Platzhalter für Bild

Spezialwoche Augenheilkunde, Modul: Auge und Systemerkrankungen

11.11.2021
Andreas Beutner
Inhalt des Unterrichtsmoduls

o Diabetes Mellitus o Sarkoidose

o Hypertensive Retinopathie o Behcet-Syndrom

o Endokrine Orbitopathie o Tuberkulose

o juvenile idiopathische Arthritis o HIV/ AIDS

o Rosazea

|2
Diabetische Retinopathie
 Häufigste Erblindungsursache zwischen 20 und 65 Jahren (Industrieländern)
 Ca. 2000 Neuerblindungen durch diabetische Retinopathie in Deutschland.

 Typ 1 DM: nach 15-20 Jahren Diabetesdauer haben 95% der Patienten eine DR.
 Typ 2 DM: nach 15-20 Jahren Diabetesdauer haben 50-80% der Patienten eine
DR.

 Auftreten erster diabetischer Veränderungen:

 Bei Typ I Diabetikern Auftreten meist nach 5 Jahren, oft nach 10 bis 13 Jahren
 wegen verschleierten Krankheitsbeginn Typ II Diabetes unterschiedliche Zahlen
Diabetes Mellitus
Diabetes mellitus (DM)
 „honigsüßer Durchfluss“,
 altgriechisch διαβαίνειν, „hindurchgehen“, „hindurchfließen“ und lateinisch
mellitus „honigsüß“)

Veränderungen am Auge:

- Diabetische Makulopathie
- Diabetische Retinopathie

|4
Pathophysiologie
Hyperglykämie

Advanced Renin
Oxidativer Protein
Glycation Entzündung Sorbitol Angiotenisin
Stress Kinase C system
End Prod.

Endothelzellen,
Perizytendysfunktion

Ischämie
(Hypoxie) Permeabilität

5
Endothelzellen
(Perizytendysfunktion) VEGF
Permeabilität
Insulin
growth
factor

Ischämie Carboanhydase
Vaskularisation
(Hypoxie)
Erytropoeitin

6
Pathogenese
 Mikroangiopathie durch ungünstige Stoffwechsellage (Hyperglykämie,
Expression von Wachstumsfaktoren)
 Später retinale Hypoxie und Ischämien
 Ausschüttung angiogene Faktoren (Vascular endothelial growth
factor (VEGF)-Protein), Neubildung von Gefäßen mit
minderwertiger Gefäßwand
Verdickte Basalmembran

Gesunde Ratte Ratte mit Diabetes

Perizytenschwund
Normal

Diabetes
Mikroaneurysmen
Einteilung/ Stadieneinteilung

Diabetische Retinopathie Diabetisches Makulaödem

-nicht proliferatives Stadium - fokal

- mild - diffus

- mäßig - ischämisch

- schwer

- Proliferatives Stadium

| 11
Risikofaktoren für die Entwicklung von Netzhautkomplikationen

▪ Diabetestyp
▪ Dauer der Erkrankung → Lange Diabetesdauer (> 10 Jahre)
▪ Einstellung des Blutzuckerspiegels → Hoher HbA1c-Wert (> 10%)
▪ Eventuell genetische Prädisposition
▪ Kardiovaskuläre Faktoren

▪ Engmaschige ophthalmologische Überwachung ist ratsam.

12
„Early Worsening“
 Rasche Verschlechterung der diabetischen Retinopathie durch rasche
Verbesserung der Einstellung des Diabetes mellitus.
 Auftreten oft innerhalb des 1 Jahres nach verbesserter Stoffwechsellage.

13
Kardinalzeichen nicht proliferative DRP

 Mikroaneurysmen
 Blutungen
 Harte Exsudate
 Weiche Exsudate
Kardinalzeichen nicht proliferativ
Venöse Loop
Formation Venöses beading
(Perlenschnur)

 IRMA s
 Einteilung nicht proliferative diabetische Retinopathie

Nichtproliferative diabetische Retinopathie

mild: Gefäßaussackungen (Mikroaneurysmen)
mäßig: zusätzlich Netzhaut Blutungen, „perlschnurartige“ Venen
schwer: zahlreiche Gefäßaussackungen /Netzhautblutungen in 4
Quadranten oder perlschnurartige Venen in 2 Quadranten oder
Vorstufen von Gefäßneubildungen (Proliferationen) in 1 Quadrant (4-
2-1-Regel)
Kardinalzeichen proliferativ

