MEDIZIN
Diagnose, Differenzialdiagnose
und Therapie der Sarkoidose
Antje Prasse
ZUSAMMENFASSUNG
Hintergrund: Die Sarkoidose ist eine granulomatöse
Entzündung unklarer Ursache. Die Prävalenz beträgt in
Deutschland etwa 46/100 000.
Methode: Diese Arbeit basiert auf einer selektiven Litera-
turrecherche in PubMed.
Ergebnisse: Von einer Sarkoidose wird dann ausgegangen,
wenn keine anderen Ursachen, wie Infektionen oder
Fremdkörper, die granulomatöse Entzündung erklären
können. Histologisch werden epitheloidzellhaltige, nicht-
verkäsende Granulome nachgewiesen. Neue diagnosti-
sche Techniken, wie Positronenemmissionstomographie
und Magnetresonanztomographie, bieten heute deutlich
verbesserte Möglichkeiten zur Erfassung des Organbefalls
und zur Einschätzung der Krankheitsaktivität. Das klini-
sche Spektrum der Sarkoidose ist variabel und wird durch
das individuell verschiedene Organbefallsmuster be-
stimmt. Häufig besteht eine systemische Entzündungsre-
aktion mit subfebrilen bis febrilen Temperaturen, Nacht-
schweiß, Gewichtsabnahme, Leistungsminderung und Mü-
digkeit. Die Spontanheilungsrate ist hoch. Der alleinige
Nachweis eines Organbefalls stellt noch keine Therapie-
indikation dar. Hingegen besteht bei symptomatischem
Herzbefall oder bei Beteiligung des Zentralnervensystems
eine eindeutige Therapieindikation. Für die Erstlinienthera-
pie werden orale Kortikosteroide eingesetzt, die jedoch als
Dauertherapie nicht selten zu erheblichen Komorbiditäten
führen.
Schlussfolgerung: Die Versorgung von Patienten mit
Sarkoidose, besonders der komplizierten Formen, erfordert
eine enge Zusammenarbeit der Primärversorgung mit
einem interdisziplinären, spezialisierten Zentrum.
►Zitierweise
Prasse A: The diagnosis, differential diagnosis, and
treatment of sarcoidosis. Dtsch Arztebl Int 2016; 113:
565–74. DOI: 10.3238/arztebl.2016.0565
Abteilung für Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover;
Fraunhofer Institut für Toxikologie und Experimentelle Medizin (ITEM),
Hannover; Deutsches Zentrum für Lungenforschung, DZL BREATH, Hannover:
Prof. Dr. med. Prasse
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 113 | Heft 33–34 | 22. August 2016
3
Punkte
cme
D ie Sarkoidose ist eine häufige unter den seltenen
Erkrankungen und kommt weltweit vor (1). Die
Prävalenz der Sarkoidose liegt in Europa zwischen
Teilnahme nur im
Internet möglich:
aerzteblatt.de/cme
1–64/100 000 (1). In Skandinavien tritt die Erkrankung
öfters auf als in Südeuropa. Zwei deutsche Studien be-
richten übereinstimmend von einer Prävalenz von etwa
46/100 000 (2, 3). Die Sarkoidose kann in jedem Le-
bensalter auftreten. Es gibt einen Manifestationsgipfel
im jungen Erwachsenenalter und einen zweiten, kleine-
ren um das 60. Lebensjahr (4). Frauen erkranken statis-
tisch häufiger als Männer (5). Vor allem im Frühjahr,
seltener auch im Herbst, kommt es zu einer Häufung an
Erstmanifestationen, insbesondere der akut auftreten-
den Form der Sarkoidose (4, e1).
Methodik
Auf Basis wissenschaftlicher und klinischer Erfahrun-
gen der Autorin wurde eine selektive Literaturrecher-
che ab 1960 in PubMed durchgeführt. Eingeschlossen
wurden Reviews, randomisierte kontrollierte Studien,
Registerstudien, fallkontrollierte Studien, Leitlinien
und Fallberichte.
Lernziele
Die Leser des Beitrags sollen nach Lektüre des Beitrags
wissen
● wie eine Sarkoidose richtig diagnostiziert wird
● wann man eine Organmanifestation der Sarkoido-
se behandelt
● welche Verlaufsparameter bei der Behandlung
von Sarkoidosepatienten eingesetzt werden kön-
nen und
● wie ihre Wertigkeit im Therapie-Monitoring ist.
Definition und Differenzialdiagnose
Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Entzündung, die
nicht durch eine andere Ursache, wie beispielsweise ei-
ne Infektion oder Fremdkörper, verursacht wird und
stellt somit eine Ausschlussdiagnose dar (Grafik 1,
Epidemiologie
Die Prävalenz der Sarkoidose liegt in Europa
zwischen 1–64/100 000. Es gibt einen Mani-
festationsgipfel im jungen Erwachsenenalter.
565
MEDIZIN
Algorithmus zur GRAFIK
Diagnosestellung
einer Sarkoidose,
modifiziert nach suggestiver klinischer und
radiologischer Befund
Baughman et al. (26).
DD, Differenzial-
diagnose Biopsie des betroffenen
Organs/Lunge
nicht-verkäsende
riesenzellhaltige Granulomen
Ausschluss anderweitiger
Ursachen (Kasten 1)
Screening auf
Organbeteiligung
mehr als 1 Organ
betroffen
Sarkoidose
Kasten 1) (6). Histologisch ist sie gekennzeichnet
durch epitheloidzellhaltige, nicht-verkäsende Granulo-
men, die durch den Pathologen zumeist gut von ande-
ren systemischen granulomatösen Veränderungen ab-
gegrenzt werden können (6, 7). Problematisch ist die
Abgrenzung gegenüber Mykobakteriosen, insbesonde-
re den atypischen Mykobakteriosen, deren Granulome
häufig nicht zentral einschmelzen, und bestimmten, in
Deutschland jedoch seltenen Pilzerkrankungen, wie der
Kokzidiose und der Histoplasmose (7). Bei vorwiegen-
dem Befall des lymphatischen Systems ist eine wichti-
ge Differenzialdiagnose die Katzenkratzkrankheit so-
wie die Toxoplasmose. Die zumeist im Rahmen einer
Berufserkrankung auftretende chronische Berylliose
und granulomatöse Veränderungen bei Immundefekten
und Krebserkrankungen lassen sich über die Histologie
gar nicht abgrenzen (6). Auch die Differenzialdiagnose
gegenüber den sehr seltenen erblichen Erkrankungen,
wie dem Blau-Syndrom, ist histologisch nicht möglich
(e2). Medikamente können eine granulomatöse Entzün-
dung analog zur Sarkoidose auslösen. Bei Gabe von re-
kombinantem Interferon (IFN)-α oder IFN-β kann eine
Sarkoidose entstehen (8). In Einzelfällen wurde zudem
berichtet, dass gegen Tumornekrosefaktor (TNF)-α ge-
richtete Antikörpertherapien eine granulomatöse Ent-
zündung hervorrufen können (9). Dies ist insofern pa-
Definition
Die Sarkoidose ist eine granulomatöse
Entzündung, die nicht durch eine andere Ursache,
wie beispielsweise eine Infektion oder Fremd-
körper, verursacht wird und stellt somit eine
Ausschlussdiagnose dar.
566
keine Granulome keine Sarkoidose
keine Sarkoidose
nur 1 Organ mögliche Sarkoidose
betroffen DD anderer Granulomatose
radox, da Infliximab erfolgreich zur Behandlung der
Sarkoidose eingesetzt wird und das Fehlen von TNF-α
eigentlich den Aufbau von Granulomstrukturen erheb-
lich behindert.
Pathogenese
Die Ursache der Sarkoidose ist bisher ungeklärt (10).
Aufgrund der Heterogenität der Erkrankung geht man
davon aus, dass eine Vielzahl von verschiedenen Auslö-
sern die Sarkoidose triggert. In 4 % der Fälle tritt die
Sarkoidose familiär auf, und die genetische Veranla-
gung ist ein zentraler Faktor. So erkranken Schwarze
häufiger und schwerer als Kaukasier in den USA, und
Japaner zeigen Unterschiede in der Prävalenz an be-
stimmten Organmanifestationen im Vergleich zu Euro-
päern (e3). Darüber hinaus sind Umwelteinflüsse be-
kannt. In Europa und Asien besteht ein deutliches
Nord-Süd-Gefälle in der Prävalenz der Sarkoidose (e4).
Klinik
Die Klinik der Sarkoidose wird durch das jeweilige Or-
ganbefallsmuster getragen. Häufig besteht eine syste-
mische Entzündungsreaktion, die mit subfebrilen bis
febrilen Temperaturen, Nachtschweiß, Gewichtsabnah-
me, Leistungsminderung und Müdigkeit (Fatigue) ein-
hergehen kann (11).
Pathogenese
Die Ursache der Sarkoidose ist bisher ungeklärt.
Aufgrund der Heterogenität der Erkrankung geht
man davon aus, dass eine Vielzahl an verschiede-
nen Auslösern die Sarkoidose triggert.
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 113 | Heft 33–34 | 22. August 2016

