SOP/Algorithmus
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C. Grefkes-Hermann, G. R. Fink
Klinik und Poliklinik für Neurologie, Uniklinik Köln, Köln, Deutschland
Idiopathische intrakraniale Hypertension
Definition
Intrakranielle Drucksteigerung ohne Nachweis einer Thrombo-
se oder Raumforderung (sog. Pseudotumor cerebri)
Inzidenz
Inzidenz 0,5–2:100.000, Auftreten im jüngeren Erwachsenen-
alter (15–45 Jahre), insbesondere bei übergewichtigen Frauen
(hier Inzidenz: 12–20; [1–3])
Ursachen
Ursache letztendlich ungeklärt, am ehesten gestörter Liquor-
resorptionsmechanismus, vermutlich verstärkt durch einen ge-
störten venösen Abfluss bei Übergewicht; hormonelle Einflüsse
werden ebenfalls vermutet [3].
Symptome
Leitsymptome sind anhaltende Kopfschmerzen sowie Sehstö-
rungen (Gesichtsfelddefekte, Visusstörungen) (Abb. 1).
Kopfschmerzen
Über mehrere Stunden anhaltende, uni- oder bilaterale Zeph-
algien; ggf. retrobulbär betonte, pulsatile Kopfschmerzen, in-
klusive Photophobie und Übelkeit; erfordern die Abgrenzung
zu Spannungskopfschmerzen und Migräne [1]; im Liegen oft
verstärkt (lagebedingt verstärkte Druckerhöhung)
Sehstörungen
Bedingt durch in der Regel beidseitige Stauungspapillen so-
wie Papillenödeme; mono- und binokulare Gesichtsfeldausfäl-
le; transiente Obskurationen; im Verlauf progrediente Gesichts-
feldstörungen und Visusverlust bis zur Erblindung möglich
Weitere Symptome
Pulsatiler Tinnitus (durch Flussturbulenzen im Sinus transver-
sus); Doppelbilder infolge von Hirnnervenausfällen, insbeson-
dere N. abducens (bei Kindern auch Ausfall anderer okulomo-
torischer Nerven; [3])
Diagnose
Klinische Untersuchung
Neurologischer Befund bis auf Visusminderung/Stauungspapil-
len/Gesichtsfelddefekte in der Regel unauffällig (Tab. 1); insbe-
Redaktion
G. Fink, Köln
J.P. Sieb, Stralsund
DGNeurologie 2021 · 4 (5): 384–386
https://doi.org/10.1007/s42451-021-00357-z
Angenommen: 11. Juni 2021
Online publiziert: 16. Juli 2021
© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2021
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sondere kein Meningismus und keine Bewusstseinsminderung;
horizontale Doppelbilder bei uni-/bilateraler Abduzensparese
Ophthalmologischer Befund
– Fundoskopie: meist beidseitige Stauungspapillen (randun-
scharfe Papillen, Papillenödem, Papillenprominenz); DD:
Pseudostauungspapille bei z. B. Drusenpapille oder „crowded
disc“ (kleiner Sehnervenkopf mit dicht gepacktem neurore-
tinalen Gewebe ohne Exkavation)
– Perimetrie: vergrößerter blinder Fleck, konzentrische oder na-
sal betonte Gesichtsfeldstörungen [3]
– Refraktometrie: Visusminderung (meist erst später)
– Visuell evozierte Potenziale: i. d. R. normal (Abgrenzung Pa-
pillitis/Neuritis)
– Ggf. optische Kohärenztomographie (OCT), Sonographie und
Fluoreszenzangiographie (z. A. anderer Erkrankungen)
Hinweise. Fotodokumentation der Papillenveränderungen ist
hilfreich für die Verlaufsbeurteilung. Fehlende Stauungspapil-
len schließen eine IIH-Diagnose nicht aus [2].
Kranielle MRT
Ausschluss sekundärer Ursachen (s. unten), insbesondere zere-
braler Sinus-/Venenthrombosen und intrakranialer Tumoren
MRT-Zeichen
– Erweiterte Optikusscheiden mit abgrenzbarer Liquorman-
schette
– Abflachung des posterioren Bulbus
– Erweiterte Hypophysenloge („empty sella“)
– Verengte Sinus transversi
– Ggf. Tiefstand der Kleinhirntonsillen
Liquorpunktion
Lumbale Liquordruckmessung in Seitenlage (ggf. wiederholt):
– >25 cm Wassersäule (bei Kindern >28 cm H2O)
Tab. 1 Modifizierte Dandy-Kriterien [3] zur Diagnostik einer idio-
pathischen intrakranialen Hypertension bei Erwachsenen
A Papillenödem
B Unauffälliger neurologischer Befund (abgesehen von Hirnner-
venaffektionen)
C Bildgebung: normales Hirnparenchym ohne Hydrozephalus,
Raumforderung, strukturelle Läsionen, venöse Thrombose/
Sinusthrombose oder meningeale Kontrastmittelaufnahme
D Unauffällige Liquorchemie/-zellzahl
E Erhöhter Liquoreröffnungsdruck (>25 cm H2O im Liegen; ohne
drucksenkende Medikation)
Kriterien A–D erfüllt: mögliche Erkrankung (wiederholte oder prolongierte
Druckmessung empfohlen)
Kriterien A–E erfüllt: wahrscheinliche Erkrankung
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Tab. 2 Pharmakotherapie (alle „off-label“; Dosisanpassung bei Kindern; [2])