 Proliferationen
 Neovaskularisationen auf der Papille ( NVD)
 Neovaskularisationen sonst wo (NVE)
 Fibrovaskuläre Veränderungen
Fluoreszenzangiographie
Dem Patienten wird ein Farbstoff in die Vene gespritzt, welche bei einer bestimmen
Wellenlänge fluoresziert. Es werden nun in zeitlichen Intervallen Aufnahmen des
Augenhintergrundes aufgenommen (Frühphase, Spätphase). Gefäßundichtigkeiten
(zB. Proliferationen) werden durch Austritt des Farbstoffes sichtbar
Fluoreszenzangiographie
Periphere Ischämien in der Fluoreszenzangiografie

21
Kardinalzeichen proliferative DRP
 Proliferationen
 Neovaskularisationen auf der Papille (NVD)
 Neovaskularisationen an anderen Orten der Netzhaut (NVE)
 Sonstige Neovaskularisationen an der Iris
 Glaskörperblutung
Neovaskularisation führen zu Traktionskräfte an der Netzhaut
Diabetische Makulopathie

 Ausbildung eines Makulaödems

 Harte Exsudate
 Klinisch signifikantes Makulaödem (CSMÖ)
 Netzhautödem innerhalb von 500 Mikrometern zum Zentrum der Fovea
 Harte Exsudate innerhalb von 500 Mikrometern zum Zentrum der Fovea, wenn sie
mit einer Netzhautverdickung assoziiert sind
 Ein Netzhautödem von einer Papillengröße (1500 Mikrometer) oder größer in
einem beliebigen Abschnitt, der innerhalb von einem Papillendurchmesser zur
Fovea liegt
Klinisch signifikantes Makulaödem
Diffuses Makulaödem
 Ischämische Makulopatie
 Optische Kohärenztomographie

Nicht invasive
Untersuchungsmethode
 OCT
 Nachweis von intra / extraretinalen strukturellen Veränderungen

 Ödem
 Subretinale Flüssigkeitsansammlung
 Pigementepithelabhebung
 Epiretinale Veränderungen
Behandlung und Screening der diabetischen
Netzhautveränderungen
Keine einzige Sinneszelle der Netzhaut vermag Schmerzen zu
empfinden

Der Patient merkt erst etwas von einer Netzhautveränderung,

wenn das Sehvermögen nachlässt

Verlorenes Sehvermögen meist nicht mehr zu verbessern/

retten

Behandlungsindikation nicht nur durch Visus sondern

vor allem durch Fundusbefund
Empfehlung zum Screening

▪ bei Erstdiagnose eines Typ I Diabetes: nach 5 Jahren

▪ bei Erstdiagnose eines Typ II Diabetes: sofort
▪ Keine ophthalmologischen Symptome: 1x pro Jahr

▪ Kinder entwickeln in der Regel vor der Pubertät keine behandlungsbedürftige

Retinopathie - Screening ab dem 11. Lebensjahr empfohlen
▪ Schwangerschaft ist ein Risikofaktor für eine Progression der Retinopathie –
Screening zu Beginn und dann alle 3 Monate
 Empfehlungen zur Untersuchung des Augenhintergrundes

Mild Typ 1 3-6 Monate

Typ 2 6 Monate

Mäßig Typ 1 3 Monate

Typ 2 6 Monate

schwer Laserkoagulation 3 Monate

Therapeutisches Vorgehen:
 HBA1c < 7%
 Blutdruck < 135/80mmHg
 LDL-Cholesterin < 100mg/dl.
 signifikante Senkung des Risikos für RDP

 Blutdruckeinstellung:

 10 mm Hg syst. Blutdruck

 erhöht Risiko RDP Entwicklung 10 %

 Augenärztliche Behandlung der Retinopathie
 Indikationen zur Lasertherapie bei nichtproliferativer diabetischer
Retinopathie
NPDR-Stadium Laser-Indikation