Die Angaben über Organbefallshäufigkeiten schwan-
ken von Studie zu Studie stark unter anderem aufgrund
ethnischer Einflüsse und der Tatsache, dass der Organ-
befall häufig inapparent und in Abhängigkeit von den
gewählten Untersuchungsmethoden mehr oder weniger
leicht detektierbar ist (Tabelle) (12, 13). Meistens findet
sich eine Sarkoidose mit Lungenmanifestation (4, e5).
Eine Vielzahl von Studien belegen, dass das Lungenpa-
renchym und die mediastinalen Lymphknoten in über
90 % aller Patienten betroffen sind. Relativ häufig ist
auch der Befall der übrigen Lymphknotenstationen, der
Leber und der Augen bei etwa 15–20 % aller Patienten
(e6). Die Haut ist bei Kaukasiern in etwa 15 % der Fälle
betroffen (4, 14). Aufgrund neuer Untersuchungstechni-
ken (Magnetresonanztomographie [MRT]/18-Fluordeoxy-
glukose-Positronenemissionstomographie [18F FDG-PET])
ist der Nachweis von Herz- und muskuloskelettalen
Manifestationen deutlich gestiegen (10–20 %) (15).
Eine Herzbeteiligung wurde ohne diese neuen Techni-
ken zuvor bei 2–7 % aller Patienten nachgewiesen, liegt
jedoch in Autopsiestudien > 20 % (16). Eine Beteili-
gung des Zentralnervensystems tritt bei etwa 5–10 %
der Patienten auf (17). Eine chronische Sinusitis besteht
bei etwa 5 %.
Besondere Organbefallskonstellationen
Die Trias aus Sprunggelenksarthritis, mediastinaler
Lymphadenopathie und Erythema nodosum wird als Löf-
gren-Syndrom bezeichnet. Der gleichzeitige Befall von
Speicheldrüsen (Parotitis), Uveiitis, mediastinalen
Lymphknoten und unter Umständen Facialisparese wird
als Heerfordt-Syndrom bezeichnet (e7). Der Lupus per-
nio beschreibt den Gesichtshautbefall im Rahmen der
Sarkoidose.
Diagnostik
Bildgebende Verfahren
Die neuesten Entwicklungen im Bereich der Bildge-
bung, vor allem PET und MRT, führen zu einer deutlich
verbesserten Detektion des Organbefalls durch die Sar-
koidose (15, 18). Die verbesserte Detektion ist jedoch
auch problematisch, weil der Nachweis eines Organ-
befalls noch keine Therapieoption darstellt und die Pa-
tienten dadurch oft erheblich verunsichert werden. Die
Einordnung der klinischen Relevanz der bildgebenden
Befunde wird für den behandelnden Arzt zunehmend
komplexer. Insgesamt stehen zahlreiche bildgebende
Verfahren zur Diagnostik zur Verfügung. Ein Lungen-
befall ist in der einfachen Röntgenübersicht bereits gut
Lungenbeteiligung
Eine Vielzahl von Studien belegen, dass das
Lungenparenchym und die mediastinalen Lymph-
knoten in über 90 % aller Patienten betroffen
sind. Nur sehr selten findet sich eine Sarkoidose
ohne Lungenmanifestation.
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 113 | Heft 33–34 | 22. August 2016
MEDIZIN
KASTEN 1
Differenzialdiagnose bei Systemerkrankung mit
Nachweis epitheloidzellhaltiger Granulome
● Tuberkulose (Infektion mit M. tuberculosis)
● atypische Mykobakteriosen
● Pilzinfektionen, Histoplasmose, Kokzidiose
● Infektion mit Bartonellen, Toxoplasmose, Brucellen
● Sarkoidose-ähnliche Läsionen bei Krebserkrankungen
● Sarkoidose-ähnliche Läsionen bei Immundefekten
● Sarkoidose-ähnliche Läsionen, die mit Medikamenten assoziiert sind
● Hartmetall-assoziierte Granulomatose
● chronische Berylliose
● systemische Vaskulitiden
● rein pulmonal: exogen allergische Alveolitis, Silikose
darstellbar. Die Abdominalorgane und oberflächliche
Lymphknotenstationen lassen sich mit dem Ultraschall
beurteilen. In der hochauflösenden Computertomogra-
phie (HRCT) lässt sich der Lungenparenchymbefall und
die mediastinale Lymphadenopathie optimal jedoch mit
entsprechender Strahlenbelastung aufzeigen (e8). Oft
besteht eine erhebliche Diskrepanz zwischen radiolo-
gisch nachgewiesenem Befallsausmaß und fehlender be-
ziehungsweise nur geringer Beeinträchtigung der Lun-
genfunktion, insbesondere bei feinnodulärem Verschat-
tungsmuster (19, e9). Ein Befall des Herzens und des
Zentralnervensystems lassen sich mit Hilfe der MRT
nachweisen und im Verlauf kontrollieren (20, e10). Zur
Suche nach Organbeteiligungen kann die Ganzkörper-
MRT herangezogen werden (21). Diese wird jedoch nur
an wenigen Zentren angeboten. Eine weitere Option bei
der Suche nach Organbeteiligungen ist das 18F-FDG-
PET (Abbildung 1) (e11–e13). Hiermit werden alle ent-
zündlich-aktiven Organbeteiligungen sehr gut erfasst.
Zur Beurteilung, ob eine Beteiligung des Herzens und
des Zentralnervensystems vorliegt, bedarf es jedoch ei-
ner anderen Aufnahmestrategie und viel Erfahrung, da
beide Organe hoch stoffwechselaktiv sind.
Bioptische Sicherung
Es besteht Konsensus, dass eine bioptische Sicherung
der Sarkoidose bei Erstdiagnose anzustreben ist, da
eine spätere Diagnosesicherung insbesondere unter
Therapie häufig erschwert ist und eine etwaige Thera-
Bildgebung
Die neuesten Entwicklungen im Bereich der
Bildgebung führen zu einer deutlich verbesserten
Detektion des Organbefalls durch die Sarkoidose.
567
MEDIZIN