Acetazolamida 2-mal 250 mg (Startdosis), steigern auf 2-mal 500 mg Therapielimitierung durch Nebenwirkungen wie Geschmacksstörungen
Maximaldosis 2000 mg/Tag oder Parästhesien; cave: Hypokaliämie, Azidose, aplastische Anämie
Furosemid 30–80 mg/Tag In Kombination mit Acetazolamid; cave: Verstärkung des Papillenödems
durch starken RR-Abfall
Topiramatb 50–200 mg/Tag Therapielimitierung durch kognitive Nebenwirkungen
Vorteilhaft für Gewichtsreduktion
Dexamethason 4–8 mg/Tag Nur kurzfristiger Einsatz bei drohendem Visusverlust
Octreotid 0,3–1,0 mg/Tag Schwache Studienlage
a
Kann bei Fehlen besser untersuchter und geeigneter Alternativen auch in der Schwangerschaft eingesetzt werden [2]
b
Kontraindiziert bei Schwangerschaft

Anhaltende Kopfschmerzen und Sehstörungen

Klinik

Gegen IIH sprechend:

Für IIH sprechend:
• übergewichtige Frau im gebärfähigen Alter
• langsames Auftreten der Symptome
• Gesichtsfeldeinschränkungen
• höheres Lebensalter
• schlagartiges Auftreten
• Bewusstseinsstörungen, Anfälle
• fokal neurologische Symptome (außer Diplopie),
Gangstörungen, deutliche kognitive Störungen

Obligate Diagnostik
Diagnostik

• Perimetrie, Visus, Fundoskopie, ggf. OCT

• cMRT mit Sinusdarstellung und KM
• Liquordiagnostik mit Druckmessung im Liegen

Diagnosekriterien erfüllt (siehe Tabelle 1)

Liquoreröffnungsdruck > 25 cm H2O, MR-morphologische Zeichen, keine andere Ursache

Stufe 1: IIH mit leichter Stauungspapille Stufe 2: IIH mit ausgeprägter Stauungspapille Stufe 3: IIH mit schwerer Visusminderung
ohne Visusminderung und/oder Visusminderung bzw. GF-Defekt oder rascher Progredienz der Sehstörung
• Gewichtsabnahme • Stufe 1 plus: • Stufe 1 plus 2 plus:
Therapie

• Acetazolamid (2-mal 500 mg, maximal 2000 mg/ • wiederholte LP bis Druck < 20 cm Wasser- • Shuntimplantation
Tag) ggf. plus Furosemid (FSM) 20-40 mg/Tag säule; initial 2-mal pro Woche, dann • bei Sinusstenose: Stentangioplastie
• alternativ: Topiramat 25-100 mg plus FSM wöchentlich • ggf. Optikusscheidenfensterung

Therapiedeeskalation wenn Liquordruck < 18 cm H2O und

Normalisierung der Klinik (Visus, Gesichtsfeld)
z.B. Dosisreduktion von Acetazolamid um 250 mg pro Woche

Abb. 1 Klinik, Diagnostik und Therapie bei V. a. idiopathische intrakraniale Hypertension (IIH), cMRT kranielle Magnetresonanztomographie,
GF Gesichtsfeld, KM Kontrastmittel, LP Liquorpunktion, MR magnetresonanz-, OCT optische Kohärenztomographie. (Nach [2]; „clinical pathway“)