Mild keine Laser-Koagulation

Mäßig keine Laser-Koagulation
Schwer Laserkoagulation zu erwägen, insbesondere
bei Risikopatienten mit mangelnder Compliance,
Typ 1-Diabetes, beginnendem Grauem Star mit
erschwertem Einblick auf den Augenhintergrund,
Risiko-Allgemeinerkrankungen
(speziell: arterielle Hypertonie), Schwangerschaft
Laserbehandlung der äußeren Netzhaut

Pro Sitzung 300 - 500 Herde

Ambulante Behandlung
Laserbehandlung der zentralen Netzhaut
Intravitreale operative Medikamenteneingabe

Ranibizumab (Lucentis: zugelassen)

Aflibercept (Eylea: zugelassen)

Bevacizumab (Avastin: off-Label)

Steroide:
Dexamethasonimplantat (Ozurdex)
Fluocinolonacetonid (Iluvien)

Kontraindikation für Steroide: Bekanntes Glaukom, entzündliche Erkrankungen

Monatliche Behandlungen
bis zur Stabilisierung und
maximalen Visus, danach
bedarfsorientiert

Hauptrisiko der IVOM: Erregerbedingte Endophthalmitis und schwere Blutungen

39
Prinzip der Anti-VEGF Therapie

Bei Überschuss an VEGF im Auge bindet dieser an Endothelzellen → Angiogenese

Medikament bindet freies VEGF → Anti-angiogene Therapie

40
Zusammenfassung

 Früherkennung und regelmäßige Augenärztliche Kontrollen sind

unerlässlich

 Weil:
 Zuckerbedingte Netzhautveränderungen schmerlos sind und erst in
fortgeschrittenen Stadium eine Sehverschlechterung eintritt.

 In der Regel geht der Patient „zu spät“ zum Augenarzt, da die diabetische
Retinopathie sehr lange symptomlos war.
Hypertensive Retinopathie

Der Augenarzt ist der einzige Arzt der Gefäße ohne

invasive Methoden „sehen“ kann!

Oft ist die hypertensive Retinopathie nicht selten das erste

Anzeichen einer malignen Hypertonie bei
Nierenarteriestenose oder Eklampsie
Hypertensive Retinopathie
 Definition: Vaskuläre Veränderungen der Netzhaut, Chorioidea und der Papille als
Folge einer arteriellen Hypertonie.

 Möglich sowohl bei der akuten hypertensiven Krise als auch bei länger
bestehenden, nicht gut eingestellter Hypertonie.

 Epidemiologie: Prävalenz in Altersgruppe >40 Jahre: 0,8- 14%, Inzidenz: ca. 6-

10%, steigt mit höheren Blutdruckwerten.

43
Hypertensive Veränderungen
Stadien der hypertensiven Retinopathie
Stadium Kennzeichen

Stadium 1 Geringe Kaliberverengungen der Gefäße

Kupfer-, Silberdrahtarterien
Tortuositas vasorum
Gefäßsklerose

Stadium 2 Verdünnte Arterien, Gunn-Kreuzungszeichen durch Kompression der Vene durch eine
sklerotische Arterie an einer Kreuzungsstelle, Omega-Teilung der Arteriolen (180 Grad-Winkel),
venöse Stauung, einzelne kleine Blutungen

Stadium 3 Enge Arteriolen, Gefäßobliterationen, Venenstauung, intraretinale Blutungen, Cotton-Wool-

herde, Makulaödem, harte Exsudate, Papillenödem

Stadium 4 Beidseitige Papillenödem (geht über in Optikusatrophie), exsudative Netzhautveränderungen

45
Endokrine Orbitopathie

| 46
Endokrine Orbitopathie (Grave‘s Disease)
 Autoimmunologische
Entzündung des
Orbitainhaltes im Rahmen
einer Immunthyreopathie

 Carl von Basedow beschrieb

1840 Symptomkonstellation
aus Exophthalmus, Struma
und Tachykardie
Pathologie/ Ursache
 Vermutung: Genetisch festgelegten Defekt des Immunsystems, ausgelöst durch
äußere Faktoren (Stress, Nikotin usw.)
 Pathologische Autoantikörper gegen Schilddrüsengewebe binden am TSH-
Rezeptor, Entwicklung Schilddrüsen Überfunktion
 TSH-Rezeptorantikörper (TRAK) können an Rezeptoren im retrobulbären Raum
binden= Stimulation von B- und autoreaktiven T-Lymphozyten,

 Umwandlung von Bindegewebszellen in Fibroblasten.