TABELLE
cherung. Aufgrund des sehr häufigen Lungenbefalls
und des einfachen Zugangsweges über die Broncho-
Unterschiedliche Manifestationsformen nach Organ geordnet skopie erfolgt die bioptische Sicherung zumeist in der
Organe* Befunde Lunge. Hierbei können sowohl die mediastinalen
Lymphknoten mittels Ultraschall-gesteuerter Feinna-
Lunge mediastinale Lymphadenopathie
(> 90 %) parenchymaler Befall (Alveolen/Interstitium), Lungenfibrose
delpunktion (EBUS) als auch das Lungenparenchym
bronchialer Befall (etwa 10 %, dann häufig obstruktiv) mittels transbronchialer Biopsie (TBB) sehr gut er-
pleuraler Befall (selten) reicht werden (Abbildung 2) (e14–e16). Die Kombina-
pulmonale Hypertonie (bei Kaukasiern selten)
tion beider Methoden erzielt die höchste diagnostische
Leber Leberparenchymbefall nodulär, Zirrhose Trefferquote mit > 90 % (e16). Da die Bronchoskopie
(etwa Gallengangsbefall, Cholestase, biliäre Zirrhose
15–20 %) selten Gefäßbefall/Stenosierung durch Lymphknoten
mit EBUS eine sehr komplikationsarme Untersu-
portale Hypertonie chungsmethode ist, die die mediastinalen Lymphkno-
ten sehr gut erfasst, empfiehlt es sich, diese Methode
Haut lokalisierter Hautbefall, meist papulös
(etwa 15 %) Lupus pernio (Gesichtshautbefall) beim Löfgren-Syndrom zur Diagnosesicherung ein-
Narbensarkoidose, zum Beispiel durch Tattoos zusetzen (24, 25, e15–e17). Darüber hinaus sollte im
Erythema nodosum (histologisch kein Granulom, unspezifisch) Rahmen einer Bronchoskopie eine bronchoalveoläre
Erythema anulare
Lavage (BAL) entnommen werden (25). Diese zeigt
Herz Reizleitungssystem (häufig, Rechts-/Linksschenkelblock, AV-Blockie- in der Differenzial- und Immunzytologie typischer-
(etwa 2–5 %) rungen)
Myokardbefall (Cave: ventrikuläre Tachykardien) weise eine CD4-Lymphozytose (25) und ermöglicht
Perikardbefall (selten) mikrobiologische Untersuchungen zum Ausschluss
Niere Nierensteine, postrenales Nierenversagen (Hyperkalzämie) einer Infektion. Bei Punktion eines anderen Organs
(etwa 5 %) interstitielle Nephritis sollte nicht vergessen werden, natives Gewebemateri-
zentrales noduläre Läsionen al auch an die Mikrobiologie zu schicken. Trotz Ein-
Nerven- Befall der Hypophyse (häufig mit Diabetes insipidus) satz von PCR-gestützten Verfahren ist nach wie vor
system Enzephalopathie Formalin-fixiertes Gewebe nur begrenzt zum Aus-
(etwa 5 %) Befall der Meningen
schluss einer floriden Infektion geeignet (22). Für alle
peripheres Facialisparese, anderweitige Hirnnervenausfälle in Frage kommenden Erreger ist die kulturelle An-
Nervensys- Mononeuritis multiplex
tem Polyradikulitis zucht der Goldstandard (e18). Der Tine-Test oder die
(etwa 5 %) Polyneuropathien neueren auf IFN-Produktion (IGRA) gestützten Test-
Auge Tränendrüsenbefall verfahren schließen weder eine floride Tuberkulose
(etwa granulomatöse Konjunktivitis mit 100 %iger Sicherheit aus noch erfassen sie atypi-
15–20 %) anteriore Uveitis (Iridozyklitis, Trabekulitis mit Glaukom) sche Mykobakteriosen (5).
intermediäre Uveitis
posteriore Uveitis (Chorioiditis, Periphlebitis retinae)
Optikusneuritis Organscreening
Orbitagranulome Jedem klinischen Hinweis auf eine mögliche Organbe-
Knochen noduläre Läsionen teiligung muss sorgfältig nachgegangen werden (Kas-
(etwa 1 %) zystische Läsionen mit Gelenkbeteiligung (M. Jüngling) ten 2). Bei Erstdiagnose sollte immer eine Abklärung
zentral nekrotisierende Herde in der Schädelkalotte (bei Kaukasiern
sehr selten) von Lunge, Herz und Augen durch einen spezialisierten
Knochenmarkbefall Facharzt erfolgen.
Die meisten Organmanifestationen treten innerhalb
* Die angegebenen Prozentangaben für die Organbeteiligungen sind einer Fallkontrollstudie aus den USA von zwei Jahren nach Erstmanifestation auf, so dass
entnommen (26).
insbesondere zu Beginn der Erkrankung ein jährliches
Organscreening erfolgen sollte.

pienotwendigkeit im weiteren Verlauf nicht abge- Verlauf

schätzt werden kann (22, 23). Die häufig eingesetzten Die Prognose der Sarkoidose ist häufig gut. Die Spontan-
Biomarker „Angiotensin-Converting Enzyme“ (ACE) heilungsrate, insbesondere beim Löfgren-Syndrom und
und „soluble Interleukin-2-Rezeptor“ (sIL-2R) sind asymptomatischem Organbefall, ist sehr hoch (85 %).
unspezifisch und eignen sich nicht zur Diagnosesi- Generell treten die meisten Spontanheilungen in den ers-

Bioptische Sicherung Verlauf

Aufgrund des sehr häufigen Lungenbefalls Die Prognose der Sarkoidose ist häufig gut.
und des einfachen Zugangsweges über die Die Spontanheilungsrate, insbesondere beim
Bronchoskopie erfolgt die bioptische Sicherung Löfgren-Syndrom und asymptomatischen Organ-
zumeist in der Lunge. befall, ist sehr hoch (85 %).

