Neuroophthalmologisc

he Diagnostik
Univ. Prof. Dr. Andreas Reitner
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 1
Definition neuroophth. Inhalte

• Entzündungen und Tumoren der des Sehnerven und der

Sehbahn

• Durchblutungsstörungen im Bereich des Auges und der

Sehbahn

• Störungen der Augenbewegungen, der

Entfernungseinstellung und der Pupille

• Degenerationen von Sehnerven und Netzhaut

• Negative Einwirkungen von Schadstoffen und Medikamenten

• Abklärung unklarer Sehstörungen

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 2
Überblick – Sehnervenerkrankungen

• Der Patient kommt mit einer Sehstörung oder es handelt sich

um einen Zufallsbefund

• Anamnese, Funktion, Morphologie

 Akut, subakut, chron.,
 Zusätzliche Symptome
 Andere Grunderkrankungen

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 3
Anamnese

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 4
Überblick – Sehstörungen

Differentialdiagnosen

• Vaskuläre Läsionen

• Entzündung durch Autoimmunreaktion

• Infektion

• Intrakranielle Hypertension

• Tumor

• Anomalie

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 5
Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 6
Funktionelle Tests?

Statuserhebung Funktion

• Visus

• Pupillenreaktion

• Perimetrie

• Kontrastsehen

• Stenopäische Lücke

• Retinale Sehschärfe

• Farbdiskrimination

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 7
Perimetrie

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 8
Gesichtsfeld

• Monokular binok.

• Bogenf. Sektorf.

• Kongruenz

• Mittellinie

• Defekttiefe

• Zentrales 10° Gesichtsfeld - fokales ERG

• Mitarbeitsparameter

• VERLAUF

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 9
Kontrastsehen

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 10
Farbtest (Ishihara-Tafeln)

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 11
Klinische Tests - Nagel Anomaloskop

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 12
Klinische Tests - Panel D 15

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 13
Unterschied hereditäre erworbene FS
Störung
Farbbenennung

Bilateral symmetrisch

Stabilität über die Zeit

Andere funktionelle Störungen

Farbverwechslungsachsen

Unterschiedliche Testverfahren

Häufigkeit
Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 14
Indikation zur Farbdiskriminationsprüfg.
-> Differentialdiagnose

-> Verlaufskontrolle

Amblyopie

Makulaerkrankungen / normales Gesichtsfeld

Intoxikationen / Arbeitsmedizin ( Benzol, Blei, ...)

Nutritive Störungen

Medikamentennebenwirkungen (Resochin....)

u.v.a.m.

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 15
Visuell evozierte Potentiale (VEP)

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 16
Statuserhebung Morphologie

Methoden
• Vord. Abschnitt, hinterer Abschnitt
• Spaltlampe
• Ophthalmoskopie
• OCT
• Angiographie
• Photodokumentation
• Echographie
• Radiologie
• Labor
Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 17
Überblick – Sehstörungen

Differentialdiagnosen

• Gefäßverschluss

• Entzündung durch Autoimmunreaktion

• Intrakranielle Hypertension

• Infektion Entz. anderer Genese

• Tumor

• Anomalie

• Amblyopie - Simulation, Aggravation

• Hereditär

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 18
Neuritis nervi Optici

• Subakute Sehverschlechterung

• Bewegungsschmerz

• Uhthoff´sches Phänomen

• Visusmind. und Zentral / Zentrocoekalskotom

• Häufig neurolog. Symptomatik

• Papillen nahezu immer unauffällig

• Phasenhafter Verlauf

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 19
NNO

• Typisch Latenzverlängerung der visuell evozierten Potentiale

• Zusatzbefunde: MRT, Liquor

• Enge Beziehung zur Enc. Diss. (MS)

• Erkrankungswahrscheinlichkeit bis zu 50% nach 5 Jahren

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 20
Überblick – Sehstörungen

Differentialdiagnosen / Papillenschwellung

• Stauungspapille, primär keine grav. Funktionsdefizit

• Drusenpapille, tiefe Drusen

 transiente Sehstörungen Obskurationen, mittelgradige
unspez. Skotome

• Beginnende Opticuskompression (Gliom, Meningeom,

Orbitaspitzensyndrom

• Infiltrative Opticusneuropathie (Sarcoidose/TB...)

