbotene Sachen
gegessen hat bzw. ermahne es
□ ich bin ratlos □ ich bin wütend auf mein Kind und schimpfe mit ihm
□ ich hole ärztlichen Rat ein □ ich überlege, was ich falsch gemacht habe
□ das Labor hat sich sicher geirrt □ ich rechne den Diätplan nochmals durch
□ das kommt nie vor □ ich nehme mir vor, in Zukunft besser auf die Einhaltung der
Diät zu achten
□ ich nehme das nicht so wichtig

2. Können Sie sich die Ursache für hohe Phe - Werte häufig nicht erklären?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

3. Haben Sie Angst vor Diätfehlern und ev. negativen Folgen für die Entwicklung des Kindes ?
□ ja □ eher ja □ eher nein □ nein

4. Wie belastet fühlen Sie sich durch die Tatsache, das Ihr Kind eine Stoffwechselstörung hat ?
□ sehr belastet □ eher belastet □ eher wenig belastet □ sehr wenig belastet

5. Wie gut kommen Sie insgesamt mit der Diät zurecht?

□ gut □ eher gut □ eher schlecht □ schlecht

6. Wie gut kommt Ihr Kind insgesamt mit der Diät zurecht?
□ gut □ eher gut □ eher schlecht □ schlecht

Danke für Ihre Mitarbeit!

150
ANHANG D: Lösungen des revidierten Fragebogens, Teil 1

1. Was bedeutet die Abkürzung „PKU“ ? Phenylketonurie

2. Worin besteht die Störung im Stoffwechsel bei der PKU ?

□ der Körper produziert zuviel Eiweiß
□ der Körper ist auf Eiweiß allergisch
□ das Eiweiß kann im Körper nicht gespeichert
werden
X Eiweiß kann im Körper nicht abgebaut und
umgewandelt werden
□ der Körper kann Eiweiß aus der Nahrung nicht
aufnehmen
□ überschüssiges Eiweiß kann nicht ausgeschieden
werden

3. Was ist Phenylalanin ?

□ der wissenschaftliche Name von Eiweiß X eine essentielle Aminosäure
X ein Bestandteil von Eiweiß □ ein Kohlehydrat
□ ein Fett □ eine Mischung verschiedener Eiweißbestandteile

4. Wie kommt es, dass Ihr Kind PKU hat ?

□ Mutter hat zu viel Eiweiß in der Schwangerschaft aufgenommen □ nur vom Vater vererbt
□ Mutter hat zu wenig Eiweiß in der Schwangerschaft aufgenommen □ nur von der Mutter
vererbt
□ es gibt unterschiedliche Ursachen für diese Stoffwechselstörung X von Mutter und Vater
vererbt

5. Wenn Sie mit dem selben Partner/der selben Partnerin ein weiteres Kind bekommen, wie groß ist
dann die Wahrscheinlichkeit, dass dieses ebenfalls PKU haben wird ?
□ 10 % □ 75 %
X 25 % □ kann man nicht sagen
□ 50 % □ kommt darauf an, ob es ein Bub oder Mädchen ist

6. Warum muss Ihr Kind eine Aminosäuremischung (PKU - Pulver) zu sich nehmen ?
□ damit es keinen Mangel an Phenylalanin bekommt X damit es genügend Vitamine erhält
X damit es keinen Eiweiß-Mangel bekommt □ damit das Eiweiss abgebaut werden kann
□ damit es das Eiweiß besser verträgt □ damit es genügend Kohlehydrate erhält

7. In welchem Bereich soll der Phe - Spiegel bei Ihrem Kind liegen ? altersabhängig !
□ bis 4 mg/dl □ bis 6 mg/dl □ bis 10mg/dl
□ bis 15mg/dl □ bis 20 mg/dl □ bis 25mg/dl

8. Welche Ursachen kann ein hoher Phe - Spiegel haben ?

x zu hohe Eiweißzufuhr □ zu hohe Zuckerzufuhr
□ zu viel PKU - Pulver eingenommen x zu wenig PKU - Pulver eingenommen
□ zu hohe Kalorienzufuhr x fieberhafte Erkrankung

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