Z Rheumatol 2016 · 75:389–401

DOI 10.1007/s00393-016-0086-2
Online publiziert: 4. Mai 2016
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016

Redaktion
J. Wollenhaupt, Hamburg (Leitung)
O. Distler, Zürich
M. Fleck, Bad Abbach
J. Grifka, Bad Abbach

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Die Sarkoidose ist eine seltene granulomatöse Erkrankung, die v. a. Lymphknoten und die
Lunge befällt, jedoch auch mit Gelenk-, Knochen-, Muskel- und anderweitigen Organbe-
teiligungen einhergehen kann. Damit stellt sie eine Differenzialdiagnose zu verschiedenen
rheumatologischen Krankheitsbildern dar. In der diagnostischen und differenzialdiagno-
stischen Abklärung spielt v. a. die Bronchoskopie inklusive der mittels endobronchialen
Ultraschalls durchgeführten transbronchialen Nadelaspiration mediastinaler und hilärer
Lymphknoten eine Rolle. Aufgrund einer hohen Spontanremissionsrate gerade der akuten
Verläufe ist für einen Therapiebeginn v. a. die Definition eines klaren Therapieziels im Sin-
ne einer signifikanten, durch die Sarkoidose bedingten funktionellen Organeinschränkung
wichtig. In der Therapie stellt Kortison das meist eingesetzte Medikament dar, Azathioprin
und Methotrexat sind als Zweitlinientherapie gut untersucht, Tumornekrosefaktor-neutra-
lisierende Antikörper stellen eine mögliche Drittlinientherapie dar.
Schlüsselwörter
Granulome · Arthritis · Immunsuppression · Lymphknoten · Lunge

Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016 389

CME
Die ethnische Herkunft scheint mit
der klinischen Präsentation der
Sarkoidose assoziiert zu sein
Zwillingsstudien weisen auf eine
genetische Prädisposition hin
390 Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016
Lernziele
Nach der Lektüre dieses Beitrags ...
4 kennen Sie die Epidemiologie und die pathophysiologischen Mechanismen, die zur
Krankheitsentstehung bei Sarkoidose beitragen, in Grundzügen,
4 sind Ihnen die diagnostischen Kriterien der Sarkoidose bekannt,
4 sind Sie über wichtige Differenzialdiagnosen informiert,
4 wissen Sie um die therapeutischen Möglichkeiten.
Epidemiologie
Die Sarkoidose ist eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von etwa 20 bis 40 Fällen pro
100.000 Einwohner, die v. a. die Lunge und die intrathorakalen Lymphknoten, jedoch auch jedes
andere Organsystem befallen kann. Sie kann Menschen jeder ethnischen Herkunft und jeden
Alters betreffen, jedoch weist die Erkrankung eine zum Äquator hin abnehmende Prävalenz auf.
Altersgipfel der Erkrankung liegen zwischen dem 20. und 40. sowie jenseits des 50. Lebensjahres.
Frauen sind etwas häufiger als Männer betroffen. Die ethnische Herkunft scheint mit der klinischen
Präsentation der Sarkoidose assoziiert zu sein [2].
Pathogenese und Genetik
Die Pathogenese der Sarkoidose ist unvollständig verstanden. Aktuell wird von einer über-
schießenden Immunantwort auf ein oder mehrere unbekannte Antigene ausgegangen. Alveoläre
Makrophagen mit der Fähigkeit zur Antigenpräsentation führen über Chemo- und Zytokine
(v. a. Tumornekrosefaktor [TNF]) zu einer T-Zell-Antwort vom Th1-Typ mit einer Sekretion
von Interferon (IFN)-γ sowie Interleukin (IL)-2 [13, 33]. Aufgrund von regionalen, saisonalen
sowie berufsbezogenen Häufungen sind verschiedene Antigene postuliert worden, z. B. Metall-
oder Holzstäube. Andere Antigene wie die mykobakterielle Katalase G sowie Bestandteile von
Propionibakterien konnten ebenso in Granulomen identifiziert werden wie körpereigene Proteine
(Serumamyloid A, Hitzeschockproteine) [9, 21].
Zwillingsstudien weisen auf eine genetische Prädisposition hin, neben bestimmten MHC-Alle-
len sind Polymorphismen unterschiedlicher Gene (u. a. im TNF-Promotor, RAB23, CCR5, IL23R,
Annexin A 11, OS9 oder „butyrophilin-like 2“ [BTNL2]) in genomweiten Assoziationsstudien
als Risikofaktoren für die Sarkoidose identifiziert worden [12].
Sarcoidosis
Abstract
Sarcoidosis is a rare granulomatous disease mainly affecting lymph nodes and the lungs but joints,
bones, muscles and other organs can also be affected. Sarcoidosis therefore represents an important
differential diagnosis to various rheumatic diseases. For the diagnosis and differential diagnostic
clarification, bronchoscopy including endobronchial ultrasound-guided fine needle aspiration of
mediastinal and hilar lymph nodes represent the main procedures. Because of the high sponta-
neous remission rate initiating a therapy requires a therapeutic goal defined by sarcoidosis-asso-
ciated functional organ impairment, especially for acute sarcoidosis. Cortisone represents the most
commonly administered medication whereas methotrexate and azathioprine are well-established
second-line medications. Antibodies which neutralize tumor necrosis factors (TNF) are a potential
third-line therapy.
Keywords
Granuloma · Arthritis · Immunosuppression · Lymph nodes · Lungs
 CME

