Sonographic Diagnosis of Cerebral Malformations in Infancy. Part 1 - Chiari and Dandy-Walker Malformations

446 Fort- und Weiterbildung
Sonografische Diagnostik von Hirnfehlbildungen im

Säuglingsalter.
Teil 1: Chiari-Malformationen und
Erkrankungen aus dem Dandy-Walker-
Formenkreis
K.-H. Deeg1, I. Gassner2
1
Sozialstiftung Bamberg, Klinik für Kinder- und Jugendliche
2
Kinderradiologie, Klinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Lernziele Bei 60 % aller Hirnfehlbildungen ist die Ursache
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! jedoch nicht bekannt.
VNR 2760512010047430761
1. Hirnfehlbildungen sind häufig mit charakteris- Zerebrale Malformationen sind häufig mit kli-
tischen klinischen Auffälligkeiten vergesell- nischen Auffälligkeiten wie spinalen oder okzi-
Bibliografie
schaftet. Bei Vorliegen einer bestimmten Kli- pito-zervikalen Dysrhaphien, kraniozervikalen
DOI http://dx.doi.org/10.1055/
s-0029-1245574 Online- nik ist nach der assoziierten Fehlbildung zu Dysmorphien, verschiedenen Fehlbildungssynd-
Publikation: 2010 suchen. romen, Chromosomenaberrationen sowie einem
Ultraschall in Med 2010; 31: 2. Hirnfehlbildungen gehen in der Regel mit ei- Mikrocephalus oder Makrocephalus vergesell-
446 – 465 © Georg Thieme nem Hydrocephalus einher. Anhand typischer schaftet (●▶ Tab. 1).
Verlag KG Stuttgart ∙ New York ∙ Ventrikelerweiterungen lassen sich die einzel- Das sonografische Leitsymptom der meisten
ISSN 0172-4614
nen Hirnfehlbildungen charakterisieren. Hirnfehlbildungen ist eine mehr oder minder
Korrespondenzadresse 3. Die einzelnen Hirnfehlbildungen sind häufig ausgeprägte Ventrikelerweiterung, die sonogra-
Prof. Karl-Heinz Deeg mit anderen zerebralen Fehlbildungen verge- fisch weiter differenziert werden muss. Die
Sozialstiftung Bamberg, Klinik sellschaftet. assoziierten sonografischen Charakteristika er-
für Kinder- und Jugendliche 4. Bei offener Fontanelle lassen sich die meisten möglichen die genaue Differenzierung der ein-
zelnen Fehlbildungen (●
Buger Str. 80 ▶ Tab. 2).
zerebralen Fehlbildungen zuverlässig sonogra-
96049 Bamberg
Tel.: + + 49/951/5 03 12 70 0
fisch diagnostizieren. Nachfolgend sollen v. a. zerebrale Malformatio-
Se kr : + + 49/9 51/50 31 27 01 5. Weiterführende Diagnostik mittels kranialer nen mit fehlerhafter Organogenese besprochen
karl-heinz.deeg@sozialstiftung- Kernspintomografie kann gezielt eingesetzt werden: Sie betreffen entweder die infratento-
bamberg.de werden. riellen oder die supratentoriellen Strukturen
(●▶ Tab. 3).
Anhand typischer sonografischer Charakteristi-

Einleitung ka sollen die folgenden zerebralen Fehlbildun-
! gen besprochen werden:
Hirnfehlbildungen werden bei nur ca. 3 – 8 ‰ al- ▶ Chiari-Malformationen (Teil 1)
ler Geburten (inkl. Totgeburten) diagnostiziert ▶ Dandy-Walker-Malformation (Teil 1)
[1]. Selbst an größeren Zentren treten einige ▶ Holoprosencephalie (Teil 2)
seltene zerebrale Fehlbildungen nur alle paar ▶ Hydranencephalie (Teil 2)
Jahre auf. Aufgrund ihrer Seltenheit ist die Diag- ▶ Schizencephalie (Teil 2)
nose selbst für den Erfahrenen Untersucher oft ▶ Agenesie des Corpus callosum (Teil 3)
schwierig. Anhand der vorliegenden Arbeit sol- ▶ Migrationsstörungen (Teil 3)
len die typischen sonografischen Charakteristi- ▶ AV-Malformation der Vena Galeni magna (Teil
ka der wichtigsten zerebralen Fehlbildungen 3)
dargestellt werden. Bei allen Erkrankungen wird kurz auf die Em-
Die meisten Fehlbildungen des Gehirns entste- bryologie, die Makropathologie sowie im Be-
hen zwischen der 3. Woche und der 6. Woche darfsfall auf notwendige weiterführende Diag-
der Schwangerschaft. Sie sind entweder gene- nostik mittels der kranialen Kernspintomografie
tisch bedingt oder entstehen durch intrauterine eingegangen.
Noxen. Chromosomenaberrationen sind für 10 %
aller Fehlbildungen verantwortlich, 20 % sind
erblich, 10 % durch Umweltfaktoren bedingt [2].
Deeg KH, Gassner I. Sonografische Diagnostik von… Ultraschall in Med 2010; 31: 446 – 465
Fort- und Weiterbildung 447
Sonographic Diagnosis of Cerebral Malformations in

Infancy.
Part 1: Chiari and Dandy-Walker Malformations
Learning objectives phia, various malformation syndromes, chromo- Key words

! somal aberrations, and microcephalus or ●
▶ brain malformations
1. Cerebral malformations are often accompa- macrocephalus (● ▶ Table 1).

●
▶ Chiari malformation
●
▶ Dandy-Walker malformation
nied by characteristic clinical abnormalities. The cardinal sonographic symptom of most cere-
●
▶ sonography
Certain symptoms are a hint to the associated bral malformations is ventricular dilation of ●
▶ infants
malformation. varying degrees that needs to be further differ-
2. Cerebral malformations are usually accompa- entiated by sonography. The associated sono- VNR 2760512010047432312
nied by a hydrocephalus. The individual cere- graphic characteristics allow precise differentia-
bral malformations can be characterized on tion of the individual malformations (● ▶ Table 2).
the basis of typical ventricular dilations. Primarily cerebral malformations with an ab-
3. Individual cerebral malformations are often normal organogenesis are discussed in the fol-
accompanied by other cerebral malformations. lowing: They affect either the infratentorial or
4. In the case of an open fontanelle, most cerebral supratentorial structures (●▶ Table 3).
malformations can be reliably diagnosed with The following cerebral malformations are dis-
sonography. cussed on the basis of typical sonographic char-
5. More extensive diagnostics can be implement- acteristics:
ed in a targeted manner in the form of cranial ▶ Chiari malformations (part 1)
MRI. ▶ Dandy-Walker malformations (part 1)
▶ Holoprosencephaly (part 2)
▶ Hydranencephaly (part 2)
Introduction ▶ Schizencephaly (part 2)
! ▶ Agenesis of the corpus callosum (part 3)
Cerebral malformations are diagnosed in only ▶ Migrational disorders (part 3)
approx. 3 – 8 ‰ of all births (including still- ▶ AV malformations of the great vein of Galen
births) [1]. Even at larger centers, some rare (part 3)
cerebral malformations only occur every few The embryology, macropathology, and the pos-
years. As a result of their rarity, diagnosis is of- sible need for more extensive diagnostics via
ten difficult even for experienced examiners. cranial MRI are briefly discussed for all dis-
The purpose of the present paper is to describe eases.
the typical sonographic characteristics of the
most important cerebral malformations.
Most brain malformations occur between the Chiari malformations
3 rd and 6th week of pregnancy. They are either !
genetic or are caused by intrauterine noxa. One of the most common cerebral malforma-
10 % of all malformations are caused by chro- tions are the Chiari malformations. These mal-
mosomal aberrations, 20 % are genetic, and 10 % formations are typically diagnosed in connec-
are caused by environmental factors. The cause tion with neural tube defects. They occur in
of 60 % of all cerebral malformations is not the 4th week of gestation between the 24th and
known. 26th day. There are three different types: Type 1
Cerebral malformations are often accompanied through type III (●
▶ Table 3).
by clinical abnormalities, such as spinal or occi- ▶ Chiari malformation type I is very rare and is
pitocervical dysraphia, craniocervical dysmor- not accompanied by dysraphic disorders.
Tab. 1 Assoziation klinischer Auffälligkeiten mit charakte-

Chiari-Malformationen
ristischen Fehlbildungen.
!
spinale oder okzipito-zervikale Dysrhaphie: Chiari-
Eine der häufigsten zerebralen Fehlbildungen
Malformation
sind die Chiari-Malformationen. Sie werden
Mittelgesichtsanomalie: Holoprosencephalie
meist im Zusammenhang mit Neuralrohrdefek-
über dem Neurokranium auskultierbares Geräusch:
AV-Malformation der Vena Galeni magna ten diagnostiziert. Sie entstehen in der 4. Gesta-
tionswoche zwischen dem 24. und 26. Tag. Man
unterscheidet 3 Formen: Typ I – III (● ▶ Tab. 3).
▶ Die sehr seltenen Chiari-Typ-I-Malformatio-

Tab. 2 Typische sonografische Charakteristika einzelner
zerebraler Fehlbildungen. nen gehen ohne dysrhaphische Störungen ein-
her. Sie werden oft erst im Erwachsenenalter
Hydrocephalus mit
diagnostiziert. Sie sind bedingt durch eine ok-
Kaudalverlagerung Kleinhirn Chiari zipito-zervikale Dysplasie mit kleiner hinterer
retrozerebellärer Zyste Dandy-Walker Schädelgrube.
hufeisenförmigem Mono- Holoprosencephalie ▶ Der häufigste Chiari-Typ II wird im deutsch-
ventrikel
sprachigen Raum auch als Arnold-Chiari-
auffälliger Gyrierung Migrationsstörung
Syndrom bezeichnet; er tritt im Zusammen-
pulsierende zystische AV-Malformation
Raumforderung hinter Vena Galeni magna
hang mit spinalen Dysrhaphien (Meningo-
3. Ventrikel myelocele, Myelocele) auf.
▶ Der seltene Chiari-Typ III kommt in Assoziation
mit okzipito-zervikalen Dysrhaphien (Ence-

