Vorlesung Uveitis

Tertial Augenheilkunde

Autorin/Für den Inhalt verantwortlich:

Assoz.-Prof. Dr. M. Funk 1
Überblick

• Skleritis/Episkleritis

• Uveitis:
• Grundlagen Anatomie – Immunologie – Klassifikation
• Formen der Uveitis – Pathogenese/Klinik/Komplikationen
• Systemerkrankungen und Uveitis
• Therapie – lokal/systemisch

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Skleritis - Episkleritis

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 Episklera - Sklera

Sklera (Lederhaut)
Bindehaut
Episkleritis: das direkt der Sklera
aufliegende Gewebe ist entzündet. Episklera

• Episklera: Lockere, dünne,

gefäßreiche
Bindegewebsschicht zwischen
Sklera und Bindehaut
• Sklera: Porzellanweiße Schutzhülle des
Augapfels, von Limbus corneae bis zum
Sehnerveneintritt

aus: Grehn, Augenheilkunde, Springer 2008

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Episkleritis – Klinik

• Akute umschriebene sektorenförmige Entzündung

• Ziliare Injektion mit hellroter Verfärbung
• Nodulär oder diffus
• ein- oder beidseitig
• oft im Lidspaltenbereich
• Symptomatik:
• Mild: Druck-/Fremdkörpergefühl, keine bis geringe Schmerzen
• Ätiologie:
• Meist keine erkennbare Ursache
• Selten: Assoziation mit autoimmunologischer
Allgemeinerkrankung
• z.B. rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Psoriasis

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Episkleritis - Therapie

• Meist selbstlimitierend innerhalb von 2-3 Wochen

• Tränenersatztherapie

• Bei stärkeren Beschwerden Symptomlinderung mit Kortison-

Augentropfen und/oder topischen nichtsteroidalen
Antiphlogistika

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Sklera

• Besteht aus bradytrophen elastischen und kollagenen Fasern

• Mitbeteiligung bei systemischen Bindegewebserkrankungen,
z.B. rheumatoide Arthritis

• Kaum durchblutet: Versorgung aus episkleralen und uvealen

Gefäßen
• Mitbeteiligung dieser Gefäße bei Skleritis

• Von Ziliarnerven durchzogen

• Schmerzen bei Entzündung - Leitsymptom

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Skleritis – Klinik

• Ziliare Injektion mit

livid-rötlicher Verfärbung
• Nodulär, diffus

• Symptomatik:
• Starke dumpfe bohrende
Schmerzen

• Einseitig oder beidseitig

• Verlauf:
• akut
• chronisch/ rezidivierend

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Skleritis – Ätiologie

• Ätiologie:
• Idiopathisch
• Assoziation mit autoimmunologischer Allgemeinerkrankung
(~50% der Fälle)
• z.B. rheumatoide Arthritis, Polymyositis, systemische Vaskulitis -
Panarteriitis nodosa, Granulomatose mit Polyangiitis; Lupus
erythematodes)
• systemische Abklärung empfohlen
• Skleritis als ophthalmologische Manifestation einer systemischen
Erkrankung

• Infektiös (selten in Ö)
• z.B. Herpes zoster, bei Immunsuppression, TBC, Lues, Borreliose

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Skleritis

• Vordere Skleritis (95%; Entzündung vor dem Äquator bulbi)

• Diffus oder nodulär
• Nekrotisierend
• Mit Entzündung
• Sonderform: ohne Entzündung = Scleromalacia perforans; v.a.
bei rheumatoider Arthritis, schmerzlos!, sehr selten

• Hintere Skleritis (5%):

• Indirekte Zeichen: evt. Netzhautfalten, Makulaödem,
Papillenschwellung, Aderhautschwellung
• Diagnostik mit Ultraschall-B-Bild

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Skleritis

• Komplikationen: häufige Rezidive, Mitbeteiligung der Uvea

und Hornhaut, Skleraatrophie/ Sklerastaphylom/Perforation

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Untersuchungen der Sklera

• Farbveränderungen mit bloßem Auge bei Tageslicht

• Phenylephrin-Test:
5 Minuten nach Instillation eines Tropfens 10%Phenylephrin
bewirkt die Vasokonstriktion der konjunktivalen und
oberflächlichen episkleralen Gefäße ein Abblassen der
Rötung:
• bei einer Konjunktivitis wird das Auge wieder „weiß“
• bei einer Episkleritis mäßige Aufhellung
• bei einer Skleritis keine oder nur sehr geringfügige
Aufhellung