Diagnosestellung und Diagnostik

Die Diagnose einer Sarkoidose ist eine epikritische Diagnose, die sich
4 aus einem für die Sarkoidose typischen klinischen und bildgebenden (Beschwerde-)Bild [28],
4 dem histologischen Nachweis typischer nicht verkäsender Granulome [28] sowie
4 dem Ausschluss relevanter Differenzialdiagnosen (Übersicht in . Tab. 1)

zusammensetzt.

Klinische Präsentation
Die Sarkoidose präsentiert sich je nach betroffenem Organ klinisch heterogen: Die akute Sar-
koidose beginnt mit Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust und ist durch eine systemische
Inflammation gekennzeichnet. Das klassische Löfgren-Syndrom ist durch ein Erythema nodo-
sum, eine Sprunggelenkarthritis und eine bihiläre Lymphadenopathie definiert [33]. Oft dominiert
beim Löfgren-Syndrom klinisch eine ausgeprägte Periarthritis über die Arthritis. Sonographisch
oder im MRT lässt sich nicht selten eine Tenosynovitis im Bereich des distalen Unterschenkels/
Sprunggelenks nachweisen [17].
Die chronische pulmonale Sarkoidose weist häufig eine unspezifische Symptomatik mit einem
schleichenden Krankheitsbeginn mit konstitutionellen Beschwerden (z. B. Fatigue, Belastungs-
dyspnoe, Husten) auf. In der folgenden röntgenologischen Abklärung finden sich dann die bihiläre
Lymphadenopathie oder retikulonoduläre Veränderungen des Lungengerüstes. Die Sarkoidose kann sich an jedem
Darüber hinaus kann sich die Sarkoidose an jedem anderen Organ manifestieren (. Tab. 1). Organ manifestieren

Granulomnachweis
Bis auf wenige Situationen ist zur Diagnosesicherung bei Sarkoidoseverdacht immer ein Granu-
lomnachweis zu fordern [2, 33]. Ausnahmen stellen das Löfgren-Syndrom und das Heerfordt-
Syndrom (Uveitis, Parotitis, Fieber und Fazialisparese) dar. In nicht eindeutigen Fällen sollte je-
doch ein histologischer Granulomnachweis angestrebt werden, um diagnostische und im Verlauf
auch therapeutische Sicherheit zu erhalten.
Ein Granulomnachweis ist in prinzipiell jedem betroffenen Organ möglich. Neben Lunge
und intrathorakalen Lymphknoten bieten sich v. a. gut zugängliche Stellen zum Granulomnach-
weis an (z. B. periphere Lymphknoten, Haut beim Lupus pernio, Konjunktiven bei nodulären
Veränderungen). Für Biopsien eignen sich weder das Erythema nodosum noch periartikuläre
Schwellungen; hier findet sich oftmals das Bild einer Pannikulitis.
Meist gelingt der Granulomnachweis in der Lunge oder intrathorakalen Lymphknoten. Zudem Meist gelingt der Granulom-
bietet sich die Bronchoskopie zur Abklärung evtl. Differenzialdiagnosen (v. a. infektiöser und hä- nachweis in der Lunge oder
matoonkologischer Genese) an [33]. Mittels Bronchoskopie, transbronchialer Lungenbiopsie und intrathorakalen Lymphknoten
endobronchialem Ultraschall gesteuerter transbronchialer Nadelaspiration (EBUS-TBNA) lassen
sich sowohl sichtbare granulomatöse Veränderungen der Bronchialschleimhaut als auch peri-
phere Lungenparenchymveränderungen sowie Granulome in den intrathorakalen Lymphknoten
nachweisen. Die EBUS-TBNA weist eine Sensitivität von 84 % bei gleichzeitig geringer periproze-
duraler Mortalität und Morbidität auf [32, 34]. Zudem ermöglicht die zytologische Untersuchung
der bronchoalveolären Lavage die Möglichkeit einer prognostischen Abschätzung [37].