Tab. 3 Zerebrale Malformationen mit fehlerhafter Organo- phalocelen) vor.
genese.
A. Infratentoriell Sonografische Charakteristika der Chiari-
1. Chiari-Malformation Syndrome
2. Dandy-Walker-Malformation Die sonografische Darstellung der Chiari-Malfor-
3. Zerebelläre Aplasie oder Hypoplasie mationen kann einerseits durch die offene Fon-
B. Supratentoriell tanelle, besser jedoch von okzipital mit einem
1. Holoprosencephalie hochauflösenden Curved-Array-Schallkopf erfol-
2. Migrationsstörungen gen. Encephalocelen werden am besten mit
a. Lissencephalie
hochauflösenden Linearschallköpfen (Frequenz
b. Pachygyrie
> 10 MHz) untersucht, die direkt über der Ence-
c. Polymikrogyrie
phalocelen appliziert werden.
d. Schizencephalie
e. Hemimegalencephalie
Alle Chiari-Syndrome sind durch eine zu kleine
3. Hydranencephalie hintere Schädelgrube charakterisiert. Dadurch
4. Agenesie oder Dysgenesie des Corpus callosum steht zu wenig Platz für den Inhalt der hinteren
5. Migrationsstörungen Schädelgrube zur Verfügung. Während ihrer
6. Septo-optikale Dysplasie Entwicklung werden nervale Strukturen aus
der hinteren Schädelgrube ins Foramen mag-
num gepresst.
Tab. 4 Einteilung der Chiari-Syndrome. Das zentrale sonografische Symptom aller Chia-
Typ I: ri-Syndrome ist die Kaudalverlagerung des In-
– knöcherne okzipito-zervikale Dysplasie ohne halts der hinteren Schädelgrube ins Foramen
Dysrhaphie magnum (Chiari I und II) oder in eine okzipitale
– Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen ins Encephalocele (Chiari III). Dabei werden der Un-
Foramen magnum terwurm, die Medulla, der kraniozervikale
– selten Hydrocephalus (5 – 25 %) Übergang und der 4. Ventrikel ins Foramen
Typ II: magnum und den oberen Zervikalkanal verla-
– spinale Dysrhaphie (Meningomyelocele; Myelocele)
gert.
(Synonym: Arnold-Chiari-Syndrom)
Nachfolgend soll v. a. der häufigste Chiari-Typ II
– Kaudalverlagerung von Kleinhirnhemisphären,
Kleinhirnwurm, Kleinhirntonsillen, Pons, Medulla
besprochen werden.
und 4. Ventrikel ins Foramen magnum Die Kleinhirntonsillen, der Kleinhirnwurm, der
– häufig Hydrocephalus (90 %) 4. Ventrikel, die Pons und die Medulla oblonga-
Typ III: ta sind kaudal verlagert (● ▶ Abb. 1). Die hintere
– okzipito-zervikale Dysrhaphie (Encephalocele) Schädelgrube ist beim Chiari-II-Syndrom klein

– Verlagerung von Kleinhirn und Okzipitalhirn in die und weist ein tief ansetzendes Tentorium auf
Encephalocele (●▶ Abb. 1). Das Tentorium komprimiert dabei
– häufig Hydrocephalus die kranialen Anteile des Cerebellums.
Die inferioren Anteile des Kleinhirns sind unter-
halb der Ebene des Os occipitale ins Foramen
magnum verlagert und von okzipital durch das
Os occipitale imprimiert (● ▶ Abb. 1). Zum Teil
These malformations are often not diagnosed Table 1 Association of clinical abnormalities with charac-
until adulthood. They are the result of occipito- teristic malformations.
cervical dysplasia with a small posterior cra- – spinal or occipitocervical dysraphia: Chiari malfor-
nial fossa. mation
▶ Chiari malformation type II is the most com- – mid-face anomaly: Holoprosencephaly
mon type and is also referred to as the – bruit over the neurocranium: AV malformation of the
Arnold-Chiari syndrome in German-speaking great vein of Galen
regions. It occurs in connection with spinal
dysraphia (meningomyelocele, myelocele).
Table 2 Typical sonographic characteristics of individual
▶ Chiari malformation type III is rare and occurs
cerebral malformations.
in association with occipitocervical dysraphia
(encephalocele). hydrocephalus with
– caudal displacement of Chiari
Sonographic characteristics of Chiari cerebellum
syndromes – retrocerebellar cyst Dandy-Walker
Chiari malformations can be examined through – horseshoe-shaped holoprosencephaly
the open fontanelle or preferably occipitally monoventricle
– abnormal gyration migrational disorder
with a high-resolution curved array transducer.
– pulsating cystic mass AV malformation of
Encephaloceles are examined most effectively
behind 3 rd ventricle great vein of Galen
with a high-resolution linear transducer (fre-
quency > 10 MHz) applied directly over the en-

cephaloceles.
All Chiari syndromes are characterized by a Table 3 Cerebral malformations with abnormal organoge-
nesis.
posterior cranial fossa that is too small. As a re-
sult, there is insufficient space for the contents A. Infratentorial
1. Chiari malformation
of the posterior cranial fossa. During their de-
2. Dandy-Walker malformation
velopment, neural structures are pressed out of
3. Cerebellar aplasia or hypoplasia
the posterior cranial fossa into the foramen
B. Supratentorial
magnum.
1. Holoprosencephaly
The main sonographic symptom of all Chiari 2. Migrational disorders
syndromes is caudal displacement of the con- a. Lissencephaly
tents of the posterior cranial fossa into the fora- b. Pachygyria
men magnum (Chiari I and II) or into an occipi- c. Polymicrogyria
tal encephalocele (Chiari III). The inferior d. Schizencephaly
vermis, the medulla, the craniocervical junction, e. Hemimegalencephaly
and the 4th ventricle are displaced into the fora- 3. Hydranencephaly
men magnum and the upper cervical spinal ca- 4. Agenesis or dysgenesis of the corpus callosum
nal. 5. Migrational disorders
6. Septo-optic dysplasia
The most common Chiari malformation type,
type II, is discussed below:
The cerebellar tonsils, the cerebellar vermis, the
Table 4 Types of Chiari malformation.
4th ventricle, the pons, and the medulla oblon-
gata are caudally displaced (● ▶ Fig. 1). The pos- Type I:
– bony occipitocervical dysplasia without dysraphia
terior cranial fossa is small in the case of Chiari
– caudal displacement of the cerebellar tonsils into the
malformation type II and has a low-lying ten-
foramen magnum
torium cerebelli (● ▶ Fig. 1). The tentorium cere-
– rare hydrocephalus (5 – 25 %)
belli compresses the cranial portions of the Type II:
cerebellum. – spinal dysraphia (meningomyelocele; myelocele)
The inferior parts of the cerebellum are dis- (synonym: Arnold-Chiari syndrome)
placed under the occipital bone into the foramen – caudal displacement of cerebellar hemispheres,
magnum and are compressed occipitally by the cerebellar vermis, cerebellar tonsils, pons, medulla,
occipital bone (●▶ Fig. 1). They are also displaced and 4 th ventricle into the foramen magnum
laterally in some cases. The cerebellum often ap- – common hydrocephalus (90 %)
pears hypoplastic and dysplastic (● ▶ Fig. 1). The Type III:
– occipitocervical dysraphia (encephalocele)
cerebellar tonsils and the cerebellar vermis are
– displacement of cerebellum and occipital lobe into
displaced through the foramen magnum into the
the encephalocele
cervical spinal canal (● ▶ Fig. 2, 3). The cerebello-
– common hydrocephalus
medullary cistern cannot be displayed due to
the caudal displacement of the contents of the
posterior cranial fossa (● ▶ Fig. 1). As a result of
the caudal displacement of the contents of the ted, extended in the vertical direction, and com-
posterior cranial fossa, the 4th ventricle is elonga- pressed in the anterior-posterior direction so

Abb. 1 a Medianer Sagittalschnitt durch die hintere Schädelgrube: Kaudalverlagerung des Kleinhirnwurms (Pfeile) unterhalb der Ebene des Os occipitale. Der
Kleinhirnwurm ist dysplastisch. Große Massa intermedia (MI) im dysplastischen 3. Ventrikel (3). 4. Ventrikel abgeflacht und kaudal verlagert. b Medianer Sagittal-
schnitt. Kaudalverlagerung des Kleinhirnwurms ins Foramen magnum (Pfeile). Kompression des Kleinhirnwurms von okzcipital durch das Os occipitale. Große
Massa intermedia im 3. Ventrikel (3). 4 = 4. Ventrikel.
Fig. 1 a Mid-sagittal section through the posterior cranial fossa: Caudal displacement of the cerebellar vermis (arrows) below the level of the occipital bone. The
cerebellar vermis is dysplastic. Large massa intermedia (MI) within the dysplastic 3rd ventricle. 4th ventricle compressed and caudally displaced. b Sagittal section
through the midline. Caudal displacement of the cerebellar vermis into the foramen magnum (arrows). Dorsal compression of the cerebellar vermis by the occipital
bone. Large massa intermedia within the 3rd ventricle (3). 4 = 4th ventricle.
Abb. 2 a Kaudalverlagerung des Kleinhirnwurms (V) ins Foramen magnum (Längsschnitt durch den kraniozervikalen Übergang). Kompression den Rückenmarks
(RM) durch den Kleinhirnwurm (V). C = Cerebellum. b Sagittalschnitt durch den kraniozervikalen Übergang mit einem hochauflösenden Linearschallkopf. Der
Unterwurm ist in den zervikalen Spinalkanal verlagert (Pfeile) und komprimiert das Rückenmark (sc) von dorsal. c Axialschnitt durch die obere Halswirbelsäule.
Hinter dem Rückenmark (sc) stellt sich der kaudal verlagerte Unterwurm (Pfeile) als runde Raumforderung dar. Das Rückenmark ist von dorsal imprimiert.
Fig. 2 a Caudal displacement of the cerebellar vermis (V) in the foramen magnum (longitudinal section through the craniocervical junction). Compression of the
spinal cord (RM) by the cerebellar vermis (V). C = cerebellum. b Sagittal section through the craniocervical junction with a high resolution linear transducer. The
inferior cerebellar vermis is displaced in the cervical spinal canal (arrows) and causes dorsal spinal cord (sc) compression. c Axial section through the upper cervical
spine. Posterior to the spinal cord (sc) the caudally displaced cerebellar vermis is displayed as a round mass (arrows). The spinal cord is compressed by the cerebellar
vermis.
sind sie auch nach lateral verlagert. Häufig er- halts der hinteren Schädelgrube wird der 4.
scheint das Kleinhirn hypo- und dysplastisch Ventrikel elongiert, in vertikaler Richtung ge-
(●▶ Abb. 1). Die Kleinhirntonsillen und der streckt und in anterior-posteriorer Richtung
Kleinhirnwurm sind durch des Foramen mag- komprimiert, sodass er oft sonografisch über-
num in den zervikalen Spinalkanal verlagert haupt nicht darstellbar ist (●
▶ Abb. 1).
(●▶ Abb. 2, 3). Die Zisterna cerebello-medullaris Die Kaudalverlagerung des Kleinhirnwurms und
ist durch die Kaudalverlagerung des Inhalts der der Kleinhirntonsillen kommt am Besten von
hinteren Schädelgrube nicht darstellbar nuchal zur Darstellung (●▶ Abb. 2, 3). Der kaudal
(●▶ Abb. 1). Durch die Kaudalverlagerung des In- verlagerte Kleinhirnwurm stellt sich im Sagittal-