568 Deutsches Ärzteblatt | Jg. 113 | Heft 33–34 | 22. August 2016

ten sechs Monaten nach Krankheitsbeginn auf (13, 26,
27). Empfohlen werden im ersten Jahr nach Diagnose-
stellung Verlaufskontrollen in 3 Monatsintervallen, bei
gutem Verlauf ohne Therapieindikation in den nachfol-
genden 3–5 Jahren jährlich (5, 26, 28). Bei etwa 10 % der
Patienten kommt es zu einem progredienten Krankheits-
verlauf trotz immunsuppressiver Therapie (5, 26, 27).
Ein erhebliches Problem stellt im Langzeitverlauf die
Komorbidität durch die Kortikosteroidtherapie dar. Häu-
fig treten eine erhebliche Adipositas und in der Folge die
Komplikationen eines metabolischen Syndroms auf (5,
29, e19).
Die Mortalität ist bei Sarkoidose gering erhöht (1).
Vor allem der Befall des Herzens und des zentralner-
vensystems können zum Tode führen (1). In Europa
und den USA erfolgen aufgrund einer Sarkoidose etwa
3 % aller Lungentransplantationen (30, e20). Indikatio-
nen hierzu sind vor allem die aus der Sarkoidose entste-
hende Lungenfibrose, zystische Umwandlungen mit
Mycetomen oder eine pulmonale Hypertonie (30, e21,
e22). Ein nicht unerheblicher Anteil plötzlicher Herzto-
de bei jungen Erwachsenen soll auf die Sarkoidose zu-
rückgehen (16, e23, e24). Neben zerebralen Insulten in-
folge einer Beteiligung des Zentralnervensystems ist
insbesondere die Ausbildung einer (sehr seltenen)
Leukenzephalopathie gefürchtet und dann in der Regel
tödlich (31, e25).
Therapie
Bei der Therapieentscheidung ist vor allem die hohe
Rate an Spontanheilungen, das häufige Auftreten
asymptomatischer Organbeteiligungen und die erhebli-
chen Nebenwirkungen der Kortikosteroidtherapie zu
berücksichtigen (5, 26). Unstrittig ist, dass höhergradi-
ge Herzrhythmusstörungen, Herzmuskelbeteiligung
und ein ZNS-Befall eine klare Indikation zur Therapie-
einleitung darstellen. Es besteht ein internationaler
Konsensus, dass ansonsten nur symptomatische Or-
ganbeteiligungen, die potenziell in einer chronischen
Schädigung des Organes münden, behandelt werden
sollten (5, 12, 22, 28). Für die Lungensarkoidose wird
zum Beispiel eine ausführliche Diagnostik mittels Lun-
genfunktion und Belastungstests (meist Ergometrie) ei-
ner Therapieentscheidung vorangestellt (5, 12). Nur
bei signifikanter Einschränkung der Lungenfunktion
sowie der Diffusionskapazität und hieraus resultieren-
der Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit wird
eine Indikation zur Therapie gesehen. In Analogie er-
folgt auch die Abklärung anderer Organfunktionen.
Mortalität
Die Mortalität ist bei Sarkoidose gering erhöht.
Vor allem der Befall des Herzens und des Zentral-
nervensystems können zum Tode führen. In
Europa und den USA erfolgen aufgrund einer
Sarkoidose etwa 3 % aller Lungentransplantationen.
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 113 | Heft 33–34 | 22. August 2016
MEDIZIN
KASTEN 2
Screening auf Organbefall
● Routine
– körperliche Untersuchung
– Röntgenaufnahme des Thorax
– Lungenfunktion, Diffusionskapazität
– Sonographie des Abdomens
– Echokardiographie
– EKG, 24-h-EKG
– Messung der Calciumkonzentration im Urin und im
Serum
– Kreatinin und Harnstoff in Serum
– GOT, GPT, AP, Gamma-GT
● optional
– MRT bei Verdacht auf Befall des Zentralnervensystems
– MRT bei Verdacht auf Muskelbefall
– 18F FDG-PET bei Verdacht auf diffusen Knochenbe-
fall/ oder zur Suche
AP, Alkalische Phosphatase; 18F FDG-PET; 18-Fluordeoxyglukose-Posi-
tronenemissionstomographie; Gamma-GT; Gamma-Glutamyl-Transfera-
se; GOT, Glutamat-Oxalacetat-Transaminase; GPT, Glutamat-Pyruvat-
Transaminase; MRT, Magnetresonanztomographie
Für die Leber wird eine Indikation zur Therapie gese-
hen, wenn die Transaminasen über das Dreifache der
Norm erhöht sind (28). Nur sehr selten ist isoliert das
biliäre System betroffen. In diesem Fall wird die alkali-
sche Phosphatase (AP) als Leitenzym herangezogen.
Hyperkalzämien treten häufig im Rahmen der Sarkoi-
dose auf und beruhen auf einer vermehrten Produktion
von aktivem Vitamin-D3 (Calcitriol) durch das Enzym
1-α-Hydroxylase, welches von Makrophagen in Gra-
nulomen gebildet wird (32). Hyperkalzämien, die sich
nicht durch Meidung von Sonnenlicht und diätetische
Maßnahmen normalisieren, stellen eine klare Thera-
pieindikation dar. Aufgrund der Hyperkalzämienei-
gung sollte bei Sarkoidosepatienten keine Osteoporo-
seprophylaxe mittels Calcium- und Vitamin-D-Substi-
tution erfolgen. Bei Nachweis einer Osteoporose wird
zur primären Therapie mit Bisphosphonaten geraten
(32). Eine Augenbeteiligung, die nicht durch lokale
Immunsuppressiva-Therapie modulierbar ist, ist eine
weitere häufige Therapieindikation (e6, e26).
Indikationen für die Therapie sind
• höhergradige Herzrhythmusstörungen,
Herzmuskelbeteiligung und ein ZNS-Befall
• symptomatische Organbeteiligungen, die
potenziell in einer chronischen Schädigung des
Organs münden.
569
MEDIZIN
a b
18
Abbildung 1: F FDG-PET Befunde bei Multiorganbefall. a) Lungen- und Milzbefall; b) Diffuser Knochen- und Lymphknotenbefall;
c) Ausgeprägter Lymphknoten- und Milzbefall. Zudem auch Knochenmark- und Leberbeteiligung. d) Ausgeprägter, diffuser Muskelbefall und
geringer Lymphknoten- und Leberbefall.
Für die Sarkoidose wurde bisher keine Therapie
durch die Europäische Aufsichtsbehörde zugelassen.
Die Standardtherapie stellt die orale Kortikosteroid-
therapie dar (29). Die Studienlage zur Kortikosteroid-
therapie ist nach heutigen Gesichtspunkten jedoch un-
zureichend. Es existiert nur eine randomisierte, place-
bokontrollierte, multizentrische Studie aus Finnland,
die eine orale Kortikosteroidtherapie über drei Monate
gefolgt von 15 Monaten inhalativer Kortikosteroidthe-
rapie bei Sarkoidosepatienten mit Röntgentyp I und II
untersucht hat. Die Studie ergab eine signifikant bes-
sere forcierte Vitalkapazität und einen gebesserten
Röntgenbefund 5 Jahre nach Studienbeginn bei den
Patienten, die mit Kortikosteroiden behandelt wurden
(33). Die Durchführung weiterer multizentrischer, pla-
cebokontrollierter Studien zum Wirkungsnachweis der
systemischen Kortikosteroidtherapie wird jedoch von
allen Fachgesellschaften derzeit als unethisch abge-
lehnt. Bei erstmaligem Therapiebeginn wird eine Do-
sis Prednison von 0,5 mg pro kg Körpergewicht (KG)
von den meisten Experten eingesetzt (28, 29). Eine
Ausnahme stellt einzig die Neurosarkoidose dar, bei
der höhere Dosen zur Überwindung der Blut-Hirn-
Schranke angewendet werden (17). Von den aktuellen
Leitlinien wird empfohlen, bei Indikation zur systemi-
schen Kortikosteroidtherapie diese für mindestens
Standardtherapie
Die Standardtherapie der Sarkoidose stellt die
orale Kortikosteroidtherapie dar. Die Studienlage
zur Kortikosteroidtherapie ist nach heutigen
Gesichtspunkten unzureichend.
570
c d
6 Monate einzusetzen und im Verlauf über 6 Monate
die Dosis schrittweise auszuschleichen (28). Sollte es
während der schrittweisen Reduktion oberhalb einer
Erhaltungsdosis von 7,5 mg zu einer Reaktivierung
kommen (27), ist der Einsatz einer immunsuppressi-
ven Kombinationstherapie mittels Methotrexat oder
Azathioprin zu überlegen (22, 27). Diese beiden Medi-
kamente werden primär zur Zweitlinientherapie einge-
setzt mit dem Ziel Kortikosteroide einzusparen. Eine
vor kurzem publizierte Studie belegt, dass die immun-
suppressive Wirkung von Methotrexat und Azathio-
prin als etwa gleich gut einzuschätzen ist (34). Auch
diese Studie erfolgte jedoch weder kontrolliert noch
verblindet und vergleicht lediglich retrospektiv erho-
benene Daten zweier Zentren mit unterschiedlichen
Therapiestrategien. Bei jungen Patienten ist der Ein-
satz von Azathioprin und Methotrexat jedoch proble-
matisch, insbesondere wenn Kinderwunsch besteht.
Hier sollte in jedem Fall eine ausführliche Aufklärung
und Beratung vor dem Einsatz erfolgen. Neben der te-
ratogenen Toxizität haben beide Medikamente, vor al-
lem bei Langzeitgabe, das Risiko einer Knochen-
marks- und Leberschädigung, weshalb ein regelmäßi-
ges Monitoring des Differenzialblutbildes und der
Transaminasen unter der Therapie erfolgen muss. Bei-
de Medikamente können zudem gastrointestinale Ne-
Zweitlinientherapie
Einsatz einer immunsuppressiven Kombinations-
therapie mit Hilfe von Methotrexat oder
Azathioprin. Diese beiden Medikamente werden
primär zur Zweitlinientherapie eingesetzt mit dem
Ziel Kortikosteroide einzusparen.
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 113 | Heft 33–34 | 22. August 2016
 MEDIZIN