Diagnostik
Die Basisdiagnostik bei der Sarkoidose zielt auf die Identifikation von Organbeteiligungen und
den Ausschluss von potenziellen Differenzialdiagnosen. Die klinische Untersuchung richtet einen
Fokus auf Veränderungen der Haut, der Lymphknotenstationen, der Augen, Gelenke sowie auf
neurologische Veränderungen. Im Differenzialblutbild findet sich gehäuft eine Lymphopenie [37], Im Differenzialblutbild findet sich
eine Bestimmung der Leberwerte, Bilirubin sowie der Nierenwerte ist anzuraten. Zudem empfiehlt gehäuft eine Lymphopenie
sich die Bestimmung des Kalziums zur frühzeitigen Detektion einer Hyperkalzämie. Eine Erhöhung
der Kreatinkinase kann auf eine Muskelbeteiligung hinweisen. Die Immunglobuline sind bei der
Sarkoidose oft erhöht, ein Mangel an Immunglobulinen sollte an eine CVID denken lassen. Mittels

Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016 391

CME

Tab. 1 Organbefall der Sarkoidose, relevante Differenzialdiagnosen sowie diagnostische Prozeduren. (Adaptiert nach [13, 33])
Organ (Be- Typische klinische Infektions- Rheumatolo- Hämato- Sonstiges Diagnostik
fall in %) Befunde krankheiten gische/ logisch on-
Autoimmun- kologische
krankheiten Erkrankun-
gen
Lunge und Husten, (Belas- Tuberkulose Lungenbetei- Bronchial- Exogen allergische Thoraxröntgen-
intrathoraka- tungs-)Dyspnoe Atypische Mykobak- ligung bei RA karzinom Alveolitis aufnahme, Spiro-
le Lymphkno- teriose und Kollageno- Lymphan- Pneumokoniosen metrie, Bodyple-
ten (95 %) Aspergillose sen giosis carci- Interstitielle Lungenfi- thysmographie,
Brucellose nomatosa brosen CO-Diffusionsmes-
Salmonellosen CVID sung, HRCT
Histoplasmose Berylliose
Periphere Lymphadenopathie Tuberkulose IgG4-assozi- Morbus CVID Palpation
Lymph- Brucellose ierte Erkrankun- Hodgkin Sonographie
knoten Salmonellosen gen Lymphome Ggf. 18FDG-PET
(10–20 %) Histoplasmose
Viruserkrankungen
(z. B. Epstein-Barr-Vi-
rus)
Gelenke Arthritis Septische Arthritis Rheumatoide Gichtarthropathie Sonographie
Sakroiliitis Arthritis Ggf. Punktion
Daktylitis Spondylarthropathien
Haut (15 %) Erythema nodosum Rheumaknoten Fremdkörper- Inspektion
Lupus pernio Morbus Crohn granulome Biopsie (nicht
Lupus erythema- bei Erythema
todes nodosum)
Niere (2 %) Hyperkalzurie Glomerulonephritis TINU Kreatinin
Nephrokalzinose Medikamentöse in- Urinstatus
Nierensteine terstitielle Nephritis Kalzium im 24-h-
Selten granulomatöse Amyloidose Sammelurin
interstitielle Nephritis
Auge Uveitis (v. a. anterior) Virale Infektionen Sicca-Syndrom, Augenärztliche
(10–30 %) Konjunktivale Noduli Reiter-Syndrom Morbus Behçet Vorstellung
Herz (5 %) Tachy- und bradykarde Myokarditis Myokarditis Amyloidose EKG, Langzeit-EKG
Herzrhythmusstörungen, Tuberkulose Koronare Herzkrank- Echokardiogra-
Blockbilder heit phie
Herzinsuffizienz Speicherkrank- Kardio-MRT
18
heiten
FDG-PET
ZNS (5 %) Leptomeningitis Tuberkulose Multiple Sklerose Metastasen Klinische Untersu-
Hirnnervenausfälle (v. a. Lymphome chung
N. facialis) MRT
Endokrine Störungen Liquorpunktion
(v. a. Diabetes insipidus)
Leber/Milz Hepatospleno- Virusinfektionen Primär biliäre Lymphome Transaminasen,
megalie (Epstein-Barr-Virus, Sklerose Morbus Bilirubin, Thrombo-
Anstieg der Transamina- Hepatitis A–E, Zyto- Autoimmun- Hodgkin zyten
sen megalievirus) hepatitis Sonographie/
Ikterus CT des Abdomens
Thrombopenie
Basisdiagnostik ist kursiv gedruckt; RA rheumatoide Arthritis, CVID „common variable immunodeficiency“, HRCT hochauflösende Computertomographie,
TINU tubulointerstitielle Nephritis mit Uveitis, 18FDG-PET 18Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie, MRT Magnetresonanztomographie, CT
Computertomographie

392 Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016

 CME

EKG und Langzeit-EKG können Herzrhythmusstörungen identifiziert werden. Die Spirometrie

dient einer ersten Einschätzung der Lungenfunktion und eignet sich als Verlaufskontrolle, wobei
eine Bodyplethysmographie und CO-Diffusionsmessung sowie Belastungsblutgase spezifischere
Ergebnisse liefern [33].