 Vor ophthalmologischer Symptomatik oft typische Zeichen einer Hyperthyreose

(Schlaflosigkeit, Sinustachykardie, Extrasystolen, Gewichtsverlust,
Wärmeintoleranz)
48
 Histologie
• Augenmuskeln anfangs lymphozytär infiltriert, spindelförmig
vergrößert (2-8x), später fibrotisch und geschrumpft
• Orbitales Fett meist normal, selten auch entzündlich infiltriert
und ödematös
Volumenvermehrung mit Protrusio und Kompression
Befunde bei Endokriner Orbitopathie

• Ein-oder beidseitiger Exophthalmus

• Schwellung der Lider und Bindehaut
• Oberlid-Retraktion (Dalrymple-Zeichen)
• Lid-Lag (v.Graefe-Zeichen)
• Seltener Lidschlag (Stellwag-Zeichen)
• Konvergenz-Insuffizienz (Moebius-Zeichen) WERNER-Klassifizierung
1 No signs or symptoms
• Diplopie 2Only signs, no symptoms 2
• Sicca-Syndrom und HH-Ulcus Soft tissue involvement 3
Proptosis
• Optikus-Neuropathie 4 Extraocular muscle involved 5
Corneal problems
6 Sight Loss / Optic nerve
Sehr variabel!!!!
Typischer Hyperthyreose-Aspekt
M.Basedow-“Glotzauge“
Normal E.O.
Kompressionsneuropathie
Bei fehlenden Lidschluss
Gefahr der
Hornhauteinschmelzung
(maligner Exophthalmus)
 Therapie

Grundvoraussetzung: Zusammenarbeit mit Endokrinologe/ Internist

Krankheitsverlauf sehr variable

Mittel der 1 Wahl: Cortison

Nikotinkarenz

Selensubstitution

Chirurgische entlastende Operationen bei drohender Hornhautperforation

und Kompressionsneuropathien
Uveitis

- Uveitis anterior
- Uveitis intermedia
- Uveitis posterior
- Panuveitis
Juvenile idiopathische Arthritis

| 60
Uveitis bei juvenile idiopathische Arthritis
 Definition: Intraokulare Entzündung bei
Patienten mit juveniler idiopathischer Arthritis.

 JIA häufigste Systemerkrankung bei Uveitis im

Kindesalter (bis 85% der anterioren Uveitiden)

 Uveitisrisiko differiert vom Arthritis-Typ

62
 Ätiologie und Pathogenese:
 Nicht geklärt, Verdacht auf immunologische Fehlregulationen im
Zusammenhang mit Reifungsprozessen des angeboren und erworbenen
Immunsystems.
 Symptomatik:
 Typisch ist das betroffene Auge makroskopisch unauffällig.
Kinder haben keine Beschwerden.

Uveitis-Screening in dieser Patientengruppe unerlässlich.

 Erkrankungszeitpunkt:
 Bei 80% der Patienten geht Arthritis der Uveitis voraus, Erkrankung oft
zwischen 4 und 6 Lebensjahr diagnostiziert
63
Symptomatik
 Intraokulare Entzündung:
- Anteriore Uveitis
- Bei 70%-80% bilateral
- Chronisch oder chronisch
rezidivierend
- Nicht granulomatöse mit feinen und
mittelgroßen Keratopräzipitaten,
Zellen und Tyndall-Phänomen
- Oft mit vordere
Glaskörperbeteiligung
- Häufig Papilitis
64
65
Sarkoidose

| 65
 Sarkoidose

Definition: Granulomatöse Systemerkrankung mit Befall von Lunge, Niere

Haut und Auge

Epidemiologie: häufigste interstitielle Lungenerkrankung, Erwachsene vor

dem 40 Lebensjahr, Inzidenz: 18/ 100.000

Symptomatik: Asymptomatisch (ca 50%) (Zufallsbefunde)

Augenbeteiligung: anteriore, intermediäre und posteriore Uveitis

Typisch: granulomatöse Erscheinungsbild: Hornhautendothelbeschlägen,
Irisgranulomen, Choroideagranulomen