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 21
Überblick – Sehstörungen

Differentialdiagnosen

• Papillenschwellung = besondere Situation

• Eher seltener Bezug zur MS

• Glaskörperbeteiligung wenn prälaminär

• Retinitiszeichen, Exsudate – MS extrem unwahrscheinlich

• Überschneidung mit NAION

• Bei Kindern oft bilateral (gute Prognose)

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 22
Überblick – Sehstörungen

Differentialdiagnosen / keine Papillenschwellung

• Retrobulbärneuritis

• Endokrine Orbitopathie (wenig Protrusio)

• Infiltrativ (retrobulbär): Gliome, Leukämie, granulomatöse Erkrankungen (Sarcoidose,

Syphilis, Tuberkulose, Pilzerkrankungen, selten Metastasen)

• Carcinomatosis der Meningen

• NAION

• Akute Opticuskompression: Apoplekt. Hypophys. Adenom

• Leber´sche hered. Opticusatrophe (10 – 30 LJ. 85% männl. – am Beginn noch kein
Pseudoödem)

• Dominante Opticusatrophie (Tritanopie)

• Immunmoduliernde Therapien ( Interferon, Humira..)

• CAR, MAR, Cone Rod dystrophie, AZOOR, Amblyopie

• Ret. Recoverin, ERG, Angio, Farbsinn,

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 23
Papillenschwellung /Papillitis

• Besteht initial eine Papillenschwellung kommt es

vergleichsweise selten zu einer klinisch verifizierbaren MS

• Es stellt sich die Frage ob eine Papillitis dem klassischen

Bild einer NNO zuzurechnen ist, bzw. ob eine erweiterte
Abklärung eingeleitet werden soll

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 24
Papillitis / Neuritis

• Sarkoidose • Viral
• AIDS
• Lupus erythemadodes
• Mycoplasma pneumoniae
• Panarteriitis nodosa • Impfungen
• Paraneoplastisch • Vergiftungen /Urämie
• Morbus Crohn • Encephalitis
• Toxoplamose • Uveitis (2,4% versus 0,02)
• Stauung: Gliom Meningeom,
• Tuberkulose
• Hypophysenadenom
• Borreliose • Pseudotumor cerebri
• Bartonella henselae • NEBENHÖHLEN
• Lues oder Toxocara canis • Leber´sche Opticusatrophie
• Endokrine Orbitopathie
• Chlamydien
• Interferon / Hepatitis C/circ.
• DRUSENPAPILLE Immunkomplexe

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 25
NNO

Therapie

• Hochdosiert Steroide (1000 mg i. V. 3 Tage)

• Körperl. Schonung

• Interferon bremst MS Verlauf

• Prognose für NNO: nur selten bleibende Ausfälle

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 26
ONTT

• Nach 10 Jahren

• MS Risiko 38% (insgesamt)

• Bei pos. MR: 57%

• Neg. MR: 22%

• Anzahl der MR Läsionen korreliert nicht mit Visus

• Geringes Risikoprofil: Papillenschwellung, fehlender

Bewegungsschmerz, Papillenrandblutungen, retinale
Vaskulitiszeichen

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 27
ONTT, Sehleistung nach 10 Jahren

• 1,0 74%

• 0,9 – 0,5 18%

• 0,5 – 0,1 5%

• < 0,1 3%

• Die meisten Patienten erhalten gute Funktion

• Höheres Risiko bei Rezidiven und Entwicklung einer klinisch

manifesten MS

• 120 von 380 Pat. Entwickeln MS (65 mit einem milden

disability score von < 3,0, keine Korrelation mit initialen MR
Ergebnissen
Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 28
Stauungspapille

Funktion

• Nur selten schwere Einschränkungen

• Erst in späteren Phasen

Ursache

• Opticuskanal - lokale Stauung

• Intracraniell – intracranielle Druckerhöhung

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 29
Stauungspapillen

• Blockade des axonalen Flusses

• Axonale Schwellung

• Fehlender Venenpuls

• Langsamer Übergang in
Atrophie

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 30
Stauungspapillen
• Transiente visuelle Obskurationen
• Tinnitus
• Kopfschmerzen
• Morgendliche Übelkeit Erbrechen
• Nackensteifigkeit, Hirnnervenparesen (N. Abducens)
• ¾ der Fälle Tumoren
• Sinusvenenthrombose
• Meningoenzephalitis
• Hydrocephalus int.
• Karzinomatöse Meningitis
• Idiop. Intracran. Hypertension
Pseudotumor cerebri

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 31
AION
Variante grün

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 32
Problemstellung

• Differentialdiagnose.

• AAION – NAION - andere Gründe für Papillenschwellung

• Anamnese Erstbegutachtung

• Klinisches Erscheinungsbild

• Erstmaßnahmen

• Weiteres Procedere – Grunderkrankungen, Risikofaktoren

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 33
Differentialdiagnosen

• Stauungspapillen

• Tiefe Drusen

• Begleitpapillitis bei interm. Uveitis

• Papillitis ???