Bildgebung
Die Röntgenaufnahmen des Thorax, auf denen pulmonale Veränderungen nach Scadding [27]
eingeteilt und eingeschränkt als Prognoseparameter verwendet werden können, werden aufgrund
der höheren Sensitivität und Spezifität vermehrt durch die hochauflösende Computertomographie
(HRCT) der Lunge abgelöst. Die HRCT weist eine höhere Sensitivität und Spezifität für die Diagnose
der Sarkoidose auf [14, 33], wobei es für eine Sarkoidose pathognomonische Veränderungen nicht
gibt.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ermöglicht v. a. die Detektion entzündlicher Läsionen
und hat insbesondere bei der Neurosarkoidose und kardialen Sarkoidose einen hohen Stellenwert
[10, 29].
Zum Nachweis entzündlicher Aktivität dient die 18Fluordesoxyglukose-Positronenemissions- Zum Nachweis entzündlicher
tomographie (18FDG-PET). Mittels 18FDG-PET kann eine geeignete Stelle zur histologischen Aktivität dient die 18FDG-PET
Probeentnahme (z. B. bei Verdacht auf eine Neurosarkoidose) identifiziert werden, ebenso zeigen
experimentelle Studien, dass sich bei schweren Verläufen die Veränderung der entzündlichen
Aktivität mittels PET-CT beobachten lässt. Der Einsatz dieser Methode bleibt jedoch Einzelfällen
vorbehalten und stellt kein Routinediagnostikum dar [16].

Serologische Marker
Serologische Marker eignen sich nicht zur Diagnosestellung, können jedoch zur Verlaufsbeurtei-
lung eingesetzt werden. Das „angiotensin-converting enzyme“ (ACE) spiegelt die Granulomlast
im Körper wider und kann auch bei anderen granulomatösen Erkrankungen erhöht sein, zu-
dem variieren die Grenzwerte genotypabhängig [6]. Neopterin und der sIL-2R reflektieren die
entzündliche Aktivität und lassen sich zur Therapiesteuerung verwenden [24].
Zudem können bei Sarkoidosepatienten gelegentlich erhöhte Autoantikörper (z. B. antinukle- Bei Sarkoidosepatienten können
äre Antikörper [ANA], Anti-CCP [„anti citrullinated peptide/protein“] und Rheumafaktortiter) gelegentlich erhöhte Autoantikör-
nachgewiesen werden [18, 36], wobei sich eine erhöhte B-Zell-Aktivität bei der Sarkoidose mit per nachgewiesen werden
Hypergammaglobulinämie als auch Koinzidenzen von rheumatologischen Erkrankungen und
einer Sarkoidose finden lassen.

Therapie
Gerade die akute Sarkoidose weist eine hohe Spontanremissionsrate auf, sodass die Indikation
zu einer Therapieeinleitung sorgfältig gestellt werden muss. Wichtig sind die Definition eines
klaren Therapiezieles und im Verlauf eine Anpassung und idealerweise Beendigung der Therapie
nach Erreichen desselbigen.
Therapieziel ist die Besserung bzw. Stabilisierung einer durch die Sarkoidose beeinträchtigten Therapieziel ist die Besserung
Organfunktion (2). Schwierig bei der Therapieeinleitung ist oftmals eine Divergenz zwischen bzw. Stabilisierung einer durch
objektivierbaren und subjektiven Beeinträchtigungen, z. B. bei Luftnot, Fatigue und Neuro- bzw. die Sarkoidose beeinträchtigten
Myopathie [4, 19]. Bei fehlenden klaren Organbeeinträchtigungen sollte zunächst mit dem Pati- Organfunktion
enten ein abwartendes und symptomorientiertes Vorgehen statt des Beginns einer Steroidtherapie
besprochen werden, zumal psychotrope Steroidnebenwirkungen dem Patienten eine Heilung
suggerieren können, wodurch die Therapiebeendigung erschwert wird. Wesentliche Therapiein-
dikationen sind in . Tab. 2 aufgeführt.
In der Erstlinientherapie ist die Steroidtherapie gut untersucht und etabliert [22, 23], wobei In der Erstlinientherapie ist die
es zu Dosierung und Therapiedauer heterogene Daten gibt. Eine Dosierung von 0,5 mg/kg Steroidtherapie gut untersucht und
Körpergewicht (KG) kann als Startdosis mit einer Reduktion von etwa 10 mg/Monat empfohlen etabliert
werden, sodass die Therapie nach 6 Monaten ausgeschlichen ist [3, 33].
Eine Zweitlinientherapie (. Tab. 3) sollte bei Krankheitsprogress oder -rezidiv unter redu-
zierter bzw. beendeter Steroidtherapie erwogen werden. Hierbei liegen zu keinem Medikament

Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016 393

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Tab. 2 Häufige Therapieindikationen bei der Sarkoidose. (Nach [3, 33])

(Verdacht auf progrediente) lungenfunktionelle Einschränkung (reduzierte forcierte Vitalkapazität, reduzierte
Diffusionskapazität) und belastungsinduzierte Oxygenierungsstörung
Herzbeteiligung
Neurosarkoidose
Hyperkalzämie/Nephrokalzinose
Splenomegalie mit Rupturgefahr oder Thrombopenie
Lupus pernio
Symptomatische Knochenbeteiligung
Chronische Gelenkbeteiligung
Sarkoidoseassoziierte Muskelbeteiligung