Abb. 3 a Axialschnitt durch den kraniozervikalen Übergang. Neben der Medulla oblongata stellen sich die beiden kaudal verlagerten Kleinhirntonsillen dar
(Sterne). b Sagittalschnitt durch die obere Halswirbelsäule. Knickbildung (Kinking) im Bereich des Rückenmarks (Pfeile linke Bildseite).
Fig. 3 a Axial section through the craniocervical junction. Lateral to the medulla oblongata the caudally displaced cerebellar tonsils are displayed (asterisk).
b Sagittal section through the upper spinal cord. Kinking of the cervical spinal cord (arrows on the left side of the image).
that it often cannot be visualized by sonography of the 4th ventricle is blocked so that over 90 %
(●▶ Fig. 1). of all children with spina bifida and a Chiari
The caudal displacement of the cerebellar ver- malformation have associated internal hydroce-
mis and the cerebellar tonsils is visualized phalus (● ▶ Fig. 5). Another possible cause of hy-
most effectively with a nuchal scan (● ▶ Fig. 2, drocephalus in the case of Chiari malformations
3). In the midline behind the medulla, the is associated aqueduct stenosis that is addition-
caudally displaced cerebellar vermis appears ally found in 40 – 75 % of children [3]. The dila-
cone-shaped in the sagittal section (● ▶ Fig. 2). tion of the proximal aqueduct can sometimes
In the axial section, it appears as a round mass be visualized with sonography before it sudden-
that dorsally compresses the spinal cord ly ends with a bend. However, the aqueduct
(●▶ Fig. 2c). The caudally displaced cerebellar usually cannot be visualized [4, 5]. Internal hy-
tonsils are displayed lateral to the medulla ob- drocephalus is primarily characterized by asym-
longata in the axial section (● ▶ Fig. 3a). metrical dilation of the lateral ventricles
The caudal displacement of the contents of the (●▶ Fig. 5) [4, 5]. They have a characteristic
posterior cranial fossa displaces the medulla ob- shape: The posterior horns are massively en-
longata and the spinal cord additionally caudal- larged and the anterior horns are moderately
ly. Since the spinal cord is fixed laterally by the dilated while the temporal horns often have
denticulate ligaments, it cannot move caudally normal size or are only slightly dilated
as a whole. As a result, the spinal cord can (●▶ Fig. 5). As a result, hydrocephalus in the
kink and this can be displayed in the median case of Chiari malformations differs from post-
sagittal section (●
▶ Fig. 3b). hemorrhagic and postmeningitic hydrocephalus
In the case of Chiari malformations, the falx ce- in which case the ventricular system is symme-
rebri can be missing. This results in interdigita- trically dilated (also the temporal horns). How-
tion of the two brain hemispheres as can be ever, in rare cases the temporal horns can also
displayed in the various coronal sections be dilated in the case of Chiari syndrome.
(●▶ Fig. 4). In the coronal section, the anterior horns of the
lateral ventricles are extended cranially and
Hydrocephalus associated with Chiari have a bat-like configuration (● ▶ Fig. 5c). The
malformations type II 3 rd ventricle is dysplastic and has dilated reces-

The caudal displacement of the contents of the ses (●▶ Fig. 5 d). It is often only slightly dilated
posterior cranial fossa results in compression of and ventrally displaced.

the foramen of Luschka and Magendie. As a re- As already mentioned, the 4th ventricle is com-
sult, the free flow of the cerebrospinal fluid out pressed and often cannot be displayed (● ▶ Fig. 1).

Abb. 4 a Mittlerer Koronarschnitt: fehlende Falx cerebri. Dadurch kommt der Interhemisphärenspalt S-fömig gewunden zur Darstellung (Interdigitation). b Nach
okzipital geneigter Koronarschnitt: fehlende Falx cerebri, die zu den Interdigitationen beider Hirnhälften geführt hat.
Fig. 4 a Coronal scan: Absence of the falx cerebri. The interhemispheric fissure is curved like an S which causes interdigitation of both hemispheres. b Coronal
scan tilted posteriorly: Absence of the falx cerebri which causes interdigitation of both cerebral hemispheres.
schnitt zapfenförmig in der Mittellinie hinter mina Luschkae und Magendi. Dadurch wird der
der Medulla dar (● ▶ Abb. 2). Im Axialschnitt bil- freie Abfluss des Liquors aus dem 4. Ventrikel
det er sich als runde Raumforderung ab, die das blockiert, sodass über 90 % aller Kinder mit
Rückenmark von dorsal imprimiert (● ▶ Abb. 2b). Spina bifida und Chiari-Malformation einen as-
Die nach kaudal verlagerten Kleinhirntonsillen soziierten Hydrocephalus internus aufweisen
kommen lateral der Medulla oblongata im Axi- (●▶ Abb. 5). Eine weitere mögliche Ursache des
alschnitt zur Darstellung (●

▶ Abb. 3a). Hydrocephalus bei den Chiari-Malformationen
Durch die Kaudalverlagerung des Inhalts der ist eine assoziierte Aquäduktstenose, die bei
hinteren Schädelgrube wird auch die Medulla 40 – 75% der Kinder zusätzlich gefunden wird
oblongata und das Rückenmark nach kaudal [3]. Sonografisch lässt sich der proximale Aquä-
verlagert. Da das Rückenmark lateral durch die dukt manchmal erweitert darstellen, bevor er in
Ligamenta denticulata fixiert ist, kann es sich einem Knick plötzlich endet. Meist kann der
als Ganzes nicht nach kaudal bewegen. Dadurch Aquädukt jedoch nicht abgebildet werden [4,
kann es zur Knickbildung im Rückenmark (kin- 5]. Der Hydrocephalus internus ist v. a. durch
king) kommen, die im medianen Sagittalschnitt die asymmetrische Erweiterung der Seitenvent-
dargestellt werden kann (● ▶ Abb. 3b). rikel gekennzeichnet (● ▶ Abb. 5) [4, 5]. Sie haben
Bei der Chiari-Malformation kann die Falx ce- eine charakteristische Form: Die Hinterhörner
rebri fehlen. Dadurch kommt es zur Interdi- sind massiv, die Vorderhörner mäßig erweitert,
gitation der beiden Hirnhälften, die sich in während die Temporalhörner oft normal weit
den verschiedenen Koronarschnitten nachwei- oder allenfalls nur leicht dilatiert sind
sen lassen (●▶ Abb. 4). (●▶ Abb. 5). Dadurch unterscheidet sich der
Hydrocephalus bei der Chiari-Malformation

Mit CHIARI-II-Malformation assoziierter von posthämorrhagischen und postmeningiti-
Hydrocephalus schen Hydrocephalus bei denen das Ventrikel-
Die Kaudalverlagerung des Inhalts der hinteren system symmetrisch (auch die Temporalhör-
Schädelgrube führt zur Kompression der Fora- ner) dilatiert sind. In seltenen Fällen können

Abb. 5 a Parasagittalschnitt durch den erweiterten Seitenventrikel bei Chiari-II-Malformation: massiv erweitertes Hinterhorn, deutlich erweitertes Vorderhorn bei
nur leicht erweitertem Temporalhorn. b Mittlerer Koronarschnitt durch das erweiterte Ventrikelsystem bei Chiari-II-Syndrom: deutlich erweiterte Vorderhörner, bei
nur leicht erweiterten Temporalhörnern. 3. Ventrikel normal weit. Fehlendes Septum pellucidum. c Nach hinten geneigter Koronarschnitt bei Chiari-II-Syndrom:
Ausgeprägte Ventrikelerweiterung mit Dilatation der Vorder- und Hinterhörner. Agenesie des Septum pellucidum. d Erweitertes Ventrikelsystem bei Chiari-Mal-
formation (medianer Sagittalschnitt). 3 = 3. Ventrikel; 4 = erweiterter 4. Ventrikel. e Ausdehnung des dilatierten 4. Ventrikels (4) in den zervikalen Spinalkanal
(Längsschnitt durch den kraniozervikalen Übergang). f Ausdehnung des erweiterten 4. Ventrikels (4) in den zervikalen Spinalkanal (Längsschnitt durch die Hals-
wirbelsäule). g Kaudale Ausdehnung des erweiterten 4. Ventrikels (4) in den zervikalen Spinalkanal. Kompression des Rückenmarks von dorsal (Querschnitt durch
die obere Halswirbelsäule).
Fig. 5 a Parasagittal section through the dilated lateral ventricle in a patient with a type II Chiari malformation: Massively dilated occipital horn, moderately dila-
ted frontal horn, temporal horn only slightly dilated. b Coronal scan through the dilated ventricular system in a patient with a type II Chiari malformation. Moderate
dilation of the frontal horns whereas the temporal horns are only slightly dilated. 3rd ventricle normal in size. Absent septum pellucidum. c Coronal scan tilted
posteriorly in a patient with a type II Chiari malformation. Massive enlargement of the ventricular system with dilation of the frontal and occipital horns. Agenesis
of the septum pellucidum. d Dilated ventricular system in a patient with a Chiari malformation (sagittal section through the midline). 3 = 3rd ventricle; 4 = dilated
fourth ventricle. e Extension of the dilated 4th ventricle into the cervical spinal canal (longitudinal section through the craniocervical junction). f Extension of the
dilated 4th ventricle (4) into the cervical spinal canal (longitudinal section through the cervical column). g Caudal displacement of the dilated 4th ventricle (4).
Dorsal compression of the cervical spinal cord (transverse section through the upper cervical spine).
(●
Tab. 5 Sonografische Charakteristika der Chiari-II-Malfor- ▶ Abb. 5e, f). Die Darstellung des erweiterten,
mation.
in den Zervikalkanal hineinreichenden 4. Vent-
– Kaudalverlagerung des Kleinhirnwurms und
rikels erfolgt am besten im Längs- und Quer-
der Kleinhirntonsillen ins Foramen magnum
schnitt durch den kraniozervikalen Übergang
– Kaudalverlagerung von Pons u. Medulla
oblongata
(●▶ Abb. 5e, f). Das Rückenmark kann dabei von
– Kaudalverlagerung des IV. Ventrikels dorsal imprimiert werden.