• Ultraschallbiomikroskop/Ultraschall B-Bild
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Skleritis – Therapie

• Topisch:
• Kortison-Augentropfen und/oder nichtsteroidale
Antiphlogistika

• Systemisch:
• Milde Verlaufsform: nichtsteroidale Antiphlogistika
• Schwere Verlaufsform: Kortison
• Chronisch/häufig rezidivierend:
• Indikation für systemische Immunsuppression
(Methotrexat, Azathioprin, Cyclosporin A, etc)

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Uveitis

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Uvea (Gefäßhaut) - Anatomie

Ziliarkörper Glaskörper
• Regenbogenhaut
Hinterkammer Lederhaut
(Iris)
Vorderkammer
Zonulafasern
Makula
Linse
• Ziliarkörper
Hornhaut
(Corpus ciliare)
Schlemm`scher Kanal

Iris
• Aderhaut Netzhaut
(Choroidea) Bindehaut Aderhaut

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Entzündungen der Uvea = Uveitis

• Unter dem Sammelbegriff Uveitis versteht man

Entzündungen der Uvea (Iris, Ziliarkörper,
Aderhaut) und der mitinvolvierten benachbarten
Strukturen (Glaskörper, Netzhaut, Sehnerv)

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Uvea - Grundkenntnisse

• Aderhaut (Choroidea):
• mittlere Hülle des
Bulbus
• sehr gefäßreich
 Blutfluss durch die
Choroidea ist einer
der stärksten des
gesamten Körpers
• reguliert Temperatur
und Ernährung der
äußeren
aus: Grehn, Augenheilkunde, Springer 2008

Netzhautschichten

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Uvea - Grundkenntnisse

• Irisstroma
 pupillarer Anteil:
• M. sphincter pupillae (parasympathisch)
 ziliarer Anteil:
• M. dilatator pupillae (sympathisch)

aus: Grehn, Augenheilkunde, Springer 2008

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Uvea - Grundkenntnisse

• Ziliarköper (Corpus ciliare):

 von Iriswurzel bis Ora serrata
• geht dort in die Aderhaut
über
 Besteht aus vorderer Pars
plicata und hinterer Pars plana
 Ziliarmuskel:
• Akkomodation
 Ziliarkörperepithel:
• Produktion von aus: Lang, Augenheilkunde,
2008 Georg Thieme Verlag

Kammerwasser

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Charakteristika des Immunsystems des Auges

• Immunprivileg des Auges:

 Das Auge = optische Funktionseinheit des visuellen Systems
 Zugehörigkeit zum zentralen Nervensystem: Augengewebe ist in seiner
Regenerationsfähigkeit limitiert
 immunologische Sonderstellung des Auges:
• funktionelle und anatomische Besonderheiten
• feinstufige immunoregulatorische Mechanismen, um die potentiell deletären
Folgen einer Immunantwort zu vermeiden
• höchstmöglicher Schutz und gleichzeitige Minimierung einen inflammatorischen
Begleitschaden
• soll gewährleistet sein durch das Immunprivileg = dynamischer Zustand, in dem
eine Immunantwort im Auge durch das Auge selbst gemildert und modifiziert
wird

• Immunprivileg in Augenvorderkammer, Glaskörper- und Subretinalraum

nachgewiesen

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Charakteristika des Immunsystems des Auges

• Äußere Abwehrreihe des Auges:

 Lider, Tränenfilm, Bindehaut (Lysozyme, IgA, etc)

• Anatomische Besonderheiten:
 Hämatookuläre Barrieren:
• Blut-Kammerwasser-Schranke und Blut-Retina-Schranke: verhindern
den freien Austritt von Plasmaproteinen, aktive Transportprozesse
 Die intraokularen Kompartimente besitzen kein typisches
Lymphgefäßsystem:
• Drainage direkt ins venöse System über Trabekelwerk und
Schlemm`schen Kanal
• Direkte Erreichung der Milz unter Umgehung des peripheren
lymphatischen Systems (Lymphknoten)
o Hat unterschiedliche Immunreaktionen auf Antigene zur Folge
o Okulosplenale Achse:
o Afferente und efferente Signalübertragung und Effektormechanismen

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Charakteristika des Immunsystems des Auges