67
68
69
Diagnostik
 Diagnosekriterien:
 Negativer Tuberkulinhauttest
 ACE (Serum-Angiotensin-Converting-Enzym) erhöht
 Veränderte Leberenzymwerte
 Thoraxröntgenbefund (bihiläre Lymphadenopathie)
 Thorax-CT bei unauffälligen Thoraxröntgen
Grad Kennzeichen

1 Gesicherte okulare Sarkoidose Biopsie: gesicherte Diagnose mit klinisch entsprechender Uveitis

2 Wahrscheinliche okulare Sarkoidose Biopsie wurde nicht durchgeführt, jedoch Thoraxröntgenbefund mit
Hilusveränderungen

3 Vermutete okulare Sarkoidose Biopsie wurde nicht durchgeführt, kein positiver Thoraxröntgenbefund, jedoch 3
der aufgeführten intraokularen Befunde und 2 positive Labor-/bildgebende
Befunde

4 Mögliche okulare Sarkoidose Lungenbiopsie war negativ, jedoch 4 der aufgeführten intraokularen Befunde und
2 positive Laborbefunde 69
Therapeutisches Vorgehen

Kortikosteroide als Therapie der Wahl, Applikationsform nach klinischen

Befall

Bei einseitiger, intermediärer oder posteriore Uveitis intravitreales

Dexamethasonimplantat möglich

Therapieerweiterung mit Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat,

Leflunomid möglich.

TNF-Blocker

70
Rosazea

| 71
Rosazea

Chronische Hauterkrankung

Am Auge:
- chronische Blepharitis
(Entzündung der Augenlider und
Lidranddrüsen)
- Bildung von pathologischen
Lipasen und Cholinesterase
durch Bakterien und
bakterielle Lipopolysaccharide

73
Blepharitis

Einteilung in vordere und hintere Blepharitis

Vordere Staphylokokkenblepharitis: oft in der Kindheit, atopisches Ekzem, oft mit

einer Keratokonjunktivitis sicca vergesellschaftet.

Entzündung der Wimpernbasis mit intrafollikulären Abszessen, vordere Lidrand

mit Hyperämie, Teleangieektasien und Schuppenbildung

Sekundäre Veränderungen durch Staphylokokkentoxine:

- milde papilläre Konjunktivitis
- toxische punktförmige Epitheliopathie des unteren Hornhautdrittels
- Tränenfilminstabilität
74
75
Blepharitis

Vordere seborrhoische Blepharitis:

Fettige und krustige Schuppen an den Wimpern, verstopfte Drüsenausgänge, stark
vermehrten Sekret der Meibom-Drüsen, weniger Entzündungszeichen als bei der
staphylogenen Form.

76
Blepharitis

Hintere Blepharitis:

Funktionsstörung der Meibomdrüsen: Meibom-Seborrhöe oder Meibomitis

77
78
Therapie der Blepharitis

Lidkantenpflege: 2x/d für ca. 10 Minuten warmen Waschlappen auf die Lider
legen, um Sekret zu verflüssigen, Lösung von Verkrustungen mit Wattestäbchen
und Babyshampoo
Massage der Lidkanten um Sekretstau zu lösen

Antibiotische Augentropfen zB. Gentamicin AT 3x/d für ca. 1 Woche.

Systemische Therapie bei Rosazea und Blepharitis:

- Tetracyclin Mittel 1. Wahl (Kontraindikation: Schwangerschaft, Stillzeit
und < 12 Jahre), Alternative Doxycyclin

Anwendung von Tränenersatzmitteln

79
Tuberkulose

| 79
Tuberkulose
 Infektionskrankheit durch Mycobacterium
tuberculosis (aerobe säurefeste Stäbchen)
 Zählt unverändert weltweit zu den wichtigsten
Infektionskrankheiten
 Ca. 1/3 Drittel der Weltbevölkerung ist mit
Tuberkuloseerregern infiziert
 Pro Jahr ca. 9 Millionen Erkrankungsfälle und
1,6 Millionen Todesfälle durch Tuberkulose
 Indikator für Lebensbedingungen
 Höchste Inzidenz in Drittweltländern Afrika,
Zentral- und Südostasien, Lateinamerika und
Osteuropa.
 Aktuell: Migration, Mobilität, Zunahme von
Resistenzen
Inkubation
 Durchschnittlich 6-8 Wochen von Erstinfektion zur Serokonversion (positiver
Tuberkulin Test)
 Bei Immunkompetenten kommt es nur bei 5-10% zur Erkrankungen, bei einem
Drittel erst nach 2 Jahren.