– Kleinhirnhypoplasie bzw. Dysplasie
– schmale hintere Schädelgrube Mit Chiari-Malformation assoziierte ZNS-
assoziierter Hydrocephalus (> 90 %) Fehlbildungen
– erweiterte Seitenventrikel Die verschiedenen Chiari-Malformationen sind
– massive Erweiterung der Hinterhörner häufig assoziiert mit zusätzlichen zerebralen
– mäßige Erweiterung der Vorderhörner Fehlbildungen (● ▶ Tab. 5) [4]. Häufige Begleit-
– leicht dilatierte Temporalhörner Fehlbildungen beim Chiari-II-Syndrom sind
– normal weiter, dysplastischer 3. Ventrikel
eine Agenesie des Septum pellucidum (36 %),
mit prominenten Recessus
eine verdickte Massa intermedia (55%), ein pro-
– proximale Erweiterung des Aquädukts
minenter, frei im Ventrikellumen flottierender
– 4. Ventrikel abgeflacht u. evtl. nicht dar-
stellbar Plexus chorioideus (50 %), eine fehlende Falx ce-
assoziierte ZNS-Fehlbildungen rebri, eine Balkenagenesie (33 %) sowie assozi-
– Migrationsstörungen 92 % ierte Migrationsstörungen (● ▶ Abb. 6) [4, 5].
– verdickte Massa intermedia 55 % Das fehlende Septum pellucidum lässt sich am

– prominenter Plexus chorioideus besten im mittleren oder hinteren Koronar-

50 %
– fehlendes Septum pellucidum 36 % schnitt oder in einer axialen Schnittebene von
– Agenesie des Corpus callosum 33 % temporal darstellen (● ▶ Abb. 5c, ●
▶ 6a) [4, 5].
– hypoplastische Falx cerebri Die verdickte Massa intermedia kommt einer-
seits im mittleren Koronarschnitt, andererseits
im medianen Sagittalschnitt zur Darstellung
(●
Tab. 6 Sonografische Charakteristika der Dandy-Walker- ▶ Abb. 1, 6b). Sie verbindet beide Thalamus-
Malformation.
kerne miteinander und unterteilt den 3. Ventri-
– große hintere Schädelgrube
kel in einen kranialen und kaudalen Anteil
– große retrozerebelläre Zyste, die mit dem 4. Ventri-
(●▶ Abb. 6b).
kel kommuniziert
Der prominente Plexus chorioideus lässt sich
– Hypoplasie/Agenesie des Kleinhirnwurms
– Hypoplasie der Kleinhirnhemisphären am besten im Parasagittalschnitt darstellen
– Atresie der Foramina Luschkae und Magendie ?? (●▶ Abb. 6c).
– fehlende Vereinigung der Kleinhirnhemisphären in Assoziierte spinale Fehlbildungen sind Diaste-

der Mittellinie matomyelien (20 – 40 %), Hydrosyringomyelien
– hoher Tentoriumansatz (40 – 80%) sowie Arachnoidalzysten des Spinal-
assoziierter Hydrocephalus internus bei 75 % der kanals (20 %) [4 – 6].
Patienten
– Seitenventrikel okzipital angehoben durch hohen Chiari-I-Malformation
Tentoriumansatz
Chiari-I-Malformationen gehen ohne dysrhaphi-
– typische Divergenz der Seitenventrikel im hinteren
sche Störungen einher. Die Patienten fallen in
Koronarschnitt
assoziierte ZNS-Fehlbildungen bei 68 % der Regel durch einen Makrocephalus auf, der
– Dysgenesie des Corpus callosum 20 – 25 % in bis zu 25 % der Fälle durch eine Ventrikeler-
– Migrationsstörungen 5 – 10 % weiterung bedingt ist [7]. Im mittleren Sagittal-
– okzipitale Encephalocelen 5% schnitt kann die Kaudalverlagerung des Inhalts
– extrakranielle Fehlbildungen 25 – 30 % der hinteren Schädelgrube nachgewiesen wer-
den. Die Kleinhirntonsillen können unterhalb
der Ebene des Os occipitale im Foramen mag-
num dargestellt werden. Der Kleinhirnwurm
jedoch auch beim Chiari-Syndrom die Tempo- wirkt hypoplastisch und dysplastisch. Im Ge-
ralhörner erweitert sein. gensatz zu den anderen Chiari-Fehlbildungen
Im Koronarschnitt sind die Vorderhörner der Sei- sind der 4. Ventrikel und die Medulla oblongata
tenventrikel kranial ausgezogen und haben eine nicht in den Zervikalkanal verlagert.
fledermausähnliche Konfiguration (● ▶ Abb. 5c).
Der 3. Ventrikel ist dysplastisch und weist ver- Chiari-III-Malformation

plumpte Recessus auf (● ▶ Abb. 5 d). Oft ist er nur Beim seltenen Chiari-III-Syndrom liegt eine tiefe
leicht erweitert und nach ventral verlagert. okzipitale oder eine hohe zervikale Encephalo-
Wie bereits erwähnt ist der 4. Ventrikel kom- cele vor (● ▶ Abb. 7). Die Encephalocele ist in
primiert und oft nicht darstellbar (● ▶ Abb. 1). In der Regel häutig gedeckt, sodass der Inhalt so-
seltenen Fällen kann der 4. Ventrikel auch er- nografisch untersucht werden kann. In erster
weitert sein (●▶ Abb. 5 d). In diesen Fällen kann Linie geht es darum, zwischen einer reinen Me-
er bis weit in den Zervikalkanal hineinreichen ningocele und einer Encephalocele zu unter-
Table 5 Sonographic characteristics of Chiari malforma-

In rare cases the 4th ventricle can also be dila-
tion.
ted (●▶ Fig. 5 d). In these cases it can extend far
– caudal displacement of the cerebellar ver-
into the cervical spinal canal (● ▶ Fig. 5e, f). The
mis and the cerebellar tonsils into the fora-
dilated 4th ventricle which extends into the cer-
men magnum
vical spinal canal is displayed most effectively – caudal displacement of pons and medulla
in the longitudinal section and cross section oblongata
through the craniocervical junction (● ▶ Fig. 5e, – caudal displacement of the 4 th ventricle
f). The spinal cord can be dorsally compressed – hypoplasia or dysplasia of the cerebellum
by the dilated 4th ventricle. – narrow posterior cranial fossa
associated hydrocephalus (> 90 %)
CNS malformations associated with Chiari – dilated lateral ventricles
malformations – massive dilation of the posterior horns
The various Chiari malformations are often as- – moderate dilation of the anterior horns
– slightly dilated temporal horns
sociated with additional cerebral malformations
– dysplastic 3 rd ventricle with normal width
(●▶ Table 5) [4]. Common concomitant malfor-
and prominent recess
mations in the case of type II Chiari malforma- – proximal dilation of the aqueduct
tions are agenesis of the pellucid septum (36 %), – 4 th ventricle flattened and possibly not able
a thickened massa intermedia (55%), a promi- to be visualized
nent choroid plexus floating freely in the ven- associated CNS malformations
tricular lumen (50 %), a missing falx cerebri, – migration disorders 92 %
agenesis of the corpus callosum (33 %), and as- – thickened massa intermedi 55 %

sociated migrational disorders (● ▶ Fig. 6) [4, 5]. – prominent choroid plexus 50 %
The missing pellucid septum can be visualized – missing pellucid septum 36 %
most effectively in the midline or posterior cor- – agenesis of the corpus callosum 33 %
– hypoplastic falx cerebri
onal section or in an axial section through the
temporal bone (● ▶ Fig. 5c, ●
▶ 6a) [4, 5].
The thickened massa intermedia is displayed in

Table 6 Sonographic characteristics of Dandy-Walker mal-
the coronal section through the midline and in
formation.
the sagittal section through the midline
– large posterior cranial fossa
(●▶ Fig. 1, ●
▶ 6b). It connects the two thalamic
– large retrocerebellar cyst that communicates with
nuclei and divides the 3 rd ventricle into a cra-
the 4 th ventricle
nial and caudal part (● ▶ Fig. 6b).
– hypoplasia/agenesis of the cerebellar vermis
The prominent choroid plexus can be visualized – hypoplasia of the cerebellar hemispheres
most effectively in the parasagittal section – atresia of the foramen of Luschka and Magendie??
(●▶ Fig. 6c).
– lack of merging of the cerebellar hemispheres in the
Associated spinal malformations include diaste- midline
matomyelia (20 – 40 %), hydrosyringomyelia – elevated tentorium cerebelli
(40 – 80%), and arachnoid cysts of the spinal ca- associated internal hydrocephalus in 75 % of patients
nal (20 %) [4 – 6]. – lateral ventricles occipitally elevated due to tento-
rium cerebelli elevation
– typical divergence of lateral ventricles in posterior
Chiari malformation type I
coronal section
Type I Chiari malformations are not accompa-
associated CNS malformations in 68 % of cases
nied by dysraphic disorders. Patients typically – dysgenesis of the corpus callosum 20 – 25 %
have macrocephalus due to ventricular dilation – migration disorders 5 – 10 %
in up to 25 % of cases [7]. – occipital encephaloceles 5%
The caudal displacement of the contents of the – extracranial malformations 25 – 30 %
posterior cranial fossa can be shown in the sa-
gittal section through the midline.
The cerebellar tonsils can be displayed below typically covered by skin so that the contents
the occipital bone in the foramen magnum. can be examined with sonography. The primary
The cerebellar vermis appears hypoplastic and goal is to differentiate between a pure menin-
dysplastic. In contrast to the other Chiari mal- gocele and an encephalocele: In the case of a
formations, the 4th ventricle and the medulla meningocele, the sac is only filled with menin-
oblongata are not displaced into the cervical ges and cerebrospinal fluid and can be easily
spinal canal. excised (●▶ Fig. 8a).
In contrast, in the case of an encephalocele, the

Chiari malformation type III cerebellum, brain stem, meninges, cerebrospinal
In the rare cases of type III Chiari malforma- fluid, 4th ventricle, and the upper spinal cord
tions, there is a low occipital or a high cervical protrude into the sac (● ▶ Fig. 8b–d). The pro-
encephalocele (● ▶ Fig. 7). The encephalocele is lapse of the intratentorial venous sinus is par-
ticularly problematic.
Abb. 6 a Agenesie des Septum pellucidum (vorderer Koronarschnitt). Fledermausflügel-Konfiguration des erweiterten Ventrikelsystems. b Verdickte Massa in-
termedia sowie Balkenagenesie (medianer Sagittalschnitt). Dysplastischer 3. Ventrikel. Fehlender Sulcus cinguli sowie radiäre Anordnung der Sulci um den dys-
plastischen 3. Ventrikel aufgrund der Balkenagenesie. c Parasagittalschnitt durch den erweiterten Seitenventrikel: prominenter Plexus chorioideus, der im Hinter-
horn des Seitenventrikels flottiert.
Fig. 6 a Agenesis of the septum pellucidum (anterior coronal scan). Batwing-like configuration of the dilated ventricular system. b Thickened massa intermedia
and additional agenesis of the corpus callosum (mid-sagittal section). Dysplastic 3rd ventricle. Missing Sulcus cinguli and radial arrangement of the sulci around the
dysplastic 3rd ventricle due to agenesis of corpus callosum. c Parasagittal section through the dilated lateral ventricle: Prominent choroid plexus floating freely in
the occipital horn of the lateral ventricle.