• Immunsuppressives intraokulares Milieu mit abweichender

Immunantwort auf intraokulare Antigene:
 Bildung von regulatorischen Suppressor T-Zellen
 Verminderte Produktion von komplementfixierenden Antikörpern
 Immunsuppressive Faktoren im Kammerwasser (z.B. TGF-b, a-
MSH, VIP), negativer Effekt auf Aktivierung und Differenzierung
von T-Zellen, Suppression der Wirkung von NK-Zellen
 Intraokulare Expression von FasLigand: Apoptose von
immunkompetenten zytotoxischen T-Zellen
• „Kompromiss“ mit Vorteilen und Nachteilen
 Schützt das Auge gegen Autoimmunreaktionen
• z.B. retinales S-Antigen, Linsenproteine,…
 Potentielle Abwehrlücke gegen infektiöse Organismen und
transformierte Zellen
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Uveitis Infektiös Bakterien, Viren, Pilze,
Parasiten, anderes
Nicht-infektiös - bekannte
systemische
Assoziation
- keine bekannte
systemische
Assoziation
Masquerade - neoplastisch
- nicht neoplastisch

• Verursacht ~10% der visuellen Behinderungen (USA/Europa)

• ~ 35% der Patienten mit Uveitis: signifikante Sehminderung oder
Erblindung im Sinne des Gesetzes
• Altersklasse vorwiegend 20-65 Jahre
• 5-10% aller Uveitisfälle sind Kinder

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 intermediär
Anatomische Klassifikation anterior posterior

• Anteriore Uveitis
• = Iritis, Iridozyklitis
• Iris +/- Ziliarkörper entzündet
• Intermediäre Uveitis
• = posteriore Zyklitis, Vitritis, basale Retinochoroiditis
• Posteriore Uveitis (fokal/ multifokal/ diffus)
• Choroiditis (Primärherd in der Choroidea)
• Retinitis (Primärherd in der Retina)
• Chorioretinitis, Retinochoroiditis
• Vaskulitis (Venen, Arterien oder beide)
• Panuveitis
• Gesamter Uvealtrakt betroffen

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Weitere Klassifikationen

• Zeitlicher Verlauf
• akut, chronisch, rezidivierend

• Uni- oder bilateral

• alternierend oder kongruent

• Art der Entzündung

• granulomatös, nicht-granulomatös

• Ursache
• exogen oder endogen

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 Uveitis - Ätiologie
Anterior Intermedia Posterior
Idiopathisch 30-50% 70-90% 15-30%

HLA B27 + 30-50% - -

Systemische - Sarkoidose - Sarkoidose - Sarkoidose
Erkrankung - M. Behcet - Chron. entzündl. - M. Behcet
Darmerkrankung - Vogt-Koyanagi-Harada
- Multiple Sklerose Syndrom
Infektion - Viral (Herpes-Viren) Selten: Borreliose, - Toxoplasmose
- Selten: Syphilis, Bartonella, Whipple - Syphilis
Tuberkulose - Viren (Herpes simplex,
Cytomegalie)
- Pilze (Candidiasis)
- Tuberkulose
- Toxocariasis

- Fuchs Iridozyklitis - Serpiginöse

- Bakterientoxine (allerg.- Choroidopathie
hyperergisch) - Sympathetische
- Medikamentenneben- Ophthalmie
wirkung (z.B. - Retinale Vaskulitis
Bisphosphonate) - White-dot Syndrome

Bei Kindern: Juvenile idiopath. Arthritis

Titel der Präsentation ODER des Vortragenden
Masquerade Sehr selten: Intraokulares Lymphom,Organisationseinheit
Fremdkörper 26
Uveitis anterior

• Synonyme:
Regenbogenhautentzündung, Iritis, Iridozyklitis

• Beteiligte Strukturen:
intermediär
• Vorderkammer anterior posterior
• Iris (Regenbogenhaut)
• Ziliarkörper
• vorderer Glaskörper

• Häufigste Form der Uveitis (75%)

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 Uveitis - Ätiologie
Anterior Intermedia Posterior
Idiopathisch 30-50% 70-90% 15-30%

HLA B27 + 30-50% - -

Systemische - Sarkoidose - Sarkoidose - Sarkoidose
Erkrankung - M. Behcet - Chron. entzündl. - M. Behcet
Darmerkrankung - Vogt-Koyanagi-Harada
- Multiple Sklerose Syndrom
Infektion - Viral (Herpes-Viren) Selten: Borreliose, - Toxoplasmose
- Selten: Syphilis, Bartonella, Whipple - Syphilis
Tuberkulose - Viren (Herpes simplex,
Cytomegalie)
- Pilze (Candidiasis)
- Tuberkulose
- Toxocariasis