a c
Abbildung 2: Zytologische und histologische Befunde bei Sarkoidose
a) transbronchiale Biopsie der Lunge mit Nachweis von epitheloid- und riesenzellhaltigen, nicht verkäsenden Granulomen
b) Nachweis eines Granuloms mit Hilfe der ultraschallgesteuerten Nadelbiopsie eines mediastinalen Lymphknotens
c) Ausstrich einer bronchoalveolären Lavage (BAL): Typischerweise findet sich eine Vermehrung der CD4+-T-Lymphozyten (kleine, runde Zellen
mit großem Kern und wenig Zytoplasma). Die übrigen Zellen sind überwiegend Alveolarmakrophagen mit einem großen Zytoplasmaanteil.

benwirkungen hervorrufen. Teilweise verlaufen diese
fulminant und treten unmittelbar nach Therapiebeginn
auf. Sollten solche Unverträglichkeiten oder Kontrain-
dikationen für Methotrexat und Azathioprin vorhanden
sein, kann auch eine Kombinationstherapie mit Leflu-
nomid oder Mycophenolat Mofetil erwogen werden
(29, e19, e27), hierzu ist die Datenlage jedoch ebenfalls
sehr unzureichend. Sollte trotz immunsuppressiver
Therapiekombination ein Krankheitsprogress feststell-
bar und dieser auf eine vermehrte Entzündungsaktivität
zurückzuführen sein, ist es internationaler Konsensus,
eine Anti-TNF-α-Antikörpertherapie mit Infliximab
oder Adalimumab zu erwägen (5, 26, e19). Studien zei-
gen, dass nur die Anti-TNF-α-Antikörpertherapien
wirksam sind, die auch die membranständige Form des
TNF-α blockieren. In einer doppelblinden, placebo-
kontrollierten, multizentrischen klinischen Studie zur
additiven Therapie mit Infliximab konnte eine signifi-
kante Verbesserung der forcierten Vitalkapazität um
2,5 % nach 24 Wochen, im Vergleich zum Placeboarm
jedoch keine Besserung der Lebensqualität gezeigt
werden (35). Eindrücklich war die ebenfalls signifi-
kante Verbesserung der Hautbeteiligung (falls vorhan-
den) unter Infliximab in dieser Studie (e28). Fallserien
und die eigene klinische Erfahrung der Autorin zeigen
zudem eine sehr gute Wirksamkeit bei der Neurosar-
koidose (35). Die Infliximabtherapie kann in einer Do-
sierung von 3 mg/kg/KG entweder in Kombination zu
Prednison + Azathioprin/Methotrexat oder in einer
Dosierung von 5mg/kg/KG in Kombination mit allei-
niger Kortikosteroidgabe erfolgen. Meist handelt es
sich um eine länger angelegte Therapie über 1 Jahr
(36, 37). In Deutschland ist die Therapie mit Inflixi-
mab bei der Sarkoidose nicht zugelassen und stellt ei-
ne Off-label-Therapie dar. Auf Basis der ausgeführten
Datenlage muss für jeden einzelnen Patienten ein An-
trag bei der zuständigen Krankenkasse zur Kosten-
übernahme gestellt werden.
Therapiemonitoring und Biomarker
Vor Therapieeinleitung sollte ein Biomarker und eine
dem Organbefall entsprechende Untersuchungsmethode
für die Beurteilung eines etwaigen Therapieansprechens
festgelegt und dokumentiert werden. Zahlreiche Bio-
marker werden zur Evaluation von Organfunktionen er-
folgreich eingesetzt. Die entzündliche Aktivität der Sar-