Unauffällige Liquorchemie/-zellzahl Differenzialdiagnose

Hinweis: Einige Autoren setzen die Druckgrenze bei Nor- Sekundäre intrakraniale Hypertension [2]:
malgewichtigen bereits bei >20 cm Wassersäule [2]. – Sinus-/Venenthrombose
– Sinuskompression/-strikturen/-stenosen
Digitale Subtraktionsangiographie – Gefäßmalformationen mit venöser Drucksteigerung (z. B. du-
In seltenen Fällen, wenn ursächlich eine Sinusstenose vermutet rale arteriovenöse Fistel)
wird und eine Druckgradientenmessung durchgeführt werden – Postinfektiöse Liquorresorptionsstörungen
soll, zur Indikationsstellung eines venösen Stents; ebenfalls bei – Endokrinopathien (Hypoparathyreoidismus, Hyperaldoste-
Gefäßmalformationen ronismus, Nebennierenrindeninsuffizienz)

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– Medikamentennebenwirkungen (Tetrazykline, Amiodaron, Interessenkonflikt. C. Grefkes-Hermann ist Mitherausgeber von Neuroi-

Tamoxifen, Lithium, Nitrofurantoin, Retinoide, Indometacin) mage: Clinical und Clinical Neurophysiology. G.R. Fink ist Mitherausgeber von
Cortex, Neurological Research and Practice, NeuroImage: Clinical, Zeitschrift
– Raumforderungen (Gliome, Metastasen usw.)
für Neuropsychologie und DGNeurologie; er erhält Tantiemen für die Bücher
Funktionelle MRT in Psychiatrie und Neurologie, Neurologische Differential-
Therapie diagnose und SOP Neurologie; er erhielt Vortragshonorare von Bayer, Desitin,
Ziel der Therapie ist neben der Kopfschmerzreduktion die Ver- Ergo DKV, Forum für medizinische Fortbildung FomF GmbH, GSK, Medica
hinderung von irreversiblen Sehstörungen Academy Messe Düsseldorf, Medicbrain Healthcare, Novartis, Pfizer, und
– Gewichtsreduktion (Ziel-BMI: <25 kg/m2), ggf. Adipositas- dem Sportärztebund NRW.
chirurgie
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen
– Pharmakotherapie (Tab. 2) oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils
– Therapeutische Liquorpunktion: Ablass von ca. 30 ml Liquor dort angegebenen ethischen Richtlinien.
mit anschließender Liquordruckmessung;
Cave: meist nur kurzfristiger Therapieerfolg
Bei Therapieversagen:
– Ventrikulo- oder lumboperitonealer Shunt
– Bei druckrelevanten Sinusverengungen: endovaskuläre Stent-
angioplastie
– In Einzelfällen Optikusscheidenfenestrierung (in vielen Zen-
tren verlassene Option)

Verlauf und Prognose

Generell gute Prognose, jedoch häufig Rezidive bei erneuter
Gewichtszunahme
Kopfschmerz oft rasch regredient nach Liquorablass, Seh-
störungen haben längere Erholungsdauer.
Gewichtsreduktion plus Acetazolamid ist der alleinigen Ge-
wichtsreduktion überlegen [2]
Prognose ungünstiger bei männlichem Geschlecht und früh-
zeitiger Visusminderung [3]
Verlaufsparameter:
– Klinik (Kopfschmerzen, Sehstörungen)
– Gesichtsfeld/Fundoskopie/Sonographie/Visus
– Erneute Liquordruckmessung
Hinweis: Stauungspapillen bilden sich erst Wochen bis Monate
nach Liquordrucknormalisierung zurück, somit sind sie kein
Parameter für den kurzfristigen Verlauf.

Literatur
1. Headache Classification Committee of the International Headache Society (2018)
The international classification of headache disorders, 3rd edition. Cephalalgia
38(1):1–211
2. Wüllner U et al (2019) Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH), S1-Leitlinie. In:
Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in
der Neurologie (Gültig bis 2024)
3. Markey KA et al (2016) Understanding idiopathic intracranial hypertension:
mechanisms, management, and future directions. Lancet Neurol 15:78–91

Korrespondenzadresse

Prof. Dr. C. Grefkes-Hermann

Klinik und Poliklinik für Neurologie
Uniklinik Köln
Kerpener Straße 62, 50937 Köln, Deutschland
Christian.Grefkes@uk-koeln.de

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