- Fuchs Iridozyklitis - Serpiginöse

- Bakterientoxine (allerg.- Choroidopathie
hyperergisch) - Sympathetische
- Medikamentenneben- Ophthalmie
wirkung (z.B. - Retinale Vaskulitis
Bisphosphonate) - White-dot Syndrome

Bei Kindern: Juvenile idiopath. Arthritis

Titel der Präsentation ODER des Vortragenden
Masquerade Sehr selten: Intraokulares Lymphom,Organisationseinheit
Fremdkörper 28
Uveitis anterior - Klinik

• Akut:
• Schmerzen (meist stark, zunehmend bei Akkomodation)
• Rotes Auge (gemischte Injektion)
• Lichtscheu (Photophobie)
• Reizmiosis
• Nebensymptome:
• Verschlechterung der Sehkraft (Nebelsehen)
• flottierende Pünktchen
• Epiphora, Halos

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Akute Uveitis anterior: Klinik

• Ziliare Injektion, Reizmiosis (Sphinkterspasmus)

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 Akute Uveitis anterior: Klinik

• Untersuchung an der Spaltlampe: • bei schwerem Verlauf

Ansammlung von Zellen und Eiweiß fibrinöses Exsudat und
(Tyndall Phänomen) im Kammerwasser Hypopyon

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 Uveitis anterior: Klinik

• Präzipitate an der Hornhautrückfläche

(Ansammlungen von Zellablagerungen am Hornhautendothel -
Epithelzellen, Lymphozyten)
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Uveitis anterior - Komplikationen

Hintere Synechien
• = Verklebungen der Irisrückfläche mit der Linsenvorderfläche

Permanente Synechien
(Kleeblattpupille)
Irispigmentring (zirkuläre
Anhaftungsstelle der
hinteren Synechien)
Lösung nach
medikamentöser
Pupillenerweiterung

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Uveitis anterior - Komplikationen

Hintere Synechien
• Selten: Iris bombèe
 Vorwölbung der Iris infolge ringförmiger hinterer Synechien
(Secclusio pupillae)

Grehn, Augenheilkunde, Springer 2008

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Uveitis anterior - Komplikationen

Erhöhter Augeninnendruck/ Glaukom

• Zu Beginn des Schubes Augeninnendruck häufig niedrig
 Funktionsstörung des Ziliarkörpers
• Im weiteren Verlauf Augendruckanstieg möglich
 mechanische Blockade des Trabekelwerks durch
Entzündungszellen und Zelltrümmer, narbige Verlegung des
Kammerwinkels
• Initial erhöhter Augeninnendruck häufig bei viraler Uveitis
(z.B. Herpes) oder Fuchs Heterochromie-Zyklitis
• Akuter Glaukomanfall: durch Iris bombèe

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Uveitis anterior - Komplikationen

Bandförmige Hornhautdegeneration

• Trübungszone mit subepithelialer Kalkablagerung

• V.a. bei chronischer Uveitis anterior (Kindesalter)

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Uveitis anterior - Komplikationen

Sekundärkatarakt
• Ursachen:
 Rezidivierende Entzündungen:
• führen zu Schädigung des Linsenepithels und daher
zur Bildung irregulärer Linsenfasern
 Kortisontherapie:
• kataraktogenes Potential von Kortison
in Abhängigkeit von Dauer und
Applikationsform (topisch,
parabulbär, inhalativ, systemisch...)

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Uveitis anterior - Komplikationen:

Hinterer Abschnitt
• Selten entzündliche Begleitreaktion des hinteres Abschnitts
des Auges:
 Schwellung des N. opticus
 Uveitisches Makulaödem

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Chronische Uveitis anterior

• Symptomatik:
 wenig bis kaum Symptome:
 Auge weiß oder nur gering gerötet
 später Sehverschlechterung durch Komplikationen
• Z.B. Sekundärkatarakt, Makulaödem

 Gefahr im Kindesalter! (betroffene Augen äußerlich reizfrei)

 Typische Verlaufsform bei Juveniler Idiopathischer Arthritis

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Juvenile Idiopathische Arthritis

• Uveitis am häufigsten bei

 Paukiarthikulärer Form
(60% der Fälle, vier oder weniger Gelenke betroffen)
 positiven Antinukleären Antikörpern (ANA)