Abb. 7 Okzipitale Encephalo- Dandy-Walker-Malformation
cele bei einem Neugeborenen. !
Fig. 7 Occipital encephalocele Erkrankungen des Dandy-Walker-Formenkreises
in a newborn. entstehen durch Noxen, die in der 5. Gestati-
onswoche die Differenzierung des gerade ge-
schlossenen Neuralrohrs stören. Hierbei wird
die Entwicklung des Kleinhirnwurms und des
Daches des 4. Ventrikels gestört. Früher nahm
man an, das Dandy-Walker-Syndrom komme
durch eine Atresie der Foramina Luschkae und
Magendi zustande. Jedoch ist die Atresie weder
charakteristisch noch konstant nachweisbar.
Das Dandy-Walker-Syndrom entsteht durch die
Persistenz einer embryologischen Membran am
Dach des 4. Ventrikels [2, 3]. Normalerweise
öffnet sich das Foramen Magendi, bevor die Fo-
ramina Luschkae sich bilden. Durch die Persis-
tenz der Membran am Dach des 4. Ventrikels
und die fehlende Öffnung des Foramen Magendi
kommt es zur zystischen Erweiterung des
4. Ventrikels und zur Liquorzirkulationsstörung
[3]. Erkrankungen aus dem Dandy-Walker-
Formenkreis treten mit einer Häufigkeit von
1:2500 – 3500 Geburten auf [8, 9].
Sie umfassen das Dandy-Walker-Syndrom, die
Dandy-Walker-Variante, die Megacisterna magna
und Arachnoidalzysten der hinteren Schädelgru-
be [5]. Sie stellen ein Spektrum von Erkrankun-
gen dar, das durch eine zystische Raumforderung
scheiden: Bei der Meningocele ist die Cele nur in der hinteren Schädelgrube sowie eine mehr
mit Hirnhäuten und Liquor gefüllt und kann oder minder ausgeprägte Aplasie oder Dysplasie
problemlos abgetragen werden (● ▶ Abb. 8a). des Kleinhirnwurms und einer Hypoplasie und
Demgegenüber liegt bei der Encephalocele eine Dysplasie der Kleinhirnhemisphären gekenn-
Protrusion von Kleinhirn, Hirnstamm, Menin- zeichnet ist [5].
gen, Liquor und 4. Ventrikel und dem oberen
Rückenmark in die Cele vor (● ▶ Abb. 8b–d). Be- Sonografische Charakteristika des Dandy-
sonders problematisch ist dabei der Vorfall der Walker-Syndroms
intratentoriellen venösen Sinus. Das sonografische Leitsymptom des Dandy-Wal-
ker-Syndroms ist eine große zystische Raumfor-
derung der hinteren Schädelgrube, die mit ei-
Abb. 8 a Ultraschallbild einer okzipitalen Meningocele mit einem hochauflösenden 14 MHz-Linearschallkopf: Die Cele ist nur mit Liquor und Hirnhäuten gefüllt.
b Hochauflösender Ultraschall mit einem Linearschallkopf: Neben Liquor kommen Kleinhirnanteile in der Cele zur Darstellung. Zystische Formation in der Klein-
hirnhemisphäre. c Axialschnitt durch eine Encephalocele (Sonogramm der in ● ▶ Abb. 7 dargestellten Cele): Abbildung der beiden Kleinhirnhemisphären in der
Cele. d Hochauflösender Ultraschall mit einem Linearschallkopf: Darstellung von Großhirnanteilen in der Cele (Bild: Dr. Feldkamp, Duisburg).
Fig. 8 a Sonogram of an occipital meningocele with a high resolution 14 MHz linear transducer: The sac is filled by cerebrospinal fluid and meninges. b High
resolution sonogram with a linear transducer: Beside cerebrospinal fluid parts of the cerebellar hemispheres are displayed within the sac. Cystic formation within
one cerebellar hemisphere. c Axial section through an encephalocele (sonography of the sac in ● ▶ Fig. 7): The image shows the two cerebellar hemispheres within
the sac. d High resolution sonogram with a linear transducer: Display of cerebral tissue within the sac (Image: Dr. Feldkamp, Duisburg).

Abb. 9 a Medianer Sagittalschnitt: Dandy-Walker-Malformation: große retrozerebelläre Zyste (Z) die mit dem erweiterten 4. Ventrikel (4) kommuniziert. Hypo-
plastischer und dysplastischer Kleinhirnwurm. Gleichzeitig Agenesie des Corpus callosum, dadurch dysplastischer 3. Ventrikel (3) und radiäre Anordnung der Gyri
um den 3. Ventrikel. b Medianer Sagittalschnitt bei Dandy-Walker-Syndrom: riesige Zyste (Z), die die gesamte hintere Schädelgrube ausfüllt. Extreme Hypoplasie
und Dysplasie des Kleinhirnwurms (V) im Bereich der Vierhügelplatte. 3 = 3. Ventrikel; 4 = 4. Ventrikel; T = angehobenes Tentorium cerebelli. c Nach okzipital
geneigter Koronarschnitt: Dandy-Walker-Malformation. Große retrozerebelläre Zyste (Z), die mit dem erweiterten 4. Ventrikel (4) kommuniziert. Hypoplastische
Kleinhirnhemisphären (C). Übriges Ventrikelsystem erweitert. 3 = 3. Ventrikel. d Axialschnitt durch die hintere Seitenfontanelle bei Dandy-Walker-Syndrom. Große
retrozerebelläre Zyste (Z), die mit dem erweiterten 4. Ventrikel (4) kommuniziert. 3 = 3. Ventrikel.
Fig. 9 a Dandy-Walker malformation (sagittal section through the midline): Great retrocerebellar cyst (Z) communicating with the 4th ventricle (4). Hypoplastic
and dysplastic cerebellum. Additional agenesis of the corpus callosum which causes a dysplastic 3rd ventricle (3). Radial arrangement of the gyri around the
3rd ventricle. b Sagittal section through the midline in a patient with Dandy-Walker malformation: Huge cyst (Z), which fills the entire occipital part of the skull.
Extreme hypoplasia and dysplasia of the cerebellar vermis (V) in the region of the quadrigeminal plate. 3 = 3rd ventricle; 4 = 4th ventricle; T = elevated tentorium
cerebelli. c Coronal scan tilted posteriorly in a patient with Dandy-Walker malformation. Large retrocerebellar cyst (Z) which communicates with the dilated
4th ventricle (4). Hypoplastic cerebellar hemispheres (C). Associated ventricular enlargement. 3 = 3rd ventricle. d Axial section through the mastoid fontanelle in a
patient with Dandy-Walker malformation. Large retrocerebellar cyst (Z) which communicates with the dilated 4th ventricle (4). 3 = 3rd ventricle.
Dandy-Walker malformation ventricle and the missing opening of the fora-

! men of Magendie, cystic dilation of the 4th ven-
Dandy-Walker malformations result from noxa tricle and CSF circulation disorder occur [3].
that disrupt the differentiation of the just Dandy-Walker malformations occur with a fre-
closed neural tube in the 5th week of gestation. quency of 1:2500 – 3500 births [8, 9].
This disrupts the development of the cerebellar They include the Dandy-Walker syndrome, the
vermis and the roof of the 4th ventricle. It was Dandy-Walker variant, the mega cisterna mag-
previously assumed that Dandy-Walker syn- na, and arachnoid cysts of the posterior cranial
drome results from atresia of the foramen of fossa [5]. They represent a spectrum of diseases
Luschka and Magendie. However, the atresia that is characterized by a cystic mass in the
cannot be detected characteristically or consis- posterior cranial fossa and more or less pro-
tently. nounced aplasia or dysplasia of the cerebellar
Dandy-Walker syndrome is the result of the vermis and hypoplasia and dysplasia of the cer-
persistence of an embryological membrane at ebellar hemispheres [5].
the roof of the 4th ventricle [2, 3]. The foramen
of Magendie normally opens before the forami-
na of Luschka form. As a result of the persis-
tence of the membrane at the roof of the 4th

Abb. 10 a Nach okzipital geneigter Koronarschnitt bei Dandy-Walker-Malformation: riesige Zyste der hinteren Schädelgrube. Angehobenes Tentorium cerebelli.
b Parasagittalschnitt durch den symmetrisch erweiterten Seitenventrikel. Große hintere Schädelgrube. Angehobenes Tentorium cerebelli (T); Ventrikelsystem da-
durch vorne abgekippt. Große Zyste der hinteren Schädelgrube (Z). Hypoplastische Kleinhirnhemisphäre (C) am Unterrand des Tentoriums (T).
Fig. 10 a Coronal scan tilted posteriorly in a patient with Dandy-Walker malformation: Huge cyst in the occipital fossa. Elevated tentorium cerebelli. b Parasagittal
section through the dilated lateral ventricle. Large posterior fossa. Elevated tentorium cerebelli (T); lateral ventricles posteriorly elevated and tilted downwards
anteriorly. Large cyst in the occipital fossa (Z). Hypoplastic cerebellar hemispheres (C) below the elevated tentorium cerebelli (T).
nem erweiterten 4. Ventrikel kommuniziert. fehlt die Verschmelzung beider Kleinhirnhe-