 Bei AIDS-Patienten liegt das Erkrankungsrisiko bei jährlich 10%

 Erhöhtes Erkrankungsrisiko bei Diabetes, Drogenabhängigkeit oder
Mangelernährung, genetische Disposition
Infektionsstadien
Pathomechanismus okuläre Tuberkulose
 Primäre Form:
 Erregereintritt durch Pforte am Auge. Bakterium kann gesundes Hornhaut- und
Bindehautepithel nicht aktiv überwinden. Bei chronischer Konjunktivitis aber
passiv innerhalb eines Phagozyten das Epithel überwinden.
 Manifestation: Bindehaut, Kornea und Adnexe
 Sekundäre Form:
 Erstmanifestation an einem anderen Organ, meistens die Lunge und dann
spätere Infektion des Auges. (hämatogene Erregeraussaat im Sinne einer
Miliartuberkulose, Immunrekation im Sinne einer Hypersensitivität)
Pathomechanismus
 Jedes Gewebe kann im Auge , Adnexe oder Orbita betroffen sein.

 Hornhaut: unilaterale, schmerzfreie interstitielle Keratitis.

 Orbitale Tuberkulose: Weichteilgewebe, Periostitis, Tuberkulom oder kalter
Abszess.
 Tuberkulöse Skleritis: Seltene Ursache für Skleritis, häufig anterior lokalisiert,
schweren Verlauf mit Nekrosen, Skleraulzerationen
 Neurotuberkulose: Hier können Pupillenfunktionsstörungen, Optikusneurophatie
und Augenmuskellähmung auftreten.
Granulomatöse Hautveränderungen am nasalen Oberlid
Granulomatöse Präzipitate auf der Hornhautrückfläche
bei tuberkulöser
Uveitis anterior
Intraokulare Entzündungen
 Inzidenz und Prävalenz der Tuberkulose assoziierten Uveitis schwanken sehr: 0,5% bis 7% angegeben.
 Häufig eine granulomatöse Uveitis mit schleichendem Beginn und chronischen Verlauf.
 Uni- oder Bilateral schwelende Entzündung
 Granulomatöse („speckige“) Präzipitate, Zellen und Tyndal-Effekt
 Durch Rückflächenbeschläge kann ein inferiores Hornhautödem auftreten
 Fibrinoide Reaktionen in Kombination mit Irisgranulomen
 Posteriore Synechien häufig
Zentrale multifokale Chorioretinitis bei einem Quantiferon®-
positiven Patienten mit gutem Ansprechen auf die antituberkulostatische Therapie.
 Serpiginöse Chorioiditis

Serpiginöse Chorioiditis: Retinale Atrophieareale in

landkartenförmig/schlangenhaft sich landkartenförmiger Anordnung als
ausbreitende gelblich retinale Infiltrate Bild einer ausgebrannten serpiginösen
Chorioiditis
Diagnostisches Vorgehen
 Anamnese!
 Expositionsnachweis: Quantiferon- oder Tuberkulintest, falls positiv:
 Bei Va. Lungen-Tbc: Morgensputum
 Bei extrapulmonalen Tbc: Jedes Material ist für PCR nutzbar (Urin, Stuhl,
Hautbiopsie)
 Bildgebung:
 Röntgen des Thoraxes
 ggfs. CT- Untersuchung

| 90
Therapie der aktiven Tuberkulose
 Standard: Vierfachtherapie. Vierfachtherapie zur Vermeidung von Resistenzen.
 Therapiemonat 1 und 2:
 Isoniazid, Rifampicin, Pyrazinamid und Ethambutol

dann für 4 Monate: Isoniazid und Rifampicin

Toxizität von Isoniazid und Ethambutol
 Erste Schäden nach 3 bis 6 Wochen Therapiedauer möglich.
 Deswegen Augenärztliche Untersuchungen zu Therapiebeginn und
regelmäßige Verlaufskontrollen (Visus, Farbsinn und Gesichtsfeld).
 Bei Auffälligkeiten muss das Medikament sofort abgesetzt werden, die
Prognose ist im Anfangsstadium gut.
Morbus Behçet

| 94
Morbus Adamantiades-Behcet
 Chronische rezidivierende Systemvaskulitis
 Häufiges Auftreten im Mittelmeerbereich, Erkrankungsalter durchschnittlich 26
Jahre
 Prävalenz: 1-370: 100.000 Einwohner

 Ätiologie und Pathogenese

 Im Detail unklar, Assoziation zu HLA-B51, genetische Prädisposition,
Auslösung über infektiösem Agens und immunologischer Triggerung.