Anti-TNF-alpha-Antikörpertherapie
Sollte trotz immunsuppressiver Therapiekombination
ein Krankheitsprogress mit vermehrte Entzündungs-
aktivität feststellbar sein, ist eine Anti-TNF-alpha-
Antikörpertherapie mit Infliximab oder Adalimumab
zu erwägen.
Biomarker
Die entzündliche Aktivität der Sarkoidose wird
gut durch den löslichen Interleukin-2-Rezeptor
alpha (sIL-2R oder sCD25) sowie Neopterin
erfasst, so dass diese zum Therapiemonitoring
eingesetzt werden können.

Deutsches Ärzteblatt | Jg. 113 | Heft 33–34 | 22. August 2016 571
MEDIZIN
koidose wird gut durch den löslichen Interleukin-2-Re-
zeptor α (sIL-2R oder sCD25) sowie Neopterin erfasst,
so dass diese zum Therapiemonitoring eingesetzt wer-
den können (38). Jedoch variieren die Blutspiegel er-
heblich, je nach befallenem Organ. Bei Niereninsuffi-
zienz sind die sIL-2R-Spiegel falsch hoch (e29).
Fazit
Die Sarkoidose ist eine seltene Erkrankung, die durch
eine erhebliche Heterogenität geprägt ist. Eine initiale
histologische Sicherung und der Ausschluss einer flori-
den Infektionserkrankung sowie anderer granulomatö-
ser Prozesse ist bei der Diagnosestellung unabdingbar.
Der Nachweis einer Sarkoidose stellt per se keine Not-
wendigkeit zur Therapie dar. Vielmehr empfiehlt es
sich, basierend auf der Funktionsdiagnostik des jeweili-
gen betroffenen Organs, die Therapieindikation sorg-
fältig zu evaluieren und gegebenenfalls im Verlauf zu
steuern. Zumeist spricht die Sarkoidose gut auf eine
Kortikosteroid-Monotherapie an. In etwa 10 % der Fäl-
le kommt es jedoch zu einem steroidrefraktären progre-
dienten Krankheitsbild.
Interessenkonflikt
Prof. Prasse erhielt Honorare für die Durchführung von klinischen Auftragsstu-
dien von Novartis.
Manuskriptdaten
eingereicht: 21. 10. 2015, revidierte Fassung angenommen: 9. 5. 2016
LITERATUR
1. Gribbin J, Hubbard RB, Le Jeune I, Smith CJ, West J, Tata LJ: Inci-
dence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis
in the UK. Thorax 2006; 61: 980–5.
2. Scharkoff T: Epidemiologie der Sarkoidose. Pneumologie 1993; 47:
588–92.
3. Pabst S, Skowasch D, Grohe C: Sarkoidose. Pneumologie 2012; 66:
96–109; quiz 10.
4. Loddenkemper R, Kloppenborg A, Schoenfeld N, Grosser H, Costa-
bel U: Clinical findings in 715 patients with newly detected pulmo-
nary sarcoidosis—results of a cooperative study in former West
Germany and Switzerland. WATL Study Group. Wissenschaftliche
Arbeitsgemeinschaft für die Therapie von Lungenkrankheiten. Sar-
coidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1998; 15: 178–82.
5. Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet PY, Muller-Quern-
heim J: Sarcoidosis. Lancet 2014; 383: 1155–67.
6. Myers JL, Tazelaar HD: [Challenges in pulmonary fibrosis: 6–Prob-
lematic granulomatous lung disease]. Thorax 2008; 63: 78–84.
7. Rosen Y: Pathology of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med
2007; 28: 36–52.
572
8. Buss G, Cattin V, Spring P, Malinverni R, Gilliet M: Two cases of
interferon-alpha-induced sarcoidosis Koebnerized along venous
drainage lines: new pathogenic insights and review of the literature
of interferon-induced sarcoidosis. Dermatology 2013; 226: 289–97.
9. Shin JI, Kim DS: Development of sarcoidosis during anti-TNF-alpha
treatment: what is the mechanism? Clin Exp Rheumatol 2009; 27:
1054; author reply 5.
10. Moller DR: Potential etiologic agents in sarcoidosis. Proc Am Thorac
Soc 2007; 4: 465–8.
11. Gvozdenovic BS, Mihailovic-Vucinic V, Ilic-Dudvarski A, Zugic V,
Judson MA: Differences in symptom severity and health status
impairment between patients with pulmonary and pulmonary plus
extrapulmonary sarcoidosis. Respir Med 2008; 102: 1636–42.
12. Kirsten D: Lungensarkoidose: aktuelle Diagnostik und Therapie.
Dtsch Med Wochenschr 2013; 138: 537–41.
13. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, et al.: Clinical characteris-
tics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir
Crit Care Med 2001; 164: 1885–9.
14. Wanat KA, Rosenbach M: Cutaneous sarcoidosis. Clin Chest Med
2015; 36: 685–702.
15. Lynch JP, 3rd, Hwang J, Bradfield J, Fishbein M, Shivkumar K, Tung
R: Cardiac involvement in sarcoidosis: evolving concepts in diagno-
sis and treatment. Semin Respir Crit Care Med 2014; 35: 372–90.
16. Kandolin R, Lehtonen J, Airaksinen J, et al.: Cardiac sarcoidosis:
epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a
nationwide study. Circulation 2015; 131: 624–32.
17. Segal BM: Neurosarcoidosis: diagnostic approaches and therapeu-
tic strategies. Curr Opin Neurol 2013; 26: 307–13.
18. Teirstein AS, Machac J, Almeida O, Lu P, Padilla ML, Iannuzzi MC:
Results of 188 whole-body fluorodeoxyglucose positron emission
tomography scans in 137 patients with sarcoidosis. Chest 2007;
132: 1949–53.
19. Koyama T, Ueda H, Togashi K, Umeoka S, Kataoka M, Nagai S:
Radiologic manifestations of sarcoidosis in various organs. Radio-
graphics 2004; 24: 87–104.
20. Aggarwal NR, Snipelisky D, Young PM, Gersh BJ, Cooper LT, Chareont-
haitawee P: Advances in imaging for diagnosis and management of car-
diac sarcoidosis. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2015; 16: 949–58.
21. Hostettler KE, Bratu VA, Fischmann A, Tamm M, Studler U: Whole-
body magnetic resonance imaging in extrathoracic sarcoidosis. Eur
Respir J 2014; 43: 1812–5.
22. American Thoracic Society: Statement on sarcoidosis. Joint State-
ment of the American Thoracic Society (ATS), the European Respi-
ratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and
Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board
of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999.
Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 736–55.
23. Judson MA, Thompson BW, Rabin DL, et al.: The diagnostic
pathway to sarcoidosis. Chest 2003; 123: 406–12.
24. Agarwal R, Srinivasan A, Aggarwal AN, Gupta D: Efficacy and safety
of convex probe EBUS-TBNA in sarcoidosis: a systematic review
and meta-analysis. Respir Med 2012; 106: 883–92.
25. Costabel U, Bonella F, Ohshimo S, Guzman J: Diagnostic modalities
in sarcoidosis: BAL, EBUS, and PET. Semin Respir Crit Care Med
2010; 31: 404–8.
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 113 | Heft 33–34 | 22. August 2016
 MEDIZIN