Tab. 3 Medikamente bei der Sarkoidose. (Adaptiert nach [3, 33])

Erstlinientherapie Zweitlinientherapie Drittlinientherapie
Medikamente der Prednison Methotrexat Infliximab
1. Wahl Prednisolon Azathioprin Adalimumab
Reservemedikamente/ Leflunomid Rituximab
Einzelfallentscheidungen Mycophenolat-Mofetil
Hydroxychloroquin
Cyclophosphamid

Monoklonale Antikörper gegen
TNF stellen eine mögliche Drittlini-
entherapie dar
randomisierte kontrollierte Studien vor [3]. Häufig eingesetzt werden – und damit relativ gut
untersucht sind – Methotrexat und Azathioprin, ihre Wirksamkeit scheint ähnlich zu sein [35]. Zu
Leflunomid und Mycophenolat-Mofetil liegen nur kleinere und meist retrospektive Studien vor,
die eine vergleichbare Wirkung als Kortikosteroid sparende Substanzen zeigen, sich jedoch im
Nebenwirkungspotenzial unterscheiden und deswegen als Alternative verwendet werden können
[8, 15, 26].
Monoklonale Antikörper gegen TNF (Infliximab, Adalimumab) stellen eine mögliche Drittli-
nientherapie dar, Rituximab zeigt in kleineren Fallserien bei einer therapierefraktären Sarkoidose
einen positiven Einfluss [1], interessanterweise ist unter einer Therapie mit TNF neutralisierenden
Antikörpern für andere Indikationen das Auftreten einer Sarkoidose beschrieben [5]. Das TNF
inhibierende Fusionsprotein Etanercept zeigt bei Sarkoidose keine Wirkung und ist deshalb nicht
indiziert.
Bei fortgeschrittener Sarkoidose mit progredienter Verschlechterung der respiratorischen Situa-
tion sollte die Vorstellung in einem pneumologischen (Transplantations-)Zentrum erfolgen. Hier
kann zudem die rechtskardiale Funktion evaluiert werden und ggf. in einer Einzelfallentscheidung
die Behandlung einer pulmonalen Hypertonie erfolgen, zudem stellt die Lungentransplantation
eine therapeutische Option dar [28].

Muskel-, Gelenk- und Knochenbeteiligung bei der Sarkoidose

Beschwerden des Bewegungsapparates werden oft von Sarkoidosepatienten berichtet, nicht immer
lassen sich jedoch Sarkoidoseläsionen nachweisen, auch wenn neuere Studien durch Einsatz von
MRT und 18FDG-PET eine höhere Prävalenz von Muskel-, Knochen- und Gelenkbeteiligungen
als angenommen zeigen. Damit stellt die Sarkoidose eine wesentliche Differenzialdiagnose zu
anderenrheumatologischenErkrankungendar, Ähnlichkeitenund Unterschiede sind exemplarisch
in . Tab. 4 aufgelistet.

Arthritis
Die akute Arthritis bei Sarkoidose betrifft meist symmetrisch die großen peripheren Gelenke
(Sprunggelenk > Knie > Handgelenk > Ellenbogen) und tritt v. a. im Rahmen des Löfgren-
Syndroms mit einer guten Prognose auf [30]. Entsprechend empfehlen sich in solchen Fällen eine
Verlaufsbeurteilung und eine symptomatische Therapie (z. B. durch Einsatz nichtsteroidaler Anti-

394 Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016

 CME

Tab. 4 Differenzialdiagnose Sarkoidose und verschiedene rheumatologische Erkrankungen. (Adaptiert nach [38, 18])
Sarkoi- Rheuma- Poly-/ Syste- Systemischer Sjögren- Kleingefäß- Therapie-
dose toide Ar- Derma- mische Lupus erythema- Syndrom vaskulitiden assoziiert
thritis tomyo- Sklerose todes
sitis
Prävalenz 20–40/ 0,5–1 % 5/ 20/100.000 10–40/100.000 0,1–5 % 5/100.000
100.000 1.000.000
Weiblich/ w>m 3/1 3/1 6/1 10/1 20/1
männlich
Alter (Jahre) 20–40; ab 30–50 45–55 35–50 15–35 30–50 40–50
50
Lungen- Bei chro- Selten 30 % 25–90 % 10–35 % Sarkoidose-
fibrose nischen entstehung
Verläufen unter u. a. Eta-
nercept und
anderen Biologi-
ka
Pulmonale Gehäuft Gehäuft Pseudo- Gehäuft Gehäuft Mali-
Noduli mit unter- Maligno- lymphome gnome unter
schiedli- me Immunsuppres-
cher Größe sion
(„Sternen-
himmel“)
Bronchio- Selten Gehäuft Vor allem Als Medikamen-
litis follikuläre tennebenwir-
Bronchiolitis kung, v. a. bei
Methotrexat,
Sulfasalazi-
nen, Penicillin-
aminen
Pleura- Selten Häufigste Klinisch apparent Pleuraergüsse
erkran- pulmonale bei 20 % der Patien-
kungen Manifesta- ten, autoptisch bei
tion (20 %), 50–100 %
Pleuraer-
guss oft mit
erniedrig-
tem pH und
Lymphozy-
tose
Pulmonale Bis 20 % der Gehäuft, mit 5 % der Patienten,
Hypertonie Patienten, erhöhter nach 5 Jahren bis
Klassifi- Mortalität 40 %, gehäuft bei
zierung einherge- positivem Antiphos-
oft nicht hend, The- pholipidantikörper-
eindeutig rapiemög- nachweis
lichkeit in
spezialisier-
tem Zentrum
Perikar- Selten Oftmals Selten symp- Häufigste kardiale Akute Pe-
ditis Perikarder- tomatisch Manifestation (bis rikarditis
guss, selten 30 %) selten, je-
klinisch doch gehäuft
relevant Perikard-
ergüsse
Myokar- 5 % (bis Selten Selten Endomyokarditis
ditis 50 %) Myokardi- bei Churg-
tis Strauss-
Vaskulitis
Klappen- Selten Selten Libman-Sacks-
erkran- Endokarditis, oft
kungen asymptomatische
Veränderungen

Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016 395

CME

Tab. 4 Differenzialdiagnose Sarkoidose und verschiedene rheumatologische Erkrankungen. (Adaptiert nach [38, 18]) (Fortsetzung)
Sarkoi- Rheuma- Poly-/ Syste- Systemischer Sjögren- Kleingefäß- Therapie-
dose toide Ar- Derma- mische Lupus erythema- Syndrom vaskulitiden assoziiert
thritis tomyo- Sklerose todes
sitis
Koronare Risikofaktor Gehäuft Als Nebenwir-
Herzkrank- kung von Korti-
heit kosteroiden und
NSAR
Lymphade- Sehr oft Gehäuft Selten Selten Gehäuft Gehäuft
nopathie
ZNS-Betei- Leptome- Sehr selten Selten Epilepsien Selten 10 % mit Epi- NSAR mit steriler
ligung ningitis Sterile Meningitis lepsien, Apo- Meningitis
Hirnner- Zerebrovaskuläre plex Demyelinisie-
venparesen Erkrankungen, rende Erkran-
Granulo- psychiatrische Er- kungen und
matöse Lä- krankungen TNF-Inhibitoren
sionen (v. a.
hypothala-
misch-hy-
pophysär)
PNS Sensori- Karpaltun- Polyneuro- Karpaltun- Mononeuri- Polyneuro-
sche Polyn- nelsyndrom, pathie nelsyn- tis (multiplex) pathie (Gold,
europathie selten Mo- Guillain-Barré- drom, mil- Leflunomid)
noneuritis Syndrom de autonome Demyelinisie-
Neuropathie rende Erkran-
kungen und
TNF-Inhibitoren
Haut Hautbetei- Palmare- Violette Photosensitivität Psoriasis unter
ligung etwa rythem Rötung Schleimhautulzera TNF-Inhibitoren
15 % Rheuma- v. a. der Alopezie Makulopapu-
knoten Augenre- löses Erythem
(25 %) gion Urtikaria unter
Atrophe NSAR
Papeln
an den
Händen
Telean-
giek-
tasien
an den
Fingernä-
geln
Augen Uveitis (Epi-)Skle- Sicca- Skleritis bei 5 % der Sicca- Optikusneu- Hydroxychlo-
anterior ritis Syndrom Patienten Syndrom ropathie hroquin-Reti-
Makula- Telean- Konjunkti- Zentralarte- nopathie
ödem giektasien vitis rienver- Steroid-
(bis zu 50 %) schluss, Skle- katarakt
ritis
Pathologie Nicht ver- Pannus Myositis Autoim- Komplement und Fibrosie- Vaskulitis
käsende munepi- IgG rende Vasku-
Granulome thelitis lopathie
Niere Nephro- Amyloi- Sehr Glomerulo- Glomerulo- Renale Krise Glomerulo- Tubulointersti-
kalzinose, dose selten nephritis nephritis nephritis tielle Nephritis
selten gra-
nulomatöse
interstitielle
Nephritis
NSAR nichtsteroidale Antirheumatika, ZNS Zentralnervensystem, TNF Tumornekrosefaktor, PNS Peripheres Nervensystem

396 Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016

 CME

phlogistika). Eine Steroidtherapie ist bei sonst fehlenden funktionellen Organbeeinträchtigungen

nicht indiziert.
Die chronische sarkoide Arthropathie wird deutlich seltener und v. a. bei chronischen Verläufen
mit diffuser Organbeteiligung (v. a. Lupus pernio) beobachtet [31]. Mehrere Gelenke sind üblicher-
weise betroffen, und es können sich erosive Veränderungen, Jaccoud-ähnliche Deformitäten und
eine Daktylitis zeigen. Zyto- und histologisch finden sich eine lymphozytäre Synovialflüssigkeit
sowie nicht verkäsende Granulome [31].