• Uveitis selten bei polyarthikulärer und systemischer Form

(M.Still), Mädchen häufiger betroffen als Buben

• Anteriore Uveitis: meist asymptomatisch, chronisch, nicht

granulomatös und in 70% beidseitig

• Screeninguntersuchungen an der Spaltlampe alle 3-6 Monate

obligat

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Juvenile Idiopathische Arthritis

• Symptomatik:
 Bindehaut bland!
 Häufig Komplikationen:
• Bandkeratopathie
• Hintere Synechien
• Sekundärkatarakt

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Fuchs-Heterochromie-Iridozyklitis

• Chronische, nicht granulomatöse Uveitis anterior

 typischerweise junge Erwachsene, unilateral
 Ätiologie: evt. Virus Assoziation (z.B. Rötelnvirus)

• Charakteristika:
 Irisatrophie, Heterochromie (unterschiedliche Irisfarbe)

 häufige Komplikationen: Katarakt und Glaukom

• kein Ansprechen auf Kortisontherapie!

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Tertial Augenheilkunde 42
 intermediär
Uveitis intermedia anterior posterior

• Entzündung primär im Glaskörper

• 5-15% aller Uveitisfälle

• Klinische Symptomatik:
 Verschwommensehen, Nebel, M. volantes
 Visusreduktion durch Vitritis u/o begleitendes Makulaödem
 Selten Schmerzen, Photophobie

• Meist bilateral, häufig asymmetrisch

• Verlauf
 oft mild (auch ohne Therapie)
 selten chronisch, schwer

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Tertial Augenheilkunde 43
Uveitis intermedia

Zellen im Glaskörper, Glaskörperkondensationen „snowballs/snowbank“

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Tertial Augenheilkunde 44
 Uveitis - Ätiologie
Anterior Intermedia Posterior
Idiopathisch 30-50% 70-90% 15-30%

HLA B27 + 30-50% - -

Systemische - Sarkoidose - Sarkoidose - Sarkoidose
Erkrankung - M. Behcet - Chron. entzündl. - M. Behcet
Darmerkrankung - Vogt-Koyanagi-Harada
- Multiple Sklerose Syndrom
Infektion - Viral (Herpes-Viren) Selten: Borreliose, - Toxoplasmose
- Selten: Syphilis, Bartonella, Whipple - Syphilis
Tuberkulose - Viren (Herpes simplex,
Cytomegalie)
- Pilze (Candidiasis)
- Tuberkulose
- Toxocariasis

- Fuchs Iridozyklitis - Serpiginöse

- Bakterientoxine (allerg.- Choroidopathie
hyperergisch) - Sympathetische
- Medikamentenneben- Ophthalmie
wirkung (z.B. - Retinale Vaskulitis
Bisphosphonate) - White-dot Syndrome

Bei Kindern: Juvenile idiopath. Arthritis

Titel der Präsentation ODER des Vortragenden
Masquerade Sehr selten: Intraokulares Lymphom,Organisationseinheit
Fremdkörper 45
Uveitis posterior intermediär
anterior posterior

• Chorioiditis:
 Entzündung primär der Aderhaut

• Retinitis:
 Entzündung primär der Netzhaut

• Chorioretinitis/Retinochorioiditis:
 Entzündung betrifft primär die Aderhaut bzw Netzhaut,
breitet sich dann auf die Netzhaut bzw Aderhaut aus

• Retinale Vaskulitis

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Tertial Augenheilkunde 46
Uveitis posterior - Symptome

• Sehverschlechterung
 Schleiersehen durch Vitritis (Glaskörperinfiltration)
 Skotome: zentral bei Entzündungen in der Makula,
sektorenförmige Gesichtsfeldausfälle durch peripapilläre
Läsionen

• Keine Schmerzen (keine sensiblen Nerven in Netzhaut und

Aderhaut)

• Je nach Mitbeteiligung zusätzlich Symptomatik der

anterioren Uveitis (Panuveitis)

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Tertial Augenheilkunde 47
Uveitis posterior - Klinik

• Vorderkammer:
 reizfrei bis schwere Entzündung

• Glaskörper:
 Vitritis unterschiedlichen Ausmaßes
(einzelne Zellen bis dichte Glaskörperschwaden/-stränge)