26. Baughman RP, Culver DA, Judson MA: A concise review of pulmo-
nary sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 573–81.
27. Baughman RP, Judson MA: Relapses of sarcoidosis: what are they
and can we predict who will get them? Eur Respir J 2014; 43:
337–9.
28. Judson MA: The treatment of pulmonary sarcoidosis. Respir Med
2012; 106: 1351–61.
29. Grutters JC, van den Bosch JM: Corticosteroid treatment in sarcoi-
dosis. Eur Respir J 2006; 28: 627–36.
30. Taimeh Z, Hertz MI, Shumway S, Pritzker M: Lung transplantation
for pulmonary sarcoidosis. Twenty-five years of experience in the
USA. Thorax 2016; 71: 378–9.
31. Jamilloux Y, Néel A, Lecouffe-Desprets M, et al.: Progressive multi-
focal leukoencephalopathy in patients with sarcoidosis. Neurology
2014; 82: 1307–13.
32. Baughman RP, Janovcik J, Ray M, et al.: Calcium and vitamin D
metabolism in sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2013;
30: 113–20.
33. Pietinalho A, Tukiainen P, Haahtela T, Persson T, Selroos O, Finnish
Pulmonary Sarcoidosis Study Group: Early treatment of stage II sar-
coidosis improves 5-year pulmonary function. Chest 2002; 121:
24–31.
34. Vorselaars AD, Wuyts WA, Vorselaars VM, et al.: Methotrexate vs
azathioprine in second-line therapy of sarcoidosis. Chest 2013;
144: 805–12.
35. Baughman RP, Drent M, Kavuru M, et al.: Infliximab therapy in
patients with chronic sarcoidosis and pulmonary involvement. Am J
Respir Crit Care Med 2006; 174: 795–802.
36. Russell E, Luk F, Manocha S, Ho T, O’Connor C, Hussain H: Long
term follow-up of infliximab efficacy in pulmonary and extra-
pulmonary sarcoidosis refractory to conventional therapy. Semin
Arthritis Rheum 2013; 43: 119–24.
37. Hostettler KE, Studler U, Tamm M, Brutsche MH: Long-term treat-
ment with infliximab in patients with sarcoidosis. Respiration 2012;
83: 218–24.
38. Prasse A, Katic C, Germann M, Buchwald A, Zissel G, Müller-Quern-
heim J: Phenotyping sarcoidosis from a pulmonary perspective. Am
J Respir Crit Care Med 2008; 177: 330–6.
Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Antje Prasse
Medizinische Hochschule Hannover
Abteilung für Pneumologie
Carl-Neuberg-Straße 1, 30625 Hannover
Prasse.Antje@mh-hannover.de
Zitierweise
Prasse A: The diagnosis, differential diagnosis, and treatment of sarcoidosis.
Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 565–74. DOI: 10.3238/arztebl.2016.0565
@ The English version of this article is available online:
www.aerzteblatt-international.de
Zusatzmaterial
Mit „e“ gekennzeichnete Literatur:
www.aerzteblatt.de/lit3316 oder über QR-Code

Weitere Informationen zu cme

Dieser Beitrag wurde von der Nordrheinischen Akademie für ärztliche Fort- und Weiterbildung zertifiziert.
Die erworbenen Fortbildungspunkte können mit Hilfe der Einheitlichen Fortbildungsnummer (EFN) verwaltet werden.
Unter cme.aerzteblatt.de muss hierfür in der Rubrik „Persönliche Daten“ und bei der Registrierung die EFN in das
entsprechende Feld eingegeben werden und durch Bestätigen der Einverständniserklärung aktiviert werden.
Die 15-stellige EFN steht auf dem Fortbildungsausweis.

Wichtiger Hinweis
Die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung ist ausschließlich über das Internet möglich: cme.aerzteblatt.de.
Einsendeschluss ist der 13. 11. 2016
Einsendungen, die per Brief oder Fax erfolgen, können nicht berücksichtigt werden.

Die cme-Einheit „Diagnostik und Therapie von Nagelerkrankungen“ (Heft 29–30/2016) kann noch bis zum 16. 10. 2016
bearbeitet werden.
Die cme-Einheit „Stillen und Beikost“ (Heft 25/2016) kann noch bis zum 18. 9. 2016 bearbeitet werden.