Knochenbeteiligung
Auch bei der Knochenbeteiligung der Sarkoidose zeigt sich seit Einsatz der 18FDG-PET bzw. Kno-
chenszintigraphie eine deutliche höhere Prävalenz als zuvor angenommen mit einer Prävalenz der Die Prävalenz der Knochenbeteili-
Knochenbeteiligung von über 30 % [20]. Hierbei zeigt sich in 18FDG-PET-Untersuchungen eine gung liegt bei über 30 %
hohe Detektionsrate der Knochenbeteiligung, die kein Korrelat in der Low-dose-Computertomo-
graphie hatte. Zudem fand sich keine eindeutige Prädilektion bestimmter Knochen, jedoch eine
erhöhte Prävalenz von osteoporotischen Wirbelkörperfrakturen im Vergleich zu Kontrollkohorten
[7].

Muskelbeteiligung
Eine Muskelbeteiligung wird bei bis zu 75 % der Patienten beobachtet und kann in einer akuten
oder chronischen Form auftreten. Die akute Form kann der systemischen Manifestation der
Sarkoidose vorausgehen und klinisch der Polymyositis ähneln [11]. Kreatinkinaseerhöhung und
unspezifische Elektromyogramm (EMG)-Veränderungen finden sich in einem Teil der Fälle [18].
Die chronische Myopathie ist die am häufigsten beobachtete Muskelbeteiligung der Sarkoidose, Die chronische Myopathie ist
die v. a. durch eine Muskelschwäche, jedoch auch durch Muskelatrophie oder -pseudohypertrophie die am häufigsten beobachtete
gekennzeichnet sein kann. Die Diagnose mittels MRT und EMG kann erschwert sein, Muskelszinti- Muskelbeteiligung der Sarkoidose
graphien zeigen eine Mehrbelegung in betroffenen Muskeln. Histologisch können Granulome bzw.
infiltrierende CD4+-T-Lymphozyten gefunden werden, während bei der Polymyositis vermehrt
CD8+-T-Lymphozyten entdeckt werden [18].
Die Therapie der Knochen-, Gelenk- und Muskelsarkoidose unterscheidet sich nicht von den
allgemeinen Therapieempfehlungen der Sarkoidose. Vor allem bei akuten Erkrankungen kann
zunächst eine Verlaufsbeobachtung empfohlen werden, wenn keine funktionellen Organbeein-
trächtigungen vorliegen. Schmerzen können häufig durch nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAR)
bzw. Coxibe ausreichend kontrolliert werden, sodass auf Glukokortikoide nicht selten verzichtet
werden kann.

Fazit für die Praxis

4 Die Sarkoidose ist eine relevante Differenzialdiagnose zu rheumatologischen Erkrankungen
(. Tab. 4). Serologische und bildgebende Verfahren eignen sich nur bedingt zur Unterschei-
dung. Ein wesentlicher Unterschied besteht v. a. bei der akuten Form der Sarkoidose in
der Möglichkeit, zunächst keine Therapie zu beginnen und den Verlauf mit einer häufigen
Spontanremission abzuwarten.
4 Bei Verdacht auf Sarkoidose sollte ein Granulomnachweis durch Biopsie angestrebt werden,
und bei positivem Granulomnachweis sollten andere Differenzialdiagnosen ausgeschlossen
werden. Ebenso sollte immer nach der Beteiligung weiterer Organe gesucht werden.
4 Serologische Parameter können bei nachgewiesener Erkrankung bei der Therapiesteuerung
helfen.
4 Eine Therapieindikation besteht bei funktionellen Organbeeinträchtigungen.
4 Steroide stellen bei der Sarkoidose die Erstlinientherapie dar, Methotrexat und Azathioprin
sind als Zweitlinientherapie in Fallserien gut untersucht und TNF neutralisierende Antikörper
werden in der Drittlinientherapie verwendet.

Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016 397

CME
Korrespondenzadresse
Prof. Dr. J. Müller-Quernheim
Department Innere Medizin, Klinik für Pneumologie, Universitätsklinik Freiburg
Killianstr. 5, 79106 Freiburg, Deutschland
direktion-pneumologie@uniklinik-freiburg.de
Anmerkung. Die Autoren bedauern, dass aufgrund der Umfangsvorgaben viele Arbeiten von Kollegen nicht zitiert werden
konnten.
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt. B.C. Frye, J.C. Schupp, T.C. Köhler, R.E. Voll und J. Müller-Quernheim geben an, dass kein Interessenkonflikt
besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
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4. Auflage Oxford University Press,
Oxford, Fourth Edition 2013,
Section 3, S 121–202