• Augenhintergrund:
 Retinitis: weißlich-gelblich, unscharf begrenzte Herde, meist
nicht im Niveau
 Choroiditis: cremig-gelblich-gräuliche Herde
 Narben weißlich, meist pigmentierte Ränder
 Vaskulitis der retinalen Gefäße
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Tertial Augenheilkunde 48
 Uveitis - Ätiologie
Anterior Intermedia Posterior
Idiopathisch 30-50% 70-90% 15-30%

HLA B27 + 30-50% - -

Systemische - Sarkoidose - Sarkoidose - Sarkoidose
Erkrankung - M. Behcet - Chron. entzündl. - M. Behcet
Darmerkrankung - Vogt-Koyanagi-Harada
- Multiple Sklerose Syndrom
Infektion - Viral (Herpes-Viren) Selten: Borreliose, - Toxoplasmose
- Selten: Syphilis, Bartonella, Whipple - Syphilis
Tuberkulose - Viren (Herpes simplex,
Cytomegalie)
- Pilze (Candidiasis)
- Tuberkulose
- Toxocariasis

- Fuchs Iridozyklitis - Serpiginöse

- Bakterientoxine (allerg.- Choroidopathie
hyperergisch) - Sympathetische
- Medikamentenneben- Ophthalmie
wirkung (z.B. - Retinale Vaskulitis
Bisphosphonate) - White-dot Syndrome

Bei Kindern: Juvenile idiopath. Arthritis

Titel der Präsentation ODER des Vortragenden
Masquerade Sehr selten: Intraokulares Lymphom,Organisationseinheit
Fremdkörper 49
Intraokulare Infektionen

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Tertial Augenheilkunde 50
Okuläre Toxoplasmose

• Fokale nekrotisierende Retinochorioiditis

• Akuter Entzündungsherd: flauschig weiß, unscharf begrenzt

 Oft Rezidivherd nahe

alter, pigmentierter
Läsionen
 Perivaskulitis, Vitritis
 Durch begleitende
Vitritis: Herd als
„Scheinwerfer im
Nebel“

• i.d.R. immunkompetente Jugendliche, junge Erwachsene

• Prognose: günstig, solange Makula nicht betroffen
 Rezidive trotz Therapie häufig

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Tertial Augenheilkunde 51
Syphilis (Lues)

• Okuläre Manifestationen können in jedem Stadium der

Erkrankung auftreten

• Kann das einzige Zeichen einer Syphilisinfektion sein

• Häufigste okuläre Manifestation: Uveitis, meist bilateral

 75% Uveitis anterior, 13% Panuveitis, 8% Uveitis posterior
 2% aller Uveitiden durch Syphilis

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Tertial Augenheilkunde 52
Akute retinale Nekrose (ARN)

• Foudroyant verlaufende Virusentzündung der Netzhaut

(Retinitis) = Notfallsituation

• Herpes-simplex-Viren oder Varizella-Zoster-Viren

• Beginnt in der peripheren Netzhaut, schreitet „wie ein

Steppenbrand“ gegen das Zentrum vor

Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde 53
Akute retinale Nekrose (ARN)

• Bei Immunkompetenz und Immunschwäche

(Immunsuppression, AIDS)

• Meist bilateral, zeitversetzt

• Netzhautablösung häufig
(Netzhautlöcher in der nekrotischen Netzhaut, Traktionen
durch Glaskörperinfiltrationen)

• Therapie: Virustatika hochdosiert intravenös (oder peroral)

und Kortison; ggf Netzhaut-OP

• Prognose: schlecht; frühzeitige Diagnose und maximale

systemische Therapie essentiell

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Tertial Augenheilkunde 54
Netzhauterkrankungen bei AIDS

• HIV-Retinopathie:
 Häufigste Augenbeteiligung bei HIV-Infektion, meist
asymptomatisch
 diffuse Mikroangiopathie mit »Cotton-Wool«-Flecken und
Mikroaneurysmen

• Opportunistische Infektionen:
 Risikoanstieg bei CD4+ T Lymphozyten < 200 cells/mm3
 Zytomegalie-Virusretinitis:
• häufigste opportunistische Entzündung bei AIDS, meist bei massiv
erniedrigten CD4+ T Zellen
 Seltener:
• Akute retinale Nekrose, Toxoplasmose-Retinochorioiditis
(bilateral, atypisch), Pneumocystis carinii-Infektion, Pilze,…
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Tertial Augenheilkunde 55
Zytomegalie-Virusretinitis