Deutsches Ärzteblatt | Jg. 113 | Heft 33–34 | 22. August 2016 573
MEDIZIN
Bitte beantworten Sie folgende Fragen für die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung. Pro Frage
ist nur eine Antwort möglich. Bitte entscheiden Sie sich für die am ehesten zutreffende Antwort.
Frage Nr. 1
Wodurch ist die Sarkoidose histologisch gekennzeichnet?
a) durch Ulzerationen der oberen Schleimhautschichten
b) durch granulozytäre Infiltration
c) durch eine nekrotisierende Vaskulitis
d) durch epitheloidzellhaltige, nicht-verkäsende Granulome
e) durch Hyper- und kräftige Parahyperkeratose
Frage Nr. 2
Welche Befunde lassen sich mit einer Sarkoidose vereinbaren?
a) Der Tine-Test ist negativ und der IGRA positiv.
b) Die Polymerasekettenreaktion und Kultur auf Mycobacterium tuber-
culosis ist positiv, säurefeste Stäbchen jedoch nicht nachweisbar.
c) Der Kveim-Test ist negativ.
d) Mehrere Organe sind betroffen, histologisch nichtverkäsende
Granulome wurden nachgewiesen und es erfolgte ein Ausschluss
einer anderweitigen Ursache.
e) Atypische Mykobakterien wurden mit Hilfe der Polymeraseketten-
reaktion nachgewiesen.
Frage Nr. 3
Was versteht man unter der Trias des Löfgren-Syndroms?
a) Nystagmus, Intentionstremor und Dysarthrie
b) Miosis, Ptosis und Enophthalmus
c) Struma, Exophthalmus und Tachykardie
d) juvenile Arthritis, chronische Herzinsuffizienz und Psoriasis
e) Sprunggelenksarthritis, mediastinale Lymphadenopathie und
Erythema nodosum
Frage Nr. 4
Welcher Befund ist für die Diagnosesicherung einer Sarkoidose
zwingend erforderlich?
a) Die Diagnose ist alleine anhand des klinischen Befundes zu stellen.
b) Anhand der Thoraxaufnahme mit Hilfe der hochauflösenden
Computertomographie kann der geübte Radiologe die Diagnose
zweifelsfrei sichern.
c) Im Zuge der Diagnose sollte immer eine Kultur auf Mykobakterien
angelegt werden.
d) Allein ein erhöhter ACE-Spiegel ist diagnoseweisend.
e) Mit Hilfe einer genetischen Untersuchung kann die Diagnose sicher
gestellt werden.
Frage Nr. 5
Welche Medikamente werden zur Zweitlinientherapie bei der
Sarkoidose eingesetzt?
a) Ibuprofen und Diclofenac
b) Methotrexat und Azathioprin
c) Calciuminhibitoren und Antibiotika
d) Adalimumab und Infliximab
e) Mitoxantron, Cyclophosphamid
Frage Nr. 6
Was ist die zurzeit bei erstmaligem Therapiebeginn iinitial
eingesetzte Standardtherapie bei der Sarkoidose?
a) 1 mg kg/KG Prednison für 1 Monat, dann Reduktion auf 0,5 mg kg/
KG für 1 Monat
b) 0,5 mg kg/KG Prednison und 150 mg Azathioprin für 6 Monate
c) 600 mg Rifampicin, 300 mg Isoniazid, 2 000 mg Pyrazinamid für
4 Monate
d) 0,5 mg kg/KG Prednison mit Calcium und Vitamin-D-Supplementation
e) 0,5 mg kg/KG Prednison für 1 Monat, dann schrittweise Reduktion
über insgesamt 6 Monate
574
Frage Nr. 7
Welche Diagnostik ist Bestandteil der Routinediagnostik beim
Screening auf Organbefall bei Sarkoidose?
a) Lungenfunktionstest
b) Magnetresonanztomographie
c) Herzkatheteruntersuchung
d) 24-h-Blutdruckmessung
e) Phlebographie des Becken- und Beinbereichs
Frage Nr. 8
Bei einem 23-jährigen Patienten diagnostizieren Sie anhand der
Symptom-Trias ein Löfgren-Sydrom. Wie gehen Sie vor?
a) Sie leiten sofort eine Kortikosteroidtherapie ein.
b) Sie klären den Patienten ausführlich auf und sagen ihm, dass weitere
Kontrollen nicht mehr notwendig seien, da das Löfgren-Syndrom eine
sehr hohe Spontanheilungsrate habe.
c) Sie schicken den Patienten unverzüglich zum Dermatologen zwecks
Diagnosesicherung.
d) Sie bestimmen den genetischen Polymorphismus für BTNL2 und
behandeln in Abhängigkeit von dem Ergebnis mit Kortikosteroiden
oder nicht.
e) Sie klären den Patienten über die Prognose auf und empfehlen
zunächst eine histologische Sicherung mittels Bronchoskopie (EBUS)
sowie die symptomorientierte Behandlung mit nichtsteroidalen An-
tiphlogistika und gelenkabschwellender Lokaltherapie.
Frage Nr. 9
Bei einem 68-jährigen Patienten mit neudiagnostizierter
Sarkoidose mit Lungen- und Leberbefall erheben Sie folgende
Befunde: Vitalkapazität 85 %, CO-Diffusionkapazität 73 %, PaO2 in
Ruhe: 78 mm Hg, GOT: 40 U/L, GPT: 50 U/L. Der Gamma-Interferon-
Test ist positiv, im Sputum sind keine säurefesten Stäbchen
nachweisbar. Die Kulturen auf Mykobakterien sind negativ.
Wie gehen Sie vor?
a) Sie leiten sofort eine Kortikosteroidtherapie ein.
b) Zur Diagnosesicherung veranlassen Sie ein 18F FDG-PET zur Fokussuche.
c) Sie revidieren die Diagnose zur aktiven TBC und leiten eine
antimykobakterielle Vierfach-Kombinationstherapie ein.
d) Weder der Lungen- noch der Leberbefall stellen eine Indikation
zur Einleitung einer Prednisontherapie dar. Sie empfehlen vorerst re-
gelmäßige Kontrollen.
e) Für die Behandlung mit Azathioprin und Methotrexat liegt eine
Kontraindikation vor, deshalb befürworten Sie die Kombinations-
therapie mit Infliximab.
Frage Nr. 10
Bei Ihnen stellt sich erstmals ein Patient mit bekannter Sarkoidose
und kürzlich durchgemachtem akutem Nierenversagen infolge von
Harnaufstau bei Nierensteinen vor. Wie gehen Sie vor?
a) Vor Einleitung einer Prednisontherapie weisen Sie den Patienten
zur Nierenbiopsie stationär ein, da Sie einen Befall der Nieren durch
die Sarkoidose vermuten.
b) Sie bestimmen Calcium im Urin und Serum und raten primär zum
Verzicht von Milchprodukten und Meidung von Sonnenlicht.
c) Sie vermuten eine Störung im Parathormonstoffwechsel und
überweisen den Patienten zum Endokrinologen.
d) Sie raten zur Einleitung einer Prednisontherapie und empfehlen eine
Vitamin-D-Substitution zur Osteoporoseprophylaxe.
e) Ein Zusammenhang zwischen der Sarkoidose und dem Steinleiden
besteht Ihrer Meinung nach nicht und Sie schicken den Patienten
gleich weiter zum Urologen.
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 113 | Heft 33–34 | 22. August 2016