Gleichzeitig liegt eine Aplasie des Kleinhirn- misphären in der Mittellinie (● ▶ Abb. 9c, d). In
wurms sowie eine mehr oder weniger ausge- extremen Fällen kann die zystische Raumforde-
prägte Hypoplasie und Dysplasie der Kleinhirn- rung den gesamten Raum der hinteren Schädel-
hemisphären vor [7] (● ▶ Abb. 9). Die Darstellung grube einnehmen (● ▶ Abb. 9b,●
▶ 10a). In diesem
kann im Sagittalschnitt sowie in einem nach Fall sind die Sinus rectus und transversus deut-
okzipital geneigten Koronarschnitt erfolgen lich angehoben.
(●
▶ Abb. 9, 10). Eine weitere Möglichkeit ist die Der Hirnstamm kann nach anterior verlagert
Abbildung in einer axialen Schnittebene durch sein und mehr oder minder hypoplastisch sein.
die hintere Seitenfontanelle (● ▶ Abb. 9 d). Beim
eigentlichen Dandy-Walker-Syndrom kommuni- Mit Dandy-Walker-Syndrom assoziierter

ziert die retrozerebelläre Zyste mit einem er- Hydrocephalus
weiterten 4. Ventrikel (● ▶ Abb. 9). Diese Kom- 70– 80 % aller Patienten mit Dandy-Walker-Syn-
munikation kann bei der Megacisterna magna drom entwickeln einen mehr oder minder aus-
und einer raumfordernden retrozerebellären geprägten Hydrocephalus, der oft bei Geburt
Arachnoidalzyste nicht nachgewiesen werden noch nicht ausgeprägt ist und sich erst inner-
(●
▶ Abb. 12). Das Tentorium weist einen abnorm halb der ersten 3 Lebensmonate entwickelt [3].
hohen Ansatz auf, wodurch die hintere Schädel- Die Ventrikelerweiterung ist durch die symme-
grube vergrößert ist (● ▶ Abb. 10). Gleichzeitig trische Erweiterung der Seitenventrikel mit Di-
sind der Sinus rectus, der Konfluenz Sinuum latation der Vorderhörner, Hinterhörner und
und die Sinus transversus angehoben (Farb- Temporalhörner gekennzeichnet (● ▶ Abb. 10).
doppler). Das Tentorium cerebelli ist okzipital Bedingt durch den hohen Tentoriumansatz wei-
angehoben, sodass die Seitenventrikel nach vor- sen die Seitenventrikel eine typische Divergenz
ne abgekippt erscheinen (● ▶ Abb. 10b). im Koronarschnitt auf (● ▶ Abb. 10a). Durch den
Die hypoplastischen und dysplastischen Klein- hohen Tentoriumansatz wirkt das Ventrikelsys-
hirnhemisphären sind nach kranial und lateral tem nach vorne abgekippt (● ▶ Abb. 10b) [6 – 8].
verdrängt. Sie lassen sich als halbkugelige oder

ovaläre Areale erhöhter Echogenität unterhalb Mit Dandy-Walker-Syndrom assoziierte
des Tentoriums cerebelli nachweisen ZNS-Fehlbildungen
(●▶ Abb. 9b, ●
▶ 10b). Assoziierte ZNS-Fehlbildungen bei Erkrankun-
Der Kleinhirnwurm ist hypoplastisch oder gen aus dem Dandy-Walker-Formenkreis sind
aplastisch (●▶ Abb. 9). Durch die Agenesie des häufig (68%) [8]. Folgende Fehlbildungen treten
Kleinhirnwurms und die Kommunikation der zusätzlich auf: eine Agenesie oder Dysgenesie
retrozerebellären Zyste mit dem 4. Ventrikel des Corpus callosum (20 – 25 %), Migrationsstö-
Abb. 11 a Medianer Sagittalschnitt bei einem Kind mit Dandy-Walker-Variante: hintere Schädelgrube nicht vergrößert. Große retrozerebelläre Zyste (Z), die mit
dem 4. Ventrikel kommuniziert. 3 = 3. Ventrikel; V = hypoplastischer Kleinhirnwurm (Bild: Dr. Schweintzger, Leoben). b Axialschnitt durch die okzipitale Fontanelle
bei Dandy-Walker-Variante: retrozerebelläre Zyste (Z), die mit dem 4. Ventrikel (4) kommuniziert. C = normal große Kleinhirnhemisphären (Bild: Dr. Schweintzger,
Leoben). c Nach okzipital geneigter Koronarschnitt (Ausschnittsvergrößerung) bei Dandy-Walker-Variante. Retrozerebelläre Zyste (Z), die mit dem 4. Ventrikel (4)
kommuniziert. Normal große Kleinhirnhemisphären.
Fig. 11 a Mid-sagittal section in a patient with Dandy-Walker variant: Occipital skull not enlarged. Great retrocerebellar cyst (Z) communicating with the 4th ven-
tricle. 3 = 3rd ventricle; V = hypoplastic cerebellar vermis (Image: Dr. Schweintzger, Leoben). b Axial section through the occipital fontanelle in a patient with

Dandy-Walker variant: Retrocerebellar cyst (Z), which communicates with the 4th ventricle (4). C = normal sized cerebellar hemispheres (Image: Dr. Schweintzger,
Leoben). c Coronal scan tilted posteriorly in a patient with a Dandy-Walker variant (expanded image). Retrocerebellar cyst (Z) communicating with the 4th ventricle
(4). Normal sized cerebellar hemispheres.
Sonographic characteristics of Dandy- the cystic mass can take up the entire space of
Walker syndrome the posterior cranial fossa (●▶ Fig. 9b, ●
▶ 10a). In
The cardinal sonographic symptom of Dandy- this case the straight sinus and transverse sinu-
Walker syndrome is a large cystic mass of the ses are significantly elevated.
posterior cranial fossa that communicates with The brain stem can be displaced anteriorly and
a dilated 4th ventricle. At the same time, there can be hypoplastic to varying degrees.
is aplasia of the cerebellar vermis and hypopla-
sia and dysplasia of the cerebellar hemispheres Hydrocephalus associated with Dandy-
of varying degrees [7] (● ▶ Fig. 9). Visualization is Walker syndrome
possible in the sagittal section as well as in an 70 – 80% of all patients with Dandy-Walker syn-
occipitally tilted coronal section (● ▶ Fig. 9, 10). drome develop varying degrees of hydrocepha-
Another possibility is imaging in an axial sec- lus which is often not pronounced at birth and
tion through the posterolateral fontanelle gradually develops in the first 3 months of life
(●▶ Fig. 9 d). In the case of Dandy-Walker syn- [3]. The ventricular dilation is characterized by
drome, the retrocerebellar cyst communicates symmetrical dilation of the lateral ventricles
with a dilated 4th ventricle (● ▶ Fig. 9). This com- with dilation of the anterior horns, posterior
munication cannot be verified in the case of horns, and temporal horns (● ▶ Fig. 10). Due to
mega cisterna magna and space-occupying ret- the elevation of the tentorium cerebelli, the lat-
rocerebellar arachnoid cysts (● ▶ Fig. 12). The eral ventricles have a typical divergence in cor-
tentorium cerebelli is elevated abnormally so onal sections (●▶ Fig. 10a). The elevated tentor-
that the posterior cranial fossa is enlarged ium cerebelli causes the ventricular system to
(●▶ Fig. 10). The straight sinus, confluence of si- tilt forward (●
▶ Fig. 10b) [6 – 8].
nuses, and transverse sinus are also elevated

(color Doppler). The tentorium cerebelli is ele- CNS malformations associated with Dandy-
vated occipitally so that the lateral ventricles Walker syndrome
appear tilted forward (● ▶ Fig. 10). Associated CNS malformations are common in
The hypoplastic and dysplastic cerebellar hemi- the case of Dandy-Walker malformations (68 %)
spheres are displaced cranially and laterally. [8]. The following malformations occur: Agen-
They can be detected as hemispherical or oval esis or dysgenesis of the corpus callosum (20 –
areas with increased echogenicity beneath the 25 %), migrational disorders (5 – 10%), occipital
tentorium cerebelli (● ▶ Fig. 9b, ●▶ 10b). encephaloceles (5%), and rare holoprosencepha-
The cerebellar vermis is hypoplastic or aplastic ly, polymicrogyria, and cortical heterotopia (5 –
(●▶ Fig. 9). As a result of the agenesis of the 10 %) (●▶ Fig. 12c).
cerebellar vermis and the communication of Additional extracranial malformations (cheilo-

the retrocerebellar cyst with the 4th ventricle, gnathopalatoschisis, syndactyly, polydactyly, fa-
the two cerebellar hemispheres are not fused cial angiomas, and cardiovascular malformations)
in the midline (● ▶ Fig. 9c, d). In extreme cases occur in up to 30% of children. Moreover, Dandy-
Abb. 12 a Medianer Sagittalschnitt bei Mega-Cisterna magna. Große retrozerebelläre Zyste (Z) ohne Kommunikation mit dem 4. Ventrikel und ohne Kompressi-
on des Kleinhirns. Leichte Hypoplasie des Kleinhirnwurms (V). (Abbildung: Dr. Schweintzger, Leoben) b Arachnoidalzyste der hinteren Schädelgrube (medianer
Sagittalschnitt): große retrozerebelläre Zyste (Z), die das Kleinhirn (c) von dorsal imprimiert. Assoziierter Hydrocephalus internus mit Erweiterung der Seitenven-
trikel (SV) und des 3. Ventrikels (3); 4 = 4. Ventrikel (Abbildung: Dr. Feldkamp, Duisburg). c Retrozerebelläre Arachnoidalzyste (Z), die die Kleinhirnhemisphären (C)
von okzipital imprimiert (nach okzipital geneigter Koronarschnitt). Erweiterte Seitenventrikel und 3. Ventrikel (3) (Abbildung: Dr. Feldkamp, Duisburg).
Fig. 12 a Mega cisterna magna (mid-sagittal plane). Great retrocerebellar cyst (Z) without communication with the 4th ventricle and without cerebellar com-
pression. Slight hypoplasia of the cerebellar vermis (V) (Image: Dr. Schweintzger, Leoben). b Arachnoid cyst of the posterior skull (mid-sagittal scan): Large retro-
cerebellar cyst (Z), which occipitally compresses the cerebellar vermis (c). Associated internal hydrocephalus with dilatation of the lateral ventricles (SV) and the