• Klinik: Mischbild peripherer ischämischer Netzhautnekrosen

und retinaler Blutungen („Cotton cheese“- Fundus, „Pizzastück“)
 Komplikationen: rhegmatogene Netzhautabhebung,
Gefäßverschluss
 Therapie:
• Ganciclovir i.v.
• (Alternativ: Foscarnet)

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Tertial Augenheilkunde 56
Uveitis und systemische
Allgemeinerkrankungen

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Tertial Augenheilkunde 57
Ankylosierende Spondylitis (M. Bechterew)

• Augenbeteiligung: 25-35%
• Uveitis anterior:
 Unilateral, typisch alternierend
 Meist starke Rötung und Schmerzen, Fibrin o. Hypopyon in
der Vorderkammer, hintere Synechien

• Anzahl der Schübe variiert zwischen einmal bis über 100-mal

im Verlauf einer jahrzehntelangen Erkrankung
• Uveitis kann Erstmanifestation sein

• Insgesamt gute Prognose: geringe bis mäßiggradige

dauernde Sehverschlechterung möglich (unzureichende
Therapie oder häufige Rezidive)

Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde 58
Assoziation mit HLA-B27 Antigen

• HLA-Klasse I-Antigen HLA-B27

Erkrankung HLA-B27-Nachweis (%) Frequenz
Uveitis (%)
Ankylosierende Spondylitis 90-100 25-35
Reaktive Arthritis 70-80 20-40
Chron.entz.Darmerkrankung 6 2-12
+ Sakroiliitis 50-70 50
Psoriasisarthritis 18-22 7
+ Sakroiliitis 50-60 33
Gesunde 5-10
Uveitis anterior 50

• kein Diagnosekriterium, keine Screeningmethode

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Tertial Augenheilkunde 59
Sarkoidose

• Granulomatöse Multisystemerkrankung

• Häufige Manifestationen: Lunge, Thorax-Lymphknoten, Haut

• Augenbeteiligung bei 25-50%, unterschiedliche Klinik:

 Anteriore Uveitis, Vitritis, Makulaödem, disseminierte
choroidale Granulome, Papillenschwellung, Periphlebitis,…

2008 Elsevier. Kanski: Klinische Ophthalmlogie

Granulomatöse Uveitis anterior Okklusive Periphlebitis und Papillenödem

Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde 60
Morbus Behcet

• Idiopathische Multisystemerkrankung

• Häufigstes Vorkommen 30°-45° nördlicher Breitengrad („alte

Seidenstrasse“); ~70% Assoziation mit HLA B51

• Rezidivierende Schübe mit orogenitalen Ulzerationen und

Vaskulitis (kleine, mittlere und große Arterien und Venen),
Hautläsionen (Erythema nodosum/Akne/Follikulitis)

• Augenbeteiligung in ca. 30%:

 Rezidivierendes, explosives Auftreten
 Die Prognose ist eingeschränkt, etwa 20% der Augen
erblinden trotz Therapie

Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde 61
Morbus Behcet - Klinik
Milder Verlauf:
geringe Vitritis,
Netzhautinfiltrate

2008 Elsevier. Kanski: Klinische Ophthalmlogie

(oberflächliche,
nekrotische
Läsionen), verheilen
ohne Narbenbildung
Uveitis anterior +/- Hypopyon

Schwerer Verlauf:
• Panuveitis mit
retinaler Vaskulitis
(Venen und Arterien):
oft okklusiver Verlauf
mit
Gefäßverschlüssen
• Netzhautödem,
Papillenödem

Retinale Vaskulitis
Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde
Therapie der Uveitis

Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde 63
Lokaltherapie

• Topische Glucocorticoide:
 Hauptpfeiler der Therapie einer Uveitis im vorderen Augenabschnitt
 Unterschiedliche Penetration der Hornhaut für intraokulare Wirkung
• Prednisolon acetat, Dexamethason (z.B. Prednifluid gtt, Ultacortenol gtt,
Monodex gtt)
 Dosierung: anfangs halbstündlich bis stündlich
• langsame Dosisreduktion (ausschleichen)

• Mögliche Nebenwirkungen:
 Augeninnendruckerhöhung (reversibel):
• 25% der Pat. Druckanstieg <10mmHg
• 5% >10 mmHg (= Steroidresponder)
• bei bekanntem Glaukom Rate der Steroidresponder höher
• regelmäßige Druckkontrollen!
 Steroidinduzierte Katarakt (irreversibel), bei langer Anwendungsdauer

Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde 64
Lokaltherapie

• Zykloplegie:
 Therapeutische Weitstellung der Pupille
• Lähmung des Musculus ciliaris:
o Ausschaltung der Akkommodationsfähigkeit des Auges
• Parasympatholytika
o Scopolamin, Cyclopentolat, Tropicamid, Atropin gtt
• unterschiedliche Wirkungsdauer
 Verhinderung bzw. Sprengung von hinteren Synechien
 Schmerzlinderung

 Nebenwirkungen:
• evt. Sehverschlechterung durch Mydriasis
• Akkomodationsprobleme (Nahvisus/Lesen eingeschränkt)
• erhöhte Lichtempfindlichkeit (Photophobie)

Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde 65
Systemische Therapie

• Infektiöse Uveitis:
 kausale Therapie
• Antibiotika, Virustatika, Antimykotika, Antihelmetika, etc.

• Nicht-infektiöse Uveitis:
 Indikation: Uveitis posterior, Panuveitis, evt. Uveitis intermedia,
schwere Uveitis anterior
 Glucocorticoide:
• Initiale Dosis meist 1-1,5mg/kg KG/d oder
i.v. Stoßtherapie z.B. 1g/d über 3 Tage, dann p.o.
• langsame Dosisreduktion über mehrere Wochen
 Chronische/rezidivierende Uveitis: Dauertherapie mit nicht-
steroidalen Immunsuppressiva, Biologika
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Tertial Augenheilkunde 66
 Nicht-steroidale Immunsuppressiva

• Indikation: Chronische oder häufig rezidivierende nicht-

infektiöse (autoimmune) Uveitis
Wirkstoff Wirkung Nebenwirkung
T-Tell Inhibitoren:
Cyclosporin Calcineurin-Inhibitor Art. Hypertonie, Nephrotoxizität
Tacrolimus Calcineurin-Inhibitor Nephrotoxizität, art. Hypertonie
Antimetabolite:
Mycophenolat mofetil Purin-Synthese Hemmung GI-Beschwerden, Neutropenie
Methotrexat Folsäure-Antagonist Hepatotoxizität, GI-Beschwerden
Azathioprin Purinanalogon Leuko-/Thrombozytopenie, GI- Beschwerden

• Nachteil bei Uveitis:

 Wirkungseintritt erst nach einigen Wochen
• Dosisreduktion von Kortison erst Wochen nach Therapiebeginn
Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde 67
Biologika

• Monoklonale Antikörper gegen z.B.

 TNF-α (Adalimumab, Infliximab, Golimumab,…)
 IL6R (Tocilizumab)
 CTLA-4 (Abatacept)
 CD20 (Rituximab)
• Second line Therapiealternative bei chronischer/rezidivierender Uveitis
 Selten first line in Einzelfällen

• Vorteil: rascher Wirkungseintritt

• Mögliche Nebenwirkungen:
 Erhöhtes Infektionsrisiko (opportunistische Keime, TBC-Reaktivierung)
 Autoimmunerkrankungen (lupusähnlich, reversibel)
 Risiko demyelinisierender Erkrankungen (cave MS bei Uveitis intermedia)
 Fragl. erhöhte Malignomrate

Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde 68
Lokale Therapieoptionen

Kortisoninjektion

• Periokulär

Aus: Uveitis. Fundamentals And Clinical Practise. R. Nussenblatt: 2010

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Tertial Augenheilkunde 69
Lokale Therapieoptionen

Kortisoninjektion

• Intravitreal
 Triamcinolon-acetonid (4 mg in 0,1ml)
• Wirkungsdauer ~2-3 Monate
 Ozurdex® (Dexamethason):
• Abbaubares Glaskörperimplantat (0,46x6mm)
• Wirkungsdauer ~4-6 Monate

www.ozurdex.com

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Tertial Augenheilkunde 70
Lokale Therapieoptionen

Kortisoninjektion

• Periokulär, intravitreal

• Indikation: Aus: Uveitis. Fundamentals And Clinical Practise. R. Nussenblatt: 2010

 z.B. akuter Uveitisschub, unilateral

• Nachteile:
 Lokale Nebenwirkungen/ Komplikationen
(Augendruckerhöhung, Katarakt, Infektion, Ablatio retinae)
 Limitierte Wirkungsdauer (Rezidivgefahr bei chronisch/
häufig rezidivierenden Verlaufsformen)

Vorlesung Uveitis
Tertial Augenheilkunde 71