Wer | Was | Wo | Wann... Fußzeile – Arial Narrow, Schriftgr. 8, Schriftfarbe RGB 77/77/77 | 96
Symptomatik
 Oral (98%) und genitale Aphten (65%)
 Arthritis (50%)
 Erythema nodosum (40%)
 Thrombophlebitis
 Organmanifestation am Innenohr, Lunge,
gastrointestinal und ZNS.

 Auge zu 80% betroffen mit Uveitis mit chronisch

rezidivierender, okklusiver Vaskulitis, intraretinale
Blutungen und Infiltraten
 Gefäßverschlüssen mit nicht perfundierten Arealen
und Makulaödem
 Auftreten bei 80% bilateral mit Visusverschlechterung

Wer | Was | Wo | Wann... Fußzeile – Arial Narrow, Schriftgr. 8, Schriftfarbe RGB 77/77/77 | 97
Wer | Was | Wo | Wann... Fußzeile – Arial Narrow, Schriftgr. 8, Schriftfarbe RGB 77/77/77 | 98
Diagnostik
 Spaltlampenuntersuchung (Ausschluss einer anterioren und intermediären Uveitis)
 Ophthalmoskopie (Ausschluss entzündlicher Veränderungen der Gefäße)
 Fluoreszenzangiografie (Diagnosesicherung und Identifikation von nicht
durchbluteten Netzhautarealen)
 Pathergietest: Gesteigerte Immunantwort: Hautläsion wird durch eine Injektion von
NaCL provoziert.

Wer | Was | Wo | Wann... Fußzeile – Arial Narrow, Schriftgr. 8, Schriftfarbe RGB 77/77/77 | 99
Therapie
 Lokale und systemische Kortisontherapie
 Bei fehlendem Ansprechen oder häufigen Rezidiv Immunsupressiva.

 Laserbehandlung bei nicht perfundierten Arealen zur Vermeidung eines

Sekundärglaukoms und Blutungen.

 Ophthalmologisches Konsil bei intensivpflichtigen Patienten mit

Vaskulitiden nötig zum Ausschluss retinalen Veränderungen.

Wer | Was | Wo | Wann... Fußzeile – Arial Narrow, Schriftgr. 8, Schriftfarbe RGB 77/77/77 |
100
HIV/AIDS
▪Nicht-Infektiöse Retinopathie
•Mikroangiopathie mit Cotton-Wool-Herden,
•Nervenfaserdefekte

▪Infektiöse Chorioretinopathie
•H. simplex, H. zoster, Cytomegalievirus,
•Pseudocystis carinii, Toxoplasmose

▪Kaposi-Tumor
•Lid und Bindehaut
Mikroangiopathie in der Regel asymptomatisch, Pathogenese nicht geklärt,
Immunkomplex vermittelter Endothelschaden ? Keine Therapie erforderlich.
Frische und bereits vernarbte Areale einer
nekrotisierenden Virus-Retinitis bei AIDS
(Cytomegalie)
Diagnostik durch Virus-Nachweis und PCR
Therapie mit Gancyclovir,Foscarnet,Acyclovir.
Bei Ablatio Vitrektomie mit Silikonöl-Füllung
Kaposi-Sarkom
 Akute Retinale Nekrose-Syndrom
Immunkompetente Patienten mit genetischer Prädisposition (HLA-DQw7),
Alle Altersgruppen, 1/3 bilateral, H.Simplex u. H.Zoster.
Kutane HSV / VZV Manifestation, Enzephalitis, Virustatika
 Akute beidseitige Retinale Nekrose
Varizella-Zoster (PCR) bei metastasierendem Bronchial-Ca.
Behandlung mit Radiatio, Chemotherapie und Kortison.
107