3rd ventricle (3); 4 = 4th ventricle (Image: Dr. Feldkamp, Duisburg). c Retrocerebellar arachnoid cyst (Z) which compresses the cerebellar hemispheres (C). Dilated
lateral ventricles and third ventricle (3) (Image: Dr. Feldkamp, Duisburg).
rungen (5 – 10 %), okzipitale Encephalocelen Die Dandy-Walker-Variante ist auch mit zusätz-
(5%) sowie selten Holoprosencephalien, Polymi- lichen ZNS-Fehlbildungen assoziiert wie einer
krogyrien und kortikale Heterotopien (5 – 10 %) Agenesie des Corpus callosum, einer Holopros-
(●▶ Abb. 12c). encephalie, Heterotopien, Migrationsstörungen,
In bis zu 30% der Kinder werden zusätzlich ext- diencephalen Zysten sowie Meningoencephalo-
rakranielle Fehlbildungen gefunden (Lippen-Kie- celen der hinteren Schädelgrube.
fer-Gaumenspalten, Syndaktylien, Polydaktylien,
faziale Angiome sowie kardiovaskuläre Malfor- Megacisterna magna
mationen). Des Weiteren kommt die Dandy-Wal- Die Megacisterna magna stellt eine Normvari-
ker-Malformation in Assoziation mit verschiede- ante dar. Sie ist durch einen flüssigkeitsgefüllten
nen Syndromen wie dem Klippel-Feil-, dem Hohlraum, der unter dem Kleinhirn und hinter
Cornelia-De-Lange- und dem Meckel-Gruber- der Medulla oblongata lokalisiert ist, gekenn-
Syndrom sowie der Trisomie 13 und 18 vor [8]. zeichnet [7, 8]. Im Gegensatz zum Dandy-Wal-
Differenzialdiagnostisch müssen die Dandy-Wal- ker-Syndrom ist die hintere Schädelgrube nicht
ker-Variante, die Megacisterna magna und vergrößert. Weiterhin fehlt bei der Megacister-
raumfordernde retrozerebelläre Arachnoidalzys- na magna die Kommunikation der retrozerebel-
ten abgegrenzt werden. lären Zyste mit dem 4. Ventrikel (● ▶ Abb. 12a).
Die Cisterna magna ist vergrößert und kommt

hinter dem normal weiten 4. Ventrikel zur Dar-
Dandy-Walker-Variante stellung. Im Gegensatz zum Dandy-Walker-Syn-
! drom ist der Kleinhirnwurm normal groß und
Die Dandy-Walker-Variante ist eine weniger das Ventrikelsystem normal weit [7, 8].
schwere Form des Dandy-Walker-Syndroms.
Im Gegensatz zum Dandy-Walker-Syndrom ist Retrozerebelläre Arachnoidalzyste
die hintere Schädelgrube nicht vergrößert Eine Arachnoidalzyste der hinteren Schädelgru-
(●▶ Abb. 11). Die Hypoplasie und Dysplasie be ist durch einen großen retrozerebellären zys-
des Kleinhirnwurms ist weniger ausgeprägt tischen Hohlraum gekennzeichnet, der das
(●▶ Abb. 11) [7]. Die Kleinhirnhemisphären Kleinhirn von okzipital komprimiert und nach
sind normal entwickelt. Der 4. Ventrikel ist rostral verlagert (●
▶ Abb. 12b) [7]. Die hintere
nur leicht erweitert, kommuniziert jedoch Schädelgrube ist nicht vergrößert [10]. Eine
auch mit der retrozerebellären Zyste Kommunikation der Zyste mit dem 4. Ventrikel
(●▶ Abb. 11). Wie beim Dandy-Walker-Syndrom fehlt (● ▶ Abb. 12b) [10]. Der komprimierte
liegt eine Rotation des Kleinhirnwurms in Kleinhirnwurm und 4. Ventrikel wirken dys-
Richtung Vierhügelplatte vor [7]. Ventrikeler- plastisch.
weiterungen treten nur in Ausnahmefällen
bei der Dandy-Walker-Variante auf.
Walker malformations occur in association with retrocerebellar cyst and the 4th ventricle
various syndromes such as Klippel-Feil syn- (●▶ Fig. 12a). The cerebellomedullary cistern is
drome, Cornelia de Lange syndrome, Meckel- enlarged and is displayed behind the 4th ventri-
Gruber syndrome, and trisomy 13 and 18 [8]. cle of normal width. In contrast to Dandy-Walk-
Dandy-Walker variant, mega cisterna magna, er Syndrome, the size of the cerebellar vermis
and space-occupying retrocerebellar arachnoid is normal and the width of the ventricular sys-
cysts must be differentiated from each other. tem is normal [7, 8].
Retrocerebellar arachnoid cyst

Dandy-Walker variant Arachnoid cysts of the posterior cranial fossa
! are characterized by a large retrocerebellar cys-
Dandy-Walker variant is a less severe form of tic cavity that occipitally compresses the cere-
Dandy-Walker syndrome. In contrast to Dandy- bellum and displaces it rostrally (● ▶ Fig. 12b)
Walker syndrome, the posterior cranial fossa is [7]. The posterior cranial fossa is not enlarged
not enlarged (● ▶ Fig. 11). The hypoplasia and [10]. There is no communication between the
dysplasia of the cerebellar vermis are less pro- cyst and the 4th ventricle (●▶ Fig. 12b) [10]. The
nounced (● ▶ Fig. 11) [7]. The cerebellar hemi- compressed cerebellar vermis and 4th ventricle
spheres are developed normally. The 4th ventri- seem dysplastic.
cle is only slightly dilated but communicates
with the retrocerebellar cyst (● ▶ Fig. 11). As in In summary, the various Chiari malformations
the case of Dandy-Walker syndrome, the cere- comprise approx. 50% of all cerebral malforma-

bellar vermis is rotated in the direction of the tions [6]. All Chiari malformations are charac-
quadrigeminal plate [7]. Ventricular dilation terized by the caudal displacement of the con-
only occurs in exceptional cases of Dandy-Walk- tents of the posterior cranial fossa. The
er variant. cerebellar hemispheres, cerebellar tonsils, and
Dandy-Walker variants may be associated with cerebellar vermis are dysplastic and are hypo-
additional CNS malformations such as agenesis plastic to varying degrees. Associated hydroce-
of the corpus callosum, holoprosencephaly, het- phalus and concomitant cerebral malformations
erotopia, migration disorders, diencephalic are usually also present.
cysts, and meningoencephaloceles of the poster- Dandy-Walker malformations are characterized
ior cranial fossa. by a cystic mass of the posterior cranial fossa
and a more or less hypoplastic and dysplastic
Mega cisterna magna cerebellum. In the case of Dandy-Walker syn-
The mega cisterna magna is a normal variant. It drome and Dandy-Walker variant, the retrocer-
is characterized by a fluid-filled cavity located ebellar cyst communicates with the dilated 4th
under the cerebellum and behind the medulla ventricle. In the case of mega cisterna magna
oblongata (7; 8). In contrast to Dandy-Walker and the retrocerebellar arachnoid cyst, there is
syndrome, the posterior cranial fossa is not en- no communication with the 4th ventricle.
larged. In the case of mega cisterna magna,
there is still no communication between the
Zusammenfassend machen die verschiedenen Literatur/References

Chiari-Malformationen ca. 50% aller zerebralen
Fehlbildungen aus [6]. Alle Chiari-Malformatio- 1 Dobyus WB. Cerebral dysgenesis. Causes and conse-
nen sind gekennzeichnet durch die Kaudalverla- quences. In Miller G, Ramer JC (eds). Static encepha-
lopathies of infancy and childhood. New York: Raven
gerung des Inhalts der hinteren Schädelgrube. press, 1992: 235–238
Kleinhirnhemisphären, Kleinhirntonsillen und 2 Faerber EN. Congenital abnormalities. In Slovis T,
Kleinhirnwurm sind dysplastisch und mehr oder (ed). Caffey’s pediatric diagnostic imaging. Philadel-
weniger hypoplastisch. Meist liegen gleichzeitig phia: Mosby Elsevier, 2008: 653–687
3 Volpe JJ. Neurology of the newborn. 5th ed Philadel-
ein assoziierter Hydrocephalus sowie begleiten-
phia: Saunders, 2008
de zerebrale Fehlbildungen vor. 4 Deeg KH. Sonographische Charakteristika des Ar-
Die Erkrankungen des Dandy-Walker-Formen- nold-Chiari-Syndroms und Hydrocephalus bei Kin-
kreises sind durch eine zystische Raumforde- dern mit Meningomyelocele. Mschr Kinderheilkd
rung der hinteren Schädelgrube sowie ein 1984; 132: 854–860
5 Deeg KH. Sonographische Diagnostik zerebraler Fehl-
mehr oder minder hypoplastisches und dysplas-
bildungen. Chiari-Malformationen. Pädiat Prax 1999;
tisches Kleinhirn charakterisiert. Beim Dandy- 56: 327–345
Walker-Syndrom und der Dandy-Walker-Vari- 6 Deeg KH. Zentrales Nervensystem. In Hoffmann V,
ante kommuniziert die retrozerebelläre Zyste Deeg KH, Hoyer P (Hrsg). Ultraschalldiagnostik in Pä-
mit dem erweiterten 4. Ventrikel. Bei der Mega diatrie und Kinderchirurgie. 3. Auflage Stuttgart:
Thieme, 2005: 1–180
cisterna magna und bei der retrozerebellären
7 Tortori-Donati P, Rossi A, Biancheri R. Brain Malfor-
Arachnoidalzyste liegt keine Kommunikation mations. In Tortori-Donati P, Rossi A (Hrsg). Pediatric
mit dem 4. Ventrikel vor.

Neuroradiology. Brain. Berlin: Springer, 2005: 72–
198
8 Deeg KH. Sonographische Diagnostik zerebraler Fehl-
bildungen. Erkrankungen aus dem Dandy-Walker-
Formenkreis. Pädiat Prax 1999; 56: 477–488
9 Hunter AGW. Dandy-Walker-Malformation. In Ste-
venson RE, Hall JG, Goodman RM (Hrsg). Human mal-
formations and related anomalies. Vol. 2. New York–
Oxford: Oxford University, 1993: 89–95
10 Rumack CM and Drose JA. Neonatal and infant brain
imaging: Congenital brain malformations. In Rumack
CM, Wilson SR, Charboneau JW (eds). Diagnostic ul-
trasound – Pediatric sonography. Vol. 2, 3rd ed. St.
Louis: Elsevier Mosby, 2005: 1638–1656
CME-Fragen Sonografische Diagnostik von

Hirnfehlbildungen im
Säuglingsalter.
█
1
Welche der folgenden Aussagen über die Chiari-II-Malfor-
mation ist falsch: █
6
Welche assoziierte ZNS-Fehlbildungen finden sich bei
Chiari-II-Malformation in der Regel nicht:
A Mehr als 90 % aller Kinder mit Meningomyelocele und A Agenesie des Septum pellucidum
Chiari-II-Malformation haben einen Hydrocephalus. B Agenesie des Corpus callosum
B Der Hydrocephalus bei Chiari-II-Malformation ist durch C fehlende Falx cerebri
Erweiterung aller 4 Ventrikel charakterisiert. D Migrationsstörungen
C Kinder mit Chiari-II-Malformation haben häufig zusätzliche E Dandy-Walker-Syndrom
Fehlbildungen des Gehirns.
D Die Chiari-Malformation ist durch die Kaudalverlagerung des
Kleinhirnwurms gekennzeichnet. █
7
Folgende Aussage über den Hydrocephalus beim Dandy-
Walker-Syndrom ist falsch:
E Ca. 1/ 3 der Kinder weist eine assoziierte Agenesie des Septum A Die meisten Kinder mit Dandy-Walker-Syndrom entwickeln
pellucidum auf. eine Ventrikelerweiterung.
B Die Seitenventrikel sind okzipital durch den hohen Tentori-
█
2
Eine starke Erweiterung der Hinterhörner und Vorder- umansatz angehoben.