• Papillitis/Retrobulbärneuritis??

• Venöse Prästase

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 34
Ophthalmoskopisches Bild

• Papillenschwellung nicht
obligat

• Schwellung unspezifisches
Symptom

• AAION NAION und andere

Ursachen

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 35
AAION

• Akute Sehstörung, Prodrome

• Temp. betonte Cephalea

• Kaubeschwerden

• Schluckbeschwerden

• Ungewollte Gewichtsabnahme

• BSG, CRP, Transaminasen

• Anämie - BSG falsch niedrig

• Verdachtsdiagnose etabliert?

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 36
AAION

• Bei etabliertem Verdacht –

Therapie

• Steroide initial fraktioniert

(Cortisonhalbwertszeit)

• Antikoagulantien initial
wirkungslos!

• Therapieanpassung je nach Klinik

und Entzündungsparameter

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 37
AAION

• Histologie noch immer Goldstandard

• Kann aber Erkrankung nicht ausschließen

• Mögliche Komplikationen

• Fällt nicht Therapieentscheidung!

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 38
Eisbergphänomen

• Initial Schluckbeschwerden, Appetitlosigkeit

• HNO – Candidanachweis im Rachenabstrich ->Therapie

• Sehstörung folgt rasch nach Tagen

• Erstvorstellung Ophthalmologie

• Ein Auge Amaurose, Partnerauge nur Restfunktion

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 39
Goldene Regel

• Bei Verdacht – Therapie

• weitere Abklärung parallel

 vor allem bei unklaren Fällen (siehe NAION)

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 40
NAION

• Akute Sehverschlechterung

• Häufig schwere Visusmindeung

• Häufig morgens erstmals bemerkt

• Papillenschwellung (oder PION)

• Keine Schmerzen (oder nur selten)

• Oft altitudinale Gesichtsfeldausfälle

• Auch schubweiser Verlauf möglich

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 41
Pathomechanismus

• Ablauf: Okklusion,
endotheliale
Hyalinisierung

• 2-8 Äste des

Ciliarsystems sind
möglich

• desto mehr Äste desto

segmentaler der Ausfall

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 42
Warum so häufig segmentale Ausfälle

90% der Äste ziehen in die

Choroidea

• Endstrombahn

• Keine Kollateralen

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 43
Funktionsausfall

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 44
AION Therapie

• Antikoagulation

• Steroide??

• Behandlung der Grundkrankheit

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 45
Pupillenstörungen
Afferent – keine Anisokorie

Efferent – Anisokorie

Normalerweise sind die Pupillen gleichweit mittelweit rund und

reagieren auf Licht und Konvergenz prompt und konsensuell

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 46
Prüfung der Afferenz

Swinging flashlight test

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 47
 Afferente differentialdiagnostische
Pupillenstörung Bedeutung
Störung der brechenden Medien Nie (Ausnahme: Glaskörperblutung)

Erhebliche Anisokorie Leicht (auf der Seite der engen Pupille)

Einseitige Okklusion Passager (kontralateral)

Makulaerkrankung Nur wenn asymmetrisch und ausgeprägt

Einseitige Sehnervenerkrankung Immer

Beidseitige Sehnervenerkrankung Nur wenn asymmetrisch

Chiasma-Läsion Häufig

Tractus-Läsion Immer (kontralateral zur Läsion)

Retrogenikuläre Läsion Teilweise (kontralateral)

Amblyopie Selten (in der Regel gering ausgeprägt)

Psychogene Sehminderung Nie

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 48
Efferente Störungen
• Horner Syndrom

• Innere N-III Parese

• Andere
• Pupillotonie
• Pharmakolog. Blockierung
• Physiolog. Anisokorie
• Lokale Irisstörungen

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 49
Diagnostische Maßnahmen
• Radiologie
 Cran. MR und MR Angio
 MR Halsorgane
 Obere Thoraxregion (MR oder Spiral CT)

• Labor, intern. Ursachen

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 50
Pharmakolog. Blockade

Scopolamin
Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 51
Pupillotonie
• Postganglionäre Denervierung
 Häufig ohne weiteren Krankheitswert ausser bilateral akut – LUES??

• Licht Nah Dissoziation

• Langsame Konstriktionen

• Pilocarpintest (0,1% Pilo – nach einer Stunde Pupille deutlich

verengt

Neuroophthalmologie
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie 52