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Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016 399

 springermedizin.de/eAkademie
CME-Fragebogen
Bitte beachten Sie:
• Teilnahme nur online unter: springermedizin.de/eAkademie
• Die Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt.
• Es ist immer nur eine Antwort möglich.
? Die Sarkoidose ...
o ... ist eine häufige Erkrankung.
o ... ist deutlich seltener als die Rheuma-
toide Arthritis.
o ... ist in Afrika praktisch nicht prävalent
(Sonnenschutz).
o ... nimmt in der Inzidenz mit dem Alter
zu.
o ... betrifft häufiger Männer.
? Wann kann die Diagnose der Sarkoido-
se gestellt werden?
o Beim Nachweis von Granulomen, Erhö-
hung des Neopterins und einer Spleno-
megalie.
o Beim Nachweis einer Uveitis, „springen-
den“ Gelenkbeschwerden einer Lym-
phopenie.
o Bei einer Lymphadenopathie, Lympho-
zytose und erhöhten ACE-Werten.
o Bei einer bilateralen Sprunggelenksar-
thritis, bihilärer Lymphadenopathie und
Erythema nodosum.
o Bei einer Facialisparese, einer Parotitis
und einer Immunglobulinerhöhung.
? Wo gelingt der Nachweis von Granu-
lomen (bei entsprechendem Befall)
nicht?
o In der vom Lupus pernio befallenen
Haut.
o In befallenen Lymphknoten.
o In der Lunge.
o Im Erythema nodosum.
o In der Synovia bei der chronischen Sar-
koidose-assoziierten Arthritis.
D Für Zeitschriftenabonnenten ist die Teilnahme am e.CME kostenfrei
400 Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016
? Wann ist eine Sarkoidosetherapie obli-
gat indiziert?
o Bei Dyspnoe.
o Bei Fieber.
o Bei Husten.
o Bei Gelenkschmerzen.
o Bei einer Hyperkalzämie.
? Welches Medikament kann zur Sarkoi-
dosetherapie nicht verwendet werden?
o Leflunomid
o Etanercept
o Prednison
o Azathioprin
o Methotrexat
? Eine Steroidtherapie bei nachgewiese-
ner Sarkoidose ...
o ... ist indiziert, wenn der Patient Be-
schwerden wie Husten oder Müdigkeit
angibt.
o ... sollte in der Regel zur Rezidivvermei-
dung lebenslang gegeben werden.
o ... ist kontraindiziert, wenn mehr als ein
Organ von der Sarkoidose betroffen ist.
o ... ist selten zur Krankheitskontrolle für
den Patienten ausreichend.
o ... ist bei symptomatischem Organbefall
das Medikament der ersten Wahl.
? Sie diagnostizieren bei einem Patien-
ten eine Sarkoidose. Aktuell bestehen
schmerzhafte Arthritiden der Sprung-
und Kniegelenke. Wie sollten Sie in
diesem Fall am ehesten therapieren?
o Keine medikamentöse Therapie
o Methylprednisolon
o Nichtsteroidale Antirheumatika
o Methotrexat
o Azathioprin
? Was muss bei einer akuten bilatera-
len Großgelenkarthritis mit erhöhtem
Rheumafaktor und erhöhtem Anti-
CCP-Titer erwogen werden?
o Die Sarkoidose muss differentialdiagno-
stisch erwogen werden, weil sie deutlich
häufiger vorkommt als eine rheumatoi-
de Arthritis.
o Eine Sarkoidose ist ausgeschlossen, weil
erhöhte Werte für Rheumafaktor und
Anti-CCP bei der Sarkoidose nicht vor-
kommen.
o An eine Sarkoidose sollte gedacht wer-
den, weil sich u.U. das Therapieregime
ändert.
o Die Sarkoidose muss differenzialdia-
gnostisch nicht erwogen werden, wenn
ein Erythema nodosum und eine bihili-
äre Lymphadenopathie fehlen.
o Die Diagnose der Sarkoidose ist als gesi-
chert zu betrachten, wenn es ein junger
Patient ist.
? Welche Gelenke sind beim Löfgren-
Syndrom typischerweise befallen?
o Distale Interphalangealgelenke (DIP)
o Proximale Interphalangealgelenke (PIP)
o Kniegelenke
o Sprunggelenke
o Großzehengrundgelenke
CME-Fragebogen

? Wann können Sie auf eine Lymph- Diese zertifizierte Fortbildung ist
knotenbiopsie bei V.a. Sarkoidose am 12 Monate auf springermedizin.de/
ehesten verzichten? eAkademie verfügbar.
o Bei Vorliegen eines Heerfordt-Syndroms. Dort erfahren Sie auch den genauen
o Bei bihilärem Lymphknotennachweis in Teilnahmeschluss. Nach Ablauf des
der CT-Thorax. Zertifizierungszeitraums können Sie
o Bei zweifach über dem Normalwert ge- diese Fortbildung und den Fragebogen
legenem ACE und sIL-2R. weitere 24 Monate nutzen.
o Bei röntgenologischem Granulomnach-
weis in der Lunge und negativem ANCA-
Test.
o Bei typischem Verteilungsmuster in der
18
Fluordesoxyglukose-Positronenemissi-
onstomographie.

Zeitschrift für Rheumatologie 4 · 2016 401