hörner bei ansonsten normal weiten Temporalhörnern C Die beiden Seitenventrikel weisen eine Divergenz nach
spricht für okzipital im Koronarschnitt auf.
A einen Hydrocephalus bei Dandy-Walker-Syndrom. D Der 4. Ventrikel ist kaudal verlagert und oft nicht darstellbar.
B einen Hydrocephalus bei Holoprosencephalie. E Die Seitenventrikel sind symmetrisch erweitert.
C einen posthämorrhagischen Hydrocephalus.
D
E
einen Hydrocephalus bei Chiari-II-Malformation.
einen Hydrocephalus bei AV-Malformation der Vena Galeni █
8
Welche Aussage über die verschiedenen Chiari-Syndrome
ist falsch?
magna. A Die Chiari-II-Malformation ist am häufigsten.
B Die Chiari-I-Malformation ist mit einer okzipitalen Encephalo-
█
3
Das Dandy-Walker-Syndrom ist gekennzeichnet durch
C
cele vergesellschaftet.
Die meisten Chiari-Malformationen sind mit einem Hydro-
A die Kaudalverlagerung des Inhalts der hinteren Schädelgrube. cephalus vergesellschaftet.
B eine große retrozerebelläre Zyste, die mit dem 4. Ventrikel D Kinder mit Chiari-Malformation weisen oft zusätzliche
kommuniziert. zerebrale Fehlbildungen auf.
C einen in der Mittellinie lokalisierten Monoventrikel. E Bei der Chiari-III-Malformation kann sonografisch zwischen
D Probst’sche Bündel, die von rostral nach okzipital verlaufen. Meningocele und Encephalocele unterschieden werden.
E eine zystische Raumforderung, die hinter dem 3. Ventrikel
lokalisiert ist.
█
9
Welche Aussage über die Mega cisterna magna ist
richtig?
█
4
Für die Chiari-III-Malformation trifft folgende Aussage zu: A Kommunikation einer retrozerebellären Zyste mit dem
4. Ventrikel
A Kaudalverlagerung von Kleinhirnwurm ins foramen magnum B angehobenes Tentorium cerebelli
B Assoziation mit okzipito-zervikaler Dysplasie C retrozerebelläre Zyste ohne Kommunikation mit dem
C Kaudalverlagerung des Inhalts der hinteren Schädelgrube in Ventrikelsystem
okzipitale Encephalocele D kleine hintere Schädelgrube
D Assoziation mit spinaler Dysrhaphie E Kleinhirnwurmdysplasie
E Kommunikation einer retrozerebellären Zyste mit dem
█
4. Ventrikel Das Dandy-Walker-Syndrom und die Chiari-Syndrome
10 entstehen in welcher Phase der Schwangerschaft?
█
5
Für die Dandy-Walker-Variante spricht folgende Verände-
rung:
A
B
3.–4. Woche
4.–5. Monat
A Kaudalverlagerung von Kleinhirnwurm und Kleinhirntonsillen C 5. –6. Woche
ins foramen magnum D 6. –7. Woche
B retrozerebelläre Zyste, die mit dem 4. Ventrikel kommuniziert, E 4. –5. Woche
sowie Kleinhirnwurmdysplasie
C retrozerebelläre Zyste ohne Kommunikation mit dem
4. Ventrikel
D schmale hintere Schädelgrube
E assoziierter Hydrocephalus
CME-Questions Sonographic Diagnosis of

Cerebral Malformations in
Infancy.
█
1
Which of the following statements regarding type II
Chiari malformations is incorrect: █
6
Which associated CNS malformations are typically not
present in the case of type II Chiari malformations:
A More than 90 % of all children with meningomyelocele and a A agenesis of the pellucid septum
type II Chiari malformation have hydrocephalus. B agenesis of the corpus callosum
B Hydrocephalus in the case of a type II Chiari malformation is C missing falx cerebri
characterized by dilation of all four ventricles. D migration disorders
C Children with a type II Chiari malformation often have E Dandy-Walker syndrome
additional malformations of the brain.
D Chiari malformations are characterized by caudal displace-
ment of the cerebellar vermis. █
7
The following statement regarding hydrocephalus in the
case of Dandy-Walker syndrome is false:
E Approx. 1 / 3 of children have associated agenesis of the A Most children with Dandy-Walker syndrome develop ventri-
pellucid septum. cular dilation.
B The lateral ventricles are occipitally elevated by the tentorium
█
2
Significant dilation of the posterior horns and anterior cerebelli elevation.

horns in the case of temporal horns with an otherwise C Both lateral ventricles have an occipital divergence in the
normal width is an indication of: coronal section.
A hydrocephalus in the case of Dandy-Walker syndrome D The 4th ventricle is caudally displaced and often cannot be
B hydrocephalus in the case of holoprosencephaly visualized.
C posthemorrhagic hydrocephalus E The lateral ventricles are symmetrically dilated.
D hydrocephalus in the case of a type II Chiari malformation
E hydrocephalus in the case of an AV malformation of the great
vein of Galen █
8
Which statement regarding the various Chiari syndromes
is incorrect?
A Type II Chiari malformations are most common.
█
3
Dandy-Walker syndrome is characterized by: B Type I Chiari malformations are associated with an occipital
encephalocele.
A caudal displacement of the contents of the posterior cranial C Most Chiari malformations are associated with hydrocephalus.
fossa D Children with a Chiari malformation often have additional
B a large retrocerebellar cyst that communicates with the cerebral malformations.
4th ventricle E In the case of type III Chiari malformations, sonography can be
C a monoventricle located in the midline used to differentiate between meningocele and encephalocele.
D Probst’s bundle running rostral to occipital
E a cystic mass located behind the 3 rd ventricle
█
9
Which statement regarding the mega cisterna magna is
correct?
█
4
The following statement applies to type III Chiari
malformations:
A communication between a retrocerebellar cyst and the 4th
ventricle
A caudal displacement of the cerebellar vermis into the foramen B elevated tentorium cerebelli
magnum C no communication between a retrocerebellar cyst and the
B association with occipitocervical dysplasia ventricular system
C caudal displacement of the contents of the posterior cranial D small posterior cranial fossa
fossa into the occipital encephalocele E dysplasia of the cerebellar vermis
D association with spinal dysraphia
E communication between a retrocerebellar cyst and the
4th ventricle █
10
Dandy-Walker syndrome and Chiari syndromes occur in
which phase of pregnancy?
A 3rd–4th week
█
5
The following change is an indication of Dandy-Walker
variant:
B
C
4th–5th month
5th–6th week
A Caudal displacement of the cerebellar vermis and cerebellar D 6th–7th week
tonsils into the foramen magnum. E 4th–5th week
B Retrocerebellar cyst that communicates with the 4th ventricle
and dysplasia of the cerebellar vermis.
C No communication between a retrocerebellar cyst and the
4th ventricle.
D Narrow posterior cranial fossa.
E Associated hydrocephalus.
Teilnahmebedingungen – CME Fortbildung/Conditions of Participation – Continuing Education 465
Continuing Medical Education (CME) – Für Teilnehmer in der Schweiz

important note for readers outside Aus- Die Fortbildungspunkte der Ultraschall in der
tria, Germany and Switzerland Medizin werden gemäß der Richtlinien der
! SGUM/SSUM anerkannt. Die Kontrolle der Fort-
At present, certification of the Continuing Medi- bildung durch die SGUM/SSUM erfolgt im Auf-
cal Education features in Ultraschall in der Medi- trag der FMH (Foederation Medicorum Helveti-
zin/European Journal of Ultrasound (UiM/EJU) is corum) im Rahmen der Fortbildungsordnung.
officially recognised by the German and Austrian
medical associations and by the Swiss Ultra- Datenschutz
sound Society. Participants residing in other Ihre Daten werden ausschließlich für die Bear-
countries may please address their national me- beitung dieser Fortbildungseinheit verwendet.
dical association or their national specialist so- Es erfolgt keine Speicherung der Ergebnisse
ciety for recognition of their CME scores. über die für die Bearbeitung der Fortbildungs-
Participation is possible via internet under einheit notwendige Zeit hinaus. Die Daten wer-
http://cme.thieme.com. For one Continuing den nach Versand der Testate anonymisiert.
Medical Education unit you will be credited Namens- und Adressangaben dienen nur dem
with 3 score points. To be awarded this score, Versand der Testate. Die Angaben zur Person
70 % of the questions must have been answered dienen nur statistischen Zwecken und werden
correctly. The CME unit in the present issue is von den Adressangaben getrennt and anonymi-
available online for 12 months for CME partici- siert verarbeitet.
pation.

Teilnahme
Jede Ärztin und jeder Arzt soll das Fortbil-
CME participation for this article can be done
dungszertifikat erlangen können. Deshalb ist
online under http://cme.thieme.com.
die Teilnahme am CME-Programm von Ultra-
schall in der Medizin nicht an ein Abonnement
geknüpft! Die Teilnahme ist im Internet unter
CME-Fortbildung mit Ultraschall in der http://cme.thieme.de möglich. Im Internet muss
Medizin man sich registrieren, wobei die Teilnahme an
! Fortbildungen abonnierter Zeitschriften ohne
Für Teilnehmer in Deutschland Zusatzkosten möglich ist. Die Fortbildungsein-
Die Fortbildung in Ultraschall in der Medizin heit in diesem Heft ist 12 Monate online für
wurde von der Nordrheinischen Akademie für eine CME-Teilnahme verfügbar.
Ärztliche Fort- und Weiterbildung für das Fort-
bildungszertifikat anerkannt, das heißt, die Ver- Teilnahmebedingungen
gabe der Punkte kann direkt durch die Thieme Für eine Fortbildungseinheit erhalten Sie 3 Fort-
Verlagsgruppe erfolgen. Die Fortbildung in Ultra- bildungspunkte im Rahmen des Fortbildungs-
schall in der Medizin gehört zur Kategorie zertifikats. Hierfür müssen 70 % der Fragen rich-
„strukturierte interaktive Fortbildung“. Entspre- tig beantwortet sein.
chend einer Absprache der Ärztekammern wer-
den die von der Nordrheinischen Akademie für CME-Fortbildung für Nicht-Abonnenten
Ärztliche Fort- und Weiterbildung anerkannten Teilnehmer, die nicht Abonnenten von Ultra-
Fortbildungsveranstaltungen auch von den ande- schall in der Medizin sind, können für die
ren zertifizierenden Ärztekammern anerkannt. Internet-Teilnahme dort direkt ein Guthaben
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Für Teilnehmer in Österreich tenbeitrag abgebucht wird.
Die Fortbildungspunkte der Ultraschall in der
Medizin werden gemäß der Novellierung der
Die CME-Teilnahme für diesen Beitrag ist
DFP-Richtlinien vom 23.6.2005 (§ 26 Abs. 3)
online möglich unter http://cme.thieme.de.
auch von den österreichischen Ärztekammern
anerkannt.

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